truncus arteriosus מצוי בעובר. ארבעה סוגי מחלות. מהו Truncus העורקי הנפוץ

מבחנים מקוונים

• האם הילד שלך כוכב או מנהיג?

  (שאלות: 6)המבחן הזה

מיועד לילדים בגילאי 10-12 שנים. זה מאפשר לך לקבוע איזה מקום תופס ילדך בקבוצת העמיתים. כדי להעריך נכון את התוצאות ולקבל את התשובות המדויקות ביותר, לא צריך לתת הרבה זמן לחשוב מהילד שלך לענות על מה שעולה בראשו...

מהו Truncus העורקי הנפוץ - סטייה פיזיולוגית שבה הגזע הפרימיטיבי אינו מחולק על ידי המחיצה לעורק הריאתי ואבי העורקים, בעוד יחיד גדול truncus arteriosus . הוא ממוקם מעל הפגם האינפונדיבולרי הפריממברני.

מחיצה בין חדרית

בשל פגם זה, דם מעורב נכנס למחזור הדם המערכתי, למוח ולריאות של אדם. הפגם מתבטא בעיקר בציאנוזה, הזעה, הפרעות אכילה וכו'. צנתור לב או אקו לב משמש לאבחון. ברוב המקרים יש צורך במניעה של מחלה כגון אנדוקרדיטיס.

מבין מומי הלב המולדים, ה- truncus arteriosus הנפוץ מהווה, על פי הסטטיסטיקה, בין 1 ל-2% (בקרב ילדים ומבוגרים). יותר משליש מהחולים סובלים מתסמונת פלטו-קרדיו-פנים או תסמונת DiGeorge.

• ארבעה סוגי מחלות:
• סוג I - עורק הריאה נובע מגזע, ואז מתחלק לעורק הריאה השמאלי והימני.
• סוג II - עורקי הריאה השמאלי והימני עולים באופן עצמאי מהחלקים האחוריים והצדדיים של תא המטען, בהתאמה.
• סוג III - זהה לסוג II.

סוג IV - עורקים עולים מאבי העורקים היורדים ומספקים דם לריאות; זוהי צורה חמורה של טטרולוגיה של פאלוט (כפי שרופאים מאמינים כיום). הילד עלול לחוות

• חריגות אחרות:
• חריגות בעורקים הכליליים
• אי ספיקה של שסתום תא המטען
• קשת אבי העורקים כפולה

תקשורת AV חריגות אלו מגדילות את הסיכוי למוות לאחר הניתוח. בסוג המחלה הראשון, ההשלכות כוללות אי ספיקת לב, ציאנוזה קלה וזרימת דם מוגברת לריאות. בסוג השני והשלישי, נצפה ביטוי חזק יותר, ו-CH נצפה בבמקרים נדירים , בניגוד לסוג הראשון, וזרימת דם ריאתית

יכול להיות נורמלי, או שתהיה עליה קלה.

truncus arteriosus מצוי הוא מום מולד בלב - הוא מתרחש כאשר העובר נמצא ברחם. זה יכול להיגרם מהשפעת גורמים שליליים על גוף האישה ההרה, במיוחד בשליש הראשון של ההריון. בֵּין גורמים מסוכנים, מעורר את המחלה, להבחין במחלות של האישה ההרה. יתר על כן, הילד שטרם נולד מפתח לא רק מומי לב מולדים, אלא מחלות מסכנות חיים אחרות.

משפיע לרעה על העובר, מגביר את הסיכון ל- truncus arteriosus ביילוד, אלכוהוליזם כרוניאִמָא. אם לאישה הייתה אדמת במהלך ההריון ( מחלה זיהומית), זה עם סבירות גבוההישפיע לרעה על התפתחות העובר. בין הגורמים השליליים הם:

• שַׁפַעַת

המחלה מעוררת גורמים פיזיים, לעתים קרובות זו ההשפעה של קרינה. גורם זה עלול לגרום לעיוותים ולמוטציות בעובר. זה כולל שיטות קרינהמֶחקָר, דוגמה נוצצת- צילום רנטגן. מחקר מסוג זה צריך להתבצע רק ב כמוצא אחרון, עדיף להשתמש בשיטות מחקר אחרות.

מזיק ו גורמים כימיים:

• ניקוטין (עישון: פעיל ופסיבי)
• שתיית אלכוהול
• חלק מהתרופות
• סמים

פתוגנזה (מה קורה?) במהלך ה- Common truncus arteriosus:

תא המטען העורקי המשותף מופיע עקב הפרה של היווצרות כלים גדוליםעַל שלב מוקדםעובריות (5-6 שבועות של התפתחות עוברית) והיעדר חלוקה של הגזע הפרימיטיבי לכלי הדם העיקריים - אבי העורקים ועורק הריאה.

בשל היעדר מחיצה תקינה בין אבי העורקים לעורק הריאתי, הם מתקשרים בצורה רחבה. לכן, הגזע המשותף משתרע מיד משני החדרים, בהם מעורב דם עורקי ורידי אל הלב, הריאות, הכבד ואיברים אחרים של הילד. הלחץ זהה בחדרים, בעורקי הטרונקוס ובעורקי הריאה.

ברוב המקרים, התפתחות מחיצת הלב מתעכבת, כך שהלב עשוי להיות מורכב משלושה או שני חדרים. לשסתום של truncus arteriosus המשותף עשוי להיות אחד, שניים, שלושה או ארבעה עלונים. במקרים תכופים, מתפתח מחסור או. פגם נרחב במחיצת החדרים ממלא גם תפקיד בפתוגנזה.

תסמינים של truncus arteriosus Common:

בסוג I, התינוק חווה תסמינים של אי ספיקת לב:

• הפרעת אכילה
• טכיפניאה
• הזעת יתר

גַם סימפטום אופייניהסוג הראשון של truncus arteriosus נפוץ הוא ציאנוזה ב צורה קלה. זה והסימנים המפורטים לעיל מופיעים כאשר התינוק רק בן 1-3 שבועות. ב-II ו סוג IIIציאנוזה בולטת יותר, ואי ספיקת לב נצפית במקרים נדירים ביותר.

בדיקה גופנית מגלה את התסמינים הבאים של תא המטען העורקי המשותף:

• צליל II חזק ויחיד ולחיצת פליטה
• עלייה בלחץ הדופק
• קצב לב מוגבר

ניתן לשמוע צליל לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה אוושה סיסטוליתעוצמה 2-4/6. בפסגה, עם עלייה בזרימת הדם במחזור הדם הריאתי, במקרים מסוימים נשמעת אוושה שסתום מיטרליבאמצע. כאשר השסתום של truncus arteriosus אינו מספיק, נשמע צליל פוחת. אוושה דיאסטוליתגוון גבוה. הוא נשמע בחלל הבין-צלעי השלישי משמאל לעצם החזה.

אבחון של truncus arteriosus Common:

אבחון של מסתם עורקי משותף בתינוקות דורש נתונים קליניים, המתוארים בפירוט לעיל. נתוני רנטגן של איברים נלקחים בחשבון חָזֶהונתונים שהתקבלו מאלקטרוקרדיוגרמה. אקו לב דו מימד עם דופלרקרדיוגרפיה צבעונית עוזרת להבהיר את האבחנה. לפני הניתוח, לעיתים קרובות יש צורך בבירור חריגות נוספות שעלולות להיות למטופל, בנוסף למחלה המדוברת. לאחר מכן מבצעים צנתור לב.

שיטות רנטגן מאפשרות לזהות קרדיומגליה (יכולה לבוא לידי ביטוי קל או חזק), הדפוס הריאתי משופר, קשת אבי העורקים ממוקמת מימין בשליש מהחולים, עורקי הריאה ממוקמים גבוה יחסית. עם עלייה משמעותית בזרימת הדם הריאתית, עשויים להופיע סימנים של היפרטרופיה של אטריום שמאל, הנלקחת בחשבון גם במהלך האבחון.

שיטות האבחון העדכניות ביותר

EchoCG- אקו לב היא שיטה שהיא מחקר של הלב באמצעות אולטרסאונד. עם truncus arteriosus נפוץ, מזוהה חיבור ישיר של עורק ריאתי אחד או שניים עם truncus arteriosus בודד.

(+38 044) 206-20-00

אם ביצעת בעבר מחקר כלשהו, הקפד לקחת את התוצאות שלהם לרופא להתייעצות.במידה והמחקרים לא בוצעו, נעשה את כל הנדרש במרפאתנו או עם עמיתינו במרפאות אחרות.

אצלך? יש צורך לנקוט גישה זהירה מאוד לבריאות הכללית שלך. אנשים לא שמים לב מספיק סימפטומים של מחלותולא מבינים שמחלות אלו עלולות להיות מסכנות חיים. יש הרבה מחלות שבהתחלה לא באות לידי ביטוי בגופנו, אבל בסופו של דבר מסתבר שלצערי כבר מאוחר מדי לטפל בהן. לכל מחלה יש תסמינים ספציפיים משלה, אופייניים ביטויים חיצוניים- מה שנקרא סימפטומים של המחלה. זיהוי תסמינים הוא השלב הראשון באבחון מחלות באופן כללי. כדי לעשות זאת, אתה רק צריך לעשות את זה כמה פעמים בשנה. להיבדק על ידי רופאלא רק למנוע מחלה איומה, אלא גם תמיכה נפש בריאהבגוף ובאורגניזם בכללותו.

אם אתה רוצה לשאול רופא שאלה, השתמש במדור הייעוץ המקוון, אולי תמצא שם תשובות לשאלות שלך ותקרא טיפים לטיפול עצמי. אם אתם מעוניינים בביקורות על מרפאות ורופאים, נסו למצוא את המידע הדרוש לכם במדור. הירשמו גם ב פורטל רפואי יוֹרוֹמַעבָּדָהכדי להישאר מעודכן החדשות האחרונותועדכוני מידע באתר, שיישלחו אליכם אוטומטית במייל.

מחלות נוספות מקבוצת אנומליות מולדות (פגמים בדם), עיוותים והפרעות כרומוזומליות:

אם אתה מעוניין בכל סוג אחר של מחלות וקבוצות של מחלות אנושיות, או שיש לך שאלות או הצעות אחרות, כתוב לנו, אנחנו בהחלט ננסה לעזור לך.

ניתוחי לב - Surgery.su - 2008

Truncus arteriosus מצוי (CTA)נקרא פגם שבו כלי אחד יוצא מבסיס הלב, ומספק מחזור מערכתי, ריאתי וכלילי.

ילדים נולדים בתנאים קשים ביותר, מצב קריטי, ו-85% מהם מתים במהלך השבועות הראשונים לחייהם. מוות מתרחש, פשוטו כמשמעו, מבצקת ריאות ואי ספיקת לב קשה בלתי מבוקרת. בגיל מבוגר יותר מצבם של חולים ששורדים את השנה הראשונה קשה ביותר. בדרך כלל ילדים מפותחים פיזית בצורה משביעת רצון, אך לעתים קרובות יש להם "גיבנת לב", ציאנוזה נצפית במהלך מאמץ, והם לא מאוד ניידים. לחץ דם, ככלל, נורמלי.

נְתוּנִים אוקולטציה ו-FCGלא ספציפי; הצליל הראשון נורמלי, הצליל השני בחלל הבין-צלעי השני משמאל לעצם החזה מועצם בחדות, אך לעולם אינו מפוצל. בחולים רבים נשמעת אוושה סיסטולית בקצה השמאלי של עצם החזה, ובחלק ניכר מהם מתגלה גם אוושה דיאסטולית של אי ספיקה מסתמית.

בדיקת רנטגןאופייני מאוד, במיוחד עם פגם מסוג I: הלב הוא כדורי, שני החדרים מוגדלים והיפרטרופיה. צל כלי הדם של הכלים הגדולים מורחב בחדות, וענפי עורק הריאה מורחבים באותה מידה.

אקו לבמאפשר לראות את הסימנים האנטומיים העיקריים של הפגם. ניתן לקבוע בקלות כי כלי גדול אחד עוזב את הלב. על ידי הזזת החיישן לכיוון הכלים הגדולים, נקבע מיקומם של עורקי הריאה מהגזע הבודד וקוטר הפה שלהם. בחתך, הפה של ה-OAS והעלונים של השסתומים שלו נראים.

צנתור לב. בדיקה מהצד הימני של הלב מועברת בקלות לאבי העורקים העולה, כלומר לתוך OSA. בחדר הימני והשמאלי, באבי העורקים ובעורק הריאתי, נרשם בדרך כלל אותו לחץ סיסטולי. רק במקרים חריגים, כאשר הפה של הגזע הריאתי של עורק הריאה או הענפים שלו מצטמצם, נצפה שיפוע לחץ. ריווי החמצן בדם ב-OSA גבוה, אולם הוא אף פעם לא מגיע ל-96%.

אנגיוקרדיוגרפיה. כאשר חומר ניגוד מוכנס לחדר הימני, המעבר דרכו ומילוי ה-OAS נראים לעין. אאורטוגרפיה אינפורמטיבית יותר. ניתן לראות את רמת המוצא של גזע עורק הריאה, גודל הפתח ובמקרה של פגם מסוג II-III רמת המקור של הענפים הראשיים של עורק הריאה. אאורטוגרם מסוג OSA I הוא אופייני לעין כיצד שני ענפי הריאה יוצאים מה-OSA דרך הגזע הקצר של עורק הריאה.

אאורטוגרפיההוא השיטה היחידה, המאפשר אבחון מקומי תוך-וויטלי צורות שונותמה שנקרא צורות לא טיפוסיות של OSA ולזהות אי ספיקה של שסתומים שלעתים קרובות מלווה את הפגם.

טיפול ב- truncus arteriosus השכיחתיקון רדיקלי עבור OSA מורכב למעשה משלושה שלבים:

• חיסול התקשורת בין אבי העורקים לעורק הריאתי;
• סגירה של VSD גדול עם תיקון;
• יצירת גזע עורק ריאתי מלאכותי באמצעות תותבת דקרון המכילה שסתום.

שלב ראשוןיכול להיעשות בשתי דרכים

• דופן ה-OSA נפתחת בכיוון הרוחבי והאבי העורקים והעורק הריאתי מופרדים בעזרת טלאי. למעשה, על המנתח לסגור היטב את פתח העורק הריאתי.
• הפה של העורק הריאתי נחתך, ואז הפגם שנוצר בעורק הריאתי נתפר בתפר רציף.

שלב שני. החדר הימני נפתח בערך בשליש האמצעי של האזור האווסקולרי, במקביל לציר הארוך של גזע עורק הריאה. אין לעשות את החתך גדול, מכיוון שה-VSD עם קרדיופלגיה מתפקדת היטב נראה בבירור ולא קשה לסגור אותו עם מדבקה.

שלב שלישיניתן לבצע במהלך פרפור לב כאשר המהדק מוסר מאבי העורקים. עם זאת, קרדיופלגיה אמינה מאפשרת לתפור את התותבת לתא המטען של עורק הריאה ואת החתך בחדר הימני בתנאים אופטימליים יותר. IN הֶכְרֵחִיהקצה המרוחק של האנסטומוזה בין הגזע המלאכותי לעורק הריאתי נתפר. התפירה מתבצעת מהאתר הרחוק ביותר של האנסטומוזה לכיוון המנתח באמצעות תפר רציף. יש למקם את התפרים הללו בזהירות רבה, שכן לאחר הניתוח אזור זה של האנסטומוזה אינו נגיש לעין המנתח.

השלב הבא הוא לתפור את קצה הגזע המלאכותי של עורק הריאה לדופן הקדמית של זה האחרון. כמחצית מהאנסטומוזה נתפרת בין הקצה הפרוקסימלי של הגזע המלאכותי של עורק הריאה לדופן החדר. המחט נדחפת החוצה דרך התותבת והגזע המלאכותי של עורק הריאה נתפר לדופן הקדמית של החדר הימני.

ה- truncus arteriosus המצוי מסוגל להוביל למוות של ילד. זה גורם להפרעה מתקדמת של כל מערכות הגוף, שכן מחזור הדם המערכתי והריאתי מעורב בתהליך. פתולוגיה זו, בהעדר בזמן התערבות כירורגיתמוביל בהכרח למוות. אם אירועים מתפתחים בצורה חיובית, זה גם דורש מעקב רפואי מתמיד וניתוח חוזר בזמן מסוים.

מהות הפתולוגיה

הגזע העורקי המשותף, המכונה גם הגזע העורקי האמיתי או אבי העורקים, הוא פתולוגיה מולדתהִתפַּתְחוּת. המהות שלו היא שאבי העורקים ועורק הריאה, שיוצאים מהחדר השמאלי והימני, בהתאמה, עדיין עדיין רחם של אמאגדלים יחד ויוצרים כלי אחד גדול. הוא נושא מעורב ורידי ודם עורקי

לתוך מחזור הדם המערכתי והריאתי בו זמנית.

תרשים השוואתי של הלב התקין ותא המטען העורקי המשותף

הגזע העורקי המשותף מלווה, וזו סיבה נוספת לערבוב הדם ולהפרעות ברמת הלחץ בחדרים. הגזע העורקי המשותף בעובר מלווה לרוב באנומליות של הלב וכלי הדם כמו הפרעה ואטרזיה של קשת אבי העורקים, אטרזיה של המסתם המיטרלי, חדר בודד וכו'.

• ניתן לאתר את תא המטען העורקי המשותף:
• ב-42% מהמקרים מעל שני החדרים;
• ב-42% - בעיקר מעל החדר הימני;

ב-16% - בעיקר מעל החדר השמאלי.

1. בהתאם למיקום המקור של עורקי הריאה, 4 סוגים של פתולוגיה נבדלים: עורק נפרד מ, מחולק לעורקי הריאה הימניים והשמאליים.
2. שני עורקי הריאה נובעים מ קיר אחוריתא מטען משותף.
3. עורקי הריאה עולים מהקירות הצדדיים של תא המטען.
4. אין עורקים ריאתיים כלל, והריאות מסופקות על ידי עורקים הנובעים מאבי העורקים, מצב המתרחש בטטרולוגיה חמורה של פאלוט.

גורמים

אף אחד לא יכול למנות במדויק את הגורמים לתא המטען העורקי המשותף. חריגות בהתפתחות העובר מתעוררות לרוב על ידי השפעת גורמים טרטוגנים שונים על גוף האם. היווצרותם של כל האיברים והמערכות העיקריות מתרחשת בתחילת ההיריון, ולכן חשוב כל כך לטפל בעצמך במיוחד בשלושת החודשים הראשונים לצפייה לילד.

• לדברי הרופאים, לפני הופעתה של אנומליה יש השפעה של תופעות לא חיוביות כאלה: הועבר בשליש הראשוןמחלות ויראליות
• (אדמת, שפעת, וירוס הרפס);
• שימוש לרעה באלכוהול;
• מחלות אוטואימוניות שעלולות לעורר עימות בין גוף האם לעובר;
• השפעות של ניקוטין;
• חשיפה לקרינה;
• בדיקות רנטגן;

שימוש בתרופות.

הגנה על אישה בהריון מהגורמים המפורטים לעיל תמנע התפתחות של truncus arteriosus נפוץ בעובר, וכן תסייע למנוע חריגות מולדות אחרות.

תסמינים ואבחון אבחון הגזע העורקי המשותף בעובר אפשרי בשבועות 24-26 להריון באמצעות אולטרסאונד. ניתן לקבוע זאת מראש רק ב-18% מהמקרים. אם הפתולוגיה מאושרת, מומלץ לאישה לבצע הפלה, שכן אפילו בזמןכִּירוּרגִיָה

לא תמיד מביא לתוצאות משביעות רצון.

תרשים טופוגרפי-אנטומי של הפטנט ductus arteriosus מוּתקָןבניתוח כלי תותב ושסתומים אינם גדלים עם הגוף ודורשים החלפה לאחר זמן מסוים. הסכנה טמונה בעובדה שמחלה זו עלולה להיות מלווה בפתולוגיות התפתחותיותמערכת העיכול

ומערכת האורגניטלית.

1. הסימפטומים הראשונים של נוכחות אנומליה מרגישים את עצמם כבר בתקופת היילוד:
2. - מתרחשת בגלל העובדה שהדם במחזור הדם אינו רווי מספיק בחמצן.
3. מְיוֹזָע.

קוצר נשימה חמור עם מאמץ מינימלי. תינוק בן יומו עלול להיתקל בבעיות בהאכלה ולעלות במשקל בצורה גרועה מכיוון שהוא מתעייף מהר מאוד. אי ספיקת לב מתפתחת בהדרגה, אשר עשויה להיות מלווה בשינויים בהוֹפָעָה – עיוותים אופייניים של האצבעות בצורה. הספרות מתארת ​​מקרים של היווצרות גבנון לבבי על החזה עקב חזק. עם זאת, במציאות, חולים צעירים פשוט לא חיים כדי לראות כאלה שינויים בולטיםהוֹפָעָה.

תהליך האבחון לפתולוגיה זו דורש דיוק. אפשרויות האבחון הבאות זמינות:

1. בעזרת שיטות אוקולטטוריות ופונוקרדיוגרפיה, ניתן להאזין לנוכחות רעשים האופייניים לפתולוגיה. מתגלה אוושה סיסטולית, כמו גם צליל שני חזק. פונוקרדיוגרפיה עוזרת גם לזהות אוושים דיאסטוליים ספציפיים.
2. בדיקת רנטגן היא אינפורמטיבית יותר. זה עוזר לראות את הצורה הכדורית הלא-פיזיולוגית של הלב, כמו גם סימנים של היפרטרופיה חדרית. צללים מוגדלים של הכלים והענפים הראשיים של עורק הריאה מורגשים גם הם.
3. אקו לב היא השיטה המדויקת והשימושית ביותר לביצוע אבחנה זו. זה המאפשר למומחה לדמיין את היציאה מחדרי הלב של יחיד כלי גדול, כמו גם המיקום של עורקי הריאה.
4. צנתור וחיטוט של חללי הלב עוזרים לרשום לחץ סיסטולי שווה בין שני החדרים וגזע העורק המשותף. זה מצביע על פגם במחיצת החדר וערבוב של דם ורידי ועורקי.
5. שיטות Ventriculo ואאורטוגרפיה משמשות גם להדמיה.

האבחנה נעשית בשבועות הראשונים לחיים. ככל שזה יימסר מוקדם יותר אבחנה נכונה, הטכניקה שנבחרה והפעולה שבוצעה, כך גדל הסיכוי להציל את חיי הילד. הנקודה היא שבליתיקון כירורגי

רק אנשים בודדים עוברים את הפתולוגיה הזו במחצית הראשונה של החיים.

יַחַס הטיפול התרופתי מכוון לתיקון הסימפטומים של התפתחות אי ספיקת לב ואינו יכול להבטיח שיפור ניכר במצב. יש צורך בניתוח דחוף. אם זה נעשה בין השבוע ה-2 וה-6 לחיים, אז הסיכויים שלתוצאה חיובית

להגדיל באופן משמעותי. השיטה העיקרית לתיקון כירורגי היא ניתוח פלסטי כלי דם. זה עוזר לא רק לחלק את הגזע העורקי המשותף לשני ענפים, אלא גם לשפר את תפקוד המסתם הריאתי. ההחלפה המלאה שלו יכולה לעורר גדילהשסתום מלאכותי עם הצורך שלאחר מכן בניתוח חוזר.מנתחי לב מבצעים גם ניתוחים פלסטיים של המחיצה הבין חדרית, אשר מבטיחים לאחר מכן יציבות

שיעור ההישרדות של ילדים עם פתולוגיה זו מושפע גם ממשקל הגוף. מדענים ציינו כי האחוז הגבוה ביותר של מקרי מוות מתרחש בילדים שמשקל גופם לא הגיע ל-2.5 ק"ג.

למרבה הצער, ללא ניתוח, רק 25% מהחולים שורדים עד שנת החיים הראשונה. במקרים מסוימים, כאשר לעורק הריאתי יש לומן צר ואינו בולט במיוחד, החולה יכול לחיות עד 10 שנים, במקרים נדירים יותר. כל הזמן הזה הוא יזדקק טיפול תרופתיעקב אי ספיקת לב מתקדמת.

הזמן לא עומד מלכת, ו רפואה מודרניתלמדתי להתגבר על מחלות רבות שלא ניתן היה לרפא לפני זמן לא רב. הודות להתפתחותו, ניתן כיום לא רק להקל על המצב, אלא גם לתת חיים מלאים. סביבה סביבתית וחברתית נוחה לנשים בהריון יכולה למנוע את התרחשותם של פגמים אלו.

Truncus arteriosus מצוי (TCA) הוא הפרעה בלב המאופיינת על ידי דרגה גבוההכוח משיכה ואופי מולד. התנאי הזהמתבטא בכך שרק אחד, לא מחולק, יוצא משריר הלב כְּלִי דָם. OSA מאובחנת ב-2-3% מהמקרים, ותמיד במקביל להפרעה נוספת המשתרעת לאזור המחיצה הבין חדרית.

ה- truncus arteriosus המצוי הוא סטייה המתבטאת בשילוב של עורק הריאה ואבי העורקים לאחד. ההפרעה מתרחשת כאשר העובר מתפתח בגוף האם. הוא מחבר דם עורקי ורידי, חודר לשני מעגלי מחזור הדם.

סטייה מסוג זה מאובחנת בילודים. המצב מסוכן מאוד ועלול לגרום למוות אם לא ניתנת עזרה בזמן, שכן הוא גורם כל הזמן הפרעה מתפתחתהפונקציות של רוב מערכות הגוף.

OSA ממוקם מעל החדרים בשתי גרסאות: על שניהם או רק על אחד מהם.

היווצרות OSA ברוב המקרים קודמת לאנומליות אחרות: חדר בודד, וכן כמה הפרעות בתפקוד אבי העורקים.

ה- truncus arteriosus הנפוץ ביילוד מהווה 75% גורם לתמותה של היילוד עוד לפני שמלאו לו שנה. ב-65% מהמקרים מוות מתרחש לפני גיל חצי שנה.

רמה גבוהההתמותה ב-OSA נובעת ממצב חמור. מילוי יתר של כלי הריאה בדם משחק גם הוא תפקיד משמעותי. בנוסף, עם הפרעה זו, הגוף חווה רעב חמצן חריף.

סיבות לדחייה

מום לב זה נוצר בתקופה בה מתפתח העובר בגוף האם. תקופה מסוכנת- השליש הראשון, כאשר מתרחשת היווצרות מערכת לב וכלי דם.

הגזע העורקי המשותף אצל ילד הוא תוצאה של הסיבות הבאות:

• השפעת קרינהעל גוף האישה ההרה;
• חשיפה לזיהומים (וירוסים) שפגעו בגוף האישה ההרה במהלך שלבים ראשונייםהתפתחות העובר;
• עוברים בדיקות רנטגן על ידי אישה בהריון;
• קַבָּלָה משקאות אלכוהולייםאישה נושאת עובר;
• מחלות אוטואימוניותנשים בהריון, הגורמות לעימות בין האורגניזמים של האישה והעובר;
• לְהַשְׁפִּיעַ חומרים רעילים;
• אינטראקציה עם כימיקלים;
• סוכרת;
• צריכה בלתי מבוקרתתרופות.

זה רחוק מלהיות רשימה מלאהסיבות הגורם להיווצרות OAS: מדענים עדיין לא הגיעו למסקנה דעה כלליתלגבי כל הגורמים שיכולים לעורר פתולוגיה חמורה.

כיצד מסווגים פתולוגיה?

ישנם 4 סוגי סטייה. המגוון תלוי באתר המוצא של עורקי הריאה, כאשר אחד מהתרחישים מתרחש:

• הכלי, הנפרד מהגזע המשותף, מחולק לעורקי הריאה השמאלי והימני;
• כל עורק מופרד מהקיר האחורי של הגזע המשותף;
• הם משתרעים מהקירות הצדדיים של תא המטען;
• אין עורקים, והריאות מתמלאות בדם דרך עורקים הנובעים מאבי העורקים.

סוג המחלה הספציפי נקבע במהלך מחקרי אבחון.

מאפיינים ייחודיים של המודינמיקה

בנוכחות גזע עורקי משותף, העובר חווה הפרעות בולטות: כאשר המבנה משתנה, במקום שני כבישים מהירים היוצאים מכל חדר, יש רק גזע אחד, לאזור שאליו זורם הדם מהחדרים.

החצי הימני של שריר הלב ב-OSA עמוס יתר על המידה, שכן עקב התקשורת של החדרים, אותו לחץ נצפה בהם.

בְּ תנאים רגיליםהלחץ בחדר הימני מופחת. במקרה של truncus arteriosus מצוי, לחץ מתרחש ב כלי ריאתי, אשר בתורם מספקים התנגדות. זה מהווה סכנת חיים.

במקרה של OSA, נצפים 3 סוגים של הפרעות המודינמיות:

1. שינוי בנפח זרימת הדם הריאתית ב צד גדולולחץ מוגבר בכלי הדם של הריאות. כתוצאה מכך, הלחץ בריאות עולה ומתרחשת אי ספיקת לב. תופעות אלו עמידות לטיפול.
2. עלייה לא משמעותית בזרימת הדם הריאתית או פליטת דם תקינה, לא בולטת מדי. במקרה זה, אין אי ספיקת לב נצפה במהלך פעילות גופנית.
3. זרימת דם ריאתית מופחתת עקב היצרות של העורק הריאתי. ציאנוזה רגילה נצפית.

ישנם שני סוגים עיקריים של פעולות:

• מֵקֵל. זוהי התערבות שמקלה זמנית על מצבו של המטופל, אך אינה מבטלת לחלוטין את הפתולוגיה. במקרה זה מוחל קליפס מיוחד על עורק הריאה, המצר את לומן הכלי ובכך מתקן את פריקת הדם לערוץ הכללי.
• רדיקלי, כלומר, חיסול מוחלט של הפתולוגיה. התיקון כולל שלושה שלבים. ראשית, נפסקת התקשורת בין אבי העורקים לעורק הריאתי, ואז נסגר הפגם מחיצה בין-אטריאליתבאמצעות תיקון. לאחר מכן, נוצר תא מטען מלאכותי של עורק הריאה. לשם כך, הם פונים לשימוש בסטנט לתא המטען.

סוג זה של התערבות קשה, כפי שהוא מתבצע על לב פתוח. במקרה זה, נעשה שימוש במכונת לב-ריאה.

אם לאחר הניתוח יש דינמיקה חיובית, על המטופל ליטול באופן קבוע תרופות המווסתות את זרימת הדם.

תַחֲזִית

האם זה אפשרי לתינוק שאובחן עם OSA לשרוד? אם הניתוח לא יבוצע בזמן, המוות יתרחש בהכרח במהלך שנת החיים הראשונה.

התוצאה מוצלחת אם הסטייה אינה גורמת לשינויים בולטים בכלי הריאה.

אם הניתוח מצליח, הילד נשאר בחיים. בעתיד, יש צורך במעקב רפואי וטיפול קבוע. תרופות מיוחדות.

התמותה במהלך הניתוח או לאחריו נעה בין 10 ל-30%.

מְנִיעָה

האמצעים העיקריים למניעת התפתחות פתולוגיה הם להגן על האישה ההרה ככל האפשר מפני השפעות מזיקות. זה חל על השפעת רדיואקטיבית וכל חומרים מזיקים, אלכוהול, ניקוטין, חומרים רעילים שונים. חשוב שלא יהיו נשאי וירוס בסביבת האישה.

OSA נדיר, אבל פתולוגיה מסוכנת, המתפשט לאזור שריר הלב וגורם מספר גדולמוות של תינוקות שאינם שורדים עד 12 חודשים. אבחון וטיפול בזמן משאירים לילד סיכוי לשרוד.

ה- truncus arteriosus המשותף (TCA) הוא אחד מורכב, שבו רק כלי דם משותף יחיד, שאינו מחולק לעורק הריאתי ואבי העורקים, יוצא מהלב, ומוביל דם לקטנים ולעורקים. מעגל גדולזרימת הדם, ומובילה להפרעות המודינמיות עמוקות. כלי זה, שאינו נורמלי עבור ילד שכבר נולד, במהלך התפתחות תוך רחמיתונקרא הגזע העורקי המשותף.

מום לב וכלי דם מורכב שכזה מופיע ב-2-3% מהחולים עם פגמים מולדים, והוא תמיד משולב עם חריגה כמו פגם במחיצה חדרית. OSA משולב לעתים קרובות עם מומים אחרים של כלי הדם והלב: פטנט של תעלה אטריו-חדרית, ניקוז לא תקין של ורידי הריאה, קוארקטציה של אבי העורקים, חדר אחד, אטרזיה של המסתם המיטרלי וכו'. מומים של השלד, גניטורינארית או מערכת העיכול.

ביטויים קליניים של OSA מתבטאים בשתי תסמונות: גודש והיפוקסמיה עורקית. עם מום הלב הזה, תסמינים הפרות עמוקותהמודינמיקה מתחילה להופיע מיד לאחר הלידה, ואם אין היצרות של הפה של העורק הריאתי, אז מצבו של היילוד מוערך כקריטי מהדקות הראשונות לחייו. כ-75% מהילדים עם OSA מתים לפני שנת החיים הראשונה, ו-65% מהם מתים לפני 6 חודשים. תוצאה קטלניתעם truncus arteriosus נפוץ זה נגרם על ידי צפיפות יתר של כלי הריאה בדם ואי ספיקת לב חמורה.

הטיפול ב-OSA יכול להיות כירורגי בלבד ויש להתבצע בחודשים הראשונים לחייו של הילד. לעתים קרובות, עבור חולים בני 2-3 שנים, זה כבר מאוחר מדי לנתח והם, ככלל, יכולים לחיות רק עד 10-15 שנים. בהיעדר ניתוח לב בזמן, פחות מ-10% מהחולים שורדים עד 20-30 שנים.

במאמר זה נציג בפניכם את הסיבות המשוערות, הסוגים, התסמינים, המנגנונים של הפרעות המודינמיות, שיטות זיהוי וטיפול בגזע העורק המשותף. מידע זה יעזור לך להבין את מהות המחלה, ותוכל לשאול את הרופא שלך כל שאלה שיש לך.

הרגלים רעיםאמהות לעתיד מגדילות באופן משמעותי את הסיכון לפתח מומי לב בעובר

כמו כל מומי לב מולדים, התרחשות של OSA יכולה לעורר גורמים שלילייםמשפיע על גוף האישה ההרה והעובר. השפעתם מסוכנת במיוחד במהלך השבוע ה-3-9 להריון, מכיוון שבמהלך תקופה זו מתרחשת אבריונוגנזה של הלב של הילד שטרם נולד.

גורמים לא חיוביים כאלה כוללים:

• הפרעות גנטיות;
• גורמים זיהומיים (נגיפי קוקסקי B, הרפס, אדמת, שפעת, אנטרוווירוס וכו');
• הרגלים רעים של האם לעתיד (עישון, נטילת סמים ואלכוהול);
• סביבה לא נוחה ( קרינה אלקטרומגנטית, קרינה, פליטות רעילות וכו');
• מפגעים תעסוקתיים;
• נטילת תרופות מסוימות;
• מחלות של האישה ההרה (במיוחד תגובות אוטואימוניות).

זנים

בהתאם למיקום ה-OSA ביחס לחדרי הלב, ישנן שלוש אפשרויות:

• בעיקר מעל החדר הימני - בכמעט 42% מהחולים;
• באופן שווה על החדר הימני והשמאלי - בכמעט 42% מהחולים;
• בעיקר מעל החדר השמאלי - בכ-16% מהחולים.

בהתאם למקורם של עורקי הריאה, קרדיולוגים מבחינים בארבעה סוגים עיקריים של OSA:

• I – תא המטען של עורק הריאה מסתעף מגזע העורק הבודד ומחולק לעורק הריאה השמאלי והימני;
• II - שני עורקי הריאה מסתעפים מפני השטח של הקיר האחורי של גזע עורקי יחיד;
• III - שני עורקי הריאה מסתעפים מפני השטח של הקירות הצדדיים של גזע עורקי יחיד;
• IV - אין עורקים ריאתיים, ודם מועבר לריאות על ידי עורקי הסימפונות המסתעפים מאבי העורקים.

סוג IV OSA נחשב כיום על ידי קרדיולוגים כאחד צורות חמורותהטטרולוגיה של פאלוט.

הפרעות המודינמיות

OSA מתפתח בעובר בשבועות 5-6 להריון. תחת ההשפעה גורמים שלילייםבשלב זה לא מתרחשת חלוקת הגזע הבודד לכלי הדם הראשיים - עורק הריאה ואבי העורקים. אין ביניהם מחיצה נורמלית, והם ממשיכים לתקשר זה עם זה.

הגזע המשותף מעביר דם לשני חדרי הלב, ותהליך זה מוביל לערבוב דם ורידיעם עורק במקרה זה, הלחץ נשאר זהה ב- truncus arteriosus, בחדרי הלב ובעורקי הריאה.

ב-OSA, תמיד יש פגם במחיצה בין החדרים. בנוסף, אם התפתחות מחיצות אחרות של חדרי הלב מתעכבת, ייתכן שללב יהיו רק 2 או 3 מקטעים. המסתם הממוקם ב- truncus arteriosus עשוי להיות בעל 1, 2, 3 או 4 עלונים.

לחץ שווה בחדרי הלב, בעורק הריאה ובאבי העורקים גורם למילוי יתר של כלי הדם בריאות ולעלייה מהירה באי ספיקת לב, שבשלב מסוים מעוררת מוות. בילדים שורדים, הפרעות המודינמיות כה עמוקות גורמות להתפתחות חמורות.

בנוכחות היצרות של העורק הריאתי, עומס יתר של כלי הריאה אינו מתרחש, אך נוצר שיפוע לחץ בווריאציה "אבי העורקים - תא המטען של עורק הריאה". שינוי זה בהמודינמיקה מוביל להתפתחות אי ספיקת חדר ימין ושמאל.

בהתאם לצורת OSA, הפרעות המודינמיות יכולות להתרחש בשלוש דרכים:

• זרימת דם תקינה או מוגברת מעט בריאות עם הפרשת דם המתבטאת בצורה קלה - מתבטאת בהופעת ציאנוזה במהלך פעילות גופנית ואינה מלווה באי ספיקת לב;
• ירידה בזרימת הדם הריאתית עקב היצרות של פתח העורק הריאתי - מתבטאת בכחול קבוע עקב פגיעה בהעשרת החמצן בדם;
• זרימת דם ריאתית מוגברת ולחץ מוגבר בכלי הריאתי - מתבטאים ביתר לחץ דם ריאתי ואי ספיקת לב, שאינם מתוקנים על ידי הטיפול.

תסמינים

תסמינים קליניים של פגם לב וכלי דם מולד זה מתבטאים בהיפוקסמיה עורקית, המתבטאת בציאנוזה ואי ספיקת לב. חומרת התופעות הללו תלויה בסוג ה-OSA.

עם מום לב מולד כזה, יכול להיות התסמינים הבאים:

• מתרחש במנוחה;
• הזעת יתר;
• ירידה בסיבולת;
• ציאנוזה (מינימלית עד משמעותית);
• כבד וטחול מוגדלים;
• פיגור בהתפתחות הגופנית;
• "גיבנת לב" (לא תמיד נוכחת);
• דפורמציה של אצבעות בצורה של "מקלות תופים" וציפורניים בצורה של "משקפי שעון".

ב-OSA סוג I, ציאנוזה מתבטאת בצורה קלה, ובסוגים II-III היא באה לידי ביטוי במידה רבה יותר, אך לא תמיד מתגלים סימנים לאי ספיקת לב.

בעת בדיקת מטופל, רופא עשוי לזהות את התסמינים הבאים של OSA:

• עלייה בלחץ הדופק;
• קצב לב מוגבר;
• צליל II יחיד ורם ולחיצת פליטה;
• אוושה הולוסיסטולית בקצה השמאלי של עצם החזה בעוצמה של 2-4/6;
• אוושה דיאסטולית פוחתת בחלל הבין-צלעי השלישי משמאל לעצם החזה (עם אי ספיקה מסתמית truncus arteriosus);
• אוושה נשמעת בקודקוד על המסתם המיטרלי באמצע הדיאסטולה (לא תמיד).

אבחון

חשד ל הפתולוגיה הזויתעורר במהלך ההריון, או ליתר דיוק, בשלביו המאוחרים כאשר אישה עוברת סריקת אולטרסאונד

חשד להימצאות OSA בעובר עלול להתעורר במהלך בדיקת אולטרסאונד בשבועות 24-25 להריון. לעתים קרובות, לנשים המגלות פתולוגיה כזו בילד שטרם נולד מומלץ להפסיק את ההריון, שכן אפילו פעולות בזמן לתיקון OSA לא תמיד מצליחות. בנוסף לאנומליה התפתחותית זו, בכמחצית מהעוברים מתגלים פגמים חוץ-לביים (אנומליות שלד העצם, מערכת העיכול או מערכת גניטורינארית, תסמונת דיג'ורג').

זיהוי התסמינים המתוארים לעיל ובדיקה גופנית של הילד עוזרים לחשוד בנוכחות OSA ביילוד. כדי להבהיר את האבחנה, הם נקבעים השיטות הבאותבחינות:

• צילום רנטגן של החזה - הצורה הכדורית של הלב נקבעת, צללים מוגדלים של ענפי העורק הריאתי וכלי הדם הגדולים, היפרטרופיה וגידול בנפח החדרים;
• - מתגלים סטייה של ה-EOS ימינה ועומס יתר של חדרי הלב;
• פונוקרדיוגרפיה - נקבעות סטיות בטונים ואוושים בלב (טון II חזק, סיסטולי, ולפעמים דיאסטולי, אוושה);
• - מתגלה הקשר של עורקי הריאה עם OSA;
• - עם פגם מולד כזה, הצנתר חודר בקלות ל-OSA, אותו לחץ נקבע בחדרים, באבי העורקים ובעורק הריאתי, וכאשר העורק הריאתי מצטמצם, קיים שיפוע לחץ;
• - רדיוגרפיה עם ניגודיות חושפת חריגות ספציפיות בהתפתחות כלי הדם, עלייה בנפח החדרים והאטריום הימני, מבנה מטושטש ויוצא דופן של שורשי הריאות והעצמה או איחוד של דפוס הריאות;
• אאורטוגרפיה היא בדיקת רנטגןלעומת זאת, קובע את רמת המקור של העורק הריאתי ומעריך את מצב עלי המסתם.

ההליך האינפורמטיבי ביותר בבדיקת יילודים הוא אנגיוקרדיוגרפיה, המאפשרת להעריך את סוג ה-OSA. הנתונים מכל המחקרים נותנים לרופא את האפשרות לשרטט את התוכנית הנכונהטיפול וקביעת היקף התיקון הכירורגי הדרוש.

יַחַס

ניתן רק לבטל את OSA בניתוח. טיפול שמרניעם מום לבבי כזה הוא לא יעיל ונקבע כדי לשמור על מצבו של המטופל לפני ניתוח לב.

טיפול שמרני

מטרת טיפול כזה מכוונת להיבטים הבאים:

• ירידה בפעילות הגופנית;
• הבטחת נוחות תרמית;
• ירידה בנפח הדם במחזור;
• חיסול תסמינים של אי ספיקת לב.

ניתן לרשום למטופל את התרופות הבאות:

• משתנים;

טיפול כירורגי

לילודים במצב קריטי, אם לא מתאפשר תיקון רדיקלי של הפגם, ניתן לבצע ניתוח לב מקל באופן זמני בשיטת מולר-אלברט. טכניקה פליאטיבית זו כוללת הנחת שרוול על עורק הריאה, אשר מקטין את לומן הכלי ואת נפח הדם המעורב המופרש לזרם הדם הכללי. התערבות זו היא אמצעי זמני.

במידת האפשר, הילד עובר תיקון ניתוחי לב קיצוני של OSA. התערבויות כאלה מבוצעות במהלך מחזור הדם המלאכותי (כלומר, כשהלב עצור) ומורכבות משלושה שלבים:

• ביטול התקשורת בין העורק הריאתי לאבי העורקים;
• חיסול של פגם במחיצה בין חדרי הלב;
• השתלת צינור בין החדר הימני לעורק הריאה.

כדי ליצור מחדש את התקשורת בין החדר לבין עורקי ריאהניתן להשתמש ב:

• שתל ריאות עשוי מחומרים סינתטיים;
• שסתומים אוטומטיים;
• שסתום צווארי בקר או קסנוקונד חזירי;
• שסתום משומר המכיל אבי העורקים או שתל ריאתי.

בחולים עם אי ספיקת מסתם OSA ניתוח רדיקלימשלימים על ידי ניתוחים פלסטיים או תותבות.

הַצלָחָה התערבויות קיצוניותעם OSA תלוי במידה רבה בזמן שלהם, בחומרת יתר לחץ דם ריאתי ובנוכחות של חריגות נלוות בהתפתחות כלי הדם והלב. תוצאה חיובית יותר נצפית בקרב ילדים שנותחו לאחר 2-6 שבועות לחיים. במרכזים גדולים לניתוחי לב, הצלחה התערבויות דומותמגיע ל-90%. התמותה במהלך הניתוח או לאחריו, על פי נתונים סטטיסטיים ממדינות חבר העמים, מגיעה ל-10-30%.

ניתוח לב רדיקלי כזה מבוצע ב גיל מוקדם, וככל שהילד יגדל, הוא יצטרך לבצע פעולות חוזרות (לפחות שניים) פעולות שחזור, המורכב מהשתלה מחדש של צינור או. צפוי שההתפתחות המהירה של הביוטכנולוגיה תגדיל את המרווחים בין ההתערבויות.

לאחר תיקון כירורגי של הפגם, המטופל חייב להיות כל הזמן בפיקוח של מנתחי לב. במהלך תקופה זו, יש להעריך את האינדיקטורים הבאים:

• פונקציות של הצינור המושתל;
• סיכוני פיתוח.

בין הניתוחים רושמים למטופל תרופות.

ה- truncus arteriosus המצוי הוא מסוכן ומורכב פגם מולדהתפתחות הלב וכלי הדם, המלווה באי ספיקת לב והיפוקסמיה עורקית. בהיעדר טיפול ניתוחי לבבי בזמן, זה יכול להוביל למוות כבר בשנה הראשונה לחייו של הילד, ויותר ממחצית מהילדים מתים בששת החודשים הראשונים. ניתוחים לתיקון פגמים בכלי דם ובמחיצה הבין חדרית צריכים להתבצע בחודשים הראשונים לחייו של הילד.

סרטון חינוכי על הגזע העורקי המשותף (אנגלית):