מהם מומי לב תלויי דוקטוס? טיפול אינטנסיבי במומי לב מולדים

מָבוֹא
הלם חסימתי הוא מצב שבו ירידה בתפוקת הלב נגרמת על ידי חסימה פיזית לזרימת הדם. הגורמים להלם חסימתי כוללים:

• טמפונדה לבבית
• מתח פנאומוטורקס
• מומי לב מולדים תלויי דוקטוס
• תסחיף מסיבי עורק ריאתי

חסימה פיזית של זרימת הדם גורמת לירידה בתפוקת הלב, זלוף רקמות לא מספיק ועלייה מפצה בתנגודת כלי הדם המערכתית. ייתכן שלא ניתן להבחין בין ביטויים קליניים מוקדמים של הלם חסימתי לבין הלם היפו-וולמי, אם כי עם זהירות בדיקה קליניתניתן לזהות סימנים סטגנציה ורידיתבמחזור הדם הסיסטמי או הריאתי, שאינו אופייני להיפווולמיה רגילה. ככל שהמצב מחמיר, מאמץ נשימתי מוגבר, ציאנוזה וסימנים של קיפאון ורידי הופכים ברורים יותר.
פיזיולוגיה וביטויים קליניים של הלם חסימתי
המאפיינים הפיזיולוגיים והביטויים הקליניים של הלם חסימתי תלויים בגורם שגרם לו. פרק זה מתאר את 4 הגורמים העיקריים להלם חסימתי ואת המאפיינים העיקריים של כל אחד מהם.
טמפונדה לבבית
הסיבה לטמפונדה לבבית היא הצטברות של נוזלים, דם או אוויר בחלל הפריקרד. עלייה בלחץ בחלל הפריקרד ודחיסת הלב מביאה לירידה בהחזר הוורידי מהמחזור הסיסטמי והריאתי, לירידה בנפח הקצה-דיאסטולי של החדרים ולירידה בתפוקת הלב. ללא טיפול, טמפונדה לבבית גורמת לדום לב, המאופיין כפעילות חשמלית ללא דופק.
בילדים, טמפונדה לבבית מתרחשת לרוב במהלך טראומה חודרת או ניתוח לב, אם כי הגורם למצב זה עשוי להיות תפליט פריקרדיאלי כסיבוך של התהליך הדלקתי.

מאפיינים ייחודיים:

• קולות לב עמומים
• דופק פרדוקסלי (ירידה בלחץ הדם הסיסטולי במהלך ההשראה ביותר מ-10 מ"מ כספית)
• נפיחות של ורידי הצוואר (ייתכן שקשה להבחין בילדים עם יתר לחץ דם חמור)

שימו לב שאצל ילדים לאחר ניתוח לב, ייתכן שלא ניתן להבחין בין סימני טמפונדה לסימנים הלם קרדיוגני. תוצאה חיוביתתלוי באבחון מהיר ובטיפול מהיר. ניתן לבצע אבחנה באמצעות אקו לב. ה-EKG מראה משרעת נמוכה של מתחמי QRS עם נפח גדול של נוזל בחלל הפריקרד.
מתח פנאומוטורקס
הגורם ל-tension pneumothorax הוא הצטברות אוויר בחלל הצדר. אוויר יכול להיכנס לחלל הצדר מריאה פגומה, דבר שיכול להתרחש כאשר יש קרע פנימי או פצע חודר לבית החזה. ב pneumothorax פשוט, חלל הצדר מקבל כמות מוגבלתאוויר עם סגירה לאחר מכן של הפגם. עם המשך הכניסה והצטברות האוויר, הלחץ בחלל הצדר הופך לחיובי. זה יכול להתרחש כתוצאה מברוטראומה במהלך אוורור בלחץ חיובי, כאשר אוויר מהריאה הפגועה נכנס לחלל הצדר. עם לחץ מוגבר בצדר ריאות חללמתמוטט, והמדיאסטינום עובר לצד הנגדי. קריסת הריאה מובילה במהירות להתפתחות אי ספיקת נשימה, ולחץ גבוה בחלל הצדר ודחיסה של מבנים מדיסטינליים (לב וכלי דם גדולים) מפחיתים את ההחזר הוורידי. זה מוביל לירידה מהירה בתפוקת הלב. אם אינו מטופל, פנאומוטורקס מתח מוביל לדום לב, המאופיין בפעילות חשמלית ללא דופק.
שקול מתח פנאומוטורקס אצל נפגע עם טראומה בחזה ובכל ילד שעבר אינטובציה שמצבו מחמיר לפתע במהלך אוורור בלחץ חיובי (כולל אוורור נלהב יתר של תיק-מסכה).
סימנים אופיינייםמתח פנאומוטורקס:

• צליל הקשה טימפני בצד הפגוע
• ירידה בנשימה בצד הפגוע
• נפיחות של ורידי הצוואר (ייתכן שקשה להבחין בתינוקות או עם יתר לחץ דם חמור)
• סטייה של קנה הנשימה הרחק מהנגע (ייתכן שקשה להעריך בילדים גיל צעיר יותר)
• טכיקרדיה, ואחריה במהירות ברדיקרדיה והידרדרות מהירה של זרימת הדם עם ירידה בתפוקת הלב

תוצאה חיובית תלויה באבחון מהיר ובטיפול מהיר.
מומי לב מולדים תלויי דוקטוס
מומים תלויי דוקטוס הם מומי לב מולדים שבהם חייו של הילד אפשריים רק עם תפקוד הדוקטוס העורקי. ככלל, ביטויים קליניים של פגמים תלויי ductus מתרחשים בשבוע הראשון לחיים.
פגמים תלויי דוקטוס כוללים:

• קבוצה של מומי לב מולדים ציאנוטיים שבהם זרימת הדם הריאתית תלויה בתפקוד של ductus arteriosus
• מומי לב מולדים עם חסימה של הלב השמאלי, שבהם זרימת הדם הסיסטמית תלויה בתפקוד של ductus arteriosus (קוארקטציה של אבי העורקים, הפרעה לקשת אבי העורקים, היצרות קריטית של אבי העורקים ותסמונת הלב השמאלי היפופלסטי)

ליקויים שבהם זרימת הדם הריאתית תלויה בתפקוד של הצינורית העורקית מתבטאים בדרך כלל בציאנוזה ללא סימני הלם. פגמים עם חסימה של הצד השמאלי של הלב מתבטאים לרוב בהתפתחות של הלם חסימתי בשבועיים הראשונים לחייו, כאשר הוא מפסיק לתפקד ductus arteriosus. שמירה על פטנט של ductus arteriosus כמעקף לחסימת לב שמאל היא קריטית להישרדות.

סימנים בולטים של פגמים עם חסימה של הלב השמאלי:

• הידרדרות מהירה של זלוף מערכתי
• אי ספיקת לב
• רמה שונהלחץ דם בכלים פרוקסימליים ומרוחקים ל-ductus arteriosus (קוארקטציה של אבי העורקים, הפרעה לקשת אבי העורקים)
• ציאנוזה של החצי התחתון של הגוף - אזורים של זרימת דם פוסט-דוקטלי (קוארקטציה של אבי העורקים, הפרעה של קשת אבי העורקים)
• היעדר דופק בעורקי הירך (קוארקטציה של אבי העורקים, הפרעה בקשת אבי העורקים)
• ירידה מהירהרמת התודעה
• אי ספיקת נשימה עם סימנים של בצקת ריאות או מאמץ נשימתי לא מספיק

תסחיף ריאתי מסיבי
תסחיף ריאתי הוא חסימה מלאה או חלקית של עורק הריאה או הענפים שלו על ידי קריש דם, שומן, אוויר, מי שפיר, שבר צנתר או חומר תוך ורידי. הגורם השכיח ביותר לתסחיף ריאתי הוא פקקת הנודדת לתוך מחזור הדם הריאתי. תסחיף ריאתי יכול להוביל לאוטם ריאתי.
IN יַלדוּתתסחיף ריאתי נדיר יחסית, אך ישנם מצבים הגורמים לילדים להתפתחות של תסחיף ריאתי. דוגמאות למצבים וגורמי נטייה כאלה כוללים צנתרים ורידים מרכזיים, מחלת תאי חרמש, תצורות ממאירות, מחלות מפוזרות רקמת חיבור, קרישיות תורשתיות (לדוגמה, מחסור באנטיתרומבין, חלבון S וחלבון C).
עם תסחיף ריאתי, נוצר מעגל קסמים של הפרעות, כולל:

• הפרה של יחס אוורור-זלוף (פרופורציונלי לגודל אוטם ריאתי)
• היפוקסמיה מערכתית
• תנגודת כלי דם ריאתית מוגברת, המובילה לאי ספיקת חדר ימין וירידה בתפוקת הלב
• עקירה של המחיצה הבין חדרית שמאלה, וכתוצאה מכך ירידה במילוי של החדר השמאלי וירידה נוספת בתפוקת הלב
• ירידה מהירה בריכוז ה-CO2 בגאות הקצה

התסמינים של מצב זה יכולים להיות קלים, מה שמקשה על האבחנה, במיוחד אם החוקר אינו ערני. ביטויים של תסחיף ריאתי לָרוֹבאינם ספציפיים וכוללים ציאנוזה, טכיקרדיה ויתר לחץ דם. עם זאת, תסמינים של אי ספיקת חדר ימין וקיפאון דם מבדילים אותו מהלם היפו-וולמי.
מסקנות
בחירת הטיפול בהלם חסימתי תלויה בגורם שגרם לו. זיהוי מהיר וטיפול בגורם החסימה יכולים להציל חיים. לכן, המשימות החשובות ביותר של מכשיר החייאה הן אבחון מהיר וטיפול בהלם חסימתי. בהיעדר טיפול חירום, מצבם של חולים עם הלם חסימתימתקדם במהירות לאי ספיקת לב ריאה ודום לב.
הפניות

1. Carcillo JA. הלם ספטי בילדים ואי ספיקת איברים מרובים. Crit Care Clin. 2003;19:413-440, ז.
2. Goldstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsis consensus consensus consensus: הגדרות לאלח דם ותפקוד איברים ברפואת ילדים. Pediatr Crit Care Med. 2005;6:2-8.

ביילודים

אירועים כלליים:

הסרת ריר מ דרכי הנשימה, ניטור קצב הלב, קצב הנשימה ו-SaO2 - במידת הצורך, מספקים גישה ורידית.

משטר האכלה עדין: חלב אם מבוטא או פורמולה במינונים קטנים תכופים או דרך צינורית.

ניטור רמת הגלוקוז, אלקטרוליטים, אוריאה וכו'.

נוחות תרמית

מְיוּחָד _____אירועים,נקבע על ידי הפרעות המודינמיות:

1. פגמים תלויי דוקטוס: (אטרציה בעורק הריאתי עם VSD או IVS שלם, מחלת לב מולדת עם היצרות ריאתית חמורה, TMA, הפרעה לקשת אבי העורקים, HSPS, קוארקטציה חמורה של אבי העורקים).

2.פגמים בלתי תלויים בדוקטוס: (VSD, OSA, TADLV, היצרות אבי העורקים, חדר בודד ללא היצרות ריאתית. ASD).

במקרה של פגמים תלויי ductus, לא ניתן לרשום טיפול בחמצן למניעת סגירה מוקדמת של ה-PDA, גם במקרים של אוורור מכני.

עם זרימת דם ריאתית מוגברת, הדבר החשוב ביותר הוא לשמור על הידרואיזון על ידי הגבלת זרימת הנוזלים לגוף. אמצעי הטיפול העיקריים הם משתנים, ואחריהם תמיכה אינוטרופית.

משטר טיפול במחלת לב מולדת ציאנוטית:

1. תיקון טמפרטורת הגוף.

2. תיקון חמצת (מינון של 4% נתרן ביקרבונט = חוסר BE * משקל גוף * 0.3).

3. קביעת אופי זרימת הדם הריאתית (מופחתת, מוגברת, תקינה).

4. הגדרה של תלות ductus.

5. תיקון נפח הדם (עלייה עם ירידה בזרימת הדם הריאתית; ירידה עם זרימת הדם הריאתית מוגברת) באמצעות עירוי גלוקוז או משתנים.

ב טיפול בחמצן בחולים בלתי תלויים בצינוריות עם זרימת דם ריאתית מופחתת.

7. שימוש בתרופות אינוטרופיות ל-SP במקביל.

8. שימוש בפרוסטגלנדינים מקבוצה E בחולים תלויי ductus.

9. שימוש באוורור מכני לטיפול באי ספיקת לב עם ריכוזי חמצן התואמים את הפגם.

לאחר ביצוע אבחון ראשוני (או מדויק) וביצוע הטיפול הראשוני הדרוש על סמך השילוב של נזק לב ומצב סומטי, רצוי לסווג את המטופל כאחד שלוש קבוצות:

1. חולים במחלת לב מולדת, שבה ניתוח הכרחי ואפשרי זמן קצר לאחר הלידה.

2. חולים עם מחלת לב מולדת בהם אין התוויה לניתוח מוקדם עקב הפרעות המודינמיות קלות.

3. חולים עם מחלת לב מולדת לא נכונה או בלתי ניתנים לניתוח עקב מצבם הסומטי.

התקף קוצר נשימה-ציאנוטי

התקף קוצר נשימה-ציאנוטי הוא התקף של היפוקסיה בילד עם מחלת לב מולדת מהסוג הכחול, לרוב עם טטרלוגיה של פאלוט, הקשורה לעווית של מערכת היציאה של החדר הימני.

התקף של היפוקסיה מתפתח בעיקר אצל ילדים גיל מוקדםמ 4-6 חודשים עד 3 שנים.

גורמים מעוררים להתקף קוצר נשימה-ציאנוטי יכולים להיות: מתח פסיכו-רגשי, פעילות גופנית מוגברת, מחלות מלוות בהתייבשות (חום, שלשול), אנמיה מחוסר ברזל, תסמונת עוררות נוירו-רפלקס עם פגיעה סביב הלידה במערכת העצבים המרכזית וכו'. .

אבחון קליני

התקף קוצר נשימה-ציאנוטי מאופיין בהתפרצות פתאומית. הילד הופך לא שקט, גניחות, בכי, ציאנוזה וקוצר נשימה מתגברים. לוקח תנוחה מאולצת - שוכב על הצד עם רגליו מובאות לבטנו או כורע. בהשמעת הלב יש טכיקרדיה, אוושה סיסטולית של היצרות עורק ריאתי לא נשמעת. משך התקף היפוקסי נע בין מספר דקות למספר שעות. במקרים חמורים יתכנו עוויתות, אובדן הכרה, אפילו תרדמת ומוות.

טיפול דחוף:

1. הרגיעו את הילד, פתחו בגדים צמודים. הניחו על הבטן בתנוחת ברכיים-מרפק (מוצמד לחזה וכפוף פנימה מפרקי ברכייםרגליים).

2. שאפו חמצן לח באמצעות מסכה.

3. במקרה של התקף חמור, יש לספק גישה לווריד ולרשום:

תמיסה של 1% של מורפיום או פרומדול במינון של 0.1 מ"ל לשנת חיים תת עורית או תוך ורידי (ילדים מעל גיל שנתיים בהיעדר תסמינים של דיכאון נשימתי);

אם אין השפעה, הכנס בזהירות (!) תמיסה 0.1% של אובסידאן במינון של 0.1-0.2 מ"ל/ק"ג (0.1-0.2 מ"ג/ק"ג) ב-10 מ"ל של תמיסה 20% גלוקוז IV לאט (בקצב של 1 מ"ל/דקה או 0.005 מ"ג/דקה).

4. לעוויתות, יש לתת תמיסה של 20% של סודיום הידרוקסיבוטיראט 0.25-0.5 מ"ל/ק"ג (50-100 מ"ג/ק"ג) תוך ורידי בזרם איטי.

5. במקרה של התקף בלתי פתיר והתפתחות של תרדמת היפוקסמית, יש לציין העברה לאוורור מכני.

הגליקוזידים הלבביים ומשתנים הם התווית נגד!

אשפוז של ילדים עם התקפי קוצר נשימה-ציאנוטי מסומן אם הטיפול המתואר לעיל אינו יעיל. במידה ואמצעי עזרה ראשונה מצליחים, ניתן להשאיר את המטופל בבית עם המלצה לשימוש לאחר מכן באובזידן במינון של 0.25-0.5 מ"ג/ק"ג ליום.

בצקת ריאות

בצקת ריאות -מצב קריטי הנגרם מאי ספיקת חדר שמאל גובר, המוביל ליתר לחץ דם במחזור הדם הריאתי וגודש בריאות.

גורמים לבצקת ריאות:

1. מחלות שריר הלב בשלב הדיקומפנסציה (דלקת שריר הלב, קרדיומיופתיות ממקורות שונים).

2. עומס יתר בנפח המודינמי של החדרים השמאליים של הלב עם מומי לב: פגמים במחיצה פרוזדורים ובין חדרי; צינור אבי העורקים פתוח; אי ספיקת אבי העורקים ו מסתמים מיטרליים;

3. עומס יתר בלחץ המודינמי של הצד השמאלי של הלב עם מומי לב: קוארקטציה של אבי העורקים; היצרות מיטרלי ו מסתמי אבי העורקים; קרדיומיופתיה היפרטרופית; גידולי לב; יתר לחץ דם עורקי ממאיר.

4. להפרעות בקצב הלב (טכיקרדיה התקפית, פרפור פרוזדורים).

במהלך הפיתוח בצקת קרדיוגניתהריאות בהתחלה יש חרדה, ילדים עלולים להסתובב במיטה, ובהמשך עלולה להיות הפרעה בהכרה. העור תחילה חיוור, ולאחר מכן כחלחל, מכוסה בזיעה קרה ודביקה. הנשימה רועשת, מבעבעת. מספר רב של בועה לחות, קטנות ובינוניות בועה נשמעות מעל הריאות, המופיעות תחילה על החוליות, ולאחר מכן על כל שאר חלקי החזה. התפתחות אוליגונוריה אפשרית.

רמה רפואית כלליתמתן סיוע

1. מיקום עם קצה הראש מורם; ניתן להחיל על גפיים תחתונותחוסמי עורקים רופפים לעיכוב דם ורידילמשך 15-20 דקות. (יש לשמור על הדופק בעורק הדיסטלי לחוסם העורקים), ואז להפחית בהדרגה את מידת המתח של חוסם העורקים;

2. להבטיח סבלנות של דרכי הנשימה העליונות על ידי הסרת ריר מהפה עם ספוגית גזה;

3. חמצון של חמצן 40% ריכוז, עובר דרך תמיסה של 33% אלכוהול;

4. לאסיקס 2-4 מ"ג/ק"ג תוך ורידי;

5. פרדניזולון 5-10 מ"ג/ק"ג;

6. להתקשר לצוות טיפול נמרץ.

רמת סיוע מוסמכת

חִמצוּן ריכוזים מוגבריםחמצן, עובר דרך תמיסה של 33% אלכוהול, אם אין השפעה - נשימה ספונטנית במצב לחץ נשיפה חיובי. אם לא יעיל, העבר לאוורור מכני במצב לחץ קצה-נשיפה חיובי (PEEP);

אם הלחץ הסיסטולי נמוך מ-70 מ"מ כספית. או 70-80 מ"מ כספית, התחל עירוי תוך ורידידופמין (6-20 מק"ג/ק"ג x דקות). אם נדרש קצב הזרקת דופמין של יותר מ-20 מק"ג/ק"ג x דקה כדי לשמור על לחץ הדם, יש צורך לעבור לנוראפינפרין (0.5 x 30 מק"ג/ק"ג x דקות);

אִם לחץ דםמעל 90-100 מ"מ כספית. בשילוב עם לחץ דיאסטולי גבוה, יש צורך לרשום:

ניטרוגליצרין 2-4 מק"ג/ק"ג x דקה או פנטמין 1.0 מ"ג/ק"ג תוך ורידי;

אשפוז בבית חולים יחידה לטיפול נמרץ.

הפרעות בקצב הלב

אחד המנגנונים הפתופיזיולוגיים המובילים להתפתחות הפרעות קצב בילדים הוא הפרה ויסות נוירוגני קצב הלב, המוביל לאי יציבות חשמלית חמורה של שריר הלב. גם הגורם הפסיכו-רגשי בהופעת הפרעות קצב בילדים משחק תפקיד משמעותי, מכיוון חוזק התגובה ל מצב מלחיץנקבע במידה רבה על פי המאפיינים האישיים של הילד, ולא על פי אופי גורם הלחץ עצמו.

בעת איסוף אנמנזהעל הרופא לקבוע:

מצב הרקע הקדם-מורבידי (פתולוגיה סביב הלידה מערכת העצבים, דיסטוניה נוירו-סירקולטורית, מחלות זיהומיות ורעילות);

מולדת ו פתולוגיה תורשתיתלבבות;

טיפול בגליקוזידים לבביים (סימנים למנת יתר שלהם), נסיגה לא מתוכננת תרופה נגד הפרעות קצב

מקרים של מוות פתאומי, עילפון במשפחה.

בבדיקה קליניתעל הרופא לקבוע:

נוכחות או היעדרות של הפרעות פתאומיות בקצב הלב;

משך התקף הפרעת קצב;

תחושות לא נעימות וכאב בלב;

"מכות בצוואר" היא סימפטום של "צוואר נפוח";

חולשה, פחד ממוות, שינוי בתודעה;

עור חיוור, זיעה קרה;

נוכחות של דופק כלים היקפיים, לחץ דם, גבולות הלב, מאפייני הטון, קצב הלב; היעלמות, התמדה של אוושה בלב;

הקאות, כאבי בטן, הטלת שתן תכופה, תיאבון, גודל הכבד;

נוכחות של קוצר נשימה.

טכיקרדיה פרוקסימלית

טכיקרדיה פרוקסימלית -התקף של עלייה פתאומית בקצב הלב >150-160 פעימות לדקה. אצל אנשים מבוגרים ויותר מ-200 פעימות לדקה. בילדים צעירים יותר, הנמשך בין מספר דקות למספר שעות (פחות פעמים, ימים), עם שיקום פתאומי של קצב הלב, בעל ביטויי אק"ג ספציפיים.

קצב הלב במהלך התקף בילדים מתחת לגיל שנה הוא 260-300; מגיל שנה עד שלוש שנים 220-250; מעל 3 שנים 170-220.

הגורמים העיקריים להתקף של טכיקרדיה התקפית:

1. הפרת ויסות אוטונומי של קצב הלב.

2. נגעי לב אורגניים.

3. הפרעות די-אלקטרוליטים.

4. מתח פסיכו-רגשי ופיזי.

ישנן שתי צורות עיקריות של טכיקרדיה התקפית: על-חדרי וחדרי. טכיקרדיה התקפית על-חדרית בילדים באחוז גדול מהמקרים מתפקדת ומתעוררת כתוצאה משינויים בוויסות האוטונומי של פעילות הלב. טכיקרדיות התקפיות של חדריות הן נדירות, הן מצבים מסכני חיים ונגרמים בדרך כלל על ידי מחלות לב אורגניות (מחלת לב מולדת, קרדיטיס, קרדיומיופתיה וכו').

כדי לבחור כמות נאותה של טיפול חירום, חשוב לקבוע:

וריאנט של טכיקרדיה התקפית: על-חדרי או על-חדרי;

נוכחות או היעדר סימנים של אי ספיקת לב אצל הילד, כדי להבהיר את האבחנה, ערכו מחקר אלקטרוקרדיוגרפי.

ביטויים קליניים

התקף של טכיקרדיה התקפי על-חדרי מאופיין בהתפרצות פתאומית. הילד מרגיש דופק חזק, חוסר אוויר, סחרחורת, חולשה, בחילה ופחד ממוות. יש חיוורון, הזעה מוגברת, פוליאוריה. קולות הלב חזקים, מוחאים כפיים, לא ניתן לספור את קצב הלב, ורידי הצוואר מתנפחים. ייתכנו הקאות, שלעתים קרובות עוצרות את ההתקף. אי ספיקת לב (קוצר נשימה, יתר לחץ דם, הפטומגליה, ירידה בשתן) מתפתחת לעיתים רחוקות, בעיקר בילדים בחודשי החיים הראשונים ועם התקפים ממושכים.. סימני א.ק.ג של טכיקרדיה על-חדרי הפרוקסימלית: קצב נוקשה בתדירות של 150-200 פעימות, קומפלקס חדרים ללא שינוי, נוכחות של גל P שהשתנה ("לא סינוס").

תכונות של המרפאה של טכיקרדיה התקפית חדרית: תחילתו של הפרוקסיזם אינו מזוהה סובייקטיבית; מצבו של הילד הוא תמיד חמור (הלם!); ורידי הצוואר פועמים בתדירות נמוכה בהרבה מהתדירות דופק עורקי; בדיקות ואגל אינן יעילות. סימני א.ק.ג. של טכיקרדיה התקפית חדרית: תדירות קצב לא יותר מ-160 לדקה, שונות מרווחי R-R, קומפלקס חדרי שינה שונה, היעדר גל P.

טיפול חירום בהתקף של טכיקרדיה על-חדרית:

השפעות רפלקס המשפרות את הטון עצב הוואגוס: התאמצות עם האף צבוט בהשראה מקסימלית (תמרון Valsalva), פרובוקציה של רפלקס הגאג, עיסוי סינוס הצוואר בצד אחד למשך 10-20 שניות.

תרופות הרגעה ופסיכותרפיה: סדוקסן (1/4 - 1 טבליה), תמיסת ולריאן, תועלת אמא, valocordin (2 טיפות לשנת חיים), תרופת פבלוב ו-1/2-2 טבליות panangin, תלוי בגיל.

אם אין השפעה, נעשה שימוש בטיפול אנטי-אריתמי לאחר 30-60 דקות. מכיוון שילדים בדרך כלל מגיבים באופן שלילי לזריקות, אתה צריך להתחיל עם שימוש בתרופות דרך הפה - איזופטין 1 מ"ג/ק"ג ו-1-2 טבליות של Panangin אם ההתקף לא נפסק, אז אתה יכול לתת את התרופה שוב, ולאחר מכן שעה נוספת במחצית המנה. במקרה של המשך מתמשך של ההתקף, ATP ניתן ברצף תוך ורידי בבולוס ללא דילול במינון של: 6 חודשים. - 0.5 מ"ל; 6 חודשים-שנה - 0.7 מ"ל; 1-3 שנים -0.8 מ"ל; 4-7 שנים - 1.0 מ"ל;

8-10 שנים -1.5 מ"ל; 11-14 שנים - 2.0 מ"ל.

עבור קומפלקס חדרים צר, איזופטין (וראפמיל) תוך ורידי תמיסה 0.25% במינון של 0.1-0.15 מ"ג/ק"ג (באמפולה עם 2 מ"ל של 5 מ"ג של התרופה) לכל 20 מ"ל תמיסת נתרן כלוריד איזוטונית או 5% גלוקוז פתרון, כלומר. במינון:

עד חודש אחד -0.2-0.3 מ"ל; עד שנה אחת -0.3-0.4 מ"ל; 1-5 שנים - 0.4 - 0.5 מ"ל; 5-10 שנים - 1.0-1.5 מ"ל; יותר מ-10 שנים - 1.5-2.0 מ"ל בשילוב עם 2-5 מ"ל של panangin ו-seduxen (0.1 מ"ל לשנת חיים). האפקט מופיע "על המחט". לאחר 20-30 דקות, ניתן לחזור על המתן באותו מינון.

בהיעדר נתוני א.ק.ג או רישום של קומפלקס חדרים רחב, תמיסה של 2.5% של גילוריתמל מוזרקת באיטיות לווריד ל-15-20 מ"ל של תמיסת נתרן כלורי איזוטונית במינון של 1 מ"ג/ק"ג, אך לא יותר מ-50 מ"ג ( 25 מ"ג ב-1 מ"ל תמיסה)

תרופת הבחירה להפסקת התקף של טכיקרדיה התקפית בילדים, כולל אלו הסובלים מאי ספיקת לב, היא דיגוקסין (לא משמש ל-PT עם קומפלקס רחב חריג). המינון הראשוני צריך להינתן תוך ורידי (חצי מהמנה היומית). חשב את מינון הרוויה (0.03-0.05 מ"ג/ק"ג משקל גוף) במתן אחיד בשלוש מנות ביום. דיגוקסין משולב עם איזופטין או אובזידאן. לאחר שימוש בגליקוזידים לבביים, לא רצוי להשתמש בדפיברילציה, שכן הפריקה החשמלית יכולה לגרום להפרעות קצב חדריות עמידות לטיפול.

בהיעדר נתוני א.ק.ג ורישום של קומפלקס רחב, תמיסת קורדרון 5% משמשת באיטיות תוך ורידי בתמיסת גלוקוז 5% במינון של 5 מ"ג/ק"ג (50 מ"ג ב-1 מ"ל תמיסה).

אמצעים לעצירת התקף של PT, כולל בנוכחות קומפלקסים חריגים - נובוקאינאמיד, אובזידאן. נובוקאינאמיד פחות רצוי (יתר לחץ דם חמור, חסימה עם מתן תוך ורידי), הוא אינו משמש לאי ספיקת לב ואינו משולב עם גליקוזידים לבביים. מנה של נובוקאינאמיד (0.15 -0.2 מ"ל/ק"ג) ניתנת בצורה של תמיסה של 10% (לא יותר מ-10 מ"ל), רצוי עם מזוטון (0.1 מ"ל לשנת חיים, לא יותר מ-1 מ"ל). יש לתת את Obzidan לווריד בזהירות רבה במינון של 0.01 - 0.02 מ"ג/ק"ג (1 או 5 מ"ג באמפולה אחת) בקצב של 0.005 מ"ג/דקה. התווית נגד במקרה של קרדיומגליה (קרדיטיס, קרדיומיופתיה).

אם ההתקף נמשך זמן רב ומופיעים סימנים של אי ספיקת לב, אז יש צורך להוסיף משתנים.

במקרה של חוסר יעילות טיפול מורכבמצוין דפיברילציה. אלקטרודות הדפיברילטור עטופות במטלית לחה פתרון איזוטונינתרן כלורי. האלקטרודה הפעילה ממוקמת מעל השליש התחתון של עצם החזה, הפסיבית - מתחת לשכמות השמאלית. מתח מתח דחף חשמלי: יילודים - 250-500 וולט, תינוקות - 500-1000 וולט, מעל שנה אחת - 1000-4000 וולט.

אם הדחף הראשון אינו יעיל, ניתן לחזור עליו 2-3 פעמים עם עלייה במתח ב-1/3 - 1/2.

דפיברילציה תרופתית מסומנת במקרים בהם לא ניתן להשתמש בדפיברילטור.

מֵתוֹדוֹלוֹגִיָה:תמיסה של 7.5% של אשלגן כלורי (1 - 1.5 מ"ל לשנת חיים) ותמיסת 1% של נובוקאין (1 מ"ל לשנת חיים) מוזרקות תוך לב - מה שהופך פרפור לדום לב מלא, ולאחר מכן נטרול עודף אשלגן על ידי החדרת תמיסה 10% של סידן כלורי (0.1-0.2 מ"ל לשנת חיים) והמשך עיסוי לב סגור. דפיברילציה עשויה להתרחש לאחר 5-10 דקות, שכן זמן זה נחוץ להפצת תרופות בשריר הלב. אם לא יעיל, הוסף תמיסה של 0.1% אדרנלין (0.05 מ"ל לשנת חיים).

מתן תוך-לב של חומרים ממריצים לבביים: ניקור בית החזה בילודים ותינוקות מתבצע בחלל הבין-צלעי השלישי בקצה השמאלי של עצם החזה, בגילאים אחרים - בחלל הבין-צלעי הרביעי-חמישי במרחק של 0.5-1 ס"מ ל- משמאל לעצם החזה. הדקירה מתבצעת באמצעות מזרק עם מחט בקוטר של 0.8 מ"מ ואורך של 80 מ"מ. בוכנת המזרק נמשכת כל הזמן לעבר עצמה, וברגע שמופיע דם במזרק, מוזרקים אדרנלין וסידן כלורי, שדוללו בעבר 10 פעמים בתמיסת גלוקוז 10%, לחלל הלב במהלך אטוניה של שריר הלב.

סיבוכים: pneumothorax במהלך ניקור לרוחב לקו הפראסטרנל, hemipericardium בעת שימוש במחטים בקוטר גדול.

תיקון חירום של חמצת מטבולית ב החייאה לב ריאה: תמיסת נתרן ביקרבונט 4% או תמיסת טריסמין 3.6% 0.1 מ"ל/ק"ג לדקה ניתנת תוך ורידי.

במבנה של תמותת תינוקות, אנומליות התפתחותיות תופסות את המקום השלישי, ומחצית ממקרי התמותה נקבעים על ידי מומי לב מולדים (CHD). בקרב ילדים שמתו ממחלות לב מולדות ומליקויים התפתחותיים כלים גדולים, 91% מהחולים הם תינוקות של שנת החיים הראשונה, מתוכם 35% ממקרי המוות מתרחשים בתקופת היילוד המוקדמת (עד 6 ימים). כ-70% מהילדים מתים במהלך החודש הראשון לחייהם.

היקף הבעיה מדגיש תדירות גבוההמחלת לב מולדת: במדינות שונות נתון זה נע בין 0.6% ל-2.4% בשנה בילדים שנולדו בחיים, תוך התחשבות במוות עוברי תוך רחמי. הפלות מוקדמות תדר נפוץ UPS הוא 7.3%.

אבחון טרום לידתי.על מנת להפחית את תמותת התינוקות, נעשה שימוש בבדיקת אולטרסאונד טרום לידתי, המאפשרת לזהות את רוב מחלות הלב המולדות לפני השבוע ה-24 להריון. אם יש חשד לליקוי, מתבצעת אולטרסאונד ממוקד של העובר באמצעות מכשיר בדרגת מומחים. המטרה העיקרית היא מניעת לידת ילדים עם מומים בלתי ניתנים לניתוח - תסמונת לב שמאל היפופלסטי (HLHS), קרדיומיופתיה היפרטרופית עם סימני נזק אורגני לשריר הלב, מומים עובריים מרובים. הייעוץ לפני הלידה צריך להציע הפסקת הריון רק אם מום חשוכת מרפא מאובחן במדויק.

מִיוּן.בתקופת הילודים (לעיתים בימים הראשונים, שעות או דקות לאחר הלידה), מתבטאים מומים הנקראים קריטיים, שכן ב-95-100% מהמקרים הם מלווים במצבים מסכני חיים וקובעים תמותה מוקדמת של יילודים. קבוצת הליקויים הקריטיים כוללת טרנספוזיציה כלים גדולים(TMS), HFLS, אטרזיה של שסתום תלת-צדדי או עורק ריאתי ללא פגע מחיצה בין חדרית(IVS), קוארקטציה קדם-דוקטלי של אבי העורקים, כללי truncus arteriosus, חדר בודד, מקור כפול של הכלים הגדולים מהחדר הימני ואחרים.

בהתחשב בשיעור התמותה הגבוה של יילודים ותינוקות ממחלות לב מולדות, על כך קבוצת גילנוצר סיווג מטופלים בהתאם להגדרת המנהיג תסמונת קלינית, יעילות הטקטיקות הטיפוליות וקביעת העיתוי התערבות כירורגית.

סיווג תסמונת של מחלות לב מולדות בילודים וילדים של שנת החיים הראשונה (Sharykin A. S., 2005)

CHD המתבטא בהיפוקסמיה עורקית (היפוקסמיה כרונית, מצב היפוקסמי) הם פגמים "תלויי דוקטוס".

CHD, המתבטא בעיקר באי ספיקת לב (אי ספיקת לב חריפה, אי ספיקת לב, הלם קרדיוגני).

CHD המתבטא בהפרעות בקצב הלב (חסימה אטריווצנטרית מלאה, טכיקרדיה התקפית).

ניתן לשלב מצבים אלו, להחמיר את חומרת מצבם של ילדים 50% מהילדים הללו דורשים התערבות כירורגית או טיפולית בשנת החיים הראשונה.

המודינמיקה. חטאים קריטייםמאופיינים במחזור הדם הריאתי או הסיסטמי התלוי בצינוריות, הם מאוחדים על ידי הידרדרות חדה פתאומית אצל ילד בריא לכאורה בלידה, הקשורה לירידה בזרימת הדם דרך הצינורית. זרימת דם ריאתית תלויה ב-TMS, אטרזיה (או היצרות עורק ריאתי קריטי) עם IVS שלם מספקת זרימת דם דרך הצינור אל מחזור הדם הריאתי, וכאשר היא מוגבלת או נעצרת, מתפתחת היפוקסמיה עורקית חמורה והיפוקסיה חריפה של איברים ורקמות. .

מרפאה של מחלת לב מולדת עם זרימת דם תלוית צינור ריאתי

האנטומיה של אחד הפגמים הקריטיים הנפוצים ביותר - טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים - מורכבת ממקור שגוי של אבי העורקים - מהעורק הימני והריאתי - מהחדר השמאלי, מה שתורם להפרדה של מעגלי הדם: הריאתי. מערכת מחזור דם עורקי, במערכת המערכתית - ורידי.

אספקת חמצן לאיברים תומכי חיים אפשרית רק אם יש תקשורת עוברית מתפקדת - ductus arteriosus, פגם בין-אטריאלי. ההודעה הזובין מחזור הדם אינו מספק פיצוי על היפוקסמיה. על מנת לפצות על הגירעון זרימת דם היקפיתנפח זרימת הדם הדקות גדל, עומס יתר במחזור הדם הריאתי מתרחש (זה קורה מהר יותר בנוכחות פגם IVS), ויתר לחץ דם ריאתי מתפתח במהירות. לכן, במהלך הטיפול במטופל, יש צורך בניטור מתמיד של סימפטומים של היפוקסמיה עורקית וניטור של סימנים קליניים של אי ספיקת לב (HF) - טבלה. 1.

המהלך הטבעי של הסגן חמור מאוד. הילד נולד בתום משקל תקיןהגוף, אך בשעות הראשונות לאחר הלידה מופיעה ציאנוזה מפוזרת של העור, בולטת במיוחד בפריפריה - ציאנוזה של הפנים, הידיים והרגליים. מצב החומרה הקיצוני נגרם מהיפוקסמיה עורקית חמורה. קוצר נשימה וטכיקרדיה מופיעים 1-2 שעות לאחר הידוק חבל הטבור. יש הידרדרות מתקדמת של המצב. הילד רדום, רדום, ומתקרר בקלות.

כאשר התקשורת העוברית סגורה, היפוקסיה חריפה מובילה להתפתחות של אי ספיקת איברים מרובים ומוות של היילוד תוך מספר שעות. כשהילד שורד מספר שבועות, אי ספיקת לב מתקדמת. תת תזונה חמורה מתפתחת במהירות. יש לציין כי במקרה של טקטיקות התבוננות וטיפול נאותות, כמו גם בזמן - עד חודש - תיקון כירורגי של הפגם בילד (שכן רק בתקופה זו מתאפשר תיקון רדיקלי בשיטת החלפת עורקים של הכלים הגדולים), ההמודינמיקה הפיזיולוגית, קצבי הגדילה וההתפתחות משוחזרים לחלוטין, הסתגלות פיזית ולאחר מכן חברתית. אם הפגם יתוקן מאוחר יותר, התוצאות פחות טובות.

קריטריוני אבחון עבור TMS כוללים:

סימנים אלקטרוקרדיוגרפיים של היפרטרופיה של הפרוזדור הימני והחדר הימני הם גל P גבוה ב-Leads "ימני" - III, V1-3, גלי S עמוקים ב-"שמאל" - I, V5-6 וגלים R גבוהים ב-Leads III , V1-3.

צילום רנטגן מגלה קרדיומגליה וצורה "ביצתית" של הלב עם צר צרור כלי דםכתוצאה משילוב קווי המתאר של כלים גדולים (תמונה).

לפי אקו לב, ישנו מהלך מקביל של מקטעי היציאה של החדרים - עורק הריאה ואבי העורקים.

בדיקת ההיפרוקסיד היא שלילית - כאשר מנסים לספק 100% חמצן דרך מסכה בחולים עם פגמים "כחולים", לאחר 10-15 דקות pO2 עולה ב-10-15 מ"מ כספית לכל היותר. אָמָנוּת. (בעוד שבמחלות ריאה העלייה ב-pO2 היא עד 100-150 מ"מ כספית).

תכנית לבדיקת ילד שזה עתה נולד עם חשד למחלת לב מולדת:

בדיקת המטופל (עם הערכת תסמינים של היפוקסמיה ו/או אי ספיקת לב);

הערכה של פעימה בכל הגפיים;

אוסקולציה של הלב והריאות (שליטה דינמית על קצב הלב, נשימה);

מדידת לחץ דם (BP) בכל הגפיים (בקרה דינמית נוספת).

בנוסף, ניטור ילד כולל ניטור גזי דם (pO2, pCO2), ריווי חמצן (SatO2) באמצעות דופק אוקסימטריה ומדדים מטבוליים - pH, BE. חילופי הגזים בריאות אינם נפגעים אם PaO2 נמצא בטווח של 60-80 מ"מ כספית. Art., SaO2 - 96-98%. היפוקסמיה עורקית מתפתחת כאשר PaO2 נמוך מ-60 מ"מ כספית. אָמָנוּת. ורמת ריווי המוגלובין של 85-75%.

משימות של רופא ילדים (ניאונטולוג):

להבטיח הפחתה בצרכי החמצן של הגוף על ידי יצירת נוחות תרמית ופיזית - תנאי אינקובטור, עם מיקום מוגבה של פלג הגוף העליון;

החתלה עם החזה והזרועות חופשיות;

הגבלת ההוצאה האנרגטית על עומס פיזיולוגי (הזנת צינור);

תמיכה בזרימת הדם דרך ductus arteriosus (עירוי נוזלים, פרוסטגלנדין E);

תיקון שינויים מטבוליים במידת הצורך - אוורור ריאתי מלאכותי (ALV) ללא הוספת חמצן לתערובת הנשאפת, באופן שאינו כולל היפרונטילציה ועם עירוי סימולטני של התרופה פרוסטגלנדין E (חישוב מינון התרופה מתואר להלן). כאשר מחליטים אם לרשום אוורור מכני, יש צורך לקחת בחשבון שלחמצן יש השפעה מכווצת כלי דם על ductus arteriosus, מה שהופך את הטיפול בחמצן למסוכן בקבוצת חולים זו;

אם יש איום של סגירה של פגמים תלויי ductus, נפח העירויים וההאכלה גדל ל-110-120% מהצרכים הרגילים על רקע הערכה מתמדת של משתן. נקבע כי עלייה של 5% במשקל הגוף ביילוד תוך 1-2 ימים מייצבת את תפקוד ה-ductus arteriosus.

ההסעה למרכז לניתוחי לב היא אופטימלית במהלך השבועות הראשונים והחודש הראשון לחיים. תחילה יש ליידע את בית החולים לניתוחי לב על חולה עם מחלת לב מולדת עם זרימת דם תלויה בצינור. תקופת התצפית עד להעברה והובלה למרכז מתבצעת על רקע עירוי התרופה פרוסטגלנדין E (אלפרוסטן, וזפרוסטן).

תמונה קלינית של מחלת לב מולדת עם זרימת דם סיסטמית תלויה בצינור (קבוצת הפגמים כוללת HFRS, קוארקטציה חמורה של אבי העורקים, הפרעה לקשת אבי העורקים). הדוגמה החיובית ביותר לליקויים בקבוצה זו היא קוארקטציה קדם-דוקטלית בולטת, שתופסת בין 1% ל-10% מהפגמים המולדים הקריטיים. עם פגם זה, זרימת הדם מהחלק הפרוקסימלי (מתחת למקור ה-ductus arteriosus) לחלק הדיסטלי מוגבלת בחדות או נעדרת לחלוטין. הפרעות המודינמיות, בהתאם, מורכבות מהעובדה שבאבי העורקים היורד (ב מעגל גדול) נפח קטן של דם מגיע רק מעורק הריאה דרך ductus arteriosus. כאשר ה-ductus arteriosus נסגר, תתפרפוזיה של איברים ורקמות וכשל איברים מרובה מתפתחים בצורה חריפה. תמונה קלינית: יילוד מלא עם הידרדרות חדה בימים הראשונים לחייו - אדינמיה, גפיים קרות, סימפטום של תת-פרפוזיה של רקמות היקפיות (" כתם לבן"), דופק מילוי נמוך, לחץ דם גבוה בזרועות ונמוך או לא ניתן לזיהוי ברגליים, קוצר נשימה, טכיקרדיה, אוליגוריה עם אזוטמיה מתגברת, הפטומגליה עם עלייה בטרנסמינאזות, אנטרוקוליטיס נמק.

הבה נבחן את האבחנה ואת הטקטיקות הטיפוליות האופטימליות עבור מטופל עם קוארקטציה חמורה של אבי העורקים באמצעות דוגמה קלינית ספציפית.

יילוד מלא א' פונה ליחידה לטיפול נמרץ במצב קשה: רדום, לא יונק, עוֹרחיוור, טכיפניאה 120 לדקה, הנשימה סימטרית בכל השדות, ללא צפצופים. קולות הלב הם קוליים, 167 לדקה, אוושה סיסטולית עדינה בחלל הבין-צלעי השלישי משמאל לעצם החזה, הפטומגליה (כבד +5 ס"מ מתחת לקצה הצלע, צפוף). משתן מופחת, אין בצקת היקפית. לחץ דם בזרועות - 127/75 מ"מ כספית. אמנות, פעימה בעורק הירך לא מזוהה. SatO2 - 98%.

מהאנמנזה: המצב החמיר בפתאומיות ביום ה-14 לחייו, כשהילד נהיה רדום, הופיע קוצר נשימה חמור ואושפז באמבולנס. ילד מהריון שני, תקין, לידת מועד במשקל 3220 גרם, ציון אפגר של 5 (9) נקודות. הוא שוחרר מבית היולדות במצב משביע רצון והונק. מעת לעת היו אפיזודות של חרדה וגזים.

עם הקבלה, הילד עובר אינטובציה, אוורור מכני מתבצע עם תכולת חמצן נמוכה בתערובת הנשאפת. בדיקה בבית החולים העלתה קרדיומגליה (אינדקס לב-חזה - 80%), דפוס ריאתי מדולדל, ולפי אלקטרוקרדיוגרפיה עומס יתר משולב של שני החדרים. אקו לב גילה היפופלזיה של אבי העורקים מתחת למקור השמאלי העורק התת-שוקי(ומעל לוקליזציה של הדוקטוס ארטריוסוס), במקום טיפוסי לצינור העורקים יש זרימת דם מדויקת (סגירת דוקטוס ארטריוס). לאחר 6 שעות, מצבו של הילד החמיר: התפתחה אוליגוריה, קריאטינין עלה ל-213 mmol/l, הטרנסמינאזות עלו פי 4-5 מהנורמה המעבדתית. פעילות הומורלית לא הוקמה.

נימוק לאבחון וטקטיקה: בהתחשב בתמונה הקלינית של אי ספיקת נשימה חמורה ובעקבותיה איברים מרובה בשילוב עם קרדיומגליה, יתר לחץ דם מערכתי עורקי, אי ספיקת כליות וכבד, על פי נתונים קליניים, היה צריך לחשוד בקוארקטציה של אבי העורקים. הידרדרות פתאומית במצבו של הילד בהעדר סימני זיהום מאפשרת לנו לחשוב על זרימת דם מערכתית תלויה בצינורות תוך התחשבות בנתוני ההדמיה של הלב וכלי הדם, האבחנה נעשית: "CHD, קוארקטציה קדם-דוקטית של ה-; אבי העורקים, יתר לחץ דם עורקישלב 2, משני, אי ספיקת איברים מרובה."

מרגע אישור האבחנה באמצעות אקו לב, יש צורך להתחיל בטיפול ב-Vazaprostan 0.02 (עם עלייה במינון ל-0.05 מק"ג/ק"ג/דקה) על מנת להחזיר את זרימת הדם דרך הצינורית העורקית. עם פגם זה, השאנט מופנה מעורק הריאה לאבי העורקים היורד, ורק חלק קטן זה של דם מספק את כל מחזור הדם המערכתי.

חישוב מינון ושיטת מתן. משקל הילד עם הכניסה הוא 3220 גרם אמפולה אחת מכילה 20 מק"ג של Vazaprostan. במקרה זה, מתן התרופה החל במינון של 0.02 מק"ג/ק"ג/דקה, כלומר נדרש 0.02 ´3.2 = 0.064 מק"ג/ק"ג/דקה. במשך שעה, מינון התרופה היה 0.064 ´60 = 3.8 מק"ג/שעה. למתן התרופה, דוללה אמפולה אחת (20 מק"ג של Vazaprostan) ב-20 מ"ל. פתרון פיזיולוגי(ב-1 מ"ל - 1 מק"ג). אם לא הייתה השפעה תוך שעתיים, המינון הועלה ל-0.04-0.05 מק"ג/ק"ג/דקה: בהתאם, קצב מתן התרופה עלה ל-7.6-9.5 מ"ל/שעה. במקרה זה, השליטה בטיפול הייתה מאוד אינדיקטיבית - לאחר 6 שעות של עירוי, נרשם שיפור במצב, עלייה בנשימות אוושה סיסטוליתבחלל הבין-צלעי השני משמאל, עלייה בגודל הזרימה דרך הצינורית (ductus arteriosus) לפי אקו-לב. הועבר למינון תחזוקה של Vazaprostan - 0.01 ולאחר מכן 0.005 מק"ג/ק"ג/דקה, שנשמר לאורך כל תקופת ההסתכלות בבית החולים לילדים ובמהלך ההובלה במהלך ההעברה לבית החולים לניתוחי לב. בזה מקרה קליניאי אפשר היה להתאושש לחלוטין מהנשמה מכנית (בהינתן חומרת הכשל הנשימתי ביום החמישי לאשפוז (יום ה-19 לחייו), הילד הועבר למרפאה על שמה. משאלקין, שם הפגם תוקן בהצלחה - היווצרות של shunt aortopulmonary.

במקרים של התפתחות של אי ספיקת לב אצל ילודים עם פגמים המלווה בהפרשה מאסיבית של דם למחזור הריאתי, מיושם אותו עיקרון של ניטור מדדי מפתח וטיפול סימפטומטי:

הגבלת מתן נוזלים לפי משתן, במקרים חמורים - עד 1/3 נורמת גיל(אבל הגבלת הנוזל ל-50% מהצריכה היומית אינה מקובלת צורך פיזיולוגי);

נוכחות של עומס יתר בנפח מחייבת שימוש בתרופות משתנות (בתסמונת בצקתית ניתנת עדיפות ל-Furosemide/Lasix במינון של 1-2 מ"ג/ק"ג; שילוב עם ורושפירון אפשרי (1-3 מ"ג/ק"ג/יום דרך הפה ב-2) -3 מנות);

כדי לעצור טכיקרדיה (משטר לא רווחי מבחינה כלכלית לשריר הלב ונפח לא יעיל למחזור הדם ההיקפי), נעשה שימוש בדיגוקסין (טבלה 2).

אם מופיעים תסמינים של עומס יתר של עיגול ריאתי (בשמיעה - עלייה, פיצול של הטון השני בעורק הריאה, ב-EchoCG - עלייה בלחץ בעורק הריאתי ביותר מ-30 מ"מ כספית לאחר שישה ימי חיים), וכן סימנים של תפקוד דיאסטולי לקוי של הלב, מומלץ להשתמש בתרופות מקבוצת מעכבי האנזים הממיר אנגיוטנסין (ACEI). קפוטן (קפטופריל) משמש במינון של 0.5-1 מ"ג/ק"ג, בכפוף לשליטה בלחץ הדם המערכתי. אפקט טיפולי ACEI קשור לירידה בתנגודת כלי הדם ההיקפיים ואיגום חלקי של דם, וכתוצאה מכך ירידה בנפח הדם המוחזר לצד ימין של הלב. בהתאם, נפח ה-shunt והעומס על החדרים והכלים השמאליים של המעגל הקטן מצטמצמים. בנוסף, ידוע כי מעכבי ACE הם מעכבי אפופטוזיס המגורה על ידי היפוקסיה, מה שמסביר את ההשפעה האנגיו-והגנתית של התרופות.

לפיכך, טקטיקות ילדים, לרבות אבחון מוקדם של מחלת לב מולדת קריטית וטיפול השולט בהמודינמיקה תוך-לבית, מרכזית והיקפית, כמו גם, במידת האפשר, תיאום מוקדם של פעולות עם המרכז לניתוחי לב יכולים לשפר משמעותית את הפרוגנוזה של החולים ולהפחית את התינוק. שיעורי תמותה.

סִפְרוּת

Burakovsky V. A., Bukarin V. A., Podzolkov V. P. וחב' מומי לב מולדים. בספר. ניתוח לב וכלי דם. אד. V. I. Burakovsky, L. A. Bockeria. מ.: רפואה, 1989; 345-382.

מומי לב מולדים. מדריך לרופאים. אד. E. V. Krivosheeva, I. A. Kovaleva. טומסק, 2009; 285.

Sharykin A. S. מומי לב מולדים. מדריך לרופאי ילדים, קרדיולוגים, ילודים. מ.: הוצאת טרמוק, 2005; 384.

Sharykin A. S. קרדיולוגיה פרינטלית. מדריך לרופאי ילדים, קרדיולוגים, ילודים. מ.: הוצאת טרמוק, 2007; 347.

מחלת לב מולדת היא מבנה שהשתנה מבחינה אנטומית של הלב. מערכת כלי הדם. ברפואה ישנם שני סוגים של פגמים: פגמי עור כחולים וחיוורים.

הם מחולקים גם ל-ductus-dependent, כלומר, PDA-compensing, ו-ductus-independent, שבהם פטנט ductus arteriosus, להיפך, מפריע למחזור הדם התקין.

ליקויים בהבטחת זרימת הדם הריאתית דרך הפטנט ductus arteriosus

- פגם נפוץ למדי מערכת לב וכלי דם, המתרחשת בעובר במהלך התפתחות תוך רחמית. אם נשען לסטטיסטיקה, כיום מספר מומי הלב המולדים הרשומים בילודים ירד באופן ניכר עקב אבחון מוקדם באמצעות אקו לב.

• כל המידע באתר הינו למטרות מידע בלבד ואינו מהווה מדריך לפעולה!
• יכול לתת לך אבחון מדויק רק דוקטור!
• אנו מבקשים ממך לא לעשות תרופות עצמיות, אלא לקבוע תור עם מומחה!
• בריאות לך וליקיריך!

היבטים חשובים בגילוי מוקדם של מומי לב הם הנאונטולוגים המוסמכים ביותר וציוד רפואי מודרני.

בשעות הראשונות לחייו של ילד, מחלת לב מולדת עשויה להיות מלווה ב מצב קריטיובלי התערבות כירורגיתעלול להוביל למותו.

על מנת למנוע סיכון זה, מומחים מקפידים על אלגוריתם המחקר הבא עוד לפני השחרור:

• לְבַצֵעַ ניתוח השוואתיעוֹר;
• למדוד את הפעימה של חלקים היקפיים;
• למדוד לחץ דם ברגל ובזרוע;
• לבצע האזנה של הריאות והלב;
• לזהות פגמים במיקום הלב והכבד;
• לזהות מומים מולדים.

Patent foramen ovale היא הפרעה לבבית שבה נשמרת התקשורת בין הפרוזדורים הימניים והשמאליים. מקרה דומה ניתן להבחין בעובר המתפתח ברחם. לאחר לידת התינוק, הקצוות של השסתומים צריכים להתמזג עם קצוות החלון הסגלגל הרחב בלב.

לאחר שישה חודשים, החלון הסגלגל אמור להיסגר לחלוטין. במקרים אחרים, אנומליה דומה עלולה להיעלם אצל ילד לאחר זמן מה. כיום, קרדיולוגים מאבחנים חלון סגלגל פתוח פתוח שאינו מגודל אצל עשרה אחוזים מהמבוגרים.

יש לסווג פטנט ductus arteriosus כפגמים לבנים. מחלה זו ניתנת לטיפול בהצלחה הן בניתוח והן לפי שיטה רפואית. במהלך התפתחות תוך רחמית בעובר, צינור דומה מספק תקשורת בין החדר הימני לאבי העורקים היורד. הודעה זו אמורה להימשך מספר שעות וימים לאחר לידת התינוק.

לאחר פרק זמן מסוים, צריכה להתרחש סגירה מוחלטת של הפטנט ductus arteriosus. לסגירה מוקדמת של ה-PDA יש השפעה שלילית מאוד גורם זה יכול להוביל למוות.

מומי לב תלויי דוקטוס הם מחלה כאשר ה-PDA משמש כמקור אספקת הדם היחיד לאבי העורקים או לעורק הריאתי. לאחר סגירה מוחלטת של הצינור בתינוקות, המצב הכללי מחמיר באופן משמעותי, מה שמוביל למוות.

ליקויים עם אטרזיה ריאתית או היצרות ריאתית קריטית

אטרזיה ריאתית היא ליקוי התפתחותי בילודים המתאפיין בחוסר תקשורת ישירה בין החדר הימני לעורק הריאתי. במקרה זה, מחזור הדם הריאתי פוחת או מפסיק לחלוטין להסתובב והילד מת.

כל הסיבות להפרעה התפתחותית כזו לא זוהו במלואה, אך הרופאים הציגו את הגרסה העיקרית - זוהי מוטציה המתרחשת בהשפעת מוטגנים. אם התערבות כירורגית לא מבוצעת בזמן, קיים סיכון עצום למוות.

בימי החיים הראשונים של יילודים, זרימת הדם הריאתית נתמכת על ידי ductus arteriosus, המחבר בין הגזע הריאתי לבין אבי העורקים הגבי. אבל עד מהרה צינור זה גדל יתר על המידה, מה שמוביל לרעב בחמצן, ולאחר מכן למוות.

התסמינים העיקריים של אטרזיה ריאתית כוללים בעיקר היפוקסמיה (הרעבה בחמצן). בְּמַהֲלָך רעב חמצןלרך הנולד יש עור כחלחל. כמו כן, עם מחלה זו, החזה של הילד מעוות, צד שמאלצעדים קדימה.

במהלך האכלה, התינוק עלול להתקשות בנשימה, הזעה מוגברת. במקרה זה, העור מקבל גוון אפרפר והופך דביק למגע. אם אתה מסתכל על צילום רנטגן, אתה יכול לראות בבירור שינויים בקו המתאר של הריאות, וייתכן שיש דפוס א-סימטרי.

כדי לזהות אטרזיה ריאתית, מבוצעות בדיקות פלואורוסקופיות אם האבחנה בוצעה כהלכה, אז מבוצעות צנתור ובדיקה אנגיוקרדיוגרפית. הסוג האחרון יאפשר לך לקבוע בצורה המדויקת ביותר את סוג המחלה.

רוֹב טיפול יעילשל התערבות כירורגית מום זו, המחולקת לשני סוגים:

• רָדִיקָלִי;
• מֵקֵל.

מאפשר לך לחסל לחלוטין את הגורם למחלה. הניתוח מבוצע כאשר עורק הריאה של המטופל שייך לסוג ההתפתחות הראשון. בסוג השני מתבצעת גם פעולה זו, אך באמצעות תא מטען מלאכותי ושסתומים ריאתיים.

לאחר הניתוח, הרופאים עורכים בדיקה חוזרת כדי לוודא שלכל המדורים יש גישה לזרימת דם. ניתוח פליאטיבי אינו מרפא את המחלה כולה. מטרתו העיקרית היא להגביר את אספקת הדם לריאות, ובכך לקדם את צמיחתם של עורקי ריאה חדשים.

כדי למנוע התפתחות של אנומליה כזו בילודים, נשים בהריון צריכות לדבוק במספר כללים:

• לחסל חשיפה למוטגנים כימיים ופיזיקליים;
• להפסיק לחלוטין להשתמש באלכוהול ואנטיביוטיקה;
• אם יש לך אדמת, הימנע מהריון;
• אם יש מחלות דומות במשפחתך, עליך לפנות לגנטיקאי.

טרנספוזיציה של העורקים הגדולים

זהו מום הלב המולד המסוכן ביותר. זה יכול להיות מאופיין בסידור לא תקין של כלי הלב, המשפיע גם על גזע עורק הריאה ואבי העורקים. עם פתולוגיה זו ביילוד, אבי העורקים יוצא מהחדר הימני, ועורק הריאה משמאל.

לרוב, תינוקות עם מחלה זו נולדים לטווח מלא, אך בהשוואה לילדים אחרים יש להם עור כחלחל. זה קורה בשל העובדה שלדם ורידי אין גישה לריאות והוא רווי בפחמן דו חמצני במקום בחמצן.

בינתיים, לעורק הריאתי, להיפך, יש עודף חמצן. במילים אחרות, קיים חוסר איזון מוחלט בין שני מעגלי מחזור הדם.

ילדים שנולדו עם פתולוגיה זו אינם חווים מיד הידרדרות בבריאותם. זה מתרחש עקב פתח מיוחד שדרכו לדם ורידי יש גישה לריאות. אבל אינטראקציה כזו היא קצרת מועד, ולאחר פרק זמן מסוים, יילודים חווים הידרדרות במצב הבריאותי, הדורשת התערבות כירורגית מיידית.

ראוי לציין כי טרנספוזיציה של העורקים הגדולים ניתנת לטיפול. במודרני מרכזי לידהפגם זה מתגלה במהירות ונרפא באמצעות ניתוח. במהלך הניתוח מנתחים את כלי הלב, העורקים שניתקו מאבי העורקים מעוגנים לעורק הריאה ובכך מבצעים תיקון אנטומישל פגם התפתחותי זה.

ברוסיה, ניתוח להעלמת מומים מולדים בוצע בהצלחה כבר 20 שנה. לאחר הניתוח, הילד צריך להיבדק באופן קבוע על ידי קרדיולוג, ובכך לשלול סיבוכים נוספים.

מומי לב תלויי דוקטוס עם זרימת דם מערכתית דרך מחשב כף היד

היום ב פרקטיקה רפואיתישנם כמה ממומי הלב המולדים המורכבים ביותר, המאופיינים בפטנט של ductus arteriosus, הנחוץ למחזור ריאתי ומערכתי יציב. עם התפתחות ללא סטיות, הצינור הריאתי צריך להיסגר ביום הראשון לאחר לידת התינוק.

מערכת האטרזיה הריאתית עשויה להתפתח בצורה חריגה במקרים הבאים:

• היצרות שסתום אטרזיה ריאתי;
• אטרזיה של שסתום תלת-קודקוד;
• טרנספוזיציה של הכלים הגדולים.

מומי לב תלויי דוקטוס בילודים עשויים להופיע עם קוצר נשימה חמור במהלך האכלה. אוסקולט עשוי לחשוף אוושה בלב. פתולוגיה זו כוללת גם הגדלה אופיינית של הכבד. לאחר פרק זמן מסוים, הערוץ אמור להיסגר בהדרגה, וכתוצאה מכך למוות.

גַם פגמים תלויי ductusלבבות ביילודים מאופיינים בעייפות מוגברת, עור כחלחל ופגיעה מיקרו סירקולציה היקפית. במהלך האבחון, אי ספיקת לב מתגלה. הסימפטום העיקרי של פגם זה הוא היחלשות של פעימה בעורקים ההיקפיים.

שבירת קשת אבי העורקים

עם סוג זה של פגם, התקשורת בין אבי העורקים העולה והיורד נעדרת לחלוטין. שבירה בקשת אבי העורקים היא פתולוגיה תלוית צינור, ועל סמך זה, הסימנים הראשונים להידרדרות הבריאות מופיעים לאחר סגירת ה-PDA. לאחר פרק זמן קצר, מצבו של הילד עלול להתקרב לקריטי. זה מקל על ידי טכיקרדיה, קוצר נשימה ודופק חלש. במהלך התהליך נוצר נזק לכבד, לכליות ולקיבה.

לשבר בקשת אבי העורקים עשוי להיות מבנה אנטומי שונה ובהתאם לכך, הדופק עשוי להיות שונה במיקום. בסוג A, מיקום הדופק בזרועות גבוה יותר מאשר ברגליים סוג B מאופיין בהאטה משמעותית בדופק בזרוע שמאל.

במהלך הטיפול נעשה שימוש בתרופות אינוטרופיות מיוחדות לתמיכה בתפוקת הלב. התרופה הנפוצה ביותר היא דופמין, אשר בנוסף למטרה הישירה שלה, יש השפעה חיובית על מערכת הכליות. יש להימנע ממנת יתר, שכן במקרה זה כמות משמעותית של דם יכולה לעבור לריאות.

במקרים החמורים ביותר, הרפואה פונה לאוורור מלאכותי. ראוי לציין כי הליך זה צריך להתבצע במצב שאינו כולל תוספת חמצן. אוורור מלאכותיריאות מאפשרת למנוע סגירה מוחלטת של הפטנט ductus arteriosus ולשלוט בנפח זרימת הדם הנכנסת לריאות.

קוארקטציה חמורה של אבי העורקים

קוארקטציה של אבי העורקים אינה מום מולד בלב, הוא משפיע ישירות על אבי העורקים. אבל מנקודת מבט רפואית, פתולוגיה כזו עדיין שייכת לקבוצת מומי הלב, שכן היא משפיעה לרעה על מערכת הדם כולה.

הקוארקטציה, או במילים אחרות, היצרות, ממוקמת ליד ה-ductus arteriosus, שם יש מעבר של קשת אבי העורקים למקטע אחר. אם ההיצרות חדה למדי, אז החדר השמאלי מתחיל לשאוב דם באינטנסיביות לאבי העורקים, וכתוצאה מכך לחץ הדם העליון גבוה בהרבה מהתחתון. במקרה זה, הלב יכול לעבוד כרגיל, אבל בגלל עיבוי של דפנות החדר השמאלי. זה יכול להוביל לתוצאות שליליות.

בילודים עם קוארקטציה חמורה של אבי העורקים, אספקת הדם לחלק התחתון מתרחשת אך ורק דרך הפטנט ductus arteriosus. במקרה זה, קיים איום ישיר על קטע הראש ודורש התערבות כירורגית דחופה.

ניתוח להעלמת פתולוגיה זו מתבצע בשתי דרכים:

אך כיום, הודות לניתוחי רנטגן מודרניים, ניתן להימנע מהיצרות מחדש. זה מושג על ידי החדרת צנתר מיוחד עם בלון לתוך אבי העורקים. בהשפעת הלחץ הקיים בצילינדר, אזור ההיצרות מתרחב.

אצל ילדים גדולים יותר, מבנה צינורי ממוקם באתר הקוארקטציה, המאפשר לך להחזיק את דפנות אבי העורקים הליך כזה מבטל לחלוטין את התרחשות הישנות.

היצרות קריטית של אבי העורקים

לרוב, מחלות של מערכת הלב מתגלות עם היצרות משמעותית של אבי העורקים, הממוקם באזור המסתם ודורש התערבות כירורגית מיידית. הסימנים העיקריים להיצרות אבי העורקים הם: קוצר נשימה, קשיי נשימה, סחרחורת ובחילות.

מחלה זו יכולה להיות מאובחנת בכל שלבי התפתחות האדם. אבל בניגוד למומי לב אחרים, זה מצריך שיטת טיפול שונה לחלוטין.

אצל מבוגרים, פתולוגיה לבבית מאובחנת כאשר מופיעים התסמינים הבאים: אובדן הכרה לטווח קצר, קוצר נשימה, עייפות גופנית מוגברת במהלך דרך פסיביתחַיִים. בילדים עם הפרעות כאלה, עייפות מוגברת, עור חיוור. ראוי לציין כי המחלה יכולה לעבור בתורשה.

בלידה, תינוקות לעתים קרובות היצרות אבי העורקיםאולי לא יזוהה מיד, אבל ישנם מספר תסמינים שיכולים לעזור לקבוע את נוכחות הפתולוגיה: הפרעת קצב, דופק ירוד, עור כחול.

כיום, מום לב כזה מטופל באמצעות ניתוח. במהלך הניתוח, אתר ההיצרות של אבי העורקים הלבבי מתרחב. ניתן לעשות זאת באמצעות החלפת שסתומים או תיקון בלון.

ניתן לבצע את הניתוח במקרה בו אין למטופל התוויות נגד מיוחדותלבצע אותו.

תסמונת לב שמאל היפופלסטי

תסמונת לב שמאל היפופלסטית כוללת תת-התפתחות של החדר השמאלי. התסמונת הזומתחיל להתפתח באופן פעיל לאחר סגירה מלאה של צינור הדם העורקי לאחר לידת הילד.

קודם כל, הוא מאופיין בתכונות כגון:

• קוצר נשימה;
• פעימה קלה;
• חיוורון של העור.

תסמונת לב שמאל היפופלסטית יכולה להיות מסווגת כמום לב מולד. בעת האבחון, הסימנים העיקריים הם: התפתחות לקויה של החדרים השמאליים והיצרות אבי העורקים.

ברוב המקרים, אבחן הפתולוגיה הזוהתאפשר אפילו במהלך התפתחות תוך רחמית של העובר. לאחר לידת ילד, מתגלה כי דופק חלש, אשר קיים על הידיים והרגליים וקוצר נשימה חמור.

יילוד עם אבחנה זו מועבר בדחיפות ליחידה לטיפול נמרץ ולאחר מכן עובר התערבות כירורגית:

אם תסמונת היפופלזיה זוהתה ברחם, ניהול הריון צריך להתרחש אך ורק במרכזים סב-לידתיים מיוחדים. לאחר הלידה, היילוד צריך להיות תחת השגחה מסביב לשעון של מומחים כמו קרדיולוג, רופא ילודים ומנתח לב.