Hipercortisolismo e hipocortisolismo iatrogénico. Causas, síntomas y tratamiento del hipercortisolismo.

El síndrome de Itsenko-Cushing, o hipercortisolismo, es una enfermedad basada en una cantidad excesiva de glucocorticoides en el organismo.

Los glucocorticoides son hormonas sintetizadas por la corteza suprarrenal. Su acción está dirigida a regular todo tipo de metabolismo. Funciones principales:

aumento de los niveles de azúcar en sangre;
estimulación de la degradación de proteínas;
supresión de la inflamación, participación en la regulación de la inmunidad;
reducción de la tasa de síntesis tejido óseo;
estimulación de la formación de glóbulos rojos;
aumento de la acción de la adrenalina y la norepinefrina;
inhibición de la síntesis de hormonas sexuales.

El glucocorticoide más activo es el cortisol.

¿Qué es el síndrome de Itsenko-Cushing?

Este es un nombre complejo varias enfermedades y condiciones acompañadas por el desarrollo de hipercortisolismo.

Hay varias variedades de esta enfermedad dependiendo del motivo:

enfermedad de Itsenko-Cushing (la enfermedad se basa en una síntesis excesiva de ACTH, lo que conduce a una estimulación excesiva de la corteza suprarrenal);
Síndrome de ACTH o corticoliberina-ectópico (la síntesis excesiva de hormonas se asocia con la presencia de un tumor productor de hormonas que consiste en células de la glándula suprarrenal o la glándula pituitaria, ubicadas fuera de estos órganos);
síndrome iatrogénico (ocurre cuando se toman grandes dosis de medicamentos que contienen glucocorticosteroides);
Síndrome de hipercortisolismo como resultado de procesos tumorales en la propia glándula suprarrenal (adenoma, adenocarcinoma).

¡Importante! La causa más común (hasta el 80%) de hipercortisolismo endógeno es un microadenoma (menos de 2 cm) de la glándula pituitaria. Menos común procesos hiperplásicos tejido suprarrenal (alrededor del 15%). Predominio hipercortisolismo iatrogénico- alrededor del 2%. Los más raros son los tumores ectópicos productores de hormonas (hasta el 1%).

En otras variantes etiológicas de la enfermedad, los cambios metabólicos son similares a los de la enfermedad de Itsenko-Cushing, pero no hay un nivel elevado de ACTH.

¡Importante! Existe el llamado "hipercortisolismo funcional". Esta enfermedad no está asociada con patología. sistema endocrino, y un exceso de glucocorticoides es provocado por factores como sobrepeso, diabetes mellitus, alcoholismo, embarazo. Clínicamente los síntomas se repiten. síndrome clásico Itsenko-Cushing.

También existe una enfermedad que se caracteriza por el fenómeno contrario: una disminución de la síntesis de cortisol. Esta condición ocurre con disfunción congénita de la corteza suprarrenal.

Síntomas del hipercortisolismo

Los síntomas del síndrome de Itsenko-Cushing son bastante típicos, con ellos cambian los hábitos ( apariencia) paciente, llamado "Cushingoide". Incluye:

Obesidad. Más del 85% de las personas que padecen esta enfermedad tienen sobrepeso.

La apariencia del paciente es la de un “coloso con pies de barro”. Hay un exceso de depósito de grasa en el abdomen, la espalda, el pecho y la cara. Son características las extremidades relativamente delgadas.

Este hábito está asociado con la capacidad de los glucocorticoides para aumentar la absorción de glucosa de los alimentos consumidos. El segundo aspecto es la estimulación por parte de estas hormonas de la síntesis de grasas (lipogénesis) en el abdomen y la cara. El efecto sobre el tejido adiposo subcutáneo de las extremidades es el contrario: provoca su degradación (lipólisis).

Cambiar piel.

¡Importante! Debido a la aparición de inmunodeficiencia secundaria, los pacientes son propensos a desarrollar enfermedades infecciosas e inflamatorias graves, incluida la sepsis.

Procesos destructivos en los músculos. En el contexto de un exceso de cortisol, se produce una degradación activa de proteínas, incluida tejido muscular. El resultado es debilidad y atonía muscular.

Osteoporosis. Uno de los más síntomas severos. Aparece debido a la capacidad de los glucocorticoides para inhibir la síntesis del tejido óseo. Como resultado, el paciente tiene alto riesgo fracturas incluso con traumatismos menores.
Miocardiopatía: como consecuencia de la degradación de proteínas en el tejido muscular del corazón, se reduce su función contráctil.
Diabetes mellitus, que se desarrolla como resultado de la hiperglucemia debido a una mayor absorción de carbohidratos bajo la influencia de glucocorticoides en el contexto. nivel normal insulina.
Violación de la síntesis de hormonas sexuales. Estas hormonas también se producen en la corteza suprarrenal. El hipercortisolismo conduce a su exceso.

Además, además del hirsutismo, las mujeres pueden desarrollar amenorrea e infertilidad.

La feminización de los hombres se observa con menos frecuencia; los síntomas principales son atrofia testicular, disminución de la libido e infertilidad.

¡Importante! Las mujeres con síndrome de Cushing que planean quedar embarazadas deben someterse a una preparación cuidadosa, porque El exceso de cortisol suele provocar abortos espontáneos o partos complicados.

Diagnóstico de hipercortisolismo.

Para realizar el diagnóstico del síndrome de Itsenko-Cushing se utilizan métodos físicos, de laboratorio e instrumentales.

Los métodos físicos incluyen examinar al paciente, pesarlo, calcular el IMC, medir la circunferencia abdominal y determinar el tono y la fuerza muscular.

Métodos de laboratorio:

determinación del nivel de cortisol en orina. En presencia de esta patología endocrina, se observa un aumento de 4 veces o más en el indicador.
realización de pruebas farmacológicas (prueba de dexametasona).

El propósito de realizar una pequeña prueba es distinguir entre hipercortisolismo endógeno y exógeno. El análisis se realiza en 3 días. El primer día, se mide el nivel de cortisol en sangre por la mañana. A continuación, el paciente toma 1 comprimido (0,5 mg) de dexametasona 4 veces al día durante 2 días. En la mañana del día 3, se vuelven a medir los niveles de cortisol. Si la cantidad de hormona disminuye 2 o más veces, entonces se trata de una patología exógena (funcional); disminuye menos de 2 veces - endógeno.

Tras el diagnóstico enfermedad endógena realizar una gran prueba. El régimen es el mismo, pero la dosis del medicamento aumenta a 2 mg por dosis. Si el nivel de cortisol se ha reducido a la mitad, entonces se trata de la enfermedad de Cushing; Si no hay disminución, entonces la fuente del exceso de glucocorticoides es la patología de las propias glándulas suprarrenales.

Se utilizan métodos instrumentales para determinar procesos tumorales en el área de las glándulas suprarrenales y la glándula pituitaria. Los más utilizados son la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la ecografía.

¡Importante! Paciente con diagnóstico establecido Es necesario realizar un “hipercortisolismo” encuesta completa: ECG, medición de azúcar en sangre, prueba de tolerancia a la glucosa, ecografía cardíaca, radiografía esquelética.

Tratamiento del síndrome de Itsenko-Cushing

El objetivo principal del tratamiento del hipercortisolismo es normalizar el nivel de cortisol en sangre. Dependiendo de la causa de la patología, se utilizan los siguientes métodos:

En caso de etiología iatrogénica de la enfermedad, las preparaciones de glucocorticosteroides se reemplazan por análogos.
Disponibilidad proceso tumoral- indicación para tratamiento quirúrgico.
Si el tratamiento quirúrgico es imposible o con hipercortisolismo funcional, se utiliza terapia antisecretora.

Además, existe un activo tratamiento sintomático, destinado a normalizar el peso, los niveles de azúcar en sangre y eliminar la osteoporosis.

El síndrome de Itsenko-Cushing es una enfermedad grave. enfermedad endocrina provocando la muerte del paciente sin tratamiento oportuno. Por lo tanto, si presenta algún síntoma de la enfermedad, debe consultar a un médico.

El hipercortisolismo o síndrome de Itsenko-Cushing es un patología endocrina asociado con la exposición prolongada y crónica a cantidades excesivas de cortisol en el cuerpo.

Estos efectos pueden ocurrir debido a enfermedades existentes o al tomar ciertos medicamentos.

Además, las mujeres (especialmente entre 25 y 40 años) padecen el síndrome con más frecuencia que los representantes del sexo más fuerte. Para entender cómo tratar una enfermedad, es necesario comprender los síntomas de esta patología y las causas de su aparición.

Hay dos formas principales de hipercortisolismo: exógeno y endógeno.

El primero aparece con el uso prolongado de esteroides (glucocorticoides) o una sobredosis de estos fármacos. Las indicaciones para el uso de estos medicamentos incluyen enfermedades como asma, artritis reumatoide y trasplante de órganos.

Otra causa de hipercortisolismo exógeno es la osteoporosis secundaria, que ocurre cuando sedentario vida.

En cuanto al hipercortisolismo endógeno, las causas de su desarrollo se encuentran, como suele decirse, en el interior del cuerpo. Muy a menudo, el síndrome se desarrolla en el contexto de la enfermedad de Itsenko-Cushing, acompañado de una secreción excesiva de la hormona adrenocorticotrópica de la glándula pituitaria (en adelante, ACTH). Hiperproducción de esta hormona

Favorece la liberación de cortisol y la aparición de hipercortisolismo.

La producción excesiva de cortisol también puede deberse a:
microadenoma pituitario;
la presencia de corticotropinoma maligno ectópico en los ovarios, bronquios y otros órganos;

Daño primario a la corteza suprarrenal debido a hiperplasia, neoplasia benigna o maligna.

También se acostumbra distinguir una pseudoforma de hipercortisolismo, que se caracteriza por la aparición de síntomas similares a los del síndrome de Itsenko-Cushing.

Estos síntomas pueden ocurrir debido a la obesidad, el estrés, el embarazo, el uso de anticonceptivos orales, el abuso de alcohol, etc.

Causas El cortisol es una hormona que se produce en las glándulas suprarrenales y afecta el funcionamiento de varios sistemas

cuerpo. En particular, el cortisol participa en la regulación. presión arterial y metabolismo, proporciona trabajo normal sistema cardiovascular

, ayuda a afrontar el estrés.

Sin embargo, un exceso de la hormona es tan peligroso como su deficiencia: una mayor producción de cortisol conlleva el desarrollo del síndrome de Itsenko-Cushing. A menudo, el síndrome se desarrolla debido a la acción de hormonas que ingresan al cuerpo desde el exterior. Los corticosteroides orales y orales son especialmente peligrosos a este respecto. uso de inyecciones

Los primeros ayudan a evitar el rechazo de órganos durante el trasplante, pudiendo recomendarse también para el tratamiento del asma, LES, artritis reumatoide y otras enfermedades inflamatorias.

Estos últimos se prescriben para dolores de espalda y articulaciones, bursitis y otras patologías del sistema musculoesquelético.

En cuanto a las cremas para aplicación local y los inhaladores, son más seguros que los medicamentos anteriores (excepto en los casos que requieren el uso de dosis altas).

Para prevenir el desarrollo de hipercortisolismo durante el tratamiento con corticosteroides, se debe evitar el uso prolongado de estos medicamentos y seguir las dosis recomendadas por su médico.

Además de tomar medicamentos, las causas del hipercortisolismo pueden residir en el propio organismo. Por ejemplo, una mayor producción de cortisol puede estar asociada con Funcionamiento defectuoso una o ambas glándulas suprarrenales.

A veces el problema es la producción excesiva de ACTH, una hormona que regula la secreción de cortisol. Dichos trastornos ocurren en el contexto de tumores hipofisarios, lesiones primarias de las glándulas suprarrenales y neoplasias secretoras de ACTH ectópicas. En algunos casos se produce síndrome familiar Itsenko-Cushing.

La insuficiencia de la producción hormonal de la glándula pituitaria anterior se corrige mediante terapia hormonal.

En qué casos se utilizan bloqueadores de cortisol y qué fármacos pueden bloquear la síntesis de esta hormona, lea.

¿Sabes para qué sirve la hormona cortisol? Se describen las principales funciones de la hormona.

Síntomas del hipercortisolismo

Un lugar importante en el diagnóstico de patología lo ocupa la información obtenida como resultado de un examen médico.

En particular, síntoma característico el hipercortisolismo es sobrepeso cuerpos.

Los depósitos de grasa en el síndrome de Itsenko-Cushing se concentran en la cara, el cuello, el pecho y la cintura, mientras que las extremidades permanecen delgadas. Con el hipercortisolismo, la cara se redondea y también aparece un rubor característico.

Mientras aumenta el porcentaje de grasa corporal, masa muscular, por el contrario, disminuye. Los músculos se atrofian especialmente fuertemente en miembros inferiores Y cintura escapular. Hay quejas de debilidad, fatiga, dolor al levantar objetos y hacer sentadillas. Hacer ejercicio y otros tipos de actividad física son difíciles.

Afecta al hipercortisolismo y sistema reproductivo. Los representantes del sexo más fuerte se caracterizan por una disminución de la libido y el desarrollo. disfunción eréctil(impotencia), y para las mujeres - fracasos ciclo menstrual e hirsutismo. Esto último se manifiesta en crecimiento excesivo del cabello Por tipo masculino. El hirsutismo se produce por una hiperproducción de andrógenos (hormonas masculinas) y se caracteriza por la aparición de pelos en la zona del pecho, el mentón y el labio superior.

La manifestación más "popular" del hipercortisolismo del sistema musculoesquelético es la osteoporosis (se presenta en el 90% de las personas que padecen el síndrome de Itsenko-Cushing). esta patología tiende a progresar: primero se manifiesta con dolores en las articulaciones y huesos, y luego con fracturas de brazos, piernas y costillas. Si un niño sufre de osteoporosis, su crecimiento se retrasará en comparación con sus compañeros.

El hipercortisolismo también se puede detectar examinando el estado de la piel.

Con una producción excesiva de cortisol, la piel se vuelve seca, más fina y adquiere un tinte jaspeado.

A menudo aparecen estrías (las llamadas estrías) y zonas sudoración local. La curación de abrasiones y heridas se produce muy lentamente.

La hipersecreción de cortisol produce cambios en el funcionamiento de los vasos sanguíneos, el corazón y sistema nervioso. El paciente se queja de depresión, problemas de sueño, letargo, euforia inexplicable y, en algunos casos, se diagnostica psicosis esteroide. En cuanto al sistema cardiovascular, un concomitante frecuente del hipercortisolismo es la miocardiopatía de curso mixto. Esta patología puede ser causada por un aumento persistente de la presión arterial, los efectos catabólicos de los esteroides en el miocardio y también por cambios de electrolitos.

Los signos típicos de estos trastornos son: cambios en la frecuencia cardíaca, aumento presión arterial, así como insuficiencia cardíaca, que puede provocar la muerte.

A veces, en el contexto del hipercortisolismo, se desarrolla diabetes mellitus esteroide. Es posible mantener esta enfermedad bajo control con la ayuda de la terapia con medicamentos que utilizan medicamentos para reducir la glucosa. medicamentos.

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El exceso de peso es el síntoma de Itsenko Cushing

Síntomas del síndrome de Itsenko-Cushing

Diagnóstico

Lo primero que se hace cuando se sospecha hipercortisolismo son pruebas de detección para determinar el nivel diario de cortisol en la orina. La presencia de hipercortisolismo o enfermedad de Itsenko-Cushing está indicada por un exceso de cortisol tres o cuatro veces mayor.

A continuación, se realiza una pequeña prueba de dexametasona, cuya esencia es la siguiente: si, cuando se usa dexametasona, el nivel hormonal disminuye más de dos veces, no es necesario hablar de desviaciones; pero si no hay disminución de los niveles de cortisol se hace un diagnóstico de hipercortisolismo.

Una prueba grande de dexametasona, que se realiza de manera similar a una pequeña, permite distinguir el hipercortisolismo de la enfermedad de Itsenko-Cushing. Con el hipercortisolismo, el nivel de cortisol no disminuye, pero con la enfermedad disminuye a más de la mitad.

Después de las medidas anteriores, queda por establecer la causa de la patología. Ayuda a los médicos con esto. diagnóstico instrumental, en particular imágenes por resonancia magnética y computarizada de las glándulas suprarrenales y la glándula pituitaria.

En cuanto a las complicaciones del exceso de producción de cortisol, se pueden identificar mediante análisis bioquímico sangre y radiografía.

Tratamiento

Para deshacerse del síndrome de Itsenko-Cushing, es necesario identificar la causa. nivel superior cortisol y eliminarlo, así como equilibrar los niveles hormonales.

Cuando aparecen los primeros síntomas de la enfermedad, conviene acudir al médico lo antes posible: se ha establecido que la falta de terapia en los primeros cinco años desde el inicio de la patología puede provocar la muerte.

Según los datos obtenidos durante el diagnóstico, el médico puede ofrecer uno de tres métodos de tratamiento:

Medicamento. Los medicamentos se pueden recetar de forma independiente o como parte de terapia compleja. la base tratamiento de drogas El hipercorticismo son fármacos cuya acción tiene como objetivo reducir la producción de hormonas en las glándulas suprarrenales. Dichos medicamentos incluyen fármacos como metirapona, aminoglutetimida, mitotano o trilostano. Por lo general, se prescriben si existen contraindicaciones para otros métodos de tratamiento y en los casos en que estos métodos (por ejemplo, la cirugía) hayan resultado ineficaces.
Operacional. Implica revisión transesfenoidal de la glándula pituitaria y escisión del adenoma mediante técnicas microquirúrgicas. esta técnica diferente alta eficiencia Y ataque rápido mejoras. Si hay una neoplasia de la corteza suprarrenal, se extirpa el tumor. La intervención que se realiza con menos frecuencia es la resección de dos glándulas suprarrenales, que requiere el uso de glucocorticoides de por vida.
Rayo. Como regla general, se recomienda la radioterapia en presencia de adenoma hipofisario. este método Actúa directamente sobre la glándula pituitaria, obligándola a reducir la producción de ACTH. Se recomienda realizar radioterapia en paralelo con otros métodos de tratamiento: quirúrgico o medicinal. La combinación más eficaz de exposición y aplicación de radiación. medicamentos destinado a reducir la producción de hormonas.

La patología neuroendocrina grave, en la que se altera el sistema hipotalámico-pituitario-suprarrenal, es una enfermedad que no se puede curar por completo, pero que se puede estabilizar la condición de una persona.

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Por tanto, el pronóstico para el tratamiento del hipercortisolismo con una consulta oportuna con un médico es favorable. En la mayoría de los casos, es posible superar la patología sin recurrir a métodos operativos tratamiento y la recuperación se produce con bastante rapidez.

Vídeo sobre el tema.

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Glándula suprarrenal - pequeña órgano emparejado quien juega gran papel en el funcionamiento del cuerpo. A menudo se diagnostica el síndrome de Itsenko-Cushing, en el que la corteza órgano interno Produce un exceso de hormonas glucocorticoides, a saber, cortisol. En medicina, esta patología se llama hipercortisolismo. Se caracteriza por una obesidad severa, hipertensión arterial Y diversos trastornos en el metabolismo. La mayoría de las veces, la desviación se observa en mujeres menores de 40 años, pero el hipercortisolismo a menudo se diagnostica en hombres.

información general

El hipercortisolismo es una enfermedad de las glándulas suprarrenales, que provoca niveles significativamente elevados de cortisol en el cuerpo. Estas hormonas glucocorticoides están directamente involucradas en la regulación del metabolismo y muchas funciones fisiológicas. Las glándulas suprarrenales están controladas por la glándula pituitaria mediante la producción de hormona adrenocorticotrópica, que activa la síntesis de cortisol y corticosterona.

Para que la glándula pituitaria funcione normalmente, es necesaria una producción suficiente de hormonas específicas por parte del hipotálamo. Si esta cadena se rompe, todo el cuerpo sufre y esto repercute en la salud de la persona.

El hipercorticismo en las mujeres se diagnostica diez veces más a menudo que en el sexo más fuerte. La medicina también conoce la enfermedad de Itsenko-Cushing, que se asocia con daño primario al sistema hipotalámico-pituitario, y el síndrome tiene un grado secundario. Los médicos suelen diagnosticar un pseudosíndrome que se produce en un contexto de abuso de alcohol o depresión grave.

Clasificación

exógena El desarrollo del hipercortisolismo exógeno está influenciado por el uso prolongado de hormonas sintéticas, lo que resulta en un aumento en el nivel de glucocorticoides en el cuerpo. Esto se observa a menudo cuando una persona está muy enferma y necesita tomar. A menudo, el síndrome exógeno se manifiesta en pacientes con asma y artritis reumatoide. El problema puede ocurrir en personas después de un trasplante de órganos internos.

Endógeno

El desarrollo del tipo endógeno de síndrome está influenciado por trastornos que ocurren dentro del cuerpo. Muy a menudo, el hipercortisolismo endógeno ocurre en la enfermedad de Cushing, lo que resulta en un aumento en la cantidad de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) producida por la glándula pituitaria. El desarrollo del hipercortisolismo endógeno está influenciado por tumores malignos(corticotropinomas), que se forman en los testículos, los bronquios o los ovarios. En algunos casos, las desviaciones primarias de la corteza del órgano pueden provocar patología.

Funcional

El hipercortisolismo funcional o pseudosíndrome es una condición temporal. La desviación funcional puede estar asociada con intoxicación del cuerpo, embarazo, alcoholismo o trastornos. estado mental. Juvenil síndrome hipotalámico a menudo conduce a hipercortisolismo funcional.

En trastorno funcional Se observan los mismos síntomas que en el curso clásico del hipercortisolismo.

Las principales causas del síndrome de Itsenko-Cushing.

Hasta la fecha, los médicos no han podido estudiar completamente las causas que afectan la disfunción suprarrenal. Solo se sabe que con cualquier factor que provoque un aumento en la producción de hormonas por parte de las glándulas suprarrenales, se desarrolla la enfermedad. Se consideran factores provocadores:

adenoma que surge en la glándula pituitaria;
formación de tumores en los pulmones, páncreas, árbol bronquial, que producen ACTH;
uso prolongado de hormonas glucocorticoides;
factor hereditario.

Además de los factores anteriores, las siguientes circunstancias pueden influir en la aparición del síndrome:

lesión cerebral o conmoción cerebral;
lesiones cerebrales traumáticas;
inflamación aracnoides médula espinal o cerebro;
proceso inflamatorio en el cerebro;
meningitis;
sangrado en el espacio subaracnoideo;
daño al sistema nervioso central.

Mecanismo de desarrollo

Si una persona tiene al menos uno de los factores anteriores, entonces es posible comenzar proceso patologico. El hipotálamo comienza a producir la hormona corticoliberina en grandes cantidades, lo que conduce a un aumento de la cantidad de ACTH. Por tanto, se produce una hiperfunción de la corteza suprarrenal; ésta se ve obligada a producir glucocorticoides 5 veces más. Esto provoca un exceso de todas las hormonas en el cuerpo, como resultado se altera el funcionamiento de todos los órganos.

Manifestaciones y síntomas externos.

El síndrome de Cushing suprarrenal se manifiesta con muchos síntomas que son difíciles de ignorar. Principal rasgo característico El hipercortisolismo es un aumento de peso. Una persona puede por corto periodo adquirir obesidad de 2º o 3er grado. Además de este síntoma, el paciente presenta las siguientes anomalías:

Atrofia de los músculos de las piernas y miembros superiores. La persona se queja de fatiga y debilidad constante.
El estado de la piel se deteriora: se seca, adquiere un tono jaspeado y se pierde la elasticidad de la piel. Una persona puede notar estrías y notar una curación lenta de las heridas.
sufrimiento y función sexual, que se manifiesta por una disminución de la libido.
EN cuerpo femenino El hipercortisolismo se manifiesta por un crecimiento del vello de patrón masculino y se altera el ciclo menstrual. En algunos casos, los períodos pueden desaparecer por completo.
Se desarrolla osteoporosis, en la que disminuye la densidad ósea. En las primeras etapas, al paciente le molestan dolores en las articulaciones y, con el tiempo, se producen fracturas sin causa de piernas, brazos y costillas.
El funcionamiento del sistema cardiovascular se altera, lo que se asocia con efectos negativos. influencia hormonal. Se diagnostican angina de pecho, hipertensión e insuficiencia cardíaca.
En la mayoría de los casos, el hipercortisolismo provoca diabetes mellitus inducida por esteroides.

El síndrome de Cushing afecta negativamente el trasfondo hormonal del paciente, inestable estado emocional: la depresión se alterna con la euforia y la psicosis.

Patología de las glándulas suprarrenales en niños.

En los niños, las anomalías en el funcionamiento de las glándulas suprarrenales ocurren por las mismas razones que en los adultos. Los niños con hipercortisolismo experimentan obesidad displásica, en la que la cara adquiere "forma de luna", aumenta la capa de grasa en el pecho y el abdomen y las extremidades permanecen delgadas. La enfermedad se caracteriza por miopatía, hipertensión, osteoporosis sistémica y encefalopatía. En los niños, hay un retraso en el desarrollo sexual, así como una inmunodeficiencia secundaria. El hipercortisolismo en los niños hace que crezcan más lentamente. En una adolescente, después del inicio del ciclo menstrual, es posible que haya amenorrea, en la que la menstruación puede estar ausente durante varios ciclos.

Al contactar a un especialista, lo primero a lo que prestará atención es a que la cara agrandada del niño se pintará de color púrpura; Debido al hecho de que hay un exceso de andrógenos en el cuerpo, el adolescente experimenta un aumento acné, la voz se vuelve más áspera. cuerpo de niños se vuelve más débil y más susceptible a las infecciones. Si no se presta atención a este hecho de manera oportuna, se puede desarrollar sepsis.

Posibles complicaciones

El síndrome de Cushing, que progresó hasta forma crónica puede provocar la muerte de una persona, ya que provoca una serie de complicaciones graves, a saber:

descompensación cardíaca;
ataque;
septicemia;
pielonefritis grave;
insuficiencia renal crónica;
osteoporosis, en la que se producen numerosas fracturas de columna.

El hipercortisolismo conduce gradualmente a una crisis suprarrenal, en la que el paciente experimenta alteraciones de la conciencia, hipotensión arterial, observado vómitos frecuentes, sensaciones dolorosas V cavidad abdominal. están disminuyendo propiedades protectoras sistema inmunitario, resultando en furunculosis, supuración y micosis piel. Si una mujer está embarazada y se le diagnostica el síndrome de Itsenko-Cushing, en la mayoría de los casos se produce un aborto espontáneo o el embarazo termina en un parto difícil con muchas complicaciones.

Diagnóstico

Si se presenta al menos uno de los signos de enfermedad suprarrenal, debe comunicarse con institución medica y pasar diagnóstico integral para confirmar o refutar el diagnóstico. Es posible detectar el hipercortisolismo mediante los siguientes procedimientos:

Envío de orina para análisis para determinar cortisol libre.
llevando a cabo examen de ultrasonido Glándulas suprarrenales y riñones.
Control de las glándulas suprarrenales y la glándula pituitaria mediante tomografía computarizada y resonancia magnética. De esta forma se puede detectar la presencia de una neoplasia.
Examen de la columna y los órganos. pecho utilizando radiografía. Este procedimiento de diagnostico destinado a identificar fracturas óseas patológicas.
Donación de sangre para bioquímica para saber en qué condición se encuentra equilibrio electrolítico suero, determine la cantidad de potasio y sodio.

El tratamiento debe ser prescrito por un especialista especializado después del diagnóstico, ya que la automedicación del hipercortisolismo es extremadamente peligrosa.

Métodos de tratamiento

El tratamiento del hipercortisolismo tiene como objetivo eliminar la causa subyacente del desequilibrio y equilibrio suprarrenal. niveles hormonales. Si no presta atención oportuna a los síntomas de la enfermedad y no comienza el tratamiento, entonces es posible muerte, que se observa en el 40-50% de los casos.

La patología se puede eliminar de tres formas principales:

terapia con medicamentos;
tratamiento de radiación;
realizando la operación.

Tratamiento farmacológico

La terapia con medicamentos implica tomar medicamentos destinados a reducir la producción de hormonas por parte de la corteza suprarrenal. Terapia con medicamentos indicado en combinación con radiación o cirugía, así como en los casos en que otros metodos terapeuticos no produjo el efecto deseado. A menudo, el médico prescribe "mitotano", "trilostano", "aminoglutetimida".

Radioterapia

La radioterapia se prescribe cuando el síndrome es causado por un adenoma hipofisario. En este caso, la zona afectada queda expuesta a radiación, lo que provoca una disminución en la producción de hormona adrenocorticotrópica. Junto con radioterapia medicación o tratamiento quirúrgico. Por tanto, es posible lograr el resultado más positivo en el tratamiento del hipercortisolismo.

Intervención quirúrgica

El síndrome de Cushing pituitario en las últimas etapas requiere tratamiento quirúrgico. Al paciente se le prescribe una revisión transesfenoidal de la glándula pituitaria y se elimina el adenoma mediante técnicas microquirúrgicas. Este método terapéutico trae mayor efecto y se celebra mejora rápida condiciones posteriores a la operación. En casos severos con intervención quirúrgica A los pacientes se les extirpan dos glándulas suprarrenales. A estos pacientes se les recomienda tomar glucocorticoides de por vida.

Pronóstico del hipercortisolismo

El pronóstico depende de la gravedad del síndrome y de cuándo se realizó. medidas curativas. Si la patología se identifica de manera oportuna y se prescribe el tratamiento correcto, el pronóstico es bastante reconfortante. Los resultados negativos están influenciados varias complicaciones. Por tanto, los pacientes en los que el hipercortisolismo ha provocado anomalías cardiovasculares corren riesgo de muerte. El pronóstico es decepcionante si una persona tiene osteoporosis, aparecen fracturas patológicas y actividad motora como resultado de la miopatía. Si al hipercortisolismo con complicaciones posteriores se le suma la diabetes mellitus, el resultado es extremadamente decepcionante.

...los glucocorticoides tienen un efecto versátil en el cuerpo, muchos de los cuales no se comprenden completamente. La alta actividad biológica de los glucocorticoides permite su uso en los casos más graves. situaciones clínicas. A menudo se incluyen en el complejo. medidas de emergencia ayuda con condiciones de emergencia. Sin embargo, muchos aspectos del uso de glucocorticoides siguen siendo controvertidos.

HIPERCORTICISMO
(hiperglucocorticoidismo)

En los últimos años, los glucocorticoides se han utilizado ampliamente para tratar a muchos pacientes con enfermedades crónicas graves ( asma bronquial, enfermedades difusas tejido conectivo, glomerulonefritis, etc.). En este sentido, existe una alta probabilidad de aparición de hipercortisolismo inducido por fármacos, que corresponde al cuadro clínico de la enfermedad y el síndrome de Itsenko-Cushing (Stern N. et al., 1996).

Medicamentos corticosteroides para enfermedades cronicas tener que nombrar en grandes dosis(60 – 90 mg de prednisolona o más por día) durante mucho tiempo (a veces durante años), lo que contribuye a bastante rápido desarrollo Cushingoide iatrogénico. Incluso el uso prolongado de pequeñas dosis de glucocorticoides (30 a 40 mg de prednisolona, cortisona por día) provoca el desarrollo del síndrome de Cushingoide.

La aparición del síndrome de Cushing con el uso de corticosteroides naturales o sintéticos no se considera efectos tóxicos o complicación. Es un compañero inevitable este tratamiento. Algunos síntomas Cushingoides también pueden ocurrir con tratamiento a largo plazo pacientes con tuberculosis con medicamentos del grupo de la isoniazida (tubazida, GINK, isoniazida). Esto se debe a trastornos hipotalámicos durante el tratamiento con estos fármacos, que provocan una hipersecreción de ACTH. El síndrome de Cushing se desarrolla cuando tratamiento a largo plazo ACTH, sinactenomas de depósito, que provocan hipersecreción e hiperplasia de la corteza suprarrenal.

Síndrome de Cushing exógeno, causado uso a largo plazo glucocorticoides, - los más razón común osteoporosis secundaria. La gravedad de la enfermedad es directamente proporcional. dosis total glucocorticoides y duración del tratamiento. Además, el desarrollo de la osteoporosis se ve favorecido por una insuficiencia actividad fisica pacientes (Hunt T., 1999).

Al mismo tiempo, aumenta la glucogénesis y la grasa se redistribuye en el cuerpo (tipo de obesidad displásica). Además, se inhibe la inmunogénesis, se desarrolla hipertricosis, asociada con el efecto androgénico moderado de los metabolitos de los esteroides, aparecen trastornos mentales, incluida la psicosis, a veces se produce euforia, en las mujeres el ciclo menstrual se altera con la aparición de oligoopsomenorrea hasta amenorrea e infertilidad. .

Hay una apariencia Daño inducido por fármacos a los vasos de la retina. se une hipertensión inducida por fármacos. Pero más a menudo cuando se utilizan productos con alto contenido mineralocorticoides (fludrocortisona, cortinef). En este sentido se produce retención de sodio y cloro y pérdida de potasio. La excreción de potasio en la orina aumenta, aparece hipopotasemia, lo que conduce al síndrome renal con pérdida de sal (hipopotasemia) con poliuria y luego polidipsia, y la gravedad específica (densidad) de la orina disminuye. En tales casos, piensan en el síndrome. diabetes insípida. La corteza suprarrenal se atrofia, pero no hay manifestaciones clínicas de insuficiencia suprarrenal mientras el paciente toma el fármaco. Aproximadamente el 1% de los pacientes desarrolla diabetes mellitus con hipercortisolismo iatrogénico. La diabetes "esteroides" no es propensa a la acidosis y ocurre en más forma leve, pero en en casos raros se vuelve más difícil. Su curso no es diferente del normal.

Tratamiento del hipercortisolismo iatrogénico Prácticamente ausente, es mayoritariamente sintomático. La corrección del metabolismo de las proteínas se lleva a cabo mediante la inclusión en la dieta de alimentos ricos en proteínas, así como mediante el uso esteroides anabólicos. El tratamiento de la diabetes consiste en la prescripción de insulina o medicamentos hipoglucemiantes. La hipopotasemia requiere una nutrición adecuada y la administración de suplementos de potasio. El debilitamiento del efecto iatrogénico de los glucocorticoides se logra tomando las dosis completas diarias y de dos días por la mañana.

HIPOCORTICISMO

La inhibición de la función de la corteza suprarrenal se produce bajo la influencia de fármacos que actúan de forma citotóxica o suprimen selectivamente la síntesis de corticosteroides. grupo especial Está formado por pacientes tratados con glucocorticoides por enfermedades no endocrinas. Como resultado, su función del sistema hipotalámico-pituitario-suprarrenal disminuye. La producción de ACTH disminuye y se desarrolla atrofia de la corteza suprarrenal.

hay que recordar que el hipocortisolismo, creado por la sobresaturación del cuerpo con glucocorticoides, se manifiesta sólo después de suspender el tratamiento con estos medicamentos. Suele ser un cuadro de hipocortisolismo secundario, que situaciones estresantes puede convertirse repentinamente en una crisis addisoniana aguda. Puede desarrollarse un síndrome de abstinencia, que se presenta como insuficiencia suprarrenal aguda. Suele ocurrir en pacientes con abstinencia rápida de hormonas, con uso prolongado, con enfermedades autoinmunes. Síntomas clínicos puede estar ausente, y sólo la secreción reducida de cortisol en las pruebas con ACTH indica insuficiencia del sistema hipotalámico-pituitario-suprarrenal (Lavin N., 1999).

Se debe sospechar insuficiencia suprarrenal iatrogénica en los siguientes casos::
1 - en cualquier paciente que reciba prednisolona a una dosis de 15 a 30 mg/día durante 3 a 4 semanas; en tales pacientes, después de suspender el tratamiento con glucocorticoides, la inhibición del sistema hipotalámico-pituitario-suprarrenal puede persistir durante 8 a 12 meses;
2 - en cualquier paciente que reciba prednisolona a una dosis de 12,5 mg/día durante 4 semanas; la supresión del sistema hipotalámico-pituitario-suprarrenal puede persistir durante 1 a 4 meses.

Tiene un efecto citotóxico sobre las glándulas suprarrenales. Preparaciones de DDT y sus derivados (en últimamente están descatalogados). El ketoconazol y su derivado, la metopirona, así como los derivados del triparanol, la naftal y la piramidina inhiben la síntesis de corticosteroides. Manifestaciones clínicas hipocortisolismo son quejas de fatiga, debilidad muscular, pérdida de peso, apatía, pérdida de apetito, hipotensión.

El hipercortisolismo endógeno (o enfermedad de Itsenko-Cushing) es una enfermedad neuroendocrina basada en la desregulación del sistema hipotalámico-pituitario-suprarrenal.

Epidemiología.

- La incidencia del hipercortisolismo endógeno (enfermedad de Cushing) es de 2 casos nuevos por año por millón de habitantes;
- Más común en mujeres de 20 a 40 años.

Factores etiológicos.

- Adenoma pituitario
- Lesiones infecciosas sistema nervioso central;
- Lesiones de cráneo;
- “silla turca vacía” primaria

Patogenesia.

Las infecciones, intoxicaciones, tumores, lesiones cerebrales mentales y traumáticas provocan la alteración de los procesos en el sistema nervioso central, aumentando el nivel de serotonina y reducir los niveles de dopamina. Esto conduce a un aumento de la secreción de corticoliberina por parte del hipotálamo y hormona adrenocorticotrópica ACTH glándula pituitaria

El hecho es que normalmente la serotonina activa el sistema de hormona liberadora de corticotropina-corticotropina y la dopamina lo inhibe. Por tanto, un aumento del efecto activador de la serotonina y una disminución del efecto inhibidor de la dopamina conduce a secreción excesiva corticoliberina y ACTH. Selección mejorada La ACTH es un factor patogénico del hipercortisolismo endógeno. Conduce a un aumento de la secreción por parte de las glándulas suprarrenales. cortisol, aldosterona, androsterona.

Al mismo tiempo, con el hipercortisolismo endógeno (enfermedad de Itsenko-Cushing), se reduce la sensibilidad del sistema hipotalámico-pituitario a la acción de los corticosteroides, por lo que aumenta simultáneamente la liberación de ACTH y cortisol. Al mismo tiempo, se activan las enzimas de esteroidogénesis. Todo esto conduce al desarrollo de síndromes clínicos:

- astenoadinámico,
- hipertenso,
- osteoporótico,
- obesidad displásica,
- disfunción sexual,
- intolerancia a la glucosa,
- dermatológico

Frecuencia de los principales signos clínicos del hipercortisolismo endógeno (enfermedad de Itsenko-Cushing)

Síndrome astenoadinámico. Tasa de ocurrencia 96,5%. Síntomas: daño al sistema nervioso y sistemas musculares, caracterizado debilidad general, disminución del rendimiento, estado de ánimo inestable, trastornos mentales.

Síndrome hipertensivo. Tasa de aparición 91,4%. Hipertensión arterial persistente con sus manifestaciones, complicaciones y consecuencias características.

Síndrome osteoporótico. Tasa de aparición 88,4%. Dolor de huesos, síntomas de radiculitis secundaria en el contexto de osteoporosis sistémica con derrota predominante vértebras, costillas, huesos del cráneo, pelvis; fracturas.

Síndrome de obesidad displásica. Tasa de aparición 93,6%. Distribución desigual del tejido adiposo con depósito excesivo en el abdomen, espalda, pecho con extremidades relativamente delgadas.

Síndrome de disfunción sexual. Tasa de aparición 72%. Irregularidades menstruales, amenorrea, infertilidad, hirsutismo, lactorrea en la mujer. Impotencia, esterilidad en los hombres.

Síndrome de tolerancia alterada a la glucosa. Tasa de aparición 62%. En algunos casos se presenta diabetes mellitus (34,9%)

Síndrome dermatológico. Tasa de aparición 54%. La piel es fina, seca, cianótica, con acné en el pecho y la espalda. En abdomen, hombros, caderas y pecho se observan estrías anchas de color violáceo-cianótico, hiperpigmentación en las zonas de fricción.

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