Metahemoglobinemia por nitratos. ¿Qué es la intoxicación por metahemoglobina? Método para realizar un análisis de sangre para hemoglobina.

13.10.2017

Al diagnosticar la metahemoglobinemia, lo que es es de interés para todos los pacientes. Esta enfermedad implica la oxidación de la hemoglobina en los glóbulos rojos o un aumento en el nivel de metahemoglobina.

Esto conduce a una interrupción del flujo de oxígeno hacia la sangre y, al mismo tiempo, de su transporte a los tejidos y órganos del cuerpo. La enfermedad se manifiesta con malestar junto con la aparición de dificultad para respirar y dolores de cabeza. En este caso, la sangre se vuelve marrón brillante.

Si la enfermedad no se trata de manera oportuna, comenzarán a desarrollarse complicaciones. Es importante consultar a un médico lo antes posible.

Color azul de la piel (cianosis)

Metahemoglobinemia: características

Uno de los componentes de los glóbulos rojos es la hemoglobina. Es una proteína compleja y contiene hierro. Se encarga de transportar oxígeno por todo el cuerpo.

Durante el desarrollo proceso patologico, como metahemoglobinemia, hay un aumento en el nivel de hemoglobina en la sangre, que está saturada con hierro ya oxidado.

La metahemoglobina es una forma de esta proteína que no puede transportar oxígeno a las células. En curso normal En el proceso metabólico del cuerpo, se forma en pequeñas cantidades. En este caso, no afecta la función de transporte de glóbulos rojos. Si su proporción comienza a aumentar debido a la acción de ciertos factores, hay una falta de oxígeno en el cuerpo, lo que provoca graves consecuencias negativas.

Razones

Los expertos mencionan varias razones que pueden desencadenar el desarrollo de una enfermedad como la metahemoglobinemia. Son tanto congénitos como adquiridos.

Entre los motivos más habituales que pueden conducir al desarrollo de la enfermedad se encuentran:

disbiosis intestinal;
consumo excesivo de agua y varios productos, en el que el contenido de nitratos y nitritos es elevado (en en la mayor medida esto es típico de verduras y frutas, así como de embutidos);
problemas con la actividad de las enzimas directamente involucradas en el proceso de síntesis de metahemoglobina, que son de naturaleza genética;
tomar ciertos medicamentos que han caducado;
acidosis metabólica;
síntesis innata de proteínas que contienen hierro en forma oxidada;
envenenamiento por ciertos químicos;
recepción y abuso de drogas pertenecientes a la categoría de quinina y sulfonamidas.

Formas y etapas de la enfermedad.

Los expertos distinguen sólo dos formas de metahemoglobinemia, a saber:

Congénita o primaria, cuando la metahemoglobina representa hasta el 50% de número total hemoglobina sanguínea.
Adquirido o secundario: sus niveles pueden ser muy diferentes.

La forma adquirida puede ser de origen exógeno o endógeno. Si la enfermedad es causada por la influencia de ciertos factores externos, diagnosticar sus variedades específicas, incluida la metahemoglobinemia de nitrato de agua en el contexto consumo excesivo productos y aguas con alta proporción de nitratos en su composición.

Si la enfermedad es causada por la influencia. factores internos, entonces es consecuencia de un problema con la producción y absorción de nitratos, típico de la enterocolitis y otras patologías similares.

Independientemente de la forma de la enfermedad, se distinguen las etapas de desarrollo del proceso patológico:

La proporción de metahemoglobina es del 3%, aparecen las primeras manifestaciones: piel gris.
En la segunda etapa, su presencia aumenta al 30%, mientras que la sangre adquiere un color oscuro y aparece cianosis.
La tercera etapa asume su presencia en cantidades de hasta el 50%. Los síntomas de metahemoglobinemia en este caso serán dolor de cabeza, dificultad para respirar y desmayos regulares.
La cuarta etapa del desarrollo de la enfermedad implica peligro real, ya que su presencia aumenta hasta el 70%. Esto implica el desarrollo estado comatoso humano, complementado con graves alteraciones en el funcionamiento del sistema nervioso central.
La quinta etapa es la más difícil. La presencia de metahemoglobina puede alcanzar hasta el 100%, lo que supone un riesgo muerte súbita debido a la deficiencia de oxígeno.

El tratamiento de la enfermedad es más eficaz cuando se primeras etapas. Por eso, es muy importante contactar inmediatamente a un especialista si se presentan síntomas sospechosos.

Síntomas de metahemoglobinemia.

Manifestaciones de esta enfermedad puede ser bastante variado. Varían dependiendo de la disponibilidad. enfermedades cronicas, condición general el cuerpo humano, así como la etapa de desarrollo de esta enfermedad. A menudo los síntomas son sutiles o están completamente ausentes. En tales casos, sólo se puede identificar realizando investigación general sangre.

Las manifestaciones características de la enfermedad son:

malestar general;
dolores de cabeza frecuentes y mareos;
respiración rápida;
alteraciones del sueño, diarrea frecuente;
nerviosismo;
problemas de orientación;
tono de piel gris;
dificultad para respirar, incluida dificultad para respirar;
posible desmayo;
calambres en las extremidades inferiores;
problemas con el funcionamiento del sistema musculoesquelético;
cambios bruscos de humor, problemas de memoria.

Entre los signos de la enfermedad, los expertos llaman diarrea, que es una de las señales de un aumento en la proporción de metahemoglobina.

Si la enfermedad es congénita, se puede notar por el color de la piel, asociado con retraso mental y mental. desarrollo fisico. En el futuro, puede producirse somnolencia y llanto irrazonable.

Ante las primeras manifestaciones sospechosas, es necesario consultar a un médico. Su desarrollo puede ser confirmado o refutado por diagnósticos complejos. Si la enfermedad se detecta a tiempo, el pronóstico es el más favorable.

Diagnóstico

Un signo externo de una enfermedad no es natural. color marrón oscuro sangre, que no cambia a la normalidad. Las pruebas de laboratorio específicas incluyen la determinación de la concentración de MtHb junto con la actividad de la metahemoglobina reductasa dependiente de NAD y la espectroscopia.

Según los resultados de un análisis de sangre general, se observa una disminución en la cantidad de VSG en combinación con eritrocitosis compensatoria. Después de un estudio bioquímico, la bilirrubinemia se vuelve evidente. Los cuerpos de Heinz-Ehrlich también pueden aparecer en los glóbulos rojos.

una cosa mas investigación específica para tal enfermedad, se trata de una prueba terapéutica que implica la administración intravenosa de azul de metileno. Después de la inyección, la cianosis desaparece rápidamente y la piel se vuelve rosada.

Si se sospecha el desarrollo de metahemoglobinemia, la capacidad del paciente para tomar ciertos medicamentos, así como su contacto con sustancias de carácter tóxico.

Tratamiento de la enfermedad

La metahemoglobinemia es tratada por un hematólogo. Tan pronto como la presencia de metahemoglobina supera la marca de 15 nm, comienza el tratamiento. Si la enfermedad es hereditaria, es posible que no se realice el tratamiento.

La base del tratamiento es la transferencia de hierro de la forma oxidada a la normal. Para ello, al paciente se le inyecta azul de metileno. Esto le permite deshacerse por completo de la patología en cuestión de horas.

Es importante elegir la dosis del medicamento. Si su cantidad es excesiva, puede provocar el desarrollo de anemia hemolítica.

El tratamiento se ajusta en función de los resultados de un examen dinámico. Como parte de la terapia, se pueden utilizar las siguientes técnicas:

oxigenoterapia con piel azulada;
administración de vitamina B12 mediante inyección intramuscular;
transfusión de sangre;
terapia con medicamentos dirigida a transformar la metahemoglobina;
introducción ácido ascórbico;
ingesta de glucosa.

si hay daño tóxico, la oxigenoterapia pasiva se prescribe junto con un tratamiento complejo de las membranas mucosas. También en las formas tóxicas agudas es importante el menor tiempo posible eliminar el factor dañino.

Prevención de la metahemoglobinemia.

Para minimizar la probabilidad de desarrollar metahemoglobinemia, es importante seguir varias reglas, a saber:

tomar muchas vitaminas;
hacer esfuerzos para fortalecer el sistema inmunológico;
evitar la hipotermia;
realizar procedimientos de endurecimiento;
Siga las recomendaciones de alimentación saludable.

En diagnóstico temprano la enfermedad tiene un pronóstico favorable. Es importante controlar periódicamente las fluctuaciones en el nivel de metahemoglobina en el cuerpo, ya que si supera el 70%, puede provocar la muerte.

Una persona con tal diagnóstico requiere un régimen suave, tanto en la vida como en el trabajo. Implica actividad física limitada y exclusión de contactos con agentes oxidantes.

Tome medidas oportunas para proporcionar oxígeno al cuerpo: siga caminando aire fresco y ventilar la habitación.

Metahemoglobinemia – condición patológica, que es causada por un aumento en la concentración de metahemoglobina en la sangre de más del 1% y se acompaña de hipoxia tisular.

CIE-10	D74
CIE-9	289.7
EnfermedadesDB	8100
MedlinePlus	000562
eMedicina	med/1466 emerg/313 ped/1432
Malla	D008708

información general

Como resultado de reacciones metabólicas, entre el 0,1 y el 1% de los derivados de la hemoglobina están presentes en la sangre de una persona sana. La metahemoglobina es uno de ellos. A diferencia de la hemoglobina, no contiene hierro reducido, sino oxidado y, por lo tanto, no tiene la capacidad de transportar oxígeno desde los pulmones a las células del cuerpo.

Con un aumento en la concentración de metahemoglobina en la sangre, se altera la función de transporte de oxígeno de los glóbulos rojos y se desarrolla la falta de oxígeno en los tejidos. Dependiendo de la etiología, se distingue la metahemoglobinemia congénita (hereditaria) y secundaria (adquirida). El primero es común entre la población de Yakutia, Alaska y Groenlandia, así como entre los indios de la tribu navajo norteamericana. Se desconoce la frecuencia de la forma adquirida de la enfermedad.

Razones

Las causas de la metahemoglobinemia se dividen en congénitas, adquiridas y mixtas. La forma congénita de la enfermedad puede ser causada por uno de dos mecanismos:

fermentopatía: baja actividad o ausencia total de metahemoglobina reductasa, la enzima responsable de convertir la metahemoglobina en hemoglobina normal;
Hemoglobinopatía: la síntesis de proteínas anormales (globinas) que contienen hierro férrico oxidado, mientras que entre el 20 y el 50% de toda la hemoglobina se encuentra en forma de metahemoglobina.

La metahemoglobinemia hereditaria se asocia con defectos genéticos que se transmiten de forma autosómica recesiva (fermentopatía) o autosómica dominante (hemoglobinopatía).

Las causas adquiridas de patología pueden ser exógenas o endógenas. El principal requisito previo exógeno es el envenenamiento por diversos sustancias toxicas:

medicamentos: lidocaína, novocaína, vikasol, medicamentos contra la malaria, nitritos, sulfonamidas, paracetamol, permanganato de potasio;
agentes químicos: tintes de anilina, trinitrotolueno, nitrato de plata, clorobenceno;
productos (embutidos, conservas, verduras, frutas) y agua sin tratar con alta concentración nitratos

La metahemoglobinemia en niños generalmente se desarrolla bajo la influencia de factores endógenos:

acidosis metabólica;
infecciones virales y bacterianas;
diarrea.

La predisposición a la enfermedad durante el período neonatal se asocia con una disminución fisiológica de la actividad de la enzima metahemoglobina reductasa.

La metahemoglobinemia mixta se diagnostica si ocurre bajo la influencia de factores exógenos o endógenos en personas portadoras asintomáticas (heterocigotas) de genes responsables del desarrollo de la fermentopatía hereditaria.

Síntomas

Síntomas de metahemoglobinemia. origen genético manifestarse inmediatamente después del nacimiento del niño o a la edad de 3 a 6 meses. Principal manifestación patológica es la cianosis (coloración azul) de la piel y las membranas mucosas, que se nota especialmente en la zona del triángulo nasolabial, los labios, la cavidad bucal, la conjuntiva, el lecho ungueal y los lóbulos de las orejas. El tono puede variar desde gris verdoso hasta violeta intenso. A menudo, la metahemoglobinemia hereditaria se combina con otras defectos de nacimiento– deformación del cráneo, subdesarrollo de las extremidades y otros.

A medida que los niños crecen, experimentan síntomas asociados con la hipoxia tisular:

mareo;
dolores de cabeza;
modorra;
taquicardia;
fatiga;
disnea;
Retraso en el desarrollo psicomotor.

Hipotermia, consumo de alimentos con alto contenido nitratos, tomando medicamentos formadores de metahemoglobina.

Los signos de metahemoglobinemia adquirida dependen de la concentración de metahemoglobina en la sangre:

hasta el 3% – sin manifestaciones;
3-15% – la piel se vuelve grisácea;
15-30% – se produce cianosis, la sangre se vuelve marrón;
30-50% – se observan dolor de cabeza, debilidad, mareos, dificultad para respirar, taquicardia, desmayos;
50-70% – se notan arritmia, convulsiones, acidosis metabólica, confusión, congestión en los vasos de la conjuntiva y la retina, en algunos casos la persona cae en coma.

Si la proporción de metahemoglobina en la sangre es superior al 70%, la hipoxia tisular se vuelve tan grave que puede resultar mortal.

Diagnóstico

La metahemoglobinemia se diagnostica basándose en pruebas de laboratorio. lo mas prueba sencilla Una forma de detectar una concentración anormal de metahemoglobina en la sangre es observar un cambio en el color de una muestra de sangre colocada en un tubo de ensayo o en papel de filtro. Cuando se expone al aire, el color de la sangre de una persona sana se vuelve rojo brillante; con metahemoglobinemia, permanece marrón chocolate.

Una lista ampliada de pruebas de laboratorio incluye:

determinación del contenido exacto de metahemoglobina mediante el método de cianhemoglobina;
espectroscopia para estudiar los espectros de formas ácidas de hemólisis;
electroforesis de hemoglobinas sobre aceite de argán;
evaluación de la actividad de la metahemoglobina reductasa;
prueba con azul de metileno: después de la inyección, la cianosis desaparece.

Con metahemoglobinemia, un hemograma completo muestra:

eritrocitosis compensatoria;
aumento de los niveles normales de hemoglobina;
disminución de la VSG;
reticulocitosis;
la aparición de cuerpos de Heinz-Ehrlich en los eritrocitos (en forma crónica).

Un análisis de sangre bioquímico puede detectar una ligera bilirrubinemia.

Durante medidas diagnósticas se establece la causa de la metahemoglobinemia: se aclara y analiza el hecho del envenenamiento historia familiar. Si se sospecha una forma congénita de patología, se recomienda una prueba genética.

La metahemoglobinemia se diferencia de los defectos cardíacos congénitos. tipo azul, así como enfermedades vías respiratorias y glándulas suprarrenales. En patologías cardiopulmonares se observa un cambio. falanges ungueales dedos: toman la forma de "".

Tratamiento

El tratamiento de la metahemoglobinemia se lleva a cabo solo cuando hay una concentración significativa de metahemoglobina en la sangre y la presencia manifestaciones clínicas. El objetivo de la terapia es la conversión de metahemoglobina en hemoglobina. Drogas principales:

ácido ascórbico (primero en grandes dosis, entonces - en apoyo);
riboflavina;
"Chromosmon" (solución al 1% de azul de metileno en glucosa).

Áreas adicionales de tratamiento:

oxigenación;
medicamentos cardiotónicos;
Cytiton (un medicamento que mejora la función respiratoria).

En casos graves, se realiza una exanguinotransfusión de sangre.

Pronóstico

La metahemoglobinemia hereditaria e inducida por fármacos en la mayoría de los casos tiene un pronóstico favorable, siempre que tratamiento adecuado. Con un aumento en la concentración de metahemoglobina en la sangre y la ausencia. atención médica Posible muerte.

personas con forma congénita Se debe evitar la patología, la hipotermia y la toma de medicamentos con propiedades formadoras de metahemoglobina.

Prevención

Medidas preventivas básicas:

metahemoglobinemia adquirida – prevención del contacto con sustancias tóxicas, uso razonable de medicamentos;
congénito: asesoramiento médico y genético antes de concebir un hijo.

Metahemoglobinemia- se trata de una mayor cantidad de hemoglobina que contiene hierro oxidado en los glóbulos rojos células sanguíneas. La metahemoglobina es uno de los derivados de la hemoglobina que, junto con la carboxihemoglobina y la sulfhemoglobina, se encuentra en los eritrocitos en pequeñas concentraciones.

La formación de metahemoglobina se produce regularmente como resultado de la intracelular. procesos metabólicos Sin embargo, como resultado de un aumento en su contenido, la función de transporte de oxígeno de los eritrocitos se ve gravemente afectada.

En condiciones normales mecanismos endógenos regulación fisiológica le permiten mantener la concentración de metahemoglobina dentro del 1,5% en la estructura general de la hemoglobina. El proceso de oxidación del hierro y la formación excesiva de hierro férrico, que forma parte de la metahemoglobina, puede ser estimulado por factores tanto internos como exógenos.

Causas de la metahemoglobinemia

La aparición de signos de metahemoglobinemia puede ser provocada por diversos factores etiopatogenéticos, tanto congénitos como hereditarios, y la frecuencia de aparición de determinados mecanismos patogénicos depende directamente de la edad del paciente.

Por lo tanto, la metahemoglobinemia en niños durante el período neonatal se desarrolla con mayor frecuencia como resultado del desarrollo de afecciones acompañadas de una disminución metabólica y fisiológica grave de la actividad de la metahemoglobina reductasa, disbacteriosis con colonización concomitante del intestino por bacterias con una mayor función formadora de nitrógeno. Con la introducción de los productos que componen los primeros alimentos complementarios para niños en infancia, puede ocurrir metahemoglobinemia transitoria debido a mayor contenido nitratos en agua potable y productos alimenticios. Además, el tipo de hemoglobina fetal que se observa durante el período neonatal es más susceptible a los procesos oxidativos que la hemoglobina de un adulto.

Los trastornos de las heces en forma de tendencia a la diarrea en casi el 50% de los casos se acompañan de un aumento de la concentración de metahemoglobina en la sangre y del desarrollo. de este estado Dos mecanismos principales juegan un papel: la progresión de la acidosis metabólica y educación mejorada nitritos de nitratos, como resultado de la exposición a bacterias patógenas gramnegativas.

La patogénesis de la metahemoglobinemia debe considerarse por separado según el estado de funcionamiento de la metahemoglobina reductasa. En condiciones normales, su función es restaurar el hierro oxidado y normalizar el nivel de metahemoglobina patológica. El período comprendido entre el nacimiento y los cuatro meses de edad es crítico, e incluso un bebé nacido a término corre el riesgo de desarrollar síntomas de metahemoglobinemia debido a la actividad fisiológicamente reducida de la metahemoglobina reductasa. Debido a esto, atención especial En cuanto al estudio, se deben realizar análisis de sangre a los pacientes de este período de edad.

En los adultos, se observan con mayor frecuencia tipos adquiridos de metahemoglobinemia, asociados con intoxicación por sustancias formadoras de metahemoglobina, es decir, sustancias. naturaleza química, capaz de convertir la hemoglobina en metahemoglobina patológica y favorecer su concentración en la sangre. Estas sustancias incluyen tintes de anilina, salitre y dosis elevadas de nitroglicerina.

Una pequeña categoría de pacientes que padecen metahemoglobinemia son aquellos con una predisposición congénita o hereditaria a la acumulación de metahemoglobina. En este caso, el mecanismo de desarrollo de la metahemoglobinemia es ausencia total actividad de las enzimas implicadas en la reducción de la metahemoglobina, así como la presencia de una u otra forma de hemoglobinopatía.

La metahemoglobinemia de tipo tóxico ocurre durante el curso prolongado de la enterocolitis. de diversos orígenes acompañado de una alteración de la absorción y síntesis de nitratos.

Al prescribir medicamentos del grupo de las sulfonamidas y la quinina a pacientes, se debe tener en cuenta que sustancias activas Estos medicamentos tienen propiedades oxidantes e incluso con una sola dosis, el paciente puede experimentar signos de metahemoglobinemia.

Síntomas de metahemoglobinemia

Aspecto y grado de progresión. síntomas clínicos en pacientes con metahemoglobinemia depende de muchos factores: la edad del paciente, la presencia o ausencia de enfermedades cardíacas concomitantes y patología vascular, el nivel de concentración de metahemoglobina en la sangre y el mecanismo etiopatogenético de su aparición.

Existe evidencia de que en una situación en la que la concentración de metahemoglobina en composición general la hemoglobina no excede el límite del 20%, el paciente no experimenta ningún cambio en el funcionamiento del cuerpo en su conjunto. Sin embargo, la medición de la concentración de metahemoglobina mediante espectrofotometría de absorción, medida mediante un cooxímetro, permite considerar con más detalle la aparición de determinados síntomas clínicos en los pacientes, dependiendo del grado de progresión de la acumulación de metahemoglobina en la sangre.

Así, normalmente se observa un indicador inferior a 3 nm en cualquier persona y al mismo tiempo no nota ningún cambio en su salud. A una concentración de 3-15 nm, el paciente presenta visualmente un cierto tinte gris. piel naturaleza difusa. La concentración de metahemoglobina a un nivel de 15 a 30 nm se acompaña de la aparición de una decoloración pronunciada de la piel y una coloración oscura de la sangre. Los indicadores del cooxímetro de 30 a 50 nm siempre van acompañados de trastornos respiratorios y vasculares graves en forma de dificultad para respirar, debilidad intensa e incluso pérdida del conocimiento a corto plazo. A una concentración de 50-70 nm, los síntomas clínicos pasan a primer plano. trastornos neurológicos causado por hipoxia prolongada del cerebro, en forma de un grado profundo de deterioro de la conciencia, aumento de la disposición convulsiva. Además, el paciente presenta anomalías cardiohemodinámicas en forma de arritmias cardíacas. En una situación en la que la concentración de metahemoglobina supera los 70 nm, se produce la muerte.

Específico síntomas clínicos acompañado de metahemoglobinemia de nitrato de agua resultante de una aguda efectos tóxicos formadores de metahemoglobina de origen sintético. En esta situación, hay un inicio agudo de manifestaciones clínicas y una rápida progresión. cuadro clínico. En una situación donde hay el lugar es fácil Se observa el grado de saturación de la sangre con metahemoglobina, cianosis breve de la piel y desorientación en el espacio. Con una terapia de desintoxicación adecuada, todos los síntomas anteriores desaparecen y recuperación completa actuación.

En ausencia de medidas de desintoxicación medicinales, un aumento de los casos graves síntomas neurológicos y trastornos hemodinámicos, el desarrollo de un aumento de la hemólisis en la luz de los vasos sanguíneos y la hemoglobinuria concomitante.

La exposición prolongada a formadores de metahemoglobina puede provocar el desarrollo. curso crónico metahemoglobinemia con tendencia a la recaída del síndrome de intoxicación.

Tratamiento de la metahemoglobinemia

Todos los métodos para tratar la metahemoglobinemia se basan en el principio patogénico de la reducción del hierro férrico a hierro divalente. La principal base patogenética. tratamiento de drogas En esta situación, se recomienda la administración parenteral de azul de metileno. dosis terapéutica 1 mg por 1 kg de peso del paciente. El uso de este medicamento se recomienda sólo cuando la concentración de metahemoglobina es superior al 30% y, en la mayoría de los casos, pocas horas después de la inyección, se observa la eliminación completa de las manifestaciones clínicas. mucha atencion habría que dedicarse a definir dosis individual Azul de metileno, ya que puede provocar una sobredosis de este fármaco.

En una situación en la que la metahemoglobinemia se acompaña de una deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, es aconsejable realizar una exanguinotransfusión sanguínea en un volumen de al menos 4 litros y una terapia antioxidante (ácido ascórbico en dosis diaria 2 gramos).

EN infancia en niños con signos de metahemoglobinemia provocada por fermentopatía, está justificado prescribir ácido ascórbico a dosis de 0,1 g tres veces al día por vía oral y riboflavina a dosis diaria de 0,02 g.

Un grado leve de concentración de metahemoglobina registrado durante la cooximetría no requiere el uso de terapia con antídotos y solo debe ir acompañado de observación dinámica para el paciente.

En una situación en la que el paciente padece metahemoglobinemia aguda de origen tóxico, es necesario realizar medidas urgentes, que consiste en tratar la piel afectada con agua corriente y eliminar la exposición a gases. Un método patogenéticamente fundamentado para tratar la metahemoglobinemia por intoxicación grave es la oxigenoterapia pasiva.

Como terapia sintomática, que contribuye a la estimulación de la desmetglobinización, es infusión intravenosa 40% de glucosa en un volumen de 50 ml, inyección intramuscular 600 mcg de Vitamina B12, goteo intravenoso de tiosulfato de sodio.

– una condición caracterizada por un mayor contenido de metahemoglobina (hemoglobina oxidada) en la sangre y una hipoxia tisular. El desarrollo de metahemoglobinemia se acompaña de acrocianosis, debilidad, dolores de cabeza, mareos, palpitaciones y dificultad para respirar con el esfuerzo. Un rasgo característico La metahemoglobinemia es causada por el color marrón chocolate de la sangre. Para confirmar el diagnóstico, se evalúan los síntomas, pruebas de laboratorio y pruebas. En casos graves de metahemoglobinemia, están indicadas la oxigenoterapia, la administración de ácido ascórbico, solución de azul de metileno y, en algunos casos, exanguinotransfusión de sangre.

CIE-10

D74

información general

La metahemoglobinemia es un aumento en el nivel de hemoglobina que contiene hierro oxidado (metahemoglobina - MtHb) en los glóbulos rojos. La metahemoglobina pertenece a las llamadas dishemoglobinas, derivados de la hemoglobina que no son capaces de transportar oxígeno. EN condiciones normales Hay una pequeña cantidad de metahemoglobina en la sangre: no más del 1% de contenido general Media pensión. En la metahemoglobinemia, los mecanismos endógenos no pueden regular la concentración de dishemoglobina, como resultado de lo cual se ve afectada la función de transporte de oxígeno de los glóbulos rojos. En hematología, la metahemoglobinemia se divide en hereditaria y adquirida. Los primeros de ellos son comunes entre las poblaciones indígenas de Alaska, Groenlandia y Yakutia; se desconoce la incidencia de metahemoglobinemia adquirida.

Causas de la metahemoglobinemia

Durante las transformaciones metabólicas en la sangre. gente sana Las dishemoglobinas se forman en cantidades muy pequeñas: carboxihemoglobina, sulfhemoglobina, metahemoglobina (0,1-1%). Al mismo tiempo, los eritrocitos contienen una serie de factores que mantienen la proporción de la fracción de metahemoglobina en un nivel que no excede el 1,0-1,5% de la Hb total. En particular, la enzima metahemoglobina reductasa participa en la reacción de reducción de metahemoglobina a hemoglobina. A diferencia de la oxihemoglobina (HbO2), que contiene hierro reducido (Fe++), la metahemoglobina contiene hierro oxidado (Fe+++), que no es capaz de transportar oxígeno. Por lo tanto, con la metahemoglobinemia, en primer lugar, la función de transporte de oxígeno de la sangre se ve afectada, lo que resulta en hipoxia tisular.

Las formas hereditarias de metahemoglobinemia están representadas por enzimopatías (baja actividad congénita o ausencia de la enzima metahemoglobina reductasa) o hemoglobinopatías M (síntesis anormales de proteínas que contienen hierro oxidado).

En la estructura de la metahemoglobinemia adquirida (secundaria), se distinguen las formas tóxicas exógenas y tóxicas endógenas. La metahemoglobinemia de origen exógeno puede estar asociada con una sobredosis de fármacos (sulfonamidas, nitritos, vikasol, medicamentos antipalúdicos, lidocaína, novocaína, etc.) o intoxicaciones por agentes químicos (colorantes de anilina, nitrato de plata, trinitrotolueno, clorobenceno, agua potable Y productos alimenticios Con alto contenido nitratos, etc.).

Se observan niveles elevados de MtHb en sangre en recién nacidos prematuros y a término, lo que se asocia con una baja actividad de la enzima metahemoglobina reductasa y estrés oxidativo durante el parto. Sin embargo, incluso con hipoxia e ictericia graves en los recién nacidos, el aumento de MtHb no es tan pronunciado ni clínicamente significativo como para causar metahemoglobinemia. Sin embargo, con diarrea, enterocolitis bacteriana y viral, en condiciones de acidosis metabólica, la metahemoglobinemia endógena adquirida puede desarrollarse fácilmente en niños durante el primer año de vida.

ACERCA DE forma mixta Se dicen patologías si la metahemoglobinemia se desarrolla bajo la influencia de factores exógenos en individuos sanos, que son portadores heterocigotos de genes de una forma hereditaria de la enfermedad.

Síntomas de metahemoglobinemia.

Los signos de metahemoglobinemia hereditaria se vuelven notorios durante el período neonatal. La cianosis se nota en la piel y las membranas mucosas visibles del niño (en el área de los labios, triángulo nasolabial, lóbulos de las orejas, lecho ungueal). Además de la metahemoglobinemia hereditaria, en los niños a menudo se detectan otras anomalías congénitas: cambios en la configuración del cráneo, subdesarrollo de las extremidades superiores, atresia vaginal, talasemia, etc.

Dependiendo del nivel de la fracción de MtHb, la gravedad de las manifestaciones de metahemoglobinemia congénita y adquirida puede variar significativamente.

A la concentración de MtHb en sangre:

3-15% - la piel adquiere un tinte grisáceo
15-30%: se desarrolla cianosis, la sangre se vuelve marrón chocolate
30-50%: aparece debilidad, dolor de cabeza, taquicardia, dificultad para respirar cuando actividad fisica, se producen mareos, desmayos.
50-70%: se producen arritmia, respiración rápida, convulsiones; se desarrolla acidosis metabólica; hay signos de depresión del sistema nervioso central, es posible el coma
>70%: hipoxia grave, muerte.

Cualquier forma de metahemoglobinemia se caracteriza por una coloración gris pizarra de la piel, pero no hay cambios en las falanges ungueales del "tipo" característico de las enfermedades cardiopulmonares. baquetas" La acrocianosis aumenta al enfriarse, ingerir alimentos que contienen nitratos, con la toxicosis del embarazo en mujeres y al tomar medicamentos formadores de metahemoglobina.

Diagnóstico de metahemoglobinemia.

Importante signo de diagnóstico La metahemoglobinemia es el color marrón oscuro de la sangre que, cuando se coloca en un tubo de ensayo o en papel de filtro, no cambia su color a rojo. Si la prueba es positiva, se realiza espectroscopia, determinación de la concentración de MtHb, actividad de la metahemoglobina reductasa dependiente de NAD y electroforesis de hemoglobina.

EN análisis general sangre, eritrocitosis compensatoria, aumento de Hb, reticulocitosis y disminución de la VSG. Al investigar parámetros bioquímicos sangre, se determina una ligera bilirrubinemia, debido a un aumento en la fracción indirecta del pigmento. La metahemoglobinemia crónica se caracteriza por la aparición de cuerpos de Heinz-Ehrlich en los eritrocitos.

En pacientes con metahemoglobinemia enzimopénica o tóxica, una prueba terapéutica con administración intravenosa Azul de metileno: después de la inyección, la cianosis desaparece rápidamente y la piel y las membranas mucosas visibles se vuelven rosadas.

Al analizar las causas de la metahemoglobinemia, es importante saber si el paciente tuvo contacto con sustancias tóxicas o tomó medicamentos formadores de metahemoglobina. Si se sospecha metahemoglobinemia congénita, se estudia el pedigrí, se consulta a un genetista y se determina el tipo de herencia de la patología sanguínea. La metahemoglobinemia hereditaria requiere diferenciación de defectos cardíacos congénitos de tipo azul, anomalías del desarrollo pulmonar y otras afecciones acompañadas de hipoxia.

Tratamiento y prevención de la metahemoglobinemia.

Los pacientes sin manifestaciones clínicas no necesitan terapia especial. Si hay una concentración significativa de MtHb en la sangre y síntomas extensos de metahemoglobinemia, se prescribe una terapia con medicamentos para promover la conversión de metahemoglobina en hemoglobina. El ácido ascórbico y el azul de metileno tienen propiedades reconstituyentes de este tipo. El ácido ascórbico se prescribe por vía oral, primero en grandes dosis y, a medida que la afección se normaliza, en dosis de mantenimiento. Solución azul de metileno administrado por vía intravenosa. En caso de cianosis grave, se realiza oxigenoterapia. La metahemoglobinemia grave es una indicación de transfusión de intercambio sangre.

El curso de la metahemoglobinemia hereditaria e inducida por fármacos suele ser benigno. Un resultado desfavorable es posible si formas severas metahemoglobinemia tóxica con niveles elevados de MtHb en los eritrocitos. Los pacientes con esta patología deben evitar el contacto con sustancias formadoras de metahemoglobina, hipotermia y otros factores provocadores. La prevención de la metahemoglobinemia congénita implica realizar una consulta médica genética para identificar portadores heterocigotos entre los futuros padres.

código ICD-10

Cada uno de nosotros utiliza periódicamente diferentes medicamentos, contactos con sustancias nocivas, compra productos en el mercado. Pero pocas personas saben que la intoxicación por nitratos puede provocar una enfermedad como la metahemoglobinemia. ¿Qué tipo de patología es esta y cómo reconocerla?

¿Qué es la metahemoglobinemia?

La hemoglobina es una proteína compleja que se encuentra en los glóbulos rojos. Contiene hierro y asegura el suministro de oxígeno a todas las células del cuerpo. La metahemoglobinemia es una enfermedad en la que aumenta el nivel de hemoglobina saturada de hierro oxidado en la sangre. La metahemoglobina es una forma de hemoglobina que no puede unirse ni transportar oxígeno. Normalmente, se forma durante el metabolismo y está presente en el organismo en pequeñas cantidades sin afectar función de transporte glóbulos rojos Pero cuando su concentración aumenta por una razón u otra, el cuerpo experimenta una deficiencia de oxígeno y reacciona con una serie de alteraciones.

Normalmente, la cantidad de metahemoglobina no supera el 1,5%.

La metahemoglobinemia puede ser:

Primario (congénito). La metahemoglobina representa del 20 al 50% del volumen total de hemoglobina.
Secundaria (adquirida). La concentración de metahemoglobina en la sangre varía desde extremadamente indicadores bajos hasta poner en peligro la vida. Dependiendo de las causas de aparición, existen:
1. Metahemoglobinemia de origen exógeno (es decir, provocada por la exposición a factores externos). Por ejemplo, la metahemoglobinemia de nitratos de agua es consecuencia de beber agua con una concentración muy elevada de nitratos.
2. Metahemoglobinemia de origen endógeno (tóxica). La enfermedad se presenta en pacientes. enterocolitis crónica con alteración de la síntesis y absorción de nitratos u otras patologías similares.

Causas y factores que conducen al desarrollo de la enfermedad.

La metahemoglobinemia congénita es patología hereditaria y surge como resultado de:

fermentopatía: una disminución en la actividad de una enzima especial, la metahemoglobina reductasa, capaz de reducir el hierro oxidado;
M-hemoglobinopatías, que se manifiestan por la síntesis de hemoglobina, que inicialmente contiene hierro oxidado.

La metahemoglobinemia congénita ocurre con mayor frecuencia en los pueblos indígenas de Alaska, Yakutia y Groenlandia.

Se encuentran niveles elevados de metahemoglobina en todos los recién nacidos. Ésta es la norma. Esta característica asociado con una baja actividad enzimática y el estrés experimentado durante el parto. Con el tiempo, la situación se normaliza y la concentración de hemoglobina patológica disminuye a valores normales. Pero si un bebé desarrolla enterocolitis provocada por bacterias con mayor función nitroformadora y diarrea, puede desarrollar metahemoglobinemia adquirida.

Hay muchas razones para el desarrollo de patología secundaria. Las sustancias que provocan la oxidación del hierro pueden incluir:

Paracetamol;
Vikasol;
Nitroglicerina;
nitrito de amilo;
dapsona;
nitroprusiato;
fenazopiridina;
fenacetina;
lidocaína;
Novocaína;
permanganato de potasio (permanganato de potasio);
sulfas;
antipalúdicos (quinina);
tintes de anilina;
nitrato de plata;
clorobenceno;
trinitrotolueno;
nitratos;
alimentos y agua muy contaminados con nitratos.

No tenga miedo de tomar los medicamentos anteriores, ya que pueden causar metahemoglobinemia solo en caso de una sobredosis importante.

Cuadro clínico

La intensidad de las manifestaciones de patología depende principalmente de la concentración de metahemoglobina en la sangre. Hoy su nivel está determinado por espectrofotometría. dispositivo especial cooxímetro. Las manifestaciones de la enfermedad también se ven afectadas por:

edad del paciente;
disponibilidad enfermedades concomitantes, por ejemplo, patologías del corazón y vasos sanguíneos;
la presencia de factores provocadores para el desarrollo de metahemoglobinemia.

Cuando la concentración de hemoglobina patológica es inferior al 20% de la cantidad total de hemoglobina, una persona no experimenta ningún cambio en el funcionamiento del cuerpo.

Síntomas de la enfermedad según el nivel de metahemoglobina en la sangre - tabla

Concentración de metahemoglobina, nm	Señales
3	Norma
3–15	Se nota visualmente un ligero tono grisáceo de la piel.
15–30	Cianosis grave (coloración azul) de la piel y color oscuro de la sangre.
30–50	Trastornos graves del sistema respiratorio y cardiovascular: disnea; mareo; debilidad; taquicardia; pérdida de conciencia.
50–70	Trastornos cardiohemodinámicos y neurológicos graves causados por falta de oxígeno cerebro: alteraciones de la conciencia; convulsiones; alteraciones del ritmo cardíaco; coma.
Más de 70	Resultado fatal

Signos de metahemoglobinemia de nitrato de agua.

La metahemoglobinemia de nitrato de agua tiene manifestaciones específicas. Cuando se envenena con sustancias tóxicas, la enfermedad comienza de forma aguda y progresa rápidamente. Si el paciente ha tomado una pequeña cantidad de agua contaminada, se observan los siguientes síntomas:

piel azulada de corta duración;
dolor de cabeza;
violación de la orientación espacial.

Si no se llevan a cabo las medidas adecuadas de desintoxicación cuando aparecen los primeros signos, el paciente experimentará:

disnea;
arritmia;
alteraciones de la conciencia;
convulsiones.

La exposición prolongada a nitratos y otras sustancias que promueven la formación de metahemoglobina conduce a la transición de la enfermedad a forma crónica con frecuentes recaídas.

Metahemoglobinemia en niños

En los recién nacidos con enzimopatías hereditarias, los signos de patología se notan de inmediato. Los niños experimentan una coloración azul de las membranas mucosas y la piel de los labios y el triángulo nasolabial, los lóbulos de las orejas y las uñas. Suelen tener otros anomalías congénitas, En particular:

subdesarrollo miembros superiores;
talasemia (alteración de la síntesis de hemoglobina);
cambio en la forma del cráneo;
retraso en el desarrollo psicomotor;
Atresia vaginal en niñas.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial.

Determinar la presencia de metahemoglobinemia es fácil. Un signo de diagnóstico importante es el tono marrón oscuro de la sangre, que no cambia de color en el aire. Si esta prueba es positiva, se realizan los siguientes estudios para confirmar el diagnóstico:

espectroscopia para determinar la concentración de metahemoglobina;
evaluación de la actividad de la metahemoglobina reductasa;
electroforesis de hemoglobina (se determina la cantidad de hemoglobina normal y patológica);
análisis de sangre general: muestra un aumento en el nivel de glóbulos rojos, hemoglobina, reticulocitos, disminución de la VSG(tasa de sedimentación globular);
análisis de sangre bioquímico: revela un aumento en la cantidad de bilirrubina y la aparición de cuerpos de Heinz-Ehrlich en los glóbulos rojos.

En el caso de una forma tóxica de la enfermedad, la prueba más indicativa es el azul de metileno, tras cuya administración la cianosis desaparece rápidamente.

El diagnóstico diferencial se lleva a cabo con enfermedades tales como:

defectos cardíacos congénitos, que se caracterizan por cambios en los dedos como “muslos”;
anomalías en el desarrollo de los pulmones, que tienen manifestaciones similares a las patologías cardíacas.

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad se lleva a cabo bajo la supervisión de un hematólogo. Correcciones requeridas sólo estados con valores espectrofotométricos superiores a 15 nm.

Pacientes con hemoglobinopatías M ( formas hereditarias enfermedades caracterizadas por un cambio estructural en la molécula de hemoglobina) no requieren tratamiento.

La terapia para la metahemoglobinemia se basa en convertir el hierro oxidado en hierro normal. Para ello, a los pacientes se les prescribe la administración de azul de metileno (Chromosmon). En la mayoría de los casos, esto es suficiente para que todos los síntomas de la patología desaparezcan sin dejar rastro en unas pocas horas. La dosis de azul de metileno debe tratarse con especial sensibilidad, ya que una cantidad excesiva puede provocar anemia hemolítica.

Los síntomas de patología en mujeres embarazadas pueden intensificarse bajo la influencia de la toxicosis. Estas mujeres necesitan principalmente atención médica, ya que la hipoxia prolongada provoca violaciones graves desarrollo fetal y primeras etapas- abortos espontáneos.

También dentro terapia con medicamentos mostrado:

transfusión de sangre y toma de ácido ascórbico para la deficiencia de enzimas;
administración de ácido ascórbico y riboflavina a bebés con fermentopatía.

En caso de metahemoglobinemia tóxica aguda, es imperativo eliminar primero la influencia del factor dañino, es decir, la causa que provocó su desarrollo. En casos graves, se realiza oxigenoterapia pasiva, durante la cual el paciente respira oxígeno concentrado, lo que asegura la normalización de los procesos metabólicos y la destrucción gradual de la hemoglobina patológica. Además, se introducen soluciones:

glucosa 40%;
riboflavina;
tiosulfato de sodio.

Cualquier dieta especial no prescrito a los pacientes. Pero aún así se recomienda excluir de la dieta las verduras, frutas, productos cárnicos procesados (embutidos, embutidos, etc.) y otros productos que puedan contener nitratos.

Tratamiento remedios caseros no se lleva a cabo.

Con la metahemoglobinemia, el resultado es favorable. Las complicaciones generalmente se observan solo en la forma tóxica de la enfermedad. Son causadas por una hipoxia prolongada (falta de oxígeno), por lo que todos los órganos sufren. En casos especialmente graves, la muerte es posible.

Prevención

Para evitar el desarrollo de la enfermedad, debes:

cumplir estrictamente con el régimen de dosificación de los medicamentos;
evitar el contacto con sustancias nocivas;
no coma agua contaminada ni alimentos cultivados con nitratos;
Consulte a un genetista al planificar un embarazo para evaluar la probabilidad de tener un hijo enfermo.

En patología congénita adicionalmente necesitas:

evitar la hipotermia;
limitar la actividad física;
fortalecer el sistema inmunológico.

Hemoglobina y sus propiedades - vídeo

Por tanto, la metahemoglobinemia es bastante enfermedad grave, lo que necesariamente requiere acudir al médico. Pero lo principal es entender qué provoca su desarrollo y eliminar este factor para que la patología no se vuelva crónica.

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