המוליזה היא תופעת לוואי. המוליזה פתולוגית של דם: גורמים, תסמינים ושיטות טיפול. חומרים מזיקים הגורמים להמוליזה

המוליזה (גר. חיימה-דם + ליסיס-פירוק) - תהליך ההרס של הממברנה של כדוריות הדם האדומות ושחרור המוגלובין לפלסמת הדם. . המוגלובין של אריתרוציטים, הנכנס לפלסמת הדם, צובע אותו באדום והדם הופך שקוף - "דם לכה". על פי מנגנון המקור, נבדלים מספר סוגים של המוליזה.

המוליזה אוסמוטיעלול להתרחש בסביבה היפוטונית (תכולת מלח נמוכה מ-0.85%). אם תא דם אדום ותאים אחרים ממוקמים בתמיסה היפוטונית של פלזמה, אז על פי חוק האוסמוזה, חלק מנוזל הפלזמה. הריכוז של תמיסת NaCl שבה מתחיל המוליזה נקרא ההתנגדות האוסמטית המינימלית של אריתרוציטים. בדרך כלל, הוא נע בין 0.48-0.46%. הריכוז של תמיסת NaCl שבה מתרחשת המוליזה מלאה נקרא ההתנגדות המקסימלית של אריתרוציטים. זה שווה ל-0.34-0.32%. המוליזה אוסמוטי אפשרית רק במבחנה, כי בכל האורגניזם, הדם בשום פנים ואופן לא יכול להשיג היפוטוניות בולטת כזו. קביעת ההתנגדות האוסמוטית היא אחת מהן שיטות מעבדהקביעת הבשלות והתועלת התפקודית של תאי דם אדומים. תאי דם אדומים לא בוגרים וצעירים יש התנגדות מוגברת, ותאי דם אדומים ישנים - ירד. במקביל, פעילות הובלת הגז של שניהם מופחתת, כך ששינוי מופרז בהתנגדות האוסמוטית של אריתרוציטים מעיד על הפרה של תפקודם. התנגדות אוסמוטית היא אחד המדדים ניתוח כללידם, המאופיין בשני מספרים, למשל, התוצאה של 0.33-0.47% NaCl היא תקינה. המספר הקטן יותר מציין את המקסימום, והמספר גדול יותר את ההתנגדות המינימלית של אריתרוציטים להשפעות המוליטיות.

אולטרה סגול וסוגים אחרים של קרינה, מנות גדולותגורם קול (במיוחד אולטרסאונד), זרם חשמלי (מכת ברק, זרם חשמלי). המוליזה פיזית.בהשפעת אנרגיית קרינה חודרת בקרום האריתרוציטים, נקבוביות הממברנה מתרחבות. בדרך כלל, המעטפת מורכבת משכבות של שומנים, חלבונים ומכילה מספר רב של נקבוביות (תעלות) בקטרים ​​של כ-200 A.

המוליזה כימיתיכול להיגרם על ידי כלורופורם, אתר, תמיסות של חומצות ואלקליות, וחומרים רפואיים מסוימים (למשל, סולפונאמידים) ההורסים את קרום החלבון-שומנים של אריתרוציטים.

טמפרטורה (או המוליזה תרמית) מתרחשת כאשר הדם מוקפא/הפשרה כתוצאה מהרס של קרום האריתרוציטים על ידי גבישי קרח. ובתאונות, דם קופא בחלקים הרחוקים של הגפיים.

המוליזה מכניתמתרחשת תחת השפעות מכניות חזקות על הדם, למשל, בעת ניעור אמפולה עם דם, במהלך זרימת דם ממושכת במערכת של מכונות זרימת דם מלאכותית. באדם בריא, ניתן להבחין בהמוליזה מכנית קלה במהלך ריצה ממושכת על משטחים קשים או במהלך עבודה הכרוכה ברעד חזק ממושך של הגוף.

המוליזה פיזיולוגית- זהו תהליך המתרחש כל הזמן בגוף, וכתוצאה מכך הטחול נלכד ממחזור הדם ונהרס על ידי מקרופאגים. לכן, המוגלובין נעדר בפלסמת הדם במחזור (או מתגלות כמויות מינימליות שלו - עקבות). עם הכשות של דבורים, נחשים רעילים, עירוי של דם שאינו תואם קבוצה, מלריה או מאמץ גופני כבד מאוד, המוליזה של תאי דם אדומים יכולה להתרחש בחלקים שונים של מיטת כלי הדם. זה מלווה בהופעת המוגלובין בפלסמת הדם במחזור הדם (המוגלובינמיה) והפרשתו בשתן (המוגלובינוריה).

תסמיני המוליזה. מהי המוליזה בדם

דלג לתוכן הראשי

• אזור אישי

• אתר אינטרנט
  • בית
• מה זה האתר הזה?
• מהי נוירוטכנולוגיה?
• חדשות האתר
• מילון מונחים
• קְבוּצָה
• אנשי קשר ותקשורת

מאמרים ופרסומים

• כל המאמרים

דיאטה טיפולית

גורמים למחלות

מאפיינים של תרופות

לַבלָב

עצה של רופאים

ניורון ניוז

סרטונים חינוכיים

אירועים

תיעוד

xn--c1adanacpmdicbu3a0c.xn--p1ai

מהי המוליזה ומתי זה יכול להיות מסוכן?

גוף האדם חדור קילומטרים של כלים שדרכם זורם נוזל מדהים, המייצג סוג של חברה שבה כל תושב קטן מופיע. העבודה הנכונה.

ואם מת עובד אחד, מיד משתלט חדש. כך אתה יכול לדמיין את העבודה של מערכת הדם של גוף האדם.

הרכב הדם מיוצג על ידי תאים רבים המקיימים אינטראקציה, שכל אחד מהם מבצע תפקיד ייחודי:

1. טסיות דם עוקבות אחר שלמות דפנות כלי הדם, המשימה העיקרית שלהן היא למנוע איבוד דם.
2. תאי דם לבנים בודקים כל מה שנקרה בדרכם בחיפוש אחר גורמים זרים על מנת להגן על הגוף מפני תאים פתוגניים.
3. תאי דם אדומים נושאים חמצן מהריאות לרקמות הגוף ומעבירים פחמן דו חמצני בכיוון ההפוך.

כיצד מתרחשת המוליזה?

אריתרוציטים בפלסמת הדם הם תאי דם אדומים - תאים אלסטיים בקוטר של 7 עד 10 מיקרון, בצורת דיסק, דו-קעורים. בהשפעת גורמים שונים, נפח התא יכול לגדול עד כדי כך שהקליפה הלא מאוד אלסטית שלו לא מסוגלת להתאפק ונקרעת.

כך מתרחשת המוליזה - הרס של קרום תאי הדם האדומים על ידי המוליזין, חומר שיכול לשמש אקזוטוקסינים או נוגדנים.

הרס כדוריות הדם האדומות מלווה בשחרור לאחר מכן של המוגלובין - פיגמנט המכיל ברזל - לתוך הפלזמה. הוא צבוע ומקבל צבע אדום שקוף: נוצר מה שנקרא דם לכה.

בדרך כלל, המוליזה מתרחשת באופן רציף בגוף של בעלי חיים ובני אדם, מכיוון שזוהי ההשלמה הטבעית של מחזור החיים של תאי הדם האדומים. הודות לתהליך זה מתחדשים כל הזמן התאים שמייצר מפעל הדם - מוח העצם.

מִיוּן

המוליזה מובחנת על פי מספר קריטריונים.

לפי לוקליזציה של תהליך:

1. תוך כלי דם - כאשר הרס של תאי דם אדומים מתרחש במהלך מחזור הדם עקב מחלות מסוימות או הרעלה עם רעלים המוליטיים.
2. אקסטרוסקולרי - מתבטא במח העצם, הטחול, בתוך תאי הכבד, לעיתים קרובות גורם לעלייה בשני האיברים האחרונים.

על פי שיטת היווצרות, המוליזה יכולה להיות:

• פיזיולוגית, כלומר, מתרחשת עקב מוות טבעי של כדוריות הדם האדומות כשהן מסיימות את המחזור שלהן (הוא נמשך בין 100 ל-130 יום) ובכל שנייה הן מוחלפות בכדוריות שזה עתה הגיעו.
• ביולוגי ומתבטא כאשר הגוף נחשף לארס של חרקים, נחשים או מיקרואורגניזמים, בהשפעת המוליזינים חיסוניים במהלך עירוי דם התורם, אשר מתברר שאינו תואם את הדם של החולה.
• כימי, הנגרם על ידי חומרים כימיים ההורסים את קרום החלבון-שומנים של כדוריות הדם האדומות.
• חשמל - התחשמלות היא הסיבה.
• אוסמוטי, המופיע בסביבה היפוטונית בה ריכוז המומסים נמוך מהממס.
• תרמית, נוצרת עקב הרס של תאי דם אדומים במהלך הקפאה והפשרה.
• מכני, המתרחש עקב השפעה מכנית על הדם ופגיעה בממברנה של תאי דם אדומים. זה יכול לקרות, למשל, בעת ניעור מבחנה עם דם.

כאשר נלקח דם לניתוח, הוא מעורבב במבחנה עם חומר מיוחד למניעת המוליזה. עם זאת, אם הטכנולוגיה לאיסוף הדם מופרעת, קרישה עלולה להתרחש מהר מאוד. אם יש לבצע בדיקת דם, דאגו מראש לציוד סטרילי, אם זה רשום בהפניה.

תסמינים וטיפול

אין סימנים להמוליזה טבעית ככזו, שכן מדובר בתהליך תקין בגוף והוא אינו מורגש כלל. כמו במקרים מסוימים של פתולוגיה, שיכולה להתרחש באיטיות רבה, למשל, אנמיה חרמשית אינה מלווה בתסמינים חמורים.

דבר נוסף הוא המוליזה חריפה, המתרחשת במהירות הבזק, למשל, במקרה של הרעלה: היא יכולה להיות מלווה באובדן הכרה, אי ספיקת לב וכלי דם ודורשת טיפול דחוף. טיפול רפואי.

ישנם סימנים אופייניים עיקריים שלפיהם ניתן לשפוט את חומרת המקרה:

• דחיסה של החזה, בבטן, אבל במיוחד ב אזור המותני;
• חום בכל הגוף;
• ירידה בלחץ הדם;
• היפרמיה בפנים, המפנה מקום לחיוורון ובהמשך לכחול;
• הטלת שתן בלתי רצוניתועשיית צרכים - תסמינים המעידים על כך שחומרת המצב גבוהה מאוד;
• צהבת מתגברת;
• הפרעה בתפקוד הכליות: ירידה בכמות השתן המופרשת או הפסקתו המוחלטת, הרעלת הגוף בחומרים המשהים בו ומאיימים על מותו של החולה.

מצד הדם נצפים הדברים הבאים:

• יותר ויותר אנמיה גוברת;
• ירידה במספר הטסיות;
• בילירובין גבוה;
• הפרעת קרישת דם.

כאשר מטפלים בהמוליזה חריפה, החולה נמצא תחת בקרת מעבדה מתמדת. קיים מעקב מתמיד אחר תוצאות בדיקות הדם והשתן, המספקות את המידע הדרוש על שינויים ותוצאות הטיפול. למטופל רושמים עירוי דם, תמיסות מחליפי דם, ניתנים הורמונים ומנקים אותו באמצעות המכשיר " כליה מלאכותית».

asosudy.ru

מה זה, סיבות, כאשר נבדק, במבחנה, סימפטומים, במהלך ההריון

המוליזה היא תהליך ההרס של הממברנות של כדוריות הדם האדומות - אריתרוציטים, עם שחרור נוסף של המוגלובין לפלסמה. המוליזה בדם מתעוררת על ידי שחרור של חומר - המוליזין. הקרומים של תאי הדם האדומים נהרסים בהשפעת רעלים ספציפיים אופי חיידקיאו נוגדנים בדם המיוצרים על ידי אנזימים.

סוגים

המעמד והסוגים של המוליזה תלויים במיקום התהליכים ובסיבות שתרמו להתפרקות ממברנות האריתרוציטים:

• המוליזה טבעית. פירוק תאי הדם האדומים הוא תקין לחלוטין תהליך פיזיולוגי, שעובר דרך גוף האדם. מחזור החיים של תאי דם אדומים נע בין 100 ל-130 ימים. לאחר מכן התאים נהרסים ונוצרים חדשים במקומם.
• המוליזה כימית היא תהליך הרס של תאים עקב חשיפה אליהם חומרים רעילים, המוביל לקרע של הממברנה שלהם (אלקלי, אתר, אלכוהול, כלורופורם).
• המוליזה ביולוגית - מתרחשת עקב חדירת רעל המוליטי לדם האדם דרך עקיצת חרקים. זה יכול להתפתח גם בגלל קבוצת דם לא תואמת במהלך עירוי.
• המוליזה בטמפרטורה - בהשפעה טמפרטורות נמוכותעל תאים אדומים נוצרים בתוכם גבישי קרח, שקורעים את התא מבפנים.
• מחלקה מכנית - המוליזה במבחנה. אם תנער בקבוק דם, יתחיל תהליך ההרס של תאי דם אדומים.
• המוליזה אוסמוטית. היכולת של תאי הדם להיהרס בהשפעת גורמים חיצוניים ופנימיים משמשת בעת ביצוע בדיקות לאיתור אנמיה. כאשר תאים אדומים נכנסים לסביבה עם לחץ אוסמוטי מוגבר, הם נקרעים.

שלבים שונים של המוליזה

גורם ל

הסיבות המעוררות את תהליך ההרס של המוליזה יכולות להיות חיצוניות (פגיעה בתאים במהלך בדיקת דם או הובלת חומר) או פנימית (מתבצעת בתוך כדורית הדם האדומה עצמה).

גורמים פנימיים של נזק לתאים כוללים מספר מחלות:

• אנמיה מסוג המוליטית.
• המוגלובינוריה.
• מחלת אגלוטינין (מחלת הצטננות).
• חדירת רעלים.

בְּמַהֲלָך נזק פנימיתאים אדומים נהרסים בכבד, בטחול ובמח העצם. זה קורה עקב התפתחות של מיקרוספרוציטוזיס מולדת, אנמיה מדרגה 1 וטבע אוטואימוני, מחלת דם - תלסמיה.

בהתחשב במספר גורמים ההורסים את הקרומים של כדוריות הדם האדומות, מתברר כי המוליזה מהווה סכנה לכל הגוף, מכיוון שלעתים קרובות היא גורמת להגדלה של הטחול והכבד, מה שמוביל להתפתחות של מאוד מחלה רצינית.

במהלך ההריון, הרס של דפנות תאי הדם האדומות נגרם על ידי נוכחות של אנמיה מחוסר ברזל. IN במקרה הזההמוליזה במהלך ההריון אינה פתולוגיה רצינית, אלא רק תהליך פיזיולוגי. כדי לנרמל את מצב האישה, יש צורך לפצות על חוסר הברזל בגוף. כדי לעשות זאת, זה מספיק כדי לדבוק בעקרונות הבסיסיים של הדיאטה ולאכול רימונים באופן קבוע.

תסמינים

הסימפטומים העיקריים של תהליך ההרס של תאי דם אדומים, אשר חולים מציינים בעיקר:

• מצהיב עור.
• במקרים מסוימים, עור חיוור הוא ציין.
• יתר לחץ דם (נמוך) לחץ דם.
• קרדיופלמוס.
• דלמינציה של לוחית הציפורן.
• מצב שיער ירוד.

זה קורה גם שאדם אפילו לא חושד שתהליכים פתולוגיים כה חמורים כמו המוליזה קיימים בגופו. נוכחות המוליזה בדם מזוהה על ידי בדיקת דם קלינית.

במהלך החמרה, החולה חווה בעקבות הסימניםהמוליזה:

• בחילות תכופות.
• לְהַקִיא.
• סְחַרחוֹרֶת.
• תחושה קבועה של עייפות יתר.
• טמפרטורת גוף מוגברת.

החמרה של המוליזה עלולה להיות מלווה בסחרחורת

תהליך ריקבון אדום תאי דםבמקרים רבים מוביל להתפתחות אנמיה, מחלה מסוכנת למדי, אשר, בתורה, עלולה להוביל להיווצרות של אבנים בדרכי המרה (כוללית).

השלכות

מהן ההשלכות של המוליזה והאם עלי לדאוג? בחולים רבים, כאשר מתגלה פתולוגיה, היווצרות של מחלה פסיכוסומטית. הם מוצאים בעצמם סימנים למחלות שאינן קיימות רק בגלל שהם יודעים מה קורה בתוך הגוף שלהם.

פִּעַנוּחַ

ככלל, אם מתגלה המוליזה כתוצאה מבדיקת דם, נקבעת תרומת דם חוזרת. זה מוסבר בעובדה שכדוריות דם אדומות בדם עלולות להיהרס בהשפעת גורם מכני - עקב עבודה לא מדויקת עם חומר המבחנה.

נזק לתאי הדם עלול להיגרם על ידי האחות שדוחפת את הדם מהר מדי או על ידי שימוש במחט דקה מדי במהלך הבדיקה.

נזק לתאים אדומים נצפה לעתים קרובות כאשר החומר מועבר באופן שגוי ממבחנה לבקבוק מיוחד. נשברים על קירות זכוכית, תאי דם אדומים מכתימים את הפלזמה וָרוֹד, מה שלא מאפשר להפריד אותו בצנטריפוגה. מקרים כאלה של נזק לתאי דם אדומים נקראים המוליזה חלקית. תופעה זו אינה מחלה, אלא רק טעות באיסוף חומר וניתוח שגוי.

לפני נטילת דם חוזרת מהווריד לצורך המוליזה, המטופל צריך לשתות כמות קטנה של מים רגילים. אם ניתוח חוזר מראה שוב נוכחות של כדוריות דם אדומות שנהרסו, מתבצעת אבחנה של המוליזה חריפה.

חָרִיף

זהו תהליך פתולוגי רציני מאוד, המוליזה חריפה יכולה להוביל השלכות חמורות.

תוכנית הפיתוח של המוליזה חריפה

אם החולה בהכרה בזמן אבחון המחלה, הוא עלול להתלונן על מספר תסמינים של המוליזה חריפה:

• תחושות כואבות פנימה אזור בית החזה.
• כאב בבטן.
• התרגשות מוגזמתמֶרכָּזִי מערכת עצבים.
• חום פנימי.
• קרדיופלמוס.
• כאבים באזור המותני.

הסיבה להמוליזה חריפה של דם היא עירוי שגוי של דם תורם שנבחר בצורה שגויה וניכור תאי הדם האדומים שלו על ידי גוף הנמען.

עם התפתחות המוליזה חריפה, במהלך פעולה כירורגית בהרדמה כללית, הסימפטומים של התהליך הפתולוגי יהיו דימום פתאומי מהפצע, ובמידה וקיים צנתר עם משתנה, נראה שהשתן הפך לאדום. לפעמים יוצא שתן שחור.

אבחון

על מנת לאשר את נוכחותו של תהליך פתולוגי של הרס של תאי דם אדומים בגוף, יש צורך לנתח את הדם והשתן של המטופל. עם המוליזה, יזוהו תהליכים של בילירובינמיה, פיברינוליזה, המוגלובינמיה ופוטנציאל קרישה מופחת. נוכחות של היפרקלמיה והמוגלובינוריה נצפתה בשתן. כאשר כדוריות הדם האדומות מתפרקות, תפוקת השתן היומית של המטופל יורדת, ובמקרים מסוימים, השתן עשוי להיעדר לחלוטין.

יַחַס

הרס בלתי מבוקר של תאי דם אדומים חייב להיות מטופל באופן מיידי. אם הגורם לפתולוגיה הוא שגיאה במהלך עירוי דם, נעשה שימוש בשיטות טיפוליות שמטרתן להפסיק עירוי של תאי דם אדומים מדם לא תואם.

כדי למנוע התרחשות של היפרפוזיה בכליות והיפובולמיה, ניתנות פתרונות מיוחדים. הליך טיהור דם מתבצע באמצעות פלזמפרזיס, עם מתן תוך ורידי של הפרין. ההליך נועד להסיר המוגלובין חופשי מהדם. פרדניזולון משמש גם לטיפול בהמוליזה חריפה.

זריקות הפרין

טיפול תרופתי של המוליזה חריפה נקבע על ידי הרופא המטפל, בהתבסס על התמונה הקלינית והתסמינים של כל מקרה בודד. חשוב לדעת בדיוק מתי התחיל התהליך הפתולוגי להתפתח בגופו של המטופל.

במקרים חמורים במיוחד, הטיפול מצריך המודיאליזה דחופה, במיוחד בנוכחות אי ספיקת כליות.

אחת הסיבות להרס המהיר של תאי דם אדומים היא שימוש ארוך טווח בתרופות מסוימות. מדובר בעיקר בתרופות נגד שחפת, תרופות מקבוצת הסולפונאמידים ואנטיביוטיקה היפוגליקמית.

עם תמונה קלינית זו, המוליזה של הרס תאי דם אינה פתולוגיה ואינה מעידה על נוכחות של מחלות קשות - זו רק תגובה טבעית של הגוף לנטילת מחלות מסוימות. תרופות, מצבו של המטופל חוזר לקדמותו לאחר סיום מהלך נטילתם.

sostavkrovi.ru

המוליזה בדם: גורמים

כל שינוי פתולוגי בגוף או במערכותיו האישיות מחייב זיהוי וקביעה של הגורמים. המוליזה בדם, שגם הגורמים לה כפופים לזיהוי וחיסול חובה, יכולה להיחשב כתופעה מולדת ונרכשת כאחד. יש צורך לקבוע מהי המוליזה, הסיבות להתפתחותה, כמו גם שיטות לחיסול שלה.

הסיבות שתוארו לעיל נרכשות. באשר לגורמים המולדים של המוליזה, הם מאופיינים ב: תת התפתחות ושבריריות מוגברת של הממברנה או נוכחות בגוף של גורמים אגרסיביים הפועלים כנגד תאי הדם האדומים שלהם. סיבות מולדות, כמו גם נרכשות, מובילות להתפתחות המוליזה ברמה התוך תאית. התהליך נצפה בכבד ובטחול עם עלייתם בו זמנית, כמו גם ירידה בתכולת אריתרוציטים.

להמוליזה, שהסיבות לה פורטו לעיל, יש כמה תסמינים אופייניים, מורגש לכל אדם. צורה קלה של המוליזה באה לידי ביטוי באופן הבא: המטופל מוטרד מחולשה מתמשכת כללית, יתכנו התקפים תכופים של בחילות, צמרמורות והיסטריה סקלראלית. הצורה החמורה של המוליזה היא אסימפטומטית במשך 8 השעות הראשונות, ואז היא מאופיינת בעלייה בחולשה ובכאבי ראש. תסמינים אלה מתווספים לאחר מכן על ידי כאב בהיפוכונדריום הימני, האפיגסטריום והגב התחתון. המוגלובינוריה מתפתחת לעתים קרובות, המאופיינת בשתן אדום כהה.

כתוצאה מהתמוטטות של אריתרוציטים, מתפתחת אריתרופניה, ורטיקולוציטוזיס בולט בדם. יחד עם זאת, החולה מודאג מטמפרטורת גוף מוגברת, שמגיעה ל-38-39 מעלות. באשר לשינויים פתולוגיים באיברים, נצפית הגדלה של הכבד עם הפרעה בו זמנית של תפקודיו. אי ספיקת כליות עלולה להתפתח אפילו בהיעדר טיפול רפואי בזמן. תוך מספר ימים מתפתחת צהבת ונראית עליה בבילירובין בדם. כתוצאה מחסימה של צינוריות הכליה עם תוצרי פירוק המוגלובין, עלולה להתפתח אי ספיקת כליות עם אוליגוריה.

טיפול בהמוליזה של תאי דם אדומים, ללא קשר למה שהיה הגורם המעורר, נועד לחסל את הגורם והתסמינים של המחלה. השלב הראשון של הטיפול הוא עצירת כניסתו לגוף של הגורם המשפיע על כדוריות הדם האדומות. השלב השני של הטיפול הוא האצת תהליך הסרת הגורם הזה, המורכב מ: משתן מאולץ, ניקוי חוקנים, שטיפת קיבה, ספיגה והמודיאליזה. במקרה של סיבוכים מסכני חיים, נעשה שימוש בשיטות טיפול אינטנסיביות ותסמיניות. במהלך הפיתוח אי ספיקת כבד-כליות, נערך גם כן טיפול חובה.

במקרה צורה תורשתיתאנמיה המוליטית, הטיפול ממושך וקשה. ישנם מקרים תכופים כאשר הישנות תכופות של המוליזה מובילות להסרה כפויה של הטחול. ניתן לטפל בסוגים מסוימים של מחלות באמצעות טיפול הורמונלי. לאחר טיפול מוצלח, החולה עובר תמיד טיפול מונע על מנת למנוע מחלות חוזרות. יחד עם זאת, כל טיפול בצורות נרכשות ותורשתיות של המוליזה מלווה בבדיקה תקופתית חובה איברים פנימייםהחולה ובדיקות הדם הרגילות שלו.

המוליזה בדם היא תופעה המתרחשת כתוצאה מהפרעות פתולוגיות ותורשתיות של שלמות קרום האריתרוציטים. יש לבטל כל גורם התורם להתפתחותו באמצעות אחת משיטות הטיפול.

provizor.org

מה זה? המוליזה בדם, המוליזה חלקית

הרס הממברנה של תאי הדם האדומים ושחרור המוגלובין לפלסמה נקרא המוליזה. תהליך זה מתרחש עקב פעולתו של חומר מיוחד המוליזין (המוליזין). הקרומים של כדוריות הדם האדומות עלולות להתחיל להתפרק עקב רעלנים חיידקיים או נוגדנים המיוצרים. נכון לעכשיו, רופאים מזהים כמה סוגים של תהליך זה. הם מסווגים בהתאם לשיטת החינוך, המקום בו הוא מתקיים, והנסיבות שיכולות לגרום לכך.

בידיעה שהמוליזה היא הרס של תאי דם אדומים, שבמהלכו משתחרר מהם המוגלובין, רבים אינם מבינים מדוע זה יכול לקרות.

סיבות המובילות להרס של ממברנות תאי דם אדומות

כדי להבין את התהליך עצמו, אתה צריך לגלות מה יכול לגרום להרס של תאי דם אדומים. בהתאם למנגנון ההתרחשות, נבדלים סוגי המוליזה הבאים.

1. טבעי. תהליך זה מתרחש כל הזמן בגוף הוא מתחיל בסוף המחזור הרגיל של כל אחת מתאי הדם האדומים, החיים כ-100-130 ימים.

2. Chem. זה מופיע במקרה זה אם תאי הדם האדמדמים חשופים לחומרים שיכולים להמיס שומני ממברנה. אלה כוללים אלקליות שונות, אלכוהולים, אתרים וכלורופורם. לדוגמה, המוליזה תתבטא אם אדם מורעל במינון משמעותי של חומצה אצטית.

3. ביו. הקרומים של תאי הדם האדומים מתחילים להתדרדר עקב חשיפה לחומרים רעילים המוליטיים, למשל, כתוצאה מהכשת חרקים או נחש. כמו כן, ביוהמוליזה מתרחשת עקב עירוי של דם לא תואם.

4. טמפרטורה. כאשר הדם מוקפא נוצרים גבישי קרח בתאי דם אדומים. לאחר הפשרה הם קורעים את הקליפה.

5. מכאני. כאשר מנערים מיכל דם או שואבים אותו עם מכשיר התומך באופן מלאכותי במחזור הדם, תאי הדם האדומים נפגעים.

6. אוסמוטי. אם הגופים האדמדמים נכנסים לסביבה שבה הלחץ האוסמוטי נמוך יותר מאשר בדם, הם עלולים להיקרע. תכונה זו משמשת לאבחון אנמיה או מחלות כבד.

תנאים מוקדמים להמוליזה

כדי להבין מה קורה לתאי דם אדומים ובאילו מקרים, אתה צריך להבין היטב את מושג המוליזה. הרס זה של הממברנה של תאי הדם יכול להתרחש בתוך תאים או כלי דם. בדרך כלל, סוגים אלה של המוליזה נגרמים על ידי מחלות שונות. אבל גם ממברנות של תאי דם אדומות יכולות להיהרס באופן מלאכותי בתהליך המעבדה עבודת מחקר.

אם אנחנו מדברים עללגבי המוליזה תוך-וסקולרית, אז הממברנות של הגופות האדומות במקרה זה נפגעות במהלך מחזור הדם. זה קורה עם המחלות הבאות:

אנמיה המוליטית, כולל אנמיה אוטואימונית;

המוגלובינוריה לילית התקפית;

מחלת אגלוטינין קר התקפי.

כמו כן, המוליזה תוך וסקולרית עלולה להצביע על הרעלה עם חומרים רעילים המוליטיים.

הרס תאי הדם האדומים בתוך התאים מתרחש בכבד, בטחול או במח העצם. זה נראה בדילמות בריאותיות כמו מיקרוספרוציטוזיס תורשתית, אנמיה אוטואימונית ותלסמיה. לדעת את הסיבות שמובילות להרס של ממברנות תאי דם אדומות, מתברר שהמוליזה אינה בטוחה. אגב, התהליכים התוך תאיים המסוימים הללו מלווים לרוב בעלייה בגודל הטחול והכבד.

תסמינים של המוליזה

אם תאי דם אדומים בגוף האדם מתחילים להתפרק מעבר לגבולות הנורמליים, אז ניתן לראות אותם רק במהלך המחלה החריפה. הסימנים השכיחים ביותר להרס בלתי מבוקר של תאי דם אדומים הם: צהבהב של העור או חיוורון, ירידה בלחץ הדם ודופק תכוף יותר. הסימנים כוללים גם ציפורניים ושיער שבירים.

אבל לעתים קרובות למדי, רבים אפילו לא חושדים שיש להם המוליזה של הדם. מה זה בדיוק, הם יכולים לגלות לגמרי במקרה, על ידי בדיקה רפואית. אבל במקרים חריפים, בחילה, סחרחורת, עייפות, חולשה ואפילו עלייה בטמפרטורה נצפים לעתים קרובות.

המוליזה יכולה להפוך לתנאי מוקדם להתפתחות אנמיה, אשר בתורה אינה בטוחה מכיוון שהיא עלולה לגרום להיווצרות פקקת מוגברת או להוביל להתפתחות מחלת אבני מרה.

האם יש סיבה לפאניקה?

ישנם מקרים בהם מטופלי מעבדה נדרשים לבצע שוב בדיקות עקב המוליזה של כדוריות דם אדומות. רבים מתחילים למצוא סימנים של מחלות לא בטוחות, נגעים רעילים או פשוט הרעלה. אבל כמעט תמיד אין סיבה לדאגה, כי הממברנות של כדוריות הדם האדומות עלולות להיהרס מסיבות מכניות. לדוגמה, תאי דם עלולים להינזק לעתים קרובות במהלך תהליך עירוי הדם למבחנה אם משתמשים במחט צרה מאוד או שהאחות דוחפת את הדם החוצה די מהר. כדוריות דם אדומות פוגעות בדפנות המבחנה ומתפוצצות. כתוצאה מכך, הפלזמה הופכת ורודה, ופשוט בלתי אפשרי להפריד אותה בצנטריפוגה.

במקרים כאלה, הם אומרים שהתרחשה המוליזה חלקית. זו אינה מחלה, אלא תוצאה של איסוף דם, אחסון, שינוע או עיבוד שגויים. כדי לבצע ניתוח אמין, יש צורך במנה נוספת של דם. במקרה זה, מומלץ למטופל לשתות מים לא מזוהמים לפני ביצוע הבדיקה מחדש.

המוליזה חריפה

אבל אם הסיבה להתמוטטות של תאי דם אדומים אינה טעות של האחות, אז אנחנו מדברים על כמה דילמות די רציניות. ברוב המקרים, המוליזה חריפה מתרחשת במהלך עירוי דם כאשר נתקלים בתאי דם אדומים לא תואמים. זה מוביל בסופו של דבר להפעלה של מערכת המשלים, קרישה ו חסינות הומורלית.

זה לא קשה לזהות את זה, כי במקרה זה המוליזה היא בעיה רצינית שנותנת ברור תמונה קלינית. אם החולה בהכרה, הוא יתלונן על כאבים בחזה, בגב התחתון, בבטן, התרגשות, תחושת חום, טכיקרדיה. לחץ הדם שלו יהיה נמוך. אם החלה המוליזה במהלך ניתוח שבוצע בהרדמה כללית, הסימנים יהיו דימום מהפצע, ואם יש קטטר שתן- הוא יכיל שתן בצבע אדמדם כהה או אפילו כהה.

מחקר מעבדה

נלקחות בדיקות כדי לאשר את האבחנה. אם למטופל יש המוליזה, אזי תוצאות בדיקת הדם יגלו טרומבוציטופניה, המוגלובינמיה, בילירובינמיה, ירידה בפוטנציאל נוגד קרישה ופיברינוליזה. בשתן של חולה כזה תעלה רמת הקריאטין, המוגלובינוריה, היפרקלמיה ותראה ירידה בכמות השתן עד להיעדר מוחלט.

אם יש ראיות לכך שתאי דם נהרסים ללא שליטה, יש לרשום טיפול מתאים.

מַרפֵּא

עצור המוליזה תרופה מודרניתאפשרי לחלוטין. אם זה נגרם מעירוי דם, אז יש להתמקד באמצעי הריפוי בהפסקת עירוי של תאי דם אדומים אגרסיביים. בנוסף, חשוב להתחיל עירוי של תערובות מיוחדות בזמן, שיכול למנוע התפתחות של hypovolemia והיפופרפוזיה כלייתית. מבוצעת גם פלזמפרזיס, שמטרתה להסיר המוגלובין חופשי מהדם במחזור הדם. לשם כך, הפרין ניתן כמעט תמיד תוך ורידי באמצעות משאבת עירוי. המוצר "Prednisolone" גם עוזר להתמודד עם המוליזה חריפה. כל המטלות נעשות תוך התחשבות במצבו של המטופל, חשוב גם לדעת לפני כמה זמן הוא התחיל לחוות המוליזה. זה עוזר לרופאים להחליט על אסטרטגיית טיפול, מכיוון שבמקרים מסוימים יש צורך לבצע המודיאליזה קריטית. לדוגמה, יש צורך בכך אם נקבע כי למטופל יש אי ספיקת כליות חריפה.

תרופות כגורם להמוליזה

בעת שימוש בתרופות מסוימות, ניתן להרוס גם תאי דם אדומים. תרופות הגורמות להמוליזה של הדם כוללות מספר קבוצות של תרופות.

1. משככי כאבים: "אמידופירין", " חומצה אצטילסליצילית", "אנטיפירין".
2. משתנים: Fonurit, Diacarb.
3. ניטרופורנים: "פוראדונין", "פוראזולין".
4. Sulfonamides: "Sulfalene", "Slazosulfapyridine", "Salazopyridazine", "Sulfapyridazine".
5. תרופות להיפוגליקמיה: Tolbutamide, Chlorpropamide.
6. תרופות נגד שחפת: "איזוניאזיד", "PASK".
7. תרופות נגד מלריה: "קינין", "אקריקין", "פרימכין".

בעת שימוש בתרופות אלו עלולה להתרחש המוליזה של תאי דם אדומים. זה לא מעיד על דילמה כלשהי, זה נראה כתגובה לריפוי.

tipsboard.ru

המוליזה של תאי דם אדומים - מה זה?

המוליזה היא פעולה המתרחשת בגוף האדם על ידי סיבות שונות, ויכול להיות גם מצב פיזיולוגי וגם פתוגנטי. התהליך הפתוגני דורש אבחון וטיפול.

המוליזה של תאי דם אדומים היא הרס שלהם, ותהליך זה מתרחש כל הזמן באורגניזמים חיים עם מערכת מחזור הדם. אם אתה מסתכל ביתר פירוט על מהי המוליזה, אתה צריך לדעת שהחיים הרגילים של תאי דם אדומים נמשכים 120 יום. ואז קרום תאי הדם האדומים נקרע, וההמוגלובין נחשף.

אחראי על המוליזה פיזיולוגית של אריתרוציטים מערכת החיסון. מקרופאגים מייצרים המוליזה תוך תאית בטחול.

גורמים להמוליזה פתולוגית

אם תהליך זה מתרחש במערכת הדם, אז זה נקרא המוליזה תוך-וסקולרית. חלבון מיוחד לוכד את ההמוגלובין המשתחרר ומועבר לכבד, תוך כדי המרת תרכובת זו לבילירובין, המופרש במרה.

עירוי דם יכול גם לגרום להרס של תאי דם אדומים עקב אי התאמה של קבוצות דם ורזוס. כמו כן, מתרחש קונפליקט Rhesus בין העובר לאישה ההרה אם הם שונים.

בנוסף לגורמים נרכשים, ישנן סיבות מולדות. כאשר הם מתרחשים, תאי דם אדומים נהרסים על ידי נוגדנים שהם בטעות תאים זרים.

זה נקרא המוליזה חיסונית. הם נצפים באנמיה המוליטית הנגרמת על ידי מחלות אוטואימוניות.

כאשר הם מתרחשים, מחזור החיים של כדוריות הדם האדומות מתקצר, עד 10 ימים. זה מתרחש עקב השבריריות של מעטפת הגוף של תאי דם אדומים, מה שמוביל להרס הפתולוגי שלהם.

כמה תרופות לסוכר בדם, משתנים וסולפנאמידים יכולים גם להרוס תאי דם. גם לתרופות ותרופות המכילות אספירין ואידופירין לטיפול בשחפת ומלריה יש תכונה זו.

נזק מכניממברנות תאי דם אדומות יכולות להתרחש עקב נזק לגוף האדם בכמויות גדולות. או עם מכשירים מכניים קיימים בתוך הגוף, למשל, קוצב לב. סיבה נוספת היא תבוסה התחשמלות.

השפעות מזיקות של רעלים ביולוגיים ונוזל אוסמוטי

כאשר קוטפים פטריות, אנשים לעתים קרובות לא חושבים על כמה חיים תובעים עמיתיהם הרעילים. לכן, אם אין לך ניסיון בעניין זה, עדיף לא לקטוף פטריות בעצמך. הרופאים אוסרים אפילו להרים שרפרף, אבל מה אם ילד עושה זאת? לשמור אותו עם פטריות טובות זה גם מסוכן. חשוב לדעת מה יכול לגרום נזק גדול לאדם.

1. פטריות רעילות.
2. רעלים ו תרכובות רעילותצמחים. צמחים ובעלי חיים עם הרעל שלהם, המשפיעים על גוף האדם, יכולים לגרום להרס של תאים אדומים בדם.
3. עקיצות של חרקים ובעלי חיים רעילים. עקיצות נחש, עכביש ועקרב גורמות לפירוק דם.
4. פלסמודיום מלריאלי. חודר לתוך הדם, פלסמודיום מלריה שוקע בתאי הדם האדומים ויש לו השפעה הרסנית עליהם, ובכך גורם להמוליזה ביולוגית.
5. הכנסת תרופות שאינן מתאימות לגוף האדם ושימוש בתרכובות ביולוגיות שונות או כימיקלים הנכנסים אליו עלולים להביא לפירוק כדוריות אדומות בדם.

להגיש מועמדות פתרון היפרטונינתרן כלורי, למשל, אינו מתאים למתן תוך וסקולרי. הריכוז שלו משפיע על הפעילות החיונית של כדוריות הדם האדומות, זה גורם להמוליזה האוסמטית שלהם. תמיסה בריכוז של 0.48% יכולה להתחיל תהליך זה. ל-0.32% מההרכב יש השפעה הרסנית על דם אנושי.

תסמינים של ביטוי בגוף האדם

התסמינים בגוף האדם תלויים בצורות הביטוי.

ל קורס מתוןתהליך זה מאופיין ב:

• צהבהב של הסקלרה;
• צְמַרמוֹרֶת;
• חוּלשָׁה;
• בחילה.

זרם חזק יותר אינו מופיע במשך שמונה שעות, מכיוון שיש לו תקופה סמויה.

ואז בהדרגה התסמינים מתגברים, ומופיעים:

• כְּאֵב רֹאשׁ;
• חוּלשָׁה;
• לְהַקִיא;
• כאב באזור האפיגסטרי;
• כאבי מותניים;
• צבע כהה ואדמדם של שתן.

לאחר מכן, הדברים הבאים נצפים בדם:

• הופעה המונית של תאי דם אדומים צעירים;
• בילירובין גבוה;
• המוגלובינמיה.

מהאיברים הפנימיים:

• חוֹםגופים;
• הגדלה של הכבד והפרעה בתפקודיו;
• התפתחות של אי ספיקת כבד;
• צַהֶבֶת;
• כשל כלייתי;
• אנוריה.

הצורה הכרונית נצפית באנמיה חרמשית ולוקמיה. אין תסמינים בולטים כאלה עם זה. יש דבר כזה דם "לכה", הוא מתקבל כאשר מתרחשת המוליזה, הסיבה לצבע הארגמן של הפלזמה נובעת מהמוגלובין, הכלול בו בכמויות גדולות. זה אחד מ תסמיני מעבדה, שניתן לראות ללא ציוד נוסף, בעין בלתי מזוינת.

הרס של תאי דם אדומים מחוץ לגוף נקרא גם המוליזה זה קורה כאשר לוקחים דם לבדיקה שנקראת במבחנה. הרס מתרחש אם הטכניקה והכללים לדגימת דם מופרים, כמו גם אחסון לא תקין. הקפאה או חימום, ניעור חד של הבקבוק משפיע לרעה על הממברנה של כדוריות הדם האדומות.

שיטת אבחון לקביעת יציבות הקליפות שלהם

על מנת לקבוע את הצפיפות של קרום אריתרוציטים, עליך להשתמש בשיטת ההתנגדות האוסמוטית.

בדיקה זו קובעת שני סוגי הרס:

• מִינִימוּם;
• מַקסִימוּם.

לדעת את ההשפעה ההרסנית של תמיסת NaCl היפרטונית על תאי דם אדומים, אתה יכול לגלות את צפיפות הממברנה על ידי הנחתם במבחנה עם חומר זה.

אם ריכוז התמיסה הוא 0.46 ו-0.48%, זה מעיד על צפיפות טובה של הקליפות אם הן לא קורסות בחומר זה. בדיקה זו נקראת ההתנגדות האוסמטית המינימלית של אריתרוציטים.

בדילול נוזלים נמוך יותר של 0.34%, מתרחשת עמידות אוסמוטית מקסימלית של תאי דם אדומים. כולם נהרסים.

תאי דם צעירים עמידים יותר להרס זה בשל צורתם. תאי דם אדומים בוגרים יותר, בעלי צורה כדורית, נוטים יותר להיהרס.

בעת שימוש בתמיסת נתרן כלוריד היפרטונית, עליך לדעת שהריכוז שלה משפיע על הפעילות החיונית של כדוריות הדם האדומות.

תמיסת המלח הנפוצה אינה פוגעת בהרכב הדם בשום צורה, להיפך, ריכוז של 0.9% משמש להגדלת נפח הדם במחזור הדם. איבוד דם חריף.

לתמיסה זו השפעה מחזקת על ממברנות תאי הדם האדומות, ומונעת את חדירת ההמוגלובין החוצה.

טיפול ומניעה

משבר המוליטי או הלם זה דורש טיפול מיידי בבית חולים המטולוגי או ביחידה לטיפול נמרץ עם טיפול נמרץ ואמצעים אחרים למאבק בהופעת סיבוכים.

משטר הטיפול במצב זה בגוף האדם מתבצע ללא קשר לסיבות שגרמו לו ונראה כך:

1. לחסל את הסיבה. קודם כל, אתה צריך להסיר את מה שגרם המוליזה.
2. הסר במהירות חומרים מזיקים. התחל משתן מאולץ, תן חוקנים לניקוי המעיים. הסרת תכולת הקיבה על ידי שטיפתה היא הליך חובה.
3. עבור מצבים מסכני חיים, זה נקבע טיפול אינטנסיבי. במקביל, יש לציין עירוי דם חירום.
4. טיפול סימפטומטימיועד לטיפול באי ספיקת כבד וכליות, ומשמש גם בנוכחות אחרים מחלות נלוות.
5. טיפול באנמיה תורשתית סוג המוליטיזה לא קל. לעיתים יש צורך לבצע כריתת טחול, הסרת הטחול מתבצעת גם במקרים של פגיעה נרחבת באיבר זה.
6. גירוי של אריתרופואיזיס. אריתרופואיזיס ממריץ את הייצור של תאי דם אדומים ומשמש לטיפול אנמיה מולדת.
7. עירויי דם מתבצעים גם מסיבות בריאותיות. לנזק נרחב לתאי דם אדומים בדם, עירוי דם מוחלף בהחדרת תאי דם אדומים.
8. טיפול הורמונלי. יישום תרופות הורמונליותהכרחי למניעת דלקת ולחץ מוגבר בכלי הדם.

אם מתרחש קונפליקט Rh בילדים במהלך תקופת לידתם, יש צורך קודם כל להשתמש בעירוי דם עם התוויה שלילית ל-Rh, וכן נעשה שימוש בטיפול הורמונלי.

מְנִיעָה של המדינה הזועשוי להיות מורכב מ יחס זהירלקטיף פטריות ופירות יער לא מוכרים, צריכת עשבי תיבול לא מוכרים.

אתה לא יכול לעשות תרופות עצמיות על ידי רישום תרופות שאינן מתאימות בהרכבן. זה נעשה על ידי הרופא לאחר מחקר ראשון של תמונת הדם.

עבור עקיצות עכביש, צרבו את מקום הנשיכה למשך 2 דקות כדי למנוע מהרעל להתפשט לדם. יש למרוח חוסם עורקים על הגפה ולסחוט את הארס ממקום הנשיכה. כל זה יכול למנוע מהדם להתפרק באדם הפגוע.

boleznikrovi.com

המוליזה- זהו הרס פיזיולוגי של תאי דם, כלומר תאים מסדרת אריתרוציטים, המשקפים תהליך טבעיההזדקנות שלהם. הרס ישיר של תאי דם אריתרוציטים מתרחש בהשפעת המוליזין, שלרוב ממלא את התפקיד של רעלנים חיידקיים.

גורמים להמוליזה

בהתאם למקור, ניתן לייחס את כל הגרסאות של מהלך התגובה ההמוליטית לאחת משתי אפשרויות עיקריות: טבעית או פתולוגית. המוליזה טבעית היא שרשרת מתמשכת של תהליכים כימיים, כתוצאה מכך מתרחשת "חידוש פיזיולוגי" של הרכב כדוריות הדם האדומות, בכפוף לתפקוד תקין של המבנים של המערכת הרטיקולואנדותל.

גרסאות של תגובות המוליטיות הנצפות בתנאי מעבדה כוללות טמפרטורה והמוליזה אוסמוטי. בסוג הראשון של המוליזה, מופעלת שרשרת של תגובות המוליטיות כתוצאה מחשיפה לטמפרטורות נמוכות קריטיות על מרכיבי הדם. בהמוליזה אוסמוטית, תאי דם אדומים נהרסים כאשר הדם נכנס לסביבה היפוטונית. ל אנשים בריאיםמאופיין בהתנגדות אוסמוטי מינימלית של אריתרוציטים, שהיא בתוך 0.48% NaCl, בעוד הרס מוחלטעיקר תאי הדם האדומים נצפה בריכוז NaCl של 0.30%.

במצב בו למטופל יש אנדוטוקסמיה הנגרמת כתוצאה מפעולת מיקרואורגניזמים מדבקים, נוצרים תנאים להתפתחות המוליזה ביולוגית. תגובה המוליטית דומה נצפית גם במהלך עירוי של דם מלא שאינו תואם או מרכיביו.

וריאנט נוסף של התגובה ההמוליטית הוא הסוג המכני של המוליזה, שהופעת סימנים שלו מתאפשרת על ידי מתן השפעה מכנית על הדם (לדוגמה, ניעור מבחנה המכילה דם). אפשרות זותגובה המוליטית אופיינית לחולים שעברו החלפת מסתם לב.

יש מגוון שלם של חומרים בעלי תכונות המוליזה פעילות, ביניהם הפעילים ביותר: ארס נחשיםורעל חרקים. התפתחות המוליזה מוקלת על ידי חשיפה למספר כימיקלים מקבוצת הכלורופורם, הבנזין ואפילו האלכוהול.

צורה אטיופתוגנטית נדירה ובו זמנית החמורה ביותר של תגובה המוליטית עבור המטופל היא המוליזה אוטואימונית, שהתרחשותה אפשרית אם גופו של המטופל מייצר נוגדנים לתאי הדם האדומים שלו. הפתולוגיה הזומלווה באנמיה חמורה של הגוף ושחרור המוגלובין בשתן בריכוז גבוה באופן קריטי.

תסמינים וסימנים של המוליזה

במצב בו אדם אינו מראה סימני המוליזה פתולוגית, והרס תאי הדם האדומים מתרחש כמתוכנן תוך השתתפות מבני המערכת הרטיקולואנדותל לפי הסוג התוך תאי, אין ביטויים חיצונייםאדם לא ירגיש המוליזה.

התמונה הקלינית של המוליזה נצפית רק במקרה של מהלך פתולוגיוכולל מספר תקופות: משבר המוליטי או המוליזה חריפה, שלב תת פיצוי של המוליזה ותקופת הפוגה.

התפתחות המוליזה חריפה, המתאפיינת במהלך מהיר ברק המחמיר באופן משמעותי את בריאותו של המטופל, נצפית לרוב עם עירוי של רכיבי דם לא תואמים, חמורים נגע זיהומיותגוף ו השפעות רעילותלמשל, נטילת תרופות. הסכנה של מצב זה היא שהתגובה ההמוליטית כל כך אינטנסיבית עד שלגוף חסרות יכולות פיצוי לייצר מספר מספיק של כדוריות דם אדומות. בעקבות זאת, תסמינים קלינייםמשבר המוליטי מורכב מביטויים של שיכרון בילירובין וצורה חמורה של תסמונת אנמית. סימנים ספציפייםמשבר המוליטי חריף המתרחש תוך ניתוחי הוא הופעה של דימום מוגזם ללא מוטיבציה משטח הפצע, כמו גם הדגשה שתן כההעל ידי קטטר.

ביטויים של שיכרון בילירובין הם שינויים בצבע העור בצורת איקטרוס, שהוא מפוזר ואינטנסיבי. בנוסף, החולה מודאג מבחילות קשות והקאות חוזרות, שאין להן קשר לצריכת מזון, קשות תסמונת כאבבחלל הבטן, ללא לוקליזציה ברורה. בְּ קורס חמורמשבר המוליטי, החולה מיד מפתח תסמונת עווית ו דרגות שונותהפרעות תודעה.

תסמינים המהווים השתקפות של תסמונת אנמית הם חולשה חמורה וחוסר יכולת לפעול כרגיל פעילות גופניתחיוורון חזותי של העור, הפרעות בדרכי הנשימהבצורה של קוצר נשימה הולך וגובר, ובדיקה אובייקטיבית של המטופל מגלה לא פעם אוושה סיסטוליתבהקרנת ההשמעה של קודקוד הלב. סימפטום פתוגנומוני של המוליזה פתולוגית תוך תאית הוא עלייה בגודל הטחול והכבד, והמוליזה תוך-וסקולרית מאופיינת בשינוי בשתן בצורה של התכהות.

השתקפות ספציפית של המוליזה חריפה היא הופעת שינויים ספציפיים בבדיקות הדם והשתן בצורה של בילירובינמיה והמוגלובינמיה חמורה, וירידה בגורמי פיברינוליזה, המוגלובינוריה ועלייה משמעותית בקריאטינין ובאוריאה.

הסכנה של המוליזה המתרחשת בצורה חריפה היא התפתחות אפשריתסיבוכים בצורה של משבר התחדשות ואי ספיקת כליות חריפה.

בשלב התת-פיצוי של המוליזה, תהליכי הייצור של תאי דם על ידי הנבט האריתרואיד מופעלים מח עצם, לכן חומרת הביטויים הקליניים יורדת, אך נשארת ביטויי עורוהפטוספלנומגליה. תסמונת אנמית בשלב זה של המוליזה כמעט שאינה נצפית, ובדיקת דם קלינית מראה מספר מוגבר של רטיקולוציטים, המשקף את תהליך ההתחדשות בדם.

צורה מיוחדת של תגובה המוליטית היא מחלה המוליטיתנצפה בילדים בתקופת היילוד. גם בתקופה שלפני הלידה, העובר חווה ביטויים המוליטיים עקב חוסר התאמה של פרמטרי הדם של האם והעובר. לעוצמת ההתפתחות של תגובת המוליזה יש מתאם ברור עם גודל העלייה בטיטר הנוגדנים בדם של אישה בהריון.

הביטוי הקליני של המוליזה ביילודים יכול להתרחש בשלוש דרכים: אפשרויות קלאסיות. האפשרות הלא חיובית ביותר להתאוששות של הילד היא הגרסה הבצקתית, אשר מגבירה באופן משמעותי את הסיכון ללידה מת. בנוסף לנפיחות בולטת של הרקמות הרכות, יש הצטברות יתר של נוזלים בחללים הטבעיים (פלורל, קרום הלב, חלל הבטן).

תסמונת צהבת מתבטאת בשינויים בצבע העור, מי שפירוחומר סיכה מקורי. הילד מפגין סימנים של נזק רעיל למבנים של מערכת העצבים המרכזית בצורה של מוכנות עוויתות מוגברת, נוקשות ואופיסטוטונוס, הפרעות אוקולומוטוריות ותסמין "השמש השוקעת". הופעת התסמינים הללו עלולה להיות קטלנית.

תסמונת אנמית בילד שזה עתה נולד, ככלל, אינה מלווה בחומרה ביטויים קלינייםונמצא רק בשינויים ניתוח מעבדה. משך התסמונת האנמית עם מהלך חיובי של המוליזה בילד שזה עתה נולד, ככלל, אינו עולה על שלושה חודשים.

סוגי המוליזה

בכפוף לתפקוד תקין של כל האיברים והמערכות בגוף האדם, תהליכי היווצרות תאי דם אדומים והרס שלהם מאוזנים. הלוקליזציה השולטת של תהליך ההרס של תאי דם אריתרוציטים היא המבנה של מערכת ה-reticuloendothelial, שהנציגים העיקריים שלה הם הטחול והכבד, שבהם נצפים פיצול של אריתרוציט ותמוגה שלו לאחר מכן. ככל שתאי הדם האדומים מזדקנים, הם מאבדים את הגמישות ואת היכולת לשנות את צורתם, מה שמקשה עליהם לעבור דרך סינוס הטחול. התוצאה של תהליך זה היא החזקה של כדוריות דם אדומות בטחול וסגירה נוספת שלהם.

למעשה, לא כל כדוריות הדם האדומות שמסתובבות בזרם הדם עוברות מעבר דרך סינוס הטחול, אלא רק 10% מהמסה הכוללת שלהם. בשל העובדה שלפנסטרות של הסינוסים כלי הדם יש לומן קטן משמעותית מקוטר של כדורית דם אדומה סטנדרטית, תאים ישנים, המאופיינים בנוקשות של הממברנה, נשמרים בסינוסים. לאחר מכן, תאי דם אדומים עוברים הפרעות מטבוליות, מותנה חומציות נמוכהוריכוזי גלוקוז נמוכים בסינוסים בטחול. סילוק תאי דם אדומים שנשמרים בסינוסים מתרחש בעזרת תאי מקרופאג שנמצאים כל הזמן בטחול. לפיכך, המוליזה תוך תאית היא הרס ישיר של תאי הדם מסדרת האריתרוציטים על ידי מקרופאגים של המערכת הרטיקולואנדותל.

בהתאם בלוקליזציה השלטת של תהליך ההרס של תאי דם אדומים, נבדלות שתי צורות עיקריות: המוליזה תוך-תאית ותוך-וסקולרית.

המוליזה חוץ-וסקולרית הורסת עד 90% מתאי הדם האדומים, בתנאי שהמבנים של מערכת הרטיקולואנדותל פועלים כרגיל. הרס ההמוגלובין מורכב מביקוע ראשוני של מולקולות ברזל וגלובין והיווצרות ביליוורדין בהשפעת heme oxygenase. לאחר מכן, מתחילה שרשרת של תגובות אנזימטיות, המוצר הסופישהוא היווצרות בילירובין וכניסתו לזרם הדם הכללי. בשלב זה מופעלים הפטוציטים שתפקידם מכוון לספיגת בילירובין מפלסמת הדם. במצב בו מטופל חווה עלייה משמעותית בריכוז הבילירובין בדם, חלק ממנו אינו נקשר לאלבומין ומסונן בכליות.

ספיחה של בילירובין מפלסמה מתרחשת בפרנכימה הכבד על ידי הפעלת מבני מערכת התחבורה, ולאחר מכן היא מצומדת עם חומצה גלוקורונית. טרנספורמציה כימית זו מתרחשת בהשתתפות מספר רב של זרזים אנזימטיים, שפעילותם תלויה ישירות במצב ההפטוציטים. לילד שזה עתה נולד יש פעילות אנזימטית נמוכה של הכבד, ולכן המוליזה מוגזמת בילדים נגרמת בדיוק בגלל חוסר היכולת של הכבד להצמיד בילירובין במהירות מספקת.

טרנספורמציה נוספת של המוגלובין מצומד כרוכה בשחרורו על ידי הפטוציטים יחד עם מרה, המכילה גם קומפלקסים אחרים (פוספוליפידים, כולסטרול, מלחי מרה). בלומן של דרכי המרה עובר הבילירובין שרשרת שינויים בהשפעת האנזים דהידרוגנאז ויצירת אורובילינוגן, הנספג במבני התריסריון ועובר חמצון נוסף בכבד. חלק מהבילירובין שלא נספג במעי הדק נכנס למעי הדק, שם נוצרת צורה חדשה שלו - סטרקובילינוגן.

רוב הסטרקובילינוגן מופרש בצואה, והשאר מופרש בשתן כאורובילין. לפיכך, ניתן לעקוב אחר המוליזה אינטנסיבית של אריתרוציטים על ידי קביעת ריכוז הסטרקוליבין. יחד עם זאת, כדי להעריך את עוצמת המוליזה, אין לשקול עלייה בריכוז האורובילינוגן, העולה לא רק במצב בו מתרחשת המוליזה מוגברת, אלא גם עם נזק מורפולוגי ותפקודי למסת ההפטוציטים.

הקריטריונים האבחוניים העיקריים המשקפים את התהליך של המוליזה תוך תאית מוגברת הם עלייה בריכוז החלק המצומד של בילירובין, כמו גם עלייה חדה בשחרור סטרקובילין ואורובילין מהטבע. נוזלים ביולוגיים. התפתחות המוליזה תוך תאית פתולוגית מתאפשרת על ידי חוסר תורשתי של המטופל בקרום האריתרוציטים, פגיעה בייצור המוגלובין, כמו גם מספר עודף של תאי דם אריתרוציטים, המתרחש עם צהבת פיזיולוגית.

בהמוליזה תוך-וסקולרית פיזיולוגית, הרס תאי דם אריתרוציטים מתרחש ישירות בזרם הדם במחזור הדם, והמרכיב של תגובה המוליטית מסוג זה אינו עולה על 10% מהמסה הכוללת של אריתרוציטים שנהרסו. תגובת ההמוליזה התוך-וסקולרית הנורמלית מלווה בשחרור המוגלובין ובקישור של האחרון לגלובולינים בפלזמה. הקומפלקס המתקבל נכנס למבנים של המערכת הרטיקולואנדותל ועובר טרנספורמציות נוספות.

המוליזה תוך-וסקולרית מסיבית מלווה ביכולת קשירת המוגלובין מופחתת של גלובולינים בפלזמה, המתבטאת בצורת הפרשה כמות גדולההמוגלובין דרך המבנים של דרכי השתן. בכניסה לכליות, המוגלובין גורם לשינויים במבנים שלו בצורה של שקיעת המוזידרין על פני האפיתל. צינוריות כליה, מה שגורם לירידה בספיגה חוזרת של הצינוריות ולשחרור המוגלובין חופשי יחד עם שתן.

יש לזכור כי אין מתאם ברור בין מידת ההמוגלובינמיה לעוצמת הפרשת ההמוגלובין החופשי בשתן. לפיכך, יכולת קשירת המוגלובין מופחתת של פלזמה מלווה בהתפתחות המוגלובינוריה, אפילו עם עליה קלה בריכוז ההמוגלובין בדם. לפיכך, הסמנים העיקריים של המוליזה תוך-וסקולרית מוגברת הם עלייה בריכוז הבילירובין החופשי בשתן ובדם, וכן המוזידינוריה נלווית.

בשל העובדה כי משבר המוליטי חריף שייך לקטגוריה תנאי חירום, מומחים פיתחו אלגוריתם מאוחד למתן טיפול חירום לקטגוריה זו של חולים, כולל רכיבים תרופתיים ולא תרופתיים. הקלה בסימנים למשבר המוליטי בתקופה החריפה חייבת להתבצע רק בבית חולים המטולוגי במיטות ביחידה לטיפול נמרץ.

במצב בו המוליזה מלווה ירידה קריטיתרמת המוגלובין, השיטה היעילה היחידה לטיפול היא עירוי של כדוריות דם אדומות בחישוב נפח יומי 10 מ"ל לכל 1 ק"ג ממשקל הגוף של המטופל. במקרה של סימנים קיימים למשבר יצירתי, מומלץ להשלים טיפול בעירוי סטרואידים אנאבוליים(Retabolil במינון של 25 מ"ג פעם בשבועיים).

נוכחותם של סימנים של המוליזה אוטואימונית חריפה בחולה היא הבסיס לשימוש בתרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים. המינון היומי הראשוני של Prednisolone הוא 60 מ"ג, אך במצבים מסוימים ניתן להעלות את המינון ל-150 מ"ג. לאחר הפסקת המשבר, רצוי להפחית בהדרגה את המינון (לא יותר מ-5 מ"ג ליום) לרמה של 30 מ"ג. הפחתה נוספת במינון כוללת נטילת התרופה במינון נמוך יותר של 2.5 מ"ג כל יום חמישי עד לגמילה מלאה.

במצב בו לטיפול בתרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים אין את ההשפעה הרצויה בדמות תקופות של הפוגה של 7 חודשים ומעלה, מומלץ למטופל לעבור הסרה כירורגית של הטחול.

צורות עקשנות של המוליזה אוטואימונית כרוכות שימוש בו זמניתתרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים ותרופות מדכאות חיסון (אימוראן במינון יומי משוער של 1.5 מ"ג לכל ק"ג משקל החולה).

יש לעצור את השלב העמוק של המשבר ההמוליטי על ידי עירוי של כדוריות דם אדומות לאחר ביצוע בדיקת Coombs. על מנת להקל על הפרעות המודינמיות המלוות לעיתים קרובות את מהלך המוליזה החריפה, מומלץ מתן תוך ורידי Reogluman במינון משוער של 15 מ"ל לכל ק"ג משקל מטופל.

נוכחותם של סימנים של עלייה באוריאה וקריאטינין בחולה היא הבסיס להמודיאליזה. יש לקחת בחשבון שהפרה של הטכניקה ושינוי בהרכב נוזל הדיאליזה עלולים כשלעצמם לעורר התפתחות של תגובה המוליטית מוגברת.

על מנת למנוע התפתחות של אי ספיקת כליות, יש לרשום לחולים עם המוליזה נתרן ביקרבונט במינון של 5 גרם עם מתן פומי בו זמנית של Diacarb במינון של 0.25 גרם.

טיפול תרופתי של המוליזה בילדים שזה עתה נולדו מורכב מעירוי תחליף ראשוני של דם Rh שלילי. תַחשִׁיב הכמות הנדרשתהדם הניתן הוא 150 מ"ל/ק"ג משקל גוף. יש לשלב עירוי דם עם טיפול נאות בגלוקוקורטיקוסטרואידים ( הזרקה תוך שריריתקורטיזון במינון של 8 מ"ג מסלול קצר). סימני פגיעה במבנים של מערכת העצבים המרכזית מפולסים לאחר שימוש בחומצה גלוטמית במינון של 0.1 גרם דרך הפה.

קשר שיטות רפואיותמניעת הישנות המוליזה בילודים היא הימנעות מהנקה.

המוליזה - לאיזה רופא כדאי לפנות?? אם יש לך או חושד בהתפתחות של המוליזה, עליך לפנות מיד לייעוץ מרופאים כגון המטולוג או טרנספוזיולוג.

במאמר שלנו אנחנו רוצים לדבר על מחלה מסוכנת- המוליזה בדם. נדבר על הסיבות להופעתו, התסמינים העיקריים ושיטות הטיפול בו.

כיום ישנן מחלות רבות הפוגעות בגוף האדם. אנשים יכולים לחלות מחלקם מספר פעמים בשנה (ויראלי), לאחרים יש צורה כרונית, ויש גם מחלות שנרכשות בטבע או משפיעות באופן סלקטיבי על גוף האדם.

לא משנה מה, אף אחד לא רוצה לחלות, בין אם זו הצטננות או בעיות בריאותיות חמורות יותר. למרבה הצער, אף אחד לא שואל אותנו או מזהיר אותנו לגבי הופעת מחלה זו או אחרת, המוליזה בדם אינה יוצאת דופן.

מצד אחד, מדובר בתהליך פיזיולוגי חיוני, אבל זה רק כאשר תאי דם אדומים, כצפוי, חיים 120-130 יום, ואז מתים מסיבות טבעיות. לפעמים דברים לא קורים כמו שהיינו רוצים שיקרה, ואנו עומדים בפני בעיה אחרת.

המוליזה - (הרס או התמוטטות), כתוצאה מכך התהליך הזהמתרחש הרס של תאי דם אדומים (תאי דם אדומים), מה שגורם להמוגלובין לחדור לסביבה. בתנאים טבעיים ונורמליים, תוחלת החיים של תאי דם בתוך הכלים היא 125 יום, ואז מתרחש "מוות" - המוליזה (קרישת דם).

סוגי המוליזה

1. תוך כלי דם- מתרחש הרס של תאי דם אדומים שנמצאים בדם במחזור הדם. אם יש הרבה המוגלובין חופשי בפלסמת הדם, ובשתן תוכן מוגבר hemosiderin, אז זה הסימן העיקרי של המוליזה תוך וסקולרית.
2. המוליזה תוך תאית- מופיע בטחול, במח העצם, בכבד, במילים אחרות, בתאי מערכות המקרופאגים הפגוציטים. סוג זה של המוליזה פתולוגית מועבר דרך תורשה, ולרוב מלווה בהגדלה של הכבד והטחול.

כיום ידוע על מספר עצום של גורמים להמוליזה מוקדמת של תאי דם אדומים בזרם הדם. לפעמים הם מסוגלים להדהים עם מוצאם.

גורמים להמוליזה פתולוגית

כדי לדעת בוודאות שתאי הדם שלך תקינים, והם עוברים לחלוטין את מחזור החיים שלהם, תוך שהם מביאים רק יתרונות לגוף שלך, אתה צריך להכיר את הסימפטומים העיקריים של המוליזה פתולוגית.

תסמינים של המוליזה

1. הצורה הקלה של המחלה מאופיינת בתסמינים הבאים: צמרמורות, עייפות, חולשה, בחילות ולעיתים הקאות ושלשולים.
2. להמוליזה מאסיבית תכונה אופייניתהיא התקופה הסמויה של המחלה ב שלב ראשוני, שנמשך בין שש לשמונה שעות. לאחר הזמן שצוין, מופיעים כאבי ראש וחולשה, אשר נוטים לעלות. ברוב המקרים של המוליזה מסיבית, החולה חווה בחילות קשותוהקאות. אם לא תפנה למומחה בזמן, התסמינים הבאים יהיו כאב בהיפוכונדריום הנכון וצביעה אדום כהה של השתן.
3. התסמין הבא של המחלה הוא עלייה באריתרופניה, המופיעה כתוצאה מפירוק תאי דם אדומים. כאשר רופא עורך בדיקת דם, מתגלה רטיקולוציטוזיס בכמעט 100% מהמקרים. רטיקולוציטוזיס היא עלייה משמעותית במחזור הדם של תאי דם אדומים לא בשלים (רטיקולוציטים), מה שמעיד על עלייה ביצירת תאי דם אדומים צעירים במח העצם. אחרי היום הראשון, התסמינים הבאיםהיא עלייה בטמפרטורה ל-38 מעלות. אז הכבד מתרחב ותפקודיו מופרעים במקרים מסוימים, מתפתח אי ספיקת כבד. אם לא תנקוט באמצעים כלשהם, לאחר 3-4 ימים יופיעו צהבת ובילירובין בדם.
4. תוצרי הפירוק של המוגלובין סותמים את צינוריות הכליה, ובכך מפתחים אי ספיקת כליות עם אוליגוריה. אוליגוריה היא מצב של הגוף המתאפיין בהאטה חדה ביצירת השתן בו. תהליך מופרע זה בגוף האדם הוא סימן למגוון רחב של מחלות של מערכת השתן. IN תוצאה סופיתאנוריה עלולה להתרחש - אין או מעט מאוד זרימת שתן לשלפוחית ​​השתן.

עובדה מאוד מעניינת היא שהמוליזה יכולה להתרחש לפעמים מחוץ לגוף האדם, למשל, כאשר לוקחים בדיקת דם. במקרים כאלה, הניתוח לא יהיה מדויק ואמין, או שהוא לא יעבוד כלל. בעצם, האשמה בקרישת הדם נופלת על האנשים שעובדים עם דם בעתיד, לאחר האיסוף.

הגורמים העיקריים לקרישת דם לאחר איסוף דם הם:

• כמות לא מספקת של חומרים משמרים במבחנה;
• דגימת דם מהירה מאוד;
• חוסר סטריליות וניקיון לא מספיק של הצינור;
• הפרה של תנאים אספטיים במהלך דגימת דם;
• אכילת מזון שומני לפני דגימת דם;
• הפרת תנאי תחבורה או תנאי אחסון דם;
• הזנחה של תנאי הטמפרטורה.

יחס כזה "רשלני" כלפי ביצוע בדיקות קליניותדם מוביל לצורך בהליכים חוזרים ונשנים, וזה מאוד לא רצוי, במיוחד בילדים. לפיכך, על הצוות הרפואי להתייחס לחובותיהם ולעבוד במלוא האחריות והרצינות.

טיפול בהמוליזה

הדבר הראשון שעל הרופא המטפל לעשות הוא לחסל את הסיבה של מחלה זו, ולעשות הכל כדי לחסל עבור המטופל תסמינים לא נעימיםמחלות. לאחר מכן משתמשים בתרופות מדכאות חיסון, המדכאות את מערכת החיסון, ו טיפול חלופי(עירוי של רכיבי דם ותאי דם אדומים משומרים). אם המוליזה מלווה בירידה קריטית בהמוגלובין, אחת מהן שיטות יעילותהטיפול הוא עירוי תאי דם אדומים. חישוב העירוי הוא כדלקמן: 10 מ"ל לכל ק"ג משקל גוף אדם.

לא משנה אם אתם סובלים מהמוליזה פתולוגית או לא, תמיד היו קשובים לעצמכם והקשיבו ל" אותות פנימיים", שהגוף שלך נותן לך. לעולם אל תתעלם מה"אותות" האלה, כי זה יכול להיות לא רק על הבריאות שלך, אלא גם על החיים שלך.

למד עוד על המבנה והתפקוד של תאי דם אדומים מהסרטון הזה:

V.V. Dolgov, S.A. Lugovskaya,
V.T.Morozova, M.E.Pochtar
האקדמיה הרוסית לרפואה
השכלה על - תיכונית

המוליזה(מהמילה היוונית Haima - דם, תמוגה - הרס) - הרס פיזיולוגי של תאים המטופואטיים עקב הזדקנותם הטבעית. תוחלת החיים של תאי דם אדומים נעה בין 100 ל-130 ימים, עם ממוצע של 120 ימים. בתוך דקה אחת, כדורית הדם האדומה עוברת פעמיים דרך נימים בקוטר קטן יותר (2-4 מיקרון) מקוטר כדורית הדם האדומה (ממוצע 7.5 מיקרון). במהלך חייו, אריתרוציט מכסה מרחק של 150-200 ק"מ, מתוכם כמחציתם שטחים צרים. במשך זמן מה, תאי הדם האדומים עומדים בסינוסים של הטחול, שם מרוכזת מערכת ייעודית לסינון והסרה של תאי דם אדומים מיושנים.

המוליזה תוך תאית

IN גוף רגילקיים איזון מתמיד בין ייצור והרס של תאים המטופואטיים. חלק הארי של תאי הדם האדומים נהרס על ידי פיצול (אריתרקסיס) ואחריו תמוגה ואריתרופגוציטוזיס באיברים של המערכת הרטיקולואנדותל (RES), בעיקר בטחול, בחלקו בכבד. כדורית דם אדומה תקינה עוברת דרך הסינוסים של הטחול בשל יכולתו לשנות צורה. ככל שתאי הדם האדומים מזדקנים, הם מאבדים את יכולתם להתעוות ונשמרים בסינוסים בטחול ונפרדים.

מתוך הדם הנכנס לטחול, 90% מתאי הדם האדומים עוברים מבלי להישמר או נתונים לבחירת סינון (איור 46). 10% מתאי הדם האדומים נכנסים למערכת הסינוסים של כלי הדם ונאלצים לצאת מהם, מסננים דרך נקבוביות (פנסטרים), שגודלן קטן בסדר גודל (0.5-0.7 מיקרון) מקוטר האדום. תא דם. בתאי דם אדומים ישנים משתנה קשיחות הממברנה והם עומדים בסטגנציה בסינוסואידים. בסינוסים של הטחול, ה-pH וריכוז הגלוקוז מופחתים, ולכן, כאשר תאי דם אדומים נשמרים בהם, האחרונים נתונים לדלדול מטבולי. מקרופאגים ממוקמים משני צידי הסינוסים, תפקידם העיקרי הוא לחסל תאי דם אדומים ישנים. במקרופאגים RES מסתיים ההרס של כדוריות הדם האדומות (המוליזה התוך תאית). בגוף תקין, כמעט 90% מתאי הדם האדומים נהרסים על ידי המוליזה תוך תאית.

מנגנון פירוק ההמוגלובין בתאי RES מתחיל בביקוע בו-זמני של מולקולות גלובין וברזל ממנו. בטבעת הטטרפירול הנותרת, תחת פעולת האנזים heme oxygenase, נוצר ביליוורדין, וה-heme מאבד את המחזוריות שלו ויוצר מבנה ליניארי. בשלב הבא, ביליוורדין הופך לבילירובין על ידי הפחתה אנזימטית עם ביליוורדין רדוקטאז. בילירובין הנוצר ב-RES חודר לדם, נקשר לאלבומין בפלזמה ובתסביך זה נספג על ידי הפטוציטים, בעלי יכולת סלקטיבית לקלוט בילירובין מפלסמה.

לפני הכניסה להפטוציט, בילירובין נקרא לא מצומד או עקיף. במקרים של היפרבילירובינמיה גבוהה, חלק קטן עלול להישאר לא קשור לאלבומין ולהסתנן בכליות.

תאי כבד פרנכימליים סופחים בילירובין מפלסמה באמצעות מערכות הובלה, בעיקר חלבוני ממברנה הפטוציטים - Y (ליגנדין) וחלבון Z, המופעל רק לאחר רוויה עם Y. בהפטוציט, בילירובין לא מצומד עובר צימוד בעיקר עם חומצה גלוקורונית. תהליך זה מזורז על ידי האנזים uridyl diphosphate (UDP)-glucuronyltransferase עם היווצרות של בילירובין מצומד בצורה של מונו-ודיגלוקורונידים. פעילות האנזים יורדת כאשר הפטוציטים נפגעים. זה, כמו ליגנדין, נמוך בעובר ובילודים. לכן, הכבד של היילוד אינו מסוגל לעבד כמויות גדולות של בילירובין מריקבון עודף של תאי דם אדומים ומתפתחת צהבת פיזיולוגית.

בילירובין מצומד משוחרר מהפטוציט עם מרה בצורה של קומפלקסים עם פוספוליפידים, כולסטרול ומלחי מרה. טרנספורמציה נוספת של בילירובין מתרחשת בדרכי המרה תחת השפעת dehydrogenases עם היווצרות של urobilinogens, mesobilirubin ונגזרות בילירובין אחרות. Urobilinogen ב תְרֵיסַריוֹןנספג על ידי האנטרוציט וחוזר לכבד עם זרימת הדם של וריד השער, שם הוא מתחמצן. שאר הבילירובין ונגזרותיו נכנסים למעי, שם הוא הופך לסטרקובילינוגן.

עיקר הסטרקובילינוגן במעי הגס עובר חמצון לסטרקובילין ומופרש בצואה. חלק קטן נספג בדם ומופרש על ידי הכליות בשתן. כתוצאה מכך, בילירובין מופרש מהגוף בצורה של סטרקובילין צואה ואורובילין בשתן. ניתן לשפוט את עוצמת המוליזה לפי ריכוז הסטרקובילין בצואה. מידת האורובילינוריה תלויה בריכוז הסטרקובילין במעי. עם זאת, היצירה של urobilinuria נקבעת גם על ידי היכולת התפקודית של הכבד לחמצן את urobilinogen. לכן, עלייה ב-urobilin בשתן עלולה להצביע לא רק על פירוק מוגבר של תאי דם אדומים, אלא גם על נזק להפטוציטים.

סימני מעבדה של המוליזה תוך תאית מוגברת הם: עלייה ברמות הדם של בילירובין לא מצומד, סטרקובילין צואה ואורובילין בשתן.

המוליזה תוך תאית פתולוגית יכולה להתרחש כאשר:

• מחסור תורשתי של קרום אריתרוציטים (אריתרוציטופתיה);
• הפרעה בסינתזה של המוגלובין ואנזימים (המוגלובינופתיה, אנזימופתיה);
• קונפליקט איזו-אימונולוגי בנוגע לקבוצה ושייכות R של דם האם והעובר, מספר עודף של כדוריות דם אדומות (צהבת פיזיולוגית, אריתרובלסטוזיס של היילוד, אריתמיה - כאשר מספר כדוריות הדם האדומות עולה על 6-7 x 10 12 /l

למיקרוספרוציטים ולאובלוציטים יש התנגדות מכנית ואוסמוטית מופחתת. תאי דם אדומים עבים ונפוחים מתקבצים ומתקשים לעבור דרך הסינוסואידים הוורידים של הטחול, שם הם נשמרים ונתונים לתמוגה ולפגוציטוזיס.

המוליזה תוך-וסקולרית היא פירוק פיזיולוגי של תאי דם אדומים ישירות בזרם הדם. הוא מהווה כ-10% מכלל תאי המוליזה (איור 47). כמות זו של תאי דם אדומים שנהרסו מתאימה ל-1 עד 4 מ"ג של המוגלובין חופשי (פרוהמוגלובין, שבו Fe 2+) ב-100 מ"ל של פלזמה בדם. המוגלובין המשתחרר בכלי הדם כתוצאה מהמוליזה נקשר בדם לחלבון פלזמה - הפטוגלובין (הפטו - ביוונית, "אני נקשר"), השייך לגלובולינים α 2. לקומפלקס ההמוגלובין-הפטוגלובין שנוצר יש Mm מ-140 עד 320 kDa, בעוד שהמסנן הגלומרולרי מאפשר למולקולות Mm של פחות מ-70 kDa לעבור דרכן. הקומפלקס נספג על ידי ה-RES ונהרס על ידי התאים שלו.

יכולתו של ההפטוגלובין לקשור את המוגלובין מונעת את הפרשתו מחוץ לכליה. יכולת קשירת ההמוגלובין של הפטוגלובין היא 100 מ"ג ב-100 מ"ל דם (100 מ"ג%). עודף ביכולת קשירת ההמוגלובין הרזרבה של הפטוגלובין (בריכוז המוגלובין של 120-125 גרם/ליטר) או ירידה ברמתו בדם מלווה בשחרור המוגלובין דרך הכליות בשתן. זה מתרחש עם המוליזה תוך-וסקולרית מסיבית (איור 48).

נכנסים לצינוריות הכליה, המוגלובין נספג על ידי תאי אפיתל הכלייתי. המוגלובין שנספג מחדש על ידי האפיתל הצינורי הכלייתי נהרס באתרו ליצירת פריטין והמוסידרין. המוזידרוזיס של צינוריות הכליה מתרחשת. תאי אפיתל צינורי של הכליה עמוסים בהמוסידרין מפורקים ומופרשים בשתן. כאשר ההמוגלובינמיה עולה על 125-135 מ"ג ב-100 מ"ל דם, ספיגה חוזרת של הצינורית אינה מספקת והמוגלובין חופשי מופיע בשתן.

אין קשר ברור בין רמת ההמוגלובינמיה להופעת המוגלובינוריה. עם המוגלובינמיה מתמשכת, המוגלובינוריה עלולה להתרחש ברמות נמוכות יותר של המוגלובין חופשי בפלזמה. ירידה בריכוז ההפטוגלובין בדם, המתאפשרת בהמוליזה ממושכת כתוצאה מצריכתו, עלולה לגרום להמוגלובינריה ולהמוזידינוריה בריכוז נמוך יותר של המוגלובין חופשי בדם. בהמוגלובינמיה גבוהה, חלק מההמוגלובין מתחמצן למתמוגלובין (פריהמוגלובין). פירוק ההמוגלובין בפלזמה לנושא ולגלובין אפשרי. במקרה זה, ה-heme נקשר על ידי אלבומין או חלבון פלזמה ספציפי - hemopexin. לאחר מכן, הקומפלקסים, כמו המוגלובין-הפטוגלובין, עוברים פגוציטוזיס. סטרומה אריתרוציטים נבלעת ונהרסת על ידי מקרופאגים של הטחול או נשמרת בנימים הסופיים של כלי דם היקפיים.

סימני מעבדה של המוליזה תוך וסקולרית :

• המוגלובינמיה,
• המוגלובינוריה,
• hemosiderinuria

סימני אבחון דיפרנציאליים של המוליזה תוך-תאית ותוך-וסקולרית

סוג ההמוליזה קובע את הסימפטומים ומהלך המחלה (טבלה 7). כל סוג של המוליזה מתאים לפרמטרים מסוימים במעבדה. אנמיה, הנגרמת בעיקר על ידי המוליזה תוך וסקולרית, מתבטאת בדרך כלל במחלה חריפה ומאופיינת בעלייה בתכולת ההמוגלובין החופשי בנסיוב הדם, הפרשתו בשתן ושקיעה של המוסידרין באבוביות הכליה. אנמיה המאופיינת בהמוליזה תוך תאית נוטה יותר לקבל מהלך כרוני עם משברים המוליטיים, רמיסיות וטחול, המתפתחת בתגובה להמוליזה מוגברת ממושכת של תאי דם אדומים. המוליזה עם לוקליזציה תוך תאית של התהליך מלווה בשינויים בחילופי פיגמנטים מרה עם שקיעת המוזידרין בטחול.

טבלה 7. מאפיינים השוואתיים של המוליזה תוך-תאית ותוך-וסקולרית
סימנים של המוליזה	תוך כלי דם	תוך תאי
לוקליזציה של המוליזה	מערכת כלי הדם	RES
גורם פתוגני	המוליזינים, אנזימופתיה אריתרוציטים	אנומליה בצורת כדוריות דם אדומות
Hepatosplenomegaly	קַטִין	משמעותי
שינויים מורפולוגיים בתאי דם אדומים	אניסוציטוזיס	מיקרוספרוציטוזיס, אובולוציטוזיס, תא מטרה, תא חרמש וכו'.
לוקליזציה של המוזידרוזיס	צינורות כליות	טחול, כבד, מח עצם
סימני מעבדה של המוליזה	המוגלובינמיה המוגלובינוריה Hemosiderinuria	היפרבילירובינמיה סטרקובילין מוגבר בצואה ואורובילין בשתן

עם זאת, במצבים מסוימים, למשל, בנוכחות שני סוגים של נוגדנים אנטי-אריתרוציטים (אגלוטינינים והמוליזינים) בדם, עשויים להתגלות סימנים של המוליזה תוך-תאית וגם תוך-וסקולרית. מידת המוליזה תלויה בפעילות תאי ה-RPE ובטיטר הנוגדנים.

הקטנת תוחלת החיים של תאי דם אדומים - מאפיינים כללייםכל אנמיה המוליטית. אם עוצמת המוליזה אינה עולה על הרמה הפיזיולוגית, אז ההרס המוגזם של כדוריות הדם האדומות מפוצה על ידי התפשטות רגנרטיבית של מח העצם. במקביל, סימנים של הפעלה של hematopoiesis נמצאים בדם (reticulocytosis ו polychromatophilia). מספר הרטיקולוציטים בדם יכול להגיע ל-8-10%, בעוד שכדוריות הדם האדומות וההמוגלובין נשארים בגבולות הנורמליים. ייתכנו לויקוציטוזיס וטרומבוציטוזיס מינור. סימנים נוספים של המוליזה הם ריכוז מוגבר של בילירובין לא מצומד, המוזידינוריה והמוגלובינמיה.

עם עלייה פתולוגית בהרס של אריתרוציטים ביותר מפי 5 ו חוסר פעילות hematopoiesis, אנמיה מתפתחת, מידת אשר תלוי בעוצמת המוליזה, פרמטרים המטולוגיים ראשוניים ומצב אריתרופואזיס. אנמיה היא נורמו-היפרכרומית בטבעה. המוליזה תוך-וסקולרית ממושכת או חוזרת על עצמה מובילה למחסור בברזל בגוף ולהתפתחות אנמיה מחוסר ברזל. ניתן ליצור איזון בין המוליזה לאנמיה. זהו מה שנקרא המוליזה מפוצה. המוליזה מתמשכת עם hematopoiesis לא מספיק מלווה באנמיה מתקדמת.

המטופואזה של מח עצם מאופיינת בעיקר שינויים תגובתיים. אריתרובלסטוזיס נצפתה לרוב עלייה בגרנולוציטים ומגהקריוציטים.

IN דם היקפי- reticulocytosis, polychromatophilia, erythronormoblastosis. אולי כמות רגילהלויקוציטים, לויקופניה וליקוציטוזיס עם שינוי פנימה נוסחת לויקוציטיםשמאלה למיאלוציטים.

סטרומה אריתרוציטים המשתחררת במהלך המוליזה נספגת ונהרסת על ידי מקרופאגים של הטחול או נשמרת בנימים, מה שמפריע למיקרו-סירקולציה. המוליזה תוך-וסקולרית של אריתרוציטים מלווה בכניסה לזרם הדם של תרומבפלסטין אריתרוציטים ובכמות גדולה של ADP, שהוא מפעיל רב עוצמה של צבירה של טסיות דם, שיכול לתרום להפרעות קרישת דם. לכן, בהמוליזה תוך-וסקולרית חריפה, ללא קשר למחלה הבסיסית, יתכנו שינויים בהמוסטזיס, עד להתפתחות תסמונת קרישה תוך-וסקולרית מפושטת.

באופן כללי, ערכת בדיקת המעבדה של חולים אנמיה המוליטיתמייצג מחקרים כלליים ונוספים לזיהוי סוג האנמיה המוליטית.

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה [הופעה]

1. Berkow R. המדריך של Merck. - מ.: מיר, 1997.
2. מדריך להמטולוגיה / אד. א.י. וורוביוב. - מ.: רפואה, 1985.
3. Dolgov V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Shevchenko N.G. אבחון מעבדההפרעות במטבוליזם של ברזל: ספר לימוד. - מ', 1996.
4. Kozinets G.I., Makarov V.A. מחקר של מערכת הדם ב פרקטיקה קלינית. - מ.: Triada-X, 1997.
5. Kozinets G.I. מערכות פיזיולוגיותגוף האדם, אינדיקטורים בסיסיים. - M., Triada-X, 2000.
6. Kozinets G.I., Khakimova Y.H., Bykova I.A. ואחרים מאפיינים ציטולוגיים של אריתרון באנמיה. - טשקנט: רפואה, 1988.
7. מרשל ו.ג'יי. ביוכימיה קלינית. - M.-SPb., 1999.
8. Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. קינטיקה אלמנטים מעוצביםדָם. - מ.: רפואה, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. היבטים גנטיים מולקולריים של אריתרופואיזיס. - מ.: רפואה, 1973.
10. אנמיה תורשתית והמוגלובינופתיות / אד. יו.נ. Tokareva, S.R. הולן, פ. קורל-אלמונטה. - מ.: רפואה, 1983.
11. Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. המוגלובינופתיה. - מ.: בית ההוצאה לאור של אוניברסיטת הידידות העמים הרוסי, 1996.
12. שיפמן F.J. פתופיזיולוגיה של דם. - M.-SPb., 2000.
13. ביינס י., דומיניצק מ.ה. ביוכימיה רפואית. - ל.: מוסבי, 1999.

מָקוֹר: V.V. Dolgov, S.A. Lugovskaya, V.T. אבחון מעבדה של אנמיה: מדריך לרופאים. - טבר: "רפואה פרובינציאלית", 2001