නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියා විශ්ලේෂණය. ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව: රෝග ලක්ෂණ, අදියර, රෝග විනිශ්චය ක්රම, ප්රතිකාර. ජන පිළියම් සමඟ ප්රතිකාර කිරීම

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ ප්‍රධාන බාහිර සලකුණු වන්නේ වසා ගැටිති ලියුකොසිටෝසිස් සහ වැඩි වීමයි. වසා ගැටිති, සහ පසුව ප්ලීහාව සහ අක්මාව - ලිම්ෆොසයිටේ පැතිරීම නිසා ඇතිවේ.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ පිළිකා ක්රියාවලිය සම්බන්ධ වන බැවින් විවිධ අවස්ථාලිම්ෆොසයිට් වල විවිධ ක්ලෝන; දැඩි ලෙස කථා කරන විට, "නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව" යන nosological ස්වරූපය පොදු ලක්ෂණ ගණනාවක් තිබුණද, බොහෝ රෝග වලින් සමන්විත විය යුතුය. නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ සෛලීය විශ්ලේෂණය දැනටමත් විවිධ සෛලීය ප්‍රභේද හෙළි කරයි: පටු ප්ලාස්මා වල ප්‍රමුඛතාවය හෝ, ඊට ප්‍රතිවිරුද්ධව, පුළුල් ප්ලාස්මා ආකෘති, තරුණ හෝ දළ වශයෙන් පයික්නොටික් න්‍යෂ්ටි සහිත සෛල, පැහැදිලිව බැසෝෆිලික් හෝ පාහේ අවර්ණ සයිටොප්ලාස්ම් සහිත.

විකෘති වර්ණදේහ කට්ටලයක් සහිත ලිම්ෆොසයිට වල ක්ලෝන මයිටොජන් ලෙස ලිම්ෆොසයිට් මත PHA ක්‍රියාව භාවිතා කරමින් T-ආකෘති වලින් ලබා ගන්නා ලදී. B-ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේදී, ලිම්ෆොසයිට බෙදීම ඇති කිරීම සඳහා, බහු සංයුජ මයිටොජන් වලට නිරාවරණය වීම අවශ්‍ය විය: එප්ස්ටයින්-බාර් වෛරසය, ලිපොපොලිසැකරයිඩ ඊ.coli. Karyological දත්ත ක්ලෝනලිටි පමණක් නොව, නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ විකෘති ස්වභාවය සහ ක්‍රියාවලිය වර්ධනය වන විට උපක්ලෝන වල පෙනුම ද සනාථ කරයි, එය වර්ණදේහ වෙනස්වීම්වල පරිණාමය මගින් විනිශ්චය කළ හැකිය. සමහර අවස්ථාවලදී.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ ලියුකේමික් බී-ලිම්ෆොසයිට් බහුතරයක මොනොක්ලෝනල් සයිටොප්ලාස්මික් ඉමියුනොග්ලොබුලින් හෝ ඒ වෙනුවට ඉමියුනොග්ලොබුලින් බර දාමයක් අඩංගු බව ඔප්පු වී ඇත. සයිටොප්ලාස්මික් immunoglobulin වල monoclonality මතුපිට immunoglobulin වලට වඩා ඔප්පු කිරීම පහසුය. නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ බී-ලිම්ෆොසයිට් වල සයිටොප්ලාස්මික් ඉමියුනොග්ලොබුලින් හඳුනා ගැනීම මෙම ලිම්ෆොසයිට් බී-ලිම්ෆොසයිට් අවකලනයේ එක් මුල් අවධියක සෛල නියෝජනය කරයි යන උපකල්පනය සනාථ කරන අතර ඒවායේ මතුපිට ඇති ප්‍රතිශක්තිකරණවල අඩු අන්තර්ගතය පැහැදිලි කරයි.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ සයිටොපීනියා වෙනස් ස්වභාවයක් විය හැකිය. නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව බොහෝ විට B-ලිම්ෆොසයිට් පූර්වගාමී සෛල වලින් ආරම්භ වුවද, එය රුධිරයේ සහ ප්ලීහාවේ T-suppressor සෛලවල අන්තර්ගතය වැඩි කළ හැක. මෙම සෛලවල වැඩි අන්තර්ගතයක්, tumoral නොවන ස්වභාවය, hematopoietic පූර්වගාමී සෛල, විශේෂයෙන්ම BFU-E, granulocyte-macrophage පූර්වගාමී සෛල - CFU-GM, සහ සමහර විට පොදු සෛල - පූර්වගාමියා පැතිරීම මර්දනය කිරීමට හේතු විය හැක. myelopoiesis.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ සයිටොපීනියාවේ තවත් උත්පත්තියක් වන්නේ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණයයි, රක්තපාත සෛල වලට ප්‍රතිදේහ සෑදීම, ඇටමිදුළු සෛල පරිණත වීම හෝ රුධිරයේ සහ ඇටමිදුළුවල පරිණත මූලද්‍රව්‍ය සමඟ සම්බන්ධ වේ. නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ එරිත්රෝසයිට් විනාශ කිරීමේ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ස්වභාවය ධනාත්මක සෘජු කූම්බ්ස් පරීක්ෂණයක පෙනුමෙන් ඔප්පු වී ඇති අතර, විනාශය රුධිරයේ රෙටිකුලෝසයිටෝසිස් මගින් ඔප්පු වේ, එරිත්‍රොකැරියෝසයිට් වල වැඩි අන්තර්ගතයක්. ඇට මිදුළු, රතු රුධිර සෛලවල ආයු අපේක්ෂාව අඩු කිරීම, bilirubinemia. රක්තහීනතාවය රෙටිකුලෝසයිටෝසිස් සමඟ නොමැති නම් සහ ඇටමිදුළුවල එරිත්‍රොකැරියෝසයිට් වල වැඩි අන්තර්ගතයක් තිබේ නම් සහ වක්‍ර බිලිරුබීනීමියාව තිබේ නම්, එරිත්‍රොකැරියෝසයිට් වල අභ්‍යන්තර ලයිසිස් උපකල්පනය කළ හැකිය. රක්තහීනතාවයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ ස්වභාවය ධනාත්මක සමස්ථ හේමාග්ලුටිනේෂන් පරීක්ෂණයකින් මෙම අවස්ථා වලදී ඔප්පු වේ.

ඊට අමතරව, සයිටොලිටික් ක්‍රියාවලිය ලියුකේමියා සෛල මගින්ම ඇති විය හැක, ඒවාට ක්‍රියාකාරීව ඝාතක ගුණ තිබේ නම්.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ රෝග ලක්ෂණ

වසර ගණනාවක් තිස්සේ, ලිම්ෆොසයිටෝසිස් පමණක් නිරීක්ෂණය කළ හැකිය - 40-50%, නමුත් මුළු ලියුකෝසයිට් සංඛ්යාව සාමාන්ය ඉහළ සීමාව වටා උච්චාවචනය වේ. වසා ගැටිති ප්‍රමාණයෙන් සාමාන්‍ය විය හැකි නමුත් ඒවා සමඟ විශාල වේ විවිධ ආසාදන, සහ ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලිය ඉවත් කිරීමෙන් පසු ඒවා මුල් අගයට අඩු වේ.

වසා ගැටිති ක්‍රමයෙන් විශාල වේ, සාමාන්‍යයෙන් පළමුව බෙල්ලේ කිහිලි, එවිට ක්රියාවලිය mediastinum, උදර කුහරය සහ ඉඟටිය ප්රදේශයට පැතිරෙයි. සියලුම ලියුකේමියාවට පොදු නොවන සංසිද්ධි සිදු වේ: තෙහෙට්ටුව, දුර්වලතාවය, දහඩිය වැඩි වීම. රෝගයේ මුල් අවධියේදී, බොහෝ අවස්ථාවලදී, රක්තහීනතාවය සහ ත්රොම්බොසිටොපීනියා වර්ධනය නොවේ.

රුධිරයේ ලිම්ෆොසිටෝසිස් ක්රමයෙන් වැඩිවේ; ලිම්ෆොසයිට් වලින් 80-90%, රීතියක් ලෙස, අස්ථි ඇටමිදුළු සම්පූර්ණයෙන්ම පාහේ ලිම්ෆොසයිට් මගින් ප්රතිස්ථාපනය කරන විට නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. පැතිරෙනවා වසා පටකඇටමිදුළුවල වසර ගණනාවක් නිෂ්පාදනයට බාධා කළ නොහැක සාමාන්ය සෛල. රුධිරයේ ලේයිකොසයිටේ ඉහළ සංඛ්යාවක් ළඟා වුවද, 1 μl හෝ ඊට වැඩි 100,000 ක්, බොහෝ විට රක්තහීනතාවයක් නොමැත, පට්ටිකා ප්රමාණය සාමාන්ය හෝ තරමක් අඩු වේ.

ඇටමිදුළු අධ්‍යයනයන් මගින් මයිලෝග්‍රෑම් හි ලිම්ෆොසයිටේ අන්තර්ගතයේ වැඩි වීමක් පෙන්නුම් කරයි - සාමාන්‍යයෙන් 30% ට වඩා වැඩි වන අතර, බොහෝ විට විසරණය වන ලිම්ෆොයිඩ් සෛලවල ලාක්ෂණික ව්‍යාප්තිය ද සටහන් වේ.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ ලිම්ෆොසයිටේ ව්යුහය ස්ථායී සහ සාමාන්ය ලක්ෂණ නොමැත. වෛරස් ආසාදනවල බලපෑම යටතේ රෝගය අතරතුර එය වෙනස් විය හැක. අනෙකුත් ලියුකේමියාව මෙන් නොව, එකම නම සහිත සෛලවල රුධිරයේ ප්‍රමුඛතාවය (මෙම අවස්ථාවෙහිදී, ලිම්ෆොසයිට්) ලියුකේමික් සෛලවල ප්‍රමුඛතාවය අදහස් නොවේ, මන්ද ලියුකේමික් ක්ලෝනයේ බී-ලිම්ෆොසයිට් දෙකම සහ බහු ක්ලෝනල් ටී-ලිම්ෆොසයිට් සංඛ්‍යාව වැඩි වේ. බොහෝ විට එකවරම සංසරණයෙහි පවතී. රුධිරයේ, සෛල බහුතරයක් පරිණත ලිම්ෆොසයිට්, සාමාන්ය ඒවාට වඩා වෙනස් නොවේ. එවැනි සෛල සමඟ, වඩාත් සමජාතීය න්‍යෂ්ටියක් සහිත ලිම්ෆොසයිටික් මූලද්‍රව්‍ය තිබිය හැකි අතර, පරිණත ලිම්ෆොසයිටයක ක්‍රොමැටින් වල රළු ගැටිත්තක් නොමැති, පුළුල් සයිටොප්ලාස්ම් දාරයක් සහිත, සමහර විට, බෝවන මොනොනියුක්ලියෝසිස් වලදී මෙන්, පෙරනියුක්ලියර් නිෂ්කාශනය ඇත. . සෛල න්යෂ්ටිවල විශේෂිත ඇඹරුණු ලූපයක් හෝ නිතිපතා වටකුරු විය හැකිය; බෝංචි හැඩැති කර්නල් ද දක්නට ලැබේ; සයිටොප්ලාස්මයේ ඛණ්ඩනය වන සමෝච්ඡයන් ඇත, සමහර විට "හිසකෙස්" මූලද්‍රව්‍ය සහිත නමුත් රෝම සෛල ලියුකේමියාවේ histochemical ලක්ෂණ නොමැතිව.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ ලාක්ෂණික ලකුණක් වන්නේ ලිම්ෆොසයිට් වල අබලන් වූ න්යෂ්ටි - Humnrecht's shadows. ඔවුන්ගේ සංඛ්යාව ක්රියාවලියෙහි බරපතලකම පෙන්නුම් නොකරයි.

රෝගය ආරම්භයේ දී, සාමාන්යයෙන් ලේයිකොසයිට් සූත්රය තුළ prolymphocytes හෝ lymphocytes නොමැත.

මෙම පදනම මත, නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ prolymphocytic ආකාරයක් හුදකලා වේ. සමහර විට එවැනි ලියුකේමියාව monoclonal immunoglobulin ස්‍රාවය වීමත් සමඟ ඇති විය හැක.

රෝගය වර්ධනය වන විට, තනි prolymphocytes සහ lymphoblasts රුධිරයේ පෙනෙන්නට පටන් ගනී. ඔවුන්ගේ විශාල සංඛ්යාවක්තුළ පමණක් දිස්වේ පර්යන්ත අදියරරෝග.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ අදියර. ක්‍රියාවලියේ ආරම්භක අවධියේදී, කාණ්ඩ එකක හෝ දෙකක වසා ගැටිති කිහිපයක සුළු වැඩි වීමක් දක්නට ලැබේ, ලියුකොසිටෝසිස් 1 μl හි 30 × 103 - 50 × 103 නොඉක්මවන අතර, වඩාත්ම වැදගත් දෙය නම්, මාස ගණනක් තුළ නොමැත. සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් සඳහා නැඹුරුතාවයක්. මෙම අවස්ථාවෙහිදී, රෝගීන් රක්තපාත වෛද්යවරයෙකුගේ අධීක්ෂණය යටතේ පවතින අතර, සයිටොස්ටැටික් චිකිත්සාව සිදු නොකෙරේ. දියුණු අවධිය ලයිකොසිටෝසිස් වැඩි වීම, වසා ගැටිති වල ප්‍රගතිශීලී හෝ සාමාන්‍යකරණය විශාල වීම, පුනරාවර්තන ආසාදනවල පෙනුම සහ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ සයිටොපීනියා මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම අදියර ක්රියාකාරී චිකිත්සාව අවශ්ය වේ. පර්යන්ත වේදිකාවට නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ මාරාන්තික පරිවර්තනයේ අවස්ථා ඇතුළත් වේ.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව හඳුනා ගැනීම අපහසු නැත. නිර්ණායක පහත පරිදි වේ: රුධිරයේ නිරපේක්ෂ ලිම්ෆොසයිටෝසිස්, අස්ථි ඇටමිදුළුවල ඇති ලිම්ෆොසයිට් වලින් 30% කට වඩා වැඩි ප්‍රමාණයක් ඇටමිදුළු ට්‍රෙෆින් හි විසරණය වන වසා ගැටිති ඇති කරයි. වසා ගැටිති සහ ප්ලීහාව විශාල වීම නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ විකල්ප ලකුණකි, නමුත් ක්‍රියාවලියට සම්බන්ධ වූ විට, මෙම අවයවවල ලිම්ෆොසයිට් වල විසරණය පැතිරීම නිරීක්ෂණය කෙරේ. වසා ගැටිති පැතිරීමේ සහායක රෝග විනිශ්චය ලකුණක් වන්නේ රුධිර වහනයක Gumprecht ගේ සෙවනැල්ලයි.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව වෙනත් පරිණත සෛල ලිම්ෆොසයිටික් පිළිකා ක්‍රියාවලියකින් වෙනස් කළ යුතුය - ලිම්ෆොසයිටෝමා. එය lymphocytoma වලින් වෙන්කර හඳුනාගෙන ඇත්තේ අස්ථි මිදුළුවල වසා පැතිරීමේ ප්‍රමුඛ ස්ථානගත කිරීම සහ මෙම ඉන්ද්‍රිය තුළ එහි විසරණය වන ස්වභාවය මෙන්ම මෙම ක්‍රියාවලියට සම්බන්ධ අනෙකුත් අය, histological විභාගය මගින් තහවුරු කර ඇත.

සංකූලතා

පොදුවේ පරීක්ෂා කරන ලද immunoglobulins 3 (A, G සහ M) හෝ ඒවායින් සමහරක් අඩු විය හැක. ලිම්ෆොප්‍රොලිෆරේටිව් ක්‍රියාවලීන් ස්‍රාවය කිරීමේදී, මොනොක්ලෝනල් ඉමියුනොග්ලොබුලින් වැඩි වීමක් සමඟ, මට්ටම සාමාන්ය immunoglobulins. සැක සහිත රෝග විනිශ්චය අවස්ථාවන්හිදී, අඩු ලිම්ෆොසයිටෝසිස් සමඟ, සාමාන්‍ය ප්‍රතිශක්තිකරණ මට්ටම අඩුවීම ලිම්ෆොප්‍රොලිෆරේටිව් ක්‍රියාවලියට පක්ෂව තර්කයක් ලෙස සේවය කළ හැකිය. ඒ අතරම, විට සාමාන්ය පින්තූරයක් හැකි ය සාමාන්ය මට්ටමරුධිර සෙරුමය තුළ y-globulins සහ immunoglobulins. Hypogammaglobulinemia රෝගයේ කාලසීමාව හා lymphocytosis හි බරපතලකම සමඟ සම්බන්ධ නොවේ. T සහ B ලිම්ෆොසයිට් අතර අන්තර්ක්‍රියා උල්ලංඝනය වීම, T මර්දන සෛලවල අන්තර්ගතය වැඩි වීම සහ සාමාන්‍ය T lymphocytes මගින් නිපදවන lymphokines වලට ප්‍රතිචාර දැක්වීමට leukemic B ලිම්ෆොසයිට් වලට ඇති නොහැකියාව නිසා එය සිදුවිය හැක.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව ඇති රෝගීන්ගේ ආසාදනයට වැඩි සංවේදීතාවයක් ඇතිවීමට තුඩු දෙන වැදගත්ම සාධකයකි. මාරාන්තික ප්රතිඵලය. මෙම සංවේදීතාව සඳහා හේතු සම්පූර්ණයෙන්ම පැහැදිලි නැති අතර කිහිපයක් ඇති බව පෙනේ. E.G. Bragina ට අනුව, බෝවන සංකූලතා ඇතිවීමේ ප්‍රවණතාව සෑම විටම hypogammaglobulinemia වලට සමාන්තර නොවේ; එය මස්තු වල සාමාන්‍ය මට්ටමේ γ-ග්ලෝබියුලින් සමඟ ද සිදුවිය හැක. නිරන්තර ආසාදන සංකූලතා සෑම විටම leukocytosis වැඩි වීම සමාන්තරව නොවේ.

නියුමෝනියාව ඇතිවීම, විශේෂයෙන් නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව තුළ, පෙනහළු පටක වල වසා පැතිරීම, බ්‍රොන්පයිල් ගසේ වසා ගැටිති වැඩි වීම, පෙනහළු සම්පූර්ණයෙන්ම හෝ කොටසක් කඩා වැටීම, පෙනහළු වාතාශ්‍රය සහ ජලාපවහනය කඩාකප්පල් කිරීම සඳහා පහසුකම් සපයයි. බ්රොන්කයි වල ක්රියාකාරිත්වය. සාමාන්යයෙන්, රෝගය වර්ධනය වන විට මෙම සංසිද්ධි වැඩි වේ. නිතර සංකූලතා ඇති වේ ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලීන්තන්තු වල, ස්ටැෆිලොකොකස් හෝ ග්රෑම්-ඍණ බැක්ටීරියා මගින් ඇතිවේ.

ඒ අතරම, "ආසාදනය" යන යෙදුමෙන් නිර්වචනය කරන ලද ආසාදනයට ඇති සංවේදීතාව වැඩි වීම, ක්රියාවලියෙහි ආරම්භක අදියරේ දී පෙනෙන පරිදි ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිචාරයේ දෝෂ සහ T- සහ B-ලිම්ෆොසයිට් වල අන්තර් ක්රියාකාරිත්වයේ බාධා කිරීම් සමඟ සම්බන්ධ වේ. පුනරාවර්තනය සහ දිග්ගැස්සුනු ධාරාවප්‍රමාණවත් නොවන පාඨමාලා මගින් ආසාදන ප්‍රවර්ධනය කළ හැක

ප්රතිජීවක චිකිත්සාව. විශේෂිත රක්තපාත හා ඔන්කොලොජි රෝහල්වල, දැඩි ප්‍රතිශක්තිකරණයක් ඇති රෝගීන් සමුච්චය වී නව ව්‍යාධිජනක රෝග කාරක ඇති වන විට, සුවිශේෂී “වසංගත” බොහෝ විට පුපුරා යයි.

බොහෝ විට, රෝගීන් හර්පීස් සෝස්ටර් වලින් පීඩා විඳිති ( හර්පීස් zoster). එය සාමාන්‍ය සහ සාමාන්‍යකරණය විය හැකි අතර, සම්පූර්ණ සමට හානි සිදු විය හැකි අතර, බිබිලි වල දේශීය ඛණ්ඩක කුෂ්ඨයක් ඉක්මනින් සංඝටනය වේ. හර්පෙටික් කුෂ්ඨ ද ශ්ලේෂ්මල පටල වලට බලපෑම් කළ හැකිය ආහාර ජීර්ණ පත්රිකාව, බ්රොන්කයි. විට එම පරාජයම සිදුවේ හර්පීස් සිම්ප්ලෙක්ස් (හර්පීස් සරල), පැපොල.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සහිත රෝගීන් බොහෝ විට මදුරුවන් දෂ්ට කරන ස්ථානයේ දැඩි ලෙස විනිවිද යාමක් අත්විඳිති; බහු කටගැස්ම සමඟ, දැඩි විෂ වීම හැකි ය.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සහ අනෙකුත් ලිම්ෆොප්රොලිෆරේටිව් රෝග වල ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ සංකූලතා අසාමාන්යය. ඔවුන් Senlein-Henoch syndrome, polyneuritis මගින් ප්රකාශ කළ හැක.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේදී, බොහෝ විට දුර්වල ශ්‍රවණාබාධ සහිත හිස්කබල ස්නායු VIII යුගලයට ඇතුල් වීම, “හිරිවැටීම” සහ ටින්ටිටස් වැනි හැඟීමක් ඇත. අනෙකුත් ලියුකේමියාවන් මෙන්, නියුරෝලියුකේමියාව වර්ධනය විය හැකිය; රීතියක් ලෙස, මෙය තරුණ ලිම්ෆොයිඩ් සෛල මගින් මෙනින්ජස් ආක්‍රමණය කරන විට පර්යන්ත උග්‍රවීමකි. නියුරෝලියුකේමියාවේ සායනික චිත්‍රය ඊට වඩා වෙනස් නොවේ උග්ර ලියුකේමියාව; මෙනින්ජස් වලදී, මෙතොට්‍රෙක්සෙට් සමඟ සයිටෝසාර් අභ්‍යන්තර පරිපාලනය මගින් ක්‍රියාවලිය ඉවත් කරන ලදී. ඇතුල්වීම සමග සමගාමීව මෙනින්ජස්මොළයේ ද්‍රව්‍ය විනිවිද යාම සිදුවිය හැකි අතර, ප්‍රතිකාර සඳහා ප්‍රකිරණය අවශ්‍ය වේ. මුල්වල වසා පැතිරීම නිසා ඇතිවන රේඩියුලර් සින්ඩ්රෝම්, සාමාන්යයෙන් රෝගයේ පර්යන්ත අවධියේදී සිදු වේ.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ බරපතල ප්රකාශනයන්ගෙන් එකක් වන්නේ පිටකිරීමේ ප්ලූරිසි ය. එහි ස්වභාවය වෙනස් විය හැකිය: සාමාන්‍ය ආසාදනයක් සහිත para- හෝ metapneumonic pleurisy, tuberculous pleurisy, pleura හි වසා ආක්‍රමණය, උරස් වසා නාලයේ සම්පීඩනය හෝ කැඩීම. බෝවන සම්භවයක් ඇති ප්ලූරිසි සමඟ, ලිම්ෆොසයිට් සමඟ එක්ස්ඩේට් වල බොහෝ නියුට්‍රොෆිල් ඇත. ප්ලූරා ආක්‍රමණය කිරීම, වසා නාලයේ සම්පීඩනය සහ කැඩීම සමඟ, එක්ස්ඩේට් වසා ගැටිති වනු ඇත, නමුත් තරලය නාලිකාවෙන් පැමිණේ නම්, එහි මේද විශාල ප්‍රමාණයක් (චයිලස් තරලය) අඩංගු වේ.

ක්‍රියාකාරී ප්‍රතිකාරය කාලෝචිත විය යුතුය, මන්දයත් ප්ලූරල් එක්ස්ඩේට් බලහත්කාරයෙන් නැවත නැවත ඉවත් කිරීම ඉක්මනින් වෙහෙසට හා හයිපෝඇල්බුමිමික් ශෝථයට හේතු වේ. උරස් නාලය පුපුරා ගියහොත්, එහි අඛණ්ඩතාවයේ ශල්යකර්ම ප්රතිෂ්ඨාපනය පෙන්නුම් කරයි.

රෝගීන් ප්‍රධාන වශයෙන් මිය යන්නේ දරුණු ආසාදන සංකූලතා, වැඩිවන වෙහෙස, රුධිර වහනය, රක්තහීනතාවය සහ සාර්කෝමා වර්ධනය හේතුවෙනි.

රීතියක් ලෙස, නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සමඟ දිගු කලක් තිස්සේ පිළිකා සෛලවල හැසිරීම් වල ගුණාත්මක වෙනසක් නොමැත. සමස්ත රෝගය පුරාවටම සයිටොස්ටැටික් ඖෂධ පාලනය කිරීමෙන් ව්යාධිජනක සෛල මුදා හැරීමත් සමග ප්රගතියේ සංඥා නොතිබිය හැකිය.

ක්රියාවලිය පර්යන්ත වේදිකාවට ඇතුල් වන්නේ නම්, එය අනෙකුත් ලියුකේමියාවේ (සාමාන්ය hematopoietic විෂබීජ මර්දනය කිරීම, පිපිරුම් සෛල සමඟ ඇටමිදුළු සම්පූර්ණයෙන්ම ප්රතිස්ථාපනය කිරීම) සමාන රෝග ලක්ෂණ ඇත.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව පර්යන්ත අවධියට මාරුවීම පිපිරුම් අර්බුදයට වඩා වසා ගැටිති වල සාර්කෝමා වර්ධනය සමඟ බොහෝ විට සිදු වේ. එවැනි වසා ගැටිති වේගයෙන් වර්ධනය වීමට පටන් ගනී, පාෂාණ ඝනත්වයක් ලබා ගනී, අසල්වැසි පටක වලට ඇතුල් වීම සහ සම්පීඩනය කිරීම, නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ දියුණු අවධියේ ලක්ෂණයක් නොවන ඉදිමීම සහ වේදනාව ඇති කරයි. බොහෝ විට, වසා ගැටිති වල සාර්කෝමා වර්ධනය උෂ්ණත්වය ඉහළ යාමක් සමඟ ඇත. සමහර විට එවැනි නෝඩ් මුහුණේ චර්මාභ්යන්තර පටක, කඳ, අත් පා, මුඛ කුහරය තුළ ශ්ලේෂ්මල පටලය යටතේ පිහිටා ඇත, නාසය, සහ ඔවුන් තුළ වැඩෙන යාත්රා ඔවුන් ලේ ගැලීම පෙනුම ලබා දෙයි; එවැනි "රක්තපාතයක්" ඝනත්වය සහ ඉදිමීම පමණක් එහි ස්වභාවය පෙන්නුම් කරයි.

පර්යන්ත අවධියේදී, එහි ආරම්භය සමහර විට තීරණය කළ නොහැකි අතර, උෂ්ණත්වයේ හදිසි වැඩිවීමක් විකේතනය කිරීම ඉතා අපහසු වේ. එය ක්රියාවලියේ සාර්කෝමා පරිවර්තනය නිසා විය හැක; එවිට ප්රමාණවත් තරම් බලවත් සයිටොස්ටැටික් චිකිත්සාව භාවිතා කළ යුතුය. එකම සම්භාවිතාව සමඟ, දිගු කාලීන නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටොපීනියා සමඟ, ආසාදනයක් ඇති විය හැකිය, මූලික වශයෙන් ක්ෂය රෝගය (ග්‍රැනුලෝසයිටොපීනියා සමඟ පෙනහළු වලට ක්ෂය රෝගය ඇතුළු වීම සෑම විටම x-ray අනාවරණය නොවේ). මෙම තත්වයන් තුළ, උෂ්ණත්වය වැඩිවීමේ හේතුව තීරණය කිරීම දිගු කාලයක් ගත වන අතර බැක්ටීරියෝස්ටික් ඖෂධවල නිරන්තර භාවිතය අවශ්ය වේ.

රෝගයේ පර්යන්ත අවධියේ එක් ප්‍රකාශනයක් වන්නේ පිළිකා සෛල මගින් ඉන්ද්‍රිය පරෙන්චිමා ආක්‍රමණය කිරීම හේතුවෙන් දරුණු වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම විය හැකිය. හදිසි අවසන් කිරීමමුත්රා කිරීම සෑම විටම වෛද්යවරයා එවැනි උපකල්පනයකට යොමු කළ යුතුය. වකුගඩු හානියට අනෙකුත් සියලුම හේතු බැහැර කර ඇත්නම්, වකුගඩු ප්‍රකිරණය සිදු කළ යුතු අතර එමඟින් මුත්රා පිටවීම ඉක්මනින් ඉවත් කරයි.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවට ප්‍රතිකාර කිරීම

මෑතක් වන තුරුම ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවෙන් යථා තත්ත්වයට පත් වී නොමැත. සමහර අවස්ථාවලදී, සංකීර්ණ රසායනික චිකිත්සාව දිගුකාලීන වැඩිදියුණු කිරීම් ලබා දුන්නේය. රෝගීන්ගේ ආයු අපේක්ෂාව පුළුල් ලෙස වෙනස් වේ - මාස කිහිපයක් සිට දශක 2-3 දක්වා.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ ආකෘති

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව වර්ගීකරණය පදනම් වී ඇත්තේ රූප විද්‍යාත්මක සහ සායනික ලක්ෂණ මත වන අතර එයට ප්‍රතිකාර සඳහා ප්‍රතිචාර ද ඇතුළත් වේ.

පහත දැක්වෙන ආකෘති වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

1) නිරපේක්ෂ;

2) ප්රගතිශීලී (සම්භාව්ය);

3) ගෙඩියක්;

4) splenomegalic (විශාල ප්ලීහාව);

5) ඇට මිදුළු;

6) නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සයිටොලිසිස් මගින් සංකීර්ණ වීම;

7) prolymphocytic;

8) paraproteinemia සමග ඇතිවන නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව;

9) හිසකෙස් සෛල ලියුකේමියාව;

10) T-සෛල.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ නිරපේක්ෂ ස්වරූපයහේතු වේරුධිරයේ ලිම්ෆොසයිටෝසිස් වල ඉතා සෙමින් වැඩි වීම, ලේයිකොසයිටේ සංඛ්යාව වැඩිවීමට සමාන්තරව, වසර ගණනාවක් පුරා පමණක් නොව, මාස ගණනක් නොවේ. පළමු අදියරේදී වසා ගැටිති විශාල නොවේ, නැතහොත් ගැබ්ගෙල ඉතා සුළු වශයෙන් විශාල වේ. ආසාදනය අතරතුර, 1 μl වසා ගැටිති ලියුකොසිටෝසිස් හි 2-3 H 104 (20-30 දහසක්) ඉහළ මට්ටමක පවතින අතර එය බෝවන සංකූලතාව සමඟ අතුරුදහන් වේ. වසා ගැටිති වල කැපී පෙනෙන විශාල වීමකට ලිම්ෆොසයිටෝසිස් ඉතා සෙමින් වැඩි වීම වසර ගණනාවක් හෝ දශක ගණනාවක් දිගටම පැවතිය හැකිය. මේ කාලය පුරාම රෝගීන් සිටින්නේ යටිනි බෙහෙත් ශාලාව නිරීක්ෂණය, ඔවුන් වැඩ කිරීමට සම්පූර්ණයෙන්ම හැකියාව ඇත, ඔවුන් පමණක් වැඩි insolation තහනම් කර ඇත. පට්ටිකා සහ රෙටිකුලෝසයිට් ගණන සමඟ රුධිර පරීක්ෂණ සෑම මාස 1-3 කට වරක් සිදු කෙරේ. විස්තර කරන ලද ආකෘතියේ දී, තත්වය පිරිහීම සඳහා ප්රතිකාර අවශ්ය වන තුරු, බොහෝ අවස්ථාවලදී රෝග විනිශ්චය කිරීමේ sternal සිදුරක් සිදු නොකෙරේ. histological පරීක්ෂණයවසා ගැටිති. මෙම අධ්‍යයනයන් රෝගියාගේ මනෝභාවය සැලකිය යුතු ලෙස කම්පනයට පත් කරයි, ඔහුගේ දින අවසන් වන තුරු බොහෝ විට සයිටොස්ටැටික් ඖෂධ අවශ්‍ය නොවේ.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ ප්රගතිශීලී (සම්භාව්ය) ස්වරූපය එය නිරපේක්ෂ ලෙසම ආරම්භ වේ, නමුත් වසා ගැටිති වල ප්‍රමාණය මෙන් ලේයිකොසයිට් ගණන මසින් මාසය වැඩි වේ. නෝඩ් වල අනුකූලතාවය ඇනූ, මෘදු හෝ තරමක් ප්රත්යාස්ථ විය හැක.

මෙම රෝගීන් සඳහා සයිටොස්ටැටික් ප්‍රතිකාරය සාමාන්‍යයෙන් නියම කරනු ලබන්නේ රෝගයේ සියලුම ප්‍රකාශනයන්, ලියුකොසිටෝසිස් සහ වසා ගැටිති වල ප්‍රමාණය ප්‍රථමයෙන් සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් ඇති විටය.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ පිළිකා ස්වරූපය. එහි නම තීරණය කරන ලද මෙම ආකෘතියේ විශේෂත්වය වන්නේ අඩු ලියුකොසිටෝසිස් සහිත වසා ගැටිති වල සැලකිය යුතු වැඩි වීම සහ ඝන අනුකූලතාවයයි. ටොන්සිල විශාල වී ඇති අතර බොහෝ විට එකිනෙකට ආසන්න වේ. ප්ලීහාව විශාල වීම සාමාන්‍යයෙන් මධ්‍යස්ථ නමුත් සැලකිය යුතු විය හැකිය; එය බොහෝ විට වෙරළ ආන්තිකය යටතේ සිට සෙන්ටිමීටර කිහිපයක් ඉදිරියට නෙරා යයි.

ලියුකොසයිට් සූත්‍රය නියුට්‍රොෆිල ප්‍රමාණවත් ප්‍රතිශතයක් රඳවා තබා ගනී - 20% හෝ ඊට වැඩි. සම්පූර්ණයෙන්ම හානි කළ හැකි වුවද අස්ථි ඇටමිදුළු සාමාන්යයෙන් 20-40% කට වඩා වැඩි ලිම්ෆොසයිට් අඩංගු නොවේ.

වසා පටක වල සැලකිය යුතු හයිපර්ප්ලාසියාව තිබියදීත්, මෙම නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව බොහෝ විට ව්‍යාකූල වන සාමාන්‍යකරණය කරන ලද ලිම්ෆොසාර්කෝමා මෙන් නොව, විෂ වීම දිගු කාලයක් තිස්සේ දුර්වල ලෙස ප්‍රකාශ වේ.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ අස්ථි ඇටමිදුළු ආකෘතියවසා ගැටිති ඔසියම් . වේගයෙන් වර්ධනය වන පැන්සිටොපීනියාව, පරිණත ලිම්ෆොසයිට් මගින් අස්ථි මිදුළු සම්පූර්ණ හෝ අර්ධ වශයෙන් ප්‍රතිස්ථාපනය කිරීම. වසා ගැටිති විශාල නොවේ, ප්ලීහාව, ඉතා දුර්ලභ ව්‍යතිරේකයකින් ද විශාල නොවේ, අක්මාව සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයේ වේ. රූප විද්‍යාත්මකව, න්‍යෂ්ටික වර්ණදේහයේ ව්‍යුහයේ සමජාතීය බව සටහන් වේ, සමහර විට එය පයික්නොටික් වේ, අඩු වාර ගණනක් නොපැහැදිලි ලෙස පිපිරුම් වලට සමාන ව්‍යුහයේ මූලද්‍රව්‍ය ඇත; උච්චාරණය කරන ලද basophilia සමග cytoplasm, පටු, බොහෝ විට ඛණ්ඩනය. මීට පෙර, මෙම පෝරමය ඉක්මනින් රෝගීන් මරණයට පත් කළේය; ආයු අපේක්ෂාව කලාතුරකින් අවුරුදු 2 (මාස 14-26) ඉක්මවා ගියේය.

මෙම රෝගයේ ප්‍රතිකාරය සඳහා VAMP ක්‍රමය හඳුන්වාදීම මෙන්ම එය තවදුරටත් නවීකරණය කිරීම මගින් වැඩිදියුණු කිරීම් ලබා ගැනීමට සහ රෝගීන්ගේ ආයු කාලය සැලකිය යුතු ලෙස දිගු කිරීමට හැකි විය.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව, සයිටොලිසිස් මගින් සංකීර්ණ වන අතර එය ස්වාධීන ආකාරයක් නොවේ. වසා ගැටිති වල සැලකිය යුතු විශාල වීමක් හෝ වසා ගැටිති නොමැති වීම හෝ වසා ගැටිති ලියුකොසිටෝසිස් ඉතා ඉහළ මට්ටමක තිබිය හැකිය, නැතහොත් පිළිකා සබ්ලියුකේමික් ප්‍රභේදය තුළ රෝගය ඉදිරියට යා හැකිය. රතු රුධිර සෛල විනාශ කිරීම reticulocytosis මගින් පැහැදිලි කරනු ලැබේ, bilirubin මට්ටම සහ ඇටමිදුළුවල රතු රුධිර සෛල ප්රතිශතය වැඩි වීම සහ ප්රතිශක්තිකරණ ස්වරූපය ධනාත්මක සෘජු Coombs පරීක්ෂණයකින් පැහැදිලි කරයි. පට්ටිකා දියවීම වැඩි වීම තීරණය කරනු ලබන්නේ thrombocytopenia, ඉහළ හෝ සාමාන්ය megakaryocytosis අස්ථි ඇටමිදුළුවලිනි.

සම්පූර්ණ වසා පැතිරීමේ පසුබිමට එරෙහිව අස්ථි ඇටමිදුළුවල ඒවායේ පූර්වගාමීන්ගේ අන්තර්ගතය තීරණය කළ නොහැකි බැවින් ග්‍රැනියුලෝසයිට්වල දියවීම වැඩි වීම තීරණය කිරීම වඩා දුෂ්කර ය. ග්‍රැනියුලෝසයිට් වල වැඩි බිඳවැටීම, යම් තරමක සම්භාවිතාවක් සහිතව, ඒවායේ හදිසි අතුරුදහන් වීම මගින් විනිශ්චය කළ හැක. පර්යන්ත රුධිරය.

සමහර අවස්ථාවලදී, සයිටොලිසිස් සමඟ ඇතිවන නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව, ප්රකාශිත වැඩි වීමඋෂ්ණත්වය. අස්ථි ඇටමිදුළුවල ඇති ඕනෑම පැළයක් අර්ධ වශයෙන් අතුරුදහන් වීම අභ්‍යන්තර සයිටොලිසිස් යෝජනා කරයි.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ ප්‍රොලිම්ෆොසයිටික් ස්වරූපය, එය සාහිත්යයේ විස්තර කර ඇති පරිදි (Volkova M. A.; ටේලර් et අල්), ලිම්ෆොසයිට් වල රූප විද්‍යාවේ මූලික වශයෙන් වෙනස් වේ, ස්මියර් (රුධිරය සහ ඇට මිදුළු) සහ මුද්‍රණවල විශාල පැහැදිලි නියුක්ලියෝලස් ඇත; ඉලෙක්ට්‍රෝන අන්වීක්ෂයෙන් පෙන්වන පරිදි න්‍යෂ්ටියේ ක්‍රොමැටින් ඝනීභවනය මධ්‍යස්ථව ප්‍රකාශ වන අතර ප්‍රධාන වශයෙන් පරිධිය දිගේ. මෙම ලියුකේමියාවේ වසා ගැටිති සහ ප්ලීහාව හිස්ටොලික් සකස් කිරීමේදී, ලිම්ෆොසයිට් වල නියුක්ලියෝල් ද අඩංගු වේ. මෙම සෛලවල සෛල රසායනික ලක්ෂණ නොමැත. ප්‍රතිශක්තිකරණ ලක්ෂණ මගින් ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ B- හෝ T-සෛල ස්වභාවය හෙළිදරව් කරයි, බොහෝ විට කලින්. සාමාන්‍ය නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ බී-ලිම්ෆොසයිට් මෙන් නොව, මෙම ස්වරූපයෙන් ලියුකේමික් ලිම්ෆොසයිට්වල මතුපිට සාමාන්‍යයෙන් එම් හෝ ඩී වර්ගයේ ඉමියුනොග්ලොබියුලින් බහුලව දක්නට ලැබේ.

මෙම ආකෘතියේ සායනික ලක්ෂණ වන්නේ වේගවත් වර්ධනය, ප්ලීහාව සැලකිය යුතු ලෙස විශාල වීම සහ පර්යන්ත වසා ගැටිති වල මධ්යස්ථ විශාල වීම.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව paraproteinemia සමඟ සිදු වේ, ක්‍රියාවලියේ කලින් ලැයිස්තුගත කර ඇති එක් ආකාරයක සාමාන්‍ය සායනික චිත්‍රය මගින් සංලක්ෂිත වේ, නමුත් මොනොක්ලෝනල් එම්-හෝ ජී-ගැමොපති සමඟ ඇත.

හිසකෙස් සෛල ආකෘතිය. පෝරමයේ නම පැමිණේ ව්යුහාත්මක ලක්ෂණඑය නියෝජනය කරන ලිම්ෆොසයිට්. මෙම සෛල වලට "තරුණ" න්‍යෂ්ටියක් ඇත: සමජාතීය, සමහර විට පිපිරුම් ව්‍යුහාත්මක න්‍යෂ්ටියට සමාන වේ, සමහර විට නියුක්ලියෝලි වල අවශේෂ, බොහෝ විට අක්‍රමවත් හැඩයක් සහ නොපැහැදිලි සමෝච්ඡයක් ඇත. සෛලවල සයිටොප්ලාස්මය විවිධ වේ: එය පුළුල් විය හැකි අතර හිස්කබල සහිත දාරයක් තිබිය හැකිය, එය ඛණ්ඩනය විය හැකිය, මුළු පරිමිතිය දිගේ සෛලය වට කර නොගත හැකි අතර, හිසකෙස් හෝ විලී වලට සමාන පැළ තිබිය හැකිය. සමහර අවස්ථාවලදී, නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ මෙම ආකෘතියේ ලිම්ෆොසයිට් වල සයිටොප්ලාස්මය බැසොෆිලික්, බොහෝ විට අළු-නිල් වේ. සයිටොප්ලාස්මයේ කැටිති නොමැත. නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ රෝම සෛල ස්වරූපය සැක කරන ලිම්ෆොසයිට් වල ව්‍යුහයේ ලක්ෂණ සැහැල්ලු අන්වීක්ෂයක දැකිය හැකි නමුත් වඩාත් විස්තරාත්මකව - අදියර ප්‍රතිවිරුද්ධ අන්වීක්ෂයක සහ ඉලෙක්ට්‍රෝන අන්වීක්ෂයක.

රෝම සෛල ලියුකේමියා රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරන රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂණය ලියුකේමික් සෛලවල සෛල රසායනික ලක්ෂණයයි.

මෙම ලියුකේමියාවේ ලිම්ෆොසයිට් වලට රබර් කිරි අංශු අවශෝෂණය කිරීමට යම් හැකියාවක් ඇති බව දන්නා කරුණකි. කෙස් සහිත සෛල ලියුකේමියා සෛලවල මෙම ලක්ෂණ ඔවුන්ගේ වසා ස්වභාවය පිළිබඳ පැහැදිලි දිගුකාලීන සැකයන් ඇති කරයි.

ටී-ලිම්ෆොසයිටික් ස්වභාවයේ රෝම සෛල ලියුකේමියාවේ අවස්ථා විස්තර කර ඇතත්, බොහෝ අවස්ථාවල මෙය නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ B-සෛල ආකාරයක් බව ප්‍රතිශක්තිකරණ ක්‍රම පෙන්වා දී ඇත. රෝම සෛල ලියුකේමියාව ආරම්භ වූ මුල් සාමාන්‍ය ලිම්ෆොසයිට් තවමත් නොදනී.

රෝම සෛල ලියුකේමියාවේ සායනික චිත්‍රය තරමක් ලාක්ෂණික ය: මධ්‍යස්ථ සිට දරුණු සයිටොපීනියාව, විශාල වූ ප්ලීහාව, සාමාන්ය ප්රමාණපර්යන්ත වසා ගැටිති.

අස්ථි ඇටමිදුළු ට්‍රෙෆින් වලදී, ලියුකේමික් සෛලවල අන්තරාල වර්ධනයක් නිරීක්ෂණය කළ හැකි අතර, රීතියක් ලෙස, ප්‍රගුණනය නොවන අතර රක්තපාත පටක සහ මේදය සම්පූර්ණයෙන්ම විස්ථාපනය නොකරයි. ප්ලීහාවේ histology පෙන්නුම් කරන්නේ මෙම ඉන්ද්‍රියයේ ව්‍යුහය මකා දමමින් රතු සහ සුදු පල්ප් යන දෙකෙහිම ලියුකේමික් ලිම්ෆොසයිට් වල විසරණය වර්ධනය වීමයි.

හිසකෙස් සෛල ලියුකේමියාවේ ගමන් මග වෙනස් වේ. එය, නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ වෙනත් ආකාර මෙන්, වසර ගණනාවක් තිස්සේ ප්‍රගතියේ සලකුණු නොපෙන්වයි. සමහර විට මාරාන්තික බෝවන සංකූලතා ඇති කරන Granulocytopenia සහ රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය සහිත thrombocytopenia නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

T-හැඩය. T lymphocytes මගින් නිරූපණය වන නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව, ආසන්න වශයෙන් 5% ක් තුළ සිදු වේ. මෙම ලියුකේමියාව තුළ ලියුකේමික් ආක්‍රමණය, Sézary රෝගය මෙන් නොව, සාමාන්‍යයෙන් ඩර්මිස් සහ සමේ පටකවල ගැඹුරු ස්ථරවලට බලපායි. මෙම රෝගය වයස අවුරුදු 25 ට වැඩි පුද්ගලයින් තුළ ආරම්භ වේ.

රුධිර පින්තූරයට විවිධ බරපතලකම, නියුට්‍රොපීනියා සහ රක්තහීනතාවයේ ලියුකොසිටෝසිස් ඇතුළත් වේ. ලියුකේමික් ලිම්ෆොසයිට වල විශාල රවුම්, බෝංචි හැඩැති, බහුරූපී අවලස්සන න්‍යෂ්ටි, රළු, බොහෝ විට ඇඹරුණු ක්‍රොමැටින් ඇත; සාමාන්‍ය ලිම්ෆොසයිට් වල කැටිතිවලට වඩා විශාල අසුරොෆිලික් කැටිති, සයිටොප්ලාස්මයේ දැකිය හැකිය. සෛල ප්රමාණය වෙනස් වේ.

Cytochemically, මෙම සෛල අම්ල පොස්පේටේස් (ස්වභාවධර්මයේ lysosomal), a-naphthyl acetate esterase, දේශීයව සයිටොප්ලාස්මයේ පිහිටා ඇති ඉහළ ක්රියාකාරකම් හෙළි කළ හැක. ප්‍රතිශක්තිකරණ විද්‍යාත්මකව, මොනොක්ලෝනල් ප්‍රතිදේහ භාවිතා කරමින් ඒවායේ මතුපිට සලකුණු අධ්‍යයනය කිරීමෙන් පෙන්නුම් කරන පරිදි, මෙම ලියුකේමියාවේ උපස්ථරය වන ලිම්ෆොසයිට්, සමහර අවස්ථාවලදී ටී-සහායකයන් විය හැකිය, අනෙක් ඒවා ටී-මර්දකයින්, සහ අනෙක් ඒවායින් සහායකයින් සහ මර්දනය කරන්නන් විය හැකිය.

මෙම ශීඝ්‍රයෙන් වර්ධනය වන ලියුකේමියාවේ T-සෛල ආකෘතිය සමඟ, විශාල කැටිති T-ලිම්ෆොසයිට් සහිත හිතකර ආකාරයක් විස්තර කර ඇත.

ප්රතිකාර (සාමාන්ය මූලධර්ම)

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ඇඟවීම් පිරිහීමකි සාමාන්ය තත්ත්වය, සයිටොපීනියා පෙනුම, වසා ගැටිති වේගයෙන් විශාල වීම, ප්ලීහාව, අක්මාව, ස්නායු ටන්ක සහ රක්තපාත නොවන අවයවවල ලියුකේමික් ආක්‍රමණය ඇතිවීම, වේදනාව හෝ අක්‍රියතාවයට හේතු වේ; ලියුකෝසයිට් මට්ටමේ ස්ථාවර වැඩිවීමක්. ක්ලෝර්බුටින් වලට ප්‍රාථමික ප්‍රතිරෝධයක් ඇත්නම්, එය නැවත නියම නොකෙරේ. නඩත්තු චිකිත්සාව සඳහා chlorbutine මාත්රාව සතියකට 10-15 mg 1-2 වතාවක් වේ.

Cyclophosphamide නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සඳහා නියම කරනු ලැබේ, chlorbutin වලට ප්රතිරෝධී, මෙන්ම leukocytosis වැඩි වීම, වසා ගැටිති හෝ ප්ලීහාව සැලකිය යුතු ලෙස විශාල වීම සහ thrombocytopenia සඳහා ප්රවණතාවක් ඇත. සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ් මාත්‍රාව දිනකට 2 mg/kg වේ. සතියකට වරක් 600 mg/m2 විශාල මාත්‍රාවලින් වරින් වර ප්‍රතිකාර කිරීම ඵලදායී විය හැක. සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් වල බලපෑම අස්ථායී වේ, ඖෂධය ප්රතිශක්තිකරණය මර්දනය කරයි, එබැවින් එය දිගු කාලයක් භාවිතා නොකළ යුතුය.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී ස්ටෙරොයිඩ් හෝමෝන ආක්‍රමණය කරයි විශේෂ ස්ථානය: ඔවුන් වසා ගැටිති වේගයෙන් අඩු කිරීම, විෂ වීම ඉවත් කිරීම, උෂ්ණත්වය සාමාන්යකරණය කිරීම, යහපැවැත්ම වැඩිදියුණු කිරීම, නමුත් මෙම රෝගීන්ට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ප්රෙඩ්නිසොලෝන් නිර්දේශ කිරීමට වඩා භයානක දෙයක් නොමැත.

ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සමඟ හුදකලා ප්‍රතිකාරය හෝ එය අඛණ්ඩ ඖෂධයක් ලෙස තවත් අන්තරාලයකට එකතු කිරීම සයිටොස්ටැටික් චිකිත්සාවහෝ ලියුකාෆෙරෙසිස් එක් අතකින් ඉතා නිරන්තර හා දරුණු බෝවන සංකූලතා හේතුවෙන් මාරාන්තික වන අතර අනෙක් පැත්තෙන් ඔන්කොලොජිකල් අනුව ඉතා අකාර්යක්ෂම වේ. වසා ගැටිති අඩු කිරීම ලියුකොසිටෝසිස් වැඩි වීම, උෂ්ණත්වය සාමාන්‍යකරණය කිරීම සහ විෂ වීමේ වෙනත් සලකුණු අතුරුදහන් වීම නිරීක්ෂණය කරනු ලබන්නේ ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් නිරන්තරයෙන් භාවිතා කිරීමෙන් පමණක් වන අතර එය නතර කළ වහාම ඊටත් වඩා විශාල බලයකින් නැවත ආරම්භ වේ.

ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් (COP, VAMP) ඇතුළත් සයිටොස්ටැටික් වැඩසටහන් භාවිතා කිරීමෙන් පසුව වුවද, ලිම්ෆොප්‍රොලිෆෙරේටිව් පරිණත සෛල පිළිකා වල සුවිශේෂී වන ඉවත් වීමේ සින්ඩ්‍රෝමය හේතුවෙන්, වැඩසටහනේ ප්‍රතිකාරය අවසන් වන තෙක් එහි මාත්‍රාව අඩු කිරීම ආරම්භ කර එය දිගටම භාවිතා කිරීම අවශ්‍ය වේ. වැඩසටහන අවසන් වීමෙන් පසු දින කිහිපයක් සඳහා මාත්රාව අඩු කිරීම.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සඳහා, ඵලදායී ප්රතිකාරවලින් එකක් වන්නේ විකිරණ චිකිත්සාවයි. සයිටොපීනියා තත්වයන් තුළ උදර කුහරයේ පර්යන්ත වසා ගැටිති වර්ධනය වීමත් සමඟ හෝ ඉහළ මට්ටමේ ලියුකෝසයිට් සහ ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා සමඟ, ප්ලීහාවේ සැලකිය යුතු ප්‍රමාණයක්, ස්නායු ටන්ක ප්‍රදේශයට ලියුකේමික් ආක්‍රමණය හෝ අස්ථි පටක වල විනාශකාරී ක්‍රියාවලියක්, දේශීය විකිරණ චිකිත්සාව අවශ්ය වේ.

දේශීය විකිරණ සමඟ තනි මාත්රාව 1.5-2 Gy වේ. තුවාලයේ සම්පූර්ණ මාත්‍රාව එහි පිහිටීම අනුව තීරණය වේ. ප්ලීහාව, රීතියක් ලෙස, සම්පූර්ණ මාත්‍රාව 6-9 Gy සමඟ ප්‍රකිරණය කරනු ලැබේ, මන්ද විශාල මාත්‍රා ගැඹුරු සයිටොපීනියාවට තුඩු දිය හැකි බැවින් ප්‍රතිකාර අතරතුර පර්යන්ත රුධිරය නිරන්තරයෙන් අධීක්ෂණය කිරීම අවශ්‍ය වේ. ප්ලීහාවේ ප්රකිරණය මෙම ඉන්ද්රිය පමණක් නොව, බොහෝ විට ගැබ්ගෙල සහ අක්ෂි වසා ගැටිති වල අඩු වීමක් ඇති කරයි. කශේරුකාවක් විනාශ වූ විට, දේශීය සම්පූර්ණ විකිරණ මාත්රාව 25 Gy වේ. දේශීය විකිරණ චිකිත්සාව බොහෝ විට කල්පවත්නා බලපෑමක් ඇති කරයි: ප්රකිරණ ප්රදේශය තුළ, නීතියක් ලෙස, වසා පටලැවිල්ල නරක අතට හැරෙන්නේ නැත.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සඳහා භාගික සම්පූර්ණ විකිරණය 1950 ගණන්වල ඔස්ගුඩ් (1951, 1955) විසින් සාර්ථකව භාවිතා කරන ලදී. රසායනික චිකිත්සාව භාවිතා කිරීමට අපහසු හෝ අකාර්යක්ෂම බව ඔප්පු වී ඇති විට මෙම විකිරණ ප්‍රතිකාර ක්‍රමය ඵලදායී විය හැක.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සඳහා චිකිත්සක පියවර සංකීර්ණයේ ප්ලීහාව ඉවත් කිරීම බහුලව භාවිතා වී ඇත. සයිටොස්ටැටික් මගින් ඇති නොවන ගැඹුරු සයිටොපීනියා වර්ධනය සඳහා ග්ලූකෝකෝටිකෝස්ටෙරොයිඩ් හෝමෝන පරිපාලනය කිරීම අවශ්‍ය වේ. මාසයක් හෝර්මෝන පාඨමාලාවක් කල්පවත්නා බලපෑමක් ඇති නොකරන්නේ නම්, ඔවුන්ගේ ඉවත් වීමෙන් පසුව, සයිටොපීනියාව නැවත වැඩි වීමට පටන් ගනී නම්, එය ප්ලීහාව ඉවත් කිරීම අවශ්ය වේ.

අනිත් අයට වැදගත් ඇඟවීමප්ලීහාවේ විශාලත්වය ප්ලීහාව ඉවත් කිරීම තීරණය කරයි. ප්ලීහාව ලිම්ෆොසයිටෝමා සම්බන්ධයෙන් ගත් කල, පිළිකාව හඳුනා ගැනීම ප්ලීහාව සඳහා පදනම වේ නම්, නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සහ ස්ප්ලේනොමගලි සමඟ සැත්කම් පිළිබඳ ප්‍රශ්නය එතරම් පැහැදිලිව විසඳී නොමැත. නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව තුළ, ශල්‍යකර්මයෙන් පසුව, එහි ප්‍රගතිශීලී ලිම්ෆොසයිටික් ප්‍රගුණනය හේතුවෙන් අක්මාවේ තරමක් වේගවත් විශාල වීමක් සිදුවිය හැකිය.

එසේම, නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව තුළ ප්ලීහාව ඉවත් කිරීම සඳහා ඇඟවුම් වන්නේ ප්ලීහාවේ වේගවත් වර්ධනය, සයිටොස්ටැටික්ස් මගින් පාලනය නොවන, ප්ලීහාව ආඝාතවල පෙනුම, වම් හයිපොහොන්ඩ්‍රියම් හි නොනැසී පවතින වේදනාව, ක්‍රියාවලිය පාලනය කළ නොහැකි තරම් විශාල ඉන්ද්‍රිය ප්‍රමාණයන් ය. ඖෂධ(ලියුකොසිටෝසිස් වැඩි වීම, ආසාදනවල උග්රවීම, ආරම්භක විඩාව, අක්මාවෙහි සමකාලීනව විශාල වීම, උෂ්ණත්වයේ නොනැසී පවතින බෝ නොවන වැඩි වීම).

Cytostatic චිකිත්සාව බරපතල leukocytosis අවස්ථාවල දී Leukopheresis භාවිතා වේ සාමාන්ය මාත්රාඖෂධ අකාර්යක්ෂම වේ; Leukopheresis සාමාන්යයෙන් ඉහළ leukocytosis ඉදිරියේ thrombocytopenia සහ agranulocytosis සඳහා ඵලදායී වේ.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සඳහා ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් සින්ඩ්‍රෝමයේ අවස්ථා වලදී භාවිතා වේ. දුස්ස්රාවීතාව වැඩි වීමරෝගයේ ස්‍රාවය කිරීමේ ආකාරවල වර්ධනය වීම (Waldenström රෝගය, immunoglobulin G හි monoclonal ස්‍රාවය සහිත නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව); දිගුකාලීන ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් වසා පැතිරීම සංකීර්ණ කරන පොලිනියුරිටිස් සඳහා දක්වනු ලැබේ.

තනි ආකෘති වලට ප්රතිකාර කිරීම

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ බෙන්ගිනි ස්වරූපයෙන්, සයිටොස්ටැටික් සමඟ ප්රතිකාර කිරීම දිගු කාලයක් ආරම්භ නොවේ. සයිටොස්ටැටික් චිකිත්සාව සඳහා ඇඟවුම ආත්මීය වැඩි වීමකි අසහනය(දුර්වලතාව, දහඩිය දැමීම) ලේයිකොසයිට් සංඛ්යාව වැඩි වීමත් සමඟ; රීතියක් ලෙස, එය දැනටමත් 1 µl හි 50 × 103 දක්වා ළඟා වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, chlorbutin (Leukeran) සමඟ චිකිත්සාව ආරම්භ වේ දෛනික මාත්රාවරුධිර පාලනය යටතේ 5-10 mg, leukocytosis අඩු කිරීමේදී 1 µl හි 2 H 104 - 3 H 104 සීමාව ඉක්මවා නොයෑමට උත්සාහ කරයි. ප්රතිකාරය වැඩිදියුණු කිරීම අරමුණු කර නොගනී, නමුත් සායනික වන්දි පමණි; එය බාහිර රෝගී පදනමක් මත සිදු කරනු ලබන අතර, සාමාන්යයෙන් රෝගීන්ට වැඩ කිරීමට හැකි වේ.

ප්‍රගතිශීලී ස්වරූපයක් සම්බන්ධයෙන් ගත් කල, වසර ගණනාවක් සඳහා වඩාත්ම සුදුසු ප්‍රතිකාර මූලධර්මය වූයේ මූලික වශයෙන් සීමා කිරීමේ ප්‍රවේශයකි, එහි සාරය ලියුකොසිටෝසිස් නොමැති විට දැනටමත් එහි මුල් අවධියේ පවතින නිරන්තර මධ්‍යස්ථ සයිටොස්ටැටික් ඖෂධ සමඟ ලියුකේමික් ක්‍රියාවලිය සීමා කිරීම දක්වා පහත වැටේ. තවමත් ඉතා ඉහළ සංඛ්‍යාවකට ළඟා විය. පහත වැඩසටහන් භාවිතා වේ.

ක්ලෝරොබුටින් 5-10 mg / day මාත්‍රාවකින් හෝ cyclophosphamide 200 mg / day මාත්‍රාවකින් (මධ්‍යස්ථ වසා ගැටිති වල පසුබිමට එරෙහිව ලියුකෝසයිට් සංඛ්‍යාවේ ප්‍රධාන වැඩිවීමක් සමඟ, chlorbutin සාමාන්‍යයෙන් වඩාත් කැමති වේ; පසුබිමට එරෙහිව දරුණු වසා ගැටිති සඳහා. සෙමින් වර්ධනය වන සහ ඉතා ඉහළ නොවන ලියුකොසිටෝසිස්, සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ් බොහෝ විට නියම කරනු ලැබේ). සයිටොස්ටැටික් ප්‍රතිකාරයේ පරමාර්ථය වන්නේ 1 μl හි 50 H 103 ට වඩා අඩු, රුධිරයේ ලියුකොසිටෝසිස් පසුබිමට එරෙහිව රක්තපාත ස්ථායීතාවය සමඟ සොමාටික් වන්දි ලබා ගැනීමයි.

M-2 වැඩසටහන (කෙම්පින් et අල්): පා course මාලාවේ 1 වන දින, වින්ක්‍රිස්ටීන් මිලිග්‍රෑම් 2 ක්, සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් 600-800 mg (10 mg / kg), BCNU 0.5 mg / kg අනුපාතයකින් අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කරනු ලැබේ; ඉතිරි ඖෂධ වාචිකව ලබා දෙනු ලැබේ - melphalan (alkeran) 0.25 mg/kg (හෝ sarcolysine 0.3 mg/kg) දිනකට වරක් පිට පිට දින 4ක්, Prednisolone 1 mg/(kg/day) මාත්‍රාවකින් දින 7ක්, ඉදිරි දින 7 සඳහා මෙම මාත්‍රාවෙන් අඩක් සහ ප්‍රතිකාරයේ දින 15-35 සඳහා මුල් මාත්‍රාවෙන් හතරෙන් එකක්. කතුවරුන් පවසන පරිදි, ඔවුන් විසින් වර්ධනය කරන ලද ප්රතිකාර වැඩසටහන වසර 7 කට වඩා වැඩි සාමාන්ය රෝගී ජීවිතයක් සහිත රෝගීන්ගෙන් 17% ක් සමනය කිරීමට ඉඩ සලසයි. ප්රතිකාරය අත්හිටුවීම නැවත ඇතිවීම සඳහා හේතු විය.

තීව්‍ර බහු රසායනික චිකිත්සක වැඩසටහන් භාවිතා කරන විට නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ පිළිකා ස්වරූපයට ප්‍රතිකාර කිරීම වඩාත් සාර්ථක විය - COP, CHOP, M-2 (BCNU, cyclophosphamide, sarcolysine, vincristine, prednisolone). M-2 වැඩසටහන භාවිතා කරන විට සහන විස්තර කර ඇත (කෙම්පින් et අල්), අඛණ්ඩ ප්‍රතිකාර සමඟ පමණක් පවතිනු ඇත. පළමු වැඩසටහන් 2 සාපේක්ෂව කලාතුරකින් සමනය වීමට තුඩු දෙයි, නමුත් උදර කුහරය තුළ ඇති සමූහ ව්යාපාර සඳහා විශේෂයෙන් වැදගත් වන වසා ගැටිති සැලකිය යුතු ලෙස අඩු කිරීමට ඉඩ සලසයි. අත්පත් කරගත් වැඩිදියුණු කිරීම පවත්වා ගැනීම සඳහා, monotherapy භාවිතා කළ හැකිය - cyclophosphamide හි කඩින් කඩ පාඨමාලා.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව ඇති රෝගීන්ට COP සහ CHOP පා courses මාලා කිහිප වතාවක් පුනරාවර්තනය කිරීම තරමක් අපහසුය, මන්ද මෙම පා courses මාලා වල ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් අහෝසි කිරීම බොහෝ විට උෂ්ණත්වය 37.5 ° C දක්වා හදිසියේ ඉහළ යාමට හේතු වේ, සාමාන්‍ය තත්වයේ තියුනු ලෙස පිරිහීම, දහඩිය, දුර්වලතාවය, සහ ආසාදනවල සැලකිය යුතු වැඩි වීමක්. මෙම පා courses මාලා පවත්වන විට, ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් මාත්‍රාව ප්‍රතිකාරයේ 9-10 වන දින අඩු කිරීම ආරම්භ කිරීම අවශ්‍ය වේ, පාඨමාලාව අවසන් වීමෙන් පසු දින 3-6 ක් සඳහා එය අවලංගු කිරීම ප්‍රමාද කිරීම.

COP හෝ CHOP (සාමාන්‍යයෙන් පා courses මාලා 6 ක්) සමඟ ස්ථාවර දියුණුවක් ලබා ගැනීමෙන් පසු, සති 2 කට පසු සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් සමඟ වරින් වර ප්‍රතිකාරය නියම කරනු ලැබේ: සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් මිලිග්‍රෑම් 200 ක් වාචිකව දිනපතා හෝ සෑම දිනකම පිළිවෙලින් දින 5 හෝ 10 ක් (ඖෂධයේ මුළු මාත්‍රාව 1000 mg), පාඨමාලා අතර විවේකයක් 10-12 දින. පට්ටිකා මට්ටම අඩු වුවහොත් - 1 μl හි 1.5 H 103 ට වඩා අඩු නම්, හෝ ලියුකෝසයිට් - 1 μl හි 4-5 H 103 ට වඩා අඩු නම්, මෙම දර්ශක වැඩිදියුණු වන හෝ සාමාන්‍ය තත්වයට පත් වන තෙක් සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් පාඨමාලා අතර විරාමයන් දිගු වේ.

සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් සමඟ වරින් වර චිකිත්සාවේ කාලසීමාව අනපේක්ෂිත ය: එය රෝගීන්ගේ ස්ථාවර වන්දි තත්වයක් ලබා ගැනීම සඳහා සිදු කරනු ලැබේ.

පරිදි ස්වාධීන වැඩසටහනරෝගයේ පිළිකා ස්වරූපයට ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා දිනකට සැසියකට 0.03-0.06-0.12 Gy භාගික සම්පූර්ණ විකිරණ භාවිතා කරයි, සම්පූර්ණ මාත්‍රාව - 0.5-1.2 GY (ජොන්සන්, රුබින් et අල්). ලේයිකොසයිට් මට්ටම 1 μl ට 2,103 ට වඩා අඩු නම් මෙම චිකිත්සාව අනතුරුදායක විය හැකිය.

බහු රසායනික චිකිත්සක වැඩසටහන් අකාර්යක්ෂම නම්, විශාල කරන ලද වසා ගැටිති සහ ප්ලීහාව ප්රදේශයේ දේශීය විකිරණ චිකිත්සාව භාවිතා කරනු ලැබේ. සාමාන්‍යයෙන් ප්ලීහාව ප්‍රථමයෙන් ප්‍රකිරණය කරනු ලැබේ (ටොන්සිලවල තියුණු විශාල වීමක් තිබේ නම්, ඒවා ප්‍රථමයෙන් ප්‍රකිරණය කරනු ලැබේ); ප්ලීහාව ප්‍රකිරණය කිරීමෙන් පසු පර්යන්ත නෝඩ් සහ ලියුකොසිටෝසිස් අඩුවීම මත වැඩිදුර ප්‍රකිරණ වැඩසටහනක් සැලසුම් කර ඇත.

ස්ප්ලේනොමගලික් ස්වරූපයට ප්‍රතිකාර කිරීමේදී, ප්ලීහාව ඉවත් කිරීම බොහෝ විට පළමු අදියර ලෙස භාවිතා කරයි, එය බොහෝ විට අමතර ප්‍රතිකාර නොමැතිව රක්තපාත ස්ථායීතාවයෙන් පෙළෙන රෝගීන් සඳහා වසර ගණනාවක් සොමාටික් වන්දි ගෙවීමට හේතු වේ. ආත්මීය ආබාධ (දහඩිය දැමීම, දුර්වලතාවය, වැඩ කිරීමේ හැකියාව අඩු වීම), ලියුකොසිටෝසිස් වැඩි වීම සහ ශල්‍යකර්මයෙන් පසු අක්මාව ප්‍රගතිශීලී ලෙස විශාල වීම ප්‍රකාශ කිරීම සඳහා වර්ධනය වන රෝගයේ සායනික හා රක්තපාත චිත්‍රයට අනුකූලව සයිටොස්ටැටික් ප්‍රතිකාරය පත් කිරීම අවශ්‍ය වේ.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ ඇටමිදුළු ආකෘතියට ප්රතිකාර කිරීම (වසා ගැටිති ඔසියම්) VAMP වැඩසටහන භාවිතයෙන් සිදු කරනු ලැබේ: ප්රතිකාර දින 8 ක් සහ විවේක දින 9 ක්. මුලදී අඩු ලියුකෝසයිට් සහ පට්ටිකා ප්‍රමාණයක් තිබියදීත්, මෙම වැඩසටහන යටතේ ප්‍රතිකාර සම්පූර්ණ මාත්‍රාවෙන් නියම කරනු ලැබේ. අවම වශයෙන් පාඨමාලා 8-10 ක් සිදු කරනු ලැබේ, නමුත් පාඨමාලා 3-4 කට පසුව රුධිරය සහ ඇටමිදුළු පින්තූරය සාමාන්යයෙන් දැනටමත් සම්පූර්ණ දියුණුවක් පෙන්නුම් කරයි.

ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ සයිටොලිටික් ක්‍රියාවලිය සඳහා ප්‍රතිකාර වැඩසටහන් සෑම විටම පාහේ ආරම්භ වන්නේ ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් 60-80-100 mg/දින මාත්‍රාවකින් සයිටොලිසිස් ස්ථිරවම නතර වන තුරු නිර්දේශ කිරීමෙනි. Prednisolone චිකිත්සාව මාසයක් ඇතුළත ඉහළ සයිටොලිසිස් නතර නොකළේ නම්, ඔබ ප්රතික්ෂේප කළ යුතුය ස්ටෙරොයිඩ් චිකිත්සාවසහ splenectomy කරන්න.

ඉහළ ලේයිකොසිටෝසිස් සමඟ වර්ධනය වන සයිටොලිටික් ක්රියාවලිය බොහෝ විට ලියුකාෆෙරෙසිස් සමඟ නතර කළ හැකිය. සාමාන්යයෙන් ධනාත්මක බලපෑමක් ඇතිවීමට පෙර 5-7 ලියුකාෆෙරෙසිස් සිදු කරනු ලැබේ. Leukopheresis thrombocytolytic ක්රියාවලිය තුළ වඩාත් ඵලදායී බවට පත් විය. ලේයිකොසයිට් සහ පට්ටිකා නිශ්චිත ප්‍රමාණයක් සමඟ එකවර ඉවත් කිරීමේ අවදානම, රුධිරයේ දැනටමත් අඩු අන්තර්ගතය කුඩා ය: සාමාන්‍යයෙන්, පළමු ලියුකොෆෙරෙසිස් පසු, රුධිර පට්ටිකා වැඩි වීමක් නොමැති වුවද, ලේ ගැලීම අඩු වේ.

සයිටොලිටික් ක්රියාවලිය නැවැත්වීමෙන් පසුව, නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ ස්වරූපය අනුව චිකිත්සාව සිදු කරනු ලැබේ. මධ්‍යස්ථ වසා ගැටිති වල පසුබිමට එරෙහිව සයිටොලිසිස් නැවත ඇති වුවහොත්, VAMP රෙගුලාසි භාවිතා කිරීම සුදුසුය.

සමහර අවස්ථාවලදී, සයිටොලිසිස් සමඟ නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව උෂ්ණත්වයේ කැපී පෙනෙන වැඩිවීමක් සමඟ ඇත, නමුත් මෙයම සුපුරුදු ප්‍රතිකාර වැඩසටහන වෙනස් කිරීම සඳහා පදනමක් නොවේ. මෙම උෂ්ණත්වය වැඩිවීමේ ස්වභාවය නොදනී.

අස්ථි ඇටමිදුළුවල ඇති ඕනෑම පැළයක් අර්ධ වශයෙන් අතුරුදහන් වීම, සමහර විට ඇටමිදුළු සෛල වලට ප්‍රතිදේහ හෝ ලිම්ෆොසයිට් වල සයිටොටොක්සික් බලපෑම නිසා ඇති විය හැකි අභ්‍යන්තර සයිටොලිසිස් යෝජනා කරයි. මෙම සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රකාශිත පර්යන්ත සයිටොලිසිස් ලෙස සලකනු ලැබේ.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සඳහා බහුලව භාවිතා වන චිකිත්සාව සාමාන්යයෙන් prolymphocytic ආකාරයෙන් අකාර්යක්ෂමයි. නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ ස්ප්ලේනොමගලික් ස්වරූපයට වෙනස්ව, ප්ලීහාව ප්‍රකිරණය කිරීම සහ ඉවත් කිරීම කිසිදු බලපෑමක් ඇති නොකරයි. රුබොමිසින් සමඟ සයිටෝසර් සංයෝගයක් වඩාත් ඵලදායී විය හැකිය.

පැරප්‍රෝටීන නිෂ්පාදනය සමඟ නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව ඉහත විස්තර කර ඇති රෝගයේ අනෙකුත් ආකාරවලට සමාන මූලධර්මවලට අනුව ප්‍රතිකාර කරනු ලැබේ, නමුත් ප්‍රතිශක්තිකරණ ස්‍රාවය සමඟ සම්බන්ධ නොවේ. රෝගයේ ස්‍රාවය කිරීමේ ස්වරූපය නිරුපද්‍රිත මෙන්ම ප්‍රගතිශීලී, ගෙඩියක්, ඇටමිදුළු, ස්ප්ලේනොමගලික් ලෙසද සිදු විය හැකි බැවින්, එය අනුරූප ආකෘති ලෙස එකම සයිටොස්ටැටික් වැඩසටහන් වලට අනුව ප්‍රතිකාර කරනු ලැබේ. වැදගත් එකතු කිරීමක්සයිටොස්ටැටික් ප්‍රතිකාරයට ප්ලාස්මාෆෙරෙසිස් ඇතුළත් වේ, හයිපර්විස්කෝසිටි සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා නියම කරනු ලැබේ.

බොහෝ ඵලදායී ක්රමරෝම සෛල ආකෘතිය සඳහා ප්රතිකාරය splenectomy වේ. Chlorbutin සමඟ දිගුකාලීන චිකිත්සාව ඵලදායී නොවන විශාල මාත්රා- දිනකට 2-4 mg. මෙම චිකිත්සාව සමඟ රුධිර සංයුතිය සාමාන්යකරණය කිරීම ප්රතිකාර ආරම්භයේ සිට මාස 6-10 කට පසුව සිදු වේ. Deoxycoformycin (Adenosine deaminase නිෂේධකයක්, T සෛල තුළ ඉතා ක්රියාකාරී), vinblastine සහ chlorobutine කුඩා මාත්රා වල සංයෝජනයක් සහ ඉන්ටර්ෆෙරෝන් ද භාවිතා වේ.

ජනප්‍රිය, “ආච්චිගේ ක්‍රම”, රෝගී පුද්ගලයෙකු බ්ලැන්කට්ටුවක ඔතා සියලු ජනේල වසා දැමීම ගැන ඔවුන් ව්‍යාකූල වූ විට, අකාර්යක්ෂම විය හැකිවා පමණක් නොව, තත්වය තවත් උග්‍ර කළ හැකිය.

19.09.2018

කොකේන් ගන්නා පුද්ගලයෙකුට විශාල ගැටලුවක් වන්නේ ඇබ්බැහි වීම සහ අධික මාත්‍රාවක් වන අතර එය මරණයට හේතු වේ. එන්සයිමයක්...

31.07.2018

ශාන්ත පීටර්ස්බර්ග් හි, ඒඩ්ස් මධ්‍යස්ථානය, හිමොෆිලියා ප්‍රතිකාර සඳහා නගර මධ්‍යස්ථානය සමඟ සහ ශාන්ත පීටර්ස්බර්ග් හි හීමොෆිලියා සංගමයේ සහාය ඇතිව, හෙපටයිටිස් සී ආසාදනය වූ හිමොෆිලියා රෝගීන් සඳහා නියමු තොරතුරු සහ රෝග විනිශ්චය ව්‍යාපෘතියක් දියත් කළේය.

වෛද්ය ලිපි

සියලුම මාරාන්තික පිළිකාවලින් 5% ක් පමණ සාර්කෝමා වේ. ඔවුන් ඉතා ආක්රමණශීලී වේ, ශීඝ්රයෙන් hematogenous ලෙස ව්යාප්ත වන අතර, ප්රතිකාර කිරීමෙන් පසු නැවත ඇතිවීමේ අවදානමක් ඇත. සමහර සාර්කෝමා වසර ගණනාවක් තිස්සේ කිසිදු සලකුනක් නොපෙන්වයි.

වෛරස් වාතයේ පාවෙනවා පමණක් නොව, සක්‍රීයව පවතින අතරම අත්වැටවල්, ආසන සහ අනෙකුත් පෘෂ්ඨ මතද ගොඩ බැසිය හැක. එමනිසා, සංචාරය කරන විට හෝ පොදු ස්ථානවල, වෙනත් පුද්ගලයින් සමඟ සන්නිවේදනය බැහැර කිරීම පමණක් නොව, වැළකී සිටීමද සුදුසුය.

ආපසු හොඳ දැක්මසහ කන්නාඩි වලට සදහටම සමුගන්න ස්පර්ශ කාච- බොහෝ මිනිසුන්ගේ සිහිනය. දැන් එය ඉක්මනින් හා ආරක්ෂිතව යථාර්ථයක් බවට පත් කළ හැකිය. සම්පූර්ණයෙන්ම ස්පර්ශ නොවන Femto-LASIK තාක්ෂණය ලේසර් දර්ශන නිවැරදි කිරීම සඳහා නව හැකියාවන් විවෘත කරයි.

රූපලාවන නිෂ්පාදනඅපගේ සම සහ හිසකෙස් රැකබලා ගැනීම සඳහා නිර්මාණය කර ඇති නිෂ්පාදන ඇත්ත වශයෙන්ම අප සිතන තරම් ආරක්ෂිත නොවිය හැකිය

නිදන්ගත ලිම්ෆොලික් ලියුකේමියාව

වර්ගීකරණය.
CLL B-CLL සහ T-CLL ලෙස බෙදා ඇත.
B-CLL - 90-95%, T-ALL - 5-10%.

වසංගතවේදය.
වැඩිහිටි ජනගහනය අතර බහුලව දක්නට ලැබෙන පිළිකා වර්ගය, වයස අවුරුදු 65 ට වැඩි පුද්ගලයින්ගේ සියලුම ලියුකේමියාවෙන් 40% කි.
සාමාන්‍ය වයස අවුරුදු 65-70, වයස අවුරුදු 30 ට අඩු රෝගීන් ඉතා දුර්ලභ ය, රෝගීන්ගෙන් 20-30% වයස අවුරුදු 55 ට අඩු ය.
සිදුවීම්: වසරකට ජනගහනය 100,000 කට අවස්ථා 3 ක්.

CLL හි සදාචාරය අනෙකුත් නියෝප්ලාස්ටික් රෝග වලට වඩා වෙනස් නොවේ.

ව්යාධිජනකය. B සෛල පූර්වගාමියා මට්ටමේදී, වර්ණදේහ විකෘතියක් සිදු වන අතර, එය වර්ණදේහ 12 හි ට්‍රයිසෝමයට හෝ 6, 11, 13, හෝ 14 වර්ණදේහවල ව්‍යුහාත්මක අසාමාන්‍යතා වලට තුඩු දෙයි.

ව්යාධිජනක සෛල B සෛල හෝ මතක B සෛල ප්‍රතිචක්‍රීකරණය කිරීමේ මට්ටමට වෙනස් කරන්න.
ඔවුන්ගේ සාමාන්‍ය සෛලීය සගයන් වන්නේ පිළිවෙළින් T-ස්වාධීන අවකලනය මාර්ගයේ සහ මතකය B සෛලවල දීර්ඝකාලීන ප්‍රතිශක්ති විද්‍යාත්මකව ප්‍රතික්‍රියාශීලී නොවන, mitotically passive B සෛල වේ.
ජානමය වශයෙන් අස්ථායී ලිම්ෆොසයිටේ පසුකාලීන බෙදීම් නව විකෘති සහ නව ජීව විද්යාත්මක ගුණාංග (උපක්ලෝන) පෙනුමට හේතු විය හැක.

සායනිකව, මෙය මත්වීම, CLL ආක්‍රමණශීලී ලිම්ෆොයිඩ් ගෙඩියක් බවට පරිවර්තනය කිරීම (අවස්ථා වලින් 3% ක්) මගින් ප්‍රකාශ වේ.
මෙම රෝගය සමහර විට monoclonal IgM හෝ IgG පෙනුම සමග ඇත. CLL යනු සෙමින් වර්ධනය වන ගෙඩියකි.
ඇට මිදුළු ක්‍රමයෙන් ජනපදකරණය කිරීම, ගෙඩිය සාමාන්‍ය රක්තපාත සෛල විස්ථාපනය කරයි, එය කාලයත් සමඟ අසාර්ථක වීමේ වර්ධනයට හේතු වේ. ඇට මිදුළු hematopoiesis.
මීට අමතරව, CLL හි, AT සිට hematopoietic සෛල සෑදීමට සම්බන්ධ ස්වයංක්‍රීය සයිටොපීනියා බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.
CLL හි වසා ගැටිති සාමාන්‍යයෙන් සෙමින් විශාල වන නමුත් කාලයත් සමඟ ඒවා අසල ඇති අවයව මත පීඩනය යෙදිය හැකි අතර ඒවායේ ක්‍රියාකාරිත්වය අඩාල කරයි.

සායනික පින්තූරය.
වසා ගැටිති ක්‍රමයෙන් විශාල වේ.
සාමාන්යයෙන් ගැබ්ගෙල සහ අක්ෂීය වසා ගැටිති මුලින්ම විශාල වේ. පසුව, ක්රියාවලිය ඕනෑම නෝඩ් සමූහයකට පාහේ පැතිර යා හැක.
නිශ්චිත නොවන සංසිද්ධි: දුර්වලකම, තෙහෙට්ටුව, බර අඩු වීම, දහඩිය දැමීම.
"ලිම්ෆොප්‍රොලිෆරේටිව් ට්‍රයඩ්": අභිප්‍රේරණය නොකළ සමේ කැසීම, දහඩිය වැඩි වීම, රුධිරය උරා බොන කෘමීන්ගේ කටගැස්ම සඳහා දුර්වල ඉවසීම.
ආසාදනයට ගොදුරු වීමේ වැඩි අවදානමක් ද ඇත - වඩාත් සුලභ වන්නේ ශ්වසන පද්ධතියට සහ මුත්රා මාර්ගයට බලපාන බෝවන සංකූලතා, හර්පීස් සෝස්ටර් ය.
CLL සහිත රෝගීන්ගේ දෙවන ගෙඩියක් සෑදීමේ ප්‍රවණතාවය වැඩි වීමට හේතුව ප්‍රති-පිළිකා ප්‍රතිශක්තියේ දෝෂයකි; එබැවින්, CLL සහිත රෝගීන්ගේ සායනික පරීක්ෂණය අතිරේක නියෝප්ලාසියාවේ පෙනුම සඳහා වැඩි අවධානයක් අවශ්‍ය වේ.

රෝග විනිශ්චය.
B-CLL සඳහා රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක:
1) නිරපේක්ෂ ලිම්ෆොසිටෝසිස් 5x10 * 9 / l ට වැඩි - NCI (1988) අනුව, 10x10 * 9 / l ට වැඩි - ජාත්යන්තර වැඩ කරන කණ්ඩායමේ නිර්ණායක අනුව (1989);
2) ඇට මිදුළු වල ලිම්ෆොසයිට සංඛ්යාව 30% ට සමාන හෝ වැඩි වේ.
3 සිට 5x10 * 9 / l සිට නිරපේක්ෂ ලිම්ෆොසයිටෝසිස් රෝගීන් සඳහා සහ NCI නිර්ණායක අනුව - ඕනෑම ලිම්ෆොසයිටෝසිස් සඳහා, CLL තහවුරු කිරීම සඳහා ලිම්ෆොසයිටේ ප්රතිශක්තිකරණය කිරීම අවශ්ය වේ.

CD5, CDI9, CD 20, CD 23 හි ප්රකාශනය B-CLL හි ලක්ෂණයකි.
පර්යන්ත රුධිරයේ Botkin-Gumprecht සෙවනැලි (අර්ධ විනාශ වූ ලිම්ෆොසයිට් න්යෂ්ටි) ඇත.

Ret අනුව CLL හි අදියර:
අදියර 0 - නිරපේක්ෂ ලිම්ෆොසිටෝසිස්, ආයු අපේක්ෂාව - අවුරුදු 10-12.
අදියර 1 - lymphocytosis + lymphadenopathy - ආයු අපේක්ෂාව අවුරුදු 6-8.
අදියර 2 - lymphocytosis + lymphadenopathy + hepatosplenomegaly - ආයු අපේක්ෂාව අවුරුදු 4 දක්වා.
අදියර 3 - 110 g / l ට අඩු රක්තහීනතාවය - අවුරුදු 2 දක්වා ආයු අපේක්ෂාව.
අදියර 4 - 100x10 * 9 / l ට වඩා අඩු thrombocytopenia එකතු කිරීම - අවුරුදු 2 දක්වා ආයු අපේක්ෂාව.

Binet අනුව CLL හි අදියර:
සහ අදියර - ලිම්ෆොසයිටෝසිස් + කලාප 3 ට අඩු වසා ගැටිති;
අදියර B - වසා ගැටිති සම්බන්ධ කලාප 3 කට වඩා;
C අදියර - රක්තහීනතාවය 100x10*9/l ට අඩු හෝ thrombocytopenia 100x10*9/l ට අඩු.

CLL හි ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය සහ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා ලක්ෂණය CLL හි වේදිකාවට බලපාන්නේ නැත.

මිනුම් CLL සමඟ රෝගියාට ඇතුළත් වේ: CT පපුව, උදර කුහරය, tumor foci මැනීම සමග pelvis; ඇට මිදුළු බයොප්සි; ආක්රමණශීලී ලිම්ෆෝමා වල මස්තිෂ්ක තරලය පරීක්ෂා කිරීම; LDH නිර්ණය කිරීම; b2-microglobulin නිර්ණය කිරීම.

පුරෝකථන සාධක:
සහ Binet අනුව අදියර සහ Rei අනුව 0 - ප්රගතියේ අඩු අවදානම;
B සහ C අදියර Binet නොමැති අතර Rei අනුව අදියර 1, 2, 3, 4 - ඉහළ අවදානමක්ප්රගතිය.

උස් වූ LDH, b2-microglobulin, unmutated Ig VH ජානය, CD 38, ZAP-70 හි ප්‍රකාශනය වැඩි වීම දුර්වල පුරෝකථන සාධක වේ.
ට්‍රයිසෝමි 12, ට්‍රාන්ස්ලොකේෂන් 11q සහ 17 වැනි වර්ණදේහයේ අසාමාන්‍යතා ඇති රෝගීන්ට සාපේක්ෂව සාමාන්‍ය කාරියෝටයිප් හෝ ක්‍රොමෝසෝම 13 මකා දැමීමක් ඇති රෝගීන්ට වඩා හොඳ පුරෝකථනයක් ඇත.

ප්රතිකාර. රැඩිකල් ක්රමනවීන වෛද්‍ය විද්‍යාව මේ සඳහා උත්සාහ කළද ප්‍රතිකාර නොමැත.
ප්‍රගතියේ සලකුණු නොමැතිව ස්ථායී ලියුකොසිටෝසිස් සමඟ රෝගයේ මුල් අවධියේදී (ලිම්ෆොසයිටෝසිස් 2 ගුණයකින් වැඩි වීම හෝ වසා ගැටිති වල ප්‍රමාණය මාස 2 කින් 50% කින් වැඩි වීම), ප්‍රතිකාර සිදු නොකෙරේ, නිරීක්ෂණ පමණක් පෙන්නුම් කරයි, වරින් වර (වරක් සෑම මාස 3-6 කට වරක්) රුධිර පරීක්ෂණ නිරීක්ෂණය කිරීම.
ප්‍රතිකාර ආරම්භ කිරීම සඳහා ඇඟවුම්: සීඑල්එල්, එනම් බී-රෝග ලක්ෂණ (උණ, බර අඩු වීම, දහඩිය දැමීම), මාස 2 කින් ලිම්ෆොසයිට් ගණන 2 ගුණයකින් වැඩි වීම හෝ වසා ගැටිති වල ස්කන්ධය 50% කින් වැඩි වීම, ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය හෝ thrombocytopenia එකතු කිරීම, 3 හෝ 4 අදියර නැත Rei, මාරාන්තික ලිම්ෆොයිඩ් ගෙඩියක් බවට පරිවර්තනය වීම.

විශේෂිත රසායනික චිකිත්සාව.
Glucocorticosteroids.
CLL සඳහා GCS මොනොතෙරපි ප්‍රතිකාරය දක්වනු ලබන්නේ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකූලතා වලදී පමණි, මන්ද ඒවා පවතින ප්‍රතිශක්ති ඌනතාවය උග්‍ර කරන අතර මාරාන්තික සෙප්ටික් සංකූලතා ඇති කළ හැකිය.
Prednisolone 60-90 mg / day මාත්රාවකින් භාවිතා වේ.

ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සමඟ හෝ නැතිව ඇල්කයිලේටින් රසායනික චිකිත්සක කාරක (ක්ලෝරම්බුසිල්, සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ්).

ඇල්කයිලේටින් ඖෂධ සමඟ චිකිත්සාව සම්පූර්ණ සමනය කිරීමක් සිදු නොවන අතර fludarabine සඳහා ප්රතිවිරෝධතා ඇති රෝගීන් සඳහා පමණක් පළමු පෙළ චිකිත්සාව ලෙස නිර්දේශ කරනු ලැබේ.

ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සමඟ ක්ලැඩ්‍රිබයින් (2සීඩීඒ) - ක්ලෝර්බුටීන් + ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් හා සසඳන විට සම්පූර්ණ සමනය කිරීම් සහ රෝගවලින් තොර පැවැත්මේ කාලය ඉහළ සංඛ්‍යාතයකි.

යෝජනා ක්රමය: fludarabine 25 mg/m2 (දින 1-3) IV සහ cyclophosphamide 250 mg/m2 (දින 1-3) - සම්පූර්ණ සායනික සහ රක්තපාත සමනයන්ගෙන් 35% සහ සමස්ත ප්‍රතිචාර වලින් 88%.
සයික්ලොෆොස්ෆමයිඩ් සමඟ ෆ්ලූඩරබයින් දැනට පළමු පෙළ ප්‍රතිකාරය ලෙස නිර්දේශ කෙරේ.

යෝජනා ක්රමය: fludarabine 25 mg/m2 IV (දින 1-3), cyclophosphamide 250 mg/m2 (දින 1-3 + MabThera 375 mg/m2 (දින 1)) - සම්පූර්ණ සායනික සහ රක්තපාත සමනය කිරීම් වලින් 77% ක් සහ සමස්ත ප්‍රතිචාර වලින් 90% ක්.
Fludarabine monotherapy සංයෝජන චිකිත්සාවට වඩා අඩු ඵලදායී වේ.
සඳහා Fludarabine වාචික පරිපාලනයමාත්රා වැඩි කිරීම අවශ්ය වේ.

Mabthera monotherapy (rituximab) - සති 8 ක් සඳහා සතිපතා 375 mg/m2 B-CLL හි මුල් අදියර සහිත රෝගීන් සඳහා පළමු පේළිය ලෙස නිර්දේශ කෙරේ.

fludarabine චිකිත්සාවට ඔරොත්තු දෙන රෝගීන් සඳහා - Campath 30 mg, සතියකට දෙවරක් x සති 12 IV.
සම්පූර්ණ සමනය කිරීමේ සංඛ්‍යාතය 19%, අර්ධ සමනය කිරීම් 68%.

ඇල්කයිලේටින් කාරක වලට ප්‍රතිරෝධයක් ඇත්නම්, COP වැඩසටහනට අනුව, සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් (දින 1 ට 750 mg / m2 IV), වින්ක්‍රිස්ටීන් (දින 1.4 mg / m2 IV), මාත්‍රාවකින් ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් ඇතුළු ඖෂධ සංයෝගයක් ද නියම කරනු ලැබේ. දින 5 ක් ඇතුළත 40 mg/day m2.

අනෙකුත් බහු රසායනික ප්‍රතිකාර ක්‍රම වන්නේ CVP (වින්ක්‍රිස්ටීන් වෙනුවට vinblastine 10 mg/m2), CHOP (COP + doxorubicin 50 mg/m2).

පුනරාවර්තන CLL සහ දුර්වල පුරෝකථන සාධක සහිත වයස අවුරුදු 50-60 ට අඩු රෝගීන් සඳහා රුධිරය හෝ ඇටමිදුළු ප්‍රාථමික සෛල ස්වයංක්‍රීය හෝ ඇලෝජෙනික් බද්ධ කිරීමෙන් පසුව අධි-මාත්‍රා ප්‍රතිකාරය දක්වනු ලැබේ.

CLL සහිත XT රෝගීන්ට ප්රමාණවත් ආධාරක ප්රතිකාර අවශ්ය වේ (ප්රතිබැක්ටීරීය, ප්රතිවෛරස්, දිලීර නාශක).

විශේෂ චිකිත්සක ප්‍රවේශයක් අවශ්‍ය වන CLL හි ප්‍රභේදයක් වන්නේ හිසකෙස් සෛල (විලස් සෛල) CLL (HCL) ය.

ON රෝග විනිශ්චය පදනම් වන්නේ ලිම්ෆොසයිට් වල රූප විද්‍යාත්මක ලක්ෂණ මත ය; ඉන්ටර්ෆෙරෝන් ප්‍රතිකාරයේ පසුබිමට එරෙහිව, සම්පූර්ණ සමනය කිරීමේ ඉහළ සංඛ්‍යාතයක් සහ පුනරාවර්තනයෙන් තොර පැවැත්මේ වැඩි වීමක් ඇත.

අනාවැකිය.
CLL යනු තරමක් සෙමින් ආරම්භ වන රෝගයකි.
රෝගීන්ගේ ආයු අපේක්ෂාව රෝගයේ වේදිකාව, පුරෝකථන සාධක සහ ප්රමාණවත් ප්රතිකාර මත පදනම්ව 1-2 සිට දශක කිහිපයක් දක්වා වෙනස් විය හැක.

වැළැක්වීම. CLL සඳහා වැළැක්වීමක් නොමැත.

ඔබට නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව ඇත්නම් ඔබ සම්බන්ධ කර ගත යුත්තේ කුමන වෛද්‍යවරුන්ද?

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව යනු කුමක්ද?

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව/කුඩා ලිම්ෆොසයිටික් ලිම්ෆෝමාව (සීඑල්එල්/එස්එල්එල්) යනු ලෝක සෞඛ්‍ය සංවිධානයේ රක්තපාත හා ලිම්ෆොයිඩ් පටක වල පිළිකා රෝග වර්ගීකරණයට අනුව, පර්යන්ත රුධිරයේ සහ ඇටමිදුළුවල ඇති මොනොමෝෆික් කුඩා වටකුරු බී ලිම්ෆොසයිට් වල ගෙඩියකි. prolymphocytes සහ paraimmunoblasts (pseudofollicles) සහ සාමාන්‍යයෙන් CD5 (T-සෛල ප්‍රතිදේහජනක), CD23 සහ අනෙකුත් ප්‍රකාශනය B සෛල ප්රතිදේහජනක(CD19, CD20) පෘෂ්ඨීය immunoglobulins ප්රකාශනය අඩු මට්ටමක පවතී.

මෙම වර්ගයේ ලියුකේමියාව ඇති පුද්ගලයින්ගෙන් හතරෙන් තුනකට වඩා වයස අවුරුදු 60 ට වැඩි ය; පිරිමින් තුළ එය කාන්තාවන්ට වඩා 2-3 ගුණයකින් වැඩි වේ. නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව ජපානයේ සහ චීනයේ මෙන්ම ජපානයේ සිට එස්එස්ඒ වෙත ගිය පුද්ගලයින් තුළ ද දුර්ලභ ය, එයින් පෙන්නුම් කරන්නේ රෝගය වර්ධනය සඳහා භූමිකාවක් ඉටු කරන බවයි. ජානමය සාධකය. රුසියාවේ, නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව පුද්ගලයන් 100,000 න් 2 කට බලපායි.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව ඇතිවීමට හේතුව කුමක්ද?

වයස සමඟ සම්බන්ධතාවය (නමුත් වයස බලපාන්නේ නැත සායනික සංඥාරෝග විනිශ්චය කරන අවස්ථාවේදී, ප්‍රතිචාරයේ වේගය සහ කාලසීමාව, වැඩිහිටියන්ගේ පැවැත්මේ අනුපාතය අඩු වුවද), ස්ත්‍රී පුරුෂ භාවය (පිරිමි කාන්තාවන්ට වඩා 1.5 ගුණයකින් පමණ අසනීප වේ, නමුත් මෙම අනුපාතය වයස මත රඳා නොපවතී), ජාන විද්‍යාව (පරම්පරාගතත්වය , ජාතිය) හොඳින් දනී. යුරෝපීය හා උතුරු ඇමරිකානු හා සසඳන විට ආසියානු ජනගහනය අතර නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ කැපී පෙනෙන අඩු සිදුවීම් (20 ගුණයක්) තිබියදීත්, මෙම රෝගය තරුණ වයසේදී ඇති වන අතර එය වඩාත් ආක්‍රමණශීලී ෆීනෝටයිප් එකක් ඇති බව සැලකිය යුතු කරුණකි. සමස්ත පැවැත්මේ වෙනස්කම් නොමැත, එය තවමත් පැහැදිලි කිරීමක් සොයාගෙන නොමැත.

කෙසේ වෙතත්, නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සහ වෙනත් රෝග සඳහා පෙර රසායනික චිකිත්සාව සහ විකිරණ චිකිත්සාව අතර පැහැදිලි සම්බන්ධයක් නොමැති බව සටහන් වේ. පරිසරයසහ වෘත්තීය (පළිබෝධනාශක, වෛරස්, අයනීකරණ විකිරණ, විද්‍යුත් චුම්භක ක්ෂේත්‍රය), විකිරණ ඇතුළු සමහර සාධක බලපාන්නේ විකෘති බලපෑමක් හරහා නොව, බහු ක්ලෝන ජනගහනයක ලිම්ෆොයිඩ් සෛලවල තනි උප ජනගහනය අතර අන්තර් සෛලීය අන්තර්ක්‍රියා කඩාකප්පල් කිරීම හරහා බව යෝජනා කර ඇතත්. නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ ලියුකේමික් තත්වයේ ලාක්ෂණික අංගයක් ලෙස සලකනු ලබන ශරීරයේ ලිම්ෆොයිඩ් සෛල.

ඉහළ සංඛ්යාතයරෝගීන්ගේ ඥාතීන්ගේ නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව පෙන්නුම් කරන්නේ නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ අවදානම බොහෝ දුරට තීරණය වන බවයි. පාරම්පරික නැඹුරුතාවයක්ඕනෑම බාහිර සාධකයකට වඩා. 13q වර්ණදේහවල කලාප මෙන්ම 1, 3, 6, 12 සහ 17 පවුල් රෝග වල ව්‍යාධිජනකය සමඟ සම්බන්ධ වේ.මෙම සම්බන්ධතාවයට ජාන සම්බන්ධ යැයි උපකල්පනය කෙරේ. atm, brca2, chek2,සෛල චක්‍රය නියාමනය කිරීම සහ එහි ද්විත්ව බිඳීම් ඇතුළු DNA අලුත්වැඩියාව සඳහා වගකිව යුතුය. එපමණක්ද නොව, ජානය atm CLL හි බොහෝ විට බාධා ඇති වර්ණදේහ (11q13) මත පිහිටා ඇත. මෙම ජානවල විකෘති ataxia-telangiectasia සහ පියයුරු පිළිකා වල දක්නට ලැබෙන බව අපි සලකන්නේ නම් (මෙම රෝග ඇති රෝගීන්ගේ ඥාතීන් ලිම්ෆොප්‍රොලිෆෙරේටිව් රෝග ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමකින් සංලක්ෂිත වේ), නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් වර්ධනයට නැඹුරුතාවයක් ඇති ජානවල කාර්යභාරය. ලියුකේමියාව වැඩි වීමට ඉඩ ඇත. සංසරණ CD19+/CD5+ B සෛල ඥාතීන්ගේ රුධිරයේ (ක්ලෝන B lymphocytosis හි සංඥා) අනාවරණය වේ. නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ පවුල් අවස්ථා (බොහෝ විට රෝගීන්ගේ දරුවන්ට වඩා සහෝදර සහෝදරියන් තුළ) වඩාත් ආක්‍රමණශීලීව ඉදිරියට නොයන අතර මාපිය-ළමා යුගල තුළ පීඩාවට පත් වූවන්ගේ ආයු අපේක්ෂාව කෙටි වීමක් සමඟ සිදු වේ, නමුත් මෙම රෝගය දරුවන් තුළ හඳුනාගෙන ඇත. පෙර වයස, සහ කිසිම අවස්ථාවක IgVH හදුනාගත් සමාන ප්‍රතිරූපණයක් නොතිබුණි. හඳුනා ගැනීමට අණුක යාන්ත්රණනිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ පවුල් අවස්ථා වලදී, විවිධ ප්රවේශයන් භාවිතා කරනු ලැබේ.

විනාශකාරී රක්තහීනතාවයේ ඉතිහාසයක් ඇති පුද්ගලයින් තුළ නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි විය (නැතහොත් මෙය රෝගයේ මුල් ප්‍රකාශනයක්ද?) සහ අනෙක් අතට, නිදන්ගත රෝගීන් තුළ අවදානම අඩු වේ. රූමැටික් තුවාලහෘදය (ප්රතිජීවක ඖෂධ දිගුකාලීන භාවිතය සහ ගිනි අවුලුවන රෝග මර්දනය කිරීම?). ආසාදනවල කාර්යභාරය විශ්ලේෂණය කරන විට ශ්වසන පත්රිකාවනිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව වර්ධනය කිරීමේදී, වසරක් තුළ නියුමෝනියාවේ කථාංග තුනක් හෝ වැඩි ගණනක් ඇති රෝගීන් තුළ, අවදානම 2.5 ගුණයකින් වැඩි වන අතර, එහි වැඩිවීමේ මට්ටම නියුමෝනියාව රෝගීන් සංඛ්‍යාව සමඟ සම්බන්ධ වේ. කෙසේ වෙතත්, වෙනත් ශ්වසන පත්රික ආසාදනවලදී එවැනි සම්බන්ධතාවයක් හඳුනාගෙන නොමැත. නියුමෝනියාව නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සඳහා ප්‍රේරකයක් ලෙස ක්‍රියා කළ හැකි බව උපකල්පනය කෙරේ. සමහර විට නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සහ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග අතර සම්බන්ධය අවධාරණය කෙරේ. ආබාධිත ඇපොප්ටෝසිස් මගින් සැලකිය යුතු කාර්යභාරයක් ඉටු කරන ව්යාධිජනකයේ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ලිම්ෆොප්‍රොලිෆෙරේටිව් සින්ඩ්‍රෝමයේ ප්‍රතිවිපාක සාමාන්‍යයෙන් ලිම්ෆෝමා සමඟ සම්බන්ධ වේ.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව තුළ ව්යාධිජනකය (සිදුවන්නේ කුමක්ද?).

මාරාන්තික පරිණත ලිම්ෆොසයිට් සංඛ්යාව මුලින්ම වර්ධනය වන්නේ වසා ගැටිති වලය. ලිම්ෆොසයිට් පසුව අක්මාව හා ප්ලීහාව වෙත ගමන් කරයි; අවයව දෙකම විශාල වීමට පටන් ගනී. මෙම ලිම්ෆොසයිට් ඇට මිදුළු ආක්‍රමණය කරන විට, ඒවා සාමාන්‍ය සෛල වලින් පිරී ඇති අතර, රක්තහීනතාවය සහ රුධිරයේ සාමාන්‍ය සුදු රුධිරාණු සහ පට්ටිකා ප්‍රමාණය අඩු වේ. ප්‍රතිදේහවල මට්ටම සහ ක්‍රියාකාරිත්වය (ශරීරයට බෝවන කාරක සමඟ සටන් කිරීමට උපකාරී වන ප්‍රෝටීන) ද අඩු වේ. ශරීරය ආරක්ෂා කරන ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය විදේශීය ද්රව්ය, බොහෝ විට ශරීරයේ සාමාන්ය පටක වලට ප්රතික්රියා කිරීමට සහ ඒවා විනාශ කිරීමට පටන් ගනී. මෙම ව්යාධිජනක ප්රතිශක්තිකරණ ක්රියාකාරිත්වයරතු රුධිර සෛල හා පට්ටිකා විනාශ කිරීම, දැවිල්ල ඇති විය හැක රුධිර වාහිනී, සන්ධි (රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස්) සහ තයිරොයිඩ් ග්රන්ථිය(තයිරොයිඩයිටිස්). නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ විවිධ ආකාර තිබේ, එය කුමන ආකාරයේ ලිම්ෆොසයිට් මාරාන්තික වෙනස්කම් වලට භාජනය වේ.

බී සෛල ලියුකේමියාව(B-lymphocytic leukemia) යනු නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ සියලුම සිද්ධීන්ගෙන් හතරෙන් තුනක් පමණ වන වඩාත් සුලභ ආකාරයයි. ටී සෛල ලියුකේමියාව (ටී-ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව) බහුලව දක්නට නොලැබේ. අනෙකුත් ආකෘති වේ Sézary සින්ඩ්‍රෝමය(මයිකොසිස් දිලීර වල ලියුකේමික් අවධිය) සහ හිසකෙස් සෛල ලියුකේමියාව- අන්වීක්ෂයක් යටතේ පැහැදිලිව පෙනෙන ලාක්ෂණික ක්‍රියාවලීන් සමඟ ව්යාධිජනක ලියුකෝසයිට් විශාල ප්‍රමාණයක් නිපදවන දුර්ලභ රෝගයකි.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ රෝග ලක්ෂණ

රෝගයේ මුල් අවධියේදී, රෝගීන් සාමාන්යයෙන් ඉදිමුණු වසා ගැටිති හැර වෙනත් රෝග ලක්ෂණ නොමැත. විය හැකි රෝග ලක්ෂණ අතර තෙහෙට්ටුව, ආහාර රුචිය නැතිවීම, බර අඩු වීම, වෙහෙස මහන්සි වී හුස්ම හිරවීම සහ ප්ලීහාව විශාල වීම නිසා උදරය පිරී ඇති බවක් දැනේ. T-සෛල ලියුකේමියාවේදී, සමේ තුවාල රෝගයේ මුල් අවධියේදී වර්ධනය විය හැකි අතර, Sézary syndrome වැනි අසාමාන්‍ය කුෂ්ඨයක් ඇති කරයි. රෝගය වර්ධනය වන විට සුදුමැලි වන අතර චර්මාභ්යන්තර රක්තපාත පහසුවෙන් සිදු වේ. බැක්ටීරියා, වෛරස් සහ දිලීර ආසාදනසාමාන්යයෙන් රෝගයේ පසුකාලීන අවස්ථා වලදී පමණක් සම්බන්ධ වේ. සමහර විට රෝගය අහම්බෙන් අනාවරණය වේ, වෙනත් හේතූන් මත නියම කරන ලද රුධිර පරීක්ෂාවකින් ලිම්ෆොසයිට් ගණන වැඩි වීමක් අනාවරණය වන විට - 1 μl ට සෛල 5000 කට වඩා (සම්මතය 1200-3000). මෙම අවස්ථා වලදී, ඇට මිදුළු බයොප්සි සාමාන්යයෙන් සිදු කරනු ලැබේ. නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවෙන් පෙළෙන පුද්ගලයෙකු තුළ, ඇටමිදුළුවල ඇති ලිම්ෆොසයිට් වල අන්තර්ගතය වැඩි වේ. රුධිර පරීක්ෂණ මගින් රක්තහීනතාවය, පට්ටිකා ප්‍රමාණය අඩුවීම සහ ප්‍රතිදේහ මට්ටම් අඩුවීම අනාවරණය විය හැක.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව හඳුනා ගැනීම

රුධිර විශ්ලේෂණය.රුධිර සෛල සංඛ්යාව සහ අන්වීක්ෂයක් යටතේ ඔවුන්ගේ පෙනුම මත පදනම්ව, ලියුකේමියාව සැක කළ හැකිය. නිදන්ගත ලියුකේමියාව ඇති බොහෝ රෝගීන්ට ඇත වැඩි කළ ප්රමාණය leukocytes, රතු රුධිර සෛල හා පට්ටිකා සංඛ්යාව අඩු වීම.

ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාව වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය සහ රුධිර සංයුතිය තීරණය කිරීමට උපකාරී වේ.

ඇටමිදුළු පරීක්ෂාවලියුකේමියා රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීමට සහ ප්රතිකාරයේ ඵලදායීතාවය ඇගයීමට හැකි වේ.

කොඳු ඇට පෙළමස්තිෂ්ක තරලයේ පිළිකා සෛල හඳුනා ගැනීමට සහ රසායනික චිකිත්සාව පරිපාලනය කිරීමෙන් ප්‍රතිකාර කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසයි.

ලියුකේමියා වර්ගය පැහැදිලි කිරීම සඳහා, විශේෂ පර්යේෂණ ක්‍රම භාවිතා කරනු ලැබේ: සයිටොරෙමිස්ට්‍රි, ප්‍රවාහ සයිටොමෙට්‍රි, ප්‍රතිශක්තිකරණ රසායන විද්‍යාව, සයිටොජෙනටික්ස් සහ අණුක ජාන පර්යේෂණ.

පපුවේ සහ අස්ථිවල X-ray පරීක්ෂණ මගින් mediastinal වසා ගැටිති, අස්ථි සහ සන්ධි වලට හානි සිදු විය හැක.

CT ස්කෑන්(CT) පපුවේ කුහරයේ සහ උදරයේ වසා ගැටිති වලට හානි හඳුනා ගැනීමට හැකි වේ.

චුම්බක අනුනාද රූප(MRI) විශේෂයෙන් මොළය හා සුෂුම්නාව පිළිබඳ අධ්යයනයේ දී පෙන්වා ඇත.

අල්ට්රා සවුන්ඩ්(අල්ට්රා සවුන්ඩ්) පිළිකා සහ පිළිකා අතර වෙනස හඳුනා ගැනීමට ඔබට ඉඩ සලසයි සිස්ටික් ආකෘති, වකුගඩු, අක්මාව සහ ප්ලීහාව, වසා ගැටිති වලට හානි හඳුනා ගන්න.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවට ප්‍රතිකාර කිරීම

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සෙමෙන් වර්ධනය වන බැවින්, ලිම්ෆොසයිට් ගණන වැඩි වීමට පටන් ගන්නා තෙක්, වසා ගැටිති විශාල වන තෙක් සහ පට්ටිකා සහ රතු රුධිර සෛල ප්‍රමාණය අඩු වන තෙක් බොහෝ දෙනෙකුට වසර කිහිපයක් ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය නොවේ. රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කරනු ලබන්නේ රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය සහ එරිත්‍රොපොයිටින් (රතු රුධිර සෛල සෑදීම උත්තේජනය කරන ඖෂධයකි) එන්නත් කිරීමෙනි. පට්ටිකා ප්රමාණය අඩු වුවහොත්, අනුරූප රුධිර සංඝටකය පාරවිලයනය කරනු ලබන අතර, බෝවෙන රෝගයක් වර්ධනය වුවහොත්, ප්රතිජීවක ඖෂධ නියම කරනු ලැබේ. මෙය අසහනය සමඟ ඇති වූ විට වසා ගැටිති, අක්මාව සහ ප්ලීහාව වර්ධනය වීම මන්දගාමී කිරීමට විකිරණ චිකිත්සාව භාවිතා කරයි.

ඖෂධ, ලියුකේමියාවට ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා භාවිතා කරන, රෝගය සුව නොකරන අතර ආයු කාලය දීර්ඝ නොකරන්න, ඊට අමතරව දරුණු අතුරු ආබාධ ඇති කළ හැකිය. අධික ලෙස ප්රතිකාර කිරීමප්රමාණවත් නොවීම වඩා භයානකයි. ලිම්ෆොසයිට් ගණන ඉතා ඉහළ මට්ටමක පවතින විට, ඔබේ වෛද්‍යවරයා පිළිකා නාශක ඖෂධ නියම කළ හැකිය, සමහර විට කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් සමඟ ඒකාබද්ධව ( හෝර්මෝන නියෝජිතයන්) Prednisolone සහ අනෙකුත් corticosteroids උසස් ලියුකේමියාව ඇති පුද්ගලයින් තුළ සැලකිය යුතු සහ වේගවත් දියුණුවක් ලබා දිය හැකිය. කෙසේ වෙතත්, මෙම ප්රතික්රියාව සාමාන්යයෙන් කෙටි කාලීන වන අතර, ඊට අමතරව, corticosteroids බොහෝ දේ ඇති කරයි අතුරු ආබාධදිගුකාලීන භාවිතයෙන්, දරුණු ආසාදන අවදානම ද වැඩි වේ.

ඖෂධ චිකිත්සාව B-සෛල ලියුකේමියාවට ඔවුන්ගේ DNA සමඟ අන්තර්ක්‍රියා කිරීමෙන් මාරාන්තික සෛල විනාශ කරන ඇල්කයිලේටින් කාරක ඇතුළත් වේ. ඉන්ටර්ෆෙරෝන් ඇල්ෆා රෝම සෛල ලියුකේමියාවට ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා ඉතා ඵලදායී වේ.

අනාවැකිය

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ බොහෝ ආකාර සෙමින් වර්ධනය වේ. රෝගියාගේ සුවය ලැබීමේ හැකියාව රඳා පවතින්නේ රෝගය කෙතරම් දුරට වර්ධනය වී ඇත්ද යන්න මතය. රෝගයේ වේදිකාව තීරණය කිරීම රුධිරයේ සහ ඇටමිදුළුවල ඇති ලිම්ෆොසයිට සංඛ්යාව, ප්ලීහාව සහ අක්මාවේ ප්රමාණය, රක්තහීනතාවය ඇතිවීම හෝ නොමැතිකම සහ පට්ටිකා අන්තර්ගතය වැනි දර්ශක මත පදනම් වේ. B-සෛල ලියුකේමියාවේ මුල් අවධීන් ඇති පුද්ගලයින් බොහෝ විට රෝග විනිශ්චය කිරීමෙන් පසු වසර 10 සිට 20 දක්වා ජීවත් වන අතර සාමාන්‍යයෙන් ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය නොවේ. දරුණු රක්තහීනතාවය සහ රුධිර පට්ටිකා ප්‍රමාණය 100 x 10" ට වඩා අඩු රුධිර ලීටර් 1 ක (සාමාන්‍ය පරාසය 180-320 x 109) ඇති රෝගීන් රක්තහීනතාවය නොමැති සහ සාමාන්‍ය පට්ටිකා ප්‍රමාණය ඇති අයට වඩා නරක පුරෝකථනය කරයි. මරණය සාමාන්‍යයෙන් සිදු වන්නේ ඇටමිදුළු ක්‍රියා විරහිත වීම නිසා ය: ශරීරයේ සෛල වලට ඔක්සිජන් සැපයීමට, ආසාදන වලට එරෙහිව සටන් කිරීමට සහ ලේ ගැලීම වැලැක්වීමට ප්‍රමාණවත් සාමාන්‍ය සෛල නිපදවීමට එයට නොහැක. T-සෛල ලියුකේමියාව ඇති පුද්ගලයින්ට තරමක් නරක පුරෝකථනයක් ඇත.

පෙනෙන විදිහට වෙනස්වීම් වලට සම්බන්ධ හේතු නිසා ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව ඇති රෝගීන්ට වෙනත් පිළිකා ඇතිවීමට වැඩි ඉඩක් ඇත.

"ලියුකේමියාව" යනු රුධිර රෝගයක් වන අතර, රුධිරය සෑදෙන සාමාන්ය සෛල අතර, අසාමාන්ය ජාන ව්යුහයක් සහිත සෛල මතු වේ. මෙම සෛල ඉතා ඉක්මනින් ගුණ කිරීමට සහ විස්ථාපනය කිරීමට හැකියාව ඇත සෞඛ්ය සම්පන්න සෛල. ක්රමානුකූලව, ඔවුන් මිනිස් පටක හෝ අවයව තුළ එකතු වන අතර එමගින් ඔවුන්ගේ නිවැරදි ක්රියාකාරිත්වයට බාධා කරයි, පසුව ඒවා සම්පූර්ණයෙන්ම විනාශ කරයි.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව (සීඑල්එල්) හෝ නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව යනු මාරාන්තික රුධිර රෝගයකි. MBK 10 හි නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව C91.1 ලෙස සංකේතවත් කර ඇත. මෙම රෝගය සමඟ, ලිම්ෆොයිඩ් අවයව සම්බන්ධ වීමෙන් ලේයිකොසයිට්, ඇට මිදුළු සහ පර්යන්ත රුධිරයට හානි සිදු වේ.

ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව

මෙම රෝගය වෙනත් නමකින් ද හැඳින්වේ -. රුධිරය, වසා ගැටිති සහ වසා ගැටිති මෙන්ම අස්ථි මිදුළු, ප්ලීහාව සහ අක්මාව තුළ ව්යාධිජනක විශාල ප්රමාණවලින් ඊනියා පරස්පර B ලිම්ෆොසයිට් තිබීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. මාරාන්තික සෛල දිස් වූ පසු, ඒවා ඉතා ඉක්මනින් ගුණ කිරීමට පටන් ගනී - බෙදීම මගින්.

ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සමඟ, ලිම්ෆොසයිටික් ශ්‍රේණියට හානි සිදු වේ, එහි ප්‍රති result ලයක් ලෙස සාමාන්‍ය ලිම්ෆොසයිට් වලට සමාන ව්‍යුහයක් ඇති සෛල සෑදී ඇත, නමුත් සම්පූර්ණ වර්ධනයට ළඟා නොවී ඒවායේ ප්‍රධාන කාර්යය ඉටු කිරීම නවත්වයි. ප්රතිශක්තිකරණ ආරක්ෂාවසිරුර. මේ අනුව, වැඩි වැඩියෙන් ගුණ කිරීම, ඔවුන් "සාමාන්ය" leukocytes විස්ථාපනය කරන අතර ශරීරයේ ආසාදන වලට ප්රතිරෝධය දැක්වීමේ හැකියාව අහිමි වේ. සාමාන්යයෙන් ලියුකෝසයිට් අන්තර්ගතය 37% නොඉක්මවන්නේ නම්, රෝගයේ අවසාන අදියරේදී මෙම අගය 98% දක්වා ළඟා විය හැකිය.

රෝගය ඇතිවීමට හේතු

මෙම රෝගය හේතු ගණනාවක් නිසා ලියුකේමියාවේ සාමාන්ය පරාසයට වඩා තරමක් වෙනස් වේ.

මෙම ව්යාධිවේදයේ පෙනුම බාහිරින් සම්පූර්ණයෙන්ම බලපාන්නේ නැත සෘණ සාධක- පිළිකා කාරක, අයනීකරණ විකිරණ, ජීවන රටාව සහ පෝෂණය.
කෘමිනාශක හා ඒජන්ට් ඔරේන්ජ් වලට නිරාවරණය වීමත් සමඟ රෝග අවදානම තරමක් වැඩි විය හැක. මෙම ව්යාධිවේදය බොහෝ විට සිදුවන්නේ කොකේසියානු ජාතියට අයත් පුද්ගලයින් තුළ ය. ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ සහ යුරෝපයේ රුධිර පිළිකා ඇති සෑම තුන්වන පුද්ගලයෙකු තුළම මෙම වර්ගයේ රෝග විනිශ්චය කරනු ලැබේ. වෙනත් වර්ගවල, CLL රෝග විනිශ්චය කරනු ලබන්නේ ඉතා කලාතුරකිනි. එවැනි වාර්ගික තේරීම් සඳහා හේතු අද තවමත් නොදනී.
මීට අමතරව, නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සාමාන්යයෙන් වයස අවුරුදු 70 සීමාව ඉක්මවා ඇති පුද්ගලයින්ට බලපායි. රෝගයේ පළමු සං signs ා වයස අවුරුදු 40 ට වඩා මඳක් කලින් පෙනෙන්නට පටන් ගත් රෝගීන් මෙම රෝග විනිශ්චය ඇති රෝගීන්ගෙන් 10% කට වඩා වැඩි නොවේ, නමුත් වෛද්‍යවරුන් මෙම ව්යාධිවේදය ක්‍රමයෙන් පුනර්ජීවනය කිරීම ලියාපදිංචි කර ඇත.
CLL බොහෝ විට පිරිමින්ට බලපායි. කාන්තාවන්ට මෙම රෝගය 2 ගුණයකින් අඩු වේ.
වඩාත්ම එකකි වැදගත් සාධකමෙම රෝගය වර්ධනය කිරීමේදී පරම්පරාගත මූලධර්මයයි. මෙම පැත්තෙන් CLL ඇතිවීමේ යැපීම සලකා බලන්නේ නම්, මෙම රෝගය සමඟ ඥාතීන් නොමැති පුද්ගලයෙකු තුළ ඇති වන රෝගයට වඩා 8 ගුණයකින් පාරම්පරික සාධකය සිදු වන බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය.

රෝගය පෙන්නුම් කරන්නේ කෙසේද?

CLL ඉතා දියුණු වේ දිගු කාලයසම්පූර්ණයෙන්ම රෝග ලක්ෂණ නොමැතිව සහ පසුකාලීන අවස්ථා වලදී පෙනී යයි. සංවර්ධනයේ මුල් අවධියේදී, සාමාන්‍ය විශ්ලේෂණයක් සඳහා රුධිරය ගන්නා විට බොහෝ විට අහම්බෙන් රෝගය අනාවරණය වේ, නමුත් මෙහි ලිම්ෆොසයිට් ගණන ප්‍රායෝගිකව සම්මතයට වඩා වෙනස් නොවේ. රෝගීන් සාමාන්යයෙන් පැමිණිලි කරයි තෙහෙට්ටුව, තේරුම්ගත නොහැකි බර අඩු වීම, දහඩිය දැමීම, "පනින" උෂ්ණත්වය.

රෝගය වර්ධනය වන විට, නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව ඇති රෝගීන් පහත රෝග ලක්ෂණ අත්විඳීමට පටන් ගනී:

වසා ගැටිති වල ව්යාධිජනක තත්ත්වය. වසා ගැටිති විශාල වී ඇති අතර එය සෙන්ටිමීටර 5 දක්වා ළඟා විය හැකිය. අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණයේදී ගැඹුරු වසා ගැටිති විශාල වීම දැකිය හැකිය.
. රෝගියාගේ සම ඉතා සුදුමැලි වේ, දුර්වලතාවය සහ කරකැවිල්ල පෙනේ. විඳදරාගැනීම සහ කාර්ය සාධනය බෙහෙවින් අඩු වේ.
Thrombocytopenia. පට්ටිකා වල විවේචනාත්මක අඩුවීමක් ඇති අතර එය රුධිර කැටි ගැසීමේ සැලකිය යුතු අඩුවීමක් ඇති කරයි. සමේ රක්තපාත කුෂ්ඨ ඇති විය හැක - ekimosis හෝ petechiae.
Granulocytopenia. බාහිරව, මෙම ව්යාධිවේදය කිසිදු ආකාරයකින් නොපෙන්වයි, නමුත් රෝගියාට විවිධ බෝවෙන රෝග වර්ධනය විය හැක.
ප්රතිශක්තිය අඩු වීම. රෝගියා බෝවන හා බැක්ටීරියා ස්වභාවයේ ඕනෑම රෝගයකට ගොදුරු වේ. ශරීරයට තනිවම සටන් කිරීමට ඕනෑම හැකියාවක් ප්‍රායෝගිකව අහිමි වන අතර රෝගය සංකූලතා සමඟ දරුණු ස්වරූපයෙන් ඉදිරියට යයි. පුද්ගලයෙකු නිරන්තරයෙන් සිස්ටිටිස්, මුත්රා පිටවීම, සීතල සහ වෛරස් රෝග වලින් හොල්මන් කරයි.
ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ආබාධ. උග්ර රක්තහීනතාවය සහ thrombocytopenia වලට තුඩු දෙන මෙම ක්රියාවලීන් වේ. මෙම තත්වයන් දරුණු රුධිර වහනයකට තුඩු දෙන රුධිරයේ උෂ්ණත්වය සහ බිලිරුබින් හි තියුණු වැඩිවීමක් මගින් සංලක්ෂිත වේ.
විශාල වූ ප්ලීහාව සහ අක්මාව. මෙම රෝග ලක්ෂණ රෝගයේ පසුකාලීන අවස්ථා වලදී දක්නට ලැබේ. රෝගියාට බරක් සහ දැඩි අපහසුතාවයක් දැනෙන්නට පටන් ගනී.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ නරකම ප්රතිඵලය සම්බන්ධයෙන්, රෝගීන් බොහෝ විට මිය යන්නේ පෙනෙන පරිදි සරල රෝග වල සංකූලතා වලින්ය.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව වර්ගීකරණය

මෙම රෝගයේ පවතින සියලුම රෝග ලක්ෂණ සැලකිල්ලට ගනිමින්, නවීන වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී පහත දැක්වෙන CLL වර්ග වෙන්කර හඳුනා ගැනීම සිරිතකි.

නිදන්ගත ලියුකේමියාවේ බෙන්ගිනි වර්ගය. මෙම වර්ගයේ රෝගය ඉතා මන්දගාමී සංවර්ධන කාල පරිච්ඡේදයක් මගින් සංලක්ෂිත වේ, සමහර විට දශක කිහිපයක් කරා ළඟා වේ. රෝගියාට රෝගයේ කිසිදු සලකුනක් නොමැත. වැඩ කිරීමේ හැකියාව අහිමි නොවී පුද්ගලයා සම්පූර්ණයෙන්ම සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරයි. ක්රමානුකූල වෙනස්කම් නිරීක්ෂණය කරනු ලබන්නේ විශ්ලේෂණයන්හිදී පමණි - . අතිරේක පර්යේෂණවසා ගැටිති හෝ සුෂුම්නාව, සිදුරු ගැනීමෙන්, එවැනි රෝගීන් බොහෝ විට සිදු නොකෙරේ.
සම්භාව්ය වර්ගය. මෙම අවස්ථාවේ දී, රෝගය පෙර අනුවාදයට සම්පූර්ණයෙන්ම සමාන ආකාරයකින් පෙනෙන අතර වර්ධනය වේ, නමුත් ලියුකෝසයිට් සංඛ්යාව වැඩිවීමේ අනුපාතය කිහිප ගුණයකින් වැඩි වේ. මෙහි වෙනස්කම් සෑම සතියකම වේගවත් වනු ඇත. රෝගියා වසා ගැටිති වල වර්ධනය අත්විඳින අතර එය අනුකූලතාවයෙන් පිටි ගුලිය සමාන වනු ඇත.
පිළිකා වර්ගය. මෙම වර්ගයේ රෝගය සංලක්ෂිත වන්නේ වසා ගැටිති වල ප්‍රබල විශාල වීමකින් වන අතර එය ස්පන්දනය වන විට තරමක් ඝන වනු ඇත. මෙම නඩුවේ ලේයිකොසයිටේ සංඛ්යාවෙහි ප්රබල වැඩි වීමක් සිදු නොවනු ඇත. ලාක්ෂණික ලක්ෂණයකිටන්සිල්වල ප්රමාණය වැඩි වීමක් ලෙස සැලකිය හැකිය. ඔවුන් ප්රායෝගිකව එකට වසා දැමිය හැකිය. මීට අමතරව, ප්ලීහාව ද තරමක් විශාල වන අතර, දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, මෘදු විෂ වීම සිදු විය හැක.
ඇට මිදුළු වර්ගය. රෝගියා ඉතා වේගයෙන් වර්ධනය වන pancytopenia රෝග විනිශ්චය කරනු ලැබේ. ප්ලීහාව සහ අක්මාව විශාල වීමක් සිදු නොවේ.
පූර්ව ලිම්ෆොසයිටික්. මෙම වර්ගයේ ප්රධාන වෙනස්කම් වනුයේ ලියුකෝසයිට් වල රූප විද්යාත්මක වෙනස්කම් වේ. මෙම පෝරමය ඉතා වේගයෙන් ඉදිරියට යයි. එවැනි රෝගීන් තුළ ප්ලීහාව විශාල වශයෙන් විශාල වන නමුත් තරමක් විශාල වේ.
paraproteinemia සමඟ. මෙම අවස්ථාවේ දී, G හෝ M monoclonal gammopathy සාමාන්ය සායනික පින්තූරයට එකතු වේ.
හිසකෙස් සෛල වර්ගය. හිසකෙස් වලට සමාන විශේෂිත සයිටොප්ලාස්මයක් සහිත ලිම්ෆොසයිට් නිසා මෙම වර්ගයට එහි නම ලැබුණි. රෝගය ඉතා වේගයෙන් හෝ ඉතා දිගු කාලයක් රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වා වර්ධනය විය හැක.
ටී - සෛලීය. මෙම වර්ගයේ රෝගය ඉතා දුර්ලභ ය, නමුත් එය ඉතා වේගයෙන් වර්ධනය වේ. දැඩි ලෙස විනිවිද යාමක් සිදු වේ සමසහ රෝගියාගේ ඩර්මිස්.

රෝගයේ අදියර

අද වන විට, රෝගය අදියරවලට බෙදීම සඳහා පද්ධතියක් සකස් කර ඇත. නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ අදියර සාමාන්යයෙන් ප්රධාන කණ්ඩායම් තුනකට බෙදා ඇත.

අදියර A (ආරම්භක) - රෝගයේ ආරම්භය සංලක්ෂිත කරයි, රෝගියාට බොහෝ විට වසා ගැටිති විශාල නොවේ; බොහෝ විට අඩු වාර ගණනක් වසා ගැටිති කණ්ඩායම් එකක් හෝ දෙකක් විශාල වේ. මෙම අදියරේ දී රක්තහීනතාවය හෝ thrombocytopenia සම්පූර්ණයෙන්ම සංඥා නොමැත.
අදියර B (උසස්) - රක්තහීනතාවය සහ thrombocytopenia නොමැති විට, රෝගියා වසා ගැටිති අවම වශයෙන් කණ්ඩායම් තුනකට හානි හඳුනා ගත හැකි අතර ඔවුන්ගේ ව්යාධිවේදය වේගයෙන් වර්ධනය වේ. නිරන්තරයෙන් පුනරාවර්තන රෝග මතු වේ ආසාදන ස්වභාවය. මෙම අදියරේදී දැනටමත් ක්රියාකාරී ප්රතිකාර අවශ්ය වේ.
අදියර C (පර්යන්තය) - දැනටමත් රක්තහීනතාවය හෝ thrombocytopenia ඇත. නිදන්ගත ස්වරූපය මාරාන්තික වේ.

රෝගයේ වේදිකාවේ අකුරු නම් කිරීම අසල ඔබට සෑම විටම රෝම ඉලක්කම් දැකිය හැකිය. නිශ්චිත රෝග ලක්ෂණයක් පවතින බව පෙන්නුම් කරන්නේ මෙම තනතුරු ය.

0 - අවුරුදු 10 ක පමණ පැවැත්මක් සහිත ආරම්භක අදියර.

I - වසා ගැටිති, පැවැත්ම අනුපාතය ආසන්න වශයෙන් අවුරුදු 7 දක්වා අඩු වේ.

II - ප්ලීහාව හෝ අක්මාව විශාල වීම, මධ්යම කණ්ඩායමආසන්න වශයෙන් අවුරුදු 7 ක ආයු අපේක්ෂාවක් සහිත අවදානම.

III - රක්තහීනතාවය විවිධ මට්ටම් වලට, කලින් පැවති සියලුම රෝග ලක්ෂණ සම්පූර්ණ කරයි. මෙම අදියර වෙත මාරු වීමෙන් පසු ආයු කාලය අවුරුදු 1.5 දක්වා අඩු වේ.

IV - thrombocytopenia. රෝගියා අවුරුදු 1.5 කට නොවැඩි පැවැත්මක් සහිත ඉහළම අවදානම් කණ්ඩායමට වැටේ.

නවීන රෝග විනිශ්චය ක්රම

මෙම රෝගය සාමාන්යයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම අහම්බෙන් අනාවරණය වේ සාමාන්ය විශ්ලේෂණයලේ. රෝගියාගේ ලේයිකොසයිට් රුධිර කණ්ඩායම අධ්යයනය කරන විට, වෛද්යවරයා දර්ශකවල ව්යාධිජනක අපගමනය කෙරෙහි අවධානය යොමු කරයි. පැන නැගී ඇති සැකයන් නිවැරදිව තහවුරු කිරීම හෝ ප්රතික්ෂේප කිරීම සඳහා, වෛද්යවරුන් විසින් රෝගියාට අතිරේක පරීක්ෂණ ගණනාවක් නියම කරයි.

ඇට මිදුළු සිදුරු කිරීම. මෙම විශ්ලේෂණය මගින් රතු මොළයේ ලිම්ෆොප්‍රොලිෆරේටිව් පටක සමඟ ප්‍රතිස්ථාපනයක් තිබේද යන්න තීරණය කරයි. මෙම ව්යාධිවේදයේ ආරම්භක අදියරේදී, ඇටමිදුළුවල 50% ට වඩා අඩු ලියුකෝසයිට් අඩංගු වනු ඇත, පසුව මෙම අගය 90% ඉක්මවිය හැක.
සයිටොජෙනටික් පරීක්ෂණය මගින් මාරාන්තික පිළිකාවල පැවැත්ම සහ ලක්ෂණ තීරණය කරනු ඇත.
විශාල වූ වසා ගැටිති වල Biopsy සහ එහි histological පරීක්ෂණය.
Immunophenotyping - යම් රෝගයක් සඳහා විශේෂිත සලකුණු සපයයි.
ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාව. රෝගියාගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අසාමාන්යතා ඇතිවීම තීරණය කිරීමට මෙම අධ්යයනය ඔබට ඉඩ සලසයි.

ඖෂධ චිකිත්සාව

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ නොහැකි රෝගයකි. නමුත් මුල් අවධියේදී රෝග විනිශ්චය කර වෛද්‍යවරයා නිවැරදි ප්‍රතිකාරය තෝරා ගන්නේ නම්, රෝගී පුද්ගලයාට සෑහෙන කාලයක් ජීවත් විය හැකි අතර ඔහුගේ ජීවන තත්ත්වය අතිශයින් සෙමින් පිරිහෙනු ඇත.

මත ආරම්භක අදියරරෝග ඇති රෝගීන්ට විශේෂ ඖෂධ ප්රතිකාර අවශ්ය නොවේ. එවැනි පුද්ගලයින්ට ඉතා දිගු කාලයක් සම්පූර්ණයෙන්ම සාමාන්ය හැඟීමක් ඇති කර සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කළ හැකිය. මෙහි ඇති වැදගත්ම දෙය නම් රක්තපාත වෛද්‍යවරයකු විසින් නිතිපතා නිරීක්ෂණය කිරීම සහ විශේෂිත ඖෂධ ගැනීම ආරම්භ වන්නේ ලියුකෝසයිට් ගණනෙහි සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් දැනෙන විට පමණි - අවම වශයෙන් ස්ථාපිත සම්මතයට වඩා දෙගුණයක්වත්.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ වේගවත් ප්රගතියකදී, රෝගියාට නියම කරනු ලැබේ සංකීර්ණ ප්රතිකාර, එහි පදනම රසායනික චිකිත්සාවයි. rituximab, cyclophosphamide, fludarbine වැනි ඖෂධ සංයෝගයකින් හොඳම ප්රතිඵල ලබා ගනී.

රසායනික චිකිත්සාව බොහෝ විට භාවිතයෙන් අනුපූරක වේ හෝමෝන ඖෂධතරමක් විශාල මාත්‍රාවලින්.

රෝගියකුට ප්ලීහාවේ දැඩි ඉදිමීමක් තිබේ නම්, හෝ ඉන්ද්‍රිය ආක්‍රමණය සිදුවුවහොත්, වෛද්‍යවරු සෑම විටම පාහේ විකිරණ ප්‍රතිකාර සඳහා යොමු වෙති.

කොන්සර්වේටිව් ප්රතිකාර ක්රමවලින් ධනාත්මක ප්රතිඵල නොමැති නම්, රෝගියාට ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීම හෝ ප්ලීහාව ඉවත් කළ හැකිය.

CLL හි ප්‍රතිකාරය වඩාත් සංකීර්ණ වන්නේ පීඩාවට පත් වූවන් සියල්ලෝම වැඩිහිටි පුද්ගලයින් වීමෙනි. ඔවුන් සඳහා, බොහෝ ක්රියා පටිපාටි බෙහෙවින් දුෂ්කර වන අතර වෛද්යවරුන් නිරන්තරයෙන් රෝගයේ ප්රගතිය මන්දගාමී කිරීමට විකල්ප ක්රම සොයමින් සිටිති.

සාම්ප්රදායික ක්රම

අවාසනාවකට මෙන්, ජන පිළියම් සමඟ නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා විද්යාත්මකව ඔප්පු කර ඇති වට්ටෝරු නොමැත. නමුත් ජීවිතයේ මේ අවධියේදී වැඩිහිටි පුද්ගලයෙකුගේ ශරීරයට ආධාර කළ හැකි මාධ්‍යයන් බෙහෙවින් විවිධ වේ.

පිළිකා ඇති සියලුම රෝගීන් ඔවුන්ගේ ප්රතිශක්තිය නිරන්තරයෙන් ශක්තිමත් කළ යුතුය. මෙම කාර්යය සඳහා, අඩංගු කසාය සහ tinctures භාවිතා කිරීම ඉතා වැදගත් වේ ඇස්කොබික් අම්ලයසහ විටමින් B. එවැනි ශාක රෝස උකුල්, hawthorn, sea buckthorn, rowan, ආදිය ඇතුළත් වේ. මෙම ශාක වලින් සියලු වර්ගවල "විටමින්" තේ සෑදීමට ඉතා යෝග්ය වේ. උදාහරණයක් ලෙස, ඔබට ග්රෑම් 25-30 ක් ගත හැකිය. උතුරන වතුර ලීටර් භාගයක රෝවන් බෙරි සහ රෝස උකුල්, නිවාඩු මෙම මිශ්රණයදිවා කාලයේදී සහ මිලි ලීටර් 50 ක් ගන්න. දිනපතා ආහාර වේලකට පැය භාගයකට පෙර.

CLL සහිත රෝගීන් සඳහා දෛනික ආහාර වේලක්

වැඩිහිටි පුද්ගලයින්ගේ ප්‍රතිශක්තිය තනිවම අඩු වේ, නමුත් නිදන්ගත ලියුකොසිටෝසිස් ද තිබේ නම්, ගැටළුව ස්වාභාවිකවම නරක අතට හැරේ. රෝගය ඉතා සෙමින් වර්ධනය වන අතර මුලදී බාහිර ප්රකාශනයන් නොමැති බව සැලකිල්ලට ගනිමින්, එවැනි රෝගීන්ට නියම නොකෙරේ. ඖෂධ ප්රතිකාර. එවැනි තත්වයක් තුළ සෞඛ්යය ස්වභාවික ක්රම භාවිතයෙන් පවත්වා ගැනීමට අවශ්ය වනු ඇත.

රෝගීන්ට අනුකූල විය යුතුය තාර්කික මාදිලියවිකල්ප ක්රියාකාරිත්වය සහ විවේකය.

ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සඳහා නිසි පෝෂණය සඳහා වැදගත් වැදගත්කමක් ලබා දෙනු ඇත. එවැනි පුද්ගලයින්ගේ ආහාර වේලෙහි උපරිම නිෂ්පාදන අඩංගු විය යුතුය ඉහළ අන්තර්ගතයවිටමින් B සහ C. එබැවින්, මේසය මත විවිධ බෙරි තිබිය යුතුය - මිදි, ස්ට්රෝබෙරි, බ්ලැක්බෙරි, gooseberries, චෙරි, cranberries, ආදිය. වඩාත් කැමති පලතුරු වන්නේ pear, apricot, orange. අර්තාපල්, වට්ටක්කා, ගෝවා, zucchini, සුදුළූණු වැනි එළවළු ඉතා ප්රයෝජනවත් වනු ඇත, රෝගීන්ට සත්ව ප්රෝටීන් පරිභෝජනය කිරීමට උපදෙස් දෙනු ලැබේ, නමුත් මේද සීමා කිරීමට අවශ්ය වනු ඇත.

අසනීප වූ අයගෙන් අපේක්ෂා කළ යුතු දේ

කලින් සඳහන් කළ පරිදි, නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව රෝගයේ නිරපේක්ෂ අනුවාදය සමඟ ඉතා සෙමින් වර්ධනය වේ. නියමිත වේලාවට රෝගය හඳුනාගෙන වෛද්‍යවරයා ඵලදායී ප්‍රතිකාරයක් නියම කරන්නේ නම්, රෝගියා ඔහුගේ තත්වයෙහි සැලකිය යුතු දියුණුවක් අත්විඳින අතර සෑහෙන කාලයක් ජීවත් වේ - සමහර විට දශක කිහිපයක්.

CLL සඳහා පැවැත්ම පිළිබඳ පුරෝකථනය බෙහෙවින් ශුභවාදී ය; නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ ලියාපදිංචි වූ සියලුම රෝගීන්ගෙන් 15% ක් පමණක් වේගයෙන් වර්ධනය වන අතර, එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස වසරක් පමණ කාලයක් තුළ මරණය සිදු වේ. අනෙක් සියලුම අවස්ථාවන්හිදී, රෝගියා අවුරුදු 7-10 ක් ජීවත් වේ.

වැළැක්වීම

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව වර්ධනය වීම කිසිදු සෘණාත්මකව සම්බන්ධ නොවේ බාහිර සාධක. පවතින සියලුම අධ්‍යයනයන් පැහැදිලිවම රෝගයේ ආරම්භය හෝ තියුණු ප්‍රගතියට තුඩු දෙන ප්‍රකෝපකාරී සාධක සොයාගෙන නොමැත. වෛද්‍ය විද්‍යාවේ CLL හි ඇති එකම හේතුව පාරම්පරික සාධකයකි. මේ අනුව, වයෝවෘද්ධ පුද්ගලයෙකුට කළ හැකි වැදගත්ම දෙය නම්, ආරම්භක අවධියේදී රෝගය අල්ලා ගැනීම සඳහා නිතිපතා වෛද්ය පරීක්ෂණවලට භාජනය වන අතර එය හැකි තරම් මන්දගාමී කිරීමට උත්සාහ කිරීමයි.

නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව (සීඑල්එල්) යනු බී-ලිම්ෆොසයිට් ජෙනෝමයේ විකෘතිතා හේතුවෙන් ඇතිවන පිළිකා රෝගයකි. B ලිම්ෆොසයිට් වල ප්රධාන කාර්යය වන්නේ humoral ප්රතිශක්තිය ලබා දීමයි. ශරීරයේ B-ලිම්ෆොසයිට් වර්ධනයේ අවසාන අදියර වන්නේ immunoglobulin-secreting ප්ලාස්මා සෛලයකි. සෛලීය ජෙනෝමයේ වෙනස්කම් හේතුවෙන් CLL හි B ලිම්ෆොසයිට් ප්ලාස්මා සෛල බවට වර්ධනය නොවේ. මෙය සියලුම ප්රතිදේහ ඇතුළත් වන immunoglobulins රෝගියාගේ ශරීරයේ නිෂ්පාදනයේ තියුණු අඩුවීමක් ඇති කරයි.

CLL යනු යුරෝපයේ සහ උතුරු ඇමරිකාවේ වඩාත් සුලභ ලියුකේමියා වර්ගය වන අතර එය සියලුම ලියුකේමියාවන්ගෙන් 30% ක් පමණ වේ. එහි වාර්ෂික සිදුවීම් පුද්ගලයින් 100,000 කට 3-3.5 ක් වන අතර, වයස අවුරුදු 65 ට වැඩි පුද්ගලයින් සඳහා 20 දක්වා වැඩි වන අතර, පුද්ගලයින් 100,000 කට 70 සිට 50 දක්වා පුද්ගලයින් සඳහා වැඩිවේ.

CLL ස්වාධීන රෝගයක් ලෙස 1856 දී සුප්රසිද්ධ ජර්මානු රෝග විද්යාඥ R. Virchow විසින් හුදකලා විය.

පිරිමින් කාන්තාවන්ට වඩා 2 ගුණයකින් CLL වර්ධනය වේ. CLL යනු ප්‍රධාන වශයෙන් වැඩිහිටි පුද්ගලයින්ගේ රෝගයකි, රෝගීන්ගේ සාමාන්‍ය වයස අවුරුදු 65-69 කි. 70% ට වඩා වයස අවුරුදු 60 ට වැඩි, 10% ට වඩා අඩු - අවුරුදු 40 ට පෙර රෝගාතුර වේ.

අයනීකරණ විකිරණවලට නිරාවරණය වන පුද්ගලයින් අතර හෝ බෙනෝල් සහ මෝටර් පෙට්‍රල් සමඟ නිතර සම්බන්ධ වන පුද්ගලයින් අතර CLL සිදුවීමේ වැඩි වීමක් නොමැත, එනම් මයිලෝයිඩ් ලියුකේමියාව ඇතිවීමේ ප්‍රමුඛ කාර්යභාරයක් ඉටු කරන සාධක.

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී CLL හි රෝග විනිශ්චය දුෂ්කරතා ඇති නොකරයි. රුධිරයේ ඇති ලියුකෝසයිට් සහ ලිම්ෆොසයිට් සංඛ්යාව වැඩි වුවහොත් මෙම රෝගය සැක කළ යුතුය. නිරපේක්ෂ ලිම්ෆොසයිට් ගණන 5x109/L වෙත ළඟා වුවහොත්, CLL රෝග විනිශ්චය බොහෝ දුරට ඉඩ ඇත. ලිම්ෆොසයිට් 5x109 / l නිරපේක්ෂ සංඛ්යාව 9x109 / l මුළු ලියුකෝසයිට් සංඛ්යාවෙන් 55% ක් වන අතර එවැනි රුධිර පින්තූරයක් බොහෝ විට වෛද්යවරයාගේ අවධානයට ලක් නොවන බව මතක තබා ගත යුතුය. සමහර විට වසර 2-3 ක් සඳහා සාමාන්ය ප්රමාණයලියුකෝසයිට්, ක්‍රමයෙන් වැඩි වන ලිම්ෆොසයිටෝසිස් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ - රුධිර ප්‍රමාණයේ ලිම්ෆොසයිට් වලින් 55-60-70%. එවැනි රුධිර පින්තූරයක් ඇති රෝගියෙකු අවම වශයෙන් මාස හයකට වරක්වත් රුධිර පරීක්ෂණයක් කළ යුතුය, මන්ද දිගු කලක් සන්සුන් වීමෙන් පසු රෝගය වේගයෙන් වර්ධනය වීමට පටන් ගත හැකිය. දැනට, CLL ප්‍රතිකාරයේ පුළුල් හැකියාවන් ඇත, එබැවින් මෙම රෝගයේ සැක සහිත සෑම රෝගියෙකුම වෙනත් ව්යාධිවේදය නොසලකා රක්තපාත වෛද්යවරයෙකුගෙන් උපදෙස් ලබා ගත යුතුය.

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, CLL රෝග විනිශ්චය කරන විට, leukocytes සංඛ්යාව 20-50x109 / l වේ, නමුත් සමහර විට, ඔබ මුලින්ම වෛද්යවරයෙකු වෙත පැමිණෙන විට, ඉහළ leukocytosis පවතී, 100-500x109 / l දක්වා ළඟා වන අතර දිගු හඳුනා නොගත් කාල පරිච්ඡේදයක් පෙන්නුම් කරයි. රෝගය. ලියුකෝසයිට් සූත්‍රය ගණනය කිරීමේදී, ලිම්ෆොසයිට් වල අන්තර්ගතය සාමාන්‍යයෙන් 60-70% වේ; ඉහළ ලියුකොසිටෝසිස් සමඟ එය 95-99% දක්වා ළඟා වේ. හිමොග්ලොබින් මට්ටම සහ පට්ටිකා ප්‍රමාණය සාමාන්‍යයෙන් සාමාන්‍ය වේ, නමුත් ඉහළ ලියුකොසිටෝසිස් සහ ලිම්ෆොසයිටෝසිස් 85-90% ඉක්මවන විට, හිමොග්ලොබින් අගයන් සහ රතු රුධිර සෛල හා පට්ටිකා ප්‍රමාණයෙහි යම් අඩුවීමක් සිදුවිය හැකිය. හිදී ජෛව රසායනික විශ්ලේෂණයරුධිරයේ, මුලදී කිසිදු වෙනසක් සටහන් නොවේ; කාලයත් සමඟ, හයිපොප්‍රෝටීනෙමියාව සහ හයිපොගම්මැග්ලොබුලිනීමියාව බොහෝ අවස්ථාවන්හිදී අනාවරණය වේ.

රෝගයේ මුල් අවධියේදී ඇටමිදුළුවල සිදුරු වලදී, ලිම්ෆොසයිට් වල කුඩා අන්තර්ගතයක් (40-50%) අනාවරණය වේ; ඉහළ ලියුකොසිටෝසිස් සමඟ, ලිම්ෆොසයිට අස්ථි ඇටමිදුළු මූලද්‍රව්‍යවලින් 95-98% ක් සෑදිය හැකිය.

CLL රෝග විනිශ්චය කිරීමට රූප විද්‍යාත්මක පරීක්ෂණය පමණක් ප්‍රමාණවත් නොවේ, මන්ද සමහර ලිම්ෆෝමා වර්ග වල රුධිරය හා ඇටමිදුළුවල සමාන පින්තූරයක් නිරීක්ෂණය කළ හැකිය. නවීන නිර්ණායකයන්ට අනුව, CLL රෝග විනිශ්චය ස්ථාපිත කළ හැක්කේ ප්රතිශක්තිකරණ අධ්යයනයකින් පසුව පමණි. CLL හි ඇති ලිම්ෆොසයිටවල නිරපේක්ෂ ලාක්ෂණික ප්රතිශක්තිකරණයක් ඇත. ඒවායේ මතුපිට CD19, CD5, CD23 ප්‍රතිදේහජනක ප්‍රකාශ කරයි; immunoglobulins (IgM ප්‍රකාශ වේ, බොහෝ විට IgD සමඟ සමගාමීව) සහ CD20 සහ CD22 ප්‍රතිදේහජනකවල සෛල මතුපිට දුර්වල ප්‍රකාශනයක් ද ඇත.

CLL බොහෝ විට ක්‍රමයෙන් ආරම්භ වන අතර බොහෝ අවස්ථාවලදී මුල් අවධියේදී ඉතා සෙමින් වර්ධනය වන අතර සමහර රෝගීන් තුළ වසර ගණනාවක් තිස්සේ ප්‍රගතියේ සලකුණු නොමැත. පළමු වරට රක්තපාත වෛද්යවරයෙකු වෙත පැමිණෙන විට, රෝගීන් බොහෝ විට කිසිදු පැමිණිල්ලක් නොමැති අතර, සංචාරය සඳහා හේතුව වෙනත් හේතුවක් නිසා සිදු කරන ලද රුධිර පරීක්ෂාවෙහි වෙනස්කම් වේ. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, රුධිරයේ මෘදු වෙනස්කම් ඇති වුවද, පරීක්ෂා කිරීමේදී වසා ගැටිති වල සුළු විශාල වීමක් හඳුනාගත හැකිය. ඔවුන් "ඇනූ" අනුකූලතාවයක් ඇත, මෘදු, ජංගම, එකිනෙකා සමඟ හෝ අවට පටක වලට ඒකාබද්ධ නොවේ. සමකාලීන ආසාදනයකින් තොරව, වසා ගැටිති සම්පූර්ණයෙන්ම වේදනා රහිත වේ. සමහර විට වසා ගැටිති ආසාදනයකට දක්වන ප්‍රතික්‍රියාව ඔවුන්ගේ හානියේ පළමු ලකුණයි: රෝගියා පැමිණිලි කරන්නේ උග්‍ර ශ්වසන රෝග වලදී බෙල්ලේ වසා ගැටිති විශාල වී ඇති බවයි. බොහෝ විට මේ මොහොතේ රෝගියාගේ ශ්‍රවණය අඩු වන අතර මුඛයේ වසා පටක ප්‍රගුණනය වීම නිසා කන් වල “සම්පූර්ණත්වය” පිළිබඳ හැඟීමක් ඇති වේ. eustachian නලසහ ආසාදන අවස්ථාවේ එහි ඉදිමීම. සමහර රෝගීන්ට ෆරින්ජියල් ටොන්සිලයේ සැලකිය යුතු විශාල වීමක් ඇත, සමහර විට ඇමිණීම ශ්වසන ආසාදනඝන ආහාර ගිලීමේදී සුළු අපහසුතාවයක් ඇත.

සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් සමඟ පර්යන්ත වසා ගැටිතිරීතියක් ලෙස, උදර කුහරයෙහි වසා ගැටිති විශාල වන අතර එය අල්ට්රා සවුන්ඩ් මගින් අනාවරණය වේ. වසා ගැටිති එකිනෙකා සමඟ ඒකාබද්ධ විය හැකි අතර, සමූහ සෑදෙයි. Mediastinal වසා ගැටිති කලාතුරකින් විශාල වන අතර සාමාන්‍යයෙන් තරමක් වැඩි වේ. විවිධ රෝගීන්ගේ වසා ගැටිති වල ප්‍රමාණය ඉතා පුළුල් පරාසයක් තුළ වෙනස් විය හැකිය - විෂ්කම්භය 1.5-2 සිට 10-15 සෙ.මී. එක් රෝගියෙකු තුළ, මෙම ප්‍රමාණය විවිධ ප්‍රදේශවල වෙනස් වේ, නමුත් ඕනෑම එක් ප්‍රදේශයක වසා ගැටිති වල තියුණු වැඩිවීමක් අසමසම වේ. එවැනි අවස්ථාවන්හිදී, CLL ආක්‍රමණශීලී ලිම්ෆෝමා බවට පරිවර්තනය කිරීම බැහැර කිරීම සඳහා මෙම නෝඩයේ සිදුරු කිරීම හෝ බයොප්සි කිරීම අවශ්‍ය වේ.

බොහෝ රෝගීන්ගේ ස්ප්ලේනොමගලි විශාල වූ වසා ගැටිති වලට වඩා පසුව පෙනේ. විශාල කරන ලද වසා ගැටිති නොමැතිව විශාල වූ ප්ලීහාව CLL හි සම්පූර්ණයෙන්ම ආවේනික නොවන අතර බොහෝ විට එවැනි අවස්ථාවන්හිදී අපි කතා කරන්නේවෙනත් රෝග ගැන. Hepatomegaly දුර්ලභ වන අතර සාමාන්යයෙන් splenomegaly වඩා පසුව පෙනී යයි.

රෝගයේ ආරම්භයේ දී සාමාන්යයෙන් පැමිණිලි නොමැත. කාලයත් සමඟ පැමිණිලි වැඩි තෙහෙට්ටුව, දුර්වලතාවය සහ ප්රධාන වශයෙන් හදිසි දහඩිය, විශේෂයෙන් උණුසුම් සමයේදී.

රෝගයේ වර්ධනයේ වේගය, ලියුකොසයිටේ සංඛ්යාව වැඩිවීමේ වේගය, වසා ගැටිති සහ ප්ලීහාව ප්රමාණය විශාල වශයෙන් වෙනස් වේ. රෝගීන් ගණනාවක් තුළ, රෝගය ක්රමානුකූලව වර්ධනය වන අතර, ප්රතිකාර නොතකා, නවීන චිකිත්සාව සමඟ වුවද, ආයු අපේක්ෂාව වසර 4-5 ක් පමණි. ඒ අතරම, රෝගීන්ගෙන් ආසන්න වශයෙන් 15-20% ක් තුළ, රෝගයේ සායනික සහ රක්තපාත සංඥා වසර ගණනාවක් තිස්සේ ස්ථායීව හා අවම වශයෙන් ප්රකාශිත වේ. අවුරුදු 10-15 අතර කාලය තුළ සහ සමහර අවස්ථාවල අවුරුදු 20-30 අතර, ලියුකෝසයිට් ගණන 10-20x109 / l දක්වා වැඩි වීම, රුධිරයේ ලිම්ෆොසයිට් වැඩි වීම - 60-70% දක්වා, ඇට මිදුළු තුළ 45-55% දක්වා; හිමොග්ලොබින් අන්තර්ගතය, රතු රුධිර සෛල සහ පට්ටිකා සංඛ්යාව සාමාන්ය වේ. CLL හි මෙම “ශීත කළ” හෝ “දුම් දමන” ආකාරය සමඟ, ආයු අපේක්ෂාව පැවැත්ම මත කිසිසේත් රඳා නොපවතී. මෙම රෝගයෙන්. කෙසේ වෙතත්, සමහර රෝගීන් තුළ, වසර කිහිපයකට පසු සහ මෙම විකල්පය සමඟ, ප්රගතියේ සංඥා ද දක්නට ලැබේ.

බොහෝ රෝගීන් තුළ, ක්රියාවලිය සෙමින් වර්ධනය වන අතර වසර ගණනාවක් චිකිත්සාව සමඟ සාර්ථකව පාලනය වේ. නවීන චිකිත්සාව සමඟ, බොහෝ රෝගීන්ගේ ආයු අපේක්ෂාව අවුරුදු 7-10 හෝ ඊට වැඩි වේ.

CLL හි නවීන වර්ගීකරණයන් දෙකක් ඇත, එය සායනික ප්රකාශනයන් අනුව අදියරවලට බෙදීම. ඒවායින් එකක් 1975 දී ඇමරිකානු විද්‍යාඥ K. Rai සහ ඔහුගේ සගයන් විසින් යෝජනා කරන ලදී; එය ප්‍රධාන වශයෙන් USA හි භාවිතා වේ ( ) තවත් වර්ගීකරණයක් 1981 දී ප්‍රංශ විද්‍යාඥයන් වන J. L. Binet සහ සම කර්තෘවරුන් විසින් ප්‍රකාශයට පත් කරන ලදී; එය යුරෝපයේ සහ අපේ රටේ පුළුල් ලෙස ව්‍යාප්ත විය ( ) වර්ගීකරණයන් දෙකම තනි මූලධර්මයක් මත පදනම් වේ: ගෙඩියේ ස්කන්ධය සහ එහි පැතිරීම සැලකිල්ලට ගනිමින්, එය පිළිබිඹු වේ: ලියුකෝසයිට් ගණන, ලිම්ෆොසයිටෝසිස්, වසා ගැටිති වල ප්‍රමාණය, අක්මාව සහ ප්ලීහාව, යටපත් වී තිබීම හෝ නොපැවතීම සෞඛ්ය සම්පන්න hematopoietic පැළ. මෙම අවසාන සාධකය පිළිකා ස්කන්ධයේ පරිමාවට වඩා රෝගීන්ගේ ආයු අපේක්ෂාව කෙරෙහි ඊටත් වඩා විශාල බලපෑමක් ඇති කරයි.

රෝගය වර්ධනය වන විට ක්‍රමයෙන් ගැඹුරු වන hypogammaglobulinemia නිසා සහ වසර 7-8 කින් රෝගය රෝගීන්ගෙන් 70% ක් තුළ දක්නට ලැබේ, CLL සමඟ අවස්ථාවාදී ආසාදන ඇතිවීමේ ප්‍රවණතාව වැඩි වේ, බොහෝ විට පෙනහළු.

සීඑල්එල් හි බෝවන සංකූලතා ආරම්භක අවධිය ඇතුළුව රෝගයේ ඕනෑම අදියරකදී සිදුවිය හැකි නමුත් රෝගයේ උච්චාරණය කරන ලද සායනික හා රක්තපාත ප්‍රකාශනයන් ඇති රෝගීන් තුළ ඒවා බොහෝ විට වර්ධනය වේ. CLL ප්‍රගතියේ සලකුණු තිබේ නම්, මහලු වියේදී සහ වෙනත් රෝග ඇති විට පවා රෝගියෙකුට ප්‍රතිකාර කිරීම ප්‍රමාද නොකළ යුතු බව මෙම කරුණ පෙන්නුම් කරයි.

CLL හි පර්යන්ත අවධිය බොහෝ විට සංලක්ෂිත වන්නේ චිකිත්සාවට ප්‍රතික්‍රියාශීලී බව සහ පෙර රුධිර පින්තූරයේ කිසිදු වෙනසක් නොමැතිව බෝවන කථාංග වැඩි වීමෙනි. ආසාදන බොහෝ රෝගීන්ගේ මරණයට හේතු වේ. CLL රෝගීන්ගේ ආසාදනවලට ප්‍රතිකාර කිරීම ඒවා සිදු වූ වහාම ආරම්භ කළ යුතු අතර, බැක්ටීරියා විද්‍යාත්මක විශ්ලේෂණ දත්ත ලබා ගැනීමට පෙර, පුළුල් පරාසයක ප්‍රතිජීවක සමඟ සිදු කළ යුතුය, වඩාත් සුදුසු රෝහලක.

ආසාදන වලට අමතරව, CLL ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකූලතා මගින් සංලක්ෂිත වේ - ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තපාත රක්තහීනතාවය (AIHA) සහ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා. CLL රෝගීන්ගෙන් 10-25% අතර රෝගය අතරතුර AIHA වර්ධනය වේ. එරිත්රෝසයිට් වල ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ හීමොලිසිස් තියුණු හා වේගයෙන් වර්ධනය විය හැක hemolytic අර්බුදය, උෂ්ණත්වය ඉහළ යාමත් සමග, සමේ icteric දුර්වර්ණ වීම සහ මුත්රා අඳුරු පැහැය, සහ සෙරුමය තුළ වක්ර bilirubin අන්තර්ගතය වැඩි වීම. රක්තහීනතාවයේ වේගවත් වර්ධනය සහ ප්‍රගතිය රෝගියාගේ තත්වයෙහි තියුනු ලෙස පිරිහීමට හේතු වන අතර ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකිය, විශේෂයෙන් හෘද හෝ පෙනහළු රෝග ඇති විට. බොහෝ විට, ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ හීමොලිසිස් ක්‍රමයෙන් වර්ධනය වේ. ප්‍රතිශක්තිකරණ ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියාව AIHA වලට වඩා අඩුවෙන් දක්නට ලැබේ, අවස්ථා 2-3% ක් පමණි, නමුත් නිරන්තර ජීවිතයට තර්ජනයක් වන සංකූලතා හේතුවෙන් AIHA වලට වඩා භයානක විය හැක. භයානක රුධිර වහනයහෝ මොළයේ රුධිර වහනය, රෝගීන්ගේ මරණයට හේතු වේ.

ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකූලතා සෑම විටම ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වේ. බොහෝ විට, කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් හෝමෝන මේ සඳහා ඉහළ මාත්‍රාවලින් භාවිතා වේ - ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් එකකට ශරීර බරෙන් 1-2 mg / kg.

CLL හි ප්රතිකාර සඳහා දැනට පුළුල් අවස්ථා තිබේ. විසිවන සියවස ආරම්භය දක්වා. සියලුම ලියුකේමියාව සඳහා ප්‍රතිකාරය සමාන විය: ආසනික්, යූරේතන්, රෝග ලක්ෂණ ප්‍රතිකාර. 1902 සිට, X-ray චිකිත්සාව නිදන්ගත ලියුකේමියාව සඳහා ප්‍රධාන ප්‍රතිකාරය බවට පත්ව ඇති අතර එය වසර 50 ක් තිස්සේ CLL සඳහා ප්‍රමුඛ ප්‍රතිකාර ක්‍රමය ලෙස පැවතුනි. එය හොඳ දේශීය බලපෑමක් ලබා දුන් නමුත් රෝගයේ වර්ධන වේගය වෙනස් කළේ නැත: සාමාන්ය කාලයකාලය තුළ ජීවිතය රෝග ලක්ෂණ ප්රතිකාරමාස 40 ක්, විකිරණ චිකිත්සාව සමඟ - මාස 42 කි.

ස්ටෙරොයිඩ් හෝමෝනවල බලපෑම යටතේ ලිම්ෆොයිඩ් ප්‍රගුණනය අඩුවීම පිළිබඳ සාක්ෂි ලබා ගත් විට, CLL හි ප්‍රතිකාරයේ නවීන යුගය ආරම්භ වූයේ විසිවන සියවසේ මැද භාගයේදීය. පුළුල් පරාසයක ක්‍රියාකාරිත්වය ඉක්මනින් ස්ටෙරොයිඩ් හෝමෝන මෙම රෝගය සඳහා විශ්වීය ලෙස භාවිතා කරන ප්‍රතිකාරයක් බවට පත් කළේය. කෙසේ වෙතත්, දිගුකාලීන භාවිතයෙන් නොවැළැක්විය හැකි ලෙස සාක්ෂාත් කර ගත් බලපෑමේ කෙටි කාලය, කාර්යක්ෂමතාව අඩුවීම, බරපතල අතුරු ආබාධ ඇතිවීම සහ නිරන්තර සංකූලතා CLL හි හෝමෝන ප්‍රතිකාරයේ විෂය පථය පටු කර ඇති අතර, ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකූලතා ඇඟවීම් අතර ප්‍රථම ස්ථානයට පත්වේ. එහි භාවිතය සඳහා.

CLL චිකිත්සාව සංවර්ධනය කිරීමේ වැදගත්ම සිදුවීම වූයේ ඇල්කයිලේටින් ඖෂධ පැමිණීමයි. මෙයින් පළමුවැන්න වන chlorambucil දැනට භාවිතයේ පවතී. ක්ලෝරම්බුසිල් සමඟ චිකිත්සාව හෝ ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සමඟ එහි සංයෝජනය leukocytosis හි මන්දගාමී වැඩිවීමක් ඇති විට රෝගයේ ප්‍රකාශනයන් පාලනය කිරීමට නිශ්චිත කාලයක් සඳහා ඉඩ ලබා දේ. මෙම චිකිත්සාව සමඟ CLL රෝගීන්ගේ ආයු අපේක්ෂාව මාස 55-60 කි. Cyclophosphamide බොහෝ විට chlorambucil වෙනුවට භාවිතා වේ. ක්ලෝරම්බුසිල් හෝ සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් සමඟ ප්‍රතිකාර කිරීම සහ ප්‍රෙඩ්නිසෝන් සමඟ සංයෝජනය වන රෝගීන්ගෙන් අතිමහත් බහුතරයක් අර්ධ වශයෙන් සමනය කිරීමට ඉඩ සලසයි. පවතින ප්රතිඵල වැඩිදියුණු කිරීමට ඇති ආශාව විසිවන සියවසේ 70-80 ගණන්වල නිර්මාණය කිරීමට හේතු විය. සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ්, ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන්, වින්ක්‍රිස්ටීන් සහ ඕනෑම ඇන්ත්‍රාසයික්ලයින් (රුබොමිසින්, ඇඩ්‍රිබ්ලාස්ටින් හෝ ඉඩරුබිසින්) ඇතුළු සංයෝජන ප්‍රතිකාර ක්‍රම. වඩාත් බහුලව භාවිතා වන යෝජනා ක්රම වන්නේ COP, CHOP සහ CAP ය. මෙම රෙගුලාසි බොහෝ රෝගීන්ට වසා ගැටිති සහ ප්ලීහාවෙහි ප්‍රමාණය අඩු කිරීමට සහ ලියුකෝසයිට් ගණන අඩු කිරීමට ඉඩ සලසයි, සහ පාඨමාලා කිහිපයක ප්‍රතිඵලයක් ලෙස, රෝගීන්ගෙන් 30-50% කට සම්පූර්ණ සමනය පවා ලබා ගත හැකිය, කෙසේ වෙතත්, සෑම විටම කෙටි කාලීන බවට හැරෙනවා. ජාත්‍යන්තර සසම්භාවී අධ්‍යයනවලින් පෙන්නුම් කර ඇත්තේ මෙම ප්‍රතිකාර ක්‍රම භාවිතා කරන ආයු අපේක්ෂාව CLL ක්ලෝරම්බුසිල් සහ ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සමඟ ප්‍රතිකාර කිරීමේදී ලබාගත් ආයු අපේක්ෂාව ඉක්මවා නොයන බවයි.

විසිවන සියවසේ 80 ගණන්වල. CLL ප්‍රතිකාරයේ ප්‍රධාන සිදුවීමක් සිදු විය - පියුරීන් ප්‍රතිසමයන් සංස්ලේෂණය කර සායනික භාවිතයට හඳුන්වා දෙන ලදී, එහි පෙනුම CLL ප්‍රතිකාරයේ “සාමකාමී විප්ලවයක්” ලෙස හැඳින්වේ. CLL සඳහා ඔවුන්ගෙන් වඩාත් ඵලදායී වන්නේ fludarabine වේ.

ෆ්ලූඩරබීන් සමඟ ප්‍රතිකාර කරන විට, බොහෝ විට සම්පූර්ණ කරන ලද සමනය කිරීම්, අනෙකුත් සියලුම ඖෂධවලට ප්‍රතික්‍රියා කරන ඒවා ඇතුළුව රෝගීන්ගෙන් බහුතරයක් තුළ ලබා ගත හැකිය. කෙසේ වෙතත්, කාලයාගේ ඇවෑමෙන්, ෆ්ලූඩරබයින් සමඟ ප්‍රතිකාර කිරීමෙන් පසු සම්පූර්ණ සමනය කිරීම් පවා සාමාන්‍යයෙන් තරමක් කල් පවතින ඒවා වුවද තවමත් තාවකාලික බව පැහැදිලි විය. මෙය සංවර්ධනයට හේතු විය ඒකාබද්ධ යෝජනා ක්රම fludarabine සහ වෙනත් ඕනෑම ඖෂධයක් අඩංගු චිකිත්සාව - cyclophosphamide, mitoxantrone, doxorubicin.

වඩාත්ම ඵලදායී හා අවම බරපතල අතුරු ආබාධඑය fludarabine සහ cyclophosphamide සංයෝගයක් බවට පත් විය. තුළ සිදු කරන ලද අධ්යයන ගණනාවක් වෙනස් රටවල්, මෙම ඖෂධ සංයෝජනය මගින් කලින් ප්‍රතිකාර ලැබූවන්ගෙන් 70-80% ක් සහ CLL සමඟ කලින් ප්‍රතිකාර නොකළ රෝගීන්ගෙන් 90-95% ක් තුළ සහන ලබා ගැනීමට හැකි වන බව පෙන්නුම් කළ අතර, බොහෝ සමනය කිරීම් වලදී, විශේෂයෙන් සම්පූර්ණ ඒවා මාස 20-28 අතර වේ. මෙම සංයෝජනය පෙර පැවති සංයෝජන ප්‍රතිකාරයට ප්‍රතික්‍රියා කරන රෝගීන් ගණනාවක් තුළ පවා ඵලදායී බව ඔප්පු වී ඇති අතර, නැවත ඇති වූ විට නැවත භාවිතා කරන විට අඩු වැදගත්කමක් නැත.

1990 ගණන්වල අගභාගයේදී මුඛ fludarabine හඳුන්වා දෙන ලදී. සුදුසු මාත්‍රාවකින් එහි කාර්යක්ෂමතාවය එන්නත් කරන ඖෂධයට සමාන වේ. මුඛ පරිපාලනය සඳහා fludarabine පැමිණීම සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් වාචික ස්වරූපය සමඟ ඒකාබද්ධ කිරීමට ඉඩ සලසයි. මෙම සංයෝජනය රෝගීන්ට, විශේෂයෙන් වැඩිහිටියන්ට ඉතා පහසු වේ, මන්ද එය සායනයකට යාමේ අවශ්‍යතාවය ඉවත් කරයි. අභ්‍යන්තර එන්නත්ඖෂධ.

CLL හි ප්‍රතිකාරයේ නව සහ වැදගත් අදියරක් වූයේ මොනොක්ලෝනල් ප්‍රතිදේහ සායනික භාවිතයට මතුවීම සහ හඳුන්වාදීමයි. සීඩී 20 ප්‍රතිදේහජනක සඳහා මොනොක්ලෝනල් ප්‍රතිදේහයක් වන රිටුක්සිමාබ් (මැබ්තෙරා) ඖෂධය CLL ප්‍රතිකාරයේදී මුලින්ම භාවිතා කරන ලදී. CD20 ප්‍රතිදේහජනක යනු ෆොස්ෆොප්‍රෝටීනයක් වන අතර එහි අණුවේ කොටසක් සෛල මතුපිට පිහිටා ඇති අතර අනෙක සයිටොප්ලාස්මයේ පිහිටා ඇත. එය සෛල න්යෂ්ටිය වෙත කැල්සියම් ලබා දීම සඳහා සම්බන්ධ වේ. CD20 ප්‍රතිදේහජනක සඳහා ප්‍රතිදේහ යනු මුරීන් විචල්‍ය කලාපයක් සහ නියත මානව IgG කලාපයක් ඇති චිමරික් ප්‍රතිදේහ වේ. CD20 ප්‍රතිදේහජනක සමඟ ප්‍රතිදේහ සංයෝගය සෛලය තුළ ඇපොප්ටෝසිස් සංඥා ඇති කරයි.

CLL හි, ලිම්ෆොසයිට් මත CD20 ප්‍රතිදේහජනක අණු වල අඩු ඝනත්වයක් ඇත, එබැවින් CLL හි පමණක් මෙම ප්‍රතිදේහජනක ප්‍රතිදේහ විශාල මාත්‍රාවලින් පමණක් ඵලදායී විය. rituximab (MabThera) හඳුන්වාදීමේ කාලය වන විට, CLL සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීමේදී fludarabine වඩාත්ම ඵලදායී ඖෂධය බව ඔප්පු වී ඇත, එබැවින් rituximab සහ fludarabine සංයෝගයේ ඵලදායීතාවය පිළිබඳ අධ්යයනයන් සිදු කරන ලදී. කලින් ප්‍රතිකාර කළ සහ ප්‍රතිකාර නොකළ රෝගීන් සඳහා මෙම සංයෝජනය බෙහෙවින් ඵලදායී බව ඔවුන් පෙන්වා දුන්නේය: කලින් ප්‍රතිකාර කළ රෝගීන්ගේ සමනය කිරීමේ අනුපාතය 60-70%, ප්‍රතිකාර නොකළ රෝගීන් තුළ එය 90-95%, සහ රෝගීන්ගෙන් අඩක් තුළ සම්පූර්ණ සමනය ලබා ගනී. එවැනි ප්‍රතිකාර වලින් පසු, කලින් ප්‍රතිකාර නොකළ රෝගීන්ගෙන් බහුතරයක් වසර 2 ක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් සමනය වේ. fludarabine, cyclophosphamide සහ rituximab සංයෝගය, කලින් ප්‍රතිකාර නොකළ රෝගීන්ගෙන් 95-100% ක් තුළ සහ කලින් chlorambucil (Leukeran) හෝ Prednisolone, vincristine, cyclophosphamide (COP) සහ 70-75 සංයෝගයක් සමඟ ප්‍රතිකාර කළ අය තුළ බලපෑමක් ලබා ගැනීමට ඉඩ සලසයි. රෝගීන්ගෙන් % ක් සම්පූර්ණ සමනය කර ඇත.

ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවය සහ ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා රෝගීන් ගණනාවක් සඳහා රිටුක්සිමාබ් ප්‍රතිකාරය ද ඵලදායී විය. මෙම අවස්ථා වලදී, එය තනිව හෝ Prednisolone හෝ SOP සමඟ ඒකාබද්ධව භාවිතා වේ.

CD52 ප්‍රතිදේහජනක (Alemtuzumab, Campath-1H) සඳහා ප්‍රතිදේහ භාවිතයෙන් ඊටත් වඩා හොඳ ප්‍රතිඵල ලබා ගත හැක.

CD52 ප්‍රතිදේහජනකය යනු බොහෝ පරිණත සාමාන්‍ය සහ පිළිකා T සහ B ලිම්ෆොසයිට, eosinophils, monocytes සහ macrophages වල පටලය මත ප්‍රකාශ වන glycoprotein වේ, නමුත් ප්‍රාථමික සෛල, erythrocytes සහ පට්ටිකා වල පටලය මත දක්නට නොලැබේ. සෛලය තුළ එහි ක්රියාකාරිත්වය තවමත් අපැහැදිලි ය. CD20 ප්‍රතිදේහජනකය CLL හි ව්යාධික ලිම්ෆොසයිට් මත සෛලයකට අණු 8,000ක ඝනත්වයකින් ප්‍රකාශ වන අතර CD52 ප්‍රතිදේහජනක අණුවල ඝනත්වය ඉතා ඉහළය, ආසන්න වශයෙන් එක් සෛලයකට අණු 500,000ක් පමණ වේ.

Campath-1H යනු මානුෂීය ප්‍රතිදේහයකි, එහි ප්‍රතිදේහජනකයට සෘජුවම බන්ධනය වන කුඩා කලාපය පමණක් rat IgG2a වේ, ප්‍රතිදේහ අණුවේ ඉතිරි කොටස මානව IgG1 වේ.

Campath-1H භාවිතය බොහෝ විට fludarabine ප්‍රතිකාර පාඨමාලා කිහිපයක් ලබා ඇති සහ එයට ප්‍රතිරෝධී වූ රෝගීන් සඳහා පවා ඵලදායී වේ. විශාල බහු මධ්‍ය ජාත්‍යන්තර අධ්‍යයනයකදී, Campath-1H, fludarabine වලට ප්‍රතික්‍රියා කරන රෝගීන් 152 දෙනෙකුට ප්‍රතිකාර කරන ලදී, 42% ක් සමනය කර ඇති අතර, 5% සම්පූර්ණ ඒවා ද ඇතුළුව. මෙම ප්රතිඵලය පෙන්නුම් කරයි ඉහළ කාර්යක්ෂමතාව Campath-1H, fludarabine ප්‍රතිරෝධය අතිශයින්ම දුර්වල පුරෝකථන ලකුණක් වන බැවින්.

වර්ණදේහ 17 (17p-) හි කෙටි හස්තය මකා දැමීම හෝ මෙම කලාපයේ ස්ථානගත කර ඇති TP53 ජානයේ විකෘතියක් සහිත රෝගීන් ගණනාවක් තුළ ඖෂධයේ ඵලදායීතාවය අතිශයින් දිරිගන්වන සුළු විය. මෙම ජානය "ජීනෝමයේ ආරක්ෂකයා" ලෙස හැඳින්වේ; සෛලයක කිසියම් DNA හානියක් සිදුවුවහොත්, TP53 ජානය සක්‍රීය වේ, එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස ඇපොප්ටෝසිස් සංඥාව ක්‍රියාත්මක වන අතර එවැනි සෛලයක් මිය යයි. Campath-1H පැමිණීමට පෙර, 17p මකාදැමීමක් සහිත CLL සහිත රෝගීන් ප්‍රතිකාර සඳහා ප්‍රතික්‍රියාශීලී ලෙස සලකනු ලැබීය, මන්ද බොහෝ අවස්ථාවල ප්‍රතිකාර සඳහා ප්‍රතිචාරය නැත හෝ ඉතා කෙටි කාලීන විය. 17p මකාදැමීම සහිත රෝගීන් සඳහා Campath-1H භාවිතා කරන විට, සම්පූර්ණ අය ඇතුළුව සමනය කිරීම් 30-40% කින් ලබා ගත හැකිය. අපගේ නිරීක්ෂණයට අනුව, 17p මකාදැමීමක් ඇති රෝගියෙකුට, ෆ්ලූඩරබයින් චිකිත්සාව අකාර්යක්ෂම වූ අතර, සම්පූර්ණ සායනික හා රක්තපාත පමණක් නොව, අණුක සමනය ද ලබා ගැනීමට හැකි විය - රුධිරයේ හෝ ඇටමිදුළු සිදුරු කිරීමේදී ව්යාධිජනක ලිම්ෆොසයිට් අනාවරණය නොවීය. ප්රතිශක්තිකරණ අධ්යයනයක්.

වැඩිදුර අධ්‍යයනවලින් හෙළි වී ඇත්තේ කලින් ප්‍රතිකාර නොකළ රෝගීන්ගේ drug ෂධය භාවිතය 80% ක් තුළ බලපෑමක් ඇති කරන බවයි; රෝගීන්ගෙන් 2/3 ක් තුළ සම්පූර්ණ ඇටමිදුළු සමනය කළ හැකිය.

මීට පෙර ඇල්කයිලේටින් කාරක ඇතුළු ඖෂධ සංයෝගයක් සමඟ rituximab හෝ rituximab සමඟ fludarabine ලබා ගත් CLL රෝගීන් 36 දෙනෙකු තුළ Campath-1H fludarabine (FluCam) සමඟ ඒකාබද්ධ කළ විට ඊටත් වඩා හොඳ ප්රතිඵල ලබා ගන්නා ලදී. මෙම දරුණු සහ දුර්වල ප්‍රතිචාර දක්වන රෝගීන්ගෙන් 83% ක් තුළ බලපෑම ලබාගෙන ඇති අතර 30% ක් සම්පූර්ණ සමනය ලබා ගනී. මෙම කණ්ඩායමේ මධ්යන්ය ආයු අපේක්ෂාව මාස 35.6 ක් වූ අතර සම්පූර්ණ සමනය සහිත රෝගීන් නිරීක්ෂණය කිරීමේදී එය සාක්ෂාත් කර ගැනීමට නොහැකි විය. ප්‍රතිකාරයට පෙර පැවති ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ රක්තහීනතාවයෙන් පෙළෙන රෝගීන් දෙදෙනෙකු තුළ, චිකිත්සාව අවසන් වන විට රුධිර පාරවිලයනයකින් තොරව හිමොග්ලොබින් මට්ටම සම්පූර්ණයෙන්ම සාමාන්‍යකරණය වූ අතර රක්තපාතයේ සියලුම සලකුණු අතුරුදහන් විය.

අධ්‍යයන කිහිපයක දී, Fludarabine සමඟ ඵලදායී ලෙස ප්‍රතිකාර කරන රෝගීන් සඳහා Campath-1H ඒකාබද්ධ කිරීමේ ප්‍රතිකාරයක් ලෙස භාවිතා කර ඇත. රෝගීන් 56 දෙනෙකු ඇතුළත් විශාලතම අධ්‍යයනයේ දී, ෆ්ලූඩරබයින් පසු, සම්පූර්ණ සමනය කිරීම් 4% ක්, රෝගීන්ගෙන් 52% ක් තුළ අර්ධ වශයෙන්, Campath-1H සමඟ අතිරේක ප්‍රතිකාර කිරීමෙන් පසු, සම්පූර්ණ සමනය කිරීම් සංඛ්‍යාව 42% දක්වා වැඩි විය, අර්ධ වශයෙන්. සහන 50% ක් විය සමස්ත බලපෑම Fludarabine සමඟ ප්‍රතිකාර කිරීමෙන් පසු 56% සිට Campath-1H සමඟ අතිරේක ප්‍රතිකාරයෙන් පසු 92% දක්වා වැඩි විය.

Campath-1H සමඟ ප්‍රතිකාර කිරීම සිදු කළ යුත්තේ රක්තපාත වෛද්‍යවරුන්ගේ අධීක්ෂණය යටතේ රෝහලක පමණි, මන්ද තියුණු අඩුවීමක්වැළැක්වීමේ පියවරයන් නොමැතිව B- පමණක් නොව, T-ලිම්ෆොසයිට් සංඛ්යාවට ප්රතිකාර කිරීමේ ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, රෝගියා බොහෝ විට සංකූලතා ඇති කරයි. Campath-1H ප්‍රතිකාරයේ බරපතලම සංකූලතාව වන්නේ ආසාදන නිතර සිදුවීමයි. වඩාත්ම භයානක වන්නේ septicemia, Pneumocystis pneumonia, පද්ධතිමය aspergillosis හෝ candidiasis වර්ධනය වීම, පුලුල්ව පැතිරුනු හර්පීස් සෝස්ටර් පෙනුම සහ සයිටෝමෙගෝලො වයිරස් ආසාදනය නැවත සක්රිය කිරීමයි. මෙම අන්තරාය සැලකිල්ලට ගනිමින්, ප්රතිකාර අතරතුර සහ එය අවසන් වූ පසු අවම වශයෙන් මාස 2 ක් සඳහා, රෝගියාට බයිසෙප්ටෝල් (Pneumocystis නියුමෝනියාව වැළැක්වීම සඳහා), දිලීර නාශක සහ ප්රතිවෛරස් කාරක ලබා ගත යුතුය. සයිටෝමෙගෙලෝ වයිරස් නැවත සක්‍රීය කිරීම අනාවරණය වුවහොත්, ප්‍රතිකාරය ganciclovir සමඟ සිදු කරනු ලැබේ; දිලීර ආසාදනයක් ඇති වුවහොත් ප්‍රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ. දිලීර නාශක ඖෂධඉහළ කාර්යක්ෂමතාව.

තිබියදීත් විය හැකි සංකූලතා, Campath-1H භාවිතය වඩාත් සුලභ වෙමින් පවතී. එහි භාවිතයෙන් ලබාගත් ධනාත්මක ප්රතිඵල CLL හි ප්රතිකාරයේ වඩාත් ඵලදායී ඖෂධ අතර එය තබා ඇත.

සියවසක කාලය තුළ CLL ප්‍රතිකාරයේ ශක්‍යතා විශ්ලේෂණය කිරීමෙන් පෙන්නුම් කරන්නේ පසුගිය දශක දෙක තුළ CLL සුව කළ නොහැකි රෝගයක සිට රෝගයක් බවට පරිවර්තනය වී ඇති අතර එය බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී කාලෝචිත ආරම්භයත් සමඟ සාර්ථකව ප්‍රතිකාර කළ හැකි අතර ආයු කාලය දීර්ඝ කළ හැකි බවයි. සහ රෝගීන්ගේ කායික යහපැවැත්ම, සහ එය දැන් මූලික වශයෙන් සුව කළ හැකි බවට පත්ව ඇත.

සාහිත්යය

රක්තවේදය සඳහා මාර්ගෝපදේශය / සංස්. A. I. Vorobyova. එම්.: Newdiamed, 2005.
සායනික ඔන්කොහෙමාටොලොජි / එඩ්. එම් ඒ වොල්කෝවා. එම්.: වෛද්ය විද්යාව, 2001.
B. D. Cheson, Marcell Dekker A.G විසින් සංස්කරණය කරන ලද නිදන්ගත ලිම්ෆොයිඩ් ලියුකේමියාව. නිව් යෝර්ක්, 2001.
Volkova M. A., Byalik T. E. Rituximab නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාවේ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ සංකූලතා සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම // රක්තවේදය සහ පාරවිලයනය. 2006. අංක 3. පි. 11-17.
Volkova M. A. CD52 ප්‍රතිදේහජනක සඳහා මොනොක්ලෝනල් ප්‍රතිදේහ: නිදන්ගත ලිම්ෆොසයිටික් ලියුකේමියාව සඳහා ප්‍රතිකාර ප්‍රශස්ත කිරීම // රක්තවේදය සහ පාරවිලයනය. 2006. අංක 2. P. 27-33.

එම් ඒ වොල්කෝවා, වෛද්‍ය විද්‍යා ආචාර්ය, මහාචාර්ය

ඔන්කොලොජිකල් පර්යේෂණ මධ්‍යස්ථානය නම් කර ඇත. N. N. Blokhin RAMS, මොස්කව්

ඔබ ලිපියට කැමතිද? එය හුවමාරු කරගන්න

මෙම ලිපිය මුද්‍රණය කරන්න