פיסטולה עורקית. טיפול ב- truncus arteriosus השכיח. היסטוריה טבעית של truncus arteriosus מצוי

כְּלָלִי truncus arteriosus(OSA) היא הפרעה בלב, המאופיינת בדרגה גבוהה של חומרה ובטבע מולד. מצב זה מתבטא בכך שרק אחד, לא מחולק, יוצא משריר הלב. כְּלִי דָם. OSA מאובחנת ב-2-3% מהמקרים, ותמיד במקביל להפרעה נוספת המשתרעת לאזור המחיצה הבין חדרית.

ה- truncus arteriosus המצוי הוא סטייה המתבטאת בשילוב של עורק הריאה ואבי העורקים לאחד. ההפרעה מתרחשת כאשר העובר מתפתח בגוף האם. זה מחבר את העורק ואת דם ורידי, חודר לשני מעגלי מחזור הדם.

סטייה מסוג זה מאובחנת בילודים. המצב מסוכן מאוד ועלול לגרום למוות אם לא ניתנת עזרה בזמן, שכן הוא גורם כל הזמן הפרעה מתפתחתהפונקציות של רוב מערכות הגוף.

OSA ממוקם מעל החדרים בשתי גרסאות: על שניהם או רק על אחד מהם.

היווצרות OSA ברוב המקרים קודמת לאנומליות אחרות: חדר בודד, וכן כמה הפרעות בתפקוד אבי העורקים.

הגזע העורקי המשותף ביילוד מהווה 75% גורם לתמותה של היילוד עוד לפני שמלאו לו שנה. ב-65% מהמקרים מוות מתרחש לפני גיל חצי שנה.

רמה גבוהההתמותה ב-OSA נובעת ממצב חמור. מילוי יתר של כלי הריאה בדם משחק גם הוא תפקיד משמעותי. בנוסף, עם הפרעה זו, הגוף חווה רעב חמצן חריף.

סיבות לדחייה

מום לב זה נוצר בתקופה בה מתפתח העובר בגוף האם. התקופה המסוכנת היא השליש הראשון, כאשר מתרחשת היווצרות מערכת לב וכלי דם.

הגזע העורקי המשותף אצל ילד הוא תוצאה של הסיבות הבאות:

זו אינה רשימה מלאה של סיבות הגורם להיווצרות OAS: מדענים עדיין לא הגיעו למסקנה דעה כלליתלגבי כל הגורמים שיכולים לעורר פתולוגיה חמורה.


כיצד מסווגת הפתולוגיה?

ישנם 4 סוגי סטייה. המגוון תלוי באתר המוצא של עורקי הריאה, כאשר אחד מהתרחישים מתרחש:

  • כלי נפרד מ תא מטען משותף, מחולק לעורקי ריאה שמאליים וימין;
  • כל עורק מופרד ממנו קיר אחוריתא מטען משותף;
  • הם משתרעים מהקירות הצדדיים של תא המטען;
  • אין עורקים, והריאות מתמלאות בדם דרך עורקים הנובעים מאבי העורקים.

סוג המחלה הספציפי נקבע במהלך מחקרי אבחון.

מאפיינים ייחודיים של המודינמיקה

בנוכחות גזע עורקי משותף, העובר חווה הפרעות בולטות: כאשר המבנה משתנה, במקום שני כבישים מהירים היוצאים מכל חדר, יש רק גזע אחד, לאזור שאליו זורם הדם מהחדרים.


החצי הימני של שריר הלב ב-OSA עמוס יתר על המידה, שכן עקב התקשורת של החדרים, אותו לחץ נצפה בהם.

בְּ תנאים רגיליםהלחץ בחדר הימני מופחת. במקרה של truncus arteriosus מצוי, לחץ מתרחש ב כלי ריאתי, אשר בתורם מציעים התנגדות. זה מהווה סכנת חיים.

במקרה של OSA, נצפים 3 סוגים של הפרעות המודינמיות:

  1. שינוי בנפח זרימת הדם הריאתית ב צד גדולולחץ מוגבר בכלי הדם של הריאות. כתוצאה מכך, הלחץ בריאות עולה ומתרחשת אי ספיקת לב. תופעות אלו עמידות לטיפול.
  2. עלייה לא משמעותית בזרימת הדם הריאתית או פליטת דם תקינה, לא בולטת מדי. במקרה זה, אין אי ספיקת לב במהלך פעילות גופנית.
  3. זרימת דם ריאתית מופחתת עקב היצרות של העורק הריאתי. ציאנוזה רגילה נצפית.

ישנם שני סוגים עיקריים של פעולות:

  • מֵקֵל. זוהי התערבות שמקלה זמנית על מצבו של המטופל, אך אינה מבטלת לחלוטין את הפתולוגיה. במקרה זה, מוחל קליפס מיוחד על עורק הריאה, אשר מצמצם את לומן הכלי ובכך מתקן את פריקת הדם לערוץ הכללי.
  • רדיקלי, כלומר, חיסול מוחלט של הפתולוגיה. התיקון כולל שלושה שלבים. ראשית, נפסקת התקשורת בין אבי העורקים לעורק הריאתי, לאחר מכן סוגרים את הפגם במחיצת הפרוזדורים באמצעות מדבקה. לאחר מכן, נוצר תא מטען מלאכותי של עורק הריאה. לשם כך, הם פונים לשימוש בסטנט לתא המטען.

סוג זה של התערבות קשה, מכיוון שהוא מבוצע על לב פתוח. במקרה זה, נעשה שימוש במכונת לב-ריאה.

אם לאחר הניתוח יש דינמיקה חיובית, על המטופל ליטול באופן קבוע תרופות המווסתות את זרימת הדם.

תַחֲזִית

האם זה אפשרי לתינוק שאובחן עם OSA לשרוד? אם לא תעשה את זה בזמן כִּירוּרגִיָה, המוות יתרחש בהכרח במהלך שנת החיים הראשונה.

התוצאה מוצלחת אם הסטייה לא מתרחשת שינויים בולטיםבכלי הריאה.

אם הניתוח מצליח, הילד נשאר בחיים. בעתיד נדרש מעקב רפואי קבוע ושימוש בתרופות מיוחדות.

התמותה במהלך הניתוח או לאחריו נעה בין 10 ל-30%.

מְנִיעָה

האמצעים העיקריים למניעת התפתחות פתולוגיה הם להגן על האישה ההרה ככל האפשר מפני השפעות מזיקות. זה חל על השפעת רדיואקטיבית וכל חומרים מזיקים, אלכוהול, ניקוטין, חומרים רעילים שונים. חשוב שלא יהיו נשאי וירוס בסביבת האישה.

OSA נדיר, אבל פתולוגיה מסוכנת, המתפשט לאזור שרירי הלב וגורם למספר רב של מקרי מוות אצל תינוקות שאינם שורדים עד 12 חודשים. אבחון וטיפול בזמן משאירים לילד סיכוי לשרוד.

שמו של מום הלב הנדיר הזה מגדיר את מהותו. מהלב במקום שניים כלים גדולים- אבי העורקים ועורק הריאה - אחד משאיר כלי גדולנושאת דם ל מעגל גדולמחזור הדם, לריאות ו כלי דם כליליים. כלי זה - הגזע העורקי - לא התחלק, כפי שצריך, לאחר 4-5 שבועות של חיים תוך רחמיים של העובר, לאבי העורקים ולעורק הריאתי, אלא "יושב" על פני שני חדרים, מוביל דם מעורב לשני מעגלי הדם. מחזור הדם (החדרים מתקשרים זה עם זה באמצעות פגם ענק במחיצת החדרים). עורקי הריאה לשתי הריאות יכולים לצאת מהגזע בכלי משותף אחד (ולאחר מכן להתחלק לענפים) או בנפרד, כאשר גם ימין וגם שמאל יוצאים ישירות מהגזע.

ברור שעם הפגם הזה כל מערכת הדם מופרעת מאוד. בחדרים הזרימות של ורידים ו דם עורקי. תערובת תת-רווית חמצן זו נכנסת למעגל המערכתי ולריאות באותו לחץ, והלב עובד בעומס עצום. ביטויי הפגם מתגלים כבר בימים הראשונים לאחר הלידה: קוצר נשימה, עייפות, הזעה, כיחול, דופק מהיר, כבד מוגדל - במילה אחת, כולם סימנים לאי ספיקת לב חמורה. תופעות אלו עשויות לרדת בחודשי החיים הראשונים, אך בעתיד הן רק יגדלו. בנוסף, התגובה של כלי הריאה לזרימת דם מוגברת מובילה לשינויים שלהם, שיהפכו בקרוב מאוד לבלתי הפיכים. על פי הסטטיסטיקה, 65% מהילדים עם גזע עורקי משותף מתים במהלך 6 החודשים הראשונים לחייהם, ו-75% אינם חיים כדי לראות את יום הולדתם הראשון. למטופלים, גם לאלה שהגיעו לגיל שנתיים-שלוש בלבד, זה בדרך כלל מאוחר מדי לנתח, למרות שהם יכולים לחיות עד 10-15 שנים.

טיפול כירורגי אפשרי בהחלט, ותוצאותיו טובות למדי. הכי חשוב התנאי להצלחה יהיה הגעה בזמןילד למרכז קרדיולוגי מיוחד ולניתוח בחודשי החיים הראשונים. עיכוב במקרים אלה הוא כמו מוות.

אם מסיבה כלשהי הביצוע ניתוח רדיקליבלתי אפשרי, אז קיימת אפשרות פליאטיבית והוכיחה את עצמה: מריחת שרוול על שני עורקי הריאה הנובעים מהגזע המשותף. פעולה זו (ראה פרק פגמים במחיצת החדרים) תגן על כלי הריאה מפני זרימת דם מוגברת, אך היא חייבת להיעשות מוקדם מאוד - בחודשי החיים הראשונים.

תיקון רדיקלי של תא המטען העורקי המשותף הוא התערבות גדולה, המבוצעת, כמובן, במחזור מלאכותי. העורקים המובילים לריאות מנותקים מהגזע המשותף, וכך הופכים את הגזע רק לאבי העורקים העולה. לאחר מכן מנתחים את החלל של החדר הימני, ואת הפגם במחיצה סוגרים עם תיקון. עכשיו משוחזר בדרך נורמליתלדם חדר שמאל. החדר הימני מחובר לאחר מכן לעורקי הריאה באמצעות צינור. צינור הוא צינור סינטטי בקוטר ובאורך כזה או אחר, שבאמצעו תופרת תותבת ביולוגית או (פחות שכיחה) מכנית של המסתם עצמו. דיברנו על עיצובים שונים של מסתמים מלאכותיים ועל החסרונות והיתרונות שלהם לעיל (ראה פרק על האנומליה של אבשטיין). בוא נגיד שככל שהוא גדל, כל הצינור התפור יכול לגדול עם הרקמה שלו ולהיהרס, והשסתום יכול להצטמצם בהדרגה ולמלא את תפקידו המקורי בצורה גרועה. בנוסף, גודל הצינור שניתן לתפור לילד בן שישה חודשים אינו מספיק בבירור כדי לעבוד כרגיל במשך שנים רבות: אחרי הכל, צינורות סינתטיים ושסתומים מלאכותיים אינם גדלים. ולא משנה כמה גדול הצינור יהיה, לאחר כמה שנים הוא יהפוך צר יחסית. במקרה זה, עם הזמן תעלה שאלת החלפת הצינור, כלומר. לגבי ניתוח חוזר, אבל זה יכול לקרות לאחר שנים רבות מחייו הרגילים של הילד. עם זאת, הצורך בניטור לב מתמיד וקבוע צריך להיות ברור לך.

ייתכן שעד שתקראו את זה, הם כבר ייצרו תותבות מצופות מבפנים בתאים משלהם, שנלקחו מראש מרקמות הילד. לעת עתה, זוהי עבודה נסיונית בלבד וייקח זמן עד שהיא תהפוך למציאות קלינית. אבל עם קצב ההתפתחות המדעי המסחרר של היום, זה בהחלט אפשרי בעתיד הקרוב.

OSA נדיר למדי (1.6% מכל מומי הלב המולדים), אבל פתולוגיה רצינית, שבו יש כלי בודד היוצא מהלב ומספק מחזור מערכתי, ריאתי וכלילי.

מוֹרפוֹלוֹגִיָה

OSA מופיע כאשר אי אפשר ליצור מחיצה תקינה בגזע העורקי המתפתח. במקרה זה, תמיד יש VSD, המכוסה בצינור עורקי בודד, שממנו מתחילים העורקים הכליליים, הריאתיים והמערכתיים. לפעמים OSA נובע מחדר אחד. לרוב השסתום הטרונקלי יש מספר לא סדיר של עלונים והוא עשוי להתאפיין בהיצרות, רגורגיטציה או שניהם. ברוב המקרים, מיקום הפרוזדורים תקין ומתרחשת לבוקרדיה. קשת אבי העורקים יכולה להיות צד ימין או שמאל, ובמקרים מסוימים יש שבירה מוחלטת של קשת אבי העורקים. הסיווג של קולט ואדוארד מבוסס על קביעת מיקום היציאה של בסיס עורקי הריאה מגזע, נקודה חשובההוא תיאור של דפוס התפוצה של עורקי הריאה בכל מקרה ספציפי. לפעמים OSA עשוי לייצג את היציאה היחידה מהלב, שנוצרה עם חדר תפקודי יחיד.

פתופיזיולוגיה

זרימת הדם הריאתית נקבעת על פי גודלם של עורקי הריאה, נוכחות של חסימת עורקים ריאתית והתנגדות כלי דם ריאתיים. ברגע שההתנגדות של כלי הדם הריאתיים מתחילה לרדת לאחר הלידה, חולים עם זרימה ריאתית לא חסימתית מפתחים סימנים של אי ספיקת לב חמורה מוקדמת. מכיוון שמתרחש לעתים קרובות מצב של ערבוב דם, מופיעה כיחול קל. במקרה של רגורגיטציה משמעותית של דם לאורך תא המטען, הביטויים הקליניים יחמירו. לעיתים, חולים עם OSA וקרע בקשת אבי העורקים עלולים לפתח HF חריף.

אבחון

סימנים קליניים

רוב החולים מציגים ציאנוזה קלה ואי ספיקת לב גוברת במהלך תקופת היילוד. התסמינים כוללים קושי בהאכלה, עלייה נמוכה במשקל וטכיפניאה עם אזור קדם-קורדיאלי תגובתי מדי. יש צליל לב ראשון רגיל וצליל לב שני בודד. ניתן להבחין בלחיצת פליטה. אם יש היצרות משמעותית או רגורגיטציה דרך השסתום הטרונקלי, זה עלול להתבטא כאוושה פליטה סיסטולית או מוקדם אוושה דיאסטולית. חשוב להיות מודעים לקשר בין נגע זה למחיקת 22q11 ולחפש אותו באופן אקטיבי.

רדיוגרפיה חָזֶה

מיקום הלב בדרך כלל תקין, וכמעט תמיד קיימות קרדיומגליה וגודש ריאתי. ניתן להבחין בסטייה גבוהה של עורק הריאה. לכ-25% מהחולים יש קשת אבי העורקים הימנית.

ישנם שינויים לא ספציפיים, כולל סימנים של היפרטרופיה של הלבלב, המלווים לעתים קרובות בהפרעות מרווח S-Tוגלי T.

EchoCG

ברוב המקרים זה מספק הכל מידע הכרחילתכנון טיפול כירורגיבתקופת היילוד. הערכה מדוקדקת של VSD בדרך כלל מאשרת שזהו פגם בשריר. לפעמים מוצאים VSD שריריים נוספים. הערכה מפורטת של תפקוד המסתם הטרונקאלי עשויה להיות קשה במצב של תפוקת לב מוגברת העוברת דרך מסתם עורקי בודד. זה עלול להוביל להערכת יתר של מידת ההיצרות. רגורגיטציה בדרך כלל קלה יותר להערכת והיא חשובה יותר ביחס לטיפול כירורגי. חשוב להעריך בקפידה את קשת אבי העורקים כדי להבטיח את סבלנותה והיעדר הפרעות.

צנתור לב ואנגיוגרפיה

צנתור לב ואנגיוגרפיה טרום ניתוחי משמשים כיום לעתים רחוקות מאוד, אך לעיתים נחוצים בחולים עם חשד למקור של אחד מעורקי הריאה מאבי העורקים היורד או הטרונקוס ארטריוסוס.

קורס טבעי

רוב הילדים הנולדים עם OSA, אם אינם מטופלים בניתוח, מתים במהלך שנת החיים הראשונה, ורבים מתפתחים תנאי חירוםכבר בשבועות הראשונים לחיים. ההיסטוריה הטבעית מושפעת מפגמים נלווים, במיוחד אנומליות של העורק הריאתי, קשת אבי העורקים (כולל הפרעה) ותפקוד שסתום חזה. שורדים ללא חסימה ריאתית מפתחים מחלת ריאות חסימתית. כתוצאה מכך טיפול כירורגימיועד לכל החולים.

יַחַס

קשירת LA עבור OSA אינה בשימוש, אך תיקון סופי מבוצע בתקופת היילוד. זה מורכב מסגירת ה-VSD, אשר מעבירה את ה-OSA ל-LV, בידוד עורקי הריאה מהגזע והשתלת אנסטומוזיס (בדרך כלל הומוגרפט) בין ה-RV לעורק הריאתי.

תחזית לטווח ארוך

התוצאה תלויה במידה רבה במבנה ובתפקוד של שסתום תא המטען ובעקביות האנסטומוזה בין ה-PA ל-RV. אם שסתום תא המטען נכשל, ייתכן שיידרש תיקון התערבותי. תוצאות הניתוח השתפרו באופן דרמטי במהלך 20 השנים האחרונות. עם זאת, צינור בין עורק הריאה ללבלב בהחלט יהיה צורך בילדות ו הִתבַּגרוּתלפיכך, מעקב מורחב הוא חובה בכל המקרים. בעתיד, השימוש בהשתלת מסתם ריאתי מלעור בחולים אלו עשוי להפחית את הצורך בניתוחים חוזרים.

ג'ון אי. דינפילד, רוברט ייטס, פולקרט ג'יי מייג'בום וברברה ג'יי.מ. מאלדר

פגמים מולדיםלבבות אצל ילדים ומבוגרים

Truncus arteriosus מצוי - CHD, שבו כלי גדול אחד נובע מבסיס הלב דרך שסתום חצי-לנרי יחיד ומספק זרימת דם כלילית, ריאתית ומערכתית. שמות נוספים: תא מטען נפוץ, תא מטען של אבי העורקים נפוץ, truncus arteriosus מתמשך. התיאור הראשון של המשנה שייך לא. ביוקנן (1864). פגם זה מהווה 3.9% מכלל מומי הלב המולדים לפי תוצאות מחקרים פתולוגיים ו-0.8-

  1. 7% - לפי נתונים קליניים.
אנטומיה, סיווג. הקריטריונים האנטומיים של הגזע העורקי המשותף הם: מקור כלי אחד מבסיס הלב, המספק אספקת דם מערכתית, כלילית וריאה; עורקי הריאה עולים מהגזע העולה; יש טבעת שסתום חבית אחת. המונח "pseudotruncus" מתייחס לאנומליות שבהן עורק הריאה או אבי העורקים אטרטי ומורכב מרצועות סיביות. R. W. Collett ו-J. E. Edwards (1949) מבחינים בין 4 סוגים של גזע עורקי משותף (איור 65): I - גזע בודד של עורק הריאה ואבי העורקים העולה נובעים מהגזע המשותף, מעורקי הריאה הימניים והשמאליים - מעורק ריאתי קצר. תא המטען הריאתי; II - עורקי הריאה השמאלי והימני ממוקמים בקרבת מקום וכל אחד מהם נובע מהקיר האחורי של הטראנקוס;
  1. - מקור העורקים הימניים, השמאליים או שניהם מהקירות הצדדיים של הטראנקוס; IV - היעדר עורקים ריאתיים, עקב כך אספקת הדם לריאות מתבצעת דרך עורקי הסימפונות הנובעים מאבי העורקים היורד. וריאנט זה אינו מוכר כיום כסוג של truncus arteriosus אמיתי, שבו לפחות ענף אחד של עורק הריאה חייב לנבוע מהטרונקוס. לפיכך, אנו יכולים לדבר בעיקר על שני סוגים של פגמים: I ו- II-III.
עם סוג I של הגזע העורקי המשותף, אורך הגזע המשותף של עורק הריאה הוא 0.4-2 ס"מ, יתכנו חריגות בהתפתחות העורק הריאתי: היעדר הענף הימני או השמאלי, היצרות של הפה של העורק הריאתי. תא מטען משותף. באופציה II, הגדלים של עורקי הריאה שווים ומגיעים ל-2-8 מ"מ, לפעמים אחד קטן מהשני. המסתם של הגזע העורקי המשותף יכול להיות אחד- (4%), שני- (32%). , שלוש (49%) וארבע עלים (15%). F. Butto et al. (1986) היו הראשונים לתאר מסתם עם קומיסה אחת ב- truncus arteriosus הנפוץ, אשר, כמו בהיצרות אבי העורקים, יוצר אפקט המודינמי סכמוטי. השסתומים יכולים להיות תקינים, מעובים (22%) (גושים קטנים ושינויים מיקסומטיים נראים לאורך הקצוות), דיספלסטיים (50%). מבנה זה של השסתומים נוטה ל אי ספיקה מסתמית. עם הגיל, העיוות של השסתומים עולה אצל ילדים גדולים יותר, הסתיידות עלולה להתפתח.



cinosis. עלי המסתם של הגזע המשותף מחוברים באופן סיבי לשסתום המיטרלי, ולכן הוא נחשב בעיקר לאבי העורקים.
מיקומו של הטראנקוס מעל החדרים חשוב בבחירת חולים לתיקון רדיקלי של הפגם. בתצפיות של F. Butto et al (1986), ב-42% הוא היה ממוקם באופן שווה מעל שני החדרים, ב-42% - בעיקר מעל ימין ו-16% - בעיקר מעל החדר השמאלי. במקרים אלו, היציאה מהחדר, שאינו מחובר לתא המטען, היא ה-VSD. על פי תצפיות אחרות, הטראנקוס יוצא מהחדר הימני ב-80% מהמקרים, בעוד שסגירת ה-VSD במהלך הניתוח מובילה לחסימת תת-אבי העורקים.
VSD קיים תמיד עם ה- truncus arteriosus, אין לו קצה עליון, הוא שוכב ישירות מתחת לשסתומים ומתמזג עם הפה של ה- truncus;
פגם זה משולב לעתים קרובות עם אנומליות של קשת אבי העורקים: שבירה, אטרזיה, קשת ימין, טבעת כלי דם, קוארקטציה.
CHDs נלווים אחרים כוללים כללי פתוח ב
תעלה rioventricular, חדר אחד, עורק ריאתי בודד, ניקוז חריג של ורידי הריאה. מבין הפגמים החוץ-לביים, יש חריגות מערכת העיכול, חריגות אורוגניטליות ושלד.
המודינמיקה. דם מהחדר הימני והשמאלי נכנס לכלי יחיד דרך ה-VSD; הלחץ בשני החדרים, הטראנקוס והענפים של עורק הריאה שווה, מה שמסביר התפתחות מוקדמתיתר לחץ דם ריאתי; היוצא מן הכלל הוא מקרים עם היצרות של פתח עורק הריאה וענפיו או בקוטר הקטן שלהם. החדר הימני, עם ה- truncus arteriosus המשותף, מתגבר על התנגדות מערכתית, הגורמת להיפרטרופיה של שריר הלב שלו ולהרחבת החלל. התכונות ההמודינמיות של הפגם נקבעות במידה רבה על ידי מצב זרימת הדם במעגל הריאתי. ניתן להבחין בין האפשרויות הבאות.

  1. זרימת דם ריאתית מוגברת עם התנגדות נמוכה ב כלי ריאה, הלחץ בעורקי הריאה שווה לזה הסיסטמי, מה שמעיד על יתר לחץ דם ריאתי גבוה. היא שכיחה יותר בילדים צעירים ומלווה באי ספיקת לב עמידה לטיפול. ציאנוזה עשויה שלא להיות קיימת מכיוון שכמויות גדולות של דם מחומצנות בריאות ומעורבבות בחדרים עקב גודל גדול VSD. הפרשה גדולה לגזע המשותף, במיוחד עם שסתום רב-עלים, תורמת להופעת אי ספיקה מסתמית לאורך זמן, אשר מחמירה עוד יותר את חומרת המהלך הקליני של המחלה.
  2. זרימת דם ריאתית תקינה או מוגברת מעט עקב התנגדות חדשה בכלי הריאה, המונעת הפרשה גדולה של דם לתא המטען המשותף. אין אי ספיקת לב; ציאנוזה מופיעה עם פעילות גופנית.
  3. זרימת דם ריאתית מופחתת (היפובולמיה) יכולה להתרחש עם היצרות של הפה של תא המטען או הענפים של העורק הריאתי או עם טרשת מתקדמת של כלי הריאה. ציאנוזה חמורה נצפית כל הזמן, שכן חלק קטן מהדם מחומצן בריאות.
אי ספיקת לב היא דו-חדרית בטבעה; אי ספיקה חמורה של החדר השמאלי מוסברת על ידי החזרה הגדולה של הדם לחללו והמכשול הקיים לעתים קרובות לפליטה עם היציאה הדומיננטית של הגזע המשותף מהחדר הימני. עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי גבוה, השלב הטרשתי שלו, מצב החולים משתפר, גודל הלב וביטויים של אי ספיקת לב יורדים, אך חומרת הציאנוזה עולה. שוקל מבנה אנטומיעלוני שסתום של תא המטען, התפתחות של אי ספיקה ו/או היצרות אפשריים.
מרפאה, אבחון. עַל יְדֵי ביטויים קלינייםילדים עם פגם זה דומים לחולים עם VSD גדול. יש לראות בסימפטום המוביל קוצר נשימה מסוג טכיפניאה עד 50-100 לדקה. במקרים של זרימת דם ריאתית מופחתת, קוצר הנשימה בולט פחות באופן משמעותי. ציאנוזה ב- truncus arteriosus הנפוץ משתנה: היא מינימלית או נעדרת עם זרימת דם ריאתית מוגברת, המתבטאת בשינויים טרשתיים בכלי הריאה (תגובת אייזנמנגר) או היצרות עורק ריאתי. במקרים האחרונים הוא תמך

מונע על ידי התפתחות סימפטומים של "משקפי שעון" ו" מקלות תופים", איוליציטמיה. עם קרדיומגליה מופיעה גיבנת לב. קולות הלב חזקים, צליל הלב השני מעל עורק הריאה מודגש, יכול להיות יחיד או מפוצל אם יש יותר משלושה מסתמים. לעתים קרובות מזוהה קליק סיסטולי אפיקלי. אוושה מחוספסת ומתמשכת של VSD נקבעת ברווחים הבין-צלעיים השלישי והרביעי בצד שמאל ליד עצם החזה בקודקוד תיתכן אוושה מזודיאסטולית של היצרות יחסית שסתום מיטרלי- סימן להיפרוולמיה של מחזור הדם הריאתי. אם מבנה השסתומים גורם להשפעה סטנוטית בחללים הבין-צלעי השני והשלישי, נשמעת השמיעה משמאל או ימין אוושה סיסטוליתסוג של גלות. עם התפתחות אי ספיקת שסתום תא המטען, מופיעה אוושה פרוטודיאסטולית לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה. אי ספיקת לב מתבטאת בסוג החדר הימני והשמאלי, עד לתמונה בצקת ריאות; זה פחות או נעדר עם hypovolemia של מחזור הדם הריאתי ושינויים טרשתיים בכלי הריאה.
אין מאפיינים אלקטרוקרדיוגרפיים ספציפיים של הפגם. הציר החשמלי של הלב ממוקם באופן תקין או סוטה ימינה (מ-(-60 ל-4-120°). במחצית מהחולים, עלייה אטריום ימין, חדר ימין (בהובלת QRS קומפלקס מסוג R או qR), לעתים רחוקות יותר שני החדרים. עם יתר לחץ דם ריאתי, הא.ק.ג מראה סימנים של עומס יתר מסוג "מתח" בלידים הפרה-קורדיאליים הימניים (ירידה במרווח ST ב-0.3-0.8 ס"מ, גלי T שליליים בלידים
דְהַינוּ).
ב-FCG, צלילים של משרעת נורמלית נראים בקודקוד, קליקים באבי העורקים נרשמים בחלל הבין-צלעי השני; הטון השני הוא לרוב יחיד, אך יכול להיות רחב ולהכיל מספר רכיבים בעלי משרעת גבוהה; נרשמת אוושה פנסיסטולית, לעיתים בתדירות גבוהה עם מקסימום ברווחים הבין-צלעיים השלישי והרביעי משמאל, ואוושה פרוטודיאסטולית היא סימן לאי ספיקה מסתמית.
בצילום חזה בדרך כלל מתחזק הדפוס הריאתי, עם היצרות של הפה בעורק הריאתי הוא מדולדל משני הצדדים, עם היצרות או אטרזיה של אחד הענפים - בצד אחד, עם השלב הטרשתי של יתר לחץ דם ריאתי - הוא מדולדל בעיקר בפריפריה ומתחזק באזור ההילאר. הלב לרוב מוגדל במידה בינונית (יחס לב-חזה - מ-52 ל-80%), עלול להפוך לביצי עם צר צרור כלי דם, המזכיר טרנספוזיציה של הכלים הגדולים, אך עם קצה שמאל עליון ישר יותר. ככלל, שני החדרים מוגדלים. לפעמים הלב דומה בצורתו לזו של הטטרולוגיה של פאלוט, יש בסיס רחב אופייני של הכלי עם נדבך בצורת S. המיקום הימני של קשת אבי העורקים נמצא ב-3 חולים, אשר בשילוב עם זרימת דם ריאתית מוגברת וציאנוזה, אמורים לעורר חשד לגזע עורקי משותף
למיקום הגבוה של עורק הריאה השמאלי עשויה להיות משמעות נוסטית.
סימן M-echocardiography אופייני לפגם הוא היעדר המשך רציף מחיצה-אבי העורקים (קדמי), בעוד כלי רחב "יושב על רגליו" מעל ה-VSD. עם העזיבה השלטת של הגזע המשותף מהחדר השמאלי, נשמר ההמשך האחורי (מיטרלי-lunate). כאשר תא המטען העורקי מתקשר בעיקר עם החדר הימני, נרשמת הפרה של ההמשך הקדמי והאחורי הרציף. סימנים אחרים של M-echocardiography של הפגם הם: חוסר יכולת לקבוע את השסתום השני למחצה; רפרוף דיאסטולי של העלה הקדמי של המסתם המיטרלי עקב אי ספיקה של השסתום החצי-לנרי של ה- truncus arteriosus המשותף; התרחבות של אטריום שמאל.
בדיקה אקו-קרדיוגרפית דו מימדית בהקרנת הציר הארוך של החדר השמאלי מגלה חציית כלי גדול רחבה ("רכבה") את המחיצה, VSD גדול, ההמשך האחורי נשמר. בהקרנה קצרה בגובה בסיס הלב, לא מזהים את דרכי יציאת החדרים ואת המסתם הריאתי. מהגישה העליונית, במקרים מסוימים, ניתן לקבוע את מוצאו של העורק הריאתי או הענפים שלו מהטראנקוס.
צנתור של חללי הלב ואנגיוקרדיוגרפיה יש מַכרִיעַבאבחון. הצנתר הוורידי נכנס לחדר הימני, שם הלחץ שווה לזה המערכתי, אך בשילוב עם עלייה ברוויון החמצן בדם מעיד
לגבי VSD. לאחר מכן, הקטטר מועבר בחופשיות לתוך הטראנקוס, שם הלחץ זהה לחדרים. ריווי חמצן בדם בטראנקוס העורקי המשותף נע בדרך כלל בין 90-96% במקרים עם היפרוולמיה. ההבדל ברוויון החמצן של הדם של העורק הריאתי והטראנקוס אינו עולה על 10%. ירידה ברוויית החמצן בדם ל-80% מצביעה על שינויים טרשתיים בכלי הריאה וחוסר הפעלה של החולים. כאשר מוכנס חומר ניגודבחדר הימני נראה הגזע העורקי המשותף (טוב יותר בהקרנה הצידית), ממנו יוצאים הכלים הכליליים ועורק הריאה (או ענפיו). אאורטוגרפיה מאפשרת לך לבסוף לאשר את מקורם של עורקי הריאה האמיתיים ישירות מהתא המטען, לפרט את סוג הפגם ולקבוע את מידת אי הספיקה של שסתום הטראנקוס (איור 66).
יש לבצע אבחנה מבדלת במקרים ללא ציאנוזה עם VSD, במקרים של ציאנוזה - עם טטרלוגיה של פאלוט (במיוחד עם אטרזיה ריאתית), טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים, תסמונת אייזנמנגר.
קורס, טיפול. מהלך הפגם חמור מהימים הראשונים לחייו של המטופל עקב אי ספיקת לב חמורה ו

1
היפרוולמיה ריאתית; עם ציאנוזה, חומרת מצבו של המטופל נקבעת על פי מידת ההיפוקסמיה. רוב הילדים מתים בחודשים הראשונים לחייהם ורק "/5 שורדים את השנה הראשונה, ו-10% שורדים עד העשור ה-1-3)

אהבתם את הכתבה? שתף אותו
הדפס מאמר זה
רֹאשׁ