מהו סרקואידוזיס ריאתי: טיפול ותסמינים. סרקואידוזיס ריאתי - גורמים, אבחון, תסמינים וטיפול

ניווט מהיר בדף

כמחלה עצמאית, סרקואידוזיס ריאתי קיימת כבר יותר מ-100 שנים, אך הגורמים למקורה, אפשרויות התפתחות רבות ומשטרי טיפול אופטימליים עדיין אינם ידועים. הגישות לטיפול בה אינן ברורות לחלוטין. הנזק לריאות נחקר היטב, ורופאי רופאים ורופאי ריאות הם המומחים המושכלים ביותר (אם כי גם איברים אחרים, למשל מערכת העצבים, יכולים להיות מושפעים).

ניתן לאתר את מקורות המחקר של מחלה זו בשנת 1869, כאשר הרופא האנגלי המפורסם האצ'ינסון, במהלך טיול לכריסטיאניה (אוסלו), נפגש עם בק, פרופסור לדרמטונרולוגיה וכירורגיה ניתוחית (שילוב כמעט בלתי מתקבל על הדעת של תפקידים עבור מדען מודרני). בם הציג מטופל מעניין. הוא היה כורה, כבן 60, ועור זרועותיו ורגליו היה מכוסה בלוחות סגולים על המשטח האחורי.

בהתחלה זה נחשב לתהליך עור שחפת, סוג של פסוריאזיס. ואז התברר שיש התעניינות רקמת לימפה. גידולים על העור, עם היד הקלה של סי בק, מאז 1899 החלו להיקרא "סרקואידים", כלומר, "דמוי בשר", מכיוון שצבעם של גושים טריים אדומים, אז הם מתכהים.

עם גילוי קרני הרנטגן, שנקראו מאוחר יותר צילומי רנטגן, התברר שכמעט לכל החולים ב"סרקואידים" יש נזק גם לעצמות, לשקדים ולריאות, אך השינוי הגדול ביותר נוגע לבלוטות הלימפה. לבסוף, רק בשנת 1929 התקיימה הנתיחה הראשונה של חולה עם סרקואידוזיס קרביים כזה של איברים פנימיים, והתברר שבריאותיו של חולה סרקואידוזיס היו שינויים סיביים, טרשתיים, ובלוטות הלימפה של שורשי הריאות. ו-mediastinum הוגדלו.

מאז שנות ה-30 של המאה ה-20, סרקואידוזיס ריאתי הפך למושא למחקר מקרוב. היא נקראה מחלת Schaumann-Besnier-Beck, על שם המומחים שתרמו את התרומה הגדולה ביותר לחקר מחלה זו. מה ידוע על מחלה זו כיום?

סרקואידוזיס ריאתי - מה זה?

צילום סרקואידוזיס של הריאות

מה זה? סרקואידוזיס ריאתי היא דלקת גרנולומטית שפירה מסוג מערכתי, שבה הריאות וה רקמה לימפואידיתגרנולומות תאי אפיתליואיד מתפתחות. הם מובילים לניוון, הרס וטרשת של הרקמה שבה התרחשה דלקת גרנולומטית.

כפי שאתה יכול לראות, ההגדרה של סרקואידוזיס אינה ברורה לחלוטין: מכיוון שהיא מבוססת על דלקת גרנולומטית, אז יש צורך לתת את המושג גרנולומה.

סרקואידוזיס גרנולומה הוא אזור מרכזי, המורכב מתאי אפיתל, מקרופאגים ומספר קטן של תאים מרובי גרעינים ענקיים, ופריפריה, המורכבת מקרופאגים, לימפוציטים, פיברובלסטים, תאי פלזמה וסיבי קולגן.

ה"יוזמים של דלקת" העיקריים עם מרכיב אלרגי, סוג של רגישות יתר מושהית, הם תאים אפיתליואידים. למעשה, החיים של גרנולומה הם דלקת חיסונית איטית שגורמת לפיברוזיס וטרשת.

מחלה זו אינה עושה הבדל בין המינים: נשים וגברים חולים באותה תדירות. יש התלבטות לגבי גזע. אנשים שחורים סובלים לעתים קרובות יותר מאנשים לבנים. לדוגמה, ביפן, השכיחות של סרקואידוזיס מכל הצורות והלוקליזציות נמוכה מאוד, ומסתכמת ב-3 מקרים לכל מיליון איש, ובהודו נתון זה מגיע ל-1000 מקרים למיליון, כלומר 0.1% מכלל האוכלוסייה נפגעת. .

• סרקואידוזיס אינה מחלה מדבקת.

כל התהליך הוא לא יותר מתגובה חיסונית לא תקינה. כעת הוכח כי אין קשר בין סרקואידוזיס, אך רופאים בקיאים היטב בסרקואידוזיס ריאתי, שכן חולים כאלה, עקב "צללים חשודים" בצילומי רנטגן ובמהלך פלואורוגרפיה, מופנים בהכרח להתייעצות עם רופא רופא.

בעיקרו של דבר, סימנים קליניים של סרקואידוזיס ריאתי מתרחשים רק כאשר התגובה הגרנולומטית מתחילה להוביל לשינויים במבנה האיברים. יתרה מכך, בכמעט מחצית מהמקרים לא בוצע אבחנה לכל החיים.

זה מצביע על כך שסרקואידוזיס ריאתי נוטה להיות אסימפטומטי. כיצד מתבטאת מחלה זו אם התהליך הדלקתי מגיע לרמה משמעותית מבחינה קלינית?

דרגות ותסמינים של סרקואידוזיס ריאתי

תסמינים של סרקואידוזיס ריאתי, בדרך זו או אחרת, קיימים ב-80% מכלל החולים עם סרקואידוזיס מכל מקום. מאז מחלה זו מתפתחת בהדרגה, נוצרו מספר סיווגים של סרקואידוזיס ריאתי. מקובל בארצנו הסיווג הבאשלבים של נזק לריאות:

1. בשלב הראשון של המחלה, לרוב יש הגדלה דו-צדדית של בלוטות הלימפה במקומות שונים: במדיאסטינום, ליד הריאות והסמפונות, קנה הנשימה, באזור ההתפצלות שלו לשניים הראשיים. ברונכי, וכן הלאה. לרוב, זה דומה מבחינה קלינית להופעת המחלה, שבה נקבעת הצורה הראשונית, הלימפוגלנדולרית והתוך-חזהית;
2. סרקואידוזיס ריאתי דרגה 2, או שלב 2, בניגוד לראשוני, מתפשט או מתפשט לתוך רקמת הריאה. מתרחשת נזק לאלואולי, ובשלב זה כבר מופיעים ביטויים קליניים בולטים ותסמינים של המחלה;
3. במהלך השלב השלישי, הממסר עובר לחלוטין מבלוטות הלימפה לרקמת הריאה: בלוטות הלימפה שוב הופכות גודל רגיל, אבל קונגלומרטים של דלקת גרנולומטית מופיעים בריאות. אמפיזמה מתפתחת, דלקת ריאות מתגברת עם תסמינים של אי ספיקת נשימה מגבילה.

פֶּתֶק:קיימות שתי צורות של כשל נשימתי - חסימתית ומגבילה. בסוג הראשון, הריאות עשויות להיות בריאות לחלוטין, אך הסמפונות המספקות אוויר אינן יכולות להתמודד ולהפחית את נפח האוויר עקב חסימה (היצרות או עווית). באי ספיקת נשימה מגבילה, לומן דרכי הנשימה תקין, אך בשדות הריאות ישנם איים של רקמה "מתה", למשל, מוקדי דלקת ריאות. זהו הסוג השני של כשל נשימתי, שכבר "סופי" ואינו ניתן לתיקון, המתפתח בסרקואידוזיס.

כמו כל מחלה כרונית, מהלך של סרקואידוזיס ריאתי יכול להתרחש במספר שלבים. רופאי ריאות ואימונולוגים מבחינים בין השלב פיתוח פעיל, או שלב החמרה של התהליך, מצב יציב ושלב רגרסיה, המתבטא קלינית בהתפתחות הפוכה של סימפטומים.

ככלל, ההתפתחות ההפוכה של דלקת גרנולומטית מתבטאת לעתים נדירות כ"ספיגה מלאה". לרוב, דחיסה, פיברוזיס או הופעת הסתיידויות (סיד) מתרחשת ב בלוטות לימפהריאות ומדיאסטינום.

תסמינים של סרקואידוזיס ריאתי

אין תסמינים ספציפיים של סרקואידוזיס ריאתי שיכולים לכוון מיד את החשיבה האבחנתית של הרופא למחלה זו. כאשר מנתחים תלונות ותסמינים סטנדרטיים, מתברר מדוע חולים אלו, קודם כל, מגיעים למומחים לשחפת. כל התלונות אינן ספציפיות, כלומר:

• מופיעים חולשה וחולשה;
• עשוי להופיע חום בדרגה נמוכה, חום נמוך;
• הזעות לילה מופיעות - סימפטום זה אופייני מאוד לשחפת;
• מתרחשים עייפות וירידה בביצועים;
• האדם מאבד את התיאבון ומשקל גופו מתחיל לרדת.

בסימנים ראשונים אלו, כל רופא מתאים יפנה את המטופל לרופא רופא, ותחילה לפלואורוגרפיה, שכן כך מתחיל נזקי שחפת לגוף. שימו לב: אין עדיין סימפטום אחד של פגיעה במערכת הסימפונות הריאה.

כאשר מופיעים תסמינים של סרקואידוזיס ריאתי, הם יכולים גם להיות "מחוברים" לכל מחלה. לדוגמה, למטופלים יש את התלונות הבאות:

• מתרחשים כאבים בחזה;
• מופיע שיעול, יבש או עם ליחה מועטה;
• במהלך החמרה ובשיא המחלה נקבע קוצר נשימה - עקב היצרות של נפח הריאות מדחיסה על ידי בלוטות הלימפה, ובשלב השלישי - עקב התפתחות דלקת ריאות;
• מספר רב של גלים יבשים ולחים שונים בקליברים שונים נשמעים בריאות.

ככלל, על שלבים מאוחריםסימנים של סרקואידוזיס ריאתי משולבים עם ביטויים של " לב ריאתי", או התפתחות של יתר לחץ דם ריאתי והופעת סטגנציה במחזור הדם הריאתי. מה הסכנה בתהליך כל כך לא מטופל וקיים זמן רב?

הסכנה של סרקואידוזיס של הריאות ובלוטות הלימפה התוך-חזה

סרקואידוזיס של הריאות ובלוטות הלימפה התוך-חזה עלולים להיות מסוכנים עקב הסיבוכים הבאים:

• התפתחות של כשל נשימתי מתקדם עם התקפי חנק כואבים;
• תוספת של זיהום משני עם התפתחות דלקת ספציפית (למשל, דלקת ריאות יכולה להופיע על רקע סרקואידוזיס, או אפילו יכולה להתפתח שחפת ש"מרגישה נהדר" על רקע תגובה חיסונית מעוותת;
• התפתחות של "לב ריאתי". במקרה זה, מתרחשים כאבים בלב, ורידי הצוואר מתנפחים, שכן זרימת הדם לצד ימין של הלב חסומה, והכבד מתרחב. במקרה של אי פיצוי של הלב הריאתי, או "cor pulmonale", מתפתח במהירות כשל במחזור הדם המערכתי;
• במקרים מסוימים, דלקת גרנולומטית עולה ומשפיעה על בלוטות הפאראתירואיד, אשר מאבדות את היכולת לווסת את חילוף החומרים של סידן בגוף. במקרה זה, מוות מתרחש במהירות.

מהי "ריאה סלולרית"?

אחד הסיבוכים החמורים ביותר של סרקואידוזיס הוא מה שמכונה "ריאת חלת הדבש". המונח הזה התפתח הרבה לפני הכנסת גאדג'טים כמו טלפונים סלולריים וסמארטפונים לשימוש יומיומי.

"ריאות חלת דבש" היא תסמונת פתומורפולוגית, המאופיינת בהיווצרות ברקמת הריאה של "חלות דבש", או חללים קטנים, ציסטות אוויר עם דפנות עבות העשויות רקמת חיבור סיבית. עובי הקירות הללו יכול להגיע ל-3 מ"מ.

במילים אחרות, חללים אלה הם עקבות של דלקת אוטואימונית "משתוללת". בדרך כלל, רקמת הריאה "נושמת קצף מכתשית", ו"חלות דבש" הן לא יותר מאשר אש וגחלים של שריפה כבויה. תופעה זו מאובחנת ברנטגן, והופעתה מהווה אות לא חיובי.

משמעות הדבר היא כי המטופל עלול לחוות בקרוב מחלה קשה אי ספיקת ריאות: קוצר נשימה חמור עם המאמץ הקל ביותר, מטופל כזה יזדקק לחמצן תכוף כדי להקל על הנשימה. ברור שעם טיפול בזמן ונכון אפשר לא לקחת את העניינים לקיצוניות כזו.

הרבה על האבחנה של סרקואידוזיס

מכיוון שסרקואידוזיס דומה מאוד לשחפת (הן בצילום רנטגן והן מבחינה קלינית), והיעדר CD (בציליות קוך, או חיידקי שחפת) מתרחשת גם בשחפת (לדוגמה, עם שחפת), אז מַכרִיעַעושה ביופסיה ובדיקה היסטולוגית של החומר.

• רק בידוד של גרנולומה מאשר את האבחנה של סרקואידוזיס.

כל שאר השיטות (צילום חזה, סריקת CT של הריאות והמדיאסטינום, ביוכימיים שגרתיים ו בדיקות קליניות, ספירוגרפיה, חקר מדדי חסינות, חיפוש אחר צורות חוץ-ריאה, בדיקה על ידי רופא אף-אוזן-גרון, נוירולוג ורופא עיניים, ברונכוסקופיה) מאפשרים לך להתקרב ככל שתרצה לאבחנה, אך אל תאשר זאת.

טיפול בסרקואידוזיס ריאתי, תרופות ושיטות

טיפול בסרקואידוזיס ריאתי הוא משימה ארוכת טווח שחייבת להימשך שנים רבות. מכיוון שהיווצרות גרנולומה עם תאי ענק Pirogov-Langhans היא תהליך אוטואימוני, קו הטיפול העיקרי מכוון לדיכוי דלקת. לכן, כל התרופות האנטי דלקתיות, כמו גם תרופות מדכאות חיסוניות וציטוסטטיות, משמשות לטיפול במחלה זו.

בהתחלה, כאשר מזוהה נזק לבלוטות הלימפה, המטופל פשוט במעקב: אחרי הכל, מספר לא מבוטל של מקרים הם אסימפטומטיים, תת-קליניים. החולה נצפה במשך שישה חודשים, והטיפול נקבע רק כאשר מופיעות תלונות או כאשר הדלקת מתקדמת.

ככלל, הטיפול בסרקואידוזיס ריאתי מתחיל בבחירת מינון פרדניזולון, כאשר מינון גבוה יותר ניתן בתחילה, ולאחר מכן הוא מופחת בהדרגה 3 עד 4 חודשים לאחר תחילת הטיפול.

הורמונים משולבים לעתים קרובות עם NSAIDs, למשל, Voltaren, חומצה אצטילסליצילית. במקרים חמורים שימוש תרופות ציטוסטטיות. חלק מהמרפאות מעדיפות להשתמש בטיפול בדופק עם מתילפרדניזולון בצורה של טיפול עירוי, 1 גרם ליום למשך 3 ימים. אתה יכול גם להשתמש cyclophosphamide, methotrexate, cyclosporine.

• לטיפול בצורות פרוגרסיביות של סרקואידוזיס ריאתי (כמו גם עבור לוקליזציה אחרת שלה), נעשה שימוש בתרופות אנטי מלריה: דלגיל, פלקווניל. השפעתם נובעת מההשפעה על מרכיב החסינות של תאי T.

Pentoxifylline ותרופות המדכאות את הייצור של גורם נמק הגידול משמשות בטיפול. נוגדנים חד שבטיים, כגון אינפליקסימאב. ניתן להשתמש בשיטות ניקוי רעלים חוץ גופיות שהיו אופנתיות בשנות ה-90, כמו פלזמהפרזה והמוספירציה. במהלך ההליכים, חומרים במחזור מוסרים מהדם. קומפלקסים של מערכת החיסון, נוגדנים עצמיים וחומרים מזיקים אחרים.

קוראים נבונים רבים כבר הבינו כי עקרונות הטיפול מחלות אוטואימוניותהם זהים בכל מקום: אז זה עם התרופות האלה (כמובן, במינונים שונים) כי הן מקרים חמורים והן חמורים מטופלים.

פרוגנוזה לטיפול

למרבה הצער, קשה לקבוע את הפרוגנוזה לסרקואידוזיס ריאתי בכל מטופל, למרות העובדה שמדובר במחלה שפירה. ידוע כי תוצאה לא חיובית של המחלה מתרחשת ב-10% מהחולים, ו-5% מתים.

העניין הוא שטיפול בהורמונים עלול שלא לשנות את מהלך המחלה. הניסיון של העולם במינון אופטימלי של תרופות לא הצטבר, אבל סרקואידוזיס יכול להתקדם בכל דרך: היא לא מצייתת לחוקים.

רק דבר אחד בטוח: סרקואידוזיס ריאתי, שתסמיניו אינם מתגלים בשלב מוקדם, והטיפול מתבצע בזמן, מוכשר ומלא - ביותר מ-90% מהמקרים הוא נותן הפוגה יציבה, לרוב לכל החיים. .

סרקואידוזיס ריאתי היא פתולוגיה שפירה המאופיינת ביצירת מוקדים דלקתיים (גרנולומות) ברקמת הריאה, בצורת גושים. המחלה שייכת לקטגוריה של מערכתית, השלילי יכול להיות מורגש על ידי כל הגוף. עם זאת, לעתים קרובות יותר, הנגע משפיע על הריאות ובלוטות הלימפה.

אין מגבלות גיל או טריטוריאליות, נשים וגברים רגישים באותה מידה. נכון, הגוף הנשי מאופיין בנסיגה נוספת, במרווח שבין 40-60 שנה.

השיא מתרחש בטווח הגילאים של 25-49 שנים. מערכת נשימה - בלוטות לימפה תוך חזה (HTLU), ריאות, "מטרה מועדפת" להתקפי סרקואידוזיס. בנוסף, רשימת האיברים היכולים להיות מותקפים על ידי גרנולומות תתווסף על ידי:

• עיניים
• כָּבֵד
• עוֹר
• מפרקים
• עצמות
• טְחוֹל
• כליות

ככל שהצטברויות גרנולומטיות גדלות, הן מתמזגות ויוצרות מוקדי דלקת מרובים. גרנולומות סרקואידיות כאלה פוגעות קשות בפונקציונליות של האיבר שבו הן ממוקמות. המחלה מתפתחת ומתרחשת תסמינים שליליים, סביר להניח ששינויים פיברוטיים באזור הפגוע.

כפי שאתה יכול לראות, הרשימה נרחבת, האופי המערכתי של הפתולוגיה ברור, ולכן הטיפול נקבע ומותאם באופן בלעדי על ידי רופא ריאות, אשר יעריך במיומנות את חומרת הנגע וירשום את הטיפול הנכון והשלם.

מהם הגורמים למחלה

האטיולוגיה טרם גובשה באופן רשמי. אין מידע אמין המאשר את אופי המקור. ישנן השערות שגורמי הסיכון הבאים נותנים דחיפה לדחף:

• מִדַבֵּק
• גֵנֵטִי
• מִקצוֹעִי
• בֵּיתִי
• תְרוּפָתִי

הבה נתעכב ביתר פירוט על כל אחד מהגורמים המפורטים לעיל.

השערה זיהומיתמבוסס על העובדה שכמה מיקרואורגניזמים פתוגניים מעוררים את הופעת המחלה. רשימת הפתוגנים האפשריים כוללת חיידקים, וירוסים, מיקרואורגניזמים פטרייתיים:

• Mycobacterium tuberculosis - שחפת מתרחשת
• Chlamydia pneumoniae - הגורם הסיבתי לכלמידיה
• הליקובקטר פילורי - מתפתחת דלקת קיבה,
• וירוסים - הפטיטיס C, הרפס, אדמת, זיהום באדנוווירוס
• Mycoses
• ספירוצ'טים
• Histoplasma capsulatum - מעורר היסטופלזמה

ישנם שפע של מיקרואורגניזמים חיידקיים פרובוקטיביים המשפיעים על התפתחות המחלה, אך מזהים יחיד גורם מדבק, שהיווה אינדיקציה מובטחת למחלה, נכשלה.

גורם גנטיעדיין נחשב לתיאורטי בלבד, שכן אין נתונים ספציפיים על שינויים ברמת הגן המשפיעים על התפתחות הפתולוגיה.

מִקצוֹעִי- קיימת נטייה לסרקואידוזיס להשפיע על עובדים במקצועות הבאים:

• עובדי הדואר
• כבאים
• כורים
• ספרנים
• חקלאים
• רופאים
• עובדים כימיים

הסיכונים העיקריים הם אבק, אוויר מזוהם, קרקע פורייה לפיתוח פתולוגיה.

בנוסף, חלקיקי אבק של מתכות מעורבים ביצירת מוקדים של הצטברויות גרנולומטיות:

• בריליום
• קובלט
• אֲלוּמִינְיוּם
• זירקוניום

למספר סיבות ביתיות, המשפיעים בעקיפין על מהלך המחלה כוללים עובשים שחודרים פנימה יחד עם האוויר.

השערת תרופותהשפעתן של תרופות מסוימות על התקדמות המחלה מבוססת על נתונים ששימוש ארוך טווח בתרופות מסוימות מגביר את התהליך הדלקתי.

סרקואידוזיס ריאתי אינו פתולוגיה מדבקת, אין סכנת הדבקה.

סיווג של סרקואידוזיס

ישנם ארבעה שלבים אופייניים:

• אפס - תסמינים כואביםנעדר, צילום רנטגן אינו מגלה הפרעות פתולוגיות.
• הראשון הוא שרקמת הריאה אינה מושפעת, אך צוין שינוי קל בגודל בלוטות הלימפה התוך-חזה. בלוטות הלימפה הריאתיות, הנקראות ברונכופולמונריות, הופכות לדלקתיות ומוגדלות באופן א-סימטרי. אחר תוך חזה בלוטות לימפה- רחם, התפצלות, tracheobronchial, פחות סיכוי לסבול תהליך פתולוגי.
• מספר שתיים נקרא מדיהסטינל - ההתקף מתפשט לבלוטות הלימפה. אטימות מוקדרקמת הריאה מסווגת לקטנים, בינוניים, גדולים, כאשר גודל הגרנולומות דומה לגידולים קטנים. המטופל חווה קשיי נשימה וכאב ניכר בחזה. הצורה המדיסטינית "מתוקנת" על ידי פלואורוגרפיה, אך הליך ביופסיה יכול לקבוע בבירור נוכחות של סרקואידוזיס - אישור מורפולוגיתאים לימפואידים.
• שלישית, מתגלים שינויים בולטים ברקמת הריאה.
• הרביעי הוא פיברוזיס, תהליך בלתי הפיך של החלפה ברקמת חיבור מתרחש, עם היווצרות צלקות. הפרעות פתולוגיות מובילות להגברת כשל נשימתי, והסבירות של השלכות קריטיותעבור הגוף.

בנוסף לשלבים שתוארו לעיל, סרקואידוזיס מסווג לפי מיקום, אופי מהלכו וקצב העלייה בשינויים פתולוגיים.

לוקליזציה:

• בלוטות לימפה תוך חזה
• ריאות
• בלוטות לימפה
• מערכת הנשימה
• נגעים רבים של איברים ומערכות גוף

אופי הקורס

שלבי פעילות, ייצוב, דעיכה

קצב היטלות

• כְּרוֹנִי
• עובר הפלה
• גָדֵל
• לְהַאֵט

תמונה קלינית

המחלה נוטה לרגרסיה עצמית ויש לה יכולת "להיעלם" בלי פעולה רפואית. לא כל ביטוי מלווה בהתערבות טיפולית.

אם האבחנה נקבעה, אך אין מילוי מרשמים רפואיים, חשוב ביותר שהמטופל יעמוד בהמלצות הבאות למטרות מניעה:

• לפקח באופן שיטתי על לוח הזמנים של העבודה והמנוחה שלך
• לא לכלול כל
• להימנע ממצבי לחץ, להפחית מתח פסיכולוגי
• להגדיל את חלקם של ויטמינים בתזונה היומית שלך

לְאַחַר שלושה חודשיםלאחר האבחון הראשוני מבצעים אולטרסאונד משני, שעל בסיסו ניתן פסק דין על המשך הטיפול.

ככל שהמחלה מתקדמת, שינויים פתולוגייםבריאות הם יכולים לעבור שלושה שלבים:

• שלב ראשון, ראשוני - היווצרות הצטברויות גרנולומטיות דלקתיות היא בעייתית.
• שלב שני - היווצרותם של מוקדי דלקת חדשים נפסקת. הגדלת הגודל של "ישן" נוצר גרנולומהמאט. תסמינים קליניים נשארים, אך מצבו של המטופל אינו מתדרדר ברצינות.
• השלב השלישי - המחלה מתפתחת לאט, הצטברות תאים גרנולומטיים גוברת. מוקדים של צורת נמק, התמונה הסימפטומטית מתרחבת עקב סימנים פתולוגייםמאיברים אחרים שהיו בעבר במצב בריאותי תקין.

יש רשימה של תסמינים לא ספציפיים כלליים, שנוכחותם אינה מעידה על נגע, אך נוכחותם של ביטויים כאלה היא ה"פעמון" העיקרי של סרקואידוזיס מתקרב.

למספר תסמינים ראשונייםמחלות כוללות:

• עייפות וחולשה מתמשכת הן התלונות "הפופולריות ביותר" בקרב תסמינים לא ספציפיים. מצב שיטתי של חולשה הוא סימן אזהרה מוקדם של הגוף, שהמראה שלו אפשרי הרבה לפני ביקור אצל הרופא. היחלשות יכולה להציף את המטופל לאורך זמן (חודשים) עד להופעת סימנים פתולוגיים אחרים.
• ירידה במשקל מצוינת יחד עם סימנים אופייניים בשלב סיום האבחון. הירידה במשקל הגוף נובעת מ: תופעות דלקתיות קשות לטיפול ש"שולטות" בריאות, הפרה תהליכים מטבוליים. הגוף אינו מסוגל לספוג באופן מלא חומרים מזינים.
• חום הוא "אורח נדיר", העלייה בטמפרטורה מתונה. סימפטום דומה אופייני לגרנולומות המשפיעות על העיניים ובלוטות הלימפה הפרוטידיות.
• דלקת של בלוטות הלימפה - בלוטות הלימפה הצוואריות נפגעות במיוחד. הגידול בגודל נובע מזרימת לימפה מוגברת ושגשוג של גרנולומות.
• תיאבון ירוד
• חרדה מתמדת ואי שקט ללא סיבה
• הפרעת שינה
• עייף בקלות יתרה

תמונה קלינית לשלבים של סרקואידוזיס:

השלב הראשוני, הראשון, מאופיין בנוכחותם של סימנים כלליים, לא ספציפיים לעיל, של סרקואידוזיס.

בנוסף, המטופל מוטרד מכאבים באזור החזה, כאבי מפרקים, אריתמה נודוסום וחולשה.

גורם לך להרגיש ישנוני במהלך היום, דיכאון. שלב שני, מדיאסטינלי, מאופיין בדפוס סימפטומטי מורחב:

• קוֹצֶר נְשִׁימָה
• לְהִשְׁתַעֵל
• צפצופים יבשים מפוזרים
• כאבים בחזה, אפיזודי

השלישי - ריאתי, הוא שילוב של שני השלבים הראשונים.

המצב מחמיר על ידי שיעול מוגבר עם ליחה, כאב מתגבר ומופיע דלקת פרקים.

בשלב זה ייתכנו מספר סיבוכים:

• אי ספיקת נשימה
• נַפַּחַת
• פנאומוסקלרוזיס של רקמת הריאה
• הגדלה והתרחבות של הפרוזדור הימני, כשל במחזור הדם
• הגדלת כבד
• נזק למערכת העצבים המרכזית
• בעיות של איברי הראייה, בהיעדר טיפול הולםעד לאובדן מוחלט של הראייה
• מגוון רחב של פתולוגיות עור

כיצד מאבחנים סרקואידוזיס?

רשימת הבדיקות שבוצעו:

• צילום רנטגן
• טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה
• אולטרסאונד של איברים שעלולים להיות מושפעים: לב, כליות, בַּלוּטַת הַתְרִיס, כבד, אגן
• ביופסיה - חומר (ביופסיה) נלקח מהאיבר הפגוע
• רישום וניתוח של עקומת הזרימה-נפח הנשיפה הכפויה
• אלקטרוקרדיוגרמה
• ניתוח ציטומורפולוגי של חומר ביופסיה - חומר שנלקח במהלך הליך הביופסיה, מדיאסטינוסקופיה, ניקור טרנס-חזה

בסרקואידוזיס, תוכן המידע של חקר הכבד, מערכת העצבים ושריר הלב עולה במקרה של בדיקת תהודה מגנטית. עובדת הנגע מאושרת על ידי סריקה עם טכנציום וגליום.

כיצד מטפלים בסרקואידוזיס ריאתי?

מכיוון שלמחלה יש יכולת לסגת בעצמה, החולה נצפה באופן דינמי על ידי רופא ריאות במשך שישה חודשים. מרווח זמן זה נדרש עבור הגדרה מדויקתוקטור כיוון לטיפול ספציפי.

במידה והמטופל אינו סובל מבעיות נשימה, נעדר והמטופל אינו סובל מקוצר נשימה, אזי אין צורך בהתערבות רפואית מיידית של רופא.

במקרה של מצב משביע רצון, ואפילו הפרעות פתולוגיות קלות של רקמת הריאה, המטופל ממשיך לקבל ייעוץ בלעדי מרופא.

ריסון טיפולי כזה נובע מיכולתן של גרנולומות להיעלם מעצמן לאורך זמן. קיימת אפשרות להחלמה ללא טיפול תרופתי.

צורות חמורות של המחלה דורשות התערבות טיפולית נאותה, שכן מרכיב הסיכון גבוה.

סיבוכים חמורים, כולל מוות, אפשריים. אינדיקציות הן: תהליך דלקתי מתקדם ארוך טווח, צורה כללית של סרקואידוזיס, כאשר נגעים גרנולומטיים התפשטו לאיברים רבים.

בין המרשמים הרפואיים הקובעים קורס ארוך טווח (משמונה חודשים) של נטילת תרופות:

• פרדניזולון - מינון מסוים נקבע ולאחר מכן מותאם על ידי הרופא. במקרה של סבילות לקויה של התרופה או תופעות לוואי, משטר הטיפול משתנה על ידי רישום תרופות גלוקוקורטיקואידים, הנלקחות כל יומיים.
• תרופות מדכאות חיסוניות
• נוגדי חמצון
• תרופות אנטי דלקתיות - Indomethacin, Nimesulide
• תכשירי אשלגן

זה קורה שיש צורך לשלב משטרי טיפול: תרופות סטרואידיות עם תרופות אנטי דלקתיות לא סטרואידיות.

שיטת הטיפול הנבחרת מושפעת מ: אופי, מידת ההתקדמות, חומרת המחלה.

הזרימה, אבחון המצב הנוכחי, מפוקחת על ידי רופא רופא. בתרחיש חיובי, החולה יצטרך להיות רשום למשך שנה וחצי עד שנתיים, ובמקרה של סיבוכים, המחלה "תימתח" עד חמש שנים.

דִיאֵטָה

יש להקדיש תשומת לב רבה לתזונה מזינה. אין תפריט פרופיל מיוחד, אך מומלץ להקפיד על המלצות תזונתיות כלליות. צרכו מזונות שאינם מעוררים עלייה בתהליך הדלקתי.

צריכת מלח כפופה להגבלות, להגדיל את שיעור מוצרי החלבון בתזונה. לספק לגוף את הכמות הדרושה מינרלים, במיוחד אבץ, דו תחמוצת הסיליקון, מנגן. גיוון התזונה שלך עם מזונות המחזקים את המערכת החיסונית שלך:

• אֱגוֹזֵי מֶלֶך
• אַצָה
• רימונים
• chokeberry
• אשחר ים
• קְוֵקֶר
• דוּמדְמָנִית
• קטניות
• בָּזִילִיקוּם
• דומדמניות שחורות
• שמנים צמחיים
• דגי ים
• בשר רזה

הגבל למינימום, או עדיף לא לכלול: סוכר, מוצרי קמח, גבינות, מוצרי חלב. אין אוכל מטוגן, רק מבושל.

תרופות עממיות

אתה לא צריך להיסחף עם טיפול בבית; מידה משנית, מותרת רק עבור שלבים מוקדמים, לאחר הסכם חובה עם רופא ריאות.

מְנִיעָה

מכיוון שהאטיולוגיה של הבעיה נותרה "עמומה", אין אמצעי מניעה מיוחדים לגבי סרקואידוזיס, אך יש לעקוב אחר המלצות כלליות:

• להפוך לתומך באורח חיים בריא
• אָסוּר לְעַשֵׁן
• הימנע ממגע עם חומרים נדיפים רעילים, כימיקלים, אבק, לכלוך - מזיק לבריאות הריאות
• שינה טובה
• לבלות יותר זמן בחוץ
• לחסל מזונות המכילים סידן
• אתה לא יכול להשתזף - אקשן קרני שמשמקדם את ייצור ויטמין D, אשר שומר על סידן

הפרוגנוזה חיובית במידה בינונית, תסמינים שליליים עשויים להיעלם מעצמם ללא תמיכה בסמים. אם ה"פלישה" הגרנולומטית מוגבלת לריאות, מבלי להתרחב מעבר לחזה, אז 3/4 מהחולים, לאחר חמש שנים של טיפול מצפוני, מתאוששים סוף סוף.

סרקואידוזיס ריאתי כללי מתקדם ובלתי מטופל הוא עמוס סיבוכים רציניים. אם העיניים מושפעות, יתכן אובדן ראייה מוחלט.

תתעניין בבריאות, להתראות.

סרקואידוזיס היא מחלה שעלולה להשפיע על איברים ומערכות רבים ומאופיינת ביצירת גרנולומות באיברים הפגועים, שניתן לראות ברמה המיקרוסקופית. בלוטות הלימפה, הריאות והטחול נפגעות לרוב. זו אינה מחלה זיהומית ואינה מועברת לאחרים. בעבר, סרקואידוזיס נחשבה למחלה נדירה, אך עם שיפורים מודרניים ביכולות האבחון והסתכלות רעננה יותר על הפתולוגיה הזו על ידי הרופאים, היא חדלה להיות נדירה.

גורמים לסרקואידוזיס

לעתים קרובות יותר, סרקואידוזיס מתגלה בקבוצה צעירה יותר של האוכלוסייה מגיל 20 עד 40. יש דומיננטיות קלה של נשים. מחלה זו ידועה כבר יותר מ-100 שנים, אך הגורמים לה עדיין לא ידועים. ישנן הצעות שסרקואידוזיס נגרמת על ידי וירוסים שונים, למשל, כגון נגיף הרפס. קיימת גם אפשרות שמחלה זו היא תורשתית, או נגרמת על ידי מיקובקטריות שונות (זו הסיבה שרופאי רופאים נהגו להתמודד עם סרקואידוזיס; סרקואידוזיס נחשבה לסוג של שחפת). אולי ישנם מספר גורמים המביאים יחדיו לשינויים המתרחשים בגוף, המובילים להתפתחות ביטויים קליניים של סרקואידוזיס. בשלב הנוכחי של ההתפתחות הרפואית, אנו יכולים לומר שסרקואידוזיס היא מחלה עצמאית, שמקורה עדיין לא ברור.

בהתאם לסיווג הבינלאומי של מחלות, ישנם:

1. סרקואידוזיס ריאתי
2. סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה
3. סרקואידוזיס של הריאות עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה
4. סרקואידוזיס של לוקליזציות אחרות שצוינו ומשולבות
5. סרקואידוזיס, לא מוגדר

תסמינים של סרקואידוזיס

הופעת המחלה יכולה להיות חריפה או הדרגתית, וחסרת תסמינים. מחלה אסימפטומטית שכיחה יותר כאשר סרקואידוזיס של בלוטות לימפה תוך חזה, ללא נזק לאיברים אחרים. במקרים כאלה, המחלה מתגלה במהלך בדיקה פלואורוגרפית מונעת.

לעתים קרובות יותר המחלה מתרחשת בהדרגה עם כאלה תסמינים שכיחים, כמו עייפות ועייפות, האופייניות למחלות רבות. כאשר הריאות מעורבות בתהליך, המטופלים מתלוננים על קשיי נשימה, שיעול וכאבי גב. לאחר 2-3 שבועות, תסמינים אלה עשויים להיעלם לחלוטין. בְּ זרם ממושךתסמינים אלו עשויים להימשך זמן רב. מאופיין בשיעול יבש עם כיח קשה לניקוי. בהמשך, עם התפתחות פיברוזיס (עיבוי רקמת הריאה), מתפתחת אי ספיקת נשימה ולב ריאתי.

קיים קורס אקוטיסרקואידוזיס - תסמונת לוגרן. זה נצפה לעתים רחוקות, ב-10% מהמקרים. הוא מאופיין בעלייה בטמפרטורה ל-38-39 מעלות צלזיוס, הופעת אריתמה נודוסום (צמתים דלקתיים עולים מעל רמת העור, המתרחשים לרוב באזור הרגליים, האמה, לעתים רחוקות יותר בפנים), נפיחות. וכאבים במפרקים, כמו גם נזק דו-צדדי לבלוטות הלימפה התוך-חזה. ייתכן שסימנים אלו לא יופיעו במלואם והמחלה תתקדם לאט יותר במקרה זה.

Erythema nodosum בסרקואידוזיס

בנוסף לכך, יש גם תסמונת Heerfordtמאופיין בפגיעה בבלוטות הרוק ובעיניים.

בין לוקליזציות מחוץ לריאה של התהליך, לרוב יש לִהַבִיס בלוטות לימפה היקפיות, עור ורקמות תת עוריות. הצמתים הצוואריים והתת-שפתיים, לעתים רחוקות יותר בלוטות השחי והמפשעות, מוגדלות, אלסטיות בצפיפות, ניידות, העור מעליהן אינו משתנה ואינו מסובך על ידי פיסטולות. בלוטות הלימפה של חלל הבטן יכולות להיות מושפעות גם כן. ב-5% מהמקרים הטחול והכבד מוגדלים. פעילות הבילירובין והאמינוטרנספראז מוגברת בדם. פגיעה בעצמות השלדזה נדיר ומאופיין בתמונת רנטגן טיפוסית. בדרך כלל התפתחות של מוקדי פריקה מרובים רקמת עצםבפלנגות של האצבעות והבהונות, הקשורים לשטיפה של סידן ומלווה בתוכן מוגבר בבדיקות דם ושתן. פגיעה במערכת העצבים המרכזיתזה נדיר מאוד ויש לו מהלך קשה.

מתרחש ב-20-30% מהמקרים סרקואידוזיס של הלב, שהוא אסימפטומטי. ניתן לזהות ליקויים באמצעות א.ק.ג ואולטרסאונד של הלב. הנפח והגודל של החדרים השמאליים של הלב יורדים, החדר הימני גדל ומתרחשות הפרעות קצב.

אם מופיעים התסמינים לעיל, על המטופל לפנות תחילה לרשת הרפואית הכללית, שם המטפל ירשום בדיקות הכרחיותושיטות מחקר נוספות. ואם יש חשד לסרקואידוזיס, הוא יפנה אותך למומחה - רופא ריאות. גילוי מוקדם וטיפול במחלה מבטיח פרוגנוזה והחלמה חיובית. אחרת, מתרחשים שינויים גסים ברקמת הריאה, אי ספיקת נשימה וריאה-לב, עיוורון והפרעות אחרות, המובילות לנכות של המטופל.

לעתים קרובות יותר, סרקואידוזיס בסימפטומים שלה דומה מאוד לשחפת, אך הסיבות להתרחשות, ובהתאם לכך, הטיפול במחלות אלה שונות מאוד. וטיפול בתרופות נגד שחפת, ואולי תרופות עצמיות של החולה, עלולים להוביל להידרדרות של המצב, ובמקרים מיוחדים, למוות. כמו כן, במהלכו, סרקואידוזיס דומה למחלות כמו לימפוגרנולומטוזיס, סרטן ריאות מרכזי, טוקסופלזמה, ברוצלוזיס וקבוצה שלמה של מחלות הנקראות ביחד "גרנולומטיות". לכן, התייעצות עם רופא בזמן, אבחון וטיפול על ידי מומחה יכולים למנוע השלכות לא רצויות.

בדיקות הכרחיות עבור חשד לסרקואידוזיס

מבחנים שיש לבצע כוללים: ניתוח כללידם, ביוכימיה של דם, בדיקת Mantoux, diaskintest, ניתוח כיח כללי, ניתוח ליחה למיקובקטריה, פיברוברונצ'וסקופיה עם ביופסיה, ספירוגרפיה, רדיוגרפיה (CT, MRI).

ניתן לזהות בדם אנמיה, לויקופניה, לימפפניה, מונוציטוזיס וקצב שקיעת אריתרוציטים מוגבר (לעיתים קרובות יותר במקרים חריפים). יחד עם זאת, בחולים רבים, במיוחד עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה, שינויים בדם אינם משמעותיים או נעדרים. מחקר ביוכימי יכול לחשוף עלייה בפיברינוגן, ליפופרוטאינים וחלבון C-reactive לחלק מהחולים יש דיספרוטאינמיה. ב-15%-20% מהחולים יש עלייה ברמות הסידן בדם ובשתן. שני הניתוחים הללו מספרים לנו על מידת הנזק לאיברים בסרקואידוזיס ועל חומרת התהליך.

לרוב החולים עם סרקואידוזיס יש אנרגיה של טוברקולין, המשקפת הפרעות חסינות תאית. בדיקת טוברקולין שלילית ו-diaskintest שכיחות יותר בסרקואידוזיס עם נזק לריאות.

ניתוח כיח כללי וניתוח ליחה עבור מיקובקטריות יסייעו לנו לבצע אבחנה מבדלת עם מחלות ריאה אחרות, למשל, אספרגילוזיס, שחפת. IN במקרים נדיריםניתוח כיח מגלה את Mycobacterium tuberculosis (1% מהמקרים של פתולוגיה משולבת של סרקואידוזיס ושחפת).

במהלך ברונכוסקופיה סיבים אופטיים של חולים עם סרקואידוזיס, שינויים שונים. עקב דחיסה של הסמפונות על ידי בלוטות לימפה מוגדלות, מתרחשת היצרות של לומן הסימפונות. דפורמציה של הקירות שלהם, בליטה של ​​דופן הסימפונות לתוך לומן, "אקטזיה סרקואידית" - התרחבות, פיתול, עיבוי של כלי בצורת רשת או מקלעות בודדות: "עכבישים". רוב החולים חווים אנדוברונכיטיס לא ספציפי, בדרך כלל דו צדדי. לעיתים רחוקות מזוהים מספר רב של פקעות. לוחות, גרגירים.

בעת ביופסיה של אזורים כאלה באמצעות שיטות ציטולוגיות והיסטולוגיות, ניתן לזהות אלמנטים של גרנולומה סרקואידית. בדיקה מורפולוגית של הסמפונות מגלה גרנולומות שונות: סרקואיד טיפוסי והצטברויות של תאים לימפואידים רבים. הנפוצים ביותר בשימוש בזמננו הם: ביופסיה תוך ריאה טרנסברונכיאלית, מדיאסטינוסקופיה, ביופסיה טרנסברונכיאלית של בלוטות לימפה תוך חזה, בדיקת חזה וידאו. בנוסף, מתבצעת גם ביופסיה של הסמפונות, בלוטות הלימפה ההיקפיות, העור, הכבד, הטחול ואיברים נוספים המעורבים בתהליך. מרכיבי הסרקואידוזיס המצויים בחומר הביופסיה מאפשרים לנו לבצע אבחנה נכונה ובזמן.

חקר תפקודי הנשימה החיצוניים (ספירוגרפיה, ספירומטריה) עוזר לזהות הפרעות בדרגות שונות בחולים עם סרקואידוזיס של מערכת הנשימה. מידת חסימת הסימפונות, התנגדות מוגברת הסימפונות זרימת אוויר, שינויים בתכונות האלסטיות של רקמת הריאה מצביעים על התקדמות של כשל נשימתי. הפרעות בעלות אופי חסימתי נתקלות לעתים קרובות יותר בחולים עם מהלך חריף של המחלה, ומגבילות בחולים עם מהלך כרוני.

אחת השיטות העיקריות לאבחון סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה והריאות היא רדיוגרפיה. בלוטות הלימפה כמעט תמיד מוגדלות משני הצדדים. ככלל, בלוטות הלימפה הסימפונות מושפעות יותר. הצללים של בלוטות הלימפה מופיעים ברנטגן כקונגלומרטים גדולים, אך הם יכולים להיות גם בצורה קבוצות נפרדותבלוטות לימפה השינויים הכי גדוליםעם נזק משולב לבלוטות הלימפה התוך-חזה ולריאות בשלב החריף, הם מתרחשים בחלקים האמצעיים והתחתונים של הריאות, ומוקדי התפשטות מצוינים. הם יכולים להיות בגדלים שונים. במקרים מסוימים, השינויים מימין בולטים יותר מאשר בשמאל. במהלך הכרוני של התהליך, מציינים את הדברים הבאים: דפוס ריאתי מוגבר, שדות ריאתיים אמפיזמטיים, תצורות מסוג "שור". על רקע זה עלולים להיווצר גם נגעים טריים.

סרקואידוזיס של בלוטות לימפה תוך חזה בצילום רנטגן

נזק ריאתי מבודד לא נצפה לעתים קרובות. לאחר ריפוי סרקואידוזיס, צילומי רנטגן עשויים לחשוף שינויים שיוריים בצורה של פנאומופיברוזיס בדרגות חומרה שונות ותצורות חלל בולוסיות.

הסיווג של שלבי סרקואידוזיס הקשורים סימנים רדיולוגיים, הוא מבחין: שלב 1 - הגדלה של בלוטות הלימפה התוך-חזה, שלב 2 - התפתחות של נגעים משולבים של בלוטות הלימפה התוך-חזה והריאות. שלב 3 - משולב פגיעה בבלוטות הלימפה התוך חזה ובריאות עם התפתחות פיברוזיס ותצורות גדולות.

כל מערך שיטות האבחון, ההיסטוריה הרפואית והיסטוריית חייו של המטופל מובילים לאבחון מדויק.

טיפול בסרקואידוזיס

בטיפול בסרקואידוזיס, משתמשים בתרופות הבאות: קורטיקוסטרואידים, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, פנטוקספילין, ציטוסטטים (מתוטרקסט, אזתיופרין), מדכאים חיסוניים (ציקלוספורין), תרופות אימונומודולטוריות, שיטות פיזיותרפיות, פלזמפרזיס. כיום, נעשה שימוש במספר משטרי טיפול הורמונלי המפחיתים דלקת ומשפרים תמונה קליניתמחלות. ככלל, prednisolone או האנלוגים שלו (metipred) נקבעים. משתמשים גם בקורטיקוסטרואידים בשאיפה - בודסוניד. Becotide, beclomethasone dipropionate. הם משפיעים באופן סלקטיבי על רירית הסימפונות המושפעת.

משטר הטיפול המורכב בסרקואידוזיס כולל דלגיל או פלקווניל הם מפחיתים את דרישת החמצן לרקמות, מעכבים את התפתחות רקמת הגרנולציה ומהווים אימונומודולטורים. במהלך כל תקופת הטיפול, נוגדי חמצון נקבעים: ויטמין E, נתרן תיוסולפט, ויטמין C.

חולים עם התחלה חריפה של המחלה והפרעות מיקרו-סירקולציה רושמים אנגיופרוטקטורים. יש צורך להימנע ממתח, להימנע מחשיפה ממושכת לשמש והיפותרמיה. ברוב החולים עם תסמינים קלים של המחלה, עם מידה מתונה של הגדלה של בלוטות הלימפה התוך-חזה, בהיעדר נגעים ריאתיים, לעיתים קרובות נקבעת השגחה למשך 3-6 חודשים עם מרשם של תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות. נוגדי חמצון: אינדומתצין, ויטמין E, נתרן תיוסולפט, פנטוקספילין, תרופות נגד מלריה (כלורוקין). לעתים קרובות יותר, לאחר טיפול כזה, חולים חווים שלם או כמעט הפוגה מלאה. נדיר שהתהליך מחמיר במהלך הטיפול, מה שמאלץ רישום טיפול הורמונלי. עבור סרקואידוזיס עם מעורבות מוגבלת של איברים אחרים, נקבע טיפול תרופה נגד מלריהמינונים מינימליים של ההורמון. עבור צורות כלליות, נעשה שימוש גם ב-methotrexate, azathioprim או cyclosporine.

בשלב הראשון של הטיפול, במיוחד בשלב החריף של המחלה, מומלץ טיפול באשפוזכדי לבחור משטר טיפול פרטני ולבחור מינונים של טיפול הורמונלי. הטיפול יימשך כחודשיים, עם מעבר לניטור חוץ. בטיפול לא שיטתי, מצבו של המטופל עלול להחמיר ולהתקדם. משך הטיפול תלוי בשיפור מצבו של המטופל, בדיקות, שיטות רנטגןמחקר ותלוי בהיקף התהליך. טיפול במקרים מתקדמים יכול להימשך עד שנתיים.

תזונה ואורח חיים לסרקואידוזיס

הדיאטה לסרקואידוזיס אינה ספציפית, אך ישנן מספר הגבלות. מכיוון שהתהליך הוא דלקתי באופיו, ופחמימות מגבירות באופן מועיל את הדלקת, יש צורך להוציא מהתזונה שלך: סוכר, ממתקים, עוגות, מוצרים עשויים מבצק שמרים, משקאות מוגזים מתוקים. כל תהליך דלקתי מתעצם גם בצריכה: מזון חריף, מלוח ומטוגן. יש צורך להוציא מזונות המכילים סידן, מכיוון שתכולתו עולה בדם ובשתן (חלב ומוצרי חלב מותססים, גבינת קוטג', שמנת חמוצה). מזון צריך להיות מלא וקל לעיכול: מאודה, מבושל או מבושל. כדאי לאכול פירות של אשחר ים, דומדמניות שחורות, דומדמניות, דובדבנים, רימונים, בצל, שום, אצות, כוסמת ו קְוֵקֶר, שעועית, אפונה. בְּ טיפול הורמונליעליך להגביל את צריכת המלח שלך, מכיוון שמתרחשת אגירת נוזלים בגוף. חלבון מתפרק במהירות, אז אתה צריך להשתמש בתזונה חלבון.

שיטות טיפול מסורתיות

שיטות הטיפול המסורתיות כוללות טיפול בצמחי מרפא (שורש מרשמלו, קלנדולה, פלנטיין, אורגנו, מרווה), אם אין אלרגיה אליהם. באופן עקרוני, טיפול כזה אינו מוביל לפגיעה באיברים ובמערכות. אבל, למשל, טיפול בוודקה ובחמאה יכול להשפיע על תפקוד הכבד, שעלול להחמיר בסרקואידוזיס. שומן גירית מחמיר את התהליך בריאות ומעצים את התהליך הדלקתי השימוש בו בסרקואידוזיס רק יחמיר את המצב. אלוורה ודבש הם אימונומודולטורים טבעיים, כך שניתן להשתמש בהם בטיפול בסרקואידוזיס.

שיקום לאחר טיפול בסרקואידוזיס

שיקום שאינו תרופתי: אלקטרופורזה אינטרסטיציאלית, טיפול מגנטי, אלקטרופורזה של הפרין או לידאז, אולטרסאונד, טיפול בלייזר, פיזיותרפיה, טיפול ידני. משך הטיפול הכללי תלוי במהלך המחלה ובמצב המטופל.

סיבוכים של סרקואידוזיס

הכי הרבה סיבוכים תכופיםסרקואידוזיס הם: אמפיזמה חמורה, אי ספיקת נשימה, אי ספיקת לב ריאתית, תסמונת חסימת סימפונות, לב ריאתי. כלומר, התרחשותם של תהליכים בלתי הפיכים, אשר הופכים לאחר מכן לכרוניים ומלווים את המטופל לאורך חייו, מחייבים טיפול. לכן, התייעצות בזמן עם רופא ובדיקה פלואורוגרפית שנתית תורמים גילוי מוקדםמחלות ומבטל את התרחשותם של סיבוכים.

פרוגנוזה לסרקואידוזיס

כ-60% מהחולים חווים הפוגה ספונטנית לאחר שנתיים. 25% מהמטופלים מחלימים לחלוטין לאחר הטיפול. ב-10% מהמקרים לא ניתן להשיג הפוגה. טיפול בסרקואידוזיס חוץ-ריאה ובמערכת העצבים המרכזית לרוב אינו יעיל. סרקואידוזיס הוא רק לעתים נדירות גורם לנכות קבועה, במיוחד כאשר ברמה מודרניתתרופה. לעתים קרובות יותר, נכות קשורה להתפתחות של אי ספיקת לב ריאתית, מחלת לב ריאתית, כתוצאה מתהליך סרקואידוזיס ארוך טווח. מוות מתרחש לעתים רחוקות - ב-0.5-7% מהמקרים.

מניעת סרקואידוזיס

מכיוון שהגורמים האפשריים לסרקואידוזיס אינם ידועים במלואם, קשה לדבר על מניעה של מחלה זו. אפשר לדבר על שמירה על אורח חיים בריא: הימנעות מעישון ואלכוהול, חשיפה ממושכת לשמש, הימנעות ממגע עם כימיקלים, אדים וחומרים המשפיעים על תפקודי הכבד והריאות. לעבור בדיקה פלואורוגרפית שנתית.

Phthisiatrician L.A. Kuleshova

סרקואידוזיס ריאתי היא מחלה שאנשים רחוקים מרפואה מבלבלים לרוב עם שחפת, הפוגעת גם באיבר זה. עם זאת, בהיותה מחלה מערכתית, סרקואידוזיס אינו כל כך מסוכן. בפרקטיקה הרפואית, ישנם לעתים קרובות מקרים של פתרון עצמי של מחלה זו שאינה קשורה למחלה כלשהי.

סרקואידוזיס פוגע לרוב בחולים בין גיל עשרים לארבעים, כאשר נשים נפגעות לעתים קרובות יותר מגברים. מקרים של מחלות בקרב ילדים וקשישים מבודדים.

באופן מעניין, השכיחות של סרקואידוזיס ריאתי משתנה הן מבחינה גיאוגרפית והן מבחינה גזעית. אפרו-אמריקאים, פורטוריקנים, הודים ואוסטרלים רגישים ביותר למחלה זו.

בקרב האוכלוסייה האירופית, גרמנים, סקנדינבים ואיירים סובלים לרוב מסרקואידוזיס. השכיחות בקרב יפנים נמוכה ביותר. ברוסיה, סרקואידוזיס ריאתי מתגלה בחמישה אנשים מתוך מאה אלף איש.

מה זו המחלה הזו?

סרקואידוזיס של הריאות ב ספרות רפואיתעשוי להיקרא סרקואידוזיס בק או מחלת בסנייר-בוק-שאומן.

בהיותה מחלה רב מערכתית, היא מאופיינת ביצירת גושים קטנים צפופים (גרנולומות) ברקמות הריאות ובמספר איברים מושפעים אחרים: בלוטות לימפה תוך-חזה, סימפונות, ממברנות סרוזיות, כבד, טחול, עור, עצמות. תכונה זו מאפשרת לסווג אותו כגרנולומטוזיס מערכתית.

בדומה חיצונית לגרנולומות שחפת, גושים סרקואידים מרובים הנוצרים על ידי הצטברות של תאים ענקיים ואפיתליואידים אינם מובילים, לעומת זאת, להתפתחות של נמק כבד ואינם מכילים פתוגנים לשחפת. הצמיחה המתמדת של גרנולומות סרקואידיות מובילה להיתוך שלהן ולהיווצרות של מספר מוקדים גדולים וקטנים.

תמונה של הריאות עם סרקואידוזיס

נוכחותם של מוקדים אלה היא שגורמת לשיבוש האיברים הפגועים ולהופעת תסמינים אופייניים של סרקואידוזיס. עם תוצאת המחלה, מתרחשים ספיגה של גושים סרקואידים או שינויים סיביים ברקמות האיברים הפגועים.

סיבות להתפתחות

האטיולוגיה של הסרקואידוזיס של בק עדיין לא ברורה.

• תומכים מקור זיהומיותמאמינים שהמחלה יכולה להתפתח עקב מיקרואורגניזמים פתוגניים(פטריות, ספירוצ'טים, מיקובקטריה, פרוטוזואה וכו').
• אִשׁוּר טבע גנטימחקר המבוסס על המחקר מקרים משפחתייםסרקואידוזיס.
• מספר מומחים רואים קשר בין התפתחות המחלה לבין תגובה לא מספקת של מערכת החיסון האנושית להשפעת גורמים אנדוגניים ואקסוגניים.

רוב החוקרים הסמכותיים נוטים לראות בה מחלה פוליאטיולוגית, שהתרחשותה נובעת מפעולה של מספר סיבות (טבע גנטי, חיסוני, מורפולוגי, ביוכימי).

מומחים הפנו את תשומת הלב לקשר בין תחלואה לפעילותם המקצועית של החולים.

סרקואידוזיס פוגע לעתים קרובות בעובדי חקלאות וחקלאות. ייצור כימי, רופאים, מלחים, עובדי דואר, טוחנים, מכונאים וכבאים: אנשים שנחשפו לחומרים רעילים ולזיהומים. קיים סיכון גבוה לפתח את המחלה.

תסמינים

• סימנים של השלב הראשוני של סרקואידוזיס ריאתי מאופיינים בנוכחות של מספר ביטויים לא ספציפיים. החולה מאופיין בחולשה קשה, חרדה, עייפות מוגברת, חולשה, חוסר תיאבון, ירידה פתאומית במשקל, חום, התקפי הזעות לילה והפרעות שינה משמעותיות.
• סרקואידוזיס ריאתי, שנכנס לשלב הראשון, מתבטא בצורה מעורפלת: אצל חלק מהחולים היא א-סימפטומטית, בעוד שאחרים חווים חולשה קיצונית, כאבים במפרקים ובחזה, יש להם חום, שיעול ומתפתחת אריתמה נודוסום.
• בשלב השני של המחלה, החולים סובלים מקוצר נשימה, שיעול, כאבים עזיםבחזה. בעת האזנה (אוקולטציה) לריאות, המומחה מציין את נוכחותם של גלים יבשים ולחים וקרפיטוס (רעש אופייני המזכיר את הצליל הנשמע משיער משופשף באצבעות ליד האוזן). לחולה יש מספר ביטויים חוץ-ריאה של המחלה: עיניו, עורו, עצמות, בלוטות הרוק הפרוטידיות ובלוטות הלימפה ההיקפיות שלו נפגעים.
• הצורה הריאתית מלווה קוצר נשימה חמור, כאבים בחזה, שיעול עם ליחה, כאבי פרקים (ארתרלגיה). מצבם של החולים מסובך עוד יותר על ידי תוספת של מחלות כמו אמפיזמה, אי ספיקת לב ריאה וטרשת ריאתית.

צורות ושלבים

נתונים ממחקרי רנטגן מאפשרים לנו להבחין בשלושה שלבים ובאותו מספר צורות מתאימות במהלך הקליני של סרקואידוזיס ריאתי.

1. שלב ראשוןוהצורה הלימפוגלנדולרית התוך-חזהית הראשונית המקבילה של המחלה מאופיינת בהגדלה דו-צדדית (בדרך כלל אסימטרית) של בלוטות הלימפה התוך-חזה.
2. בשלב השני, התואם את המדיסטינל צורה ריאתיתסרקואידוזיס, שינויים פתולוגיים מתרחשים ברקמות של החלקים האמצעיים והתחתונים של הריאות עם היווצרות של מוקדים ופגיעה בבלוטות הלימפה התוך-חזה.
3. שלב שלישיוהצורה הריאתית של סרקואידוזיס מאופיינת בפיברוזיס חמור של רקמת הריאה, היווצרות של מוקדים (קונגלומרטים) מתכנסים עם התפתחות לאחר מכן של אמפיזמה וטרשת ריאתית.

למה זה מסוכן?

ללא טיפול מוסמך, סרקואידוזיס ריאתי מתקדם יכול להשפיע לרעה על תפקוד הכליות, הכבד, הלב והמוח.

ההשלכות החמורות ביותר של סרקואידוזיס ריאתי כוללות התפתחות של:

• נַפַּחַת;
• תסמונת לב ריאתי;
• אי ספיקת נשימה;
• עיוורון מוחלט (אם אובחן מאוחר מדי);
• מספר מחלות ריאה לא ספציפיות.

תהליך הפיברוזיס של גרנולומות סרקואידיות בעשירית מהחולים מסתיים בטרשת ריאתית, ובמקרים מסוימים מוביל להיווצרות ריאה תאית ("חלת דבש"). חולים עם סרקואידוזיס מפתחים לעיתים קרובות אספרגילוזיס ושחפת.

גרנולומות סרקואידיות המשפיעות על בלוטות הפאראתירואיד יכולות להוביל להתפתחות של היפרפאראתירואידיזם, פתולוגיה רצינית מערכת אנדוקרינית. הפרעת חילוף החומרים הנלווית לסידן עלולה להסתיים קָטלָנִיעבור המטופל.

קרובי משפחה של אדם עם סרקואידוזיס ריאתי שואלים לעתים קרובות את השאלה: "האם המחלה הזו מדבקת?" אנו ממהרים להרגיע את כל מי שבאמת מודאג מכך: לא בהיותנו מחלה זיהומית, סרקואידוזיס ריאתי בטוח לחלוטין עבור אחרים.

לא ניתן להידבק בה גם באמצעות מגע פיזי עם מטופל או באמצעות חפצי בית. באשר לפריטי היגיינה אישית, הם צריכים להיות אינדיבידואליים עבור כל אחד מבני המשפחה, ללא קשר למצב הבריאותי של כל אחד מהם.

אבחון

בהתחשב בדמיון של הסימפטומים של סרקואידוזיס ריאתי עם מספר מחלות אחרות (שחפת, סרטן ריאות, מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, ) והאפשרות הנלווית לטעויות, המטופל רושם:

• . בסרקואידוזיס, זה חושף נוכחות של לויקוציטוזיס, רמה מוגברתאאוזינופילים, ESR מואץ.
• מנסה את Mantoux. בהיותו שלילי, זה יצביע על היעדר שחפת אצל המטופל.
• בדיקת רנטגן של איברי החזה מדגימה נוכחות של מוקדים גרנולומטיים ושחמת הריאות ברקמות הריאה, הגדלה משמעותית של בלוטות הלימפה ואמפיזמה ריאתית.
• הליכי הדמיית תהודה מגנטית נחוצים כדי לזהות גרנולומות בבלוטות הלימפה, הריאות, האיברים הפנימיים והמוח.

תמונה של סריקת CT עבור סרקואידוזיס ריאתי

• מתן תוך עורי של אנטיגן סרקואיד מגלה את נוכחותו של תגובה חיוביתקווים, המתבטא בהופעת גוש אדום כהה.
• הליך הברונכוסקופיה, בשילוב עם נטילת ביופסיה, מגלה נוכחות של כלי דם מורחבים בבסיס הסמפונות, בלוטות לימפה מוגדלות, ברונכיטיס אטרופית, נגעים סרקואידים של הריריות של הסמפונות, מכוסים פקעות, פלאקים וגידולים יבלות.
• הכי אובייקטיבי שיטת אבחוןהיא ביופסיה שנלקחה על ידי ברונכוסקופיה, ביופסיה מוקדמת, מדיסטינוסקופיה וניקור טרנס-טורי. במקרה של סרקואידוזיס, כל דגימות הביופסיה צריכות להכיל אלמנטים של גרנולומות סרקואידיות ללא סימני נמק ודלקת בהיקף הנגע.

דרגות סרקואידוזיס ריאתיות והטיפול בהן

דרגות סרקואידוזיס ריאתיות מובדלות על סמך בדיקת רנטגן:

• בדרגה אפס, אין ביטויים של סרקואידוזיס.
• דרגה 1 חושפת נוכחות של הגדלה דו-צדדית של בלוטות לימפה תוך-חזה (לימפדנופתיה דו-צדדית).
• בדרגה 2 מצטרפת לימפדנופתיה דו-צדדית של בית החזה חדירות ריאתיות(אזורים צפופים של רקמת ריאה עם הצטברות של תאים שאינם אופייניים להם).
• דרגה 3 מאופיינת בנוכחות חדירות בפרנכימה הריאה ללא הגדלה של בלוטות הלימפה התוך-חזה.
• בדרגה 4, הפרנכימה הריאה מאבדת מנפחה כתוצאה מפיברוזיס של רקמת הריאה, תהליכי הסתיידות, היווצרות ציסטות מרובות ואמפיזמה ריאתית.

תכונות הטיפול בהתאם לדרגת המחלה:

• ביטויים קליניים של הדרגה הראשונה של סרקואידוזיס עשויים להיעדר לחלוטין או להרגיש את עצמם על ידי הנוכחות הזעה כבדה, חולשה וחום. בשלב זה טיפול תרופתילא מוקצה.
• הדרגה השנייה מאופיינת בסימפטומים של נזק לריאות: קוצר נשימה, שיעול ולעיתים נוכחות של המופטיזיס. זו הסיבה שסרקואידוזיס של תקופה זו נחשבת בטעות לשחפת. האזנה לריאות חושפת את נוכחותם של גלים יבשים ולחים. עם התוצאה של סרקואידוזיס מדרגה שנייה, בחלק מהחולים, נגעים גרנולומטיים יכולים להיפתר לחלוטין, ורקמת הריאה יכולה לשחזר את המבנה הרגיל שלה; באחרים נוצרות גרנולומות במקום נגעים סיביים. לטיפול בסרקואידוזיס שלב 2, מומלץ טיפול הורמונלי באמצעות פרדניזון.
• עם סרקואידוזיס ריאתי של המדרגה השלישית והרביעית, יש עלייה בסימפטומים של פיברוזיס, אי ספיקת נשימה והתפתחות אמפיזמה ריאתית. הטיפול העיקרי מורכב מטיפול בקורטיקוסטרואידים (לרוב פרדניזולון). כדי לשלול אפשרות של הישנות, טיפול בקורטיקוסטרואידים מתבצע על פני מספר שנים.

הסרטונים הבאים יגידו לך כיצד להתגבר על סרקואידוזיס ריאתי:

בנוסף, המטופל רושם ליטול תרופות מדכאות חיסוניות (אזאתיופרין, דלגיל, רסוחין), נוגדי חמצון (טוקופרול ורטינול), תרופות אנטי דלקתיות (אספירין, אינדומתצין).

אם הרופא בחר תכנית משולבתטיפול, תרופות קורטיקוסטרואידים (דקסמתזון, פרדניזולון, פולקורטולון) מתחלפות בתרופות לא סטרואידיות אנטי דלקתיות (וולטארן או אינדומתצין).

פיברוזיס ריאתי ו סיכון גבוה דימום ריאתי, מסכן חייםהחולה הם אינדיקציות לניתוח (עד השתלת ריאות בריאה).

איך לרפא מחלה עם תרופות עממיות?

השלבים הראשוניים של סרקואידוזיס ריאתי מטופלים בקלות באמצעות תרופות עממיות. בְּ טפסים רציםהם משמשים כטיפול משלים לטיפול תרופתי שנקבע על ידי רופא.

תרופות עממיות לסרקואידוזיס ריאתי:

• תוצאות מצוינות מתקבלות עם טינקטורה שהוכנה מפרופוליס (20 גרם) ו אלכוהול רפואי(100 מ"ל). זמן העירוי הוא שבעה ימים. המוצר (15-20 טיפות) מדולל מים חמים(200 מ"ל) ולקחת בבוקר, אחר הצהריים וערב. האות להפסקת הטיפול הוא ריקון הבקבוק.
• תרופה שהוכנה מ שמן חמניותוודקה, נלקח 30 מ"ל כל אחד. יש ליטול אותו שלוש פעמים ביום (במרווחי זמן שווים בין מנה למנה). משך הקורס כשנה.
• עבור סרקואידוזיס, כדאי לשפשף כפית של תמיסת פרחי לילך באזור הריאות המושפעות (הן מאחור והן מלפנים) פעם ביום. על ידי מילוי פרחים טרייםשליש כוס לילך, ממלאים אותה בוודקה ולאחר מיזוג התערובת לבקבוק, משאירים למשך שבוע.

אוכל דיאטטי

הדברים הבאים אינם נכללים לחלוטין מהתזונה של חולים עם סרקואידוזיס ריאתי:

• מזונות עשירים בפחמימות פשוטות: סוכר, מאפים, מַמתָקִים, משקאות מוגזים מתוקים;
• מזון חם, מלוח ומתובל (למעט שום ובצל: הם נחשבים בריאים).

צריכת מוצרי חלב ומוצרי חלב מותססים (למעט חֶמאָה) צריך להיות מוגבל באופן משמעותי. מנות לחולים מאודות, מבושלות ומבושלות.

התזונה של חולה עם סרקואידוזיס ריאתית צריכה להיות:

• חלקי (עליך לאכול לפחות שש פעמים ביום);
• מאוזן, מכיל כמות מספקת של חלבונים (הם נמצאים בביצים, בשר רזה ודגים), שומנים צמחיים (בריאים דגים שומניים), פחמימות מורכבות(צריך לאכול ירקות, דגנים, לחם מלא), ויטמינים ומיקרו-אלמנטים (צריך פירות וירקות).

שימושי במיוחד עבור סרקואידוזיס: דובדבנים, דומדמניות שחורות, רימונים, אשחר ים, גריסים, דומדמניות, אצות, אפונה, שעועית, אגוזים, גרעינים גרעיני משמש. מומלצים מיצים סחוטים טריים: תפוח-גזר, רימון, תפוז.

האם ניתן לרפא חולים?

סרקואידוזיס של הריאות ניתנת לריפוי. יתרה מכך, בשליש מהחולים, מחלה זו מסתיימת באופן ספונטני, ואינה מצריכה טיפול תרופתי.

תַחֲזִית

המהלך של סרקואידוזיס ריאתי הוא שפיר.

ברוב החולים, מחלה זו אינה מייצרת כלל ביטויים קליניים; 30% חווים הפוגה ספונטנית. צורה כרוניתסרקואידוזיס עם היווצרות פיברוזיס ברקמות הריאה ותסמינים של כשל נשימתי חמור מתפתח ב-10-30% מהמקרים.

סרקואידוזיס הוא נדיר מחלות מערכתיותעִם קורס כרוני. ביטוי אופייני לפתולוגיה הוא היווצרות גרנולומות ברקמות המשתנות - מוקדים דלקתיים מוגבלים, שהם גושים גדולים דחוסים. המחלה פוגעת בעיקר בריאות, אך התהליך יכול להשפיע מערכת הלימפה, כבד, טחול, לפעמים מתפשט לעצמות, עור, עיניים ואיברים אחרים. טיפול בסרקואידוזיס ריאתי מתבצע עם קורס ארוך של טיפול הורמונלי בהיעדר אמצעים, מתרחשת הפרה תפקוד נשימתי.

הוא האמין כי הפתולוגיה אינה מהווה סכנה זיהומית. סרקואידוזיס משפיע בעיקר על אנשים צעירים ובגיל העמידה בנשים, הסטטיסטיקה גבוהה ב-3-16%. אפרו-אמריקאים סובלים מהמחלה בתדירות גבוהה פי 10-17 מהאוכלוסייה הלבנה של היבשת. בקרב הודים ואסקימוסים, המחלה מאובחנת לעיתים רחוקות ביותר. ברוסיה יש 20 מקרים לכל 100 אלף איש.

פתולוגיה ב זמנים שוניםתואר על ידי המדענים בסנייר, בק ושאומן, לכן סרקואידוזיס נקראה בעבר מחלת בסנייר-בק-שאומן, או בקיצור מחלת בק. הוא מאופיין בקורס רב איברים, המלווה בשלבים של החמרות והפוגות. כאשר המחלה מתפתחת בריאות, סרקואידוזיס משפיע על רקמת המכתשים, וגורם לדלקת אינטרסטיציאלית של דופן כלי הדם (pulmonitis) או דלקת המכתשים. מאוחר יותר, גרנולומות אפיתליואידיות נוצרות עם נוכחות של כלי דם בחלקים הפריבונכיאליים והתת-פלורליים של האיבר. לאחר מכן, ההיווצרות הגרנולומטית נפתרת או הופכת למסה זכוכיתית (היילינית), מה שמוביל להפרעה בתפקוד האוורור של הריאות. בלוטות לימפה מוגדלות דוחסות את דפנות הסמפונות, מה שגורם להידרדרות במוליכות האוויר של האזור ולהיווצרות אזורים חסרי אוויר (אטלקטזיס). איך נראה סרקואידוזיס ניתן לראות בתמונה.

למרות מחקרים רבים, הסיבות לסרקואידוזיס ריאתיות אינן ידועות. מספר מושגים לגבי התרחשות המחלה הועלו:

1. וירולוגים מקשרים את היווצרות התהליך הדלקתי עם שאיפה של מיקרואורגניזמים פתוגניים: וירוסים ונגיפי הרפס, מיקובקטריות לא טיפוסיות (בצילוס קוך), כמו גם פטריות ומיקופלזמות.
2. נתונים על נגעים משפחתיים מעידים תיאוריה גנטיתהתפתחות המחלה.
3. חוקרים אחרים מתעקשים על המקור האלרגי של סרקואידוזיס, כאשר מתרחשת תגובה חיסונית להקדמה גירויים חיצוניים: חומרים רעילים, אבק, חיידקים. גורמים פנימיים של התהליך הפתולוגי כוללים תגובות אוטואימוניות.

למקור המחלה זה גם חשוב פעילות מקצועיתאָדָם. סרקואידוזיס מאובחן לרוב אצל כבאים, עובדי תעשייה כימית, עובדי דואר, מלחים וטוחנים או עובדים חקלאיים. כלומר, באנשים הקשורים ישירות לרעלים או לגורמים זיהומיים.

מאמינים כי לסרקואידוזיס יש אופי פוליאטיולוגי והמראה שלו נגרם על ידי גורמים גנטיים, מורפולוגיים וביוכימיים.

התפרצויות מקומיות של פתולוגיה או מקרים של זיהום בסביבה מקצועית, כאשר אנשים במגע חולים, מעידים על קיים פתוגן או שהמחלה מדבקת באופייה.

תסמינים אופייניים של הפתולוגיה

עם סרקודיה ריאתית, הסימפטומים עשויים שלא להופיע במשך זמן רב. זה קשור לעצבוב חלש של רקמות הריאה, ולכן, כאשר גרנולומות גדלות, משפיעות קצות עצביםלא קורה לזמן מה. ככל שהתהליך מתקדם, סימני פגיעה באיברי הנשימה הופכים בולטים. בתחילת המחלה זה מפריע תסמינים כללייםמאפיין את התהליך הדלקתי:

• חוּלשָׁה;
• עייפות;
• עליית טמפרטורה לרמות נמוכות;
• ירידה בתיאבון;
• לאחר מכן מתפתח שיעול יבש;
• כאבים בחזה;
• קוצר נשימה במהלך מאמץ פיזי מתרחש מאוחר יותר בעת הליכה;
• ארתרלגיה - כאבי פרקים.

עם שינויים פיברוטיים בריאות, היכולת החיונית של האיברים יורדת, ואי ספיקת נשימה ואי ספיקת לב עולה. מתפתחת ציאנוזה מפוזרת, מתגברת עם מאמץ גופני, וקוצר נשימה מפריע למטופל במנוחה. זה לא נדיר עבור מטופל לפתח סימפטום של אצבעות טימפניות, כאשר קצות הפלנגות מתעבות.

בעת הקשה נקבע מיקום גבוה של הגבול התחתון של הריאות במהלך השאיפה והנשיפה, מציינים מגבלה בעקירה של האיבר. בחלק האמצעי והתחתון, בעת האזנה, מתגלים גלים מתפצחים לחים.

שלבים קיימים של המחלה

הסיווג של סרקואידוזיס ריאתי מבוסס על נתוני רנטגן. ניתן להבחין בין שלבי המחלה:

1. ראשון או ראשוני. צורה לימפוגלנדולרית תוך חזה, שבה בלוטות לימפה ברונכו-פולמונריות (בלוטות לימפה) מושפעות באופן סימטרי משני הצדדים. לעיתים מציינים שינויים בבלוטות הלימפה הטראכיאליות לעיתים רחוקות, מתגלה נזק בבלוטות הלימפה הפרטראכיאליות. הפרעות אפשריות במבני לימפה הממוקמים בהסתעפות הסמפונות מסדר 2 לאורך הגזע התחתון עורק ריאתיבצד ימין.
2. השני הוא מדיסטינאלי-ריאתי. השלב נבדל על ידי פגיעה בבלוטות הלימפה התוך חזה (IHL). התהליך מתפשט לחלק האמצעי והתחתון של האיבר, ורקמת הריאה מושפעת באופן קטן-מוקדי ורטיקולרי.
3. הצורה הריאתית מתרחשת בשלב 3 של המחלה. שינויים ברקמת האיברים בולטים, אין עלייה ב-VGLU. התפשטות צפופה נצפית בחלקים האמצעיים רקמת הריאה מוחלפת ברקמת חיבור (פנאומוסקלרוזיס). כמו כן נצפית הצטברות אוויר בחלל המרוחק ברונכיולים סופנייםעקב שינויים הרסניים המשפיעים על דפנות המכתשית (אמפיזמה).

על פי ביטוייה, המחלה מחולקת לתקופות: השלב הפעיל הוא החמרה של סרקואידוזיס, השלב הבא הוא התייצבות ושלב הרגרסיה, הנחתה. התהליך ההפוך במקרים מסוימים מאופיין בספיגת גרנולומות או הסתיידות שלהן. על פי קצב ההתפתחות של שינויים בריאות, סרקואידוזיס מתחלק ל:

• לפרוגרסיבי;
• להאט;
• להפסיק, כלומר, עצירת הזרימה;
• לכרוני.

לאחר טיפול או ספיגה של גרנולומות, ההשלכות של המחלה עשויות לכלול דלקת ריאות, דלקת צדר, אמפיזמה, פיברוזיס רקמות בשורשי הריאות עם או בלי הסתיידות של בלוטות הלימפה העליונות.

אבחון וטיפול

כדי לאשר סרקואידוזיס של מערכת הנשימה, מבוצעת סדרה של אמצעים לזיהוי פתולוגיה ולהבדיל בין סימנים ממחלות אחרות עם תסמינים דומים: שחפת, לימפוגרנולומטוזיס, דלקת כאבים בפיברוזה. באילו שיטות משתמשים:

• בדיקת רנטגן של הריאות מגלה שינויים באיברים. התמונות מראות ירידה בשקיפות של רקמת הריאה ואזורי לימפדנופתיה עשויים להיות דמויי מראה או עם אסימטריה בולטת. בשלבים מאוחרים יותר הם נמצאים שינויים מוקדים, פיברוזיס, אמפיזמה או שחמת רקמות.
• אם הרדיוגרפיה אינה מספיק אינפורמטיבית, נקבעת בדיקת MRI או CT של הריאות.
• ברונכוסקופיה מראה התרחבות של כלי דם בחלקים התחתונים של הסמפונות, שינויים סרקואידים ברירית שלהם, המאופיינים בפלאקים או גידולים יבלות. סימנים של ברונכיטיס אטרופית והגדלת בלוטות הלימפה מצוינים באתר ההתפצלות.
• ביופסיה טרנסברונכיאלית או מדיסטינוסקופיה מאפשרת לך לקבל חלק מהביופסיה למחקר, למעט אבחון שגויב-80-95%. מקטעים של גרנולומה אפיתליואידית ללא ביטויים של נמק של התהליך הדלקתי הפריפוקלי נמצאים ברקמות.
• בדיקת דם בצורה חריפה מצביעה על עלייה באנזים הממיר אנגיוטנסין, כמו גם עלייה ב-ESR, לויקוציטים, אאוזינופילים, מונוציטים ולימפוציטים.

תגובת קווים מתבטאת כתוצאה חיובית בצורה של אדמומיות להזרקת אנטיגן סרקואיד מתחת לעור. שיטת מחקר זו מבוצעת לעתים רחוקות בגלל המורכבות והסכנה של החדרת זיהום.

סמים

סרקואידוזיס מזוהה של מערכת הנשימה מלווה ברוב המקרים בהפוגה, כך שהתפתחות המחלה מנוטרת תחילה במשך שישה חודשים או 8 חודשים. טיפול בפתולוגיה נדרש כאשר המחלה מתקדמת, הופכת חריפה, בלוטות לימפה תוך-חזה מושפעות, והפצה נצפית ברקמות הריאה. הטיפול מיועד גם לביטויים מורכבים ומוכללים של המחלה. סרקואידוזיס מטופל:

• הורמונים סטרואידים, משך הקורס הוא לפחות 3-6 חודשים. נעשה שימוש בקורטיקוסטרואיד Prednisolone או בתרופות דומות, שיפור מתרחש ב-80% מהמקרים. משטר הטיפול כולל מתן יומי של התרופה במינון של 0.5-1 מ"ג/ק"ג למשך 3 חודשים. לאחר מכן המינון מופחת ל-10-15 מ"ג, מהלך הטיפול התחזוקה נמשך 6 חודשים או שנה.
• מתי הם מתעוררים? תגובות שליליות, להחמיר מחלות נלוות, הורמונים נקבעים בקורס עם הפסקות של 1-2 ימים.
• אם מתגלה חוסר רגישות לסטרואידים, נעשה שימוש בתרופות חלופיות נגד גידולים סרטניים - Methotrexate, Cyclophosphamide.
• אֶפשָׁרִי טיפול מורכבלמשך 4-6 חודשים: פרדניזולון או דקסמתזון מתחלפים בשימוש בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות - דיקלופנק או אינדומטצין.
• בשלבים הראשונים של המחלה מותר שימוש בקורטיקוסטרואידים (Fluticasone) בצורה של אינהלציות.

במקביל, תרופות נוגדות חמצון וויטמינים C, D, E, תרופות מדכאות חיסון ופיזיותרפיה נקבעות.

תרופות עממיות

בשלב מוקדם של התפתחות הפתולוגיה, השימוש בתרופות עממיות לטיפול בסרקואידוזיס ריאתי מקדם הפוגה של המחלה. אילו מתכונים מתאימים:

• פרופוליס (20 גרם) נמעך ומחדיר ב-125 מ"ל וודקה במיכל זכוכית כהה. קח 60 דקות לפני הארוחות שלוש פעמים ביום, 15 או 20 טיפות, מדוללות בחצי כוס מים.
• וודקה מעורבבת עם שמן לא מזוקקחמניות 1:1, קח כף שלוש פעמים ביום לפני הארוחות. מהלך הטיפול הוא 10 ימים, ולאחר מכן הפסקה של חמישה ימים. זה חוזר על עצמו 3 פעמים.
• תמיסת ג'ינסנג או רדיול רוזאה שותים בבוקר ובערב, 20-25 טיפות, משך הקורס הוא לפחות 15-20 ימים.
• כדי להקל על הדלקת ולספוג גרגירים, השתמשו בטימין עם דבש. מוצר טריגידול דבורים (250 מ"ל) מעורבב עם הצמח, במידת הצורך מוסיפים מים (50 מ"ל). ההרכב מוזלף במשך 15 ימים בחושך. מסננים את העירוי ושותים כף בוקר וערב.

נוגדי חמצון, ספונינים, פלבנואידים, הכלולים במוהל ליבנה, מסייעים אף הם בטיפול במחלה. המיץ שותים בשילוב עם חלב (1:1) חצי כוס מדי יום.

לא ניתן להשתמש לטיפול בשיעול שומן גירית: זה תרופה פופולריתמחמיר את מצבו של החולה עם סרקואידוזיס.

עם סרקואידוזיס, יש חשיבות לא קטנה לתזונה שנבחרה כהלכה. חשוב במיוחד להקפיד על דיאטה במהלך טיפול הורמונלי: זה עוזר למנוע סיבוכים בעתיד. יש לארגן את התזונה בצורה נכונה:

• מכיוון שסרקואידוזיס מלווה בתהליך דלקתי, יש צורך להפחית את צריכת הפחמימות, שכן חומר אורגנילתרום לפיתוחו. להפחית את כמות הסוכר, ממתקים, מוצרי קמח, לא לכלול משקאות מוגזים.
• חל איסור לכלול בשר מעושן, חמוצים ותבלינים בתזונה. אם קשה להסתדר בלי מנות חריפות, מותר לאכול שום או בצל חי.
• עם סרקואידוזיס, תכולת הסידן בדם עולה, וקיים סיכון להיווצרות אבנים בדם. דרכי השתן. לכן, צריכת מוצרי חלב מצטמצמת למינימום. השימוש בחמאה מותר במידה מוגבלת.
• אסור להשתמש באלכוהול בכל כמות או מינון.

מומלץ לאכול יותר פירות, פירות יער וירקות חיים: נוגדי חמצון, ויטמינים ואלמנטים יקרי ערך בהרכבם עוזרים להילחם במחלה. צריכת אשלגן חשובה במיוחד (בננות, תפוחי אדמה, פירות יבשים, אגוזים). יש צורך לכלול חלבונים בתזונה שלך: בשר רזה, מנות דגים, ביצים. אספקת חלבון ממקור שאינו מן החי מסופקת על ידי קטניות ושמנים צמחיים. צריכת חלב דל שומן וגבינת קוטג' מותרת במידה מוגבלת.

פרוגנוזה לסרקואידוזיס ריאתית

בסרקודיאזיס ריאתי, המחלה מאופיינת במהלך שפיר בעיקר. הפרוגנוזה חיובית עבור חולים שבהם הפתולוגיה לא רכשה צורה נרחבת. מה הסטטיסטיקה אומרת:

• 60% מהחולים הם אסימפטומטיים;
• ב-30% מהחולים ההחמרה מסתיימת בהפוגה ספונטנית;
• עם שינויים רק ברקמת הריאה או בלוטות הלימפה, לאחר 5 שנים 75% מהאנשים מחלימים;
• הישנות של המחלה מתרחשות במחצית מהמקרים;
• באירופה, החלמה נצפתה בכמעט 90% מהחולים.

צורה כרונית של המחלה עם שינויים פיברוטיים ברקמות נצפית בשליש מהחולים, לעיתים מתבטאת באי ספיקת נשימה ברורה. נזק נרחב לריאות עם פגיעה באוורור מכתשית מוביל לפתולוגיה של שריר הלב, התפשטות המחלה לאיברים אחרים, שקיעה של גידולים גירניים בכליות, דלקת של choroid (uveitis) והיפרקלצמיה. נגעים בעיניים עלולים לגרום לאובדן ראייה. לעיתים רחוקות (5%) עם שינויים מוכללים, חוסר טיפול מוביל למוות של המטופל.

המחלה מתפתחת באופן בלתי צפוי יצוין כי הפרוגנוזה עבור חולים עם; עור כההפחות נוחים. ביטוי ספונטני של הצורה החריפה מעיד לעתים קרובות החלמה מהירה. הופעת קוצר נשימה ונגעים בעור מצביעים על הסבירות למהלך ממושך של המחלה.

על מנת למנוע החמרה של המחלה, חשוב להימנע הרגלים רעים, לנהל אורח חיים נכון. יש צורך לסלק את חשיפת הגוף לכימיקלים ורעלים, גזים ואבק המשפיעים לרעה על מערכת הנשימה. כדי למנוע היווצרות של אבנים בכליות, כדאי לארגן תזונה מאוזנת.