යටපත් වූ ඇට මිදුළු පැළ. ස්වයංක්‍රීය ලණු රුධිර බද්ධ කිරීම. ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ

• ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ
• ඔබට Aplastic Anemia තිබේ නම් ඔබ සම්බන්ධ කර ගත යුත්තේ කුමන වෛද්‍යවරුන්ද?

Aplastic Anemia යනු කුමක්ද?

යටතේ aplastic රක්තහීනතාවයපැන්සිටොපීනියා සමඟ අස්ථි ඇටමිදුළුවල රක්තපාතයේ අඩුවීමක් අනාවරණය වන අතර හීමොබ්ලාස්ටෝසිස් රෝග ලක්ෂණ නොමැති ව්යාධිජනක තත්වයන් සමූහයක් තේරුම් ගන්න. ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය සින්ඩ්‍රෝමයකට වඩා ස්වාධීන ආකාරයකි. ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ කණ්ඩායමෙන්, ව්‍යවස්ථාපිත ෆැන්කෝනි රක්තහීනතාවය පැහැදිලිවම කැපී පෙනේ. අත්පත් කරගත් ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයෙන් බහුතරයක් අතර, තරමක් හොඳින් ස්ථාපිත හේතු විද්‍යාව සහිත ආකෘති වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය. අයනීකරණ විකිරණවලට නිරාවරණය වීමෙන් හෝ අධික ලෙස පානය කිරීම නිසා ඇතිවන ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය මේවාට ඇතුළත් වේ. විශාල මාත්රා cytostatics.

උග්ර වෛරස් හෙපටයිටිස් පසු විශේෂ ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය ඇති වේ. බොහෝ මිනිසුන්ගේ රුධිරයේ කිසිදු වෙනසක් සිදු නොවන ඖෂධ ගැනීමෙන් පසු Aplastic anemia විස්තර කෙරේ. එවැනි ඖෂධ අඩංගු වන්නේ chloramphenicol (levomycetin), phenylbutazone (butadione), රන් සංයෝග, tolbutamide (butamide), sulfamethoxypyridazine (sulfapyridazine, Kinex), meprobamate (meprotan, andaxin trimethadione (trimethin), carbutamide (promazine), chloramide (promazine).

මාරාන්තික ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය ක්ලෝරම්ෆෙනිකෝල් ගන්නා පුද්ගලයින් තුළ 10 ගුණයකින් වැඩි වේ. වඩාත් සුලභ වන්නේ ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ idiopathic ආකාර වන අතර, රෝගියාගේ වඩාත් ගැඹුරු පරීක්ෂණය පවා රෝගයට හේතුව තීරණය කිරීමට අපොහොසත් වේ.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයට හේතුව කුමක්ද

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය වර්ධනය කිරීම සඳහා පහත සඳහන් යාන්ත්රණ මූලික වශයෙන් හැකි ය: ප්රාථමික සෛල සංඛ්යාව අඩු වීම; ප්රාථමික සෛල ක්රියාකාරිත්වයේ වෙනස්කම් වලට තුඩු දෙන ක්ෂුද්ර පරිසරයේ බාධා; බාහිර හාස්යජනක හෝ සෛලීය බලපෑම්, ප්රධාන වශයෙන් ප්රතිශක්තිකරණ, බාධා සාමාන්ය කාර්යයප්රාථමික සෛලය.

අයනීකරණ විකිරණ ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයට හේතු විය හැක; එය පැහැදිලිවම විකිරණ මාත්‍රාව මත රඳා පවතී. මෙම අවස්ථාවේ දී, ප්රාථමික සෛල මිය යාම නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ.

වෛරස් ආසාදනයකින් පසු ඇප්ලාසියාව වර්ධනය වීමේ යාන්ත්‍රණය ද ප්‍රමාණවත් තරම් පැහැදිලි නැත. Aplasia A කාණ්ඩයට හෝ A කාණ්ඩයට හෝ B කාණ්ඩයට අයත් නොවන හෙපටයිටිස් A හෝ hepatitis ට පසුව බොහෝ විට Aplasia වර්ධනය වේ. බෝවන mononucleosis වලින් පසුව ඇති aplasia අවස්ථා සහ බද්ධ කිරීමේ අවස්ථා 2 ක් විස්තර කර ඇත. ඇට මිදුළු posthepatitis aplasia සමග සමාන නිවුන් දරුවන්. එක් අවස්ථාවක, බද්ධ කිරීමේ බලපෑම සටහන් විය, අනෙක් අස්ථි ඇටමිදුළු මුල් බැස නැත; සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ් සමඟ සකස් කිරීම අවශ්ය වූ අතර ඉන් පසුව බද්ධ කිරීම සාර්ථක විය. මේකෙන් ප්‍රශ්නෙට උත්තර නෑ, වයිරස් එක කෙලින්ම පහර දෙනවද? ප්රාථමික සෛලයහෝ aplasia වර්ධනය සඳහා විෂම ප්‍රතිශක්තිකරණ යාන්ත්‍රණයක් ඇත (ප්‍රාථමික සෛලයක් මත සවි කර ඇති වෛරසයකට එරෙහි ප්‍රතිදේහ මෙම ප්‍රාථමික සෛලයේ මරණයට හේතු වේ).

සමාන නිවුන් දරුවන් සහ HLA-අනුකූල සහෝදර සහෝදරියන් හෝ සහෝදරියන්ගෙන් ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමේ කාර්යක්ෂමතාවය ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ ප්‍රාථමික සෛල හානිවලට පක්ෂව කතා කරයි.

රෝගීන් ගනනාවක ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ ස්වභාවය පෙන්නුම් කරන්නේ, පූර්ව ප්‍රතිශක්තිකරණයකින් තොරව සමාන නිවුන් දරුවෙකුගෙන් බද්ධ කරන ලද ඇටමිදුළු කැටයම් නොකිරීමයි.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ

සායනික පින්තූරය Idiopathic aplastic anemia වෙනස් විය හැක. සමහර විට රෝගය තියුනු ලෙස ආරම්භ වන අතර ඉතා ඉක්මනින් වර්ධනය වේ, ඕනෑම චිකිත්සාවකට පාහේ ප්රතිරෝධී වේ. නමුත් බොහෝ විට එය ක්‍රමයෙන් ආරම්භ වේ, රෝගියා රක්තහීනතාවයට අනුවර්තනය වන අතර පැන්සිටොපීනියාවේ බරපතලකම සැලකිය යුතු වූ විට පමණක් වෛද්‍යවරයෙකුගෙන් උපදෙස් ලබා ගනී. රක්තපාත අවපීඩනයේ සායනික චිත්‍රය සමන්විත වන්නේ විවිධ ගැඹුරේ රක්තහීනතාවය, සියල්ල සමඟ thrombocytopenia ය. සායනික ප්රකාශනයන් thrombocytopenic syndrome (තැලීම්, සමේ පෙටේචියල් කුෂ්ඨ, නාසයෙන් ලේ ගැලීම, විදුරුමස් ලේ ගැලීම, ගර්භාෂ ලේ ගැලීම වැනි). දරුණු නියුට්රොපීනියාව බොහෝ විට නියුමෝනියාව, කන් දැවිල්ල සහ වෙනත් අය ඇති කරයි. ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලීන්. සමහර විට තැලීම්, ලේ ගැලීම් ඇති වන අතර ශරීරය ආසාදනය විය හැක.

රෝගීන්ගේ රක්තහීනතාවය ආබාධිත රතු රුධිර සෛල සෑදීම සහ ලේ ගැලීම යන දෙකටම සම්බන්ධ වේ.

එවැනි රෝගීන් සුදුමැලි වීම, සමේ රුධිර වහනය සහ මුඛයේ සහ ගුද මාර්ගයේ ශ්ලේෂ්මල පටලය මත ඇතිවන ගිනි අවුලුවන වෙනස්කම් මගින් සංලක්ෂිත වේ.

හදවතට සවන් දෙන විට, වෛද්යවරයා හෙළි කරයි සිස්ටලික් මැසිවිලි. රෝගයේ idiopathic ආකාරයෙන්, ප්ලීහාව ස්පන්දනය කළ නොහැකිය. දැවැන්ත රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය හේතුවෙන් එහි වැඩි වීම දැනටමත් hemosiderosis හි සටහන් කර ඇත. රක්තහීනතාවය හේතුවෙන් විශාල වූ අක්මාව රුධිර සංසරණ අසමත්වීම සමඟ සම්බන්ධ විය හැකිය.

සමහර අවස්ථාවලදී, රෝගය ඉක්මනින් වර්ධනය වන අතර සති කිහිපයක් හෝ මාස කිහිපයක් ඇතුළත මරණයට මඟ පාදයි, අනෙක් අය එය නිදන්ගත වේ, ආවර්තිතා උග්රවීම් සහ වැඩිදියුණු කිරීම්. සමහර විට සම්පූර්ණ ප්රකෘතිමත් වීම සිදු වේ.

Aplastic Anemia රෝග විනිශ්චය

රක්තහීනතාවය ඉතා පැහැදිලිව පෙනේ, සමහර විට hemoglobin 20-30 g / l දක්වා අඩු වේ. රක්තහීනතාවය බොහෝ විට normochromic, macrocytic වේ. රෙටිකුලෝසයිට් වල අන්තර්ගතය 0 සිට 4-5% දක්වා පරාසයක පවතී. දරුණු ආකෘති සමග ඇත විශාල අඩුවීමක් reticulocyte මට්ටම. Erythrokaryocytes පර්යන්ත රුධිරයේ කලාතුරකින් දක්නට ලැබේ. දරුණු granulocytopenia සටහන් වේ. සමහර විට granulocytes සංඛ්යාව 0.2 H 109 / l දක්වා අඩු වන අතර, ආසාදිත සංකූලතා වර්ධනය වේ. සමහර විට මොනොසයිට් වල නිරපේක්ෂ සංඛ්යාව අඩු වේ. බොහෝ අවස්ථාවලදී නිරපේක්ෂ ලිම්ෆොසයිට් මට්ටම සාමාන්ය තත්වයේ පවතී. පට්ටිකා සංඛ්යාව අඩු වන අතර, ලේ ගැලීමේ කාලය සැලකිය යුතු ලෙස දිගු වන අතර, ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, රක්තපාත සින්ඩ්රෝම් වර්ධනය වන අතර, ESR 30-50 mm / h දක්වා වේගවත් වේ.

ඇටමිදුළුවල ඇති මයිලෝකරියෝසයිට් ගණන සැලකිය යුතු ලෙස අඩු වේ. සමහර විට රතු රිකිලි වල කෝපයක් ඇති වේ. ලිම්ෆොසයිට්, ප්ලාස්මා සෛල සහ මාස්ට් සෛල සංඛ්යාව වැඩි වේ. Megakaryocytes සම්පූර්ණයෙන්ම නොමැති විය හැක. අස්ථි ඇටමිදුළුවල, එරිත්‍රොකැරියෝසයිට් සහ බාහිර සෛල තුළ ඇති යකඩ ප්‍රමාණය තියුනු ලෙස වැඩි වේ.

බොහෝ රෝගීන්ගේ සෙරුම් යකඩ අන්තර්ගතය වැඩි වේ, ට්‍රාන්ස්ෆරින් සන්තෘප්තිය 100% ට ළඟා වේ. විකිරණශීලී යකඩ භාවිතයෙන් ෆෙරෝකිනිටික් අධ්යයනය කරන විට, ප්ලාස්මා වලින් යකඩ ඉවත් කිරීමේ කාලය වැඩි වීම සහ එරිත්රෝසයිට් වල අඩංගු යකඩ ප්රමාණය අඩු වීම අනාවරණය වේ. විකිරණශීලී ක්රෝමියම් භාවිතයෙන් මනිනු ලබන රතු රුධිර සෛලවල ආයු කාලය බොහෝ විට කෙටි වේ, අඩු වාර ගණනක් - සාමාන්යය. සමහර විට කලලරූපී හිමොග්ලොබින් මට්ටම වැඩි වේ. Hemagglutination පරීක්ෂණය බොහෝ විට ධනාත්මක වේ. රතු රුධිර සෛල මතුපිට IgG අනාවරණය වේ. මෑතකදී රුධිර පාරවිලයනය කරන ලද රතු රුධිරාණුවල මතුපිට ඇලෝඇන්ටිබොඩීස් තිබීම බැහැර කළ යුතුය.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය රෝග විනිශ්චය කළ හැක්කේ ඇටමිදුළුවල හිස්ටොලික් පරීක්ෂණයෙන් පසුව පමණි. පර්යන්ත රුධිරයේ පැන්සිටොපීනියා හඳුනා ගැනීම හීමොබ්ලාස්ටෝසිස් සහ විටමින් බී 12 බැහැර කිරීම සඳහා ස්ටර්නල් සිදුරු (අස්ථි මිදුළු සිදුරු කිරීම) සඳහා ඇඟවීමක් ලෙස සේවය කරයි. ඌනතාවය රක්තහීනතාවය. මෙයින් පසු, ලබාගත් ද්රව්ය පරීක්ෂා කරනු ලැබේ. හඳුනා ගන්නා විට විශාල ප්රමාණයක්ඇටමිදුළුවල මේදය ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය ලෙස හඳුනා ගැනේ. අධ්‍යයනයෙන් රක්තපාත පටක සහ මේදය අතර සාමාන්‍ය අනුපාතයක් අනාවරණය වුවහොත් හෝ සෛලවල ව්‍යුහාත්මක වැඩි වීමක් තිබේ නම්, ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය රෝග විනිශ්චය ඉවත් කරනු ලැබේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, ප්ලීහාව බොහෝ විට විශාල වේ, සමහර විට ධනාත්මක කූම්බ්ස් පරීක්ෂණයක් සිදු වේ, නමුත් බොහෝ විට හේමාග්ලුටිනේෂන් පරීක්ෂණයක් භාවිතයෙන් ප්රතිදේහ අනාවරණය වේ. අස්ථි ඇටමිදුළුවල සාමාන්‍ය මෙගාකාරියෝසයිට් සංඛ්‍යාවක් ඇති අතර, ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ දී මෙගාකාරියෝසයිට් සම්පූර්ණයෙන්ම පාහේ නොමැත. වැඩිහිටි පුද්ගලයින් තුළ පර්යන්ත පැන්සිටොපීනියාවේදී, ආමාශයේ කොටසක් ඉවත් කර ඇති පුද්ගලයින් තුළ, විටමින් බී 12 ඌනතාවයේ රක්තහීනතාවය මුලින්ම බැහැර කළ යුතු අතර, ළමුන් තුළ - ෆෝලේට් ඌනතාවය රක්තහීනතාවය.

රුධිර රෝගයේ බරපතල ආකාරයක් වන්නේ ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයයි. ව්යාධිවේදය රතු ඇටමිදුළුවල අක්රිය වීම මත පදනම් වූ රෝග සමූහයකට අයත් වේ. මෙයින් අදහස් කරන්නේ රක්තහීනතාවය, ලියුකොපීනියා සහ ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා ප්‍රතිඵලයක් ලෙස සියලුම ප්‍රජනක සෛල සෑදීම හා පරිණත වීම අසාර්ථක වීමයි.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය යනු කුමක්දැයි 19 වන ශතවර්ෂයේ අවසානයේ ඉගෙන ගන්නා ලදී, රෝගය මුලින්ම විස්තර කරන ලද්දේ Paul Ehrlich විසිනි. මෙම රෝගය දුර්ලභ ව්‍යාධි ගණයට අයත් වන අතර වයස අවුරුදු 50 ට වැඩි පුද්ගලයින් අතර බහුලව දක්නට ලැබේ, කෙසේ වෙතත්, අවදානම් කණ්ඩායමට වයස අවුරුදු 15 සිට 30 දක්වා තරුණයින් ඇතුළත් වේ. විසිවන සියවසේ මැද භාගයේ සංඛ්‍යාලේඛනවලට අනුව, ව්‍යාධි විද්‍යාවේ සිදුවීම් මිලියනයකට හතරේ සිට හය දක්වා පරාසයක පවතී, ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය මිනිසුන්ගෙන් 0.13% ක් තුළ මරණයට හේතු විය. රෝගයම ලබා දෙයි මරණයඅවස්ථා 60% කදී.

ICD අනුව රෝග කේතය - 10: D-61 වෙනත් ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයට හේතු

කථාංගවලින් අඩක් පමණ, සවිස්තරාත්මක පරීක්ෂණයකින් පසුව පවා ව්යාධි විද්යාවේ මූලාරම්භය නොදන්නා අතර, මෙම රෝගය aplastic idiopathic anemia ලෙස හැඳින්වේ.

නමුත් තවමත්, බාහිර හා ගණනාවක් තිබේ අභ්යන්තර පරිසරය, එහි බලපෑම අසනීප වීමට හේතු විය හැක. මේවාට ඇතුළත් වන්නේ:

• විෂ වීම විෂ සහිත ද්රව්ය, බෙන්සීන් සංයෝග, රසදිය වාෂ්ප, ඛනිජ තෙල් නිෂ්පාදන, පළිබෝධනාශක, කෘමිනාශක, ආසනික් ඇතුළු;
• සමහරක් වෛරස් රෝග(හෙපටයිටිස්, HIV, cytomegalovirus ආසාදනය);
• අයනීකරණ විකිරණ;
• ඖෂධ ගැනීම (chloramphenicol, streptomycin, quinine, analgin, anti-tuberculosis drugs);
• පාරම්පරික නැඹුරුතාවයක්;
• රෝගයේ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ හේතු;

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය සමඟ ශරීරයේ සිදුවන දේ

රක්තපාතයේ සාමාන්‍ය ක්‍රියාවලිය සිදු කරනු ලබන්නේ අස්ථි ඇටමිදුළු මගින් නිපදවන රක්තපාත ප්‍රාථමික සෛල සමූහයක් මගිනි. ඒවා ගුණ කරන අතර, අවකලනය අතරතුර, ඒවායේ ආවේනික කාර්යයන් ලබා ගනී. ඍණාත්මක සාධකවල බලපෑම යටතේ, සෛලවල වර්ණදේහ උපකරණ වලට හානි වීම සහ DNA සංශ්ලේෂණය කඩාකප්පල් කිරීම සිදු වේ. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ඇටමිදුළුවල ප්රචාරණ ක්රියාවලීන් අසමත් වන අතර, පරිණත ආකෘති ගොඩනැගීමට බාධා ඇති කරයි. රුධිර සෛල.

රෝගය වර්ගීකරණය

මූලාරම්භය මත පදනම්ව, ව්යාධි විද්යාවේ ප්රධාන කණ්ඩායම් දෙකක් ඇත - පාරම්පරික සහ අත්පත් කරගත්.

පාරම්පරික ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයට තමන්ගේම උප කණ්ඩායම් ඇත, ඒවාට ඇතුළත් වන්නේ:

• Fanconi රක්තහීනතාවය සමඟ පොදු පරාජයරුධිර වහනය සහ සංජානනීය සංවර්ධන විෂමතා;
• Estren-Dameshek රක්තහීනතාවය, hematopoiesis සඳහා සාමාන්ය හානි සහ සංවර්ධන විෂමතා නොමැති වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ;
• Blackfan-Diamond රක්තහීනතාවය erythropoiesis සඳහා වරණීය හානියක් සමඟ.

අත්පත් කරගත් ආකෘති පහත පරිදි බෙදා ඇත:

• රුධිරය සෑදීමට සාමාන්‍ය හානියක් සමඟ: උග්‍ර, උපස්ථි සහ නිදන්ගත ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය;
• erythropoiesis සඳහා වරණීය හානි සහිතව: අර්ධ සහ රතු සෛල hypoplastic රක්තහීනතාවය.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, රෝගය ක්‍රමයෙන් වර්ධනය වේ, හැකි ප්‍රේරකයකට නිරාවරණය වීමෙන් සති කිහිපයක් හෝ මාස කිහිපයක් ගත වේ. කෙසේ වෙතත්, රෝගයේ උග්ර ආරම්භය බැහැර කළ නොහැකිය. රෝගයේ සලකුණු වල බරපතලකම සෑදී ඇති මූලද්රව්ය සංඛ්යාව (pancytopenia) අඩුවීමේ ස්වභාවයට සමානුපාතික වේ.

රෝගයේ සායනික රෝග ලක්ෂණ ප්රධාන සින්ඩ්රෝම් තුනකට ඒකාබද්ධ වේ:

• රක්තහීනතාවය සින්ඩ්‍රෝමය ඇති වන්නේ රතු රුධිර සෛල මට්ටම අඩුවීමෙනි. එහි සලකුණු මුලින්ම දිස්වන අතර දුර්වලතාවය, තෙහෙට්ටුව වැඩි වීම, කාර්ය සාධනය අඩුවීම, හුස්ම හිරවීම, කරකැවිල්ල, ටින්ටිටස්, ටායිචාර්ඩියා, ආහාර රුචිය අඩු වීම සහ දුර්වල නින්ද, ලාක්ෂණික ලෙමන් පැහැයක් සහිත සුදුමැලි සම ඇතුළත් වේ. දුර්වල ඉවසීම සටහන් විය පිරුණු කාමර;
• රක්තපාත සින්ඩ්‍රෝමය ඇති වන්නේ පට්ටිකා ප්‍රමාණය අඩුවීමෙනි. එය රුධිර වහනය වීමේ ප්රවණතාවය මගින් සංලක්ෂිත වේ. විදුරුමස් ලේ ගැලීම, රුධිර වහනය සහ සමේ තැලීම් ගැන රෝගීන් පැමිණිලි කරයි. ස්වයංසිද්ධ රුධිර වහනයනාසයෙන්, අධික ඔසප් වීම, hematuria, සුළු තුවාල පසු ලේ ගැලීම නතර කිරීමට අපහසු;
• leukocytopenic syndrome, leukocytes මට්ටමේ අඩු වීමක් හේතුවෙන් සිදු වේ. මෙම ක්‍රියාවලිය ශරීරයේ ආරක්ෂක තත්ත්වයට බලපාන අතර නිතර බෝවන සහ බෝවන ස්වරූපයෙන් පෙන්නුම් කරයි සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාව, දිගු කාලයක් පවතින අතර ප්රතිකාර කිරීමට අපහසු වේ. පැහැදිලි හේතුවක් නොමැතිව ශරීර උෂ්ණත්වය ඉහළ යා හැක.

ළමුන් තුළ රෝගයේ ලක්ෂණ

ළමුන් තුළ ඇති ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය ජානමය වශයෙන් නිර්ණය කරන ලද ව්යාධිවේදයක් වන අතර එය වෙනස් ස්ත්රී පුරුෂ අනන්යතාවක් නොමැත (ස්ත්රී පුරුෂ දෙපාර්ශවයේම සිදු වේ).

ෆැන්කෝනි රක්තහීනතාවය ඇතිවේ අධි සංවේදීතාව DNA වෙත සෘණ සාධක, එය අස්ථි ඇටමිදුළු වලට හානි වීම සහ පිළිකා ඇතිවීමේ ප්‍රවණතාවක් සමඟ ඇත. රෝගය සඳහා විශේෂිත රුධිර පින්තූරය සහ සින්ඩ්රෝම් වලට අමතරව, ප්රමාදයක් භෞතික සංවර්ධනය, microcephaly වැනි විෂමතා ඇතිවීම, ප්රමාණය අඩු කිරීම ඇහිබැමි, cryptorchidism. ලාක්ෂණික රෝග ලක්ෂණයකිඅස්ථි වර්ධනයේ දෝෂ වේ (නොමැත මාපටැඟිල්ල, සමහර අස්ථි ඉහළ අත් පා, syndactyly, scoliosis, සහජ උකුල් විස්ථාපනය, clubfoot). බෙල්ල, උදරය, ඉකිලි සහ අක්ෂි ප්‍රදේශ වල සමේ වර්ණක වැඩි වේ. විය හැකි සංවර්ධන දෝෂ අභ්යන්තර අවයව.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය | වෛද්‍යවරයා නොකියන දේ

යුලියා උර්බනෝවා, වයස අවුරුදු 16, ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය, ඖෂධ ඇයව බේරා ගනු ඇත

රුධිර පිළිකා. ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය සුව කළ හැකිය!

අලුත උපන් කාලය තුළ දියමන්ති-බ්ලැක්ෆෑන් රක්තහීනතාවය හඳුනාගෙන ඇති අතර, සමේ සුදුමැලි වීමෙන් සහ 25-40% ක් තුළ විකෘතිතා ඇති බව පෙන්නුම් කරයි. ලක්ෂණය බාහිර සංඥාව්‍යාධි වලට අඩු උපත් බර, හිස් කබලේ අසමානුපාතික ව්‍යුහය, ඉරිතැලීම් තල්ල, ක්ෂුද්‍ර ඔෆ්තාල්මියාව, සංජානනීය ඇසේ සුද හෝ ග්ලුකෝමා ඇතුළත් වේ. අසාමාන්ය සංවර්ධනයඅවයව මුත්රා පද්ධතිය. අනාගතයේදී, එවැනි දරුවන් තම සම වයසේ මිතුරන්ට වඩා බරින් සහ උසින් පසුගාමී වන අතර පැමිණිලි කරති දුර්වල ආහාර රුචිය, දුර්වලතාවය, dyspeptic ආබාධ. විභාගයේදී, වැඩි කරන්න වසා ගැටිති, අක්මාව සහ ප්ලීහාව නොමැත.

Estren-Dameshek රක්තහීනතාවය ඇති ළදරුවන්ගේ පෙනුම නිශ්චිතතාවයෙන් සංලක්ෂිත වේ: සුදුමැලි සම, නාසය, දුඹුරු හිසකෙස්, පුළුල් ඇස්, ඉහළ තොල්ඝන සහ දීප්තිමත් රතු මායිමක් ඇත. සංජානනීය විෂමතා ඇති නොවනු ඇත, නමුත් අක්මාව හා ප්ලීහාව විශාල වීමක් සිදුවනු ඇත.

රෝගය හඳුනා ගන්නේ කෙසේද?

රෝගියාගේ පැමිණිලි, ජීවිත ඉතිහාසය සහ උරුමය මෙන්ම රසායනාගාර දත්ත සැලකිල්ලට ගනිමින් රෝගය තීරණය වේ. එය සිදු කිරීමට පුරුදු වී ඇත අතිරේක පරීක්ෂණ, දෙකම ඇතුළුව සෛල විද්යාත්මක පරීක්ෂණයපසු අභිලාෂක බයොප්සිඇට මිදුළු, සහ histological විශ්ලේෂණය trepanobiopsy භාවිතා කරන ලදී. සයිටොජෙනටික් ව්‍යාධි සඳහා පර්යන්ත රුධිරයේ සහ ඇටමිදුළුවල පිහිටුවා ඇති මූලද්‍රව්‍ය පිළිබඳ අධ්‍යයනයක් ද සිදු කෙරේ.

රෝගය සඳහා රුධිර පරීක්ෂාව පහත පින්තූරය ඇත:

• hemoglobin 20-30 g / l දක්වා අඩු වේ;
• රතු රුධිර සෛල සංඛ්යාව 1.1-1.5 * 1012 / l දක්වා පහත වැටේ;
• නියුට්‍රොෆිල්ස් මට්ටම අඩුවීමත් සමඟ සුදු රුධිරාණු සංඛ්‍යාව අඩුවීම සහ සාපේක්ෂ වැඩි වීමලිම්ෆොසයිට්, එරිත්රෝසයිට් අවසාදිත අනුපාතය (ESR) 60-80 mm / පැය;
• පට්ටිකා අඩු වීම විවිධ උපාධිප්රකාශිත බව;
• දරුණු ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ දී සම්පූර්ණයෙන්ම නොපැමිණෙන රෙටිකුලෝසයිට් ගණන අඩුවීම;
• රුධිර සෙරුමයේ යකඩ මට්ටම සාමාන්‍ය හෝ වැඩි වන අතර ට්‍රාන්ස්ෆෙරිටින් අන්තර්ගතය 100% කට ආසන්න වේ.

රෝග විනිශ්චය පැහැදිලි කිරීමේ වැදගත්ම සබැඳිය වන්නේ ඇටමිදුළු විශ්ලේෂණයකි, එය මයිලෝකරියෝසයිට් ගණන (න්‍යෂ්ටිය අඩංගු සෛල) අඩු වීමක් තීරණය කරයි. දරුණු ආකෘතිරක්තහීනතාවය කිසිසේත් හඳුනාගත නොහැක. ඓතිහාසික විශ්ලේෂණයඅස්ථි ඇටමිදුළුවල hematopoietic පටක මේද පටක මගින් ප්රතිස්ථාපනය කරන බව පෙන්වනු ඇත.

අස්ථි ඇටමිදුළු පටක පෙනෙන්නේ කෙසේද යන්න ඡායාරූපයේ දැක්වේ histological පරීක්ෂණය, "හිස් ඇට මිදුළු" ලෙසද හැඳින්වේ.

ඇටමිදුළු බයොප්සි - එය කුමක්ද සහ එය කරන්නේ කෙසේද?

බයොප්සි යනු රෝග විනිශ්චය අරමුණු සඳහා පටක කැබැල්ලක් ඉවත් කිරීමේ ක්‍රියාවලියයි. අස්ථි ඇටමිදුළු පටක සාම්පලයක් iliac ලාංඡනයෙන් ගනු ලැබේ ශ්රෝණි අස්ථිපිටුපසින්. ක්රියා පටිපාටිය අතරතුර, රෝගියා නැඹුරු ස්ථානයක සිටී. ක්රියා පටිපාටිය වේදනා රහිත ය දේශීය නිර්වින්දනය lidocaine හෝ novocaine විසඳුමක්. බයොප්සි පරීක්ෂණයක් සිදු කරන්නේ නම්, හැසිරවීමේ කාලය මිනිත්තු 20 ක් පමණ වන අතර, අභිලාෂය සමඟ සිදුරු කිරීම සඳහා - විනාඩි 10 දක්වා.

විභාගයට විශේෂ අවශ්‍ය නොවේ මූලික සූදානම, සහ එය අවසන් වූ පසු ඔබ යොදන ලද වෙළුම් පටිය නිරීක්ෂණය කිරීමට අවශ්ය වනු ඇත.

අවකල රෝග විනිශ්චය සඳහා භාවිතා කරන රෝග මොනවාද?

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ සායනික පින්තූරය සහ පර්යන්ත රුධිර විශ්ලේෂණය ප්‍රකාශනයන්ට බෙහෙවින් සමාන ය උග්ර ලියුකේමියාව, B12 - ඌනතාවය රක්තහීනතාවය, idiopathic thrombocytopenic purpura සහ pancytopenia සමග අනෙකුත් ව්යාධිවේදය.

පැහැදිලි කිරීමක් ද අවශ්ය වේ සහජ ස්වරූපයරෝග.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම

චිකිත්සක පියවරයන් සයිටොපීනික් සින්ඩ්‍රෝමය හා ප්‍රමාණවත් නොවන ඇටමිදුළු ක්‍රියාකාරිත්වයේ සංසිද්ධිවලට එරෙහිව සටන් කිරීමේ දිශාවට සිදු කෙරේ. ව්යාධිවේදය ප්රතිකාර කිරීම රක්තපාත වෛද්යවරයෙකු සහ චිකිත්සකයෙකු විසින් සිදු කරනු ලබන අතර, සංකූලතා ඇති වුවහොත්, විශේෂිත විශේෂඥයින් සම්බන්ධ වේ.

පළමුව, රෝගයට හේතුව තීරණය වේ. එය ස්ථාපනය කළ හැකි නම්, ඔබ එය ඉවත් කළ යුතුය තවදුරටත් බලපෑම්(විෂ සමඟ සම්බන්ධතා බිඳ දමන්න, ඖෂධ ගැනීම නතර කරන්න).

ප්රතිකාර සඳහා රෝහල්ගත කිරීම සහ කාලානුරූපව නිරීක්ෂණය කිරීම අවශ්ය වේ රසායනාගාර පරාමිතීන්. රතු රුධිර සෛල හිඟය සඳහා වන්දි ගෙවීම සඳහා, රතු රුධිර සෛල 150-200 ml රුධිර පාරවිලයනය දින 3 සිට 5 දක්වා කාල පරතරයකින් සිදු කරනු ලබන අතර, thrombocytopenia වලදී, පට්ටිකා ස්කන්ධය පරිපාලනය කරනු ලැබේ. කහට පුරුදු කරන්න ලේ දන් දුන්නාසෑම දින දහයකට වරක්.

ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය සඳහා ප්‍රතිශක්තිකරණ කාරක භාවිතා කිරීම අවශ්‍ය වේ. IN මෑත කාලයේමෙම කණ්ඩායමෙන් තෝරා ගන්නා ඖෂධය Atgam වේ. මේ ඖෂධයරෝගීන්ගෙන් 60% ක් තුළ ඵලදායී වේ. එහි ප්‍රති-තයිමොසයිට් ඉමියුනොග්ලොබුලින් අඩංගු වන අතර එමඟින් රුධිරයේ සංසරණය වන ලිම්ෆොසයිට් ගණන අඩු කරයි. ඖෂධය සති දෙකක් සඳහා දිනකට 10-20 mg / kg ට එන්නත් කරනු ලැබේ. භාවිතා කරන විට, උග්ර අදහස තුළ අතුරු ආබාධ ඇතිවිය හැකිය අසාත්මිකතා ප්රතික්රියා, Quincke's edema, thrombocytopenia.

ප්‍රති-තයිමොසයිට් ග්ලෝබියුලින් සමඟ, කොස්ටොස්ටෙරොයිඩ් drugs ෂධ (ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන්, ඩෙක්සමෙතසෝන්) භාවිතා කරනු ලැබේ, එය සම්භාවිතාව අඩු කරයි. ඍණාත්මක බලපෑම්ප්රධාන චිකිත්සාව, සහ ප්රතිශක්තිකරණ බලපෑමක් ද ඇත. අත්පත් කරගත් ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය සඳහා ප්‍රතිකාර ක්‍රම වලදී සයිටොස්ටැටික්ස් (සයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ්) භාවිතා වේ.

ප්රතිශක්තිකරණ මර්දනය කිරීමේ ක්රියාවලිය ක්ෂුද්ර ජීවී ශාක මගින් ඇතිවන රෝග වර්ධනය සඳහා හිතකර කොන්දේසි නිර්මානය කරයි. එබැවින්, වැළැක්වීම සහ ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ආසාදන සංකූලතාඅයදුම් කරන්න ප්රතිබැක්ටීරීය ඖෂධ පුළුල් පරාසයකක්රියාවන්.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම සඳහා ශල්‍ය ක්‍රම

ගතානුගතික ප්‍රතිකාර ක්‍රම තිබියදීත්, රුධිර සෛල අඛණ්ඩව විනාශ වී ඇත්නම්, ප්ලීහාව ඉවත් කරනු ලැබේ (ප්ලීහාව). මෙය ග්ලූකෝකෝටිකෝස්ටෙරොයිඩ් ප්‍රතිකාරයේ කාර්යක්ෂමතාව වැඩි කරන අතර ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිදේහ සෑදීම අඩුවීමට ද හේතු වේ.

දරුණු රක්තහීනතාවය සඳහා, ඇටමිදුළු බද්ධ කරනු ලැබේ. ද්රව්යය හොඳින් මුල් බැස ගැනීම සඳහා, ප්රතිශක්තිකරණ පරාමිතීන් සඳහා සුදුසු විය යුතු නිවැරදි පරිත්යාගශීලියා තෝරා ගැනීම වැදගත්ය.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීමේ සාම්ප්‍රදායික නොවන ක්‍රම

ටිබෙට් වෛද්‍ය විද්‍යාව රක්තහීනතාවය “ලේ තෙහෙට්ටුව” ලෙස සලකන අතර, සමනය කිරීමේ කාලය තුළ කටු චිකිත්සාව සහ සම්බාහනය නිර්දේශ කරයි. සාම්ප්රදායික ඖෂධීය ඖෂධ nettle decoction භාවිතා කිරීම නිර්දේශ කරයි.

ඕනෑම අවස්ථාවක, ඔබ රෝගයේ බරපතලකම සහ බරපතලකම සැලකිල්ලට ගත යුතු අතර, පළමුව විශේෂඥයෙකුගෙන් උපදෙස් නොගෙන විකල්ප ක්රම භාවිතා නොකරන්න.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය

AA යනු වඩාත්ම එකකි දරුණු ආබාධ 80% ඉක්මවන මරණ අනුපාතය සහිත hematopoiesis.
ඇප්ලාස්ටික් (හයිපොප්ලාස්ටික්) රක්තහීනතාවය දිගු කලක් තිස්සේ රක්තපාතයේ දරුණු හයිපොප්ලාසියාව සමඟ ඇති වන අස්ථි ඇටමිදුළුවල රෝගී තත්වයන් ඒකාබද්ධ කරන සින්ඩ්‍රෝමය ලෙස සැලකේ.

ICD-10 D61 අනුව වෙනත් aplastic anemia.

අද වන විට ස්වාධීන nosological ඒකකයක් හඳුනා ගැනීම සුදුසු බව පෙනේ - AA - සහ අස්ථි මිදුළු වල දන්නා ස්වාධීන රෝග වල ප්‍රකාශනයක් වන hematopoietic hypoplasia හි සින්ඩ්‍රෝමය පැහැදිලිව වෙන්කර හඳුනා ගන්න.
AA යනු රුධිර ප්‍රාථමික සෛලයට හානි වීම නිසා ඇතිවන රෝගයක් වන අතර එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස hematopoiesis ගැඹුරු ලෙස නිෂේධනය වේ.
AA බෙදා ඇත:
1) සංජානනීය (ජානමය වශයෙන් තීරණය කරන ලද), මේවාට Fanconi රක්තහීනතාවය, Blackfond-Dimon syndrome සහ වෙනත් අය ඇතුළත් වේ;
2) මිලදී ගත්.

මෙම ලිපිය මිලදී ගත් AA පමණක් ආවරණය කරයි.

වසංගතවේදය.
AA යනු තරමක් දුර්ලභ රෝගයකි, එහි සිදුවීම් වසරකට ජනගහනය මිලියනයකට 5 කි.
AA බොහෝ විට යෞවනයන් තුළ සිදු වේ, සමානව බොහෝ විට පිරිමි සහ ගැහැණු.

හේතු විද්යාව.
අත්පත් කරගත් AA: ද්විතියික, යම් සාධකයක බලපෑම යටතේ පැන නගින, සහ idiopathic.

ද්විතියික AA වර්ධනය සඳහා හේතු:
1. අයනීකරණ විකිරණ.
2. ඖෂධ සඳහා Idiosyncrasy (chloramphenicol, නොවන steroidal විරෝධී ගිනි අවුලුවන ඖෂධ, රන් ඖෂධ, antiepileptoid ඖෂධ).
3. සයිටොස්ටැටික්ස් හෝ වෙනත් විෂ සහිත ද්රව්ය (බෙන්සීන්, අබ වායුව) සඳහා නිතිපතා නිරාවරණය වීම.
4. වෛරස් ආසාදන (ආසාදිත මොනොනියුක්ලියෝසිස්, වෛරස් හෙපටයිටිස්, parvovirus, AIDS).
5. ප්රතිශක්තිකරණ රෝග හෝ තත්වයන් (eosinophilic fasciitis, hypoimmunoglobulinemia, thymoma, thymus පිළිකා, බද්ධ-සත්කාරක රෝග (GVHD), PNH, ගර්භනී).

බොහෝ විට, රෝගියාගේ වඩාත් පරිපූර්ණ පරීක්ෂණය සහ ඇනමස්ටික් දත්ත විශ්ලේෂණය තිබියදීත්, AA සඳහා හේතුව අපැහැදිලි වේ.
එවැනි අවස්ථාවලදී ඔවුන් idiopathic AA ගැන කතා කරයි.

ව්යාධිජනකය.
AA හි ව්යාධිජනක යාන්ත්රණයන් තවමත් සම්පූර්ණයෙන්ම පැහැදිලි නැත.
ද්විතියික AA හි වර්ධනය පදනම් වී ඇත්තේ රක්තපාත ප්‍රාථමික සෛලයට (HSC) විෂ සහිත කාරකයන්ගේ සෘජු හානිකර බලපෑම මත ය; සමහර අවස්ථාවලදී ප්රධාන යාන්ත්රණය වේ ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතික්රියාව, HSC වලට එරෙහිව යොමු කරන ලද විකෘතියේ ප්‍රතිඵලයක් ලෙස වෙනස් විය හැක. AA හි වර්ධනයේ ස්ට්‍රෝමාල් ක්ෂුද්‍ර පරිසර සෛලවල දෝෂය මෑත වසරකතුවරුන් කිහිප දෙනෙකු විසින් පමණක් හඳුනාගෙන ඇත.
ප්‍රවේණිගත ජානමය දෝෂයක් සහජ AA යටින් පවතී. ප්‍රධාන භූමිකාව රුධිර ප්‍රාථමික සෛල දෝෂයකට පවරා ඇත.
PNH, MDS සහ ALL වැනි ක්ලෝනල් ඇටමිදුළු රෝග සමඟ AA සම්බන්ධ කිරීම මෙයට සහාය වේ.
AA හි දිගු පාඨමාලාවක් සමඟ, රෝගීන්ගෙන් 57% ක් PNH, MDS සහ AL වර්ධනය වේ. AA හි ව්‍යාධිජනකයේ විශේෂත්වය නම්, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ප්‍රතික්‍රියාව එහි ප්‍රවේණික උපකරණයේ විකෘතියක ප්‍රතිඵලයක් ලෙස රුධිර ප්‍රාථමික සෛලයේ සයිටොප්ලාස්මික් පටලය මත දිස්වන ප්‍රතිදේහජනක (ප්‍රතිදේහජනක) වෙතට යොමු වීමයි.
ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ මෙම ප්‍රතික්‍රියාව ස්වභාවයෙන්ම සමීප වේ (එනම් සමාන නොවේ නම්) antitumor ප්රතිශක්තියේ ප්රතික්රියා වලට.
කෙසේ වෙතත්, මෙම ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතික්‍රියාව එක් අතකින් දරාගත නොහැකි ය, මන්ද එය දෝෂ සහිත සෛලය සම්පූර්ණයෙන් ඉවත් කිරීමට හේතු නොවන අතර අනෙක් අතට එය අධික වේ, මන්ද එය දෝෂ සහිත ප්‍රාථමික සෛලය පමණක් නොව වර්ධනය අවහිර කරයි. නමුත් සාමාන්‍ය රුධිර ප්‍රාථමික සෛල බහුතරයක් ද වේ.
AA වර්ධනයට තුඩු දෙන ජානමය දෝෂයක් ඇති විය හැකි බව පෙන්නුම් කරන්නේ AA සහිත රෝගීන් තුළ HLA-DR2 ප්‍රතිදේහජනක වැඩි වීම නිසා වන අතර රෝගීන්ගේ දෙමාපියන් තුළ DR ප්‍රතිදේහජනක හඳුනාගැනීමේ වාර ගණන වඩා වැඩි ය. අපේක්ෂා කෙරේ.
දරුණු AA සහිත ළමුන් තුළ, HLA-DPw3 ප්රතිදේහජනක සංඛ්යාතයේ ඉතා සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් දක්නට ලැබේ.
HLA DR15 PNH සමඟ සම්බන්ධ වන අතර ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිකාර සඳහා ප්රතිචාර දක්වයි. HLA DRB 1501 - සයික්ලොස්පෝරීන් A වලට ප්‍රතිචාර දැක්වීම සමඟ, නැවත ඇතිවීම සහ සයික්ලොස්පෝරීන් චිකිත්සාව මත යැපීම.
මේ අනුව, අද AA හි ව්‍යාධිජනකය පිළිබඳ අවබෝධය ආධිපත්‍යය දරන්නේ යන අදහසයි ප්රධාන භූමිකාවනාඳුනන ප්‍රේරක කාරකයකට නිරාවරණය වීමෙන් ඇතිවන රුධිර ප්‍රාථමික සෛල දෝෂයකි. මෙම දෝෂය ස්වභාවයෙන්ම සමාන හෝ සෛල විකෘතියකට සමාන වේ.

සායනික පින්තූරය AA අස්ථි ඇටමිදුළු ඇප්ලාසියාව සහ සයිටොපීනියා මට්ටම මත රඳා පවතින අතර රක්තහීනතාවයෙන් සමන්විත වේ, රක්තපාත සින්ඩ්රෝම්, මෙන්ම ආසාදන සංකූලතා සින්ඩ්රෝම්.
රෝගියාගේ පළමු පැමිණිලි බොහෝ විට රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීම සමඟ සම්බන්ධ වේ - මෙය වැඩි තෙහෙට්ටුව, දුර්වලකම, කරකැවිල්ල, ටින්ටිටස්, පිරුණු කාමරවල දුර්වල ඉවසීම.
රුධිර වහනය (නාසික, ගර්භාෂ, ආමාශ ආන්ත්රයික), නොගැලපෙන "තැලීම්" සහ පෙටෙචියා පෙනුම සාමාන්යයෙන් වහාම රෝගීන්ට අනතුරු අඟවන අතර ප්රතිකාර ලබා ගැනීමට බල කරයි. වෛද්ය ප්රතිකාර.

AA රෝගීන්ගේ agranulocytosis පසුබිමට එරෙහිව බෝවන සංකූලතා හා සම්බන්ධ පැමිණිලි ප්‍රායෝගිකව ස්වාධීනව සිදුවන ඒවාට වඩා වෙනස් නොවේ. බැක්ටීරියා ආසාදනය.
බොහෝ විට මුඛ කුහරය තුළ ulcerative-necrotic ක්රියාවලීන් වර්ධනය වේ.
පරීක්ෂණයෙන් පසු, රෝගියා සමේ සුදුමැලි වීම සහ පෙනෙන ශ්ලේෂ්මල පටල, සංඥා හෙළි කරයි රක්තපාත diathesis Pinpoint petechiae සහ කුඩා "තැලීම්" ආකාරයෙන්.
රක්තහීනතාවය නිසා ඇතිවන රුධිර සංසරණ අසමත් වීම විශාල කවයඑඩීමා පෙනුමට හේතු විය හැක, මූලික වශයෙන් මත පහළ අත් පා, සහ අක්මාව විශාල කිරීමට.
විවිධ ගිනි අවුලුවන රෝගලාක්ෂණික භෞතික සංඥා මගින් විදහා දක්වයි.

රෝග විනිශ්චය.
රෝගය පිළිබඳ සායනික චිත්රය රුධිර පද්ධතියට හානි සිදුවී ඇත්දැයි සැක කිරීමට අපට ඉඩ සලසයි. AA සඳහා රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක. පර්යන්ත රුධිරයේ, pancytopenia (රක්තහීනතාවය, thrombocytopenia, neutropenia හේතුවෙන් ලියුකොපීනියා), reticulocytopenia අනාවරණය වේ.
රක්තහීනතාවය බොහෝ විට හයිපර්ක්‍රොමික්, මැක්‍රොසයිටික් වේ.
රතු සෛල aplasia සමග, reticulocytopenia සමග රක්තහීනතාවය පමණක් සිදු විය හැක.
අස්ථි ඇටමිදුළු බයොප්සි (ඉලියැක් ලාංඡනයේ සිට ට්‍රෙෆින් බයොප්සි) - හයිපෝසයිලි ඇටමිදුළු රක්තපාත පටක අඩු කිරීම සහ එය ඇඩිපෝස් පටක සමඟ ප්‍රතිස්ථාපනය කිරීම.

ව්යාධි විද්යාවඇට මිදුළු.
ඇඩිපෝස් පටක විශාල ප්‍රමාණයක් අනාවරණය වී ඇති අතර එහි අන්තර්ගතය 90% දක්වා ළඟා විය හැකිය. අධිපති මේද පටක අතර ස්ට්රෝමාල් සහ ලිම්ෆොයිඩ් මූලද්රව්ය ඇත.
Hematogenous සෛල අතිශයින් දුර්වල ලෙස නිරූපණය කර ඇත: erythroid සහ granulocytic පූර්වගාමීන් කුඩා සංඛ්යාවක් දක්නට ලැබේ. Megakaryocytes නොමැත.

පර්යන්ත රුධිරයේ සහ ඇටමිදුළුවල පරාමිතීන් මත පදනම්ව, දරුණු හා මධ්යස්ථ AA වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය.

දරුණු AA මගින් සංලක්ෂිත වේ: ඇටමිදුළු සෛල 30% ට අඩු; පහත ලැයිස්තුගත කර ඇති තුනෙන් ඕනෑම දර්ශක දෙකක් තිබීම - නියුට්‍රොෆිල ගණන 0.5x10 * 9 / l ට වඩා අඩුය, පට්ටිකා ගණන 20x10 * 9 / l ට වඩා අඩුය, රෙටිකුලෝසයිට් 0.4 ට අඩු ය; වෙනත් රක්තපාත රෝග වල සලකුනු නොමැත.
දරුණු AA සඳහා වන නිර්ණායක සපුරාලන්නේ නැති pancytopenia සහිත රෝගීන් මධ්යස්ථ AA ලෙස සලකනු ලැබේ.
අවකල රෝග විනිශ්චය.
පැන්සිටොපීනියා රෝගීන් 100 කින්, AA රෝග විනිශ්චය තහවුරු කර ඇත්තේ රෝගීන් 19 දෙනෙකු තුළ පමණි.
පළමුවෙන්ම, උග්‍ර ලියුකේමියාවෙන් AA වෙන්කර හඳුනා ගැනීම අවශ්‍ය වේ - දෙවැන්න මෙන් නොව, AA සමඟ ප්ලීහාව විශාල නොවේ.

පැන්සිටොපීනියා සමඟ වෙනත් රෝග වලින් ලබාගත් AA වෙන්කර හඳුනා ගැනීම අවශ්‍ය වේ:
සහජ AA;
myelodysplastic syndrome (MDS).
සමහර අවස්ථාවලදී අවකල රෝග විනිශ්චයසැලකිය යුතු දුෂ්කරතා ඉදිරිපත් කරයි.
නිර්ණායක වන්නේ ඩිස්ප්ලේෂියා රෝග ලක්ෂණ සහිත අධි සෛලීය හෝ නෝර්මෝසෙලියුලර් අස්ථි ඇටමිදුළු ඇතිවීම සහ MDS හි ඇටමිදුළුවල මේද පටක විශාල ප්‍රමාණයක් නොමැති වීමයි;
නිදන්ගත myelofibrosis. අස්ථි ඇටමිදුළුවල, කොලජන් හෝ රෙටිකුලින් ෆයිබ්‍රෝසිස්, සැලකිය යුතු ස්ප්ලේනොමගලි;
උග්ර ලියුකේමියාව. ඇට මිදුළු තුළ, බල සෛල සංඛ්යාව 20% ට වඩා වැඩි ය;
megaloblastic රක්තහීනතාවය. ඇට මිදුළු තුළ megaloblastic hematopoiesis ඇත;
splenomegaly සමග ඇතිවන රෝග.

ප්රතිකාර AA යනු ඉතා දුෂ්කර කාර්යයකි.
දරුණු හෝ මධ්‍යස්ථ AA සහිත රෝගීන් සඳහා තෝරා ගැනීමේ ක්‍රමය, නමුත් නිරන්තර රුධිර පාරවිලයනය මත රඳා පවතී, HLA-ගැලපෙන පරිත්‍යාගශීලියෙකුගෙන් ඇලෝජෙනික් සම්බන්ධ HCT බද්ධ කිරීම (HSCT) වේ.
ළමුන් තුළ HSCT හොඳ කැටයම් කිරීමකින් සහ නිදන්ගත GVHD වර්ධනය වීමේ අඩු අවදානමකින් සංලක්ෂිත වේ, නමුත් ද්විතියික පිළිකා වර්ධනය වීමේ අවදානමක් ඇත.

වයස අවුරුදු 50 ට අඩු වැඩිහිටි රෝගීන් තුළ, GVHD සහ අනෙකුත් සංකූලතා වර්ධනය වීමේ සැලකිය යුතු වැඩි අවදානමක් තිබියදීත්, HSCT වසර ගණනාවක් තිස්සේ සාර්ථකව භාවිතා කර ඇත.
සමස්ත වසර 5ක පැවැත්ම අනුපාතය 65 සිට 78% දක්වා පරාසයක පවතී.
AA හි සම්බන්ධ නොවූ පරිත්‍යාගශීලීන්ගෙන් HSCT හි ප්රතිඵල සැලකිය යුතු ලෙස නරක ය.

HLA-අනුකූල පරිත්‍යාගශීලියෙකු නොමැති විට, ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිකාරය දක්වනු ලැබේ - ප්‍රති-තිමොසයිට් ග්ලෝබියුලින් (ATG) 40 mg/kg/දින 1 සිට 4 දක්වා, ඉන්පසුව cyclosporine A මාස 6ක් 12 mg/kg/දිනක මාත්‍රාවකින්.
චිකිත්සාවේ පළමු සති දෙක තුළ කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් (1 mg/kg ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් හෝ මෙතිල්ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන්) මධ්‍යම මාත්‍රාවන්, පසුව මාත්‍රාව අඩු කිරීම සහ අත්හිටුවීම.
මාස 6 කට පසු ප්රතිචාරය රෝගීන්ගෙන් 70% ක් තුළ දක්නට ලැබේ.
ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිකාරයේ සාර්ථකත්වය තිබියදීත්, බොහෝ රෝගීන් තුළ නැවත ඇතිවීම සිදු වේ, නමුත් එය දුර්වල පුරෝකථනයක් සමඟ සම්බන්ධ නොවේ.
සමහර රෝගීන් ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිකාර සඳහා සංවේදී නොවේ.
සමහර රෝගීන් ඇන්ඩ්‍රොජන් ප්‍රතිකාරයට ප්‍රතිචාර දක්වයි, CSF චිකිත්සාව, ඉහළ මාත්රාසයික්ලොෆොස්ෆාමයිඩ්.
Splenectomy පෙන්වා ඇත.

බරපතල ගැටළුවක් වන්නේ කාලය ප්රමාද වූ ක්ලෝනල් රක්තපාත රෝග (PNH, MDS, AML) වර්ධනය වීමයි.

මධ්‍යස්ථ AA සහිත රෝගීන් සඳහා, ප්‍රති-තයිමොසයිට් ග්ලෝබියුලින් (ATG) 40 mg/kg/day x 4 දින පළමු පේළිය ලෙස දක්වා ඇත.
චිකිත්සාව සඳහා හොඳ ප්රතිචාරයක් ඇත්නම්, නිරීක්ෂණය කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ.
කිසිදු ප්‍රතිචාරයක් නොමැති නම්, සයික්ලොස්පොරින් A දෙවන පෙළ ප්‍රතිකාරයක් ලෙස වැඩිහිටියන්ගේ ශරීර බර 12 mg / kg මාත්‍රාවක් සහ මාස 3-8 අතර ළමුන් සඳහා 15 mg / kg මාත්‍රාවක් ලෙස භාවිතා කරයි.

AA සහිත සියලුම රෝගීන්ට එරිත්‍රොයිට් සහ/හෝ ත්‍රොම්බොයිට් ස්කන්ධය සමඟ ප්‍රතිස්ථාපන පාරවිලයනය අවශ්‍ය වේ.
පාරවිලයන ප්‍රතිකාරයේ පරිමාව තීරණය වන්නේ පර්යන්ත රුධිර පරාමිතීන් සහ රෝගයේ සායනික ප්‍රකාශනයන් මගිනි.

විභව ඇටමිදුළු දායකයෙකුගෙන් රුධිර සංඝටක පාරවිලයනය contraindicated.

මීට අමතරව, ආසාදන සංකූලතා වැලැක්වීම හෝ ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ප්රතිබැක්ටීරීය සහ මයිකොස්ටැටික් චිකිත්සාව සිදු කරනු ලැබේ.

අනාවැකිය AA සමඟ එය ඉතා බරපතල ය.

වැළැක්වීම AA පාලනයකින් තොරව සහ අසාධාරණ භාවිතය බැහැර කිරීම දක්වා පැමිණේ ඖෂධ, මෙන්ම බාහිර අහිතකර භෞතික හා රසායනික සාධකවලට නිරාවරණය වීමේ සම්භාවිතාව අඩු කිරීම සඳහා පාරිසරික තත්ත්වය වැඩිදියුණු කිරීම.

එබැවින් රෝගයේ නම: එය රක්තහීනතාවය (රතු රුධිර සෛල ප්රමාණවත් නොවීම) ඒකාබද්ධ කරයි. අඩු මට්ටම hemoglobin) සහ hematopoietic aplasia (සියලු රුධිර සෛල නිෂ්පාදනය නිෂේධනය කිරීම).

සිදුවීමේ වාර ගණන, අවදානම් සාධක

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය - දුර්ලභ රෝගය: එහි සංඛ්යාතය වසරකට ජනගහනය මිලියනයකට 2-6 ක් පමණ වේ. AA ළමුන් සහ වැඩිහිටියන් යන දෙඅංශයෙන්ම සිදුවිය හැක; සිදුවීම් උච්චතම අවස්ථාවන් නිරීක්ෂණය කරන බව විශ්වාස කෙරේ තරුණ වයසේදී(අවුරුදු 15-30) සහ පසුව වැඩිහිටි (අවුරුදු 60 ට වැඩි). පිරිමින් සහ කාන්තාවන් සමානව නිතර නිතර අසනීප වේ.

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, රෝගයට හේතුව නොදන්නා කරුණකි - මේ අවස්ථාවේ දී ඔවුන් කතා කරයි idiopathic AA නමුත් සමහර විට රෝගයේ වර්ධනය නිශ්චිතවම සම්බන්ධ වේ සහජ ව්යාධිවේදයහෝ බාහිර සාධක සමඟ: ඇතැම් ඖෂධ භාවිතය (ක්විනීන්, ක්ලෝරම්ෆෙනිකෝල්, ආදිය), සමඟ වැඩ කිරීම විෂ සහිත ද්රව්ය(වල් නාශක, කෘමිනාශක, බෙන්සීන් ඇතුළු සමහර ද්‍රාවක), ප්‍රකිරණය හෝ අතීත ආසාදන(හෙපටයිටිස් වෛරස් ආසාදනය, එප්ස්ටයින්-බාර් වෛරසය, HIV; සමහර විට සයිටෝමෙගෙලෝ වයිරස්).

idiopathic AA සාමාන්‍යයෙන් ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ස්වභාවයක් ඇති බව විශ්වාස කෙරේ, එනම්, ශරීරයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය යම් හේතුවක් නිසා තමන්ගේම ඇටමිදුළු සෛල වලට එරෙහිව සටන් කිරීමට පටන් ගත් විට එය සිදු වේ.

ලක්ෂණ සහ රෝග ලක්ෂණ

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ ප්‍රකාශනයන් පැන්සිටොපීනියා සමඟ සම්බන්ධ වේ - සියලු වර්ගවල රුධිර සෛලවල ඌනතාවය.

• රතු රුධිර සෛල නොමැතිකම - සුදුමැලි වීම, දුර්වලතාවය, හුස්ම හිරවීම, වේගවත් හෘද ස්පන්දනය, කරකැවිල්ල, හිසරදය.
• පට්ටිකා නොමැතිකම - නාසය සහ විදුරුමස් ඇතුළු ලේ ගැලීම; තැලීම් සහ පෙටෙචියා (කුඩා චර්මාභ්යන්තර රක්තපාත) පෙනුම.
• ලේයිකොසයිට් නොමැතිකම - ආසාදන වලට දුර්වල ප්රතිරෝධය. තියෙන්න පුළුවන් බෝවෙන රෝග, ප්රතිකාර කිරීමට අපහසු හෝ නිතර නිතර පුනරාවර්තනය වේ.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය විවිධ බරපතලකමකින් පැමිණේ: මෘදු, මධ්යස්ථ බරපතලකම, AA හි දරුණු සහ සුපිරි දරුණු ආකාර.

රෝග විනිශ්චය

ලැයිස්තුගත පැමිණිලි සහ රෝග ලක්ෂණ දරුවෙකු තුළ දිස්වන විට AA සැක කළ හැකි අතර රතු රුධිර සෛල, ලියුකෝසයිට් සහ පට්ටිකා සංඛ්‍යාව තියුනු ලෙස අඩු වන සායනික රුධිර පරීක්ෂණයක ප්‍රති results ල මත පදනම්ව තහවුරු වේ. වෙනත් සායනික සහ රසායනාගාර පරීක්ෂණ, නමුත් අවසාන රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලබන්නේ සිදුරු කිරීම සහ / හෝ ට්‍රෙපනොබියොප්සි මගින් ලබාගත් ඇටමිදුළු සාම්පලයක් විශ්ලේෂණය කිරීමේ ප්‍රති results ල මත පමණි. වෙනත් අය බැහැර කිරීම සඳහා ඇටමිදුළු පරීක්ෂා කිරීම අවශ්ය වේ හැකි හේතුලියුකේමියාව, මයිලෝඩිස්ප්ලාස්ටික් සින්ඩ්‍රෝම්, මයිලෝෆයිබ්‍රෝසිස් වැනි රුධිර සෛල ඌනතාවය.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේදී, ඇටමිදුළු පරීක්ෂාව මගින් රක්තපාතයේ aplasia හෝ hypoplasia පෙන්නුම් කරයි - එනම්, ඇට මිදුළු ප්‍රායෝගිකව රුධිර සෛල නිපදවන්නේ නැත හෝ ඒවා නිපදවන්නේ නැත, නමුත් අවශ්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා සැලකිය යුතු ලෙස අඩුය. මේ අනුව, විශේෂඥයින්ට නිගමනය කළ හැක්කේ රුධිර සෛලවල ඌනතාවය ඇටමිදුළුවල ප්රමාණවත් නොවීම සමඟ නිශ්චිතවම සම්බන්ධ වී ඇති අතර, උදාහරණයක් ලෙස, රුධිරයේ ඔවුන්ගේ වේගවත් විනාශය සමඟ නොවේ.

මෙම රෝග සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම (අස්ථි මිදුළු බද්ධ කිරීමේ ප්‍රොටෝකෝල ඇතුළුව) කැපී පෙනෙන ලෙස වෙනස් වන බැවින් රෝග විනිශ්චය අධ්‍යයනයන් AA සහජ ෆැන්කෝනි රක්තහීනතාවයෙන් විශ්වාසදායක ලෙස වෙන්කර හඳුනාගත යුතුය. Fanconi රක්තහීනතාවය තහවුරු කිරීමට හෝ බැහැර කිරීමට Cytogenetic අධ්‍යයනයන් භාවිතා කළ හැක.

ප්රතිකාර

සියලුම රුධිර සෛලවල බරපතල ඌනතාවයේ තත්වය ජීවිතයට තර්ජනයක් වන බැවින්, දරුණු හා අධි-දරුණු AA සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම රෝග විනිශ්චය කිරීමෙන් පසු වහාම ආරම්භ කළ යුතුය. AA හි වර්ධනය යම් බාහිර හේතුවක් (ඖෂධ, විකිරණ) මගින් ඇතිවේ නම්, මුලින්ම මෙම හේතුව ඉවත් කිරීම අවශ්ය වේ. කෙසේ වෙතත්, දැනටමත් සඳහන් කර ඇති පරිදි, සමහරක් බාහිර සාධකයරෝගයේ වර්ධනය ස්ථාපිත කළ හැක්කේ ඉතා සුළු අවස්ථාවන්හිදී පමණි.

AA ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ස්වභාවයක් ඇති බැවින්, ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිකාරය එහි ප්‍රතිකාර සඳහා බහුලව භාවිතා වේ - එනම්, ඇටමිදුළු සෛල “පහර දෙන” ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මර්දනය කිරීම අරමුණු කරගත් චිකිත්සාව. සාමාන්‍යයෙන්, එවැනි ප්‍රතිකාරවලට සයික්ලොස්පෝරීන් සමඟ ඒකාබද්ධව ප්‍රති-තයිමොසයිට් ග්ලෝබියුලින් (ඒටීජී) හෝ ඇන්ටිලිම්ෆොසයිට් ග්ලෝබියුලින් (ඒඑල්ජී) ඇතුළත් වේ; වැළැක්වීම සඳහා අතුරු ආබාධ ATG මෙතිල්ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් වැනි ස්ටෙරොයිඩ් හෝමෝන භාවිතා කළ හැක. මෙම ප්‍රතිකාරයට ප්‍රතිචාර දැක්වීම සෙමෙන් සිදුවේ: සාර්ථක නම්, ඖෂධ ලබා දීමෙන් සති කිහිපයක් සිට මාස කිහිපයක් දක්වා ඇටමිදුළු ක්‍රමයෙන් යථා තත්ත්වයට පත් වී නිරෝගී සෛල නිපදවීමට පටන් ගනී.

AA සඳහා ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිකාර පාඨමාලාවක් සාමාන්යයෙන් රෝහල්ගත කිරීම අවශ්ය වේ. ප්රතිකාර අතරතුර ප්රධාන සංකූලතා වන්නේ ආසාදන හා ලේ ගැලීමයි. පළමු චිකිත්සක පාඨමාලාවට ප්රතිචාරයක් නොමැති නම්, නැවත පාඨමාලා. ප්රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව ආසන්න වශයෙන් 70% ක් තුළ ඵලදායී වේ. අවාසනාවකට මෙන්, සමහර රෝගීන් ඉන් පසු රෝගය නැවත ඇති වේ.

ප්රතිකාර අතරතුර, AA දැඩි ලෙස අවශ්ය වේ ප්රතිස්ථාපන චිකිත්සාවරුධිර සංරචක (පරිත්‍යාගශීලීන්ගේ පට්ටිකා, රතු රුධිර සෛල පාරවිලයනය කිරීම දරුණු ආසාදන- සමහර විට granulocytes). කෙසේ වෙතත්, ඇටමිදුළු බද්ධ කිරීමක් සැලසුම් කර ඇත්නම්, බද්ධ කිරීමට පෙර බහු රුධිර පාරවිලයනය බද්ධ කිරීම ප්‍රතික්ෂේප කිරීමේ සම්භාවිතාව වැඩි කරන බව මතක තබා ගත යුතුය.

AA රෝගීන්ට විශාල අනතුරක් වන බැක්ටීරියා, වෛරස් සහ දිලීර ආසාදන වැළැක්වීම සහ ප්රතිකාර කිරීම ඉතා වැදගත් වේ. ප්රතිකාර සඳහා සංයෝජන භාවිතා වේ ඵලදායී ප්රතිජීවකසහ දිලීර නාශක ඖෂධ, සමහර විට දිගු කාලයක්.

ලෙස අනුපූරක චිකිත්සාවවර්ධන සාධක ද ​​භාවිතා වේ - ඇට මිදුළු නිපදවීමට උපකාරී වන ඖෂධ අවශ්ය සෛල. ඒවා අතර ග්‍රැනුලෝසයිට් ජනපද-උත්තේජන සාධකය (Neupogen, leukostim, granocyte), ලියුකෝසයිට් නිෂ්පාදනය උත්තේජනය කරන සහ රතු රුධිර සෛල නිෂ්පාදනය උත්තේජනය කරන erythropoietin වේ.

අනාවැකිය

ප්‍රතිකාර නොමැතිව, දරුණු ආකාරයේ ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය ඇති රෝගීන් මාස කිහිපයක් ඇතුළත මිය යයි. කෙසේ වෙතත්, නවීන සමග ප්රමාණවත් ප්රතිකාරඅනාවැකිය තරමක් යහපත් ය.

දැනටමත් සඳහන් කර ඇති පරිදි, ප්රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව බොහෝ අවස්ථාවලදී ඵලදායී වේ. එවැනි චිකිත්සාවකින් පසු රෝගීන්ට දිගු කලක් සුවයක් දැනිය හැක, නමුත් ඔවුන්ගෙන් සමහරක් රෝගය නැවත ඇතිවීම (ආපසු) අත්විඳිති. නැවත ඇතිවීමක් කල්තියා හඳුනා ගැනීම සඳහා, නිරන්තර පරීක්ෂාවන්, මූලික වශයෙන් රුධිර පරීක්ෂණ අවශ්ය වේ.

සම්පුර්ණයෙන්ම ගැලපෙන පරිත්‍යාගශීලීන්ගෙන් ඇටමිදුළු බද්ධ කරන ළමුන් සහ තරුණ වැඩිහිටියන් අතර, 80% කට වඩා සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වී ඇත. අසම්බන්ධිත පරිත්යාගශීලීන් භාවිතා කරන විට, සාර්ථකත්වයේ සම්භාවිතාව සාමාන්යයෙන් අඩු වන අතර බොහෝ සාධක මත රඳා පවතී. කෙසේ වෙතත්, මෑත වසරවලදී AA හි අසම්බන්ධිත බද්ධ කිරීමේ ප්රතිඵල වැඩිදියුණු වී ඇති බව සැලකිල්ලට ගත යුතුය.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය දුර්ලභ රෝගයකි, මන්ද මිනිසුන් මිලියනයකට රෝගයෙන් පෙළෙන්නේ රෝගීන් 5 ක් පමණි. කෙසේ වෙතත්, ව්යාධි විද්යාවේ පෙනුම නොසැලකිලිමත් පුද්ගලයෙකුට අප්රසන්න පුදුමයක් බවට පත්වේ. මෙම දුෂ්කර තත්වය තුළ රෝගියෙකුට උපකාර කරන්නේ කෙසේද?

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය යනු කුමක්ද?

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය යනු අස්ථි ඇටමිදුළුවල රුධිර සෛල වර්ධනය වීම වළක්වන රුධිර ව්‍යාධි විද්‍යාවකි.මෙය සුදු රුධිරාණු, පට්ටිකා සහ රතු රුධිර සෛල නිෂ්පාදනය කඩාකප්පල් කිරීමට හේතු වේ - වැදගත් රුධිර සෛල.

රුධිර සෛල සංඛ්‍යාව අඩුවීමේ ප්‍රතිඵලයක් ලෙස ශරීරයේ ආරක්‍ෂාව අඩු වන අතර රෝගියා ආසාදනවලට ගොදුරු වේ. ශරීරයේ ඔක්සිජන් නොමැතිකම නිසා තත්වය උග්ර වන අතර එය වර්ධනයට හේතු වේ dystrophic වෙනස්කම්අභ්යන්තර අවයව තුළ.

මෙම රෝගය පිරිමි සහ ගැහැණු යන දෙඅංශයෙන්ම සිදු වේ. මරණ අනුපාතය 60-70% දක්වා ළඟා වේ.

ඇටමිදුළු මර්දනය කිරීම ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයට පමණක් අනන්‍ය නොවේ, එබැවින් රෝගය පහත සඳහන් ව්‍යාධි සමඟ ව්‍යාකූල විය හැකිය:

• paroxysmal නිශාචර hemoglobinuria - අස්ථි ඇටමිදුළු සෛල අසාර්ථක වීමට තුඩු දෙන ඇතැම් ප්රෝටීන නොමැති වීම;
• agranulocytosis - leukocytes මට්ටමේ අඩුවීමක්, නමුත් රක්තහීනතාවය නොමැති අතර, පට්ටිකා සංඛ්යාව සාමාන්යය වේ.

එබැවින් අන් අය කෙරෙහි අවධානය යොමු කිරීමට වග බලා ගන්න ව්යාධි වෙනස්කම්ශරීරයේ පවතී.

රෝගය වර්ගීකරණය

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය අත්පත් කරගත් සහ පාරම්පරික ආකාරවලට බෙදා ඇත.මෙම වර්ගය පහත සඳහන් අවස්ථා මගින් නිරූපණය කෙරේ:

• උග්ර වර්ගය - රෝගය හදිසියේ ඇති වන අතර වේගයෙන් වර්ධනය වේ;
• subacute රක්තහීනතාවය - සංවර්ධනය මාස 1-6 දක්වා අඛණ්ඩව පවතී, සුමටව ඉදිරියට යයි;
• නිදන්ගත වර්ගය - මාස හයකට වඩා වැඩි කාලයක්, රෝගය ක්රමයෙන් වර්ධනය වේ.

සංජානනීය ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය පහත දැක්වෙන වර්ග වලින් නිරූපණය කෙරේ:

• - ව්යාධිවේදය පැවැත්ම මගින් සංලක්ෂිත වේ සහජ විෂමතාඅභ්යන්තර ඉන්ද්රියන්ගේ වර්ධනය සහ hematopoietic ක්රියාකාරිත්වය නිෂේධනය කිරීම;
• Estren-Dameshek රක්තහීනතාවය - hematopoietic කාර්යයට හානි වීමෙන් නියෝජනය වේ, නමුත් අභ්යන්තර අවයවවල අසාමාන්ය වෙනස්කම් නොමැත.

තවත් ආකාරයක් ඇත - ඩයමන්ඩ්-බ්ලැක්ෆෑන් සින්ඩ්‍රෝමය (අර්ධ රතු සෛල රක්තහීනතාවය), රතු රුධිර සෛල නිෂ්පාදනය අඩු වේ.

රෝග ICD-10 වර්ගීකරණයට අනුව, අදාළ රෝගය D61 කේතය සහිත අනෙකුත් රක්තහීනතා කාණ්ඩයට අයත් වේ. පහත පැහැදිලි කිරීම් වලට අවසර ඇත:

• D0 - ව්යවස්ථාමය ආකෘතිය, මෙයට වෙනත් පාරම්පරික වර්ග ද ඇතුළත් වේ;
• D1 - ඖෂධීය ආකෘතිය (එය හඳුනා ගැනීමට අවශ්ය නම් ඖෂධ කේතයක් අතිරේකව පවරනු ලැබේ);
• D2 - බාහිර හේතූන් නිසා ඇතිවන ආකෘතිය;
• D3 - idiopathic වර්ගය, රක්තහීනතාවයට හේතු නොදන්නා;
• D8 - නිශ්චිත සාධක සහිත වෙනත් රක්තහීනතාවය;
• D9 - රක්තහීනතාවය නිශ්චිත නොවන ආකාරයක් ඇත.

හේතු

සංඛ්යාලේඛන අනුව, ස්ථාපනය කරන්න නිශ්චිත හේතුවඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය වර්ධනය වීම 50-70% අවස්ථා වලදී අසමත් වේ.

• වඩාත්ම අධ්‍යයනය කරන ලද සංජානනීය වර්ග වන්නේ:
• Diamond-Blackfan රක්තහීනතාවයේදී, 1, 13, 16 සහ 9 ජානවල විකෘති හඳුනාගෙන ඇත;

ෆැන්කෝනි රක්තහීනතාවයේදී, යුගලනය කරන ලද වර්ණදේහ 1 සහ 7 හි වෙනස්කම් සොයා ගන්නා ලදී. මීට අමතරව, අභ්යන්තර සහ ඇතබාහිර හේතු ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය වර්ධනය කිරීම. TOඅභ්යන්තර සාධක

• ඇතුළත්:
• ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ වෙනස්කම් - තයිමස් වල නියාමන භූමිකාව අහිමි වීම සමඟ සම්බන්ධ වේ;

අන්තරාසර්ග පද්ධතියේ ආබාධ - රෝගය සහ ඩිම්බකෝෂ ගෙඩි (කාන්තාවන් තුළ) සහ තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ පිරිහීම අතර සම්බන්ධයක් සොයා ගන්නා ලදී. උල්ලංඝනයන්ගේ බලපෑමඅන්තරාසර්ග පද්ධතිය

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය ගොඩනැගීම පර්යේෂකයන් විසින් ඔප්පු කර ඇත. වෛද්‍ය හේතූන් මත ගැබ් ගැනීම අවසන් කළහොත් සිත්ගන්නාසුලු ස්ථානයක සිටින සහ රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගීන් දිගු කාලීන සමනයකට ලක් වූ බව සොයා ගන්නා ලදී.

• බාහිර සාධක ද ​​රක්තහීනතාවයට හේතු විය හැක:
• ආසාදන: cytomegalovirus, හර්පීස් වෛරස්, හෙපටයිටිස් C, Epstein-Barr, මෙන්ම පෙර රෝග: mononucleosis, influenza;
• ඖෂධ: ප්රතිජීවක (Tetracycline, Streptomycin), cytostatics (Treosulfan, Melfan), sulfonamides (Sulfaethidol, Sulfalene), ක්ෂය රෝග නාශක ඖෂධ (Rifampicin, Isoniazid);
• විනිවිද යන විකිරණ;

රසායනික කාරක: ඛනිජ තෙල් නිෂ්පාදන, රසදිය.

විද්‍යාඥයින්ගේ මතය වන්නේ එක් සාධකයක හෝ වැඩි ගණනක බලපෑමට අමතරව, රෝගී පුද්ගලයෙකු ප්‍රතිදේහජනක වලට යම් ප්‍රතික්‍රියාවක් ඇති කරන බවයි.

ව්යාධි විද්යාවේ රෝග ලක්ෂණරෝගයේ සලකුණු රක්තහීනතාවයේ ස්වරූපය මෙන්ම රෝග ලක්ෂණ මුලින්ම පෙනෙන වයස මත රඳා පවතී. උදාහරණයක් ලෙස, inළමා කාලය

පළමු ප්රකාශනයන් වයස අවුරුදු 4 දී දක්නට ලැබේ. දරුවා තෙහෙට්ටුව සහ නිරන්තර හිසරදය ගැන පැමිණිලි කිරීමට පටන් ගනී. ඒ සමගම, ශරීරයේ ආරක්ෂක යාන්ත්රණයන් අඩු වන අතර, එම නිසා දරුවා බොහෝ විට අසනීප වන අතර, නාසයේ ලේ ගැලීම් බොහෝ විට පෙනේ.

• ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය වර්ධනය වන විට, නව රෝග ලක්ෂණ මතු වේ. එය ශරීරයේ අනෙකුත් පද්ධති වලට හානි වීම පෙන්නුම් කරයි. ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, අනුරූප රෝග ලක්ෂණ සහිත සින්ඩ්රෝම් 3 ක් සෑදී ඇත:
• රක්තහීනතාවය;
• රක්තපාත;

විෂ සහිත-ආසාදිත.

රෝග විනිශ්චය

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ සින්ඩ්‍රෝම් සහ ඒවායේ රෝග ලක්ෂණ - වගුවරෝගයේ ඉතිහාසය අධ්යයනය කිරීම රෝගයේ පැවැත්ම තහවුරු කිරීම සඳහා පළමු පියවර වේ. වෛද්යවරයා රෝගියා සම්මුඛ පරීක්ෂණයට ලක් කරයි, සංඥා පෙනුමේ වාර ගණන සහ වේලාව සහ වෙනත් සංඥා පැමිණීම තහවුරු කරයි. ඇතවිශාල වටිනාකමක්

සහ රෝගියාගේ ජීවිතය විශ්ලේෂණය කිරීම, එසේ විය හැකි හේතු හඳුනා ගත හැකිය. රෝගියා පරීක්ෂා කිරීමේදී, අඩු විය, රුධිර පීඩනයසහ සුදුමැලි සමේ වර්ණය. ශ්ලේෂ්මල පටලවල සමහර ස්ථානවල සහ සමසුළු ලේ ගැලීම් ඇති විය හැක.

ලැබීමට සම්පූර්ණ තොරතුරුව්යාධිවේදය ගැන උපකරණවල උපකාරය සහ රසායනාගාර ක්රමරෝග විනිශ්චය:

1. රුධිර පරීක්ෂාව. හීමොග්ලොබින් මට්ටම්වල අඩුවීමක් ඇත, පට්ටිකා, ලියුකෝසයිට් සහ රතු රුධිර සෛල සංඛ්යාව ද සාමාන්ය මට්ටමට වඩා අඩුය.
2. ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාව. බලපෑමට ලක් වූ අවයව හඳුනා ගැනීමට, ග්ලූකෝස්, කොලෙස්ටරෝල් මට්ටම අධ්‍යයනය කිරීමට භාවිතා කරයි. යූරික් අම්ලයසහ ක්‍රියේටිනින්.
3. මුත්රා විශ්ලේෂණය. ආසාදනවල ප්රකාශනයන් (මුත්රා වල ඇති ලියුකෝසයිට් සහ ක්ෂුද්ර ජීවීන්), මෙන්ම ලේ ගැලීමේ සලකුනු ද අනාවරණය වේ.
4. ඇට මිදුළු සිදුරු කිරීම. කැළල හෝ මේද පටක සමඟ රුධිර සෛල පූර්වගාමීන් ප්රතිස්ථාපනය කිරීම අනාවරණය වේ.
5. අල්ට්රා සවුන්ඩ් රෝග විනිශ්චය. අනෙකුත් අවයව වලට සිදුවන හානිය නිරීක්ෂණය කිරීමට ඔවුන් ඔබට ඉඩ සලසයි.
6. විද්යුත් හෘද රෝග විද්යාව. හෘදයේ මන්දපෝෂණය සහ ඉන්ද්රියයේ සංකෝචනය වීමේ වාර ගණන වැඩි වීමක් හඳුනා ගැනේ.
7. Trephine biopsy මඟින් අස්ථි ඇටමිදුළුවල තත්ත්වය සංලක්ෂිත කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසයි.

රුධිර පරීක්ෂණ දර්ශක සහ ඒවායේ අර්ථ නිරූපණය - වගුව

සාමාන්ය රුධිර පරීක්ෂාව

ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාව

හිමොග්ලොබින් (Hb)- 110 g / l ට අඩු (සාමාන්ය 120-160 g / l). අඩු වීම රතු රුධිර සෛල සංඛ්යාව අඩු වීම සමඟ සම්බන්ධ වේ. රතු රුධිර සෛල– 0.7–2.5 x 10 12 \l (සම්මතය 3.7 x 10 12 \l). පරිණත රතු රුධිර සෛල සංඛ්යාව අඩු වීම. රෙටිකුලෝසයිට්- 0.2% ට අඩු (සම්මතය 0.3-2.0%). රතු රුධිර සෛලවල තරුණ ආකාර ගණන අඩු වීම. වර්ණ දර්ශකය- 0.85-1.05 (සාමාන්ය 0.85-1.05) රක්තහීනතාවයේ normochromic ස්වභාවය පෙන්නුම් කරයි (එරිත්රෝසයිට් හි හීමොග්ලොබින් අන්තර්ගතය සාමාන්ය සීමාවන් තුළ). Hematocrit (Ht)- 30 ට අඩු (සාමාන්‍යය කාන්තාවන්ගේ 35-42 සහ පිරිමින් 40046). රුධිරයේ සෛලීය සංයුතිය එහි දියර කොටසට අනුපාතය. පර්යන්ත රුධිරයේ සෛලවල අනුපාතයෙහි පැහැදිලි අඩුවීමක් දක්නට ලැබේ. පට්ටිකා- 35 ppm හෝ 100 x 10 9 \l ට අඩු. පට්ටිකා ගණන අඩු වීම. ලේයිකොසයිට්– 0.5–2.5 x 10 9 \l (සම්මතය 4–9 x 10 9 \l). granulocytes (නියුට්රොෆිල්ස්, eosinophils සහ basophils) සංඛ්යාව අඩු වීම හේතුවෙන් දරුණු leukopenia. බෑන්ඩ් නියුට්රොෆිල්ස්- 0-2% (සාමාන්‍ය 6% ට වඩා අඩු). තරුණ ආකාරයේ ලියුකෝසයිට් නිෂ්පාදනය අඩු වීම. කොටස් නියුට්රොෆිල්ස්– 0–40% (සාමාන්‍ය 47–72%). නියුට්‍රොෆිල් වල පරිණත ආකාර ගණන අඩු වීම. මයිලෝසයිට්- 0-2% (සාමාන්‍යයෙන් නොපවතී). Granulocytopenia සහ බැක්ටීරියා ආසාදන තත්වයන් තුළ, සාමාන්යයෙන් වඩා කැපී පෙනෙන මාරුවීමක් දක්නට ලැබේ leukocyte සූත්රය leukopiesis පූර්වගාමී සෛල පෙනුම සමග වමට. Eosinophils- 0-1% (සම්මතය 1-5%). eosinophils සංඛ්යාව අඩු වීම. බැසොෆිල්ස්- 0% (සම්මතය 0-1%). තනි හෝ සම්පූර්ණ නොපැමිණීම basophils. ලිම්ෆොසයිට්- 40% ට වැඩි (සාමාන්‍ය 19-37%). ලිම්ෆොසයිට් ගණන සාමාන්‍ය මට්ටමක පවතී. Granulocyte භාගයේ අඩු වීමක් හේතුවෙන්, සාපේක්ෂ ලිම්ෆොසයිටෝසිස් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ (රුධිරයේ ලිම්ෆොසයිටේ අනුපාතය වැඩි වීම). වෛරස් ආසාදන සමුච්චය වීමත් සමඟ අතිශයින් ප්රකාශිත ලිම්ෆොසයිටෝසිස් නිරීක්ෂණය කළ හැක. මොනොසයිට්- 8% ට වඩා වැඩි (සාමාන්ය 6-8%). මොනොසයිට් ගණන නොවෙනස්ව පවතින අතර සාමාන්‍ය සීමාවන් තුළ පවතී. මොනොසයිටෝසිස් (රුධිරයේ මොනොසයිට් අනුපාතය වැඩි වීම) ලයිකොසයිට් සූත්‍රයේ ග්‍රැනියුලෝසයිට් ප්‍රතිශතයේ අඩුවීමක් මගින් පැහැදිලි කෙරේ. එරිත්රෝසයිට් අවසාදිත අනුපාතය- 15-20 mm / පැයට වැඩි (සම්මතය පිරිමින් 10 mm / පැය දක්වා සහ කාන්තාවන් 15 mm / පැය දක්වා). මෙම දර්ශකයබරපතලකමේ තරම පිළිබිඹු කරයි ගිනි අවුලුවන ප්රතික්රියාවශරීරය තුළ.

සෙරුමය යකඩ 30 µmol/l ට වැඩි (සාමාන්‍ය 9-30 µmol/l). වැඩි කරන්න මස්තු යකඩනිතර රුධිර පාරවිලයනය කිරීමේ පසුබිමට එරෙහිව. ඉහළ අවදානමක් hemochromatosis වර්ධනය. එරිත්රොපොයිටින් 30 IU / l ට වඩා වැඩි (සම්මතය කාන්තාවන් 8-30 IU / l සහ පිරිමින් 9-28 IU / l වේ). erythropoietin වැඩි වීම හේතු දෙකක් නිසා සිදු වේ. පළමුව, එය එරිත්රෝසයිට් පරම්පරාවේ සෛල විසින් පරිභෝජනය නොකෙරේ. දෙවනුව, රක්තහීනතාවයට ප්රතිචාර වශයෙන් එහි සංශ්ලේෂණය වන්දි ලෙස වැඩි වේ. НBs-AG සහ HBcor විරෝධී immunoglobulins G- ධනාත්මක (සාමාන්‍යයෙන් සෘණ). මෙම විශ්ලේෂණයවෛරස් හෙපටයිටිස් B. සමහර අවස්ථාවලදී ඇති බව පෙන්නුම් කරයි මෙම වයිරසයඇටමිදුළු සෛල වලට එරෙහිව ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතික්‍රියාවක් වර්ධනය කිරීම අවුස්සයි. C-ප්‍රතික්‍රියාශීලී ප්‍රෝටීන්- 10-15 mg / l ට වැඩි (සම්මතය 0-5 mg / l). දුර්වල ප්රතිශක්තිකරණ පසුබිමකට එරෙහිව ගිනි අවුලුවන ප්රතික්රියාවක් තුළ එය අනාවරණය වේ. තයිමෝල් පරීක්ෂණය- 4 ට වැඩි (සම්මතය 0-4). දුර්වල ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ දැවිල්ල ඇතිවීමේ සලකුණු හඳුනා ගනී.

ප්රතිකාර ක්රම

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම සංකීර්ණ හා සංකීර්ණ ක්‍රියාවලියක් වන අතර එය වෛද්‍යවරයාගේ සහ රෝගියාගේ ක්‍රියාකාරී සහභාගීත්වය අවශ්‍ය වේ. සඳහා ඖෂධ චිකිත්සාවපහත දැක්වෙන ඖෂධ කාණ්ඩ භාවිතා කළ හැකිය:

1. ප්රතිජීවක (Amikacin, Ceftriaxone, Tobramycin). බැක්ටීරියා ආසාදනයක් ඇති වූ විට නියම කරනු ලැබේ.
2. Cytostatics (Imuran, Methotrexate, Cyclophosphamide). ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවයේ අත්පත් කරගත් ආකාරවලට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා නියම කර ඇත.
3. ප්රතිශක්තිකරණ (Methylprednisolone, Dexamethasone). ඇටමිදුළුවලට රුධිර සෛල නිපදවීමට ඉඩ දීමෙන් ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිචාරය අඩු කරන්න.
4. Hematopoietic උත්තේජක (Neupogen, Leukin). ඇට මිදුළු මගින් රුධිර සෛල නිෂ්පාදනය ශක්තිමත් කරයි.

ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය පාලනය කිරීමට සහ ලබා ගැනීමට ඇති එකම රැඩිකල් මාර්ගය ධනාත්මක ප්රතිඵලය, ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීමකි.

මෙම තාක්ෂණය තරුණ අවධියේදී වඩාත් ඵලදායී වේ, නමුත් එක් දුෂ්කරතාවයක් ඇත - බද්ධ කිරීම සඳහා ද්රව්යය රෝගියාගේ ඇටමිදුළුවල ප්රතිදේහජනක සංයුතියට අනුකූල හෝ අර්ධ වශයෙන් අනුකූල විය යුතුය. මෙම අවස්ථාවේ දී, රෝගියාගේ සමීපතම ඥාතියා වඩාත් සුදුසු වේ. බද්ධ කිරීමට පෙර, රසායනික චිකිත්සාව මර්දනය කිරීමට භාවිතා කරයිආරක්ෂිත ගුණාංග

රෝගියාගේ ශරීරය. මෙම මිනුම බද්ධ කරන ලද සෛල ප්රතික්ෂේප කිරීම වැළැක්වීමේ අවශ්යතාවයට සම්බන්ධ වේ. සමඟ ව්යාධිවේදය ප්රතිකාර සඳහාඅඩු අගය

රතු රුධිර සෛල හෝ පට්ටිකා, රුධිර පාරවිලයනය භාවිතා කළ හැක. මෙම තාක්ෂණය ඇප්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය සුව නොකරයි, නමුත් රෝගය විශේෂඥයින්ගේ පාලනයට යටත් වනු ඇත, එය රෝගියාගේ යහපැවැත්මට ධනාත්මක බලපෑමක් ඇති කරනු ඇත.

ඖෂධ ගැලරිය