එක් ecg සඳහා දිගු qt පරතරය.
බඩ රිදෙනවා දිගු qt සින්ඩ්‍රෝමය වේහෘද රෝග , පාලනය කළ නොහැකි arrhythmias ඇති කරයි. මෙය වඩාත් පොදු හේතුවයිපැහැදිලි කළ නොහැකි මරණ
, සෑම පුද්ගලයන් 2000 කින් 1 දෙනෙකුට පමණ බලපායි.
දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය ඇති පුද්ගලයින්ට හෘද පේශිවල අයන නාලිකා වල ව්‍යුහාත්මක දෝෂයක් ඇත. මෙම අයන නාලිකාවල දෝෂයක් හෘදයේ විද්යුත් සන්නායක පද්ධතියේ අසාමාන්යතා ඇති කරයි. මෙම හෘද දෝෂය ඔවුන් පාලනය කළ නොහැකි, වේගවත් හා අවුල් සහගත හෘද ස්පන්දන (අරිත්මියා) වලට ගොදුරු වේ.
සෑම හද ගැස්මකදීම විදුලි සංඥාවක් ඉහළ සිට පහළට සම්ප්‍රේෂණය වේ. විද්යුත් සංඥාවක් නිසා හදවත සංකෝචනය වී රුධිරය පොම්ප කරයි. එක් එක් හෘද රිද්මය සඳහා මෙම රටාව ECG මත වෙනම තරංග පහක් ලෙස දැකිය හැකිය: P, Q, R, S, T.
QT පරතරය යනු Q තරංගයේ ආරම්භය සහ T තරංගය අතර කාලය මැනීම වන අතර රුධිරය පොම්ප කිරීමට හැකිලීමෙන් පසු හෘද පේශි ලිහිල් කිරීමට ගතවන කාලය නියෝජනය කරයි. දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය ඇති පුද්ගලයින් තුළ, මෙම විරාමය වෙනදාට වඩා දිගු වන අතර හෘද රිද්මයට බාධා ඇති කරයි.
අවම වශයෙන් ජාන 17 ක් දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය ඇති කරන බව දන්නා කරුණකි. මෙම ජානවල විකෘති අයන නාලිකා වල ව්‍යුහය සහ ක්රියාකාරිත්වය සමඟ සම්බන්ධ වේ. දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය වර්ග 17ක් ඇත, ඒ සෑම එකක්ම තනි ජානයක් සමඟ සම්බන්ධ වේ. 
ඒවා අනුපිළිවෙලින් LQT1 (වර්ගය 1), LQT2 (වර්ගය 2) සහ යනාදිය ලෙස අංකනය කර ඇත. LQT1 සිට LQT15 දක්වා රොමානෝ-වෝඩ් සින්ඩ්‍රෝමය ලෙස හඳුන්වන අතර ඒවා ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යයක් ලෙස උරුම වේ. ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍ය උරුමයේදී, ජානයේ එක් පිටපතක විකෘතියක් ආබාධය ඇති කිරීමට ප්රමාණවත් වේ.
Jervell සහ Lange-Nielsen syndrome ලෙස හඳුන්වන දිගු qt සහලක්ෂණයෙහි දුර්ලභ ආකාරයක් සහජ බිහිරි භාවය සමඟ සම්බන්ධ වේ. එයට වර්ග දෙකක් ඇත: JLN1 සහ JLN2, සම්බන්ධ ජානය මත පදනම්ව. Jervell-Lange-Nielsen සහලක්ෂණය ස්වයංක්‍රීය අවපාත ආකාරයෙන් ප්‍රවේණිගත වී ඇත, එයින් අදහස් කරන්නේ මෙම තත්වය ඇති කිරීම සඳහා ජානයේ පිටපත් දෙකම විකෘති කළ යුතු බවයි.
හේතු සහ අවදානම් සාධක 
දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය බොහෝ විට ප්‍රවේණිගත වේ, එයින් අදහස් කරන්නේ එය ජාන 17 න් එකක විකෘතියක් නිසා ඇති වන බවයි. සමහර විට එය ඖෂධයක් නිසා ඇතිවේ. සමහර පොදු ඖෂධ ඇතුළුව ඖෂධ 17 කට වඩා වැඩි ගණනක් QT පරතරය දිගු කළ හැකියසෞඛ්ය සම්පන්න ජනතාව
- . මේවායින් සමහරක් ඇතුළත් වේ:
- ප්රතිජීවක: erythromycin, clarithromycin, levofloxacin;
- විෂාදනාශක: Amitriptyline, Doxepin, desipramine, clomipramine, imipramine;
- Antipsychotic ඖෂධ: thioridazine, chlorpromazine, haloperidol, Prochlorpherazine, Fluphenazine;
- ඇන්ටිහිස්ටැමින්: ටර්ෆෙනැඩින්, ඇස්ටමිසෝල්;
- ඩයුරිටික්, කොලෙස්ටරෝල් ඖෂධ සහ සමහර දියවැඩියා ඖෂධ.
හැඳින්වීම
පාරම්පරික දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය(LQT සින්ඩ්‍රෝමය, ඉංග්‍රීසි සාහිත්‍යයේ - Long QT සහලක්ෂණය - LQTS හෝ LQT) මෙම රෝග පිළිබඳ වඩාත් සුලභ සහ හොඳින් අධ්යයනය කරන ලද, ECG මත QT පරතරය දිගු කිරීම මගින් ප්‍රකාශ වේ [මෙම වෙනසට හේතු වන වෙනත් හේතු නොමැති විට], TdP paroxysms හේතුවෙන් පුනරාවර්තන syncope සහ presyncope, මෙන්ම හදිසි හෘද වාහිනී මරණ.වසංගතවේදය
ජනගහනයේ රෝගය පැතිරීම අලුත උපන් බිළිඳුන් 1:2000 ක් පමණ වේ. ECG ලියාපදිංචි කිරීමේදී හඳුනාගත් QT පරතරයේ කාලසීමාවෙහි "පැහැදිලි" වැඩි වීමක් පමණක් මෙම දත්ත සැලකිල්ලට ගන්නා බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය. සමහර රෝගීන් තුළ, රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ ජීවිත කාලය පුරාම සම්පූර්ණයෙන්ම නොපැමිණෙන අතර, හයිපොකැලේමියාව වැනි QT පරතරය දිගු කිරීමට දායක වන අතිරේක සාධක ඇති වූ විට හෝ QT පරතරය දිගු කළ හැකි ඖෂධ නියම කරන විට පමණි. අතිරේකව, QT දිගු කිරීම තාවකාලික විය හැක, එබැවින් සත්‍ය සිදුවීම මෙම රෝගයෙන්ජනගහනය තුළ, පෙනෙන විදිහට, ඊටත් වඩා.හේතු විද්යාව
AISQT හි ප්රධාන හේතුව අයන නාලිකා සහ පොම්පවල අක්‍රියතාවයයි, එය හෘද සෛලවල ප්‍රතිධ්‍රැවීකරණ අදියරවල කාලසීමාව වැඩි කිරීමට හේතු වේ. ප්රධාන සිදුරු සාදන α-උප ඒකකවල ජානවල විකෘති කිරීම්, ඒවායේ ක්රියාකාරිත්වය නියාමනය කරන අතිරේක උප ඒකක, අණු ප්‍රවාහනය සඳහා අවශ්ය වාහක ප්‍රෝටීන මෙන්ම අණු “සංස්ථාගත කිරීම” සඳහා මැදිහත් වන සහායක ප්‍රෝටීන නිසා අයන නාලිකා වල ක්රියාකාරිත්වය අඩාල විය හැකිය. බවට ජීව විද්යාත්මක පටලසහ සෛලීය ව්යුහයන් සමඟ අන්තර් ක්රියා කිරීම.වර්ගීකරණය සහ සායනික ප්රකාශනයන්
IN මේසය 1දිගු QT අන්තරාල සින්ඩ්රෝමයේ ප්‍රවේණි වර්ගීකරණයක් ඉදිරිපත් කර ඇත: අනුරූප රෝග වර්ගවල විකෘති දක්නට ලැබෙන ජාන, මෙම ජාන මගින් කේතනය කරන ලද ප්‍රෝටීන සහ ප්‍රතිධ්‍රැවීකරණ අවධීන් දිගු කිරීමට තුඩු දෙන අයනික ධාරා වල වෙනස්වීම් පෙන්නුම් කෙරේ. SUIQT ඇති රෝගීන්ගේ අණුක ජාන පරීක්ෂාව සිදු කරන විට, ආසන්න වශයෙන් 25% ක් තුළ බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය. ජානමය ආබාධඅනාවරණය වී නොමැති අතර, අනාගතයේදී නව ඒවා හඳුනා ගැනීම අපේක්ෂා කිරීමට අපට ඉඩ සලසයි ජාන විකෘතිරෝගය ඇතිවීමට තුඩු දෙයි.වගුව 1.අණුක ජාන වර්ග පරම්පරාගත සින්ඩ්රෝම්දිගු QT පරතරය
දිගු QT සින්ඩ්රෝමයේ පහත දැක්වෙන ෆීනෝටයිපික් ආකාර විස්තර කර ඇත: Romano-Ward syndrome, Jervell and Lange-Nielsen syndrome, Andresen-Tawil syndrome සහ Timothy syndrome.
ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍ය උරුමයක් සහිත රෝගයේ වඩාත් සුලභ ස්වරූපය වන්නේ රොමානෝ-වෝඩ් සින්ඩ්‍රෝමය වන අතර, එහි ලාක්ෂණික සායනික ප්රකාශනයන් වන්නේ QT කාල පරතරයේ කාලසීමාව වැඩි වීම, පුනරාවර්තන සින්කෝප්, බොහෝ විට බහුරූපී කශේරුකා ටායිචාර්ඩියා (VT) නිසා ඇතිවේ. torsade de pointes වර්ගයේ, සහ පාරම්පරික චරිතයරෝග. Romano-Ward syndrome හි සිදුවීම් වලින් 90% කට වඩා ASUQT මගින් 1 වන (ASUQT1), 2 වන (ASUQT2) සහ 3 වන (ASUQT3) වර්ග, සායනික සහ විද්යුත් හෘද රෝග ප්රකාශනවල ලක්ෂණ ඇත (වගුව 2, රූපය 1).
වගුව 2.පාරම්පරික දිගු QT සින්ඩ්රෝම් ප්රධාන වර්ගවල සායනික ලක්ෂණ.
සහල්. 1. ECG කාලය තුළ වෙනස් වේ විවිධ වර්ගපාරම්පරික දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය: (A) - AISQT1 සමඟ පුළුල් සුමට T තරංගය; (B) - SUIQT2 සමඟ ද්විපාර්ශ්වික T-තරංගය; (B) - SUIQT3 හි දිගටි, තිරස් ST අංශයක් සහිත අඩු විස්තාරය සහ කෙටි T-තරංගය.AISQT1 යනු KCNQ1 ජානයේ විකෘතියක් නිසා ඇති වන වඩාත් සුලභ සින්ඩ්‍රෝමය වන අතර, එය IKs ධාරාව උත්පාදනය කරන පොටෑසියම් නාලිකාවේ α-උප ඒකකය සංකේතනය කරයි, එය ඉහළ හෘද ස්පන්දන වේගයකදී ප්රධාන ප්‍රතිධ්‍රැවීකරණ ධාරාව වේ. IK වල ශක්තිය අඩුවීම හෘද ස්පන්දන වේගය වැඩි වන විට QT පරතරය ප්රමාණවත් ලෙස කෙටි කිරීමට හේතු වේ. මෙම හේතූන් නිසා, SUIQT1 සහිත රෝගීන් ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම්වල පසුබිමට එරෙහිව TdP ඇතිවීම මගින් සංලක්ෂිත වේ (රූපය 2) සහ චිත්තවේගීය ආතතිය. SUIQT1 හි ECG හි ලක්ෂණයක් වන්නේ දිගටි සහ සුමට T තරංගයකි (රූපය 1A බලන්න).
සහල්. 2.බහුරූපී paroxysm සංවර්ධනය ventricular tachycardia Romano-Ward සහලක්ෂණය සහිත රෝගියෙකුගේ ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම්වල පසුබිමට එරෙහිව Torsade de Pointes වර්ගය (හෝල්ටර්ට අනුව පැය 24 පුරා ECG අධීක්ෂණය අඛණ්ඩව පටිගත කිරීමේ කොටස).
AISQT2 සඳහා හේතුව KCNH2 ජානයේ විකෘතියක් වන අතර එය IKr ධාරාව ජනනය කරන Kv11.1 පොටෑසියම් නාලිකාවේ α-උප ඒකකය සංකේතනය කරයි. AISQT2 හි, TdP paroxysms ව්‍යායාමයේදී සහ විවේකයේදී සිදු විය හැක. ලාක්ෂණික ප්රකෝප කිරීමේ සාධකය තියුණු වේ විශාල ශබ්දයක්. SUIQT2 සහිත රෝගීන්ගේ ECG මත, කෙටි, ද්විපාර්ශ්වික T තරංගයක් සටහන් වේ (රූපය 1B බලන්න).
SUIQT3 යනු SCN5A ජානයේ විකෘතියක් නිසා ඇති වන රෝගයේ අඩු සුලභ ආකාරයකි, එය සෝඩියම් නාලිකාවේ α-උප ඒකකය කේතනය කරයි, එය දුර්වල අක්රිය වීමට හේතු වේ. සෝඩියම් නාලිකා, Na+ අයන සෛලයට අඛණ්ඩව ඇතුල් වීම සහ හෘද සෛල නැවත ධ්රැවීකරණය කිරීමේ කාලසීමාව වැඩි වීම. SUIQT3 රෝගීන්ගේ TdP ප්රධාන වශයෙන් නින්දේදී බ්‍රැඩිකාර්ඩියා පසුබිමට එරෙහිව සිදු වේ. ශාරීරික ක්රියාකාරකම්, ඊට පටහැනිව, හොඳින් ඉවසා සිටින අතර QT පරතරය කෙටි කිරීමත් සමඟ ඇත. ලක්ෂණය ECG හි ලක්ෂණයමෙම රෝගීන් තුළ කෙටි, අඩු විස්තාරය T තරංගයක ප්‍රමාද ආරම්භයක් සහිත දිගුකාලීන ST අංශයක් ඇත (රූපය 1B බලන්න).
සංජානනීය සංවේදක ශ්රවණාබාධ, QT පරතරයේ කාලසීමාවෙහි වඩාත් කැපී පෙනෙන වැඩිවීමක් සහ ජීවිතයට තර්ජනයක් වන කශේරුකා රිද්මයේ ඉහළ සංඛ්‍යාතයකින් සංලක්ෂිත වන රෝගයේ ස්වයංක්‍රීය අවපාත ස්වරූපය (ජර්වෙල් සහ ලැන්ජ්-නීල්සන් සින්ඩ්‍රෝමය) බෙහෙවින් අඩු පොදු වේ. . මෙම රෝගය හටගන්නේ KCNQ1 හෝ KCNE2 ජානවල විකෘති කිරීම්, වෝල්ටීයතාව මත යැපෙන ප්රධාන සහ අමතර උප ඒකක කේතනය කිරීමෙනි. පොටෑසියම් නාලිකා Kv7.1, වත්මන් IK වල අඩු වීමක් ඇති කරයි.
ඇන්ඩර්සන්-ටවිල් සින්ඩ්‍රෝමය යනු රෝගයේ දුර්ලභ ආකාරයකි, එහි QT පරතරය දිගු කිරීම U තරංගයක පෙනුම, TdP වර්ගයේ බහුරූපී කශේරුකා ටායිචාර්ඩියා සහ ද්විපාර්ශ්වික කශේරුකා ටායිචාර්ඩියා යන දෙකෙහිම paroxysms. 60% ක් තුළ, රෝගය KCNJ2 ජානයේ විකෘතියක් නිසා ඇති වන අතර, අසාමාන්ය අභ්යන්තර නිවැරදි කිරීමේ පොටෑසියම් නාලිකා Kir2.1 හි α-උප ඒකකය කේතනය කිරීම, ධාරාව IK1 ජනනය කිරීම, එහි ශක්තිය අඩු වීම. 40% ක් තුළ, ජානමය දෝෂය දැනට හඳුනාගත නොහැකිය. සංවර්ධනයේ විෂමතා වැනි රෝගයේ ලාක්ෂණික බාහිර හෘද ප්රකාශනයන් අස්ථි පද්ධතිය(කෙටි උස, micrognathia, දිගු දුරකක්ෂ අතර, කන් වල පහත් පිහිටීම, scoliosis, clinodactyly), hypokalemia සහ ආවර්තිතා පොටෑසියම් මත යැපෙන අංශභාගය සියලුම රෝගීන් තුළ නොමැත. ඇන්ඩර්සන්-ටවිල් සින්ඩ්‍රෝමය යනු ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යය දරන ආකාරයේ උරුමයක් සහිත රෝගයකි, නමුත් රෝග විනිශ්චය කිරීමේ දුෂ්කරතා, රෝගයේ නිශ්චිත නොවන සායනික ප්‍රකාශන සහ විකෘති ජානවල අසම්පූර්ණ විනිවිද යාම හේතුවෙන් රෝගයේ පවුල් ස්වභාවය සැමවිටම සොයාගත නොහැක. අවස්ථා 50% ක් දක්වා de novo විකෘතිය නිසා ඇතිවේ
තිමෝති සින්ඩ්‍රෝමය යනු CACNA1c ජානයේ විකෘතියක් නිසා ඇතිවන AISQT හි අතිශය දුර්ලභ ආකාරයකි, එය කැල්සියම් නාලිකා CaV1.2 හි α-අනු ඒකකය සංකේතනය කරයි. මෙම සින්ඩ්‍රෝමය සමඟ, QT සහ QTc කාල පරතරයන් (ms 700 දක්වා) වඩාත්ම උච්චාරණය කිරීම සටහන් වන අතර, හදිසි හෘද වාහිනී මරණයට අතිශයින් ඉහළ අවදානමක් ඇත ( සාමාන්ය කාලයආයු කාලය අවුරුදු 2.5). රෝගීන්ගෙන් 60% ක් දක්වා විවිධ සංජානනීය හෘද දෝෂ [විවෘත ductus arteriosus, tetralogy of Fallot, open ඕවලාකාර කවුළුවසහ ventricular septal defects] සහ විවිධ ආබාධසන්නායකතාව (කශේරුකා 2:1 වෙත සන්නායකතාවය සමඟ 2 වන අංශක AV බ්ලොක් හි අස්ථිර සහ ස්ථිර ආකාර මගින් සංලක්ෂිත වේ). රෝගයේ බාහිර ප්රකාශනයන් අතර, සංජානන ආබාධ (ප්‍රමාද වූ මනෝචිකිත්සක සංවර්ධනය, ඕටිසම්), හයිපොග්ලිසිමියා, ප්‍රතිශක්ති ඌනතා, මුහුණේ ව්යුහයේ අසාමාන්යතා (නාසෝලබියල් නැමීමේ සුමට බව, කන් වල පහත් පිහිටීම), මෙන්ම අර්ධ හෝ සම්පූර්ණ විලයනය ඇඟිලි සහ ඇඟිලි (syndactyly) විස්තර කර ඇත. තිමෝති සින්ඩ්‍රෝමය ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යයක් ලෙස ප්‍රවේණිගත වී ඇත, නමුත් බොහෝ අවස්ථාවන් ඩි නොවෝ විකෘතියක් මගින් ඇතිවේ.
රෝග විනිශ්චය
J.P විසින් යෝජනා කරන ලද පාරම්පරික AISQT රෝග විනිශ්චය සඳහා භාවිතා කරන නිර්ණායක. Schwarz, වගුවේ දක්වා ඇත. 3.වගුව 3.පාරම්පරික දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක (2006 දී සංශෝධිත පරිදි).
ප්‍රවේණික AISQT රෝග විනිශ්චය කරනු ලබන්නේ මුළු ලකුණු ප්‍රමාණය ≥3.5 නම්, අණුක ප්‍රවේණික ක්රම මගින් තහවුරු කරන ලද විකෘතියක් ඉදිරියේ, QT පරතරයේ කාලසීමාව වැඩි වීමට හේතු වන අතර, QTc පරතරය දිගු කිරීම ECG හි නැවත නැවත ලියාපදිංචි කිරීමත් සමඟ. QT පරතරය දිගු කිරීමට වෙනත් හේතු නොමැති විට 600 ms .
ප්‍රවේණික AISQT රෝග විනිශ්චය සිදු කළ හැක්කේ ජාන විකෘතියක් නොමැති විට සහ QT පරතරය දිගු කිරීමට වෙනත් හේතු නිසා නොදන්නා සම්භවයක් ඇති රෝගීන් තුළ QTc පරතරය ECG 480-499 ms දක්වා දිගු කිරීම නැවත නැවත පටිගත කිරීමෙනි.
SUIQT රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී සහ රෝගීන්ගේ පුරෝකථනය තීරණය කිරීමේදී අණුක ජානමය රෝග විනිශ්චය ක්රම ඉතා වැදගත් වේ. සංකීර්ණ ජාන පරීක්ෂණ සිදු කරන විට, රෝගීන්ගෙන් 75% ක් තුළ විකෘති හඳුනා ගත හැකිය, එබැවින් ප්රතිඵලය ඍණාත්මක වේ. ජාන විශ්ලේෂණය SUIQT රෝග විනිශ්චය සම්පූර්ණයෙන්ම බැහැර කිරීමට අපට ඉඩ නොදේ.
KCNQ1 KCNH2 සහ SCN5A ජානවල (MSIQT වර්ග 1, 2 සහ 3 යනු රෝගයේ වඩාත් සුලභ ආකාරයන් වේ) ඇති විය හැකි විකෘති හඳුනා ගැනීම සඳහා පුළුල් ජාන විශ්ලේෂණයක් සිදු කිරීම සියලුම රෝගීන් සඳහා නිර්දේශ කරනු ලැබේ. සායනික ප්රකාශනයන් SUIQT, උග්ර වූ පවුල් ඉතිහාසය සහ QTc පරතරය දිගු කිරීම ECG හි විවේකයේදී හෝ ප්රකෝපකාරී රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂණ වලදී මෙන්ම, SUIQT හි ලාක්ෂණික රෝග ලක්ෂණ නොමැති සියලුම රෝගීන් තුළ, QTc පරතරය> 500 ms දිගු වීමක් වාර්තා වූ විට. අනෙක් අය නොමැති විට ECG මත හැකි හේතු QT පරතරය දිගු කිරීම.
KCNQ1, KCNH2 සහ SCN5A ජානවල ඇති විය හැකි විකෘති හඳුනා ගැනීම සඳහා විස්තීර්ණ ජාන විශ්ලේෂණයක් සිදු කිරීම, QTc පරතරය > 480 ms හි ECG දිගු වීමක් වාර්තා වූ විට ලාක්ෂණික AIS QT රෝග ලක්ෂණ නොමැති රෝගීන්ට අර්ථවත් විය හැකිය. QT පරතරය දිගු වීමට හේතු.
SUIQT සහිත රෝගියෙකු තුළ ජාන විකෘතියක් අනාවරණය වුවහොත්, මෙම විකෘතිය හඳුනා ගැනීම අරමුණු කරගත් පරීක්ෂණයක් සියලුම සමීප ඥාතීන් සඳහා නිර්දේශ කරනු ලැබේ, ඔවුන්ට මෙම රෝගයේ ලක්ෂණයක් වන සායනික ප්රකාශනයන් හෝ ECG වෙනස්කම් නොමැති වුවද.
QT පරතරය දිගු කිරීම තාවකාලික විය හැකි බැවින්, දිගු කාලීන ECG පටිගත කිරීම රෝගය හඳුනා ගැනීමේදී වැදගත් වේ (උදාහරණයක් ලෙස, දෛනික අධීක්ෂණයහෝල්ටර් ECG; මෙම ක්රමය SUIQT වර්ග 2 සහ 3 රෝගීන් සඳහා විශේෂයෙන් තොරතුරු සපයනු ලැබේ, මන්ද මෙම ආකාරයේ රෝග ඇති රෝගීන් තුළ විශාලතම වැඩිවීම QT පරතරයේ කාලසීමාව සාමාන්යයෙන් රාත්‍රියේ සටහන් වේ) සහ ප්රකෝපකාරී පරීක්ෂණ.
රෝගියාගේ ආරක්ෂාව සහතික කිරීම සහ රෝග විනිශ්චය අගය වැඩි කිරීම සඳහා, මෙම රෝග විනිශ්චය අධ්යයනයන් සිදු කිරීමේදී සැලකිල්ලට ගත යුතු අවශ්යතා ගණනාවක් තිබේ. අධ්‍යයනයෙන් ජීවිතයට තර්ජනයක් වන හෘද රිද්ම ආබාධ ඇති කළ හැකි බැවින්, සියලුම ප්රකෝපකාරී පරීක්ෂණ පළපුරුදු අයෙකු විසින් සිදු කළ යුතුය. වෛද්ය සේවකයන් ECG අඛණ්ඩව පටිගත කිරීමත් සමඟ (අධ්යයනය අතරතුර ඇතිවන ECG වෙනස්කම් සම්පූර්ණයෙන්ම සාමාන්යකරණය වන තෙක් ECG අධීක්ෂණය සිදු කළ යුතුය, ඖෂධීය ප්රකෝපකාරී පරීක්ෂණ සිදු කරන විට - ඖෂධ පරිපාලනය අවසන් වී අවම වශයෙන් මිනිත්තු 30 කට පසුව) සහ රෝගියාගේ රුධිර පීඩනය ක්‍රමානුකූලව මැනීම , හෘද පුනර්ජීවන උපකරණ සඳහා අවශ්ය ක්ෂණික ප්‍රවේශ්‍යතා තත්වයන් තුළ [ඩිෆිබ්රිලේටරයක් ඇතුළුව] සහ වහාම පුනර්ජීවනය කරන්නෙකු ඇමතීමේ හැකියාව. කරගෙන යනවා ආතති පරීක්ෂණකශේරුකා ආතරයිටිස් ප්රේරණය කිරීමේදී රක්තපාත බිඳවැටීමකදී රෝගියා වැටීමෙන් ආරක්ෂා කළ හැකි ශාරීරික පුහුණුව ලත් කාර්ය මණ්ඩලයක් විසින් සිදු කළ යුතුය.
ප්රකෝපකාරී පරීක්ෂණ සෑම විටම විශේෂිත රෝගයක් සඳහා ලක්ෂණ ඇති නොකරයි. ECG වෙනස්කම්. දේශසීමා වෙනස්කම් රෝග විනිශ්චය වැදගත් ලෙස නොසැලකිය යුතුය. මායිම් ECG වෙනස්වීම් වලදී හෝ ඍණාත්මක ප්රතිඵලයදී පර්යේෂණ ඉහළ සම්භාවිතාවරෝගය (ලාක්ෂණික සායනික පින්තූරය, ජාන අධ්යයන ප්රතිඵල), තවත් ප්රකෝපකාරී පරීක්ෂණයක් පැවැත්වීම යෝග්ය වේ.
SUIQT හඳුනා ගැනීම සඳහා, පහත සඳහන් ප්රකෝපකාරී පරීක්ෂණ භාවිතා කරනු ලැබේ.
- ක්රියාකාරී විකලාංග පරීක්ෂණය.විකලාංග පරීක්ෂණයකදී ECG පටිගත කිරීමේදී QT පරතරයේ ගතිකතාවයන් තක්සේරු කිරීම රෝග විනිශ්චය වැදගත්කමක් ඇති අතර සමහර අවස්ථාවල ASQT සහිත රෝගීන් හඳුනා ගැනීමට ඉඩ සලසයි. වෙත මාරු වීමෙන් පසුව සිරස් පිහිටීමසයිනස් රිද්මයේ සංඛ්‍යාතයේ මධ්යස්ථ වැඩි වීමක් ඇති අතර සෞඛ්‍ය සම්පන්න රෝගීන් තුළ QT පරතරයේ කාලසීමාව අඩු වන අතර ASQT (විශේෂයෙන් 2 වර්ගය) රෝගීන් තුළ QT පරතරයේ කාලසීමාව අඩු සැලකිය යුතු ලෙස අඩු වේ, වෙනස් නොවේ හෝ වැඩි නොවේ .
- මාත්රා ශාරීරික ක්රියාකාරකම් සමඟ පරීක්ෂා කරන්නබයිසිකල් ergometer හෝ treadmill මත. වඩාත්ම තොරතුරු සහිත තක්සේරුව වන්නේ ප්‍රතිසාධන කාලය තුළ QT පරතරයේ කාලසීමාවයි. ප්‍රතිසාධන කාලය අවසානයේ QTc කාල පරතරය > 445 ms (භාරය අවසන් වී මිනිත්තු 4 කට පසු) 1 සහ 2 SUIQT වර්ගයේ රෝගීන් සඳහා සාමාන්ය වේ. මෙම අවස්ථාවේදී, QTc පරතරයේ කාලසීමාව<460 мс в начале периода восстановления позволяет отличить больных СУИQT 2-го типа от больных СУИQT 1-го типа.
- ඇඩ්‍රිනලින් (එපින්ෆ්‍රීන්) සමඟ පරීක්ෂා කරන්න. QT1 SUI ඇති රෝගීන් හඳුනා ගැනීමට අපට ඉඩ සලසයි, මන්ද මෙම රෝගයේ ස්වරූපයෙන්, ඇඩ්‍රිනලින් මුදල් සම්භාරයක් වියදම් කිරීමේදී, QT පරතරයේ කාලසීමාවෙහි පරස්පර වැඩි වීමක් සටහන් වේ. මෙම පරීක්ෂණය සඳහා ප්‍රොටෝකෝල දෙකක් යෝජනා කර ඇත: ෂිමිසු ප්‍රොටෝකෝලය, බෝලස් එන්නත් කිරීමෙන් පසුව කෙටි කාලීන ඇඩ්‍රිනලින් එන්නත් කිරීම සහ මයෝ ප්‍රොටෝකෝලය, ඒ අනුව ක්‍රමයෙන් වැඩි වන ඇඩ්‍රිනලින් මාත්‍රාවක අභ්යන්තර මුදල් සම්භාරයක් වියදම් කිරීම සිදු කෙරේ. . ප්‍රොටෝකෝල දෙකටම සංසන්දනාත්මක සංවේදීතාවයක් සහ නිශ්චිතතාවයක් ඇත, හොඳින් ඉවසා ඇති අතර අහිතකර ප්‍රතික්‍රියා සමඟ කලාතුරකින් සම්බන්ධ වේ. මිනිත්තුවකට 0.1 mcg/kg දක්වා මාත්‍රාවකින් ඇඩ්‍රිනලින් එන්නත් කිරීමේ පසුබිමට එරෙහිව QT පරතරයේ කාලසීමාව ms 30 ට වැඩි නම් පරීක්ෂණය ධනාත්මක ලෙස සැලකේ. එපිනෙෆ්‍රීන් එන්නත් කිරීමේදී QT කාලසීමාව නිවැරදිව මැනීම T තරංගවල රූප විද්යාවේ වෙනස්වීම් මගින් බොහෝ විට සංකීර්ණ වන බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය, විශේෂයෙන් β-බ්ලෝකර් එකවර භාවිතා කිරීම පරීක්ෂණයේ රෝග විනිශ්චය අගය අඩු කරයි. අතර අහිතකර ප්රතික්රියාඇඩ්‍රිනලින් මුදල් සම්භාරයක් වියදම් කිරීමේදී සිදුවන අතර, ධමනි අධි රුධිර පීඩනය සහ ජීවිතයට තර්ජනයක් වන අරිතිමියාව ඇති කිරීම ගැන සඳහන් කිරීම අවශ්ය වේ. සිස්ටලික් රුධිර පීඩනය 200 mmHg ට වඩා වැඩි වුවහොත් රෝග විනිශ්චය කිරීම නතර කළ යුතුය. (හෝ අවස්ථා වලදී අඩු අගයන් යටතේ ධමනි අධි රුධිර පීඩනයඋච්චාරණය කරන ලද සායනික ප්රකාශනයන් සමඟ), පුනරාවර්තන අස්ථායී ධාවන ඇතිවීම හෝ VT හි තිරසාර paroxysm ප්රේරණය කිරීම. සායනිකව සැලකිය යුතු අහිතකර බලපෑම් ඇති වූ විට, අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කරන කෙටි ක්රියාකාරී β-බ්ලෝකර් භාවිතා කිරීම සුදුසුය.
- ඇඩිනොසීන් සමඟ පරීක්ෂා කරන්න. AISQT සහිත රෝගීන්, ඇඩෙනොසීන්-ප්‍රේරිත බ්‍රැඩිකාර්ඩියා තුළ අවම හෘද ස්පන්දන වේගය තුළ වාර්තා කරන ලද QT කාල පරතරයන්> 410 ms සහ QTc> 490 ms වැඩි වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. දැනට, මෙම පරීක්ෂණයෙහි රෝග විනිශ්චය වැදගත්කම අධ්යයනය කර ඇත සීමිත ප්රමාණජානමය වශයෙන් තහවුරු කරන ලද SUIQT සහිත රෝගීන්, එබැවින් අධ්යයනය අතරතුර ලබාගත් ප්රතිඵල අර්ථ නිරූපණය කිරීම ප්රවේශම් විය යුතුය.
අවකල රෝග විනිශ්චය
මූලික වශයෙන් අපස්මාරය සහ වාසෝවාගල් සින්කෝප් මෙන්ම අනෙකුත් සංජානනීය රෝගීන්ගේ සාපේක්ෂව තරුණ වයස සැලකිල්ලට ගනිමින් SUIQT සමමුහුර්ත වීමට වෙනත් හේතු වලින් වෙන්කර හඳුනාගත යුතුය. කශේරුකා ආබාධහෘද රිද්මය.AISQT හි සංජානනීය සහ අත්පත් කරගත් ආකාර අතර අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චය සිදු කිරීම අවශ්ය වන අතර එය කශේරුකා මයෝකාඩියම් නැවත ධ්රැවීකරණය කිරීමේ ක්රියාවලීන් මන්දගාමී වීමට හේතු වන සාධක ගණනාවක් නිසා විය හැකිය. මේවාට ඇතුළත් වන්නේ:- සයිනස් නෝඩ් අක්රිය වීම හෝ AV බ්ලොක් නිසා ඇතිවන bradycardia;
- ඖෂධ ගැනීම (QT පරතරය දිගු කරන ඖෂධ ලැයිස්තුව).
QT පරතරය ඔබට බොහෝ දේ නොකියයි සාමාන්ය පුද්ගලයෙකුට, නමුත් රෝගියාගේ හදවතේ තත්වය ගැන වෛද්යවරයාට බොහෝ දේ පැවසිය හැකිය. නිශ්චිත කාල පරතරයේ සම්මතයට අනුකූල වීම තීරණය වන්නේ විද්යුත් හෘද රෝග (ECG) විශ්ලේෂණය මත ය.
විද්යුත් හෘද රූප සටහනක් යනු හෘදයේ විද්යුත් ක්රියාකාරිත්වය වාර්තා කිරීමකි. හෘද පේශිවල තත්ත්වය තක්සේරු කිරීමේ මෙම ක්රමය දිගු කලක් තිස්සේ ප්රසිද්ධ වී ඇති අතර එහි ආරක්ෂාව, ප්රවේශය සහ තොරතුරු අන්තර්ගතය හේතුවෙන් එය පුළුල් ලෙස ව්යාප්ත වේ.
විද්යුත් හෘද ග්‍රන්ථය විශේෂ කඩදාසි මත කාඩියෝග්‍රැම් වාර්තා කරයි, මිලිමීටර් 1 පළල සහ මිලිමීටර් 1 උස සෛල වලට බෙදා ඇත. 25 mm / s කඩදාසි වේගයකින්, එක් එක් චතුරස්රයේ පැත්ත තත්පර 0.04 ට අනුරූප වේ. කඩදාසි වේගය 50 mm / s ද බොහෝ විට දක්නට ලැබේ.
විද්යුත් හෘද රූප සටහනක් මූලික අංග තුනකින් සමන්විත වේ:
- දත්;
- කොටස්;
- කාල පරතරයන්.
දතක් යනු ඉහළට හෝ පහළට යන උච්ච වර්ගයකි රේඛා ප්රස්තාරය. ECG තරංග හයක් (P, Q, R, S, T, U) වාර්තා කරයි. පළමු තරංගය කර්ණිකාවේ හැකිලීමට යොමු කරයි, අවසාන තරංගය සෑම විටම ECG මත නොපවතී, එබැවින් එය අන්තර්වාර ලෙස හැඳින්වේ. Q, R, S තරංග මගින් හෘද කශේරුකා සංකෝචනය වන ආකාරය පෙන්වයි. T තරංගය ඔවුන්ගේ විවේකය සංලක්ෂිත කරයි.
ඛණ්ඩයක් යනු යාබද දත් අතර ඇති සරල රේඛා කොටසකි. අන්තරයන් යනු කොටසක් සහිත දතකි.
හදවතේ විද්යුත් ක්රියාකාරිත්වය ගුනාංගීකරනය කිරීමට ඉහළම අගය PQ සහ QT කාල පරතරයන් ඇත.
- පළමු විරාමය වන්නේ උද්වේගය කර්ණිකාව සහ atrioventricular node (interatrial septum හි පිහිටා ඇති හදවතේ සන්නායක පද්ධතිය) හරහා ventricular myocardium වෙත ගමන් කිරීමට ගතවන කාලයයි.
- QT පරතරය සෛලවල විද්යුත් උද්දීපන ක්‍රියාවලීන්ගේ සංකලනය (විධ්‍රැවීකරණය) සහ විවේක තත්වයට නැවත පැමිණීම (ප්රතිධ්රැවීකරණය) පිළිබිඹු කරයි. එබැවින් QT පරතරය විද්යුත් ventricular systole ලෙස හැඳින්වේ.
ECG විශ්ලේෂණයේදී QT පරතරයේ දිග එතරම් වැදගත් වන්නේ ඇයි? මෙම පරතරයේ සම්මතයෙන් බැහැරවීම හෘදයේ කශේරුකා නැවත ධ්රැවීකරණය කිරීමේ ක්‍රියාවලීන්හි බාධාවක් පෙන්නුම් කරයි, එමඟින් හෘද රිද්මයේ බරපතල බාධා ඇති විය හැක, නිදසුනක් ලෙස, බහුරූපී කශේරුකා ටායිචාර්ඩියා. මෙය රෝගියාගේ හදිසි මරණයට හේතු විය හැකි malignant ventricular arrhythmia සඳහා වන නමයි.
සාමාන්ය විරාම කාල සීමාවQTතත්පර 0.35-0.44 පරාසයක පවතී.
QT පරතරයේ දිග බොහෝ සාධක මත පදනම්ව වෙනස් විය හැක. ප්රධාන ඒවා:
- වයස;
- හෘද ස්පන්දන වේගය;
- ස්නායු පද්ධතියේ තත්වය;
- ශරීරයේ ඉලෙක්ට්රෝලය සමතුලිතතාවය;
- දිනයේ වේලාවන්;
- රුධිරයේ ඇතැම් ඖෂධ තිබීම.
කශේරුකා වල විද්යුත් සිස්ටල් වල කාලසීමාව තත්පර 0.35-0.44 ඉක්මවා ගියහොත්, සිදුවීම ගැන කතා කිරීමට වෛද්යවරයාට හේතුවක් තිබේ. ව්යාධි ක්රියාවලීන්හදවතේ.
දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය
රෝගයේ ආකාර දෙකක් තිබේ: සංජානනීය සහ අත්පත් කරගත්.
paroxysmal ventricular tachycardia සඳහා ECG ව්යාධි විද්යාවේ සංජානනීය ස්වරූපය
එය ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යයක් ලෙස (දෙමව්පියන්ගෙන් එක් අයෙකු දෝෂ සහිත ජානය දරුවාට ලබා දෙයි) සහ ස්වයංක්‍රීය අවපාත වර්ගයකින් (දෙමව්පියන් දෙදෙනාටම දෝෂ සහිත ජානය ඇත) උරුම වේ. දෝෂ සහිත ජාන අයන නාලිකා වල ක්‍රියාකාරිත්වයට බාධා කරයි. විශේෂඥයන් මෙම සංජානනීය ව්යාධිවේදය වර්ග හතරක් වර්ගීකරණය කරයි.
- Romano-Ward syndrome. වඩාත් සුලභ සිදුවීම වන්නේ උපත් 2000 කින් එක් දරුවෙකු පමණය. මගින් සංලක්ෂිත වේ නිරන්තර ප්රහාරඅනපේක්ෂිත කශේරුකා අනුපාතය සහිත torsades de pointes.
paroxysm තනිවම පහව යා හැකිය, නැතහොත් එය හදිසි මරණයක් සමඟ කශේරුකා ෆයිබ්‍රිලේෂන් දක්වා වර්ධනය විය හැකිය.
ප්රහාරය සංලක්ෂිත වේ පහත රෝග ලක්ෂණ:
- සුදුමැලි සම;
- වේගවත් හුස්ම ගැනීම;
- වලිප්පුව;
- සිහිය නැතිවීම.
රෝගියා සඳහා ශාරීරික ක්රියාකාරකම් contraindicated. නිදසුනක් වශයෙන්, ළමුන් ශාරීරික අධ්යාපන පාඩම් වලින් නිදහස් කර ඇත.
Romano-Ward syndrome ඖෂධ සහ ශල්යකර්ම මගින් ප්රතිකාර කරනු ලැබේ. දී ඖෂධීය ක්රමයබීටා-බ්ලෝකර් වල උපරිම පිළිගත හැකි මාත්රාව වෛද්‍යවරයා විසින් නියම කරයි. ශල්යමය මැදිහත් වීමහෘදයේ සන්නායක පද්ධතිය නිවැරදි කිරීමට හෝ කාඩියෝවර්ටර්-ඩිෆිබ්රිලේටරයක් ස්ථාපනය කිරීමට සිදු කරනු ලැබේ.
- Jervell-Lange-Nielsen syndrome. පෙර සින්ඩ්‍රෝමය තරම් පොදු නොවේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, අපි නිරීක්ෂණය කරන්නේ:
- QT පරතරය වඩාත් කැපී පෙනෙන දිගු වීම;
- මරණයට හේතු විය හැකි කශේරුකා ටායිචාර්ඩියා ප්‍රහාරවල වාර ගණන වැඩි වීම;
- සහජ බිහිරි බව.
ශල්ය ප්රතිකාර ක්රම ප්රධාන වශයෙන් භාවිතා වේ.
- ඇන්ඩර්සන්-ටවිල් සින්ඩ්‍රෝමය. මෙය ජානමය, පාරම්පරික රෝගයක දුර්ලභ ආකාරයකි. රෝගියා බහුරූපී කශේරුකා ටායිචාර්ඩියා සහ ද්විපාර්ශ්වික කශේරුකා ටායිචාර්ඩියා ප්‍රහාරයන්ට ගොදුරු වේ. ව්යාධිවේදය පැහැදිලිවම දැන ගනී පෙනුමරෝගීන්:
- කෙටි උස;
- කොඳු ඇට පෙළේ වක්රය;
- කන් වල අඩු පිහිටීම;
- ඇස් අතර අසාමාන්ය ලෙස විශාල දුරක්;
- ඉහළ හකු නොදියුණු වීම;
- ඇඟිලි වර්ධනයේ අපගමනය.
රෝගය විවිධ මට්ටම්වල බරපතලකම ඇති විය හැක. බොහෝ ඵලදායී ක්රමයචිකිත්සාව කාඩියෝවර්ටර්-ඩිෆිබ්රිලේටරයක් ස්ථාපනය කිරීම ලෙස සැලකේ.
- තිමෝති සින්ඩ්‍රෝමය. එය අතිශයින් දුර්ලභ ය. මෙම රෝගය සමඟ, QT පරතරයේ උපරිම දිගු වීමක් දක්නට ලැබේ. තිමෝති සින්ඩ්‍රෝමය ඇති සෑම රෝගීන් දස දෙනෙකුගෙන් හය දෙනෙකුටම විවිධ සංජානනීය හෘද දෝෂ ඇත (ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆැලොට්, පේටන්ට් ඩක්ටස් ආටෙරියෝසස්, interventricular septa) විවිධ කායික හා මානසික අසාමාන්යතා දක්නට ලැබේ. සාමාන්ය ආයු අපේක්ෂාව අවුරුදු දෙකහමාරකි.
සායනික පින්තූරය සංජානනීය ස්වරූපය සමඟ නිරීක්ෂණය කරන ලද ප්රකාශනයන්ට සමාන වේ. විශේෂයෙන්, කශේරුකා ටායිචාර්ඩියා සහ ක්ලාන්ත වීමේ ප්රහාර ලක්ෂණයකි.
ECG මත අත්පත් කර ගත් දීර්ඝ QT පරතරය සටහන් කළ හැක විවිධ හේතු.
- antiarrhythmic ඖෂධ ගැනීම: quinidine, sotalol, ajmaline සහ වෙනත් අය.
- උල්ලංඝනය කිරීම විද්යුත් විච්ඡේදක ශේෂයශරීරය තුළ.
- මත්පැන් අනිසි භාවිතය බොහෝ විට ventricular tachycardia හි paroxysm ඇති කරයි.
- පේළිය හෘද වාහිනී රෝගකශේරුකා වල විද්යුත් සිස්ටෝලය දිගු කිරීමට හේතු වේ.
අත්පත් කරගත් පෝරමයට ප්රතිකාර කිරීම මූලික වශයෙන් එයට හේතු වූ හේතු ඉවත් කිරීම සඳහා පැමිණේ.
කෙටි QT සින්ඩ්‍රෝමය
එය උපතින්ම හෝ අත්පත් කර ගැනීමක් ද විය හැකිය.
ව්යාධි විද්යාවේ සංජානනීය ස්වරූපය
එය ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යයක් ලෙස සම්ප්‍රේෂණය වන තරමක් දුර්ලභ ජානමය රෝගයක් නිසා ඇතිවේ. සෛල පටල හරහා පොටෑසියම් අයන ගලායාම සහතික කරන පොටෑසියම් නාලිකාවල ජානවල විකෘති වීම නිසා QT පරතරය කෙටි වේ.
රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ:
- atrial fibrillation හි ප්රහාර;
- ventricular tachycardia ප්රහාර.
කෙටි විරාම සින්ඩ්‍රෝමය සහිත රෝගීන්ගේ පවුල් අධ්යයනය කිරීමQTඒවායේ සිදු වූ දේ පෙන්වයි හදිසි මරණනෑදෑයන් තරුණ කාලයේ සහ පවා ළදරු විය atrial සහ ventricular fibrillation නිසා.
සංජානනීය කෙටි QT සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා වඩාත් ඵලදායී ප්‍රතිකාරය වන්නේ කාඩියෝවර්ටර්-ඩිෆිබ්‍රිලේටරය ස්ථාපනය කිරීමයි.
ව්යාධි විද්යාවේ අත්පත් කරගත් ආකාරය
- හෘද ග්ලයිකෝසයිඩ් සමඟ ප්රතිකාර කිරීමේදී අධික මාත්‍රාවක් සමඟ ප්රතිකාර කිරීමේදී QT පරතරය කෙටි වීමක් හෘද ග්‍රැෆික් ECG මත පිළිබිඹු විය හැකිය.
- කෙටි QT සින්ඩ්‍රෝමය හයිපර්කල්සිමියාව (රුධිරයේ කැල්සියම් මට්ටම ඉහළ යාම), හයිපර්කලේමියාව (රුධිරයේ පොටෑසියම් මට්ටම ඉහළ යාම), ඇසිඩෝසිස් (ඇසිඩ්-පාදක සමතුලිතතාවය ආම්ලිකතාවයට මාරුවීම) සහ වෙනත් රෝග නිසා ඇති විය හැක.
මෙම අවස්ථා දෙකෙහිම චිකිත්සාව කෙටි QT පරතරය සඳහා හේතු ඉවත් කිරීම සඳහා පැමිණේ.
තව:
ECG විශ්ලේෂණයක් විකේතනය කරන්නේ කෙසේද, සම්මතයන් සහ අපගමනය, ව්යාධි සහ රෝග විනිශ්චය මූලධර්ම
එකක් පොදු හේතුදරුණු ventricular arrhythmias වර්ධනය දිගු QT සින්ඩ්රෝම් වේ. සංජානනීය සහ අත්පත් කරගත් ආකෘති දෙකම හෘද සෛල පටලයේ විද්යුත් ක්රියාකාරිත්වයේ අණුක යාන්ත්රණ කඩාකප්පල් කිරීම සමඟ සම්බන්ධ වේ. දිගු QT අන්තරාල සින්ඩ්‍රෝමය ව්‍යාධිජනකය, රෝග විනිශ්චය, ප්රතිකාර සහ වැළැක්වීමේ ප්රධාන අංග ලිපිය සාකච්ඡා කරයි. ප්රායෝගික වැඩචිකිත්සක සහ හෘද රෝග විශේෂඥයා.
දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය - ප්රධාන සායනික හා ව්යාධි භෞතික විද්යාත්මක අංශ
බරපතල ventricular arrhythmia සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා වඩාත් පොදු හේතුවක් වන්නේ දිගටි QT පරතරයයි. සංජානනීය සහ අත්පත් කරගත් ආකෘති දෙකම හෘද සෛලවල පටලයෙහි විද්යුත් ක්රියාකාරිත්වයේ අණුක යාන්ත්රණයන් උල්ලංඝනය කිරීම හා සම්බන්ධ වේ. ලිපියව්‍යාධිජනකය, රෝග විනිශ්චය, ප්රතිකාර සහ දිග්ගැස්සුනු කාල අන්තර QT සින්ඩ්‍රෝමය වැළැක්වීම, වෛද්‍යවරයාගේ සහ හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයාගේ වර්තමාන භාවිතයේ ප්රධාන අංග සාකච්ඡා කරයි.
සොයාගැනීම් සහ අධ්‍යයනයේ ඉතිහාසය.විද්යුත් හෘද රෝග ග්‍රන්ථයේ QT පරතරය දීර්ඝ කිරීමේ සංසිද්ධිය සහ ඒ ආශ්‍රිත සායනික ප්රකාශනයන් පිළිබඳ පළමු සඳහන 1957 දක්වා දිවෙන අතර එය නෝර්වීජියානු වෛද්‍යවරුන් දෙදෙනෙකු වන A. Jervell සහ F. Lange-Nielsen වෙත අයත් වේ. සහජ බිහිරි බවසිහිය නැතිවීමේ පුනරාවර්තන ප්රහාර සහ ECG මත QT පරතරය දිගු කිරීමත් සමඟ. මෙම සායනික සහ විද්යුත් හෘද චිත්‍රය කතුවරුන් විසින් surdo-cardiac syndrome ලෙස හැඳින්වූ නමුත් පසුව එය Jervell-Lange-Nielsen syndrome (DLN) ලෙස හැඳින්වේ. සමාන අවස්ථා දැනටමත් විස්තර කර ඇත ලබන වසරේ C. Woodworth සහ S. Levine. පළමු ප්‍රකාශනයෙන් වසර කිහිපයකට පසු, 1960 ගණන්වල මුල් භාගයේදී, C. Romano සහ O. Ward ස්වාධීනව පවුල් දෙකක් විස්තර කරන ලද අතර, ඔවුන්ගේ සාමාජිකයින්ට සිහිය නැතිවීම සහ QT පරතරය දිගු වීම වැනි පුනරාවර්තන කථාංග ප්‍රදර්ශනය කළ නමුත් සාමාන්ය ශ්‍රවණයක් තිබුණි. මෙම ව්යාධිවේදය DLN සහලක්ෂණයට වඩා බොහෝ විට සිදු වූ අතර එය Romano-Ward syndrome (RU) ලෙස හැඳින්වේ. නව ප්‍රවේණික සහ සායනික ප්රභේද සොයා ගැනීමත් සමඟ, QT පරතරයේ වැඩි කාලසීමාවක් සමඟ ආතරයිමික් සම්භවයක් ඇති සින්කෝප් සංයෝජනය දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය (LQT) ලෙස නම් කරන ලදී. පසුව, සුනඛයන් පිළිබඳ පර්යේෂණාත්මක අධ්‍යයනයන්හි ප්‍රති results ල ප්‍රකාශයට පත් කරන ලදී (Yanowitz F., 1966), එහිදී තාරකා සානුකම්පික කල්ලියේ ඒකපාර්ශ්වික උත්තේජනයක් සිදු කරන ලද අතර එය QT පරතරය දිගු කිරීමට ද හේතු විය. සොයාගැනීම් යෝජනා කළේ QT සින්ඩ්‍රෝමය අසමතුලිතතාවය සමඟ සම්බන්ධ වී ඇති බවයි සානුකම්පිත බලපෑම්හදවත මත. මෙම දෘෂ්ටිකෝණය සඳහා පදනම බවට පත් විය සායනික යෙදුමරෝගීන්ගේ හදවතේ වම් පැත්තේ සානුකම්පිත නිෂේධනය විවිධ විකල්ප QT සින්ඩ්‍රෝමය. මෙම ව්යාධි විද්යාවේ වඩාත් සියුම් අණුක යාන්ත්රණයන් පසුව හඳුනාගනු ලැබුවද, කෙසේ වෙතත්, හදවතේ සානුකම්පිත නවෝත්පාදනයේ අසමතුලිතතාවයක් QT සින්ඩ්රෝමයේ ව්යාධිජනකයේ එක් සාධකයක් ලෙස සැලකිය හැකිය. මෙම රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගීන්ගෙන් බහුතරයකගේ හදවතේ වම් පැත්තේ සානුකම්පිත නිෂේධනය කිරීමේ ධනාත්මක සායනික බලපෑම මගින් මෙය සාක්ෂි දරයි. මෙම සංකල්පයේ තාර්කික අඛණ්ඩ පැවැත්ම වූයේ ප්රායෝගිකව පුළුල් ලෙස හඳුන්වාදීමයි වැළැක්වීමේ චිකිත්සාවබීටා අවහිර කරන්නන්, එවැනි රෝගීන් සඳහා ආක්‍රමණශීලී නොවන ප්‍රතිකාරවල ප්රධාන දිශාවන්ගෙන් එකක් ලෙස දැනට පවතී.
QT සින්ඩ්‍රෝමය අධ්යයනය කිරීමේදී සැලකිය යුතු උපකාරයක් වූයේ 1979 දී QT පරතරය සංජානනීය දිගු වීමක් සහිත රෝගීන්ගේ ජාත්යන්තර ලේඛනයක් නිර්මාණය කිරීමයි. අද වන විට QT සින්ඩ්රෝමයේ ඇතැම් රෝග ලක්ෂණ ඇති පවුල් එකහමාරකට ආසන්න සංඛ්‍යාවක් ඇත. මුළු සංඛ්යාවමේ ආකාරයට නිරීක්ෂණයට ලක්ව සිටින රෝගීන් සංඛ්‍යාව තුන් හමාරක් ඉක්මවයි. මෙම ලේඛනයේ තොරතුරු මත පදනම් වූ අධ්යයන ව්‍යාධිජනකය, ජානමය යාන්ත්රණ මෙන්ම අවදානම් සාධක සහ අදාළ රෝගයේ පුරෝකථනය පිළිබඳ දත්තවල ප්රධාන මූලාශ්‍රය ලෙස සේවය කර ඇත.
QT පරතරය දිගු කිරීම හා සම්බන්ධ කොන්දේසි වල සායනික වැදගත්කම සැලකිය යුතු ලෙස පුළුල් වී ඇත්තේ ඊනියා අත්පත් කර ගත් QT සින්ඩ්‍රෝමය සොයා ගැනීම නිසා වන අතර එය සාමාන්යයෙන් ඇතැම් ඖෂධ ලබා ගැනීමේ ප්‍රතිඵලයක් ලෙස සිදු වේ. ඖෂධ චිකිත්සාව හේතුවෙන් QT අන්තරාලය දිගු කිරීමේ අත්පත් කරගත් සහ අස්ථිර ස්වභාවය ප්රතිවිපාක සහ පුරෝකථනය අනුව සින්ඩ්රෝමයේ මෙම ප්රභේදය අඩු භයානක නොවේ. මෙම ආකාරයේ QT සින්ඩ්‍රෝමය ඇති රෝගීන් එහි සංජානනීය ස්වරූපයට වඩා බොහෝ විට ප්රායෝගිකව දක්නට ලැබෙන අතර එමඟින් එහි ප්රායෝගික අදාළත්වය තීරණය වේ.
වසංගතවේදය සහ අණුක යාන්ත්රණ.අද, QT සින්ඩ්‍රෝමය ව්‍යාධිජනකය, සායනික පින්තූරය, පාඨමාලාව සහ පුරෝකථනය වැනි සමාන තත්වයන් සමූහයක් ලෙස සලකනු ලැබේ, ස්වරූපයෙන් විද්යුත් හෘද රෝග විද්යාත්මක ප්රකාශනවල පොදු බව මගින් ඒකාබද්ධ වේ. විවිධ උපාධිජීවිතයට තර්ජනයක් වන හෘද රිද්මයේ වර්ධනයේ ප්‍රවණතාවක් සමඟ ඒකාබද්ධව QT පරතරය දිගු කිරීම. එය පදනම් වී ඇත්තේ කශේරුකා මයෝකාඩියම් හි විවිධ කොටස් නැවත ධ්රැවීකරණය කිරීමේ අසමමුහුර්තතාවය මත වන අතර එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස එහි සම්පූර්ණ කාලසීමාව වැඩි වේ. Asynchronous myocardial repolarization හි විද්යුත් හෘද රෝග ලක්ෂණයක් වන්නේ QT පරතරය දිගු කිරීම මෙන්ම එහි විසරණයේ මට්ටමයි. මෙම තත්වයේ නිශ්චිත සායනික ප්රකාශනයක් ලෙස සැලකෙන්නේ අරිතිමික් සම්භවය සමමුහුර්ත කිරීමේ ප්‍රවණතාවක් සහ මාරාන්තික හෘද රිද්මයක් ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි වීමයි, ප්රධාන වශයෙන් torsades de pointes. QT සින්ඩ්රෝමයේ සංජානනීය සහ අත්පත් කරගත් ප්රභේද අතර වෙනස හඳුනා ගැනීම සිරිතකි.
සංජානනීය ප්රභේදය ජානමය වශයෙන් තීරණය කරන ලද රෝගයක් වන අතර එය ජනගහනයෙන් 3-5 දහසකට එක් අවස්ථාවක සිදු වන අතර සියලුම රෝගීන්ගෙන් 60 සිට 70% දක්වා කාන්තාවන් වේ. ජාත්යන්තර රෙජිස්ට්‍රියට අනුව, ආසන්න වශයෙන් 85% ක්ම රෝගය පාරම්පරික වන අතර, 15% ක් පමණ නව ස්වයංසිද්ධ විකෘතිවල ප්‍රතිඵලයකි. γQT සින්ඩ්‍රෝමය ඇති රෝගීන්ගෙන් ආසන්න වශයෙන් 10% ක් තුළ, ප්‍රවේණිගත කිරීම මෙම තත්වයේ උත්පත්තිය හා සම්බන්ධ අවම වශයෙන් විකෘති දෙකක්වත් අනාවරණය කර ඇති අතර එමඟින් එහි සායනික ප්රකාශනවල විචල්‍යතාවය සහ උරුමයේ රටා තීරණය කරයි. මෙයින් ඇඟවෙන්නේ QT සින්ඩ්රෝමයේ ප්රකාශනයන්ට නැඹුරු වන ප්‍රවේණික වර්ගවල සත්‍ය ව්‍යාප්තිය මෙම ව්යාධි විද්යාවේ සායනික අවස්ථා සංඛ්‍යාව මත පදනම්ව ඇස්තමේන්තු කළ ප්‍රමාණයට වඩා බෙහෙවින් පුළුල් බවයි. මෙම සින්ඩ්රෝමයේ අත්පත් කරගත් ස්වරූපය ඇති රෝගීන් බොහෝ විට එවැනි ප්‍රවේණි වර්ගවල ගුප්ත වාහකයන් වන අතර එය බාහිර ප්රකෝපකාරී සාධකවල බලපෑම යටතේ සායනිකව ප්‍රකාශ වේ. මෙම උපකල්පනය QT පරතරය තාවකාලිකව දිගු කරන පුද්ගලයින් තුළ පවා ප්‍රවේණිගත කිරීම සාධාරණීකරණය කරයි.
Jervell-Lange-Nielsen සහ Romano-Ward syndromes සඳහා සායනික සහ ජානමය සහසම්බන්ධතා වඩාත් සම්පූර්ණයෙන් අධ්යයනය කර ඇත. සංජානනීය ශ්රවණාබාධ ඇතුළු ස්වයංක්‍රීය අවපාත ඩීඑල්එන් සින්ඩ්‍රෝමය රෝගියා සමජාතීය වූ විට සිදු වේ. මෙම ලක්ෂණය, සායනික ප්රකාශනවල බරපතලකමේ ඉහළ මට්ටම තීරණය කරන අතර QT කාලසීමාව බොහෝ විට තත්පර 0.60 ඉක්මවයි. RU සින්ඩ්‍රෝමය ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍යය දරන අතර මෙම ලක්ෂණවල ප්‍රවාහනයේ විෂමජාතීය ප්‍රභේදයක් සමඟ සම්බන්ධ වේ. මෙම අවස්ථාවෙහිදී, සින්ඩ්රෝමයේ ආරෝපිත සංරචකය වඩාත් මධ්යස්ථ ලෙස ප්රකාශිත වන අතර, සාමාන්ය QT කාලය 0.50-0.55 s වේ.
QT සින්ඩ්රෝමයේ ව්‍යාධිජනකය myocardium හි විද්යුත් ක්රියාකාරිත්වයේ බාධාවක් සමඟ සම්බන්ධ වේ. මයෝකාඩියම් ඩිපෝලරීකරණය තීරණය වන්නේ වේගවත් සෝඩියම් නාලිකා විවෘත කිරීම සහ හෘද සෛල පටලයේ ආරෝපණය ප්‍රතිලෝම කිරීම මගින් වන අතර පොටෑසියම් නාලිකා විවෘත කිරීම හේතුවෙන් එහි මුල් පටල ආරෝපණය නැවත ධ්රැවීකරණය සහ ප්‍රතිසාධනය සිදු වේ. ECG හි මෙම ක්‍රියාවලිය QT පරතරය මගින් නිරූපණය කෙරේ. ප්‍රවේණික විකෘති හේතුවෙන් දුර්වල වූ පොටෑසියම් හෝ සෝඩියම් නාලිකා ක්රියාකාරිත්වය මන්දගාමී හෘදයාබාධ නැවත ධ්රැවීකරණය වීමට හේතු වන අතර, ඒ අනුව, ECG මත QT පරතරය දිගු කරයි. හෘදයාබාධ සෛලවල බොහෝ අයන නාලිකා වල ඇමයිනෝ අම්ල අනුපිළිවෙල හොඳින් අධ්යයනය කර ඇති අතර, ඒවායේ ව්‍යුහය කේතනය කරන ජෙනෝම කලාප ද ඇත. ජාන ටයිප් කිරීමරෝගීන්ට arrhythmogenesis යාන්ත්රණය පිළිබඳ ආලෝකය පමණක් නොව, ප්රතිකාර උපක්රම තෝරා ගැනීම සහ එහි කාර්යක්ෂමතාව කෙරෙහි සැලකිය යුතු බලපෑමක් ඇති කළ හැකිය. අද වන විට, පැවැත්ම තීරණය කරන ප්‍රවේණි වර්ග දහතුනක් හඳුනාගෙන ඇත විවිධ විකල්ප yQT සහලක්ෂණය LQT ලෙස නම් කර ඇත, නමුත් වඩාත් සුලභ සහ සායනිකව වැදගත් ඒවා තුනක් වේ: LQT1, LQT2 සහ LQT3.
ප්රධාන ජාන වර්ගL.Q.T.නැවත ධ්‍රැවීකරණයේදී පොටෑසියම් ප්‍රවාහනය පොටෑසියම් නාලිකා වර්ග කිහිපයකින් මැදිහත් වේ. ඒවායින් එකක් වන්නේ LQT1 ප්‍රවේණි වර්ගය ලෙස අර්ථ දක්වා ඇති සංජානනීය QT සින්ඩ්‍රෝමය තුළ බහුලව දක්නට ලැබෙන විකෘතියයි. මෙම ප්‍රවේණි වර්ගයට සම්බන්ධ ව්‍යුහාත්මක වෙනස්කම් හේතුවෙන්, නාලිකා වල ක්රියාකාරිත්වය යටපත් වේ, සෛලයෙන් පොටෑසියම් මුදා හැරීම මන්දගාමී වේ, එය මන්දගාමී ප්‍රතිධ්‍රැවීකරණයට සහ ECG මත QT පරතරය දිගු කිරීමට හේතු වේ. වෙනත් විකෘතියක් හේතුවෙන් සමාන වෙනස්කම් දෙවන වර්ගයේ පොටෑසියම් නාලිකා සමඟ සිදු විය හැක, චාලක හා ව්යුහයේ පෙර ඒවාට වඩා තරමක් වෙනස් වේ. මෙම වර්ගයේ නාලිකා කේතනය කරන ජානයේ විකෘතියක් LQT2 ප්‍රවේණි වර්ගය ලෙස අර්ථ දක්වා ඇති අතර LQT1 ප්‍රවේණි වර්ගයට බොහෝ දුරට සමාන ප්රතිවිපාක ඇති කරයි. QT සින්ඩ්‍රෝමය තුළ හඳුනාගෙන ඇති තුන්වන වර්ගයේ අණුක දෝෂය සෝඩියම් නාලිකා ගැන සැලකිලිමත් වන අතර ක්‍රියාකාරීත්වය වැඩි කිරීමට හේතු වේ. හෘද සෛල තුළට සෝඩියම් අධික ලෙස ඇතුල් වීම ප්රතිධ්රැවීකරණය මන්දගාමී වන අතර එය QT පරතරය දිගු කිරීමට හේතු වේ. ආබාධයේ මෙම ප්රභේදය LQT3 ප්‍රවේණි වර්ගය ලෙස නම් කර ඇත.
මේ අනුව, යම් යම් වෙනස්කම් තිබියදීත් අණුක යාන්ත්රණ, මෙම තත්වයේ ව්යාධිජනකයේ ප්රභේද තුනම QT පරතරය දිගු කිරීමේ ස්වරූපයෙන් සමාන විද්යුත් හෘද චිත්රයක් ඇත. සංජානනීය yQT සින්ඩ්රෝමයේ මෙම ප්‍රවේණි වර්ග වඩාත් සුලභ වන අතර ප්‍රවේණිගත කිරීම සිදු කරන ලද අවස්ථා 95% ක්ම සිදු වේ. QT පරතරය දිගු කිරීමේ මට්ටම, හෘද රෝග ග්‍රන්ථයේ අනෙකුත් මූලද්‍රව්‍යවල වෙනස්වීම් වල ස්වභාවය මෙන්ම ඒ හා සම්බන්ධ සායනික සහ පුරෝකථනය කිරීමේ අංශ විවිධ ප්‍රවේණික වර්ග අතර සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් විය හැකිය. මෙම ලක්ෂණ සඳහා පුද්ගලයාගේ homozygosity හෝ heterozygosity, විවිධ විකෘති සහ බහුරූපතා සංයෝජනය මෙන්ම පවතින ප්‍රවේණික ප්රකාශනවල සායනික ප්රකාශනයන්ට බලපෑම් කළ හැකි බාහිර තත්වයන් මගින් මෙය තීරණය කරනු ලැබේ.
සංජානනීය දිගු QT පරතරය ඇති සියලුම අවස්ථා වලින් ආසන්න වශයෙන් හතරෙන් එකක් තුළ, අයන නාලිකා වල ඇමයිනෝ අම්ල ව්යුහයේ වෙනස්කම් පිළිබඳ කිසිදු සාක්ෂියක් අනාවරණය නොවීය. මෙයින් ඇඟවෙන්නේ අයන නාලිකා ක්රියාකාරිත්වය කඩාකප්පල් කිරීමට අමතරව, බලපෑම් කළ හැකි වෙනත් යාන්ත්රණ ඇති බවයි විද්යුත් ක්රියාකාරිත්වයහෘද සෛල. විශේෂයෙන්ම, myocardium හි විවිධ කොටස්වල විද්යුත් භෞතික විද්යාත්මක ගුණාංගවල අසමසමතාව සහ එහි පාඨමාලාවේ අසමමුහුර්තතාවයට සහ arrhythmias වර්ධනයට හේතු වන ප්රතිධ්රැවීකරණය දිගු කරන සාධක වලට සම්බන්ධ අසමාන සංවේදීතාවය පිළිබඳ උපකල්පනයක් පවතී.
විවිධ විභව ව්යාධි භෞතික විද්යාත්මක යාන්ත්රණයන් එදිනෙදා භාවිතයේදී QT සින්ඩ්රෝමයේ තනි ප්‍රභේදවල අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චය කිරීමේ හැකියාව සංකීර්ණ කරයි, විශේෂයෙන් සායනික රෝග ලක්ෂණ ගැනීමෙන් ප්රකෝප කළ හැකි විට. ඖෂධ. අත්පත් කරගත් QT සින්ඩ්රෝමයේ උත්පත්ති සහ පූර්වගාමී සාධක අවබෝධ කර ගැනීමේ අවිනිශ්චිතතාවය, ඔප්පු කරන ලද සංජානනීය ස්වරූපයන් ඇති පුද්ගලයින්ට මෙන් එවැනි රෝගීන් කෙරෙහි ප්‍රවේශමෙන් අවධානය යොමු කිරීම අවශ්ය වේ.
රෝග විනිශ්චය ක්රම. QT සින්ඩ්‍රෝමය ඇති රෝගියෙකු සාමාන්යයෙන් පහත සඳහන් අවස්ථා වලදී වෛද්‍යවරුන්ගේ අවධානයට ලක් වේ: එක්කෝ ECG මත දීර්ඝ වූ QT පරතරයක් අහම්බෙන් හඳුනාගැනීමේ ප්‍රතිඵලයක් ලෙස; හෝ විඥානය අහිමි වීමේ ප්රහාරයක් වර්ධනය වීම හේතුවෙන්; හෝ Holter ECG නිරීක්ෂණ ප්රතිඵල අනුව, torsade de pointes ආකාරයේ හෝ දීර්ඝ QT ක ventricular tachycardia ඉදිරියේ අනාවරණය කරන ලදී. රෝගය ආරම්භයේ දී රෝග ලක්ෂණ ස්වභාවය කුමක් වුවත්, රෝගියාගේ උපරිම සායනික හා ක්රියාකාරී පරීක්ෂණයක් සිදු කළ යුතුය. පළමු අදියර රෝග විනිශ්චය සෙවීම I. Taran, N. Szilaggi, 1947 විසින් වෙනස් කරන ලද Bazett සූත්‍රය (H. Bazett, 1920) අනුව නිවැරදි කරන ලද QT පරතරය (QTc) ගණනය කිරීම, මනින ලද QT පරතරයේ අනුපාතයට සමාන වේ. වර්ග මූලතත්පර වලින් මනින ලද RR පරතරය සිට:
QTc = QT / √RR
ගණනය කරන ලද QT පරතරය මගින් QT පරතරයේ සැබෑ කාලසීමාවෙහි වෙනස්කම් ඉවත් කරයි විවිධ සංඛ්යාතහෘද ස්පන්දන වේගය, එය විනාඩියකට 60 ක රිද්ම සංඛ්යාතයකට අනුරූප කාල සීමාවකට ගෙන ඒම සහ විද්යුත් කශේරුකා සිස්ටල් වල කාලසීමාව පිළිබඳ විශ්වීය දර්ශකයකි. හෘද රෝග ප්රායෝගිකව QTc ව්යාධි දිගු කිරීම සඳහා පහත සඳහන් දෑ බොහෝ විට භාවිතා වේ: QTc> පිරිමින් සඳහා 0.43-0.45 s සහ කාන්තාවන් සඳහා QTc> 0.45-0.47 s (වෛද්ය නිෂ්පාදන ඇගයීම සඳහා යුරෝපීය නියෝජිතායතනය). සීමාව ඉක්මවා යන තරමට, අපට QT සින්ඩ්‍රෝමය ගැන කතා කළ හැකි වැඩි හේතුවකි. QTc කාලසීමාව > 0.55 s බොහෝ දුරට ඉඩ ඇති බව පෙන්නුම් කරයි මෙම රෝගියාගේසංජානනීය QT සින්ඩ්රෝමයේ එක් ආකාරයක් ඇති අතර හෘද රිද්මයේ සායනික රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වීමේ ඉහළ සම්භාවිතාවක් ඇත.
ඊළඟ පියවර වන්නේ ECG මත T තරංග රූප විද්යාව ඇගයීමයි. QT සින්ඩ්රෝමයේ සඳහන් කර ඇති ප්‍රවේණි වර්ග තුනට අනුකූලව, T තරංගයේ වින්‍යාසයේ වෙනස්කම් තුනක් පුළුල් පදනමක් සහිත උච්චාරණය කරන ලද ධනාත්මක T තරංගයක් තිබීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. LQT2 genotype සඳහා, කුඩා, බොහෝ විට විකෘති වූ හෝ හකුරු T තරංගයක් තිබීම සාමාන්ය ලෙස සැලකේ; LQT3 ප්‍රවේණි වර්ගය ST කොටස දිගු වීම සහ උල් වූ T තරංගයකින් සංලක්ෂිත වේ (රූපය 1). QT සින්ඩ්රෝමයේ එක් හෝ තවත් ප්‍රභේදයක් සඳහා සාමාන්ය T තරංගයේ වෙනස්කම් පැවතීම, මෙම ව්යාධිවේදයේ සංජානනීය ස්වභාවය වඩාත් විශ්වාසයෙන් යුතුව උපකල්පනය කිරීමට අපට ඉඩ සලසයි. QT සින්ඩ්රෝම් වර්ගය තීරණය කිරීමේ ප්රායෝගික වැදගත්කම වන්නේ ප්රතිකාර නියම කිරීමේදී සහ පුරෝකථනය තීරණය කිරීමේදී සැලකිල්ලට ගත යුතු සායනික ලක්ෂණ තිබීමයි.
රූපය 1. විවිධ LQT ප්‍රවේණි වර්ග සඳහා T තරංග ප්‍රභේදවල රූප සටහන
අවශ්ය, සෑම විටම ඵලදායි නොවූවත්, අධ්‍යයනයක් වන්නේ Holter ECG අධීක්‍ෂණයයි. ටෝසේඩ්ස් ඩි පොයින්ට්ස් වැනි කශේරුකා ටායිචාර්ඩියා කථාංග හඳුනා ගැනීමට අමතරව, මෙම ක්රමය මඟින් හඳුනාගත හැකිය. ලාක්ෂණික වෙනස්කම් T තරංග රූප විද්යාව, QT සහ QTc පරතරය දිගු කිරීම, බ්‍රැඩිකාර්ඩියා ප්‍රවණතාව හෝ ඉහළ මට්ටමේ කශේරුකා රිද්මයානුකූල ක්රියාකාරිත්වය. ඉහත සායනික හා හෘද රෝග ලක්ෂණ සමඟ ඒකාබද්ධව ටායිචාර්ඩියා කථාංග තිබීම රෝග විනිශ්චය සනාථ කරයි, නමුත් මෙම පටිගත කිරීමේදී ඒවා නොමැතිකම වෙනත් අවස්ථාවන්හිදී ඒවා සිදුවීමේ හැකියාව බැහැර නොකරයි, එබැවින් මෙම රෝග විනිශ්චය ඉවත් කිරීම සඳහා පදනමක් ලෙස සේවය කළ නොහැක.
QT සින්ඩ්රෝමයේ රෝග ලක්ෂණ නොමැති අවස්ථා හඳුනා ගැනීම සඳහා අතිරේක රෝග විනිශ්චය ක්‍රමයක්, සමහර ප්‍රවීණයන් පවසන පරිදි, ආතති ECG පරීක්ෂණ විය හැකි අතර එමඟින් රෝගයේ රෝග විනිශ්චය කිරීමේ රෝග ලක්ෂණ මතු වේ. මෙම පරීක්ෂණයකලාතුරකින් දෙනවා ධනාත්මක ප්රතිඵලසහ LQT1 genotype සහිත රෝගීන් ප්රධාන වශයෙන් හඳුනා ගැනීමට හැකි වේ. ඒ අතරම, පරීක්ෂණය අතරතුර වඩාත් අවදානමට ලක්ව ඇත්තේ මෙම ජානමය වාහකයන් වේ. මෙම රෝගීන්ගේ කණ්ඩායමේ කශේරුකා ආතරයිමියාව අවුස්සන ප්රධාන සාධකය ශාරීරික ක්රියාකාරකම් වන අතර පළමු ආතරයිමික් කථාංගය පවා මාරාන්තික විය හැකිය.
අවිනිශ්චිත අවස්ථාවන්හිදී QT දිගු කිරීම සඳහා තිරගත කිරීම සඳහා විකල්ප ක්‍රමයක් වන්නේ epinephrine හෝ isopropylnorepinephrine පරීක්ෂණයයි, එයද සිදු කළ හැක්කේ සත්කාර කිරීමට සූදානම් පසුබිමක පමණි. හදිසි සත්කාර ventricular arrhythmias ඇති විට. කශේරුකා ටායිචාර්ඩියා ඇති කිරීම සඳහා ආක්‍රමණශීලී විද්යුත් භෞතික විද්යාත්මක පරීක්ෂණ කලාතුරකින් වඩාත් නිවැරදි රෝග විනිශ්චයකට තුඩු දෙන අතර භාවිතය සඳහා නිර්දේශ කිරීමට අපහසුය. හෘද රෝගීන් පරීක්ෂා කිරීම සඳහා වෙනත් රෝග විනිශ්චය ක්රම, රීතියක් ලෙස, ස්වල්පයක් සපයයි අමතර විශේෂාංග uQT සින්ඩ්‍රෝමය තහවුරු කිරීම සඳහා. රසායනාගාර පරීක්ෂණ මගින් පොටෑසියම් හෝ මැග්නීසියම් ඌනතාවය හඳුනාගෙන තයිරොයිඩ් ක්රියාකාරිත්වය තීරණය කළ හැක, නමුත් තීරණාත්මක වැදගත්කමකින් යුක්තයරෝග විනිශ්චය සඳහා ද නොමැත.
LQT ප්‍රවේණි වර්ගවල ප්‍රවාහනය හඳුනා ගැනීම සඳහා ජානමය අධ්‍යයනයක් සැකයකින් තොරව සහ අඛණ්ඩව QTc දිග්ගැස්සෙන අවස්ථාවන්හිදී පවා යෝග්ය බව පෙනේ, රෝග විනිශ්චය කරන ලද ව්යාධිවේදයේ සහජ ස්වභාවය යෝජනා කරයි. genotypes පාඨමාලාවේ ස්වභාවය, ප්රකෝපකරන සාධක, ඖෂධ චිකිත්සාවෙහි ඵලදායීතාවය සහ අනාවැකිය සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් වේ. මේ අනුව, γQT සින්ඩ්රෝමයේ නිශ්චිත ප්‍රවේණි වර්ගය පිළිබඳ දැනුම රෝගියාට ආරක්ෂිතම ජීවන රටාවක් නිර්මාණය කිරීමට මෙන්ම හැකි තරම් පුද්ගලීකරණය කිරීමට ඉඩ සලසයි. චිකිත්සක උපක්රම. මීට අමතරව, මෙය රෝගියාගේ පවුලේ සාමාජිකයින්ගේ පසු විපරම් පරීක්ෂණය ප්‍රශස්ත කරනු ඇත, ඔවුන්ගෙන් කිසිවෙකු සායනික රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වීමට පෙර එය සිදු කළ යුතුය.
සංජානනීය සින්ඩ්‍රෝමය uQT රෝග විනිශ්චය කිරීමේදී ප්රධාන භූමිකාවසිහිය නැතිවීම සහ පූර්ව සමමුහුර්තකරණය, හෘද ක්රියාකාරිත්වයේ බාධා කිරීම්, අරිතිමොජනික් බලපෑම පිළිබඳ රෝගියාගේ ඉතිහාසය වාදනය කරයි. ශාරීරික ක්රියාකාරකම්සහ මෑතකදී ගත් ඖෂධ. මීට අමතරව, රෝගියාගේ ඥාතීන්ගේ ශ්රවණාබාධ මෙන්ම ඉහත සඳහන් සියලුම සලකුණු තිබීමද සොයා ගැනීම අවශ්ය වේ. මෙම සින්ඩ්‍රෝමය සහ ඒවායේ ගතිකත්වයේ ලක්ෂණ වෙනස්වීම් හඳුනා ගැනීම සඳහා පවතින සියලුම විද්යුත් හෘද රෝග විශ්ලේෂණය කිරීම අනිවාර්ය වේ.
පසුගිය ශතවර්ෂයේ අවසානයේ විවිධ සාරාංශ තක්සේරු කිරීමේ පද්ධතියක් රෝග විනිශ්චය නිර්ණායකලකුණු වලින් yQT සින්ඩ්‍රෝමය (P. Schwartz, 1993). මෙම තාක්ෂණය රුසියානු හෘද රෝග විද්යාවේ බහුලව භාවිතා නොවේ, නමුත් කලින් යෝජිත රෝග විනිශ්චය සං signs ා මූලික සහ අතිරේක ඒවාට බෙදීම අදාළ බව පෙනේ (වගුව 1). රෝග විනිශ්චය කිරීම සඳහා, එක් එක් කණ්ඩායමෙන් සංඥා දෙකක් ප්රමාණවත් වේ. අවකල රෝග විනිශ්චයප්රධාන වශයෙන් පහත සඳහන් කොන්දේසි සහිතව සිදු කරනු ලැබේ: පසුබිමට එරෙහිව QT පරතරය තාවකාලිකව දිගු කිරීම ඖෂධ චිකිත්සාව; වෙනත් රෝග වලදී ඇතිවන ventricular arrhythmias; රිද්ම කැළඹීම් වල idiopathic ආකාර; ස්නායු සම්භවයක් ඇති සින්කෝප්; බෲගඩා සින්ඩ්රෝම්; අපස්මාරය.
වගුව 1.
සංජානනීය uQT සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක (Schwartz, 1985)
* රෝග විනිශ්චය කිරීමට, එක් එක් කණ්ඩායමෙන් සංඥා දෙකක් ප්රමාණවත් වේ
පුරෝකථනය සහ සායනික පාඨමාලාව.රෝගියාගේ පරීක්ෂණය මත පදනම්ව, අහිතකර සායනික රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වීමේ අවදානම දළ වශයෙන් තක්සේරු කළ හැකිය. මේ සම්බන්ධයෙන් ඉහළ අවදානම් සාධක පහත දැක්වේ (වගුව 2): හෘදයාබාධ ඇතිවීමේ කථාංගයක් සමඟ සාර්ථක පුනර්ජීවනය; හෝල්ටර් නිරීක්ෂණ අතරතුර වාර්තා කරන ලද pirouette වැනි tachycardia හි ප්රහාර; සංජානනීය ශ්රවණාබාධ; uQT සින්ඩ්රෝමයේ පවුල් ඉතිහාසය; විඥානය නැතිවීම සහ පූර්ව සමමුහුර්ත කිරීමේ කථාංග; චිකිත්සාව අතරතුර ventricular tachycardia හෝ syncope හි පුනරාවර්තන කථාංග; QTc කාලය තත්පර 0.46 සිට 0.50 දක්වා සහ තත්පර 0.50 ට වැඩි; 2 වන උපාධිය atrioventricular block; hypokalemia සහ hypomagnesemia.
වගුව 2.
සංජානනීය QT සින්ඩ්‍රෝමය තුළ ventricular arrhythmias වර්ධනය සඳහා අවදානම් සාධක
සින්කෝප් සහ හෘදයාබාධ ඇතිවීමේ අවදානම සාධක ගණනාවක් මත රඳා පවතී, විශේෂයෙන්, LQT ජාන වර්ගය, ස්ත්‍රී පුරුෂ භාවය, QTc කාලසීමාව (වගුව 3).
වගුව 3.
සංජානනීය uQT සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා අවදානම් ස්ථරීකරණය (Elinor P., 2003 ට අනුව)
| QTc | ||||
| LQT1 | ||||
| LQT2 | ||||
| LQT3 | ||||
B - ඉහළ අවදානම (> 50%); C - සාමාන්ය අවදානම (30-50%); N - අඩු අවදානම (<30%)
වැළැක්වීමේ ප්රතිකාර නොමැති විට, ඉහළ අවදානම් කණ්ඩායමට (> 50%) QTc >0.50 c සහිත LQT1 සහ LQT2 ප්‍රවේණි වර්ගවල සියලුම වාහකයන් මෙන්ම QTc >0.50 c සහිත LQT3 ප්‍රවේණි වර්ගය සහිත පිරිමින් ඇතුළත් වේ; සාමාන්ය අවදානම් කණ්ඩායමට (30-50%) QTc >0.50 s සහිත LQT3 ප්‍රවේණි වර්ගය සහ QTc සහිත LQT2 ජාන වර්ගය සහිත කාන්තාවන් ඇතුළත් වේ.<0.50 с, а также все лица с LQT3 и QTc <0.50 с; к группе низкого риска (<30%) относятся все лица с генотипом LQT1 и QTc <0.50 с, а также все мужчины с генотипом LQT2 и QTc <0.50 с. (Ellinor P., 2003). При отсутствии данных о генотипе пациента можно считать, что средний риск развития жизнеугрожающих аритмических событий в течение пяти лет колеблется от 14% для пациентов, перенесших остановку сердца, до 0.5% для лиц без специфической симптоматики в анамнезе и с удлинением QTс <0.50 с. Однако в связи с тем, что клинические проявления заболевания и его прогноз в течение жизни могут меняться, существует необходимость регулярного контроля за состоянием пациентов и периодического пересмотра ранее установленных уровней риска.
රෝගයේ පුරෝකථනය කිරීමේදී රෝගියාගේ වයස නිශ්චිත කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. පිරිමින්ට තරුණ වයසේදී ආතති සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි ය. වයස අවුරුදු විස්සක් සහ හතළිහක් අතර, ස්ත්‍රී පුරුෂ දෙපාර්ශවයේම අවදානම ආසන්න වශයෙන් සමාන වන අතර, පසුව කාන්තාවන්ට රිද්මයානුකූල සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම ක්‍රමයෙන් වැඩිවේ. ඇන්ඩ්‍රොජන් මට්ටම් වැඩි වීම ආරක්ෂිත බලපෑමක් ඇති කරන බව උපකල්පනය කර ඇති අතර, ඊට ප්‍රතිවිරුද්ධව, එස්ට්‍රොජන් වලට ජානමය ආබාධවල ව්යාධිජනක බලපෑම වැඩි දියුණු කළ හැකි අතර, හෝර්මෝන මට්ටමේ වෙනස්වීම් අරිතිමික් කථාංග වර්ධනයට ප්රකෝපකාරී සාධකයක් බවට පත්විය හැකිය. ප්රතිකාර නියම කිරීමේදී සහ රෝගීන්ගේ තත්වය නිරීක්ෂණය කිරීමේදී මෙම සාධකය සැලකිල්ලට ගත යුතුය.
සංජානනීය QT සින්ඩ්රෝමයේ සායනික පාඨමාලාව බෙහෙවින් විචල්‍ය වන අතර රෝගියාගේ ජීවිතයේ ප්‍රවේණික හා බාහිර සාධක යන දෙකම මත රඳා පවතී. විවිධ LQT ප්‍රවේණි වර්ග මගින් සංජානනීය LQT සින්ඩ්‍රෝමය තුළ විවිධ පාඨමාලාවන් සහ පුරෝකථනය තීරණය කළ හැක. විශේෂයෙන්, LQT1 ප්‍රවේණි වර්ගය සඳහා ප්රධාන ප්රකෝපකාරී සාධකය වන්නේ ශාරීරික ක්රියාකාරකම් වන අතර, අරිතිමික් ප්රකාශනයන්ගෙන් තුනෙන් දෙකකට වඩා වැඩි ප්‍රමාණයක් එවැනි තත්වයන් යටතේ හරියටම සිදු වේ. මෙම ප්‍රවේණි වර්ගය සඳහා වඩාත් සාමාන්ය ප්රකෝපකාරී ව්‍යායාමය වන්නේ පිහිනීමයි. ඩීඑල්එන් සින්ඩ්‍රෝමය තුළ, සායනික රෝග ලක්ෂණ සහ පුරෝකථනය අනුව LQT1 ප්‍රවේණි වර්ගය වඩාත් බරපතල එකකි. LQT2 ප්‍රවේණි වර්ගය සංලක්ෂිත වන්නේ කශේරුකා රිද්මයට සම්බන්ධ සායනික සලකුණු බොහෝ විට විවේකයේදී හෝ නින්දේදී සිදුවන බවත්, අනතුරු ඇඟවීමේ ඔරලෝසු නාද කිරීම වැනි හදිසි ශ්‍රවණ උත්තේජක මගින් ප්රකෝප කළ හැකි බවත්, ප්රායෝගිකව ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම්වලට සම්බන්ධ නොවන බවත්ය. මෙම ප්‍රවේණි මාදිලියේ සමහර වාහකයන් තුළ, චිත්තවේගීය සාධක මගින් රිද්මයානුකූල කථාංගයක් අවුලුවන බව සටහන් වේ. LQT3 ප්‍රවේණි වර්ගය ශාරීරික ක්රියාකාරකම් මත රිද්මයානුකූල රෝග ලක්ෂණ අඩු යැපීමකින් ද සංලක්ෂිත වන අතර එවැනි කථාංගවලින් තුනෙන් දෙකක් පමණ විවේකයේදී සිදු වේ. මේ අනුව, සාමාන්ය පුද්ගලයෙකුගේ එදිනෙදා ජීවිතයේදී, LQT2 සහ LQT3 ප්‍රවේණි වර්ග බොහෝ විට හෘද රිද්මයට හේතු විය හැක.
සාමාන්ය සායනික පා course මාලාවක් යනු කශේරුකා ටායිචාර්ඩියා කථාංග හේතුවෙන් වැඩි හෝ අඩු වාර ගණනක් සින්කෝප් හෝ ප්‍රිසින්කෝප් සමඟ ඒකාබද්ධව QTc අඛණ්ඩව දිගු කිරීමයි. සාමාන්ය QT විරාම කාල සීමාවක් සහිත LQT ප්‍රවේණික රෝග ලක්ෂණ රහිත වාහකයන් ද තිබිය හැකි නමුත් බාහිර සාධකවල බලපෑම යටතේ එහි දිගු වීමේ අවදානම සහ හෘද රිද්මයේ ඇතිවීමේ අවදානම. වඩාත්ම අහිතකර පාඨමාලාව හෘදයාබාධයකින් සංකීර්ණ වන අතර, නැවත පණ ගැන්වීමේ පියවර අවශ්ය වේ. කලින් රෝග ලක්ෂණ නොමැති පුද්ගලයින්ගේ නව සින්කෝප් කථාංගවලින් හතරෙන් එකකට වඩා වැඩි ප්‍රමාණයක් හෘදයාබාධයකින් සිදුවිය හැකි අතර, එය රෝගයේ අසමමිතික කාල පරිච්ඡේදයේදී පවා රෝග විනිශ්චය සෙවීම සහ වැළැක්වීමේ ප්රතිකාර අවශ්‍යතාවය අවධාරණය කරයි. සියලුම වර්ගවල QT සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා වන සම්පූර්ණ මරණ අනුපාතය සාමාන්ය වයස අනුව 6% ක් පමණ වන අතර එය තනි ප්රභේද අතර සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් වේ. QT සින්ඩ්රෝමයේ සංකූලතා වන්නේ තිරසාර කශේරුකා ටායිචාර්ඩියා, කශේරුකා ෆයිබ්‍රිලේෂන්, සාර්ථක පුනර්ජීවනයකින් පසු අවශේෂ ස්නායු රෝග ලක්ෂණ සහ සින්කෝප් වර්ධනයේදී ඇති වන කම්පනයයි.
ප්රතිකාර හා වැළැක්වීම.සංජානනීය QT සින්ඩ්‍රෝමය ඇති පුද්ගලයින්ගේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වන අරිතිමියාව වැළැක්වීම සඳහා ඖෂධ, ශල්යකර්ම ශිල්පීය ක්රම සහ බද්ධ කළ හැකි උපකරණ භාවිතා කළ හැකිය. විවිධ ප්රතිකාර ක්රම පිළිබඳ සංසන්දනාත්මක විශ්ලේෂණයක් සිදුකිරීමේ දුෂ්කරතා හේතුවෙන් අද පිරිනමන චිකිත්සක උපක්රම සම්පූර්ණයෙන්ම ප්‍රමිතිගත කර සත්‍යාපනය කර නොමැත. ඕනෑම අවස්ථාවක, එක් හෝ වෙනත් ප්රතිකාර විකල්පයක් ලබා ගැනීමේදී, රෝගියා මෙම වර්ගයේ QT සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා විශේෂිත ප්රකෝපකාරී සාධකවලට නිරාවරණය වීමෙන් උපරිම ලෙස වැළකී සිටිය යුතුය, විශේෂයෙන් LQT1 ප්‍රවේණි වර්ගය සඳහා ශාරීරික ක්රියාකාරකම් සහ LQT2 ප්‍රවේණි වර්ගය සඳහා චිත්තවේගීය ආතතිය. LQT3 genotype සඳහා වැළැක්වීම සඳහා නිශ්චිත නිර්දේශ දුෂ්කර ය, මන්ද බොහෝ සායනික කථාංග විවේකයේදී හෝ නින්දේදී සිදු වේ.
මාරාන්තික අරිතිමියාව ඇතිවීමේ ඉහළ සහ සාමාන්ය අවදානමක් ඇති පුද්ගලයින් සඳහා වැළැක්වීමේ ප්රතිකාර නියම කිරීම යුක්ති සහගත වන අතර අඩු අවදානම් සහිත රෝගීන් නිතිපතා නිරීක්ෂණය කළ යුතුය, නමුත් තනි පදනමක් මත ඔවුන්ට අඛණ්ඩ ප්රතිකාර ද නියම කළ හැකිය. LQT genotypes වල රෝග ලක්ෂණ රහිත වාහකයන් සඳහා වන ප්‍රතිකාරය මතභේදාත්මක වුවද, ආරක්ෂිතම ප්රවේශය වනුයේ මෙම කණ්ඩායමේ සියලුම පුද්ගලයින්ට ඖෂධ රෝග නිවාරණය නිර්දේශ කිරීමයි. පළමු අරිතිමික කථාංගය පවා ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකිය. අඩු අවදානම් සහිත රෝගීන් රෝහල් ගත කිරීම අවශ්ය නොවන අතර බාහිර රෝගී පදනමක් මත තක්සේරු කර නිරීක්ෂණය කළ හැකිය. ඊට වෙනස්ව, හෘද සින්කෝප් හෝ හෘදයාබාධ ඇති වූ රෝගීන් අවකල රෝග විනිශ්චය සහ නැවත ඇතිවීම වැළැක්වීම සඳහා හැකි ඉක්මනින් රෝහල් ගත කළ යුතුය.
බීටා අවහිර කරන්නන් වැළැක්වීමේ ප්රතිකාර සඳහා පළමු තේරීම් ඖෂධ වේ. QTc සම්මත අගයන් ඉක්මවන රෝග ලක්ෂණ නොමැති රෝගීන් ඇතුළු සැමට ඒවා නියම කළ යුතුය. මෑත අතීතයේ දී, උපරිමයට ආසන්නව ඖෂධවල ඉහළ මාත්රා නිර්දේශ කිරීම අවශ්ය වූ නමුත්, මධ්යස්ථ චිකිත්සක මාත්රා ඵලදායී විය හැකි බව දැන් විශ්වාස කෙරේ. මෙම කන්ඩායමේ ඖෂධ වඩාත් සුදුසු වන්නේ රිද්මය අවුලුවාලීමේ සාධකයක් ලෙස ශාරීරික ක්රියාකාරකම් ඇති LQT1 genotype වල වාහකයන් සඳහා ය. නමුත් මෙම රෝගීන් කණ්ඩායම තුළ පවා, ප්රතිකාරයේ සාර්ථකත්වය සහතික කර නොමැති අතර, චිකිත්සාව තුළ පවා මාරාන්තික ආතරයිමික් කථාංග ඇතිවිය හැක. ඒ අතරම, මේ ආකාරයෙන් ප්රතිකාර ලබන රෝගීන්ගේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වන අරිතිමියා සංඛ්‍යාව අඩකින් පමණ අඩු වූ අතර සමහර කණ්ඩායම්වල ඊටත් වඩා වැඩි වන අතර එමඟින් බීටා අවහිර කරන්නන්ගේ භාවිතයේ සමස්ත ප්‍රති result ලය සතුටුදායක ලෙස සැලකේ.
මෙම නඩුවේ යම් ව්‍යතිරේකයක් වන්නේ LQT3 ප්‍රවේණි වර්ගය ඇති රෝගීන් වන අතර, විවේකයේදී අරිතිමික් කථාංග බොහෝ විට සිදු වේ. මෙම රෝගීන්ගෙන් සැලකිය යුතු සංඛ්‍යාවක් බීටා-බ්ලෝකර් ප්‍රතිකාරයට ප්‍රතිචාර නොදක්වනවා පමණක් නොව, හෘද ස්පන්දන වේගය අධික ලෙස අඩුවීම නිසා අමතර අවදානමකට ලක් විය හැකිය. මෙම වර්ගයේ QT සින්ඩ්රෝමයේ යාන්ත්‍රණයේ ලක්ෂණය සැලකිල්ලට ගනිමින්, සෝඩියම් නාලිකා අවහිර කරන්නන්, විශේෂයෙන් flecainide සහ mexiletine පරිපාලනයෙන් ධනාත්මක බලපෑමක් අපේක්ෂා කෙරේ. කෙසේ වෙතත්, මෙම චිකිත්සක විසඳුම් සාමාන්යයෙන් පිළි නොගන්නා අතර කාර්යක්ෂමතාව සහ ආරක්ෂාව පිළිබඳ වැඩිදුර පරීක්ෂණ අවශ්ය වේ. රිද්මයේ සංඛ්‍යාතය යම් මට්ටමකට වඩා පහත වැටීම වළක්වන පේස්මේකර් (පේසර්) තැන්පත් කිරීමෙන් ඔබට ධනාත්මක බලපෑමක් ලබා ගත හැකිය. ඒ අතරම, LQT1 genotype සඳහා ECS භාවිතා කිරීම සම්පූර්ණයෙන්ම සුදුසු නොවේ.
වෛද්ය ප්රතිකාර අතරතුර අතරමැදි හෝ ඉහළ අවදානමක් ඇති රෝගීන් තුළ රෝග ලක්ෂණ පවතින්නේ නම්, හෘදයේ වම් පැත්තේ සානුකම්පිත නිෂේධනය සිදු කළ හැකිය. මෙම මැදිහත්වීම මගින් සායනික රෝග ලක්ෂණ ඇති රෝගීන් සංඛ්‍යාව අඩකින් අඩු කළ අතර අනතුරුදායක විය හැකි අරිතිමියාව වර්ධනය වීමේ අවදානම තුන් ගුණයකින් වැඩි විය. ප්රධාන ප්රතිකාර ක්‍රමවලට අමතරව, සංජානනීය QT සින්ඩ්‍රෝමය ඇති පුද්ගලයින්ගේ අරිතිමික් කථාංග සඳහා පොදු හේතු වන හයිපොකැලේමියාව සහ හයිපොමැග්නීසියම් වැළැක්වීම සඳහා මැග්නීසියම් සහ පොටෑසියම් අතිරේක නිතිපතා ගැනීම විය හැකිය.
QT සින්ඩ්‍රෝමය ඇති රෝගීන්ගේ ජීවිතයට තර්ජනයක් වන අරිතිමියාව වැළැක්වීමේ වඩාත් ඵලදායී ක්රමය වන්නේ බීටා-බ්ලෝකර් ප්‍රතිකාරය සමඟ ඒකාබද්ධව තැන්පත් කළ හැකි කාඩියෝවර්ටර් ඩිෆිබ්රිලේටරයක් (ICD) ස්ථාපනය කිරීමයි. මෙම ප්රවේශය මාරාන්තික අරිතිමියාවේ අවදානම නාටකාකාර ලෙස අඩු කරන අතර බීටා-බ්ලෝකර් මොනොතෙරපි ප්‍රතිකාරයට ප්‍රතිචාර නොදක්වන ඉහළ අවදානම් සහිත රෝගීන් සඳහා සුදුසු වේ. සමගාමී බීටා-බ්ලෝකර් ප්‍රතිකාරය නොතකා නිතර ICD වෙඩි තැබීම පෙන්නුම් කරන තෝරාගත් රෝගීන් තුළ, හෘදයේ ඉහත සඳහන් කළ වම් පැත්තේ සානුකම්පිත නිෂේධනය ඵලදායී විය හැකි අතර, ICD වෙඩි තැබීම් ගණන 90% ට වඩා අඩු කරයි. දරුණු රෝග ලක්ෂණ රහිත QTc දිගු වීම > 0.50 s, LQT2 සහ LQT3 ප්‍රවේණි වර්ග සහ Jervell-Lange-Nielsen සහලක්ෂණය සඳහා එකම විශ්වාසදායක රෝග නිවාරණ නියෝජිතයා ලෙස ICD බද්ධ කිරීම වහාම අවශ්ය විය හැකිය.
uQT සින්ඩ්රෝමයේ සායනික ප්‍රකාශන වැළැක්වීමට ඇතුළත් වන්නේ: අධි අවදානම් සහිත පුද්ගලයින් හඳුනා ගැනීම සහ ඔවුන් සඳහා සුදුසු වැළැක්වීමේ ප්රතිකාර නියම කිරීම; QT පරතරය දිගු කරන ඖෂධ භාවිතා කිරීම රෝගියා ප්රතික්ෂේප කිරීම; පොටෑසියම් හෝ මැග්නීසියම් ඌනතාවය ඇතිවීම හා සම්බන්ධ තත්වයන් වැලැක්වීම සහ මෙම තත්වයන් පැනනගින්නේ නම් ක්ෂණිකව නිවැරදි කිරීම; තයිරොයිඩ් කාර්යය පාලනය කිරීම; නිරන්තරයෙන් බීටා අවහිර කරන්නන් ලබා ගැනීමේ අවශ්‍යතාවය පිළිබඳව රෝගියාට අනතුරු ඇඟවීම සහ නිශ්චිත ප්රකෝපකාරී සාධක හඳුනාගෙන ඇත්නම් ඒවා වළක්වා ගැනීම; හෘද පුනර්ජීවන ශිල්පීය ක්රම පිළිබඳව රෝගියාගේ පවුලේ සාමාජිකයන් පුහුණු කිරීම; රෝගියාගේ ඥාතීන් පරීක්ෂා කිරීම සහ QT පරතරය දිගු කරන ඖෂධ භාවිතය සීමා කිරීම.
දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය අත්පත් කර ගැනීම.සායනික භාවිතයේදී, QT සින්ඩ්රෝමයේ අත්පත් කර ගත් ප්රභේදය වඩාත් සුලභ වේ, සාමාන්යයෙන් ඇතැම් ඖෂධ ලබා ගැනීම හා සම්බන්ධ වේ, විශේෂයෙන්, ප්‍රති-ආරම්භක ඖෂධ ලබා ගන්නා පුද්ගලයින්ගෙන් 10% ක් දක්වා QT පරතරය දිගු වීමක් පෙන්නුම් කළ හැකිය. එහි වර්ධනයේ යාන්ත්රණය බොහෝ ආකාරවලින් සංජානනීය QT සින්ඩ්‍රෝමය හා සමාන වේ, නමුත් පොටෑසියම් නාලිකා වල ක්රියාකාරිත්වය අඩපණ වන්නේ ඒවායේ ව්යුහයේ වෙනස්කම් නිසා නොව රසායනික ද්‍රව්‍යවලට නිරාවරණය වීමේ ප්‍රති result ලයක් ලෙස ය. QT පරතරය දිගු කිරීමේ මට්ටම සාමාන්යයෙන් වෙනස්කම් ඇති කරන drug ෂධයේ ප්ලාස්මා සාන්ද්‍රණයට සමානුපාතික වේ. අත්පත් කරගත් QT සින්ඩ්‍රෝමය පිළිබඳ සායනික චිත්‍රය ප්‍රතිවර්තනය සහ වඩාත් හිතකර පාඨමාලාවක් මගින් සංලක්ෂිත වේ. සමහර අවස්ථාවල දී මෙම ව්යාධිවේදය LQT genotypes වල රෝග ලක්ෂණ වාහකයන් වන පුද්ගලයින් තුළ සිදු වන බව විශ්වාස කෙරේ, සහ ඖෂධ පමණක් පවතින විද්යුත් භෞතික විද්යාත්මක ආබාධය වැඩි දියුණු කරයි. එමනිසා, QT පරතරය තාවකාලිකව දිගු කරන රෝගීන් සම්පූර්ණ ඇගයීමකට ලක් කළ යුතු අතර ඔවුන්ගේ පවුල් ඉතිහාසය හොඳින් සමාලෝචනය කළ යුතුය. QT සින්ඩ්රෝමයේ පරම්පරාගත ආකාරයේ ගුප්ත වාහකයන් වන පුද්ගලයින් සක්‍රීයව කල්තියා හඳුනා ගැනීම එහි ගමන් මග සහ පුරෝකථනය කෙරෙහි සැලකිය යුතු ධනාත්මක බලපෑමක් ඇති කළ හැකිය.
මෙම බලපෑම ඇති වඩාත් ප්රසිද්ධ ඖෂධ ඇතුළත් වේ: antiarrhythmic ඖෂධ, ප්රධාන වශයෙන් IA සහ III පන්තිය; මැක්රොලයිඩ් සහ ෆ්ලෝරෝක්විනොලෝන් කණ්ඩායම් වලින් ප්රතිබැක්ටීරීය ඖෂධ; විෂාදනාශක සහ අවසාදිත ගණනාවක්; සමහර antihistamines, ඩයුරටික් සහ ලිපිඩ අඩු කරන ඖෂධ; chemotherapeutic නියෝජිතයන්, මෙන්ම තවත් ගණනාවක්. දැනට සායනික භාවිතය සඳහා අනුමත කර ඇති සියලුම ඖෂධ QT පරතරය දිගු කිරීමට ඇති හැකියාව සඳහා පරීක්ෂා කරනු ලැබේ, එබැවින් අනතුරුදායක ඖෂධ ලැයිස්තුව නිරන්තරයෙන් වර්ධනය වේ. ඒ අතරම, amiodarone සහ sotalol වැනි ඖෂධ සමඟ ප්රතිකාර කිරීමේදී QT පරතරය දිගු කිරීම ඔවුන්ගේ ඖෂධීය ක්රියාකාරිත්වයේ ප්රකාශනයක් ලෙස සැලකිය හැකිය. ආරම්භක මට්ටමේ සිට 10% ක QT දිගුවක් පිළිගත හැකි යැයි සැලකිය හැකි අතර, එය ගණනය කළ අවදානමක් ලෙස තක්සේරු කළ හැක. කෙසේ වෙතත්, QTc කාලසීමාව සාමාන්යයෙන් 25% ට වඩා වැඩි වීම හෝ තත්පර 0.52 ට වඩා වැඩි වීම ජීවිතයට තර්ජනයක් වන අරිතිමියාව වර්ධනය වීමේ අවදානමක් ඇති කළ හැකිය.
මෙම drugs ෂධ භාවිතා කිරීමේදී අත්පත් කරගත් QT සින්ඩ්‍රෝමය ඇතිවීමේ අවදානම් සාධක ද වේ: හයිපොකැලේමියාව, හයිපොමැග්නීසිමියාව, හයිපෝතයිරොයිඩ්වාදය, දරුණු කාබනික හෘද රෝග, බ්‍රැඩිකාර්ඩියා, ඒකාබද්ධ ප්‍රති-ආරම්භක ප්රතිකාර, මත්පැන්, ඇනරෙක්සියා නර්වෝසා, උග්ර මස්තිෂ්ක වාහිනී අනතුරු, උපඅරාක්නොයිඩ් කාබනික රක්තපාත සංයෝග. තවත් සමහර සාධක.
මෙම ආකාරයේ QT සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා චිකිත්සක පියවරයන් විද්යුත් භෞතික විද්යාත්මක කැළඹීම් ඇති කළ drug ෂධය අත්හිටුවීම අරමුණු කර ගෙන ඇත. මෙය, නීතියක් ලෙස, ප්රමාණවත් වන අතර, පසුව සායනික තත්ත්වය සහ විද්යුත් කාඩියෝග්රැෆික් පින්තූරය නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. QT උච්චාරණය කිරීමේදී, රෝගියා දැඩි සත්කාර ඒකකයේ අධීක්ෂණය යටතේ සිටිය යුතු අතර, බහුරූපී කශේරුකා ටායිචාර්ඩියා අනාවරණය වුවහොත්, මැග්නීසියම් සහ පොටෑසියම් සූදානම අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කිරීම ආරම්භ කළ යුතුය. Torsades de pointes නැවැත්වීම ඉලක්ක කරගත් බීටා අවහිර කරන්නන් මෙම ආකාරයේ QT සින්ඩ්‍රෝමය තුළ භාවිතා කළ හැකි නමුත් ඒවා පළමු තේරීම් ඖෂධ නොවේ. QT පරතරය දිගු කරන පන්තියේ IA, IC සහ III antiarrhythmic ඖෂධ භාවිතය contraindicated. ඖෂධ චිකිත්සාවෙන් සායනික බලපෑමක් නොමැති නම්, තාවකාලික හෘද ස්පන්දනය භාවිතා කළ හැකිය. තර්ජනාත්මක අවස්ථාවන්හිදී, නැවත පණ ගැන්වීමේ පියවර සම්පූර්ණයෙන් සිදු කිරීමට සූදානම් වීම අවශ්ය වේ. අරිතිමියාව නැවැත්වීමෙන් පසු, අවම වශයෙන් පැය 24 ක්වත් වැළැක්වීමේ චිකිත්සාව සහ නිරීක්ෂණ දිගටම කරගෙන යා යුතුය.
අනාගතයේදී, QT පරතරයේ කාලසීමාවට බලපාන ඖෂධ ගැනීමෙන් වැළකී සිටීමට රෝගියාට උපදෙස් දිය යුතුය. නියම කරන ලද ඖෂධ ප්රතිකාරයේ පළමු දින සිට නිවැරදි කරන ලද QT පරතරයේ කාලසීමාව කාලෝචිත ලෙස තක්සේරු කිරීම මෙන්ම සමමුහුර්තකරණයේ පුද්ගල සහ පවුල් ඉතිහාසය සක්‍රීයව හඳුනා ගැනීම සහ මුලින් දිගු වූ QT පරතරය දරුණු හා පුරෝකථනය කරන ලද අහිතකර සායනික තත්වයන් වළක්වා ගැනීමට හැකි වේ. ඉහළ සම්භාවිතාවක්.
එන්.ඒ. සිබුල්කින්
කසාන් රාජ්ය වෛද්ය ඇකඩමිය
Nikolay Anatolyevich Tsibulkin - වෛද්ය විද්‍යා අපේක්ෂක, හෘද රෝග හා ඇන්ජියෝලොජි දෙපාර්තමේන්තුවේ සහකාර මහාචාර්ය
Tags: ,සාහිත්යය:
1. පාසි ඒ.ජේ. et al. ජාත්යන්තර Long-QT සින්ඩ්රෝම් රෙජිස්ට්‍රියේ 25 වැනි සංවත්සරය. සංසරණය 2005;111:1199-201.
2. ඇකර්මන් එම්.ජේ. සංජානනීය දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය තුළ ප්‍රවේණික-පීනෝටයිප් සම්බන්ධතා. J ඉලෙක්ට්‍රොකාඩියල්. ඔක් 2005;38(4 සැපයුම):64-8.
3. Hedley P.L., Jorgensen P., Schlamowitz S. et al. දිගු QT සහ කෙටි QT සින්ඩ්රෝම් වල ජානමය පදනම: විකෘති යාවත්කාලීන කිරීම. මානව විකෘතිය. 2009;30(11):1486-511.
4. Medeiros A., Kaku T., Tester D. J., et al. සෝඩියම් නාලිකා B4 උප ඒකක විකෘතිය සහජ දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය ඇති කරයි. හෘද රිද්මය. 2006;3:S34.
5. පාසි ඒ.ජේ. et al. දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය. හෘද ආබාධ. 1992;1:309-14.
6. Okorokov A.N. අභ්යන්තර අවයව වල රෝග නිර්ණය කිරීම. - එම්.: වෛද්ය සාහිත්යය, 2007. - 368 පි.
7. වින්සන්ට් G.M., Jaiswal D., Timothy K.W. දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය උරුම වූ Romano-Ward හි හෘද ස්පන්දන වේගය, QT, QTc සහ QT/QS2 මත ව්‍යායාමයේ බලපෑම්. ඇම්. J. Cardiol. 1991;68:498-503.
8. Ackerman M.J., Khositseth A., Tester D.J. et al. Epinephrine-induced QT interval prolongation: congenital long QT syndrome හි ජාන-විශේෂිත පරස්පර ප්‍රතිචාරයකි. මායෝ ක්ලින්. Proc. 2002;77:413-21.
9. Moric-Janiszewska E., Markiewicz-Loskot G. et al. ළමුන් තුළ දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය හඳුනා ගැනීමේ අභියෝග. පේසිං ක්ලින්. Electrophysiol., 2007;30(9):1168-1170.
10. නෙඩොස්ටප් ඒ., බ්ලැගෝවා ඕ.එම්. අරිතිමියාවට ප්රතිකාර කරන්නේ කෙසේද? - Medpress-inform, 2008. - 304 p.
11. Zareba W., Moss A.J., Schwartz P.J. et al. දිගු QT සින්ඩ්රෝමයේ සායනික පාඨමාලාවට ප්‍රවේණිකයේ බලපෑම. ජාත්යන්තර දිගු-QT සින්ඩ්රෝම් රෙජිස්ට්‍රි පර්යේෂණ කණ්ඩායම. N.Engl J. මෙඩ් ඔක්තෝබර් 1 1998;339(14):960-5.
12. Zareba W., Moss A. J., le Cessie S., et al. දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය සහිත රෝගීන්ගේ පවුලේ සාමාජිකයින්ගේ හෘද රෝග ඇතිවීමේ අවදානම. ජේ. ඇම්. Coll. කාඩියෝල්. දෙසැම්බර් 1995;26(7):1685-91.
13. කිම් ජේ.ඒ., ලෝප්ස් සී.එම්., මොස් ඒ. et al. ප්‍රේරක-විශේෂිත අවදානම් සාධක සහ දිගු QT සින්ඩ්රෝමයේ ප්‍රතිකාරයට ප්‍රතිචාර දැක්වීම වර්ගය 2. හෘද රිද්මය. දෙසැම්බර් 2010;7(12):1797-805.
14. Goldenberg I., Moss A.J. et al. Jervell සහ Lange-Nielsen syndrome සමඟ පීඩාවට පත් වූ රෝගීන්ගේ සායනික පාඨමාලාව සහ අවදානම් ස්ථරීකරණය. J හෘද වාහිනී ඉලෙක්ට්රෝෆියෝල්. නොවැම්බර් 2006;17(11):1161-8.
15. Chiang C.E., Roden D.M. දිගු QT සින්ඩ්රෝම්: ජානමය පදනම සහ සායනික ඇඟවුම්. ජේ. ඇම්. Coll. කාඩියෝල්. ජූලි 2000;36(1):1-12.
16. Schwartz P.J., Locati E.H. et al. සංජානනීය දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රතිකාරයේදී වම් හෘද සානුකම්පිත නිෂේධනය. ලොව පුරා වාර්තාවක්. සංසරණය. අගෝස්තු 1991;84(2):503-11.
17. Zareba W., Moss A.J., Daubert J.P. et al. අධි අවදානම් සහිත දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය රෝගීන් තුළ තැන්පත් කළ හැකි කාඩියෝවර්ටර් ඩිෆිබ්‍රිලේටරය. J හෘද වාහිනී ඉලෙක්ට්රෝෆියෝල්. අප්රේල් 2003;14(4):337-41.
18. රොඩන් ඩී.එම්. දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය අත්පත් කර ගැනීම සහ ප්‍රෝරිද්මියා අවදානම. J. Cardiovasc. Electrophysiol., අගෝස්තු. 2000;11(8):938-40.
19. Metelitsa V.I. හෘද වාහිනී ඖෂධවල සායනික ඖෂධවේදය පිළිබඳ අත්පොත. - එම්.: මෙඩ්ප්රැක්ටිකා, 1996. - 784 පි.
INමෑත වසරවලදී, සායනික හෘද රෝග විද්‍යාවේදී, QT පරතරය දිගු කිරීමේ ගැටලුව හදිසි මරණයට තුඩු දෙන සාධකයක් ලෙස දේශීය හා විදේශීය පර්යේෂකයන්ගේ දැඩි අවධානයට ලක්ව ඇත. බව තහවුරු වී ඇත QT දිගු කිරීමේ සහජ සහ අත්පත් කරගත් ආකාර දෙකම මාරාන්තික රිද්මයේ පුරෝකථනය කරයි , අනෙක් අතට, රෝගීන්ගේ හදිසි මරණයට හේතු වේ.
දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය යනු සම්මත ECG සහ ජීවිතයට තර්ජනයක් වන බහුරූපී ventricular tachycardias (torsade de pointes) මත දීර්ඝ QT පරතරයක එකතුවකි. “පිරූට්” වර්ගයේ කශේරුකා ටායිචාර්ඩියා හි පැරොක්සිසම් සායනිකව සිහිය නැතිවීමේ කථාංග මගින් ප්‍රකාශ වන අතර බොහෝ විට හදිසි මරණයට සෘජු හේතුව වන කශේරුකා ෆයිබ්‍රිලේෂන් වලින් අවසන් වේ.
QT පරතරයේ කාලසීමාව රෝගියාගේ හෘද ස්පන්දන වේගය සහ ලිංගභේදය මත රඳා පවතී. එමනිසා, ඔවුන් භාවිතා කරන්නේ නිරපේක්ෂ නොව, Bazett සූත්‍රය භාවිතයෙන් ගණනය කරනු ලබන QT පරතරයේ (QTc) නිවැරදි කළ අගයයි.
එහිදී: RR යනු තත්පර කිහිපයකින් ECG මත යාබද R තරංග අතර දුර වේ;
පිරිමින් සඳහා K = 0.37 සහ කාන්තාවන් සඳහා K = 0.40.
QTc කාලසීමාව තත්පර 0.44 ඉක්මවන්නේ නම් QT දිගු කිරීම හඳුනාගනු ලැබේ.
මෑත වසරවලදී, QT පරතරයේ විචල්‍යතාවය (විසුරුම) අධ්යයනය කිරීම කෙරෙහි වැඩි අවධානයක් යොමු කර ඇත - ප්‍රතිධ්‍රැවීකරණ ක්‍රියාවලීන්හි සමජාතීයතාවයේ සලකුණකි, මන්ද QT පරතරයේ වැඩි විසුරුම ද ගණනාවක වර්ධනය පිළිබඳ පුරෝකථනයකි. හදිසි මරණය ඇතුළු බරපතල රිද්ම කැළඹීම්. QT පරතරය විසරණය යනු සම්මත ECG ඊයම් 12 කින් මනිනු ලබන QT පරතරයේ උපරිම සහ අවම අගයන් අතර වෙනසයි: D QT = QT max - QT min.
QT විසුරුම හඳුනා ගැනීම සඳහා වඩාත් පොදු ක්රමය වන්නේ 25 mm / පැය පටිගත කිරීමේ වේගයකින් 3-5 විනාඩි සඳහා සම්මත ECG වාර්තා කිරීමයි. හෝල්ටර් ECG අධීක්ෂණය ද භාවිතා වන අතර, එමඟින් දවස පුරා QTc විසරණයේ (QTcd) උච්චාවචනයන් විශ්ලේෂණය කිරීමට හැකි වේ. කෙසේ වෙතත්, මෙම ක්රමයේ ක්රමවේදයන් ගණනාවක් සංවර්ධනය වෙමින් පවතී. මේ අනුව, නිවැරදි කරන ලද QT පරතරය විසුරුවා හැරීම සඳහා සාමාන්ය අගයන්හි ඉහළ සීමාව පිළිබඳ සම්මුතියක් නොමැත. සමහර කතුවරුන්ට අනුව, ventricular tachyarrhythmia පුරෝකථනය 45 ට වඩා වැඩි QTcd වේ 70 ms සහ 125 ms පවා සාමාන්ය ඉහළ සීමාව ලෙස සලකනු ලැබේ.
දිගු QT විරාම සින්ඩ්‍රෝමය තුළ අරිතිමියාවේ වඩාත් අධ්යයනය කරන ලද ව්යාධිජනක යාන්ත්රණ දෙකක් තිබේ. පළමු - හෘදයාබාධ ප්රතිධ්රැවීකරණයේ "අන්තර් හෘද කැළඹීම්" යාන්ත්රණය , එනම්, catecholamines වල arrhythmogenic බලපෑම සඳහා myocardium හි සංවේදීතාව වැඩි වීම. දෙවන ව්යාධිජනක යාන්ත්රණය වේ සානුකම්පිත නවෝත්පාදනයේ අසමතුලිතතාවය (නිවැරදි තාරකා කල්ලියේ දුර්වලතාවය හෝ ඌන සංවර්ධිත භාවය හේතුවෙන් දකුණු පැත්තේ සානුකම්පිත නවෝත්පාදනය අඩු වීම). මෙම සංකල්පය සත්ව ආකෘතීන් (දකුණු ස්ටෙලෙක්ටෝමියෙන් පසු QT දිගු කිරීම) සහ QT දිගු කිරීමේ පරාවර්තක ආකාරවලට ප්රතිකාර කිරීමේදී වම් ස්ටෙලෙක්ටෝමියේ ප්‍රති results ල මගින් සහාය දක්වයි.
දිගු QT සින්ඩ්රෝමයේ හේතු විද්යාව විවේකයෙන් සිටින නිරෝගී පුද්ගලයින් තුළ ප්‍රතිධ්‍රැවීකරණ ක්‍රියාවලීන්හි සුළු විචල්‍යතාවයක් පමණක් පවතී, එබැවින් QT පරතරය විසුරුවා හැරීම අවම වේ. QT පරතරය දිගු වීමට හේතු සාම්ප්‍රදායිකව කණ්ඩායම් 2 කට බෙදා ඇත - සංජානනීය සහ අත්පත් කරගත්.
සංජානනීය ආකාර
දිගු QT කාල අන්තර සින්ඩ්රෝමයේ සංජානනීය ආකාර දරුවන්ගේ මරණයට එක් හේතුවක් බවට පත්වේ. මෙම සින්ඩ්රෝමයේ ප්රතිකාර නොකළ සංජානනීය ආකාර සඳහා මරණ අනුපාතය 75% දක්වා ළඟා වන අතර, පළමු සිහිය නැතිවීමෙන් පසු වසරක් ඇතුළත ළමුන්ගෙන් 20% ක් සහ ජීවිතයේ පළමු දශකය තුළ 50% ක් පමණ මිය යයි. දිගු QT සින්ඩ්රෝමයේ සංජානනීය ආකාර අතරට Gervell සහ Lange-Nielsen syndrome සහ Romano-Ward syndrome ඇතුළත් වේ. Gervell සහ Lange-Nielsen syndrome - දුර්ලභ රෝගයක්, ස්වයංක්‍රීය අවපාත ආකාරයේ උරුමයක් ඇති අතර එය ECG හි QT කාල පරතරය දිගු කිරීම, සිහිය නැතිවීමේ කථාංග සහ බොහෝ විට පළමු දශකය තුළ දරුවන්ගේ හදිසි මරණයෙන් අවසන් වන සංජානනීය බිහිරි-නිහඬතාවයේ එකතුවකි. ජීවිතය. Romano-Ward syndrome 1:10,000-1:15,000 ජනගහන සංඛ්‍යාතයක් සහ 0.9 ජාන විනිවිද යාමක් සහිත ස්වයංක්‍රීය ආධිපත්‍ය උරුමයක් ඇත. එයට සමාන සායනික චිත්රයක් ඇත: හෘද රිද්ම ආබාධ, සමහර අවස්ථාවල දී ශ්රවණාබාධ හෝ කථන ආබාධ නොමැති ළමුන් තුළ දිගු QT පරතරයක පසුබිමට එරෙහිව සිහිය නැතිවීම.
සම්මත ECG මත සංජානනීය බිහිරි ගොළු බවක් ඇති පාසල් වයසේ ළමුන් තුළ දිගු QT කාල පරතරයක් හඳුනා ගැනීමේ වාර ගණන 44% දක්වා ළඟා වන අතර ඔවුන්ගෙන් අඩකට ආසන්න (43% ක් පමණ) සිහිය නැතිවීම සහ tachycardia හි paroxysms කථාංග අත්විඳ ඇත. දෛනික ECG අධීක්ෂණය අතරතුර, ඔවුන්ගෙන් 30% කට ආසන්න ප්‍රමාණයක් අධි කෘෂිකාර්මික ටායිචාර්ඩියා හි paroxysms වාර්තා කර ඇති අතර, ආසන්න වශයෙන් සෑම පස්වන කෙනෙකුටම “pirouette” වර්ගයේ ventricular tachycardia “jogs” තිබුණි.
දේශසීමා දිගු කිරීම සහ/හෝ රෝග ලක්ෂණ නොමැති අවස්ථාවලදී දිගු QT අන්තරාල සින්ඩ්රෝමයේ සංජානනීය ආකාර හඳුනා ගැනීම සඳහා, රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක මාලාවක් යෝජනා කර ඇත. "ප්රධාන" නිර්ණායක වන්නේ 0.44 ms ට වඩා වැඩි QT පරතරය දිගු කිරීම, සිහිය නැතිවීමේ කථාංගවල ඉතිහාසය සහ පවුලේ සාමාජිකයන් තුළ දිගු QT අන්තරාල සින්ඩ්රෝම් පැවතීමයි. "සුළු" නිර්ණායක වන්නේ සංජානනීය සංවේදක ශ්රවණාබාධ, T-wave alternans වල කථාංග, මන්දගාමී හෘද ස්පන්දන වේගය (ළමයින් තුළ) සහ අසාමාන්ය කශේරුකා ප්‍රතිධ්‍රැවීකරණයයි. විශාලතම රෝග විනිශ්චය වැදගත්කම වන්නේ QT පරතරය සැලකිය යුතු ලෙස දිගු කිරීම, tachycardia torsade de pointes හි paroxysms සහ syncope කථාංග වේ.
සංජානනීය දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය යනු විවිධ වර්ණදේහ ස්ථාන 5 කට වඩා සම්බන්ධ ජානමය වශයෙන් විෂමජාතීය රෝගයකි. QT පරතරයේ සංජානනීය දිගු වර්ධනය තීරණය කරන අවම වශයෙන් ජාන 4 ක් හඳුනාගෙන ඇත.
තරුණ වැඩිහිටියන්ගේ දිගු QT සින්ඩ්රෝමයේ වඩාත් සුලභ ආකාරය වේ මිට්‍රල් කපාට ප්‍රපාතය සමඟ මෙම සින්ඩ්‍රෝමය සංයෝජනය . මිට්‍රල් සහ/හෝ ට්‍රයිකස්පිඩ් කපාට ප්‍රපාතය ඇති පුද්ගලයින් තුළ QT කාල පරතරය දිගු වීමේ හඳුනාගැනීමේ අනුපාතය 33% දක්වා ළඟා වේ. බොහෝ පර්යේෂකයන්ට අනුව, mitral valve prolapse යනු සංජානනීය සම්බන්ධක පටක dysplasia හි ප්රකාශනයන්ගෙන් එකකි. “සම්බන්ධක පටක දුර්වලතාවයේ” අනෙකුත් ප්රකාශනයන් වන්නේ සමේ විස්තාරණය වැඩි වීම, ඇස්තෙනික් ශරීර වර්ගය, පුනීල පපුවේ විකෘතිතාව, ස්කෝලියෝසිස්, පැතලි පාද, සන්ධි හයිපර්මොබිලිටි සින්ඩ්‍රෝමය, මයෝපියාව, වරිකොස් නහර, හර්නියා ය. පර්යේෂකයන් ගණනාවක් QT පරතරයේ වැඩි විචල්‍යතාව සහ ප්‍රපාතයේ ගැඹුර සහ/හෝ මිට්‍රල් කපාට පත්‍රිකාවල ව්‍යුහාත්මක වෙනස්කම් (මික්සොමැටස් පරිහානිය) අතර සම්බන්ධයක් හඳුනාගෙන ඇත. මිට්‍රල් කපාට ප්‍රපාතය ඇති පුද්ගලයින් තුළ QT පරතරය දිගු වීමට ප්රධාන හේතුවක් වන්නේ ජානමය වශයෙන් කලින් තීරණය කළ හෝ අත්පත් කරගත් මැග්නීසියම් ඌනතාවයයි.
අත්පත් කරගත් ආකෘති
QT පරතරය දිගු කිරීම ධමනි සිහින් වීම හෝ පශ්චාත් ආඝාත හෘද රෝග, හෘද රෝග සමඟ, පසුබිමට එරෙහිව සහ myo- හෝ pericarditis පසු සිදු විය හැක. QT අන්තර විසරණයේ වැඩි වීමක් (47 ms ට වඩා වැඩි) aortic හෘද දෝෂ සහිත රෝගීන්ගේ arrhythmogenic සින්කෝප් වර්ධනය පිළිබඳ අනාවැකියක් ද විය හැකිය.
පශ්චාත් ආඝාත හෘද රෝග ඇති රෝගීන්ගේ QT පරතරයේ විසරණයේ වැඩි වීමේ පුරෝකථන වැදගත්කම පිළිබඳ සම්මුතියක් නොමැත: සමහර කතුවරුන් මෙම රෝගීන් තුළ QT පරතරයේ කාලසීමාව සහ විසිරීම අතර පැහැදිලි සම්බන්ධතාවයක් හඳුනාගෙන ඇත. ECG) සහ ventricular tachycardia හි paroxysms වර්ධනය වීමේ අවදානම, අනෙකුත් පර්යේෂකයන් සමාන රටාවක් සොයාගෙන නොමැත. විවේකයේදී පශ්චාත් ආඝාත හෘද රෝග ඇති රෝගීන් තුළ QT පරතරය විසුරුවා හැරීම වැඩි නොකළ අවස්ථාවන්හිදී, ව්යායාම පරීක්ෂණයකදී මෙම පරාමිතිය තක්සේරු කළ යුතුය. පශ්චාත් ආඝාත හෘද රෝග ඇති රෝගීන් තුළ, ආතති පරීක්ෂණවල පසුබිමට එරෙහිව QT විසරණය තක්සේරු කිරීම බොහෝ පර්යේෂකයන් විසින් ventricular arrhythmias අවදානම තහවුරු කිරීම සඳහා වඩාත් තොරතුරු ලෙස සලකනු ලැබේ.
සයිනස් බ්‍රැඩිකාර්ඩියා, ඇට්‍රියෝවෙන්ට්‍රික් බ්ලොක්, නිදන්ගත මස්තිෂ්ක වාහිනී ප්රමාණවත් නොවීම සහ මොළයේ ගෙඩි සමඟ QT පරතරය දිගු කිරීම ද නිරීක්ෂණය කළ හැකිය. QT දිගු කිරීමේ උග්ර අවස්ථා ද තුවාල (පපුව, කම්පන සහගත මොළය) සමඟ සිදු විය හැක.
ස්වයංක්‍රීය ස්නායු රෝග QT පරතරය සහ එහි විසුරුම වැඩි කරයි, එබැවින් මෙම රෝග ලක්ෂණ I සහ II වර්ගයේ දියවැඩියාව ඇති රෝගීන් තුළ සිදු වේ.
හයිපොකැලේමියාව, හයිපොකල්සිමියාව, හයිපොමැග්නීසියාව සමඟ ඉලෙක්ට්රෝලය අසමතුලිතතාවය සමඟ QT පරතරය දිගු කිරීම සිදුවිය හැක. එවැනි තත්වයන් බොහෝ හේතු වල බලපෑම යටතේ පැන නගී, නිදසුනක් ලෙස, ඩයුරටික් දිගු කාලීන භාවිතය සමඟ, විශේෂයෙන් ලූප් ඩයුරටික් (ෆූරෝසමයිඩ්). ශරීරයේ බර අඩු කර ගැනීම සඳහා අඩු ප්‍රෝටීන් ආහාර වේලක් ගත් කාන්තාවන්ගේ මාරාන්තික ප්‍රති result ලයක් සමඟ QT පරතරය දිගු කිරීමේ පසුබිමට එරෙහිව “pirouette” වර්ගයේ ventricular tachycardia වර්ධනය විස්තර කෙරේ.
ඖෂධ කිහිපයක චිකිත්සක මාත්රා භාවිතා කරන විට QT පරතරය දිගු විය හැක, විශේෂයෙන් quinidine, procainamide සහ phenothiazine ව්‍යුත්පන්නයන්. කාඩියෝටොක්සික් බලපෑමක් ඇති ඖෂධ සහ ද්රව්ය සමඟ විෂ වීමකදී සහ නැවත ධ්රැවීකරණය කිරීමේ ක්රියාවලීන් මන්දගාමී වන විට කශේරුකා වල විද්යුත් සිස්ටෝලය දිගු කිරීම නිරීක්ෂණය කළ හැක. නිදසුනක් ලෙස, විෂ සහිත මාත්‍රාවලින් පැචයිකර්පයින්, හෘදයාබාධ සෛල තුළට අයන ක්රියාකාරී ප්‍රවාහනය අවහිර කරන ඇල්කලෝයිඩ් ගණනාවක් සහ කල්ලි අවහිර කිරීමේ බලපෑමක් ද ඇත. බාබිටියුරේට්, කාබනික පොස්පේට් කෘමිනාශක සහ රසදිය සමඟ විෂ වීමකදී QT පරතරය දිගු වන අවස්ථා ද ඇත.
Holter ECG නිරීක්ෂණයෙන් ලබාගත් QT විසරණයේ දෛනික රිද්මයන් පිළිබඳ දත්ත උනන්දුවක් දක්වයි. QT පරතරය විසුරුවා හැරීමේ සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් රාත්‍රියේ සහ උදේ පාන්දර දක්නට ලැබුණි, එය විවිධ හෘද වාහිනී රෝග (හෘද හෘදයාබාධ සහ ආඝාතය, හෘදයාබාධ ආදිය) ඇති රෝගීන්ගේ හදිසි මරණ අවදානම වැඩි කළ හැකිය. . රාත්‍රියේදී සහ උදෑසන QT විරාමයේ විසරණය වැඩි වීම දිවා කාලයේ මෙම කාලය තුළ සානුකම්පිත ක්රියාකාරකම් වැඩි වීම සමඟ සම්බන්ධ වී ඇති බව විශ්වාස කෙරේ.
එය සාමාන්ය දැනුමකි උග්ර හෘද හෘදයාබාධ සහ හෘදයාබාධ ඇතිවීමේදී QT දිගු කිරීම . QT පරතරයේ අඛණ්ඩ (දින 5 කට වඩා වැඩි) වැඩි වීමක්, විශේෂයෙන් මුල් ventricular extrasystoles සමඟ සංයෝජනය වන විට, අහිතකර පුරෝකථනයක් ඇත. මෙම රෝගීන් හදිසි මරණ අවදානම සැලකිය යුතු (5-6 වාරයක්) වැඩි වීමක් පෙන්නුම් කරයි.
උග්ර හෘදයාබාධ ඉෂ්මෙමියාව වර්ධනය වීමත් සමඟ, QT පරතරය විසුරුවා හැරීම ද සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වේ. උග්ර හෘදයාබාධයේ පළමු පැය වලදී QT පරතරය විසුරුවා හැරීම දැනටමත් වැඩි වන බව තහවුරු වී ඇත. උග්ර හෘදයාබාධයකින් පෙළෙන රෝගීන්ගේ හදිසි මරණය පිළිබඳ පැහැදිලි පුරෝකථනයක් වන QT අන්තර් විසරණයේ විශාලත්වය පිළිබඳ සම්මුතියක් නොමැත. පූර්ව හෘදයාබාධයේ දී, 125 ms ට වඩා වැඩි විසරණයක් මරණයට පත්වීමේ ඉහළ අවදානමක් පෙන්නුම් කරන අනාවැකිමය වශයෙන් අහිතකර සාධකයක් බව තහවුරු වී ඇත. ප්‍රතිවර්තනය කිරීමේදී (කිරීටක ඇන්ජියෝප්ලාස්ටි පසු) QT විසරණයේ ඊටත් වඩා සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් කතුවරුන් ගණනාවක් හඳුනාගෙන ඇත. කෙසේ වෙතත්, අනෙකුත් පර්යේෂකයන්, ඊට පටහැනිව, උග්ර හෘදයාබාධ ඇති රෝගීන් තුළ ප්‍රතිනිර්මාණය කිරීමේදී QT විසරණයේ අඩුවීමක් සොයා ගත් අතර, ප්‍රතිවර්තනය ලබා නොගත් අවස්ථාවන්හිදී QT විසරණයේ වැඩි වීමක් සටහන් විය. එමනිසා, සමහර කතුවරුන් සාර්ථක ප්‍රතිනිර්මාණයක සලකුණක් ලෙස QT අන්තරා විසරණයේ අඩුවීමක් භාවිතා කිරීම නිර්දේශ කරයි. උග්ර හෘදයාබාධ ඇති රෝගීන් තුළ, QT විසරණයේ සර්කැඩියානු රිද්මය ද කඩාකප්පල් වේ: එය රාත්‍රියේදී සහ උදෑසන වැඩි වන අතර එමඟින් දවසේ මෙම අවස්ථාවේදී හදිසි මරණයේ අවදානම වැඩි වේ.
උග්ර හෘදයාබාධයේදී QT දිගු වීමේ ව්‍යාධිජනකය සඳහා Hypersympathicotonia නිසැකවම කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි, බොහෝ කතුවරුන් මෙම රෝගීන් තුළ b-blockers හි ඉහළ කාර්යක්ෂමතාව පැහැදිලි කරන්නේ එබැවිනි. මීට අමතරව, මෙම සින්ඩ්රෝමයේ වර්ධනය ද ඉලෙක්ට්රෝටේට් කැළඹීම්, විශේෂයෙන් මැග්නීසියම් ඌනතාවය මත පදනම් වේ. බොහෝ අධ්යයන ප්රතිඵල පෙන්නුම් කරයි උග්ර හෘදයාබාධ ඇති රෝගීන්ගෙන් 90% ක් දක්වා මැග්නීසියම් ඌනතාවය ඇත . රුධිරයේ මැග්නීසියම් මට්ටම (සෙරුමය සහ එරිත්රෝසයිට්) සහ QT පරතරය සහ උග්ර හෘදයාබාධ ඇති රෝගීන් තුළ එහි විසුරුම අතර ප්‍රතිලෝම සහසම්බන්ධයක් ද අනාවරණය වී ඇත.
ප්රතිකාර පළමුවෙන්ම, QT පරතරය දිගු කිරීමට හේතු වූ හේතු සාධක හැකිතාක් ඉවත් කළ යුතුය. උදාහරණයක් ලෙස, ඔබ QT පරතරයේ කාලසීමාව හෝ විසරණය වැඩි කළ හැකි ඖෂධ (ඩයූරටික්, බාර්බිටියුරේට්, ආදිය) මාත්රාව නතර කිරීම හෝ අඩු කළ යුතුය. ජාත්යන්තර නිර්දේශයන්ට අනුව හෘදයාබාධ සඳහා ප්රමාණවත් ප්රතිකාර කිරීම සහ හෘද දෝෂ සඳහා සාර්ථක ශල්යකර්ම ප්රතිකාර කිරීම QT පරතරය සාමාන්යකරණය කිරීමට ද හේතු වේ. උග්ර හෘදයාබාධ ඇති රෝගීන් තුළ, ෆයිබ්‍රිනොලිටික් ප්‍රතිකාරය QT පරතරයේ ප්‍රමාණය හා විසරණය අඩු කරන බව දන්නා කරුණකි (සාමාන්ය අගයන්ට නොවුනද). මෙම සින්ඩ්රෝමයේ ව්‍යාධිජනකයට බලපෑම් කළ හැකි drugs ෂධ කණ්ඩායම් අතර, කණ්ඩායම් දෙකක් විශේෂයෙන් සටහන් කළ යුතුය - b-blockers
සහ මැග්නීසියම් සූදානම
.
| සායනික ප්රකාශනයන්ට අනුව QT පරතරය ECG දිගු කිරීමේ සායනික හා හේතු විද්යාත්මක වර්ගීකරණය: 1. සිහිය නැතිවීමේ ප්රහාර සමඟ (ක්ලාන්තය, ආදිය) 2. රෝග ලක්ෂණ රහිත සම්භවය අනුව: I. සංජානනීය: 1. Gervell සහ Lange-Nielsen syndrome 2. Romano-Ward syndrome 3. Sporadic II. අත්පත් කර ගැනීම 1. මත්ද්රව්ය මගින් ඇතිවන ප්රතිංධිසරාේධක ඖෂධපන්තිය I A - quinidine, procainamide, disopyramide පන්තිය I C - encainide, flecainide පන්තිය III - amiodarone, sotalol, sematilide වෙනත් හෘද චිකිත්සක ඖෂධ(prenylamine, lyoflazin, probucol මනෝචිකිත්සක ඖෂධ(thioridazine, haloperidol) ට්‍රයිසයික්ලික් විෂාදනාශක ඇන්ටිහිස්ටමින්(terfenadine, astemizole) ප්රතිජීවක ඖෂධ(එරිත්‍රොමිසින්, ස්පිරිමිසින්, පෙන්ටමිඩින්, සල්ෆමෙතොක්සසෝල්-ට්‍රයිමෙතොප්‍රිම්) දිලීර නාශක කාරක(ketoconazole, fluconazole, itraconazole) ඩයියුරිටික්(පොටෑසියම් ඉතිරි කිරීම හැර) 2. ඉලෙක්ට්රෝටේට් කැළඹීම් hypokalemia hypocalcemia hypomagnesemia 3. මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ ආබාධ subarachnoid hemorrhage thrombosis කම්පනය embolism ගෙඩියක් ආසාදනය 4. හෘද රෝග sinus bradycardia, blockade myocarditis myocardial ischemia myocardial infarction mitral valve prolapse cardiopathy 5. විවිධඅඩු ප්‍රෝටීන් ආහාර නිදන්ගත මධ්‍යසාර ඔස්ටියෝජනික් සාර්කෝමා පෙනහළු පිළිකා බෙල්ලේ සැත්කම් පවුල් ආවර්තිතා අංශභාගය ගෝනුස්සන්ගේ විෂ කොන්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය pheochromacytoma hypothermia vagotomy |
සංජානනීය දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය
Romano-Ward සහ Gervell සහ Lange-Nielsen syndrome ඇති රෝගීන්ට මුඛ මැග්නීසියම් අතිරේක සමඟ ඒකාබද්ධව b-බ්ලෝකර් නිරන්තරයෙන් භාවිතා කිරීම අවශ්ය වේ. මැග්නීසියම් ඕරෝටේට් මේස 2 බැගින් දිනකට 3 වතාවක්). ඖෂධීය චිකිත්සාව අසාර්ථක වූ රෝගීන් සඳහා වම් පැත්තේ ස්ටෙලෙක්ටෝමි සහ 4 වන සහ 5 වන උරස් ගැන්ග්ලියා ඉවත් කිරීම නිර්දේශ කළ හැකිය. කෘතිම හෘද පේස්මේකරයක් බද්ධ කිරීම සමඟ බී-බ්ලොකර් ප්රතිකාරයේ සාර්ථක සංයෝජනයක් පිළිබඳ වාර්තා තිබේ.
හදිසි ප්රතිකාර අවශ්ය රෝගීන් සඳහා, තෝරා ගන්නා ඖෂධය වේ propranolol අභ්‍යන්තරව (1 mg/min අනුපාතයකින්, උපරිම මාත්රාව - 20 mg, සාමාන්ය මාත්රාව - 5-10 mg රුධිර පීඩනය සහ හෘද ස්පන්දන වේගය පාලනය යටතේ) හෝ අභ්යන්තර බිංදු පරිපාලනයේ පසුබිමට එරෙහිව ප්‍රොප්‍රනොලෝල් මිලිග්‍රෑම් 5 ක් බෝලස් අභ්යන්තර පරිපාලනය මැග්නීසියම් සල්ෆේට් (කොමැග්නේසිනා) (මැග්නීසියම් සල්ෆේට් 1-2 ග්රෑම් අනුපාතයකින් (මැග්නීසියම් 200-400 mg) සිරුරේ බර අනුව (මිනිත්තු 30 ක් සඳහා 5% ග්ලූකෝස් ද්රාවණ 100 ml තුල).
idiopathic mitral valve prolapse ඇති රෝගීන් තුළ, පටක මැග්නීසියම් ඌනතාවය QT සෑදීමේ ප්රධාන ව්යාධි භෞතික විද්යාත්මක යාන්ත්‍රණයක් ලෙස සලකනු ලබන බැවින්, මුඛ මැග්නීසියම් සූදානම (මැග්නරොට් 2 ටැබ්ලට් දිනකට 3 වතාවක් අවම වශයෙන් මාස 6 ක්) භාවිතයෙන් ආරම්භ කළ යුතුය. interval prolongation syndrome, සහ සම්බන්ධක පටක වල "දුර්වලතාව". මෙම පුද්ගලයින් තුළ, මැග්නීසියම් සූදානම සමඟ ප්රතිකාර කිරීමෙන් පසු, QT පරතරය සාමාන්යකරණය කරනවා පමණක් නොව, මිට්‍රල් කපාට පත්‍රිකා වල ප්‍රපාතයේ ගැඹුර, කශේරුකා එක්ස්ට්‍රාසිස්ටල් වල සංඛ්‍යාතය සහ සායනික ප්රකාශනවල බරපතලකම (ශාකමය ඩිස්ටෝනියා සින්ඩ්‍රෝමය, රක්තපාත රෝග ලක්ෂණ, ආදිය) අඩු වීම. මාස 6 කට පසු මුඛ මැග්නීසියම් අතිරේක සමඟ ප්රතිකාර කිරීම සම්පූර්ණ බලපෑමක් නොමැති නම්, b-blockers එකතු කිරීම පෙන්නුම් කරයි.
දිගු QT සින්ඩ්‍රෝමය අත්පත් කර ගැනීම
QT පරතරය දිගු කළ හැකි සියලුම ඖෂධ අත්හිටුවිය යුතුය. විශේෂයෙන් පොටෑසියම්, කැල්සියම්, මැග්නීසියම් වැනි සෙරුමය ඉලෙක්ට්රෝලය නිවැරදි කිරීම අවශ්ය වේ. සමහර අවස්ථාවලදී, QT පරතරයේ විශාලත්වය සහ විසුරුම සාමාන්යකරණය කිරීමට සහ කශේරුකා ආතරයිටිස් වැළැක්වීම සඳහා මෙය ප්රමාණවත් වේ.
උග්ර හෘදයාබාධයේදී, ෆයිබ්‍රිනොලිටික් ප්‍රතිකාරය සහ බීටා-බ්ලෝකර් QT විරාම විසරණයේ ප්‍රමාණය අඩු කරයි. මෙම පත්වීම්, ජාත්යන්තර නිර්දේශයන්ට අනුව, සම්මත ඇඟවීම් සහ ප්රතිවිරෝධතා සැලකිල්ලට ගනිමින්, උග්ර හෘදයාබාධ ඇති සියලුම රෝගීන් සඳහා අනිවාර්ය වේ.
කෙසේ වෙතත්, උග්ර හෘදයාබාධයකින් පෙළෙන රෝගීන් ප්රමාණවත් ලෙස කළමනාකරණය කළත්, ඔවුන්ගෙන් සැලකිය යුතු කොටසක QT පරතරයේ අගය සහ විසුරුම සාමාන්ය අගයන් කරා ළඟා නොවේ, එබැවින් හදිසි මරණයේ අවදානම පවතී. එබැවින්, හෘදයාබාධ ඇතිවීමේ උග්ර වේදිකාවේ දී මැග්නීසියම් සූදානම භාවිතා කිරීමේ ඵලදායීතාවය පිළිබඳ ප්රශ්නය ක්රියාකාරීව අධ්යයනය කරනු ලැබේ. මෙම රෝගීන් සඳහා මැග්නීසියම් සූදානමෙහි කාලසීමාව, මාත්රාව සහ ක්රම සම්පූර්ණයෙන් තහවුරු කර නොමැත. පහත සඳහන් තන්ත්‍ර තිබේ: අභ්යන්තර පරිපාලනය Cormagnesina-400 පළමු දින 1-3 තුළ පැය 1 කට මැග්නීසියම් 0.5-0.6 ග්රෑම් අනුපාතයකින්, පසුව Magnerot (අවම වශයෙන් සති 4-12 සඳහා 2 ටැබ්ලට් 3 වතාවක්) මුඛ පරිපාලනය වෙත මාරු කිරීම. එවැනි ප්රතිකාර ලබා ගත් උග්ර හෘදයාබාධ ඇති රෝගීන් තුළ, QT පරතරයේ අගය සහ විසුරුම සාමාන්යකරණය කිරීම සහ කශේරුකා ආතරයිටිස් සංඛ්‍යාතය සටහන් කර ඇති බවට සාක්ෂි තිබේ.
QT පරතරය දිගු කරන රෝගීන් තුළ කශේරුකා ටාචියාරිද්මියා නැවැත්වීමේදී, මැග්නීසියම් සල්ෆේට් ග්රෑම් 2-4 (මැග්නීසියම් 400-800 mg) අනුපාතයකින් ප්රතිකාර ක්‍රමයට Cormagnesin හි අභ්යන්තර බිංදු පරිපාලනය එක් කිරීම ද නිර්දේශ කෙරේ. 5% ග්ලූකෝස් ද්‍රාවණයක මිලි ලීටර් 100 ක් විනාඩි 30 ක්. අවශ්ය නම්, එය නැවත පරිපාලනය කළ හැකිය.
නිගමනය මේ අනුව, QT පරතරය දිගු කිරීම හෘද වාහිනී රෝග (උග්ර හෘදයාබාධ ඇතුළුව) සහ idiopathic ventricular tachyarrhythmias ඇති පුද්ගලයින් තුළ මාරාන්තික අරිතිමියා සහ හදිසි හෘද රෝග පිළිබඳ පුරෝකථනයකි. හෝල්ටර් ඊසීජී අධීක්ෂණය සහ ආතති පරීක්ෂණය ඇතුළුව QT දිගු කිරීම සහ එහි විසුරුම කාලෝචිත ලෙස හඳුනා ගැනීම, කශේරුකා ආතරයිමියාව, සින්කෝප් සහ හදිසි මරණය වර්ධනය වීමේ වැඩි අවදානමක් ඇති රෝගීන් කණ්ඩායමක් හඳුනා ගැනීමට අපට ඉඩ සලසයි. සංජානනීය සහ අත්පත් කරගත් දිගු QT අන්තරාල සින්ඩ්‍රෝමය සහිත රෝගීන්ගේ කශේරුකා ආතරයිමියාව වැළැක්වීම සහ ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ඵලදායී මාධ්‍යයන් වන්නේ මැග්නීසියම් සූදානම සමඟ ඒකාබද්ධව බී-බ්ලෝකර් ය.
මැග්නීසියම් ඔරොටේට් -
Magnerot (වෙළඳ නාමය)
(Worwag Pharma)
සාහිත්යය:1. Shilov A.M., Melnik M.V., Sanodze I.D. දිගු QT අන්තරාල සින්ඩ්‍රෝමය හඳුනා ගැනීම, වැළැක්වීම සහ ප්රතිකාර කිරීම. // ක්රමවේදය නිර්දේශ - මොස්කව්, 2001 - 28 පි.
2. Stepura O.B., Melnik O.O., Shekhter A.B., Pak L.S., Martynov A.I. idiopathic mitral valve prolapse රෝගීන්ට ප්රතිකාර කිරීමේදී ඔරොටික් අම්ලය "මැග්නරොට්" මැග්නීසියම් ලුණු භාවිතයේ ප්රතිඵල. // රුසියානු වෛද්ය පුවත්, 1999, අංක 2, පිටු 74-76.
3. Makarycheva O.V., Vasilyeva E.Yu., Radzevich A.E., Shpector A.V. උග්ර හෘදයාබාධයකින් QT විසරණයේ ගතිකත්වය සහ එහි අනාවැකිමය වැදගත්කම // හෘද රෝග - 1998 - අංක 7 - P.43-46.