גורמים למחלת צוואר הרחם של חנוך. דלקת כלי דם דימומית (פורפורה אלרגית, מחלת הנוך-שונליין, רעלת נימי). היסטוריה ובדיקה גופנית

(מחלת הנוך-שונליין) שייכת לדיאתזה נרכשת, הנגרמת על ידי עלייה דומיננטית בחדירות של דפנות כלי הדם.

ישנן מספר צורות לביטוי שלה. השם "שנליין-חנוך" נמצא בשימוש בחו"ל. המונח "דלקת כלי דם דימומית" נמצא בשימוש רק ברפואה ביתית מאז 1959.

מחלת הנוך-שונליין: פתוגנזה

הוא מבוסס על דלקת אלרגית של נימים קטנים וכלי דם. כתוצאה מכך, הפלזמה מזיעת ותאי דם אדומים משתחררים לרקמה שמסביב. התמונה הפתואיסטולוגית של הנגע היא כמעט זהה למקרה של אבל הכלים האלה שניזוקו בדלקת כלי דם דימומית קטנים עוד יותר.

מחלת הנוך-שונליין: תסמינים

זה משפיע בעיקר על צעירים. התסמין המוביל הוא פריחה גפיים תחתונות, בעל אופי אקסודטיבי-דימומי.

הגושים יכולים להיות בגדלים שונים, אך לרוב קטנים, ממוקמים באופן סימטרי. הפריחה מלווה לרוב בכאבי פרקים, גירוד, חום וחולשה כללית. אם המחלה קשה מאוד, אז הם מתפשטים ומתמזגים לתוך שטפי דם נרחבים עם אזורים גוססים. לאחר 10-15 ימים, הפריחה נעלמת בדרך כלל, אך לא לתמיד. לעתים קרובות זה מופיע שוב. בצקת periarticular גורמת לשינויים במפרקים. לפעמים מחלת הנוך-שונליין מסובכת גם על ידי שטפי דם לתוך רקמות ואיברים פנימיים. אם זה מתרחש לאורך הקיבה והמעיים, אז כאב חריף מתרחש בבטן. מלווה בהתפתחות של שיתוק ופרזיס. לפעמים שינויים האופייניים לכלי דם דימומיים מתרחשים לא רק באיברים הפנימיים, אלא גם משפיעים על כלי הרשתית ומערכת העצבים המרכזית.

מחלת הנוך-שונליין : צורות

ישנם ארבעה מהם: ראומטואיד, פולמיננטי, פשוט ופורפורה בטנית. לכל אחד מהם יש משלו תסמינים ספציפיים. פורפורה פשוטה, למשל, מתרחשת על הריריות והעור. חולה כללית מופיעה והטמפרטורה עולה. עם פורפורה שגרונית, שינויים מתרחשים בתוך המפרקים (בדרך כלל הברכיים). הם הופכים להיות מאוד כואבים ומתנפחים. לעתים קרובות יחסית בגיל ההתבגרות ו יַלדוּתמתרחשת פורפורה בבטן. זה גורם למעיים ו דימום בקיבה. כאבי בטן עזים מופיעים בהתקפים. יש תערובת של דם בקיא, והצואה זפתית. כל התופעות הנ"ל מלוות בעלייה בטמפרטורת הגוף. במקביל, מופיעות פריחות אופייניות. לעתים רחוקות יותר הם מקדימים או מתרחשים אחרי. ל-Purpura fulminans יש את אותם תסמינים, אבל היא כל כך חמורה שהיא עלולה להיות קטלנית כבר מהימים הראשונים.

מחלת הנוך-שונליין:הַכָּרָה

חשוב להבדיל אותו מהמופיליה וההכרה מבוססת על נוכחות של פריחות אקסודטיביות-דמומיות ספציפיות וניתנות לזיהוי מוחלט, כאבי מפרקיםומחלות בכלל. כאשר בוחנים את תוצאות הבדיקה, יש לקחת בחשבון את מספר הטסיות - הן נשארות תקינות, וגם אינדיקטורים של קרישת דם ודחיסת קרישי דם צריכים להישאר ללא שינוי.

מעטים יודעים שמחלות כלי דם יכולות להיות ערמומיות להפליא - הסימפטומים שלהן כל כך מגוונים (ולפעמים לא מזיקים כלפי חוץ) עד שאפשר לבלבל את המחלה עם דלקת בכליות, ביטויי גסטריטיס, ולפעמים אפילו הצטננות. אחת המחלות הללו היא. מה זו המחלה הזו?

דלקת כלי דם דימומית נקראת בדרך כלל מחלת כלי דם במבוגרים וילדים, שהיא דלקת בדפנות שלהם והיווצרות מיקרוטרומביים. דלקת כלי דם יכולה להתרחש בכל קבוצה של כלי דם ולעתים קרובות משפיעה על איברים פנימיים. גם העורקים וגם הנימים רגישים לזה באותה מידה.

הדחף להתפתחות דלקת כזו יכול להיות גם כשל במערכת החיסון - במקרה זה, הגוף מקבל את שלו רקמה בריאהלזרים, ומתחיל לנקוט אמצעים להשמדתם.

כרגע, קשה לציין את הגורמים לדלקת כלי דם דימומיים, מכיוון שהם אינם מובנים במלואם.

עם זאת, המנגנונים העיקריים להתפתחות של דלקת כלי דם דימומית ידועים ויש להם את הסיווג הבא:

• פתולוגיה ראשונית שאין לה קשר למחלות אחרות.
• סימפטום של מחלות אחרות - למשל, הפטיטיס, קדחת ארגמן, שיגרון.

בנוסף, דלקת כלי דם דימומית יכולה להתרחש עקב אלרגיה של הגוף לתרופות מסוימות.

הסיווג של דלקת כלי דם דימומית משתנה בהתאם לגודל הכלים הפגועים וללוקליזציה של התהליך הדלקתי, שיכול במקרים מסוימים להשפיע על איברים שונים עד המוח.

התסמינים של דלקת כלי דם דימומית הם מגוונים ביותר ואין להם כל ספציפי תכונה אופייניתלכן, אין כמעט סיכוי לזהות דלקת כלי דם דימומית (במיוחד בשלבים המוקדמים של המחלה).

לדוגמה, אם כלי המוח מושפעים, אדם מרגיש כאב חמור במקרים מסוימים, ליקוי ראייה הוא ציין. מופיעה פריחה על העור הפגוע. לפעמים חולים מבחינים בתסמינים הדומים מאוד לדלקת אוזן תיכונה או סינוסיטיס, או התקפי חנק. כמובן שכל זה מסבך את האבחון ומונע את האבחנה הנכונה מיד.

עם זאת, ישנם מספר סימנים שנותנים סיבה לחשוד בדלקת כלי דם דימומית, במיוחד אם הם מופיעים בשילוב:

• כאבי בטן, אובדן תיאבון עד הפסד מוחלט, ירידה פתאומית במשקל.
• פריחה בעור.
• טמפרטורה גבוהה, חום (ללא כל תסמינים אחרים של מחלת נשימה חריפה).
• כאבים בשרירים ובמפרקים.
• חולשה, הידרדרות בבריאות הכללית.

דלקת כלי דם נחשבת אמנם למחלה נדירה למדי, אך אם מופיעים תסמינים מחשידים הדומים לדלקת כלי דם, עדיף לא לקחת סיכונים, אלא ללכת לבדיקה על מנת להתחיל מיידית בטיפול מתאים.

קבוצת סיכון

שלא כמו מחלות דומות רבות, דלקת כלי דם דימומית (פריחה בעור) זרה לכל מסגרת זמן - אתה יכול לקבל אותה בכל גיל, אפילו בגיל ילדות מוקדמת, אפילו בגיל מבוגר. כמו כן, עבור קבוצת הסיכון אין הבדלים לפי מגדר - הסיכוי לחלות שווה לגברים ולנשים כאחד.

רק סוגי דלקת כלי הדם שונים - צורות מסוימות שלה נמצאות לעתים קרובות יותר אך ורק אצל ילדים או רק אצל מבוגרים.

ילדים ובני נוער

צורת הילדות וההתבגרות של וסקוליטיס מאופיינת לעתים קרובות בהופעת פריחות הדומות במראה. אם פריחה כזו חולפת, היא משאירה מאחוריה פיגמנטציה, ואם מתרחשת לאחר מכן הישנות, מקום הפריחה מתקלף. מצב זה נקרא צורה עוריתדלקת כלי דם.

בשילוב עם הסימפטום המתואר לעיל, יש ביטוי תקופתי של נפיחות וכאב במפרקים. הכאב יכול להימשך מספר שעות, במקרים מסוימים אף מספר ימים. כך מתבטאת הצורה המפרקית של המחלה.

התסמין השלישי של דלקת כלי דם הוא כאבי בטן, המלווים בשלשולים, בחילות והקאות. ביטוי זה וסימני דלקת כלי דם יכולים בקלות להתבלבל עם הרעלה רגילה, במיוחד מכיוון שהיא מתבטאת גם בהתקפים וחולפת מעצמה לאחר מספר שעות או ימים. לפעמים הכאב עשוי להיות מלווה טמפרטורה גבוהה. זהו ביטוי לצורת הבטן.

דלקת כלי דם היא מחלת כלי דם לא נעימה כשלעצמה, אך לילדים ובני נוער היא טומנת בחובה סיבוכים שונים, כמו הפרעות. פעולה רגילהלב והתפתחות פתולוגיה של הכליות, אשר נעלמת עם הטיפול או מתפתחת לצורה מורכבת יותר - מחלת הנוך-שונליין.

לעיתים קרובות, בילדים הסובלים מדלקת כלי דם דימומית, נשמעות אוושה בלב, מתרחשים שטפי דם באנדוקרדיום, ויש מקרים. למרבה המזל, כל התהליכים הללו הפיכים ובכפוף לטיפול מוצלח, נעלמים לחלוטין.

אצל מבוגרים, דלקת כלי דם יכולה להתבטא כתסמין של מחלות מסוימות או להיות פתולוגיה נפרדת.

דלקת כלי דם מערכתית נוטה להופיע על רקע מגוון מחלות זיהומיות, שכן במקרים מסוימים קומפלקסים חיסוניים שמסתובבים בדם פוגעים במבנה כלי הדם. דלקת יכולה להשפיע גם על כלי דם גדולים וגם בינוניים או קטנים.

בהתאם לכך, נהוג להבחין במספר תתי סוגים של המחלה, למשל:

• Takayasu arteritis (מחלה הפוגעת באבי העורקים).
• (פגיעה בעורקים בגודל בינוני).
• מחלת הנוך-שונליין.

סוגי דלקת כלי דם

– דלקת בעורקים, מאובחנת בנשים צעירות. המחלה מתבטאת כסחרחורת, חוסר דופק בזרוע אחת או בשתיהן, כאבים בגפיים וחולשה כללית. במקרים מסוימים, נצפים כרייה מוגזמת של המטופל ועלייה ארוכת טווח בטמפרטורה.

מחלת הורטון(מחלה הפוגעת בבריכת השחייה עורקי הצוואר), נמצא לרוב בנשים שהגיעו לגיל מבוגר (60-70 שנים). תסמיני המחלה כוללים ראייה מטושטשת, חום, אובדן פתאומימשקל, קושי ללעוס מזון, חוסר דופק בעורק הטמפורלי.

פריארטריטיס נודוסה- מחלה האופיינית לגברים. מחלה זו משפיעה בו זמנית על הלב, איברי העיכול והכליות. הסימפטומים שלו כוללים כאב וגושים במפרקים, כאבי שרירים, שיישון של העור, להגדיל לחץ דם, ירידה חריגה חמורה במשקל.

– תהליך דלקתיבנימים של הכליות והריאות, גברים שובתיםבגיל עשרים או שלושים. ניתן לזהות מחלה זו לפי הופעת חלבונים ותאי דם אדומים בשתן, שינויים בריאות ואנמיה. זהו אחד הסוגים המסוכנים ביותר של דלקת כלי דם, שכן אנשים שחולים בה מתים לעתים קרובות תוך שנה (אם כי יתכנו מקרים של הפוגה עם הישנות תקופתיות).

טפסים

צורות של דלקת כלי דם דימומית נבדלות על ידי משך ומהלך התהליך הדלקתי. לפיכך, המחלה יכולה להתרחש במצב קל (התסמינים מינימליים, בריאות כלליתמשביע רצון), בינוני-חמור (ביטוי של התסמינים העיקריים - כאבים בבטן ובמפרקים, פריחה, שינויים בשתן) וצורה חמורה (תסמינים מתמשכים ומתעצמים, עד להתפתחות אי ספיקת כליות).

אומרים שהצורה הכרונית של דלקת כלי דם פירושה הפוגה של המחלה, הנמשכת שנים, ואחריה מעת לעת החמרה. הווריאציה הממושכת נקראת תקופה של שישה חודשים לאחר הופעת המחלה, בעוד שהצורה הפולמיננטית נוטה להימשך לא יותר מחודשיים. סוג המחלה האחרון הוא מסוכן ביותר, שכן קיים סיכון למוות עקב שטפי דם במוח.

למי לפנות

אם יש חשד לדלקת כלי דם דימומית אצל ילד, הם בדרך כלל פונים לרופא ילדים - רופא ילדים, אשר רושם בדיקות הכרחיות. אם האבחנה מאושרת, מתחיל טיפול באשפוז. הטיפול מתבצע על ידי ראומטולוג.

עבור מבוגרים, ההליך זהה, כאשר ההבדל היחיד הוא שהם פונים בהתחלה למטפל. בהתאם לאיבר המושפע מדלקת כלי הדם, ילדים ומבוגרים יכולים להיבדק בנוסף על ידי רופאים שונים - למשל, רופא עור או נפרולוג.

הטיפול בדלקת כלי דם מתבצע בעזרת תרופות אנטי דלקתיות ואנטי היסטמיניות (במידת הצורך) ונוגדי קרישה במקרה של מחלה קשה במיוחד, משתמשים בקורטיקוסטרואידים.

לכל צורות כלי הדם ללא יוצא מן הכלל, הֶכְרֵחִיתרופות נוגדות טסיות רושמים. IN טיפול מורכבלפעמים השימוש בויטמינים ואנטרוסרופנטים כלול.

דלקת כלי דם דימומית- אחד הנפוצים ביותר מחלות דימומיות, המבוססת על microthrombovasculitis מרובה, המשפיעה על כלי העור והאיברים הפנימיים. המחלה מתרחשת לעיתים קרובות בילדות ובקרב ילדים מתחת לגיל 14 נצפית בשכיחות של 23-25 ​​לכל 10,000.

מה גורם למחלת הנוך-שונליין:

נכון לעכשיו, הוכח שדלקת כלי דם דימומית שייכת למחלות מורכבות של מערכת החיסון שבהן נחשפים כלי דם. דלקת אספטיתעם פגיעה פחות או יותר עמוקה בדפנות, פקקת והיווצרות קומפלקסים חיסוניים במחזור (CIC).

פתוגנזה (מה קורה?) במהלך מחלת הנוך-שונליין:

הסיבה להתפתחות פתולוגיה זו היא היווצרותם של קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם. חומרים אלה מתיישבים על פני השטח הפנימיים כלי דם, ובכך לגרום לנזק שלהם.

מִיוּן

IN ספרייה זוניתן הסיווג של דלקת כלי דם דימומית על ידי G. A. Lyskina (2000).

1. צורת (אבולוציה) של המחלה:
   1. תקופה ראשונית;
   2. הַשׁבָּחָה;
   3. הַחרָפָה.
2. צורות קליניות:
   1. פָּשׁוּט;
   2. מְעוּרָב.
3. תסמונות קליניות:
   1. עורי;
   2. מפרקי;
   3. בִּטנִי;
   4. שֶׁל הַכְּלָיוֹת.
4. חוּמרָה.

• אוֹר:

1. מצב כללי - משביע רצון;
2. פריחות קלות;
3. ארתרלגיה אפשרית.

• בינוני כבד:

1. מצב כללי - בינוני;
2. פריחות בשפע;
3. ארתרלגיה, דלקת פרקים;
4. כאבי בטן תקופתיים;
5. מיקרוהמטוריה;
6. פרוטאינוריה קלה (עקבות חלבון בשתן).

• כָּבֵד:

1. מצב כללי - חמור;
2. פריחות מרובות עם אלמנטים של נמק;
3. אנגיואדמה כרונית;
4. כאבי בטן מתמשכים;
5. דימום במערכת העיכול;
6. המטוריה גסה;
7. תסמונת נפרוטית;
8. אי ספיקת כליות חריפה.

• אופי הנוכחי:

1. חריף (עד חודשיים);
2. ממושך (עד 6 חודשים);
3. כְּרוֹנִי.

קלִינִיקָה

עם דלקת כלי דם דימומית, כלי דם בכל אזור יכולים להיפגע, כולל הריאות, המוח והממברנות שלו.

תסמונת העור היא השכיחה ביותר. זה משפיע באופן סימטרי על הגפיים, הישבן, ופחות נפוץ על הגו. מתרחשת פריחה פפולה-דימומית, לפעמים עם שלפוחיות. הפריחות הן מאותו סוג, בהתחלה יש להן בסיס דלקתי מובהק, במקרים חמורים הן מסובכות על ידי נמק מרכזי ומתכסות בקרום ומשאירות פיגמנטציה לאורך זמן. בלחיצה, מרכיבי הפריחה אינם נעלמים.

תסמונת המפרק מופיעה לעיתים קרובות יחד עם תסמונת העור או מספר שעות או ימים לאחריה בצורה של כאב בעוצמה משתנה במפרקים גדולים (ברכיים, מרפקים, ירכיים). לאחר מספר ימים, הכאב חולף, אך עם גל חדש של פריחות הוא יכול להופיע שוב. במקרים מסוימים, הנזק המפרקי הוא מתמשך ועקשני, מזכיר דלקת מפרקים שגרונית.

תסמונת בטן נצפית לעתים קרובות יותר בילדות (ב-54-72% מהחולים), בכ-1/3 היא שולטת ב- תמונה קלינית, במקרים מסוימים קודמים לשינויים בעור, מה שמקשה מאוד על האבחנה. התסמין העיקרי הוא כאבי בטן עזים, קבועים או התכווצויות, לפעמים כל כך עזים עד שהמטופלים לא יכולים למצוא מקום במיטה ולצרוח במשך שעות רבות. הכאב נגרם על ידי שטפי דם בדופן המעי. שטפי דם אלו יכולים להיות משולבים עם השריית דם של דופן המעי והקרום הרירי, דימום ממנו ומאזורי נמק, הקאות דם, מלנה (תערובת של דם בצואה) או דם טרי בצואה, וכן דחפים שווא עם צואה תכופה או להיפך, עם העיכוב שלה. כבר מההתחלה מתגלה חום וליקוציטוזיס בולט פחות או יותר (עלייה במספר הלויקוציטים בדם). עם דימום כבד מתפתחת קריסה (התעלפות) ואנמיה פוסט-המוררגית חריפה. במקרים מסוימים, הקאות תכופות מובילות לאובדן גדול של נוזלים וכלוריד. הקרישה חושפת היפרתרומבוציטוזיס וקרישת יתר.

בחלק ניכר מהחולים, תסמונת הבטן היא קצרת מועד וחולפת מעצמה תוך 2-3 ימים. תקופות של כאבים עזים עשויות להתחלף עם מרווחים ללא כאבים הנמשכים כ-1-3 שעות. הדבר עוזר להבחין בין תסמונת בטן למחלות כירורגיות חריפות של איברי הבטן. הבחנה כזו קשה במיוחד בחולים ללא ביטויי עור ומפרקים ועם תסמינים של גירוי פריטונאלי. לעתים קרובות יותר, תסמונת הבטן מחקה חסימת מעיים חריפה (אינטוסספציית), דלקת התוספתן, פיתול שחלות וציסטות, ונקב של כיב מעי.

אבחון השוואתי יכול לגרום לקשיים מסוימים לרופא - זאת בשל העובדה שדלקת כלי דם דימומית עצמה יכולה לגרום לכל המחלות הכירורגיות המפורטות של איברי הבטן. לדוגמה, מקרים רבים של ספיגת מעיים (פלישה של חלק אחד של המעי לתוך חלק אחר) וחסימת מעיים עקב דחיסה או סגירה של לומן על ידי המטומה (במיוחד בילדים מתחת לגיל שנתיים), נמק וניקוב במעיים (היווצרות של פגם דרך), דלקת תוספתן חריפה תוארו וסיבוכים אחרים הדורשים התערבות כירורגית. קשיי האבחנה המבדלת במצב כזה מביאים לכך שחלק מהחולים עם דלקת כלי דם דימומית עוברים התערבויות כירורגיות מיותרות.

בחולים מבוגרים, תסמונת הבטן נצפית בתדירות נמוכה יותר וברוב המקרים אינה משמשת בסיס ללפרוטומיה אבחנתית, ולעתים רחוקות היא מסובכת על ידי חסימת מעיים ודלקת הצפק (דלקת בצפק). בגיל מבוגר

בגיל, וריאנט בטני של המחלה נצפת לפעמים עם כאבי בטן מעורפלים ולא תמיד בולטים ודימום מעי מתמשך, שלא ניתן לקבוע את מקורם. בחיפוש אחר ניאופלזמה ממאירה, כיב מעי נסתר או פוליפ מדמם, במקרים כאלה הם עוברים לעיתים קרובות ניסוי לפרוטומיה ובדיקה רחבה של איברי הבטן. בגיל מבוגר עם דלקת כלי דם דימומית, ניתוח כזה, שאינו נותן תוצאות מוחשיות, מסתיים, ככלל, באטוניה של המעי (חוסר טונוס מוחלט) וחסימת מעיים דינמית, עלייה חדה בשכרות כללית, תוספת של קרדיווסקולרי. כישלון ומוות החולה. בינתיים, הכרה נכונה של מחלת שנליין-הנוך במקרים כאלה או אפילו ביצוע קורס ניסוי של טיפול במחלה זו באבחון מקרים לא ברוריםמאפשר לך להקל במהירות על כל הסימפטומים ולהימנע מהתערבות כירורגית לא מסוכנת ומסוכנת.

תסמונת הכליות נמצאת ב-1/8-1/2 מהחולים ולעתים קרובות יותר מתפתחת כגלומרולונפריטיס חריפה או כרונית - עם מיקרו- או מאקרוהמטוריה (דם בשתן), פרוטאינוריה (מ-0.33 עד 30% חלבון בשתן). יתר לחץ דם עורקי נדיר בצורה זו של פתולוגיית כליות. תסמונת נפרוטית אפשרית. נזק לכליות לרוב אינו מתרחש מיד, אלא 1-4 שבועות לאחר הופעת המחלה. סימני דלקת כליות עשויים להימשך רק מספר שבועות או חודשים, אך יש גם מהלך ממושך או כרוני של המחלה, אשר מחמיר באופן חד את הפרוגנוזה. בחלק מהחולים, הנזק לכליות מתקדם במהירות, וכתוצאה מכך אורמיה בשנתיים הראשונות של המחלה. ככלל, פגיעה בכליות היא ביטוי שעלול להיות מסוכן של דלקת כלי דם דימומית, ולכן על הרופא המטפל לפקח בקפידה רבה על הרכב השתן ותפקוד הכליות לאורך כל מהלך המחלה.

פחות נפוץ משמעותית נגע כלי דםריאות, לפעמים מוביל להתפתחות של דימום ריאתי קטלני. כמו כן, במקרים נדירים למדי, מתפתחת צורה מוחית של המחלה, המתרחשת עם כאבי ראש, תסמיני קרום המוח (שטפי דם בקרומי המוח), התקפים אפילפטיים (הדומים להתקפים באפילפסיה).

עלייה בטמפרטורה (בתחילה עד 38-39 מעלות צלזיוס, לאחר מכן תת-פבריאלית, כלומר מתחת ל-38 מעלות צלזיוס), לויקוציטוזיס ראשוני קל ולא יציב, עלייה ב-ESR, עלייה בתכולת הגלובולינים בסרום, היפרפיברינוגנמיה (מוגברת). תכולת פיברינוגן בפלסמת הדם) נצפה לעתים קרובות. אנמיה מתפתחת עקב איבוד דם.

אבחון של מחלת הנוך-שונליין:

האבחנה של דלקת כלי דם דימומית נעשית על בסיס נתונים קליניים ואינה מחייבת מחקר נוסףלאישור. בניתוח דם היקפילהראות דרגות חומרה שונות של לויקוציטוזיס, האצה מוגברת של ESR, נויטרופיליה (מספר מוגבר של לויקוציטים נויטרופילים), אאוזינופיליה (מספר מוגבר של אאוזינופילים), טרומבוציטוזיס (מספר מוגבר של טסיות דם). לאור הנזק הכליות התכוף, כל החולים צריכים לעבור בדיקות שתן שיטתיות. אם יש שינויים בשתן, מבוצעות בדיקות כדי להעריך מצב תפקודיכִּליָה בשל העובדה ש-1/3 מהחולים סובלים מתסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, רצוי לספור באופן קבוע את מספר הטסיות, ובמהלך שיא המחלה לחקור את מצב הדימום של החולה (זמן קרישת דם ורידי, הפרין עמידות, רמות פיברינוגן ופיברין בדם).

קשיים גדולים נגרמים על ידי אבחון בזמן של סיבוכים של תסמונת הבטן - דלקת התוספתן, דלקת בטן, ניקוב מעי ודלקת הצפק. ילדים כאלה דורשים ניטור משותף של רופא ילדים ומנתח ילדים לאורך זמן.

טיפול במחלת שונליין - חנוך:

תנאי מוקדם לטיפול הוא אשפוז ומנוחה במיטה למשך 3 שבועות לפחות, ולאחר מכן הוא מורחב בהדרגה, שכן תיתכן החמרה של פורפורה, המוסברת כפורפורה אורתוסטטית.

יש להימנע מקירור ואלרגיה נוספת של מטופלים עם מזון ותרופות בכל דרך אפשרית. קקאו, קפה, שוקולד, פירות הדר, פירות יער טריים (תותים, תותים) ותבשילים העשויים מהם, כמו גם סוגי מזון בעלי אי סבילות אישית אינם נכללים בתזונה.

יש להימנע משימוש באנטיביוטיקה, סולפונאמידים ותרופות אלרגניות אחרות (כולל כל הויטמינים) שיכולות לשמור על דלקת כלי דם דימומית או לתרום להחמרתה. אנטיביוטיקה נמוכה אלרגנית (צפורין, ריפמפיצין) ניתנת רק למחלות זיהומיות חריפות ברקע או נלוות (לדוגמה, דלקת ריאות לובר). תסמונת מפרקים, עלייה בטמפרטורת הגוף, לויקוציטוזיס ו-ESR מוגבר אינם אינדיקציה למרשם אנטיביוטיקה ותרופות אנטיבקטריאליות אחרות, מכיוון שהם מאופיינים בדלקת אספטית חיסונית.

לכל המטופלים עם דלקת כלי דם דימומית מומלץ לרשום חומרים אנטרוסורבים, למשל פחם פעיל, כולסטירמין או פוליפן דרך הפה. בנוסף, רושמים טיפות קיבה, תרופות אנטי-אלרגיות (אנטיהיסטמינים), סידן פנטותנט, רוטין, מינונים בינוניים של חומצה אסקורבית, וכן משתמשים ברפואת צמחים. עם כל זה, היעילות של התרופות לעיל בטיפול בפתולוגיה זו נותרת בספק רב.

המטופלים מפתחים כאבי בטן שאינם חולפים בזמן נטילת טיפות קיבה, ונעזרים בתרופות בעלות אפקט משכך כאבים, כמו no-spa, בראלגין.

השימוש בתרופות נוגדות טסיות, כגון פעמונים ופנטוקסיפלין (טרנטל), נחשב מוצדק. משך הטיפול הוא 3 חודשים. עבור דלקת כלי דם דימומית בינונית, מומלץ להשתמש ב-2 תרופות נוגדות טסיות, ועבור קורס כרונישל הפתולוגיה המדוברת - הוסף את Plaquinil (Delagil) לטיפול. משך טיפול כזה יכול להימשך עד שנה. כמו כן, מומלץ לרשום תרופות בעלות אפקט מייצב קרום (ויטמינים A, E, dimephosphone).

פעילות גבוהה של התהליך עם תסמונת בטן, עור ומפרקים בולטת מהווה אינדיקציה לרישום השילוב התרופות הבאות: פרדניזולון והפרין. מתן מבודד של פרדניזולון הוא מסוכן, שכן הוא מגביר את קרישת הדם, ותמיד קיימת נטייה לפתח תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת במחלה זו (גם אם אין סימנים ברורים לנוכחותה). פרדניזולון לרוב נקבע במינון של 1 מ"ג/ק"ג, והפרין - 200-300 יחידות/ק"ג ליום, בחלוקה ל-4-6 זריקות, מתחת לעור הבטן. אם, במהלך הטיפול בהפרין, זמן הקרישה של דם ורידי ממשיך להישאר מקוצר (פחות מ-8 דקות), ניתן להגדיל את המינון פי 1.5. אין לתת הפרין 2 או 3 פעמים ביום, מכיוון שזה מעורר התפתחות של קרישי דם תוך וסקולריים. גמילה מהפרין צריכה להיות הדרגתית, אך על ידי הפחתת המינון במקום הפחתת מספר הזריקות. לעיתים, עם תמונה קלינית סוערת, יש צורך לפנות לטיפול בעירוי, ובמקרה זה ניתן להגיע למתן אופטימלי של הפרין - טפטוף תוך ורידי עם כניסתו אחידה לגוף לאורך כל היום.

במקרים חמורים, בנוסף לטיפול בהפרין וגלוקוקורטיקואידים, נקבעים 5-8 מפגשים של פלזמפרזיס. שלושת הפגישות הראשונות של פלזמפרזיס מתבצעות מדי יום, הבאות - אחת לשלושה ימים. תמיסות פלזמה, אלבומין וגלוקוז קפואות טריות משמשות כתרופות חלופיות.

אפשרי שילוב של טיפול בדופק עם פרדניזולון (15-20 מ"ג/ק"ג/יום למשך 3 ימים) ופלזפרזה.

בחולים עם דלקת כליות תת-חריפה או עם מהלך מהיר של גלומרולונפריטיס, הם פונים לניהול משולב של תרופות מדכאות חיסוניות (אזאתיופרין או ציקלופוספמיד) עם גלוקוקורטיקואידים והפרין, נוגדי טסיות (Curantil). אין לרשום ציטוסטטיקה רק בקשר למהלך ממושך או גלי של המחלה. לחולים כאלה מומלץ לעבור בדיקה לנוכחות הלמינתים ומוקדי זיהום, כלומר לחפש את הסיבה.

בְּ טיפול נכוןתסמונת הבטן בדרך כלל מתבטלת במהירות הגבוהה ביותר, שעוצמתה פוחתת לרוב תוך מספר שעות לאחר מכן מתן תוך ורידיהפרין. הווריאציות הפשוטות ביותר (עורית-מפרקיות) של דלקת כלי דם מתרחשות באופן מתמשך ביותר. הופעה מדי פעםמספר קטן של פריחה ברגליים וברגליים ללא תסמינים אחרים לרוב לא ניתן לטפל כלל. לפעמים הם מטופלים באמצעות יישומים מקומיים. פריחות אלו אינן מזיקות וחולפות באופן ספונטני לאחר זמן מה.

קיימות עדויות להתרחשות חוזרת של החמרה של דלקת כלי דם דימומית בקשר ללחץ פסיכו-רגשי, רקע היסטרי ומצבי לחץ. המטופל מקבל מנוחה פסיכולוגית ובמידת הצורך מומלץ תרופות הרגעהותרופות הרגעה, מה שמגביר את היעילות של טיפול מורכב.

תַחֲזִית

מאמינים כי 60% מהחולים עם דלקת כלי דם דימומית מחלימים תוך חודש, ו-95% תוך שנה.

דלקת נפריטיס כרונית מתפתחת ב-1-2% מהחולים הסובלים מפתולוגיה זו. התמותה בדלקת כלי דם דימומית היא כ-3% ואף פחות עקב צורות עם סיבוכים באיברים ומקרים של דלקת כליות כרונית.

תצפית מרפאה

אם אין נזק לכליות, ילדים נמצאים במעקב של רופא ילדים מקומי במשך 5 שנים. כל שישה חודשים, הילד מוצג לרופא שיניים או רופא אף אוזן גרון לאבחון וטיפול בזמן במוקדי הזיהום הנפוצים ביותר. כמו כן, צואה נבדקת באופן קבוע לאיתור ביצי הלמינת. לפחות אחת לרבעון ואחרי כל זיהום בדרכי הנשימה החריפות נעשות בדיקות שתן. פטור רפואי מחיסונים ניתן לשנתיים. טיפול מתוכנן אינו מיועד.

מניעה של מחלת הנוך-שונליין:

למניעת החמרות יש תפקיד חשוב במניעת החמרות המחלה. זיהום כרוני, סירוב ליטול אנטיביוטיקה ותרופות אחרות ללא אינדיקציות משכנעות (נטילת טטרציקלינים וכלורמפניקול אינה רצויה במיוחד), הימנעות ממגע עם אלרגנים. חיסונים ובדיקות עם אנטיגנים חיידקיים (לדוגמה, טוברקולין) הם התווית נגד לחולים, מכיוון שלעתים קרובות הם גורמים להישנות חמורות של המחלה. הישנות עלולות להיגרם גם על ידי התקררות, פעילות גופנית, הפרעות אכילה ואלכוהול.

הנוך-שונליין פורפורה (דלקת כלי דם דימומית, מחלת הנוך-שונליין, פורפורה אנפילקטואידית, רעל דם נימי) היא דלקת כלי דם מערכתית המשפיעה על כלי דם מיקרו-וסקולטוריים (עורקים, נימים ו-פוסט-נימיים), עם שקיעה אופיינית בדופן החיסונית שלהם. בעיקר של אימונוגלובולינים A (IgA); מתבטאת קלינית בפריחה מדממת בעור בשילוב עם פגיעה במפרקים, במערכת העיכול ובכליות.

ICD-10

D69.0פורפורה אלרגית

דוגמה לניסוח אבחון

Henoch-Schönlein purpura עם פגיעה בכליות (גלומרולונפריטיס כרונית מהסוג המטורי), עור, מפרקים (היסטוריה של ארתרלגיה), ללא החמרה.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

Purpura Henoch-Schönlein יכולה להתפתח בין 5 חודשים לגיל 89 והיא שכיחה ביותר בילדים בגילאי 4-6 שנים, עם שיעור שכיחות של 70 לכל 100,000 ילדים. גברים ונשים חולים באותה תדירות. עם הגיל, השכיחות של ארגמן Henoch-Schönlein פוחתת בהדרגה. בקרב חולים מבוגרים, אנשים מתחת לגיל 30 בולטים. התפתחות המחלה לאחר גיל 60 היא נדירה מאוד. באופן כללי, השכיחות של ארגמנת הנוך-שונליין היא 13-20 מקרים לכל 100,000 איש.

שכיחות הארגמן של Henoch-Schönlein אינה תלויה בגזע ובמוצא אתני, יחד עם זאת, צוין קשר משמעותי בין השכיחות לזמן השנה. לפיכך, השכיחות הגבוהה ביותר נצפית בסתיו, בחורף ובאביב, בעוד שבמחצית מהמקרים בילדים מקדימה התפתחות המחלה זיהום חריף בדרכי הנשימה, שעלול להעיד בעקיפין על האופי הזיהומי של המחלה.

מְנִיעָה

לא פותחו שיטות מניעה.

סְרִיקָה

הם לא.

מִיוּן

הסיווג לא פותח.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

האטיולוגיה של המחלה לא נקבעה.

גורמי הנטייה השכיחים ביותר כוללים זיהומים חיידקיים וויראליים בדרכי הנשימה והעיכול, אשר מקדימים את התפתחות המחלה ב-40-80% מהחולים. רשימת הגורמים האטיולוגיים הקשורים להתפתחות ארגמת הנוך-שונליין כוללת סטרפטוקוקוס β-המוליטי קבוצת A, Haemophilus influenzae, כלמידיה, מיקופלזמה, לגיונלה, ירסיניה, אפשטיין-בר, קוקסאקי, נגיפי הפטיטיס B ו-C, וירוסי ציטומוגלו, אדנוווירוסים, אדנוווירוס. B19, סלמונלה, הליקובקטר פילורי, Clostridium difficile. ישנם מקרים בודדים של ארגמנית Henoch-Schönlein שהתפתחה לאחר חיסון נגד קדחת טיפוס, חצבת, שפעת. בנוסף לגורמים זיהומיים, אלכוהול, תרופות, מוצרי מזון, היפותרמיה, עקיצות חרקים. לגבי תפקיד אפשרי נטייה תורשתיתניתן להעיד על כך על ידי תצפיות בודדות על התפתחות ארגמן הנוך-שונליין בקרב קרובי משפחה.

פתוגנזה

Purpura של Henoch-Schönlein נחשבת למחלה מורכבת חיסונית הקשורה לשקיעה של משקעי IgA גרגירים בדופן כלי הדם וברקמות והפעלת המשלים. IN מחקרים רביםהפרעות רבות בסינתזה ו/או חילוף החומרים של IgA ב-Henoch-Schönlein purpura הוכחו בצורה משכנעת:

לרובם המכריע של החולים יש רמות מוגברות של IgA בסרום, קומפלקסים חיסוניים המכילים IgA, כמו גם קומפלקסים של IgA-fibronectin;

בחלק מהחולים מתגלים נוגדנים מסוג IgA המכיל IgA, נוגדנים ציטופלסמיים אנטי-נויטרופילים ואנטי-קרדיוליפין.

המשמעות הפתוגנית של הפרעות אלה נותרה לא ברורה לחלוטין. בשנים האחרונות החלו להצטבר עדויות המצביעות על כך של-IgA יש תכונות אנטי-דלקתיות ולא פרו-דלקתיות, ולפיכך, עלייה בסינתזה של IgA יכולה להיחשב כתהליך מפצה המתרחש משני לתגובה דלקתית שפותחה כבר. במיוחד הוצג:

ל-IgA יכולת להפחית את הייצור של ציטוקינים פרו-דלקתיים (גורמי נמק גידולי α, אינטרלוקין 6) ואינו מסוגל להפעיל משלים;

IgA נמצא באנדותל של כלי דם לא מושפעים ובמזנגיום ללא שינוי גלומרולי כליות;

מתוארת התצפית ב-Henoch-Schönlein purpura עם מחסור סלקטיבי מוחלט של IgA.

בהתחשב בקשר בין התפתחות הארגמן של הנוך-שונליין לבין אפיזודות של זיהומים של הממברנות הריריות של דרכי הנשימה והעיכול, הרעיון של האופי התגובתי (המפצה) של ייצור יתר של IgA על ידי הריריות בתגובה לחשיפה נראה אטרקטיבי ביותר. גורם מדבק. ידוע שבדרך כלל 90% מה-IgA בסרום מסונתז מח עצםבצורה של מולקולות מונומריות של תת-מחלקה IgA 1. לעומת זאת, IgA של הפרשות חיצוניות המיוצרות על ידי רקמת הלימפה של הריריות והאיברים הבלוטיים הוא פולימרי, מכיל מרכיב מפריש ומיוצג על ידי תת מחלקות IgA 1 ו- IgA 2. תפיסה זו סותרת את התוצאות של מחקרים אימונוהיסטוכימיים של דגימות ביופסיה של איברים ורקמות מושפעות, המצביעות על השקיעה השולטת של סוג פולימר IgA 1, אשר חסר מרכיב מפריש.

הסבר אפשרי נוסף להפרות של חסינות IgA ב- Henoch-Schönlein purpura הוא הפרה של O-glycosylation של אזור הצירים של השרשראות הכבדות של מולקולת IgA, אשר, כפי שהוכח, עלול להוביל לפגיעה בפינוי של מולקולות IgA 1 על ידי קולטני כבד והארכת תקופת מחזור הדם של פולימרי IgA וקומפלקסים חיסוניים המכילים IgA במחזור הדם המערכתי. הוכח כי מולקולות IgA 1 עם פגם גליקוזילציה רוכשות את היכולת להפעיל משלים דרך מסלול חלופי ויש להן טרופיזם מוגבר עבור המטריצה ​​המזנגיאלית של הגלומרולי הכלייתי. ישנם דיווחים כי תאים מסנגיאליים מבטאים משחזרים ספציפיים לאזור הציר הפגום של IgA 1, אשר במאפיינים שלהם דומים מאוד לקולטני ה- asialoglycoprotein של הכבד, אשר ממלאים תפקיד חשוב בסילוק IgA מזרם הדם.

בשנים האחרונות הושגו עדויות לכך שרוב החולים ב-Henoch-Schönlein purpura בתקופת החמרה של וסקוליטיס עורית חווים אנדוטוקסמיה חולפת - מחזור של ליפופוליסכריד של חיידקים גראם-שליליים במחזור הדם המערכתי. המשמעות המדויקת של תופעה זו לא נקבעה, אך מוצעת השתתפות אפשרית של אנדוטוקסין בהתפתחות של דלקת כלי דם המתווכת על ידי תגובת שוורצמן. המקור הסביר ביותר לאנדוטוקסין הוא מערכת העיכול, כפי שהוכח מגילוי של חדירות מעיים מוגברת פתולוגית למקרומולקולות ברוב החולים עם ארגמן Henoch-Schönlein במהלך החמרה של וסקוליטיס עורית. הוכח שלחולים עם ארגמן הנוך-שונליין יש תהליך דלקתי כרוני בקרום הרירי. מעי דק, הנראה כבסיס המורפולוגי לתפקוד לקוי של מחסום המעי ולהתפתחות אנדוטוקסמיה חולפת. בהקשר זה, הוא האמין כי תפקיד חשוב בפתוגנזה של המחלה עשוי לשחק דלקת כרוניתדופן המעי, אולי בגלל חוסר תפקוד של המערכת החיסונית המקומית שלו או תהליך זיהומי.

תמונה קלינית

התמונה הקלינית של הנוך-שונליין פורפורה מורכבת מארבעה ביטויים אופייניים: פריחה דימומית בעור, נזק למפרקים, מערכת העיכול והכליות. המחלה עלולה להופיע חריפה ולהיות מלווה ב סימפטומים כלליים, חוקתיים- חולשה, חולשה, חום. ברוב המקרים המחלה מתפתחת בהדרגה, בהדרגה ואינה משפיעה באופן משמעותי על המצב הכללי. ככלל, גרסה זו של הופעת המחלה נצפית עם נגעים מבודדים בעור. מספר ביטויי האיברים של ארגמן הנוך-שונליין משתנה בין 1-2 לשילוב של כל 4 הסימנים הקלאסיים, שיכולים להתפתח בכל סדר לאורך מספר ימים או שבועות של מחלה. עם זאת, ברוב המקרים המחלה מתחילה בפריחה עורית מדממת. לעיתים רחוקות, איברים אחרים עשויים להיות מעורבים בתהליך, במיוחד מערכת העצבים המרכזית והריאות. בממוצע, תדירות הביטויים הקליניים העיקריים של ארגמנת הנוך-שונליין היא כדלקמן:

פריחה דימומית בעור - 100%;

תסמונת מפרקים - 75%;

תסמונת בטן - 65%;

נזק לכליות - 40%.

נגעים בעור V תקופות שונותהמחלה נצפית בכל החולים ב-Henoch-Schönlein purpura והיא קריטריון אבחון חובה (sine qua none). ברוב המקרים, פריחה מדממת בעור הופכת לביטוי הקליני הראשון של המחלה, אשר לאחר מכן מצטרפת לפגיעה באיברים ובמערכות אחרות.

שינויים בעור מתבטאים לרוב בצורה של פריחה דימומית סימטרית דו-צדדית (פורפורה) בגודל פריחה של 3 עד 10 מ"מ. בתחילת התפתחותו, מרכיבי העור של פריחה דימומית הם פפולים העולים מעל פני העור, וכתוצאה מכך ניתן לחוש אותם בקלות במישוש. תכונה זו של הפריחה המדממת עם ארגמנית Henoch-Schönlein קשורה למקורה הדלקתי והיא מסומנת במונח "פורפורה מוחשית". תוך מספר שעות, חדירת הפריחה בעור נעלמת, פפולות דימומיות הופכות לכתמים מדממים והפורפורה מפסיקה להיות מוחשית.

אפשר גם לפתח פטכיות - שטפי דם מדוייקים עד גודל של עד 3 מ"מ.

הרבה פחות נפוצים הם אכימוסים - שטפי דם גדולים בעור בעלי צורה לא סדירה בקוטר של מעל 10 מ"מ. הלוקליזציה האופיינית ביותר של אכימוזה ליניארית היא באזורים הכפופים לדחיסה מכנית מוגברת (קפלי עור, גרביים אלסטיות, חגורה הדוקה, שרוול לחץ דם). תופעה זו ב-Henoch-Schönlein purpura היא אנלוגיה לתסמין קונצ'לובסקי-רומפל-ליד או סימפטום חוסם העורקים.

שטפי דם בעור אינם מחווירים בלחיצה, מה שמאפשר להבדיל ביניהם לבין אריתמה. הלוקליזציה האופיינית ביותר של פריחות בעור היא הגפיים התחתונות - רגליים וכפות רגליים. לעתים קרובות פורפורה מתפשטת לירכיים, לישבן, לגו, גפיים עליונותולעיתים רחוקות מאוד על הפנים. בתהליך האבולוציה, הפריחה מתחוורת בהדרגה והופכת לחום כתמי גילואז להיעלם. עם מהלך חוזר לטווח ארוך, העור באתר של פריחות לשעבר עשוי להיות פיגמנטי עקב התפתחות המוזידרוזיס. תכונהדלקת כלי דם עורית עם purpura Henoch-Schönlein - נטייה להישנות לאחר שהות ארוכה של החולה במצב זקוף. במקרה של נזק חמור לעור, ניתן להבחין בהתמזגות של פריחות דימומיות עם הטרנספורמציה בורית שלהן, כיבים והיווצרות שחיקות וכיבים שהחלימו לאורך זמן. יחד עם פריחה דימומית, נגעים בעור יכולים להיות מיוצגים על ידי אלמנטים אריתמטיים-מקולריים ואורטיקריאליים. במקרים מסוימים, פריחות בעור עשויות להיות מלווה בגירוד ונפיחות מקומית של הרקמות.

בְּדֶרֶך כְּלַל, נזק למפרקיםמתפתח במקביל לנגעים בעור. ברבע מהמקרים, תסמונת מפרקים קודמת להופעת פריחות בעור. לנזק מפרק ב-Henoch-Schönlein purpura יש בדרך כלל אופי של פוליארתרלגיה נודדת, לעתים רחוקות יותר - דלקת פרקים. הלוקליזציה המועדפת של שינויים דלקתיים היא מפרקי הברך והקרסול, המרפק, פרק כף היד ומפרקים אחרים מושפעים פחות. ביטויים אלה של המחלה הם תמיד חולפים ושפירים, לעולם אינם מובילים להתפתחות של שינויים קבועים במפרקים. משך התסמונת המפרקית לעיתים רחוקות עולה על שבוע.

זה נצפה ב-60-80% מהמטופלים בילדים ולעיתים קרובות הוא דרמטי באופיו עם התפתחות של סיבוכים כירורגיים חמורים כגון סיבוך בטן או ניקוב מעי. בחולים מבוגרים, תסמונת הבטן מתפתחת מעט פחות (40-65% מהמקרים) ומהלך שלה נוח יותר. התסמין העקבי ביותר של נזק במערכת העיכול עם ארגמן Henoch-Schönlein הוא כאבי בטן. ברוב המקרים, כאבי בטן מופיעים בו-זמנית או מספר ימים לאחר הופעת פריחות בעור ו/או תסמונת מפרקים. יחד עם זאת, ב-14-36% מהמטופלים, כאבי בטן מקדימים את התפתחות הפורפורה בעור בממוצע של שבועיים.

ככלל, כאבי בטן מתרחשים באופן פתאומי והם מתכווצים בטבע, המתרחשים כמו קוליק במעיים. עוצמתם יכולה להיות כל כך גדולה שהיא מאלצת את המטופל לצרוח בקול רם או לקחת מצב כפויעם רגליים צמודות לבטן. במקרים מסוימים, אכילת מזון מגבירה את הכאב, יוצר תמונה טיפוסית"קרפדת בטן". לעתים רחוקות יותר, הכאב עמום או כואב בטבעו ואינו מפריע באופן משמעותי למצבו הכללי של המטופל. ביטויים אלו מלווים לרוב במגוון תסמינים דיספפטייםעקב פגיעה בתנועתיות המעי (בחילות, הקאות, שלשולים, לעתים רחוקות יותר - עצירות). 70% מהחולים סובלים מאנורקסיה. הלוקליזציה האופיינית ביותר של כאב היא המזוגסטריום, האפיגסטריום או אזור הכסל הימני. מעט פחות, כאב מתרחש בהיפוכונדריום הימני או מפוזר בטבעו. הקשיים הגדולים ביותר לאבחון הם מקרים המתרחשים עם כאב באזור הכסל הימני ודורשים אבחנה מבדלת עם דלקת תוספתן חריפה. פיתוח מאוחר יותר סימנים מערכתייםמחלה (בעיקר פורפורה בעור) הופכת לעתים קרובות לסיבה לכריתת תוספתן "בלתי סבירה" בחולים כאלה.

מראה אפשרי סימנים קלינייםגירוי של הצפק, אשר בחולים עם Henoch-Schönlein purpura עשוי להיות קשור לעתים קרובות יותר לדלקת צפק אספטית עקב דלקת כלי דם של כלי דם קטנים של הצפק. במצבים כאלה יש צורך בבדיקה יסודית, לרבות לפרוסקופיה, כדי למנוע דלקת צפק מוגלתית כתוצאה מנקב אפשרי של דופן המעי.

סיבוך תכוף של נגעי בטן ב-Henoch-Schönlein purpura הוא דימום מעיים, המופיע בבהירות קלינית (מלנה, hematemesis, hematochezia) או סמוי (בדיקות גואיאק ו/או בנזידין חיוביות). לדברי חלק מהכותבים, שכיחות הדימום בתסמונת הבטן מגיעה ל-35%. ככלל, סימנים של דימום מעיים משולבים עם כאבי בטן, אם כי במקרים מסוימים הם מתגלים בהיעדר סימנים סובייקטיביים של פגיעה במערכת העיכול. חומרת הדימום יכולה להגיע לדרגה משמעותית ולהוביל להתפתחות הלם דימומי, הדורש עירוי דם מסיבי.

K יחסית סיבוכים נדיריםתסמונת הבטן כוללת:

חסימת מעי דק (קשורה בדרך כלל עם ספיגת מעיים);

ileus שיתוק;

דלקת הלבלב;

דַלֶקֶת הַתוֹסֶפתָן;

דלקת כיס המרה;

היצרות מאוחרות מְעִי;

תסמונת ספיגה לקויה עקב אנטרופתיה אקסאודטיבית.

יש לציין שבניגוד לאידיופציה של אינטוסוסספציה, שיש בה בעיקר לוקליזציה אילאוקאלית, מתגלה ב-70% מהמקרים במעי הדק אינטוסספציה עם ארגמת Henoch-Schönlein.

בשנים האחרונות הוכח כי לרוב החולים ב-Henoch-Schönlein purpura יש פגיעה במעי תת-קלינית, המתבטאת בהפרה של תפקוד המחסום של המעי הדק עבור מקרומולקולות שונות. הוכח כי תפקוד לקוי של מחסום זה מבוסס על תהליך דלקתי כרוני לא ספציפי בקרום הרירי של המעי הדק, שחומרתו מתואמת עם חדירות המעי והפעילות הקלינית של וסקוליטיס עורית.

נזק לכליותאצל מבוגרים זה מתפתח כמעט פי 2 יותר מאשר אצל ילדים. בילדות, סימנים קליניים של נזק לכליות מתגלים בדרך כלל במהלך החודש הראשון למחלה. ב-80% מהחולים המבוגרים, מעורבות הכליות בתהליך מצוינת ב-3 החודשים הראשונים של המחלה, אולם עם מהלך חוזר כרוני של דלקת כלי דם עורית, תיתכן הופעה מאוחרת של סימני דלקת כליות - מספר חודשים ואף שנים. לאחר הופעת המחלה. מבשרים אפשריים למעורבות כלייתית בילדים הם: מין זכר, גיל מעל 5 שנים, תסמונת בטן, פורפורה עורית מתמשכת וירידה ברמות של פקטור XIII בפלסמת הדם. בחולים מבוגרים, גורמי הסיכון לפגיעה בכליות כוללים אפיזודות של זיהומים בהופעת המחלה, נוכחות חום, התפשטות של פריחה בעור על הגו, ביטויי בטן חמורים של המחלה ונוכחות שלטי מעבדהפעילות דלקתית. כְּבֵדוּת פתולוגיה כלייתית, ככלל, אינו תואם את חומרת ביטויי העור של המחלה: נזק לכליות יכול להתפתח בחולים עם אפיזודה בודדת של פריחות דימומיות בעור, ובמקביל, להיעדר במקרה של שחיקה וכיבית חוזרת ונשנית. נגעים בעור. יש לציין שגם אצל ילדים וגם אצל מבוגרים היה מתאם חיובי מובהק בין שכיחות הנזק לכליות לבין התפתחות תסמונת הבטן. בילדים, למחצית מהמקרים יש נזק לכליות קורס נוחעם החלמה קלינית ומעבדתית מלאה, בעוד שברוב החולים המבוגרים יש נטייה למהלך מתמשך כרוני של דלקת כליות.

פגיעה בכליות ב- Henoch-Schönlein purpura מיוצגת על ידי גלומרולונפריטיס ובמחצית מהחולים היא מאופיינת בתסמונת שתן המתבטאת במעט או בינוני (מיקרוהמטוריה ופרוטאינוריה). שליש מהחולים חווים המטוריה גסה, המתפתחת לרוב בתחילת דלקת הכליה, אך יכולה להופיע גם בשלבים מאוחרים יותר של פגיעה כלייתית, לרוב על רקע דלקות בדרכי הנשימה, הדומה למהלך של נפרופתיה של סינפרינגיטיס. יתכנו גם ביטויים חמורים יותר של המחלה, לרבות תסמונת נפרוטית וחריפה, דלקת נפריטיס מתקדמת במהירות ואי ספיקת כליות חריפה. תסמונת יתר לחץ דם עורקי מתגלה ב-14-20% מהחולים.

קיים קשר ברור (אם כי לא מחייב) בין חומרת הביטויים הקליניים של גלומרולונפריטיס לבין אופי השינויים ההיסטולוגיים בגלומרולי המתגלים במהלך ביופסיית כליות. לפיכך, בחולים עם המטוריה אסימפטומטית, מתגלה בדרך כלל רק שגשוג מסנגיאלי בולט פחות או יותר. הופעתה של פרוטאינוריה מלווה בשגשוג תאים מוגבר, ובמידה והפרוטאינוריה מגיעה לרמה הנפרוטית, בהיווצרות תכופה של "סהרונים" אפיתל. בחולים עם הישנות של ארגמן עורי ואפיזודות חוזרות של המטוריה גסה, חומרת השינויים ההיסטולוגיים בגלומרולי עלולה לעלות. הגורם הפרוגנוסטי החשוב ביותר הוא שיעור הגלומרולי הכליות עם "סהרונים" מ מספר כוללגלומרולי. לפיכך, לפי מחברים צרפתים, שביססו את מסקנותיהם על 151 תצפיות שהעריכו את מצבם של חולים על פני תקופה של 1 עד 18 שנים, בקרב חולים עם יותר מ-50% של "סהרונים", 37% פיתחו אי ספיקת כליות סופנית, וכן עוד 18% סבלו מהגלומרולונפריטיס היה מהלך פרוגרסיבי כרוני. מצד שני, ל-85% מהחולים שהשיגו מחלת כליות סופנית היו סהרונים ביותר ממחצית מהגלומרולי. ב-70% מהחולים עם החלמה מלאה או התמדה, לא נמצאו שינויים מינימליים בשתן של "סהרונים" בגלומרולי.

תצפיות בודדות מתוארות נגעים בריאותבצורה של דימום מכתשית. הביטויים הקליניים והרדיולוגיים של דלקת כלי דם ריאתית ב- Henoch-Schönlein purpura אינם ספציפיים ושונים מעט מאלה שבוסקוליטיס מערכתית אחרת. לרוב החולים עם דימום מכתשית יש פרוגנוזה לא חיובית ביותר.

במקרים נדירים יש התפתחות נזק ללב: פריקרדיטיס עם התפתחות של טמפונדה לבבית, קורונריטיס עם התפתחות אוטם שריר הלב ואי ספיקת לב.

אוּלַי מעורבות של מערכת העצבים המרכזית וההיקפית. ביטויים קליניים המצביעים על דלקת מוחית בתוך הארגמן של Henoch-Schönlein כוללים כאבי ראש מתמשכים, הפרעות התנהגותיות שונות והתקפים מקומיים או כלליים. הפרעות כאלה עשויות להתבסס על דימומים תת-עכבישיים ותוך-מוחיים, המטומות תת-דוראליות ואוטמים מוחיים, אותם ניתן לזהות באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת והדמיית תהודה מגנטית של המוח. דחיסה של מבני מוח על ידי המטומה עלולה לגרום להתפתחות של תסמינים נוירולוגיים מוקדיים, שניתן להבחין בהם גם עם פגיעה בכלים קטנים של עצבים היקפיים או תוך גולגולתיים.

ילדים עשויים להתפתח חד צדדית או דו צדדית נפיחות או המטומה של שק האשכים.

אבחון

אבחון של ארגמן Henoch-Schönlein מבוסס על זיהוי סימנים קליניים אופייניים למחלה, בעיקר פריחות דו צדדיות בעור המדומות. נוכחות של פורפורה מוחשית אופיינית על הגפיים התחתונות בהיעדר אחר ביטויים מערכתיים, בסיס מספיק לחלוטין לביסוס אבחנה של ארגמן Henoch-Schönlein, בתנאי שהטבע המשני של הפריחה המדממת נשלל.

היסטוריה ובדיקה גופנית

בעת איסוף אנמנזה, יש צורך להבהיר את נוכחותם של אפיזודות של מחלות זיהומיות בתחילת המחלה, נטילת תרופות כלשהן, גורמי סיכון לזיהום עם נגיפי הפטיטיס ויחס לאלכוהול. במהלך הבדיקה הגופנית, יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לתסמינים הקליניים המתוארים בסעיף "תמונה קלינית".

מחקר מעבדה

אין בדיקות מעבדה ספציפיות לארגמת Henoch-Schönlein.

בדיקה סטנדרטית כוללת בדיקת דם קלינית עם הערכת חובה של ספירת הטסיות; בדיקת שתן כללית; ניתוח ביוכימידָם; אלקטרופורזה של חלבון בסרום; קרישה עם הערכת תפקוד הטסיות.

• שינויים בבדיקת הדם הקלינית עשויים לשקף את הפעילות הדלקתית של המחלה (ESR), וכן את חומרת הסיבוכים (אנמיה עקב דימום מעיים). נוכחות טרומבוציטופניה היא קריטריון לאי הכללה של ה-Henoch-Schönlein purpura.

  בצורות לא מסובכות של ארגמנית Henoch-Schönlein, בדיקות ביוכימיות אינן אינפורמטיביות במיוחד, אך יכולות לסייע באבחנה מבדלת של וסקוליטיס לויקוציטוקלסטי עורי (תסמונת ציטוליזה בוסקוליטיס הקשורה לנגיפי הפטיטיס; היפרפרוטינמיה במיאלומה ומחלת סיוגרן). עלייה בולטת ESR ודיספרוטינמיה משמעותית אינם אופייניים לארגמה של Henoch-Schönlein.

  פעילות המחלה באה לידי ביטוי ברמת גורם von Willebrand ו-thrombomodulin בפלסמת הדם. חשוב לקחת בחשבון את הגילוי הזה רמה גבוההתוצרי פירוק פיברין/פיברינוגן בפלזמה במהלך צורות פעילותהמחלה אינה סימן להתפתחות תסמונת DIC, אלא רק משקפת את הפעילות הדלקתית הגבוהה של המחלה.

בדיקה אימונולוגית צריכה לכלול בדיקה של אנטיסטרפטוליזין O (ASL-O), חלבון C-reactive (CRP), גורם שגרוני (RF), גורם אנטי-גרעיני (ANF), נוגדנים ל-DNA מקורי (דו-גדילי), משלים, קריוגלובולינים, קריופיברינוגן, נוגדנים ציטופלסמיים אנטי-נויטרופילים (ANCA), נוגדנים אנטי-Ro(SS-A), אנטי-קרדיוליפין. רוב האינדיקטורים הללו נחוצים כדי לא לכלול מחלות אחרות המתרחשות עם פורפורה בעור.

בדיקה וירולוגית (שמטרתה לזהות וירוסי הפטיטיס B ו-C) מיועדת לכל החולים עם פריחות בעור מדמם כדי לא לכלול דלקת כלי דם עורית הקשורה לכרונית מחלות ויראליותכָּבֵד.

ניתוח של צואה עבור dysbacteriosis.

לימודים אינסטרומנטליים

תפקיד מפתח באישור האבחנה הקלינית ממלאת על ידי ביופסיה של העור ו/או הכליות, לעתים רחוקות יותר של איברים אחרים, עם המחקר האימונוהיסטוכימי המחייב.

• ממצא אופייני בביופסיית עור עם מיקרוסקופ אור הוא תמונה של דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית: נמק פיברינואידי של דופן כלי הדם וחדירת ניוטרופילים פריווסקולרית עם התפוררותם ויצירת דטריטוס לויקוציטים. יש להדגיש כי תמונה מורפולוגית דומה נמצאת בכל דלקת כלי הדם המופיעים עם פגיעה בכלים קטנים. סימן אופייני, אך לא מוחלט, ל-Henoch-Schönlein purpura הוא קיבוע של קומפלקסים חיסונים המכילים IgA בדופן כלי הדם, שזוהה בבדיקה אימונוהיסטוכימית. בנוסף ל-Henoch-Schönlein purpura, ניתן לזהות משקעי IgA בנגעי עור כחלק ממצב כרוני מחלות דלקתיותמעיים (מחלת קרוהן, קוליטיס כיבית), כרונית מחלות מפוזרותכָּבֵד אטיולוגיה אלכוהולית, מחלת צליאק, דרמטיטיס herpetiformis של Dühring.

  בדיקה היסטולוגיתגלומרולי כליות מסומן כדי להבהיר את הפרוגנוזה ארוכת הטווח של גלומרולונפריטיס. התמונה המורפולוגית של פגיעה בכליות ב-Henoch-Schönlein purpura זהה לזו של מחלת ברגר (ראשונית IgA נפרופתיה). הווריאציה המורפולוגית השכיחה ביותר של נזק לכליות היא גלומרולונפריטיס מזנגיופרוליפרטיבית, המאופיינת בהתרבות מוקדית או מפוזרת של מזנגיוציטים. בדיקה אימונוהיסטוכימית מגלה משקעים גרגירים של IgA, לעתים רחוקות יותר של IgG, כמו גם שברי C3 של קומפלמנט ופיברין. במקרים חמורים יותר, היווצרות של "סהרונים" אפיתל הוא ציין.

תסמונת בטן חמורה עשויה לדרוש בדיקה אנדוסקופית, כולל לפרוסקופיה, כדי למנוע ניקוב של דופן המעי הדק או הגס. ההתפתחות האופיינית ביותר לצורת הבטן של ארגמנית Henoch-Schönlein היא התפתחות של תריסריון שחיקתי-המוררגי עם מעורבות עיקרית של החלק היורד של התריסריון. מעורבות המעי הגס היא הרבה פחות שכיחה ויכולה להתבטא באפטות ובפריחות פטכיות, לרוב מקומיות במעי הגס היורד ובמעי הגס הסיגמואידי.

בשנים האחרונות נעשה יותר ויותר שימוש בבדיקת אולטרסאונד של חלל הבטן המאפשרת לזהות בצקות בדופן המעי, המטומה, התרחבות של חלקים שונים במעי וגם להעריך את היקף השינויים הללו. במחקרים חוזרים, ניתן להתחקות אחר התפתחות הנזק המעי בצורה של ירידה או עלייה בבצקת במעי, רזולוציה ספונטנית או הישנות של עיכול, ירידה בהרחבת המעי ושינויים בכמות הנוזל החופשי.

שיטה אינפורמטיבית לאבחון נגעי בטן היא רדיוגרפיה בניגוד, חושפת בחלקים שונים של המעי הדק בעיקר התעבות של קפלי הקרום הרירי, חוסר תפקוד מוטורי בצורה של התרחבות או עווית, כמו גם פגמי מילוי. אלה האחרונים נקראים "טביעות אצבע" עקב עיוות ברור של קו המתאר הפנימי של המעי, המתרחש על רקע בצקת חמורה ודימומים בדופן המעי.

קריטריונים לסיווג

קריטריונים לאבחון סיווג בשימוש נרחב לפורפורה של Henoch-Schönlein (נדרשים 2 או יותר מתוך 4 קריטריונים), שהוצעו בשנת 1990 על ידי ה-American College of Rheumatology וכוללים: גיל המטופל פחות מ-20 שנים, פורפורה מוחשית, תסמונת בטן ותמונה מורפולוגית של העור דלקת כלי דם ללוקוציטוקלסטית, יש משמעות מעשית קטנה בשל הספציפיות והרגישות הנמוכה שלהם. על מנת לשפר אותם, בשנת 1995 הוצע לשנות את הסט קריטריונים לאבחוןכְּדִלקַמָן:

נוכחות של משקעי IgA בכלי העור;

גיל המטופל הוא פחות מ-20 שנים;

נוכחות של נגעים בבטן (בטן או דימום מעיים);

נוכחות של זיהום בדרכי הנשימה בתחילת המחלה;

הדגמה של משקעי IgA במטריקס המזנגיאלי של הגלומרולי הכלייתי.

כדי לקבוע אבחנה ודאית של ארגמן Henoch-Schönlein, לפחות 3 מתוך 5 הקריטריונים לעיל חייבים להיות נוכחים. למרות הספציפיות הגבוהה יותר של קריטריונים אלה, השימוש בהם בפועל נתקל גם בקשיים מסוימים בשל הקשיים הטכניים של ביצוע מחקרים אימונוהיסטוכימיים והיתכנות המפוקפקת של ביצוע ביופסיית כליה בחולה עם תסמונת שתן מינימלית. פונקציה שלמהכִּליָה בנוסף, בחולים עם ארגמן Henoch-Schönlein מעל גיל 20, מספר הקריטריונים האבחוניים מצטמצם אוטומטית ל-4.

אבחנה מבדלת

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם מגוון רחב של מחלות המתרחשות עם דלקת וסקוליטיס לויקוציטוקלסטית עורית. למרות העובדה שדלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית כלולה במינוח של כלי דם סיסטמיים, שפותחה בכנס הקונצנזוס בצ'פל היל (ארה"ב, 1993), האמורפיזם הנוזולוגי של מצב זה והאי-ספציפיות של התמונה המורפולוגית הופכים את האבחנה הזו ליותר מורפולוגית מאשר קלינית. בהקשר זה, לא מומלץ להשתמש באבחנה "לאוקוציטוקלסטית וסקוליטיס" בפרקטיקה הקלינית. מחלות הקשורות לכלי דם לויקוציטוקלסטיות כוללות:

דלקת כלי דם של כלי דם קטנים (גרנולומטוזיס של וגנר, פוליאנגיטיס מיקרוסקופית, תסמונת Churg-Strauss, דלקת כלי דם קריוגלובולינמית, וסקוליטיס קריופיברינוגנמית);

דלקת כלי דם עם מחלות אוטואימוניות(זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, דרמטומיוזיטיס, מחלת סיוגרן, מחלת קרוהן, קוליטיס כיבית);

דלקת כלי דם עקב זיהומים, ניאופלזמות ממאירות, אלרגיות לתרופות.

בהתחשב בקשר של המחלה עם זיהומים בקרומים הריריים, מומלץ לכל החולים לפנות באופן שגרתי לרופא אף אוזן גרון, אורולוג או גינקולוג.

בהתאם למיקום נגעי האיברים, התייעצות עם רופא עור (לנגעי עור), נפרולוג (פגיעה בכליות), גסטרואנטרולוג (פגיעה במערכת העיכול), קרדיולוג (פגיעה בלב), רופא ריאות (פגיעה בריאות), נוירולוג. (פגיעה במערכת העצבים) אפשריים.

אם יש צורך באבחנה מבדלת" בטן חריפה» ניתן להתייעץ עם מנתח.

יַחַס

מטרות הטיפול

הגדלת תוחלת החיים ואיכות החיים.

השגת הפוגה.

הפחתת הסיכון להחמרות.

מניעת נזק בלתי הפיך לאיברים חיוניים.

אינדיקציות לאשפוז

פורפורה זוהתה לאחרונה של Henoch-Schönlein להבהרת האבחנה ובחירה בטיפול.

החמרה של המחלה.

התפתחות של סיבוכים.

טיפול לא תרופתי

הוא משמש לעתים רחוקות, בעיקר כתוספת לטיפול תרופתי: עבור דימום מכתשית, דלקת נפריטיס מתקדמת במהירות ואי ספיקת כליות חריפה, יש לציין עירוי חילופי פלזמה ( פלזמפרזיס) עם עירוי של 30-60 מ"ל/ק"ג למפגש והחלפה בפלזמה תורמת או תמיסת אלבומין 5%. עם התפתחות של אי ספיקת כליות, זה מסומן לבצע המודיאליזה.

טיפול תרופתי

לנגעי עורעשוי להיות יעיל תרופות, כגון קולכיצין, דפסון, דיסולון, דימוציפון, סולפסאלזין, שילוב של דפסון עם פנטוקסיפלין. נראה כי מנגנון הפעולה של sulfasalazine קשור לדיכוי דלקת מעייםונורמליזציה של חדירות הרירית. גלוקוקורטיקואידים יעילים ברוב המוחלט של החולים, במיוחד במינונים גבוהים, אך השימוש הממושך בהם בחולים עם ארגמן הנוך-שונליין ללא מעורבות של איברים פנימיים הוא טעות, שכן חומרת תופעות הלוואי במצב כזה עלולה לעלות על חומרת המחלה עצמה.

משטרי מרשם:

קולכיצין דרך הפה 1-2 מ"ג פעם אחת ביום, לטווח ארוך;

Dimocyfon 100 מ"ג דרך הפה פעם אחת ביום, לטווח ארוך;

דפסון דרך הפה 100 מ"ג פעם ביום, לטווח ארוך;

disulon 100 מ"ג דרך הפה פעם ביום, לטווח ארוך (התרופה אינה רשומה ברוסיה, מה שמקשה על השגה);

pentoxifylline דרך הפה 400 מ"ג 3 פעמים ביום, לטווח ארוך;

sulfasalazine דרך הפה 500-1000 מ"ג 2 פעמים ביום, לטווח ארוך.

פגיעה במערכת העיכולעם כאבי בטן עזים - קריאה מוחלטתלרישום גלוקוקורטיקואידים:

טפטוף תוך ורידי פרדניזולון 300-500 מ"ג ליום במשך 3 ימים ברציפות, ולאחר מכן מעבר למתן פומי 0.5 מ"ג/ק"ג פעם ביום למשך 2-3 שבועות, ולאחר מכן הפחתה מהירה של המינון ב-5 מ"ג כל 3 ימים עד ביטול מוחלט.

חשוב שדימום במערכת העיכול (אם הוא נגרם על ידי דלקת כלי דם ולא מסיבות אחרות) אינו מהווה התווית נגד למתן גלוקוקורטיקואידים דרך הפה, אלא להיפך, משמש כאחת האינדיקציות העיקריות לטיפול כזה. סירוב להשתמש בגלוקוקורטיקואידים בתסמונת בטן חמורה ("מונע", למשל, על ידי נוכחות של סימנים של דימום במערכת העיכול) הוא שגוי מאוד, שכן שיטות חלופיותטיפולים בנגעי בטן עם Henoch-Schönlein purpura נחותים באופן משמעותי מגלוקוקורטיקואידים ביעילותם. התווית נגד למתן גלוקוקורטיקואידים דרך הפה עבור תסמונת בטן יכולה להיות רק ניקוב של דופן המעי, מה שמסבך כיום לעתים רחוקות מאוד את מהלך הארגמן של Henoch-Schönlein.

הבעיות הגדולות ביותר קשורות לרוב לבחירת הכספים טיפול בגלומרולונפריטיס כרונית: הערכת חסר של חומרת הנזק לכליות וסירוב לבצע בזמן טיפול מדכא חיסון פעיל עלולים להוביל להתפתחות של גלומרולונפריטיס עמידה לטיפול, כולל דלקת מתקדמת במהירות; מצד שני, המרשם הבלתי סביר של רעיל מאוד תרופות ציטוסטטיותבצורות שפירות של נזק לכליות הוא גם לא מקובל. ביופסיה של כליה יכולה להפחית את מידת אי הוודאות במצבים כאלה. רוב הכותבים רואים בשימוש במינונים גבוהים במיוחד של גלוקוקורטיקואידים, ציטוסטטים ו/או פגישות פלזמהזיס כמוצדק במקרים של גלומרולונפריטיס חמור (יותר מ-50% מהגלומרולי עם "סהרונים" אפיתל).

במקרה זה, נעשה שימוש בסכימה הבאה:

פרדניזולון דרך הפה 1 מ"ג/ק"ג פעם ביום למשך 4-6 שבועות, לאחר מכן הפחיתו את המינון ב-2.5 מ"ג לשבוע עד לנסיגה מלאה או עד שנלקחת מינון תחזוקה של 5-10 מ"ג ליום או פרדניזולון לווריד 15 מ"ג/ק"ג פעם לכל יום למשך 3 ימים (סה"כ 6-20 "פולסים" של שלושה ימים עם מרווח של 3 שבועות)

cyclophosphamide לווריד 15 מ"ג/ק"ג פעם ב-3 שבועות, בשליטה של ​​רמת הלוקוציטים בדם היקפי (סה"כ 6-20 "פולסים")

פלזמהרזיס עם נפח פליטה של ​​30-60 מ"ל/ק"ג, 10-14 מפגשים.

ביחס לפחות צורות חמורותגלומרולונפריטיס אין הסכמה. ב-IgA nephropathy (אך לא Henoch-Schönlein purpura), 3 מחקרים אקראיים עם קבוצת ביקורת של חולים הוכיחו את היעילות של cyclophosphamide (בשילוב עם dipyridamole ו-warfarin), שכללה הפחתת פרוטאינוריה, ייצוב תפקוד הכליות ועיכוב התפתחות גלומרולוסקלרוזיס. . עם זאת, האפשרות של שימוש נרחב בתרופה זו מוגבלת על ידי הרעילות הגבוהה שלה.

בנוסף, לטיפול בחולים עם גלומרולונפריטיס נפרוטית ומתקדמת במהירות, מוצע להשתמש באימונוגלובולינים תוך ורידי:

בניסויים לא מבוקרים שנערכו על ידי מחברים צרפתים, השימוש באימונוגלובולין היה קשור לשיפור ברור במצבם של רוב החולים. מנגנון הפעולה של אימונוגלובולין המשמש במינונים גבוהים למתן תוך ורידי או במינונים בינוניים למתן תוך שרירי נותר לא ברור לחלוטין; המחברים נוטים להסביר את ההשפעה החיובית של התרופה על ידי פירוק של קומפלקסים חיסוניים. למרבה הצער, השימוש המעשי בטיפול כזה מוגבל על ידי העלות הגבוהה של הטיפול.

תיקון הפרעות דימום, שנחשבה בעבר בראש סדר העדיפויות בטיפול בפורפורה של Henoch-Schönlein, נחשבת כיום רק כשיטת טיפול עזר, שסיכוייה מוערכים בספקנות. מבחינה מעשית, שני דיווחים עדכניים של חוקרים יפנים מעניינים: טיפול מוצלחתסמונת בטן חמורה ב-Henoch-Schönlein purpura עם עירוי של פקטור קרישה XIII (מייצב פיברין) ועל ההשפעה הקלינית והפתומורפולוגית החיובית ארוכת הטווח של טיפול פיברינוליטי עם אורוקינאז על מהלך של גלומרולונפריטיס ב-Henoch-Schönlein purpura. יחד עם זאת, השימוש בפקטור XIII ל"פורפורה בטנית" בשל העלות הגבוהה של התרופה, ככל הנראה, יכול להיות חלופה אמיתית לגלוקוקורטיקואידים רק במקרים נדירים של חוסר יעילות שלהם (או התוויות נגד לשימוש שלהם):

גורם קרישה XIII לווריד 15000-25000 IU למשך 3-7 ימים

אורוקינאז לווריד באיטיות 5000 IU/kg 3 פעמים בשבוע למשך 3-12 שבועות.

טיפול כירורגי

טיפול כירורגי מתבצע לחולים עם פגיעה קשה במערכת העיכול והתפתחות של סיבוכים כירורגיים (סיבוך במעיים או ניקוב המעי).

אם מתפתח אי ספיקת כליות סופנית, ניתן לבצע השתלת כליה. יחד עם זאת, יש צורך לקחת בחשבון את האפשרות של הישנות המחלה באיבר המושתל. שגשוג של תאים mesangial ותצהיר IgA בשתל מתרחשים לעתים קרובות מאוד, אך ברוב המקרים הם תת-קליניים. מאמינים כי הישנות מובהקות קלינית של גלומרולונפריטיס בהשתלה מתרחשות בכ-35% מהחולים ומובילות לאובדן מוחלט של תפקוד הכליה המושתלת ב-10% מהמקרים. אבחנה של גלומרולונפריטיס חוזרת מבוססת על הדגמה של משקעי IgA במזנגיום. עם זאת, קיימת אפשרות מסוימת שמשקעים כאלה היו קיימים בכליה המושתלת לפני ההשתלה; תופעה זו תועדה במספר דוחות. עם זאת, ברוב המקרים הללו, משקעי ה-IgA נעלמים מהגלומרולי תוך מספר שבועות, ככל הנראה בשל היעדר מתחמי חיסון המכילים IgA במחזור אצל הנמען. לפיכך, משקעים מתמשכים עשויים להעיד על הישנות מחלה אמיתית בשתל. ככל הנראה, הישנות מתפתחות לעתים קרובות במיוחד בחולים עם ראשוני קורס חמורגלומרולונפריטיס, כאשר אי ספיקת כליות סופנית מתפתחת תוך פחות מ שלוש שניםמתחילת המחלה. מסיבה זו, מומלץ לבצע השתלה לא לפני 1-2 שנים לאחר היעלמות ארגמן העור, אולם גישה זו אינה יכולה להבטיח הישנות. תצפיות אנקדוטליות מצביעות על כך שהסיכון לגלומרולונפריטיס חוזר בשתל עשוי להיות גבוה יותר במקרה של השתלה קשורה. במחקר אחד של 12 השתלות כליה מקרובי משפחה תורם חיים של חולים, חמישה נמענים פיתחו הישנות של גלומרולונפריטיס, ולארבעה אחרים היו עדויות היסטולוגיות להישנות. בשניים מהחולים הללו, השתלה חוזרת לאחר מכן של כליה גוויתית לא הביאה להישנות של גלומרולונפריטיס.

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

ראומטולוג - ניצוח טיפול נמרץ, כל שינוי בטיפול.

במקרה של החמרות של זיהומים בריריות, יש להתייעץ עם רופא אף אוזן גרון, אורולוג או גינקולוג.

אם מהלך הנזק לאיברים מחמיר, התייעצות עם רופא עור (לנזקי עור), נפרולוג (פגיעה בכליות), גסטרואנטרולוג (פגיעה במערכת העיכול), קרדיולוג (פגיעה בלב), רופא ריאות (פגיעה בריאות), נוירולוג (פגיעה במערכת העצבים) אפשריים.

אם מתפתחים סיבוכים כירורגיים, יש צורך בהתייעצות עם מנתח.

תנאים משוערים של נכות זמנית

30-90 ימים (תלוי בחומרת המצב).

ניהול נוסף

ניטור אשפוז צריך להתבצע על ידי מומחים בעלי ניסיון בטיפול במחלה זו. לעיתים גם במהלך הטיפול ניתן להתפתח מסכן חייםמצבים הדורשים אשפוז דחוף בבית חולים רב תחומי עם ניסיון מתאים.

לעיתים קרובות ניתן להגיע להפסקה מוחלטת של הטיפול. עם זאת, יש לזכור כי הפסקה מוקדמת של הטיפול עלולה להוביל להחמרה.

מידע על המטופל

Purpura Henoch-Schönlein - לעתים קרובות מחלה קשה, הדורש טיפול ארוך טווח ומתמשך, לעיתים באמצעות גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטים.

הטיפול משפר משמעותית את הפרוגנוזה, אך קשור לסיכון לתגובות שליליות.

אם בריאותך משתנה עקב החמרה בתסמינים קיימים או אם מתרחשים סימני מחלה חדשים, עליך לפנות מיד לרופא.

ביטויים מסוימים של המחלה (בעיקר פגיעה במערכת העיכול) עלולים להוות איום מיידי על החיים. יתכנו מצבים פתאומיים המצריכים אשפוז חירום בבית חולים רב תחומי שיש לו ניסיון בטיפול במחלה זו ובסיבוכיה.

טיפול עצמי אינו מקובל. בחירת הטיפול האופטימלי מתבצעת על ידי מומחה, במידת הצורך מתרחש שינוי משמעותי מעגלים סטנדרטייםבהתאם למאפיינים האישיים של כל מטופל.

תַחֲזִית

למרות העובדה שהמהלך של ה-Henoch-Schönlein purpura ברוב החולים במהלך השנה הראשונה של המחלה (ואפילו חמש השנים הראשונות) נראה שפיר, הפרוגנוזה לטווח ארוך היא לרוב פחות טובה. כך, בקרב 78 חולים שחלו בילדות, לאחר 23 שנים, נרשמה הידרדרות קלינית משמעותית ב-22%; יתרה מכך, מספר החולים עם החמרה במצב כלל 7 חולים בהם נרשמה הפוגה קלינית ומעבדתית "שלמה" 10 שנים לאחר הופעת המחלה. תשומת הלב הופנתה גם למהלך ההריון המסובך לעתים קרובות אצל נשים שסבלו מארגמת הנוך-שונליין: יתר לחץ דם עורקיופרוטאינוריה נצפו ב-36% מהם. בקבוצה של מטופלים מבוגרים עם ארגמת Henoch-Schönlein, שכללה 250 חולים שמחלתם עקבה במשך 15 שנים, 11% נזקקו לטיפול חלופי עם המודיאליזה מתוכנתת ועוד 13% פיתחו אי ספיקת כליות כרונית עם ירידה בשיעור הסינון הגלומרולרי של פחות מ- 30 מ"ל לדקה. שינויים טרשתיים בגלומרולי בביופסיה הראשונית קשורים קשר הדוק לתוצאה גרועה של גלומרולונפריטיס. חשוב שלרוב החולים עם התקדמות מאוחרת של גלומרולונפריטיס לא יהיו סימנים פעילות קליניתנגעים כלייתיים וחוץ-כליים, המוסברים על ידי ההשפעה השלטת על מהלך המחלה של מנגנוני התקדמות שאינם חיסוניים.

1. Krivosheev O.G., Gulyaev S.V., Semenovykh A.G. לשאלת הפתוגנזה של החנוך-שונליין פורפורה. // דוקטור. - 2005. - מס' 5. - עמ' 17-19.

2. Mukhin N. A., Gulyaev S. V., Krivosheev O. G., Semenkova E. N. et al. משמעות קלינית ופרוגנוסטית של פגיעה במערכת העיכול בפורפורה מערכתית של כלי דם. // ארכיון טיפולי. - 2003. - מס' 2. - עמ' 50-54.

3. Rostoker G. Schönlein-Henoch purpura בילדים ומבוגרים: אבחון, פתופיזיולוגיה וניהול. // תרופות ביולוגיות. - 2001. - כרך. - 15. - מס' 2. - עמ' 99-138. (PMID: 11437679)

דלקת כלי דם דימומית (HV) שייכת לקבוצה של דלקת כלי דם אוטואימונית מערכתית; כלים קטנים - נימים ועורקים - מושפעים. הגורם לדלקת כלי הדם הוא שקיעת קומפלקסים חיסוניים המכילים IgA בדופן כלי הדם, מה שמוביל לשינויים דלקתיים ולעלייה לאחר מכן בחדירות כלי הדם. שינויים דלקתיים בדופן כלי הדם מלווים בהיווצרות מיקרוטרומביות, בצקת perivascular והתפתחות של שינויים דיסטרופייםברקמות שמסביב, ובמקרים חמורים עלולים להיווצר מוקדי נמק ברקמות.

המחלה שכיחה יותר בילדים ובאנשים צָעִיר(40% הם אנשים מתחת לגיל 20) לאחר דלקת גרון סטרפטוקוקליתאו החמרה של דלקת שקדים כרונית, דלקת הלוע, לאחר מתן חיסונים וסרום, עם אי סבילות לתרופות, היפותרמיה. שיא השכיחות מתרחש באביב.

אטיולוגיה ופתוגנזה. זיהום (לרוב סטרפטוקוקוס 3-המוליטי מקבוצה A, כמו גם מיקופלזמות, וירוסים בדרכי הנשימה), נטילת תרופות מסוימות וחיסונים יכולים לשמש גורם מעורר.

דלקת חיסונית מתבטאת בשקיעה של קומפלקסים חיסונים (הם כוללים את IgA, מרכיב ה-C3 של המשלים, פרופרדין) בדפנות כלי הדם הקטנים, מה שמוביל להפעלה של מערכת המשלים ולקרישה תוך-וסקולרית, אשר בתורה גורמת להפרעה במיקרו-סירקולציה. חדירות מוגברת של דופן כלי הדם גורמת לתסמונת דימומית.

תמונה קלינית. המחלה מורכבת מתסמונת דימום עורית, נזק למפרקים (ארתרלגיה, דלקת פרקים), תסמונות בטן וכליות. תסמונת הבטן נגרמת על ידי שטפי דם בצפק ופגיעה במיקרו-סירקולציה בכלי חלל הבטן; תסמונת הכליות היא גלומרולונפריטיס מורכבת של מערכת החיסון, לרוב מסוג דימום גבוה ויתר לחץ דם שכיחים פחות. בעתיד, גלומרולונפריטיס כרונית עלולה להתפתח עם התפתחות של אי ספיקת כליות.

ישנן צורות פולמיננטיות, צורות אקוטיות, כרוניות (ממושכות או חוזרות), כמו גם צורות חוזרות של הקורס עם הפוגות ארוכות טווח.

הביטוי העיקרי של המחלה הוא תסמונת דימומית המתבטאת בדרגות שונות וכן מעורבות של מפרקים, כלי בטן וכליות בתהליך הפתולוגי, בעוד שנוכחות שתי התסמונות האחרונות אינה חובה.

בשלב הראשון של חיפוש האבחון, ניתן לגלות כי לאחר מספר מהסיבות הנ"ל, טמפרטורת הגוף של המטופל עולה (מתת חום למספרי חום) ומופיעות פפולות אדמתיות ולעיתים מגרדות על המשטחים הנמתחים של האמות. , רגליים, רגליים, ישבן ואזור המפרקים הפגועים. בתהליך של התפתחות הפוכה, הפריחה עוברת את כל שלבי הדימום, פיגמנטציה לפעמים נמשכת לאורך זמן. הפריחה היא נקודתית קטנה, סימטרית. הכתמים מוחשים, וזו הסיבה שתסמונת העור נקראת "פורפורה מוחשית". בלחיצה, הכתם לא נעלם. לאחר 2-3 ימים הפריחה נעלמת.

נזק למפרקים נצפה ב-59-100% מהמקרים בצורה של כאב ונפיחות לעתים קרובות יותר מפרקים גדולים. הכאב יכול להיות מגוונים - מכאב לטווח קצר ועד חריף, משתק את המטופל. דלקת מפרקים מתפתחת כתוצאה מתהליך periarticular, לרוב עם שטפי דם ברקמות periarticular או תוך מפרקיות. משך התסמונת המפרקית לעיתים רחוקות עולה על 1-2 שבועות. המהלך הגלי של נזק למפרקים אופייני. עיוות מפרק כמעט אינו מתפתח.

עם תסמונת בטן, חולים מדווחים על כאבים כמו קוליק במעי, בדרך כלל הם ממוקמים סביב הטבור, אך לעתים קרובות בחלקים אחרים של הבטן, המדמים דלקת התוספתן, דלקת כיס המרה, דלקת הלבלב. יחד עם כאבי בטן, עלולות להופיע הקאות דם, שרפרף רופףמפוספס בדם. אם הכליות מעורבות בתהליך הפתולוגי, ניתן להבחין בשינוי בצבע השתן (המטוריה גסה).

הנתונים משלב II של החיפוש האבחוני יכולים להיות שונים, בהתאם לחומרת התהליך הפתולוגי, כמו גם למשך המחלה. בשיא המחלה, פריחות דימומיות, דלקת פרקים של גדול, לעתים קרובות יותר מפרקי הקרסול. עם תסמונת בטן, בנוסף לכאב, מופיעים כאבי בטן עזים ותסמינים של גירוי פריטונאלי. תסמונת בטן, הנגרמת על ידי שטפי דם בצפק, מציגה במקרים חמורים תמונה של בטן חריפה, הקובעת את הטקטיקה של התבוננות משותפת בחולים על ידי מטפל ומנתח.

פגיעה בכליות מתפתחת לעתים קרובות יותר אצל מבוגרים מאשר בילדים, וחומרת הנזק אינה תואמת את חומרת התסמונת הדימומית והנזק למפרקים. הכליות נפגעות בדרך כלל במהלך החודש הראשון של המחלה על רקע תמונה מפורטת של תסמונת דימום עורית בתדירות נמוכה יותר, נזק לכליות מתרחש במהלך אחד ההתקפים של המחלה. רק לעתים רחוקות המחלה מתחילה כגלומרולונפריטיס חריפה, ואחריה פורפורה, ארתרלגיה וכאבי בטן.

בשלב III של החיפוש האבחוני, יש לבדוק תחילה את המערכת ההמוסטטית. משך הדימום ומספר הטסיות אינם שונים מהנורמה. גם אינדיקטורים של דימום קרישה אינם משתנים, אולם במקרים חמורים של המחלה עלולה להתפתח תסמונת DIC משנית, המאופיינת בקרישיות יתר ממושכת עם היפרפיברינמיה. עם זאת, בניגוד ל-DIC הראשוני, היפוקרישה שלב II עם ירידה ברמות הפיברינוגן וטרומבוציטופניה לא מתפתחת בדלקת כלי דם דימומית.

במהלך החריף של המחלה, נצפים אינדיקטורים של שלב חריף (לוקוציטוזיס נויטרופילי, ESR מוגבר, תכולה מוגברת של az-globulins, פיברינוגן). במקרים מסוימים, רמת הקומפלקסים החיסונים במחזור הדם (CIC) מוגברת בדם, מה שמאשר את האופי החיסוני של המחלה. במחצית מהחולים מתגלה עלייה ברמת ה-IgA בדם.

במקרה של נזק לכליות, בדיקת שתן מגלה פרוטאינוריה בינונית, כמו גם המטוריה חמורה למדי.

אבחון. זיהוי המחלה אינו קשה בנוכחות סימנים קלאסיים - נגעים בעור, מפרקים, כאבי בטן ופגיעה בכליות. קשה יותר לבצע אבחנה כאשר תסמונת הבטן או הנזק לכליות שולטים בתמונה הקלינית, כאשר תסמונת הדימום העורי עדיין לא באה לידי ביטוי.

לביופסיית עור יש תפקיד חשוב בביסוס האבחנה של דלקת כלי דם דימומית. לביופסיה נלקח אזור של שינויים בעור עם פריחות דימומיות טריות. השינויים ממוקמים בשכבה הפפילרית של הדרמיס ומתבטאים במיקרו-וסקוליטיס של כלי דם קטנים עם חדירת תאים חד-גרעיניים (לימפוציטים, פלזמהציטים, מקרופאגים). האבחנה מאושרת על ידי זיהוי של קומפלקסים חיסוניים המכילים IgA בכלי הדם. במקרה של תסמונת כליות חמורה וקביעת אינדיקציות ל טיפול פעיל(קורטיקוסטרואידים, תרופות ציטוסטטיות) לפעמים יש צורך לפנות לביופסיית ניקור של הכליה. במקרה של דלקת כלי דם דימומית, אין התוויות נגד לנקב בכליות. בדיקה אימונוהיסטולוגית של רקמת הכליה מגלה שקיעה אינטנסיבית של IgA, מרכיב ה-C3 של המשלים, במזנגיום ולאורך קרום הבסיס הגלומרולרי.

יַחַס. מערך האמצעים הטיפוליים נקבע לפי שלב המחלה (החמרה, הפוגה), הדומיננטיות של תסמונת מסוימת.

יש לאשפז את כל החולים עם הפטיטיס B בשלב החריף. הימנע מקירור ולחץ ממושך על הרגליים (עמידה, הליכה), שעלולים להחמיר פריחות דימומיות ברגליים. יש צורך לשלול את החדרת חיסונים וסרום.

אתרי זיהום (למשל. דלקת שקדים כרונית) דורשים גישה מובחנת ואינם אמורים לשמש סיבה למרשם לא מוצדק של אנטיביוטיקה.

עבור נגעים בעור ותסמונת מפרקים, זה נקבע חומצה אסקורבית, שגרה, אנטיהיסטמינים. במקרה של הישנות מתמשכת,

אלה כוללים תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, למשל אינדו-צטצין 150-200 מ"ג ליום למשך חודש, ולאחר מכן מעבר למינון תחזוקה של 50-75 מ"ג ליום. במקביל, תרופות מסדרת 4-aminoquinoline נקבעות - הינגמין (דלגיל) או הידרוקסיכלורוהיל (פלאקווניל) ב-0.25-0.5 גרם ליום למשך 5-6 חודשים.

עבור תסמונת בטן, טיפול בהפרין נקבע - בתחילה ב מינון יומי 300-400 IU/kg לווריד או תת עורי כל 6 שעות במהלך הטיפול, יש צורך לעקוב אחר השפעת היפו-קרישה באמצעות בדיקת אוטוקרישה. אם אין השפעה, מינון ההפרין גדל ל-800 U/kg. פלזמה טרייה קפואה ניתנת גם לווריד בזרם של 300-400 מ"ל למשך 3-4 ימים. על מנת להשתפר תכונות ריאולוגיותדם הם prescribed dipyridamol (Curantyl), pentoxifylline (Trental).

הטיפול בגלומרולונפריטיס נקבע על פי הגרסה הקלינית והקורס שלה. בְּ גלומרולונפריטיס סמויהעם פרוטאינוריה בינונית והמטוריה, דלגיל או פלקווניל נקבעים למשך 6 חודשים לפחות. עבור המטוריה מסיבית, בשילוב עם ארגמן ותסמונת מפרקית, אינדומתצין ונוגדי טסיות יעילים (פעוטות 250-300 מ"ג ליום, ולאחר מכן הפחתת מינון ל-50-150 מ"ג ליום למשך מספר חודשים).

עבור גרסאות נפרוטיות או מעורבות של גלומרולונפריטיס, השתמש טיפול מורכבתרופות לדיכוי חיסון בשילוב עם נוגדי קרישה (הפרין) ותרופות נוגדות טסיות (קורנטיל). מדכאים חיסוניים - ציטוסטטים (אזאתיופרין או ציקלופוספמיד) נקבעים במינון של 100-150 מ"ג ליום בשילוב עם פרדניזולון (עד 30 מ"ג ליום); לאחר מכן הם עוברים לטיפול תחזוקה - פרדניזולון 5-15 מ"ג ליום, אזתיופרין 50-75 מ"ג ליום, פעמונים.

תַחֲזִית. עבור צורות עור ועור מפרקיות של המחלה, הפרוגנוזה חיובית למדי. עם תסמונת בטן, הפרוגנוזה חמורה בהרבה: החמצת הרחם מסתיימת במוות ב-13% מהמקרים (בחולים מנותחים עם ניקוב מעי, יותר ממחצית מהחולים מתים). לרוב החולים בתסמונת הכלייתית יש פרוגנוזה גרועה (שיעור ההישרדות ל-10 שנים של חולים עם נזק לכליות הוא רק 51%, כאשר תפקוד כליות ללא שינוי נצפה רק ב-37%, השאר מפתחים אי ספיקת כליות כרונית). הפרוגנוזה גרועה משמעותית אצל אנשים מבוגרים קבוצת גיל, בחולים עם צורות נפרוטיות, יתר לחץ דם או מעורבות של גלומרולונפריטיס.