Гемолизом называют. это что? Гемолиз крови, частичный гемолиз. что это такое, причины, при сдаче анализа, в пробирке, симптомы, при беременности

Гемолиз ― разрушение оболочки эритроцитов, сопровождающееся выходом Hb в плазму (лаковая кровь).

Виды гемолиза:

1. Механический (in vivo при разможжении тканей, in vitro при встряхивании крови в пробирке).

2. Термический (in vivo при ожогах, in vitro при замораживании и оттаивании или нагревании крови)

3. Химический (in vivo под влиянием химических веществ, при вдыхании паров летучих веществ (ацетон, бензол, эфир, дихлорэтан, хлороформ), растворяющих оболочку эритроцитов, in vitro под влияние кислот, щелочей, тяжелых металлов и др.).

4. Электрический (in vivo при поражении электрическим током, in vitro при пропускании электрического тока через кровь в пробирке). На аноде (+) гемолиз кислотный, на катоде (–) ― щелочной.

5. Биологический. Под влиянием факторов биологического происхождения (гемолизины, яд змей, грибной яд, простейшие (молярийный плазмодий).

6. Осмотический. В гипотонических растворах у человека начало в 0,48% растворе NaCl, а в 0,32% ― полный гемолиз эритроцитов.

Осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ) - устойчивость их в гипотонических растворах.

Различают:

    минимальнальную ОРЭ ― концентрация раствора NaCl, при которой начинается гемолиз (0,48-0,46%). Гемолизируются менее устойчивые.

    максимальную ОРЭ. ― концентрация раствора NaCl, в котором гемолизируются все эритроциты (0,34-0,32%).

Осмотическая резистентность эритроцитов зависит от степени их зрелости и формы.

Молодые формы эритроцитов, поступающие из костного мозга в кровь, наиболее устойчивы к гипотонии.

7. Иммунный гемолиз ― при переливании несовместимой крови или при наличии иммунных антител к эритроцитам.

8. Физиологический ― гемолиз эритроцитов, закончивших свой срок жизни (в печени, селезенке, красном костном мозге).

4. Скорость оседания эритроцитов (соэ)

Если кровь предотвратить от свертывания (с помощью антикоагулянта) и дать ей отстояться, то отмечается оседание эритроцитов.

СОЭ в норме равна: у мужчин 1-10 мм/ч;

у женщин 2-15 мм/ч;

у новорожденных 1-2 мм/ч.

СОЭ зависит от:

    Свойств плазмы:

СОЭ ускоряется за счет повышения крупномолекулярных глобулинов и особенно фибриногена. Их концентрация повышается при воспалительных процессах, беременности. Они снижают электрический заряд эритроцитов, способствуя сближению эритроцитов и образованию монетных столбиков (перед родами количество фибриногена увеличивается в 2 раза).

    СОЭ уменьшается при увеличении количества эритроцитов (при эритремии, например, оседание эритроцитов может полностью прекратиться вследствие повышения вязкости крови). При анемиях СОЭ ускоряется.

    СОЭ понижается при изменении формы эритроцитов (серповидно-клеточная анемия).

    СОЭ замедляется при снижении рН и, наоборот, ускоряется при повышении рН.

    Повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином ускоряет СОЭ.

5. Лейкоциты, их классификация, свойства и функции.

Лейкоциты или белые кровяные клетки, в отличии от эритроцитов, имеют ядро и другие структурные элементы, свойственные клеткам. Размер от 7,5 до 20 мкм.

Функции лейкоцитов:

    Защитная (участие в обеспечении неспецифической резистентности и создании гуморального и клеточного иммунитета).

    Метаболическая (выход в просвет пищеварительного тракта, захват там питательных веществ и перенос их в кровь. Особенно это имеет существенное значение в поддержании иммунитета у новорожденных в период молочного вскармливания.

    Гистолитическая ― лизис (растворение) поврежденных тканей;

    Морфогенетическая - уничтожение различных закладок в период эмбрионального развития.

Функции отдельных видов лейкоцитов:

1. Незернистые (агранулоциты) :

а) моноциты ― 2-10% всех лейкоцитов (макрофаги). Самые крупные клетки крови. Обладают бактериоцидной активностью. Появляются в очаге поражения после нейтрофилов.

В очаге воспаления фагоцитируют:

    Микроорганизмы.

    Погибшие лейкоциты.

    Поврежденные клетки ткани.

Они таким образом очищают очаг поражения. Это своеобразные "дворники организма".

б) лимфоциты ― 20-40% от всех лейкоцитов.

В отличии от других форм лейкоцитов они после выхода из сосуда обратно не возвращаются и живут не несколько дней, как другие лейкоциты, а 20 и более лет.

Лимфоциты являются центральным звеном иммунной системы организма. Обеспечивают генетическое постоянство внутренней среды.

Они осуществляют:

    Cинтез антител.

    Лизис чужеродных клеток.

    Обеспечивают реакцию отторжения трансплантата.

    Иммунную память.

    Уничтожение собственных мутантных клеток.

    Состояние сенсибилизации.

Различают:

Т –лимфоциты (обеспечивают клеточный иммунитет):

а) Т–хелперы.

б) Т–супрессоры.

в) Т–киллеры.

г) Т–амплифайеры (ускорители).

д) Иммунологической памяти.

В –лимфоциты (обеспечивают гуморальный иммунитет).

Образуются лимфоциты из общей стволовой клетки. Дифференцировка Т-лимфоцитов происходит в тимусе, а В–лимфоцитов ― в красном костном мозге, пейеровых бляшках кишечника, миндалинах, лимфатических узлах, червеобразном отростке.

Нулевые лимфоциты (ни Т–, ни В–лимфоциты) На их долю приходится 10-20% лимфоидных клеток.

Гранулоциты :

а) нейтротрофилы ― самая большая группа лейкоцитов (50-70% от всех лейкоцитов). Обладающие высокой бактерицидной активностью. Являются носителями рецепторов к IgG, белкам комплемента. Они первыми появляются в очаге воспаления фагоцитируют и уничтожают вредные агенты. 1 нейтрофил способен фагоцитировать 20-30 бактерий.

б) Эозинофилы ― 1-5% от всех лейкоцитов (окрашиваются эозином). В кровотоке пребывают несколько часов, после чего мигрируют в ткани, где подвергаются разрушению.

Функции эозинофилов:

    Фагоцитоз.

    Обезвреживание токсинов белковой природы.

    Разрушение чужеродных белков и комплексов антиген-антитело.

    Продуцируют гистаминазу.

    Вырабатывают плазминоген, т.е. участвуют таким образом в фибринолизе. Их количество увеличивается при глистных инвазиях. Осуществляют цитотоксический эффект в борьбе с гельминтами, их яйцами и личинками.

в) Базофилы ― 0-1% от всех лейкоцитов. Продуцируют гистамин и гепарин (вместе с тучными клетками их называют гепариноцитами). Гепарин препятствует свертыванию крови, гистамин расширяет капилляры, способствует рассасыванию и заживлению ран.

Количество лейкоцитов в норме: 4-9 х 10 9 /л (Гига/л).

Увеличение количества лейкоцитов называется лейкоцитозом . Различают следующие виды лейкоцитоза:

Физиологический или перераспределительный . Обусловлен перераспределением лейкоцитов между сосудами различных органов. К физиологическим видам лейкоцитоза относятся:

    Пищеварительный . После приема пищи в результате поступления лейкоцитов в циркуляцию из депо крови. Их особенно много скапливается в подслизистом слое кишечника, где они выполняют защитную функцию

    Миогенный. Под влиянием тяжелой мышечной работы количество лейкоцитов возрастает в 3-5 раз. Он может быть как перераспределительным, так и истинным за счет усиления лейкопоэза.

    Беременных . Лейкоцитоз преимущественно местного характера в подслизистой оболочке матки.

    Новорожденных (метаболическая функция).

    При болевых воздействиях.

    При эмоциональных воздействиях.

Патологический(реактивный )― ответная (реактивная) гиперплазия, обусловленная инфекцией, гнойным, воспалительным, септическим и аллергическим процессами.

Лейкоз ― неконтролируемая злокачественная пролиферация лейкоцитов. Лейкоциты в этих случаях мало дифференцированы и не выполняют свои физиологические функции.

    Лейкопения (количество лейкоцитов ниже 4 х 10 9 /л).

Продолжительность жизни различных форм лейкоцитов различна (от 2-3 дней до 2-3 недель). Долгоживущие лимфоциты (клетки иммунологической памяти) живут десятки лет.

Анемии при повышенном патологическом распаде эритроцитов

Гемолитические анемии составляют обширную группу заболеваний, значительно различающихся по причинам возникновения, клинической картине и лечению. Основным патологическим процессом, объединяющим эти заболевания в одну группу, является повышенный распад эритроцитов (гемолиз). Гемолиз может происходить как внутриклеточно (в селезенке как обычный физиологический), так и непосредственно в сосудах (внутрисосудистый или внеклеточный).

В норме продолжительность жизни эритроцита составляет 100–120 дней, а при гемолитических анемиях она сокращается до 12–14 дней.

Повышенный гемолиз, происходящий главным образом в селезенке, проявляется следующими симптомами:

1) в крови увеличивается содержание свободного желчного пигмента билирубина, в связи с чем происходит желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, выраженное в различной степени;

2) избыточное количество билирубина перерабатывается клетками печени, вследствие чего желчь интенсивно окрашивается и возникает склонность к образованию камней в желчном пузыре и протоках;

3) в кишечнике, куда поступает желчь, образуются в увеличенном количестве продукты ее распада, в результате чего каловые массы интенсивно окрашены;

4) в моче увеличивается содержание пигмента уробилина;

5) общее количество эритроцитов уменьшается, увеличивается число молодых форм эритроцитов в периферической крови, а также содержание их предшественников в костном мозге.

Повышенный гемолиз, происходящий в сосудах, проявляется следующими явлениями:

– в крови увеличивается количество свободного гемоглобина;

– свободный гемоглобин выделяется с мочой в неизмененном или в измененном виде (моча при этом имеет красный, бурый или почти черный цвет);

– Продукты метаболизма гемоглобина могут откладываться во внутренних органах.

Все гемолитические анемии делятся на две большие группы – наследственные и приобретенные.

Сущность гипопластической (и апластической) анемии состоит в резком угнетении костномозгового кроветворения, что сопровождается снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Известна также изолированная форма гипопластической анемии с угнетением образования только эритроцитов.

К резкому угнетению костномозгового кроветворения приводят различные причины.

1. Внешние факторы, оказывающие токсическое действие на костный мозг (ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, различные химические вещества).

2. Внутренние причины (эндогенные): влияние токсических веществ при заболеваниях почек, гипотиреозе и др.

3. Формы, при которых не удается выявить никаких причин развития анемии.

Механизм развития поражения костного мозга окончательно не выяснен. Предполагают, что возникает повреждение клетки-предшественника эритроцита. Содержание веществ, способствующих нормальному кроветворению (железо, витамин В12 ) не снижается, однако они не могут быть использованы кроветворной тканью.

Клиническая картина

Проявления болезни чрезвычайно разнообразны; существуют переходные формы от частичного угнетения кроветворения до выраженной аплазии костного мозга. Можно выделить три основных синдрома – анемический, геморрагический (синдром кровотечений), септико-некротический, – которые могут быть выражены в различной степени.

В начале заболевания выявляют такие неспецифические признаки, как повышенная утомляемость, слабость. Часто больные адаптируются к анемии и обращаются к врачу лишь при развернутой картине болезни. Геморрагический синдром проявляется различными кровотечениями (носовыми, маточными), развитием кровоподтеков.

В начальных стадиях болезни, а также при хроническом течении выявляется лишь умеренная бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда кровоподтеки. При остром течении, кроме выраженной бледности, отмечаются значительный геморрагический синдром, некрозы (омертвение) слизистых оболочек, высокая лихорадка. Различные воспалительные заболевания (пневмония) проявляются характерными симптомами. Печень и селезенка обычно не увеличены, но иногда может определяться умеренное увеличение селезенки, а также легкая желтушность кожи и склер вследствие наличия умеренного синдрома распада эритроцитов. В периферической крови определяется выраженная анемия, содержание гемоглобина снижается до 20–30 г/л. Содержание молодых форм эритроцитов также снижено, что свидетельствует об истощении компенсаторных возможностей костного мозга. Характерно выраженное снижение количества лейкоцитов, содержание лимфоцитов не изменено. Количество тромбоцитов снижается иногда до нуля. В большинстве случаев значительно увеличивается СОЭ (скорость оседания эритроцитов) – до 30–50 мм/ч.

При гистологическом исследовании костного мозга обращает внимание почти полное исчезновение костномозговых элементов и замещение их жировой тканью.

Распознавание апластической анемии основывается на исключении ряда заболеваний, обусловливающих снижение количества всех форменных элементов крови. Необходима дифференциальная диагностика с острым лейкозом и метастазами рака в костный мозг. При наличии снижения содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в периферической крови у пожилых людей необходимо дифференцировать от В 12 -дефицитной анемии.

Лечение

Комплекс лечебных мероприятий включает:

1) ликвидацию воздействия этиологического фактора (например, химических веществ, лекарств, если доказана связь между их приемом и развитием анемии);

2) трансфузии крови и кровезаменителей (цельной крови или эритроцитарной массы). При выраженном геморрагическом синдроме целесообразны прямые переливания крови;

3) всем больным апластической анемией следует назначать преднизолон в большой дозе (60–100 мг/сут.);

4) для стимуляции образования эритроцитов применяют анаболические стероиды в больших дозах;

5) в половине случаев эффективно удаление селезенки. Эффект проявляется не сразу. В послеоперационном периоде следует долго принимать преднизолон в больших дозах;

6) в настоящее время делаются попытки пересадки костного мозга, ремиссия наступает более чем в половине случаев.

Прогноз

Прогноз чрезвычайно серьезен. При увеличенном количестве молодых форм эритроцитов, небольшом увеличении селезенки и четком эффекте от терапии кортикостероидами (даже нерезко выраженном) после удаления селезенки наблюдается полное выздоровление. В ряде случаев апластическая анемия является дебютом острого лейкоза. Иногда признаки лейкоза выявляются спустя значительное время после развития апластической анемии (в подобных случаях протекает обычно хронически).

Профилактика

Исключают контакт с различными внешними факторами (ионизирующая радиация, бензол, цитостатические средства).

Анемия при кровопотере

Клиническая картина при этой форме анемии значительно варьируется в зависимости от локализации, тяжести и быстроты развития геморрагии. Быстрое и обильное кровотечение приводит к снижению объема циркулирующей крови и состоянию шока, а хроническая скрытая кровопотеря в конечном счете угрожает развитием железодефицитной анемии.

У больного после острого кровотечения появляются признаки и симптомы, обусловленные гипоксией и снижением объема крови. В зависимости от тяжести процесса больной чувствует слабость, усталость, головокружение либо наступает ступор или кома, он часто бледен, раздражителен, у него повышена потливость. Жизненно важные признаки при острой кровопотере связаны с компенсацией сердечно-сосудистой системы. Как правило, у больного отмечают снижение артериального давления и увеличение частоты сердечных сокращений в зависимости от выраженности кровотечения. Необходимо выявить симптомы, обусловленные положением тела, чтобы оценить исходный статус больного с острой кровопотерей. Если у него пульс учащается на 25 % и более или систолическое давление снижается до 20 мм рт. ст. и более при изменении позы (лежа на спине и в положении сидя), то это означает, что весьма вероятно выраженное уменьшение объема циркулирующей крови (кровопотеря более 1000 мл), при котором требуется немедленная заместительная терапия. Значительная кровопотеря (до 1500 мл) обычно приводит к сердечно-сосудистому коллапсу.

При быстрой и сравнительно недавней кровопотере снижение объема клеточной массы или гемоглобина не происходит, так как объемы эритроцитарной массы и плазмы сокращаются параллельно. Часто определяется умеренное повышение числа лейкоцитов; количество тромбоцитов может увеличиваться как при острой, так и при хронической кровопотере, особенно при железодефицитных состояниях. В течение первых нескольких дней после острой кровопотери обычно увеличивается число молодых эритроцитарных клеток, которое сопровождает сохраняющуюся значительную кровопотерю или продолжается до тех пор, пока не будет исчерпан запас железа. Внутреннее кровотечение может сопровождаться повышением уровня желчного пигмента билирубина. У больных с желудочно-кишечной кровопотерей часто регистрируют увеличение уровня азота мочевины крови вследствие снижения почечного кровотока.

Нарушения, связанные с кровопотерей, представляют значительную угрозу для жизни, поэтому при них требуется своевременно назначить лечение. Внутривенные вливания следует считать основным методом лечения. Пока подбирают совместимую кровь, снижение объема циркулирующей крови корригируют с помощью вливаний физиологического раствора, раствора Рингера или, что предпочтительнее, коллоида, например 5 %-го раствора альбумина. Как только цельная кровь будет пригодна к использованию, ее немедленно переливают больному. Наблюдение за клинической симптоматикой и венозным давлением способствует определению оптимального объема заместительной жидкости. В процессе проведения этих экстренных мероприятий и после их окончания при детальном диагностическом исследовании может быть обнаружена точная локализация кровотечения.

Хроническая кровопотеря обычно обусловлена заболеваниями желудочно-кишечного тракта или матки. При этом анализ кала на скрытую кровь является важным, хотя и часто не учитываемым фактором в оценке анемии. Целесообразно исследовать серию проб в течение продолжительного времени, поскольку желудочно-кишечные кровотечения отличаются периодичностью. Гематологическим проявлением хронической кровопотери служит железодефицитная анемия, которая детально обсуждается в соответствующем разделе.

Лейкозы

Острые лейкозы

Лейкозы – опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Опухолевые клетки легко выходят в периферическую кровь, давая характерную ее картину.

В основе выделения острого лейкоза лежит не временной фактор (длительность течения болезни), а морфологические особенности опухолевых клеток и появление их в периферической крови. Таким образом, диагноз острого лейкоза может быть поставлен только на основании гематологического исследования.

Опухолевые клетки при всех острых лейкозах характеризуются крупными размерами и большим ядром, занимающим почти всю клетку.

Клиническая картина

Проявления острого лейкоза могут быть весьма многообразными, поэтому их можно представить в виде следующих «больших» синдромов.

Синдром опухолевой интоксикации : повышение температуры тела, слабость, потливость, снижение массы тела. Наличие указанных жалоб дает основание для предположения об инфекционных заболеваниях (сепсис, туберкулез и др.), системных заболеваниях соединительной ткани, хронических лейкозах, лимфомах, в том числе лимфогранулематозе, других опухолях.

Синдром лейкемической пролиферации (размножения и роста опухолевых клеток): боли в костях, тяжесть и боли в левом и правом подреберьях, обнаружение больным увеличенных лимфатических узлов. Этот синдром может быть обнаружен при более детальном обследовании больного:

– увеличение лимфатических узлов, чаще шейных, с одной или с обеих сторон, безболезненных, плотноватой консистенции;

– нерезко выраженное увеличение селезенки: селезенка плотноватая, безболезненная или слегка чувствительная, выступает из-под реберного края на 3–6 см;

– увеличение печени: плотноватая, чувствительная, пальпируется на 2–4 см ниже реберного края.

При наличии поражения других органов могут быть самые разнообразные жалобы (головная боль, боли в суставах, одышка, кашель, упорный «радикулит», боли в животе, рвота, понос, кожный зуд, повышение кожной чувствительности и др.), которые дают основание предполагать самостоятельные заболевания различных органов.

При поражении кожи обнаруживают плотноватые инфильтраты на коже розоватого или светло-коричневого цвета, обычно множественного характера.

В случае поражения легких наблюдаются явления затруднения проведения воздуха по трахеобронхиальному дереву (ослабление дыхания, удлинение выдоха, сухие хрипы), очаговые изменения (ослабление дыхания или жесткое дыхание, сухие и влажные хрипы). Однако отличить специфическое лейкозное поражение легких от бактериальной пневмонии, нередко осложняющей течение острого лейкоза, бывает трудно.

При поражении миокарда выявляется небольшое расширение сердца, увеличение частоты сердечных сокращений, глухие тоны сердца, в тяжелых случаях – явления сердечной недостаточности.

Поражение желудочно-кишечного тракта может проявляться болезненностью в области желудка.

При поражении ЦНС обнаруживают менингеальные симптомы, нарушение функции черепных нервов, снижение мышечного тонуса и другие симптомы.

Анемический синдром : бледность кожных покровов, слабость, головокружение, «мелькание мушек» перед глазами, одышка при физической нагрузке, снижение артериального давления, сердцебиение, головная боль, шум в ушах и другие жалобы, связанные с недостаточным насыщением крови кислородом. Эти жалобы могут дать основание предположить любую форму анемии (железодефицитная, В 12 -дефицитная, гемолитическая, апластическая и др.).

Геморрагический синдром: кожные кровоизлияния, кровоточивость десен, носовые кровотечения. Такие жалобы могут быть при различных геморрагических диатезах.

Нередко больные связывают появление жалоб с перенесенным «гриппом» или респираторным заболеванием. Может быть указание на контакт с различными патогенными факторами (лучевая терапия, воздействие химических веществ, радиация, прием цитостатических препаратов и др.). Следует подчеркнуть, что при остром лейкозе эти синдромы могут либо отсутствовать и создавать впечатление благополучия, либо быть маловыраженными. Может преобладать какой-либо один синдром, например, высокая лихорадка или незначительное повышение температуры без признаков роста опухолевых клеток в органах. Все это делает весьма условными приведенные симптомы клинической картины острого лейкоза. Диагноз может быть поставлен лишь по наличию опухолевых клеток в крови и костном мозге.

Стадии течения.

I. Начальная – может быть оценена только ретроспективно.

II. Развернутая – с клиническими и гематологическими проявлениями болезни.

1. Первая атака.

2. Рецидив болезни.

3. Второй рецидив и т. д.

III. Терминальная – отсутствие эффекта от проводимой специфической терапии, угнетение нормального кроветворения.

Фазы болезни .

1. Алейкемическая (без выхода опухолевых клеток в кровь).

2. Лейкемическая (с выходом опухолевых клеток).

Диагностика

Наличие у больного острого лейкоза устанавливают при исследовании периферической крови и пунктата костного мозга.

Основным критерием является наличие в крови опухолевых клеток. Эти клетки обнаруживают в мазках крови в количестве от 5–10 до 80–90 %. В алейкемической фазе острого лейкоза опухолевые клетки в крови единичные или отсутствуют. В этих случаях диагноз ставят по результатам исследования пунктата костного мозга, при котором обнаруживают значительное повышение содержания таких клеток (от 30 % до 90 %).

При любом неясном или затянувшемся заболевании необходимо производить исследование крови, лишь оно может выявить признаки острого лейкоза.

Лечение

Главным условием успешного лечения острого лейкоза является как можно более раннее начало.

Основная задача терапии – освобождение организма от патологических клеток, что достигается применением большого количества химиопрепаратов с различным механизмом действия.

Комбинацию препаратов составляют в зависимости от формы острого лейкоза и возраста больного.

Перспективные методы лечения – такие, как трансплантация костного мозга, методы иммунотерапии – могут быть включены в комплекс терапевтических воздействий при остром лейкозе.

Инфекционные осложнения острого лейкоза являются весьма грозными, в связи с чем активная терапия антибиотиками широкого спектра действия должна проводиться своевременно и в достаточных дозах. Профилактикой инфекционных осложнений, является тщательный уход за кожей и слизистой оболочкой полости рта, помещение больных в специальные асептические палаты, стерилизация кишечника с помощью антибиотиков.

При развитии геморрагического диатеза необходимо переливание тромбоцитарной массы (1–2 раза в неделю) или свежей цельной крови.

Прогноз

В процессе лечения могут быть достигнуты:

1) полная клинико-гематологическая ремиссия (отсутствие жалоб, нормальный или близкий к норме анализ крови);

2) частичная клинико-гематологическая ремиссия (улучшение состояния, небольшие изменения крови с увеличением зрелых клеток, исчезновение или резкое уменьшение числа опухолевых клеток в крови и пунктате костного мозга);

3) выздоровление (состояние полной клинико-гематологической ремиссии с безрецидивным течением на протяжении 5 лет и более).

Профилактика

Первичной профилактики острых лейкозов не существует. Вторичная профилактика сводится к тщательному контролю за состоянием больного и правильному проведению противорецидивной терапии. Больных острыми лейкозами ставят на диспансерный учет.

Хронические лейкозы

Три формы хронических лейкозов – эритремия, миелолейкоз и лимфолейкоз – являются наиболее часто встречающимися опухолевыми заболеваниями системы крови.

Эритремия

Эритремия является хроническим доброкачественно текущим лейкозом, при котором наблюдается повышенное образование эритроцитов, а также некоторых видов лейкоцитов и тромбоцитов.

Частота заболеваемости эритремией составляет около 0,6 на 10 000 населения. Одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины. Эритремия является болезнью пожилого возраста: средний возраст заболевших 55–60 лет, однако заболевание возможно в любом возрасте.

Причины возникновения заболевания неизвестны.

Патогенез

В основе заболевания лежит безудержное размножение всех ростков кроветворения – эритроцитарного, лейкоцитарного, тромбоцитарного, однако доминирует рост эритроцитарного ростка. В связи с этим основной субстрат опухоли – созревающие в избыточном количестве эритроциты. Появляются очаги кроветворения в селезенке и печени. Увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови снижает скорость кровотока, повышает вязкость и свертываемость крови, что обусловливает появление ряда клинических симптомов.

Клиническая картина

Эритремия проявляется двумя большими синдромами.

Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (плетора – полнокровие). Этот синдром складывается из:

– субъективных симптомов;

– изменений сердечно-сосудистой системы;

– определенных сдвигов в лабораторных показателях.

1. К субъективным симптомам этого синдрома относятся: головные боли, головокружения, нарушение зрения, стенокардические боли, кожный зуд, эритромелалгия (внезапное покраснение с синюшным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями), возможны онемение и зябкость конечностей.

2. Нарушения сердечно-сосудистой системы проявляются изменением окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек, особенностью окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое, артериальной гипертензией, развитием тромбозов, реже кровоточивостью. Помимо тромбозов, возможны отеки голеней и стоп с локальным покраснением и резким жжением. Нарушения кровообращения в артериальной системе могут приводить к тяжелым осложнениям: острому инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения, тромбозу почечных артерий.

3. Сдвиги в лабораторных показателях определяются главным образом при клиническом анализе крови: отмечаются увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателя гематокрита и вязкости крови, умеренное повышение количества лейкоцитов и тромбоцитов, резкое замедление скорости оседания эритроцитов.

Миелопролиферативный синдром обусловлен повышенным образованием всех клеток крови в костном мозге и вне его. Он включает:

– субъективные симптомы;

– увеличение печени и (или) селезенки;

– изменения в лабораторных показателях.

1. К субъективным симптомам относятся слабость, потливость, повышение температуры тела, боли в костях, чувство тяжести или боли в левом подреберье.

2. Увеличение селезенки объясняется не только появлением в ней очагов кроветворения, но и застоем крови. Реже наблюдается увеличение печени.

3. Наибольшее значение имеют изменения в периферической крови в виде увеличения количества всех клеток крови.

Различная выраженность синдромов на разных стадиях болезни обусловливает чрезвычайную вариабельность клинической картины. Можно наблюдать больных с несомненной эритремией, почти не предъявляющих жалоб и полностью трудоспособных, и больных с тяжелым поражением внутренних органов, нуждающихся в проведении терапии и утративших трудоспособность. В начальной стадии заболевания больные могут не предъявлять никаких жалоб. По мере прогрессирования болезни жалобы связаны с наличием и выраженностью двух основных синдромов. Наиболее часты жалобы, обусловленные повышенным кровенаполнением сосудов и функциональными сосудистыми расстройствами (головные боли, эритромелалгия, нарушение зрения и пр.). Надо помнить, что вся эта симптоматика может быть связана и с другими заболеваниями. Жалобы, обусловленные наличием миелопролиферативного синдрома (потливость, тяжесть в левом подреберье, боли в костях, повышение температуры тела) также неспецифичны для эритремии. Достаточно характерен кожный зуд, который появляется после приема водных процедур. Этот симптом наблюдается у 55 % больных в развернутой стадии.

В анамнезе больных могут быть мозговые инсульты, инфаркты миокарда – все это свидетельствует об осложнениях заболевания. Иногда болезнь дебютирует именно этими осложнениями, а истинная причина их развития – эритремия – выявляется при обследовании больного по поводу инсульта или инфаркта миокарда.

В более поздней стадии болезни обнаруживают в основном признаки плеторического синдрома: эритроцианоз, наполненные кровью сосуды конъюнктивы («кроличьи глаза»), отчетливая цветовая граница в месте перехода твердого неба в мягкое, отек кончиков пальцев, стоп, нижней трети голени, сопровождающийся локальным покраснением и чувством резкого жжения.

Анализ периферической крови обнаруживает увеличение содержания гемоглобина и показателя гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Если изменения в периферической крови незначительны или данные неубедительны, необходимо исследовать костный мозг.

Осложнения.

1. Сосудистые тромбозы (мозговых, коронарных, периферических артерий).

2. Геморрагический синдром: кровотечения после малых оперативных вмешательств (экстракция зуба), из сосудов желудочно-кишечного тракта, геморроидальных узлов, что обусловлено плохими свойствами кровяного сгустка вследствие изменения функциональных свойств тромбоцитов.

3. Симптомы мочекаменной болезни и подагрического артрита.

Лечение

Назначают цитостатическую терапию. Эффект терапии следует оценивать через 2–3 месяца от начала лечения. При рецидиве болезни назначают препарат, приведший к ремиссии. Смену препарата следует проводить при неэффективности ранее применявшегося или при появлении побочных действий.

Больных эритремией ставят на диспансерный учет с частотой обращений к врачу и назначением анализов периферической крови 1 раз в 3 месяц.

Гемолиз – процесс разрушения оболочек красных кровяных телец – эритроцитов, с дальнейшим выведением в плазму гемоглобина. провоцируется выбросом вещества – гемолизина. Оболочки эритроцитов разрушаются под воздействием специфических токсинов бактериальной природы или , которые вырабатываются ферментами.

Виды

Класс и виды гемолиза зависит от места локации процессов и от причин, которые поспособствовали распаду оболочек эритроцитов:

  • Естественный гемолиз. Распад красных клеток крови является абсолютно нормальным физиологическим процессом, который проходит в организме человека. Цикл жизни эритроцитов составляет от 100 до 130 суток. После чего клетки разрушаются, и на их месте образовываются новые.
  • Химический гемолиз – процесс разрушение клеток по причине воздействия на них токсичных веществ, приводящих к разрыву их мембраны (щелочи, эфир, спирт, хлороформ).
  • Биологический гемолиз – происходит по причине проникновения в кровь человека гемолитического яда, при укусе насекомых. Может также развиться при несовместимой .
  • Температурный гемолиз - под воздействием низких температур на красные тельца, внутри них формируются кристаллы льда, разрывающие клетку изнутри.
  • Механический класс – гемолиз в пробирке. Если потрусить колбу с кровью, начнется процесс разрушения эритроцитов.
  • Осмотический гемолиз. Свойство кровяных телец к разрушению под воздействием внешних и внутренних факторов используют при сдаче анализов на выявление анемии. Когда красные тельца попадают в среду с повышенным осмотическим давлением, происходит их разрыв.

Причины

Причины, запускающие процесс разрушения гемолиза могут быть как внешними (повреждение клеток при или транспортировке материала), так и внутренними (проходит внутри самого эритроцита).

К внутренним факторам повреждения клеток относят ряд заболеваний:

  • Анемия гемолитического типа.
  • Гемоглобинурия.
  • Аглютининовое заболевание (холодовая болезнь).
  • Проникновение ядов.

Во время внутренних повреждений происходит разрушение красных клеток в печени, селезенке и костном мозге. Происходит это по причине развития микросфероцитоза врожденной формы, и аутоиммунного характера, .

Учитывая ряд факторов, которые разрушают оболочки эритроцитов, становится ясно, что гемолиз несет в себе опасность для всего организма, так как часто стает причиной увеличения селезенки и печени, приводя к развитию очень тяжелых заболеваний.

При беременности разрушение стенок эритроцитов обусловлено наличием . В данном случае гемолиз во время беременности не является тяжелой патологией, а лишь физиологическим процессом. Для нормализации состояния женщины необходимо восполнить нехватку железа в организме. Для этого достаточно придерживаться и употреблять регулярно гранаты.

Симптомы

Основные симптомы процесса разрушения красных кровяных телец, которые отмечают у себя пациенты в первую очередь:

  • Пожелтение кожных покровов.
  • В некоторых случаях отмечается бледность кожи.
  • Учащенное сердцебиение.
  • Расслаивание ногтевой пластины.
  • Плохое состояние волос.

Бывает и так, человек и не подозревает, что у него в организме присутствуют такие тяжелые патологические процессы как гемолиз. Наличие гемолиза крови обнаруживается при сдаче .

При обострении у пациента отмечаются следующие признаки гемолиза:

  • Частая тошнота.
  • Рвота.
  • Головокружение.
  • Регулярное чувство чрезмерной усталости.
  • Повышение температуры тела.

Процесс распада красных кровяных клеток во многих случаях приводит к развитию анемии, достаточно опасного заболевания, которое, в свою очередь, может привести к образованию камней в желчно выводящих путях (желчнокаменная болезнь).

Последствия

Каковы последствия гемолиза и стоит ли волноваться? У многих пациентов при обнаружении патологии начинается формироваться психосоматическое заболевание. Они находят у себя признаки несуществующих болезней только потому, что знают о том, что происходит внутри их организма.

Расшифровка

Как правило, если в результате был выявлен гемолиз, назначается повторная сдача крови. Объясняется это тем, что могли разрушиться под влиянием механического фактора – при неаккуратности работы с пробирочным материалом.

Повреждение клеток крови может быть обусловлено тем, что медсестра слишком быстро продавила кровь, или по причине использования слишком тонкой иглы во время проведения анализа.

Повреждение красных клеток часто наблюдается и при неправильном переливании материала из пробирки в специальную колбу. Разбиваясь об стеклянные стенки, эритроциты окрашивают плазму розовым цветом, что приводит к невозможности процесса ее отделения в центрифуге. Такие случаи повреждения эритроцитов называются частичным гемолизом. Данное явление - не болезнь, а лишь ошибка при заборе материала и некорректного проведения анализа.

Перед повторным на гемолиз, пациенту необходимо выпить небольшое количество простой воды. Если повторный анализ вновь показывает наличие разрушенных эритроцитов, ставится диагноз – острый гемолиз.

Острый

Это очень серьезный патологический процесс, острый гемолиз привести к тяжелым последствиям.


Если пациент, на момент диагностирования болезни, находится в сознании, он может жаловаться на ряд симптомов острого гемолиза:

  • Болевые ощущения в грудном отделе.
  • Рези в животе.
  • Чрезмерное возбуждение центральной нервной системы.
  • Внутренний жар.
  • Боли в поясничном отделе.

Причина возникновения острого гемолиза крови – ошибочное вливание неправильно подобранной донорской крови и отчуждение ее эритроцитов организмом реципиента.

При развитии гемолиза острой формы, во время проведения хирургической операции с применением общего наркоза, симптомами патологического процесса будут – резкое , а при наличии катетера с мочеприемником, будет видно, что урина стала красного цвета. Иногда отмечается выделение черной мочи.

Диагностика

Для того, чтобы подтвердить наличие в организме патологического процесса разрушения эритроцитов, необходимо проанализировать кровь и мочу пациента. При гемолизе будут выявлены процессы билирубинемии, фибринолиз, гемоглобинемии, пониженного потенциала коагулянтов. В моче отмечается присутствие гиперкалимии и гемоглобинурии. При распаде эритроцитов у пациента снижается уровень суточной дозы урины, а в некоторых случаях моча может полностью отсутствовать.

Лечение

Бесконтрольный процесс разрушения красных кровяных телец необходимо лечить незамедлительно. Если причиной возникновения патологии стала ошибка при переливании крови, применяются терапевтические методы, направленные на остановку инфузивных процессов эритроцитов из несовместимой крови.

Для предотвращения появления гиперфузии в почках и гиповолемии, вводятся специальные растворы. Проводится процедура , с введением внутривенно Гепарина. Процедура направлена на выведение из крови свободного гемоглобина. При лечении острого гемолиза применяется, также, Преднизолон.

Медикаментозное лечение острого гемолиза назначается лечащим врачом, исходя из клинической картины и симптомы каждого, отдельно взятого случая. Важно знать, когда именно в организме пациента начал развиваться патологический процесс.

В особо тяжелых случаях для лечения необходимо экстренно назначить гемодиализ, особенно при наличии почечной недостаточности.

Одной из причин стремительного разрушения клеток эритроцитов является длительный прием определенных медицинских препаратов. В основном это противотуберкулезные средства, лекарства группы сульфаниламидов и гипогликемизирующих антибиотиков.

При данной клинической картине, гемолиз разрушения клеток крови не является патологией, и не свидетельствует о наличие тяжелых заболеваний – это всего лишь естественная реакция организма на прием определенных лекарственных средств, состояние пациента нормализуется после завершения курса их приема.

Гемолиз — это физиологическая деструкция кровяных клеток, а именно клеток эритроцитарного ряда, отображающая естественный процесс их старения. Непосредственное разрушение кровяных клеток эритроцитарного ряда происходит под действием гемолизина, в роли которого чаще всего выступает бактериальные токсины.

Причины гемолиза

В зависимости от происхождения все варианты течения гемолитической реакции можно отнести к одному из двух основных вариантов: естественному или патологическому. Естественный гемолиз представляет собой непрерывную цепочку химических процессов, в результате которых происходит «физиологическое обновление» состава эритроцитов, при условии нормального функционирования структур ретикулоэндотелиальной системы.

К вариантам гемолитических реакций, которые наблюдаются в лабораторных условиях, относится температурный и осмотический гемолиз. При первом типе гемолиза цепочки гемолитических реакций запускается в результате воздействия критических низких температур на компоненты крови. При осмотическом гемолизе разрушение эритроцитов происходит при попадании крови в гипотоническую среду. Для здоровых людей характерна минимальная осмотическая стойкость эритроцитов, которая находится в пределах 0,48% NaCl, в то время как полное разрушение основной массы эритроцитов наблюдается при концентрации NaCl, составляющее 0,30%.

В ситуации, когда у пациента имеет место эндотоксемия, обусловленная действием инфекционных микроорганизмов, создаются условия для развития биологического гемолиза. Подобная гемолитическая реакция наблюдается и при трансфузии несовместимой цельной крови или ее компонентов.

Еще одним вариантом гемолитической реакции является механический тип гемолиза, возникновению признаков которого способствует оказание механического воздействии на кровь (например, встряхивание пробирки, содержащей кровь). Данный вариант гемолитической реакции характерен для пациентов, которым было произведено протезирование клапанного аппарата сердца.

Существует целый спектр веществ, обладающих активными гемолизирующими свойствами, среди которых максимальной активностью отличаются змеиные яды и яд насекомых. Развитию гемолиза способствует воздействие ряда химических веществ группы хлороформа, бензина и даже алкоголя.

Редкой и в то же время самой тяжелой для пациента этиопатогенетической формой гемолитической реакции, является аутоиммунный гемолиз, возникновение которого возможно при условии выработки организмом пациента антител к собственным кровяным клеткам эритроцитарного ряда. Данная патология сопровождается тяжелой анемизацией организма и выделением гемоглобина с мочой в критически высокой концентрации.

Симптомы и признаки гемолиза

В ситуации, когда у человека не наблюдаются признаки патологического гемолиза, а разрушение эритроцитов происходит в плановом порядке при участии структур ретикулоэндотелиальной системы по внутриклеточном типу, никаких внешних проявлений гемолиза человек не будет ощущать.

Клиническая картина гемолиза наблюдается только лишь в случае его патологического течения и включает в себя несколько периодов: гемолитический криз или острый гемолиз, субкомпенсированная фаза гемолиза и период ремиссии.

Развитие острого гемолиза, который отличается молниеносным течением, значительно ухудшающим состояние здоровья пациента, наблюдается чаще всего при трансфузии несовместимых компонентов крови, тяжелом инфекционном поражении организма и токсическом воздействии, например, приемом лекарственных средств. Опасность данного состояния заключается в том, что гемолитическая реакция настолько интенсивная, что организму не хватает компенсаторных возможностей в отношении продукции достаточного количества эритроцитов. В связи с этим, клиническая симптоматика гемолитического криза состоит из проявлений билирубиновой интоксикации и тяжелой формы анемического синдрома. Специфическими признаками острого гемолитического криза, возникающего интраоперационно является появление немотивируемой избыточной кровоточивости раневой поверхности, а также выделение темной мочи по катетеру.

Проявлениями билирубиновой интоксикации является изменение окраски кожных покровов в виде иктеричности, носящее диффузный интенсивный характер. Кроме того, пациента беспокоит выраженная тошнота и многократная рвота, не имеющая связи с приемом пищи, выраженный болевой синдром в области брюшной полости, не имеющий четкой локализации. При тяжелом течении гемолитического криза у пациента молниеносно развивается судорожный синдром и различные степени нарушения сознания.

Симптомами, являющимися отражением анемического синдрома является выраженная слабость и невозможность выполнения обычной физической активности, визуальная бледность кожных покровов, дыхательные расстройства виде нарастающей одышки, а при объективном обследовании пациента достаточно часто выявляется систолический шум в проекции аускультации верхушки сердца. Патогномоничным симптомом внутриклеточного патологического гемолиза является увеличение размеров селезенки и печени, а для внутрисосудистого гемолиза характерно изменение мочи в виде ее потемнения.

Специфическим отображением острого гемолиза является появление специфических изменений анализа крови и мочи в виде выраженной билирубинемии и гемоглобинемии, и снижении факторов фибринолиза, гемоглобинурии и значительного прироста показателя креатинина и мочевины.

Опасность гемолиза, протекающего в острой форме, заключается в возможном развитии осложнений в виде , арегенераторном кризе и острой почечной недостаточности.

В субкомпенсаторной фазе гемолиза активизируются процессы выработки кровяных клеток эритроидным ростком костного мозга, поэтому выраженность клинических проявлений снижается, однако сохраняются кожные проявления и гепатоспленомегалия. Анемический синдром в этой стадии гемолиза практически не наблюдается, а при клиническом исследовании крови отмечается повышенное число ретикулоцитов, отражающее регенераторный процесс в крови.

Особую форму гемолитической реакции составляет гемолитическая болезнь, наблюдающаяся у детей в период новорожденности. Еще во внутриутробном периоде у плода возникают гемолитические проявления, обусловленные несовместимостью кровяных показателей матери и плода. Интенсивность развития реакции гемолиза имеет четкую корреляционную зависимость от величины нарастания титра антител в крови беременной женщины.

Клиническое отображение гемолиза у новорожденных может протекать по трем классическим вариантам. Самым неблагоприятным в отношении выздоровления ребенка является отечный вариант, при котором значительно повышается риск мертворождения. Помимо выраженной отечности мягких тканей отмечается избыточное скопление жидкости в естественных полостях (плевральных, перикарде, брюшной полости).

Желтушный синдром проявляется в изменении окраски кожных покровов, околоплодных вод и первородной смазки. Наблюдается появление у ребенка признаков токсического поражения структур центральной нервной системы в виде повышенной судорожной готовности, ригидности и опистотонуса, глазодвигательных нарушений и симптома «заходящего солнца». Появление этих симптомов может вызывать летальный исход.

Анемический синдром у новорожденного ребенка, как правило, не сопровождается выраженными клиническими проявлениями и заключается лишь в изменениях лабораторного анализа. Продолжительность анемического синдрома при благоприятном течении гемолиза у новорожденного ребенка, как правило, не превышает трех месяцев.

Виды гемолиза

При условии нормального функционирования всех органов и систем человеческого организма, процессы образования эритроцитов и их деструкции находятся в равновесии. Преимущественной локализацией процесса разрушения эритроцитарных кровяных клеток являются структуры ретикулоэндотелиальной системы, главными представителями которой считается селезенка и печень, в которых наблюдается фрагментация эритроцита и его последующий лизис. По мере старения эритроцитарные кровяные клетки утрачивают эластичность и способность изменять собственную форму, в связи с чем, затрудняется их прохождение по селезеночным синусам. Результатом этого процесса является задержка эритроцитов в селезенке и их дальнейшая секвестрация.

На самом деле не все эритроциты, циркулирующие в потоке крови, подвергаются прохождению по селезеночным синусам, а только 10% от их общей массы. В связи с тем, что фенестры сосудистых синусов имеют значительно меньший просвет, нежели диаметр стандартной кровяной клетки эритроцитарного ряда, старые клетки, отличающиеся ригидностью оболочки, задерживаются в синусоидах. В дальнейшем эритроциты подвергаются метаболическим нарушениям, обусловленным пониженной кислотностью и низкой концентрацией глюкозы в области селезеночных синусов. Элиминация задержанных в синусах эритроцитов происходит с помощью макрофагальных клеток, которые постоянно присутствуют в селезенке. Таким образом, внутриклеточный гемолиз представляет собой непосредственное разрушение кровяных леток эритроцитарного ряда макрофагами ретикулоэндотелиальной системы.

В зависимости от преимущественной локализации процесса разрушения эритроцитов, выделяется две основные формы: внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз.

Внесосудистый гемолиз разрушает до 90% эритроцитов при условии нормального функционирования структур ретикулоэндотелиальной системы. Деструкция гемоглобина заключается в первоочередном отщеплении молекул железа и глобина и образованием биливердина под воздействием гемоксигеназы. В дальнейшем запускается цепочка ферментативных реакций, конечным продуктом которой является образование билирубина и поступление его в общий кровоток. На этом этапе происходит активизация гепатоцитов, функция которых направлена на поглощение билирубина из плазмы крови. В ситуации, когда у пациента отмечается значительное повышение концентрации билирубина в крови, часть его не связывается с альбумином и подвергается фильтрации в почках.

Адсорбция билирубина из плазмы происходит в паренхиме печени методом активации структур транспортной системы, после чего происходит его конъюгация с глюкуроновой кислотой. Данное химическое превращение происходит при участии большого числа ферментативных катализаторов, активность которых напрямую зависит от состояния гепатоцитов. У новорожденного ребенка отмечается низкая ферментативная активность печени, в связи с чем, избыточный гемолиз у детей обусловлен именно неспособностью печени достаточно быстро конъюгировать билирубин.

Дальнейшее преобразование конъюгированного гемоглобина заключается в его выделении гепатоцитами совместно с желчью, содержащей также другие комплексы (фосфолипиды, холестерин, соли желчных кислот). В просвете желчных путей билирубин претерпевает цепочку изменений под воздействием фермента дегидрогеназы и образованием уробилиногена, который всасывается структурами двенадцатиперстной кишки и подвергается дальнейшему окислению в печени. Часть билирубина, который не всосался в тонком отделе кишечника, поступает в тонкий отдел кишечника, где формируется новая его форма – стеркобилиноген.

Большая часть стеркобилиногена выделяется с каловыми массами, а остальная часть выделяется с мочой в виде уробилина. Таким образом, интенсивный гемолиз эритроцитов можно отслеживать методом определения концентрации стерколибина. В то же время для оценки интенсивности гемолиза не следует рассматривать увеличение концентрации уробилиногена, который повышается не только в ситуации, когда имеет место повышенный гемолиз, но и при морфологическом и функциональном поражении массы гепатоцитов.

Основными диагностическими критериями, отражающими процесс повышенного внутриклеточного гемолиза, является повышение концентрации конъюгированной фракции билирубина, а также резкое увеличение выделения стеркобилина и уробилина с естественными биологическими жидкостями. Развитию патологического внутриклеточного гемолиза способствует имеющаяся у пациента наследственная неполноценность мембраны эритроцита, нарушение продукции гемоглобина, а также избыточное количество кровяных клеток эритроцитарного ряда, что имеет место при физиологической желтухе.

При физиологическом внутрисосудистом гемолизе деструкция кровяных клеток эритроцитарного ряда происходит непосредственно в потоке циркулирующей крови, и составляющая такого типа гемолитической реакции не превышает 10% от общей массы разрушающихся эритроцитов. Нормальная внутрисосудистая реакция гемолиза сопровождается освобождением гемоглобина и связыванием последнего с глобулинами плазмы. Образующийся комплекс поступает в структуры ретикулоэндотелиальной системы и подвергается дальнейшим превращениям.

Массивный внутрисосудистый гемолиз сопровождается пониженной гемоглобинсвязывающей способностью глобулинов плазмы, что имеет отражение в виде выделения большого количества гемоглобина через структуры мочевыделительного тракта. Поступая в почки, гемоглобин вызывает в ее структурах изменения в виде отложения гемосидерина на поверхности эпителия почечных канальцев, что обуславливает снижение канальцевой реабсорбции и выделение свободного гемоглобина вместе с мочой.

Следует учитывать, что не существует четкой корреляции между степенью проявления гемоглобинемии и интенсивностью выделения свободного гемоглобина с мочой. Так, пониженная гемоглобинсвязывающая способность плазмы сопровождается развитием гемоглобинурии даже при условии незначительного повышения концентрации гемоглобина в крови. Таким образом, главными маркерами повышенного внутрисосудистого варианта течения гемолиза является повышение концентрации свободного билирубина в моче и в составе крови, а также сопутствующая гемосидеринурия.

Ввиду того, что острый гемолитический криз относится к категории неотложных состояний, специалистами был разработан единый алгоритм оказания экстренной помощи данной категории пациентов, включающий медикаментозную и не медикаментозную составляющую. Купирование признаков гемолитического криза в остром периоде необходимо проводить только в условиях стационара гематологического профиля на койках реанимационного отделения.

В ситуации, когда гемолиз сопровождается критическим снижением уровня гемоглобина, единственным эффективным методом лечения является переливание эритроцитарной массы в расчетном суточном объеме 10 мл на 1 кг массы тела пациента. В случае имеющихся признаков арегенераторного криза трансфузионную терапию рекомендуется дополнять анаболическими стероидами (Ретаболил в дозе 25 мг 1 раз в 2 недели).

Наличие у пациента признаков острого аутоиммунного гемолиза является основанием для применения препаратов глюкокортикостероидного ряда. Начальная суточная доза по Преднизолону составляет 60 мг, однако в некоторых ситуациях доза может увеличиваться до 150 мг. После купирования криза целесообразно проведение постепенного снижения дозировки (не более 5 мг в сутки) до уровня 30 мг. Дальнейшее снижение дозировки предусматривает прием препарата с меньшей на 2,5 мг дозой каждый пятые сутки до полной отмены.

В ситуации, когда терапия глюкокортикостероидными препаратами не имеет должного эффекта в виде периодов ремиссии, составляющих 7 месяцев и более, рекомендовано выполнение пациенту оперативного пособия по удалению селезенки.

Рефрактерные формы аутоиммунного гемолиза подразумевают одновременное применение препаратов глюкокортикостероидного ряда и лекарственных средств иммунодепрессивного действия (Имуран в расчетной суточной дозе 1,5 мг на 1 кг веса пациента).

Глубокая стадия гемолитического криза должна купироваться переливанием эритроцитарной массы после проведения пробы Кумбса. С целью купирования гемодинамических нарушений, которые часто сопровождают течение острого гемолиза, рекомендуется внутривенное введение Реоглюмана в расчетной дозе 15 мл на 1 кг веса пациента.

Наличие у пациента признаков нарастания мочевины и креатинина является основанием для проведения гемодиализа. Следует учитывать, что нарушение техники проведения и изменение состава диализирующей жидкости, может само по себе провоцировать развитие усиленной гемолитической реакции.

С целью профилактики развития почечной недостаточности, пациентам с гемолизом следует назначать Бикарбонат натрия в дозе 5 г с одновременным пероральным приемом Диакарба в дозе 0,25 г.

Медикаментозное лечение гемолиза у детей новорожденного периода заключается в первоочередном заменном переливании резус-негативной крови. Расчет необходимого количества вводимой крови заключается в 150 мл/кг веса. Трансфузию крови следует сочетать с адекватной глюкокортикостероидной терапией (внутримышечное введение Кортизона в дозе 8 мг кратким курсом). Признаки поражения структур центральной нервной системы нивелируются после применения Глютаминовой кислоты в дозе 0,1 г перорально.

К не медикаментозным методам профилактики рецидивирования гемолиза у новорожденных является отказ от грудного вскармливания.

Гемолиз — к какому врачу следует обратиться ? При наличии или подозрении на развитие гемолиза следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.

Явление, связанное с разрушением эритроцитов и выделением при этом гемоглобина в плазму — это гемолиз. Существует несколько классификаций этого процесса, зависящих от причин, его вызывающих, места происхождения и пр.

Понятие гемолиза и классификация

Не каждый человек знает, что это такое и представляет ли опасность. Процесс идет в организме после того, как эритроциты отслужили свой срок - 4-5 месяцев. По окончании этого клетки погибают.

Опасность представляет разрушение эритроцитов в стремительном темпе, так как есть риск развития патологий.

Виды гемолиза:

  • физиологический (биологический, естественный) процесс — гибель эритроцитов, отслуживших свой цикл;
  • патологический, не зависящий от физиологии в организме.

В первом случае на место клеток, отслуживших свое время, приходят новые, и процесс подразделяется на:

  • внутриклеточный, происходящий в органах (печени, костном мозге, селезенке);
  • внутрисосудистый гемолиз, когда белок плазмы переносит гемоглобин к клеткам печени, превращая в билирубин, а эритроциты разрушаются непосредственно в кровяном русле.

Патологическое разрушение - гибель жизнеспособных эритроцитов под каким-либо воздействием. Процесс классифицируется по факторам воздействия:

  • химический — разрушение липидно-белковой оболочки из-за влияния агрессивных продуктов, таких как хлороформ, спирт, эфир, уксусная кислота, алкоголь;
  • механический, происходящий по причине разрушения мембранной оболочки, например, если резко встряхнуть пробирку с пробой, применить аппарат искусственного кровообращения (гемодиализ) для переливания крови;
  • термический, когда слишком низкая или высокая температура вызывает гибель оболочки эритроцитов (ожоги, обморожения);
  • биологический возможен из-за проникновения ядовитых продуктов в плазму (укус пчелы, змеи, насекомых), либо трансфузия крови, несовместимой по группе;
  • осмотический гемолиз, когда эритроциты погибают при попадании в среду, в которой меньше, чем в плазме (внутривенное введение физраствора, концентрация которого ниже 0,85-0,9%).

Выделяют еще гемолиз электрический - гибель красных кровяных телец из-за воздействия электротока.

Причины явления

Распад эритроцитов в возникает по нескольким причинам. При остром гемолизе отмечают ускоренное течение реакции и значительное ухудшение состояния человека.

Основные причины, способствующие подобному:

  • переливание крови, не подходящей по компонентам пациенту, что возможно из-за отсутствия проб, в результате ошибки лаборанта;
  • острое инфекционное поражение или токсическое воздействие на организм, приводящее к тяжелой и обладающее аутоиммунным характером;
  • изоиммунная гемолитическая анемия (проблема новорожденных), с которой малыш рождается, из-за резус-конфликта с материнской кровью.

Появление патологического гемолиза вызывают:

Вызвать поражение крови может серповидная анемия, бесконтрольное лечение медикаментозными препаратами. Кое-какие анальгетики, сульфаниламиды, мочегонные средства, лекарства для терапии туберкулеза способны спровоцировать повышенную гибель эритроцитов.

Гемолиз возможен из-за допущенных нарушений при сдаче анализов, из-за чего они становятся негодными для дальнейшего исследования. Подобное бывает в результате слишком быстрого забора крови, несоблюдения стерильности, неправильного хранения и транспортировки, из-за чего происходит разрушение оболочек .

Негативное воздействие оказывает и неподготовленность пациента к анализу, например, употребление накануне слишком жирной пищи, так как разложение жиров стимулирует развитие гемолиза.

Гемолиз у детей

Он выявляется сразу при рождении, и причиной его становится несовместимость антител мамы и ребенка. У детей ярко выражена отечность в тяжелой форме, анемия, желтуха. Как и у взрослых, патология подразделяется на внутрисосудистую и внутриклеточную.

Несовместимость крови плода и матери определяют во время беременности и нередко проводят внутриутробное лечение. На свет чаще всего младенец появляется методом кесарева сечения. Гемолитическое заболевание обычно возникает у недоношенных детей.

Дальнейшее лечение ребенка, а иногда и матери, проводится на основании клинической картины. Оно включает в себя переливание крови, гормонотерапию.

Одновременно с трансфузией крови проводится глюкокортикостероидное лечение, например препаратом «Кортизон», вводимым внутримышечно.

Нередко приходится отказываться от кормления малыша грудным молоком, что относится к немедикаментозным методам лечения.

Симптомы и проявления

Для здорового человека биологический гемолиз эритроцитов проходит незаметно. Клинические симптомы возможны при остром или патологическом проявлении.

Признаки острого гемолиза:

  • низкое артериальное давление;
  • бледность лица, сменяющаяся цианозом.

Если пациент в сознании, могут быть жалобы на:

  • сильное давление в грудной клетке;
  • жар по телу;
  • тошноту, сопровождающуюся рвотой;
  • боль, выраженную в поясничной части, что является типичными признаками гемолиза.

Четкие симптомы, указывающие на то, что эритроциты распадаются, у людей, проходящих гормонотерапию, курс облучения, находящихся под наркозом, отсутствуют или их проявление незначительное.

При лабораторном анализе взятых проб хорошо видно, что идет распад эритроцитов, реакция крови показывает, что нарастает анемия, уменьшаются тромбоциты, увеличивается билирубин, нарушается свертываемость.

Изменяется и цвет мочи, он становится темно-красным, биохимический анализ показывает присутствие гемоглобина, калия, белка.

Нормы и выявление патологии

Для определения гемолиза замеряют уровень гемоглобина, количество ретикулоцитов, билирубина в сыворотке. Изредка требуется измерение жизненного цикла эритроцитов при помощи радиоизотопных методов.

Для выявления, в норме ли распад эритроцитов, необходимо определить плотность их оболочки методом осмотической резистентности, позволяющим выявить минимальное или максимальное разрушение.

После забора крови проводят специальный тест - индекс гемолиза (HI), позволяющий выявить содержание гемоглобина в крови. У мужчин оптимальное содержание эритроцитов составляет 4,3-5,7*106 /мкл, у женщин - 3,9-5,3*106/мкл. Количество эритроцитов у ребенка не старше 12 лет — 3,6-4,9*1012/л, 12-15 лет — 3,9-5,5*1012/л.

Также при лабораторных исследованиях определяют как отношение всего объема эритроцитов к общему объему плазмы.

Оптимальное значение для мужчин и женщин - 0,4-0,52 и 0,37-0,49 соответственно.

Норма гематокрита у детей первого дня жизни до месяца составляет от 0,56 до 0,45, от года до 15 лет - 0,35-0,39, старше 15 лет - 0,47.

Немаловажное значение имеет определение сферичности эритроцитов . Это соотношение между диаметром и толщиной стенок. В норме значение у человека составляет 0,26-0,28.

Эритроциты, отслужившие свой срок, имеют шаровидную форму. Если подобная конфигурация наблюдается у молодых клеток, то срок их жизни сокращается в 10 раз, и они погибают, не выполнив своей функции.

Появление шаровидных клеток крови позволяет сделать выводы о возрастании индекса сферичности, что указывает на развитие гемолитической анемии.

Наиболее жизнестойкими оказываются молодые клетки (), только что вышедшие из костного мозга. Благодаря утолщенной дисковидной форме, они имеют низкий индекс сферичности.

Если при анализе выявлен повышенный распад эритроцитов, то назначают повторную сдачу крови, чтобы исключить ошибки при заборе и убедиться в достоверности результата.

Терапия, последствия и профилактика

При остром гемолизе требуется экстренная медицинская помощь. Купирование проявлений криза возможно только в стационарных условиях, в отделении реанимации.

К основным методам лечения относят:

  1. Устранение причины.
  2. Выведение поражающих элементов - промывание желудка и очищение клизмой кишечника.
  3. При наличии почечной или печеночной недостаточности, при имеющихся сопутствующих заболеваниях проводят симптоматическую терапию, гемодиализ при росте мочевины.
  4. При осложненных состояниях, несущих угрозу жизни, проводят интенсивную терапию и делают переливание крови. При значительном поражении эритроцитов вводят эритроцитарную массу, заменяющую трансфузию крови.
  5. При наличии врожденной анемии стимулируют выработку красных кровяных телец.
  6. Применение гормональных средств, предотвращающих воспаление и поднимающих давление в сосудах.

Нелегко дается лечение наследственной анемии гемолитического характера. Иногда приходится удалять селезенку, особенно при обширном поражении органа.

Нередко требуется процедура очищения крови методом плазмафереза с использованием (внутривенно) препарата «Гепарин», что способствует выведению свободного гемоглобина.

При признаках аутоиммунного гемолиза применяют глюкокортикостероидные средства, например «Преднизолон» . Гемолитический криз в глубокой стадии купируется при помощи «Реоглюмана».

Профилактической мерой при почечной недостаточности является совместный прием Диакарба и бикарбоната натрия.

При гемолизе основное последствие - гемолитическая анемия, нередко сопровождающаяся изменением количества тромбоцитов, лейкоцитов, развитием тромбов в сосудах, возникновением желчнокаменной болезни.

В целях профилактики необходимо соблюдать несложные правила:

  • не следует собирать в лесу и употреблять незнакомые ягоды и грибы;
  • при укусах ядовитых насекомых, пауков, змей до момента оказания квалифицированной помощи нужно в течение 2-х минут прижечь пораженный участок, наложить жгут, чтобы яд не попал в кровь, и по возможности выдавить его.

Важно не проводить самолечение, выбирая случайные препараты. Нужную терапию может назначить только специалист, сделав это на основании обследований и анализов.



Понравилась статья? Поделитесь ей
Распечатать статью
Наверх