Linfogranulomatosis – enfermedad maligna sistema linfático– También se llama “enfermedad de Hodgkin”. La proliferación patológica de células del tejido linfoide se acompaña de la formación de granulomas (nódulos) en los ganglios linfáticos. Su composición celular está representada predominantemente por células tumorales gigantes y células típicas de la inflamación. La primera descripción de la enfermedad la hizo el patólogo T. Hodgkin en 1932. La linfogranulomatosis en niños se manifiesta principalmente en la adolescencia. Si hablamos de los primeros años de vida, la enfermedad se presenta con mayor frecuencia en los niños, pero en la pubertad la proporción se iguala.

Un rasgo característico de la linfogranulomatosis es la lesión primaria de los ganglios linfáticos cervicales y supraclaviculares.

Los datos de la OMS indican que la linfogranulomatosis en infancia Se confirma en aproximadamente el 60% de los casos cuando se realiza un diagnóstico de linfoma maligno. El pico se produce en 2 grupos de edad:

• 5-7 años;
• 13-15 años.

No se ha registrado ningún caso de la enfermedad antes de los 2 años y antes de los 5 años este tipo de oncología rara vez aparece.

El análisis de las causas de la anomalía tumoral indica los siguientes tres factores:

• en casi todos los casos se detectó el virus de Epstein-Barr en el organismo; se observa que la expresión del virus ADN-1 se detecta en aproximadamente el 80% de los pacientes menores de 10 años;
• en el momento en que la enfermedad se desarrolla en los adolescentes, la función inmune está gravemente suprimida;
• en algunos casos existe una conexión genética.

La patogénesis de la linfogranulomatosis está representada por la proliferación progresiva de células mutadas con la posterior formación de metástasis en ganglios y tejidos linfáticos. vasos sanguineos. Las células gigantes reticulares se reproducen focalmente; se denominan células de Berezovsky-Sternberg y se distinguen por la presencia de un citoplasma ligero y varios núcleos.

niños con Enfermedades autoinmunes, por ejemplo, con la infección por VIH.

Casi todos los casos linfogranulomatosis infantil caracterizado por inicialmente indoloro y asintomático. En las primeras etapas, el cuadro clínico no se manifiesta de ninguna manera. Si el niño se somete regularmente exámenes médicos, entonces la enfermedad se puede detectar por casualidad, durante el examen de otros órganos o al recibir resultados de sangre que reflejan una disminución catastrófica de los linfocitos T. El propio niño no se queja de deterioro de la salud, su actividad sigue siendo la misma.

Al comienzo de la progresión de la patología, cervical o ganglios linfáticos supraclaviculares. Luego se ven afectados los ganglios inguinales y axilares. Después de la linfogranulomatosis en los niños, se propaga a órganos y sistemas: la médula ósea, el bazo y el hígado se ven afectados. El 10% de todos los casos implican daños a los riñones y los pulmones.

Con tumores múltiples y grandes, se produce compresión de las raíces. nervios espinales, como resultado de lo cual se altera el funcionamiento del sistema nervioso.

Síntomas y clasificación.

Un síntoma temprano de linfogranulomatosis en la infancia es un aumento de la temperatura corporal a 39°C.

Si el médico sospecha linfogranulomatosis en un niño, entonces correlaciona síntomas clínicos con la clasificación de patología existente. La división en grupos se basa en las características morfológicas, genéticas e inmunológicas del cuerpo de un paciente en particular.

Según estas características, se distinguen dos tipos de enfermedad de Hodgkin:

1. Linfoma clásico.
2. Nodular con predominio linfoide.

El tipo clásico se divide en tres subtipos más: esclerosis nodular, de células mixtas, con depleción linfoide. Cada una de las subespecies tiene sus propias áreas afectadas, grado de agresividad y fibrosis, y la proporción de células mutadas respecto a las sanas.

Es muy importante durante el diagnóstico establecer con precisión el tipo o subtipo de linfoma. De esto dependen tanto los métodos de tratamiento como su eficacia.

Síntomas de linfogranulomatosis según la clasificación descrita anteriormente:

1. Forma nodular con predominio linfoide. Investigación de laboratorio mostrará que el tejido tumoral está formado por linfocitos e histiocitos. Las células de Berezovsky-Sternberg son raras. Con esta forma se ven afectados Los ganglios linfáticos un grupo y los signos de la enfermedad son débiles.
2. Esclerosis nodular. Bajo el microscopio, se ve un número significativo de células B-III, la lesión se extiende hasta diferentes grupos ganglios linfáticos en el cuerpo del niño. Este es el tipo más común de linfoma clásico.
3. Tipo celular mixto. Es el segundo más común. Las pruebas de laboratorio revelan un gran número de Células B-III, que están rodeadas por áreas de fibrosis o células inflamatorias.
4. Depleción linfoide. Mayoría Forma compleja Linfogranulomatosis infantil. Los síntomas se manifiestan rápidamente, entre ellos: fiebre, múltiples lesiones de los ganglios linfáticos. La enfermedad también afecta a la médula ósea. La depleción linfoide es muy difícil de tratar.

Cada subtipo tiene su propio cuadro clínico. A menudo, el único signo de patología son los ganglios linfáticos agrandados y caracteristica principal al mismo tiempo, que no duelen, no se inflaman y la piel no cambia de color. Los médicos suelen confundir los ganglios agrandados con síntoma secundario respiratorio infección viral o cualquier proceso inflamatorio en el cuerpo, y prescribir medicamentos, que no dan ningún resultado.

¡Importante! Aquí mucho depende de la responsabilidad de los padres. Se debe controlar de cerca la salud del niño. Durante el baño, los ganglios linfáticos agrandados son claramente visibles. Si nota incluso los más mínimos signos de cambios o bultos en el cuello de su hijo, asegúrese de consultar a un médico e insista en un examen médico completo si es necesario.

Según las estadísticas, en el 20% de los casos la patología afecta a los ganglios linfáticos intratorácicos y abdominales. Dependiendo de la ubicación, se pueden identificar los siguientes síntomas:

• si el proceso se ha extendido a los ganglios torácicos, el niño comienza a toser (las vías respiratorias se comprimen o irritan);
• presión sobre grandes vasos conduce a la compresión de la vena cava superior (la sangre fluye desde la parte superior del cuerpo con interrupciones). Esto se manifiesta por edema, piel se vuelve cianótico, aparece dificultad para respirar, el corazón funciona de manera inestable;
• la presión de los ganglios linfáticos sobre el nervio recurrente provoca ronquera de las cuerdas vocales;

La linfogranulomatosis de los ganglios linfáticos abdominales se manifestará según los órganos afectados. Por ejemplo, puede desarrollarse obstrucción intestinal debido a compresión intestinal o ictericia, signos de insuficiencia hepática si los ganglios linfáticos cercanos al hígado están afectados.

¡Nota! Entre los síntomas clave Etapa temprana La linfogranulomatosis en niños debe incluir un aumento de la temperatura corporal a 38°-39°C, aumento de la sudoración, picazón intensa e incontrolable por la noche. También se ha observado pérdida de peso durante los últimos 6 meses. Pero en algunas situaciones estos síntomas no aparecen y, por lo tanto, sólo un diagnóstico completo ayudará a identificar la causa del agrandamiento de los ganglios linfáticos.

Causas

Las causas del linfoma de Hodgkin no están claramente establecidas. Los médicos identifican varios factores que influyen en la probabilidad de que ocurra:

• efectos a largo plazo en el cuerpo dosis altas radiación. Esto puede ocurrir debido a vivir en una región ambientalmente desfavorable o al tratamiento de otros tipos de oncología;
• Mutaciones genéticas que provocan un desarrollo inadecuado de los tejidos linfoides.

Existe la teoría de que la enfermedad de Hodgkin puede tener un origen viral o tuberculoso, pero no ha recibido confirmación científica.

Diagnóstico

El diagnóstico integral ayudará a identificar la causa de la patología.

Identificar de esta enfermedad Se requieren diagnósticos complejos. Comienza examinando al paciente y recogiendo una anamnesis. Debe entenderse que, dado que los síntomas de la enfermedad no son específicos, no será posible hacer un diagnóstico basándose únicamente en las quejas del niño. El diagnóstico complejo se basa en técnicas instrumentales y de laboratorio.

Métodos de diagnóstico de laboratorio.

Los análisis de sangre generales y bioquímicos permiten identificar con precisión la presencia de un foco patológico en el cuerpo. Sus resultados nos permiten establecer lo siguiente:

• disminución del recuento de plaquetas (trombocitopenia);
• el número de linfocitos es cercano a cero;
• disminución de la cantidad de hierro sérico;
• anemia;
• aumenta el número de leucocitos, eosinófilos, neutrófilos y VSG.

Se considera el más informativo. análisis histológico ganglio linfático La presencia de la enfermedad está indicada por las siguientes desviaciones:

• se encontraron focos necróticos en el ganglio;
• el tejido linfoide es reemplazado por otras células;
• el núcleo celular es más grande de lo normal;
• Las células de Hodgkin están presentes en grandes cantidades.

Diagnóstico instrumental

Estamos hablando de todo un grupo de técnicas, las más efectivas son:

1. Resonancia magnética y tomografía computarizada. Hoy en día, la tomografía es una de las técnicas más informativas. Le permite examinar la estructura de los huesos y tejidos blandos, determinando la ubicación del foco patológico y su tamaño.
2. Radiografía. Tiene un contenido de información bastante bajo, pero esta técnica es insustituible para identificar focos de metástasis.
3. Ultrasonido. Clásico técnica de diagnóstico, lo que nos permite identificar la estructura, tamaño de la patología y determinar el grado de daño a los órganos internos.

Tratamiento

La radioterapia se usa para tratar la linfogranulomatosis.

En este momento El tratamiento de la linfogranulomatosis en niños implica el uso de los siguientes métodos:

1. Radioterapia.
2. Quimioterapia.
3. Intervención quirúrgica.

Quimioterapia

Esta técnica consiste en influir Células cancerígenas Medicamentos que destruyen tejidos patológicamente alterados. La desventaja del procedimiento es el impacto negativo sobre las células sanas.

La quimioterapia es la base del tratamiento para muchos enfermedades oncológicas. Como regla general, se trata del uso combinado de varios medicamentos. Los siguientes medicamentos se usan para tratar la linfogranulomatosis en niños:

• Adriamicina;
• vinblastina;
• Bleomicina y otros.

Radioterapia

Implica el efecto de las ondas de radio sobre el tumor. Generalmente, esta tecnica Se utiliza junto con la quimioterapia y mejora la eficacia de esta última. Se utiliza muy raramente como procedimiento separado.

Con mayor frecuencia, la radioterapia se utiliza en últimas etapas enfermedades.

Cirugía

Implica la eliminación del tejido afectado. Más eficaz en fases iniciales desarrollo de la enfermedad cuando la enfermedad afecta solo a uno o dos ganglios.

Después de la operación, el paciente es monitoreado constantemente para controlar la progresión de la enfermedad a lo largo del tiempo. En ausencia de síntomas de recaída, es posible que no se prescriban otros tratamientos y el paciente vuelve a tener una vida plena.

Si un niño experimenta una recaída de la enfermedad, se utiliza quimioterapia para suprimir la enfermedad.

Una de las operaciones más utilizadas en la lucha contra la linfogranulomatosis es el trasplante de médula ósea. Si la enfermedad de Hodgkin se caracteriza por un alto riesgo de malignidad, entonces un trasplante de médula ósea es la única posibilidad de resultado favorable. Se lleva a cabo después de un ciclo de choque de quimioterapia y garantiza el logro de una remisión estable y, en algunos casos, una recuperación completa del paciente.

Pronóstico

El tratamiento temprano aumenta las posibilidades de un resultado favorable

El médico puede hacer cualquier pronóstico basándose en el cuadro clínico y en el estadio en el que se encuentra la enfermedad de Hodgkin. Si el tratamiento se inició cuando la enfermedad apenas comenzaba a desarrollarse, según las estadísticas, el 90% de los pacientes se curan por completo. En la etapa de desarrollo avanzado, las estadísticas indican que el 70% de los que están completamente curados. Pero en este caso el riesgo de recaída aumenta significativamente.

El pronóstico desfavorable se establece en dos casos:

• la recaída ocurrió dentro de los 12 meses posteriores al período de tratamiento;
• la enfermedad es difícil de tratar y progresa rápidamente.

En las etapas finales, el linfoma puede convertirse en linfosarcoma. Este tipo de cáncer progresa rápidamente y es prácticamente intratable. La muerte en este caso ocurre varios meses después.

La prevención de la linfogranulomatosis en niños se divide en primaria y secundaria. Para prevenir la enfermedad, es necesario fortalecer el cuerpo y el sistema inmunológico, tratar rápidamente las enfermedades infecciosas y evitar la exposición a la radiación.

La esencia prevención secundaria es evitar recaídas. Para ello, el niño debe tener menos de observación del dispensario oncólogo y someterse a exámenes periódicos.

El sistema linfático es parte sistema inmunitario humano, que ayuda al cuerpo a combatir infecciones. Además, el sistema linfático participa en el transporte de líquido dentro del cuerpo.

Los principales componentes del sistema linfático son: tejido linfoide (ganglios linfáticos, bazo, médula ósea, timo, adenoides, amígdalas, formaciones linfáticas). tracto gastrointestinal), linfa ( líquido claro, que transporta productos metabólicos y el exceso de líquido del tejido y que contiene células del sistema inmunológico), vasos linfáticos.

El tejido linfoide está formado por células, linfocitos, que combaten los agentes extraños que ingresan al cuerpo. Hay dos tipos principales de linfocitos, cada uno de los cuales tiene sus propias funciones. Los linfocitos B ayudan a proteger el cuerpo de gérmenes y virus. Para ello, se convierten en células plasmáticas y producen proteínas específicas: anticuerpos que destruyen los microbios.

Los linfocitos T son varios tipos de células que pueden destruir patógenos y células, y también ralentizar o activar otras células del sistema inmunológico. Tumor maligno, que se desarrolla en el sistema linfático, se llama linfogranulomatosis (enfermedad de Hodgkin). El proceso patológico comienza con daño a los linfocitos B. Dado que los órganos del sistema linfoide están "esparcidos" por todo el cuerpo, la enfermedad puede comenzar en cualquier lugar. Muy a menudo, la linfogranulomatosis comienza con daño a los ganglios linfáticos de la parte superior del cuerpo.

La linfogranulomatosis se propaga a través de los vasos linfáticos, de forma gradual, de un ganglio linfático a otro. En la etapa terminal de la enfermedad, el tumor puede diseminarse a través del torrente sanguíneo y afectar otros órganos (hígado, pulmones, médula ósea). La linfogranulomatosis es una de las enfermedades oncológicas más curables, especialmente si el tratamiento se inicia temprano.

Causas de la foto de linfogranulomatosis.

A pesar de los numerosos estudios que se realizan cada año en todo el mundo para encontrar las causas de la enfermedad, todavía no están claras. Se cree que el desarrollo de la linfogranulomatosis se debe a la compleja influencia de varios factores etiológicos.

El riesgo de desarrollar linfogranulomatosis aumenta:

• ser hombre
• Edad de 15 a 40 años o más de 55 años

Historia familiar de linfogranulomatosis.

• Enfermedades previas u otras causadas por el virus de Epstein-Barr.
• Condiciones de inmunodeficiencia (incluidas las causadas por el VIH)
• Uso prolongado de la hormona del crecimiento.
• Exposición prolongada a exotoxinas (herbicidas) en el cuerpo.

¿Qué son las células de Reed-Sternberg?

Las células malignas que se forman en la linfogranulomatosis se denominan células de Reed-Sternberg. Se forman a partir de linfocitos B y, bajo microscopía, parecen mucho más grandes que los linfocitos comunes. Son capaces de dividirse ilimitadamente con la formación de sus copias. A diferencia de los linfocitos normales, las células de Reed-Sternberg no son capaces de realizar funciones inmunitarias.

El síntoma principal de la linfogranulomatosis es la formación de un bulto.

Al principio, la linfogranulomatosis puede ocurrir sin ningún síntoma. Los síntomas más comunes de la linfogranulomatosis son:

• Picazón en la piel: aparece debido a un aumento en el nivel de eosinófilos en la sangre.
• Sudoración intensa por la noche
• Pérdida de peso inexplicable
• Esplenomegalia – agrandamiento del bazo
• Hepatomegalia: aumento del tamaño del hígado debido al daño a su tejido linfoide.

Agrandamiento indoloro de uno o más ganglios linfáticos. Muy a menudo, la enfermedad comienza con un agrandamiento de los ganglios linfáticos cervicales o supraclaviculares. Los ganglios linfáticos torácicos e inguinales pueden agrandarse.

El dolor en los ganglios linfáticos después de beber alcohol es un síntoma clásico de linfogranulomatosis. A pesar de esto, el síntoma es bastante raro: solo en el dos por ciento de los pacientes con linfogranulomatosis. El dolor aparece unos minutos después de beber alcohol. Puede ser agudo o sordo, doloroso

• Dolor en la espalda y el pecho - síntoma inespecífico y no siempre ocurre
• Tos, dificultad para respirar: síntomas asociados con el agrandamiento de los ganglios linfáticos torácicos
• Fatiga y fiebre prolongada e inexplicable.

Linfogranulomatosis en niños

A pesar de que el riesgo de desarrollar linfogranulomatosis aumenta a partir de los 15 años, la enfermedad también se presenta en niños más pequeños. La enfermedad no ocurre en niños menores de un año. Entre los niños con linfogranulomatosis predominan los niños. Clínicamente, la linfogranulomatosis en niños se presenta de la misma forma que en los adultos.

Para diagnosticar y diagnosticar la enfermedad, se realiza un examen de rayos X.

El diagnóstico de linfogranulomatosis no es difícil. La enfermedad se puede sospechar basándose en las quejas y el historial médico del paciente. La palpación de los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo agrandados confirma el diagnóstico y requiere un diagnóstico adicional. Una prueba de hemograma completo para detectar linfogranulomatosis puede revelar anemia, linfocitopenia, disminución de los niveles de plaquetas, aumento de eosinófilos y aumento de la VSG.

Para aclarar el diagnóstico y visualizar los ganglios linfáticos agrandados, se realizan exámenes de rayos X, tomografía computarizada y resonancia magnética. pecho, cavidad abdominal y pelvis pequeña. El estándar "de oro" para diagnosticar la linfogranulomatosis es una biopsia de los ganglios linfáticos agrandados.

El examen histológico revela células de Reed-Sternberg atípicas en la muestra de biopsia. Si se sospecha que el tumor se ha extendido a la médula ósea, se realiza una biopsia.

Hay 4 etapas principales de la linfogranulomatosis.

Después de un examen completo de un paciente con linfogranulomatosis, el médico determina el estadio de diseminación del tumor. Tanto los niños como los adultos tienen cuatro de ellos:

• 1 – el tumor se limita a un ganglio linfático en una región (por ejemplo, un ganglio linfático cervical) o un órgano
• 2 – el tumor afecta a dos grupos de ganglios linfáticos, pero ambos grupos están situados por encima del diafragma
• 3 – tumor en los ganglios linfáticos de ambos lados del diafragma. Las células tumorales se pueden encontrar en una parte del tejido u órgano cerca de los grupos de ganglios linfáticos afectados o en el bazo.
• 4 – tumor diseminado a otros órganos

Además de esta clasificación, para aclarar los síntomas se utilizan las letras latinas A, B, E, S y X:

• A – no hubo síntomas como pérdida de peso, fiebre o sudores nocturnos
• B – estos síntomas estaban presentes
• E: diseminación del tumor desde los ganglios linfáticos a los tejidos cercanos
• S – daño tumoral al bazo
• X - neoplasia volumétrica talla grande

Linfogranulomatosis inguinal

Contrario a la creencia popular, linfogranulomatosis inguinal y la linfogranulomatosis (enfermedad de Hodgkin) son dos completamente varias enfermedades con diferente etiología, diferentes mecanismos de desarrollo, pero con un nombre similar.

La linfogranulomatosis inguinal tiene naturaleza infecciosa, es causada por clamidia y se transmite sexualmente. Estas dos enfermedades están unidas únicamente por el agrandamiento de los ganglios linfáticos.

El tratamiento de la linfogranulomatosis comienza con nutrición apropiada

Un punto importante en el tratamiento de la linfogranulomatosis está la organización de una nutrición adecuada para el paciente. Los alimentos deben contener cantidad aumentada proteínas y calorías. Si hay una disminución del apetito, se recomienda a los pacientes que comidas fraccionadas pequeñas porciones de comida. El tratamiento de la enfermedad debe iniciarse lo antes posible, ya que esto mejora el pronóstico de supervivencia y reduce la probabilidad de recaída.

Para tratar la linfogranulomatosis se utilizan quimioterapia, radioterapia y trasplante de médula ósea. La elección del método de tratamiento depende del estadio y las características de la enfermedad.

La quimioterapia para la linfogranulomatosis se lleva a cabo con citostáticos: vinblastina, doxorrubicina, bleomicina. Después de la quimioterapia, se puede prescribir radioterapia con radiación radiactiva de alta energía. Si la enfermedad reaparece, a algunos pacientes se les prescribe un trasplante de médula ósea utilizando células autólogas del paciente.

El trasplante de médula ósea puede mejorar el pronóstico de supervivencia de los pacientes.

Pronóstico de la enfermedad

El pronóstico de la linfogranulomatosis depende de muchos factores como la edad, el estadio de la enfermedad y los síntomas.

El pronóstico de la enfermedad con linfogranulomatosis está determinado en gran medida por el momento del diagnóstico y el inicio del tratamiento de la enfermedad. Los factores de pronóstico desfavorables para la linfogranulomatosis incluyen:

• 45 años y más
• Etapa 4 de la enfermedad.
• Paciente masculino
• Nivel de albúmina inferior a 4 g/dl
• Presencia de síntomas B
• ESR alta
• Niveles bajos de hemoglobina, linfocitos y glóbulos blancos.
• El uso de métodos modernos de quimioterapia mejora significativamente el pronóstico de la enfermedad.

Los linfomas malignos incluyen la enfermedad de Hodgkin (linfogranulomatosis) y un gran grupo heterogéneo de enfermedades denominadas colectivamente linfomas no Hodgkin.

En 1832, el patólogo inglés Sir Thomas Hodgkin publicó una descripción de 7 casos de tumores primarios de los ganglios linfáticos y del bazo. El cuadro histológico de la enfermedad de Hodgkin (EH) fue descrito en detalle por Carl Sternberg en 1898 y Dorothy Reed en 1902, respectivamente.

La incidencia de linfogranulomatosis en la infancia es de 0,7 a 0,8 por 100.000 niños, cifra mucho menor que la incidencia de esta enfermedad en adultos. Los niños se enferman con más frecuencia que las niñas y en grupo de edad Hasta los 10 años el predominio de los niños es especialmente significativo. La enfermedad comienza con mayor frecuencia con daño a los ganglios linfáticos periféricos. Aproximadamente el 90% de los pacientes tienen daño en los ganglios linfáticos del cuello (cervicales y supraclaviculares). En casos típicos, los ganglios linfáticos afectados son indoloros, de consistencia densamente elástica y se puede registrar su agrandamiento. por mucho tiempo, durante varias semanas y, a menudo, sus tamaños pueden cambiar. La linfadenopatía cervical es un fenómeno bastante común en la infancia; acompaña a muchos procesos inflamatorios de la nasofaringe y la orofaringe, pero, por regla general, procesos inflamatorios Los ganglios linfáticos cervicales superiores y submandibulares se ven afectados con mayor frecuencia. La afectación de los ganglios linfáticos cervicales inferiores y especialmente los supraclaviculares es más sospechosa en términos de linfogranulomatosis. En la Tabla 1 se presentan algunos signos de diagnóstico diferencial de linfadenitis inespecífica y linfogranulomatosis. Ganglios linfáticos axilares Están involucrados en el proceso en aproximadamente el 20% de los pacientes, inguinales, en menos del 5% de los casos. En aproximadamente 60% de los pacientes (especialmente los de edad avanzada), los ganglios linfáticos mediastínicos están afectados, lo que a veces causa pleuresía (fig. 9-1). Con daño masivo a los ganglios linfáticos mediastínicos, el proceso puede involucrar el pericardio, la pleura, pared torácica, Tejido pulmonar. Los ganglios linfáticos subdiafragmáticos se ven afectados con menos frecuencia y, cuando participan en el proceso, los pacientes no presentan ninguna queja especial.

El diagnóstico de la EH se basa en la detección de extrañas células gigantes multinucleadas, las llamadas células de Reed-Sternberg (R-S) o su variante mononuclear, las células de Hodgkin (X), rodeadas de tejido inflamatorio reactivo. reacción celular, formado por linfocitos, histiocitos, granulocitos, eosinófilos, células plasmáticas y células estromales. (Kaplan, 1980). La naturaleza de las células P-III y X no está del todo clara, pero varias características indican su origen hematopoyético.

Según la clasificación de "centeno" generalmente aceptada, existen 4 subtipos histológicos principales de linfogranulomatosis (Luces et al, 1966):
1) predominio linfoide,
2) variante de células mixtas,
3) esclerosis nodular,
4) agotamiento linfoide.

En los últimos años se ha ampliado la clasificación según el tipo de esclerosis nodular, que se divide en 2 subtipos: grado 1 y grado 2. Este último se caracteriza por una frecuente resistencia al tratamiento.

Los diferentes subtipos histológicos están asociados con una localización característica. proceso patologico, con diferente comportamiento biológico y diferente pronóstico clínico: la esclerosis nodular a menudo afecta los ganglios linfáticos del cuello y el mediastino, mientras que con la variante de células mixtas y predominio linfoide el bazo suele verse afectado. La proporción de células neoplásicas y reactivas tiene cierta importancia pronóstica. Así, en el caso de predominio linfoide, cuando el número de células X y P-III es pequeño, el pronóstico es más favorable que en el caso de agotamiento linfoide, cuando el cuadro histológico está dominado por células malignas. Aunque cabe señalar que cuando se utilizan programas de quimioterapia modernos, el valor pronóstico de los subtipos histológicos se pierde en gran medida. La mayoría son pacientes con variante celular mixta y esclerosis nodular. El predominio linfoide y la depleción linfoide representan alrededor del 10% de los casos.

Puesta en escena

De acuerdo a clasificación internacional Ann Arbor (1971) en la EH distingue clínicamente 4 etapas de la enfermedad:

Etapa I- daño a un grupo de ganglios linfáticos (I) o un órgano extralinfático (IE);

Etapa II- daño a dos o más áreas linfáticas de un lado del diafragma (II) o afectación localizada de un órgano extralinfático y una o más áreas linfáticas de un lado del diafragma (IIE);

Etapa III- daño a las áreas linfáticas a ambos lados del diafragma (III), que puede ir acompañado de afectación localizada de un órgano extralinfático (IIIE) o del bazo (IIIS), o de ambos (IIIES);

Etapa IV- daño diseminado a uno o más órganos o tejidos extralinfáticos, con o sin afectación de los ganglios linfáticos.

La estadificación también tiene en cuenta la presencia o ausencia de síntomas generales (los llamados síntomas B): fiebre, pérdida de peso del 10% o más en los últimos 6 meses, sudores nocturnos abundantes.

La picazón de la piel, que a menudo ocurre en pacientes con síntomas generales graves, según la clasificación, no está incluida en la definición de síntomas B. Así, se forma el subestadio A (en ausencia de síntomas generales) y el subestadio B, si están presentes. La presencia de síntomas B empeora el pronóstico de la enfermedad, por lo que los niños con el mismo grado de propagación del proceso, pero con subestadio B, deben ser tratados de manera más intensiva que los pacientes sin síntomas generales.

Según el Instituto de Investigación de Oncología Petrov (Kolygin.A., 1983), los estadios predominantes en los pacientes primarios son los estadios III y IV; según el Registro Alemán de Cáncer, en Alemania y Austria predominan los estadios I y II de la enfermedad.

Varios investigadores distinguen la etapa biológica del proceso (Kolygin B.A. et al., 1978) basándose en el análisis de algunos parámetros de laboratorio. Se consideran patológicos los siguientes valores: VSG >40 mm/h, recuento de leucocitos Sangre periférica>12 10 9/l, contenido de hierro sérico<12,5мкмоль/л, содержание фибриногена >5 g/l, albúmina<35%, альфа2- глобулины >12%. En presencia de dos o más indicadores patológicos, se registra un alto grado de actividad de linfogranulomatosis: subestadio biológico B, en el caso de valores normales, subestadio A. Según B.A. Kolygin, el subestadio B se registra con mayor frecuencia en pacientes con formas comunes de la enfermedad.

El examen de un paciente con EH debe incluir:
1) Recopilar anamnesis centrándose en los síntomas generales;
2) Inspección y palpación de todas las áreas de los ganglios linfáticos periféricos;
3) Ultrasonido de la cavidad abdominal;
4) Tomografía computarizada de tórax (incluso con una radiografía de tórax normal), cavidad abdominal, espacio retroperitoneal y nasofaringe. Al analizar las tomografías, se debe prestar especial atención al posible daño a los tejidos blandos "por contacto", que caracterizará el subestadio E. La presencia del subestadio E empeora el pronóstico, por lo que estos niños deben ser tratados de manera más intensiva que los pacientes con el mismo grado de propagación de la enfermedad, pero sin afectación de órganos extralinfáticos.
5) Biopsia de ganglios linfáticos periféricos agrandados (se selecciona el ganglio linfático más agrandado) con estudios histológicos e inmunohistoquímicos. ¡La biopsia por aspiración no es suficiente! Es necesario realizar un diagnóstico diferencial con hiperplasias linfoides inespecíficas y con linfoma anaplásico de células grandes (CCAL): (ver apartado “Inmunohistoquímica”). En ausencia de agrandamiento de los ganglios linfáticos periféricos, biopsia abierta de los ganglios linfáticos mediastínicos o abdominales.
6) La laparotomía diagnóstica se realiza extremadamente raramente en casos de indicaciones especiales(Tabla 9-2).
7) Biopsia trefina de médula ósea en pacientes con estadios avanzados de la enfermedad y en presencia de síntomas generales. (La biopsia por aspiración no es suficiente para descartar la afectación de la médula ósea).
8) Osteoscintigrafía (con radiografía dirigida de lesiones identificadas) en pacientes con problemas "óseos" y en niños con nivel aumentado fosfatasa alcalina en suero sanguíneo.
9) Gammagrafía corporal con Ga 67
10) Hemograma
11) Análisis de sangre bioquímico.

La actitud reservada hacia la laparotomía diagnóstica con esplenectomía en varios países se explica por la aparición de una serie de complicaciones postoperatorias y el riesgo de desarrollar sepsis neumocócica. Sin embargo, al mismo tiempo, no se puede sobrestimar la importancia de la información obtenida del examen histológico de los ganglios linfáticos sospechosos. Por ejemplo, en las niñas, si se sospecha que los ganglios linfáticos ilíacos están involucrados en el proceso, una conclusión histológica negativa permite excluir estas áreas de la irradiación, lo que tendrá un efecto beneficioso en su función reproductiva en el futuro (cuando se irradia los ganglios linfáticos ilíacos, los ovarios caen en la zona de irradiación). Para proteger los ovarios de la radiación durante la laparotomía exploratoria, se realiza una ovariopexia.

Tratamiento.

No existe un estándar único para el tratamiento de la linfogranulomatosis. Históricamente, el tratamiento de la EH comenzaba con un programa de radiación radical (irradiación de todos los colectores linfáticos en dosis de 40 a 45 Gy). Para los estadios localizados (I y II), este enfoque podría curar hasta el 90% de los pacientes. Suficiente nivel alto curar a los niños incluso con etapa III enfermedades Es posible utilizar únicamente un programa de radiación, pero las graves consecuencias a largo plazo de la radioterapia hacen que este método sea limitado. El uso de quimioterapia sola, por ejemplo, de 6 a 12 ciclos de MORR (mustargen, vincristina, prednisolona, ​​natulan) puede curar a un gran porcentaje de pacientes, sin embargo, los efectos negativos de los agentes alquilantes y natulan (esterilidad y leucemia secundaria) hacen que esto método inaceptable en la práctica pediátrica. Por ello, actualmente existe una tendencia a combinar ambos métodos de tratamiento, que es el objetivo Máxima eficiencia con un mínimo de complicaciones. Uno de los programas de tratamiento eficaces, que también tiene cantidad minima complicaciones tardías, es el programa alemán HD-DAL-90 (dirigido por el profesor G. Schellong). Este programa prevé cursos de quimioterapia (OPRA*, OEPA**, SOPP***), cuyo número (2-6) depende del estadio de la enfermedad, e irradiación únicamente de las zonas afectadas a una dosis de 25 -30 Gy. Después de completar el número requerido de cursos de quimioterapia, el niño debe estar en un estado de remisión completa, lo cual debe registrarse con la ayuda de todos métodos disponibles examen de áreas previamente afectadas. En ausencia de una regresión completa en un área afectada en particular, la dosis de radioterapia en esta área se aumenta en 5 Gy. La tasa de supervivencia a 5 años lograda con este programa es del 98% (Schellong G., 1996). En el Reino Unido se utiliza una estrategia similar, donde la combinación ClVPP**** se utiliza como quimioterapia, el número de ciclos (6-8) depende de la tasa de regresión del tumor y luego solo se irradian las áreas afectadas a una dosis de 30 Gy. Actualmente, la tasa de supervivencia de los niños con linfogranulomatosis es del 80-95%.

Recaídas.

La estrategia de tratamiento de la linfogranulomatosis recurrente (terapia de “salvamento”) consiste en un análisis de la localización de la lesión recurrente (área irradiada o no) y los regímenes de poliquimioterapia utilizados en el tratamiento primario. En el tratamiento de las recaídas, se utilizan combinaciones de medicamentos de quimioterapia ABVD (adriamicina, bleomicina, vincristina, dacarbazina), IEP (ifosfamida, etopósido, prednisolona),

La dosis de radiación local depende de la radioterapia previa. El tratamiento de la linfogranulomatosis recurrente tiene bastante éxito en casi el 80% de los pacientes. El momento de su aparición después de lograr la remisión completa no afecta la curabilidad de la recaída. En caso de recaídas posteriores, quimioterapia con megadosis con trasplante autólogo médula ósea o células madre periféricas.

Progresión de la enfermedad durante el tratamiento.

En casos de formas refractarias de la enfermedad y progresión del proceso durante el tratamiento, está indicado el autotrasplante de médula ósea o células madre periféricas.

1. B.A.Kolygin. Linfogranulomatosis en niños. Medicina 1983
2. Sarah S. Donaldson, Enfermedad de Hodgkin en niños, Seminarios de oncología, Vol.17, N6, 1990: págs. 736-748

CAPÍTULO VIII. LINFOGRANULOMATOSIS EN NIÑOS

La linfogranulomatosis es una enfermedad tumoral primaria del sistema linfático. En 1904, en el VII Congreso de Patólogos Alemanes, esta forma nosológica, descrita por primera vez por Hodgkin en 1832, se denominó “linfogranulomatosis”.

Este término se ha arraigado en la literatura rusa moderna. En la literatura de Europa occidental y América se utiliza el término "enfermedad de Hodgkin". En la literatura nacional, las células gigantes se llaman células de Berezovsky o Berezovsky-Sternberg-Reed, en la literatura extranjera, células de Sternberg o células de Reed-Sternberg. Según la Clasificación histológica y citológica internacional de enfermedades tumorales del tejido hematopoyético y linfoide (OMS, No. 14, 1976), junto con el linfosarcoma, la micosis fungoide, el plasmocitoma, no clasificados. linfomas malignos, granuloma eosinofílico y mastocitoma, la enfermedad de Hodgkin (linfogranulomatosis) se clasifica en la sección II (tumores).

La incidencia de linfogranulomatosis oscila entre 0,5 y 3,1 por 100.000 habitantes. Entre los pacientes primarios con linfogranulomatosis, los niños representan un promedio del 15 por ciento. La enfermedad es rara en menores de 3 años. En niños y adolescentes se observa una curva de incidencia de doble joroba: el primer pico a los 4-6 años y el segundo a los 12-14 años. Los niños menores de 7 años se enferman 3 veces más a menudo que las niñas, pero entre los 15 y 16 años esta proporción se nivela.

El proceso ocurre de forma unicéntrica y se propaga de forma metastásica: linfógena o hematógena. Con cualquier variante histológica de linfogranulomatosis, llega un momento en el desarrollo de la enfermedad en el que se hacen posibles ambas formas de diseminación del proceso: linfógena y hematógena.

El principal síntoma clínico de la linfogranulomatosis es un aumento de los ganglios linfáticos periféricos, generalmente en las regiones cervical (más a menudo a la izquierda que a la derecha) y cervical-supraclavicular. Los ganglios linfáticos aumentan de tamaño gradualmente y pueden alcanzar tallas grandes, formando un conglomerado. Los ganglios son palpables en el conglomerado. en diferentes grados densidad, no están fusionados con los tejidos circundantes, ausentes señales locales inflamación.

En el 20-25% de los pacientes, los ganglios linfáticos mediastínicos están involucrados principalmente en el proceso, cuyo agrandamiento progresivo puede conducir al desarrollo. síndrome de compresión(cara hinchada con cianosis, tos dolorosa, dificultad para respirar con mínima actividad física, dolor en el pecho, taquicardia).

Las lesiones primarias de los ganglios retroperitoneales y del bazo son raras. Más a menudo se observa su derrota a medida que avanza el proceso. Con la linfogranulomatosis en niños, casi todos los órganos y tejidos pueden verse afectados. Las lesiones extraganglionares más frecuentes son Tejido pulmonar, pleura, huesos, hígado, con menos frecuencia - médula ósea.

Al inicio de la enfermedad, los síntomas de intoxicación están ausentes o no se expresan y salud general no sufre. En los análisis de tejidos sanguíneos se puede observar VSG acelerada, neutrofilia absoluta con desplazamiento hacia la izquierda, eosinofilia moderada y linfocitopenia.

Diagnóstico de linfogranulomatosis. incluye los siguientes puntos principales:

1. Realización diagnóstico diferencial Con varios tipos Linfadenopatías, que son muy numerosas y variadas en la infancia (linfadenitis inespecífica sin una definición clara factor etiológico, hiperplasia ganglionar reactiva de etiología desconocida y linfadenopatía en otros linfomas malignos).

Para la detección moderna de linfogranulomatosis, se realiza la primera etapa de diagnóstico diferencial y orientación. pensamiento lógico doctor muestra implementación de emergencia punción del ganglio linfático seguida de examen citológico del material. El cuadro citológico en LGM se caracteriza por polimorfismo celular: linfocitos, prolinfocitos, eosinófilos, neutrófilos, células plasmáticas y la presencia de células gigantes multinucleadas de Berezovsky-Sternberg. En los niños, a menudo se encuentran precursores de las células típicas de Berezovsky-Sternberg, las células de Hodgkin. Sin embargo, la presencia de estas células en preparaciones citológicas no es decisiva en el diagnóstico de LGM. El diagnóstico final se realiza sólo después del examen histológico del ganglio linfático biopsiado. Es importante extirpar el ganglio linfático más agrandado y, si es posible, varios ganglios linfáticos. Es extremadamente importante que el tiempo desde el examen citológico hasta el histológico sea mínimo.

En algunos casos, con un cuadro histológico poco claro, pero con daño en varias áreas linfáticas, síntomas graves de intoxicación, cambios en los parámetros de la sangre periférica, es necesario plantear la cuestión de repetir la biopsia de diagnóstico.

Surgen dificultades diagnósticas importantes en las formas mediastínicas primarias de LGM, cuando no hay agrandamiento de los ganglios linfáticos periféricos disponibles para la biopsia. Para verificar el diagnóstico, se plantea la cuestión de realizar una toracotomía diagnóstica con biopsia o punción transtorácica bajo control radiológico. Sin embargo, la gravedad del síndrome de compresión es decisiva en la elección de la preparación anestesiológica y en la posibilidad de realizar la propia toracotomía.

Por clasificación moderna LGM, existen 4 variantes histológicas:

1. Predominio linfoide.

2. Esclerosis modular (nodular).

3. Variante de celdas mixtas.

4. Supresión linfoide (agotamiento):

a) por el tipo de fibrosis difusa;

b) tipo reticular.

Aislar una variante histológica no contradice la idea de la dinámica morfológica de la enfermedad y al mismo tiempo orienta en el pronóstico, ya que existe una cierta relación entre las características morfológicas y el curso del proceso.

Si existe sospecha de LGM, los métodos de investigación instrumental van precedidos de una anamnesis exhaustiva, un examen clínico del niño, estudios funcionales, un examen de rayos X de los órganos del tórax (si está indicado, tomografía), un estudio de sangre periférica. , un análisis bioquímico del suero sanguíneo y un análisis de orina.

Al diagnosticar LGM y establecer la variante histológica de la enfermedad, la segunda etapa del examen del niño es determinar la extensión del proceso tumoral (determinando el estadio de la enfermedad).

El estadio clínico se establece una vez antes de prescribir el tratamiento en base a un conjunto de estudios diagnósticos.

En el estadio 1, sólo se ve afectada una zona linfática o una única zona fuera de las estructuras linfáticas (1E). Las estructuras linfáticas incluyen ganglios linfáticos, bazo, timo, amígdalas, anillo de Waldeyer, apéndice y placas de Peyer.

La etapa 2 incluye afectación de dos o más áreas linfáticas en un lado del diafragma y/o afectación localizada de un área u órgano extralinfático en el mismo lado del diafragma (2E).

En la etapa 3, la afectación de los ganglios linfáticos se registra en ambos lados del diafragma y puede ir acompañada de una afectación localizada de un órgano extralinfático (EE), o del bazo (3S), o de ambos (3ES).

La etapa 4 incluye daño difuso o diseminado a uno o más órganos extralinfáticos con daño (o sin daño) a las estructuras linfáticas. Es muy deseable la confirmación histológica de la afectación del hígado y la médula ósea.

La confirmación histológica del daño a órganos y tejidos se indica mediante los siguientes símbolos: n(+) - ganglios linfáticos intraabdominales y retroperitoneales, H(+) - hígado, S(+) - bazo, L(+), M(+ ) - médula ósea, P( +) - pleura, 0(+) - huesos, D(+) - piel.

En ausencia o presencia de síntomas de intoxicación (síntomas generales), se distinguen las subetapas A y B. Síntomas generales son: pérdida de peso corporal de hasta el 10% o más en 6 meses, fiebre con temperatura superior a 38°C, sudoración intensa.

La evaluación de la “actividad biológica” del proceso es de gran importancia práctica. En este caso se utilizan 5 indicadores: 1) VSG superior a 30 mm/hora; 2) haptoglobina superior a 1,5 g/l; 3) ceruloplasmina superior a 185 unidades/l; 4) alfa-2-globulina superior a 10,0 g/l; 5) fibrinógeno superior a 4,0 g/l. El aumento de dos o más indicadores se evalúa en la subetapa “b”, la ausencia de un aumento de indicadores se evalúa en la subetapa “a”.

Además, en práctica pediátrica Se utiliza la identificación de factores pronósticos favorables y desfavorables. Estos últimos incluyen: pubertad, daño masivo al mediastino (más de 1/3 del diámetro del tórax), el tamaño de los ganglios linfáticos es de más de 5 cm de diámetro, el número de zonas afectadas por el sistema linfático es más de 5, VSG acelerada es más de 50 mm/hora, la variante histológica es el agotamiento linfoide.

Para seleccionar tácticas de tratamiento, es necesario dividir a los pacientes en grupos de riesgo:

Grupo de riesgo 1: pacientes con estadios 1-2Aa y 2Ab que no presentan factores de pronóstico desfavorables;

Grupo de riesgo 2: pacientes con estadio 2Bb, ZAa y ZAb, sin factores desfavorables;

Grupo de riesgo 3: pacientes, independientemente del estadio clínico, que presenten la variante “depleción linfoide”, y todos los pacientes con estadio 4 de la enfermedad.

Hasta hace poco, para determinar la etapa de prevalencia del proceso, se utilizaba ampliamente la laparotomía exploratoria (diagnóstica) con esplenectomía, biopsia del hígado, riñones y ganglios linfáticos agrandados en la cavidad abdominal. Sin embargo, en la actualidad, debido a la expansión de los métodos paraclínicos de diagnóstico no invasivo, así como al uso de poliquimioterapia cíclica inductiva en cualquier etapa de la enfermedad, las indicaciones para esta intervención quirúrgica han disminuido significativamente.

La principal indicación de laparotomía con esplenectomía es la esplenomegalia persistente que no es susceptible de quimioterapia cíclica, la presencia de manifestaciones de hiperesplenismo, autoinmune. anemia hemolítica y trombocitopenia que no responde al tratamiento con glucocorticoides.

Para resolver la cuestión de la prevalencia de LGM, se utilizan ampliamente los métodos de ultrasonido y tomografía computarizada, estudios con radioisótopos (gammagrafía positiva con citrato de galio-67), etc.

Actualmente, los niños con cáncer de cuello uterino se someten a tratamientos complejos, que incluyen quimioterapia y radioterapia. Independientemente de la variante histológica y el estadio de la enfermedad, el tratamiento comienza inmediatamente después de establecer o verificar el diagnóstico con quimioterapia cíclica inductiva.

En la práctica infantil, los programas más utilizados son TsOPP, TsVPP, TsOAPP. El tratamiento se realiza durante dos semanas con descansos de dos semanas. El programa COPP incluye:

1. Ciclofosfamida 600 mg/m2 IV el 1.º y 8.º día del ciclo.

2. Vincristina 1,4 mg/m2 IV el 1.º y 8.º día del ciclo.

3. Natulan (procarbazina) 100 mg/m 2 por vía oral desde el día 1 al 14 del ciclo.

4. Prednisolona 30 mg/m2 por vía oral desde el día 1 al 14 del ciclo. En el programa CVPP se sustituyó la vincristina por vinblastina 6 mg/m2, también el 1.º y 8.º día del ciclo, y en el programa CVPP se aumentó la dosis de prednisolona a 40 mg/m2 y se administró adriamicina (o farmorrubicina). añadido a una dosis de 40 mg/m2 m 2 IV en los días 3 y 15 del ciclo. En los programas que utilizan dopan, el fármaco se prescribe en una dosis de 3 mg/m 2 por vía oral los días 1, 7 y 14 del ciclo.

La intensidad de la terapia con la inclusión de un antibiótico antitumoral antraciclina depende del grupo de riesgo. Los pacientes del primer grupo de riesgo no utilizan programas con este medicamento. Los pacientes del segundo y tercer grupo de riesgo se someten a quimioterapia con la inclusión obligatoria de un antibiótico antraciclina en el programa: para pacientes del segundo grupo de riesgo en al menos 3 ciclos, para pacientes del cuarto grupo de riesgo en al menos 4 ciclos.

Para pacientes de los grupos de riesgo 2 y 3, el número total de ciclos de quimioterapia inductiva es al menos 6. Existen protocolos de terapia inductiva, en los que se proporcionan dos ciclos para pacientes con estadios 1 y 2A, y 4 ciclos para pacientes con estadios 2B y 3A.

2 a 3 semanas después de finalizar la poliquimioterapia inductiva, se administra radioterapia de consolidación en las áreas de lesión primaria en una dosis de 25 a 30 Gy. Las lesiones de órganos primarios se excluyen de la zona de irradiación cuando se logra el efecto completo a más tardar en el tercer ciclo. Las indicaciones y métodos de irradiación de lesiones de órganos se establecen mediante protocolos especiales.

Las medidas de reinducción también se llevan a cabo según la etapa de la enfermedad y el grupo de riesgo: los pacientes del primer y segundo grupo de riesgo no se someten a ciclos de reinducción, los pacientes del tercer grupo de riesgo se someten a ciclos de quimioterapia de reinducción con la excepción de los antibióticos antitumorales antraciclina 1 tiempo en 1,5 -2 meses dentro de 8-12 meses.

Se recomienda a los pacientes con LGM que se sometan a una terapia inmunocorrectora tanto durante el período de tratamiento inductivo como reinductivo.

Hay que recordar que la quimioterapia y la radioterapia intensivas, que garantizan la máxima supervivencia y recuperación de los niños (incluso en la etapa 4) de LGM, van acompañadas del desarrollo de diversas complicaciones. Estas complicaciones pueden observarse ya durante el primer ciclo de quimioterapia inductiva o desarrollarse con el tiempo. fechas tardías. Muy a menudo, en los primeros días de tratamiento, se observan trastornos dispépticos de diversa gravedad, lo que dicta la necesidad de actividad activa. terapia sintomática. Un punto importante en el tratamiento es la negativa a reducir (o cancelar) las dosis de fármacos citotóxicos. Sólo el desarrollo de una aplasia profunda de la hematopoyesis inducida por fármacos, junto con complicaciones virales y bacterianas graves (la infección herpética se observa con bastante frecuencia en niños con LH) requiere el cese temporal del tratamiento. Durante este período, en el contexto de la terapia de transfusión de sangre componente, se llevan a cabo tratamientos activos antibacterianos, antivirales (Zoverax, Verolex, aciclovir, etc.), desintoxicantes e inmunocorrectores.

De este modo, crucial en el tratamiento de la linfogranulomatosis en niños se da estricto cumplimiento régimen y cronograma de poliquimioterapia inductiva cíclica y radioterapia. La transición de una etapa a otra sólo es posible cuando se logra el efecto completo en cada etapa del tratamiento.

Las causas de esta enfermedad no se comprenden completamente. Sólo se pueden identificar los factores predisponentes a esta enfermedad. Éstas incluyen:

• infecciones virales;
• estrés;
• infecciones intestinales;
• intervenciones quirúrgicas;
• alteración del sistema inmunológico del cuerpo.

La principal teoría actual sobre la aparición de linfogranulomatosis en niños puede considerarse la predisposición genética.

Síntomas

Cuadro clinico de esta enfermedad Depende de la ubicación de los ganglios linfáticos afectados. Se distinguen los siguientes: Signos clínicos y manifestaciones de esta enfermedad:

• los ganglios linfáticos están agrandados;
• debido al agrandamiento de los ganglios linfáticos cervicales, se produce la compresión de la tráquea, lo que provocará dificultad para respirar, dificultad para respirar y taquicardia;
• debido a la compresión de la vena cava, aparecerá hinchazón de la cara y las extremidades;
• el bazo está agrandado;
• aumento de la temperatura corporal;
• el niño pierde peso rápidamente;
• debilidad;
• fatigabilidad rápida;
• sudoración intensa por la noche;
• disminucion del apetito;
• dolor en el pecho, abdomen;
• anemia.

Con la linfogranulomatosis abdominal, los ganglios linfáticos de la cavidad abdominal se verán afectados. A la palpación, inicialmente son indoloros y elásticos. Luego se vuelven inactivos y adquieren una consistencia densa. Esta fase se caracteriza por: dolor abdominal intenso, fiebre, aumento de la VSG, leucopenia.

Con un bazo agrandado, se observa un aumento de la temperatura y un aumento de la secreción. glándulas sudoríparas. Aparece dolor de cabeza, sensación de rigidez en las articulaciones, músculos, disminuye el apetito.

Definir etapa terminal las enfermedades pueden ser:

• la presencia de intoxicación del cuerpo;
• violado funcionamiento normal sistemas respiratorio y cardiovascular;
• anemia;
• agotamiento;
• trombocitopenia;
• sangrado.

Diagnóstico de linfogranulomatosis en un niño.

Para realizar un diagnóstico de linfogranulomatosis, es necesario realizar una serie de estudios.

Para diagnosticar esta enfermedad, es necesario detectar células gigantes patológicas binucleadas de Reed-Berezovsky. Para ello, se toma una biopsia de los ganglios linfáticos afectados y se realiza una microscopía.

Investigación requerida:

• Biopsia de ganglios linfáticos para estudios histológicos y citológicos.
• En casos raros se utiliza la laparotomía diagnóstica.
• Examen, incluida la percusión (se establecen los límites del hígado y el bazo), auscultación (escucha latido del corazón, frecuencia cardíaca, respiración, sibilancias, ruido), palpación (determinar si los ganglios linfáticos están agrandados, su dolor, simetría, si la temperatura local aumenta, movilidad).
• Análisis de sangre de laboratorio con hemograma, análisis de sangre general y bioquímico.
• El examen de rayos X de los órganos del tórax nos permite determinar la dinámica del crecimiento del tumor.
• El diagnóstico por ultrasonido puede detectar ganglios linfáticos agrandados en la cavidad abdominal, así como agrandamiento del bazo y del hígado.
• Examen de médula ósea para detectar anomalías en los cromosomas.
• Examen de rayos X a diferentes profundidades para establecer una imagen precisa. cambios patologicos en órganos internos.
• Resonancia magnética para determinar el grado de crecimiento del tumor.

Si existe la sospecha de que la enfermedad ha afectado miembros inferiores, realice diagnósticos radiológicos con contraste. Se inyecta en el vaso linfático. Este proceso de investigación se llama linfografía.

Complicaciones

Debido a la compresión de los tejidos circundantes por el ganglio linfático agrandado, pueden ocurrir las siguientes complicaciones:

• La aparición de hinchazón facial.
• La función de deglución está alterada.
• Dificultad para respirar, asfixia, cianosis de la piel y mucosas.
• La peritonitis aparece debido a la compresión, lo que provocará sangrado y liberación del contenido del estómago a la cavidad abdominal.
• La ictericia obstructiva se produce debido a la compresión de la vesícula biliar y los conductos biliares.
• Edema pulmonar.
• Insuficiencia renal y hepática.
• Insuficiencia cardíaca pulmonar.
• Formación de fístulas.
• cuando se aprieta Vejiga aparecerá necesidad frecuente a orinar. En este caso, la cantidad de orina liberada será insignificante.

Las consecuencias y complicaciones de esta enfermedad también pueden derivarse de su tratamiento.

• Insuficiencia cardíaca y alteraciones del ritmo cardíaco.
• Perdida de cabello.
• La función de la glándula tiroides disminuye.
• Disminución de la producción glándulas salivales saliva.
• Inflamación del intestino grueso y la vejiga.
• Posible desarrollo de cáncer de pulmón y tiroides.

Después de completar el tratamiento La mayoría de Las complicaciones y consecuencias pasarán.

Tratamiento

Qué puedes hacer

Si se detectan signos característicos de linfogranulomatosis, consulte inmediatamente a un médico.

Qué hace un doctor

Realiza un examen exhaustivo del niño, recopila una anamnesis de vida, enfermedad y lo envía a ser examinado. Después de hacer un diagnóstico, el médico comienza el tratamiento. Puede prescribir quimioterapia, radioterapia, cirugía, tratamiento sintomático. Que el niño se recupere o no del tratamiento prescrito dependerá únicamente del estadio de la enfermedad.

Prevención

No existen formas especiales de prevenir este proceso patológico.

• Vale la pena estar atento al estado de salud del niño.
• Si se detecta alguna desviación de la norma, sométase rápidamente a exámenes médicos y visite a los médicos.
• intenta liderar imagen saludable vida: endurecida, racional y dieta equilibrada, largos paseos.
• Minimizar el impacto de la radiación UV y el contacto con productos químicos en el cuerpo del niño.

Después de la detección de la enfermedad y su tratamiento. medidas preventivas voluntad visita regular doctor y examen completo por la posibilidad de recaída.