සංජානනීය හෘද දෝෂ වල සායනික ආකාර. සංජානනීය හෘද දෝෂ සහ ඒවා සිදුවීමට හේතු සහජ හෘද දෝෂ සහ විශාල භාජන වර්ගීකරණය

සංජානනීය හෘද රෝග යනු හෘදයේ, එහි භාජනවල හෝ ගර්භාෂයේ ඇති වන කපාටවල ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක දෝෂයකි.

ළමුන් තුළ සංජානනීය හෘද දෝෂ සැලකිය යුතු නොවේ, නමුත් උපතින් පසු වහාම පෙනී සිටිය හැක. සාමාන්‍යයෙන්, මෙම රෝගය 30% ක් තුළ සිදු වන අතර අලුත උපන් බිළිඳුන් සහ වයස අවුරුදු එකකට අඩු දරුවන්ගේ මරණයට හේතු වන රෝග අතර 1 වන ස්ථානයට පත්වේ. වසරකට පසු, මරණ අනුපාතය අඩු වන අතර වයස අවුරුදු 1-15 දී. දරුවන්ගෙන් 5% ක් පමණ මිය යයි.

අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ සංජානනීය හෘද රෝග ප්‍රධාන වර්ග හතක් ඇත: අන්තර් අන්තරාල ප්‍රදේශයේ ව්‍යාධි විද්‍යාව, අන්තර් අන්තරාසර්ග ප්‍රදේශයේ ව්‍යාධි විද්‍යාව, aortic coarctation, aortic stenosis, පේටන්ට් ductus arteriosus, මහා විශාල භාජන මාරු කිරීම, පෙනහළු ස්ටෙනෝසිස්.

පෙනුම සඳහා හේතු

උපත් ආබාධ ඇතිවීමට ප්‍රධාන හේතු වන්නේ ගැබ්ගැනීමේ 1 වන ත්‍රෛමාසිකයේ කලලයට බාහිර බලපෑම් ය. මවගේ වෛරස් රෝගයක් (උදාහරණයක් ලෙස රුබෙල්ලා), විකිරණ නිරාවරණය, මත්ද්‍රව්‍ය නිරාවරණය, මත්ද්‍රව්‍යවලට ඇබ්බැහි වීම සහ මවගේ මත්පැන් පානය හෘදයේ වර්ධනයේ දෝෂයක් ඇති කළ හැකිය.

දරුවාගේ පියාගේ සෞඛ්යය ද ප්රධාන කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි, නමුත් දරුවන් තුළ සංජානනීය හෘද රෝග වර්ධනය කිරීමේදී ජානමය සාධක අවම කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි.

පහත සඳහන් අවදානම් සාධක ද ​​හඳුනාගෙන ඇත: විෂ වීම සහ 1 වන ත්‍රෛමාසිකයේ ගබ්සා වීමේ තර්ජනය, මළ දරු උපත් වලින් අවසන් වන ගැබ්ගැනීම් පිළිබඳ ඉතිහාසය, සංජානනීය දෝෂ සහිත දරුවන්ගේ පවුල් ඉතිහාසය (ළඟම ඥාතීන් තුළ), කලත්‍රයින් දෙදෙනාගේ අන්තරාසර්ග ව්‍යාධි සහ මවගේ වයස.

සංජානනීය හෘද රෝග වල රෝග ලක්ෂණ

සංජානනීය හෘද රෝග ඇති අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ, තොල්, කන් සහ සමේ නිල් හෝ නිල් පැහැයක් සටහන් වේ. එසේම, දරුවා අඬන විට හෝ පියයුරු උරා බොන විට සයනොසිස් පෙනෙන්නට පුළුවන. සමේ නිල් පැහැති වර්ණය ඊනියා "නිල් හෘද දෝෂ" වල ලක්ෂණයකි, නමුත් දරුවාට සුදුමැලි සම සහ සීතල අත් සහ පාද ඇති "සුදු සංජානනීය දෝෂ" ද ඇත.

දරුවාගේ හදවතේ මැසිවිලි නැඟීමක් ඇසේ. මෙම රෝග ලක්ෂණය ප්රධාන එකක් නොවේ, නමුත් එය තිබේ නම්, අතිරේක පරීක්ෂණයක් ගැන සැලකිලිමත් විය යුතුය.

දෝෂය හෘදයාබාධ සමඟ ඇති අවස්ථා තිබේ. බොහෝ අවස්ථාවලදී පුරෝකථනය අහිතකර ය.

හෘදයේ ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක ව්‍යාධි විද්‍යාව ECG, echocardiogram සහ x-ray මත දැකිය හැකිය.

උපතින් පසු සංජානනීය හෘද දෝෂය ක්ෂණිකව නොපෙනේ නම්, ජීවිතයේ පළමු වසර දහය තුළ දරුවා නිරෝගීව පෙනී සිටිය හැකිය. නමුත් මෙයින් පසු, භෞතික සංවර්ධනයේ අපගමනය කැපී පෙනේ, සමේ නිල් පැහැය හෝ සුදුමැලි වීම පෙනේ, ශාරීරික වෙහෙස අතරතුර හුස්ම හිරවීම පෙනේ.

රෝග විනිශ්චය

දරුවා පරීක්ෂා කිරීම සහ හදවතට සවන් දීමෙන් වෛද්යවරයා මූලික රෝග විනිශ්චය කරයි. සංජානනීය හෘද දෝෂයක් සැක කිරීමට හේතු තිබේ නම්, දරුවා වැඩිදුර විභාගය සඳහා යවනු ලැබේ. විවිධ රෝග විනිශ්චය ක්රම භාවිතා කරනු ලබන අතර, ගර්භාෂය තුළ කලලරූපය පරීක්ෂා කිරීමටද හැකිය.

ගර්භනී කාන්තාවක් පරීක්ෂා කිරීම සඳහා භ්රෑණ echocardiography භාවිතා කරයි. මෙය මව සහ කලලරූපය සඳහා ආරක්ෂිත අල්ට්රා සවුන්ඩ් රෝග විනිශ්චයක් වන අතර, ඔබට ව්යාධිවේදය හඳුනා ගැනීමට සහ සංජානනීය හෘද රෝග සඳහා ප්රතිකාර සැලසුම් කිරීමට ඉඩ සලසයි.

Echocardiography යනු තවත් ආකාරයේ අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණයකි, නමුත් දැනටමත් උපන් දරුවෙකු සඳහා, එය හෘදයේ ව්යුහය, දෝෂ, පටු වූ රුධිර වාහිනී බැලීමට සහ හදවතේ ක්රියාකාරිත්වය ඇගයීමට උපකාරී වේ.

හෘද සන්නායකතාවය සහ හෘද පේශිවල ක්‍රියාකාරිත්වය තක්සේරු කිරීම සඳහා විද්‍යුත් හෘද රෝග විද්‍යාව භාවිතා කරයි.

හෘදයාබාධ තීරණය කිරීම සඳහා පපුවේ විකිරණවේදය භාවිතා කරයි. මේ ආකාරයෙන් ඔබට පෙණහලුවල අතිරික්ත තරලය සහ හදවතේ ප්රසාරණය දැකිය හැකිය.

සංජානනීය හෘද රෝග හඳුනා ගැනීම සඳහා තවත් විකිරණශීලී ක්රමයක් වන්නේ සනාල කැතීටරීකරණයයි. කලවා ධමනිය හරහා ප්‍රතිවිරුද්ධතාව රුධිරයට එන්නත් කර එක්ස් කිරණ මාලාවක් ගනු ලැබේ. මේ ආකාරයෙන් ඔබට හදවතේ ව්යුහය ඇගයීමට ලක් කළ හැකි අතර එහි කුටිවල පීඩන මට්ටම තීරණය කළ හැකිය.

රුධිර ඔක්සිජන් සන්තෘප්තිය තක්සේරු කිරීම සඳහා, ස්පන්දන ඔක්සිමිතිය භාවිතා කරනු ලැබේ - දරුවාගේ ඇඟිල්ලේ තබා ඇති සංවේදකයක් භාවිතා කරමින්, ඔක්සිජන් මට්ටම සටහන් වේ.

සංජානනීය හෘද රෝග සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම

දෝෂයකට ප්‍රතිකාර කිරීමේ ක්‍රමය එහි වර්ගය අනුව තෝරා ගනු ලැබේ. මේ අනුව, කැතීටරීකරණය, විවෘත ශල්යකර්ම, බද්ධ කිරීම සහ ඖෂධ චිකිත්සාව සමඟ අවම වශයෙන් ආක්රමණශීලී ක්රියා පටිපාටි භාවිතා කරනු ලැබේ.

කැතීටර් තාක්ෂණය මගින් රැඩිකල් ශල්‍යකර්මයකින් තොරව සංජානනීය හෘද දෝෂවලට ප්‍රතිකාර කිරීමට හැකි වේ. කලවා මත නහරයක් හරහා කැතීටරයක් ​​ඇතුල් කරනු ලැබේ, X-ray පාලනය යටතේ එය හදවතට ගෙන එනු ලැබේ, සහ විශේෂ තුනී උපකරණ දෝෂය ඇති ස්ථානයට ගෙන එනු ලැබේ.

කැතීටරීකරණය කළ නොහැකි නම් ශල්යකර්ම නියම කරනු ලැබේ. මෙම ක්රමය දිගු හා වඩා දුෂ්කර ප්රකෘති කාල පරිච්ඡේදයක් මගින් කැපී පෙනේ.

සමහර විට සංජානනීය හෘද දෝෂ සඳහා ශල්‍යකර්ම ප්‍රතිකාර කිරීම, ප්‍රධාන වශයෙන් දරුණු අවස්ථාවල දී, අදියර කිහිපයකින් සිදු කෙරේ.

ප්රතිකාර කළ නොහැකි අඩුපාඩු සඳහා, දරුවාට හෘද බද්ධ කිරීමක් දක්වනු ලැබේ.

වැඩිහිටියන්ට සහ වැඩිහිටි දරුවන්ට ප්රතිකාර කිරීම සඳහා ඖෂධ ප්රතිකාරය බොහෝ විට භාවිතා වේ. ඖෂධ ආධාරයෙන්, ඔබට හෘද ක්රියාකාරිත්වය වැඩිදියුණු කර සාමාන්ය රුධිර සැපයුම සහතික කළ හැකිය.

රෝග නිවාරණය

සාම්ප්‍රදායිකව, සංජානනීය හෘද දෝෂ වැළැක්වීම, ඒවායේ වර්ධනය වැළැක්වීම, අහිතකර වර්ධනය වැළැක්වීම සහ සංකූලතා වැලැක්වීම ලෙස බෙදා ඇත.

දෝෂයක් ඇතිවීම වැලැක්වීම ඕනෑම නිශ්චිත ක්රියාවකට වඩා ගැබ් ගැනීම සඳහා සූදානම් වීමේ වේදිකාවේ වෛද්ය හා ජානමය උපදේශනය තුළ පවතී. නිදසුනක් වශයෙන්, සංජානනීය දෝෂ සහිත පුද්ගලයින් තිදෙනෙකු හෝ වැඩි ගණනක් සිටින පවුල (හෝ සහකරුගේ පවුල) සිටින කාන්තාවක් ගැබ්ගැනීමේ නුසුදුසු බව ගැන අනතුරු ඇඟවිය යුතුය. විවාහක යුවළක් මෙම රෝගයෙන් පෙළෙන විට දරුවන් ලැබීම නිර්දේශ නොකරයි. රුබෙල්ලා වැළඳී ඇති කාන්තාවක් හොඳින් පරීක්ෂා කළ යුතුය.

රෝගයේ අහිතකර වර්ධනය වැලැක්වීම සඳහා, කාලෝචිත ආකාරයකින් අවශ්ය රෝග විනිශ්චය ක්රියා පටිපාටි සිදු කිරීම, තත්ත්වය නිවැරදි කිරීම සඳහා ප්රශස්ත ප්රතිකාර තෝරා ගැනීම සහ ක්රියාත්මක කිරීම අවශ්ය වේ. සංජානනීය දෝෂයක් ඇති දරුවෙකු සහ එහි ප්‍රතිකාර සඳහා ප්‍රවේශමෙන් විශේෂ සැලකිල්ලක් අවශ්‍ය වේ. බොහෝ විට, වයස අවුරුදු එකකට අඩු සහජ දෝෂ සහිත දරුවන්ගේ මරණ අනුපාතය ප්රමාණවත් ළමා රැකවරණයක් සමඟ සම්බන්ධ වේ.

රෝගයේ සංකූලතා වැලැක්වීම සඳහා, ඔබ මෙම සංකූලතා වැලැක්වීම සමඟ කටයුතු කළ යුතුය.

සංජානනීය හෘද රෝග හේතුවෙන්, පහත සඳහන් දෑ සිදුවිය හැකිය: බැක්ටීරියා එන්ඩොකාර්ඩයිටිස්, පොලිසිටෙමියා ("රුධිර ඝණ වීම"), thrombosis ඇති කිරීම, හිසරදය, පර්යන්ත නාල වල දැවිල්ල, මස්තිෂ්ක නාල වල thromboembolism, ශ්වසන රෝග, පෙනහළු වල සංකූලතා සහ ඒවායේ යාත්රා.

ලිපියේ මාතෘකාව පිළිබඳ YouTube වෙතින් වීඩියෝව:

ළමුන් තුළ සංජානනීය හෘද දෝෂ යනු perinatal කාලය තුළ ඇති වූ හෘද වාහිනී පද්ධතියේ ව්යාධි තත්වයන් සමූහයකි. රෝගයේ වර්ගය මත පදනම්ව, ලාක්ෂණික රෝග ලක්ෂණ මතු වන අතර ඒවා විවිධ සංකූලතා සමඟ ඇත. ළමුන් තුළ සංජානනීය හෘද රෝග නිරීක්ෂණය කළ යුතු අතර, දරුවාට සීමාවන් නොමැතිව ජීවත් වීමට අවස්ථාවක් ලබා දීම සඳහා වහාම ප්රතිකාර කළ යුතුය.

සංවර්ධන යාන්ත්රණය

සම්පූර්ණ සංවර්ධනය සඳහා, කලලයට තමන්ගේම රුධිර සංසරණය අවශ්‍ය වේ, එබැවින් හෘද වාහිනී පද්ධතිය අනෙක් ඒවාට වඩා කලින් වර්ධනය වේ - පිළිසිඳ ගැනීමෙන් පසු 14 වන දින සිට ගොඩනැගීම ආරම්භ වේ. දින 22 කට පසු හදවත ස්පන්දනය වීමට පටන් ගන්නා අතර තවත් දින කිහිපයකට පසු රුධිරය සංසරණය වීමට පටන් ගනී. තවද, මෙම කාල පරිච්ෙඡ්දය තුළ හෘද පද්ධතිය තවමත් ගොඩනැගීමේ ආරම්භක අවධියේදී පමණක් වුවද, කලලරූපය වර්ධනය වීමේ ක්‍රියාවලීන් ඉදිරියට යන ආකාරය, මවගේ තත්වය සහ බාහිර සාධක මත බොහෝ දේ රඳා පවතී.

හෘද වාහිනී පද්ධතියේ සංජානනීය අක්රමිකතා පිළිසිඳ ගැනීමෙන් දින 14 සිට 60 දක්වා වර්ධනය වේ. සාමාන්‍ය ගැබ් ගැනීමක් සහ කලලරූපය නිසි ලෙස වර්ධනය වීමත් සමඟ, දෙවන මාසය වන විට දරුවාගේ හදවත සෑදිය යුතුය:

• septa වර්ධනය, හදවත කුටි හතරක් බවට පත් වේ;
• ධමනි කඳ aorta සහ පෙනහළු ධමනියට බෙදී යයි;
• කශේරුකාව කොටස් දෙකකට බෙදා ඇත;
• හෘද කපාට සෑදී ඇත.

නමුත් negative ණාත්මක සාධකවල බලපෑම හෘද පද්ධතියේ වර්ධනයේ අසාර්ථකත්වයට හේතු වේ - සංජානනීය දෝෂ ඇති වන්නේ එලෙස ය.

ගැබ්ගැනීමේ 12 වන සතියේ සිට, දරුවා තුළ වර්ධනය විය හැකි ව්යාධිවේදයන් මොනවාද යන්න තීරණය කළ හැකිය. මෙමගින් ගැබ් ගැනීම අවසන් කිරීමට හෝ දිගටම කරගෙන යාමට දෙමාපියන්ට තීරණය කළ හැකිය. එහෙත්, වෛද්යමය දෝෂයක් ඇතිවීමේ සම්භාවිතාවක් ඇති බව මතක තබා ගත යුතු අතර දරුවා සෞඛ්ය සම්පන්නව උපත ලැබිය හැකිය. ඕනෑම අවස්ථාවක, දරුවෙකු තුළ සංජානනීය හෘද රෝග පිළිබඳ සැකය ඔහුගේ ජීවිතය බේරා ගැනීම සඳහා උපතින් පසු වහාම සිදු කළ යුතු සැත්කම් සඳහා සූදානම් වීමට ඔබට ඉඩ සලසයි.

සංජානනීය හෘද රෝග වර්ධනයට බලපාන සාධක

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, ජානමය නැඹුරුතාවයක් හේතුවෙන් ළමුන් තුළ සංජානනීය හෘද රෝග ඇතිවේ. ඔබේ පවුලේ කෙනෙකුට හෘද පද්ධතියේ සහජ රෝග ඇති බව හඳුනාගෙන තිබේ නම්, ඒවා දරුවාට සම්ප්රේෂණය වීමට ඉඩ ඇත.

දෙමව්පියන්ගේ අඩුපාඩු පැවතීම සහ දරුවෙකු තුළ ඔවුන්ගේ වර්ධනයේ සම්භාවිතාව ප්‍රතිශතයක් ලෙස සැලකේ. මේ අනුව, දෙමව්පියන්ගෙන් එක් අයෙකුට සංජානනීය හෘද රෝග පිළිබඳ ඉතිහාසයක් තිබේ නම් එය ජෝඩු 13% ක් තුළ සිදු වේ. වෙනත් ආකාරයේ ව්යාධිවේදයන් 1-10% ක සම්භාවිතාවක් සහිතව සිදු වේ.

දරුවෙකු තුළ සංජානනීය හෘද රෝග වර්ධනය වීම ගර්භණීභාවය සැලසුම් කිරීම සහ ගර්භණී සමයේදී මවගේ ජීවන රටාවට බලපායි. මෙය නිකොටින් සහ මධ්යසාර පාන වර්ග පමණක් නොව, ඖෂධ ගැනීමද ඇතුළත් වේ. අනාරක්ෂිත ඖෂධ මොනවාද:

• ක්රියාකාරී අමුද්රව්යය Warfarin සෝඩියම් (Warfarin, Marevan, Warfarex) සමඟ රුධිර තුනී කරන්නන්;
• ප්රතිංධිසරාේධක සහ අපස්මාර නාශක ඖෂධ;
• කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්;
• ප්රතිශක්තිකරණ;
• මනෝ උත්තේජක;
• බාර්බිටියුරේට්.

මව්වරුන් අහිතකර තත්වයන් යටතේ සේවය කළ දරුවන්ගේ හදවතේ සහ අනෙකුත් අවයවවල සංජානනීය ව්‍යාධි ඇතිවීමේ ඉහළ අවදානමක් ඇත. බර වස්තූන් එසවීම හෝ රසායනික දුම ආශ්වාස කිරීම භ්රෑණ වර්ධනයට අහිතකර ලෙස බලපායි. මව විසින් පීඩා විඳින බෝවෙන රෝග දරුවාගේ හෘද පද්ධතියට ඉතා භයානක ය.

පළමු ත්‍රෛමාසිකයේ මෘදු රෝගාබාධයක් පවා හෘදයේ හා රුධිර සංසරණ පද්ධතියේ වර්ධනයට බලපෑ හැකිය.

ගර්භණී සමයේදී මවගේ බෝවන රෝග වන ටොක්සොප්ලාස්මෝසිස්, සරම්ප, හර්පීස්, රුබෙල්ලා සහ පැපොල වැනි රෝග වලට නිරාවරණය වීම, රුධිර සංසරණ පද්ධතිය ඇතුළුව කලලරූපයේ සමස්ත වර්ධනයට බලපායි.

මවගේ නිදන්ගත රෝග දෝෂ සෑදීමේදී වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි:

• දියවැඩියා රෝගය;
• ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග;
• අපස්මාරය;
• phenylketonuria;
• නෙෆ්‍රොජනික් අධි රුධිර පීඩනය;
• දරුණු වකුගඩු ව්යාධිවේදය.

දරුවෙකු තුළ සංජානනීය හෘද රෝග ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක් ඇත, මව වයස අවුරුදු 17 ට අඩු හෝ 40 ට වැඩි නම්, මෙම වයසේ සිටින කාන්තාවන් අන් අයට වඩා නිතර වෛද්‍යවරයා හමුවී පරීක්ෂණවලට භාජනය විය යුතුය. පළමු ත්‍රෛමාසිකයේ දරුණු විෂ වීම, දිගු ආතතිය සහ මුල් අවධියේදී ගබ්සා වීමේ තර්ජනය සමඟ හෘද පද්ධතියේ අසාමාන්‍ය වර්ධනය සිදුවිය හැකිය.

සංජානනීය හෘද රෝග වර්ග

සංජානනීය හෘද රෝග සියයකට වඩා දන්නා අතර, හෘද පද්ධතියේ තත්වය නිවැරදිව විස්තර කිරීම සඳහා, මෙම ව්‍යාධි සාමාන්‍යයෙන් නිර්ණායක කිහිපයකට අනුව බෙදා ඇත. පළමුවෙන්ම, අඩුපාඩු තීරණය වන්නේ ස්ථානය අනුව ය:

• කපාට උපකරණය තුළ;
• හෘද යාත්රා තුළ;
• හෘද පේශිවල බිත්තිවල;
• interventricular septum තුළ.

විද්‍යාඥයින් සමාන ලක්ෂණ මත පදනම්ව සංජානනීය හෘද රෝග වර්ගීකරණයන් කිහිපයක් යෝජනා කර ඇත, නමුත් වඩාත් සාමාන්‍ය ක්‍රමානුකූලකරණය “නිල්” - සයනොසිස් සහ “සුදු” තිබීමත් සමඟ - සමේ සයනොසිස් නොමැතිව. “නිල්” දෝෂ හඳුනාගනු ලබන්නේ ශිරා රුධිරය, පද්ධතිමය සංසරණයට ඇතුළු වීම, ශරීරයේ සියලුම පටක වලට විනිවිද යන විට, ඔක්සිජන් හිඟයක් ඇති කරන විට, එය සයනොසිස් වලට මග පාදයි.

උප වර්ග දෙකක් තිබේ: පෙනහළු සංසරණය පොහොසත් කිරීම හා ක්ෂය වීම සමඟ. "නිල්" දෝෂ වලට ඇතුළත් වන්නේ:

• මහා භාජන මාරු කිරීම;
• දකුණු කශේරුකාවේ ද්විත්ව භාජන;
• පෙනහළු ශිරා වල අසාමාන්ය ජලාපවහනය;
• එබ්ස්ටයින්ගේ උපක්රමය;
• පොදු ධමනි කඳ.

"සුදු" දෝෂ ශිරා රුධිරයට ධමනි රුධිරය මුදා හැරීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. බොහෝ දරුවන් වසර ගණනාවක් තිස්සේ සම්පූර්ණයෙන්ම නිරෝගීව පෙනී සිටින අතර, රෝග ලක්ෂණ ඇති වන්නේ ක්රියාකාරී වර්ධනය, වැඩිවිය පැමිණීම සහ දිගු ආතතිය තුළ පමණි.

සයනොසිස් නොමැති විෂමතා උප වර්ග 4 කට බෙදා ඇත:

• පෙනහළු සංසරණය පොහොසත් කිරීමත් සමඟ;
• කුඩා කවයේ ක්ෂය වීමත් සමග;
• විශාල කවය ක්ෂය වීමත් සමඟ;
• රුධිර සංසරණ ආබාධ නොමැතිව හදවතේ නුසුදුසු පිහිටීම හා සම්බන්ධ දෝෂ.

සුදු දෝෂ වලට ඇතුළත් වන්නේ:

• විවෘත ඕවලාකාර කවුළුව;
• aorta වල coarction;
• බයිකස්පිඩ් කපාට සහ පෙනහළු ධමනි වල ස්ටෙනෝසිස්.

සංජානනීය හෘද රෝග පිළිබඳ ජාත්‍යන්තර වර්ගීකරණයක් ඇත, එය “සුදු” සහ “නිල්” විෂමතා පමණක් නොව පහත වර්ග ද වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:

• රුධිරයේ හරස් ප්රවාහය සමඟ (සයනොටික් සහ සයනොටික් නොවන දෝෂ වල සංයෝජනයක්);
• හෘද කපාට දෝෂ;
• ආබාධිත hemodynamics සමග විෂමතා;
• ventricular මාංශ පේශි දෝෂ;
• හෘද රිද්ම බාධා;
• කිරීටක ධමනි දෝෂ.

සංසරණ ආබාධ මත පදනම්ව, වැඩිවන රෝග ලක්ෂණ අංශක 4 ක් ඇත:

• සුළු වෙනස්කම්;
• මධ්යස්ථ ප්රකාශනයන්;
• හදිසියේ;
• පර්යන්තය.

පර්යන්ත අවධිය සිදුවන්නේ නම්, බොහෝ විට ශල්‍යකර්ම මැදිහත්වීම පවා බල රහිත වේ, එබැවින් සංජානනීය හෘද රෝග සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම කාලෝචිත ආකාරයකින් ආරම්භ කළ යුතුය.

සංජානනීය හෘද රෝග පිළිබඳ සාමාන්ය පින්තූරය

ළමා කාලයේ සංජානනීය හෘද රෝග වල රෝග ලක්ෂණ ව්යාධි විද්යාවේ වර්ගය අනුව වෙනස් ලෙස ප්රකාශ විය හැකිය. සමහර ළමුන් තුළ, හෘද රෝග වල ලාක්ෂණික සං signs ා ජීවිතයේ පළමු දිනයේ සිටම කැපී පෙනේ, අනෙක් අය තුළ, සංජානනීය හෘද රෝග වල රෝග ලක්ෂණ පෙර පාසල් වයසේදී දක්නට ලැබේ, තවත් සමහරු, සංජානනීය විෂමතාවයේ පළමු ප්‍රකාශනයන් වර්ධනය වන්නේ නව යොවුන් වියේදී පමණක් වන අතර බොහෝ විට මේවා "සුදු" දෝෂ.

සංජානනීය හෘද දෝෂ වල පොදු රෝග ලක්ෂණ ඇත:

• සමේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල වර්ණය වෙනස් වේ - ඒවා නිල් පැහැයක් ගනී හෝ වෙනදාට වඩා සුදුමැලි වේ;
• නිරන්තරයෙන් සීතල අන්තයන්;
• අධික දහඩිය දැමීම;
• ගැබ්ගෙල භාජන වල ස්පන්දනය සහ ඉදිමීම;
• තෙහෙට්ටුව;
• නොසන්සුන් නින්ද;
• ඇස් යට නිරන්තර "තැලීම්";
• නිතර හුස්ම හිරවීම, විවේකයේදී පවා.

ළදරුවන්ගේ අතිරේක ලකුණක් වන්නේ පෝෂණය කිරීමේදී සහ අඬන විට නිල් තොල් සහ කම්මුල් ය. සංජානනීය හෘද රෝග ඇති දරුවන් ඉතා නොසන්සුන් ය, ඔවුන් බොහෝ විට මව්කිරි දීම සහ නොසන්සුන්ව නිදා ගැනීම ප්රතික්ෂේප කරයි. නිරෝගී සම වයසේ මිතුරන් හා සසඳන විට මේ සියල්ල ඔවුන්ගේ සංවර්ධනයට බලපායි, අඩුපාඩු සහිත දරුවන් පසුව අවශ්‍ය කුසලතා ප්‍රගුණ කර කුඩා බරක් ලබා ගැනීමට පටන් ගනී.

දරුණු තත්වයන් තුළ, හුස්ම හිරවීම සහ කෙටි කාලීන සිහිය නැතිවීම නිරීක්ෂණය කෙරේ. නමුත් මෙම සලකුණු මත පදනම්ව ඔබට සංජානනීය හෘද රෝග විනිශ්චය කළ නොහැක මධ්යම ස්නායු පද්ධතියේ රෝග ඇති දරුවන්ට සමාන රෝග ලක්ෂණ ඇත.

සංජානනීය හෘද රෝග ඇති ළමුන් තුළ, එය නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ, එය හුස්ම හිරවීම, හෘද ස්පන්දන වේගය වැඩි වීම, අභ්යන්තර අවයව ඉදිමීම සහ තදබදය මගින් සංලක්ෂිත වේ. මම මෙම තත්වයේ අංශක 4 ක් වෙන් කරමි:

• බොහෝ විට ප්රතිකාර අවශ්ය නොවන මෘදු උපාධිය. දරුවාගේ තත්වය ස්ථායී වේ, පරීක්ෂණය අතරතුරදී සුළු අසාමාන්යතා හඳුනා ගැනේ.
• මෙම අදියරේදී රෝග ලක්ෂණ වඩාත් කැපී පෙනෙන අතර, හුස්ම ගැනීමේ ගැටළු නිරීක්ෂණය කරනු ලබන අතර, දරුවාගේ ආහාර රුචිය නැති වී යයි.
• ඔක්සිජන් නොමැතිකම ස්නායු පද්ධතියේ ක්රියාකාරිත්වයට බලපායි - සංවර්ධන ගැටළු හෘද ව්යාධිවේදයට එකතු වේ.
• දරුණු (පර්යන්ත) අවධිය අවපීඩනයෙන් හුස්ම ගැනීම සහ ...

අවයව හා පටක සඳහා ඔක්සිජන් සැපයුම ප්රමාණවත් නොවීම පරිවෘත්තීය ක්රියාවලියට බලපායි. ආම්ලික ප්රතික්රියාවක් සහිත විෂ සහිත පරිවෘත්තීය නිෂ්පාදන දරුවාගේ ශරීරයේ එකතු වීමට පටන් ගනී. ආම්ලිකතාවය වැඩි වීම සිදු වේ - ඇසිඩෝසිස්, දිරාපත් වීමේ අවධිය මරණයට හේතු විය හැක, විශේෂයෙන් ළදරු අවධියේදී.

පේටන්ට් foramen oval

සියලු වර්ගවල සංජානනීය හෘද රෝග අතරින්, මෙම වර්ගයේ ව්යාධිවේදය අනෙක් ඒවාට වඩා බෙහෙවින් පොදු ය. සාමාන්යයෙන්, perinatal කාලය තුළ සෑම දරුවෙකුටම දකුණු හා වම් කර්ණිකාව අතර සිදුරක් ඇත, නමුත් උපතින් පසු එය මාස කිහිපයක් ඇතුළත වසා දමයි. සමහර ළමුන් තුළ, ඕවලාකාර කවුළුව වයස අවුරුදු දෙක දක්වා විවෘතව පැවතිය හැකි නමුත්, එය විශාල නොවේ නම්, නමුත්, ඊට පටහැනිව, කුඩා වුවහොත්, මෙම තත්වයට ප්රතිකාර අවශ්ය නොවේ.

මෙම atrial septal දෝෂ සහිත දරුවන්ට කාලයත් සමඟ එහි තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කිරීම සඳහා සෑම මාස 6 කට වරක් හෘද අල්ට්රා සවුන්ඩ් කිරීමට අවශ්ය වේ. බොහෝ දරුවන් තුළ, පේටන්ට් ෆෝරමන් ඕවලයක් කිසිදු ආකාරයකින් නොපෙන්වන අතර, බොහෝ දෙනෙක් ඔවුන්ගේ දෝෂය ගැන සොයා ගන්නේ වැඩිහිටි වියේදී පමණි.

විවෘත ෆෝරමන් ඩිම්බකෝෂය පහත රෝග ලක්ෂණ සමඟ විය හැකිය:

• සයනොසිස්;
• තෙහෙට්ටුව;
• කරකැවිල්ල;
• කෙටි කාලීන සිහිය නැතිවීම.

මෙම දෝෂය ඇති දරුවන් සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාවට ගොදුරු වේ, එබැවින් ඔවුන් ආරක්ෂා කළ යුතුය, මන්ද අසනීප කාලය තුළ හදවතේ සහ රුධිර නාලවල බර වැඩි වේ.

විවෘත ධමනි දෝෂය

නාලිකාව ධමනිය සහ පුඵ්ඵුසීය ධමනිය අතර පිහිටා ඇති අතර, රුධිරය ප්රවාහනය කිරීම සඳහා ගර්භණී සමයේදී පමණක් අවශ්ය වේ. උපත සංකූලතා නොමැතිව නියමිත වේලාවට සිදු වූ අතර දරුවා සාමාන්ය බරකින් උපත ලැබුවේ නම්, මෙම නාලය දින කිහිපයක් ඇතුළත වසා දමයි. නොමේරූ ළදරුවන් තුළ, නාලිකාව වසා දැමීම මාස තුනක් දක්වා පැවතිය හැකිය. මෙම කාලයෙන් පසු වසා දැමීම සිදුවී නොමැති නම්, ඔවුන් සංජානනීය දෝෂයක් පවතින බව කථා කරයි.

කුඩා නාලය කිසිදු ආකාරයකින් නොපෙන්වන අතර අල්ට්රා සවුන්ඩ් භාවිතයෙන් පමණක් හඳුනාගත හැකිය. පහත දැක්වෙන සලකුණු වක්‍රව පුළුල් නාලිකාවක් පෙන්නුම් කරයි:

• සම්මතයෙන් උස හා බර ප්රමාද වීම;
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාවයක් ඇත;
• සුදුමැලි සම;
• නොසන්සුන් නින්ද;
• දුර්වල ආහාර රුචිය.

මෙම සියලු සලකුණු හෘද පද්ධතියට සම්බන්ධ නොවන වෙනත් රෝග සමඟ ඇති විය හැක, එබැවින් දරුවා පිළිබඳ සම්පූර්ණ පරීක්ෂණයක් අවශ්ය වේ. ප්රතිකාරය ක්ෂණිකව යොමු නොකළහොත්, දරුවාගේ පපුව මත කුඩා නෙරා යාමක් දිස්වනු ඇත. සවන් දෙන විට, ශබ්ද ඇසෙන නමුත්, පළපුරුදු විශේෂඥයෙකුට පමණක් සවන් දිය හැකිය. මෙම විෂමතාවයෙන් පෙළෙන දරුවන් තුළ, එය බොහෝ විට සිදු වන අතර, එය දරුවාගේ මරණයට හේතු විය හැක.

මහා නාල මාරු කිරීම aorta සහ පෙනහළු ධමනිය වැරදි ලෙස පිහිටා ඇති බරපතල දෝෂයකි - aorta හෘදයේ දකුණු කොටස් වලින් ද, පෙනහළු ධමනි වමේ සිට ද පැන නගී. මෙම ව්යුහය සමඟ, පද්ධතිමය සහ පෙනහළු සංසරණ එකිනෙකා සමඟ සන්නිවේදනය නොකරන අතර ශිරා රුධිරය ඔක්සිජන් සමඟ සංතෘප්ත නොවේ.

පළමු දින තුළ තත්ත්වය සතුටුදායක වුවද, උපතේ සිට දරුවා නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. රෝග ලක්ෂණ ක්රමයෙන් වැඩිවේ:

• හුස්ම හිරවීම සිදු වේ;
• ස්පන්දනය වේගවත් වේ;
• ඉදිමීම සිදු වේ.

දරුවාගේ ශරීරය රුධිර පරිමාව වැඩි කිරීමෙන් දෝෂය සඳහා වන්දි ගෙවීමට උත්සාහ කරයි, එය හෘදයේ අධික බර හා දරුණු හෘදයාබාධ ඇති කරයි.

හදවත ප්‍රමාණයෙන් වර්ධනය වීමට පටන් ගනී, පරීක්ෂණයෙන් පෙණහලුවල වෙනස්කම් දක්නට ලැබේ, අක්මාව වැරදි ලෙස ක්‍රියා කිරීමට පටන් ගන්නා අතර විශාල වේ. මෙම දෝෂය ජීවිතයට නොගැලපෙන අතර යාත්රා චලනය කිරීමට හදිසි ශල්යකර්මයක් අවශ්ය වේ.

රෝග විනිශ්චය

දරුවෙකුගේ හෘද දෝෂයක් බොහෝ විට ගර්භණී සමයේදී අනාවරණය වේ, පසුව උපතින් පසු වහාම රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම හෝ ඉවත් කිරීම සඳහා පරීක්ෂණයක් සිදු කරනු ලැබේ. සමහර ළමුන් තුළ, ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකු සමඟ විගණනය කිරීමේදී හෘද දෝෂ අනාවරණය වේ - නොතිබිය යුතු හෘද මැසිවිලි ඇසෙයි.

සංජානනීය හෘද රෝග සැක කෙරේ නම්, දරුවාට සම්පූර්ණ පරීක්ෂණයක් නියම කරනු ලැබේ, එයට පහත ක්‍රම ඇතුළත් විය හැකිය:

• Fetal echocardiography යනු දරුවා ගර්භාෂයේ සිටින විට, perinatal කාලය තුළ සිදු කරනු ලබන අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණයකි.
• හෘදයේ අල්ට්රා සවුන්ඩ් - හෘදයේ ව්යාධි හඳුනා ගැනීම, එහි ව්යුහය, ප්රමාණය තීරණය කිරීම සහ රුධිර වාහිනී සහ කපාට වල තත්ත්වය පරීක්ෂා කිරීම සඳහා සිදු කරනු ලැබේ.
• - හෘද පේශිවල තත්වය තක්සේරු කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසයි.
• හෝල්ටර් අධීක්ෂණය - සැඟවුණු රිද්මය සහ හෘද සන්නායක බාධාවන් හෙළි කරයි.
• පපුවේ එක්ස් කිරණ - හෘදයේ සහ පෙණහලුවල ප්රමාණය හෙළි කරයි. සමහර විට එය කැතීටරයක් ​​හරහා ප්‍රතිවිරුද්ධ කාරකයක් හඳුන්වාදීමත් සමඟ සිදු කෙරේ.
• ස්පන්දන ඔක්සිමිතිය - රුධිරයේ ඔක්සිජන් සන්තෘප්තියේ මට්ටම පරීක්ෂා කිරීම.
• රෝග විනිශ්චය පිළිබඳ සැකයක් තිබේ නම් MRI සහ CT සිදු කරනු ලැබේ.

රෝග විනිශ්චය සඳහා, රුධිරයේ රසායනික සංයුතිය වෙනස් වන ආකාරය සහ අභ්යන්තර අවයවවල ආබාධ හඳුනා ගැනීම සඳහා සාමාන්ය සහ ජෛව රසායනික රුධිර පරීක්ෂණවල ප්රතිඵල අවශ්ය වේ.

සංජානනීය හෘද රෝගවලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කෙසේද?

සංජානනීය හෘද රෝග සඳහා ප්‍රතිකාර කිරීම ව්යාධි විද්යාවේ බරපතලකම, දරුවාගේ වයස සහ අනුකූල රෝග මත රඳා පවතී. බොහෝ මිනිසුන් තුළ, සංජානනීය හෘද රෝග වන්දි අවධියේ පවතින අතර ජීවිත කාලය පුරාම සෞඛ්යයට තර්ජනයක් නොවේ. මෙම තත්ත්වය පවත්වා ගැනීම සඳහා, ඔබේ සෞඛ්යය නිරීක්ෂණය කිරීම සහ නීති කිහිපයක් පිළිපදින්න:

• නියමිත වේලාවට ඔබේ හදවත පරීක්ෂා කර ගන්න.
• අධික ශාරීරික ක්රියාකාරකම් වලින් වළකින්න සහ සැහැල්ලු ක්රීඩා වලට සීමා කරන්න: ජිම්නාස්ටික්, පිහිනුම් හෝ ශාරීරික චිකිත්සාව.
• දෛනික චර්යාව පවත්වා ගෙන ප්‍රමාණවත් නින්දක් ලබා ගන්න.
• නිවැරදිව කන්න, කොලෙස්ටරෝල් අධික ආහාර පරිභෝජනය සීමා කරන්න. පරිභෝජනය කරන ලුණු ප්රමාණය පාලනය කිරීම සහ පානීය තන්ත්රයක් පවත්වා ගැනීම.
• ස්නායු ආතතියෙන් වළකින්න, ආතති තත්වයන්ගෙන් ආරක්ෂා වන්න.

ඖෂධ චිකිත්සාව රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ අඩු කිරීම අරමුණු කර ගෙන ඇත. මෙය සිදු කිරීම සඳහා, ශ්වසනය සාමාන්යකරණය කිරීම, රුධිර පීඩනය අඩු කිරීම සහ ටායිචාර්ඩියා ඉවත් කිරීම ඉලක්ක කර ගනිමින් ඖෂධ නියම කරනු ලැබේ. "සුදු" ආකාරයේ දෝෂයන් ශල්යමය මැදිහත් වීමකින් තොරව ඖෂධ චිකිත්සාව සමඟ ස්ථිරවම පවත්වා ගත හැකිය.

90% ක් තුළ "නිල්" විෂමතා මුල් ළමාවියේදී ශල්යකර්ම අවශ්ය වේ. මෙහෙයුමේ සාර්ථකත්වය එහි කාලෝචිතභාවය මත රඳා පවතී. මෙහෙයුම් වලින් 70% කට වඩා දරුවාගේ සම්පූර්ණ සුවය සහතික කරයි. දරුවාගේ හදවතේ සැත්කම් ගර්භාෂය තුළ සිදු කළ අවස්ථා තිබේ. නමුත් බොහෝ රෝහල්වල අවශ්‍ය උපකරණ සහ ඉහළ සුදුසුකම් ලත් විශේෂඥයින් නොමැති බැවින් මෙම ඉතා සංකීර්ණ උපාමාරු අවශ්‍ය සෑම විටම භාවිතා නොවේ.

සංජානනීය හෘද රෝග සඳහා මෙහෙයුම් සිදු කිරීමට ක්රම තිබේ:

• වසා ඇත - හදවතට බලපෑම් නොකර භාජන මත මැදිහත්වීම සිදු කරනු ලැබේ;
• විවෘත - උදර හෘද සැත්කම් සිදු කරනු ලැබේ.

රෝගියාගේ ජීවිතය අනතුරේ නම්, හදිසි මෙහෙයුම් සිදු කරනු ලැබේ. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, ඔවුන් කුඩා අවධියේදී හෝ උපතින් පසු වහාම සිදු කරනු ලැබේ. හදිසි මැදිහත්වීම් ද දරුණු තත්වයන් තුළ සිදු කරනු ලැබේ, නමුත් ඒ සමඟම මෙහෙයුම සඳහා සූදානම් වීමට සහ අවශ්ය සියලු විභාග පැවැත්වීමට හැකි වේ.

ජීවිතයට සෘජු තර්ජනයක් නොමැති නම් සැලසුම්ගත මැදිහත්වීම් සිදු කරනු ලැබේ, නමුත් දරුවාගේ තත්වය නරක අතට හැරෙන පරිදි ශල්යකර්මයක් අවශ්ය වේ. සමහර අවස්ථාවලදී, එක් ශල්යමය මැදිහත්වීමක් ප්රමාණවත්ය, නමුත් සංකීර්ණ අවස්ථාවන්හිදී, නැවත නැවතත් මෙහෙයුම් අවශ්ය විය හැකිය.

ශල්යකර්මයෙන් පසුව, දෝෂය නැවත ඇති විය හැක - සනාල ස්ටෙනෝසිස්, කපාට ඌනතාවය, aorta හි coarction. සංඛ්‍යාලේඛනවලට අනුව, නැවත යථා තත්ත්වයට පත්වන දරුවන්ගෙන් අඩකට වඩා අඩු ප්‍රමාණයක් අවුරුදු 10 කට වඩා වැඩි කාලයක් ජීවත් වේ. කෘතිම භාවිතා කරන විට, පහත සඳහන් ගැටළු පැන නගී: දරුවා ප්රෝටේෂස් වලින් වර්ධනය වන අතර නැවත නැවත මැදිහත් වීමේ අවශ්යතාව පැන නගී, එබැවින්, මෙහෙයුම ප්රමාද කිරීමට හැකි නම්, එය හැකි තරම් ප්රමාද වී සිදු කරනු ලැබේ.

සංජානනීය හෘද දෝෂ සහිත දරුවන් බොහෝ විට ශ්වසන පද්ධතියේ බෝවෙන රෝග වලින් සංකූලතා ඇති වේ. සීතල සෑම විටම පාහේ හෘදයේ ආතතිය වැඩි කිරීමට හේතු වන සංකූලතා සමඟ සිදු වේ. පෙනහළු ධමනි වල ස්ටෙනෝසිස් සහ ඒකාබද්ධ දෝෂ ක්ෂය රෝගය වර්ධනය වීමේ අවදානම වැඩි කරයි. දුර්වල රුධිර සංසරණය හේතුවෙන්, දරුවාගේ ප්රතිශක්තිකරණයට රෝගය සමඟ සාර්ථකව කටයුතු කිරීමට නොහැකි වන අතර එය මරණයට හේතු වේ.

කෘතිම ප්‍රතිස්ථාපනය කිරීමෙන් පසු, දරුවන්ට කෘත්‍රිම ස්ථානයේ රුධිර කැටියක් ඇතිවීමේ ඉහළ අවදානමක් ඇත, එබැවින් ඔවුන් නිරන්තරයෙන් රුධිරය තුනී කිරීමේ ඖෂධ ලබා ගත යුතුය, ට්‍රයිකස්පිඩ් කපාට ප්‍රතිස්ථාපනය කිරීමෙන් පසු එවැනි සංකූලතාවයක් ඇතිවීමේ වැඩි සම්භාවිතාවක් ඇත.

සංජානනීය හෘද රෝග ඇති දරුවන් බොහෝ විට තමන් ගැන විශ්වාස නැති අතර චිත්තවේගීය වශයෙන් අස්ථායී වේ - ශාරීරික සීමාවන් නිසා, ළමා කණ්ඩායමේ සබඳතා වර්ධනය නොවේ. බොහෝ දෙනෙකුට ඉගෙනීමේ දුෂ්කරතා ඇති අතර එය මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියට ඇති අඩුපාඩු වල බලපෑම සමඟ පමණක් නොව, අසනීප හේතුවෙන් පන්තිවලට නිතර නොපැමිණීම සමඟ ද සම්බන්ධ වේ.

සමහර සහජ හෘද රෝග, උදාහරණයක් ලෙස, atrial septal defect හෝ, සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවන රටාවක් ලබා දී, දරුවාගේ තත්ත්වය මත ඍණාත්මක බලපෑමක් නැත. ඔවුන්ගෙන් බොහෝ දෙනෙක් තම අඩුපාඩුව සොයා ගන්නේ ඔවුන් වැඩිහිටි වූ විට පමණි.

සංජානනීය හෘද දෝෂයක් දරුවාගේ සෞඛ්‍යයට සැලකිය යුතු ලෙස බලපාන්නේ නම්, ආබාධිතභාවය තහවුරු කිරීමේ ගැටළුව තීරණය වේ. විෂමතාවයේ වර්ගය සහ බරපතලකම අනුව, ජීවිත කාලය පුරාම හෝ තාවකාලික ආබාධිතභාවය ස්ථාපිත කර ඇත. සමහර විට, ශල්යකර්මයෙන් පසුව, ආබාධිතභාවය ඉවත් කර හෝ අඩු බරපතල කණ්ඩායමක් ස්ථාපිත කර ඇත.

Fallot හි සින්ඩ්‍රෝමය හෝ ටෙට්‍රලොජි යනු කුමක්ද? ප්රතිකාර සඳහා පුරෝකථනය කුමක්ද?

Fallot හි සින්ඩ්‍රෝමය නොහොත් ටෙට්‍රාලොජි යනු සංකීර්ණ “නිල්” සංජානනීය හෘද දෝෂයකි. එය පුඵ්ඵුසීය ධමනි පටු වීම (විවිධ මට්ටම්වල); interventricular septum හි පටල ඉහළ කොටසෙහි දෝෂය; aorta දකුණට මාරු කිරීම (එහි මුඛය කශේරුකා සෙප්ටල් දෝෂයට ඉහලින් පිහිටා ඇති අතර දකුණු සහ වම් කශේරුකා වලින් aorta තුළ රුධිරය පවතී); දකුණු කශේරුකාවේ අධි රුධිර පීඩනය (විශාල කිරීම).

සමහර විට අන්තර් අන්තරාල සෙප්ටම් හි දෝෂයක් ඇති විය හැක.

ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක දෝෂ නිසා රුධිර සංසරණ ආබාධ ඇතිවේ. පෙනහළු ධමනි පටු වීම හෘදයේ දකුණු කෝෂිකාවේ පීඩනය වැඩි කිරීමට හේතු වේ. කුඩා රුධිරය පෙණහලුවලට ඇතුල් වේ (ධමනි පටු වීමේ මට්ටම අනුව). එහි ඉතිරි ප්‍රමාණය දකුණු කශේරුකාවේ සිට කශේරුකා සෙප්ටල් දෝෂය හරහා වම් කශේරුකාවට හෝ aorta වෙතට ඇතුල් වේ. එබැවින්, aorta මිශ්ර arteriovenous රුධිරය අඩංගු වේ. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, ඇට මිදුළු විශාල සංඛ්යාවක් රතු රුධිර සෛල නිෂ්පාදනය කරන ප්රතිඵලයක් ලෙස, cyanosis පෙනී, ඇඟිලි ඝණ වීම, මෙන්ම පටක ඔක්සිජන් සාගින්න විසින් ප්රකෝප කරනු ලබන රුධිරය ඝණ වීම. ෆැලට් ටෙට්‍රාලොජි ඇති සමහර දරුවන්ට ඔක්සිජන් නොමැතිකම නිසා ඇති වන හයිපොක්සිමියා ප්‍රහාරයන්ට ගොදුරු වේ - සයනොසිස් වැඩි වීම හෝ සුදුමැලි වීම සහ සිහිය නැතිවීම සහ කාංසාව.

Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි ප්‍රතිකාරය ශල්‍යකර්මයකි. එය අදියර කිහිපයකින් සිදු කෙරේ. පළමුව, සයනොසිස් සහ හයිපොක්සිමියා ප්‍රහාර ඉවත් කිරීම සඳහා ජීවිතාරක්ෂක හේතූන් මත සහන (ප්‍රතිකාර) මෙහෙයුම් සිදු කරනු ලැබේ. සහන ශල්‍යකර්මයෙන් පසු වසර 1-2 ක් ඇතුළත, හෘද ස්පන්දන බයිපාස් යන්ත්‍රයක් (ACB) භාවිතයෙන් විවෘත හදවතක් මත දෝෂයේ අවසාන නිවැරදි කිරීම සිදු කරනු ලබන අතර සියලුම ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක ආබාධ ඉවත් කරනු ලැබේ. පූර්ව රෝග නිවාරණ මැදිහත්වීම් නොමැතිව සම්පූර්ණ නිවැරදි කිරීමේ ශල්‍යකර්මයේ අවදානම වැඩි ය, නමුත් මෑතකදී සම්පූර්ණ නිවැරදි කිරීමේ මෙහෙයුම් කුඩා දරුවන් තුළ පවා ඉතා හොඳ ප්‍රතිඵල සමඟ නිතර සිදු කර ඇත.

ත්රිකෝණාකාර කපාටයේ ඇටසිස් (විලයන) ප්රකාශනය කුමක්ද? මෙම දෝෂය ප්රතිකාර කරන්නේ කෙසේද?

මෙම දෝෂය පදනම් වී ඇත්තේ ත්‍රිකෝණාකාර කපාටයේ කප්ස් වෙනුවට දකුණු කර්ණිකය සහ දකුණු කශේරුකාව අතර සම්බන්ධක පටක කොටසක් තිබීම මත ය. බොහෝ විට මෙම අවස්ථා වලදී, ශිරා රුධිරය දකුණේ සිට වම් කර්ණිකාවට ඇතුල් වන්නේ සෙප්ටම් හි විශාල අන්තර් විවරය හරහා වන අතර එහිදී එය ධමනි රුධිරය සමඟ මිශ්‍ර වේ. මෙම මිශ්‍ර රුධිරය වම් කශේරුකාව තුළට ගලා යන අතර එතැන් සිට aorta තුළට ගලා යයි. රුධිරයේ සමහරක් අන්තර් අන්තරාල ප්‍රදේශයේ දෝෂයක් හරහා දකුණු කශේරුකාව තුළට ගලා යයි, එය ඉතා කුඩා හා දුර්වල හෝ විවෘත බෝතල් නාලය හරහා කෙලින්ම පෙණහලුවලට යයි. පෙණහලුවලට රුධිරය ලැබෙන්නේ ඉතා සුළු ප්‍රමාණයකි. මෙය උපතින් පසු හෝ ජීවිතයේ මුල් මාසවලදී සයනොසිස් සහ හුස්ම හිරවීම පෙනෙන බරපතල දෝෂයකි.

මෑතක් වන තුරුම, tricuspid valve atresia සඳහා ප්‍රතිකාරය සහනය පමණක් විය, එනම් තත්වය සමනය කිරීම, ඉන් පසුව පෙණහලුවලට රුධිර ප්‍රවාහය වැඩි විය. මෑතදී, සමහර අවස්ථාවලදී, පෙනහළු සහ aorta තුළට වඩාත් කායික රුධිර ප්රවාහයක් නිර්මාණය කිරීම සඳහා මෙහෙයුම් සිදු කර ඇත. එවැනි එක් මෙහෙයුමක් වන්නේ ඔක්සිජන් දුර්වල රුධිරය පෙණහලු වෙත යොමු කරන විශේෂ කෘතිම කෘත්‍රිමයක් භාවිතයෙන් දකුණු කර්ණිකාව සහ පුඵ්ඵුසීය ධමනිය අතර සම්බන්ධයක් ඇති කිරීමයි. එසේත් නැතිනම් දකුණු කර්ණිකය දකුණු කශේරුකාවට සම්බන්ධ කර ඇති අතර එය විශේෂ කෘත්‍රිම කෘත්‍රිමයක් භාවිතා කරයි, එමඟින් දකුණු කශේරුකාවට සහ එතැන් සිට පුඵ්ඵුසීය ධමනියට රුධිරය බෙදා හැරීමට පහසුකම් සපයයි. එවැනි මෙහෙයුමක් සිදු කිරීම සඳහා කොන්දේසිය හොඳින් වර්ධනය වූ දකුණු කෝෂිකාවකි.

විශාල කඳ ධමනි (aorta සහ පුඵ්ඵුසීය ධමනි) මාරු කිරීමේ ප්රකාශනය කුමක්ද?

මෙය දරුණු "නිල්" සංජානනීය හෘද දෝෂයක් වන අතර එය දරුවාගේ උපතෙන් පසු වහාම පෙනේ. දෝෂය පදනම් වී ඇත්තේ විශාල භාජන වල වැරදි මූලාරම්භය මත ය: aorta වමේ වෙනුවට දකුණු කශේරුකාවෙන් ආරම්භ වේ, සහ පුඵ්ඵුසීය ධමනිය දකුණු පස වෙනුවට වම් කෝෂයෙන් මතු වේ. aorta මගින් අවයව හා පටක වලට ඔක්සිජන් ප්‍රමාණවත් නොවීම සමඟ ශිරා රුධිරය ලබා දෙයි. රුධිරය නැවතත් හදවතේ දකුණු පැත්තට පැමිණේ. මෙය ඔක්සිජන් ප්රමාණවත් නොවීම සමඟ රුධිරය ගලා යන විෂම චක්රයකි. තවත් විෂම චක්‍රයක, ධමනි රුධිරය සංසරණය වන අතර ඔක්සිජන් සමඟ හොඳින් සපයා ඇත: එය හදවතේ වම් භාගයෙන් ගලා ගොස් මෙහි නැවත පැමිණේ. එවැනි දෝෂයක් ඇති දරුවෙකුගේ ජීවිතයක් ගත කළ හැක්කේ මෙම කව දෙක අතර සම්බන්ධයක් තිබේ නම් පමණි - කර්ණික හෝ කශේරුකා සෙප්ටල් දෝෂයක් හෝ පේටන්ට් ඩක්ටස් ආටෙරියෝසස් හරහා. රුධිරය මිශ්ර වන තරමට දරුවාගේ ජීවිතයට වඩා හොඳය. මෙම දෝෂය පෙනහළු ස්ටෙනෝසිස් සමඟ ඇති විය හැක.

උපතින් පසු, ඕවලාකාර කවුළුව සහ නාලිකාව ටික වේලාවක් විවෘතව පැවතිය හැකිය. නමුත් ජීවිතයේ පළමු පැය හෝ දින තුළ ඔවුන් වසා දැමිය හැක. ධමනි නාලිකාවේ පේටන්ට්භාවය පවත්වා ගැනීම සඳහා, prostaglandin E1 අභ්‍යන්තරව පරිපාලනය කරනු ලැබේ. ධමනි හා ශිරා රුධිරය මිශ්‍ර කිරීම සඳහා බැලූනය (රෂ්කින්ඩ් ක්‍රමය) සමඟ කැතීටරයක් ​​භාවිතා කර අන්තර් අන්තරාල ප්‍රදේශයේ සිදුරක් නිර්මාණය කිරීම මෙම ක්‍රියා පටිපාටිය සමන්විත වන්නේ දෝෂය හඳුනා ගැනීමට සහ දරුවා සමනය කිරීමේ සැත්කම් සඳහා සූදානම් කිරීමට echocardiographic අධ්‍යයනයක් කිරීමට ය. දරුවාට ජීවත් විය හැකිය. පසුව, හෘද පෙනහළු යන්ත්‍රයක් භාවිතයෙන් දෝෂයේ ශල්‍ය නිවැරදි කිරීම සිදු කෙරේ.

ප්‍රතිකාරයේ ප්‍රතිඵල යහපත් වන අතර ඉතා යහපත් වේ. වර්තමානයේ, යුරෝපයේ සහ ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ සමහර හෘද රෝග මධ්‍යස්ථාන රෂ්කින්ඩ් නිවැරදි කිරීමකින් තොරව දෝෂය එකවර සම්පූර්ණයෙන් නිවැරදි කිරීම සිදු කරයි. aorta සහ පෙනහළු ධමනි වල නිවැරදි කායික පිහිටීම යථා තත්ත්වයට පත් කෙරේ. එවැනි මෙහෙයුම්වල ප්රතිඵල හොඳයි.

ප්රධාන ධමනිවල "නිවැරදි" මාරු කිරීම යනු කුමක්ද?

ප්‍රධාන ධමනිවල “නිවැරදි” සංක්‍රමණය සින්ඩ්‍රෝමය වන අතර, ප්‍රධාන ධමනිවල සංක්‍රාන්තිය, කශේරුකා සහ කර්ණිකා වල පිහිටීම අනුව නිවැරදි කරනු ලැබේ: හදවතේ දකුණු භාගය වම් පැත්තේ පිහිටා ඇත, සහ වම් පස දකුණු පස වේ.

ශිරා රුධිරය දකුණු කර්ණිකයට ඇතුල් වේ, පසුව දකුණු කශේරුකාව (කත්‍රාශයේ කශේරුකාවේ මුඛයේ ඇති බයිකස්පිඩ් කපාටය), පෙනහළු ධමනිය සහ පෙණහලු. පෙනහළු වලින් රුධිරය වම් කර්ණිකාවට ඇතුල් වේ, පසුව වම් කශේරුකාවට ඇතුල් වේ (නමුත් එහි ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක ව්‍යුහය දකුණට සමාන වේ, atrioventricular septum මුඛයේ tricuspid කපාටයක් ඇත), ඉන්පසු aorta සහ පටක වලට ඇතුල් වේ. සාමාන්යයෙන් රුධිර සංසරණය නිවැරදි බව පෙනේ, දරුවා කිසිදු පැමිණිල්ලක් නොපෙන්විය හැකි අතර රෝගාබාධවල ලක්ෂණ නොමැත. නමුත් බොහෝ විට මෙම දෝෂය එහි බරපතලකම තීරණය කරන අතිරේක විෂමතා සමඟ ඇත. බොහෝ විට මෙය ventricular septal දෝෂයක්, පෙනහළු ධමනි පටු වීම, tricuspid කපාට දෝෂ සහ හදවතේ දකුණු පැත්තේ පිහිටීම වේ. හෘදයේ උද්දීපනය සහ සන්නායක පද්ධතියේ විෂමතා බොහෝ විට රිද්ම කැළඹීමට හේතු වේ.

ශල්යකර්ම ප්රතිකාර භාවිතා කරනු ලබන්නේ ආශ්රිත විෂමතා නිවැරදි කිරීම සඳහා පමණි.

දකුණු කශේරුකාවෙන් ප්‍රධාන යාත්‍රා දෙකෙහිම මූලාරම්භයේ ප්‍රකාශනය කුමක්ද? ප්රතිකාර සඳහා පුරෝකථනය කුමක්ද?

දකුණු කශේරුකාවෙන් ඇති ප්‍රධාන යාත්‍රා දෙකෙහිම මූලාරම්භය aorta සහ පුඵ්ඵුසීය ධමනිය දකුණු කශේරුකාවෙන් පිටවන දෝෂයකි.

මෙම විෂමතාවය සමඟ, නීතියක් ලෙස, ventricular septal දෝෂයක් ද ඇත, සහ බොහෝ විට පෙනහළු ධමනි පටු වීමක් ඇත.

ඔක්සිජන් බහුල රුධිරය වම් කෝෂිකාවේ සිට දකුණට ගලා යයි. මිශ්‍ර ධමනි ධමනි රුධිරය aorta සහ පෙනහළු ධමනි තුළට ඇතුල් වේ.

දෝෂයේ ප්රකාශනයන් පුඵ්ඵුසීය ධමනි පටු වීමේ මට්ටම මත රඳා පවතී.

හෘද පෙණහලු යන්ත්‍රයක් භාවිතයෙන් ශල්‍ය ප්‍රතිකාර කිරීමෙන් හොඳ ප්‍රතිඵල ලැබේ.

මෙම දෝෂය වර්ධනය වන්නේ පොදු සනාල කඳේ aorta සහ පෙනහළු ධමනිය තුළට බෙදීම නොමැති වීමයි. හදවතේ දකුණු හා වම් භාගයේ රුධිරය පොදු කඳට ඇතුල් වේ.

සාමාන්යයෙන් interventricular septum හි දෝෂයක් ද පවතී. පෙනහළුවලට රුධිරය සපයනු ලබන්නේ පොදු කඳේ සිට විහිදෙන යාත්රා වලිනි. පොදු කඳේ සිට පුඵ්ඵුසීය භාජන වල මූලාරම්භයේ පිහිටීම අනුව, විවිධ වර්ගයේ දෝෂ ඇති විය හැක.

රෝගයේ සලකුනු පෙනහළු වලට ඇතුල් වන රුධිර ප්රමාණය මත රඳා පවතී. එය කුඩා නම්, සයනොසිස් ඉක්මනින් පෙනේ. පුඵ්ඵුසීය හා සාමාන්ය රුධිර සංසරණය අතර සාපේක්ෂ සමතුලිතතාවයක් පවත්වා ගෙන යන අතරම, සයනොසිස් පැහැදිලිව ප්රකාශයට පත් නොවේ, එය දරුවාට නරක නැත. පෙණහලුවලට අධික ලෙස රුධිරය ඇතුල් වුවහොත් පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය වර්ධනය වේ.

රෝග විනිශ්චය පදනම් වන්නේ echocardiographic සහ angiographic අධ්‍යයනවල ප්‍රති results ල මත ය.

ප්රතිකාරය ශල්යකර්මයකි. සමහර විට සහන (සහන) මෙහෙයුම් සිදු කරනු ලැබේ. දෝෂය නිවැරදි කිරීම දුෂ්කර වන අතර විශාල අවදානමක් සමඟ සම්බන්ධ වේ.

මෙහෙයුම සමන්විත වන්නේ ප්‍රතික්ෂේප කිරීම වැළැක්වීම සඳහා විශේෂ නියෝජිතයන් සමඟ ප්‍රතිකාර කරන බද්ධයක් (හෝමෝග්‍රැෆ්ට්, කෘතිම පටක වලින් සාදන ලද) භාවිතා කරමින් දකුණු කශේරුකාව සහ පුඵ්ඵුසීය ධමනිය අතර සම්බන්ධතාවයක් නිර්මාණය කිරීමෙනි.

හෘදයේ පොදු කශේරුකාවේ දෝෂය කුමක්ද සහ එය ප්රතිකාර කරන්නේ කෙසේද? භාවිතා කරන ප්‍රතිකාර මොනවාද?

හෘදයේ පොදු කශේරුකාව යනු අන්තරාසර්ග ප්‍රාප්තිය නොමැති වීම හෝ ඌන සංවර්ධිත වීමකින් සමන්විත දරුණු සංජානනීය දෝෂයකි.

දකුණු සහ වම් කර්ණිකාව එක් පොදු කශේරුකාවක් සමඟ සන්නිවේදනය කරයි. atrioventricular septum ද bicuspid සහ tricuspid කපාට සමග පොදු හෝ සාමාන්ය විය හැක. පොදු කශේරුකාව හදවතේ දකුණු හෝ වම් කශේරුකාවේ ව්‍යුහය තිබිය හැකිය හෝ දුර්වල ලෙස වෙනස් විය හැකිය, එනම්, වර්ධනයේදී කලලයක් වැනි ප්‍රාථමික කශේරුකාවක් නියෝජනය කරයි.

සාමාන්‍ය කශේරුකාව සාමාන්‍යයෙන් “නිල්” සංජානනීය දෝෂයක් වන අතර එය දැනටමත් පියයුරු කාල පරිච්ඡේදයේදී ඉක්මනින් පෙනේ. රෝග විනිශ්චය echocardiographic දත්ත මත පදනම් වේ.

විශේෂිත හෘද සැත්කම් සායනවල ප්රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ. මෙහෙයුම සමන්විත වන්නේ කශේරුකාව දෙකට බෙදීම සඳහා කෘතිම ද්රව්ය වලින් ප්රාචීරය නිර්මාණය කිරීමෙනි. නමුත් එය සිදු කරනු ලබන්නේ bicuspid සහ tricuspid කපාට ඇති අවස්ථාවන්හිදී පමණි.

පෙනහළු ශිරා පිහිටීමෙහි විෂමතාවය කුමක්ද? මෙම දෝෂය ප්රතිකාර කරන්නේ කෙසේද?

සාමාන්‍ය අවස්ථාවන්හිදී, පෙනහළු වලින් ඔක්සිජන් බහුල රුධිරය පෙනහළු ශිරා හතරක් (එක් එක් පෙණහලු වලින් දෙකක්) හරහා වම් කර්ණිකාවට ඇතුල් වේ, පසුව වම් කශේරුකාව, aorta සහ පටක වලට ඇතුල් වේ.

දෝෂයක් සමඟ, නහර එකක් හෝ කිහිපයක් වම් පැත්තට නොව දකුණු කර්ණිකයට යයි. මෙය පෙනහළු නහර වලින් ශිරා රුධිරය නැවත පෙණහලුවලට ගලා යයි. දුර්ලභ අවස්ථාවන්හිදී, ශිරා හතරම පෙනහළු සිට දකුණු කෝෂිකාව දක්වා ගමන් කරයි. මෙම දෝෂය සෑම විටම atrial septal දෝෂයක් සමඟ ඇත. පුඵ්ඵුසීය ශිරා සෘජුවම දකුණු කර්ණිකාවට ගලා බසිනවා හෝ දකුණු කර්ණිකාවට හෝ ඉහළ ශිරා කුහරයට හෝ පහළ ශිරා කුහරයට හෝ අමතර ශිරා තුළට ගලා යන පොදු ඇළක් සාදයි. මෙය මත පදනම්ව, වයිස් වර්ග කිහිපයක් තිබේ. පෙනහළු නහර අසාමාන්‍ය ලෙස පිහිටා ඇති ආකාරය සහ හදවත සමඟ සන්නිවේදනය කරන ආකාරය අනුව රෝගයේ සලකුණු තීරණය වේ. සියලුම පුඵ්ඵුසීය ශිරා වල හදවතට වැරදි ලෙස ඇතුල් වීම දරුණු සංජානනීය "නිල්" දෝෂයකි. නහර එකක් හෝ දෙකක් වැරදි ලෙස ඇතුල් වීමෙන් විශාල රුධිර සංසරණ ගැටළු ඇති නොවේ.

මෙම සංජානනීය හෘද දෝෂයේ බොහෝ ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක වෙනස්කම් සඳහා ශල්‍ය ප්‍රතිකාර හොඳ ප්‍රතිඵල ලබා දෙයි.

Ebstein ගේ විෂමතාවයේ සාරය කුමක්ද? මෙම දෝෂය ප්රතිකාර කරන්නේ කෙසේද?

Ebstein ගේ විෂමතාවය යනු හෘදයේ දකුණු කශේරුකාවේ ගැඹුරින් පිහිටා ඇති ත්‍රිකෝණාකාර කපාටයේ දුර්වල වර්ධනය නිසා ඇතිවන හෘද දෝෂයකි. ප්‍රමාණවත් නොවන කපාට වැසීම සිදු වන අතර, දකුණු කශේරුකාවේ සිට දකුණු කර්ණිකාවට රුධිරය ගලා යන අතර එය විශාල ලෙස වැඩි වේ. බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, මෙම දෝෂය සමඟ ඇට්රියල් සෙප්ටල් දෝෂයක් ද ඇත.

දෝෂයේ ප්‍රතිවිපාකය වන්නේ දකුණු කර්ණිකයේ සිට දකුණු කශේරුකාව දක්වා අසාමාන්‍ය රුධිර ප්‍රවාහයක් වන අතර එය ට්‍රයිකස්පිඩ් කපාට ප්‍රමාණවත් නොවීම සමඟ සංයෝජනයක් ලෙස දකුණු කර්ණිකයේ පීඩනය වැඩි වීමට හේතු වේ. දකුණු කර්ණිකයේ සිට, රුධිරය වම් කර්ණිකය තුළට සෙප්ටල් දෝෂයක් හරහා ගලා යයි, එහිදී ධමනි හා ශිරා රුධිරය මිශ්‍ර වී සයනොසිස් ඇති කරයි.

Ebstein ගේ විෂමතාවය සමඟ, රිද්මයේ කැළඹීම් බොහෝ විට supraventricular සහ ventricular tachycardia, atrioventricular block සහ atrial fibrillation ආකාරයෙන් පෙනේ.

ශල්ය ප්රතිකාර - ත්රිකෝණාකාර කපාටය ප්රතිස්ථාපනය කිරීම.

දකුණු පැත්තේ හෘදයාබාධ රෝගයක් ද?

මෙම විශේෂාංගය ළමුන් 1:10,000 ක සංඛ්‍යාතයක් සමඟ සිදු වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, සියලුම අවයව වලට “කැඩපත්” සැකැස්මක් ඇත: හදවත පපුවේ දකුණු පැත්තේ, අක්මාව උදර කුහරයේ වම් පැත්තේ, ආමාශය දකුණු පැත්තේ සහ බඩවැල් ලූප ද ඇත. ප්රතිවිරුද්ධ දිශාවට පිහිටා ඇත. සමහර විට හදවත පපුවේ දකුණු පැත්තට පමණක් "චලනය" වේ. හෘදයේ දකුණු පැත්තේ පිහිටීම ව්යාධිජනක ප්රකාශනයන් ඇති නොකරයි. කෙසේ වෙතත්, දකුණු පැත්තේ හදවතක් ඇති සමහර දරුවන්ට හෘද දෝෂ තිබේ: පුඵ්ඵුසීය ධමනි පටු වීම, ෆැලට්ගේ ටෙට්රාලොජිය, මහා ධමනි මාරු කිරීම, truncus arteriosus, හෘදයේ කශේරුකා ඌන සංවර්ධිත වීම. රෝගයේ ලක්ෂණ ඒ සමඟ ඇති වෙනස්කම් මත රඳා පවතී. හදවතේ දකුණු පැත්තේ පිහිටීම බොහෝ විට පෙනහළු සහ පාරනාසික කෝඨරක රෝග සමඟ සංයුක්ත වේ.

සංජානනීය හෘද දෝෂ

Podzolkov V.P. ෂ්වෙඩුනෝවා වී.එන්.

NCSS නමින් A.N. Bakulev RAMS, මොස්කව්

INඋපන්නා දුර්ගුණ හදවත්(CHD) යනු හෘද වාහිනී පද්ධතියේ රෝග අතර තරමක් පොදු ව්යාධිවේදයක් වන අතර එය ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ ළමුන්ගේ මරණයට ප්රධාන හේතුව වේ. සංජානනීය හෘද රෝග ඇතිවීමේ සම්භාවිතාව 30% කි දුර්ගුණසංවර්ධනය. ප්රතිකාර සහජහෘද අසාමාන්යතා ප්රතිකාර කළ හැක්කේ ශල්යකර්මයෙන් පමණි. හෘද ශල්‍යකර්මවල දියුණුවට ස්තූතිවන්ත වන්නට, කලින් කළ නොහැකි වූ සංජානනීය හෘද රෝග සඳහා සංකීර්ණ ප්‍රතිනිර්මාණ සැත්කම් කිරීමට හැකි වී තිබේ. මෙම තත්වයන් තුළ, සංජානනීය හෘද රෝග ඇති ළමුන් සඳහා සත්කාර සංවිධානය කිරීමේ ප්රධාන කාර්යය වන්නේ කාලෝචිත රෝග විනිශ්චය සහ ශල්ය සායනයක සුදුසුකම් ලත් සත්කාර සැපයීමයි.

හේතු විද්යාව

සංජානනීය හෘද රෝග සහිත දරුවන්ගේ උපත සඳහා ප්රධාන හේතු වනුයේ: වර්ණදේහ ආබාධ - 5%; 1 වන ජානයේ විකෘතිය - 2-3%; බාහිර සාධකවල බලපෑම (දෙමව්පියන්ගේ මත්පැන්, ඖෂධ ගැනීම, ගර්භණී සමයේදී වෛරස් ආසාදන ආදිය) - 1-2% බහුජනීය-බහු නාභිගත උරුමය - 90%;

හේතු විද්‍යාත්මක ඒවාට අමතරව, සංජානනීය හෘද රෝග ඇති දරුවෙකු ලැබීමට අවදානම් සාධක තිබේ. මේවාට ඇතුළත් වන්නේ: මවගේ වයස, කලත්‍රයාගේ අන්තරාසර්ග රෝග, විෂ වීම සහ ගැබ්ගැනීමේ පළමු ත්‍රෛමාසිකය අවසන් වීමේ තර්ජනය, මළ උපත් ඉතිහාසය, දරුවන් සිටීම සහජ දුර්ගුණසමීප ඥාතීන් තුළ සංවර්ධනය. පවුලක සංජානනීය හෘද රෝග ඇති දරුවෙකු ලැබීමේ අවදානම ප්‍රමාණාත්මකව තක්සේරු කළ හැක්කේ ජාන විද්‍යා ist යෙකුට පමණි, නමුත් සෑම වෛද්‍යවරයකුටම මූලික පුරෝකථනයක් ලබා දිය හැකි අතර වෛද්‍ය හා ජීව විද්‍යාත්මක උපදේශන සඳහා දෙමාපියන් යොමු කළ හැකිය.

වර්ගීකරණය

සංජානනීය හෘද රෝග වල ප්‍රභේද 90 කට වැඩි ප්‍රමාණයක් සහ ඒවායේ සංයෝජන බොහොමයක් ඇත. නමින් හෘද වාහිනී සැත්කම් ආයතනයේ. ඒ.එන්. යූඑස්එස්ආර් වෛද්‍ය විද්‍යා ඇකඩමියේ බකුලෙව් ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක ලක්ෂණ සැලකිල්ලට ගනිමින් සංජානනීය හෘද රෝග ව්‍යාප්තිය මත පදනම්ව වර්ගීකරණයක් සකස් කළේය. උපසහ hemodynamic ආබාධ.

හෘද රෝග විශේෂඥයින් සඳහා, සංජානනීය හෘද රෝග කාණ්ඩ 3 කට වඩා සරල ලෙස බෙදීම වඩාත් පහසු වේ:

1. arteriovenous shunt සමග දුර්වල සහජ හෘද රෝග: ventricular septal defect (VSD), atrial septal defect (ASD), patent ductus arteriosus (PDA); විවෘත atrioventricular ඇල (AVC).

2. venoarterial shunt සහිත නිල් වර්ගයේ සංජානනීය හෘද රෝග: මහා යාත්‍රා මාරු කිරීම (ටීඑම්එස්), ටෙට්‍රාලොජි ඔෆ් ෆැලට් (ටීඑෆ්), ෆැලට් ට්‍රයඩ්, ට්‍රයිකස්පිඩ් කපාට ඇටසීයා (ඒටීවී) යනාදිය.

3. CHD shunt නොමැතිව, නමුත් කශේරුකා වලින් රුධිර ප්රවාහයට බාධාවක් සහිතව (පුඵ්ඵුසීය ධමනි හා aorta වල stenosis). මෙම අංශය වඩාත් පොදු සහජ ආබාධ 9 ආවරණය කරයි.

යෝජිත සියලුම වර්ගීකරණයන්හි, සංජානනීය හෘද රෝග වල රක්තපාත ආබාධ තක්සේරු කිරීම කෙරෙහි වැඩි අවධානයක් යොමු කිරීම අහම්බයක් නොවේ, මන්ද මෙම ආබාධවල මට්ටම දෝෂයේ ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක බරපතලකම, drug ෂධ ප්‍රතිකාරයේ උපක්‍රම සහ ක්‍රම සමඟ සමීපව සම්බන්ධ වේ. මෙහෙයුමේ කාලය ඔවුන් මත රඳා පවතී.

CHD වන්දි ස්වභාවයේ වෙනස්කම් ගණනාවක් ඇති කරයි, එය දරුවාගේ මුළු ශරීරයම ප්‍රතිව්‍යුහගත කිරීමට බල කරයි, නමුත් දෝෂයේ දිගුකාලීන පැවැත්මත් සමඟ, වන්දි ක්‍රියාවලීන් අවයව හා පද්ධතිවල ප්‍රකාශිත විනාශකාරී වෙනස්කම් වලට තුඩු දෙන අතර එය මරණයට හේතු වේ. රෝගියාගේ.

පෙනහළු සංසරණ තත්ත්වය මත පදනම්ව, සංජානනීය හෘද රෝග ඇති රෝගියෙකුගේ ශරීරයේ පහත සඳහන් ව්යාධි වෙනස්කම් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ:

පෙනහළු වල රුධිර ප්රවාහය වැඩි වීම (ධමනි සිහින් වීම සහිත සුදුමැලි ආකාරයේ දෝෂ) ඇති විට, අධි රුධිර පීඩනය සහ පුඵ්ඵුසීය සංසරණයෙහි අධි රුධිර පීඩනය වර්ධනය වේ;

පෙනහළු වල ක්ෂය වූ රුධිර ප්රවාහය (venoarterial shunt සමග නිල් වර්ගයේ දෝෂ) ඉදිරියේ, රෝගියා hypoxemia වර්ධනය වේ;

පෙනහළු සංසරණයෙහි රුධිර ප්රවාහය වැඩි වීමත් සමග, අධි රුධිර පීඩනය සහ පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය වර්ධනය වේ.

පෙනහළු සංසරණයට රුධිරය විශාල වශයෙන් විසර්ජනය වන ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ ළමුන්ගෙන් 50% ක් පමණ හෘදයාබාධ හේතුවෙන් ශල්‍යකර්ම ආධාරයෙන් තොරව මිය යයි. දරුවෙකු මෙම තීරණාත්මක කාල පරිච්ඡේදයෙන් බේරෙන්නේ නම්, වයස අවුරුදු වන විට, පෙනහළු ධමනි වල කැක්කුම හේතුවෙන්, පෙනහළු ධමනි තුළට රුධිරය බැහැර කිරීම අඩු වන අතර දරුවාගේ තත්වය ස්ථාවර වේ, කෙසේ වෙතත්, මෙම වැඩිදියුණු කිරීම අදාළ වන්නේ රෝගියාගේ ළිඳට පමණි. - වීම, ඒ සමඟම පෙනහළු වල භාජන වල ස්ක්ලෙරෝටික් ක්‍රියාවලීන් වර්ධනය වීමට පටන් ගනී. පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය බොහෝ වර්ගීකරණයන් ඇත. ප්රායෝගිකව සඳහා, වඩාත් පහසු වර්ගීකරණය නම් කෘෂිකාර්මික විද්යා ආයතනයේ සංවර්ධනය කරන ලද වර්ගීකරණයයි. USSR හි A. N. Bakuleva Academy of Medical Sciences (V. I. Burakovsky et al. 1975). එය පෙනහළු ධමනි තුළ පීඩනය, රුධිර විසර්ජන මට්ටම සහ පද්ධතිමය සංසරණ දර්ශක වලට පුඵ්ඵුසීය ප්රතිරෝධයේ අනුපාතය මත පදනම් වේ (වගුව 1).

මෙම වර්ගීකරණයට අනුව, රෝගීන් කාණ්ඩ 4 කට බෙදා ඇත, එහිදී I සහ III අදියර A සහ ​​B උප කාණ්ඩවලට බෙදා ඇත. රෝගීන් IA කණ්ඩායම් වලට සුළු hemodynamic කැළඹීම් ඇති අතර හෘද රෝග විශේෂඥයෙකුගේ අධීක්ෂණය අවශ්ය වේ. IB සහ II කාණ්ඩවල රෝගීන් තුළ ශල්යකර්ම පිළිබඳ ප්රශ්නය මතු වේ. මෙම කණ්ඩායම්වල පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය ස්වභාවයෙන්ම ක්රියාකාරී වේ.

III කාණ්ඩයේ රෝගීන් තුළ පෙනහළු සංසරණයට රුධිරය විශාල වශයෙන් බැහැර කිරීමත් සමඟ පුඵ්ඵුසීය යාත්රා වල වෙනස්කම් වඩාත් කැපී පෙනේ. දී IIIA hemodynamic කණ්ඩායම දෝෂයේ රැඩිකල් නිවැරදි කිරීම කළ හැකි අතර, ශල්යකර්මයෙන් පසු රුධිර පීඩනය අඩු වේ. IN IIIB සහ IV කණ්ඩායම් ශල්‍ය ප්‍රතිකාර පෙන්වා නැත. IIIA සහ B කාණ්ඩ අතර අවකල රෝග විනිශ්චය දුෂ්කර වන අතර, බොහෝ විට දෝෂයේ ක්‍රියාකාරීත්වය පිළිබඳ ගැටළුව විසඳීම සඳහා පෙනහළු යාත්‍රාවල රූප විද්‍යාත්මක වෙනස්කම් අධ්‍යයනය කිරීම සඳහා අභ්‍යන්තර අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් සහ / හෝ පෙනහළු බයොප්සි සිදු කිරීම අවශ්‍ය වේ. මෙම වෙනස්කම් තක්සේරු කිරීම සඳහා, 1958 දී D. Heath සහ J. Edwards විසින් යෝජනා කරන ලද වර්ගීකරණය බොහෝ විට භාවිතා වේ (වගුව 2).

සංජානනීය හෘද රෝග වල සයනොටික් ආකාර වලදී, ශිරා රුධිරය ධමනි රුධිරයට මුදා හැරීම හෝ රුධිරය මිශ්‍ර වීම පද්ධතිමය සංසරණයෙහි රුධිර පරිමාව වැඩි කිරීමට සහ පෙනහළු සංසරණය අඩුවීමට හේතු වන අතර එය රුධිර ඔක්සිජන් සන්තෘප්තිය අඩුවීමට හේතු වේ. (hypoxemia) සහ සමේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල සයනොසිස් පෙනුම. අවයව වලට ඔක්සිජන් ලබා දීම වැඩි දියුණු කිරීම සහ වාතාශ්රය කාර්යක්ෂමතාව වැඩි කිරීම සඳහා, පද්ධතිමය හා පෙනහළු සංසරණ යාත්රා අතර සම පාර්ශවීය සංසරණය වර්ධනය වේ. සම පාර්ශවීය සංසරණ ජාලය ප්රතිව්යුහගත කිරීම සියලුම අවයවවල භාජන තුළ සිදු වේ. මෙය විශේෂයෙන්ම රුධිර නාල වල ප්රකාශයට පත් වේ හදවත්. පෙනහළු සහ මොළය.

වන්දි යාන්ත්‍රණයන්ට ස්තූතිවන්ත වන්නට, දරුණු රක්තපාත කැළඹීම් තිබියදීත්, සංජානනීය හෘද රෝග ඇති සයනොටික් ආකාරයේ රෝගියෙකුගේ තත්වය දිගු කලක් සතුටුදායක විය හැකි නමුත් ක්‍රමයෙන් වන්දි යාන්ත්‍රණය අවසන් වී ඇත, දිගු හෘදයාබාධ අධි ක්‍රියාකාරිත්වය දරුණු ආපසු හැරවිය නොහැකි ඩිස්ට්‍රොෆික් වර්ධනයට හේතු වේ. හෘද පේශිවල වෙනස්කම්. එබැවින්, සයනොටික් දෝෂ (රැඩිකල් හෝ සමනය) සඳහා ශල්යමය මැදිහත් වීමක් ඉතා මුල් ළමාවියේ දී පෙන්නුම් කෙරේ.

රෝග විනිශ්චය

සංජානනීය හෘද රෝග පිළිබඳ මූලික රෝග විනිශ්චය පදනම් වන්නේ ආක්‍රමණශීලී නොවන පර්යේෂණ ක්‍රමවල දත්ත මතය. රෝග විනිශ්චය සඳහා දරුවාගේ දෙමාපියන්ගෙන් ඉලක්කගත ඉතිහාසයක් ලබා ගැනීම ඉතා වැදගත් වේ. සුදුමැලි කැළැල් සඳහා හදවත්දරුවා බොහෝ විට ශ්වසන ආසාදනවලින් පෙළෙනවාද, ඔහුට නියුමෝනියාව වැළඳී තිබේද යන්න සොයා බැලීම අවශ්‍ය වේ, මෙය වමේ සිට දකුණට විශාල රුධිර වහනයක් පෙන්නුම් කරයි. අනෙක් අතට, පුඵ්ඵුසීය චක්රය තුළට රුධිරය විශාල විසර්ජනයක් සහිත රෝගියෙකුගේ ශ්වසන ආසාදන නැවැත්වීම පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය වර්ධනය වීමේ ආරම්භය පෙන්නුම් කරයි. රෝගියා හෘද ශල්‍ය වෛද්‍යවරයකු වෙත යොමු කිරීමට මෙය හේතුවක් විය යුතුය. සංජානනීය හෘද රෝග වල ස්වාභාවික ගමන් මග ආසාදන එන්ඩොකාර්ඩයිටිස් වර්ධනය වීමෙන් සංකීර්ණ විය හැක, එබැවින් දරුවාගේ ශ්වසන ආසාදනවල සලකුනු නොමැතිව ශරීර උෂ්ණත්වය ඉහළ ගොස් තිබේද යන්න සොයා බැලීම අවශ්ය වේ. රෝගියාට සින්කෝප් හෝ කම්පන සින්ඩ්‍රෝමය තිබේද යන්න ද ඔබ සොයා බැලිය යුතුය, එය රිද්මයේ ප්‍රතිවිපාකයක් විය හැකිය. හදවත්.

සැක සංජානනීය හෘද රෝග ඇති දරුවෙකු පරීක්ෂා කිරීමේදී, සමේ සහ ශ්ලේෂ්මල පටලවල වර්ණය සටහන් කිරීම අවශ්ය වේ. සයනොසිස් පර්යන්ත සහ සාමාන්‍යකරණය විය හැකිය. සමහර සංජානනීය හෘද රෝග සමඟ වෙනස් වූ සයනොසිස් නිරීක්ෂණය කරන බැවින්, අත් පා 4 තුළම සයනොසිස් පැවතීම හෝ නොපැවතීම සටහන් කිරීම වැදගත්ය (ධමනි වල පූර්ව සංකෝචනය කිරීම, මහා නාල මාරු කිරීම, මහා නාල මාරු කිරීම aortic arch හි බිඳීමක් සමඟ). පපුව පරීක්ෂා කිරීමේදී, හෘදයේ ප්‍රදේශයේ පපුවේ විරූපණය සටහන් කිරීම අවශ්‍ය වේ - ඊනියා හෘද හම්ප් වල පෙනුම (ප්‍රමාණය හා ස්ථානය අනුව කෙනෙකුට සංජානනීය හදවතේ සංකීර්ණත්වය වක්‍රව විනිශ්චය කළ හැකිය. රෝග සහ / හෝ පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය වර්ධනය වීම).

සංජානනීය හෘද රෝග ඇති රෝගියෙකුගේ පපුව ස්පර්ශ කරන විට, අග්‍රස්ථ ආවේගයේ විස්ථාපනය, එහි ප්‍රදේශයේ වෙනසක් සහ හෘද ප්‍රදේශය පුරා “කම්පනය” පැවතීම කෙනෙකුට සටහන් කළ හැකිය. පල්පේෂන් මඟින් අක්මාවේ සහ ප්ලීහාවේ ප්‍රමාණය තක්සේරු කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසයි. හෘදයේ, අක්මාවේ සහ ප්ලීහාවේ ප්‍රමාණය තීරණය වන්නේ බෙර වාදනය මගිනි.

සංජානනීය හෘද රෝග ඇති රෝගීන්ගේ ශාරීරික පරීක්ෂණය සඳහා වඩාත් තොරතුරු සපයන ක්‍රමය Auscultation වේ. Auscultation අතරතුර, හෘද ශබ්දවල වෙනස්කම් (තීව්‍ර කිරීම, දුර්වල වීම හෝ බෙදීම), ශබ්දවල පෙනුම මෙන්ම ඒවායේ ප්‍රාදේශීයකරණය, ප්‍රකිරණය සහ උපරිම ඇසීමේ ස්ථානය සටහන් කළ හැකිය. ඝෝෂාවේ තීව්‍රතාවය සෑම විටම දෝෂයේ බරපතලකම සමඟ නොගැලපේ, උදාහරණයක් ලෙස, පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය සමඟ සංජානනීය හෘද රෝග සහ පුඵ්ඵුසීය ධමනි ස්ටෙනෝසිස් සමඟ, මෙම සම්බන්ධතාවය ප්‍රතිලෝම වේ. පෙනහළු වල Auscultation පුඵ්ඵුසීය චක්රය තුළ තදබදය පිළිබඳ සංඥා හෙළි කළ හැකිය.

භෞතික පරීක්ෂණය ආක්‍රමණශීලී නොවන උපකරණ පරීක්ෂණයකින් අනුපූරකය වන අතර එයට විද්‍යුත් හෘද රෝග විද්‍යාව (ECG), ෆොනොකාඩියෝග්‍රැෆි (PCG) සහ පපුවේ විකිරණවේදය ඇතුළත් වේ.

ඊ.සී.ජී හෘදයේ විවිධ කොටස්වල අධි රුධිර පීඩනය, විද්‍යුත් අක්ෂයේ ව්යාධිජනක අපගමනය සහ රිද්මයේ සහ සන්නායක බාධා කිරීම් විනිශ්චය කිරීමට අපට ඉඩ සලසයි. ECG හි වෙනස්කම් කිසියම් දෝෂයකට විශේෂිත නොවේ, නමුත් සායනික පරීක්ෂණයේදී ලබාගත් දත්ත සමඟ ඒකාබද්ධව සහ වෙනත් ආක්‍රමණශීලී නොවන ක්‍රම භාවිතා කරමින්, දෝෂයේ බරපතලකම විනිශ්චය කිරීමට ඔවුන්ට හැකි වේ. ECG ක්‍රමයේ ප්‍රභේදයකි හෝල්ටර් පැය 24 ECG අධීක්ෂණය . සැඟවුණු රිද්මය සහ සන්නායක ආබාධ හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වේ.

හෘද රෝගීන් පරීක්ෂා කිරීමේ ඊළඟ ආක්‍රමණශීලී නොවන ක්‍රමය වේ එෆ්.කේ.ජී . එය හෘද ශ්‍රවණ දත්ත ප්‍රතිනිෂ්පාදනය කරන අතර හෘද ශබ්ද සහ මැසිවිලි වල ස්වභාවය, කාලසීමාව සහ ප්‍රාදේශීයකරණය පිළිබඳ වඩාත් සවිස්තරාත්මක හා ප්‍රමාණාත්මක තක්සේරුවක් කිරීමට ඉඩ සලසයි.

විකිරණවේදය පපුවේ අවයව පෙර ක්‍රමවලට අනුපූරක වන අතර ඔබට තක්සේරු කිරීමට ඉඩ සලසයි: පෙනහළු සංසරණ තත්වය (ධමනි හෝ ශිරා එකතැන පල්වීම, පෙනහළු නාල පිරවීම අඩු වීම); පිහිටීම, හැඩය, හදවතේ විශාලත්වය සහ එහි තනි කුටි; අනෙකුත් අවයව හා පද්ධතිවල වෙනස්කම් (පෙනහළු, ප්ලූරා, කොඳු ඇට පෙළ, මෙන්ම අභ්යන්තර අවයවවල පිහිටීම).

ECG, PCG සහ පපුවේ එක්ස් කිරණ සංයෝජනය මඟින් බොහෝ හුදකලා දෝෂ හඳුනා ගැනීමට සහ සංකීර්ණ සංජානනීය හෘද රෝග ඇති බව යෝජනා කිරීමට අපට ඉඩ සලසයි.

වඩාත්ම ඉහළ තොරතුරු සහිත ආක්‍රමණශීලී නොවන පර්යේෂණ ක්‍රමය වන්නේ echocardiography (ECHOCG) ය. මෙම තාක්ෂණයේ පැමිණීමත් සමඟ, විශේෂයෙන් ද්විමාන echocardiography, සංජානනීය හෘද රෝග හඳුනාගැනීමේ හැකියාව සැලකිය යුතු ලෙස පුළුල් වී ඇත. මෙම ක්‍රමය ව්‍යුහ විද්‍යාත්මකව නිවැරදි හෘද ස්පන්දන දෝෂ, ඇට්‍රියෝවෙන්ට්‍රික් සහ අර්ධ චන්ද්‍ර කපාටවල තුවාල, හෘද කුටිවල ප්‍රමාණය සහ පිහිටීම සහ විශාල යාත්‍රා මෙන්ම හෘද සංකෝචනය තක්සේරු කිරීමට ඉඩ සලසයි. ඇතැම් දෝෂ සඳහා (සංකීර්ණ නොවන ASD, VSD, PDA, අර්ධ වශයෙන් විවෘත AVC, aorta coarctation), හෘද කැතීටරීකරණයකින් තොරව ශල්යකර්ම සිදු කළ හැකිය. කෙසේ වෙතත්, සංකීර්ණ සංජානනීය හෘද රෝග සහ සමගාමී පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය සමඟ සමහර අවස්ථාවල එය සිදු කිරීම අවශ්ය වේ. හෘද කැතීටරීකරණය සහ angiocardiography . මෙම ක්‍රම මගින් සංජානනීය හෘද රෝග පිළිබඳ නිවැරදි ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක හා රක්තපාත රෝග විනිශ්චය කිරීමට ඉඩ සලසයි. හෘද කැතීටරීකරණය කළ හැක්කේ විශේෂිත හෘද සැත්කම් සායනයක පමණි. දැනට, හෘද කැතීටරීකරණය සිදු කරන විට, අවශ්‍ය නම්, හෘද රිද්මයේ යාන්ත්‍රණය පැහැදිලි කිරීම, සයිනස් සහ ඇට්‍රියෝවෙන්ට්‍රික් නෝඩ් වල ක්‍රියාකාරිත්වය තක්සේරු කිරීම සහ විවිධ ක්‍රියාකාරකම් සිදු කිරීම සඳහා විද්‍යුත් භෞතික විද්‍යාත්මක අධ්‍යයනයක් සිදු කරනු ලැබේ. අන්තරාසර්ග මෙහෙයුම්: පුඵ්ඵුසීය ධමනි සහ aorta වල stenosis සඳහා බැලූන ඇන්ජියෝප්ලාස්ටි; කුඩා PDAs, කිරීටක හෘද ෆිස්ටුලස්, aortopulmonary collaterals එම්බෝලීකරණය; සරල TMS සඳහා බැලූන atrioseptostomy සහ පර්යන්ත ස්ටෙනෝසිස් සඳහා පුඵ්ඵුසීය යාත්රා ස්ටෙන්ටින් කිරීම.

ශල්ය ප්රතිකාර උපක්රම

සංජානනීය හෘද රෝග ඇති රෝගීන්ට සත්කාර සැපයීමේ උපක්‍රම පදනම් වී ඇත්තේ දෝෂයේ ගමන් මග, කොන්සර්වේටිව් ප්‍රතිකාරයේ සඵලතාවය සහ ශල්‍ය ප්‍රතිකාරවල ඇති හැකියාව සහ අවදානම මත ය. රෝග විනිශ්චය කිරීමෙන් පසු, ඔබ තීරණය කළ යුතුය:

1. රෝගියාට (වෛද්‍ය හෝ ශල්‍යකර්ම) ප්‍රතිකාර කරන්නේ කෙසේද?

2. මෙහෙයුමේ කාලය තීරණය කරන්න.

J. Kirklin et al විසින් යෝජනා කරන ලද වර්ගීකරණය මෙම ප්‍රශ්නවලට පිළිතුරු දීමට උපකාරී වේ. (1984).

0 වන කණ්ඩායම - සංජානනීය හෘද රෝග ඇති රෝගීන්, ශල්‍යකර්ම අවශ්‍ය නොවන සුළු රක්තපාත කැළඹීම් ඇති රෝගීන්.

1 වන කණ්ඩායම - සැලසුම් කළ පරිදි මෙහෙයුම සිදු කිරීමට ඉඩ දෙන රෝගීන් (වසරක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක්).

2 වන කණ්ඩායම - ඉදිරි මාස 3-6 තුළ ශල්‍යකර්මයක් දක්වන රෝගීන්.

3 වන කණ්ඩායම - සති කිහිපයක් ඇතුළත සැත්කම් කළ යුතු සංජානනීය හෘද රෝගවල දරුණු ප්‍රකාශනයන් ඇති රෝගීන්.

4 වන කණ්ඩායම - හදිසි ශල්‍යකර්මයක් අවශ්‍ය රෝගීන් (රෝහල් ගතවීමෙන් පසු පැය 48ක් ඇතුළත).

හෘද ශල්‍යකර්මයේ වඩාත්ම දුෂ්කර ගැටළුව වන්නේ සංජානනීය හෘද රෝග ඇති ජීවිතයේ පළමු වසරේ දරුවන්ගේ සැත්කම් ය. මෑත වසරවලදී ශල්‍ය මරණ සංඛ්‍යාව සැලකිය යුතු ලෙස අඩු වී ඇති අතර සංජානනීය හෘද රෝගවල ඉහළ ස්වාභාවික මරණවලට වඩා වෙනස් වේ. තත්ත්‍වයේ ස්ථායීතාවය සාක්ෂාත් කර ගැනීමට ගතානුගතික ක්‍රම අපොහොසත් වුවහොත් ජීවිතයේ පළමු වසරේ ළමුන්ගේ මෙහෙයුම සිදු කරනු ලැබේ. බොහෝ හදිසි සැත්කම් සිදු කරනු ලබන්නේ සයනොටික් සංජානනීය හෘද රෝග ඇති ළමුන් සඳහා ය.

සංජානනීය හෘද රෝග ඇති අලුත උපන් බිළිඳකුට හෘදයාබාධ ඇතිවීමේ සලකුණු නොමැති නම්, සයනොසිස් මධ්‍යස්ථ නම්, පසුව හෘද ශල්‍ය වෛද්‍යවරයකු සමඟ උපදේශනයක් පැවැත්විය හැකිය. එවැනි දරුවන් ඔවුන්ගේ පදිංචි ස්ථානයේ හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකු විසින් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. මෙම උපක්රමය වඩාත් හිතකර කොන්දේසි යටතේ රෝගියා පරීක්ෂා කිරීමට සහ ආක්රමණශීලී පර්යේෂණ ක්රම සහ ශල්යකර්ම මැදිහත්වීමේ අවදානම අඩු කිරීමට හැකි වේ.

පසුකාලීන වයස් කාණ්ඩයක, සංජානනීය හෘද රෝග සඳහා ශල්‍ය උපක්‍රම රඳා පවතින්නේ ව්‍යාධි විද්‍යාවේ බරපතලකම, අපේක්ෂිත පුරෝකථනය, රෝගියාගේ වයස සහ ශරීර බර මත ය. K. Turley et al. 1980 දී, ඔවුන් කළ හැකි සැත්කම් වර්ගය අනුව සංජානනීය හෘද රෝග කණ්ඩායම් 3 කට බෙදීමට යෝජනා කළහ.

1 වන කණ්ඩායමට මේවාට PDA, VSD, ASD, අර්ධ වශයෙන් විවෘත AVC, aorta වල coarctation, stenosis සහ mitral සහ aortic කපාටවල ප්‍රමාණවත් නොවීම වැනි වඩාත් පොදු දෝෂ ඇතුළත් වේ. මෙම දෝෂ හඳුනාගත් විට ශල්‍යකර්මය එකම තේරීම විය හැකිය. Hemodynamic කැළඹීම් ප්රකාශයට පත් නොකළහොත් එය කල් දැමිය හැකිය, දරුවාගේ වයස සහ ශරීරයේ බර ඉතා අඩු වේ (පසුකාලීන වයස සහ ප්රමාණවත් ශරීර බර හෘද සැත්කම් අවදානම අඩු කරයි).

2 වන කණ්ඩායමට ටෙට්‍රාලොජි ඔෆ් ෆැලොට්, පෙනහළු ස්ටෙනෝසිස්, 1 වර්ගයේ පුඵ්ඵුසීය ඇටසිස්, මහා නාල මාරු කිරීම වැනි සංකීර්ණ සයනොටික් දෝෂ ඇතුළත් වේ. රැඩිකල් සහ සහන ශල්‍යකර්ම අතර තේරීම රඳා පවතින්නේ දෝෂයේ ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක බරපතලකම, හයිපොක්සිමියා මට්ටම සහ දරුවාගේ මට්ටම මත ය. ශරීරයේ බර.

3 වන කණ්ඩායමට සංජානනීය හෘද රෝග ඇතුළත් වන අතර, දෝෂය සමනය කිරීම හෝ hemodynamic නිවැරදි කිරීම පමණක් කළ හැකිය. එයට සංකීර්ණ දෝෂ වල විවිධ ප්‍රභේද ඇතුළත් වේ: ට්‍රයිකස්පිඩ් සහ මිට්‍රල් කපාටවල ඇටෑක්සියා, කුටීර දෙකේ හදවත, හයිපොප්ලාස්ටික් දකුණු සහ වම් හෘද සින්ඩ්‍රෝමය, හදවතේ තනි කශේරුකාව යනාදිය.

සරල සංකීර්ණ නොවන දෝෂ රැඩිකල් නිවැරදි කිරීම විශේෂිත හෘද සැත්කම් සායනයක් සඳහා තාක්ෂණික දුෂ්කරතා ඉදිරිපත් නොකරයි. VSD සහ ASD සඳහා, එය සිදු කරනු ලැබේ පැච් එකකින් දෝෂ මැසීම හෝ අලුත්වැඩියා කිරීම . PDA සමඟ - නාලිකාවේ බැඳීම හෝ බෙදීම . දරුණු හයිපොක්සෙමියා නම්, සංජානනීය හෘද රෝග ඇති රෝගියෙකුගේ පළමු අදියර වන්නේ සහන සැත්කම් - විවිධ අන්තර් පද්ධති ඇනස්ටොමෝස් යෙදීම . මෙහෙයුමෙන් පසු, රුධිර ඔක්සිජන් සන්තෘප්තිය වැඩි දියුණු වන අතර එමඟින් දරුවාට වඩාත් හිතකර තත්වයන් තුළ වර්ධනය වීමට ඉඩ සලසයි. විවිධ කතුවරුන්ට අනුව අදියර දෙකක මෙහෙයුම් සිදු කිරීම, මැදිහත්වීමේ අවදානම වැඩි කිරීම පමණක් නොව, රැඩිකල් නිවැරදි කිරීම සමඟ මරණ අනුපාතය අඩු කරයි.

සමහර ව්‍යුහ විද්‍යාත්මකව සංකීර්ණ සංජානනීය හෘද රෝග වලදී, හදවතේ විවිධ කොටස් නොමැති විට හෝ නොදියුණු වූ විට (ට්‍රයිකස්පිඩ් සහ මිට්‍රල් කපාටවල ඇටසිස්, හදවතේ තනි කශේරුකාව, කුටීර දෙකේ හදවත යනාදිය), රැඩිකල් සැත්කමක් කළ නොහැකි අතර එකම දෙයයි. මෙහෙයුම විය හැක intracardiac hemodynamics හි hemodynamic නිවැරදි කිරීම . ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක දෝෂ සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් නොකර ධමනි හා ශිරා රුධිර ප්‍රවාහ වෙන් කිරීමට ඔබට ඉඩ සලසයි. ෆොන්ටේන්, අබ සහ සෙනින්ග් ක්‍රමයට අනුව රක්තපාත නිවැරදි කිරීමේ විවිධ වෙනස් කිරීම් මේවාට ඇතුළත් වේ.

http://www.rmj.ru වෙබ් අඩවියෙන් ඔබට යොමු ලැයිස්තුවක් සොයාගත හැකිය

සාහිත්යය:

1. බුරකොව්ස්කි වී.අයි. බුකාරින් වී.ඒ. කොන්ස්ටන්ටිනොව් එස්.ඒ. ආදිය උපතින්මයිහෘද දෝෂ. පොතේ. හෘද හා සනාල රෝග සඳහා පෞද්ගලික සැත්කම් / එඩ්. V.I. බුරකොව්ස්කි සහ එස්ඒ කොලෙස්නිකොව්. M. වෛද්ය විද්යාව, 1967; 315-23.

2. බුරකොව්ස්කි වී.අයි. බුකාරින් වී.ඒ. ප්ලොට්නිකෝවා එල්.ආර්. පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය සමඟ සහජහෘද දෝෂ. M. වෛද්ය විද්යාව, 1975; 247.

3. අමොසොව් එන්.එම්. බෙන්ඩෙට් යා.ඒ. හෘද සැත්කම් වල චිකිත්සක අංශ. Kyiv: Health, 1983; 33-96.

4. බෙලෝකොන් එන්.ඒ. කුබර්ගර් එම්.බී. ළමුන් තුළ හෘද හා රුධිර නාල වල රෝග. වෛද්යවරුන් සඳහා මාර්ගෝපදේශය. වෙළුම් 2 කින්. - M. වෛද්ය විද්යාව, 1987; 918.

5. බුරකොව්ස්කි වී.ඒ. බුකාරින් වී.ඒ. Podzolkov V.P. සහ අනෙකුත් සහජ හෘද දෝෂ. පොතේ. හෘද සැත්කම් / එඩ්. V.I. බුරකොව්ස්කි, එල්.ඒ. බොකේරියා. M. වෛද්ය විද්යාව, 1989; 345-82.

6. ඉවානිට්ස්කි ඒ.වී. ළමුන්ගේ හෘද දෝෂ හඳුනාගැනීමේදී x-ray පරීක්ෂණයේ කාර්යභාරය. ළමා රෝග. 1985; 8 (7) 55-7.

7. එන්.ඒ.බෙලෝකොන්, වී.පී. පොඩ්සොල්කොව්. සංජානනීය හෘද දෝෂ. M. වෛද්ය විද්යාව, 1991; 352.

නිල් වර්ගයේ සංජානනීය හෘද දෝෂ, පෙනහළු රුධිර ප්රවාහයේ වැඩි වීමක් සමඟ

මහා භාජන මාරු කිරීම

මෙම දෝෂය අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ දැඩි මධ්යම සයනොසිස් සඳහා වඩාත් පොදු හේතුව ලෙස පෙනේ. මෙම ආකාරයේ දෝෂයක් සමඟ, මහා භාජන වල මූලාරම්භය වෙනස් වේ, එනම් orta දකුණු කශේරුකාවෙන් ආරම්භ වේ, සහ පුඵ්ඵුසීය ධමනි - වමේ සිට. අභ්‍යන්තර අවයව හා කර්ණිකා වල සාමාන්‍ය සැකැස්ම සමඟ, ශිරා කැවා සහ කිරීටක සයිනස් වලින් රුධිරය ලබා ගන්නා දකුණු කර්ණිකය දකුණු කශේරුකාව සමඟ සන්නිවේදනය කරන අතර පෙනහළු නහර වලින් රුධිරය ඇතුළු වන වම් කර්ණිකය වම් කශේරුකාව සමඟ සන්නිවේදනය කරයි. . මෙම ව්යුහය සාමාන්යයෙන් රුධිර සංසරණ කව දෙකක සමාන්තර ක්රියාකාරිත්වය තීරණය කරයි: විශාල (පද්ධතිමය) සහ පෙනහළු. කලලරූපයෙහි hemodynamics සැලකිය යුතු ලෙස බලපාන්නේ නැති මහා භාජන (GV) මාරු කිරීමත් සමඟ, සංසරණ කව දෙක අතර නිරන්තර සන්නිවේදනයක් ලබා නොදෙන්නේ නම්, අලුත උපන් බිළිඳාට ජීවත් විය නොහැක. ඇත්ත වශයෙන්ම, 60 දශකයේ දෙවන භාගය වන තෙක්, ටීඑම්එස් සහිත අලුත උපන් බිළිඳුන් නොනැසී පැවතුනේ එම දෝෂය වෙනත් හෘද දෝෂ සමඟ ඒකාබද්ධ කළහොත් පමණි, නිදසුනක් ලෙස, පුඵ්ඵුසීය ධමනි ස්ටෙනෝසිස් සමඟ හෝ නැතිව වුවද, කශේරුකා හෝ කර්ණික සෙප්ටල් දෝෂයක් සමඟ. බැලූන atrial septostomy ප්රායෝගිකව හඳුන්වාදීම, එනම්, thoracotomy නොමැතිව atrial septal දෝෂයක් කෘතිමව නිර්මාණය කිරීම, සංසරණ දෙක අතර සංජානනීය සන්නිවේදනයේ ඌනතාවයෙන් පෙළෙන දරුවන්ගේ පැවැත්ම සඳහා අනාවැකි වෙනස් කර ඇත.

දුර්ලභ ව්යතිරේක සහිතව, සාමාන්ය ටීඑම්එස් වම් පැත්තේ හදවතක් සහ සයිටස් සෝලිටස් සමඟ සිදු වේ. හෘදයේ රූප විද්‍යාත්මක ව්‍යුහය වෙනස් නොවේ, එනම් දකුණු කශේරුකාව, උදාහරණයක් ලෙස වම් කෝෂිකාවේ දකුණට පිහිටා ඇත. මෙම දෝෂය ඇති බොහෝ දරුවන් තුළ, aortic කපාටය පුඵ්ඵුසීය කපාටයට (d-transposition) දකුණට සහ ඉදිරිපස ස්ථානගත කර ඇත.

අනෙකුත් අභ්‍යන්තර හෘද දෝෂ ද මහා භාජන මාරු කිරීම සමඟ ඒකාබද්ධ විය හැකිය. මේවාට කර්ණික සහ/හෝ කශේරුකා සෙප්ටල් දෝෂය, පුඵ්ඵුසීය ස්ටෙනෝසිස් හෝ පුඵ්ඵුසීය කපාට ආට්‍රේෂියා, ඇට්‍රියෝවෙන්ට්‍රික් කපාට විෂමතාව, තනි කශේරුකාව සහ ඕනෑම කශේරුකාවක ක්‍රියාකාරී දුර්වලතාවයේ විවිධ මට්ටම් ඇතුළත් වේ. සංක්‍රාන්තිය සමඟ ආරුක්කු ආරුක්කු අසාමාන්‍යතාවයක් ඇති විය හැක, එනම් කැටි ගැසීම, ඇටසිස් හෝ ආරුක්කු බාධා කිරීම වැනි. ෆොලොට් හි ටෙට්‍රාලොජි වලට ප්‍රතිවිරුද්ධව, දකුණු පස ඇති aortic ආරුක්කුව ස්ථානගත කිරීම TMS සමඟ ඉතා අඩු පොදු (10% ට වඩා අඩු) වේ. මෙම අවස්ථාවේ දී, ළමුන්ගෙන් අඩක් ඒකාබද්ධ හෘද දෝෂයක් ඇති බව හඳුනාගෙන ඇත.

TMS සමඟ, කිරීටක යාත්රා වල මූලාරම්භය වෙනස් වේ. ආසන්න වශයෙන් 50% ක් තුළ, වම් කිරීටක ධමනිය වම් සයිනස් වලින් පැන නගින අතර දකුණු කිරීටක ධමනිය පශ්චාත් සයිනස් වලින් පැන නගී. වම් වටකුරු ධමනිය දකුණු කිරීටක ධමනි වලින් 20% ක් පමණ ඇති විය හැක. කිරීටක ධමනි වල සම්භවය සහ ව්‍යාප්තිය දැන ගැනීම ශල්‍යකර්මයක් තීරණය කිරීම සඳහා ශල්‍යකර්මයක් තීරණය කිරීම සඳහා ඉතා වැදගත් වේ ධමනි හෝ TMS හි රැඩිකල් නිවැරදි කිරීම, කශේරුකා සෙප්ටල් දෝෂයක් සහ පුඵ්ඵුසීය ධමනි ස්ටෙනෝසිස් සමඟ ඒකාබද්ධව, දකුණු කශේරුකාවෙන් පිටත කෘතිමව සම්බන්ධ කිරීම සහ පුඵ්ඵුසීය ධමනිය.

සයනොසිස් සමඟ නොගැලපෙන සංජානනීය හෘද දෝෂවලට වඩා පෙනහළු සනාල රෝග TMS සමඟ වර්ධනය වීමට වැඩි ඉඩක් ඇති බව සටහන් කර ඇත. බාධාකාරී පෙනහළු සනාල තුවාල වැඩිහිටි දරුවන් තුළ TMS සමඟ බරපතල ගැටළුවක් වන අතර අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ ඒවා ඉතා අඩුය.

TMS හි සිදුවීම සජීවී උපත් 100,000 කට 20-35 ක් වන අතර, රෝගීන් අතර පිරිමි ළමයින් ප්‍රමුඛ වේ (60-70%). සමහර වසංගත රෝග සහ ජාන අධ්‍යයනයන් යෝජනා කරන්නේ දියවැඩියාව ඇති කාන්තාවන්ට හෝ ලිංගික හෝමෝන සමඟ ප්‍රතිකාර කරන දරුවන්ට ටීඑම්එස් බහුලව ඇති බවයි, නමුත් මෙම දත්ත තහවුරු කර නොමැත. TMS සිදුවීම සහ දෙමාපියන්ගේ වයස අතර සම්බන්ධයක් නොතිබුණි, නමුත් එහි සංඛ්යාතය කාන්තාවකට දැනටමත් ඇති දරුවන් සංඛ්යාව මත රඳා පවතී: කාන්තාවක් දැනටමත් දරුවන් තිදෙනෙකු හෝ වැඩි ගණනක් සිටී නම් TMS සමඟ දරුවෙකු ලැබීමේ සම්භාවිතාව දෙගුණ වේ. . TMS සහිත දරුවන්ට ට්‍රන්කස් ධමනි (48%), කශේරුකා සෙප්ටල් දෝෂ (33%) හෝ ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆලෝට් (31%) ඇති දරුවන්ට වඩා වෙනත් සංජානනීය නොවන හෘද දෝෂ (10% ට වඩා අඩු) ඇතිවීමේ සම්භාවිතාව අඩුය.

මහා නාල වල සාමාන්‍ය සම්භවයක් ඇති වුවද, මහා නාල වල සාමාන්‍ය සම්භවයක් ඇති වුවද, කශේරුකා දෙකම එකවර ක්‍රියා කරන බැවින්, නොවෙනස්ව අන්තර් අන්තරාල ප්‍රාප්තිය සමඟ මහා යාත්‍රා මාරු කිරීම කලලරූපයේ බරපතල රක්තපාත කැළඹීම් ඇති නොකරයි. කෙසේ වෙතත්, aorta හටගන්නේ දකුණු කශේරුකාවෙන් වන අතර, එය මූලික වශයෙන් ඉහළ ශිරා කුහරයෙන් රුධිරය ලබා ගනී, ඉහළ කඳට සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා තරමක් අඩු ඔක්සිජන් සහිත රුධිරයක් සපයනු ලැබේ. පහළ ශිරා කුහරයෙන් ඔක්සිජන් සහිත රුධිරය ෆෝරමින් ඕවල හරහා ප්‍රධාන වශයෙන් වම් කර්ණිකයට සහ කශේරුකාවට ඇතුළු වන අතර එමඟින් aorta වෙනුවට පෙනහළු ධමනිය පැන නගී. මේ අනුව, පෙනහළු, පහළ ශරීරය සහ වැදෑමහ සාමාන්යයෙන් වඩා ඔක්සිජන් සහිත රුධිරය ලබා ගනී. මෙය කලලරූපයේ වර්ධනය හා සෞඛ්යය කෙරෙහි සැලකිය යුතු බලපෑමක් නැත. කෙසේ වෙතත්, දරුවාගේ උපතෙන් ඉක්බිතිව, ඔහුගේ පෙනහළු පුළුල් වන අතර ඒවායේ රුධිර ප්රවාහය වැඩි වන විට, TMS තුළ රුධිර සංසරණයෙහි මෙම ලක්ෂණ දරුණු හයිපොක්සිමියා සහ සයනොසිස් වලට මග පාදයි. දුර්වල ඔක්සිජන් සහිත පද්ධතිමය ශිරා රුධිරය හදවතේ දකුණු පැත්තට ඇතුළු වී නැවත පැමිණේ, පෙනහළු ශිරා (ඔක්සිජන් සහිත) රුධිරය වම් කර්ණිකාවට සහ කශේරුකාවට ඇතුළු වන අතර ඒවායින් පෙණහලුවලට ඇතුල් වේ. මේ අනුව, පශ්චාත් ප්‍රසව කාලය තුළ සාමාන්‍යයෙන් වැසෙන foramen oval සහ ductus arteriosus වල ක්‍රියාකාරිත්වය දරුවාගේ පැවැත්ම සඳහා අත්‍යවශ්‍ය වේ, මන්ද එය පද්ධතිමය හා පෙනහළු සංසරණවල රුධිරය පැය කිහිපයක් සහ දින කිහිපයක් මිශ්‍ර කිරීමට ඉඩ සලසයි. පෙනහළු වල සනාල ප්‍රතිරෝධය අඩු වන අතර නාලිකාව ක්‍රියා කරන විට ඔක්සිජන් ක්ෂය වූ රුධිරය පුඵ්ඵුසීය නාල වලට ඇතුල් වේ. ඒ අතරම, පෙනහළු රුධිර ප්‍රවාහය වැඩි වන විට, වම් කර්ණික පීඩනය වැඩි වන අතර, විසරණය වූ ෆෝරමින් ඕවල හරහා රුධිරය වමේ සිට දකුණට ගමන් කරයි. කර්ණිකයේ හෝ නාලිකාවේ මට්ටමින් ද ද්විපාර්ශ්වික ෂන්ට් සිදු වේ, එය කර්ණිකයේ පීඩනයේ වෙනස, පෙනහළු සහ පද්ධතිමය රුධිර ප්‍රවාහය මෙන්ම ෆෝරමන් ඕවල සහ ඩක්ටස් ධමනි ප්‍රමාණය මත රඳා පවතී.

සුදුමැලි ආකාරයේ සංජානනීය හෘද දෝෂ

පැලිඩ් වර්ගයේ සංජානනීය හෘද රෝගවලට රුධිරය වමේ සිට දකුණට මාරු වන දෝෂ ඇතුළත් වේ: VSD, ASD, පේටන්ට් ඩක්ටස් ධමනි, සංකීර්ණ දෝෂ (ඇට්‍රියෝවෙන්ට්‍රික් සන්නිවේදනය).

රුධිර විසර්ජන ප්රමාණය හදවතේ දකුණු සහ වම් කොටස් අතර පීඩන වෙනස මත රඳා පවතී. නිරෝගී දරුවන් තුළ, වම් කෝෂයේ පීඩනය 90-120 mm Hg, දකුණේ - 30 mm Hg. වම් කර්ණිකයේ පීඩනය 8-10 mm Hg, දකුණේ - 0-2 mm Hg, aorta - 90-120 mm Hg, පුඵ්ඵුසීය ධමනි - 30 mm Hg.

කශේරුකා සෙප්ටල් දෝෂය

සංජානනීය හෘද රෝග අතර VSD සිදුවීම 15-20% කි. දෝෂයේ පිහිටීම අනුව, පරිමිතිය (ප්‍රාචීරයේ පටල කොටසේ) සහ මාංශ පේශි දෝෂ ප්‍රමාණය අනුව වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය - විශාල හා කුඩා.

විශාල දෝෂ සඳහා (ප්‍රමාණයෙන් සෙන්ටිමීටර 1 ට වැඩි හෝ 1/2 ට වැඩි
aortic orifice හි විෂ්කම්භය), සෑම විටම septum හි පටල කොටසෙහි පිහිටා ඇත, hemodynamic වෙනස්කම් තීරණය වන්නේ රුධිරයේ වම්-දකුණු shunting මට්ටම අනුව ය. තත්වයේ බරපතලකම, වමේ සිට දකුණට රුධිර වහනය සමඟ ඇති සියලුම දෝෂයන් මෙන්, පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනයේ බරපතලකම කෙලින්ම රඳා පවතී. අනෙක් අතට, පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනයේ බරපතලකම සාධක දෙකකින් තීරණය වේ - පුඵ්ඵුසීය සංසරණ හයිපර්වොලේමියාව සහ aorta සිට පුඵ්ඵුසීය ධමනිය වෙත පීඩනය මාරු කිරීම (සංනිවේදන යාත්රා නීතියට අනුව, විශාල දෝෂ බොහෝ විට subaortic පිහිටා ඇති බැවින්). දකුණු කශේරුකාව තුළට රුධිරය පිටවීම සහ පසුව පුඵ්ඵුසීය ධමනි පද්ධතියට අධික පීඩනයක් යටතේ (100 mm Hg දක්වා) සිදු වේ. පුඵ්ඵුසීය අධි රුධිර පීඩනය වේගයෙන් වර්ධනය වීමෙන් පසුකාලීනව හරස් අතට හැරීමට හා පසුව දෝෂය හරහා ආපසු හැරවිය හැක.

ජීවිතයේ පළමු සති සහ මාසවලදී දෝෂය අනාවරණය වේ. SLN අවස්ථා වලදී, මෙම දෝෂය අලුත උපන් බිළිඳුන්ගේ දැඩි හෘදයාබාධයක් වර්ධනය වීමට හේතු වේ.

ශාරීරික පරීක්ෂණය

VSD සහිත දරුවන් සාමාන්යයෙන් සාමාන්ය ශරීර බරින් උපත ලබන අතර, පසුව දුර්වල බර වැඩි වේ. I-II ශ්රේණියේ මන්දපෝෂණයට හේතුව නිරන්තර මන්දපෝෂණය (පෝෂණ සාධකය) සහ hemodynamic කැළඹීම් (වම්-දකුණු shunting හේතුවෙන්, පුඵ්ඵුසීය සංසරණයේ hypovolemia වර්ධනය වේ). සමේ රඳවා තබා ඇති තරලය මුදා හැරීම සහ හයිපර්සිම්පතිකෝටෝනියා (හෘදයාබාධවලට ප්රතිචාර වශයෙන්) හේතුවෙන් දහඩිය ලක්ෂණයකි. සුළු පර්යන්ත සයනොසිස් සමග සම සුදුමැලි වේ. අමතර මාංශ පේශි සමඟ Tachypnea ආකාරයේ හුස්ම හිරවීම හෘදයාබාධයේ මුල් රෝග ලක්ෂණයකි. උමතු කැස්ස බොහෝ විට සිදු වේ, එය ශරීරයේ පිහිටීමෙහි වෙනස්කම් සමඟ තීව්ර වේ. විශාල ධමනි විසර්ජනයක් සහිත VSD ධමනි සිහින් වීම සහ බොහෝ විට නැවත නැවතත් නියුමෝනියාව සමඟ ඇත. හෘද වාහිනී පද්ධතියේ භෞතික පරීක්ෂණයකින් දකුණු කශේරුකාව ("ඩේවිස් පපුව") විශාල වීම හේතුවෙන් බයිස්ටර්නල් කැරිනේටම් "හෘද කුහරයක්" අනාවරණය වේ. අග්රස්ථ ආවේගය විසරණය වී තීව්ර වේ, ව්යාධිජනක හෘද ආවේගයක් තීරණය වේ. සිස්ටලික් වෙව්ලීම වම් පසින් ඇති තුන්වන සහ සිව්වන අන්තර්ගෝලීය අවකාශයන්හි අනාවරණය වේ, එය දකුණු කශේරුකාවට රුධිරය පිටවීම පෙන්නුම් කරයි. වෙව්ලීමක් නොමැති වීම මුලින් කුඩා විසර්ජනයක් හෝ අධික පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය හේතුවෙන් එහි අඩු වීමකි. සාපේක්ෂ හෘද දුර්වලතාවයේ මායිම් දෙපැත්තටම, විශේෂයෙන් වමට පුළුල් වේ. සීරීම් ටිම්බර් වල රළු සිස්ටලික් මැසිවිලි ඇසෙයි (උපරිම ශ්‍රවණ ලක්ෂ්‍යය වන්නේ ස්ටර්නම් හි වම්පස ඇති තුන්වන, සිව්වන අන්තර් කොස්ටල් අවකාශයේ), පුඵ්ඵුසීය ධමනියට ඉහලින් ඇති දෙවන ස්වරය උද්දීපනය වන අතර බොහෝ විට බෙදී යයි.

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, ජීවිතයේ පළමු දින හෝ මාසවල සිට, හෘදයාබාධ ඇතිවීමේ සලකුණු ප්රකාශ වේ - අක්මාව සහ ප්ලීහාව විශාල වීම. (හෘදයාබාධ සහිත ජීවිතයේ පළමු වසරවල ළමුන් තුළ, අක්මාව සහ ප්ලීහාව යන දෙකම විශාල වේ.)

දෝෂයේ ස්වාභාවික ගමන් මග තුළ, දරුවන්ගේ තත්වය සහ යහපැවැත්ම වයස සමඟ වැඩි දියුණු වන අතර, එය හෘදයේ වැඩි වූ සම්පූර්ණ පරිමාවට සාපේක්ෂව දෝෂයේ ප්‍රමාණය අඩුවීම හා දෝෂය ආවරණය කිරීම සමඟ සම්බන්ධ වේ. aortic කූඩුව.

මාංශ පේශි කොටසේ (ටොලොචිනොව්-රොජර් රෝගය) VSD සමඟ, පැමිණිලි නොමැත, දෝෂයේ සායනික ප්‍රකාශනයන් නොමැත, හතරවන සහ පස්වන අන්තර් කලාපීය අවකාශයන්හි මධ්‍යස්ථ තීව්‍රතාවයේ ඇඹරුම් සිස්ටලික් මැසිවිලි හැර; ශබ්දය සිදු නොකෙරේ, ස්ථාවර ස්ථානයක එහි තීව්රතාවය අඩු විය හැක. පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය වර්ධනය නොවේ;

විද්යුත් හෘද රෝග විද්යාව

හදවතේ විද්‍යුත් අක්ෂයේ දකුණට අපගමනය සහ ඒකාබද්ධ කශේරුකා අධි බර ඇතිවීමේ සලකුණු තීරණය වේ. වම් ප්‍රෙකෝඩියල් ඊයම්වල දකුණු කශේරුකා අධි රුධිර පීඩනයේ සලකුණු බොහෝ විට 50 mmHg ඉක්මවන අධි පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය සමඟ ඇත.

X-ray පරීක්ෂණය මගින් පෙනහළු සංසරණවල අධි රුධිර පීඩනය, කශේරුකා සහ ඇට්රියා යන දෙකම හේතුවෙන් හෘදයේ ප්රමාණය වැඩි වීම අනාවරණය වේ. හෘදයේ වම් සමෝච්ඡය දිගේ පුඵ්ඵුසීය ධමනි ආරුක්කු නෙරා යාම සටහන් වේ.

Echocardiography

කොටස් කිහිපයකින් හදවත පරිලෝකනය කිරීමෙන් ඔබට අඩුපාඩු වල ප්‍රමාණය, පිහිටීම සහ සංඛ්‍යාව තීරණය කිරීමට ඉඩ සලසයි. ඩොප්ලර් සිතියම්කරණය භාවිතයෙන්, විසර්ජන අගය ස්ථාපිත කර ඇත.

අවකල රෝග විනිශ්චය

අධි පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනයෙන් සංකීර්ණ විය හැකි සහ සමාන ශ්‍රවණ රෝග ලක්ෂණ ඇති සියලුම දෝෂ සමඟ අවකල්‍ය රෝග විනිශ්චයක් සිදු කිරීම අවශ්‍ය වේ.

ප්රතිකාර

විශාල දෝෂ සඳහා, හැකි ඉක්මනින් (ළදරු අවධියේදී හෝ මුල් ළමාවියේදී) කෘතිම සංසරණය යටතේ විවෘත හෘද සැත්කම් සිදු කිරීම අවශ්ය වේ. ප්ලාස්ටි සිදු කරනු ලබන්නේ ට්‍රාන්ස්ඇට්‍රියල් ප්‍රවේශය භාවිතයෙන් (ventriculotomy නොමැතිව, එනම් අවම හෘද කම්පනය සහිතව) Xenopericardium පැච් භාවිතා කරමිනි.

Atrial septal දෝෂය

ASD හි සංඛ්යාතය 10-12% වේ. ASD සමඟ, කර්ණිකාව අතර සන්නිවේදනයක් ඇති අතර, එමඟින් රුධිරය වම් කර්ණිකයේ සිට දකුණට මුදා හරිනු ලැබේ. අන්තර් අන්තරාල දෝෂයට ප්‍රතිවිරුද්ධව, පීඩන අනුක්‍රමය බෙහෙවින් කුඩා වේ. වම් කර්ණිකයේ පීඩනය දකුණු කර්ණිකයේ පීඩනයට වඩා 8-10 mm Hg වැඩි වේ. ASD ඇතිවීම පිරිමින්ට වඩා කාන්තාවන් තුළ 2-3 ගුණයකින් වැඩි ය. ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක පිහිටීම අනුව, ASDs ප්‍රාථමික (Atrioventricular orifices වලට ඉහලින් ASD හි පහළ කොටසෙහි) සහ ද්විතියික (සාමාන්‍යයෙන් මධ්‍යම, ඊනියා fossa oval defects) ලෙස බෙදා ඇත, එය සියලුම ASD වලින් 66% දක්වා වේ. විසර්ජනයේ ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, දකුණු කොටස්වල අධික බර වැඩි වන අතර, හෘදයාබාධ ක්රමයෙන් වර්ධනය වේ (VSD සමඟ වඩා මන්දගාමී). ASD සමඟ පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය දිගු කාලයක් තිස්සේ වර්ධනය නොවේ. මෙම කරුණ හේතු කිහිපයක් නිසා වේ. පළමුව, පෙනහළු වල භාජන මත වම් කෝෂිකාවේ ඉහළ පීඩනයේ සෘජු බලපෑමක් නැත (VSD සහ පේටන්ට් ඩක්ටස් ආටෙරියෝසස් සමඟ, පීඩනය සෘජුවම පෙනහළු සංසරණ භාජන වෙත සම්ප්රේෂණය වේ); දෙවනුව, හදවතේ දකුණු කොටස්වල සැලකිය යුතු ආචරණය බලපායි; තෙවනුව, පෙනහළු සංසරණ යාත්රා වල සංචිත ධාරිතාව සහ ඒවායේ අඩු ප්රතිරෝධය විදහා දක්වයි.

ASD සහිත බොහෝ දරුවන් සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරයි, සමහරු ක්‍රීඩා කරති. ක්‍රමයෙන්, වයස සමඟ, නිරෝගී සම වයසේ මිතුරන් හා සසඳන විට තෙහෙට්ටුව වැඩි වීම, ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් වලදී හුස්ම හිරවීම පෙනේ. සයනොසිස් නොමැත. එය පවතී නම්, ASD ඒකාබද්ධ සංකීර්ණ දෝෂයක කොටසක් බව උපකල්පනය කළ යුතුය - පුඵ්ඵුසීය නහර වල සම්පූර්ණ විෂමතා ජලාපවහනය, දකුණු කශේරුකා හයිපොප්ලාසියාව, Ebstein රෝගය. ASD සහිත රෝගීන් නැවත නැවතත් බ්රොන්කයිටිස් මගින් සංලක්ෂිත වේ, කලාතුරකින් වර්ධනය වේ. ජීවිතයේ පළමු වසරවල ළමුන් තුළ, දුර්වලතාවයේ දරුණු ගමන් මාර්ගයක් බොහෝ විට හුස්ම හිරවීම, ටායිචාර්ඩියා, භෞතික සංවර්ධනයේ පසුබෑම සහ හෙපටමෙගාලි සමඟ සටහන් වේ. සමහර විට වසර 2-3 කට පසු, සෞඛ්යය වැඩි දියුණු වේ, හෘදයාබාධ ඇතිවීමේ සලකුණු අතුරුදහන් වේ.

ශාරීරික පරීක්ෂණය

පරීක්ෂණය අතරතුර, වැඩිහිටි වියේදී හෘද ස්පන්දනය ඇති ළමුන් තුළ හෘද හම්ප් හඳුනාගනු ලබන්නේ කලාතුරකිනි, එහි පැවැත්ම පෙන්නුම් කරන්නේ සමගාමී දෝෂයක් (පුඵ්ඵුසීය ධමනි ස්ටෙනෝසිස්, වීඑස්ඩී) ය. අග්රස්ථ තාලය දුර්වල වී විසරණය නොවේ. සාපේක්ෂ හෘද අඳුරු වීමේ මායිම් දෙපැත්තටම පුළුල් කළ හැකිය, නමුත් දකුණු කොටස්වල වියදමින් (වමට - විශාල කරන ලද දකුණු කශේරුකාව මගින් වම් කශේරුකාව විස්ථාපනය වීම නිසා, දකුණට - දකුණු කර්ණිකය හේතුවෙන්) .

Auscultation මධ්‍යම තීව්‍රතාවයේ සිස්ටලික් මැසිවිලි හෙළි කරයි, රළු නොවන, උච්චාරණය කරන ලද සන්නායකතාවයකින් තොරව, sternum වම් පසින් ඇති දෙවන, තෙවන intercostal අවකාශයන්හි ස්ථානගත කර ඇත, orthostasis වලදී වඩා හොඳින් ඇසේ. සිස්ටලික් මැසිවිලි යනු ASD සැක කිරීමට ඇති ප්‍රධාන ලකුණයි. පුඵ්ඵුසීය කපාටයේ වළයාකාර ෆයිබ්‍රෝසස් නොවෙනස්ව පවතින විට රුධිර ප්‍රවාහය වැඩි වීම නිසා ඇතිවන ක්‍රියාකාරී පුඵ්ඵුසීය ස්ටෙනෝසිස් සමඟ සම්බන්ධ වී ඇති බවට එකඟතාවයක් ඇත.

විද්යුත් හෘද රෝග විද්යාව

සාපේක්ෂ tricuspid කපාට ඌනතාවය වර්ධනය වීමත් සමග, atrial overload වැඩි වන අතර හෘද රිද්ම බාධා ඇති වේ. හදවතේ විද්යුත් අක්ෂය දකුණට ලාක්ෂණික අපගමනය +90 ... + 120 ° දක්වා වේ. දකුණු කශේරුකා අධි බරේ සලකුණු නිශ්චිත නොවේ - ඊයම් Vj හි rSR ආකාරයෙන් දකුණු මිටි ශාඛාව අසම්පූර්ණ අවහිර කිරීම. පුඵ්ඵුසීය ධමනි තුළ පීඩනය වැඩි වන විට සහ දකුණු කශේරුකාව අධික ලෙස පටවා ඇති විට, R තරංගයේ විස්තාරය වැඩි වන අතර, දකුණු කර්ණික අධි බරේ සලකුණු දක්නට ලැබේ.

X-ray පරීක්ෂණය

දෝෂයේ නිශ්චිත සලකුණු නොමැත. පෙනහළු රටාව වැඩි වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ. x-ray මත හදවතේ විශාලත්වය වෙනස් වීම තීරණය වන්නේ විසර්ජනයේ විශාලත්වය අනුව ය. ආනත ප්‍රක්ෂේපණ වලදී, නිවැරදි කුටි නිසා හදවත විශාල වී ඇති බව පැහැදිලිය.

Echocardiography

ට්‍රාන්ස්ටෝරාසික් ද්විමාන echocardiography මඟින් අන්තර් අන්තරාසර්ග ප්‍රදේශයේ echo සංඥාවේ බිඳීමක් කෙලින්ම හඳුනා ගැනීමට ඔබට ඉඩ සලසයි.

අවකල රෝග විනිශ්චය

ද්විතියික ASD ප්‍රථමයෙන් හදවතේ පාදයෙන් ඇසෙන ක්‍රියාකාරී සිස්ටලික් මැසිවිලි වලින් වෙන්කර හඳුනාගත යුතුය. ASD මෙන් නොව, ක්රියාකාරී සිස්ටලික් මැසිවිලි ස්ථාවර ස්ථානයක දුර්වල වේ, එය නිවැරදි කොටස් විශාල වීම මගින් සංලක්ෂිත නොවේ, සහ දකුණු බණ්ඩල් ශාඛාවේ අසම්පූර්ණ අවහිරයක් නොමැත. බොහෝ විට, ASD හුදකලා පෙනහළු ස්ටෙනෝසිස්, ෆැලට් හි ටෙට්‍රාලොජි, පෙනහළු නහර වල අසාමාන්‍ය ජලාපවහනය, VSD සහ ට්‍රයිකස්පයිඩ් එබ්ස්ටයින් කපාටයේ විෂමතාවයෙන් වෙනස් කළ යුතුය.

පේටන්ට් ductus arteriosus

පේටන්ට් ductus arteriosus හි සිදුවීම 6-7% වන අතර ගැහැණු ළමයින් තුළ 2-3 ගුණයකින් වැඩි වේ. ductus arteriosus (botallus) යනු අවශ්‍ය ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක ව්‍යුහයක් වන අතර එය ඕවලාකාර කවුළුව සහ Arancia නාලය සමඟ එක්ව කලලරූපයේ රුධිර සංසරණ වර්ගය සපයයි. සාමාන්යයෙන්, පේටන්ට් ductus arteriosus උපතෙන් පැය කිහිපයකට පසුව (පැය 15-20 කට වඩා වැඩි) ක්රියා කිරීම නවත්වන අතර, කායික වසා දැමීමේ ක්රියාවලිය සති 2-8 කට වඩා වැඩි නොවේ. මෙය සිදු නොවන්නේ නම්, aorta වලින් රුධිරය පුඵ්ඵුසීය ධමනි සහ පෙනහළු තුලට "ඩම්ප්" කරනු ලැබේ. හෘද චක්‍රයේ අවධීන් දෙකේදීම රුධිර විසර්ජනය සිදු වේ, මන්ද යත් සිස්ටල් සහ ඩයස්ටෝල් අතරතුර aorta හි පීඩනය පුඵ්ඵුසීය ධමනියට වඩා සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වේ (අවම වශයෙන් 80 mm Hg අනුක්‍රමය).

ශාරීරික පරීක්ෂණය

ස්පන්දනය කිරීමේදී, සිස්ටලික් කම්පනය හදවතේ පාදයේ තීරණය වේ. බෙර වාදනය - සාපේක්ෂ හෘද අඳුරු වීමේ මායිම් වමට පුළුල් කිරීම. රක්තපාත ලක්ෂණ දෝෂයේ ප්‍රධාන සායනික රෝග ලක්ෂණයට යටින් පවතී - වම් පසින් දෙවන අන්තර්කොස්ටල් අවකාශයේ (“මෝල් රෝද ශබ්දය”, “යන්ත්‍ර ශබ්දය”) අඛණ්ඩ සිස්ටල්-ඩයස්ටොලික් මැසිවිලි. කෙසේ වෙතත්, පළමු සතිය තුළ නාලිකාව ව්යාධිජනක ලෙස වසා නොදැමීමත් සමඟ, සිස්ටලික් මැසිවිලි පමණක් දිස්වේ, මෙම කාල පරිච්ෙඡ්දය තුළ කුඩා හා විශාල කවයන් අතර පීඩන වෙනස කුඩා වන අතර හරස් විසර්ජනය සිදු වන්නේ සිස්ටල් තුළ පමණි. පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය වර්ධනය වන විට, මැසිවිලි නැඟීම (සිස්ටලික් සහ ඩයස්ටොලික්) බවට පත් වේ, එවිට ඩයස්ටොලික් සංරචකය අතුරුදහන් වේ. පෙනහළු සංසරණ පීඩනය වැඩි වන විට, පෙනහළු ධමනි මත දෙවන ස්වරය අවධාරණය කිරීම වැඩි වේ. කාලෝචිත ශල්‍ය වෛද්‍ය ආධාර ලබා නොදෙන්නේ නම්, සිස්ටලික් මැසිවිලි නැඟීම අග්‍රස්ථයේ දිස්විය හැකිය, එය දෝෂයේ “මිත්‍රීකරණය” පෙන්නුම් කරයි, i.e. සාපේක්ෂ mitral කපාට අසමර්ථතාවය ගොඩනැගීම ගැන. විශාල වම්-දකුණු ෂන්ට් සමඟ, හෘදයාබාධ ඇතිවීමේ සලකුනු දක්නට ලැබේ: tachypnea, පෙනහළු වල තදබදය, අක්මාව සහ ප්ලීහාව විශාල වීම.

විද්යුත් හෘද රෝග විද්යාව

හෘදයේ විද්‍යුත් අක්ෂයේ වමට බැහැරවීම සහ වම් කශේරුකා අධි බර පැටවීමේ සලකුණු තීරණය වේ. වම් ප්‍රෙකෝඩියල් ඊයම්වල සෘණ ටී තරංගයක ස්වරූපයෙන්, විශාල කරන ලද වම් කශේරුකායේ මයෝකාඩියම් හි පරිවෘත්තීය කැළඹීම් සංලක්ෂිත වන වෙනස්කම් සිදුවිය හැකිය.

X-ray පරීක්ෂණය

පුඵ්ඵුසීය රටාවේ වැඩි වීමක් සටහන් කර ඇති අතර, ධමනි විසර්ජනයේ විශාලත්වය, පුඵ්ඵුසීය ධමනි කඳේ ප්රසාරණය හෝ ඉදිමීම් වලට අනුරූප වේ. හදවතේ ඉණ සුමට වේ, වම් කොටස් සහ දකුණු කශේරුකාව විශාල වේ.

Echocardiography

දෝෂය හඳුනා ගැනීම වක්‍ර සහ නිරපේක්ෂ දෝංකාර සලකුණු භාවිතයෙන් සිදු කෙරේ. කෙසේ වෙතත්, ඉහළ parasternal හෝ suprasternal ප්රවේශයකින් ස්කෑන් කරන විට, නාලිකාවේ සෘජු දෘශ්යකරණය ලබා ගැනීමට හෝ පුඵ්ඵුසීය ධමනි තුළට විසර්ජනයක් ස්ථාපිත කළ හැකිය.

අවකල රෝග විනිශ්චය

පේටන්ට් ductus arteriosus සමඟ, අවකල රෝග විනිශ්චය බෙල්ලේ භාජන මත ක්රියාකාරී "ඉහළ කැරකෙන" මැසිවිලි නැඟිය යුතුය. ශරීරයේ පිහිටීමෙහි වෙනස්කම් සමඟ "භ්රමණය වන ඉහළ" ශබ්දයේ තීව්රතාවය වෙනස් වේ, ඊට අමතරව, ක්රියාකාරී ශබ්දය දෙපසම ඇසෙනු ඇත. පේටන්ට් ඩක්ටස් ධමනි සහිත මැසිවිලි වල ඩයස්ටොලික් සංරචකය බොහෝ විට aortic ඌනතාවය බැහැර කිරීම අවශ්ය වේ.

ප්රතිකාර

විෂ්කම්භය කුමක් වුවත්, පේටන්ට් ඩක්ටස් ආටෙරියෝසස් බන්ධනය හෝ එන්ඩොවාස්කියුලර් අවහිර කිරීම (විෂ්කම්භය 5-7 මි.මී.) මගින් වේගවත්ම ශල්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වේ. අලුත උපන් බිළිඳුන් තුළ, ප්‍රොස්ටැග්ලැන්ඩින් ඊ නිෂේධකයක් වන ඉන්ඩොමෙතසින් ආධාරයෙන් නාලය වසා දැමිය හැකි අතර පසුව මැකී යාමත් සමඟ නාලයේ කැක්කුම ප්‍රවර්ධනය කරයි. එන්නත් කිරීම සඳහා indomethacin මාත්‍රාව දිනකට 0.1 mg / kg 3-4 වතාවක් වේ. කුඩා දරුවා, වඩා හොඳ බලපෑම (වඩාත් සුදුසු ජීවිතයේ පළමු දින 14 තුළ භාවිතා වේ).

සුදුමැලි ආකාරයේ දෝෂ ඇතිවිය හැකි සංකූලතාවයක්, i.e. වමේ සිට දකුණට රුධිර වහනය සමග දෝෂ (බොහෝ විට VSD), Eisenmenger syndrome වේ. මෙම සින්ඩ්‍රෝමය පුඵ්ඵුසීය ධමනි තුළ පීඩනය සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වීම මගින් සංලක්ෂිත වේ (පුඵ්ඵුසීය ධමනි පීඩනය aorta හි පීඩනයට සමාන හෝ ඉක්මවා යයි). මෙම අවස්ථාවේ දී, ප්‍රධාන දෝෂයේ ශබ්දය (විසර්ජන ශබ්දය) දුර්වල වීමට හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම අතුරුදහන් වීමට ඉඩ ඇත, පෙනහළු ධමනි මත දෙවන ස්වරය අවධාරණය කිරීම වැඩි වන අතර එය බොහෝ විට ශබ්දයේ “ලෝහමය පැහැයක්” ලබා ගනී. රුධිර වහනයේ දිශාව දකුණු-වම් ෂන්ට් එකකට වෙනස් විය හැකි අතර සුදුමැලි වර්ගයේ දෝෂය නිල් වර්ගයේ දෝෂයක් බවට පරිවර්තනය විය හැක. බොහෝ විට, සමාන තත්වයක් පැන නගින්නේ දෝෂය ප්‍රමාද වී හඳුනා ගන්නා විට, එහි ස්වාභාවික ගමන් මග තුළ, i.e. කාලෝචිත හෘද සැත්කම් නොමැති විට. අයිසන්මෙන්ගර් සින්ඩ්‍රෝමය වර්ධනය වීමත් සමඟ සංජානනීය දෝෂයක් ඇති රෝගියෙකු අක්‍රීය වේ.

නිල් වර්ගයේ සංජානනීය හෘද දෝෂ

ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆොලොට්

සියලුම සංජානනීය හෘද දෝෂ අතර 12-14% සහ නිල් වර්ගයේ දෝෂ අතර 50-75% Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි සංඛ්‍යාතය වේ. ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆොලොට් සංරචක හතරක් ඇතුළත් වේ: උපඕර්ටික් (ඉහළ පටල සහිත) VSD; විවිධ මට්ටම්වල දකුණු කශේරුකාවේ පිටතට ගලා යන මාර්ගයේ stenosis; දකුණු ventricular myocardial hypertrophy; aorta හි dextraposition (aorta සෘජුවම කශේරුකා ප්රාචීර දෝෂයට ඉහලින් පිහිටා ඇත). අවසාන සංරචක දෙක hemodynamics මත ප්රායෝගිකව කිසිදු බලපෑමක් නැත. Fallot හි tetralogy වලදී පුඵ්ඵුසීය ධමනි ස්ටෙනෝසිස් පමණක් infundibular (පහළ, ඉහළ සහ විසරණය වන hypoplasia ආකාරයෙන්); බොහෝ විට valvular සමග ඒකාබද්ධ (කපාටයේ bicuspid ව්යුහය හේතුවෙන්). ජීවිතයේ මුල් මාසවල ළමුන් තුළ, පේටන්ට් ඩක්ටස් ධමනි බොහෝ විට ක්‍රියාත්මක වන අතර, සෑම විටම පාහේ පුඵ්ඵුසීය කපාටවල ඇටසිස් (Fallot හි ටෙට්‍රලොජියේ ඊනියා ආන්තික ස්වරූපය) සමඟ ක්‍රියා කරයි.

Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි වල ප්‍රමුඛ සායනික චිත්‍රය වන්නේ හුස්ම හිරවීම-සයනොටික් ප්‍රහාර (විඥානය නැතිවීම දක්වා) වන අතර එය පෙනහළු ධමනි වල ඉන්ෆන්ඩිබුලර් ස්ටෙනෝසිස් වල කැක්කුම හේතුවෙන් වර්ධනය වේ. Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි හි රක්තපාත වෙනස්කම් සම්බන්ධ වන්නේ සිස්ටෝල් අතරතුර, රුධිරය කශේරුකා දෙකෙන්ම aorta වෙතට සහ කුඩා ප්‍රමාණයකින් පුඵ්ඵුසීය ධමනියට (ස්ටෙනෝසිස් මට්ටම අනුව) ගලා යාමයි. කශේරුකා සෙප්ටල් දෝෂයට ඉහළින් ධමනි පිහිටීම දකුණු කශේරුකාවෙන් බාධාවකින් තොරව රුධිරය මුදා හැරීමට හේතු වේ, එම නිසා ෆැලට් ටෙට්‍රාලොජියේදී දකුණු කශේරුකා අසමත් වීමේ සලකුණු නොමැත. හයිපොක්සියා මට්ටම සහ රෝගියාගේ තත්වයෙහි බරපතලකම පුඵ්ඵුසීය ධමනි ස්ටෙනෝසිස් විශාලත්වය මත රඳා පවතී.

ශාරීරික පරීක්ෂණය

දෘශ්‍ය පරීක්ෂණයකින්, හෘදයේ ප්‍රදේශය වෙනස් නොවේ, සිස්ටලික් වෙව්ලීම පරස්පර ලෙස තීරණය වේ, සාපේක්ෂ හෘද අඳුරු වීමේ සීමාවන් පුළුල් නොවේ. පෙනහළු ධමනියේ ස්ටෙනෝසිස් සහ දෝෂය හරහා පිටවීම හේතුවෙන් තෘප්තිමත් පරිමාවේ නාද, උරස් කුහරයේ වම් කෙළවරේ රළු සිස්ටලික් මැසිවිලි නැඟීමක් ඇසේ. පුඵ්ඵුසීය ධමනියට ඉහලින් දෙවන ස්වරය දුර්වල වේ. අක්මාව සහ ප්ලීහාව විශාල නොවේ, ශෝථය නොමැත.

Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි පිළිබඳ සායනික පින්තූරයේ, අදියර කිහිපයක් වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය: සාපේක්ෂ යහපැවැත්ම - උපතේ සිට මාස 6 දක්වා, දරුවාගේ මෝටර් ක්‍රියාකාරකම් අඩු වන විට, මෙම කාල පරිච්ඡේදය තුළ සයනොසිස් මෘදු හෝ මධ්‍යස්ථ වේ; නිල් ප්‍රහාරයේ අවධිය - මාස 6 සිට 24 දක්වා - සායනිකව වඩාත් දරුණු, ඉහළ මට්ටමේ රක්තපාතයකින් තොරව සාපේක්ෂ රක්තහීනතාවයේ පසුබිමට එරෙහිව සිදු වේ. ප්රහාරය හදිසියේම ආරම්භ වේ: දරුවා නොසන්සුන් වේ, හුස්ම හිරවීම සහ සයනොසිස් තීව්ර වේ, ශබ්දයේ තීව්රතාවය අඩු වේ, එවිට apnea, සිහිය නැතිවීම (හයිපොක්සික් කෝමා), කම්පන විය හැකි අතර, පසුව hemiparesis පෙනුම ඇති වේ. ප්‍රහාර ඇතිවීම දකුණු කශේරුකාවේ පිටතට ගලා යන මාර්ගයේ කැක්කුම සමඟ සම්බන්ධ වන අතර එහි ප්‍රති result ලයක් ලෙස සියලුම ශිරා රුධිරය aorta වෙත මුදා හරින අතර මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියේ හයිපොක්සියා වැඩි කරයි. ප්රහාරය ශාරීරික හෝ චිත්තවේගීය ආතතිය මගින් අවුලුවන. ඔවුන්ගේ සෞඛ්යය නරක අතට හැරෙන විට සහ හයිපොක්සියා වැඩි වන විට, දරුවන් බලහත්කාරයෙන් squatting ස්ථානයක් ගනී. පසුව, වැඩිහිටි දරුවන්ගේ ලක්ෂණය වන සායනික රෝග ලක්ෂණ මතු වූ විට, දෝෂයේ සංක්රාන්ති අවධියක් වර්ධනය වේ. මෙම අවස්ථාවේදී, සයනොසිස් වැඩිවීම නොතකා, ප්‍රහාර අතුරුදහන් වීම හෝ වළක්වන ඉරියව්වකින් වළක්වයි, ටායිචාර්ඩියා සහ හුස්ම හිරවීම අඩුවීම, පොලිසිටේමියාව සහ පොලිග්ලොබුලියාව වැඩි වන අතර පෙණහලුවල ඇපකර සංසරණය වර්ධනය වේ.

විද්යුත් හෘද රෝග විද්යාව

හදවතේ විද්යුත් අක්ෂය දකුණට + 100 ° සිට + 180 ° දක්වා අපගමනය, දකුණු කශේරුකා හෘද අධි රුධිර පීඩනයේ සලකුණු, බොහෝ විට දකුණු බණ්ඩල් ශාඛාවේ සම්පූර්ණ හෝ අසම්පූර්ණ අවහිර කිරීම් තීරණය කරනු ලැබේ.

X-ray පරීක්ෂණය

පෙනහළු රටාව ක්ෂය වී ඇත. හදවතේ හැඩය සාමාන්‍යයෙන් සාමාන්‍ය වේ - “ලී සපත්තුව” ආකාරයෙන් (උච්චය වටකුරු කර ප්‍රාචීරයට ඉහළින් ඔසවා තිබීම සහ පුඵ්ඵුසීය ධමනි ආරුක්කුව අවපාත වීම හේතුවෙන්). හෘදයේ සෙවනැල්ල කුඩා වේ පෙනහළු ඇටසිස් සමඟ විශාල වීම.

Echocardiography

පුඵ්ඵුසීය ධමනි වල ස්ටෙනෝසිස්, විශාල VSD, mitral-aortic අඛණ්ඩව සහ දකුණට aorta විස්ථාපනය තීරණය කරනු ලැබේ.

අවකල රෝග විනිශ්චය

Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි සමඟ, විශාල යාත්‍රා සම්පූර්ණයෙන් මාරු කිරීම සමඟ අවකල රෝග විනිශ්චයක් පළමුව අවශ්‍ය වේ.

අවකල රෝග විනිශ්චය සංඥා වගුවේ දක්වා ඇත. 17-1.

වගුව 17-1. Fallot හි ටෙට්‍රාලොජි සහ මහා ධමනි මාරු කිරීම පිළිබඳ අවකල රෝග විනිශ්චය

සායනික සංඥා	ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆොලොට්	මහා ධමනි මාරු කිරීම
විසරණය වූ සයනොසිස් පෙනුමේ කාලය	පළමු අවසානය, ජීවිතයේ දෙවන භාගයේ ආරම්භය, උපරිම වසර දෙකක් දක්වා	උපතේ සිට
වහිර්කන්තුක නියුමෝනියාවේ ඉතිහාසය
හෘද කුහරයක් තිබීම
හදවතේ සීමාවන් පුළුල් කිරීම	ලක්ෂණයක් නැති
සෝනොරිටි IIවම් පැත්තේ දෙවන අන්තර්කොස්ටල් අවකාශයේ නාද	දුර්වල කළා
ශබ්දය පැවතීම	වම් උරස් මායිම දිගේ සිස්ටලික්	අදාළ සන්නිවේදනයේ මාතෘකාවට අනුරූප වේ
දකුණු කශේරුකා අසමත් වීමේ සලකුණු	කිසිවක් නැත	ඉදිරිපත් කරන්න

ප්රතිකාර

ෆැලට් හි ටෙට්‍රාලොජි සමඟ, ඩිස්පීනියා-සයනොටික් ප්‍රහාරයක් නතර වේ (එය හදිසි තත්වයක්) සහ ශල්‍ය ප්‍රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ. දෝෂයේ ව්‍යුහ විද්‍යාත්මක ව්‍යුහය මත පදනම්ව, මෙහෙයුම සමනය (aortopulmonary anastomosis) හෝ රැඩිකල් (ස්ටෙනෝසිස් ඉවත් කිරීම සහ interventricular septum හි ප්ලාස්ටික් සැත්කම්) විය හැකිය.

හුස්ම හිරවීම-සයනොටික් ප්‍රහාරයකින් සහනයක් සිදු කරනු ලබන්නේ ඔක්සිජන් ප්‍රතිකාරය, ට්‍රයිමෙපෙරිඩින් සහ නිකෙටාමයිඩ් දෙමාපිය පරිපාලනය, ඇසිඩෝසිස් නිවැරදි කිරීම සහ සුදුසු විසඳුම් (ධ්‍රැවීකරණ මිශ්‍රණයක් ඇතුළුව) අභ්‍යන්තර බිංදු පරිපාලනය මගින් ක්ෂුද්‍ර චක්‍රීය ඇඳේ තත්වය වැඩි දියුණු කිරීමෙනි. සහන සැත්කම් (aorto-pulmonary anastomosis) අවශ්‍ය වන්නේ dyspnea-cyanotic ප්‍රහාර කොන්සර්වේටිව් ප්‍රතිකාර මගින් පාලනය නොකළ විට පමණි. වහාම රැඩිකල් සැත්කමක් සිදු කිරීම වඩාත් සුදුසුය. (3-adrenergic blockers, විශේෂයෙන් propranolol 1 mg/(kg/day) ලෙස නිර්දේශ කිරීමෙන් සහන ශල්‍යකර්ම මඟහරවා ගත හැකිය. දකුණු කශේරුකාවේ පිටතට ගලා යන මාර්ගයේ කැක්කුම, හුස්ම හිරවීම-සයනොටික් ප්‍රහාරයේ වර්ධනයට දායක වේ.

මහා ධමනි සම්පූර්ණ මාරු කිරීම

මහා ධමනි සම්පූර්ණ මාරු කිරීම - ජීවිතයේ මුල් මාසවල ළමුන් තුළ බහුලව දක්නට ලැබෙන නිල්-ආකාරයේ සංජානනීය හෘද රෝග - සියලුම සංජානනීය හෘද රෝගවලින් 12-20% ක් වේ. වැඩිහිටි දරුවන් තුළ, ඉහළ මරණ අනුපාතය හේතුවෙන්, එහි සංඛ්යාතය බෙහෙවින් අඩු ය. මහා ධමනි මාරු කිරීම පිරිමි ළමයින් තුළ 2-3 ගුණයකින් වැඩි වේ.

මහා ධමනි මාරු කිරීමේදී, aorta දකුණු කශේරුකාවෙන් ද, පුඵ්ඵුසීය ධමනි වමේ සිට ද, ශිරා රුධිරය මගින් පද්ධතිමය සංසරණය පුරා බෙදා හරින අතර ඔක්සිජන් සහිත ධමනි රුධිරය පෙනහළු සංසරණය හරහා බෙදා හරිනු ලැබේ. . රුධිර සංසරණයෙහි වෙනම කව දෙකක් සෑදී ඇත. රුධිර සංසරණය අතර සන්නිවේදනයක් තිබේ නම් දරුවා ශක්ය වේ: ASD, VSD, පේටන්ට් ductus arteriosus, පේටන්ට් foramen oval. හයිපොක්සිමියා උපාධිය සහ හරස් විසර්ජන ප්රමාණය සන්නිවේදනයේ ප්රමාණය මත රඳා පවතී. පුඵ්ඵුසීය ධමනි ස්ටෙනෝසිස් සමඟ මෙම දෝෂයේ සංයෝජනයක් ඇති විය හැකිය, මෙම අවස්ථාවේ දී, පෙනහළු සංසරණවල හයිපර්වොලේමියාව නොමැත, නමුත් ෆැලට් හි ටෙට්‍රාලොජි වලට සමාන හුස්ම ගැනීමේ ප්‍රහාර තිබේ.

පුඵ්ඵුසීය සංසරණයෙහි ඇති හයිපර්වොලේමියාව නැවත නැවතත් නියුමෝනියාව මගින් සංලක්ෂිත වේ.

ශාරීරික පරීක්ෂණය

බොහෝ අවස්ථාවන්හීදී, විසරණය ("වාත්තු යකඩ") සයනොසිස් සහ දරුණු හුස්ම හිරවීම හේතුවෙන් උපතේදී දෝෂය හඳුනා ගැනේ. පළමු දිනවලදී ශබ්දය සෑම විටම නොපෙනී යන අතර, එහි පිහිටීම සමඟ ඇති සන්නිවේදනයට අනුරූප වේ.

ජීවිතයේ මුල් දිනවල සිටම පාහේ පරීක්ෂා කරන විට, සිස්ටලික් වෙව්ලීම, හෘද රෝග සහ "හෘද කුහරයක්" සෑදීම තීරණය වේ.

විද්යුත් හෘද රෝග විද්යාව

හෘදයේ විද්‍යුත් අක්ෂයේ දකුණට අපගමනය වීම, දකුණු කශේරුකාව අධික ලෙස පැටවීමේ සලකුණු සහ දකුණු පූර්වගාමී ඊයම්වල ධනාත්මක ටී තරංගයක ස්වරූපයෙන් එහි මයෝකාඩියම් අධි රුධිර පීඩනය මගින් සංලක්ෂිත වේ. විශාල ventricular septal දෝෂ සහිතව, වම් කශේරුකාව අධික ලෙස පැටවීමේ සලකුනු දක්නට ලැබේ.

X-ray පරීක්ෂණය

පෙනහළු රටාව කුඩා සන්නිවේදනයන් සමඟ සාමාන්‍ය වේ, විශාල සන්නිවේදනයන් සමඟ වැඩි දියුණු වන අතර පෙනහළු ධමනි ස්ටෙනෝසිස් සමඟ සංයෝජනය වන විට ක්ෂය වේ. හෘද සෙවනට ඩිම්බකෝෂ හැඩයක් ඇත ("එහි පැත්තේ වැතිර සිටින බිත්තරයක්").

Echocardiography

රෝග විනිශ්චය පදනම් වන්නේ කශේරුකා වල ව්‍යුහය සහ ඒවායින් විහිදෙන විශාල භාජන හඳුනා ගැනීම මත ය. වම් කශේරුකාවේ දිගු අක්ෂයේ ප්රක්ෂේපණය තුළ කශේරුකා සහ යාත්රා දෙකෙහි පිටතට ගලා යන මාර්ගවල සමාන්තර පාඨමාලාව ලක්ෂණයකි.

අවකල රෝග විනිශ්චය

අවකල රෝග විනිශ්චය නිල් වර්ගයේ දෝෂ සහිතව සිදු කරනු ලැබේ, මූලික වශයෙන් Fallot හි tetralogy සමඟ (වගුව 17-1 බලන්න).

ප්රතිකාර

පූර්ව ශල්යකර්ම කාලය තුළ හෘදයාබාධ සඳහා ගතානුගතික ප්රතිකාර සිදු කරනු ලැබේ.

ශල්යකර්ම ප්රතිකාර සාමාන්යයෙන් ඉක්මනින් සිදු කරනු ලැබේ - ජීවිතයේ පළමු මාසයේ. ශල්‍ය ප්‍රතිකාර සඳහා ප්‍රධාන විකල්ප දෙකක් තිබේ: ඇට්‍රියා මට්ටමේ රුධිර ප්‍රවාහය මාරු කිරීම සහ මහා ධමනි මට්ටමේ රුධිර ප්‍රවාහය මාරු කිරීම. ඇට්‍රියා මට්ටමින් රුධිර ප්‍රවාහය මාරු කිරීම සිදු කරනු ලබන්නේ xenopericardium වෙතින් Y-හැඩැති පැල්ලමක් කැපීමෙනි, එහි එක් කෙළවරක් මැහුම් කර ඇති අතර එමඟින් vena cava වෙතින් ශිරා රුධිරය ඇට්‍රියෝවෙන්ට්‍රික් සන්නිවේදනය හරහා වම් කශේරුකාවට යොමු කෙරේ. ඒ අතරම, කර්ණිකයේ ඉතිරි කොටස හරහා, ධමනි රුධිරය පුඵ්ඵුසීය ශිරා වලින් ත්රිකෝණාකාර කපාටය හරහා දකුණු කෝෂිකාවට සහ aorta වෙත ගලා යයි.

ප්රධාන ධමනි මට්ටමේ රුධිර ප්රවාහය මාරු කිරීම රැඩිකල් මෙහෙයුමකි; aorta සහ පෙනහළු ධමනිය අනුරූප කශේරුකා වලට මැහුම් කර ඇත (aorta වමට, පුඵ්ඵුසීය ධමනි දකුණට). මෙහෙයුමේ සංකීර්ණත්වය කිරීටක ප්ලාස්ටි සඳහා අවශ්ය වේ. මෙහෙයුම කෘතිම සංසරණය සහ ගැඹුරු හයිපෝතර්මියාව (18 ° C දක්වා ගුද මාර්ගයේ උෂ්ණත්වය) යටතේ සිදු කෙරේ.

සංජානනීය හෘද දෝෂයක්හෘදයේ හෝ විශාල නෞකාවල ව්යුහයේ විෂමතාවයක් වේ.

තොරතුරු හෘද වාහිනී පද්ධතියේ ව්යාධිවේදය ඉතා සුලභ වේ (සියලුම අලුත උපන් දරුවන්ගෙන් 1% ක් පමණ). එවැනි රෝග ඇති දරුවන් කාලෝචිත ප්රතිකාර නොමැති විට ඉහළ මරණ අනුපාතයකින් සංලක්ෂිත වේ: රෝගීන්ගෙන් 70% ක් ජීවිතයේ පළමු වසර තුළ මිය යයි.

සංඛ්‍යාලේඛන දත්ත වලට අනුව, අපි සමස්ත දෝෂ සමූහය සැලකිල්ලට ගන්නේ නම්, පිරිමි ළමයින් තුළ හෘද වාහිනී පද්ධතියේ විෂමතා බහුලව දක්නට ලැබේ, නමුත් සමහර සංජානනීය හෘද දෝෂ ගැහැණු ළමයින් තුළ බහුලව දක්නට ලැබේ.

පිරිමි හෝ ගැහැණු අතර ඇතිවන වාර ගණන අනුව සංජානනීය හෘද දෝෂ කාණ්ඩ තුනක් ඇත:

1. "පිරිමි" දුෂ්ටකම්: aorta coarctation (බොහෝ විට පේටන්ට් ductus arteriosus සමඟ සංයෝජනය), ප්රධාන භාජන මාරු කිරීම, aortic stenosis, ආදිය.
2. "කාන්තා" දුෂ්ටකම්: විවෘත ධමනි දෝෂය, atrial septal defect, Fallot's triad, ආදිය;
3. මධ්යස්ථ දුෂ්චරිතයන්(පිරිමි හා ගැහැණු ළමයින් තුළ සමාන සංඛ්යාතයකින් සිදු වේ): atrioventricular septal defect, aortopulmonary septal defect, ආදිය.

උපත් ආබාධ ඇතිවීමට හේතු

විවිධ සාධකවල බලපෑම යටතේ ගැබ්ගැනීමේ පළමු සති 8 තුළ හෘදයේ සහ විශාල රුධිර නාලවල සංජානනීය විකෘතිතා ඇති වේ:

1. වර්ණදේහ අසාමාන්යතා;
2. මවගේ නරක පුරුදු (, මත්ද්රව්යවලට ඇබ්බැහි වීම);
3. ඖෂධ අනිසි ලෙස භාවිතා කිරීම;
4. මවගේ බෝවෙන රෝග (හර්පෙටික් ආසාදනය, ආදිය);
5. පාරම්පරික සාධක (දෙමව්පියන්ගේ සහ සමීප ඥාතීන්ගේ හෘද රෝග ඇතිවීම දරුවාගේ හෘද වාහිනී පද්ධතියේ අසාමාන්යතා ඇතිවීමේ අවදානම සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි කරයි);
6. දෙමව්පියන්ගේ වයස (වයස අවුරුදු 45 ට වැඩි පිරිමි, අවුරුදු 35 ට වැඩි කාන්තාව);
7. රසායනික සංයෝගවල අහිතකර බලපෑම් (ගෑසොලින්, ඇසිටෝන්, ආදිය);
8. විකිරණ නිරාවරණය.

වර්ගීකරණයන්

මේ මොහොතේ, හෘද වාහිනී පද්ධතියේ සංජානනීය විෂමතා වර්ගීකරණයන් බොහොමයක් තිබේ.

සංජානනීය හෘද දෝෂ පිළිබඳ ජාත්‍යන්තර නාමකරණය 2000 දී සම්මත කරන ලදී.:

1. දකුණු හෝ වම් හදවතේ හයිපොප්ලාසියාව(කශේරුකා වලින් එකක් ඌන සංවර්ධිත වීම). එය කලාතුරකිනි, නමුත් වඩාත්ම බරපතල ආකාරයේ දෝෂයකි (බොහෝ දරුවන් ශල්යකර්ම සඳහා නොනැසී පවතී);
2. අවහිරතා දෝෂ(හෘද කපාට සහ විශාල භාජන පටු වීම හෝ සම්පූර්ණයෙන් වසා දැමීම): aortic valve stenosis, pulmonary valve stenosis, bicuspid valve stenosis;
3. බෙදීමේ දෝෂ: atrial septal defect, ventricular septal defect;
4. නිල් දුෂ්ටකම්(සමේ සයනොසිස් වලට මග පාදයි): ෆැලට් හි ටෙට්‍රාලොජි, ප්‍රධාන යාත්‍රා මාරු කිරීම, ට්‍රයිකස්පිඩ් කපාට ස්ටෙනෝසිස් යනාදිය.

එසේම වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී පහත වර්ගීකරණය බොහෝ විට භාවිතා වේ:

1. හෘද වාහිනී පද්ධතියේ "සුදුමැලි" දෝෂ(සයනොසිස් නොමැතිව): interatrial සහ interventricular septa, patent ductus arteriosus ආදියෙහි දෝෂ;
2. "නිල් දුෂ්ටකම්"(සමෙහි උච්චාරණය කරන ලද නිල් පැහැයක් සහිතව): ෆැලොට්හි ටෙට්‍රාලොජි, මහා යාත්‍රා මාරු කිරීම යනාදිය;
3. හරස් රුධිර දෝෂ("නිල්" සහ "සුදුමැලි" දෝෂ වල සංයෝජනයක්);
4. ආබාධිත රුධිර ප්රවාහය සමඟ දෝෂ: aortic, pulmonary හෝ mitral කපාට වල stenosis, aorta coarctation, ආදිය.
5. හෘද කපාට දෝෂ: ත්රිකෝණාකාර හෝ මිට්රල් කපාට ප්රමාණවත් නොවීම, පුඵ්ඵුසීය ධමනි සහ aortic කපාට වල ස්ටෙනෝසිස්, ආදිය.
6. හෘදයේ කිරීටක ධමනි වල දෝෂ;
7. හෘද රෝග(කශේරුකා වල මාංශ පේශි කොටස්වල දෝෂ);
8. හෘද රිද්මයේ බාධා, හෘදයේ සහ විශාල භාජන වල ව්යුහයේ දෝෂයක් නිසා නොවේ.

වඩාත් පොදු සහජ හෘද දෝෂ ලැයිස්තුව

දුෂ්චරිත සමූහය	උපාසකයාගේ නම	පැහැදිලි කිරීම්
හුදකලා අඩුපාඩු	කශේරුකා සෙප්ටල් දෝෂය	කශේරුකා දෙකක් අතර සන්නිවේදනය පැවතීම
	Atrial septal දෝෂය	ඇට්රියා දෙක අතර සන්නිවේදනය පැවතීම
	Atrioventricular septal දෝෂය	අන්තර් අන්තරාල සහ අන්තර් අන්තරාල සෙප්ටා සහ කශේරුකා කපාටවල ව්‍යුහාත්මක දෝෂ සංයෝජනය
	Aortic stenosis	aortic කපාටය පටු වීම
	මිට්රල් කපාට ස්ටෙනෝසිස්	වම් කශේරුකාව සහ වම් කර්ණිකාව අතර විවරය පටු වීම
	Tricuspid කපාට ස්ටෙනෝසිස්	දකුණු කශේරුකාව සහ දකුණු කර්ණිකාව අතර විවරය පටු වීම
	පෙනහළු කපාට ස්ටෙනෝසිස්	පෙනහළු කපාටය පටු වීම
	දකුණු හදවතේ හයිපොප්ලාසියාව	දකුණු කශේරුකාවේ මාංශ පේශි උපකරණවල ආබාධ
	වම් හදවතේ හයිපොප්ලාසියාව	වම් කශේරුකාවේ මාංශ පේශි උපකරණවල ආබාධ
	මහා භාජන මාරු කිරීම	හෘදයෙන් පිටවන ප්‍රධාන යාත්‍රා වල වැරදි පිහිටීම (aorta, පෙනහළු ධමනි)
	ඩෙක්ස්ට්‍රොකාඩියා	හදවතේ දකුණු පැත්තේ පිහිටීම
	පෙනහළු ඇටසිස්	පුඵ්ඵුසීය ධමනි විලයනය, එය සහ දකුණු කෝෂිකාව අතර සන්නිවේදනය නොමැතිකම
	දකුණු හෝ වම් කශේරුකා පිටවීම අනුපිටපත් කිරීම	පුඵ්ඵුසීය ධමනිය සහ aorta එකම කශේරුකාවකින් (පිළිවෙලින් දකුණට හෝ වමට) මතු වේ.
	ස්ථීර truncus arteriosus	එක් විශාල භාජනයක් පමණක් හදවතෙන් පිටවන අතර, හෘදයේ රුධිර සංසරණය සහ පද්ධතිමය හා පෙනහළු සංසරණය පුරාවට සපයයි.
හෘදයෙන් පිටත විශාල භාජන (aorta සහ පෙනහළු ධමනි) පමණක් ආසාදනය කරයි	aorta වල coarctation	නිශ්චිත ප්රදේශයක aorta පටු වීම
	Aortic atresia	aortic කපාටය පටු වීම
	විවෘත ධමනි දෝෂය	පුඵ්ඵුසීය ධමනිය සහ aorta අතර සන්නිවේදනය සපයන යාත්රාවක් තිබීම. සාමාන්‍යයෙන් පවතින්නේ ප්‍රසව කාලය තුළ පමණි
	පුඵ්ඵුසීය ශිරා සම්බන්ධ කිරීමේ සම්පූර්ණ හෝ අර්ධ විෂමතාව	පුඵ්ඵුසීය ශිරා සෘජුවම දකුණු කර්ණිකාවට සම්බන්ධ කර ඇති කර්ණික සෙප්ටල් දෝෂය
ඒකාබද්ධ දෝෂ	ෆැලොට් ට්‍රයඩ්	Atrial septal defect Pulmonary stenosis දකුණු කශේරුකාව විශාල වීම
	ටෙට්‍රලොජි ඔෆ් ෆොලොට්	පෙනහළු ස්ටෙනෝසිස් දකුණු කශේරුකාව විශාල වීම කශේරුකා සෙප්ටල් දෝෂය aorta හි ඉවත් කිරීම
	ෂෝන්ගේ විෂමතාවය	වම් ඇට්‍රියෝවෙන්ට්‍රිකුලර් කපාට ප්‍රමාණවත් නොවීම වම් කර්ණිකාව විශාල වීම

සායනික සංඥා

අතිරේකවසායනික සංඥා කට්ටලය මූලික වශයෙන් දෝෂයේ වර්ගය සහ එහි බරපතලකම මත රඳා පවතී. බොහෝ විට, දරුවෙකුගේ උපතින් පසු පළමු සති සහ මාසවල රෝග ලක්ෂණ මතු වේ, නමුත් ඒවා කිසිවක් නොපෙන්වා අහම්බෙන් ද හඳුනාගත හැකිය.

සංජානනීය හෘද දෝෂ වල සියලුම සායනික සලකුණු පහත දැක්වෙන කණ්ඩායම් වලට ඒකාබද්ධ කළ හැකිය:

1. හෘද රෝග ලක්ෂණ: වේගවත් හද ගැස්ම හෝ රිද්මය බාධා කිරීම්, හෘද ප්රදේශයේ වේදනාව, සමේ සුදුමැලි වීම හෝ සයනොසිස්, ගෙලෙහි රුධිර වාහිනී ඉදිමීම, පපුවේ විරූපණය ("හෘද කුහරය") ආදිය;
2. ඇතැම් ප්රකාශනයන් සමඟ හෘදයාබාධ(උග්ර හෝ නිදන්ගත ස්වරූපය, වම් කශේරුකා හෝ දකුණු කශේරුකාව);
3. නිදන්ගත හයිපොක්සියා(ඔක්සිජන් ඌනතාවය);
4. ශ්වසන ආබාධ(බොහෝ විට පෙනහළු සංසරණ වෙනස්කම් සමඟ හෘදයාබාධ සමඟ).

සංජානනීය හෘද දෝෂ හඳුනා ගැනීම

ප්රධාන රෝග විනිශ්චය පියවර ඇතුළත් වේ:

දෙවන කණ්ඩායම: සැලසුම් කර ඇති පරිදි ශල්‍ය ප්‍රතිකාර මාස 3-6 ක් දක්වා ඇත;

තුන්වන කණ්ඩායම: ඉදිරි සති කිහිපය තුළ ශල්ය ප්රතිකාර අවශ්ය දෝෂයක්;

හතරවන කණ්ඩායම: දරුණු දෝෂ සහිත රෝගීන් (දින 1-2 ක් ඇතුළත ශල්යකර්මයක් හදිසියේ සිදු කරනු ලැබේ).

සමහර අවස්ථාවලදී, ශල්යකර්ම මැදිහත්වීමේ අදියර කිහිපයක් සිදු කළ හැකිය.

ඖෂධ ප්රතිකාරය ශල්යකර්ම සඳහා අතිරේකයක් ලෙස භාවිතා කරයි:

1. myocardium හි පරිවෘත්තීය ක්රියාවලීන් වැඩි දියුණු කරන ඖෂධ(asparkam,);
2. ක්ෂුද්ර චක්රලේඛය වැඩි දියුණු කිරීම සඳහා සූදානම් කිරීම්(xanthine nicotinate);
3. arrhythmia ප්රතිකාර සඳහා ඖෂධ;
4. රුධිර පීඩනය සාමාන්ය කිරීම සඳහා ඖෂධ(propranolol);
5. හෘද ග්ලයිකෝසයිඩ්(ඩිගොක්සින්).

අනාවැකිය

පුරෝකථනය සම්පූර්ණයෙන්ම රඳා පවතින්නේ උපත් ආබාධයේ වර්ගය සහ බරපතලකම මතය. රෝගය කල්තියා හඳුනාගෙන රැඩිකල් ප්‍රතිකාර කළ හැකි නම්, බොහෝ අවස්ථාවලදී පුරෝකථනය වාසිදායක වේ. දරුණු හෘදයාබාධ ඇති විට, සම්පූර්ණ ප්‍රතිකාර කිරීමේ හැකියාවක් නොමැති විට, පුරෝකථනය සැක සහිත ය.