ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්ය, ළමා චර්ම රෝග විශේෂඥ, අසාත්මිකතා, pulmonologist ප්රායෝගිකව acantholytic pemphigus දැඩි පාඨමාලාව. සැබෑ පෙම්ෆිගස්
නිකොල්ස්කිගේ රෝග ලක්ෂණයේ නිර්වචනය සුවිශේෂී වේ රෝග විනිශ්චය අගයසැබෑ (acantholytic) pemphigus සහ epidermolysis සමග. අපි මුත්රාශයේ ආවරණයේ කැබැල්ලක් ඇද ගන්නා විට, මුත්රාශයේ පාදයෙන් පිටත නිරෝගී සමේ මායිම් තුළ එපීඩර්මිස්හි ඉහළ ස්ථර වෙන්වීම අපි නිරීක්ෂණය කරමු. මෙම සංසිද්ධිය acantholysis හෝ epidermolysis මගින් ඇතිවේ. නිකොල්ස්කිගේ රෝග ලක්ෂණය පවුල් පෙම්ෆිගස්, බුලස් පෙම්ෆිගස්, උග්ර උණ පෙම්ෆිගස් සහ ලයිල්ගේ විෂ සහිත නික්‍රෝලයිසිස් සමඟ ද සිදුවිය හැකිය. බිබිලි දෙක අතර සම ඇඟිල්ලකින් සැහැල්ලුවෙන් පිරිමැදීමෙන් ද පිට සම ගැලවී යයි. සමහර අවස්ථාවලදී, බිබිලි (pemphigus foliaceus) සිට දුරස්ථ ප්රදේශ වල රෝග ලක්ෂණය ධනාත්මක විය හැක.
නොවෙනස් මුත්‍රාශයක් මත ඇඟිල්ලෙන් එබූ විට, එහි ප්රදේශය වැඩි වේ, ටයරය දුර්වල වේ, මන්ද තරල පීඩනය පීඩන ස්ථානයේ සිට ප්‍රතිවිරුද්ධ දිශාවට එපීඩර්මිස් වෙන්වීමට හේතු වේ (ඇස්බෝ-හැන්සන්ගේ රෝග ලක්ෂණය - නිකොල්ස්කිගේ රෝග ලක්ෂණයේ ප්‍රභේදයකි). රෝගියා දිගු වේලාවක් එක ඉරියව්වක සිටින විට (වාඩි වී, වැතිර සිටින විට), දියර නිරන්තරයෙන් මුත්රාශයේ මායිම මත තද කර එපීඩර්මිස් පිට කරන්නේ නම් “ස්වයංසිද්ධ” නිකොල්ස්කි රෝග ලක්ෂණය (ෂෙක්ලකොව්ගේ “පෙයාර්” රෝග ලක්ෂණය) හඳුනාගත හැකිය.
Nikolsky ගේ රෝග ලක්ෂණය acantholytic pemphigus exudative erythema multiforme, non-acantholytic pemphigus, Galoppo's pyoderma vegetans, Dühring's and Darier's රෝග සහ subcorneal pustulosis වල bullous ආකෘතියෙන් වෙන්කර හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වේ.
4. Jadassohn පරීක්ෂණය සැකසීම
Dühring's dermatosis herpetiformis රෝග විනිශ්චය පැහැදිලි කිරීම සඳහා Jadasson පරීක්ෂණය සිදු කරනු ලැබේ. අවශ්ය නම්, ඒවායේ පළමු ප්රතිඵලය සැක සහිත නම්, අදියර තුනක් අනුපිළිවෙලින් සිදු කරනු ලැබේ.
පළමු අදියර. 50% පොටෑසියම් අයඩයිඩ් විලවුන් සම්පීඩනය යටතේ සම 1 cm2 ක කුෂ්ඨ වලින් තොර සමකට යොදන්න. සමමිතික ප්රදේශය පාලනය කිරීම සඳහා, වැස්ලින් සමඟ සම්පීඩනයක් යොදන්න. පරීක්ෂණය ධනාත්මක නම්, කැසීම සමඟ K1 යෙදීමෙන් පැය 24 කට පසු කුෂ්ඨ ඇති වේ.
දෙවන අදියර. පොටෑසියම් අයඩයිඩ් සමඟ සම්පීඩනයක් දැනටමත් කුෂ්ඨය පවතින සමේ ප්රදේශයට යොදනු ලැබේ. පරීක්ෂණය ධනාත්මක නම්, පැරණි කුෂ්ඨයන් දීප්තිමත් වන අතර කැසීම සැලකිය යුතු ලෙස තීව්ර වේ.
තුන්වන අදියර. දවස පුරා, රෝගියා 2-3 වතාවක් පානය කිරීමට 3% ක 1 tablespoon ලබා දෙයි. ජලීය ද්රාවණයපොටෑසියම් අයඩයිඩ්. පරීක්ෂණය ධනාත්මක නම්, සමේ ඕනෑම ප්රදේශයක නැවුම් කුෂ්ඨයන් දිස්වන අතර, දැඩි කැසීම ඇති වේ.
5. ඇකන්තොලිටික් සෛල සඳහා ඇඟිලි සලකුණු පරීක්ෂා කිරීම
පළමු වතාවට, බුබුලු ඩර්මැටෝස් රෝග විනිශ්චය සඳහා සෛල විද්යාත්මක ක්රමය A. Tzank විසින් යෝජනා කරන ලදී. මෙම ක්රමය acantholytic pemphigus, pemphigoid සහ Dühring's dermatosis herpetiformis හි අවකල රෝග විනිශ්චය සඳහා අත්‍යවශ්‍ය වේ.
තාපාංක-විෂබීජහරණය කළ දුම්මල කැබැල්ලක් භාවිතා කරමින්, නැවුම් බුබුලේ පතුලේ මතුපිට සැහැල්ලුවෙන් ඔබන්න. ද්රව්යය මේදය රහිත වඳ වීදුරු ස්ලයිඩයකට මාරු කර, මිනිත්තු 1 ක් සඳහා මෙතනෝල් සමඟ සවි කර, කාමර උෂ්ණත්වයේ දී වියලන ලද සහ Romanovsky - Giemsa (azureosine සමඟ විනාඩි 20-25) අනුව පැල්ලම් කර ඇත. ඖෂධය 10x40 විශාලනයකදී අන්වීක්ෂයක් යටතේ පරීක්ෂා කරනු ලැබේ.
Acantholytic සෛල පිරිහෙන-ඩිස්ට්‍රොෆික් වේ. ඒවා සාමාන්ය එපිටිලියල් සෛල වලට වඩා කුඩා වන අතර වටකුරු හැඩයක් ඇත, විශාල න්‍යෂ්ටියක් මුළු සෛලයම පාහේ අල්ලාගෙන දැඩි ලෙස පැල්ලම් වී ඇත. න්‍යෂ්ටිය තුළ සැහැල්ලු නියුක්ලියෝලි දෙකක් හෝ වැඩි ගණනක් දක්නට ලැබේ. සයිටොප්ලාස්මය පරිධිය දිගේ දාරයක ස්වරූපයෙන් දිස්වේ. ඇය තියුණු ලෙස basophilic වේ.
සැබෑ පෙම්ෆිගස්හි හේතු විද්යාව සහ ව්යාධිජනකය. ආධාරකරුවන් ඉන්නවා වෛරස් න්යාය. පෙම්ෆිගස් සහිත රෝගීන්ගේ බිබිලි සහ සේරා වල අන්තර්ගතයෙන් සකස් කරන ලද ප්රතිදේහජනක සමඟ සීතල තුළ ධනාත්මක RSC අනාවරණය විය. A. T. Akopyan විසින් pemphigus රෝගීන්ගේ රුධිර සෙරුමය සහ බිබිලි වල අන්තර්ගතය තුළ සයිටොපතෝජනික් බලපෑමක් සොයා ගන්නා ලදී, එය වෛරසයේ ක්‍රියාකාරිත්වය නිසා විය හැකිය. භාවිතා කිරීමෙන් ඉලෙක්ට්රෝන අන්වීක්ෂයපෙම්ෆිගස් සෛල තුළ වෛරස් වැනි සංයුති හමු විය. පෙම්ෆිගස් රෝගීන්ගෙන් ද්‍රව්‍ය ආසාදනය වූ මීයන්, මීයන් සහ හාවන් අංශභාගය වර්ධනය වීමත් සමඟ දැඩි වෙහෙසට පත්වීමේ රෝග ලක්ෂණ හේතුවෙන් මිය ගියේය.
ස්කෑනිං අන්වීක්ෂයක් භාවිතා කරමින්, ටී- සහ බී-ලිම්ෆොසයිට් සහ හඳුනා නොගත් බැක්ටීරියා තිබීම ප්රතිදේහජනක සාධකයක් වන ඇකන්තොලිටික් සෛල මත කෙලින්ම ස්ථාපිත කරන ලදී. වක්ර ප්රතිශක්තිකරණ ක්රමය භාවිතා කරමින්, එපීඩර්මිස් හි අන්තර් සෛලීය ද්රව්යයේ සංරචක වලට ප්රතිදේහ, රෝගයේ ක්‍රියාකාරී අවධියේදී පෙම්ෆිගස් ඇති රෝගීන්ගේ සෙරුමය තුළ 1: 120, 1: 240 ටයිටරයක දීප්තිජනක සෙරුමය සමඟ ප්රතිකාර කිරීමේදී අනාවරණය විය. මානව IgG වලට එරෙහිව. සෘජු ප්රතිශක්තිකරණ N.Ya සමඟ. Ezhov epidermis හි අන්තර් සෛලීය ප්රදේශ වල පටක බැඳුනු IgG හඳුනාගෙන ඇත. T. Nishikava අනුව, epidermis හි අන්තර් සෛලීය ද්රව්යයට ප්රතිදේහ නිරෝගී පුද්ගලයෙක්පෙම්ෆිගස් හි බුලස් පිපිරුම්වල සමජාතීය වලින් සාරය තුළ පවතී. එපීඩර්මිස් හි අන්තර් සෛලීය උපපොළට සංසරණ ප්‍රතිදේහවල ටයිටරය සහ පෙම්ෆිගස් වල බරපතලකම අතර සහසම්බන්ධයක් ස්ථාපිත කර ඇත.
එපීඩර්මිස් වල අන්තර් සෛලීය ද්රව්යයේ ඉමියුනොග්ලොබුලින්, විශේෂයෙන් IgG තැන්පත් වීම සමහර බෝවන, වෛරස් හෝ බැක්ටීරියා සාධකයක ක්‍රියාකාරිත්වය පෙන්නුම් කරයි. අන්තර් සෛලීය ප්‍රතිදේහවල ඉහළ ටයිටර් සහිත පෙම්ෆිගස් රෝගීන්ගෙන් නැවත නැවතත් සෙරුමය හෝ බිබිලි තරලය නැවත නැවත එන්නත් කිරීමේ ප්රතිඵලයක් ලෙස වඳුරන්ගේ මුඛ ශ්ලේෂ්මල මත පෙම්ෆිගස් වලට සමාන අභ්යන්තර ඇකන්තොලිටික් බිබිලි ඇතිවීම මෙම සංකල්පයට සහාය වේ.
පෙම්ෆිගස් රෝගීන්ට ප්රතිකාර කිරීමේදී ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් සාර්ථක ලෙස භාවිතා කිරීම අන්තරාසර්ග න්යාය කෙරෙහි උනන්දුව අලුත් කළේය. අධිවෘක්ක බාහිකයේ ක්‍රියාකාරිත්වය මර්දනය කිරීමේ මට්ටම සහ ක්රියාවලියේ බරපතලකම සහ ව්‍යාප්තිය අතර සහසම්බන්ධයක් ඔප්පු වී ඇත. මෙය මරණ පරීක්ෂණයේ ප්‍රති results ලවලට අනුරූප වේ: තවමත් හෝමෝන සමඟ ප්රතිකාර නොකළ පෙම්ෆිගස් රෝගීන් තුළ, අධිවෘක්ක බාහිකයේ ක්ෂය වීම සටහන් විය.
පෙම්ෆිගස් ව්‍යාධිජනකයේ එන්සයිම න්යාය පදනම් වී ඇත්තේ ඇකන්තොලිසිස් යනු ප්රතිදේහජනක-ප්රතිදේහ ප්‍රතික්‍රියාවේ ප්රතිඵලයක් ලෙස ඒවායේ නිෂේධකවල ක්‍රියාකාරිත්වය නිෂේධනය කිරීම නිසා ප්‍රෝටියෝලයිටික් සහ ග්ලයිකොලයිටික් එන්සයිමවල ක්‍රියාකාරිත්වය වැඩි වීමේ ප්‍රතිවිපාකයක් බවයි.
පෙම්ෆිගස් සෑදීමේ ප්‍රමුඛතම සාධකය වන්නේ සංකීර්ණ, ගැඹුරු පරිවෘත්තීය, ස්නායු අන්තරාසර්ග සහ එන්සයිම ආබාධවල ප්‍රති result ලයක් ලෙස සාදන ලද ව්යාධිජනක ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණයක් බව දැනට උපකල්පනය කෙරේ.
පෙම්ෆිගස් රෝග ලක්ෂණ. රෝගයේ ප්රධාන සායනික ප්රකාශනයන් මත පදනම්ව, ඒවා වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය සැබෑ acantholytic pemphigus ආකාර 4 ක්: අසභ්ය (සාමාන්ය), ශාකමය, පත්ර (exfoliative) සහ seborrheic. ළමුන් තුළ, pemphigus කලාතුරකින් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, ප්රධාන වශයෙන් වයස අවුරුදු 2 ත් 15 ත් අතර සහ ප්රධාන වශයෙන් ගැහැණු ළමුන.
පෙම්ෆිගස් වල්ගාරිස් malignant torpid පාඨමාලාවකින් වෙනස් වන අතර අනෙකුත් සායනික ප්‍රභේද තුනට සාපේක්ෂව ආසන්න වශයෙන් 75% ක්ම නිරීක්ෂණය කෙරේ. මුඛයේ ඇති බුලස් කුෂ්ඨ යනු පෙම්ෆිගස් හි සාමාන්ය ආරම්භක ප්රකාශනයන් වන අතර, බොහෝ විට සමේ තුවාල වලට පෙර සහ සමේ කුෂ්ඨ පෙනුමට පෙර පවා රෝගය හඳුනා ගැනීමට පදනම සපයයි. P. Fabri සහ P. Panconesi, pemphigus vulgaris වලින් පෙළෙන වයස අවුරුදු 31/2 සිට 16 දක්වා ළමුන් 8 දෙනෙකුගේ ප්රතිශක්තිකරණ වෙනස්කම් විස්තර කරමින්, මුඛ කුහරයේ ශ්ලේෂ්මල පටල, ෆරින්ක්ස් සහ ලිංගික අවයව වලට ඒකාබද්ධ හානියක් නිරීක්ෂණය කරන ලදී. බිබිලි ඉක්මනින් විවෘත වන අතර මන්දගාමී, සෙමින් අපිච්ඡද ඛාදනය සාදයි.
Pemphigus vulgaris බෙන්ගිනි සහ malignant වර්ග වල ඇති විය හැක. බෙන්ගිනි පාඨමාලාව එපීඩර්මිස් හි වේගවත් ප්රතිජනනය, ස්වයංසිද්ධව සමනය කිරීමේ ක්රියාවලියේ ප්රවණතාවය හෝ ස්ටෙරොයිඩ් චිකිත්සාවේ බලපෑම යටතේ සංලක්ෂිත වේ. සාමාන්ය තත්වය පාහේ නොවෙනස්ව පවතී. ළමුන් තුළ pemphigus vulgaris හි මාරාන්තික විවිධත්වය, නීතියක් ලෙස, සිදු නොවේ, නමුත් එය සිදු වුවහොත්, එය asthenia, ශරීරයේ බර වේගයෙන් අඩු වීම සහ ද්විතියික pyogenic ආසාදන සංකූලතා මගින් සංලක්ෂිත වේ. සමේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල ඇති වන කුෂ්ඨ සෙප්ටික් උණ, වකුගඩු, හෘදය සහ පෙනහළු වල සංකූලතා සමඟ ඇත. රුධිරයේ - ඉහළ ESR, eosinophilia, ප්රෝටීන් සාන්ද්‍රණය අඩුවීමේ පසුබිමට එරෙහිව සෝඩියම් සහ ක්ලෝරයිඩ් සාන්ද්‍රණය වැඩි වීම, විශේෂයෙන් ගැමා ග්ලෝබියුලින් සහ ඉමියුනොග්ලොබියුලින්.
ඉමියුනොග්ලොබියුලින් (ප්රධාන වශයෙන් IgG) සවි කිරීමත් සමඟ එපීඩර්මිස් හි අන්තර් සෛලීය ද්රව්යයට එරෙහිව ප්රතිදේහ සංසරණය වීම සහ අනුපූරකය ඇකන්තොලිසිස් ඇති කරයි. එහි සායනික ප්රකාශනය Nikolsky ගේ රෝග ලක්ෂණයයි; කම්පන සහගත බලපෑම හේතුවෙන් මුත්රාශයේ සීමාවෙන් ඔබ්බට එපීඩර්මිස් වල ඉහළ ස්ථර පීල් කිරීම. පෙනෙන පරිදි නිරෝගී සමක් බිබිලි සහිත කුෂ්ඨ ඇති ස්ථානයේ අතුල්ලන විට එපීඩර්මිස් හි සමාන වෙන්වීමක් ද සිදු වේ. acantholytic ක්රියාවලිය Asbo-Hansen රෝග ලක්ෂණය මගින් ද හඳුනාගත හැකිය: බුබුලේ මතුපිට ආලෝකයේ පීඩනය සමඟ, දියර එපීඩර්මිස්හි යාබද පෙනෙන සෞඛ්ය සම්පන්න ප්රදේශවලින් ඉවත් වන අතර, ඇස් ඉදිරිපිට බුබුලේ ප්රමාණය වැඩි වේ; බුබුලු දෙකක් එකිනෙකට යාබදව පිහිටා තිබේ නම්, ඒවා ඒකාබද්ධ වේ.
නිකොල්ස්කිගේ රෝග ලක්ෂණයේ විශාල රෝග විනිශ්චය අගය තිබියදීත්, එය වෙනත් රෝග (සංජානනීය එපීඩර්මොලිසිස් බුලෝසා, ලයිල්ස් සින්ඩ්‍රෝමය ආදිය) නිරීක්ෂණය කළ හැකි බැවින් එය ව්යාධිජනක ලෙස නොසැලකේ.
subepidermal බිබිලි සමග epidermis වෙන් කිරීම බොරු Nikolsky රෝග ලක්ෂණයක් ලෙස හැඳින්වේ, හෝ පෑන සහ නාභීය subepidermal detachment රෝග ලක්ෂණයක්. සැබෑ Nikolsky රෝග ලක්ෂණය මෙන් නොව, එය සිදු වන්නේ ඛාදනය වන පරිධිය දිගේ පමණි. සැබෑ Nikolsky රෝග ලක්ෂණය pemphigus රෝගීන්ගේ උග්ර අවධියේදී පමණක් ධනාත්මක වන අතර, රෝගයේ අනෙකුත් කාල පරිච්ඡේදයන් තුළ එය සෘණාත්මක විය හැක.
පෙම්ෆිගස් නිර්මාංශ. IN ආරම්භක අදියරපෙනෙන ලෙස පෙනෙන සිහින් බිබිලි නිරෝගී සම, සාමාන්ය පෙම්ෆිගස් වල බිබිලි වලට බෙහෙවින් සමාන, ඉක්මනින් විවෘත වන අතර පැපිලෝමාටස් වර්ධනය ඉක්මනින් අළු පැහැති ආලේපනයකින් ආවරණය වී ඇති ඛාදනය මත දිස් වේ. බොහෝ විට, කුෂ්ඨ විශාල නැමීම් වලින් දිස් වේ (අක්ෂීය, ඉඟුරු, පිටුපස කන්හෝ නහය ප්රදේශයේ). ගුද මාර්ගයේ සහ යෝනි මාර්ගයෙහි ස්ථානගත වූ විට, වෘක්ෂලතාදිය දිලීරමය, සංඝටක ස්වභාවයක් ලබා ගනී. රෝගයේ ප්රගතියේ වේදිකාවේ දී Nikolsky ගේ රෝග ලක්ෂණය ධනාත්මක වේ. දෙවැන්න වේදනාව හා දැවීම සමඟ ඇත.
ළමුන් තුළ කොළ හැඩැති (exfoliative) පෙම්ෆිගස් තරමක් නිතර නිරීක්ෂණය කෙරේ. හදිසියේම, දුර්වල වූ, කඩා වැටුණු බිබිලි දිස්වන අතර, එය පෙම්ෆිගස් වල්ගාරිස් මෙන් නොව, එරිතිමාටස් පදනමක් මත සාදයි. සම්පූර්ණ සංවර්ධන චක්‍රයක් හරහා නොගොස් බිබිලි ඉක්මනින් වියළී, ලැමිලර්, පත්ර හැඩැති කබොල සාදයි, ඒ යටතේ තරලය නැවත එකතු වන අතර, එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස බාහික සමුච්චය හා සමාන තුවාල ඇති වේ. පෆ් පේස්ට්රි. ක්රියාවලිය එරිත්රෝඩර්මා වැනි සාමාන්‍යකරණයට ගොදුරු වේ, මුහුණට, හිස්කබලට සහ නියපොතු වලට බලපායි. Nikolsky ගේ රෝග ලක්ෂණය ප්රකාශයට පත් වේ. ශ්ලේෂ්මල පටල කලාතුරකින් බලපායි. විෂයානුබද්ධව, කැසීම, දැවීම සහ වේදනාව සටහන් වේ. ළමා කාලයේ දී, pemphigus foliaceus වැඩිහිටියන්ට වඩා දරුණු පාඨමාලාවක් සහ නරක පුරෝකථනයක් මගින් සංලක්ෂිත වේ.
Seborrheic (erythematous) pemphigus - Senir-Usher සහලක්ෂණය බොහෝ විට සිදු නොවේ උච්චාරණය කරන ලද බිබිලි. රෝගය බොහෝ අවස්ථාවලදී මුහුණේ ආරම්භ වන අතර පසුව හිස්කබල, පපුව, පිටුපස සහ අත් පා දක්වා පැතිරෙයි. erythematous-edematous පසුබිම මත ස්ථර දැවැන්ත කබොල සහ කොරපොතු නාසය, කම්මුල්වල zygomatic කොටස් ("සමනලයා") මත පිහිටා ඇත. හිස්කබලේ, erythematous-squamous තුවාල seborrheic dermatitis සමාන වේ. පපුවේ සහ පිටුපසින්, බිබිලි සහිත බොහෝ තුවාල හයිපර්මික් එඩිමේටස් මායිමකින් වට වී ඇති අතර, සේරස්-පවිත්ර විසර්ජනයෙන් සංතෘප්ත වූ ස්ථර කබොල පෙම්ෆිගස් ෆොලියාසියස් වලට සමාන වේ. මුහුණේ සහ හිස්කබලේ ප්රදේශයේ, ප්රකාශනයන් cicatricial erythematosis වලට බෙහෙවින් සමාන ය, නමුත් කබොල ඉවත් කිරීමෙන් පසු තෙතමනය සහිත ඛාදනය වන මතුපිට නිරාවරණය වන අතර ඇකන්තොලිටික් සෛල ඒවායේ මුද්‍රණ ආලේපනවල දක්නට ලැබේ. බිබිලි අසල Nikolsky ලකුණ බොහෝ විට ධනාත්මක වේ. මුඛයේ සහ ලිංගික අවයවවල ශ්ලේෂ්මල පටලවල ප්රකාශනයන් කලාතුරකින් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. සෙබෝර්හයික් පෙම්ෆිගස් කැසීම, දැවීම සහ වේදනාව මගින් සංලක්ෂිත වේ.
පෙම්ෆිගස් රෝග විනිශ්චය. Pemphigus vulgaris තීරණය වන්නේ වෙනස් නොවන සම මත දිස්වන බිබිලි ඇතිවීම, ළමුන් තුළ බොහෝ විට ශරීරයේ සහ සිරුරේ පිහිටා ඇත. නිකොල්ස්කි, ඇස්බෝ-හැන්සන්ගේ ධනාත්මක රෝග ලක්ෂණ සහ ප්රතිශක්තිකරණ අධ්‍යයනයේදී රුධිරයේ අන්තර් සෛලීය ද්‍රව්‍ය සහ IgG සඳහා ප්රතිදේහ මත සවි කර ඇති IgG උපස්ථර තට්ටුවක් හඳුනා ගැනීම මගින් රෝග විනිශ්චය තහවුරු වේ.
අවකල රෝග විනිශ්චය ඩර්මැටෝස් ගණනාවක් සමඟ සිදු කරනු ලැබේ. Exudative erythema multiforme සමඟ, කුෂ්ඨ බහුරූපී වේ, එඩිමේටස් එරිතිමාටස් පසුබිමක බිබිලි අන්තයේ විස්තාරක පෘෂ්ඨ මත පිහිටා ඇත. බිබිලි සමග, "කුරුළු ඇස" සිහිගන්වන තරමක් ගිලුණු, දියර මධ්යස්ථානයක් සහිත බිබිලි සහ ශෝථය papules ඇත. මුඛ කුහරයේ ශ්ලේෂ්මල පටලවල ඇති ඛාදනය ශෝථය එරිතිමාටස් මායිමකින් මායිම් වී, ඒකාබද්ධ වන අතර බොහෝ විට තොල්වල රතු මායිම සහ සමේ යාබද ප්රදේශවලට පැතිරෙයි. නිකොල්ස්කිගේ ලකුණ ඍණාත්මක ය, හැඟීම් ස්මෑම් වල ඇකන්තොලිටික් සෛල නොමැත.
Dühring's dermatitis herpetiformis සමඟ, කුෂ්ඨය ද බහුරූපී වේ, ලාක්ෂණික හර්පෙටිෆෝම් සැකැස්මක් ඇත. වැදගත් වන්නේ 50% පොටෑසියම් අයඩයිඩ්, රුධිරයේ සහ මුත්රාශයේ අන්තර්ගතයේ eosinophilia විලවුන් සහිත ධනාත්මක Jadasson පරීක්ෂණයක් සහ ප්රතිශක්තිකරණ මගින් epidermal මායිමේ දී immunoglobulin A හඳුනා ගැනීමයි. එපීඩර්මිස් යටතේ බුලස් පෙම්ෆිගොයිඩ් බිබිලි ඇති වන බැවින්, එපීඩර්මිස් සහ ඩර්මිස් අතර IgG සහ අනුපූරක භාගය S3 සවි කිරීම තීරණය කරනු ලබන අතර, 1:320 සිට 1:1280 දක්වා ටයිටරයක් සහිත පහළම මාලයේ පටලයට එරෙහිව ස්වයංක්‍රීය ප්රතිදේහ සංසරණය වීම ප්ලාස්මාවේ දක්නට ලැබේ. රෝගීන්.
ළමුන් තුළ, එපීඩර්මිස් වල සෛලීය සංරචකවල ඉතා අසම්පූර්ණ ප්‍රතිශක්තිය, ලිහිල් බව සහ නොමේරූ බව හේතුවෙන්, ස්ටයිලොයිඩ් ස්ථරයේ අන්තර් සෛලීය ද්රව්යයේ සහ ඩර්මෝපීඩර්මල් මායිමේ IgG සවි කළ හැකි අතර, පසුව ඔවුන් පෙම්ෆිගස් වල්ගරිස් සහජීවනය ගැන කතා කරයි. පෙම්ෆිගොයිඩ්.
ලයිල්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය ලෙස ඇති වන ටොක්සිසර්මා හි බුලස් ස්වරූපය, අධික උණ සහ සාමාන්ය ව්‍යාධිය සමඟ උග්ර, ප්‍රචණ්ඩකාරී ආරම්භයක් මගින් සංලක්ෂිත වේ. වේගයෙන් පැතිරෙන එරිතිමා පසුබිමට එරෙහිව, මෙන්ම පෙනෙන පරිදි නිරෝගී සම මත, සේරස් හෝ සේරස්-රක්තපාත අන්තර්ගතයන් සහිත සිහින් බිත්ති සහිත බිබිලි ඇති වේ. බිබිලි විවෘත වේ, හැඬීම, ඉක්මනින් ලේ ගැලීමේ ඛාදනය ඒකාබද්ධ කිරීම, එපීඩර්මිස් කොටස් වලින් මායිම් වේ.
සම සමග, මුඛයේ සහ ලිංගික අවයව වල ශ්ලේෂ්මල පටල වලට බලපායි. නිකොල්ස්කිගේ රෝග ලක්ෂණය තියුනු ලෙස ධනාත්මක වේ. කෙසේ වෙතත්, ස්පිනස් ස්ථරයේ අන්තර් සෛලීය ද්රව්යය මත acantholytic සෛල සහ IgG සවි කිරීම අනාවරණය නොවේ. Pemphigus vulgaris සරල vesicular සහ herpes zoster වලින් වෙනස් වේ විශාල බුබුලුකණ්ඩායම් සහ රේඛීය සැකැස්මේ නැඹුරුවකින් තොරව.
pemphigus foliaceus රෝග විනිශ්චයධනාත්මක Nikolsky රෝග ලක්ෂණයක් සහ acantholytic සෛල හඳුනා ගැනීමෙන් පමණක් නොව, දරුණු acantholysis හෙළිදරව් කරන histological පරීක්ෂණ දත්ත මගින් ද සහාය වේ, එපීඩර්මිස් හි ඉහළ ස්ථරවල අන්තර් සෛලීය ද්රව්යයේ IgG සවි කිරීම (සාමාන්යයෙන් කැටිති ස්ථරයේ පවා).
පෙම්ෆිගස් නිර්මාංශඛාදන පෘෂ්ඨ මත වෘක්ෂලතා දිස්වන විට, ඒවා ශාකමය Hallopo pyoderma වලින් වෙනස් වේ, එහි අන්තර්ගතයේ ස්ට්‍රෙප්ටෝ-ස්ටැෆිලෝ තිබීමත් සමඟ බුබුලු වල පාදයේ ගැඹුරු චර්ම ආක්‍රමණයක් ඇත. coccal ශාක, acantholytic සෛල සහ ස්ටයිලොයිඩ් ස්ථරයේ IgG සවි කිරීමකින් තොරව.
පැහැදිලි කිරීම සඳහා erythematous pemphigus රෝග විනිශ්චයසෛල විද්යාත්මක හා ප්රතිශක්තිකරණ අධ්යයන සිදු කරනු ලැබේ. ඇකන්තොලිටික් සෛල පැවතීම, මැල්පිජියන් ස්ථරයේ අන්තර් සෛලීය ප්‍රදේශවල හෝ ඩර්මෝපීඩර්මල් මායිමේ මට්ටමේ IgG තැන්පත් වීම, ඉහළ සෙරුමය ටයිටරය ස්වයංක්‍රීය ප්රතිදේහ(1:320 දක්වා) සඳහා ප්රමාණවත් හේතු වේ සෙබෝර්හයික් පෙම්ෆිගස් රෝග විනිශ්චය.
පෙම්ෆිගස් ප්රතිකාරය. සැබෑ acantholytic pemphigus එකකි nosological ආකෘතිය, එබැවින්, රෝගීන්ගේ ප්රතිකාරය එහි සියලුම සායනික ප්රභේදයන් සඳහා සමාන වේ. විශේෂයෙන් වැදගත් වන්නේ කලින් ආරම්භයප්රතිකාර. Glucocorticoids නියම කරනු ලැබේ, විශේෂයෙන් ළමුන් සඳහා, උපරිම චිකිත්සක මාත්රාව සහ අවම නඩත්තු මාත්රාව යන දෙකම ප්රවේශමෙන් තෝරා ගැනීම. සාමාන්යයෙන්, වයස අවුරුදු 5 සිට 15 දක්වා Prednisolone හෝ urbazone ආරම්භක මාත්රාව 10-20 mg නොඉක්මවන අතර, ඩෙක්සමෙතසෝන් - දිනකට 2-3 mg. Myasthenic සංසිද්ධි අවදානම හේතුවෙන් Triamcinolone නිර්දේශ නොකරයි. ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් කැටබොලික් බලපෑමක් ඇති බැවින් ඒවා සමඟ ඒකාබද්ධව ඒවා නියම කළ යුතුය. ඇනොබලික් ස්ටෙරොයිඩ්ශරීරයේ බර කිලෝග්‍රෑම් 1 කට nerobol 0.0001-0.0002 g, neroboletta, dianobol, retabolil වැනි. ක්ෂුද්ර මූලද්‍රව්‍ය නැවත පිරවීම සඳහා, කැල්සියම් ග්ලූකෝනේට්, පැනන්ජින්, පොටෑසියම් ඕරෝටේට් ආදිය භාවිතා කිරීම වටී නව ඖෂධසෙන්ටන්, පොටෑසියම්, කැල්සියම්, විටමින් සහ මෙතිලන්ඩ්රොස්ටෙන්ඩියෝල් සමඟ ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් ඒකාබද්ධ කිරීම.
ප්රතිශක්තිකරණ යාන්ත්රණ මත ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් වල නිෂේධනීය බලපෑම සහ ද්විතියික ආසාදන ඇතිවීමේ හැකියාව සැලකිල්ලට ගනිමින්, සංකීර්ණ චිකිත්සාවප්රතිජීවක සහ ප්රතිශක්තිකරණ (methyluracil, pentoxyl, thymosin, ආදිය) ඇතුළත් වේ. රෝග ලක්ෂණ චිකිත්සාවරෝගීන්ගේ සාමාන්ය තත්වය අනුව ඇඟවීම් අනුව තනි තනිව නියම කරනු ලැබේ. මේ අනුව, අධිවෘක්ක බාහිකය උත්තේජනය කිරීම සහ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් මාත්රාව අඩු කිරීම සඳහා, දිනකට ඒකක 10-20 ක් adrenocorticotropic හෝමෝන (ACTH) භාවිතා කිරීම තාර්කික ය. Hemotransfusions, දේශීය ප්ලාස්මා (50-100 ml), ප්ලාස්මා ආදේශක (neocompensan, hemodez) සහ ගැමා ග්ලෝබියුලින් ද පෙන්වා ඇත. A. Haim සහ A. Shafrir (1970) පෙන්නුම් කළේ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් සමඟ සංයෝජිතව ඇති එස්ටජන් නඩත්තු මාත්රාව අඩු කළ හැකි බවයි. කෙසේ වෙතත්, ළමා කාලයේ දී මේ සඳහා සයිටොස්ටැටික් නිර්දේශ කිරීම භයානක ය.
එපීඩර්මිස් හි පුනර්ජනන ක්‍රියාවලීන් සක්රීය කිරීම සඳහා, විටමින් සංකීර්ණයක් භාවිතා කරයි: aevit, කැල්සියම් පැන්ටොතේනේට්, රයිබොෆ්ලැවින් සහ ෆෝලික් අම්ලය. ආහාරවල ඇති කාබෝහයිඩ්‍රේට් සහ සෝඩියම් ක්ලෝරයිඩ් ප්රමාණය සීමා කළ යුතු නමුත් උසස් තත්ත්වයේ ප්‍රෝටීන, විටමින් සහ ක්ෂුද්ර මූලද්‍රව්‍යවල අන්තර්ගතය ප්රමාණවත් විය යුතුය. බාහිර චිකිත්සාව හොඳින් සංවිධානය වූ සනීපාරක්ෂක හා සනීපාරක්ෂක තන්ත්රයක් සමඟ ඒකාබද්ධ වේ. ද්විතියික pyococcal ආසාදනය වැලැක්වීම සඳහා, ඛාදනය, මෘදු ඕක් පොතු, chamomile, පොටෑසියම් පර්මැන්ගනේට් ද්රාවණය කසාය සමග ඖෂධීය නාන භාවිතා කරනු ලැබේ විෂබීජ නාශක: Alibur දියර, pyoctanin 1-2% විසඳුම්, ජෙන්ටියන් වයලට්, මෙතිලීන් නිල්. මෙයින් පසු, ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් සහිත විලවුන් බලපෑමට ලක් වූ ප්රදේශවලට යොදනු ලැබේ: ලොකාකෝටන්, ෆ්ලූසිනාර්, ඔක්සිකෝට්, හයිඔක්සිසෝන්, ලොරින්ඩන් සී, ඩර්මොසොලෝන් යනාදිය.
acantholytic pemphigus සඳහා පුරෝකථනය. ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් භාවිතා කරන පෙම්ෆිගස් රෝගීන්ගේ සංකීර්ණ තාර්කික ප්රතිකාරය සමහර අවස්ථාවල පෙම්ෆිගස් හි මාරාන්තික ගමන් මග වෙනස් කිරීමට ඉඩ සලසයි. වසර 3 සිට 12 දක්වා හෝමෝන නඩත්තු මාත්රාව අත්හිටුවීමෙන් පසු රෝගීන් සමනය වන තත්වයක සිටින බව අපි නිරීක්ෂණය කළෙමු. N. S. Smelov සහ T. P. Mizonova සහ අනෙකුත් කතුවරුන් විසින් එම ශුභවාදී තොරතුරු ප්රකාශයට පත් කරන ලදී. බෙහෙත් ශාලා නිරීක්ෂණ සහ තාර්කික රැකියා සමනය කිරීමේ කාලය දීර්ඝ කිරීම සහ නැවත ඇතිවීම වැළැක්වීම සඳහා තීරණාත්මක වැදගත්කමක් දරයි. සෑම රෝගියෙකුටම සැපයීමට ඉදිරිපත් වන්න තනි කාඩ්පත(දුක් විඳින මිනිසුන්ට සිරිතක් ලෙස හෘද වාහිනී අසමත් වීම) එහි අඩංගු විය යුතුය කෙටි තොරතුරුඔබට රෝගියාට හදිසි ප්රතිකාර ලබා දීමට සිදුවුවහොත් රෝගයේ ස්වභාවය සහ ග්ලූකෝකෝටිකොයිඩ් හෝමෝන ගැනීම සඳහා වන ක්රමය පිළිබඳ උපදෙස් වෛද්ය ප්රතිකාර(අනතුර, හදිසි සැත්කම්, සිහිය නැතිවීම).
සත්‍ය පෙම්ෆිගස් වල ව්යාධිජනකය ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ වේ. එපීඩර්මිස් හි ස්පිනස් ස්ථරයේ අන්තර් සෛලීය ද්රව්යයේ පිහිටුවා ඇති ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ සෛල අතර සම්බන්ධතා කඩාකප්පල් කිරීමට සහ ඉන්ට්‍රේපීඩර්මල් කුහර සෑදීමට හේතු වේ.
පෙම්ෆිගස් හි ප්රධාන සායනික ආකාර හතරක් ඇත.
පෙම්ෆිගස් වල්ගාරිස්වයස අවුරුදු 40-60 අතර කාන්තාවන් බොහෝ විට පීඩාවට පත් වේ. ප්රමාණවත් ප්රතිකාර නොමැතිව, වසර 1-2 ක් තුළ මරණය සිදු වේ. රෝගයේ පළමු ප්රකාශන සාමාන්යයෙන් මුඛ ශ්ලේෂ්මල මත සටහන් වේ (වෙනත් ස්ථානගත කිරීම් සහ සමේ ඇති ශ්ලේෂ්මල පටල බොහෝ විට බලපාන්නේ අඩුවෙන් ය), එහිදී මතුපිට බිබිලි ඇති වන අතර එය ඉක්මනින් ඛාදනය වීමට විවෘත වේ. ආහාර ගැනීමේදී වේදනාව ගැන රෝගීන් සැලකිලිමත් වේ.
මුඛ කුහරයේ ශ්ලේෂ්මල පටලවල දක්නට ලැබේ ඛාදනය, මුත්රාශයේ ටයර්වල අවශේෂවල සුදු පැහැති කොලරයකින් වටවී ඇත. සාමාන්යයෙන් මාස 1-3 කට පසු සමේ කුෂ්ඨයන් පෙනේ. රෝගීන්ගේ සාමාන්ය තත්වය පිරිහීමට පටන් ගනී. කුෂ්ඨ ස්ථානගත කිරීම වෙනස් විය හැක. ඒවා පැහැදිලිවම නොවෙනස්ව ඇති සම මත පිහිටා ඇති සේරස් අන්තර්ගතයන් සහිත පැල්ලම් බිබිලි ලෙස ඉදිරිපත් කෙරේ.
නිකොල්ස්කිගේ ලකුණ ධනාත්මක ය: පෙනෙන විදිහට නොවෙනස්ව ඇති සම ඇඟිල්ලකින් සැහැල්ලුවෙන් අතුල්ලන විට, පළමුව බුබුල අසල, පසුව දුරින්, ඛාදනය සාදයි.
මුත්රාශයේ ආවරණයේ කෑලි මත කරකැවිල්ලෙන් ඇද ගන්නා විට, එපීඩර්මිස් සීමාවෙන් ඔබ්බට වෙන් වේ. පවතින ඛාදනය("ආන්තික" Nikolsky රෝග ලක්ෂණය). ප්රදේශයේ සෙමින් වැඩි වන ඛාදනය සෑදීමත් සමඟ බුබුලු විවෘත වේ. සමහර ඛාදනය කබොලකින් වැසී යයි. බොහෝ විට ද්විතියික pyococcal ආසාදනය සිදු වේ, සායනික පින්තූරය තරමක් වෙනස් වේ (බිබිලි වල අන්තර්ගතය purulent බවට පත් වේ, ඒවා වටා සම රතු පැහැයට හැරේ).
පසුව, පුළුල් ඛාදන ප්රදේශ සෑදී, විෂ වීම වැඩි වන අතර, ජල-විද්යුත් විච්ඡේදක සහ ප්රෝටීන් සමතුලිතතාවය සහ අම්ල-පාදක අනුපාතය බාධා ඇති වේ.
ප්රතිකාර නොමැතිව, කැචෙක්සියා, විෂ වීම සහ සෙප්සිස් වලින් රෝගීන් මිය යයි.
පෙම්ෆිගස් වල්ගාරිස් රෝග විනිශ්චය සඳහාසෛල විද්යාත්මක (ඇකන්තොලිටික් සෛල හඳුනා ගැනීම සඳහා නැවුම් ඛාදනයන්හි පතුලේ ඇති ස්මියර්-මුද්‍රණ පිළිබඳ අන්වීක්ෂීය පරීක්ෂණය) සහ හිස්ටොලොජිකල් (නැවුම් මුත්රාශයේ හෝ ආන්තික කලාපයක බයොප්සියක් සිදු කරනු ලැබේ) ක්‍රම සහ පර්යන්ත රුධිරයේ ප්‍රති-ඩෙස්මසෝමල් ප්රතිදේහ හඳුනා ගැනීම භාවිතා කළ යුතුය.
අවශ්ය නම්, ප්රතිශක්තිකරණ ක්රමයක් භාවිතා කළ හැකිය: සමේ හෝ ශ්ලේෂ්මල පටලයේ ක්‍රියෝස්ටැට් කොටස් මත, එපීඩර්මිස් හි අන්තර් සෛලීය අවකාශයේ සවි කර ඇති ඉමියුනොග්ලොබුලින් ජී අනාවරණය වේ.
කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන මංගල දර්ශනය pemphigus vegetansමංගල උත්සවයට වඩා වෙනස් නොවේ pemphigus vulgaris. කෙසේ වෙතත්, ස්වාභාවික විවරයන් වටා සහ විශාල නැමීම්වල තරමක් වේගයෙන් බුබුලු ඇතිවීම සාමාන්ය දෙයකි. දුගඳ හමන විසර්ජන සහිත ශාකමය සංයුතීන් පසුව දිස්වන්නේ මෙම ප්‍රාදේශීයකරණයන් තුළ ය. රෝගය ක්රමයෙන් වර්ධනය වේ: වැඩි වැඩියෙන් නව බිබිලි මතු වේ, ශාකමය ඛාදනය වැඩි වන අතර විෂ වීම වැඩි වේ.
පෙම්ෆිගස් නිර්මාංශ රෝග විනිශ්චය සඳහා pemphigus vulgaris රෝග විනිශ්චය සඳහා සමාන පියවරයන් අවශ්ය වේ.
pemphigus foliaceus සඳහාමන්දගාමී ප්රගතිය මගින් සංලක්ෂිත වේ. රෝගය දුර්ලභ ය. බොහෝ විට වයස අවුරුදු 30-50 අතර කාන්තාවන් පීඩාවට පත්වේ. පළමු ප්රකාශනයන් සාමාන්යයෙන් සිදුවන්නේ සෙබෝර්හයික් ප්‍රදේශවල, වෙනස් නොවන හෝ තරමක් හයිපර්මික් සමේ පසුබිමට එරෙහිව ෆ්ලැබි බිබිලි ඇති වේ.
පසුව, සමේ මුළු මතුපිටම ක්රමයෙන් බලපායි. බුබුලු බොහෝ විට නොපෙනේ, ඒවා මතුපිටින් පිහිටා ඇති අතර වහාම පාහේ විවෘත වේ. සාමාන්යයෙන්, ඛාදනය ස්ථර කොරපොතු කබොලකින් ආවරණය වී ඇති අතර, සේරස් එක්ස්ඩේට් වියළන විට සහ එපිටිලියම් පීල් වූ විට සෑදේ. ශ්ලේෂ්මල පටල වලට බලපෑමක් නැත. නිකොල්ස්කිගේ රෝග ලක්ෂණයදැඩි ධනාත්මක. ප්රමාණවත් ප්රතිකාරයකින් තොරව, සම්පූර්ණ සමේ තුවාල (එරිත්රෝඩර්මා) වර්ධනය වේ.
ඇකන්තොලිටික් සෛලඇඟිලි සලකුණු වලදී එය හඳුනා ගැනීම සැමවිටම කළ නොහැක.
සෙබෝර්හයික් පෙම්ෆිගස්කාන්තාවන් ද බොහෝ විට පීඩාවට පත් වේ, විශේෂයෙන් තරුණ කාන්තාවන් (සාමාන්යයෙන් වයස අවුරුදු 40 ට අඩු). සාමාන්ය කුෂ්ඨයන් සෙබෝර්හයික් ප්රදේශ වල ඇත - මුහුණ, හිස්කබල, ස්ටර්නම් සහ අන්තර් ස්පාපුලර් අවකාශය. ශ්ලේෂ්මල පටල වලට හානි වීම කලාතුරකින් සිදු වේ.
මෙම රෝගය සෙමින් ප්රගතිශීලී, නිදන්ගත, සාපේක්ෂව හිතකර පාඨමාලාවක් මගින් සංලක්ෂිත වේ. කෙසේ වෙතත්, වසර කිහිපයකට පසු රෝගය සම්පූර්ණ සමේ තුවාල සහිත pemphigus foliaceus දක්වා වර්ධනය විය හැක. සෙබෝර්හයික් පෙම්ෆිගස් සහිත කුහරය ස්ට්‍රැටම් කෝනියම් යටතේ පාහේ සෑදී ඇති නිසා, සායනිකවබිබිලි කලාතුරකින් දක්නට ලැබේ.
seborrheic pemphigus සඳහාතෙල් සහිත පරිමාණ-කබොලවලින් ආවරණය වූ එරිතිමැටස් පැල්ලම් පෙනුම මගින් සංලක්ෂිත වේ. තුවාල අතුල්ලන විට, ඛාදනය පහසුවෙන් සෑදේ. ඔවුන්ගේ පර්යන්ත වර්ධනය දිගු කාලයක් තිස්සේ දුර්වල ලෙස ප්රකාශයට පත් විය හැකිය.
නිකොල්ස්කිගේ රෝග ලක්ෂණයධනාත්මක. අනෙකුත් ආකාරයේ පෙම්ෆිගස් මෙන් නොව, සෙබෝර්හයික් පෙම්ෆිගස් සමඟ, ඇඟිලි සලකුණු ස්මෑම් අධ්යයනය ඉතා තොරතුරු නොවේ.
රෝග විනිශ්චය histological සහ, අවශ්ය නම්, immunomorphological අධ්යයන පදනම මත පිහිටුවා ඇත.
ප්රතිකාර.
Pemphigus ප්රතිකාර සඳහා ප්රධාන පිළියම් වේ glucocorticosteroid හෝර්මෝන සූදානම. "සැබෑ පෙම්ෆිගස්" රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීමෙන් පසු සහ චර්ම රෝග රෝහලක රෝගියාගේ පුළුල් පරීක්ෂණයකින් පසුව, පද්ධතිමය ස්ටෙරොයිඩ්වැදගත් ඇඟවීම් අනුව. මෙම ඖෂධ monotherapy ලෙස භාවිතා කළ හැකිය, නැතහොත්, ප්රමාණවත් ඵලදායීතාවයක් නොමැති නම් හෝ ප්රමාණවත් තරම් විශාල මාත්රාවක් නිර්දේශ කිරීමට නොහැකි නම්, cytostatics (azathioprine හෝ methotrexate).
පුරෝකථනය රඳා පවතින්නේ චිකිත්සාව ආරම්භ කරන කාලය සහ ස්ටෙරොයිඩ් වල ආරම්භක මාත්‍රාවේ ප්රමාණවත් බව මත ය. පැටවීමේ මාත්රාව සාමාන්යයෙන් නියම කරනු ලැබේ (දිනකට 120 mg පමණ) prednisolone අනුව os. රෝගියා ස්ථාවර වන තෙක් මෙම මාත්රාව ලබා ගනී සායනික ප්රතිඵලය(ඛාදනය එපිටිලියල් කිරීම). ඉන්පසුව, ස්ටෙරොයිඩ් වල දෛනික මාත්රාව සෙමෙන් නඩත්තු මාත්රාවකට (සාමාන්යයෙන් 20-25 mg ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන්) දක්වා අඩු කරනු ලැබේ, එය රෝගියාට සාමාන්යයෙන් ජීවිතය සඳහා දිගටම ලැබේ. ස්ටෙරොයිඩ් නැවැත්වූ විට හෝ නඩත්තු මාත්රාව අඩු වූ විට, බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, රෝගයේ දරුණු නැවත ඇතිවීමක් සිදු වන අතර එය ප්රතිකාර කිරීමට අපහසු වේ.
seborrheic pemphigus සඳහාසමඟ පද්ධතිමය ස්ටෙරොයිඩ් සංයෝගයකි පිළිකා නාශක ඖෂධ.
බාහිර ප්රතිකාර උපකාරක වේ. ක්ෂුද්ර ජීවී නාශක භාවිතා කරනු ලැබේ epithelializing, දිලීර නාශක නියෝජිතයන්.
පෙම්ෆිගස් රෝගීන් කළමනාකරණය කිරීමේදී, වැළැක්වීම කෙරෙහි වැඩි අවධානයක් යොමු කළ යුතුය. කලින් හඳුනාගැනීමසහ පද්ධතිමය සංකූලතා නිවැරදි කිරීම ස්ටෙරොයිඩ් චිකිත්සාව.
2 හි 1 පිටුව
සැබෑ පෙම්ෆිගස්- නිදන්ගත ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක්, පෙනෙන පරිදි නොවෙනස්ව ඇති සම සහ / හෝ ශ්ලේෂ්මල පටලවල බිබිලි ඇතිවීම මගින් සංලක්ෂිත වේ, එය අභ්‍යන්තරව පිහිටා ඇති අතර ඇකන්තොලිසිස් ප්‍රති result ලයක් ලෙස සෑදී ඇත.
වසංගතවේදය
සියල්ලන් අතර සැබෑ පෙම්ෆිගස් ඇතිවීමේ වාර ගණන සමේ රෝග 0.7-1% ක් වන අතර, සැබෑ පෙම්ෆිගස් රෝගීන්ගෙන් 80% ක් දක්වා අසභ්ය (සාමාන්ය) පෙම්ෆිගස් වේ. අවුරුදු 40 කට පසු කාන්තාවන් බොහෝ විට අසනීප වේ මෑත වසරවයස අවුරුදු 18 ත් 25 ත් අතර යෞවනයන් තුළ රෝගාබාධ ඇතිවීමේ අවස්ථා බහුලව දක්නට ලැබේ; ළමුන් සහ යෞවනයන් සැබෑ පෙම්ෆිගස් වලින් පීඩා විඳින්නේ ඉතා කලාතුරකිනි.
වර්ගීකරණය
වෙන්කර හඳුනා ගන්න සැබෑ පෙම්ෆිගස් හි සායනික ප්‍රභේද 4 ක්:
■ අසභ්ය (සාමාන්ය);
■ ශාකමය;
■ කොළ හැඩැති;
■ erythematous (seborrheic).
හේතු විද්යාව
රෝගයේ හේතු විද්යාව නොදනී. වර්තමානයේ, විවිධ හානිකර කාරකයන්ගේ බලපෑම යටතේ එපීඩර්මල් සෛලවල ප්රතිදේහජනක ව්‍යුහයේ වෙනස්කම් වලට ප්‍රතිචාර වශයෙන් වර්ධනය වන ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ ක්‍රියාවලීන්හි ප්‍රමුඛ කාර්යභාරය හඳුනාගෙන ඇත. රසායනික, භෞතික, ජීව විද්යාත්මක සාධකවල ප්‍රති result ලයක් ලෙස සෛල වලට හානි සිදුවිය හැකිය, විශේෂයෙන්, ඇකන්තොලිසිස් වර්ධනයේ යාන්ත්‍රණයන්ට සම්බන්ධ ප්‍රෝටියෝලයිටික් එන්සයිම වල ක්‍රියාකාරිත්වය වැඩි වීමේ පසුබිමට එරෙහිව රෙට්‍රො වයිරස් වල ක්‍රියාකාරිත්වය හැකි ය.
ව්යාධිජනකය
එපීඩර්මල් සෛල වලට හානිදායක බලපෑම සහ නිශ්චිත IgG නිෂ්පාදනයේ ප්රතිඵලයක් ලෙස, එපීඩර්මල් සෛල අතර සම්බන්ධතා විනාශ වන අතර පසුව බුබුලු සෑදීම සිදු වේ. සැබෑ පෙම්ෆිගස් වල මෝර්ෆොජෙනසිස් හි ප්‍රමුඛ සම්බන්ධකය වන්නේ ඇකන්තොලිසිස් වන අතර එය පෙම්ෆිගස් IgG ග්ලයිකොප්‍රෝටීන සමඟ අන්තර්ක්‍රියා කිරීම නිසා ඇතිවේ. සෛල පටල(pemphigus antigens), එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස desmosomes විනාශ වී keratinocytes ප්‍රජනනය කිරීමේ හැකියාව කඩාකප්පල් වේ.
සැබෑ පෙම්ෆිගස් වර්ධනය සඳහා අවදානම් සාධක විවිධ බාහිර හා ඇතුළත් විය හැක ආවේණික සාධක(ජානමය නැඹුරුතාවයක් ඇතුළුව).
සැබෑ පෙම්ෆිගස් හි සායනික සලකුණු සහ රෝග ලක්ෂණ
සියලුම සායනික ආකෘති දිගුකාලීන නිදන්ගත තරංග-සමාන පාඨමාලාවක් මගින් සංලක්ෂිත වන අතර, රෝගීන්ගේ සාමාන්ය තත්වයේ බාධාවකට ප්රතිකාර නොලැබීම හේතු වේ.
පෙම්ෆිගස් වල්ගාරිස්: විවිධ ප්‍රමාණයේ බිබිලි, සේරස් අන්තර්ගතයන් සහිත තුනී සිහින් ආවරණයක් සහිත, පෙනෙන පරිදි නොවෙනස්ව ඇති සම සහ/හෝ මුඛය, නාසය, නාසෝෆරින්ක්ස්, ඔරොෆරින්ක්ස් සහ ලිංගික අවයවවල ශ්ලේෂ්මල පටල මත දිස් වේ.
පළමු කැක්කුම බොහෝ විට මුඛයේ, නාසයේ, ෆරින්ක්ස් සහ / හෝ තොල්වල රතු මායිමේ ශ්ලේෂ්මල පටලවල දක්නට ලැබේ. දිගු කලක් තිස්සේදන්ත වෛද්යවරුන් හෝ ENT වෛද්යවරුන් විසින් ස්ටෝමැටිටිස්, විදුරුමස් ප්‍රදාහය, රයිටේටිස්, ස්වරාල ප්‍රදාහය ආදිය සඳහා රෝගීන් හමුවෙයි. ආහාර ගැනීමේදී, කතා කිරීමේදී සහ කෙල ගිලීමේදී රෝගීන් වේදනාවෙන් පීඩා විඳිති. ලාක්ෂණික ලකුණක් වන්නේ හයිපර්සාලිවේෂන් සහ නිශ්චිත සුවඳකටින්.
ඉන්පසුව, මාස 3-6 කට පසුව හෝ අවුරුද්දක් ඇතුළත, සමට හානි වීමෙන් ක්රියාවලිය වඩාත් පුළුල් වේ. බිබිලි කෙටි කාලයක් පවතින අතර, ශ්ලේෂ්මල පටල මත ඒවායේ පෙනුම සමහර විට නොපෙනී යයි, බිබිලි වල ආවරණ සිහින් සහ ඉක්මනින් විවෘත වන අතර දිගු කාලීන, සුව නොවන වේදනාකාරී ඛාදනය ඇති කරයි. සම මත ඇති සමහර බිබිලි කබොල දක්වා හැකිලී යා හැක. Pemphigus vulgaris හි ඛාදනය සාමාන්යයෙන් දීප්තිමත්, තෙතමනය සහිත මතුපිටක් සහිත දීප්තිමත් රෝස පැහැයක් ගනී. ඛාදනය වීමේ සුවිශේෂත්වය පර්යන්ත වර්ධනයට නැඹුරුතාවයක් වන අතර සමේ ක්රියාවලිය සාමාන්යකරණය කළ හැක්කේ පුළුල් තුවාල ඇතිවීම, සාමාන්ය තත්වය පිරිහීම, ද්විතියික ආසාදනයක් එකතු කිරීම, ප්රතිකාර නොමැති විට විෂ වීම සහ මරණය වර්ධනය වීමෙනි. . නිකොල්ස්කිගේ රෝග ලක්ෂණය (බාසල් ස්ථරයට ඉහළින් ඇති එපීඩර්මිස් ස්ථර වෙන් කිරීම, සුළු යාන්ත්රික බලපෑමක් ඇතිව) තුවාලයේ සහ ඒ අසල මෙන්ම තුවාලයෙන් දුරස්ථ නිරෝගී සම මත පවා ධනාත්මක විය හැකිය.
සෙබෝර්හයික්, හෝ erythematous, pemphigus (Senir-Usher syndrome): pemphigus vulgaris මෙන් නොව, ශ්ලේෂ්මල පටල වලට මුලින්ම බලපාන අතර, ක්රියාවලිය ආරම්භ වන්නේ seborrheic ප්රදේශ (මුහුණ, පිටුපස, පපුව, හිස්කබලේ සම මත).
රෝගයේ ආරම්භයේ දී, පැහැදිලි මායිම් සහිත එරිතිමාටස් තුවාල මුහුණේ දිස්වන අතර, එහි මතුපිට විවිධ thickness ණකම සහිත කහ හෝ දුඹුරු-දුඹුරු කබොල ඇත. බිබිලි සාමාන්යයෙන් ප්‍රමාණයෙන් කුඩා වන අතර ඉක්මනින් අළු-කහ පැහැති කබොල දක්වා වියළී යයි. මෙම බිබිලි වල ඉතා තුනී, දුර්වල ආවරණයක් ඇති අතර එය කෙටි කාලයක් පවතිනු ඇත, එබැවින් බිබිලි බොහෝ විට රෝගීන්ගේ සහ වෛද්‍යවරුන්ගේ අවධානයට ලක් නොවේ. නිකොල්ස්කිගේ ලකුණ තුවාල වලදී ධනාත්මක වේ. තුවාලය, කබොල හෝ පරිමාණ-කබොල, එරිතිමා, හුදකලා කිරීමේදී ක්රියාවලිය උග්රවීම වැනි තරමක් පැහැදිලි මායිම් තිබීම නිසා, සෙබෝර්හයික් පෙම්ෆිගස් බොහෝ විට වෙන්කර හඳුනාගත යුතුය. seborrheic dermatitisහෝ discoid lupus erythematosus. රෝගය මාස හෝ වසර සඳහා සීමා විය හැක, පසුව එය සම සහ ශ්ලේෂ්මල පටල (සාමාන්යයෙන් මුඛ කුහරය) නව ප්රදේශවලට බලපෑම් කිරීමට පැතිර යා හැක, ක්රියාවලිය සාමාන්යකරණය වන විට, රෝගය pemphigus vulgaris ලක්ෂණ ලබා ගනී.
Pemphigus foliaceusඑරිතේමාටෝ-ස්කුමස් කුෂ්ඨ, තුනී බිත්ති සහිත බිබිලි, එකම ස්ථානවල නැවත නැවතත් දිස්වීම, විවෘත කරන විට, රෝස-රතු ඛාදනය පසුව ලැමිලර් කබොල සෑදීමත් සමඟ නිරාවරණය වේ, සමහර විට වෙන් වන පිටාර ගැලීම නිරන්තරයෙන් වියළීම හේතුවෙන් තරමක් විශාල වේ. ශ්ලේෂ්මල පටල වලට හානි වීම සාමාන්ය දෙයක් නොවේ. පැතලි බිබිලි ස්වරූපයෙන් කුෂ්ඨ පැතිරීම, ඛාදනය එකිනෙකා සමඟ ඒකාබද්ධ වීම, ස්ථර කබොල, පිටකිරීමේ එරිත්රෝඩර්මා වර්ධනය සමඟ කොරපොතු, සාමාන්ය තත්වය පිරිහීම සහ ද්විතියික ආසාදනයක් එකතු කිරීම. sepsis හෝ cachexia නිසා මරණය සිදුවිය හැක. නිකොල්ස්කිගේ රෝග ලක්ෂණය පැහැදිලිවම නිරෝගී සම මත පවා ධනාත්මක වේ.
පෙම්ෆිගස් නිර්මාංශ වසර ගණනාවක් තිස්සේරෝගියාගේ සතුටුදායක තත්වයක සීමිත තුවාල ඇතිව, මෘදු ලෙස ඉදිරියට යා හැක. බුබුලු බොහෝ විට මුඛ කුහරයේ ශ්ලේෂ්මල පටලවල, ස්වාභාවික විවරයන් (මුඛය, නාසය, ලිංගික අවයව ආදිය) සහ සමේ නැමීම් (අක්ෂීය, ඉඟුරු, කණ පිටුපස, ක්ෂීරපායී ග්‍රන්ථි යට) ) ඛාදනයේ පතුලේ, මෘදු, ඉස්ම සහිත, සාරවත් වෘක්ෂලතාදිය සෑදී ඇති අතර, පර්යන්තය දිගේ පැල්ලම් සහිත සේරස් සහ / හෝ purulent සමරු ඵලකය ආවරණය කර ඇති අතර එමඟින් මෙම රෝගය නිදන්ගත ශාකමය පියෝඩර්මා වලින් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය. නිකොල්ස්කිගේ රෝග ලක්ෂණය ධනාත්මක වන්නේ තුවාල අසල පමණි. පර්යන්ත වේදිකාවේ දී සමේ ක්රියාවලිය pemphigus vulgaris වලට බෙහෙවින් සමාන ය.
සැබෑ පෙම්ෆිගස් විවිධ සායනික ආකාරවලට බෙදීම අත්තනෝමතික ය, මන්ද එක් වර්ගයක සායනික පින්තූරය තවත් ආකාරයකට සමාන විය හැකි අතර, එක් ආකාරයක සිට තවත් ආකාරයකට සංක්රමණය විය හැකිය. චිකිත්සාවේ මූලධර්ම විවිධ සායනික ආකාරවලින් සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් නොවේ, කෙසේ වෙතත්, රෝගියාගේ කළමනාකරණයේ සමහර ලක්ෂණ ඇත, ඒවා පහත විස්තර කෙරේ.
සැබෑ පෙම්ෆිගස් රෝග විනිශ්චය පදනම් වේ සායනික පින්තූරයරෝග, ධනාත්මක රෝග ලක්ෂණය Acantholysis සංසිද්ධිය මත පදනම් වූ Nikolsky සහ එහි වෙනස් කිරීම් (N.D. Sheklakov විසින් විස්තර කරන ලද "pear" සංසිද්ධිය, G. Asboe-Hansen ගේ රෝග ලක්ෂණය), සහ රසායනාගාර ක්රමවැනි පර්යේෂණ:
ඛාදනයන්හි පතුලෙන් ඇකැන්තොලිටික් සෛල පවතින බව සඳහා සෛල විද්යාත්මක විශ්ලේෂණය (බිබිලි වල ඇකන්තොලිටික් සෛල තිබීම ව්යාධිජනක නොවේ, නමුත් ඉතා වැදගත් වේ රෝග විනිශ්චය ලකුණරෝග);
■ histological පරීක්ෂණය(ඉරිතැලීම් සහ බිබිලි වල අභ්යන්තර එපීඩර්මල් පිහිටීම හඳුනා ගැනීමට ඔබට ඉඩ සලසයි);
■ සෘජු ප්රතිශක්තිකරණ ක්රමය (එපීඩර්මිස් වල අන්තර් සෛලීය ඇලවුම් ද්රව්යයේ G පන්තියේ immunoglobulins ඇතිවීම තීරණය කරයි).
අවකල රෝග විනිශ්චය
Lever's bullous pemphigoid, Dühring's dermatitis herpetiformis, නිදන්ගත බෙන්ගිනි ෆැමිලිල් පෙම්ෆිගස් Gougereau-Hailey-Hailey, lupus erythematosus, seborrheic dermatitis, Lyell's syndrome, නිදන්ගත vegetative pyoder සමඟ සිදු කරන්න.
ලිවර්ගේ බුලස් පෙම්ෆිගොයිඩ්සැබෑ පෙම්ෆිගස් වලට වඩා වෙනස් වන්නේ ඝන ආවරණයක් සහිත ආතති බිබිලි තිබීම, තරමක් ඉක්මනින් එපිටිලියල් කරන ලද (ද්විතියික ආසාදන නොමැති විට) ඛාදනය, නිකොල්ස්කිගේ රෝග ලක්ෂණය නොමැතිකම, බිබිලි වල උපපිටික පිහිටීම, ඇකන්තොලිටික් සෛල නොමැතිකම සහ පිහිටීම අනුව ය. පන්තියේ G immunoglobulins අපිචර්මයේ පහළම මාලය දිගේ.
එය සැබෑ පෙම්ෆිගස් වලට වඩා වෙනස්ව, බහුරූපී කැසීම කැසීම, එඩීමාටස් හයිපර්මික් පදනමක් මත ඝන ආතති බිබිලි, ඛාදනය වේගවත් එපිටිලිසයිස්, නිකොල්ස්කිගේ ලකුණ සහ ඇකන්තොලිටික් සෛල ස්මියර්-මුද්‍රණයේ නොමැති වීම, ඛාදනය, උප පාදයේ පහළ කොටසේ සිට සංලක්ෂිත වේ. බිබිලි පිහිටීම, සමේ පැපිලේ ප්රදේශයේ ඉමියුනොග්ලොබියුලින් A තැන්පත් වීම, සිස්ටික් තරලයේ සහ/හෝ පර්යන්ත රුධිරයේ eosinophils ඉහළ අන්තර්ගතය.
සඳහා නිදන්ගත නිරපේක්ෂ පවුල් පෙම්ෆිගස් Gougereau-Hailey-Haileyසුවිශේෂී ලක්ෂණයක් වන්නේ තුවාලයේ පවුල් ස්වභාවය, හිතකර ස්වභාවය, පිරිහීම ගිම්හාන කාලයවසර, ප්රියතම ස්ථානවල තුවාල ඇතිවීම ( පාර්ශ්වික මතුපිටබෙල්ල, අක්ෂීය, ඉඟිනල් නැමීම්, නහය ප්රදේශය), මස්තිෂ්ක කැළඹීම් වලට සමාන වංක ඉරිතැලීම් ඇතිවීමත් සමඟ maceration පැවතීම, මෙම රෝගය සඳහා ව්යාධිජනක වේ. නිකොල්ස්කිගේ රෝග ලක්ෂණය සෑම විටම ධනාත්මක නොවන අතර තුවාල වලදී පමණි. Acantholytic සෛල දක්නට ලැබේ, නමුත් පරිහානියේ සලකුනු නොමැතිව; immunoglobulins තැන්පත් වීම සාමාන්ය දෙයක් නොවේ. රෝගය සමනය කිරීම සහ උග්රකිරීම් සමග එය අවශ්ය නොවේ; ස්ථිර ප්රතිකාර. කුෂ්ඨ බොහෝ විට භාවිතයෙන් තොරව දේශීය චිකිත්සාව සමඟ පවා විසඳයි ඖෂධපද්ධතිමය ක්රියාව.
ඩිස්කොයිඩ් ලූපස් එරිටෙටෝමෝසස්එරිතිමා, හයිපර්කෙරටෝසිස් සහ ඇට්‍රොෆි වැනි රෝග ලක්ෂණ වල ලාක්ෂණික ත්‍රිත්වයකින් කැපී පෙනේ. Acantholytic සෛල සහ intraepidermal බිබිලි නොමැත. නිකොල්ස්කිගේ රෝග ලක්ෂණය ඍණාත්මක ය.
සෙබෝර්හයික් ඩර්මැටිටිස්, seborrheic pemphigus සමඟ සමානකම් තිබියදීත්, acantholysis හි සායනික හා රසායනාගාර සලකුණු නොමැතිකම, ශ්ලේෂ්මල පටල වලට හානි වීම, සැබෑ පෙම්ෆිගස් හි ලක්ෂණ වන histological සහ immunofluorescent සංඥා හේතුවෙන් එය වෙන්කර හඳුනා ගැනීම තරමක් පහසුය.
සැබෑ පෙම්ෆිගස් මෙන් නොව ලයිල්ගේ සින්ඩ්‍රෝමය- කුළුබඩු සහිත බරපතල රෝගාබාධ, උණ සමඟ ඇති වන අතර, කුෂ්ඨ වල බහුරූපතාව සහ සාමාන්යයෙන් ඖෂධ ගැනීම සමඟ සම්බන්ධ වේ.
සඳහා නිදන්ගත ශාකමය පියෝඩර්මා pemphigus vegetans සිහිගන්වන සංඥා වලට අමතරව, දරුණු pyoderma රෝග ලක්ෂණ ලක්ෂණ වේ: ඛාදනය, වණ, ගැඹුරු foliculitis. ඒ අතරම, නිකොල්ස්කිගේ රෝග ලක්ෂණය ඍණාත්මක වන අතර, සැබෑ පෙම්ෆිගස්හි රසායනාගාර සංඥා නොමැත.
පිටු: 50-60
ඊ.එන්. Okhotnikova1, වෛද්ය විද්යාව පිළිබඳ වෛද්ය, මහාචාර්ය, ප්රධානියා. ළමා රෝග දෙපාර්තමේන්තුව අංක 1, එල්.ඩී. Kalyuzhnaya1, වෛද්ය විද්යාව පිළිබඳ වෛද්යවරයා, මහාචාර්ය, ප්රධානියා. Dermatovenereology දෙපාර්තමේන්තුව, යූ.අයි. Gladush2, සාමාන්ය අධ්යක්ෂ, ටී.පී. ඉවානෝවා1, ටී.එන්. Tkacheva1, N.Yu. යාකොව්ලෙවා1, ඊ.වී. එක රැයකින් 1 1 ජාතික වෛද්ය ඇකඩමිය P.L නමින් පශ්චාත් උපාධි අධ්‍යාපනය. ශුපිකා, ඕ.එන්. Grishchenko2, O.A. Matash22National ළමා විශේෂිත රෝහල "OHMATDET", Kyiv
Pemphigus (pemphigus, pemphigus acantholyticus, ICD-10 - L10) යනු සමේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල ඇති දරුණු ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයකි, එහි රූප විද්යාත්මක පදනම acantholysis වේ - සමේ එපීඩර්මල් සෛල හෝ ශ්ලේෂ්මල පටල මගින් ඇති වන ඇලවීම උල්ලංඝනය කිරීම, keratinocytes සඳහා ස්වයංක්‍රීය ප්රතිදේහ බැඳීම සහ බිබිලි සෑදීමට මග පාදයි. පෙම්ෆිගස් ප්රධාන වශයෙන් වයස අවුරුදු 35 ට වැඩි පුද්ගලයින්ට බලපායි, බොහෝ විට කාන්තාවන්. ළමයින් අසනීප වන්නේ ඉතා කලාතුරකිනි. සැබෑ පෙම්ෆිගස් - මාරාන්තික රෝගය, නිදන්ගත තරංග-සමාන පාඨමාලාවක් මගින් සංලක්ෂිත වේ, වෙනස් නොවන සම සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල බුබුලු වර්ධනය වීම සහ රෝගීන්ගේ සාමාන්ය තත්ත්වය උල්ලංඝනය කිරීම. ප්රතිකාර නොමැතිව, රෝගය සාමාන්යයෙන් මාරාන්තික වේ.
වසංගතවේදය
පෙම්ෆිගස් වල්ගාරිස් රෝගය සාමාන්යයෙන් ජනගහනය 100,000 කට 0.5-3.2 කි. බෙලාරුස් හි ඇකන්තොලිටික් පෙම්ෆිගස් (ALP) සිදුවීම ජනගහනය 100,000 කට 0.27 දක්වා ළඟා වේ, වෙනත් රටවල - 0.08-0.96 සිට (රටවල). බටහිර යුරෝපය- ෆින්ලන්තය, ප්‍රංශය, ග්‍රීසිය) මැද පෙරදිග (ඊශ්‍රායලය සහ ඉරානය) රටවල ජනගහනය 100,000 කට 1.6 දක්වා.
හේතු විද්යාව
LSA හි හේතු විද්යාව නොදනී. එහි සිදුවීම ජානමය හා බාහිර සාධක දෙකම හේතු විය හැක. ප්රතිදේහජනක DR4, DR14, DQ1 සහ DQ3 සමඟ HLA සම්බන්ධය ස්ථාපිත කර ඇත. රෝගයේ ආරම්භය ආසාදනය, වෘත්තීය ක්රියාකාරකම්, නිශ්චිත භාවිතය වැනි බාහිර සාධක මගින් ප්රකෝප කරනු ලැබිය හැකිය ආහාර නිෂ්පාදනසහ ඖෂධ, භෞතික සාධක, වෛරස්. බාහිර සාධක මගින් සයිටොකයින් නිෂ්පාදනයට හේතු විය හැක ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ ක්රියාවලිය, පටක හානි. ALP සම්භවය පිළිබඳ විවිධ න්‍යායන් තිබේ: වෛරස්, ස්නායුජනක, විෂ සහිත, ස්වයංක්‍රීය අසාත්මිකතා, අන්තරාසර්ග, පරිවෘත්තීය, ආදිය. සැබෑ පෙම්ෆිගස් වල ව්යාධිජනකය සඳහා, ඇකන්තොලිසිස් වල අනිවාර්ය පැවැත්ම සාමාන්යයෙන් පිළිගනු ලැබේ.
ව්යාධිජනකය
පළමු අදියර
ක්රියාවලියේ වර්ධනයට හේතුව ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතික්‍රියාශීලී ටී සෛල සක්රීය වීමයි. නොදන්නා හේතූන් මත, ස්වයංක්‍රීය ප්රතිදේහජනක රුධිරයට ඇතුළු වන අතර, එය මැක්‍රෝෆේජ් සහ බී සෛල මගින් අවශෝෂණය වේ. රුධිරයට ප්රතිදේහජනක ඇතුල්වීම ආවේණික සාධක, වෛරස් හා බැක්ටීරියා ආසාදන සහ සල්ෆයිඩ්රයිල් කාණ්ඩයක් අඩංගු ඖෂධ භාවිතා කිරීම මගින් අවුලුවනු ලැබේ; උණුසුම් දේශගුණයට සහ හිරුට දිගු කලක් නිරාවරණය වීම ද ප්රකෝප කිරීමේ කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි.
දෙවන අදියර
ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතික්රියාව B සෛල සක්රීය කිරීමට සහ IgG 4 උප කාණ්ඩයේ ඉහළ සම්බන්ධක ප්රතිදේහ සංස්ලේෂණය කිරීමට හේතු වන අතර ඒවා රෝගය උත්සන්න වන විට රෝගීන්ගෙන් 70-80% ක සෙරුමය තුළ අනාවරණය වේ. 2 T වර්ගයේ උපකාරක සෛල (Th2 ලිම්ෆොසයිට්) මගින් නිපදවන ඉන්ටර්ලියුකින් වල බලපෑම යටතේ සක්‍රිය B ලිම්ෆොසයිට් IgG 4 සංශ්ලේෂණයට මාරු වන බව දන්නා කරුණකි. ස්වයං-ප්‍රතිදේහජනකයකට (විදේශීය ප්රතිදේහජනක ප්‍රතිචාරයකට සමාන) ප්රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිචාරයක් වර්ධනය වීමත් සමඟම, ශරීරයේ ඉවසීමේ යාන්ත්‍රණයන් ක්‍රියාත්මක වීමට පටන් ගනී. සියලුම පුරෝගාමී පුද්ගලයින් පෙම්ෆිගස් වර්ධනය නොවන්නේ මන්දැයි පැහැදිලි කරන එක් උපකල්පනයක් නම්, බොහෝ අවස්ථාවලදී සක්‍රිය කර ඇත්තේ Th2 ලිම්ෆොසයිට නොව, IgG 4 සංශ්ලේෂණයට B ලිම්ෆොසයිට් මාරු කිරීමට පෙළඹවීමට නොහැකි Th1 සෛල බවයි. මෙම අවස්ථාවේ දී, ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතික්‍රියාශීලී ටී සහ බී සෛල ශරීරයේ පවතින නමුත් නිපදවන ස්වයංක්‍රීය ප්රතිදේහ මගින් එපීඩර්මිස් ඇකන්තොලිසිස් ඇති නොකරයි. keratinocytes සඳහා ස්වයංක්‍රීය ප්රතිදේහ බන්ධනය කිරීම පමණක් සමේ හෝ ශ්ලේෂ්මල පටලවල එපීඩර්මල් සෛල අතර මැලියම් බාධා ඇති කරයි, එය බිබිලි සෑදීමට හේතු වේ.
සායනික පින්තූරය සහ පෙම්ෆිගස් වර්ග
කණ්ඩායමට සැබෑ (ඇකන්තොලිටික්) පෙම්ෆිගස්
පහත දැක්වෙන ආකෘති ඇතුළත් වේ:
අශිෂ්ට;
ශාකමය;
කොළ හැඩැති (exfoliative);
erythematous (seborrheic, Senir-Usher syndrome).
බොහෝ අවස්ථාවලදී ක්රියාවලිය ආරම්භ වේ මුඛ ශ්ලේෂ්මල පටලය,
එවිට එය සම සහ ශ්ලේෂ්මල පටල වලට පැතිර යා හැක. මෙම වෙනස්කම් මාස කිහිපයක් හෝ වසර ගණනාවක් තිස්සේ රෝගයේ එකම රෝග ලක්ෂණ විය හැකිය. මුඛ කුහරය තුළ, ක්රියාවලිය සමට වඩා වෙනස් ලෙස ඉදිරියට යන අතර එය එපිටිලියම් හි ව්‍යුහ විද්යාත්මක ලක්ෂණ මගින් පැහැදිලි කෙරේ. මුඛ ශ්ලේෂ්මල මත ඇති සාමාන්ය බිබිලි සාමාන්යයෙන් නිරීක්ෂණය නොකෙරේ. රීතියක් ලෙස, මුඛ කුහරය තුළ pemphigus vulgaris බුබුලු නොමැතිව සිදු වේ. මුලදී, තුවාලය ඇති ස්ථානයේ ඇති එපිටිලියම් වළාකුළු බවට පත්වේ, තුවාලයේ මධ්‍යයේ ඛාදනය සිදු වේ, පරිධිය දිගේ ඉක්මනින් පැතිර යයි. ඔබ එවැනි වලාකුළු සහිත epithelium මත spatula හෝ swab ධාවනය කරන්නේ නම්, ඉහළ ස්ථරය පහසුවෙන් ඉවත් කර ඇත, ඛාදනය මතුපිට නිරාවරණය වේ. පෙම්ෆිගස් ඛාදනය විවිධ ප්‍රමාණවලින් පැමිණේ - කුඩා උල්ෙල්ඛයක සිට එකතැන පල්වෙන රතු පැහැයේ විශාල මතුපිට දක්වා, බොහෝ විට ඒවා “නිරුවත්” (සමරු ඵලකය නොමැතිව) හෝ තරමක් පහසුවෙන් ඉවත් කළ හැකි ෆයිබ්‍රින් සමරු ඵලකයකින් ආවරණය වී ඇත. නොවෙනස්ව හෝ මධ්‍යස්ථව දැවිල්ල ඇති ශ්ලේෂ්මල පටලවල කුෂ්ඨ දක්නට ලැබේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, තරමක් දැඩි වේදනාවක් සටහන් වේ, විශේෂයෙන් ආහාර ගැනීමේදී සහ කතා කිරීමේදී. කෙළ ගැසීම වැඩි වේ. ඛාදනය මයික්රොෆ්ලෝරා ආසාදනය වී ඇති අතර, අපිරිසිදු මුඛ කුහරය තුළ ක්රියාවලිය වඩාත් දරුණු වේ. coccal flora, candidiasis සහ විශේෂයෙන් fusospirochetosis එකතු කිරීම රෝගියාගේ තත්ත්වය උග්ර කරයි. ඊට අමතරව, අධික කුණු වූ ගන්ධයක් ඇතිවේ.
සම මත
ප්රධාන වශයෙන් ඇඳුම්, පීඩනය, මැක්රේෂන් (උදරය, පිටුපස, කිහිලි, ඉඟිනල් නැමීම් ආදිය) සමඟ ඝර්ෂණය වන ස්ථානවල ස්ථානගත කර ඇති, වෙනස් නොවන හෝ තරමක් හයිපර්මික් පදනමක් මත බිබිලි දිස් වේ. ඒවා සිදුවීමෙන් පැය කිහිපයකට පසු, බිබිලි සිහින් වී, මුතු හැඩැති ස්වරූපයක් ගත හැකි අතර, පසුව විවෘත වී, කබොලෙන් වැසී ඇති ඛාදනය සාදයි. pyogenic ආසාදනය බොහෝ විට සම්බන්ධ වේ. සමේ ඛාදනය ද ඉතා වේදනාකාරී වේ. Pemphigus හි හිතකර පාඨමාලාවක් සමඟ, ඔවුන්ගේ epithelization කැළැල් නොමැතිව සිදු වේ.
මුඛ කුහරයේ සහ සමේ ශ්ලේෂ්මල පටලයට අමතරව, පෙම්ෆිගස් ද මූලික වශයෙන් බලපායි. අනෙකුත් ශ්ලේෂ්මල පටල
- ෆරින්ක්ස්, esophagus, ආමාශය, බඩවැල්, ශ්වසන පත්රිකාව, යෝනි මාර්ගය. අභ්යන්තර අවයව වලට හානි වීම මෙන්ම මධ්යම සහ පර්යන්ත ස්නායු පද්ධතියේ සැලකිය යුතු වෙනස්කම් බොහෝ විට අනාවරණය වේ. මෙම වෙනස්කම් pemphigus සඳහා විශේෂිත නොවන අතර ඒවා වේ dystrophic චරිතය.
රෝගයේ පාඨමාලාව
සාමාන්යයෙන් නිදන්ගත හෝ subacute, අඩු නිතර උග්ර. glucocorticosteroids (GCS) භාවිතයට පෙර, රෝගයේ කාලසීමාව මාස 2 සිට අවුරුදු 2 දක්වා වූ අතර, ප්රතිඵලය සාමාන්යයෙන් මාරාන්තික විය, නමුත් සමහර අවස්ථාවලදී, ALP ප්රතිකාර නොමැතිව පවා හිතකර වේ. බොහෝ විට, ක්රියාවලිය රැලි සහිත පාඨමාලාවක් මගින් සංලක්ෂිත වේ: උග්රකිරීමේ කාලපරිච්ඡේදය සමනය කිරීම මගින් ප්රතිස්ථාපනය වේ, සමහර විට ස්වයංසිද්ධව සිදු වේ, නමුත් බොහෝ අවස්ථාවලදී - ප්රතිකාරයේ බලපෑම යටතේ.
රෝග විනිශ්චය
ALP රෝග විනිශ්චය ස්ථාපිත කර ඇත්තේ සායනික දත්ත (ශ්ලේෂ්මල පටල හා සමට හානි වීම), ධනාත්මක නිකොල්ස්කි රෝග ලක්ෂණය, සෛල විද්යාත්මක අධ්‍යයනවල ප්‍රති results ල (ඇකැන්තොලිටික් සෛල හඳුනා ගැනීම - Tzanck සෛල), සෘජු ප්රතිශක්තිකරණ ප්‍රතික්‍රියාවක දත්ත (RIF) මත ය. ), එය fluorescein සමඟ මානව විරෝධී IgG ප්‍රතිදේහවල කොටසක සංඝටකයක් සැකසීමේදී ස්පිනස් ස්ථරයේ අන්තර් සෛලීය ද්රව්යයේ දීප්තිය තීරණය කරයි.
නිකොල්ස්කිගේ රෝග ලක්ෂණය
දුර්වල යාන්ත්රික බලපෑම යටතේ එපීඩර්මිස් මතුපිට ස්ථරවල ශක්තිය උල්ලංඝනය කිරීමක් හඳුනා ගැනීමට ඔබට ඉඩ සලසයි. කෙසේ වෙතත්, මෙම සංසිද්ධිය විවිධ ආකාරයේ පෙම්ෆිගස් මෙන්ම වෙනත් රෝග වලදීද ධනාත්මක විය හැකිය: ඩුරිංගේ ඩර්මැටිටිස් හර්පෙටිෆෝමිස්, එපීඩර්මොලිසිස් සහ වෙනත් සමේ රෝග ගණනාවක්. පෙම්ෆිගස් සමඟ, එය සැමවිටම තීරණය නොවේ, විශේෂයෙන් මුල් අදියරරෝග. එබැවින්, එය ALP සඳහා ව්යාධිජනක නොවන අතර, එක් එක් විශේෂිත අවස්ථාවක එහි නොපැමිණීම මෙම රෝග විනිශ්චය ඉවත් නොකරයි.
සාමාන්යයෙන් පිළිගත් රෝග විනිශ්චය ක්රමය වේ ඇඟිලි සලකුණු තැලීමේ සෛල විද්යාත්මක ක්රමය (ට්සාන්ක් ක්රමය, 1948)
- නැවුම් ඛාදනය මතුපිට සිට acantholytic සෛල හඳුනා ගැනීම. කෙසේ වෙතත්, acantholytic සෛල හඳුනා ගැනීමට සෑම විටම නොහැකි ය. මෙය හේතු ගණනාවක් මත රඳා පවතී, මූලික වශයෙන් රෝගයේ වේදිකාව සහ පෙම්ෆිගස් ආකෘතිය මත. ඇඟිලි සලකුණු වල ඇකන්තොලිටික් සෛල හඳුනා ගැනීම අතිරේක පරීක්ෂණයකි, නමුත් කිසිම අවස්ථාවක හිස්ටොලොජිකල් පරීක්ෂණය ප්රතිස්ථාපනය නොවේ.
සහතික කිරීමට නිවැරදි රෝග විනිශ්චයසිදු කළ යුතුය නැවුම් බිබිලි සහිත තුවාලයකින් සමේ බයොප්සි
. සූදානම පෙන්නුම් කරන්නේ එපීඩර්මිස් හි අන්තර් සෛලීය ශෝථය සහ මැල්පිජියන් ස්ථරයේ පහළ කොටස්වල ඩෙස්මෝසෝම විනාශ වීමයි. ඉරිතැලීම් සහ බිබිලි ඇත, ප්රධාන වශයෙන් suprabasally දේශීයකරණය. මුත්රාශයේ කුහරය acantholytic සෛල වලින් පිරී ඇත.
අත්‍යවශ්‍ය කොන්දේසියකිසැබෑ පෙම්ෆිගස් පිළිබඳ සුදුසුකම් ලත් රෝග විනිශ්චය වන්නේ RIF පැවැත්වීමයි. හරහා වක්ර RIF
වඳුරු esophagus හි ක්‍රියෝසෙක්ෂන් රෝගීන්ගේ සෙරුමය සහ මානව IgG ට එරෙහිව ලුමිනිසෙන්ට් සෙරුමය සමඟ ප්රතිකාර කරන විට එපීඩර්මිස් සංරචක සඳහා ප්රතිදේහ අනාවරණය වේ. සෘජු RIF
රෝගීන්ගේ සමේ කොටස් වලදී, එපීඩර්මිස් වල ස්පිනස් ස්ථරයේ අන්තර් සෛලීය අවකාශයේ ස්ථානගත කර ඇති IgG පන්තියේ ප්රතිදේහ කෙලින්ම හඳුනා ගනී.
සැබෑ පෙම්ෆිගස් හා සම්බන්ධ ප්රතිදේහජනක අධ්‍යයනයේ මෑත කාලීන දියුණුවට ස්තූතිවන්ත වන්නට, දැන් එය සිදු කළ හැකිය. ප්රතිශක්තිකරණ අධ්යයන, බුලස් ඩර්මැටෝස් සහ විවිධ ආකාරයේ සැබෑ පෙම්ෆිගස් වඩාත් පැහැදිලිව වෙන්කර හඳුනා ගැනීමට හැකි වේ. පෙම්ෆිගස් රෝගීන් තුළ, සමේ කෙරටිනොසයිට් වල අන්තර් සෛලීය ඇලවුම් ප්‍රෝටීන වලට ස්වයංක්‍රීය ප්රතිදේහ අනාවරණය වේ - ඩෙස්මොග්ලයින් -3 සහ ඩෙස්මොග්ලයින් -1, ඒවා ඩෙස්මසෝමවල කොටසක් වන අතර සෛල අතර සම්බන්ධතා ඇති කරයි.
මානව ඩෙස්මොග්ලයින්-3 සඳහා ප්රතිදේහ සංසරණ මට්ටම පාලනය කරන පරිත්‍යාගශීලීන්ට සාපේක්ෂව පෙම්ෆිගස් රෝගීන්ගෙන් 80-85% ක සෙරා තුළ වැඩි වේ. GCS සමඟ ප්රතිකාර කිරීම ඉහළ ටයිටර් සහිත රෝගීන්ගෙන් 80% ක් තුළ ඔවුන්ගේ සෙරුමය මට්ටම් අඩුවීමට හේතු වේ. ඩෙස්මොග්ලයින්-3 සඳහා ප්‍රතිදේහවල ටයිටරයේ අඩුවීමක් නොමැතිව සායනික වැඩිදියුණු කිරීමේ අවස්ථා හඳුනාගෙන ඇත.
අවකල රෝග විනිශ්චය
සැබෑ පෙම්ෆිගස් මූලික වශයෙන් පෙම්ෆිගොයිඩ්, එරිතිමා මල්ටිෆෝම් එක්ස්ඩේටිව්, මත්ද්‍රව්‍ය අසාත්මිකතා, රතු පැහැයෙන් යුත් බුලස් ස්වරූපයෙන් වෙන්කර හඳුනාගත යුතුය. lichen planus, dermatitis herpetiformis, epidermolysis bullosa. නමුත් acantholytic සෛල පෙම්ෆිගස් වල පමණක් දක්නට ලැබේ.
ප්රතිකාර
පෙම්ෆිගස් සඳහා ප්රධාන ප්රතිකාර වන්නේ කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් (ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන්, ට්‍රයිඇම්සිනොලෝන්, ඩෙක්සමෙතසෝන්) සහ සයිටොස්ටැටික්ස් ය. බොහෝ රෝගීන්ගේ GCS භාවිතය රෝගයේ සායනික සලකුණු සම්පූර්ණයෙන්ම හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම අතුරුදහන් වීමට හේතු වේ. කෙසේ වෙතත්, චිකිත්සාව නතර කළහොත්, සාමාන්යයෙන් නැවත ඇතිවීමක් සිදු වේ. එමනිසා, එවැනි රෝගීන්ට ප්රතිකාර කිරීම සමඟ පවා අඛණ්ඩව සිදු කළ යුතුය සම්පූර්ණ නොපැමිණීමරෝගයේ සායනික සංඥා. ඉහළ, ඊනියා පැටවීමේ මාත්රා භාවිතා කරනු ලබන අතර, ඒවා තනි තනිව තෝරා ගනු ලැබේ (වැඩිහිටි රෝගීන් සඳහා ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් 50-80 mg හෝ දිනකට ඩෙක්සමෙතසෝන් 8-10 mg), දින 10-15 (සති 3-4 දක්වා) දක්වා. නව කුෂ්ඨ නතර වේ. එවිට මාත්රාව සෙමෙන් අඩු කර තනි නඩත්තු දෛනික මාත්‍රාවලට ගැලපේ: ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් 10-15 mg හෝ ඩෙක්සමෙතසෝන් 0.5-1 mg. GCS දිගු කාලීන භාවිතය සමඟ, සියලුම රෝගීන් පාහේ විවිධ අත්දැකීම් අත්විඳිති අතුරු ආබාධ, ශරීරයේ ප්රතික්රියාශීලීත්වය අඩු වේ.
සංකූලතා සංඛ්යාව අඩු කිරීම සඳහා, ආහාර සීමා කිරීම නිර්දේශ කරනු ලැබේ මේස ලුණුසහ ජලය, විටමින්, විශේෂයෙන් විටමින් C සහ කාණ්ඩ B, පොටෑසියම් ක්ලෝරයිඩ් 0.5-1 ග්රෑම් 3 දිනකට වරක් හෝ වෙනත් පොටෑසියම් සූදානම (panangin, පොටෑසියම් orotate) ශරීරගත කිරීම. ආහාර ප්රධාන වශයෙන් සීමිත මේද හා කාබෝහයිඩ්‍රේට් සහිත ප්රෝටීන් විය යුතුය.
කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් සමඟ සමගාමීව, පෙම්ෆිගස් වලට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා සයිටොස්ටැටික්ස් භාවිතා කරනු ලැබේ, ප්රධාන වශයෙන් මෙතොට්‍රෙක්සෙට්: සතියකට වරක් 35-50 mg.
දේශීය චිකිත්සාව
ද්විතියික ආසාදනයට එරෙහිව සටන් කිරීම, මුඛ කුහරය දුර්ගන්ධනය කිරීම සහ වේදනාව අඩු කිරීම අරමුණු කර ඇත. මුඛ කුහරයේ සම්පූර්ණ සනීපාරක්ෂාව, කෝපයක් ඇති නොවන සාන්ද්‍රණයන්හි විෂබීජ නාශක ද්‍රාවණ භාවිතා කිරීම, මුඛ ස්නාන ස්වරූපයෙන් වේදනා නාශක, යෙදුම්, ලිහිසි කිරීම සහ කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් ආලේපන භාවිතය නිර්දේශ කෙරේ. කැන්ඩිඩියාසිස් සඳහා, දිලීර නාශක චිකිත්සාව භාවිතා කරනු ලැබේ. තොල්වලට බලපෑම් ඇති වූ විට, රෝගීන්ගේ දුක් වේදනා සමනය වන්නේ කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් සහ ප්රතිජීවක සමඟ විලවුන්, විටමින් A තෙල් ද්‍රාවණයක් යනාදියයි. නමුත් නිසි සහ කාලෝචිත ප්රතිකාරසඳහා අනාවැකි සැබෑ පෙම්ෆිගස් GCS චිකිත්සාවේ සංකූලතා සැලකිල්ලට ගනිමින් එය අහිතකර ලෙස පවතී.
උදාහරණයක් ලෙස, අපි සායනික නඩුවක් ඉදිරිපත් කරමු දැඩි පාඨමාලාවජාතික ළමා විශේෂිත රෝහලේ (NDCH) "OKHMATDET" හි ළමා රෝග අංශයේ ප්රතිකාර ලැබූ රෝගියකුගේ LSA.
අපගේ භාවිතයේදී, මෙය නව යොවුන් වියේ ALP හි දුර්ලභ දරුණු පද්ධතිමය පාඨමාලාවක් වන අතර, එය නිරීක්ෂණය කළ බොහෝ ළමා රෝග විශේෂඥයින්ට දුෂ්කර රෝග විනිශ්චය කිරීමේ කාර්යයක් නියෝජනය කරයි. මෙම රෝගියාගේ. එබැවින්, විවිධ විශේෂතා සහිත ළමා වෛද්යවරුන් පුහුණු කිරීම සැලකිය යුතු උනන්දුවක් දක්වයි.
ගැහැණු ළමයා එන්., අවුරුදු 15,පදිංචි ග්රාමීය ප්රදේශ, ඇතුළු විය ළමා රෝග දෙපාර්තමේන්තුව NDSB "OKHMATDET" ප්‍රාදේශීය ළමා රෝහලේ පුඵ්ඵුසීය අංශයෙන් මාරු කිරීමේදී බරපතල තත්ත්වයේමිශ්‍ර ස්වභාවයේ III උපාධියේ ශ්වසන අසාර්ථකත්වය (RF) හේතුවෙන්, හෘදයාබාධ (HF) II-A අදියරරෝග විනිශ්චය සමඟ: "බ්රොන්පයිල් ඇදුම, ස්ථීර ස්වරූපය, මධ්යස්ථ බරපතලකම, උග්රකිරීමේ කාලය; ශ්ලේෂ්මල පටලවල පෙම්ෆිගස් වල්ගාරිස්, ද්විතියික හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය.
ජීවිත ඉතිහාසයෙන්:
තුන්වන සාමාන්ය ගැබ්ගැනීමේ සිට දරුවා, තෙවනුව කායික උපත(සෞඛ්ය සම්පන්න වැඩිමහල් සහෝදරයන් දෙදෙනෙකු සිටී), උපත් බර - 4 kg, උස - 54 සෙ.මී. වයස අවුරුදු 5 දී ඇය නොදන්නා හේතු විද්යාවේ සබ්මැන්ඩිබුලර් ලිම්ෆැඩෙනයිටිස් රෝගයට ගොදුරු විය. වයස අවුරුදු 6 දී - ARVI නිසා මෙසඩෙනයිටිස්; අවුරුදු 8 දී - ගැබ්ගෙල වසා ගැටිති; වයස අවුරුදු 14 දී - ඇය සිටි එන්ටරොකොලයිටිස් නේවාසික ප්රතිකාර. වයස අවුරුදු 5 සිට, වැඩි වීම හේතුවෙන් ඇය අන්තරාසර්ග විද්යාඥයෙකු විසින් නිරීක්ෂණය කරන ලදී තයිරොයිඩ් ග්රන්ථිය. මෙම අසනීපයට පෙර ඇය ක්රියාශීලීව ක්‍රීඩාවට සම්බන්ධ වූ අතර විවිධ අන්තර් පාසල් තරඟ සඳහා ඉදිරිපත් විය.
පවුල් ඉතිහාසය
බර: ඔහුගේ පියා චර්නොබිල් න්‍යෂ්ටික බලාගාරයේ අනතුරේ ප්‍රතිවිපාක ඈවර කිරීමට සහභාගී වූවෙකි, ඔහුගේ මව බහු ස්ක්ලේරෝසිස් රෝගයෙන් මිය ගියේය.
වෛද්ය ඉතිහාසයෙන්:
2008 ජනවාරි මස අවසානයේදී, පැහැදිලි හේතුවක් නොමැතිව, තොල්වල, මුඛ කුහරයේ ශ්ලේෂ්මල පටලය සහ බාහිර ලිංගේන්ද්‍රිය මත සුදුමැලි බිබිලි මතු වූ අතර එය ඉක්මනින් විවෘත වී ඛාදනය වන, වේදනාකාරී සහ සුව නොවන මතුපිටක් සාදයි. රෝගයේ මුළු කාලය තුළ සමේ තුවාල දක්නට නොලැබේ.
ඇය පදිංචි ස්ථානයේ දන්ත වෛද්‍යවරයෙකුගෙන් උපදෙස් ලබා ගත් අතර රෝග විනිශ්චය සිදු කරන ලදී: “ඇෆ්ටස් ස්ටෝමැටිටිස්, විදුරුමස්, ග්ලොසිටිස්.” පත් කළා දේශීය චිකිත්සාව, කිසිදු බලපෑමක් නැත. ඇය මධ්යම රෝහලේ ප්රතිකාර ලැබුවාය දිස්ත්රික් රෝහලරෝග විනිශ්චය සමඟ පදිංචි ස්ථානයේ: "බහුආකාර exudative erythema", එහිදී ඇයට cefazolin, nystatin, දේශීය මෙතිලීන් නිල්, stomatidine, furatsilin ලැබුණි. විභාගය අතරතුර
දර්ශකය |
දිනය |
||||||
NDSB වෙත ඇතුළු වීමට පෙර |
NDSB හි රැඳී සිටින්න |
||||||
2008 මාර්තු |
2008 මැයි |
2009 මාර්තු |
ලැබුනා |
2009 අප්රේල් |
2009 මැයි |
16.06.2009 |
|
| Hemogram: රතු රුධිර සෛල, 10 12 / l hemoglobin, g/l ලියුකෝසයිට්, 10 9 / l eosinophils,% පිහියෙන් ඇන, % ඛණ්ඩිත, % ලිම්ෆොසයිට්, % මොනොසයිට්, % පට්ටිකා, 10 6 / l ESR, mm/h |
– |
– |
4,26 |
4,9 |
4,47 |
4,26 |
3,6 |
| Urogram |
ව්යාධිවේදය නොමැතිව |
සාමාන්ය |
සාමාන්ය මුත්රා විශ්ලේෂණයේ දී erythrocyturia දර්ශනය වූ අතර වැඩි විය සහ නෙචිපොරෙන්කෝට අනුව |
||||
| සමඟ බැක්ටීරියා සංස්කෘතිය මුඛ ශ්ලේෂ්මල පටලය |
pneumococcus |
||||||
| HIV සලකුණු: HIV1 සහ HIV2 සහ p24 Ag සඳහා ප්රතිදේහ |
හමු වුණේ නැහැ |
හමු වුණේ නැහැ |
|||||
| වාසර්මන් ප්රතික්රියාව |
සෘණ |
සෘණ |
|||||
| මුඛ ශ්ලේෂ්මලයෙන් සීරීම් වල ඇකන්තොලිටික් සෛල |
සොයා ගන්නා ලදී |
සොයා ගන්නා ලදී |
|||||
: hemogram: leukocytes - 8.2x10 9 / l, eosinophils - 8%, band neutrophils - 5%, segmented neutrophils - 69%, lymphocytes - 7%, monocytes - 11%, ESR - 25 mm / h; සාමාන්ය මුත්රා විශ්ලේෂණය - ව්යාධි විද්යාවකින් තොරව; බැක්ටීරියා පරීක්ෂණය (මුඛ ශ්ලේෂ්මලයෙන් සංස්කෘතිය) - pneumococcus වර්ධනය; HIV ආසාදනයේ සලකුණු සෘණාත්මක වේ.
චිකිත්සාව අකාර්යක්ෂම විය: බුබුලු සෑදීම දිගටම, ශ්ලේෂ්මල පටලවල වැඩි වැඩියෙන් ප්රදේශ අල්ලා ගැනීම; පැරණි ඒවා ඉතා සෙමින් සුව වූ අතර කිසිදු කැළලක් ඉතිරි නොවේ. සම නොනැසී පැවතුනි. 2008 අප්රේල් මාසයේ සිට, එය දර්ශනය වූ අතර මුළු නිරීක්ෂණ කාලය පුරාම වරින් වර පුනරාවර්තනය විය අඩු-ශ්රේණියේ උණ
. රෝගියා ප්‍රාදේශීය ළමා රෝහලේ චර්ම රෝග අංශයට මාරු කර ඇති අතර එහිදී ඇය දෙවරක් රෝහල් ගත කර ඇත (1 වන වරට දින 9 ක්, 2 වන වරට මාස 1 ක්). ශ්ලේෂ්මල පටලවල පෙම්ෆිගස් සැක කෙරේ. උදරීය අවයවවල අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණයක් සිදු කරන ලදී - ව්යාධි විද්යාවකින් තොරව. ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාව සාමාන්යයි. සිෆිලිස් සලකුණු හඳුනාගෙන නොමැත. hemogram සාමාන්ය ලියුකෝසයිට් සංඛ්යාව, නිරපේක්ෂ සහ සාපේක්ෂ මොනොසිටෝසිස්, ESR - 34 mm / පැය සමඟ සාපේක්ෂ ලිම්ෆෝපීනියා පෙන්නුම් කරයි (වගුව 1 බලන්න). පසු අතිරේක විභාගය(මුඛ ශ්ලේෂ්මලයෙන් සීරීම් වල ඇකන්තොලිටික් සෛල හඳුනා ගැනීම) ස්ථාපිත කර ඇත රෝග විනිශ්චය: "ශ්ලේෂ්මල පටලවල ඇකන්තොලිටික් පෙම්ෆිගස්"
.
2008 මැයි මස අග සිට, දැරිය කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් ප්රතිකාරය (දිනකට ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් 60 mg අභ්යන්තර මාංශ පේශි), clarithromycin, nystatin, Topical trimestin, levomikol ලබා ගත්තාය. සති 3 කට පසු, ඇය 35 mg (0.7 mg/kg/දිනක) ආරම්භක දෛනික මාත්‍රාවකින් මුඛ ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් වෙත මාරු කරන ලදී, ඉන්පසුව මාස 2 ක් සඳහා මාත්රාව දිනකට 5 mg දක්වා ක්රමයෙන් අඩු කරන ලදී. ධනාත්මක, නමුත් අස්ථායී බලපෑමක් සටහන් විය: දිනකට 5 mg මාත්රාවකට ළඟා වූ විට, තවත් උග්රවීමක් සිදු විය (අගෝස්තු 2008; රූපය 1). මාස 1 කට පසු (2008 සැප්තැම්බර් අවසානය), ඇය පදිංචි ස්ථානයේ චර්ම රෝග අංශයට නැවත ඇතුළත් කරන ලද අතර, එහිදී GCS මාත්රාව දිනකට 25 mg දක්වා වැඩි කරන ලද අතර, පසුව මුඛ ශ්ලේෂ්මල තත්වයේ මන්දගාමී දියුණුවක් සටහන් විය. මාස 3 කට පසුව පමණි (2008 දෙසැම්බර් අවසානයේ). මෙම අවස්ථාවේදී (රෝගය ආරම්භයේ සිට මාස 11), ශාරීරික ක්රියාකාරකම් වලදී කැස්ස සහ හුස්ම හිරවීම ප්‍රථම වරට ක්රමයෙන් තීව්ර වූ තවත් අඩු ශ්රේණියේ උණ රැල්ලක පසුබිමට එරෙහිව පෙනී සිටියේය.
මාස 1 කට පසු (2009 ජනවාරි මාසයේදී) නරක හුස්ම ගැනීම, පසුව මුඛයේ ශ්ලේෂ්මල මත සිහින් බිබිලි ඇතිවීම, දිවේ සුදු පැහැති ආලේපනයක් (රූපය 2 a, b), බාහිර ලිංගේන්ද්‍රියේ අධි රුධිර පීඩනය වැනි උග්‍රවීමේ නැවත ඇතිවීමක් වර්ධනය විය. පළමු වරට - බ්රොන්පයිල් අවහිරතාවයේ රෝග ලක්ෂණ, රෝග විනිශ්චය සිදු කරන ලද ප්‍රාදේශීය ළමා රෝහලේ පුඵ්ඵුසීය අංශයේ රෝගියා ඇගේ පදිංචි ස්ථානයේ රෝහල් ගත කර ඇත: "බ්රොන්පයිල් ඇදුම, ස්ථීර ස්වරූපය, මධ්යස්ථ බරපතලකම, උග්රවීම, ශ්ලේෂ්මල පටලවල පෙම්ෆිගස් වල්ගාරිස් සහිත දරුවෙකුගේ II උපාධිය DN, ද්විතියික හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදය"
.
දැරිය මාස 1 ක් රෝහලේ සිටියා. පරීක්ෂණය අතරතුර (වගුව 1 බලන්න): ESR ඉහළ මට්ටමක පැවතුනි (33 mm / h), ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂාව සහ සාමාන්ය මුත්රා පරීක්ෂාව සාමාන්ය මුඛ ශ්ලේෂ්මලයෙන් ඇතිවන බැක්ටීරියා පරීක්ෂණය ව්යාධිජනක ක්ෂුද්ර ජීවීන්ගේ වර්ධනය හෙළි නොකළේය; උදරීය අවයවවල අල්ට්රා සවුන්ඩ් සහ ECG සාමාන්ය සීමාවන් තුළ පවතී. පපුවේ x-ray (CH) අනුව එය අනාවරණය විය පෙනහළු parenchyma හි අධි උද්ධමනය
. බ්රොන්පයිල් ඇදුම (2005 දෙසැම්බර් 27 දින යුක්රේනයේ සෞඛ්ය අමාත්‍යාංශයේ අංක 767) ප්රතිකාර සඳහා ප්‍රොටෝකෝලය අනුව ප්රතිකාරය නියම කරන ලදී: ඇමයිනොෆිලයින්, සෙෆ්ට්‍රියාක්සෝන් (දින 5), ventolin + ආශ්වාස කිරීම 1 හුස්ම 2 වතාවක්. දිනකට, ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් - දිනකට 15 mg, asparkam - දිනකට ටැබ්ලට් 1. මුඛ ශ්ලේෂ්මල සහ ශ්වසන අවයව සම්බන්ධයෙන් දැරියගේ තත්වය ක්රමයෙන් නරක අතට හැරුණු අතර, එබැවින් 2009 මාර්තු 24 වන දින ඇය ජාතික ළමා රෝහලේ "OKHMATTET" හි ළමා රෝග අංශයට මාරු කරන ලදී.
NDSB "OKHMATDET" වෙත ඇතුළත් වූ පසු
මිශ්‍ර ස්වභාවයේ දරුණු ඩීඑන් (III උපාධිය) (බොහෝ විට බ්රොන්පයිල් අවහිරතා හේතුවෙන්), එච්එෆ් II-ඒ මධ්යම සයනොසිස්, ටායිචාර්ඩියා, සීමා කිරීම් සමඟ ගැහැණු ළමයාගේ තත්වය බරපතල ය. මෝටර් ක්රියාකාරීත්වය. ශරීර උෂ්ණත්වය - 37.7 °C, ශ්වසන වේගය (RR) - විනාඩි 1 කට 34, හෘද ස්පන්දන වේගය (HR) - 1 විනාඩියකට 130, රුධිර පීඩනය(BP) - 140/110 mm Hg. කලාව., ඔක්සිජන් සන්තෘප්තිය (SaO2) - 88%. දිවේ ඉදිමීම සහ ඩීඑන් වල බරපතලකම නිසා ඔහු අමාරුවෙන් කතා කරයි, හපන විට සහ ගිලින විට වේදනාව නිසා. සමපිරිසිදු, සුදුමැලි, කිරිගරුඬ සටහන් කර ඇත, වියළි බව, අන්තයේ දුරස්ථ කොටස් සයනොටික් වේ, චර්මාභ්යන්තර සනාල ජාලය උච්චාරණය වේ; සාමාන්ය තෙහෙට්ටුව (ශරීර බර - සෙන්ටිමීටර 162 ක උසකින් යුත් කිලෝග්‍රෑම් 48) සමඟ ද්විතියික හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ (හිර්සුටිසම්, සඳ හැඩැති මුහුණ) ප්රකාශනයන්. කම්මුල්වල ප්රදේශය සහ නාසයේ පාලම ආවරණය කරමින් දීප්තිමත් බ්ලෂ් වරින් වර මුහුණේ දිස් වේ: වෙනස් නොවන සම මත එරිතිමාව විසරණය කරයි, එහි මතුපිටට ඉහළින් නොයයි. වසා ගැටිතිසියලුම කණ්ඩායම් කුඩා, ප්රත්යාස්ථ.
විදුරුමස් ඇතුළු මුඛ කුහරයේ ශ්ලේෂ්මල පටලය ඛාදනය වීමේ මූලද්‍රව්‍ය සහිත ස්ථානවල නිල්-දම් පාට, ඉදිමුණු, සිහින් වී ඇත. දිව ප්‍රමාණයෙන් විශාල වී, දිලිසෙන, සිනිඳු, සිහින් සුදු පැහැති පටලයකින් ආවරණය වී ඇත; දත් නොවෙනස්ව පවතී. සුව වූ ඛාදනය වීමෙන් පසු තොල් නිල්, ඉදිමී, වර්ණක වේ.
ඉළඇට කූඩුවසැලකිය යුතු ලෙස ඉදිමී ඇත (supraclavicular fossae පවා සුමට වේ), සමග භූලක්ෂණ බෙර වාදනයකර්නිග්ගේ ක්ෂේත්‍රවල ප්‍රසාරණයක් ඇත, පෙණහලුවල පහළ මායිමේ බැසීමක්; සංසන්දනාත්මක බෙර වාදනය සමඟ - අන්තරාල අවකාශයේ ස්ථානවල සහ පෙනහළු වල පහළ කොටස්වල උච්චාරණය කරන ලද පෙට්ටි තානයක පසුබිමට එරෙහිව - tympanitis. Auscultation: පෙනහළු දෙකෙහිම ඉහළ කොටස්වල, පහළ කොටස්වල හුස්ම ගැනීම තියුනු ලෙස දුර්වල වේ, දුර්වල හුස්ම ගැනීමේ පසුබිමට එරෙහිව, වියළි හුස්ම හිරවීම, ස්ථානවල බ්රොන්කොෆොනි, ඇම්ෆෝරික් හුස්ම ගැනීම.
දේශසීමා සාපේක්ෂ මෝඩකමහදවත් තරමක් පටු ය. හෘද රිද්මය නිවැරදියි, හෘද ශබ්ද දුර්වල වී ඇත, මැසිවිලි නැඟේ.
උදරය සාමාන්ය ප්‍රමාණයේ ය, චර්මාභ්යන්තර සනාල ජාලය ප්‍රකාශ නොවේ. ගැඹුරු ස්පන්දනය සමඟ, එපිගාස්ට්‍රියම් පුරා වේදනාව සටහන් වේ, අක්මාව කෝස්ටල් ආරුක්කුවට වඩා සෙන්ටිමීටර 2-2.5 ක් පහළින් ඇත, ප්ලීහාව ස්පර්ශ නොවේ. කිසිදු විශේෂත්වයක් නොමැතිව දිනපතා මලපහ කරන්න. ඩයුරිසිස් සංරක්ෂණය කර ඇත, පර්යන්ත ශෝථය නොමැත. මුත්රා ගඩොල් පාට වන අතර මුත්රා කිරීම වේදනාකාරී විය හැක. සලකුණු කර ඇත ආවර්තිතා වේදනාවඅස්ථි තුළ. සන්ධිවල විරූපණයන් නොමැත, සියලුම සන්ධිවල චලනයන් පිරී ඇත. බාහිර ලිංගික අවයව වල ශ්ලේෂ්මල පටලය ඉදිමී, හයිපර්මික් සහ ස්ථානවල ඛාදනය වී ඇත.
ප්රතිඵල රසායනාගාර පරීක්ෂණය:
hemogram (කාලයත් සමග - වගුව 1 බලන්න): hemoglobin (146 g / l), මධ්යස්ථ thrombocytosis (438x106 / l), eosinophilia (16%), සාපේක්ෂ ලිම්ෆෝපීනියා (19%), ESR - 22 mm / h;
ජෛව රසායනික විශ්ලේෂණයරුධිරය: ALT - ඒකක 16 / l (සාමාන්ය - 40 දක්වා), AST - ඒකක 24 / l (සාමාන්ය - ඒකක 40 / l දක්වා), සම්පූර්ණ bilirubin- 7.4 µmol/l, සෘජු - 0 µmol/l;
ප්රෝටීන් ග්රෑම්: සම්පූර්ණ ප්රෝටීන්- 76.8 g / l, ඇල්බියුමින් - 33.72 g / l, ග්ලෝබියුලින් - 43.08 g / l,
α 1 - 3.61 g/l, α 2 – 9.6 g/l, β – 10.75 g/l, γ – 19.12 g/l, A/G – 0.78, sulfurglycoids – 0.21, CRP – (+)
, antistreptolysin-O - සෘණ, රූමැටොයිඩ් සාධකය - සෘණ;
සම්පූර්ණ immunoglobulin E (IgE) - 110 IU/ml ( වයස් සම්මතය- 200 IU / ml ට අඩු);
urogram: මුත්රා කහ, විනිවිද පෙනෙන, නිශ්චිත ගුරුත්වාකර්ෂණය - 1,021, ප්රතික්රියාව - 6.0, ප්රෝටීන් අංශු මාත්‍ර, සීනි නැත, දර්ශණ ක්ෂේත්‍රයේ 70 දක්වා ලියුකෝසයිට් සමුච්චය වීම, වෙනස් නොවන රතු රුධිර සෛල - 25-30 දර්ශන ක්ෂේත්‍රයේ, සිලින්ඩර නැත, අපිච්ඡද සෛල- ටිකක්, ශ්ලේෂ්මල නැහැ;
Nechiporenko අනුව මුත්රා විශ්ලේෂණය: leukocytes - 1 ml 3,250, erythrocytes - 1 ml 87,500;
සයාේනි මාේගයේ සයිටොස්කොපි (නාරිවේද වෛද්යවරයෙකුගේ පරීක්ෂණය අතරතුර): leukocytes - බහුල ලෙස, erythrocytes - බහුල ලෙස, squamous epithelium - ටිකක්, flora - cocci, සැරයටි - සුළු වශයෙන්; gonococci, trichomonas - අනාවරණය කර නැත;
tracheobronchial ගසෙන් ජලය සේදීමේ සයිටොස්කොපි: ලා කහ පැහැය, mucopurulent ස්වභාවය, දුස්ස්රාවී අනුකූලතාව, leukocytes - ටිකක්, erythrocytes - ටිකක් නොවෙනස්ව, epithelium - ටිකක්, alveolar macrophages - ටිකක්, තන්තු - කිසිවක්, fibrin - මධ්යස්ථ , Kurshman spirals - හමු නොවේ, flora - coccal-bacillary, ටිකක්.
ප්රතිඵල උපකරණ පරීක්ෂණයතුළ ඉදිරිපත් කර ඇත
විභාග වර්ගය
සමීක්ෂණ ප්රතිඵල
ආක්‍රමණශීලී සෙවනැලි නොමැත, වැඩි වායුකරණයේ පෙනහළු ක්ෂේත්‍ර, අන්තර් අන්තරාල රටාව වැඩි වීම, හදවත ප්‍රමාණයෙන් අඩු වේ, ප්ලූරල් ඇලීම් හේතුවෙන් ප්‍රාචීරයේ ගෝලාකාර විකෘති වේ.
උදරීය අවයවවල අල්ට්රා සවුන්ඩ්
අක්මාව, අග්න්යාශය, වකුගඩු - ව්යාධිවේදය නොමැතිව
බ්රොන්කොස්කොපි
දිවේ, උගුරේ - බිබිලි රුධිරයෙන් පිරී ඇත, රක්තපාත වේ පිටුපස බිත්තියෆරින්ක්ස්; ශ්වාසනාලයේ සහ ප්රධාන බ්රොන්කයිවල සැලකිය යුතු ප්‍රමාණයකින් ඝන ශ්ලේෂ්මල ස්පුටම් ඇත
පරිගණකය
ටොමොග්රැෆි (CT) OGK
කුඩා බ්රොන්කයි වල බ්රොන්කෝ-බාධක හේතුවෙන් පෙනහළු වල විසරණය වන අධි වාතාශ්රය, බ්රොන්කයි වල බිත්ති ඝණීවී ඇත, බහු සිලින්ඩරාකාර සහ සක්රීය බ්රොන්කයික්ටාසිස් සෑදීමත් සමග lumen පුළුල් වේ, සහ ස්ථානවල hypopneumatosis ප්රදේශ ඇත (රූපය 3 a-c) . trachea සහ විශාල බ්රොන්කයි ගමන් කළ හැකිය. Mediastinum සහ වාතයේ කුඩා ප්රමාණයක් පවතී මෘදු පටකබෙල්ල
කාර්යය බාහිර ශ්වසනය(FVD)
FVC - 33%, FEV1 - 14%, Tiffno දර්ශකය - 36%, SES 25-75 - 6%, SES 75 - 5%.
නෙබියුලයිසර් හරහා සල්බුටමෝල් 500 mg සමඟ පරීක්ෂණයක් ඍණාත්මක වේ
Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS)
සමස්ත esophagus පුරා ඇති ශ්ලේෂ්මල පටලය ඉදිමී, අධි රුධිර පීඩනයකින් තොරව විනාශ වී ඇත. හෘදය සම්පූර්ණයෙන්ම වසා දමයි. ව්යාධිජනක අපද්‍රව්‍ය නොමැතිව ආමාශයේ කුඩා ස්‍රාවයක් පවතී. ආමාශයික ශ්ලේෂ්මල පටලය සහ duodenum hyperemic, edematous, විනාශය කේන්ද්රගත තොරව. නිගමනය: catarrhal esophagogastroduodenitis
ගැහැණු ළමයාට පහත සඳහන් චිකිත්සාව නියම කර ඇත:
15 mg දෛනික මාත්‍රාවක ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් මෙටිප්‍රෙඩ් - 12 mg මගින් ප්රතිස්ථාපනය කරන ලද අතර, 2009 අප්රේල් 3 සිට, මහාචාර්යවරයාගේ නිර්දේශය අනුව මාත්රාව 44 mg (ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සඳහා 1 mg/kg/day) දක්වා වැඩි කරන ලදී. එල්.ඩී. Kalyuzhnaya;
ආවරණයක් හරහා ඔක්සිජන් චිකිත්සාව;
සති 2 ක් සඳහා බ්රොන්කොසනීටේෂන් පාඨමාලාව (අංක 4);
mildronate (1 බිංදු 2 වතාවක් දිනකට);
සති 3-4 පාඨමාලා තුළ පූර්වගාමී (1 බිංදු 2 වතාවක් දිනකට);
ඇටෙනොලෝල් - 25 mg 2 දිනකට වරක්, දිගු කාලීන;
kvamatel - 20 mg 2 දිනකට වරක්, දිගු කාලීන;
calcemin - දිනකට පෙති 2, දිගු කාලීන;
සෑම සති 3 කට වරක් කෙටි පාඨමාලා 3-5 දින තුළ Diflucan;
දින 6 ක් සඳහා සිප්රොෆ්ලොක්සැසින් (400 mg / day) සහ fluconazole (400 mg / day) සමඟ ඉන්ෆියුෂන් චිකිත්සාව.
antispasmodics (papaverine, dibazole) භාවිතා කරන විට, ගැහැණු ළමයා urticaria ස්වරූපයෙන් අහිතකර ප්රතික්රියාවක්, හුස්ම හිරවීම සහ tachycardia වැඩි විය. ඇමයිනොෆිලයින් නියම කළ විට පෙර අවධියේදී තත්වය පිරිහීම ද සටහන් විය (හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව, දරුණු ටායිචාර්ඩියා). salbutamol (Ventolin), formoterol සහ berodual ආශ්වාස කිරීමෙන් පසු හෘද ස්පන්දන වේගය වැඩි වීමක් ද සටහන් විය. ඕනෑම ආශ්වාසයක් සිදු කරන විට (ඇමිනොෆිලයින්, ලාසොල්වන්, ඇසිටිල්සයිස්ටීන්, ඛනිජ ජලය), බ්රොන්පයිල් අවහිරතා වැඩි වීමක් සටහන් විය.
රෝගයේ සායනික පින්තූරයේ ලක්ෂණ සහ වෛද්ය ඉතිහාස දත්ත සැලකිල්ලට ගනිමින්, දිගු කාලීන භාවිතය GCS, ශ්වසන පත්රිකාවේ ද්විතියික ආසාදන සහිත ශ්ලේෂ්මල පටලවල පෙම්ෆිගස් වල්ගාරිස් සහිත රෝගියෙකු තුළ, ප්රතිශක්ති ඌනතාවය (ද්විතියික (?)) සැක කරන ලද අතර, පැතිරුණු ක්ෂය රෝගය, පෙනහළු මයිෙකෝසිස් ඉවත් කිරීම අවශ්ය විය. බාධාකාරී බ්රොන්කයිටිස්ද්විතියික දරුණු එම්පිසීමා රෝග ලක්ෂණ සමඟ.
දැරිය පරීක්ෂා කරනු ලැබේ ප්රධාන ළමා චර්ම රෝග විශේෂඥ මහාචාර්ය. එල්.ඩී. Kalyuzhnaya:
"Acantholytic pemphigus" රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරන ලද අතර, ශ්ලේෂ්මල පටලවල තත්වය වැඩිදියුණු වන තෙක් ප්‍රෙඩ්නිසොලෝන් සමඟ දිනකට 1 mg / kg අනුපාතයකින් GCS මාත්රාව වැඩි කිරීමට නිර්දේශ කරන ලද අතර පසුව මාත්රාව මන්දගාමී වේ.
පරීක්ෂා කළා ළමා රෝග විශේෂඥ හා අසාත්මිකතා මහාචාර්ය. ඊ.එන්. Okhotnikova සහ ළමා උරස් ශල්‍ය වෛද්ය මහාචාර්ය. පී.පී. සොකූර්
. බ්රොන්පයිල් ඇදුම රෝග විනිශ්චය බැහැර කර ඇත. ශ්ලේෂ්මල පටල වලට සිදුවන හානිය සමඟ ඒකාබද්ධව දරුණු බ්රොන්කෝ-බාධක සින්ඩ්‍රෝමයේ සායනික ප්රකාශන සම්බන්ධයෙන් පුළුල් අවකල රෝග විනිශ්චයක් සහිත රෝග විනිශ්චය සෙවීමක් අවශ්ය වේ:
idiopathic fibrosing alveolitis;
පැතිරෙන රෝග වල පෙනහළු ෆයිබ්‍රෝසිස් සම්බන්ධක පටක(වැඩිදුරටත්, ප්රතිඵල අවධියේදී පද්ධතිමය ලුපුස් එරිටෙටෝමෝසස් (SLE);
පැතිරුණු පෙනහළු ක්ෂය රෝගය;
සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස්;
පුඵ්ඵුසීය vasculitis (Churg-Strauss syndrome (CSS), Behçet syndrome);
පෙනහළු ඇස්පර්ගිලෝසිස්;
සහජ විෂමතාපෙනහළු සංවර්ධනය;
ප්රතිශක්ති ඌනතා;
පුනරාවර්තන හර්පෙටික් ආසාදනය.
අවකල රෝග විනිශ්චය කිරීමේ අරමුණ සඳහා, උපකරණ සහ රසායනාගාර අධ්යයන විශාල පරිමාවක් සිදු කරන ලදී.
1. අවශ්‍යතාවය SLE සමඟ අවකල රෝග විනිශ්චය
ශ්ලේෂ්මල පටල වලට බරපතල හානි, එරිතිමා ඇතිවීම හේතුවෙන් සිදු විය සාමාන්ය දේශීයකරණය, සන්ධි වේදනාව, බර අඩු වීම, පෙර ප්ලූරිසි (ඇලවීම් මගින් පෙන්නුම් කරන පරිදි ප්ලූරල් කුහරය), නොනැසී පවතින අඩු ශ්රේණියේ උණ, නිදන්ගත පෙනහළු ක්රියාවලිය (අවසාන අදියරේදී - බ්රොන්කයික්ටාසිස් ඇති විය හැකි විකෘති ක්‍රියාවලීන් හේතුවෙන් පෙනහළු ෆයිබ්‍රෝසිස්). පහත දැක්වෙන දර්ශක තීරණය කරන ලදී:
LE සෛල - අනාවරණය කර නැත;
ප්‍රති න්‍යෂ්ටික ප්රතිදේහ (ANA): හඳුනාගෙන ඇත - 4.8,
දී සෘණ අගය 1.1 ට අඩු);
දේශීය DNA වලට ප්රතිදේහ - අනාවරණය කර නැත;
SLE සමඟ සම්බන්ධිත DNA විරෝධී ප්රතිදේහ අනාවරණය කර නැත;
මුත්රා වල ප්රෝටීන් දිනපතා අහිමි වීම - හෝඩුවාවන්;
Zimnitsky අනුව මුත්රා විශ්ලේෂණය: නිශ්චිත ගුරුත්වාකර්ෂණයේ උච්චාවචනයන් - 1,010 සිට 1,024 දක්වා, දෛනික ඩයුරිසිස් - 450 ml, ඉන් රාත්රිය - 220 ml;
Nechiporenko අනුව මුත්රා විශ්ලේෂණය: leukocytes - 1 ml 3,250, erythrocytes - 1 ml 87,500, තවදුරටත් වෙනස් නොවේ;
Wasserman ප්රතික්රියාව (RW) - සෘණ;
සංසරණ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ (CIC) - 69 opt. ඒකක (සාමාන්යයෙන් - දෘශ්ය ඒකක 50 ට අඩු).
සුළු වෙනස් වූ එරිත්රෝසයිට් සමඟ උච්චාරණය කරන ලද ලියුකොසිටුරියා සහ එරිත්රෝසිටුරියා සලකා බැලීමේදී සාමාන්ය විශ්ලේෂණයසිම්නිට්ස්කිට අනුව මුත්රා සහ දෛනික මුත්රා වල ප්රෝටීන් නැතිවීම නොමැතිකම, එරිත්රෝසිටුරියා හි පිහිටීම පැහැදිලි කිරීම සඳහා, ගැහැණු ළමයා නාරිවේද වෛද්‍යවරයකු සහ මුත්රා වෛද්‍යවරයකු විසින් පරීක්ෂා කරන ලදී.
නාරිවේද වෛද්යවරයෙකුගේ පරීක්ෂණය:
vulvitis, සයාේනිය තුළ ද්විතියික ඇලවුම් ක්රියාවලිය. සයාේනි මාේගයේ සයිටොස්කොපි: රතු රුධිර සෛල - බහුල ලෙස, squamous epithelium - ටිකක්, flora - cocci, සැරයටි - ස්වල්පයක්.
මුත්රා වෛද්යවරයෙකුගේ පරීක්ෂණය:
රක්තපාත cystitis; සිට මෘදු කැතීටරයක් හරහා එකතු කරන මුත්රා විශ්ලේෂණයේ දී මුත්රාශය: leukocytes - 1 ml 6,500, erythrocytes - 1 ml 19,000.
SLE රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා වඩාත් ඒත්තු ගැන්වෙන රසායනාගාර තහවුරු කිරීමක් අවශ්ය විය.
2. බ්රොන්කයික්ටාසිස් පැවතීම, පෙර ප්ලූරිසියේ සලකුණු, දිගු කාලීන මර්දන ප්රතිකාරය, නොනැසී පවතින අඩු ශ්රේණියේ උණ, ක්ෂය වීම, අධ්‍යයනයන් සිදු කරන ලදී. පෙනහළු ක්ෂය රෝගය බැහැර කිරීම:
ස්පුටම් සංස්කෘතිය සහ ජෙන්සන්ගේ මාධ්‍යයේ ට්‍රැචියෝබ්‍රොන්චියල් ගසෙන් ජලය සේදීම - මයිකොබැක්ටීරියා අනාවරණය නොවීය (මාස 2 ක් වගා කිරීම);
ස්පුටම් ත්‍රිත්ව සයිටොස්කොපි පරීක්ෂාව සහ ට්‍රැචියෝබ්‍රොන්චියල් ගසෙන් ජලය සේදීම - මයිකොබැක්ටීරියා අනාවරණය නොවීය;
Mycobacterium tuberculosis සඳහා පොලිමරේස් දාම ප්රතික්රියාව (PCR) - සෘණ;
Mantoux ප්රතික්රියාව ඍණාත්මක ය;
උපදේශනය ප්රධාන ළමා phthisiatrician මහාචාර්ය. O.I. බෙලෝගෝර්ට්සේවා:
ක්ෂය රෝගයට පක්ෂව කිසිදු සාක්ෂියක් නොමැත.
3. බැහැර කිරීමේ අරමුණ සඳහා ප්රතිශක්ති ඌනතාවය
, නිශ්චිත නොවන නිදන්ගත බ්රොන්කොපුල්මෝනරි ක්‍රියාවලියක් ඇති විය හැකි පදනම මත, ප්රතිශක්තිකරණ පරීක්ෂණයක් සිදු කරන ලදී.
Abs. ප්රමාණය |
Abs. ප්රමාණය |
ටී ලිම්ෆොසයිට් |
බී ලිම්ෆොසයිට් |
T-උදව්. |
ටී-සුප්. |
Tx/Ts |
IgG |
IgA |
IgM |
IgE |
|
| ඇතුළත් වූ පසු |
|||||||||||
| 2009 ජූනි |
. ප්රතිශක්තිකරණ විශේෂඥයාගේ නිගමනය:
ප්රතිශක්ති ඌනතාවයට සහාය දැක්වීමට කිසිදු සාක්ෂියක් හමු නොවීය. ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධවල දිගුකාලීන භාවිතය හේතුවෙන් ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ පවතින වෙනස්කම් විය හැකිය. කෙල වල ස්‍රාවය වන IgA මට්ටම 0.7 g/l (සාමාන්ය 1-2 g/l) වේ.
ඊට අමතරව, අවකල රෝග විනිශ්චය සිදු කරන ලදී HIV ආසාදනය:
HIV1 සහ HIV2 සඳහා ප්රතිදේහ මෙන්ම p24 Ag ද අනාවරණය වී නොමැත.
4. බැහැර කිරීමට cystic fibrosis
දහඩිය පරීක්ෂණයක් සිදු කරන ලදී: දහඩිය තුළ ක්ලෝරයිඩ් සාන්ද්‍රණය 10 meq/l (සාමාන්යයෙන් 40 meq/l ට අඩු) විය.
5. දැඩි පෙනහළු එම්පිසීමාව සැලකිල්ලට ගනිමින්, බැහැර කර ඇත α1-antitrypsin ඌනතාවය
රුධිරයේ මෙම එන්සයිමයේ මට්ටම අනුව - 2.3 g / l (සාමාන්ය - 2-4 g / l).
6. අවකල රෝග විනිශ්චය සිදු කරන ලදී පද්ධතිමය vasculitis
, විශේෂයෙන් සමඟ සින්ඩ්රෝම්
- ළමා ප්රායෝගිකව අතිශය දුර්ලභ රෝගයකි. වැඩිහිටි ජනගහනය අතර කාන්තාවන් පිරිමින්ට වඩා 3 ගුණයකින් අසනීප වේ. එමනිසා, මේ වන විට වයස අවුරුදු 16 ට ළඟා වෙමින් තිබූ ගැහැණු ළමයාගේ ලිංගභේදය සහ වයස සැලකිල්ලට ගනිමින්, ව්යාධි විද්යාවේ මෙම ප්රභේදය ද සලකා බලන ලදී. මෙම පද්ධතිමය vasculitis දුර්ලභ බැවින්, SS සින්ඩ්‍රෝමය සඳහා සායනික රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක මත වාසය කිරීම සුදුසුය:
ඇදුම
- වහාම දරුණු බවට පත් වේ, එය මුල් අවධියේදී පද්ධතිමය කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් නිර්දේශ කිරීමට වෛද්‍යවරුන්ට බල කරයි. රෝගයේ උග්රවීම නිතර නිතර සිදුවන අතර කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් මධ්යස්ථ මාත්රා සමඟ දුර්වල ලෙස පාලනය වේ. පද්ධතිමය වාස්කුලිටිස් රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන විට, ඇදුම රෝගයේ බරපතලකම අඩු වේ. ප්ලූරල් වෙනස්කම් සාපේක්ෂ වශයෙන් පොදු වේ, exudate විශාල සංඛ්යාවක් eosinophils අඩංගු වේ;
වාෂ්පශීලී පෙනහළු ආක්‍රමණය:
ඇදුම පාඨමාලාවේ ලක්ෂණයක් වන්නේ පෙනහළු ආක්රමණයේ පෙනුමයි. ඔවුන් රෝගීන්ගෙන් 2/3 ක් තුළ ලියාපදිංචි වී ඇති අතර, එස්එස් සින්ඩ්රෝම් රෝග විනිශ්චය වඩාත් ඉඩ ඇත. පෙනහළු වල ඇති ආක්‍රමණය අස්ථිර ස්වභාවයක් ගනී, බොහෝ විට කොටස් කිහිපයකින් ස්ථානගත වී ඇත, අන්තර් අන්තරාල පටක පුරා පැතිර යා හැකි අතර GCS නියම කළ විට ඉක්මනින් ආපසු හැරවිය හැක;
අසාත්මික rhinitis, sinusitis
රෝගීන්ගෙන් 70% ක් තුළ සිදු වේ;
රුධිර eosinophilia
- 10% ට වැඩි;
බාහිර පටක eosinophilia
- බයොප්සි දත්ත අනුව;
mono / polyneuropathy
රෝගීන්ගෙන් 60% කට වඩා වැඩි සංඛ්යාවක් නිරීක්ෂණය කරන ලදී; චිත්තවේගීය ආබාධ, රක්තපාත ආඝාත, හෘදයාබාධ, අපස්මාර ආක්රමණ වැනි මධ්යම ස්නායු පද්ධතියට හානි වීමේ සලකුණු තිබිය හැක.
SS සහලක්ෂණය පිළිබඳ රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා, නිර්ණායක 6 න් 4 ක් තිබිය යුතු අතර, රෝග විනිශ්චය සංවේදීතාව 85% ඉක්මවයි.
ඇදුම ආරම්භය සහ පද්ධතිමය රුධිර නාලවල රෝග ලක්ෂණ පෙනුම අතර කාල පරතරය සාමාන්යයෙන් වසර 3 කි. එය කෙටි වන තරමට, SES සඳහා පුරෝකථනය වඩාත් අහිතකර ය. ක්රියාවලිය සාමාන්යකරණය කිරීම දිගුකාලීන උණ, දරුණු විෂ වීම සහ සිරුරේ බර අඩු වීම වැනි කාල පරිච්ඡේදයකට පෙර සිදු වේ. අනෙකුත් අවයව හා පද්ධති වලට හානි වීමේ සායනික රෝග ලක්ෂණ මතු වේ. රෝගීන්ගෙන් 2/3 ක් තුළ - වේදනාකාරී purpura ස්වරූපයෙන් සමේ ප්රකාශනයන්, පහළ අන්තයේ පෙටෙචියා, අඩු වාර ගණනක් - උර්තාරියා, බුලස් කුෂ්ඨ, වණ. ශ්ලේෂ්මල පටල වලට සිදුවන හානිය විස්තර කර නොමැත. ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියෙන් - බඩේ වේදනාව, රෝගීන් 1/3 ක පාචනය, හේතුව eosinophilic gastroenteritis, necrotizing vasculitis නිසා බඩවැල් සිදුරු, mesenteric යාත්රා vasculitis වේ. හෘදයේ පැත්තෙන් - කොරොනරයිටිස්, ෆයිබ්‍රෝසිස් සහ පෙරිකාර්ඩයිටිස් වල ප්‍රති result ලය සහිත eosinophilic myocarditis, රෝගීන්ගෙන් 20% ක් තුළ නිරීක්ෂණය කළ නමුත් මරණ වලින් 50% දක්වා හේතු වේ. SSS හි වකුගඩු සම්බන්ධ වීම අඩුයි.
දැරියගේ විභාග දත්ත:
p-ANCA - අනාවරණය කර නොමැත;
IgE - 110 IU / ml (වයස සම්මතය - 200 IU / ml ට අඩු);
සයිටොස්කොපි ඇඟිලි සලකුණු පහරවල්
කම්මුල්වල ශ්ලේෂ්මල පටලයේ මතුපිට සිට, දිව, බාහිර ලිංගේන්ද්‍රිය: ඩිස්ට්‍රොෆි සලකුණු සහිත ස්තරීකරණය කරන ලද squamous epithelium ස්ථර, සමහර ස්ථානවල තනි සෛල necrobiosis දක්වා; ඛණ්ඩිත නියුට්‍රොෆිල්ස්, බැසෝෆිල සහ මොනොසයිටික් ශ්රේණියේ තනි සෛල මිශ්‍රණයක් සහිත ඊසිනොෆිලික් ලියුකෝසයිට් සමුච්චය වීම; සමහර ප්‍රදේශවල තනිකරම eosinophils වලින් සමන්විත පුළුල් ස්ථර ඇත. රූප විද්‍යාඥයෙකුගේ නිගමනය:
necrotizing mucositis, බොහෝ විට අසාත්මිකතා සම්භවය;
රුධිර eosinophilia - 16%, GCS වැඩි මාත්රාව පසුබිම එරෙහිව තවදුරටත් පරීක්ෂා මත, eosinophils සංඛ්යාව සාමාන්ය සීමාවන් තුළ විය;
OGK හි එක්ස් කිරණ: වැඩි වායුකරණයේ පෙනහළු ක්ෂේත්‍ර, අන්තර් අන්තරාල රටාව වැඩි වීම, ආක්රමණ සෙවනැලි නොමැත, හදවත ප්‍රමාණයෙන් අඩු වේ, ප්‍රාචීරයේ ගෝලාකාර ප්ලූරල් ඇලීම් හේතුවෙන් විකෘති වී ඇත, ආක්‍රමණික වෙනස්කම් නොමැත. GCS නියම කරන විට SES හි ආක්රමණ ස්වභාවයෙන්ම තාවකාලික බව සටහන් කළ යුතුය. දැරිය දිගු කලක් තිස්සේ කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් ප්රතිකාරය ලබාගෙන ඇති නිසා විභාග අදියරේදී ආක්‍රමණයන් අනාවරණය නොවන්නට ඇත. SSF හි ප්ලූරල් වෙනස්කම් සාපේක්ෂව පොදු වේ. ප්ලූරල් ඇලවුම් තිබීම පෙන්නුම් කරන්නේ ගැහැණු ළමයා ප්ලූරිසියෙන් පෙළෙන බවයි;
OGK හි CT ස්කෑන්: කුඩා බ්රොන්කයි වල බ්රොන්කෝ-බාධක හේතුවෙන් පෙනහළුවල විසරණය වන අධි වාතාශ්රය, බ්රොන්කයි වල බිත්ති ඝණ වීම, බහු සිලින්ඩරාකාර සහ සක්රීය බ්රොන්කයික්ටාසිස් සෑදීමත් සමඟ ලුමෙන් පුළුල් වේ, සහ ස්ථානවල hypopneumatosis ඇති ප්රදේශ පවතී. . SCHS සමඟ, බ්රොන්කයි වල වෙනස්කම් ද අනාවරණය වේ, එහි බිත්ති ඝණී වේ; සමහර ස්ථානවල ඒවා බ්රොන්කයික්ටාසිස් සෑදීම දක්වා පුළුල් කළ හැකිය. මෙම විකිරණ විද්යාත්මක සොයාගැනීම් යාත්රා බිත්තිවල ඊසිනොෆිලික් ආක්‍රමණය සමඟ සහ අන්තර් අන්තරාල පටක වලට එය දිගු කිරීම සමඟ සම්බන්ධ වේ;
සමේ සින්ඩ්‍රෝමය නොතිබුණි, තහවුරු කරන ලද ඇකන්තොලිසිස් සමඟ ශ්ලේෂ්මල පටලවල තුවාල ප්‍රමුඛ විය;
mono/polyneuropathy syndrome නිරීක්ෂණය නොකළේය;
rhinitis සහ sinusitis සායනිකව සටහන් කර නොමැත.
මෙම අවස්ථාවේ දී, රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක 6 න් 3 ක් (ඇදුම රෝග ලක්ෂණ, රුධිරයේ සහ පටක වල eosinophilia) ප්රමාණවත් රසායනාගාර තහවුරු කිරීමක් හමු වූ අතර, එබැවින් SES තහවුරු කිරීමට හෝ බැහැර කිරීමට නොහැකි විය.
7. මුඛ කුහරයේ සහ බාහිර ලිංගේන්ද්‍රියේ ශ්ලේෂ්මල පටල වලට සිදුවන හානිය සැලකිල්ලට ගනිමින් අවකල රෝග විනිශ්චය සිදු කරන ලදී බෙචෙට්ගේ රෝගය
.
Behçet's රෝගයේ ප්රධාන සායනික සංඥා ඇතුළත් වේ
ප්රකාශන වර්ග 4:
මුඛ - ගැඹුරු, ඉතා වේදනාකාරී aphthous stomatitis, gingivitis, glossitis, pharyngitis ආකාරයෙන්;
අක්ෂි - hypopyon, choreoretinitis, iridocyclitis සහ බොහෝ විට - දර්ශනයේ ප්රගතිශීලී අඩුවීමක් සහිත panuveitis;
necrotic ලිංගික වණ පසුව දළ කැළැල්;
සමේ වෙනස්කම් - ලාක්ෂණික erythema nodosum, ulcerative lesions, thrombophlebitis, pyoderma.
Behçet's රෝගයේ සුළු සලකුණු වලට ඇතුළත් වන්නේ:
විනාශකාරී වෙනස්කම් වර්ධනය නොවී මධ්යම සන්ධිවල අසමමිතික මොනොලිගෝ ආතරයිටිස් ආකාරයෙන් සන්ධි සින්ඩ්රෝම්;
ආහාර ජීර්ණ පත්රයේ ඛාදනය සහ ulcerative තුවාල ඇතිවීම;
විශාල නහර වල thrombophlebitis - ඉහළ සහ පහළ vena cava;
මධ්යම ස්නායු පද්ධතියට බරපතල හානි - මෙනින්ගෝඑන්සෙෆලයිටිස්, බහු ස්නායු රෝග, ඩිමෙන්ශියාව.
ආරම්භය උග්ර හෝ ක්රමයෙන් විය හැක. ළමා කාලයේ දී, වසර කිහිපයක් (1 සිට 10 දක්වා) රෝගයේ පළමු රෝග ලක්ෂණ (උප්රේරණය නොකළ උණ, හිසරදය, පුනරාවර්තන ස්ටෝමැටිටිස්) සිට Behçet's රෝගය පිළිබඳ සම්පූර්ණ පින්තූරය දක්වා ගමන් කළ හැකි බව සැලකිය යුතු කරුණකි. Behçet's රෝගයේ ගමන් මග බෙහෙවින් වෙනස් වේ. රෝගයේ මුල් වසරවල නිතර නිතර නැවත ඇතිවීම සහ වසර 5-7 කට පසු දුර්ලභ උග්‍රවීම් සමඟ පාඨමාලාව සාමාන්යයෙන් රැළි වේ. ළමා කාලයේ දී, වකුගඩු හා බඩවැල්වල ද්විතියික ඇමයිලොයිඩෝසිස් කලාතුරකින් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. ඇමයිලොයිඩෝසිස් වර්ධනය සඳහා අවදානම් සාධක අතරට නව යොවුන් වියේදී රෝගය ආරම්භ වීම, පිරිමි ලිංගභේදය, රෝගයේ සම්පූර්ණ ස්වරූපය, රෝගයේ බරපතලකම සහ කාලසීමාව ඇතුළත් වේ. වසර 1.5-2 කට පසු ඇමයිලොයිඩෝසිස් වේගයෙන් වර්ධනය වන අවස්ථා විස්තර කර ඇත. ඇමයිලොයිඩෝසිස් වලට අමතරව, පෙනහළු ධමනි නිර්වින්දනය, අභ්යන්තර ධමනි නිර්වින්දනය සහ පහළ සහ ඉහළ ශිරා කැවා වල thrombosis මගින් Behçet රෝගය සංකීර්ණ විය හැක.
Behcet's රෝගය පිළිබඳ නිශ්චිත රසායනාගාර සලකුණු නොමැත, එබැවින් දිගුකාලීන සායනික නිරීක්ෂණ ප්රතිඵල මත පදනම්ව රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලැබේ. පීටර්ජියා සඳහා ධනාත්මක පරීක්ෂණයක් විස්තර කර ඇති අතර, මේස ලුණු 0.5-1 ml හි භෞතික විද්යාත්මක ද්‍රාවණයක් චර්මාභ්යන්තර එන්නත් කිරීමකින් සමන්විත වේ (ධනාත්මක පරීක්ෂණයක් සමඟ, එන්නත් කරන ස්ථානවල අධි රුධිර පීඩනය දිස් වේ). ගැහැණු ළමයා petergia සඳහා පරීක්ෂාවට ලක් කරන ලදී - පැය 24 සහ 72 පසු ප්රතිඵලය සෘණාත්මක විය.
අක්ෂි වෛද්යවරයෙකු විසින් කාලයාගේ ඇවෑමෙන් රෝගියා නිරීක්ෂණය කරන ලදී: දෘශ්ය අවයවවල ව්යාධිවේදය අනාවරණය කර නොමැත. ශ්ලේෂ්මල පටල වලට වන හානියේ ස්වභාවය ulcerative නොව ඛාදනය වන අතර එමඟින් Behcet රෝගය බැහැර කිරීමට හැකි විය.
8. දරුණු බ්රොන්කෝ-බාධක සින්ඩ්‍රෝමය සැලකිල්ලට ගනිමින්, අවකල රෝග විනිශ්චය සිදු කරන ලදී පෙනහළු වල අසාත්මික bronchopulmonary aspergillosis (ABPA).
, රෝග විනිශ්චය නිර්ණායකවලට ඇතුළත් වන්නේ:
ඇදුම රෝග ලක්ෂණ;
පෙණහලු තුළට ඇතුල් වීම;
රුධිරය හා ස්පුටම් වල eosinophilia;
sputum සිට Aspergillus වැපිරීම;
අසාත්මිකතා සමඟ ධනාත්මක සම පරීක්ෂණය Aspergillus fumigatus;
සම්පූර්ණ IgE මට්ටම වැඩි වීම;
නිශ්චිත IgE මට්ටම වැඩි කිරීම A. fumigatus;
IgG මට්ටම ඉහළ නැංවීම A. fumigatus.
මෙම කාර්යය සඳහා පහත සඳහන් දෑ සිදු කරන ලදී:
Sabouraud ගේ මාධ්‍යයේ ඇති tracheobronchial ගසෙන් ස්පුටම් සහ ජලය සේදීමේ ද්විත්ව සංස්කෘතිය: A. fumigatus- අනාවරණය කර නැත;
සම්පූර්ණ IgE මට්ටම තීරණය කිරීම - වයස් සම්මතය තුළ;
නිශ්චිත IgE හි අන්තර්ගතය තීරණය කිරීම Aspergillus spp.- නිශ්චිත IgE හි අඩු මට්ටම කැන්ඩීඩා ඇල්බිකන්ස්- ඉහළ මට්ටමේ;
රුධිර පරීක්ෂාව: ඇතුළත් කිරීමේදී රුධිර eosinophilia - 16%;
sputum cytoscopy - විශාල සංඛ්යාවක් leukocytes, බොහෝ eosinophils ඇත;
OGK හි X-ray: ආක්‍රමණශීලී සෙවනැලි නොමැතිව පෙනහළු ක්ෂේත්‍ර.
සායනික හා රසායනාගාර පරීක්ෂණ දත්ත වලට අනුව සහ GCS සමඟ ප්රතිකාර කිරීමේදී ධනාත්මක බලපෑමක් නොමැතිකම හේතුවෙන්, ABPA බැහැර කර ඇත.
9. බ්රොන්කොපුල්මෝනරි පද්ධතියේ සංජානනීය විෂමතා
ඇනමෙනිස් දත්ත මගින් තහවුරු කර නොමැත (ගැහැණු ළමයා සාපේක්ෂව නිරෝගී දරුවෙකු ලෙස හැදී වැඩුණි, ශාරීරික අධ්‍යාපන පන්තිවලට සහභාගී විය, ක්‍රීඩා තරඟවලට සහභාගී විය, අන්තර් පාසල් ඔලිම්පියාඩ් වලදී), OGK හි නැවත නැවත බ්රොන්කොස්කොපි සහ සීටී ප්‍රති results ල.
10. හර්පෙටික් ආසාදන
දෙවරක් බැහැර කරන ලදී: HSV වර්ග 1, 2, 6, 8, EBV සඳහා ප්රතිදේහ අනාවරණය කර නොමැත.
11. දරුණු පටක eosinophilia හේතුවෙන්, අවකල රෝග විනිශ්චය සිදු කරන ලදී hypereosinophilic සහලක්ෂණය
ස්ටර්නල් සිදුරක් සිදු කිරීමත් සමඟ. මයිලෝග්‍රැම් ප්රතිඵල මත පදනම් වූ රක්ත වෛද්යවරයාගේ නිගමනය:
සූදානම මධ්යස්ථ හයිපොසෙලියුලර් වන අතර ප්රධාන අස්ථි මිදුළු දර්ශක සාමාන්ය සීමාවන් තුළ පවත්වා ගනී. Hypereosinophilic syndrome සඳහා සහාය දැක්වීමට කිසිදු සාක්ෂියක් සොයාගෙන නොමැත.
කොන්සිලියෝ බැහැර කිරීමෙන් රෝග විනිශ්චය සිදු කරන ලදී:
ප්රධාන: "මුඛ කුහරය, tracheobronchial ගස, මුත්රා මාර්ගය, ප්රජනක පද්ධතිය, ආහාර ජීර්ණ පත්රිකාව) සඳහා පද්ධතිමය හානි සහිත Acantholytic pemphigus;
සංකූලතා: "ද්විතියික දරුණු එම්පිසීමාව සහිත ශ්ලේෂ්මල-පවිත්ර බාධාකාරී බ්රොන්කයිටිස්, බහු ඇටෑක්සිස් සහ හයිපොක්සික් හෘද රෝග ඇතිවීම."
වැඩිදුර ප්රතිකාරයේ උපක්‍රම සමන්විත වූයේ ට්‍රැචියෝබ්‍රොන්චියල් ගසේ මයික්රොෆ්ලෝරා වලට ඇති සංවේදීතාව මත පදනම්ව ප්රතිජීවක චිකිත්සාව තෝරා ගැනීමයි ( Staphylococcus epidermidis methicillin-resistant 10 5 mt/ml + Enterococcus faecalis 105 mt/ml, vancomycin, teicoplanin වලට සංවේදී). ඉන්ෆියුෂන් චිකිත්සාවේදී, ප්රතිජීවක ඖෂධ vancomycin (දින 14 දක්වා), මෙට්රොනිඩසෝල්, බයිසෙප්ටෝල් (දින 7) සමඟ ප්රතිස්ථාපනය විය. මීට අමතරව, ප්රතිකාර සංකීර්ණය දිනකට mildronate සහ lasolvan 6 ml ඇතුළත් වේ. 1,200 mg මාත්‍රාවකින් ඇසිටිල්සයිස්ටීන් ඇතුල් කිරීමත් සමඟ, බ්රොන්පයිල් අවහිරතා වැඩි වීම නිරීක්ෂණය විය.
බ්රොන්කොස්කොපි 4 ක් සිදු කරන ලද අතර, එය හැකි විය පෙනහළු විශේෂඥයින් වෙත නිගමනය
: බ්රොන්කොපුල්මෝනරි පද්ධතියේ ගිනි අවුලුවන ක්රියාවලිය යටින් පවතින රෝගයේ පසුබිමට එරෙහිව ශ්ලේෂ්මල පටලයට පද්ධතිමය හානියක් ලෙස අර්ථ දැක්විය යුතුය.
මුඛ කුහරයේ ශ්ලේෂ්මල පටලයේ බයොප්සි කිරීම, ශ්ලේෂ්මල පටලවල සුළු අවදානම සහ ලේ ගැලීමේ තර්ජනය හේතුවෙන් ට්‍රේචියා සහ බ්රොන්කයි පිළිගත නොහැකි විය.
මෙම ප්රතිකාරයේ 4 වන සතියේදී, දැරියගේ තත්වය වැඩි දියුණු විය: ඇගේ ක්රියාකාරකම් වැඩි විය (ඇයට ගොඩනැගිල්ල වටා සෙමින් ඇවිද යා හැකි නමුත් හුස්ම හිරවීම සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වීම නිසා ඇය අමාරුවෙන් දෙවන මහලට නැග්ගා), ශ්වසන වේගය සාමාන්යකරණය විය ( විනාඩියකට 16-18), සහ සමේ සයනොසිස් අඩු විය (SaO 2 - 95-97%), හෘද ස්පන්දන වේගය - විනාඩියකට 80-90, හදවතේ සහ අස්ථිවල වේදනාව අතුරුදහන් විය, රුධිර පීඩනය තරමක් අඩු විය (115/80. -85 mm Hg). කැස්ස අඩු වී ඇත, sputum පැහැදිලි සහ අඩු viscous. ශ්ලේෂ්මල පටලවල ධනාත්මක ගතිකතාවයන් ද සටහන් විය: දිවේ ඉදිමීම අඩු වීම, කම්මුල්වල මතුපිට ඛාදනය සහ බාහිර ලිංගේන්ද්‍රිය බොහෝ දුරට එපිටිලියල් කර ඇත. hemogram පරාමිතීන් අනුව යම් ධනාත්මක ගතිකත්වයක් ඇති විය (ESR සාමාන්ය තත්ත්වයට - 13 mm/h, මධ්යස්ථ leukocytosis සමග - 19x10 9 / l නියුට්රොෆිලික් ස්වභාවය හේතුවෙන් කොටස් කළ ආකෘති - 73%, සමහරවිට GCS චිකිත්සාව නිසා); යූරෝග්‍රෑම් (නෙචිපොරෙන්කෝට අනුව මුත්රා විශ්ලේෂණයේදී: ලියුකෝසයිට් - මිලි ලීටර් 1 කට 2,500 ක්, රතු රුධිර සෛල - මිලි ලීටර් 1 කින් 40,000 ක්); FVD දත්ත: FVC - 72%, FEV 1 - 23%, Tiffno දර්ශකය - 36%, SES 25-75 - 8%, SES 75 - 8%.
කෙසේ වෙතත්, 2009 අප්රේල් අග වන විට, පිරිහීම සිදු විය: ශ්වසන පද්ධතියෙන් - බ්රොන්කෝ-බාධක තීව්ර වූ අතර, දුරස්ථ හුස්ම හිරවීම දර්ශනය විය, එය ඇසිටිල්සයිස්ටීන් භාවිතා කරන විට ශ්වසන පත්රිකාවේ ස්පුටම් පරිමාව වැඩිවීම සමඟ සම්බන්ධ විය. 1,200 mg / දින මාත්රාව; ශ්ලේෂ්මල පටල මත - අළුත්වැඩියා කිරීමේ ක්‍රියාවලීන් මන්දගාමී විය, නව බිබිලි මතු විය. Hematological පරාමිතීන් නරක අතට හැරුණි: ESR වැඩි (20 mm / h), seroglycoids මට්ටම වැඩි - 0.45 opt. ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිකාර තීව්ර කිරීමට අපට බල කළ ඒකක: මෙතොට්‍රෙක්සෙට් 15 mg / සතිය (10 mg / m2 / සතිය) මාත්‍රාවකින් ප්‍රතිකාරයට ඇතුළත් කර ඇත, metypred මාත්රාව 1.5 mg / kg / day දක්වා වැඩි කරන ලදී. ඊළඟ සති 2 තුළ, හුස්ම හිරවීම අඩු විය, වියළි හුස්ම හිරවීම අතුරුදහන් විය, සහ නව කුෂ්ඨ පෙනුම නතර විය. මධ්යස්ථ තීව්‍රතාවයේ ස්ථාවර තත්වයක සිටින දැරිය, පෙර මාත්‍රාවල මෙටිප්‍රෙඩ් සහ මෙතොට්‍රෙක්සෙට් මෙන්ම කැල්සියම් සහ පොටෑසියම් අතිරේක, ඇටෙනොලෝල් සහ ක්වාමැටෙල් ලබා ගැනීම සඳහා නිර්දේශ සහිතව සති 2 ක් නිවසින් පිටව ගියේය.
සති 2 කට පසු, 2009 මැයි මස මැද භාගයේදී, බ්රොන්පයිල් අවහිරතා (DN - III-IV අංශක) සහ IIA HF නිසා ඇයගේ තත්ත්වය පිරිහීම සමඟ නැවතත් දැරිය රෝහල් ගත කරන ලදී. ද්විතියික හයිපර්කෝටිසොලිස්වාදයේ සංසිද්ධි තවමත් පැවතුනි. දුර්වලකම, හෘද රෝග, හිසරදය, දුර්වල නින්ද සහ ඔසල්ජියා පිළිබඳ පැමිණිලි තිබේ. කැස්ස නිතර, ඵලදායි නොවන, වේදනාකාරී බවට පත් වූ අතර උදෑසන ශ්ලේෂ්මල ස්පුටම් ස්වල්පයක් පිට විය. සමේ සයනොසිස් වැඩි විය. අවම ශාරීරික ක්රියාකාරකම් හෘද ස්පන්දන වේගයෙහි සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් (විවේකයේ දී විනාඩි 1 කට 100-110, වාට්ටුව වටා සැහැල්ලු ඇවිදීමෙන් පසු විනාඩි 1 කට 130-140). හෘද ශබ්ද දුර්වල වේ, ශ්වසන අරිතිමියාව. පෙනහළුවලට ඉහළින් ඇසීම: හුස්ම ගැනීම තියුනු ලෙස දුර්වල වීම, හුස්ම ගැනීමේදී හුදකලා වියළි රේල්ස්. මුඛ කුහරයේ ශ්ලේෂ්මල පටලය අඩු ඉදිමීම, අඩු හයිපර්මික්, සිහින් වීම, දිව 2/3 කින් එපිටිලියල් කර ඇති අතර, උපභාෂා ප්රදේශයේ කුඩා නව බුබුලක් ඇත. විදුරුමස් වල ශ්ලේෂ්මල පටලය තුනී වී, දත්වල පහළ කොටස නිරාවරණය වන අතර, ලේ ගැලීම සිදු නොවේ.
ECG: පහළ කර්ණික රිද්මය, ශ්වසන අරිතිමියාව, ප්‍රමාද වූ කශේරුකා ප්‍රතිධ්‍රැවීකරණයේ අවධියේ බාධා, මයෝකාඩියම් හි හයිපොක්සික් වෙනස්කම්.
EchoCG: වම් කෝෂිකාව: EDV - 74 ml, EF - 63% - හැකිලීම හොඳයි; අන්තර් අන්තරාසර්ග ප්රදේශයේ thickness ණකම 6 mm, aorta හි විෂ්කම්භය 22 mm, පෙනහළු කඳේ විෂ්කම්භය 26 mm, පෙනහළු කපාටය හරහා පීඩන අනුක්රමය 4 mm Hg වේ. කලාව., aortic කපාටය මත පීඩන අනුක්රමය - 4 mm Hg. කලාව. කපාට හෝ හෘදයාබාධ ව්යාධිවේදය සඳහා සාක්ෂි නොමැත.
චර්ම රෝග විශේෂඥ මහාචාර්යවරයා විසින් නැවත නැවතත් උපදෙස් ලබා ගන්නා ලදී. එල්.ඩී. Kalyuzhnaya: ශ්ලේෂ්මල පටල මත GCS හි ඉහළ මාත්රා වල බලපෑම නොමැතිකම නිසා, මෙටිප්රේඩ් මාත්රාව අඩු කිරීම නිර්දේශ කරනු ලැබේ; සහ ද pulmonologist-චිකිත්සක මහාචාර්ය. වී.කේ. Gavrisyuk
:
දරුණු බ්රොන්කො-බාධක සින්ඩ්‍රෝමය, ද්විතියික එම්පිසීමාව, බහු ඇටෙලෙක්ටේසිස් පැවතීම බ්රොන්පයිල් ශ්ලේෂ්මලයට හානි වීම, එහි ඉදිමීම සහ ජලාපවහන ක්‍රියාකාරිත්වය අඩුවීම සමඟ සම්බන්ධ වේ. පෙනහළු ෆයිබ්‍රෝසිස් සඳහා සහාය දැක්වීමට කිසිදු සාක්ෂියක් නොමැත. එය දෙවන cytostatic, Sandimmune භාවිතා කිරීම රෙකමදාරු කරනු ලැබේ, පසුව methotrexate විස්ථාපනය, සහ, එක්ව immunologist සමග, intravenous immunoglobulin සමඟ ප්රතිකාර කිරීමේ හැකියාව සලකා බැලීම සඳහා.
රෝගියාගේ තත්වයෙහි බරපතලකම, ස්පුටම් වල purulent ස්වභාවය සහ ක්‍රියාකාරිත්වයේ රක්තපාත දර්ශක වැඩි වීම සැලකිල්ලට ගනිමින්, ප්රතිජීවක සමඟ දහඩිය ප්‍රමාණයෙන් මුදල් සම්භාරයක් වියදම් ප්රතිකාරය සමඟ ප්රතිකාර තීව්ර කරන ලදි - සෙෆ්ට්‍රියාක්සෝන් + ටාගොසිඩ්, පසුව සිප්රොෆ්ලොක්සැසින්, ලෙවොෆ්ලොක්සැසින් (7- දින 10 බැගින්), පරිවෘත්තීය (අනුක්‍රමිකව මිල්ඩ්‍රෝනේට්, රයිබොක්සින්), ලාසොල්වන්. හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයාගේ නිර්දේශයන්ට අනුව, ඇටෙනොලෝල් 0.00125 mg දිනකට 3 වතාවක් දිනකට ඩිගොක්සින් සමඟ ප්රතිස්ථාපනය විය. ඇයට ආශ්වාසයෙන් බෙරෝඩුවල් ලැබුණි, පසුව ස්පිරිවා (Berodual හි ඇතුළත් β 2 agonist හෘදයාබාධ වැඩි කළ බැවින්). GCS මාත්රාව අඩු කරන අතරතුර ක්වාමැටෙල්, කැල්සියම් සහ පොටෑසියම් සූදානම සමඟ ප්රතිකාරය දිගටම පැවතුනි. තවත් බ්රොන්කොසනිටේෂන් 3 ක් සිදු කරන ලදී. ස්පුටම් වලදී: සයිටොස්කොපි සමඟ - විශාල වශයෙන් ලියුකෝසයිට්, ඒවායින් බොහෝ ඊසිනොෆිල්ස් ඇත, බැක්ටීරියා විද්යාත්මක පරීක්ෂණයක් සමඟ - Staphylococcus aureus 5x10 5 සෛල / මිලි. මයික්රොෆ්ලෝරා වල සංවේදීතාව සැලකිල්ලට ගනිමින් ප්රතිබැක්ටීරීය චිකිත්සාව සිදු කරන ලදී.
දැරියගේ තත්වය වැඩිදියුණු විය: ශ්වසන හා හෘදයාබාධ ඇතිවීමේ ප්රකාශනයන් අඩු විය, මෝටර් ක්රියාකාරකම් තරමක් වැඩි විය, රක්තපාත ක්රියාකාරකම් දර්ශක මට්ටම අඩු විය, නමුත් ශ්ලේෂ්මල පටලවල ධනාත්මක ගතිකතාවයන් නිරීක්ෂණය නොවීය, ටායිචාර්ඩියා පැවතුනි (හෘද ස්පන්දන වේගය - විනාඩියකට 100-110 විවේකය), සති 2 ක් සඳහා ඩිගොක්සින් ගත වුවද.
2009 මැයි මස අවසානය වන විට රෝගියාගේ තත්වය නැවතත් නරක අතට හැරුණි: ශරීර උෂ්ණත්වය ඉහළ යාම, ටායිචාර්ඩියා, ටායිප්නියා, දුර්වලතාවය උත්සන්න වීම, ESR වැඩි වීම (මි.මී. 45 / h), sputum mucopurulent බවට පත් විය (වෘක්ෂලතා සඳහා sputum සංස්කෘතීන්ගේ ඍණාත්මක ප්රතිඵල සමඟ), කැස්ස වේදනාකාරී විය. , ස්පුටම් විසර්ජනය නරක අතට හැරුණි, මුඛ ශ්ලේෂ්මල මත නව බිබිලි මතු විය.
පවත්වන ලදී OGK හි විකිරණවේදයප්ලූරිසි බැහැර කිරීම සඳහා: ප්ලූරිසියට පක්ෂව දත්ත කිසිවක් හඳුනාගෙන නොමැත, සටහන් කර ඇත එම්පිසීමාවෙහි ප්රගතිශීලී රෝග ලක්ෂණ. ECG මගින් හෘදයාබාධ හයිපොක්සියා පසුබිමට එරෙහිව හදවතේ දකුණු පැත්තේ ජෛව විද්යුත් වෝල්ටීයතාවයේ සලකුණු පෙන්නුම් කරයි. GCS (ප්‍රවාහන ප්‍රෝටීන සඳහා තරඟය) ගන්නා අතරතුර රුධිර ප්ලාස්මාවේ ඒවායේ අන්තර්ගතය නිරීක්ෂණය නොකර හෘද ග්ලයිකෝසයිඩ් මාත්රාව වැඩි කිරීම විෂ සහිත බලපෑමක් ඇති බවට බියෙන් නුසුදුසු යැයි සැලකේ. β-බ්ලෝකර් (50 mg / day) සහ enalapril (10 mg / day) නැවත ප්රතිකාර සඳහා එකතු කරන ලදී.
ප්රතිශක්තිකරණ විශේෂඥයෙකු සමඟ නැවත උපදේශනය: immunogram දත්ත (වගුව 3 බලන්න) වයසට අනුරූප වේ; immunoglobulins පරිපාලනය කිරීමට අවශ්ය නොවීය. චිකිත්සාව සඳහා ප්රතිචාරය අසම්පූර්ණ සහ අසමසම විය. ටී-ලිම්ෆොසයිට් වල ක්‍රියාකාරිත්වය අවම කිරීම සඳහා ප්‍රතිශෝධන ක්‍රියාවලීන් මර්දනය කිරීම අරමුණු කරගත් උපක්‍රම හේතුවෙන්, දෙවන සයිටොස්ටැටික්, සැන්ඩිමූන් නිර්දේශ කරන ලද අතර, එය අකාර්යක්ෂම නම්, මෙතොට්‍රෙක්සෙට් නතර කිරීමට උත්සාහ කිරීම; .
2009 ජූනි 1 වන දින ප්රතිකාර කිරීමේදී, දිනකට මිලිග්‍රෑම් 200 ක මාත්‍රාවකින් මෙතොට්‍රෙක්සෙට් වලට සැන්ඩිමූන් එකතු කරන ලදී. මෙම අවස්ථාවෙහිදී, GCS හි මාත්රාව Prednisolone සඳහා 0.8 mg/kg/day විය. බ්රොන්කොසනිටේෂන් චිකිත්සාවේ සැසි 3 ක් නැවතත් සිදු කරන ලදී.
චිකිත්සාව තිබියදීත්, ගැහැණු ළමයාගේ තත්වය ක්රමානුකූලව නරක අතට හැරුණි: දුර්වලතාවය සහ ඩීඑන් වැඩි වීම, රෝගියා ක්රියාශීලීව චලනය වීම වැළැක්වීම, උදරයේ වේදනාව, ඇටකටු සහ රක්තහීනතාවයේ ලක්ෂණ මතු විය. Parenteral ඖෂධය metipred, quamatel, පොටෑසියම්, සහ සක්රීය පරිවෘත්තීය විටමින් D3 (forcal) සහ wobenzym එක් කරන ලදී. තිරසාර ඔක්සිජන් යැපීම පෙනී සිටියේය.
රුධිරයේ අම්ල-පාදක තත්ත්වය පිළිබඳ අධ්යයනයක් සිදු කරන ලදී: pH - 7.35; pCO 2 - 62; pO 2 - 31; BE - +6.5.
ග්ලූකෝස් (7.2 mmol / l) හැරුණු විට, රෝගයේ මුළු කාලය තුළ ගතික අධ්‍යයනයකදී ජෛව රසායනික රුධිර පරාමිතීන් (සම්පූර්ණ ප්රෝටීන්, බිලිරුබින් සහ එහි කොටස්, ALT, AST, ඉලෙක්ට්‍රොලයිට්, ක්‍රියේටිනින්, ග්ලූකෝස්, යූරියා) සාමාන්ය සීමාවන් තුළ විය. ) සහ යූරියා (7.9 mmol / l) ජීවිතයේ අවසානයේ දී.
2009 ජූනි 17 වන දින, දැඩි හෘද පෙනහළු අසමත් වීම හේතුවෙන් දැරිය දැඩි සත්කාර ඒකකයට මාරු කරන ලදී. Nasal cannulas හරහා නිරන්තර ඔක්සිජන් චිකිත්සාව පමණක් SaO 2 නිසි මට්ටමේ පවත්වා ගැනීමට හැකි විය. 2009 ජූනි 22 වන දින, බ්රොන්කොසනිටේෂන් කිරීමෙන් පසු, හිස්ටොලොජිකල් පරීක්ෂණය සඳහා සමේ පියනක් ගන්නා ලදී. ස්වයංසිද්ධ හුස්ම ගැනීමේ අකාර්යක්ෂමතාව හේතුවෙන්, ගැහැණු ළමයා ඉවත් නොකළ අතර යාන්ත්රික වාතාශ්රය වෙත මාරු කර ඇත. දින 7 කට පසු, 2009 ජුනි 29 වන දින, ඇසිස්ටෝල් වාර්තා කරන ලදී, නැවත පණ ගැන්වීමේ පියවර අකාර්යක්ෂම වූ අතර දැරිය මිය ගියාය. ඥාතීන්ගේ ප්රතික්ෂේප කිරීම හේතුවෙන් ව්යාධි පරීක්ෂණයක් සිදු නොකළේය.
ALP හි මෙම නඩුවේ සංකීර්ණත්වය පවතින්නේ, පළමුවෙන්ම, මෙම ව්යාධිවේදයේ දුර්ලභත්වය වැඩිහිටියන් තුළ පමණක් නොව, විශේෂයෙන් ළමුන් තුළ, විවිධ රෝග (SLE, SLE, පෙනහළු ක්ෂය රෝගය, cystic fibrosis, ප්රතිශක්ති ඌනතා, α 1 ඌනතාවය - antitrypsin, පද්ධතිමය vasculitis, ABPA, බ්රොන්පයිල් නාල වල සහජ විෂමතා, herpetic ආසාදන, HIV ආසාදනය, hypereosinophilic සහලක්ෂණය). ඊට අමතරව, රෝගයේ ගමන් මග රෝගය ආරම්භ වී වසර 1.5 කට පසු මරණය වර්ධනය වීමත් සමඟ අධික ආක්‍රමණශීලී බව මගින් සංලක්ෂිත විය, තොරව ශරීර පද්ධති තුනක (ශ්වසන අවයව, ආහාර ජීර්ණ සහ ප්‍රවේණික පද්ධති) ශ්ලේෂ්මල පටල ක්‍රියාවලියට සාමාන්යකරණය කිරීම. පෙනෙන සමේ තුවාල, සහ ප්රතිකාරයේ අසාර්ථකත්වය. නව යොවුන් වියේ මෙම රෝගය පිළිබඳ සිද්ධිය නැවත වරක් ළමා රෝග විශේෂඥයින්ගේ අවධානය මෑත දශක කිහිපය තුළ මතු වූ වැඩිහිටියන්ට පමණක් ආවේණික වූ රෝග "පුනර්ජීවනය කිරීමේ" ප්‍රවණතාවයට යොමු කරන අතර වේගවත් "ආක්රමණයේ" ගැටලුව පිළිබිඹු කරයි. වැඩිහිටි" ව්යාධි විද්යාව ළමා රෝග ව්‍යවහාරයට.
යොමු ලැයිස්තුව කර්තෘ කාර්යාලයේ ඇත