ඩ්රම්ස්ටික් සින්ඩ්රෝම්. මුරුංගා රෝග ලක්ෂණය

වීදුරු රෝග ලක්ෂණය නරඹන්න (හිපොක්‍රටීස් නිය)- හෘදයේ, පෙනහළුවල සහ අක්මාවේ නිදන්ගත රෝග වලදී ඇඟිලිවල සහ ඇඟිලිවල පර්යන්ත ෆාලන්ගස් නළයක හැඩැති ඝණ වීම සමඟ ඔරලෝසු කණ්නාඩි ස්වරූපයෙන් නියපොතු තහඩු වල ලාක්ෂණික විරූපණය. මෙම අවස්ථාවේ දී, පසුපස නියපොතු නැමීම සහ නියපොතු තහඩුව අතර කෝණය, පැත්තෙන් බැලූ විට, 180 ° ඉක්මවයි. නියපොතු සහ යටින් ඇති අස්ථිය අතර පටක ස්පොන්ජි චරිතයක් ලබා ගනී, එම නිසා නියපොතු පාදය මත එබූ විට නියපොතු තහඩුවේ සංචලතාව පිළිබඳ හැඟීමක් ඇත. ඔරලෝසු වීදුරු රෝග ලක්ෂණ සහිත රෝගියෙකු තුළ, විරුද්ධ අත්වල නියපොතු එකට තැබූ විට, ඒවා අතර පරතරය අතුරුදහන් වේ (Shamroth ගේ රෝග ලක්ෂණය).

මෙම රෝග ලක්ෂණය මුලින්ම විස්තර කළේ හිපොක්‍රටීස් විසින් වන අතර, එය ඔරලෝසු වීදුරු රෝග ලක්ෂණය සඳහා නම් වලින් එකක් වන හිපොක්‍රටීස්ගේ නියපොතු විස්තර කරයි.

සායනික වැදගත්කම

මෙම රෝග ලක්ෂණය දිස්වන විට, එය සිදුවීමට හේතුව තීරණය කිරීම සඳහා රෝගියාගේ සම්පූර්ණ හා සම්පූර්ණ පරීක්ෂණයක් අවශ්ය වේ.

"ඔරලෝසු කණ්නාඩි වල රෝග ලක්ෂණය" ලිපිය ගැන සමාලෝචනයක් ලියන්න

සාහිත්යය

Strutynsky A.V., Baranov A.P., Roitberg G.E., Gaponenkov Yu.P.රෝග සංකේත විද්‍යාවේ මූලික කරුණු අභ්යන්තර අවයව. - එම්.: MEDpress-inform, 2004. - P. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8.
Trakhtenberg A. Kh., Chissov V. I.සායනික ඔන්කොපල්මොනොලොජි. - එම්.: ජියෝටාර් මෙඩිසින්, 2000. - P. 109. - ISBN 5-9231-0017-7.
Chernorutsky M.V.අභ්යන්තර රෝග නිර්ණය කිරීම. - හතරවන සංස්කරණය, සංශෝධිත සහ පුළුල්. - L.: MEDGIZ, 1954. - P. 279. - 50,000 පිටපත්.

ද බලන්න

ඔරලෝසු කණ්නාඩි වල රෝග ලක්ෂණය උපුටා දැක්වීම

- හොඳයි, දැන් පාරායනය! - ස්පෙරන්ස්කි කාර්යාලයෙන් පිටව ගියේය. - පුදුම දක්ෂතා! - ඔහු ඇන්ඩ්රේ කුමරු වෙත හැරී ගියේය. මැග්නිට්ස්කි වහාම ඉරියව්වකට පහර දුන් අතර සමහර අවස්ථාවලදී ඔහු විසින් රචනා කරන ලද ප්රංශ හාස්යජනක කවි කතා කිරීමට පටන් ගත්තේය. ප්රසිද්ධ මිනිස්සුපීටර්ස්බර්ග්, අත්පොළසන් දීමෙන් කිහිප වතාවක්ම බාධා විය. කවි අවසානයේ ඇන්ඩ්‍රේ කුමරු ස්පෙරන්ස්කි වෙත පැමිණ ඔහුට සමු දුන්නේය.
- ඔයා කොහෙද මෙච්චර කලින් යන්නේ? - ස්පෙරන්ස්කි පැවසීය.
- මම සවසට පොරොන්දු වුණා ...
ඔවුහු නිහඬ වූහ. ඇන්ඩ්‍රේ කුමරු එම දර්පණ සහිත, නොපෙනෙන දෑස් දෙස සමීපව බැලූ අතර, ස්පෙරන්ස්කිගෙන් සහ ඔහු හා සම්බන්ධ ඔහුගේ සියලු ක්‍රියාකාරකම් වලින් ඔහු කිසිවක් බලාපොරොත්තු වන්නේ කෙසේද සහ ස්පෙරන්ස්කි කළ දේට වැදගත්කමක් ආරෝපණය කරන්නේ කෙසේද යන්න ඔහුට විහිළුවක් විය. මෙම පිළිවෙලට, ප්‍රීතියෙන් තොර සිනහව ඔහු ස්පෙරන්ස්කි හැර ගිය පසු බොහෝ වේලාවක් ඇන්ඩ්‍රේ කුමරුගේ කන්වල නාද නොවීය.
ආපසු නිවසට පැමිණි ඇන්ඩ්‍රේ කුමරු මේ මාස හතර තුළ ශාන්ත පීටර්ස්බර්ග් හි ගත කළ ජීවිතය අලුත් දෙයක් ලෙස සිහිපත් කිරීමට පටන් ගත්තේය. ඔහු තම උත්සාහයන්, ඔහුගේ සෙවීම්, ඔහුගේ හමුදා රෙගුලාසි කෙටුම්පත් ඉතිහාසය සිහිපත් කළේය, ඒවා සැලකිල්ලට ගත් අතර ඔවුන් නිහඬව සිටීමට උත්සාහ කළේ වෙනත් වැඩ, ඉතා නරක, දැනටමත් සිදු කර ස්වෛරීවරයාට ඉදිරිපත් කර ඇති බැවිනි. බර්ග් සාමාජිකයෙකු වූ කමිටුවේ රැස්වීම් සිහිපත් විය; මෙම රැස්වීම් වලදී කමිටු රැස්වීම් වල ස්වරූපය හා ක්‍රියාවලියට අදාළ සෑම දෙයක්ම ප්‍රවේශමෙන් හා දීර්ඝ ලෙස සාකච්ඡා කළ ආකාරයත්, කාරණයේ සාරය හා සම්බන්ධ සෑම දෙයක්ම කෙතරම් ප්‍රවේශමෙන් හා කෙටියෙන් සාකච්ඡා කළ ආකාරයත් මට සිහිපත් විය. ඔහු තම ව්‍යවස්ථාදායක කාර්යය සිහිපත් කළේය, ඔහු කනස්සල්ලෙන් රෝම සහ ප්‍රංශ කේත වලින් ලිපි රුසියානු භාෂාවට පරිවර්තනය කළ ආකාරය සහ ඔහුට තමා ගැනම ලැජ්ජාවක් දැනුනි. ඉන්පසු ඔහු බොගුචරෝවෝ, ගමේ ඔහුගේ ක්‍රියාකාරකම්, රියාසාන් වෙත ගිය ගමන, ගොවීන්, ඩ්‍රෝනා ප්‍රධානියා සිහිපත් කළ අතර, ඔහු ඡේදවල බෙදා හරින ලද පුද්ගල අයිතිවාසිකම් ඔවුන්ට සම්බන්ධ කිරීම ඔහුට පුදුමයක් විය. මෙච්චර කාලයක් මේ වගේ වල් වැඩ වල.

ඊළඟ දවසේ, ඇන්ඩ්‍රි කුමරු රොස්ටොව්ස් ඇතුළු ඔහු තවමත් නොසිටි සමහර නිවෙස්වලට ගිය අතර, ඔහු අවසන් පන්දුවේදී ඔහු සමඟ දැන හඳුනා ගැනීම අලුත් කළේය. ආචාරශීලීත්වයේ නීති වලට අමතරව, ඔහුට රොස්ටොව්ස් සමඟ සිටීමට අවශ්‍ය වූ පරිදි, ඇන්ඩ්‍රේ කුමරුට මෙම විශේෂ, සජීවී දැරිය නිවසේදී දැකීමට අවශ්‍ය වූ අතර, ඔහු ඔහුට ප්‍රසන්න මතකයක් ඉතිරි කළේය.

පාඩම 21-7 මුරුංගා වල රෝග ලක්ෂණය (හිපොක්‍රටික් ඇඟිලි) යනු හෘදයේ, පෙනහළුවල සහ අක්මාවේ නිදන්ගත රෝග වලදී, අඩු වශයෙන් ඇඟිලිවල, අත්වල ඇඟිලිවල පර්යන්ත phalanges නළයක හැඩැති ඝනකමයි. ඔරලෝසු කණ්නාඩි ආකාරයෙන් නියපොතු තහඩු වල ලාක්ෂණික විරූපණය. නිය සහ යටින් ඇති අස්ථිය අතර පටක ස්පොන්ජියක් බවට පත්වන අතර, නියපොතු පාදයට පීඩනය යෙදූ විට නිය තහඩුව ජංගම බවක් දැනේ. මෙම ඝණ වීම විවිධ රෝග සමඟ ඇති වන අතර බොහෝ විට රෝගයේ වඩාත් නිශ්චිත රෝග ලක්ෂණ පූර්වයෙන් පෙන්නුම් කරයි. පෙනහළු පිළිකා සමඟ මෙම රෝග ලක්ෂණයේ සම්බන්ධය ඔබ විශේෂයෙන් මතක තබා ගත යුතුය. මුරුංගා වල රෝග ලක්ෂණය ස්වාධීන රෝගයක් නොව වෙනත් රෝග පිළිබඳ තරමක් තොරතුරු සහිත ලකුණකි. ව්යාධි ක්රියාවලීන්සහ වේදනාව ඇති නොවන නිසා මුලින් නොදැනුවත්වම ඉදිරියට යයි. පර්යන්ත phalanges ඝණවීම වසර ගණනාවක් තිස්සේ වර්ධනය විය හැක, සහ මාස කිහිපයක් ඇතුළත (පෙනහළු විවරය) සමහර රෝග. හේතු මුරුංගා රෝග ලක්ෂණය ඇතිවීමට එක් ප්‍රධාන හේතුවක් වන්නේ දකුණේ සිට වමට රුධිරය පිටවීමයි. ශිරා රුධිරයධමනි ඇඳට, පෙනහළු හෝ ඒවායේ වාතාශ්‍රය ඇති ප්‍රදේශ මඟ හැරීම, එය රුධිරයේ ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය අඩුවීමට, හයිපොක්සිමියාව, හයිපොක්සියා වර්ධනයට සහ අවසානයේ ඇඟිලිවල නිය ෆැලැන්ගස් වල යාත්රා ප්‍රසාරණය වීමට හේතු වේ. රුධිරය පිටවීම P (A-a) O2 හි වැඩි වීමක් සමඟ ඇත - ඔක්සිජන් වල අර්ධ පීඩනයෙහි ඇල්ටෙයෝලර්-ධමනි වෙනස. ඔක්සිජන් වල අර්ධ පීඩනය ධමනි රුධිරය 100% ඔක්සිජන් (O2) ආශ්වාස කිරීමේදී (PaO2) වැඩි නොවේ. දකුණේ සිට වමට රුධිරය පිටවීම අභ්‍යන්තර හෘද හා අභ්‍යන්තර පුල්ලි විය හැක. රුධිරය දකුණේ සිට වමට වසා දැමීම - හදවතේ දකුණු කොටස්වල සිට වමට රුධිරය සෘජුවම ඇතුල් වීම, සංජානනීය සයනොටික් හෘද දෝෂ (කර්ණික සයනටික් දෝෂ, කශේරුකා සෙප්ටල් දෝෂය, ෆැලට් ටෙට්‍රාලොජි) සහ ආසාදන එන්ඩොකාර්ඩයිටිස් සඳහා වඩාත් සාමාන්‍ය වේ. දකුණේ සිට වමට රුධිර අභ්‍යන්තර පුල්ලි ඉවත් කිරීම - බොහෝ විට සිදුවන්නේ ඇල්වෙයෝලි වල සාමාන්‍ය පර්ෆියුෂන් සමඟ දුර්වල වාතාශ්‍රය සමඟ ඇති රෝග වලදී ය. මෙයට හේතුව බහු විසිරුණු මයික්‍රොඇටලෙක්ටැසිස් - පෙනහළු සම්පීඩනය වීම නිසා පෙනහළු ඇල්වෙයෝලි බිඳවැටීම, බ්‍රොන්පයිල් නාලය අවහිර වීම (උදාහරණයක් ලෙස ශ්ලේෂ්මල, ගෙඩියක්) මෙන්ම පෙනහළු කේශනාලිකා වල අවහිරතා සහ අවහිරතා (පේටසි දුර්වල වීම) නිසා ය. . දිගු කාලීන පෙනහළු රෝග වල පසුබිමට එරෙහිව දකුණේ සිට වමට රුධිරයේ අභ්‍යන්තර පුඵ්ඵුසීය shunting සිදු වේ: බ්රොන්පයිල් පෙනහළු පිළිකා, bronchiectasis, pleural empyema, පෙනහළු විවරය, alveolitis. අඩු වශයෙන්, රුධිර අභ්‍යන්තර ස්‍රාවය ධමනි ෆිස්ටුල හරහා සිදු වේ. ඒවා සංජානනීය විය හැකිය (උදා: පාරම්පරික රක්තපාත ටෙලංගයික්ටේෂියා) හෝ අත්පත් කර ගන්නා අතර ඒවා බොහෝ විට පෙණහලුවල දක්නට ලැබුණද ඕනෑම ඉන්ද්‍රියයක සිදුවිය හැක. ඩ්රම් කූරු වල රෝග ලක්ෂණ පිළිබිඹු කිරීම 76a, 31 හැවිරිදි මිනිසා. පාරම්පරික රක්තපාත ටෙලැන්ජික්ටේෂියා, පුනරාවර්තන නාසයෙන් ලේ ගැලීම, මුරුංගා ඇතුල් වීම ආරම්භක අදියරරෝග. රූපය 76b, මිනිසා, සයනොටික් හෘද දෝෂය, රෝගයේ අවසාන අදියරේදී මුරුංගා රෝග ලක්ෂණය. Fig.76 වෙත සබැඳිය: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Hemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu රෝගය) යනු සනාල එන්ඩොතලියම් (සනාල සෛල) හි පහත් බව මත පදනම් වූ රෝගයකි. විවිධ ප්රදේශතොල්, මුඛය සහ අභ්‍යන්තර ඉන්ද්‍රියන්ගේ සම සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල බහු ඇන්ජියෝමා සහ ටෙලංගයික්ටේෂියා (කේශනාලිකා අසාමාන්‍යතා) සෑදී ලේ ගැලීම සිදු වේ. අභ්‍යන්තර අවයවවල යාත්රා වල සංජානනීය පහත්කම පෙනහළු වල බොහෝ විට ස්ථානගත වී ඇති ධමනි ඇනුරිසම් මගින් විදහා දක්වයි, අඩු වාර ගණනක් අක්මාව, වකුගඩු, ප්ලීහාව සහ පෙනහළු-හෘද රෝග වර්ධනයට දායක වේ. ඩ්‍රම් ස්ටික් වල රෝග ලක්ෂණය - පටක වල අඩු ඔක්සිජන් ප්‍රමාණයක් (හයිපොක්සියා) සහ පෙනහළු-හෘද රෝග වර්ධනය වීම පෙන්නුම් කරයි, මෙම නඩුවේ හේතුව රක්තපාත ටෙලැන්ජික්ටේෂියා ය. මුරුංගා වල රෝග ලක්ෂණය සමඟ, නියපොතු වල සිදුරු සෑම විටම පාහේ විශාල වේ (රූපය 76a සහ රූපය 76b). නියපොතු වල විශාල සිදුරු මෙන්ම ඒවා නොමැතිකම ශරීරයේ කැල්සියම් පරිවෘත්තීය බාධාවක් පෙන්නුම් කරයි. සමහර විට සිදුර විශාල වන්නේ එක් ඇඟිල්ලක් මත පමණි. නියපොතු මත සිදුරු විශාල වීම සඳහා ප්රධාන හේතුවක් වන්නේ මැග්නීසියම් ඌනතාවයයි (රූපය 75). 75 රූපය වෙත යොමුව.

පුරාණ කාලයේ පවා, ශතවර්ෂ 25 කට පෙර, හිපොක්‍රටීස් දිගුකාලීන පුඵ්ඵුසීය ව්‍යාධි විද්‍යාවේ (විවරයක්, ක්ෂය රෝගය, පිළිකා, ප්ලූරල් එම්පීමා) සොයා ගත් ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆාලන්ගස් වල හැඩයේ වෙනස්කම් විස්තර කළ අතර ඒවා “ඩ්‍රම්ස්ටික්” ලෙස හැඳින්වීය. එතැන් සිට, මෙම සින්ඩ්‍රෝමය ඔහුගේ නමින් හැඳින්වේ - හිපොක්‍රටික් ඇඟිලි (හිපොක්‍රටික් ඇඟිලි) (ඩිජිටි හිපොක්‍රැටිසි).

හිපොක්‍රටීස්ගේ ඇඟිලි සින්ඩ්‍රෝමයට සංඥා දෙකක් ඇතුළත් වේ: “පැය කණ්නාඩි” (හිපොක්‍රටීස්ගේ නිය - ungues Hippocraticus) සහ “ඩ්‍රම්ස්ටික්ස්” (ඇඟිලි ක්ලබ් කිරීම) වැනි ඇඟිලිවල පර්යන්ත ෆාලන්ගස් වල මුගුරු හැඩැති විරූපණය.

වර්තමානයේ, PG යනු අධි රුධිර අස්ථි වල ප්‍රධාන ප්‍රකාශනය ලෙස සැලකේ (HOA, Marie-Bamberger syndrome) - බහු අස්ථි periostosis.

PG සංවර්ධනය කිරීමේ යාන්ත්‍රණය දැනට සම්පූර්ණයෙන් වටහාගෙන නොමැත. කෙසේ වෙතත්, එය PG ගොඩනැගීමට දේශීය පටක හයිපොක්සියා, periosteal trophism කඩාකප්පල් සහ දීර්ඝ endogenous විෂ වීම හා hypoxemia පසුබිම එරෙහිව autonomic innervation සමග, microcirculation බාධාවන් ප්රතිඵලයක් ලෙස සිදු වන බව දන්නා කරුණකි. PG සෑදීමේ ක්‍රියාවලියේදී, නියපොතු තහඩු වල හැඩය ("පැය කණ්නාඩි") පළමුව වෙනස් වේ, පසුව ඇඟිලිවල දුරස්ථ phalanges වල හැඩය ක්ලබ් හැඩැති හෝ ප්ලාස්ක් හැඩැති හැඩයට වෙනස් වේ. වඩාත් කැපී පෙනේ ආවේණික විෂ වීමසහ hypoxemia, වඩාත් දරුණු ලෙස ඇඟිලි සහ ඇඟිලිවල පර්යන්ත phalanges වෙනස් වේ.

"ඩ්රම්ස්ටික්" වර්ගයට අනුව ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆැලන්ගස් වල වෙනස්කම් ක්රම කිහිපයකින් ස්ථාපිත කළ හැකිය.

නියපොතුවේ පාදය සහ නියපොතු නැමීම අතර සාමාන්යයෙන් පවතින කෝණය සුමට කිරීම හඳුනා ගැනීම අවශ්ය වේ. ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆාලන්ගස් එකිනෙක මුහුණ ලා ඇති පෘෂ්ඨීය පෘෂ්ඨයන් සමඟ සංසන්දනය කළ විට සෑදෙන "කවුළුව" අතුරුදහන් වීම වඩාත්ම වේ. මුල් ලකුණපර්යන්ත phalanges ඝන වීම. නියපොතු අතර කෝණය සාමාන්‍යයෙන් නියපොතු ඇඳේ දිගෙන් අඩකට වඩා ඉහළට විහිදෙන්නේ නැත. ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆැලන්ගස් ඝන වන විට, නියපොතු තහඩු අතර කෝණය පුළුල් හා ගැඹුරු වේ (රූපය 1).

වෙනස් නොකළ ඇඟිලි මත, A සහ B ලකුණු අතර දුර C සහ D ලකුණු අතර දුර ඉක්මවිය යුතුය. "මුරුංගා" සමඟ සම්බන්ධතාවය ප්රතිවිරුද්ධ වේ: C - D A - B ට වඩා දිගු වේ (රූපය 2).

PG හි තවත් වැදගත් සලකුණක් වන්නේ ACE කෝණයේ විශාලත්වයයි. මත සාමාන්ය ඇඟිල්ලමෙම කෝණය 180 ° ට වඩා අඩුය; "බෙර කූරු" සමඟ එය 180 ° ට වඩා වැඩි වේ (රූපය 2).

පැරනියෝප්ලාස්ටික් මාරි-බැම්බර්ගර් සින්ඩ්‍රෝමය තුළ “හිපොක්‍රටීස්ගේ ඇඟිලි” සමඟ, දිගු නල අස්ථිවල (සාමාන්‍යයෙන් නළල සහ කකුල්) මෙන්ම අත් සහ පාදවල අස්ථිවල අවසාන කොටස්වල පෙරියෝස්ටිටිස් දිස් වේ. පෙරියෝස්ටියල් වෙනස්කම් ඇති ස්ථානවල, දරුණු ඔසල්ජියා හෝ ආත්‍රල්ජියා සහ දේශීය ස්පන්දන වේදනාව නිරීක්ෂණය කළ හැකිය. x-ray පරීක්ෂණයද්විත්ව අනාවරණය වේ cortical ස්ථරය, සැහැල්ලු පරතරය ("ට්රෑම් රේල්" වල රෝග ලක්ෂණය) මගින් සංයුක්ත අස්ථි ද්රව්යයෙන් වෙන් වූ පටු ඝන තීරුවක් තිබීම නිසා ඇති විය (රූපය 3). පෙනහළු පිළිකා සඳහා මාරි-බැම්බර්ගර් සින්ඩ්‍රෝමය ව්‍යාධිජනක බව විශ්වාස කෙරේ; වෙනත් ප්‍රාථමික අභ්‍යන්තර උරස් ගෙඩි වල එය අඩු වාර ගණනක් සිදු වේ ( benign neoplasmsපෙනහළු, pleural mesothelioma, teratoma, mediastinal lipoma). සමහර විට, මෙම සින්ඩ්‍රෝමය ආමාශයික පත්‍රිකාවේ පිළිකා, මීඩියාස්ටිනල් වසා ගැටිති වලට මෙටාස්ටේස් සහිත ලිම්ෆෝමාව සහ ලිම්ෆොග්‍රැනුලෝමාටෝසිස් වලදී සිදු වේ. ඒ අතරම, මාරි-බැම්බර්ගර් සින්ඩ්‍රෝමය ඔන්කොලොජිකල් නොවන රෝග වලදී ද වර්ධනය වේ - ඇමයිලොයිඩෝසිස්, නිදන්ගත බාධාකාරී පුඵ්ඵුසීය රෝග, ක්ෂය රෝගය, බ්රොන්කයික්ටාසිස්, සංජානනීය හා අත්පත් කරගත් හෘද දෝෂ ආදිය. සුවිශේෂී ලක්ෂණ මෙම සින්ඩ්රෝමයේපිළිකා නොවන රෝග වල දිගු (වසර ගණනාවක් පුරා) වර්ධනයක් ඇත ලාක්ෂණික වෙනස්කම් osteoarticular උපකරණ, සමග අතර malignant neoplasmsමෙම ක්‍රියාවලිය සති හා මාස වලින් ගණනය කෙරේ. පිළිකා සඳහා රැඩිකල් ශල්‍ය ප්‍රතිකාර කිරීමෙන් පසු, මාරි-බැම්බර්ගර් සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රතික්‍ෂේප කර මාස කිහිපයක් ඇතුළත සම්පූර්ණයෙන්ම අතුරුදහන් විය හැකිය.

වර්තමානයේ, ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆැලන්ගස් වල වෙනස්කම් "මුරුංගා" ලෙසත්, නියපොතු "ඔරලෝසු වීදුරු" ලෙසත් විස්තර කර ඇති රෝග ගණන සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වී ඇත (වගුව 1). PG හි පෙනුම බොහෝ විට වඩාත් නිශ්චිත රෝග ලක්ෂණ වලට පෙරාතුව වේ. පෙනහළු පිළිකා සමඟ මෙම සින්ඩ්‍රෝමයේ “දුෂ්ට” සම්බන්ධය අප විශේෂයෙන් මතක තබා ගත යුතුය. එබැවින්, PG හි සලකුණු හඳුනා ගැනීම සඳහා නිවැරදි අර්ථ නිරූපණය සහ උපකරණ සහ උපකරණ අවශ්ය වේ රසායනාගාර ක්රමවිශ්වසනීය රෝග විනිශ්චය කාලෝචිත ලෙස ස්ථාපිත කිරීම සඳහා පරීක්ෂණ.

PG සහ නිදන්ගත පෙනහළු රෝග අතර සම්බන්ධතාවය, දිගුකාලීන අන්තරාසර්ග විෂ වීම සහ ශ්වසන අසාර්ථකත්වය (RF) සමඟ පැහැදිලිව සලකනු ලැබේ: ඒවා සෑදීම විශේෂයෙන් බොහෝ විට පුඵ්ඵුසීය විවරයන් තුළ නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ - 70-90% (මාස 1-2 ක් ඇතුළත), බ්රොන්කයික්ටාසිස්. - 60-70% (වසර කිහිපයක් සඳහා), pleural empyema - 40-60% (මාස 3-6 හෝ ඊට වැඩි) (Hippocrates "රළු" ඇඟිලි, Fig. 4).

ශ්වසන ඉන්ද්රියන්ගේ ක්ෂය රෝගයේ දී, PG සෑදී ඇත්තේ දිගු හෝ දිගු හෝ සමග පැතිරුණු (කොටස් 3-4 කට වඩා වැඩි) විනාශකාරී ක්රියාවලියකදීය. නිදන්ගත පාඨමාලාව(මාස 6-12 හෝ ඊට වැඩි) සහ ප්‍රධාන වශයෙන් සංලක්ෂිත වන්නේ “ඔරලෝසු වීදුරු” රෝග ලක්ෂණය, ඝණ වීම, අධි රුධිර පීඩනය සහ නියපොතු නැමීමේ සයනොසිස් (“සියුම්” හිපොක්‍රටික් ඇඟිලි - 60-80%, රූපය 5).

idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) වලදී, PG පිරිමින්ගෙන් 54% ක් සහ කාන්තාවන්ගෙන් 40% ක් තුළ සිදු වේ. නියපොතු නැමීමේ හයිපර්මෙමියාව සහ සයනොසිස් වල බරපතලකම මෙන්ම පීජී පැවතීම ELISA හි අහිතකර පුරෝකථනයක් පෙන්නුම් කරන බව තහවුරු වී ඇත, විශේෂයෙන් ඇල්වෙයෝලි වලට ක්‍රියාකාරී හානියේ ව්‍යාප්තිය (බිම් වීදුරු ප්‍රදේශ අනාවරණය කර ඇත. පරිගණක ටොමොග්රැෆි මත) සහ ෆයිබ්රෝසිස් නාභිගත සනාල සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල පැතිරීමේ බරපතලකම. PG යනු වඩාත් විශ්වාසදායක ලෙස පෙන්නුම් කරන එක් සාධකයකි ඉහළ අවදානමක් IFA රෝගීන් තුළ ආපසු හැරවිය නොහැකි පෙනහළු ෆයිබ්‍රෝසිස් ඇතිවීම, ඔවුන්ගේ පැවැත්මේ අඩුවීමක් සමඟ ද සම්බන්ධ වේ.

හිදී පැතිරෙන රෝග සම්බන්ධක පටකපුඵ්ඵුසීය parenchyma සම්බන්ධ වීමත් සමග, PG සෑම විටම DN හි බරපතලකම පිළිබිඹු කරන අතර එය අතිශයින්ම අහිතකර පුරෝකථන සාධකයකි.

අනෙකුත් අන්තරාල පෙනහළු රෝග සඳහා, PG සෑදීම අඩු සාමාන්‍ය වේ: ඔවුන්ගේ පැමිණීම සෑම විටම පාහේ DN හි බරපතලකම පිළිබිඹු කරයි. J. Schulze et al. මෙම සායනික සංසිද්ධිය විස්තර කළේ 4-හැවිරිදි ගැහැණු ළමයෙකු තුළ වේගයෙන් ප්රගතිශීලී පුඵ්ඵුසීය histiocytosis X. V. Holcomb et al. පුඵ්ඵුසීය veno-occlusive රෝගයෙන් පෙළෙන රෝගීන් 11 දෙනෙකුගෙන් 5 දෙනෙකුගෙන්ම "මුරුංගා" වැනි ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆැලන්ගස් සහ "ඔරලෝසු වීදුරු" වැනි නියපොතු වල වෙනස්කම් අනාවරණය විය.

පෙනහළු ආබාධ වර්ධනය වන විට, බාහිර අසාත්මික ඇල්වෙයොලයිටිස් ඇති රෝගීන්ගෙන් අවම වශයෙන් 50% ක් තුළ PG දක්නට ලැබේ. නිදන්ගත පෙනහළු රෝගවලින් පෙළෙන රෝගීන්ගේ HOA වර්ධනයේ දී රුධිරයේ සහ පටක හයිපොක්සියා හි ඔක්සිජන් අර්ධ පීඩනයෙහි අඛණ්ඩ අඩුවීමෙහි ප්රධාන වැදගත්කම අවධාරණය කළ යුතුය. මේ අනුව, සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් ඇති ළමුන් තුළ, ධමනි රුධිරයේ ඔක්සිජන් අර්ධ පීඩනයේ අගයන් සහ තත්පර 1 කින් බලහත්කාරයෙන් පිටවන පරිමාව කාණ්ඩයේ කුඩාම ඒවා වේ. ප්රකාශිත වෙනස්කම්ඇඟිලි සහ නියපොතු වල දුරස්ථ phalanges.

අස්ථි sarcoidosis හි PG පෙනුම පිළිබඳ හුදකලා වාර්තා තිබේ (J. Yancey et al., 1972). අපි intrathoracic sarcoidosis රෝගීන් දහසකට වඩා නිරීක්ෂණය කළා වසා ගැටිතිසහ පෙනහළු, ඇතුළුව සමේ ප්රකාශනයන්, සහ කිසිම අවස්ථාවක PG සෑදීම අනාවරණය වී නොමැත. එබැවින්, අපි සාර්කොයිඩෝසිස් සහ අනෙකුත් ඉන්ද්‍රිය ව්‍යාධි සඳහා අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චය නිර්ණායකයක් ලෙස PG තිබීම/නොපැවතීම සලකමු. පපුව(fibrosing alveolitis, tumors, tuberculosis).

"බෙර කූරු" සහ "ඔරලෝසු කණ්නාඩි" වැනි නියපොතු වැනි ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆාලන්ගස් වල වෙනස්කම් බොහෝ විට සටහන් වේ. වෘත්තීය රෝගපෙනහළු අන්තරාලය සම්බන්ධ වීමත් සමඟ සිදු වේ. සාපේක්ෂව මුල් පෙනුම GOA ඇස්බැස්ටෝසිස් රෝගීන්ගේ ලක්ෂණයකි; මෙම ලකුණ මරණයේ ඉහළ අවදානමක් පෙන්නුම් කරයි. S. Markowitz et al ට අනුව. , ඇස්බැස්ටෝසිස් රෝගීන් 2709 දෙනෙකුගේ වසර 10 ක පසු විපරමක් අතරතුර, පීජී වර්ධනය වීමත් සමඟ, ඔවුන්ගේ මරණයේ සම්භාවිතාව අවම වශයෙන් 2 ගුණයකින් වැඩි විය.
සිලිකොසිස් රෝගයෙන් පීඩා විඳි පරීක්ෂාවට ලක් වූ ගල් අඟුරු ආකර කම්කරුවන්ගෙන් 42% ක් තුළ PGs අනාවරණය විය. ඒවායින් සමහරක් තුළ, විසරණය වූ නියුමොස්ක්ලෙරෝසිස් සමඟ, ක්‍රියාකාරී ඇල්වෙයොලයිටිස් ඇති විය. "බෙර කූරු" සහ "ඔරලෝසු කණ්නාඩි" වැනි නියපොතු වැනි ඇඟිලිවල දුරස්ථ phalanges වල වෙනස්කම් ඔවුන්ගේ නිෂ්පාදනය සඳහා භාවිතා කරන රොඩමයින් සමඟ සම්බන්ධ වූ ගිනිකූරු නිපදවන කර්මාන්තශාලා වල සේවකයින්ගේ විස්තර කර ඇත.

පෙනහළු බද්ධ කිරීමෙන් පසු මෙම රෝග ලක්ෂණය අතුරුදහන් වීමේ නැවත නැවතත් විස්තර කර ඇති හැකියාව මගින් PH සහ හයිපොක්සිමියා වර්ධනය අතර සම්බන්ධය තහවුරු වේ. සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් ඇති ළමුන් තුළ, පළමු මාස 3 තුළ ඇඟිලිවල ලක්ෂණ වෙනස් විය. පෙනහළු බද්ධ කිරීමෙන් පසු.

රෝගියෙකු තුළ PG පෙනුම අන්තරාල රෝගයපෙනහළු, විශේෂයෙන් රෝගයේ දිගු ඉතිහාසයක් සහ නොමැති විට සායනික සංඥාපෙනහළු හානියේ ක්‍රියාකාරිත්වය, මාරාන්තික ගෙඩියක් සඳහා නිරන්තර සෙවීමක් අවශ්‍ය වේ පෙනහළු පටක. කවදාද යන්න පෙන්වයි පෙනහළු පිළිකාව, ELISA හි පසුබිමට එරෙහිව වර්ධනය වී ඇති අතර, GOA හි සංඛ්‍යාතය 95% දක්වා ළඟා වන අතර, නියෝප්ලාස්ටික් පරිවර්තනයේ සලකුණු නොමැතිව පෙනහළු අන්තරාලයට හානි වීමත් සමඟ, එය වඩාත් කලාතුරකින් දක්නට ලැබේ - රෝගීන්ගෙන් 63% ක් තුළ.

"ඩ්රම්ස්ටික්ස්" වැනි ඇඟිලිවල දුරස්ථ phalanges හි වෙනස්කම් වේගයෙන් වර්ධනය වීම, පූර්ව පිළිකා නොමැති අවස්ථාවලදී පවා පෙනහළු පිළිකා වර්ධනය සඳහා ඇඟවුම් වලින් එකකි. තුල සමාන තත්වයක්හයිපොක්සියා (සයනොසිස්, හුස්ම හිරවීම) සායනික රෝග ලක්ෂණ නොමැති විය හැකි අතර මෙම රෝග ලක්ෂණය paraneoplastic ප්රතික්රියා වල නීති අනුව වර්ධනය වේ. ඩබ්ලිව්. හැමිල්ටන් සහ අල්. රෝගියෙකුට PG වැළඳීමේ සම්භාවිතාව 3.9 ගුණයකින් වැඩි වන බව පෙන්නුම් කරයි.

GOA යනු පෙනහළු පිළිකා වල වඩාත් සුලභ පාරනියෝප්ලාස්ටික් ප්‍රකාශනයන්ගෙන් එකකි; මෙම කාණ්ඩයේ රෝගීන් තුළ එහි ව්‍යාප්තිය 30% ඉක්මවිය හැක. PG හඳුනාගැනීමේ වාර ගණන මත යැපීම රූපාකාර ස්වරූපයපෙනහළු පිළිකා: කුඩා නොවන සෛල ප්‍රභේදය සමඟ 35% දක්වා ළඟා වේ, කුඩා සෛල ප්‍රභේදය සමඟ මෙම අගය 5% ක් පමණි.

පෙනහළු පිළිකා වලදී HOA වර්ධනය වීම පිළිකා සෛල මගින් වර්ධක හෝමෝනය සහ prostaglandin E2 (PGE-2) අධි නිෂ්පාදනය සමඟ සම්බන්ධ වේ. පර්යන්ත රුධිරයේ ඔක්සිජන් අර්ධ පීඩනය සාමාන්යයෙන් පැවතිය හැක. PG රෝග ලක්ෂණයක් සහිත පෙනහළු පිළිකා ඇති රෝගීන්ගේ රුධිරයේ, වර්ධන සාධකය β (TGF-β) සහ PGE-2 පරිවර්තනය කිරීමේ මට්ටම ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆාලන්ගස් වල වෙනස්කම් නොමැතිව රෝගීන්ට වඩා සැලකිය යුතු ලෙස ඉක්මවා යන බව සොයා ගන්නා ලදී. මේ අනුව, TGF-β සහ PGE-2 PG සෑදීමේ සාපේක්ෂ ප්‍රේරක ලෙස සැලකිය හැකිය, පෙනහළු පිළිකා සඳහා සාපේක්ෂව විශේෂිත; පෙනෙන විදිහට, මෙම මැදිහත්කරු DN සමඟ අනෙකුත් නිදන්ගත පෙනහළු රෝග වලදී සාකච්ඡා කරන ලද සායනික සංසිද්ධිය වර්ධනය කිරීම සඳහා සම්බන්ධ නොවේ.

"ඩ්රම්ස්ටික්" වර්ගයේ ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆාලන්ගස් වල ඇති පරානියෝප්ලාස්ටික් ස්වභාවය සාර්ථක ලෙස වෙන් කිරීමෙන් පසු මෙම සායනික සංසිද්ධිය අතුරුදහන් වීමෙන් පැහැදිලිව පෙන්නුම් කරයි. පෙනහළු පිළිකා. එහි වාරයේ, නැවත පෙනී සිටීමපෙනහළු පිළිකා ප්‍රතිකාරය සාර්ථක වූ රෝගියකුගේ මෙම සායනික සලකුණ පිළිකා නැවත ඇතිවීමේ ඇඟවීමකි.

PG යනු පෙනහළු ප්‍රදේශයෙන් පිටත පිහිටා ඇති පිළිකාවල පරනියෝප්ලාස්ටික් ප්‍රකාශනයක් විය හැකි අතර, මාරාන්තික පිළිකාවල පළමු සායනික ප්‍රකාශනයට පවා පෙර විය හැකිය. සායනිකව සාමාන්‍ය Zollinger-Ellison සහලක්ෂණය මගින් සංලක්ෂිත තයිමස් වල මාරාන්තික පිළිකා, esophagus පිළිකා, මහා බඩවැලේ, gastrinoma සහ පුඵ්ඵුසීය ධමනි සාර්කෝමා වල ඒවා සෑදීම විස්තර කෙරේ.

ඩීඑන් වර්ධනය සමඟ නොගැලපෙන මාරාන්තික පියයුරු පිළිකා සහ ප්ලූරල් මෙසොතලියෝමා වල PG සෑදීමේ හැකියාව නැවත නැවතත් පෙන්නුම් කර ඇත.

පීජී අත් සහ පාදවල සටහන් වූ උග්‍ර මයිලෝබ්ලාස්ටික් ඇතුළු ලිම්ෆොප්‍රොලිෆෙරේටිව් රෝග සහ ලියුකේමියාවේදී අනාවරණය වේ. ලියුකේමියාවේ පළමු ප්‍රහාරය නැවැත්වූ රසායනික චිකිත්සාවෙන් පසුව, GOA හි සලකුණු අතුරුදහන් වූ නමුත් මාස 21 කට පසු නැවත දර්ශනය විය. ගෙඩියක් නැවත ඇතිවීමේදී. එක් නිරීක්ෂණයක දී ප්‍රතිගාමීත්වය ප්‍රකාශ විය සාමාන්ය වෙනස්කම්සාර්ථක රසායනික චිකිත්සාව සමඟ ඇඟිලිවල දුරස්ථ phalanges සහ විකිරණ චිකිත්සාව lymphogranulomatosis.

මේ අනුව, විවිධ ආතරයිටිස් වර්ග සමඟ පී.ජී. erythema nodosumසහ සංක්‍රමණය වන thrombophlebitis පොදු බාහිර අවයව අතර වේ, නිශ්චිත නොවන ප්රකාශනයන් malignant tumors. "මුරුංගා" වැනි ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆාලන්ගස් වල වෙනස්වීම් වල පරානියෝප්ලාස්ටික් සම්භවය ඒවා ඉක්මනින් සෑදෙන විට (විශේෂයෙන් ඩීඑන් නොමැති රෝගීන්, හෘදයාබාධ සහ වෙනත් හයිපොක්සිමියා හේතූන් නොමැති විට) මෙන්ම අනෙකුත් ඒවා සමඟ සංයෝජනය වන විට උපකල්පනය කළ හැකිය. මාරාන්තික ගෙඩියක ඇති විය හැකි අමතර අවයව, නිශ්චිත නොවන සලකුණු - ESR වැඩි වීම, පර්යන්ත රුධිර පින්තූරයේ වෙනස්වීම් (විශේෂයෙන් thrombocytosis), නොනැසී පවතින උණ, සන්ධි සින්ඩ්‍රෝමය සහ විවිධ ස්ථානවල පුනරාවර්තන thrombosis.

PH හි වඩාත් පොදු හේතුවක් වන්නේ සංජානනීය හෘද දෝෂ, විශේෂයෙන් "නිල්" වර්ගයයි. වසර 15 ක් තිස්සේ Mauo සායනයේ දී නිරීක්ෂණය කරන ලද පුඵ්ඵුසීය ධමනි ෆිස්ටුල සහිත රෝගීන් 93 ක් අතර, ඇඟිලිවල සමාන වෙනස්කම් 19% කින් වාර්තා විය; ඒවා සංඛ්‍යාතයෙන් (14%) hemoptysis ඉක්මවූ නමුත්, ශබ්දයට වඩා පහත් විය පුඵ්ඵුසීය ධමනිය(34%) සහ හුස්ම හිරවීම (57%).

R. Khouzam et al. (2005) විස්තර කර ඇත ඉස්කිමික් ආඝාතයඑම්බෝලික් සම්භවය, 18 හැවිරිදි රෝගියෙකු තුළ උපතින් සති 6 කට පසුව වර්ධනය විය. ශ්වසන ආධාරක අවශ්‍ය වූ ඇඟිලිවල සහ හයිපොක්සියා වල ලාක්ෂණික වෙනස්කම් පැවතීම, හෘදයේ ව්‍යුහයේ විෂමතාවයක් සෙවීමට හේතු විය: ට්‍රාන්ස්ටොරාසික් සහ ට්‍රාන්ස්සෝෆාගල් echocardiography මගින් හෙළි වූයේ පහළ ශිරා වම් කර්ණිකාවේ කුහරයට විවෘත වූ බවයි.

හෘද ශල්‍යකර්මයේ ප්‍රතිවිපාකයක් ලෙස පිහිටුවා ඇති දේ ඇතුළුව හෘදයේ වම් පැත්තේ සිට දකුණට ව්යාධිජනක shunting පැවැත්ම PG වලට "සොයා ගැනීමට" හැකිය. M. Essop et al. (1995) රූමැටික් මිට්‍රල් ස්ටෙනෝසිස් බැලුනය ප්‍රසාරණය වීමෙන් පසු වසර 4 ක් තිස්සේ ඇඟිලිවල දුරස්ථ phalanges හි ලාක්ෂණික වෙනස්කම් සහ සයනොසිස් වැඩි වීම නිරීක්ෂණය කරන ලදී, එහි සංකූලතාව කුඩා atrial septal දෝෂයකි. මෙහෙයුමෙන් පසු ගත වූ කාලය තුළ, රෝගියා ද වර්ධනය වී ඇති නිසා එහි රක්තපාත වැදගත්කම සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වී ඇත. රූමැටික් ස්ටෙනෝසිස් tricuspid කපාටය, නිවැරදි කිරීමෙන් පසු මෙම රෝග ලක්ෂණ සම්පූර්ණයෙන්ම අතුරුදහන් විය. J. ඩොමිනික් සහ අල්. atrial septal දෝෂයක් සාර්ථකව අලුත්වැඩියා කිරීමෙන් වසර 25 කට පසු 39 හැවිරිදි කාන්තාවක් තුළ PG පෙනුම සටහන් විය. මෙහෙයුම අතරතුරදී බාල vena cava වැරදි ලෙස යොමු කර ඇති බව පෙනී ගියේය වම් කර්ණිකාව.

PG ආසාදිත එන්ඩොකාර්ඩයිටිස් (IE) හි වඩාත් සාමාන්‍ය විශේෂිත නොවන, ඊනියා බාහිර හෘද රෝග සායනික සලකුණු වලින් එකක් ලෙස සැලකේ. IE හි "ඩ්රම්ස්ටික්ස්" වැනි ඇඟිලිවල දුරස්ථ phalanges හි වෙනස්වීම් සංඛ්යාතය 50% ඉක්මවිය හැක. PG සහිත රෝගියෙකුගේ IE වලට පක්ෂව සාක්ෂි අධික උණමිරිස් සමග, ESR වැඩි වීම, leukocytosis; රක්තහීනතාවය, රක්තපාත ඇමයිනොට්‍රාන්ස්ෆෙරේස් වල සෙරුමය ක්‍රියාකාරිත්වයේ අස්ථිර වැඩි වීමක් බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කෙරේ. විවිධ විකල්පවකුගඩු හානි. IE තහවුරු කිරීම සඳහා, transesophageal echocardiography සෑම අවස්ථාවකදීම පෙන්නුම් කෙරේ.

සමහර සායනික මධ්‍යස්ථාන වලට අනුව, PG සංසිද්ධියට වඩාත් පොදු හේතුවක් වන්නේ අක්මාවේ සිරෝසිස් ය. ද්වාර අධි රුධිර පීඩනයසහ පෙනහළු සංසරණ යාත්රා ප්රගතිශීලී ප්රසාරණය, හයිපොක්සිමියාව (ඊනියා පුඵ්ඵුසීය-වකුගඩු සින්ඩ්රෝම්) වෙත යොමු කරයි. එවැනි රෝගීන් තුළ, GOA සාමාන්යයෙන් සමේ telangiectasias සමඟ ඒකාබද්ධ වන අතර, බොහෝ විට "මකුළු නහර ක්ෂේත්ර" සාදයි.
අක්මා සිරෝසිස් වලදී HOA සෑදීම සහ පෙර මත්පැන් අනිසි භාවිතය අතර සම්බන්ධයක් ස්ථාපිත කර ඇත. සංඝටක හයිපොක්සෙමියා නොමැතිව අක්මා සිරෝසිස් රෝගීන් තුළ, PG සාමාන්යයෙන් අනාවරණය නොවේ. මෙම සායනික සංසිද්ධිය අක්මාව බද්ධ කිරීම අවශ්‍ය වන ප්‍රාථමික කොලෙස්ටික් අක්මා තුවාල වල ද ලක්ෂණයකි. ළමා කාලය, සහජ ඇටසිස් ඇතුළු පිත්තාශය.

ඉහත සඳහන් (නිදන්ගත පෙනහළු රෝග, සංජානනීය හෘද දෝෂ, IE, ද්වාර අධි රුධිර පීඩනය සහිත අක්මා සිරෝසිස්) ඇතුළු රෝග වල “මුරුංගා” වැනි ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆාලන්ගස් වල වෙනස්කම් වර්ධනය කිරීමේ යාන්ත්‍රණයන් තේරුම් ගැනීමට නැවත නැවතත් උත්සාහ කර ඇත. නිරන්තර හයිපොක්සිමියාව සහ පටක හයිපොක්සියා මගින්. පට්ටිකා වර්ධන සාධක ඇතුළුව පටක වර්ධන සාධක හයිපොක්සියා-ප්‍රේරිත සක්‍රීය කිරීම, දුරස්ථ ෆාලන්ගස් සහ ඇඟිලි නියවල වෙනස්කම් ඇති කිරීමේදී ප්‍රමුඛ කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. මීට අමතරව, PH රෝගීන් තුළ, හෙපටෝසයිට් වර්ධක සාධකයේ සෙරුමය මට්ටමේ වැඩි වීමක් මෙන්ම සනාල වර්ධන සාධකය ද අනාවරණය විය. ධමනි රුධිරයේ ඔක්සිජන් වල අර්ධ පීඩනය අඩුවීම සහ අවසාන ක්‍රියාකාරිත්වයේ වැඩි වීම අතර සම්බන්ධය වඩාත් පැහැදිලි ලෙස සැලකේ. එසේම, PH රෝගීන් තුළ, හයිපොක්සියා-ප්රේරණය කළ හැකි සාධක වර්ග 1a සහ 2a ප්රකාශනයේ සැලකිය යුතු වැඩි වීමක් දක්නට ලැබේ.

"ඩ්රම්ස්ටික්" වර්ගයේ ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆාලන්ගස් වල වෙනස්කම් වර්ධනය කිරීමේදී, ධමනි රුධිරයේ ඔක්සිජන් වල අර්ධ පීඩනය අඩුවීම හා සම්බන්ධ එන්ඩොතලියම් අක්රිය වීම යම් වැදගත්කමක් තිබිය හැකිය. GOA රෝගීන් තුළ, එන්ඩොතලින්-1 හි සෙරුමය සාන්ද්‍රණය, ප්‍රධාන වශයෙන් හයිපොක්සියා මගින් ප්‍රේරණය වන ප්‍රකාශනය නිරෝගී පුද්ගලයින්ට වඩා සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි බව පෙන්වා දී ඇත.
හයිපොක්සිමියාව සාමාන්‍ය නොවන නිදන්ගත ගිනි අවුලුවන බඩවැල් රෝග වලදී PG සෑදීමේ යාන්ත්‍රණයන් පැහැදිලි කිරීමට අපහසුය. කෙසේ වෙතත්, ඒවා බොහෝ විට ක්‍රෝන්ගේ රෝගයේ දක්නට ලැබේ (සමඟ ulcerative colitisඒවා සාමාන්‍ය නොවේ), එහිදී “මුරුංගා” වැනි ඇඟිලිවල වෙනස්කම් රෝගයේ සැබෑ බඩවැල් ප්‍රකාශනයට පෙර විය හැකිය.

"ඔරලෝසු වීදුරු" වර්ගයට අනුව ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆැලන්ගස් වල වෙනස්කම් ඇති විය හැකි හේතු ගණන අඛණ්ඩව වැඩි වේ. ඒවායින් සමහරක් ඉතා දුර්ලභ ය. K. පැකාර්ඩ් සහ අල්. (2004) දින 27 ක් ලොසාර්ටන් ගත් 78 හැවිරිදි මිනිසෙකු තුළ පීජී සෑදීම නිරීක්ෂණය කරන ලදී. ලොසාර්ටන් වෙනුවට වල්සාර්ටන් ආදේශ කළ විට මෙම සායනික සංසිද්ධිය පැවතුනි, එය අපට සලකා බැලීමට ඉඩ සලසයි. නුසුදුසු ප්රතික්රියාවඇන්ජියෝටෙන්සින් II ප්‍රතිග්‍රාහක අවහිර කරන්නන්ගේ සමස්ත පන්තිය සඳහා. කැප්ටොප්‍රිල් වෙත මාරු වීමෙන් පසු, ඇඟිලිවල වෙනස්කම් මාස 17 ක් ඇතුළත සම්පූර්ණයෙන්ම ප්‍රතිගාමී විය. .

A. හැරිස් සහ අල්. ප්‍රාථමික ප්‍රති-පොස්ෆොලිපිඩ් සින්ඩ්‍රෝමය ඇති රෝගියෙකුගේ ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆාලන්ගස් වල ලාක්ෂණික වෙනස්කම් සොයාගෙන ඇති අතර, පෙනහළු සනාල ඇඳෙහි ත්‍රොම්බොටික් තුවාල ඇතිවීමේ සලකුණු ඔහු තුළ හඳුනාගෙන නොමැත. මෙම රෝගය තුළ ඔවුන්ගේ පෙනුම අහම්බයක් බව සම්පූර්ණයෙන්ම බැහැර කළ නොහැකි වුවද, PGs සෑදීම Behçet's රෝගය තුළද විස්තර කර ඇත.
මත්ද්‍රව්‍ය භාවිතයේ වක්‍ර සලකුණු අතර PG සැලකේ. මෙම රෝගීන්ගෙන් සමහරක් තුළ, ඔවුන්ගේ වර්ධනය පෙනහළු හානිවල ප්‍රභේදයක් හෝ මත්ද්‍රව්‍යවලට ඇබ්බැහි වූවන්ගේ IE ලක්ෂණයක් සමඟ සම්බන්ධ විය හැකිය. "ඩ්රම් කූරු" වැනි ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆැලන්ගස් වල වෙනස්කම් විස්තර කර ඇත්තේ අභ්‍යන්තරව පමණක් නොව ආශ්වාස කරන drugs ෂධ භාවිතා කරන්නන් තුළ ය, උදාහරණයක් ලෙස හෂිෂ් දුම් පානය කරන්නන්.

වැඩිවන වාර ගණන (අවම වශයෙන් 5%), HIV ආසාදිත පුද්ගලයින් තුළ PG ලියාපදිංචි කර ඇත. ඔවුන්ගේ ගොඩනැගීම පදනම් විය හැකිය විවිධ ආකාරඑච්.අයි.වී පෙනහළු රෝග, නමුත් මෙම සායනික සංසිද්ධිය නොනැසී පවතින පෙනහළු සහිත HIV ආසාදිත රෝගීන් තුළ නිරීක්ෂණය කෙරේ. එච්.අයි.වී ආසාදනයේදී ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆැලන්ගස් වල ලාක්ෂණික වෙනස්කම් පැවතීම පර්යන්ත රුධිරයේ අඩු සීඩී 4-ධනාත්මක ලිම්ෆොසයිට් සංඛ්‍යාවක් සමඟ සම්බන්ධ වී ඇති බව තහවුරු වී ඇත; ඊට අමතරව, එවැනි රෝගීන් තුළ අන්තරාල ලිම්ෆොසයිටික් නියුමෝනියාව බොහෝ විට වාර්තා වේ. HIV ආසාදිත දරුවන් තුළ, PG පෙනුම පෙනහළු ක්ෂය රෝගය පිළිබඳ ඇඟවීමක් වන අතර, sputum සාම්පලවල Mycobacterium tuberculosis නොමැති විට පවා හැකි ය.

GOA හි ඊනියා ප්‍රාථමික ස්වරූපය, අභ්‍යන්තර අවයවවල රෝග සමඟ සම්බන්ධ නොවේ, බොහෝ විට පවුල් ස්වභාවයක් (Touraine-Solant-Gole syndrome) ඇත. එය රෝග විනිශ්චය කරනු ලබන්නේ PG පෙනුමට හේතු විය හැකි බොහෝ හේතු බැහැර කිරීමෙන් පසුව පමණි. සමග රෝගීන් ප්රාථමික ආකෘතිය GOA බොහෝ විට වෙනස් වූ phalanges ප්රදේශයේ වේදනාව ගැන පැමිණිලි කරයි, දහඩිය වැඩි වීම. R. Seggewiss et al. (2003) ඇඟිලි පමණක් සම්බන්ධ ප්‍රාථමික GOA නිරීක්ෂණය කරන ලදී පහල ගාත්රා. ඒ අතරම, එකම පවුලේ සාමාජිකයන් තුළ PG සිටීම තහවුරු කිරීමේදී, ඔවුන්ට උරුම වී ඇති හැකියාව සැලකිල්ලට ගැනීම අවශ්ය වේ. උපත් දෝෂහදවත (උදාහරණයක් ලෙස, පේටන්ට් ඩක්ටස් බොටෙලස්). ඇඟිලිවල ලාක්ෂණික වෙනස්කම් ඇතිවීම වසර 20 ක් පමණ දිගටම පැවතිය හැකිය.

"ඩ්රම්ස්ටික්" වර්ගයට අනුව ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆැලන්ගස් වල වෙනස්කම් ඇතිවීමට හේතු හඳුනා ගැනීම අවශ්ය වේ අවකල රෝග විනිශ්චයවිවිධ රෝග, ඒවා අතර ප්‍රමුඛ ස්ථානය හයිපොක්සියා හා සම්බන්ධ අය විසින් අත්පත් කරගෙන ඇත, i.e. සායනිකව ප්‍රකාශිත DN සහ/හෝ හෘදයාබාධ, මෙන්ම මාරාන්තික පිළිකා සහ subacute IE. අන්තරාල පෙනහළු රෝග, මූලික වශයෙන් ELISA, PG සඳහා වඩාත් පොදු හේතුවකි; මෙම සායනික සංසිද්ධියෙහි බරපතලකම පෙනහළු හානියේ ක්රියාකාරිත්වය තක්සේරු කිරීමට භාවිතා කළ හැක. GOA හි ශීඝ්‍රතාවය ගොඩනැගීම හෝ වැඩි වීම නිසා පෙනහළු පිළිකා සහ අනෙකුත් මාරාන්තික පිළිකා සෙවීම අවශ්‍ය වේ. ඒ අතරම, මෙම සායනික සංසිද්ධිය වෙනත් රෝග (ක්‍රෝන්ගේ රෝගය, එච්.අයි.වී ආසාදනය) ඇතිවීමේ හැකියාව සැලකිල්ලට ගත යුතුය, එය විශේෂිත රෝග ලක්ෂණ වලට වඩා බොහෝ කලකට පෙර සිදුවිය හැකිය.

සාහිත්යය1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopathic fibrosing alveolitis සහ bronchiolo-alveolar පිළිකා // Arch. පැට්. - 1991. - 53 (1). - 60-64.2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. subacute infective endocarditis හි "වෙස්මුහුණු" // Ter. ආරුක්කු - 1999. - 1. - 47-50.3. ෆොමින් වී.වී. හිපොක්‍රටීස්ගේ ඇඟිලි: සායනික වැදගත්කම, අවකල රෝග විනිශ්චය // ක්ලින්. මී පැණි. - 2007. - 85, 5. - 64-68.4. ෂුකුරෝවා ආර්.ඒ. නවීන නිරූපණ ෆයිබ්‍රෝසින් ඇල්වෙයොලයිටිස් හි ව්‍යාධිජනකය මත // ටර්. ආරුක්කු - 1992. - 64. - 151-155.5. ඇට්කින්සන් එස්., ෆොක්ස් එස්.බී. සනාල එන්ඩොතලියල් වර්ධක සාධකය (VEGF) -A සහ පට්ටිකා ව්‍යුත්පන්න වර්ධන සාධකය (PDGF) ඩිජිටල් ක්ලබ්බිං // ජේ. පැතෝල් හි ව්‍යාධිජනකයේ ප්‍රධාන භූමිකාවක් ඉටු කරයි. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් රෝගීන්ගේ පෙනහළු බද්ධ කිරීමෙන් පසු ඩිජිටල් ක්ලබින් ආපසු හැරවීම: ක්ලබ්බින් වල ව්‍යාධිජනකය පිළිබඳ ඉඟියක් // පීඩියාටර්. පුල්මොනෝල්. - 2002. - 34. - 378-380.7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. නව ඩිජිටල් දර්ශකයක් මගින් බ්රොන්කොජනික් පිළිකා වල ඩිජිටල් සමාජ ශාලා පැතිරීම // ක්ලින්. Exp. රූමැටෝල්. - 1998. - 16. - 21-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Behcet's රෝගයේ හිපොක්‍රටික් ඇඟිලි // පශ්චාත් උපාධිය. වෛද්‍ය ජේ. - 1997. - 73. - 575-576.9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. උග්‍ර මයිලෝයිඩ් ලියුකේමියාවේ ප්‍රතිවර්ත කළ හැකි ඩිජිටල් ක්ලබින් // පශ්චාත් උපාධිය. වෛද්‍ය ජේ. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus infection // Br. J. රූමැටෝල්. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. වෙන් කළ හැකි කුඩා නොවන සෛල පෙනහළු පිළිකා ඇති අවස්ථා 68 ක Paraneoplastic syndromes: ඒවා කලින් හඳුනා ගැනීමට උපකාර කළ හැකිද? //මෙඩ්. ඔන්කොල්. - 1999. - 16. - 129-133.12. චොට්කොව්ස්කි එල්.ඒ. හෙරොයින් වලට ඇබ්බැහි වීමේදී ඇඟිලි ගසා දැමීම // N. Engl. J. මෙඩ් - 1984. - 311. - 262.13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. ක්‍රෝන්ගේ රෝගය තුළ ක්ලබ් කිරීම // Br. වෛද්‍ය ජේ. - 1993. - 307. - 508.14. උසාවි I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. ඇස්බැස්ටෝසිස් // Thorax හි ඇඟිලි ගැසීමේ වැදගත්කම. - 1987. - 42. - 117-119.15. ඩිකින්සන් සී.ජේ. ක්ලබ්බිං සහ හයිපර්ට්‍රොෆික් ඔස්ටියෝ ආත්‍රොපති පිළිබඳ හේතු විද්‍යාව // යුරෝ. ජේ. ක්ලින් ආයෝජනය කරන්න. - 1993. - 23. - 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. ඇඟිලිවල Iatrogenic clabing // Eur. J. Cardiothorac. සර්ග්. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. බ්රොන්පයිල් පිළිකා සඳහා දර්ශකයක් ලෙස ලෙපෙක් ආර්. රන්ඩ්ෂ්. වෛද්‍ය ප්රැක්ස්. - 1995. - 84. - 629-632.18. ෆැම් ඒ.ජී. Paraneoplastic rheumatic syndromes // Bailliere ගේ හොඳම පිළිවෙත. Res. ක්ලින්. රූමැටෝල්. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonary syndrome // Med. ක්ලින්. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. පොලිමියෝසයිටිස් සහ අන්තරාල පෙනහළු රෝග // පපුව සමඟ සම්බන්ධ ඩිජිටල් ක්ලබින්. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. හෝපර් එම්.එම්., ක්‍රොව්කා එම්. ජේ., ස්ටාරස්බර්ග් සී.පී. Portopulmonary අධි රුධිර පීඩනය සහ hepatopulmonary syndrome // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. මුග්ධ පුඵ්ඵුසීය ෆයිබ්‍රෝසිස් // පපුවේ රෝගීන්ගේ පෙනහළු වල ෆයිබ්‍රොටික් වෙනස්වීම් වලදී ඇඟිලි ගැටගැසීම සහ සිනිඳු-මාංශ පේශි ප්‍රගුණනය. - 1994. - 105. - 339-342.23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. 18 හැවිරිදි පශ්චාත් ප්‍රසව කාන්තාවකගේ මධ්‍යම සයනොසිස් සහ ක්ලබ්බිං ආඝාතය // ඇම්. J. මෙඩ් විද්‍යා - 2005. - 329. - 153-156.24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. අක්මා බද්ධ කිරීම සඳහා ඇඟවීමක් ලෙස ප්‍රගතිශීලී හයිපොක්සිමියා සහිත හෙපටොපල්මෝනරි සින්ඩ්‍රෝමය: සිද්ධි වාර්තා සහ සාහිත්‍ය සමාලෝචන // මායෝ ක්ලින්. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. සංජානනීය හෘද රෝග // Cardiol ආශ්‍රිතව පවුල් ප්‍රාථමික හයිපර්ට්‍රොෆික් ඔස්ටියෝ ආත්‍රෝපති. තරුණ. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. අධි සංවේදී නියුමොනිටිස් තුළ ක්ලබ් කිරීම. එහි ව්යාප්තිය සහ හැකි අනාවැකි භූමිකාව // Arch. සීමාවාසික. වෛද්‍ය - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. පෙනහළු බද්ධ කිරීමෙන් පසු ඩිජිටල් ක්ලබින් ආපසු හැරවීම // චෙස්. - 1995. - 107. - 283-285.28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. et al. සනාල එන්ඩොතලියම් වර්ධන සාධකය සහ හයිපර්ට්‍රොෆික් ඔස්ටියෝ ආත්‍රෝපති // ක්ලින්. Exp. රූමැටෝල්. - 2000. - 18. - 57-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., English J.S. සමාජ ශාලාව: රෝග විනිශ්චය, අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චය, ව්‍යාධි කායික විද්‍යාව සහ සායනික අදාළත්වය පිළිබඳ යාවත්කාලීන කිරීම // ජේ. ඇම්. ඇකාඩ්. ඩර්මැටෝල්. - 2005. - 52. - 1020-1028.30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. ඩිජිටල් ක්ලබින් සහ පෙනහළු පිළිකා // පපුව. - 1998. - 114. - 1535-1537.31. ESC කාර්ය සාධක බලකාය. බෝවන එන්ඩොකාර්ඩයිටිස් වැළැක්වීම, රෝග විනිශ්චය සහ ප්‍රතිකාර පිළිබඳ ESC මාර්ගෝපදේශ // Eur. හදවත ජේ. - 2004. - 25. - 267-276.32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. ප්‍රාථමික හයිපර්ට්‍රොෆික් ඔස්ටියෝ ආත්‍රෝපති (Touraine - Solente - Gole syndrome) // Dtsch. වෛද්‍ය Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. අධි මානසික ඔස්ටියෝ ආත්‍රෝපති සහ ඩිජිටල් ක්ලබින් පිළිබඳ සමාලෝචනය // Rev. වෛද්‍ය බෲක්ස්. - 2003. - 24. - 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. සාර්කොයිඩෝසිස් හි ඇඟිලි ගැටගැසීම // JAMA. - 1972. - 222. - 582.35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. පෙනහළු පිළිකා ඇති රෝගීන්ගේ ඩිජිටල් සමාජ ශාලා සහ මස්තු වර්ධන හෝමෝන මට්ටම අතර සම්බන්ධය // Monaldi Arch. පපුව ඩිස්. - 1996. - 51. - 185-187.

Poteyko P.I., Kharkov පශ්චාත් උපාධි අධ්‍යාපන වෛද්‍ය ඇකඩමිය, Phthisiology සහ Pulmonology දෙපාර්තමේන්තුව

පුරාණ කාලයේ පවා, සියවස් 25 කට පෙර, හිපොක්‍රටීස් නිදන්ගත පෙනහළු ව්‍යාධි විද්‍යාවේ (විවරයක්, ක්ෂය රෝගය, පිළිකා, ප්ලූරල් එම්පීමා) ඇති වූ ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆාලන්ගස් වල හැඩයේ වෙනස්කම් විස්තර කළ අතර ඒවා “බෙර කූරු” ලෙස හැඳින්වීය. එතැන් සිට, මෙම සින්ඩ්‍රෝමය ඔහුගේ නමින් හැඳින්වේ - හිපොක්‍රටික් ඇඟිලි (හිපොක්‍රටික් ඇඟිලි) (ඩිජිටි හිපොක්‍රැටිසි).

PG සංවර්ධනය කිරීමේ යාන්ත්‍රණය දැනට සම්පූර්ණයෙන් වටහාගෙන නොමැත. කෙසේ වෙතත්, එය PG ගොඩනැගීමට දේශීය පටක හයිපොක්සියා, periosteal trophism කඩාකප්පල් සහ දීර්ඝ endogenous විෂ වීම හා hypoxemia පසුබිම එරෙහිව autonomic innervation සමග, microcirculation බාධාවන් ප්රතිඵලයක් ලෙස සිදු වන බව දන්නා කරුණකි. PG සෑදීමේ ක්‍රියාවලියේදී, නියපොතු තහඩු වල හැඩය ("පැය කණ්නාඩි") පළමුව වෙනස් වේ, පසුව ඇඟිලිවල දුරස්ථ phalanges වල හැඩය ක්ලබ් හැඩැති හෝ ප්ලාස්ක් හැඩැති හැඩයට වෙනස් වේ. අන්තරාසර්ග විෂ වීම සහ හයිපොක්සිමියාව වඩාත් පැහැදිලිව පෙනෙන තරමට, ඇඟිලි සහ ඇඟිලිවල පර්යන්ත phalanges වඩාත් දරුණු ලෙස වෙනස් වේ.

නියපොතුවේ පාදය සහ නියපොතු නැමීම අතර සාමාන්යයෙන් පවතින කෝණය සුමට කිරීම හඳුනා ගැනීම අවශ්ය වේ. ඇඟිලිවල දුරස්ථ phalanges ඔවුන්ගේ පෘෂ්ඨීය පෘෂ්ඨයන් එකිනෙකට මුහුණ ලා ඇති විට සාදනු ලබන "කවුළුව" අතුරුදහන් වීම, පර්යන්ත phalanges ඝණ වීමේ මුල්ම සංඥාවයි. නියපොතු අතර කෝණය සාමාන්‍යයෙන් නියපොතු ඇඳේ දිගෙන් අඩකට වඩා ඉහළට විහිදෙන්නේ නැත. ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆැලන්ගස් ඝන වන විට, නියපොතු තහඩු අතර කෝණය පුළුල් හා ගැඹුරු වේ (රූපය 1).

PG හි තවත් වැදගත් සලකුණක් වන්නේ ACE කෝණයේ විශාලත්වයයි. සාමාන්‍ය ඇඟිල්ලක මෙම කෝණය 180°ට වඩා අඩුය; මුරුංගා සමග එය 180°ට වඩා වැඩිය (රූපය 2).

පැරනියෝප්ලාස්ටික් මාරි-බැම්බර්ගර් සින්ඩ්‍රෝමය තුළ “හිපොක්‍රටීස්ගේ ඇඟිලි” සමඟ, දිගු නල අස්ථිවල (සාමාන්‍යයෙන් නළල සහ කකුල්) මෙන්ම අත් සහ පාදවල අස්ථිවල අවසාන කොටස්වල පෙරියෝස්ටිටිස් දිස් වේ. පෙරියෝස්ටියල් වෙනස්වීම් ඇති ස්ථානවල, දරුණු ඔසල්ජියා හෝ ආත්‍රල්ජියා සහ දේශීය ස්පන්දන මුදු මොළොක් බව නිරීක්ෂණය කළ හැකිය; එක්ස් කිරණ පරීක්ෂණයෙන් ද්විත්ව බාහික තට්ටුවක් අනාවරණය වේ, සංයුක්ත අස්ථි ද්‍රව්‍යයෙන් සැහැල්ලු පරතරයකින් වෙන් කරන ලද පටු ඝන තීරුවක් තිබීම හේතුවෙන් (රෝග ලක්ෂණය). "ට්රෑම් රේල්") (රූපය 3). මාරි-බැම්බර්ගර් සින්ඩ්‍රෝමය පෙනහළු පිළිකා සඳහා ව්‍යාධිජනක බව විශ්වාස කෙරේ; එය අඩු වාර ගණනක් අනෙකුත් ප්‍රාථමික අභ්‍යන්තර උරස් පිළිකා (නිරපේක්ෂ පෙනහළු නියෝප්ලාස්ම්, ප්ලූරල් මෙසොතලියෝමා, ටෙරාටෝමා, මීඩියාස්ටිනල් lipoma) සමඟ සිදු වේ. සමහර විට, මෙම සින්ඩ්‍රෝමය ආමාශයික පත්‍රිකාවේ පිළිකා, මීඩියාස්ටිනල් වසා ගැටිති වලට මෙටාස්ටේස් සහිත ලිම්ෆෝමාව සහ ලිම්ෆොග්‍රැනුලෝමාටෝසිස් වලදී සිදු වේ. ඒ අතරම, මාරි-බැම්බර්ගර් සින්ඩ්‍රෝමය ඔන්කොලොජිකල් නොවන රෝග වලදී ද වර්ධනය වේ - ඇමිලොයිඩෝසිස්, නිදන්ගත බාධාකාරී පුඵ්ඵුසීය රෝග, ක්ෂය රෝගය, බ්රොන්කයික්ටාසිස්, සංජානනීය සහ අත්පත් කරගත් හෘද දෝෂ ආදිය. පිළිකා නොවන රෝග වල මෙම සින්ඩ්‍රෝමයේ සුවිශේෂී ලක්ෂණයකි. දිගු කාලීන (වසර ගණනාවක් පුරා) ඔස්ටියෝ ආටිකල් උපකරණවල ලාක්ෂණික වෙනස්කම් වර්ධනය වන අතර මාරාන්තික නියෝප්ලාස්ම් වලදී මෙම ක්‍රියාවලිය සති හා මාස වලින් ගණනය කෙරේ. පිළිකා සඳහා රැඩිකල් ශල්‍ය ප්‍රතිකාර කිරීමෙන් පසු, මාරි-බැම්බර්ගර් සින්ඩ්‍රෝමය ප්‍රතික්‍ෂේප කර මාස කිහිපයක් ඇතුළත සම්පූර්ණයෙන්ම අතුරුදහන් විය හැකිය.

වර්තමානයේ, ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆැලන්ගස් වල වෙනස්කම් "මුරුංගා" ලෙසත්, නියපොතු "ඔරලෝසු වීදුරු" ලෙසත් විස්තර කර ඇති රෝග ගණන සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වී ඇත (වගුව 1). PG හි පෙනුම බොහෝ විට වඩාත් නිශ්චිත රෝග ලක්ෂණ වලට පෙරාතුව වේ. පෙනහළු පිළිකා සමඟ මෙම සින්ඩ්‍රෝමයේ “දුෂ්ට” සම්බන්ධය අප විශේෂයෙන් මතක තබා ගත යුතුය. එබැවින්, PG හි සලකුණු හඳුනා ගැනීම, විශ්වසනීය රෝග විනිශ්චයක් කාලෝචිත ලෙස ස්ථාපිත කිරීම සඳහා උපකරණ සහ රසායනාගාර පරීක්ෂණ ක්රම නිවැරදිව අර්ථ නිරූපණය කිරීම හා ක්රියාත්මක කිරීම අවශ්ය වේ.

ශ්වසන ඉන්ද්රියන්ගේ ක්ෂය රෝගයේ දී, දිගු හෝ නිදන්ගත පාඨමාලාවක් (මාස 6-12 හෝ ඊට වැඩි) සහිත පුළුල් (3-4 කොටස් වලට වඩා වැඩි) විනාශකාරී ක්රියාවලියකදී PG සෑදී ඇති අතර ප්රධාන වශයෙන් "ඔරලෝසු වීදුරු" මගින් සංලක්ෂිත වේ. නියපොතු නැමීමේ රෝග ලක්ෂණය, ඝණ වීම, අධි රුධිර පීඩනය සහ සයනොසිස් (හිපොක්‍රටීස්ගේ "ටෙන්ඩර්" ඇඟිලි - 60-80%, රූපය 5).

idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) වලදී, PG පිරිමින්ගෙන් 54% ක් සහ කාන්තාවන්ගෙන් 40% ක් තුළ සිදු වේ. නියපොතු නැමීමේ හයිපර්මෙමියාව සහ සයනොසිස් වල බරපතලකම මෙන්ම පීජී පැවතීම ELISA හි අහිතකර පුරෝකථනයක් පෙන්නුම් කරන බව තහවුරු වී ඇත, විශේෂයෙන් ඇල්වෙයෝලි වලට ක්‍රියාකාරී හානියේ ව්‍යාප්තිය (බිම් වීදුරු ප්‍රදේශ අනාවරණය කර ඇත. පරිගණක ටොමොග්රැෆි මත) සහ ෆයිබ්රෝසිස් නාභිගත සනාල සිනිඳු මාංශ පේශි සෛල පැතිරීමේ බරපතලකම. PG යනු IFA රෝගීන් තුළ ආපසු හැරවිය නොහැකි පෙනහළු ෆයිබ්‍රෝසිස් සෑදීමේ ඉහළ අවදානමක් වඩාත් විශ්වාසදායක ලෙස පෙන්නුම් කරන එක් සාධකයක් වන අතර එය ඔවුන්ගේ පැවැත්මේ අඩුවීමක් සමඟ ද සම්බන්ධ වේ.

පෙනහළු parenchyma සම්බන්ධ විසරණය වූ සම්බන්ධක පටක රෝග වලදී, PG සෑම විටම DN හි බරපතලකම පිළිබිඹු කරන අතර එය අතිශයින්ම අහිතකර පුරෝකථන සාධකයකි.

පෙනහළු ආබාධ වර්ධනය වන විට, බාහිර අසාත්මික ඇල්වෙයොලයිටිස් ඇති රෝගීන්ගෙන් අවම වශයෙන් 50% ක් තුළ PG දක්නට ලැබේ. නිදන්ගත පෙනහළු රෝගවලින් පෙළෙන රෝගීන්ගේ HOA වර්ධනයේ දී රුධිරයේ සහ පටක හයිපොක්සියා හි ඔක්සිජන් අර්ධ පීඩනයෙහි අඛණ්ඩ අඩුවීමෙහි ප්රධාන වැදගත්කම අවධාරණය කළ යුතුය. මේ අනුව, සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් ඇති ළමුන් තුළ, ධමනි රුධිරයේ ඔක්සිජන් හි අර්ධ පීඩනයේ අගයන් සහ තත්පර 1 කින් බලහත්කාරයෙන් පිටවන පරිමාව ඇඟිලි සහ නියපොතු වල දුරස්ථ ෆාලන්ගස් හි වඩාත් කැපී පෙනෙන වෙනස්කම් ඇති කණ්ඩායමේ කුඩාම වේ.

අස්ථි sarcoidosis හි PG පෙනුම පිළිබඳ හුදකලා වාර්තා තිබේ (J. Yancey et al., 1972). සමේ ප්‍රකාශනයන් ඇතුළුව අභ්‍යන්තර උරස් වසා ගැටිති සහ පෙනහළු වල සාර්කොයිඩෝසිස් ඇති රෝගීන් දහසකට වඩා අපි නිරීක්ෂණය කළ අතර කිසිම අවස්ථාවක අපි පීජී සෑදීම හඳුනා ගත්තේ නැත. එමනිසා, අපි PG හි පැවැත්ම / නොපැවතීම සාර්කොයිඩෝසිස් සහ පපුවේ අවයවවල අනෙකුත් ව්‍යාධි (ෆයිබ්‍රොසින් ඇල්වෙයොලයිටිස්, පිළිකා, ක්ෂය රෝගය) සඳහා අවකල රෝග විනිශ්චය නිර්ණායකයක් ලෙස සලකමු.

"මුරුංගා" වැනි ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆාලන්ගස් සහ "ඔරලෝසු වීදුරු" වැනි නියපොතු වල වෙනස්කම් බොහෝ විට පෙනහළු අන්තරාලය සම්බන්ධ වෘත්තීය රෝග වලදී වාර්තා වේ. GOA හි සාපේක්ෂව මුල් පෙනුම ඇස්බැස්ටෝසිස් රෝගීන් සඳහා සාමාන්‍ය වේ; මෙම ලකුණ මරණයේ ඉහළ අවදානමක් පෙන්නුම් කරයි. S. Markowitz et al ට අනුව. , ඇස්බැස්ටෝසිස් රෝගීන් 2709 දෙනෙකුගේ වසර 10 ක පසු විපරමක් අතරතුර, පීජී වර්ධනය වීමත් සමඟ, ඔවුන්ගේ මරණයේ සම්භාවිතාව අවම වශයෙන් 2 ගුණයකින් වැඩි විය.
සිලිකොසිස් රෝගයෙන් පීඩා විඳි පරීක්ෂාවට ලක් වූ ගල් අඟුරු ආකර කම්කරුවන්ගෙන් 42% ක් තුළ PGs අනාවරණය විය. ඒවායින් සමහරක් තුළ, විසරණය වූ නියුමොස්ක්ලෙරෝසිස් සමඟ, ක්‍රියාකාරී ඇල්වෙයොලයිටිස් ඇති විය. "බෙර කූරු" සහ "ඔරලෝසු කණ්නාඩි" වැනි නියපොතු වැනි ඇඟිලිවල දුරස්ථ phalanges වල වෙනස්කම් ඔවුන්ගේ නිෂ්පාදනය සඳහා භාවිතා කරන රොඩමයින් සමඟ සම්බන්ධ වූ ගිනිකූරු නිපදවන කර්මාන්තශාලා වල සේවකයින්ගේ විස්තර කර ඇත.

අන්තරාසර්ග පෙනහළු රෝග ඇති රෝගියෙකු තුළ PG පෙනුම, විශේෂයෙන් රෝගයේ දිගු ඉතිහාසයක් සහ සක්‍රීය පෙනහළු හානිය පිළිබඳ සායනික සලකුණු නොමැති විට, පෙනහළු පටක වල මාරාන්තික ගෙඩියක් සඳහා නිරන්තර සෙවීමක් අවශ්‍ය වේ. ELISA පසුබිමට එරෙහිව වර්ධනය වන පෙනහළු පිළිකා වලදී, GOA හි සංඛ්‍යාතය 95% දක්වා ළඟා වන බව පෙන්වා දී ඇති අතර, නියෝප්ලාස්ටික් පරිවර්තනයේ සලකුණු නොමැතිව පෙනහළු අන්තරාලයට හානි වූ විට, එය වඩාත් කලාතුරකින් දක්නට ලැබේ - රෝගීන්ගෙන් 63% ක් තුළ. .

"ඩ්රම්ස්ටික්ස්" වැනි ඇඟිලිවල දුරස්ථ phalanges හි වෙනස්කම් වේගයෙන් වර්ධනය වීම, පූර්ව පිළිකා නොමැති අවස්ථාවලදී පවා පෙනහළු පිළිකා වර්ධනය සඳහා ඇඟවුම් වලින් එකකි. එවැනි තත්වයක් තුළ, හයිපොක්සියා (සයනොසිස්, හුස්ම හිරවීම) හි සායනික සංඥා නොමැති විය හැකි අතර මෙම රෝග ලක්ෂණය paraneoplastic ප්රතික්රියා වල නීති අනුව වර්ධනය වේ. ඩබ්ලිව්. හැමිල්ටන් සහ අල්. රෝගියෙකුට PG වැළඳීමේ සම්භාවිතාව 3.9 ගුණයකින් වැඩි වන බව පෙන්නුම් කරයි.

GOA යනු පෙනහළු පිළිකා වල වඩාත් සුලභ පාරනියෝප්ලාස්ටික් ප්‍රකාශනයන්ගෙන් එකකි; මෙම කාණ්ඩයේ රෝගීන් තුළ එහි ව්‍යාප්තිය 30% ඉක්මවිය හැක. පෙනහළු පිළිකා වල රූප විද්‍යාත්මක ස්වරූපය මත PG හඳුනාගැනීමේ වාර ගණන රඳා පැවතීම පෙන්වා ඇත: කුඩා නොවන සෛල ප්‍රභේදයේ 35% දක්වා ළඟා වේ, කුඩා සෛල ප්‍රභේදයේ මෙම අගය 5% ක් පමණි.

"ඩ්රම්ස්ටික්" වර්ගයේ ඇඟිලිවල දුරස්ථ phalanges වෙනස්වීම් වල paraneoplastic ස්වභාවය පැහැදිලිව පෙන්නුම් කරන්නේ පෙනහළු පිළිකාව සාර්ථකව කපා හැරීමෙන් පසු මෙම සායනික සංසිද්ධිය අතුරුදහන් වීමෙනි. අනෙක් අතට, පෙනහළු පිළිකා සඳහා ප්‍රතිකාර සාර්ථක වූ රෝගියෙකු තුළ මෙම සායනික ලකුණ නැවත ඇතිවීම ගෙඩියක් නැවත ඇතිවීමේ ඇඟවීමකි.

පීජී අත් සහ පාදවල සටහන් වූ උග්‍ර මයිලෝබ්ලාස්ටික් ඇතුළු ලිම්ෆොප්‍රොලිෆෙරේටිව් රෝග සහ ලියුකේමියාවේදී අනාවරණය වේ. ලියුකේමියාවේ පළමු ප්‍රහාරය නැවැත්වූ රසායනික චිකිත්සාවෙන් පසුව, GOA හි සලකුණු අතුරුදහන් වූ නමුත් මාස 21 කට පසු නැවත දර්ශනය විය. ගෙඩියක් නැවත ඇතිවීමේදී. lymphogranulomatosis සඳහා සාර්ථක රසායනික චිකිත්සාව සහ විකිරණ චිකිත්සාව සමඟ ඇඟිලිවල දුරස්ථ phalanges හි සාමාන්ය වෙනස්කම්වල පසුබෑමක් එක් නිරීක්ෂණයක් පෙන්නුම් කළේය.

මේ අනුව, පීජී, විවිධ වර්ගයේ ආතරයිටිස්, එරිතිමා නෝඩෝසම් සහ සංක්‍රමණික ත්‍රොම්බොෆ්ලෙබිටිස් සමඟ, මාරාන්තික පිළිකාවල නිරන්තර බාහිර, නිශ්චිත නොවන ප්‍රකාශනයන් අතර වේ. "මුරුංගා" වැනි ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆාලන්ගස් වල වෙනස්වීම් වල පරානියෝප්ලාස්ටික් සම්භවය ඒවා ඉක්මනින් සෑදෙන විට (විශේෂයෙන් ඩීඑන් නොමැති රෝගීන්, හෘදයාබාධ සහ වෙනත් හයිපොක්සිමියා හේතූන් නොමැති විට) මෙන්ම අනෙකුත් ඒවා සමඟ සංයෝජනය වන විට උපකල්පනය කළ හැකිය. මාරාන්තික ගෙඩියක ඇති විය හැකි අමතර අවයව, නිශ්චිත නොවන සලකුණු - ESR වැඩි වීම, පර්යන්ත රුධිර පින්තූරයේ වෙනස්වීම් (විශේෂයෙන් thrombocytosis), නොනැසී පවතින උණ, සන්ධි සින්ඩ්‍රෝමය සහ විවිධ ස්ථානවල පුනරාවර්තන thrombosis.

PH හි වඩාත් පොදු හේතුවක් වන්නේ සංජානනීය හෘද දෝෂ, විශේෂයෙන් "නිල්" වර්ගයයි. වසර 15 ක් තිස්සේ Mauo සායනයේ දී නිරීක්ෂණය කරන ලද පුඵ්ඵුසීය ධමනි ෆිස්ටුල සහිත රෝගීන් 93 ක් අතර, ඇඟිලිවල සමාන වෙනස්කම් 19% කින් වාර්තා විය; ඔවුන් hemoptysis (14%) සංඛ්යාතය ඉක්මවා ගිය නමුත්, පුඵ්ඵුසීය ධමනි (34%) සහ හුස්ම හිරවීම (57%) මත මැසිවිලි නැඟීමට වඩා පහත් විය.

R. Khouzam et al. (2005) 18 හැවිරිදි රෝගියෙකු තුළ උපතින් සති 6 කට පසු වර්ධනය වූ එම්බෝලික් සම්භවයක් ඇති ඉස්කිමික් ආඝාතය විස්තර කරන ලදී. ශ්වසන ආධාරක අවශ්‍ය වූ ඇඟිලිවල සහ හයිපොක්සියා වල ලාක්ෂණික වෙනස්කම් පැවතීම, හෘදයේ ව්‍යුහයේ විෂමතාවයක් සෙවීමට හේතු විය: ට්‍රාන්ස්ටොරාසික් සහ ට්‍රාන්ස්සෝෆාගල් echocardiography මගින් හෙළි වූයේ පහළ ශිරා වම් කර්ණිකාවේ කුහරයට විවෘත වූ බවයි.

හෘද ශල්‍යකර්මයේ ප්‍රතිවිපාකයක් ලෙස පිහිටුවා ඇති දේ ඇතුළුව හෘදයේ වම් පැත්තේ සිට දකුණට ව්යාධිජනක shunting පැවැත්ම PG වලට "සොයා ගැනීමට" හැකිය. M. Essop et al. (1995) රූමැටික් මිට්‍රල් ස්ටෙනෝසිස් බැලුනය ප්‍රසාරණය වීමෙන් පසු වසර 4 ක් තිස්සේ ඇඟිලිවල දුරස්ථ phalanges හි ලාක්ෂණික වෙනස්කම් සහ සයනොසිස් වැඩි වීම නිරීක්ෂණය කරන ලදී, එහි සංකූලතාව කුඩා atrial septal දෝෂයකි. මෙහෙයුමෙන් පසු කාල පරිච්ෙඡ්දය තුළ, එහි රක්තපාත වැදගත්කම සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වූයේ රෝගියාට ට්‍රයිකස්පයිඩ් කපාටයේ රූමැටික් ස්ටෙනෝසිස් ද ඇති වූ බැවිනි, එය නිවැරදි කිරීමෙන් පසු මෙම රෝග ලක්ෂණ සම්පූර්ණයෙන්ම අතුරුදහන් විය. J. ඩොමිනික් සහ අල්. atrial septal දෝෂයක් සාර්ථකව අලුත්වැඩියා කිරීමෙන් වසර 25 කට පසු 39 හැවිරිදි කාන්තාවක් තුළ PG පෙනුම සටහන් විය. ශල්‍යකර්මයේදී බාල vena cava වැරදි ලෙස වම් කර්ණිකාව වෙත යොමු කර ඇති බව පෙනී ගියේය.

PG ආසාදිත එන්ඩොකාර්ඩයිටිස් (IE) හි වඩාත් සාමාන්‍ය විශේෂිත නොවන, ඊනියා බාහිර හෘද රෝග සායනික සලකුණු වලින් එකක් ලෙස සැලකේ. IE හි "ඩ්රම්ස්ටික්ස්" වැනි ඇඟිලිවල දුරස්ථ phalanges හි වෙනස්වීම් සංඛ්යාතය 50% ඉක්මවිය හැක. මිරිස් සමග අධික උණ, ESR වැඩි වීම සහ leukocytosis PG සහිත රෝගියෙකුගේ IE වලට පක්ෂව සාක්ෂි දරයි; රක්තහීනතාවය, hepatic aminotransferases හි සෙරුමය ක්රියාකාරිත්වයේ අස්ථිර වැඩි වීම සහ විවිධ වර්ගයේ වකුගඩු හානි බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. IE තහවුරු කිරීම සඳහා, transesophageal echocardiography සෑම අවස්ථාවකදීම පෙන්නුම් කෙරේ.

සමහර සායනික මධ්‍යස්ථාන වලට අනුව, PH සංසිද්ධියට වඩාත් පොදු හේතුවක් වන්නේ ද්වාර අධි රුධිර පීඩනය සමඟ අක්මාවේ සිරෝසිස් සහ පුඵ්ඵුසීය රුධිර සංසරණයේ යාත්රා ප්රගතිශීලී ලෙස ප්රසාරණය වීම, හයිපොක්සිමියා (ඊනියා පුඵ්ඵුසීය-වකුගඩු සින්ඩ්රෝම්) වෙත යොමු කිරීමයි. එවැනි රෝගීන් තුළ, GOA සාමාන්යයෙන් සමේ telangiectasias සමඟ ඒකාබද්ධ වන අතර, බොහෝ විට "මකුළු නහර ක්ෂේත්ර" සාදයි.
අක්මා සිරෝසිස් වලදී HOA සෑදීම සහ පෙර මත්පැන් අනිසි භාවිතය අතර සම්බන්ධයක් ස්ථාපිත කර ඇත. සංඝටක හයිපොක්සෙමියා නොමැතිව අක්මා සිරෝසිස් රෝගීන් තුළ, PG සාමාන්යයෙන් අනාවරණය නොවේ. මෙම සායනික සංසිද්ධිය සංජානනීය පිත්තාශයේ ඇටසිස් ඇතුළු ළමා කාලයේ අක්මාව බද්ධ කිරීම අවශ්‍ය වන ප්‍රාථමික කොලෙස්ටික් අක්මා තුවාල වල ලක්ෂණයකි.

"ඩ්රම්ස්ටික්" වර්ගයේ ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆාලන්ගස් වල වෙනස්කම් වර්ධනය කිරීමේදී, ධමනි රුධිරයේ ඔක්සිජන් වල අර්ධ පීඩනය අඩුවීම හා සම්බන්ධ එන්ඩොතලියම් අක්රිය වීම යම් වැදගත්කමක් තිබිය හැකිය. GOA රෝගීන් තුළ, එන්ඩොතලින්-1 හි සෙරුමය සාන්ද්‍රණය, ප්‍රධාන වශයෙන් හයිපොක්සියා මගින් ප්‍රේරණය වන ප්‍රකාශනය නිරෝගී පුද්ගලයින්ට වඩා සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි බව පෙන්වා දී ඇත.
හයිපොක්සිමියාව සාමාන්‍ය නොවන නිදන්ගත ගිනි අවුලුවන බඩවැල් රෝග වලදී PG සෑදීමේ යාන්ත්‍රණයන් පැහැදිලි කිරීමට අපහසුය. ඒ අතරම, ඔවුන් බොහෝ විට Crohn's රෝගය තුළ දක්නට ලැබේ (ඒවා ulcerative colitis වල සාමාන්ය නොවේ), "බෙර කූරු" වැනි ඇඟිලිවල වෙනස්කම් රෝගයේ සැබෑ බඩවැල් ප්රකාශනයට පෙර විය හැක.

"ඔරලෝසු වීදුරු" වර්ගයට අනුව ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆැලන්ගස් වල වෙනස්කම් ඇති විය හැකි හේතු ගණන අඛණ්ඩව වැඩි වේ. ඒවායින් සමහරක් ඉතා දුර්ලභ ය. K. පැකාර්ඩ් සහ අල්. (2004) දින 27 ක් ලොසාර්ටන් ගත් 78 හැවිරිදි මිනිසෙකු තුළ පීජී සෑදීම නිරීක්ෂණය කරන ලදී. ලොසාර්ටන් වෙනුවට වල්සාර්ටන් ආදේශ කළ විට මෙම සායනික සංසිද්ධිය පැවතුනි, එය ඇන්ජියෝටෙන්සින් II ප්‍රතිග්‍රාහක අවහිර කරන්නන්ගේ සමස්ත පන්තියට නුසුදුසු ප්‍රතික්‍රියාවක් ලෙස සැලකීමට අපට ඉඩ සලසයි. කැප්ටොප්‍රිල් වෙත මාරු වීමෙන් පසු, ඇඟිලිවල වෙනස්කම් මාස 17 ක් ඇතුළත සම්පූර්ණයෙන්ම ප්‍රතිගාමී විය. .

වැඩිවන වාර ගණන (අවම වශයෙන් 5%), HIV ආසාදිත පුද්ගලයින් තුළ PG ලියාපදිංචි කර ඇත. ඔවුන්ගේ ගොඩනැගීමට HIV ආශ්රිත පුඵ්ඵුසීය රෝග විවිධ ආකාර මත පදනම් විය හැක, නමුත් මෙම සායනික සංසිද්ධිය නොවෙනස්ව පෙනහළු සමග HIV ආසාදිත රෝගීන් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. එච්.අයි.වී ආසාදනයේදී ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆාලන්ගස් වල ලාක්ෂණික වෙනස්කම් පැවතීම පර්යන්ත රුධිරයේ අඩු සීඩී 4-ධනාත්මක ලිම්ෆොසයිට් සංඛ්‍යාවක් සමඟ සම්බන්ධ වී ඇති බව තහවුරු වී ඇත; ඊට අමතරව, එවැනි රෝගීන් තුළ අන්තර් අන්තරාල ලිම්ෆොසයිටික් නියුමෝනියාව බොහෝ විට වාර්තා වේ. HIV ආසාදිත දරුවන් තුළ, PG පෙනුම පෙනහළු ක්ෂය රෝගය පිළිබඳ ඇඟවීමක් වන අතර, sputum සාම්පලවල Mycobacterium tuberculosis නොමැති විට පවා හැකි ය.

GOA හි ඊනියා ප්‍රාථමික ස්වරූපය, අභ්‍යන්තර අවයවවල රෝග සමඟ සම්බන්ධ නොවේ, බොහෝ විට පවුල් ස්වභාවයක් ඇති (Touraine-Solant-Gole syndrome) දන්නා කරුණකි. එය රෝග විනිශ්චය කරනු ලබන්නේ PG පෙනුමට හේතු විය හැකි බොහෝ හේතු බැහැර කිරීමෙන් පසුව පමණි. GOA හි ප්‍රාථමික ස්වරූපය ඇති රෝගීන් බොහෝ විට වෙනස් වූ phalanges ප්‍රදේශයේ වේදනාව සහ දහඩිය වැඩි වීම ගැන පැමිණිලි කරයි. R. Seggewiss et al. (2003) ප්‍රාථමික GOA නිරීක්ෂණය කරන ලද්දේ පහළ අන්තයේ ඇඟිලි පමණක් සම්බන්ධ කරමිනි. ඒ අතරම, එකම පවුලේ සාමාජිකයින් තුළ PH හි පැවැත්ම තහවුරු කිරීමේදී, ඔවුන්ට සංජානනීය හෘද දෝෂ උරුම වී ඇති බවට ඇති හැකියාව සැලකිල්ලට ගත යුතුය (උදාහරණයක් ලෙස, පේටන්ට් ඩක්ටස් බොටලස්). ඇඟිලිවල ලාක්ෂණික වෙනස්කම් ඇතිවීම වසර 20 ක් පමණ දිගටම පැවතිය හැකිය.

“ඩ්‍රම්ස්ටික්” වර්ගයට අනුව ඇඟිලිවල දුරස්ථ ෆාලන්ගස් වල වෙනස්වීම් වලට හේතු හඳුනා ගැනීම සඳහා විවිධ රෝග පිළිබඳ අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චය අවශ්‍ය වන අතර, ඒ අතර ප්‍රමුඛ ස්ථානය හයිපොක්සියා හා සම්බන්ධ අය විසින් දරනු ලැබේ, i.e. සායනිකව ප්‍රකාශිත DN සහ/හෝ හෘදයාබාධ, මෙන්ම මාරාන්තික පිළිකා සහ subacute IE. අන්තරාල පෙනහළු රෝග, මූලික වශයෙන් ELISA, PG සඳහා වඩාත් පොදු හේතුවකි; මෙම සායනික සංසිද්ධියෙහි බරපතලකම පෙනහළු හානියේ ක්රියාකාරිත්වය තක්සේරු කිරීමට භාවිතා කළ හැක. GOA හි ශීඝ්‍රතාවය ගොඩනැගීම හෝ වැඩි වීම නිසා පෙනහළු පිළිකා සහ අනෙකුත් මාරාන්තික පිළිකා සෙවීම අවශ්‍ය වේ. ඒ අතරම, මෙම සායනික සංසිද්ධිය වෙනත් රෝග වල (ක්‍රෝන්ගේ රෝගය, එච්.අයි.වී ආසාදනය) පෙනුමේ හැකියාව සැලකිල්ලට ගත යුතුය, එය විශේෂිත රෝග ලක්ෂණ වලට වඩා බොහෝ කලකට පෙර සිදුවිය හැකිය.

මුරුංගා වල රෝග ලක්ෂණය (හිපොක්‍රටික් ඇඟිලි හෝ බෙර ඇඟිලි) අස්ථි පටක වලට බලපාන්නේ නැති ඇඟිලිවල සහ ඇඟිලිවල පර්යන්ත ෆාලන්ගස් වේදනා රහිත නළයක හැඩැති ඝණ වීමකි. නිදන්ගත රෝගහදවත, අක්මාව හෝ පෙනහළු. මෘදු පටක වල ඝනකමේ වෙනස්වීම් පසුපස නියපොතු නැමීම සහ නියපොතු තහඩුව අතර කෝණය 180 ° හෝ ඊට වඩා වැඩි වීමත් සමඟ නියපොතු තහඩු විකෘති වී, ඔරලෝසු කණ්නාඩි වලට සමාන වේ.

ICD-10	R68.3
ICD-9	781.5

සාමාන්ය තොරතුරු

මුරුංගා වලට සමාන ඇඟිලි පිළිබඳ පළමු සඳහන හිපොක්‍රටීස් හි එම්පීමා (ශරීර කුහරයක හෝ හිස් අවයවයක සැරව සමුච්චය වීම) විස්තරයේ දක්නට ලැබේ, එබැවින් ඇඟිලිවල එවැනි විරූපණය බොහෝ විට හිපොක්‍රටික් ඇඟිලි ලෙස හැඳින්වේ.

19 වන සියවසේදී ජර්මානු වෛද්‍ය ඉයුජින් බැම්බර්ගර් සහ ප්‍රංශ ජාතික පියරේ මාරි විසින් හයිපර්ට්‍රොෆික් ඔස්ටියෝ ආත්‍රෝපති (දිගු අස්ථි වලට ද්විතියික හානිය) විස්තර කර ඇති අතර එහිදී “ඩ්‍රම්ස්ටික්” ඇඟිලි බොහෝ විට නිරීක්ෂණය කෙරේ. මේ ව්යාධි තත්වයන්දැනටමත් 1918 වන විට වෛද්යවරු එය නිදන්ගත ආසාදනවල සලකුණක් ලෙස සැලකූහ.

ආකෘති පත්ර

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, මුරුංගා ඇඟිලි එකවරම අත් සහ පාදවල නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, නමුත් හුදකලා වෙනස්කම් ද සිදු වේ (ඇඟිලි පමණක් හෝ ඇඟිලි පමණක් බලපායි). තෝරාගත් වෙනස්කම් සංජානනීය හෘද දෝෂ වල සයනොටික් ආකාරවල ලක්ෂණයක් වන අතර, ශරීරයේ ඉහළ හෝ පහළ භාගය පමණක් ඔක්සිජන් සහිත රුධිරයෙන් සපයනු ලැබේ.

ස්වභාවය ව්යාධි වෙනස්කම්ඇඟිලි "ඩ්රම්ස්ටික්" ලෙස හැඳින්වේ:

ගිරවුන්ගේ හොටකට සමානයි. විරූපණය මූලික වශයෙන් දුරස්ථ ෆැලන්ක්ස් හි සමීප කොටසෙහි වර්ධනය සමඟ සම්බන්ධ වේ.
ඔරලෝසු කණ්නාඩි සිහිගන්වයි. මෙම විකෘතිය නියපොතු පාදයේ වර්ධනය වන පටක සමග සම්බන්ධ වේ.
සැබෑ මුරුංගා. ෆැලන්ක්ස් හි සම්පූර්ණ පරිධිය ඔස්සේ පටක වර්ධනය සිදු වේ.

සංවර්ධනය සඳහා හේතු

මුරුංගා රෝග ලක්ෂණයට හේතු විය හැක්කේ:

පෙනහළු රෝග. රෝග ලක්ෂණය බ්රොන්කොජනික් පෙනහළු පිළිකා, නිදන්ගත suppurative පෙනහළු රෝග, bronchiectasis (බ්රොන්කයි ආපසු හැරවිය නොහැකි දේශීය විස්තාරණය), පෙනහළු විවරය, pleural empyema, cystic fibrosisසහ තන්තුමය ඇල්වෙයොලයිටිස්.
හෘද වාහිනී රෝග, ඇතුළත් වේ ආසාදිත එන්ඩොකාර්ඩයිටිස්(හෘද කපාට සහ එන්ඩොතලියම් විවිධාකාරයෙන් බලපායි ව්යාධිජනක නියෝජිතයන්) සහ සහජ හෘද දෝෂ. රෝග ලක්ෂණය සමඟ සංජානනීය හෘද දෝෂ සහිත නිල් වර්ගයක් ඇති අතර, රෝගියාගේ සමේ නිල් පැහැයක් දක්නට ලැබේ (මහා රුධිර නාල මාරු කිරීම සහ පෙනහළු ඇටසිස් ඇතුළත් වේ).
ආමාශ ආන්ත්රයික රෝග. මුරුංගා වල රෝග ලක්ෂණය සිරෝසිස්, ulcerative colitis, Crohn's disease, enteropathy (celiac disease) වල දක්නට ලැබේ.

මුරුංගා ඇඟිලි වෙනත් රෝග වල රෝග ලක්ෂණයක් විය හැකිය. මෙම කණ්ඩායමට ඇතුළත් වන්නේ:

- CFTR විකෘතියක් නිසා ඇතිවන ස්වයංක්‍රීය අවපාත රෝගයක් සහ දරුණු ශ්වසන ආබාධයකින් ප්‍රකාශ වේ;
ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගයක් වන ග්‍රේව්ස් රෝගය (විසරණ විෂ සහිත ගොයිටර්, ග්‍රේව්ස් රෝගය);
trichocephalosis යනු සුලු පත්රිකාවට කස පණුවන් විසින් බලපෑමට ලක් වූ විට වර්ධනය වන හෙල්මින්තියාසිස් වේ.

මුරුංගා වලට සමාන ඇඟිලි මාරි-බැම්බර්ගර් සින්ඩ්‍රෝමය (අධික ඔස්ටියෝ ආත්‍රෝපති) හි ප්‍රධාන ප්‍රකාශනය ලෙස සැලකේ. පද්ධතිමය හානිටියුබල් ඇටකටු සහ 90% ක්ම බ්රොන්කොජනික් පිළිකා නිසා ඇතිවේ.

ඇඟිලි වලට ඒකපාර්ශ්වික හානියට හේතුව විය හැක්කේ:

Pancoast tumor (පිළිකා සෛල පෙනහළු වල පළමු (අග්‍ර) කොටසට හානි කරන විට සිදු වේ);
hemodialysis (වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම සඳහා භාවිතා කරන) භාවිතයෙන් රුධිරය පිරිසිදු කිරීම සඳහා ධමනි ෆිස්ටුල යෙදීම.

රෝග ලක්ෂණය වර්ධනය වීමට වෙනත්, අඩුවෙන් අධ්‍යයනය කර ඇති සහ දුර්ලභ හේතු තිබේ - ලොසාර්ටන් සහ අනෙකුත් ඇන්ජියෝටෙන්සින් II ප්‍රතිග්‍රාහක අවහිර කරන්නන් ගැනීම යනාදිය.

ව්යාධිජනකය

මුරුංගා සින්ඩ්‍රෝමය වර්ධනය කිරීමේ යාන්ත්‍රණයන් තවමත් සම්පූර්ණයෙන් තහවුරු වී නැත, නමුත් ඇඟිලිවල විරූපණය සිදුවන්නේ දුර්වල රුධිර ක්ෂුද්‍ර චක්‍රය සහ එහි ප්‍රති result ලයක් ලෙස වර්ධනය වන දේශීය පටක හයිපොක්සියා නිසා බව දන්නා කරුණකි.

නිදන්ගත හයිපොක්සියා ඇඟිලිවල දුරස්ථ phalanges හි පිහිටා ඇති රුධිර වාහිනී ප්රසාරණය වීමට හේතු වේ. ශරීරයේ මෙම ප්රදේශවලට රුධිර ප්රවාහය ද වැඩි වේ. හඳුනා නොගත් අන්තරාසර්ග (අභ්‍යන්තර) වාසෝඩිලේටරයක ක්‍රියාකාරිත්වයේ ප්‍රති result ලයක් ලෙස සිදුවන ධමනි ඇනස්ටොමෝස් (ධමනි නහර වලට සම්බන්ධ කරන රුධිර වාහිනී) විවෘත කිරීමෙන් රුධිර ප්‍රවාහය වැඩි වන බව විශ්වාස කෙරේ.

බිඳුණු ප්රතිඵලය හාස්‍ය නියාමනයඅස්ථිය සහ නියපොතු තහඩුව අතර ඇති සම්බන්ධක පටකවල අධික වර්ධනයක් ඇත. එපමණක් නොව, හයිපොක්සිමියා සහ අන්තරාසර්ග විෂ වීම වඩාත් වැදගත් වන තරමට, ඇඟිලිවල සහ ඇඟිලිවල පර්යන්ත phalanges හි වෙනස් කිරීම් වඩාත් දරුණු වනු ඇත.

කෙසේ වෙතත්, නිදන්ගත සඳහා ගිනි අවුලුවන රෝගබඩවැලේ හයිපොක්සිමියාව සාමාන්ය දෙයක් නොවේ. ඒ අතරම, "ඩ්රම් කූරු" වැනි ඇඟිලිවල වෙනස්කම් ක්රෝන්ගේ රෝගය තුළ පමණක් නිරීක්ෂණය කරනු ලබනවා පමණක් නොව, බොහෝ විට රෝගයේ අන්ත්ර ප්රකාශනයට පෙරාතුවද ඇත.

රෝග ලක්ෂණ

මුරුංගා රෝග ලක්ෂණ ඇති නොකරයි වේදනාව, එබැවින්, මුලදී එය රෝගියාට නොපෙනෙන ලෙස වර්ධනය වේ.

රෝග ලක්ෂණයේ සලකුණු වන්නේ:

ඇඟිලිවල පර්යන්ත phalanges හි මෘදු පටක ඝන වීම, ඩිජිටල් නැමීම සහ ඇඟිල්ලේ පාදය අතර සාමාන්ය කෝණය අතුරුදහන් වීම (Lovibond කෝණය). සාමාන්යයෙන් වෙනස්කම් ඇඟිලි මත වඩාත් කැපී පෙනේ.
දකුණු සහ වම් අත්වල නියපොතු එකට තබා ඇත්නම්, සාමාන්යයෙන් නියපොතු අතර ඇති වන පරතරය අතුරුදහන් වීම (Shamroth ගේ රෝග ලක්ෂණය).
සෑම දිශාවකටම නියපොතු ඇඳෙහි වක්රය වැඩි කිරීම.
නිය පාමුල පටකවල ලිහිල් බව වැඩි වීම.
ස්පන්දනය අතරතුර නියපොතු තහඩුවේ විශේෂ ප්‍රත්‍යාස්ථතාව (නියපොතු බෝල කිරීම).

නිය පාමුල ඇති පටක වර්ධනය වූ විට නියපොතු ඔරලෝසු කණ්නාඩි මෙන් වෙයි.

පැති පෙනුම

යටින් පවතින රෝගයේ සලකුණු ද නිරීක්ෂණය කෙරේ.

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී (බ්‍රොන්කයික්ටාසිස්, සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස්, පෙනහළු විවරය, නිදන්ගත එම්පීමා), මුරුංගා වල රෝග ලක්ෂණය හයිපර්ට්‍රොෆික් ඔස්ටියෝ ආත්‍රෝපති සමඟ ඇත, එය සංලක්ෂිත වේ:

අස්ථි වල වේදනාකාරී වේදනාව (සමහර අවස්ථාවලදී දරුණු) සහ වේදනාකාරී සංවේදනයන්ස්පන්දනය මත;
ප්‍රීටිබියල් ප්‍රදේශයේ ස්පර්ශයට උණුසුම් වන දිලිසෙන සහ බොහෝ විට උකු සම තිබීම;
මැණික් කටුව, වැලමිට, වළලුකර සහ දණහිසේ සන්ධිවල සමමිතික ආතරයිටිස් වැනි වෙනස්කම් (සන්ධි එකක් හෝ කිහිපයක් බලපානු ඇත);
දුරස්ථ අත්, කකුල් සහ සමහර විට මුහුණේ ඇති චර්මාභ්යන්තර පටක රළු කිරීම;
අත් සහ පාදවල ස්නායු ආබාධ (paresthesia, නිදන්ගත එරිතිමා, වැඩි දහඩිය).

රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වීමේ කාලය රෝග ලක්ෂණය අවුලුවාලූ රෝග වර්ගය මත රඳා පවතී. ඒ නිසා, පෙනහළු විවරයක් Lovibond කෝණය අතුරුදහන් වීමට සහ අභිලාෂයට දින 10 කට පසු නියපොතු ඡන්දය (පෙනහළුවලට ඇතුල් වන විදේශීය ද්රව්ය) වෙත යොමු කරයි.

රෝග විනිශ්චය

මුරුංගා වල රෝග ලක්ෂණය මාරි-බැම්බර්ගර් සින්ඩ්‍රෝමයෙන් හුදකලා වී ඇත්නම්, රෝග විනිශ්චය පහත නිර්ණායක මත පදනම්ව සිදු කෙරේ:

නියපොතු (ඇඟිල්ල දිගේ) සඳහා නිතිපතා පැන්සලක් යෙදීමෙන් පහසුවෙන් ස්ථාපිත කළ හැකි Lovibond කෝණයක් නොමැත. නිය සහ පැන්සල අතර පරතරයක් නොමැති වීමෙන් මුරුංගා රෝග ලක්ෂණය පවතින බව පෙන්නුම් කරයි. Lovibond කෝණය අතුරුදහන් වීම Shamroth රෝග ලක්ෂණයට ස්තුති කිරීම ද තීරණය කළ හැකිය.
ස්පන්දනය මත නියපොතු වල ප්රත්යාස්ථතාව. නියපොත්තක් තිබේදැයි පරීක්ෂා කිරීම සඳහා, නියපොත්තට මදක් ඉහළින් සම මත තද කර එය මුදා හරින්න. තද කළ විට නියපොතු මෘදු පටක තුළට ගිලී ගොස් සම මුදා හැරීමෙන් පසු නැවත උල්පත් වන්නේ නම්, මුරුංගා රෝග ලක්ෂණයක් පවතින බව යෝජනා කරන්න (වැඩිහිටි පුද්ගලයින් තුළ සහ නොමැති විට සමාන බලපෑමක් දක්නට ලැබේ. මෙම රෝග ලක්ෂණය).
cuticle හි ඇති distal phalanx හි ඝණකම සහ interphalangeal සන්ධියේ ඝණකම අතර අනුපාතය වැඩි වීම. සාමාන්යයෙන්, මෙම අනුපාතය සාමාන්යයෙන් 0.895 වේ. මුරුංගා රෝග ලක්ෂණය ඉදිරිපිටදී, මෙම අනුපාතය 1.0 ට සමාන හෝ වැඩි වේ. මෙම අනුපාතය මෙම රෝග ලක්ෂණයේ ඉතා නිශ්චිත දර්ශකයක් ලෙස සැලකේ (ළමුන්ගෙන් 85% ක සිස්ටික් ෆයිබ්‍රෝසිස් සමඟ මෙම අනුපාතය 1.0 ඉක්මවන අතර නිදන්ගත රෝගවලින් පෙළෙන ළමුන් තුළ බ්රොන්පයිල් ඇදුම, මෙම අනුපාතය ඉක්මවා යාම අනාවරණය වන්නේ අවස්ථා 5% ක් පමණි).

හයිපර්ට්‍රොෆික් ඔස්ටියෝ ආත්‍රෝපති සමඟ මුරුංගා රෝග ලක්ෂණයේ සංයෝජනයක් සැක කෙරේ නම්, අස්ථි විකිරණවේදය හෝ සින්තිග්‍රැෆි සිදු කරනු ලැබේ.

රෝග නිර්ණයට රෝග ලක්ෂණයට හේතුව හඳුනා ගැනීම සඳහා අධ්යයන ද ඇතුළත් වේ. මේ වෙනුවෙන්:

අධ්යයනය anamnesis;
පෙනහළු, අක්මාව සහ හදවතේ අල්ට්රා සවුන්ඩ් කරන්න;
පපුවේ එක්ස් කිරණ සිදු කරනු ලැබේ;
CT සහ ECG නියම කර ඇත;
බාහිර ශ්වසනයේ කාර්යයන් පරීක්ෂා කරන්න;
තීරණය කරන්න ගෑස් සංයුතියලේ;
සාමාන්ය රුධිර හා මුත්රා පරීක්ෂණයක් කරන්න.

ප්රතිකාර

මුරුංගා වර්ගයේ ඇඟිලි විකෘතිතා සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම යටින් පවතින රෝගයට ප්‍රතිකාර කිරීම ඇතුළත් වේ. රෝගියාට ප්රතිජීවක චිකිත්සාව, ප්රති-ගිනි අවුලුවන චිකිත්සාව, ආහාර, ප්රතිශක්තිකරණ ඖෂධ, ආදිය නිර්දේශ කළ හැකිය.

අනාවැකිය

පුරෝකථනය රෝග ලක්ෂණයට හේතුව මත රඳා පවතී - හේතුව ඉවත් කර ඇත්නම් (සුව කිරීම හෝ ස්ථාවර සමනය කිරීම), රෝග ලක්ෂණ පසුබෑමකට ලක් විය හැකි අතර ඇඟිලි නැවත යථා තත්ත්වයට පත් වේ.

ඔබ ලිපියට කැමතිද? එය හුවමාරු කරගන්න

මෙම ලිපිය මුද්‍රණය කරන්න