מהו לבקנות בבני אדם: גורמים, תסמינים ומאפיינים של המחלה. האם המחלה עוברת בתורשה? לכן, מהילדות המוקדמת, ילדים כאלה צריכים לעקוב אחר מספר המלצות.
אנשי לבקנים נושאים מיוחדיםשהעור, השיער, הריסים, הגבות והקשתיות שלהם נטולי הפיגמנט הטבעי מלנין ולבנים לחלוטין. הסיבה לאנומליה היא מוטציה גנטית, וכבר ברחם אין לילד תהליך של סינתזת המלנין. מדוע לבקנות מסוכן והאם ניתן לרפא אותו, נשקול במאמר.
לבקנות זה מולד חריגה גנטיתעם תכונה אוטוזומלית רצסיבית. שם הפתולוגיה בלטינית נשמע כמו אלבוס ומתורגם כ"לבן". הסיבה להיעדר פיגמנט כהה בגוף היא חסימת טירוזינאז, אנזים המעורב בייצור המלנין.
על פי הסטטיסטיקה, לבקנות משפיעה על 1 מתוך 20,000 אנשים במדינות אירופה. ובניגריה, הפתולוגיה הזו מתרחשת אצל 1 מתוך 3,000 תושבים. אתה יכול אפילו לעתים קרובות יותר למצוא לבקן בין שבטי האינדיאנים בפנמה, כאשר כל 135 אנשים הם בעלי עור לבן.
ישנם שני סוגים של לבקנות: אוקולוקטני (OCA) ופשוט עינית (GA). ב-GCA, דפיגמנטציה משפיעה על העור, קשתיות העיניים וכל השיער בגוף. ב-GA, המחלה מתפשטת אך ורק לאיברי הראייה. הלבקנים הכוללים, שאין להם אפילו שומה אחת על גופם, סובלים גם ממספר פתולוגיות של העור, העיניים והמערכת החיסונית.
ישנם עוד כתריסר תתי סוגים וזנים של לבקנות, המלווים בהפרעות שונות בבריאות העור ובפיגמנטציה. ביניהם ניתן למצוא אנשים המכוסים חלקית בכתמים לבנים מלידה - צורה זו נקראת פיבלדיזם ובעלת מאפיינים אוטוזומליים דומיננטיים. דפיגמנטציה חלקית יכולה להיות אחד הסימפטומים של מספר תסמונות (מנדה, קליין-ווארדנבורג, גרמנסקי-פודלאק, קרוס-מקוסיק-ברין, צ'דיאק-היגאשי, טייצה).
תסמינים וגורמים למחלה
מראה יוצא דופן, לעתים קרובות יפה, שיער בלונדיני, ריסים וגבות לבנים להפליא, עיניים בהירותועור חיוור פורצלן הוא רק צד אחד של המטבע. מבוגרים וילדים לבקנים חווים קשיים רבים ב חיי היומיום, ולא מדובר רק במבטים מהצד של העוברים והשבים ובלעג של עמיתים. לבקנות מוחלטת בבני אדם תמיד מלווה בלקות ראייה:
- קוֹצֶר רְאִיָה;
- רוֹחַק רְאִיָה;
- פְּזִילָה;
- פוטופוביה.
בְּ היעדרות מוחלטתניתן להבחין בתסמיני טירוזינאז של המחלה מלידה. קשתית העיניים של ילד לבקן בהירה, כמעט שקופה או כחולה בהירה. ניתן לראות דרכו כלי דם, מה שנותן לעיניים גוון אדום. העור והשיער בהירים מאוד. הגוף יבש למגע, ו בלוטות זיעהמשולל תפקוד
עם לבקנות חלקית, יש היחלשות של הפיגמנטציה של העור, השיער והקשתית. לעתים קרובות אנשים כאלה אינם מפחדים מאור, כמו עמיתיהם עם דפיגמנטציה מוחלטת. לעיניהם יש גוון לוז, כחול, אפור בהיר או ירקרק. הראייה מופחתת. העור הוא בדרך כלל פיגמנטי.
עקב נזק מוחלט לעור, אנשים לבקנים מפתחים לעתים קרובות את התסמונות והתצורות הבאות במהלך חייהם:
- תת פעילות של בלוטת התריס או התקרחות (חוסר שיער);
- hypertrichosis (שיער גוף מוגזם);
- בעיות בבלוטות הזיעה;
- קרטומה ( ניאופלזמה שפירהעל העור);
- טלנגיאקטזיה (הגדלה כלי דםבעור, הגורם להופעת כתמים אדומים בכלי הדם בצורת כוכבים);
- אפיתליומה (התפתחות של תצורות בצורה של כיבים, גושים, פלאקים, חותמות);
- דלקת אקטינית (דלקת בעור השפתיים, הנגרמת על ידי קרני שמש).
לבקנות עיניים משפיעה רק על איבר הראייה, מבלי להשפיע על העור או השיער. HA מתבטא בתסמינים הבאים:
- ראייה נמוכה מאוד;
- תנועה בלתי מבוקרת של גלגלי העיניים;
- פְּזִילָה;
- איריס חסר צבע;
- פתולוגיה של שבירה (אסטיגמציה).
עוד סימפטום נלווה של מחלה זולעתים קרובות הופך לעקר.
תלוי בסוג הלבקנות, הסיבה ל-GCA נעוצה ב פתולוגיה מולדתעל אחד הכרומוזומים של הגן. זו עשויה להיות חריגה בכרומוזום החמישה עשר, האחד עשר, התשיעי, לעתים רחוקות חמישי או תקלה בגן P-protein, המקודד לחלבונים במלנוזום הלוקחים חלק במטבוליזם של חומצות אמינו. ההפרעה האחרונה היא הנפוצה ביותר מבין כל סוגי המחלות.
כמה זמן חיים לבקנים?
יש דעה שלאנשים חיוורי עור ולבני שיער יש קו חיים קצר. לכן, השאלה "כמה זמן חיים חסרי צבע" היא אחת השאלות הנפוצות. זה נכון בחלקו בגלל חסינות מוחלשת ו כמות גדולהשונים" תופעות לוואי» הבעיה העיקרית שלהם.
עור לא מוגן נשרף במהירות בשמש ויש סיכון מוגברתבוסות עוֹר גידול ממאיר. אנשים לבקנים מודעים לסיכון זה לסרטן ונאלצים להשתמש כל הזמן בקרם הגנה.
אבל, למרות הניואנסים שלו בבריאות, רוֹב"לבנים" חיים חיים מלאים, תופסים את הנישה שלהם בו, יוצרים משפחות, יולדים לחלוטין ילדים בריאיםולחיות עד זקנה מאושרת מאוד.
האם המחלה עוברת בתורשה?
מחלה זו עוברת בתורשה מהורים כאשר גם האב וגם האם הם לבקנים. במקרה הפרעה גנטיתנצפה רק אצל אחד מההורים, האפשרות להביא ילד לעולם עם עור ושיער לבנים אינה סבירה. לעתים קרובות, לילדים עם אבות ואמהות כאלה יש פיגמנטציה תקינה. עם זאת, התינוק הזה הוא נשא של גן "שבור" ובעתיד, למרבה האירוניה, לאחר שפגש את החצי השני שלו עם אותו גן שעבר מוטציה, הוא עשוי להפוך להורה של לבקן. כשיש לשני ההורים צבע בריאעור, אבל הם נשאים של גן מיוחד, אז ההסתברות ללדת תינוק עם לבקנות היא 25%.
השלכות לבקנות
כל ילד דורש תשומת לב ועזרה של ההורים, אך ילד לבקן זקוק לטיפול מיוחד. יש להגן עליו כל הזמן מפני חשיפה קרני שמשולהגן על העיניים שלך בגלל פוטופוביה. לאחר מכן, הלבקן הבוגר עצמו לא אמור לאבד את ערנותו ולהרחיק את עורו הלבן מקרינה אולטרה סגולה, שכן גם במזג אוויר מעונן הוא יכול להפוך לאדום ולהישרף.
לבקנות אי אפשר לרפא. כיום יש רק אמצעי בטיחות ותיקון ראייה.
בעיות ראייה מאלצות חלק מילדי לבקנים ללמוד במקצועות מיוחדים מוסדות חינוךלילדים עם לקות ראייה ובשל כך לרשום קבוצת מוגבלות.
עור רגיש וראייה לקויה – שתי בעיות אלו הן ההשלכות העיקריות של פגם גנטי. אם תפרק אותו מקרים בודדים, אם כן, בנוסף לסיבוכים הפיזיים של הלבקנות, ישנם גם פסיכולוגיים ו בעיות רגשיות. הם תלויים בקבלת החברה של אנשים שונים מאחרים. למרבה הצער, אפילו במאה ה-21, אפליה, השפלה והפרה מתרחשות במדינות מתורבתות. שלא לדבר על מזרח אפריקה, שם צדים שחורים בעלי עור לבן.
אבל, באופן כללי, אתה יכול לחיות עם לבקנות באופן מלא ואפילו להשתמש במראה שלך לטובתך. בעסקי הדוגמנות, אנשים שנראים מיוחדים זוכים להערכה רבה. חשוב מאוד ללבקנים עצמם לא לראות בסימני הלבקנות שלהם מחלה, אלא לקבל אותם כתכונה ייחודית.
האם הסבא של הילד הזה מצד אבא ואמו היו גם לבקנים? התרחשות הלבקנות נשלטת על ידי גן רצסיבי, והתפתחות פיגמנטציה תקינה נשלטת על ידי גן דומיננטי.
1. מה ההסתברות ללדת ילד חולה במשפחה אם ידוע שהבעל הטרוזיגוטי לגן הפנילקטונוריה, והאישה הומוזיגוטית לנורמליתאלל של גן זה. פנילקטונוריה (הפרעה בחילוף החומרים של חומצות אמינו המובילה לנזק מוחי - אידיוטי) עוברת בתורשה כתכונה רצסיבית (p).
2. בבני אדם, חירש-אילם עובר בתורה כתכונה אוטוזומלית רצסיבית, וגאוט היא תכונה דומיננטית. שני הגנים נמצאים על זוגות שונים של כרומוזומים. קבעו את ההסתברות ללידת ילד חירש-אילם עם נטייה לגאוט אצל אם חירשת-אילמת, אך לא סובלת מגאוט, ואצל גבר עם שמיעה ודיבור תקינים הסובל מגאוט.
3. הורשה של קבוצות דם וגורם Rh
גורם Rh חיובימסומן DD או Dd והוא תכונה דומיננטית, ושלילי הוא dd, תכונה רצסיבית.
אישה Rh חיובית קבוצה IIIדם שהיה לאמו דם Rh שליליקבוצה א', נשוי Rh שלילי אישאני קבוצת דם. מהי ההסתברות שהילד ירש את שתי התכונות מהאב?
4. תורשה הקשורה למין
גן הגורם לעיוורון צבעים (חוסר יכולת להבחין בין אדום ל יָרוֹק), ממוקם על כרומוזום X. מנישואיו של עיוור צבעים עם אישה בריאה, נולדה ילדה עיוורת צבעים. אם נולד בן במשפחה הזו, מה ההסתברות שהוא יהיה עיוור צבעים? מהם הגנוטיפים של ההורים?
1) קבע את רצף חומצות האמינו בקטע של מולקולת חלבון, אם ידוע שהיא מקודדת על ידי רצף כזה של נוקלאוטידיםDNA:TGATTGTGTTTATGCGCC...
2) בבני אדם, האלל הדומיננטי של גן אחד קובע אנומליה של התפתחות השלד: dysostosis cranioclavicular (שינויים בעצמות הגולגולת והפחתת עצם הבריח אישה עם dysostosis cranioclavicular נישאה לגבר). מבנה רגילשֶׁלֶד. הילד ירש פגם בשלד מאמו. האם ניתן לקבוע את הגנוטיפ של האם?
3) בבני אדם שולטת ההמרלופיה (חוסר יכולת לראות בתאורת דמדומים ותאורת לילה). ראייה רגילה, וברכידקטילי (קצר אצבעות) - למעלה אורך רגילאצבעות.
גבר ואישה, שניהם סובלים מהמרלופיה וברכידקטיה, התחתנו. נולדו להם שלושה ילדים: עם המרלופיה וברכידקטליה, עם המרלופיה ו אצבעות רגילות, עם ראיית ערב טובה וברכידקטיה.
קבע את הגנוטיפים של ההורים.
4) להורים יש קבוצות דם הטרוזיגוטיות II ו-III. לשניהם יש דם הטרוזיגוטי חיובי ל-Rh.
לקבוע אילו ילדים ייוולדו במשפחה?
5) בבני אדם, המופיליה הקלאסית (אי-קרישה של דם) עוברת בתור תכונה רצסיבית מקושרת X. לבקנות (חוסר פיגמנט) נגרמת על ידי גן אוטוזומלי רצסיבי. לזוג נשוי אחד, נורמלי לפי שני המאפיינים הללו, נולד בן עם שתי החריגות.
מהי ההסתברות שגם הבן השני במשפחה זו יפתח את שתי החריגות בו זמנית?
הילדה קטיה עם סוג דם A, הילד הבריא סלבה עם סוג דם 0. והילד סטיופה, שיש לו המופיליה וסוג דם A. ידוע שהורי האם היו בריאים (לאמא (סבתא) היה סוג דם 0, אבא (סבא) סוג דם AB.) הוריו של האב היו בריאים גם הם: אמא עם סוג דם B ואבא עם סוג דם A. בררו ממי סטיופה קיבלה המופיליה ובררו את הגנוטיפים של כל האנשים שהוזכרו.
1. מה זה צמד תכונות חלופיות? איזו תכונה של הזוג נקראתרצסיבי?
2. צורה אחת של סכיזופרניה עוברת בתור תכונה רצסיבית. קבע את ההסתברות ללדת ילד עם סכיזופרניה מהורים בריאים אם ידוע שהסבתא והסבא מצד האם סבלו ממחלה זו.
3. מהו הצלבה אנליטית?
4. גדול בָּקָרשולטת בקרניים (מחסור בקרניים).
שור סוקר נחצה עם שלוש פרות. מחצייה עם פרה אחת קרנית
נולד עגל קרניים, עגל נקנית נולד מחצייה עם פרה אחרת, עגל קרניים נולד מחצייה עם פרה מוקפת. מהם הגנוטיפים של כל בעלי החיים המעורבים במעבר?
5. אם בחיטה הגן שקובע את אורכה הקצר של האוזן אינו שולט לחלוטין בגן האחראי להופעת אוזן ארוכה יותר, אז איזה אורך אוזניים יכול להופיע כאשר חוצים שני צמחים עם אוזניים אורך בינוני?
6. תרנגולות אנדלוסיות (כחולות) הן הטרוזיגוטות, המופיעות בדרך כלל כשהן חוצים אותן
תרנגולות לבנות ושחורות. איזה נוצות יהיו לצאצאים שיתקבלו מהצלבה?
תרנגולות לבנות וכחולות, אם ידוע שהגן הגורם לנוצות שחורות בתרנגולות הוא גן של דומיננטיות לא מלאה (ביחס גן רצסיבי, אחראי על
מַעֲרָך לָבָןנוֹצוֹת הָעוֹף)?
7. לאם יש את קבוצת הדם השנייה והיא הטרוזיגטית. לאבי יש סוג דם IV. אילו סוגי דם אפשריים בילדים?
8. נסח את החוק השני של מנדל ואת חוק טוהר הגמטות.
9. איזה סוג של צלב נקרא דיהיבריד? איזה פוליהיברידי?
10. צמח עגבנייה עם פירות בצורת אגס אדום נחצה עם צמח שיש לו פירות כדוריים אדומים. התקבלו 149 צמחים עם פירות כדוריים אדומים ו-53 צמחים עם פירות כדוריים צהובים. זיהוי דומיננטי ו
תכונות רצסיביות, גנוטיפים של הורים וצאצאים.
11. ידוע שקטרקט ושיער אדום בבני אדם נשלטים על ידי גנים דומיננטיים הממוקמים בזוגות שונים של כרומוזומים (אוטוזומליים). אישה ג'ינג'ית שאינה סובלת מקטרקט נישאה לגבר בהיר שיער שעבר לאחרונה ניתוח קטרקט. קבע אילו ילדים יכולים להיוולד לבני זוג אלה, תוך התחשבות כי לאמו של הגבר יש את אותו פנוטיפ כמו אשתו, כלומר, היא ג'ינג'ית ואין לה קטרקט.
12. מהי הייחודיות של תורשה של תכונות הקשורות למין?
14. איזו אינטראקציה של גנים לא אללים נקראת אפיגנזה (אפיסטזיס)
15. בסוסים השפעת הגנים לצבע שחור (C) ולצבע אדום (ג) באה לידי ביטוי רק בהיעדר הגן הדומיננטי D. אם הוא קיים אז הצבע הוא לבן. איזה סוג של צאצאים ייווצר כאשר סוסים עם הגנוטיפ CcDd יוצלבו זה עם זה?
אם אתה לא כמו כולם, בחברה פרימיטיבית, אתה מטרה. למשל בטנזניה V השנים האחרונותיותר מ-20 לבקנים נהרגו.
להלן העובדות על לבקנות, יחד עם תמונות:
לבקנים בטנזניה הפכו לקורבנות של אמונות ואמונות טפלות, לפיהן ניתן להשתמש בהצלחה בעור, בבשר ובעצמות של לבקנים לטיפול בכל מיני מחלות. שמועות אלו מופצות לעיתים בכוונה על ידי מרפאים מקומיים והחלו להתפשט בהדרגה בקניה השכנה.. בישראל היה מקרה של מתן מקלט למשפחת פליטים מחוף השנהב, בו נולדה נערת לבקן.
הטיפול בלבקנות אינו מוצלח. אי אפשר לפצות על המחסור במלנין או למנוע ליקוי ראייה הקשור ללבקנות.
חשוב ללבקנים להימנע מחשיפה לשמש ולהשתמש באמצעים מגני אור ביציאה החוצה: מסננים, מִשְׁקפֵי שֶׁמֶשׁאו עדשות כהות. בדרך כלל, פונקציות אלה מבוצעות על ידי מלנין.
גריפין - דמות ראשיתברומן של ה.ג. וולס "האדם הבלתי נראה - לבקן".
לפעמים לבקנים צריכים כִּירוּרגִיָה, במיוחד לתיקון שרירי oculomotorעם פזילה, שנמצאת לרוב אצל לבקנים.
באופן כללי, לבקנים יש בעיות ראייה, כגון ניסטגמוס - תנועות נדנודות לא רצוניותעַיִן תדירות גבוהה(עד כמה מאות בדקה).
לבקנים מאופיינים גם בחוסר פיגמנטציה של הקשתית (בדרך כלל אפור-כחול או חום בהיר) ובשקיפות שלה.
הצבע האדום של העיניים של חיות לבקן הוא צבע הדם בכלי הרשתית שלהם. לאנשים לבקנים יש עיניים אדומות לעתים רחוקות מאוד, ככלל, עינו של אדם מכילה תמיד פיגמנט הצללה, בדרך כלל צובעת את הקשתית כחולה חיוורת או צהבהבה.
עקב רגישות יתר של העור לאור השמש, קיים סיכון מוגבר להתפתחות גידולים ממאירים בקרב לבקנים.
בימי הביניים, אנשים לבקנים נשרפו על המוקד כי הם נחשבו לעוזרים של השטן.
הסטטיסטיקה אומרת ש"חסרי צבע" נולדים פי 6 יותר בקרב שחורים מאשר בקרב אירופאים. על כל 3,000 צאצאים שחורים יש לבקן אחד.
הגן לבקנות הוא רצסיבי. המשמעות היא שכאשר נולד ילד יוצא דופן, הגן קיים בשני ההורים.
אנשים עם לבקנות חיים זמן רב ו חיים בריאיםבדיוק כמו אחרים. הסכנה הגדולה ביותר עבורם היא סרטן העור, שמתפתח ביתר קלות עקב חשיפה לקרינת השמש.
אנשים עם לבקנות מסנתזים ויטמין D פי חמישה מהר יותר מאשר אנשים עם לבקנות. עור כהה. מאז ויטמין D מיוצר מתי קרניים אולטרה סגולותאור ספקטרום B מגיע לעור, חוסר הפיגמנטציה גורם לכך שהאור חודר הרבה יותר בקלות.
בממוצע, ל-1 מכל 17,000 אנשים יש צורה כלשהי של לבקנות זה נפוץ יותר אצל גברים לבקנות עיניים- חוסר פיגמנט בעיניים.
אחד הסוגים החמורים ביותר של לבקנות ידוע בשם תסמונת הרמנסקי-פודלאק. אנשים עם הפרעה זו נוטים לדימומים, חבורות ובעיות ריאות.
לחלק מהאנשים שנולדו עם צורות פחות חמורות של לבקנות יש שיער ועור לבנים שמתכהים מעט ככל שהם מתבגרים.
מדענים יכולים לבדוק אם להורים יש את הגן לבקנות על ידי בדיקה אם הם מייצרים זקיק שיערמלנין.
להיות שונה מכולם זה תמיד קשה. מבטים מבולבלים של עוברי אורח, שאלות לא תמיד טקטיות, בדיחות על הכבשה השחורה...
זה בדיוק מה שעומד בפני ילד לבקן והוריו. עם שלל דעות קדומות טבועות בראשם של אחרים. למרבה הצער…
אבל למעשה, לבקנות לא תוצאה גנטיתבמאות האחרונות, הלבקנים הראשונים תוארו על ידי מדענים יוון העתיקהורומא.
למה קורה שהורים רגילים מביאים לעולם ילד לבקן כל כך יוצא דופן?
למעשה, זה מחייב את שני ההורים להיות נשאים של הגן. כלפי חוץ, זה אולי לא בא לידי ביטוי בשום צורה, רק חוליה אחת בשרשרת מורכבת של גנים שעברו בירושה מאבותינו. הגן הזה הוא שאחראי לכמות המלנין בגוף שאין ללבקנים.
צבע העור, השיער, קשתית העיניים - כל זה נקבע על ידי המלנין. לכן לאנשים כאלה יש בדרך כלל קשתית חלבית, כמעט חסרת צבע, אפילו אדומה בשמש, והשיער שלהם יכול להיות בצבע פלטינה.
בימי הביניים, הלבקנים נחשבו כמעט לשליחי השטן, הם ניצודו על ידי האינקוויזיציה, הם נשרפו על המוקד...
למרבה המזל, המדע עבר כברת דרך מאז. אבל, למרבה הצער, עדיין לא ניתן היה למצוא תרופה שתעזור לייצר כמות נדרשתפִּיגמֶנט.
לכן, מהילדות המוקדמת, ילדים כאלה צריכים לעקוב אחר מספר המלצות.
קודם כל, ילדי לבקנים צריכים לנסות להימנע מאור שמש ישיר על עורם.
עור חסר מלנין לא יכול להשתזף, אז כֶּלֶף- התוצאה הרגילה של הליכה קלת דעת ביום קיץ שטוף שמש.
כדאי להשתזף, ללבוש שרוולים ארוכים אם אפשר ולא להסתובב עם ראש חשוף.
אַחֵר בעיה נפוצהלכל הלבקנים יש ראייה ירודה.
למען ההגינות, ראוי לציין שהבעיה הזו רלוונטית לא רק ללבקנים, ולכן ההמלצות עדיין זהות - משקפיים או עדשות שנבחרו נכון, שגרת יומיום מתוכננת שאינה כוללת שעות רבות של ישיבה ליד המחשב,
וביקור אצל רופא עיניים כל חצי שנה עד שנה.
אתה לא צריך לנסות להתייחס לילדים כאלה כאל חולים. ילד לבקן זה נפלא! ילדים כאלה בריאים ומוכנים לחיים לא גרועים מבני גילם, רק קצת שונים הוֹפָעָה. כדאי לעזור להם ככל האפשר לעבור את תקופת החיברות, לתקשר עם ילדים אחרים, לשלוח אותם למדור ספורט, למשל לשחות בבריכה.
הדבר החשוב ביותר עבור ילד לבקן הוא אהבה ותשומת לב מהילד שלו.
להיות חיים מוצלחיםזה לא בהכרח חייב להתאים לכל הקנונים המקובלים. עם הזמן, מראה יוצא דופן יכול להפוך למאפיין חתימה ולא לבעיה.
עם הלובן המסתורי שלהם, הם בולטים בצורה נוגעת ללב בין הגיוון הרגיל וההתפרעות העשירה של צבעים. המראה שלהם מקרין אור ומסתיר באופן אמין סוד מסוים, שבמשך אלפי שנים עורר עניין אמיתי של אחרים והלהיב את מוחם של מדענים. לקח מאות שנים רבות לחשוף אותו, אבל גם עכשיו, כשהכל נעשה ברור ביותר, יש אנשים בורים שלוקחים את חוסר הצבע הפתולוגי הזה כסימן שניתן מלמעלה. השאלה היחידה שנותרה היא מי יצר את זה: אלוהים או השטן?
המילה "לבקן" מגיעה מהמילה הלטינית "אלבאוס", שפירושה "לבן". ואכן, לבקנים, בין היתר מסוגם, נראים כמו "עורבים לבנים". הם נולדים כך מכיוון שיש כמה חריגות בגוף שלהם, כלומר, הפיגמנט (חומר הצביעה) המכונה מלנין (מיוונית "מלנוס" - "כהה") אינו מיוצר. זהו פיגמנט חשוב מאוד. הוא נמצא בעור, בשיער, כמו גם בכלי הדם, בקשתית וב רִשׁתִיתעיניים. יחד עם זאת, המלנין לא רק קובע את צבע העור והשיער בבני אדם, הפרווה בבעלי חיים, את צבע נוצות הציפורים או קשקשי דגים. פיגמנט זה סופג קרניים אולטרה סגולות, ובכך מגן באופן אמין על בדים שכבות עמוקותעור, כמו גם עיניים, מ נזקי קרינה. במקרה החומר הזהנעדר, אפילו קרני שמש עמומות יכולות לשרוף עד כדי כך סיבוכים קשים, עד סרטן העור.
IN במצב טובהמלנין נוצר מחומצת אמינו הנקראת טירוזין. זה מסובך תהליך ביוכימי, מה שמעורב בנוסף רבות חומרים שוניםואנזימים. הוא נשלט על ידי גנים שיש להם פגם רציני בלבקנות. למרבה הצער, אי אפשר לרפא אותו, על אחת כמה וכמה לחכות שהוא יעבור מעצמו. זו הסיבה שהלבקנות נחשבת לא יותר מאשר מחלה קשה, והדבר הכי לא נעים זה שזה עובר בתורשה. על מנת שתינוק לבקן ייוולד, שני ההורים חייבים להיות נשאים של גן מסוים. ההסתברות ש"יתמזל מזלם" להיפגש היא 1:20,000, בעוד נשאים של הגן לבקנות, ככלל, נולדים לחלוטין ילד בריא, בעוד החולה - רק במקרה אחד מתוך ארבעה. לכן לבקנות היא תופעה נדירה למדי בטבע. נכון, כישלון ברמת הגן יכול לא רק לעבור בתורשה, אלא גם להתרחש מסיבות אחרות, שעדיין לא מובנות במלואן, למשל, במקרה של נישואים בין קרובי משפחה.
לבקנות יכול להיות שלם או חלקי. לבקנים מלאים משוללים לחלוטין את כל הצבעים הטבעיים. יש להם עור חיוור, לבן קַו הַשֵׂעַרועיניים אדומות. לאפשרות השנייה יש צורות שונות. אז, צבע עיניים יכול להיות טבעי, אבל לכל השאר לא יכול להיות פיגמנט. קורה גם ששיער לבן טהור צומח מעורב עם צבעוני, ולפעמים יש בגוף כתמים נטולי פיגמנט, בעוד שאר הגוף צבוע. כַּמוּבָן. אנשים לפעמים לא מבינים מדוע לעיני הלבקנים, למרות העובדה שהם נטולי פיגמנט, יש צבע אדום עז כל כך. אבל זה רחוק מלהיות צבע! רק שהקשתית של הלבקנים כל כך קלה שאפשר לראות דרכה דָמִית הָעַיִן, שאליו חודרים נימים. באור מסוים, עיניים כאלה נראות בהירות במיוחד. עם כל המקוריות החיצונית והאטרקטיביות שלהם, לבקנים נידונים בעיות קבועות, שהעיקרי שבהם קשור לבריאות. ראשית, הם הורידו את החסינות לאורך חייהם, מה שהופך אותם למטרה פתוחה לזיהומים. שנית, לבקנים, ככלל, סובלים משמיעה לקויה ולעתים קרובות מאוד - ראייה ירודה. כתוצאה מהליקויים הללו, הם פגיעים יותר מעמיתיהם הרגילים. עקב לבקנות, חולים מפתחים פוטופוביה - פוטופוביה. לבקנים פשוט פיזית אינם יכולים לסבול אור בהיר. העיניים שלהם חסרות הגנה לחלוטין: האור חודר בקלות את הקשתית השקופה ומגרה את רירית הרשתית. זה מתחיל לכאוב ולדמם.
דרך מפוקפקת להבדיל את עצמך
בכל עת, עמדות כלפי לבקנים בחברה יכולות לבוא לידי ביטוי בשני מושגים סותרים זה את זה. זו או שנאה או סגידה. בעולם החי, קרובי משפחה, ככלל, מבקשים להשמיד לבקנים. הם לא נלקחים לעדר, אסור להם לאכול, נקבות דוחות את ההתקדמות שלהן, כי בטבע אחד מקלפי המנצח העיקריים בבחירת בן זוג הוא צבע עז ועשיר, מה שמבטיח שמועמד כזה יזכה יצרן טובצֶאֱצָאִים. לפיכך, נמר לבן חיוור או טווס עם עיניים אדומות לא יכולים לסמוך על ליטופי אהבה. אבל בגלל הצבע המקורי שלהם, קל מאוד לבעלי חיים קטנים ליפול לציפורניים של טורף. לטורף הלבקן יש את אותה בעיה. בעל צבע לבן בולט, הוא לא יכול להתגנב לטרף שלו בלי לשים לב. בעלי חיים כאלה אינם מסוגלים לצוד כרגיל, וכתוצאה מכך, חווים קשיים גדולים עם מזון.
למרות הסלידה וחוסר ההכרה מקרוביהם, אנשים פשוט משתגעים על החיות יוצאות הדופן והיפות כל כך. במשך זמן רב, קיומם של פרטים לבנים כשלג היה אפוף מסתורין. הם אפילו קיבלו מעמד "מלכותי". ביפן, למשל, משרתי המקדש תמכו במיוחד באוכלוסיית הנחשים הלבנים (נחשים ממשפחת הקולוברידים). לזרוק אבן על נחש כזה פירושו להביא על עצמו את כל הצער והצרות שאפשר לדמיין. זה לא מקרי שבסופו של דבר הנחש הלבן הגיע אליו לוח שנה מזרחי, ועכשיו כל שתים עשרה שנה מתחילה על פני האדמה שנת מלכותה הבאה... ובתאילנד, בעלות על פיל לבן הייתה ונחשבת לזכות רק לבעלי דם מלכותי!
זה תמיד היה יוקרתי עבור אנשים שולטים שיש בארמון שלהם חיות מלכותיות יוצאות דופן ולבנות כשלג. זו כנראה הסיבה שרג'ה הודי אחד באמצע המאה העשרים רצה שיהיו כמה שיותר מ"פלאי הטבע" החיים הללו כדי לאשר בבירור ולשמור על יוקרתו ומעמדו ברמה הראויה. מגור נמר אחד, השליט החכם הזה גידל אוכלוסייה שלמה של נמרים לבנים עם צבע ייחודי. מוהן - כך קראו הראג'ה הנמר שלו, מייסד השושלת - היה לבן, אבל עם פסים שחורים עיניים כחולות. בשלוש ההמלטות הראשונות נולדו ממנו גורי נמר אדום רגיל. ואז פנה הראג'ה הכלאה– הרבעה. כתוצאה מכך נולדו ארבעה תינוקות - ארבעה עותקים מדויקים של אביהם הבלעדי. ראג'ה חזר על הניסוי ושוב קיבל גורי נמר לבנים עם פסים שחורים.
חיות מחמד לבקנים עדיין נחשבות לאקזוטיות באמת היום, ולכן זוכות להערכה רבה. יתר על כן, למרות הבעיות הבריאותיות של הלבקנים, אנשים תמיד ביקשו לתקן את הפגם הזה בבעלי חיים. בנוסף, לבקנים מגודלים בכוונה כדי להשיג פרווה לבנה כשלג - מינקים, שועלים, נוטריות וחמוסים מוערכים במיוחד בהקשר זה. האחרונים אהובים לא רק בגלל מעיל הפרווה היפה שלהם, אלא גם בגלל שהם הרבה יותר רגועים ולא פעילים כמו קרוביהם הצבעוניים בדרך כלל. יתר על כן, בעלים רבים של חמוסים כאלה אפילו לא יודעים שהם חיים חיות מחמד אקזוטיותמחצית מגודלם של קרוביהם בצבע טבעי.
לבקנים נדירים ביותר בקרב חתולי בית. ניתן לומר אותו דבר על כלבים. למרות העובדה שבעזרת טיפוח הפגם הזה, אנשים גוזרים בעלי חיים בבירור לסבל, ישנן עשרות מעבדות ברחבי העולם המתמחות בגידול לבקנים. ואם עכבר לבן עם עיניים אדומות לא יפתיע אף אחד, אז יש ציד אמיתי בקרב אספנים אחר תנין הלבקן של מיסיסיפי. מחירו של הזוחל מגיע ל-85,000$. תכיר נס כזה ב תנאים טבעייםכמעט בלתי אפשרי. מדענים מגדלים גם ברבורים אילמים לבנים וגם את היופי הנדיר של טווסים לבקנים עם נוצות לבנה כשלג נוצצת. ועוד הרבה חיות וציפורים לבנות שונות. אבל סוסי לבקנים אינם קיימים בטבע, לפי לְפָחוֹת, אף אדם כזה מעולם לא נתקל או נרשם על ידי חוקרים. בדיוק כמו שאין עורב שהוא 100% לבן, כך עורב לבן- זה החלום של כל גן חיות. ואם פתאום תצליחו לגלות או להסיר אחד, אז זה יעלה הרבה יותר מדוב קוטב, או אפילו נמר.
טרגדיה הנובעת מבורות
אם ביחס לאחים חסרי הצבע הפחותים אנשים מגלים עונג, לפעמים הופכים לפולחן, אז ביחס ללבקנים מבני מינם, להיפך, הם מראים לעתים קרובות אכזריות בלתי נתפסת לחלוטין. החיים קשים מאוד לאפריקנים לבקנים. הם, כמו החיות בלהקה, מרגישים כמו מנודים גמורים. החיים שלהם דומים לעתים קרובות לסיוט כאשר אתה לא יודע אם, כאשר אתה מתעורר בבוקר, תוכל לחיות עד הערב. קודם כל, הלבקנים מתייסרים ללא רחם על ידי השמש האפריקאית החמה. שֶׁלָהֶם עור לבןוהעיניים חסרות הגנה לחלוטין מפני האולטרה סגול האדיר. אנשים כאלה נאלצים לצאת החוצה רק לעתים רחוקות או למרוח כמויות גדולות של קרם הגנה, שלרבים פשוט אין כסף עבורם. בנוסף, מאז ומתמיד הם נחשבים לילדי השטן ושנואים אותם יותר מאירופים ואמריקאים לבני עור. ידועים מקרים שבהם לבקנים מקומיים הוכו במקלות, טבעו בבור עם ביוב...
IN דרום אפריקהעד היום ישנה אמונה שלבקן נעלם לאחר המוות, כאילו מתמוסס באוויר. בעניין הזה תמיד יש כמה מטומטמים שרוצים לבדוק אם זה נכון או לא? גם לשמאנים של הכפר, שהאוכלוסייה עדיין מקשיבה לדעותיהם, יש יחס דו-משמעי ללבקנים. הם בטוחים שאדם שהורג לבקן בא במגע עם העולם האחר ורוכש כוחות מיוחדים. ששיקויים שהוכנו עם חלקי גוף של לבקנים מביאים לאנשים עושר ומזל טוב, וקמעות העשויים מגופם יכולים להביא עושר לבית וטרף טוב בציד. הם יעזרו לזכות בחסדה של אישה, כמו גם להגן על החיים מפני תכסיסיהם של המתים ומגוון רוחות רעות. יחד עם זאת, המכשפים עצמם אינם צדים לבקנים, אך הם משלמים ברצון על טרף שהביאו אחרים. הם אומרים שרק יד לבקן אחת יכולה להביא שני מיליון שילינג מקומי, כלומר כ-1,200 דולר. בהתחשב בכך שהמשכורת השנתית הממוצעת במדינה הזו עומדת על כ-800$, זה פשוט כסף מטורף. לכן, ציידי כסף ו כוח על טבעיהם פשוט הורגים לבקנים ללא רחם. במיוחד בטנזניה, שם רק לָאַחֲרוֹנָהיותר מחמישים בני אדם נהרגו, שונים מבני ארצם בצבע העור. יתרה מכך, הם לא נהרגו סתם, אלא פורקו עבור איברים, שנמכרו מאוחר יותר לשמאנים. אז במאי 2008, שני גברים עם סכינים ארוכות פרצו לבקתה שבה אכלה משפחת מאקוי ארוחת צהריים, חתכו את רגליה מעל ברכיו של הלבקן וומיליה בן ה-17 ונשאו אותם משם. והילדה מתה בייסורים נוראים מאובדן דם.
במדינה מרכז אפריקאית קטנה בשם בורונדי, אחת המדינות העניות בעולם, גררו אלמונים את בנה בן השש מבקתת החימר של האלמנה ג'נורוז ניזיגיימאנה. בחצר ירו תחילה בילד, ולאחר מכן פשטו את עורו לעיני אמו: כרתו את הלשון, איבר מינו, ידיו ורגליו. לאחר שנטלו את חלקי הגוף ה"יקרים ביותר" הללו, הם עזבו והשאירו מאחוריהם את גופת הילד המרוטשת. איש מתושבי הכפר לא העז להתערב ולעצור בעדם. ישנם גם מקרים שבהם קרובי משפחה של האנשים האומללים הופכים בעצמם לשותפים של ציידי לבקנים. אז, בסביבת עיר טנזנית, משפחה החליטה להתעשר על חשבון ילדה לבקנית בת שבעה חודשים. במהלך מועצת משפחה, נצטווה אמה של הילדה להלביש את התינוקת בבגדים שחורים ולהשאיר אותה לבדה בצריף. האישה, שלא חשדה בדבר, עשתה מה שנאמר לה, אך החליטה להסתתר ולראות מה יקרה בהמשך. זמן מה לאחר מכן, אלמונים עם מצ'טות נכנסו לבקתה, חתכו את רגליה של הילדה, חתכו את גרונה, ניקזו את הדם לתוך כלי ו... שתו אותו. לא ידוע כמה כסף נתנו לקרובים עבור הארוחה הזו. אבל ידוע שדייג מסוים מאגם טנגניקה ניסה למכור את אשתו הלבקנית בת ה-24 לשני אנשי עסקים מקונגו תמורת אלפיים לירות שטרלינג.
למרבה האירוניה או למרבה הצער, דווקא באפריקה, שם ניצוד הלבקנים, הם רבים ביותר. הרבה יותר קשה למצוא אותם ביפן או בסין. אם בממוצע יש לבקן אחד לכל 20,000 איש בעולם, אז באפריקה יש אחד לכל 5,000, ובמקום המסוכן ביותר ללבקנים, טנזניה, יש אחד לכל 2,000 איש. אולי זה קורה בגלל שנישואי בני משפחה נפוצים במיוחד באפריקה. במדינות אחרות, לבקנים יש קצת יותר מזל. למרות שהמיתולוגיה של עמים שונים אינה נותנת תשובה ברורה לשאלה: "מאיפה הגיעו הלבקנים?", הרוב עדיין נוטה למוצאם האלוהי. האינדיאנים, למשל, כינו את ילדיהם הלבנים והבהירים "בני הירח" ומלידה כיבדו אותם יחד עם האנשים המכובדים ביותר בשבט. לבקנים זכו לכבוד גם על ידי הנוצרים. ואיך אפשר שלא לכבד את זה כאשר, ככל הנראה, נח הברית הישנה היה לבקן, זה שבחסדי אלוהים נועד להינצל מהמבול. אם זה באמת כך, אז הגן לבקנות בדם שלנו מגיע ממנו, מנח. אחרי הכל, כל שאר האבות טבעו...
מעניין שבבני אדם, לבקנות תיאורטית אין השפעה על תוחלת החיים. עם זאת, התרגול מראה שהלבקנים עדיין מתים מעט מוקדם יותר מאשר אנשים בריאים. בדרך כלל בעמודת "סיבת המוות" הוא רשום כמלנומה, כלומר סרטן העור. עבור לבקן, לחלות במלנומה אינה קשה יותר מאשר לחלות בשפעת או כאב גרון. מספיקה לבלות שעה נוספת בשמש. יתרה מכך, עוצמת קרני השמש בעל חשיבות רבהאין, אז אפילו תחילת האביבלבקנים צריכים להשתמש בקרם מיוחד עם מקדם הגנה של לפחות 20. ובקיץ עדיף להם לא לצאת מהבית בכלל. רוב הלבקנים כל השנההם לובשים בגדים מבדים עבים עם שרוולים ארוכים המכסים אפילו את האצבעות. יש אנשים שלובשים כפפות וכובעים רחבי שוליים ליתר בטחון. כשאתה רואה אדם כזה במדים מלאים במהלך החום ברחוב, אתה מסתובב בעל כורחו וחושב: "איזה אדם משוגע!" עם זאת, אין שום דבר רע בנפשם של אנשים לבקנים. ובכלל, הם עצמם סבורים שהם נרשמו כנכים מהר מדי, והכי חשוב - באופן בלתי סביר. למעשה, רשימת הדברים שהם באמת לא יכולים לעשות היא לא כל כך ארוכה. היום, למשל, זה כולל רק טניס, בדמינטון ונהיגה. כל השאר זמין... לכן הם מאמינים שהם צריכים רק להתאמץ מעט, לשכוח משיער לבן, עור שקוף ועיניים אדומות ולא משנה מה, לנסות, אם אפשר, לחיות חיים מלאים. אחרי הכל, למרבה המזל, ברוב המדינות המתורבתות של העולם, זה בהחלט אפשרי...