Linfogranulomatosis (enfermedad de Hodgkin) en niños. Manifestaciones clínicas de la enfermedad en la infancia. Razones para el desarrollo de linfogranulomatosis en un niño.

A linfomas malignos incluyen la enfermedad de Hodgkin (linfogranulomatosis) y un gran grupo heterogéneo de enfermedades reunidas bajo el nombre de linfomas no Hodgkin.

En 1832, el patólogo inglés Sir Thomas Hodgkin publicó una descripción de 7 casos de tumor primario. ganglios linfáticos y bazo. El cuadro histológico de la enfermedad de Hodgkin (EH) fue descrito en detalle por Carl Sternberg en 1898 y Dorothy Reed en 1902, respectivamente.

La incidencia de linfogranulomatosis en infancia es de 0,7-0,8 por 100.000 niños, cifra muy inferior a la frecuencia de esta enfermedad en adultos. Los niños se enferman con más frecuencia que las niñas, y en el grupo de edad menor de 10 años el predominio de los niños es especialmente significativo. La enfermedad comienza con mayor frecuencia con daño a los ganglios linfáticos periféricos. Aproximadamente el 90% de los pacientes tienen daño en los ganglios linfáticos del cuello (cervicales y supraclaviculares). En casos típicos, los ganglios linfáticos afectados son indoloros, de consistencia densamente elástica y se puede registrar su agrandamiento. por mucho tiempo, durante varias semanas y, a menudo, sus tamaños pueden cambiar. La linfadenopatía cervical es un fenómeno bastante común en la infancia; acompaña a muchos procesos inflamatorios de la nasofaringe y la orofaringe, pero, por regla general, con ellos. procesos inflamatorios Los ganglios linfáticos cervicales superiores y submandibulares se ven afectados con mayor frecuencia. La afectación de los ganglios linfáticos cervicales inferiores y especialmente los supraclaviculares es más sospechosa en términos de linfogranulomatosis. En la Tabla 1 se presentan algunos signos de diagnóstico diferencial de linfadenitis inespecífica y linfogranulomatosis. Los ganglios linfáticos axilares están involucrados en el proceso en aproximadamente el 20% de los pacientes, los ganglios linfáticos inguinales en menos del 5% de los casos. En aproximadamente 60% de los pacientes (especialmente los de edad avanzada), los ganglios linfáticos mediastínicos están afectados, lo que a veces causa pleuresía (fig. 9-1). Con daño masivo a los ganglios linfáticos mediastínicos, el proceso puede involucrar el pericardio, la pleura, pared torácica, tejido pulmonar. Los ganglios linfáticos subdiafragmáticos se ven afectados con menos frecuencia y, cuando participan en el proceso, los pacientes no presentan ninguna queja especial.

El diagnóstico de la EH se basa en la detección de extrañas células gigantes multinucleadas, las llamadas células de Reed-Sternberg (R-S) o su variante mononuclear, las células de Hodgkin (X), rodeadas de tejido inflamatorio reactivo. reacción celular, formado por linfocitos, histiocitos, granulocitos, eosinófilos, células plasmáticas y células estromales. (Kaplan, 1980). Naturaleza células R-III y X no está del todo claro, pero varios signos indican su origen hematopoyético.

Según la clasificación de "centeno" generalmente aceptada, existen 4 subtipos histológicos principales de linfogranulomatosis (Luces et al, 1966):
1) predominio linfoide,
2) variante de células mixtas,
3) esclerosis nodular,
4) agotamiento linfoide.

EN últimos años Se agregó una clasificación según el tipo de esclerosis nodular, que se divide en 2 subtipos: grado 1 y grado 2. Este último se caracteriza por una frecuente resistencia a la terapia.

Los diferentes subtipos histológicos están asociados con una localización característica. proceso patologico, con diferente comportamiento biológico y diferente pronóstico clínico: la esclerosis nodular a menudo afecta los ganglios linfáticos del cuello y el mediastino, mientras que con la variante de células mixtas y predominio linfoide el bazo suele verse afectado. La proporción de células neoplásicas y reactivas tiene cierto valor pronóstico. Así, en el caso de predominio linfoide, cuando el número de células X y P-III es pequeño, el pronóstico es más favorable que en el caso de agotamiento linfoide, cuando el cuadro histológico está dominado por células malignas. Aunque cabe señalar que cuando se utilizan programas de quimioterapia modernos, el valor pronóstico de los subtipos histológicos se pierde en gran medida. La mayoría son pacientes con variante celular mixta y esclerosis nodular. El predominio linfoide y la depleción linfoide representan alrededor del 10% de los casos.

Puesta en escena

De acuerdo a clasificación internacional Ann Arbor (1971) en la EH distingue clínicamente 4 etapas de la enfermedad:

Etapa I- daño a un grupo de ganglios linfáticos (I) o un órgano extralinfático (IE);

Etapa II- daño a dos o más áreas linfáticas de un lado del diafragma (II) o afectación localizada de un órgano extralinfático y una o más áreas linfáticas de un lado del diafragma (IIE);

Etapa III- daño a las áreas linfáticas a ambos lados del diafragma (III), que puede ir acompañado de afectación localizada de un órgano extralinfático (IIIE) o del bazo (IIIS), o de ambos (IIIES);

Etapa IV- daño diseminado a uno o más órganos o tejidos extralinfáticos, con o sin afectación de los ganglios linfáticos.

La estadificación también tiene en cuenta la presencia o ausencia de síntomas generales (los llamados síntomas B): fiebre, pérdida de peso del 10% o más en los últimos 6 meses, sudores nocturnos abundantes.

picazón en la piel, que a menudo ocurre en pacientes con síntomas generales graves, según la clasificación no está incluido en la definición de síntomas B. Así, se forma el subestadio A (en ausencia de síntomas generales) y el subestadio B, si están presentes. La presencia de síntomas B empeora el pronóstico de la enfermedad, por lo que los niños con el mismo grado de propagación del proceso, pero con subestadio B, deben ser tratados de manera más intensiva que los pacientes sin síntomas generales.

Según el Instituto de Investigación de Oncología Petrov (Kolygin.A., 1983), los estadios predominantes en los pacientes primarios son los estadios III y IV, según el Registro Alemán de Cáncer en Alemania y Austria predominan los estadios I y II de la enfermedad.

Varios investigadores destacan etapa biológica proceso (Kolygin B.A. et al., 1978) basado en el análisis de algunos parámetros de laboratorio. Se consideran patológicos los siguientes valores: VSG >40 mm/h, recuento de leucocitos sangre periférica>12 10 9/l, contenido de hierro sérico<12,5мкмоль/л, содержание фибриногена >5 g/l, albúmina<35%, альфа2- глобулины >12%. Si dos o más indicadores patológicos están presentes, el alto grado actividad de la linfogranulomatosis - subetapa biológica B, en caso valores normales- subetapa-A. Según B.A. Kolygin, el subestadio B se registra con mayor frecuencia en pacientes con formas comunes de la enfermedad.

El examen de un paciente con EH debe incluir:
1) Recopilar anamnesis centrándose en los síntomas generales;
2) Inspección y palpación de todas las áreas de los ganglios linfáticos periféricos;
3) Ultrasonido cavidad abdominal;
4) tomografía computarizada pecho(incluso con una radiografía de tórax normal), cavidad abdominal, espacio retroperitoneal y nasofaringe. Al analizar tomografías atención especial se debe prestar atención al posible daño a los tejidos blandos "por contacto", que caracterizará el subestadio E. La presencia del subestadio E empeora el pronóstico, por lo que estos niños deben ser tratados de manera más intensiva que los pacientes con el mismo grado de propagación de la enfermedad. pero sin daño a órganos extralinfáticos.
5) Biopsia de ganglios linfáticos periféricos agrandados (se selecciona el ganglio linfático más agrandado) con estudios histológicos e inmunohistoquímicos. Biopsia por aspiración¡no es suficiente! Es necesario realizar un diagnóstico diferencial con hiperplasia linfoide inespecífica y con linfoma anaplásico de células grandes (CCAL): (ver apartado “Inmunohistoquímica”). En ausencia de agrandamiento de los ganglios linfáticos periféricos, biopsia abierta de los ganglios linfáticos mediastínicos o abdominales.
6) La laparotomía diagnóstica se realiza extremadamente raramente en casos de indicaciones especiales(Tabla 9-2).
7) Biopsia por trépano médula ósea en pacientes con estadios avanzados de la enfermedad y en presencia de síntomas generales. (La biopsia por aspiración no es suficiente para descartar la afectación de la médula ósea).
8) Osteoscintigrafía (con radiografía dirigida de lesiones identificadas) en pacientes con problemas "óseos" y en niños con nivel aumentado fosfatasa alcalina en suero sanguíneo.
9) Gammagrafía corporal con Ga 67
10) Hemograma
11) Análisis bioquímico sangre.

La actitud reservada hacia la laparotomía diagnóstica con esplenectomía en varios países se explica por la aparición de una serie de complicaciones postoperatorias y el riesgo de desarrollar sepsis neumocócica. Sin embargo, al mismo tiempo, no se puede sobreestimar la importancia de la información obtenida del examen histológico de los ganglios linfáticos sospechosos. Por ejemplo, en las niñas, si se sospecha que los ganglios linfáticos ilíacos están involucrados en el proceso, un resultado histológico negativo permite excluir estas áreas de la irradiación, lo que tendrá un efecto beneficioso en su función reproductiva en el futuro (al irradiar los ganglios linfáticos ilíacos, los ovarios ingresan a la zona de irradiación). Para proteger los ovarios de la radiación durante la laparotomía exploratoria, se realiza una ovariopexia.

Tratamiento.

No existe un estándar único para el tratamiento de la linfogranulomatosis. Históricamente, el tratamiento de la EH comenzaba con un programa de radiación radical (irradiación de todos los colectores linfáticos en dosis de 40 a 45 Gy). Para los estadios localizados (I y II), este enfoque podría curar hasta el 90% de los pacientes. Una tasa bastante alta de curación para los niños incluso con etapa III enfermedades posible usando sólo un programa de radiación, pero serio consecuencias a largo plazo radioterapia Haga que este método sea limitado. El uso de quimioterapia sola, por ejemplo, de 6 a 12 ciclos de MORR (mustargen, vincristina, prednisolona, ​​natulan) puede curar a un gran porcentaje de pacientes, sin embargo, los efectos negativos de los agentes alquilantes y natulan (esterilidad y leucemia secundaria) hacen que esto método inaceptable en la práctica pediátrica. Por ello, actualmente existe una tendencia a combinar ambos métodos de tratamiento, que es el objetivo eficacia máxima con un mínimo de complicaciones. uno de programas efectivos tratamiento, que también tiene cantidad minima complicaciones tardías, es el programa alemán HD-DAL-90 (dirigido por el profesor G. Schellong). Este programa prevé cursos de quimioterapia (OPRA*, OEPA**, SOPP***), cuyo número (2-6) depende del estadio de la enfermedad, e irradiación únicamente de las zonas afectadas a una dosis de 25 -30 Gy. Después del número requerido de ciclos de quimioterapia, el niño debe estar en un estado remisión completa, que debe registrarse con la ayuda de todos métodos disponibles examen de áreas previamente afectadas. Si no se produce una regresión completa en un área afectada en particular, la dosis de radioterapia en esta área se aumenta en 5 Gy. La tasa de supervivencia a 5 años lograda con este programa es del 98% (Schellong G., 1996). En el Reino Unido se utiliza una estrategia similar, donde la combinación ClVPP**** se utiliza como quimioterapia, el número de ciclos (6-8) depende de la tasa de regresión del tumor y luego solo se irradian las áreas afectadas a una dosis de 30 Gy. Actualmente, la tasa de supervivencia de los niños con linfogranulomatosis es del 80-95%.

Recaídas.

La estrategia de tratamiento de la linfogranulomatosis recurrente (terapia de “salvamento”) consiste en un análisis de la localización de la lesión recurrente (área irradiada o no) y los métodos utilizados para su tratamiento. tratamiento primario Regímenes de poliquimioterapia. En el tratamiento de las recaídas, las combinaciones de medicamentos de quimioterapia ABVD (adriamicina, bleomicina, vincristina, dacarbazina), IEP (ifosfamida, etopósido, prednisolona) han demostrado su eficacia.

La dosis de radiación local depende de la radioterapia previa. El tratamiento de la linfogranulomatosis recurrente tiene bastante éxito en casi el 80% de los pacientes. El momento de su aparición después de lograr la remisión completa no afecta la curabilidad de la recaída. En caso de recaídas posteriores, es necesaria una megadosis de quimioterapia con médula ósea autóloga o un trasplante de células madre periféricas.

Progresión de la enfermedad durante el tratamiento.

En casos de formas refractarias de la enfermedad y progresión del proceso durante el tratamiento, está indicado el autotrasplante de médula ósea o células madre periféricas.

1. B.A. Kolygin. Linfogranulomatosis en niños. Medicina 1983
2. Sarah S. Donaldson, Enfermedad de Hodgkin en niños, Seminarios de oncología, Vol.17, N6, 1990: págs. 736-748

La linfogranulomatosis es una hiperplasia maligna del tejido de los ganglios linfáticos. Diagnóstico positivo se establece si se detectan granulomas con presencia de células de Berezovsky-Sternberg. En los niños, la linfogranulomatosis se manifiesta por agrandamiento de los ganglios linfáticos en la mandíbula y el cuello y dolor al presionar.

Linfogranulomatosis en niños

La linfogranulomatosis es bastante rara en los niños; esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a los niños. Casos de patología más frecuentes: después de 6 años, más cerca adolescencia, o incluso en adultos. En los niños, la linfogranulomatosis se manifiesta en forma de ganglios linfáticos indoloros, en constante crecimiento e inflamación.

El crecimiento puede localizarse en una zona del cuerpo o en varias simultáneamente.

Las causas de la enfermedad en la infancia aún no han sido establecidas por la ciencia. Hay sugerencias de que la linfogranulomatosis en niños es causada por un virus oncogénico, pero ésta no es un área completamente estudiada.

La patología se ha estudiado durante mucho tiempo. Se conocen los nombres de los descubridores de las células “patológicas”, el nombre del científico que calificó la patogénesis y dio las primeras consultas sobre el tratamiento eficaz y el pronóstico de vida con esta enfermedad.

La patogénesis de la linfogranulomatosis es la proliferación progresiva de células mutantes, su metástasis a través de los ganglios linfáticos y el torrente sanguíneo. Las células reticulares de tamaño gigante se multiplican en parches: las células de Berezovsky-Sternberg, que fueron las primeras en estudiar su estructura y calcular la tasa de crecimiento patológico. Esta es una característica del linfoma de Hodgkin en niños; en edades mayores, estos síntomas no se observan.

Principales características de la linfogranulomatosis en niños

Los niños menores de un año no son en absoluto susceptibles a esta enfermedad, a pesar de la herencia o la desventaja. ambiente. Los niños menores de 5 años rara vez se enferman. Muy a menudo, la patología se manifiesta en adolescentes. Un análisis de los motivos del desarrollo de la patología mostró que en todos los casos se detectó el virus de Epstein-Barr en el cuerpo.

¿O un adolescente tiene varias razones En el momento de la progresión de la linfogranulomatosis, el sistema inmunológico estaba gravemente suprimido. O el niño ha tenido casos de la enfermedad en la familia y se puede rastrear una línea genética hereditaria.

Todos los casos se caracterizan por un desarrollo lento, indoloro y asintomático durante varios años. El problema puede descubrirse accidentalmente por razones indirectas o durante el examen de otros órganos. En la mayoría de los casos, se trata de un análisis de sangre que muestra fuerte caída número de linfocitos T.

A pesar de la aparición de un bulto en el ganglio linfático, el bienestar del niño no cambia. Los casos más raros de manifestación de la aparición de linfogranulomatosis son agrandamiento o engrosamiento de los ganglios mediastínicos, ganglios linfáticos inguinales, o patologías del estómago, pulmones, médula ósea, ganglios linfáticos retroperitoneales.

Al palpar, el médico encuentra estos sellos, pero no dan dolor. Al comienzo de la enfermedad, los ganglios todavía son móviles, elásticos, no soldados entre sí y tejidos conectivos. Con el tiempo, los nudos se vuelven inactivos porque aparecen adherencias y compactaciones. Su peculiaridad es que en cualquier etapa de la limogranulomatosis no producen una densidad pétrea y nunca se adhieren a la piel.

En los niños, el bazo se ve afectado principalmente, pero es difícil de palpar y requiere examen adicional para ver y comprender el alcance de su daño.

Aquí síntoma importante– aumento de la t corporal. Primero, pasa en forma de fiebre, luego con ataques ondulatorios, acompañados de sudoración intensa, especialmente de noche. Ningún medicamento puede reducir t.

Los primeros síntomas de la linfogranulomatosis infantil.

Un tercio de los casos en niños comienzan con un picor de la piel inexplicable y aparentemente sin causa. Los niños no pueden contenerse, se rascan la piel hasta sangrar, el picor se vuelve cada vez más intenso y no se puede aliviar con medios convencionales.

Al mismo tiempo, los niños se quejan de dolor de cabeza, palpitaciones, rigidez de movimientos. Con la aparición de la enfermedad, el niño pierde peso bruscamente, pierde el apetito y se debilita. Pero estos síntomas no son específicos; pueden acompañar a otras dolencias.

Es importante aquí no perder de vista las sutilezas, las diferencias entre varias patologías. Por eso es tan importante el seguimiento constante por parte de un pediatra, hematólogo y endocrinólogo.

¿Cómo se diagnostica la linfogranulomatosis en niños?

Simplemente por el agrandamiento de los ganglios linfáticos en el cuello, en la zona de las axilas, no se hace un diagnóstico. Para confirmar la linfogranulomatosis se deben excluir otras patologías en las que los ganglios linfáticos también estén agrandados. Los médicos están considerando la posibilidad de linfadenitis, mononucleosis infecciosa, linfoma tuberculoso y linfosarcoma.

Está claro que el sistema inmunológico está muy debilitado. pero posible patologías acompañantes puede desdibujar el cuadro de linfogranulomatosis y complicar su diagnóstico.

Por ejemplo, bacterias y infecciones virales dar cambios repentinos en la sangre:

• linfocitopenia,
• leucocitosis neutrofílica,
• desplazamiento moderado de varilla-nuclear,
• ESR alta,
• eosinofilia,
• Anemia normocrómica.

A veces el único signo es la debilidad y fatiga. Más a menudo, el dolor en el pecho se suma al estar acostado, lo que dificulta la respiración. Estos síntomas son similares a los de muchas otras dolencias, por lo que la linfogranulomatosis en niños es muy difícil de diagnosticar.

A las previsiones

La linfogranulomatosis se expresa en enfermedades cardíacas y sistemas respiratorios, Con manifestación visual trombocitopenia en forma de sangrado. Un signo de pronóstico grave es el daño hepático. En este caso, los médicos dan un pronóstico desfavorable a todos los niños enfermos.

Sin embargo, los médicos creen que los niños pueden curarse del linfoma de Hodgkin cuando el tratamiento se realiza en un centro médico especializado.

En cada caso, los médicos seleccionan enfoque individual y desarrollar un programa de tratamiento personalizado, que depende de la etapa, de condición general paciente. En tales casos, los médicos dan un pronóstico bastante alto de curación completa para los pacientes con las etapas 1 y 2 de linfogranulomatosis: hasta el 95%. Para los pacientes con las etapas 3 y 4 de la enfermedad, el pronóstico de supervivencia es ligeramente menor: 85%, pero existe y siempre hay que luchar por la vida del niño.

No se han determinado las razones específicas del desarrollo de la enfermedad, pero los médicos continúan insistiendo en que diagnóstico oportuno– pronóstico de curación en un 50%.

Linfogranulomatosis (Enfermedad de Hodgkin): una enfermedad asociada con la formación de células. tejido linfoide tumor maligno. En preescolar y edad escolar La linfogranulomatosis se diagnostica con bastante frecuencia; los niños se ven afectados con más frecuencia que las niñas.

Hay cuatro etapas de la enfermedad, según el grado de diseminación del tumor:

• Etapa 1 (IE): en un área de los ganglios linfáticos o en un órgano más allá de ellos;
• Etapa 2 (IIE): localización del tumor en dos o más áreas de los ganglios linfáticos u órganos internos ubicados en un lado del diafragma;
• Etapa 3 (III): daño a los ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma, posible daño al bazo (IIIS). Los ganglios linfáticos de la parte superior del peritoneo y de la pelvis, a lo largo de la aorta, pueden verse afectados.
• Etapa 4: la naturaleza generalizada de la enfermedad; además de los ganglios linfáticos, los tumores afectan los riñones, el hígado, los intestinos, la médula ósea y otros órganos.

Causas de la enfermedad

Hasta la fecha no se ha identificado la causa del desarrollo de linfogranulomatosis en niños. Se cree que es causada por el virus Epstein-Barr, que provoca mononucleosis infecciosa(a menudo se encuentra en las células tumorales) y provoca mutaciones en los linfocitos que comienzan a aumentar sin control.

Síntomas de linfogranulomatosis.

El primer síntoma característico es un aumento de la presión cervical y ganglios linfáticos axilares. Los ganglios son indoloros, después terapia antibacteriana su tamaño no disminuye.

Los ganglios linfáticos mediastínicos del tórax a menudo se ven afectados y se nota tos, causada por la compresión de los pulmones y los bronquios y la dificultad para respirar.
El bazo está engrosado y agrandado.

Síntomas menores:

• - debilidad, aumento de la sudoración;
• - indigestión;
• - pérdida de peso;
• - aumento de la temperatura corporal.

Tratamiento de la linfogranulomatosis

Desde la linfogranulomatosis– la enfermedad es un tumor, su tratamiento se realiza mediante radioterapia y se irradian no solo las zonas afectadas por el proceso patológico, sino también otros grupos de ganglios linfáticos. La irradiación se realiza con una pistola de cobalto, lo que permite conservar la piel. Al mismo tiempo, está indicada la terapia con fármacos citotóxicos (vincristina, prednisolona, ​​natulan). Se requieren cursos preventivos.

Si un ganglio linfático está agrandado en un área, se extirpa quirúrgicamente seguido de irradiación. En este caso, puede esperar una recuperación completa.

Si el efecto de la radioterapia es insuficiente, el proceso se ha extendido ampliamente o se producen recaídas, se añade quimioterapia. Si el pronóstico es malo, se utiliza quimioterapia. dosis altas y trasplante de médula ósea.

Dado que la linfogranulomatosis se encuentra a menudo en niños, es necesario endurecerlos desde una edad temprana, protegerlos de la exposición a la radiación, la radiación ultravioleta, quimicos, tratar las infecciones de manera oportuna.

Pronóstico

El pronóstico de la enfermedad no es desesperado; cuanto antes se inicie el tratamiento, mejor será. En algunos casos, la ausencia de síntomas dura muchos años.

El sistema linfático es parte sistema inmunitario humano, que ayuda al cuerpo a combatir infecciones. Además, el sistema linfático participa en el transporte de líquido dentro del cuerpo.

Componentes principales sistema linfático son: tejido linfoide (ganglios linfáticos, bazo, médula ósea, timo, adenoides, amígdalas, formaciones linfáticas tracto gastrointestinal), linfa ( liquido claro, que transporta productos metabólicos y el exceso de líquido del tejido y que contiene células del sistema inmunológico), vasos linfáticos.

El tejido linfoide está formado por células, linfocitos, que combaten los agentes extraños que ingresan al cuerpo. Hay dos tipos principales de linfocitos, cada uno de los cuales tiene sus propias funciones. Linfocitos B: ayudan a proteger el cuerpo de gérmenes y virus. Para ello, se convierten en células plasmáticas y producen proteínas específicas: anticuerpos que destruyen los microbios.

Los linfocitos T son varios tipos de células que pueden destruir patógenos y células, y también ralentizar o activar otras células del sistema inmunológico. Tumor maligno, que se desarrolla en el sistema linfático, se llama linfogranulomatosis (enfermedad de Hodgkin). El proceso patológico comienza con daño a los linfocitos B. Dado que los órganos del sistema linfoide están "esparcidos" por todo el cuerpo, la enfermedad puede comenzar en cualquier lugar. Muy a menudo, la linfogranulomatosis comienza con daño a los ganglios linfáticos de la parte superior del cuerpo.

La linfogranulomatosis se propaga vasos linfáticos, paso a paso, de ganglio linfático a ganglio linfático. En la etapa terminal de la enfermedad, el tumor puede diseminarse a través del torrente sanguíneo y afectar otros órganos (hígado, pulmones, médula ósea). La linfogranulomatosis es una de las más curables. enfermedades oncológicas, especialmente cuando comienzo temprano su tratamiento.

Causas de la foto de linfogranulomatosis.

A pesar de numerosos estudios, que se llevan a cabo anualmente en todo el mundo para buscar las causas de la enfermedad, aún no están claras. Se cree que el desarrollo de la linfogranulomatosis se debe a la compleja influencia de varios factores etiológicos.

El riesgo de desarrollar linfogranulomatosis aumenta:

• ser hombre
• Edad de 15 a 40 años o más de 55 años

Historia familiar de linfogranulomatosis.

• Enfermedades previas u otras causadas por el virus de Epstein-Barr.
• Condiciones de inmunodeficiencia (incluidas las causadas por el VIH)
• Uso prolongado de la hormona del crecimiento.
• Exposición prolongada a exotoxinas (herbicidas) en el cuerpo.

¿Qué son las células de Reed-Sternberg?

Las células malignas que se forman en la linfogranulomatosis se denominan células de Reed-Sternberg. Se forman a partir de linfocitos B y, bajo microscopía, parecen mucho más grandes que los linfocitos comunes. Son capaces de dividirse ilimitadamente con la formación de sus copias. A diferencia de los linfocitos normales, las células de Reed-Sternberg no son capaces de realizar funciones inmunitarias.

El síntoma principal de la linfogranulomatosis es la formación de un bulto.

Al principio, la linfogranulomatosis puede ocurrir sin ningún síntoma. Los síntomas más comunes de la linfogranulomatosis son:

• Picazón en la piel: aparece debido a un aumento en el nivel de eosinófilos en la sangre.
• Sudoración intensa por la noche
• Pérdida de peso inexplicable
• Esplenomegalia – agrandamiento del bazo
• Hepatomegalia: aumento del tamaño del hígado debido al daño a su tejido linfoide.

Agrandamiento indoloro de uno o más ganglios linfáticos. Muy a menudo, la enfermedad comienza con un agrandamiento de los ganglios linfáticos cervicales o supraclaviculares. Los ganglios linfáticos torácicos e inguinales pueden agrandarse.

Dolor en los ganglios linfáticos después de beber alcohol – síntoma clásico linfogranulomatosis. A pesar de esto, el síntoma es bastante raro: solo en el dos por ciento de los pacientes con linfogranulomatosis. El dolor aparece unos minutos después de beber alcohol. Puede ser agudo o sordo, doloroso

• Dolor en la espalda y el pecho - síntoma inespecífico y no siempre ocurre
• Tos, dificultad para respirar: síntomas asociados con el agrandamiento de los ganglios linfáticos torácicos
• Fatiga y fiebre prolongada e inexplicable.

Linfogranulomatosis en niños

A pesar de que el riesgo de desarrollar linfogranulomatosis aumenta a partir de los 15 años, la enfermedad también se presenta en niños más pequeños. La enfermedad no ocurre en niños menores de un año. Entre los niños con linfogranulomatosis predominan los niños. Clínicamente, la linfogranulomatosis en niños se presenta de la misma forma que en los adultos.

Para diagnosticar y diagnosticar la enfermedad, se realiza un examen de rayos X.

El diagnóstico de linfogranulomatosis no es difícil. La enfermedad se puede sospechar basándose en las quejas y el historial médico del paciente. La palpación de los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo agrandados confirma el diagnóstico y requiere un diagnóstico adicional. Estudiar análisis general La sangre con linfogranulomatosis puede detectar anemia, linfocitopenia, niveles reducidos de plaquetas, mayor contenido eosinófilos y aumento de la VSG.

Para aclarar el diagnóstico y visualizar los ganglios linfáticos agrandados, examen de rayos x, CT y MRI de tórax, abdomen y pelvis. El estándar "de oro" para diagnosticar la linfogranulomatosis es una biopsia de los ganglios linfáticos agrandados.

El examen histológico revela células de Reed-Sternberg atípicas en la muestra de biopsia. Si se sospecha que el tumor se ha extendido a la médula ósea, se realiza una biopsia.

Hay 4 etapas principales de la linfogranulomatosis.

Después de un examen completo de un paciente con linfogranulomatosis, el médico determina el estadio de diseminación del tumor. Tanto niños como adultos tienen cuatro de ellos:

• 1 – el tumor se limita a un ganglio linfático en una región (por ejemplo, un ganglio linfático cervical) o un órgano
• 2 – el tumor afecta a dos grupos de ganglios linfáticos, pero ambos grupos están situados por encima del diafragma
• 3 – tumor en los ganglios linfáticos de ambos lados del diafragma. Las células tumorales se pueden encontrar en una parte del tejido u órgano cerca de los grupos de ganglios linfáticos afectados o en el bazo.
• 4 – tumor diseminado a otros órganos

Además de esta clasificación, para aclarar los síntomas se utilizan las letras latinas A, B, E, S y X:

• A – no hubo síntomas como pérdida de peso, fiebre o sudores nocturnos
• B – estos síntomas estaban presentes
• E: diseminación del tumor desde los ganglios linfáticos a los tejidos cercanos
• S – daño tumoral al bazo
• X - neoplasia volumétrica gran tamaño

Linfogranulomatosis inguinal

Contrariamente a la creencia popular, la linfogranulomatosis inguinal y la linfogranulomatosis (enfermedad de Hodgkin) son dos enfermedades completamente varias enfermedades Con diferentes etiologías, un mecanismo de desarrollo diferente, pero con un nombre similar.

La linfogranulomatosis inguinal tiene naturaleza infecciosa, es causada por clamidia y se transmite sexualmente. Estas dos enfermedades están unidas únicamente por el agrandamiento de los ganglios linfáticos.

El tratamiento de la linfogranulomatosis comienza con nutrición adecuada

Un punto importante en el tratamiento de la linfogranulomatosis es la organización de una nutrición adecuada del paciente. Los alimentos deben contener cantidad aumentada proteínas y calorías. Si hay una disminución del apetito, se recomienda a los pacientes que comidas fraccionadas pequeñas porciones de comida. El tratamiento de la enfermedad debe iniciarse lo antes posible, ya que esto mejora el pronóstico de supervivencia y reduce la probabilidad de recaída.

Para tratar la linfogranulomatosis se utilizan quimioterapia, radioterapia y trasplante de médula ósea. La elección del método de tratamiento depende del estadio y las características de la enfermedad.

La quimioterapia para la linfogranulomatosis se lleva a cabo con citostáticos: vinblastina, doxorrubicina, bleomicina. Después de la quimioterapia, se puede prescribir radioterapia con radiación radiactiva de alta energía. Si la enfermedad reaparece, a algunos pacientes se les prescribe un trasplante de médula ósea utilizando células autólogas del paciente.

El trasplante de médula ósea puede mejorar el pronóstico de supervivencia de los pacientes.

Pronóstico de la enfermedad

El pronóstico de la linfogranulomatosis depende de muchos factores como la edad, el estadio de la enfermedad y los síntomas.

El pronóstico de la enfermedad con linfogranulomatosis está determinado en gran medida por el momento del diagnóstico y el inicio del tratamiento de la enfermedad. Los factores de pronóstico desfavorables para la linfogranulomatosis incluyen:

• 45 años y más
• Etapa 4 de la enfermedad.
• Sexo masculino del paciente
• Nivel de albúmina inferior a 4 g/dl
• Presencia de síntomas B
• ESR alta
• Niveles bajos de hemoglobina, linfocitos y glóbulos blancos.
• Uso métodos modernos La quimioterapia mejora significativamente el pronóstico de la enfermedad.

La linfogranulomatosis es una enfermedad maligna relativamente común en los niños. Los médicos suelen llamar a esta patología enfermedad de Hodgkin. Característica La linfogranulomatosis en niños es una lesión primaria de los ganglios linfáticos cervicales y supraclaviculares.

Factores que provocan el desarrollo de la enfermedad:

Razones exactas No se ha establecido la linfogranulomatosis en niños. Hay una serie de factores que pueden conducir al desarrollo de la enfermedad:

Presencia en el cuerpo agente patógeno tuberculosis. Esta teoría aún no ha sido probada.

Virus de naturaleza desconocida. Esta teoría no tiene ninguna justificación significativa.

Infección origen desconocido, lo que conduce a la manifestación activa de los síntomas, especialmente en el cuerpo de un niño con mayor sensibilidad.

Exposición prolongada a la radiación y exposición al cuerpo de un niño.

Mutaciones genéticas en células del tejido linfoide: teoría de los tumores. Es el más fundamentado y probado.

El área afectada por linfogranulomatosis en niños:

La linfogranulomatosis comienza con inflamación de los ganglios linfáticos supraclaviculares o cervicales. En otras partes del sistema linfático, el proceso patológico se desarrolla muy raramente. Signo característico La linfogranulomatosis en niños (daño grupal a los ganglios linfáticos) tiene una importancia diagnóstica importante.

¡Importante! Con la linfogranulomatosis, los ganglios linfáticos peritoneales y retroperitoneales, así como los ubicados en la parte media del tórax, la región mediastínica, prácticamente nunca se ven afectados.

A medida que avanza la enfermedad, nuevos ganglios linfáticos participan en el proceso patológico. Es extremadamente raro que la linfogranulomatosis en niños se limite únicamente a la localización inicial.

Manifestaciones clínicas de la enfermedad en la infancia:

Las primeras etapas de la enfermedad casi siempre ocurren sin síntomas visibles. Como regla general, comienzan a prestar atención cuando se palpa un ganglio linfático compactado y agrandado en el cuello o en otra parte del sistema linfático.
El proceso patológico, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad, afecta los ganglios linfáticos. Las manifestaciones son las siguientes:

Compactación de ganglios afectados.
en algunos casos, puede producirse un ablandamiento de los ganglios linfáticos.
diferentes formas de ganglios linfáticos
los ganglios linfáticos afectados se fusionan entre sí, formando los llamados "paquetes"
Los ganglios linfáticos se fusionan con los tejidos cercanos.
Los ganglios linfáticos nunca se fusionan con la piel, sino que se ubican por separado.
Desarrollo de infección de los ganglios linfáticos afectados.
supuración en los ganglios linfáticos
apertura de los ganglios linfáticos hacia el exterior con la formación de “pasajes” específicos

Otros órganos también se ven afectados por una enfermedad como la linfogranulomatosis en los niños. Los síntomas son los siguientes:

Aumento del tamaño del hígado
agrandamiento del bazo
cambio en la imagen de la sangre
Aumento repentino y prolongado de la temperatura corporal en un niño. La fiebre sube y baja. Se nota un efecto de “ola”.

¡Importante! En caso de linfogranulomatosis en niños, los antipiréticos son ineficaces.

Aumento de la sudoración. Comienza con un aumento de la temperatura corporal. El síntoma es más pronunciado por la noche. Es común una afección llamada "sudor empapado".
picor piel. EN en casos raros Es un signo temprano inespecífico de la enfermedad.
letargo, apatía, debilidad muscular
dolores de cabeza
taquicardia
movimientos restringidos
perdida de peso
frecuente resfriados, ARVI y también infecciones bacterianas debido a una rápida disminución de la inmunidad del niño
anemia
propagación de metástasis en órganos internos: pulmones, bazo, hígado, intestinos. Como resultado, se desarrollan formas correspondientes de la enfermedad.

Las manifestaciones de la etapa crítica (terminal) de la linfogranulomatosis en niños son las siguientes:

Debilidad muy severa
fuertes dolores de cabeza
arritmia en el contexto de aumento de taquicardia
disfunción del sistema respiratorio
fracaso sistema nervioso, confusión
sangría
anemia
agotamiento del cuerpo - caquexia

La forma más grave de la enfermedad ocurre con daño a los ganglios linfáticos peritoneales. Los síntomas comunes incluyen dolor abdominal de localización poco clara, un rápido aumento de la VSG y anemia grave.

Diagnóstico de la enfermedad:

principal y metodo informativo Diagnóstico de linfogranulomatosis en niños: análisis de sangre. Los principales cambios son los siguientes:

Una disminución significativa en el número de linfocitos, hasta su ausencia en la sangre durante últimas etapas enfermedades
aumento en el número de neutrófilos
aumento de la VSG
aumento del recuento de eosinófilos
nivel normal plaquetas. A medida que avanza la enfermedad, el nivel de plaquetas en la sangre del niño disminuye rápidamente, lo que provoca hemorragia.

Otro método de diagnóstico informativo es examen histológico tejidos de los ganglios linfáticos. Se detectan los siguientes cambios:

Reemplazo del tejido linfoide normal por otras células: endoteliales, fibroblastos, leucocitos modificados.
Las células contienen un núcleo grande.
gran número protoplasma dentro de la célula. En medicina se llaman células de Sternberg, que son características de de esta enfermedad
focos necróticos en los tejidos de los ganglios linfáticos.

Características del diagnóstico diferencial:

Es importante distinguir correctamente la linfogranulomatosis en niños de las siguientes enfermedades:

Linfosarcoma. Es extremadamente difícil distinguir el linfosarcoma de la linfogranulomatosis. Como regla general, esto se puede hacer basándose en el examen del tejido de los ganglios linfáticos.
leucemia. Distinguido por resultados análisis de laboratorio sangre
tuberculosis de los ganglios linfáticos. Con esta enfermedad siempre se produce supuración y apertura de los ganglios linfáticos.
linfoma
fiebre tifoidea
Linfogranulomatosis benigna. Al examinar el tejido de los ganglios linfáticos, no se detectan células de Sternberg, pero radiografía los pulmones tienen manchas - granulomas

¡Importante! Si un examen histológico del tejido de los ganglios linfáticos revela células de Sternberg, la presencia de linfogranulomatosis de naturaleza maligna es indiscutible.

A los niños con cualquiera de estas enfermedades se les recomienda un examen histológico periódico de por vida del tejido de los ganglios linfáticos. En ningún caso se debe descuidar dicha investigación, ya que siempre hay alto riesgo renacimiento de uno enfermedad maligna sangre en otra, aún más peligrosa.

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nucleinato de sodio
tezan

Tratamiento de la linfogranulomatosis en niños: principios básicos y eficacia:

Los principales métodos para tratar a un niño que padece linfogranulomatosis son los siguientes:

Extirpación quirúrgica en las primeras etapas. El método es eficaz si solo se ve afectado un ganglio linfático.
Terapia de rayos X. Se irradia cualquier grupo de ganglios linfáticos. El método resulta bastante eficaz en las últimas etapas de la enfermedad, pero tiene un impacto negativo en el recuento sanguíneo del niño.
Uso de productos a base de fósforo radiactivo. Son muy tóxicos y se utilizan con más frecuencia en etapas posteriores de la enfermedad.
medicamentos serie duamina, en particular novembiquin
drogas citostáticas, por ejemplo vincristina. es mas drogas modernas, que se caracterizan por una menor toxicidad
agentes hormonales a base de cortisona y hormona adrenocorticotrópica. se utilizan como SIDA en combinación con el principal agente quimioterapéutico
transfusión de sangre para anemia severa. método auxiliar tratamiento que no afecta la enfermedad subyacente

Como regla general, el tratamiento es complejo. La combinación de quimioterapia y radiación produce resultados tangibles, lo que lleva a largos periodos remisión de la enfermedad.

Grave efecto secundario Uno de estos métodos es una rápida disminución del número de leucocitos en la sangre. Si su número disminuye por debajo del límite normal, se debe suspender temporalmente el tratamiento. Para reducir efecto secundario Se prescriben los siguientes remedios:

pentoxilo
nucleinato de sodio
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Pronóstico de la enfermedad:

Como regla general, el resultado de la linfogranulomatosis en niños es desfavorable. La detección temprana de la enfermedad garantiza el éxito del tratamiento. Cuanto antes comience, mayores serán las posibilidades de resultado favorable. Tratamiento complejo niños con linfogranulomatosis, iniciados en etapas iniciales proceso patológico, le permite proporcionar uno de los siguientes resultados:

Remisión a largo plazo
cura completa enfermedades

Las dificultades en el diagnóstico precoz dificultan la obtención de los resultados indicados y provocan una prolongación de la enfermedad. En etapas avanzadas El tratamiento de la enfermedad correctamente seleccionado conduce a una remisión a largo plazo. Pero no se puede evitar la recaída. previa cita técnicas modernas Con el tratamiento en las últimas etapas, un niño puede vivir entre 5 y 6 años.

En casos graves, en las últimas etapas, la linfogranulomatosis en niños degenera en linfosarcoma maligno. Esta condición se caracteriza por el rápido desarrollo de caquexia (agotamiento) y la rápida aparición de la muerte.

Esté atento a cualquier queja infantil. Diagnóstico temprano Y tratamiento oportuno- ¡El camino hacia una vida larga y sana!