Un programa sobre teratomas infantiles en el cóccix. Teratoma sacrococcígeo en niños, tratamiento. Síntomas y signos de teratomas de diferentes localizaciones.

teratomas - tumores mixtos estructura compleja, localizado con mayor frecuencia en la región sacrococcígea. Según su curso y pronóstico, pueden considerarse como un defecto del desarrollo (varios autores clasifican los teratomas como tumores debido a la presencia de tejido embrionario inmaduro en ellos). La morfología de los teratomas es extremadamente diversa y justifica plenamente su nombre de “tumores milagrosos”. En ellos puedes encontrar tejidos que surgen de 2-3 capas germinales. A veces, el tumor contiene órganos formados o el feto completo (teratoma organismoide).

Hasta hace poco, se observaba una alta mortalidad en niños con teratomas de la región sacrococcígea. Los niños mueren por complicaciones graves asociadas a la presencia de un tumor: compresión y obstrucción intestinal, supuración de cavidades quísticas con el posterior desarrollo de sepsis, hemorragia y degeneración maligna. Las complicaciones pueden ocurrir a cualquier edad, pero con mayor frecuencia durante el período neonatal (Bairov G. A., Mankina N. S., 1977, etc.]

Muchos cirujanos creen que los niños con teratomas del sacro- región coccígea tienen poca viabilidad y mueren poco después del nacimiento B últimos años notó que cuidado adecuado El cuidado del niño, el seguimiento constante por parte del cirujano para identificar y prevenir diversas complicaciones permiten que los niños se desarrollen satisfactoriamente durante algún tiempo. Al mismo tiempo, el gran tamaño del tumor, su rápido crecimiento y su posible malignidad llevan a la necesidad de una intervención relativamente temprana. intervención quirúrgica, cuyo período la mayoría de los cirujanos determinan a los 6 meses de edad. En ese momento, el niño se fortalecerá y podrá soportar mejor la operación, cuya gravedad es bien conocida.

Según nuestras observaciones (194 niños) y los datos publicados, podemos distinguir cuatro grupos principales de complicaciones, cuya aparición es una indicación de tratamiento quirúrgico urgente de los teratomas de la región sacrococcígea".

1) comprimido por un tumor del recto o uretra; 2) rotura o adelgazamiento agudo de las membranas con forma quística del tumor;

3) ulceración o necrosis de la piel, supuración de cavidades quísticas individuales;

4) rápido crecimiento tumoral, sospecha de degeneración maligna.

Cuadro clínico. En ubicación al aire libre tumores (Fig. 86, a) el niño después del nacimiento generalmente no muestra preocupación y toma el pecho; las deposiciones y la micción son normales. Inicialmente, el tumor no afecta el estado general del paciente, y solo posteriormente se puede notar una disminución gradual en la nutrición del niño, aparentemente asociada con el crecimiento del tumor, que, desarrollándose a expensas del paciente, agota sus fuerzas. Cabe señalar que hasta los 6-8 meses de edad el teratoma suele aumentar lentamente, en proporción al crecimiento del niño.

Reconocer los teratomas de la región sacrococcígea no suele ser difícil debido a localización típica y la apariencia externa de la neoplasia, cuyo tamaño varía ampliamente, superando en ocasiones la circunferencia de la cabeza del paciente.

El tumor, ubicado en la zona del sacro y las nalgas, se desplaza hacia la parte blanda, moviéndola hacia delante. La base del teratoma es ancha, no claramente definida y se extiende debajo de los músculos de los glúteos. En ubicación externa-interna(Fig. 86, b) los límites anterior y superior solo pueden determinarse mediante examen a través del recto. La piel que cubre el tumor puede permanecer sin cambios o cubierta de pelo, pero a veces está muy adelgazada y macerada, con un patrón venoso pronunciado. La palpación revela la heterogeneidad del tumor: las áreas de consistencia densa, casi cartilaginosa, son reemplazadas por otras más suaves, a veces fluctuantes. Esto se debe al hecho de que el tejido tumoral contiene una gran cantidad de cavidades quísticas de varios diámetros. Las inclusiones densas en algunos casos representan los rudimentos de órganos. A veces, un teratoma tiene el carácter de un quiste.

En ubicación interna tumor (Fig. 86, c) sus ganglios son palpables en el grosor de las nalgas, generalmente de forma asimétrica. Ubicado entre el cóccix y el recto, el tumor comprime los órganos perineales, pero no crece hacia ellos. El examen digital a través del recto le permite aclarar la ubicación y la extensión del tumor. De localización interna, el teratoma se descubre a mayor edad, normalmente por malignidad.

método de rayos X tiene gran valor para diagnóstico en un complejo examen clínico Recién nacido con teratoma de la región sacrococcígea. Las áreas de calcificación o inclusiones óseas identificadas en las imágenes hacen que el diagnóstico sea indudable (Fig. 87, a). Si un recién nacido tiene una forma quística del tumor, en las radiografías se ve una sombra de tejido blando (Fig. 87, b). En tales casos, se debe prestar atención a la forma de los arcos de las vértebras lumbosacras; la presencia de un defecto en ellos permite sospechar espina bífida.

Diagnóstico diferencial La mayoría de las veces debe realizarse con espina bífida. Este último se excluye mediante palpación de densas inclusiones en el tumor. función normal Las extremidades y los órganos pélvicos del niño hablan en contra de la espina bífida de la misma manera que la compresión del recto por un tumor detectado durante un examen digital. Además, a diferencia de una hernia, la tensión de un teratoma no aumenta cuando el niño llora y la presión sobre el tumor no provoca abultamiento de la fontanela. No hay un aumento rápido de la hinchazón con la espina bífida.

Complicaciones se manifiestan con síntomas y deterioro bastante pronunciados condición general niño.

Compresión por un tumor del recto. Se observa con mayor frecuencia en los primeros días de vida de un niño. En el momento del nacimiento, el tumor puede comprimir o desplazar tanto el recto que desde los primeros días el recién nacido experimenta síntomas. obstrucción intestinal. Esto suele ocurrir en niños con teratoma interno.

La compresión del recto también puede ocurrir a una edad avanzada. Observamos a 3 niños en quienes el tumor no resultó difícil al principio.

la funciones de los órganos pélvicos. Crecimiento rápido El teratoma provocó la obstrucción del recto: el acto de defecar se volvió difícil, aparecieron ansiedad e hinchazón. El estado general de estos recién nacidos empeora progresivamente, se reduce el apetito, se producen regurgitaciones y vómitos. Los fenómenos de obstrucción completa se desarrollan gradualmente.

Compresión de la uretra ocurre relativamente raramente, con una ubicación interna alta del tumor. La complicación es la retención urinaria; el niño se preocupa al orinar, se esfuerza. El cateterismo es difícil. Pronto la orina comienza a separarse gota a gota, vejiga estirado. En casos avanzados se produce retención urinaria completa. La compresión de la uretra por un tumor grande a menudo se combina con la obstrucción del recto.

Adelgazamiento agudo de las membranas o rotura de la pared de un teratoma quístico al nacer observamos en 6 niños. En los recién nacidos con un teratoma multilocular, cuando se produce una ruptura, se vacían una o más cavidades, pero queda una formación similar a un tumor. En una niña que operamos, el quiste unicameral teratoides era tan grande que el parto terminó de forma segura sólo después de que las membranas se rompieron y el contenido se filtró. Al ingresar a la clínica se identificó una “bolsa” de piel de 20 x 30 cm en la región sacrococcígea.

En algunos casos, el adelgazamiento de las membranas del teratoma llega a tal punto que la pared se vuelve translúcida y brillante. Parece que un toque descuidado hará que el quiste se abra; esto sucede a veces al envolver a un bebé.

Ulceración y necrosis tumoral. Las lesiones cutáneas son indicaciones de hospitalización urgente del niño en el departamento de cirugía y tratamiento quirúrgico temprano. La presencia de una herida infectada o un quiste supurante sin un agente activo. asistencia especial puede llevar rápidamente a un recién nacido a sepsis y muerte, lo que observamos en 2 de cada 8 recién nacidos con una complicación similar.

En niños con necrosis y ulceración del teratoma, en algunos casos, sangrado espontaneo, que sin cirugía inmediata conduce a la muerte.

Malignización Observamos en 6 niños de 1 a 3 años: en 3 hubo degeneración primaria del teratoma, en 3 el área del tumor dejada durante la cirugía sufrió degeneración maligna.

Los teratomas, que contienen elementos de tejido inmaduros, son propensos a una degeneración maligna temprana. El rápido crecimiento tumoral, la aparición de un patrón venoso y el deterioro del estado general del niño son los principales signos de malignidad del teratoma. Según nuestras observaciones y datos publicados, degeneración maligna observado en niños mayores de 10 a 12 meses, más a menudo después de operaciones no radicales.

Tratamiento. Colocación quirúrgica según indicaciones de emergencia Realizado en caso de complicaciones en recién nacidos. El pronóstico de los teratomas sacrococcígeos depende en gran medida del tipo de complicaciones, el inicio oportuno del tratamiento, el tamaño del tumor y la técnica de intervención. Igualmente importante es el correcto manejo del preoperatorio y postoperatorio.

Preparación preoperatoria. La naturaleza y duración de la preparación preoperatoria dependen del tipo de complicaciones.

Los niños ingresados con obstrucción del recto o uretra, así como con rotura de las membranas tumorales, son llevados al quirófano después de la preparación habitual de los fármacos para la anestesia.

Al adelgazar las membranas, tampoco se requiere una preparación especial. Si el paciente tiene anemia, se prescribe cirugía después de varias transfusiones de sangre.

Más extenso preparación preoperatoria realizado para niños con cambios supurativos e inflamatorios en el tumor. En tales casos, se prescribe un tratamiento antibacteriano (antibióticos, vendajes con antisépticos), se abren y activan las fugas purulentas existentes. tratamiento restaurativo(transfusiones de sangre, plasma, terapia vitamínica, etc.). La operación se pospone hasta que mejore el estado general y desaparezcan los síntomas locales. procesos inflamatorios, normalización de la temperatura corporal y parámetros de análisis de sangre.

La cirugía en recién nacidos se realiza bajo anestesia endotraqueal. Durante la operación, es necesaria una transfusión de sangre constante para compensar completamente la pérdida masiva de sangre.

De ahí la necesidad de cateterizar la vena cava superior para medir la presión venosa central durante la anestesia y realizar una reposición sanguínea completa.

Técnica de operación. La posición del niño es boca abajo con las rodillas dobladas y las piernas separadas. Se realiza una incisión arqueada en la piel de tal manera que sus extremos lleguen a los trocánteres mayores y la mitad del arco se ubique 5-7 cm detrás. apertura anal(Figura 88, a). El ancho del colgajo debe corresponder aproximadamente a la base del tumor. Después de disecar la piel y el tejido subcutáneo, primero se aísla el tumor por delante, procurando no abrir las membranas. Usando un preparado hidráulico con una solución de novocaína al 0,25%, es posible realizar la parte más difícil de la operación: separar el tumor de superficie trasera recto (Fig. 88, b). Para evitar daños y facilitar la movilización del recto, se inserta un tubo grueso de salida de gas en el recto.

Para un acceso más amplio a la parte del tumor que se localiza en la pelvis, algunos autores recomiendan resecar el cóccix y parte del sacro (Fig. 88, c). Utilizamos un enfoque similar en niños con recurrencia del tumor o diseño interno teratomas (generalmente en niños mayores).

Después de extirpar el tumor, detenga con cuidado el sangrado. El suelo pélvico se sutura con suturas de catgut después de espolvorear la herida con antibióticos secos. Se extirpa el exceso de piel y se colocan suturas de nailon interrumpidas en la herida. Durante 24 horas, se inserta un drenaje de goma fino en la esquina de la herida entre las suturas. En los casos en los que técnicamente no es posible extirpar completamente el tumor, la operación se realiza en dos etapas. Creemos que la etapa II (escisión radical de las áreas restantes del teratoma) debe realizarse no más de 1 a 2 meses después de la primera operación.

Tratamiento postoperatorio. Después de la operación, se coloca al niño boca abajo, evitando así la contaminación de la herida. El paciente se acostumbra rápidamente a esta posición y permanece completamente tranquilo durante 7-9 días. Si el vendaje se moja, cámbielo inmediatamente.

El primer día, se deja al niño con un sistema de goteo intravenoso; la cantidad de líquido se calcula según el peso corporal y la edad. Se permite la alimentación entre 6 y 10 horas después de la cirugía. La alimentación de los recién nacidos comienza con 10 ml de leche extraída, cuya cantidad se aumenta gradualmente, cambiando al día siguiente a leche normal. norma de edad. Los niños mayores reciben un postoperatorio suave en 3-4 días.

Durante la primera semana, al niño se le recetan antibióticos. amplia gama acciones, realizar un tratamiento reparador. Son necesarias repetidas transfusiones de sangre 2-3 veces por semana hasta que mejore el estado general. Las suturas se retiran entre el día 9 y el 11. El niño es dado de alta a casa después de que la herida haya cicatrizado por completo. En el futuro, es necesaria la observación sistemática del cirujano para detección temprana posible recurrencia del tumor.

Valery Zolotov

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una una

Sacrococcígeo se caracteriza por el desarrollo de un tumor germinal, que se localiza en la zona del cóccix. Es el tipo de tumor más común que se encuentra en los recién nacidos. Así, desde de esta enfermedad Un niño de cada 35.000 sufre. Puede ser benigno o maligno. Las niñas padecen la enfermedad con mucha más frecuencia.

Un teratoma es un quiste dermoide que se puede formar a partir de muchas cámaras y una cápsula conectora. Los tumores se localizan en varias áreas Cóccix: detrás del tejido óseo, cerca del recto. Son bastante fáciles de detectar. Esto se hace usando examen de ultrasonido. Los teratomas que alcanzan un tamaño superior a 5 cm de diámetro perjudican el proceso del parto, por lo que puede ser necesaria una cesárea.

Teratoma sacrococcígeo en bebés

El teratoma puede causar defectos renales, sistema musculoesquelético, estómago y sistema nervioso. El corazón también suele sufrir.

Razones

Hasta el día de hoy se desconoce la etiología fiable de la enfermedad, sin embargo, existen varios factores que podrían influir en su desarrollo:

predisposición genética. Muy a menudo, los casos de teratomas ocurren con complicaciones hereditarias;
una infección que sufrió una mujer durante el embarazo puede provocar la aparición de un tumor.

Síntomas

Dependiendo de la ubicación y el tamaño de la formación, se distinguen los siguientes síntomas:

la capa superficial de teratomas de la región coccígea es normal apariencia. EN en casos raros la piel puede quedar cubierta vasos sanguineos, cicatrices y pelos peculiares;
la tasa de crecimiento de la formación es bastante lenta. Si el agrandamiento se produce hacia el recto, puede provocar estreñimiento y posteriormente obstrucción intestinal. El proceso de orinar también se altera;
un aumento en el teratoma conduce a una modificación articulaciones de la cadera y alteración de la funcionalidad de los órganos cercanos;
la educación a menudo provoca violaciones frecuencia cardiaca. Esto sucede como resultado del suministro intensivo de sangre al tumor, que se realiza a partir del flujo sanguíneo general. Así, el corazón no tiene tiempo para bombear sangre y está sometido a un estrés enorme;
en gran aumento el tumor tiene un alto riesgo de ruptura en el proceso parto natural. Esto puede causar sangrado fatal para un recién nacido, por lo que se recomienda la cesárea para el parto.

Los teratomas benignos de la zona del cóccix pueden convertirse en malignos en sólo el 5% de los casos en los recién nacidos, en el 60% antes del año de edad y en el 75% después del año.

Tipos de teratomas

Los tumores de la región sacrococcígea se pueden dividir en varios tipos:

según ubicación: exterior, interior y en colocación intermedia;
sobre la presencia y naturaleza de las células. Un teratoma puede estar formado por endo, ecto y mesodermo. En tales situaciones, el tumor no crece en absoluto o hay un ligero aumento;
El teratoma puede contener células embrionarias, que provocan la transformación del tumor en malignidad. Lo principal es eliminar el teratoma a tiempo para que los componentes del tallo no comiencen su división activa. Se realizan marcadores oncológicos y trato especial. El pronóstico es bastante positivo;
Un teratoma de la región coccígea puede constar de dos tipos de células: maduras e inmaduras, que se determinan mediante resección y pruebas;
Un tumor maligno se caracteriza por la presencia únicamente de células inmaduras. Existe un alto riesgo de recaída y metástasis.

En diagnóstico oportuno la enfermedad se puede curar con un 100% de probabilidad. El pronóstico es desfavorable sólo en el caso de formaciones malignas primarias.

Diagnóstico

Después de que nace el bebé, el tumor se puede ver visualmente sin el uso de dispositivos adicionales. métodos de diagnóstico. Mediante ultrasonido, la formación se detecta solo en el 25% de los casos.

Si se sospecha, se prescriben las siguientes medidas de diagnóstico:

Examen radiológico de una mujer embarazada en proyecciones lateral y frontal. Si se detecta un tumor de la región coccígea en un niño tallas grandes a la futura madre se le mostrará una cesárea;
se prescribe un recién nacido con un teratoma tomografía computarizada, que permite determinar el nivel de penetración de la formación, así como su ubicación exacta;
Para excluir una etiología maligna, se realiza una biopsia del tumor.

Tratamiento

curar el teratoma método conservador imposible, por lo que en cualquier caso se prescribe cirugía de extirpación. Dependiendo de la complejidad, se determina la urgencia de la intervención quirúrgica. Si el tumor crece lentamente, la operación se pospone de 8 a 9 meses. En este momento, el paciente necesita una estrecha vigilancia para excluir la posibilidad de rotura de tejidos blandos y hemorragia grave.

Si la formación es maligna y el tumor crece rápidamente, se prescribe cirugía de emergencia. También es importante realizar una intervención quirúrgica urgente si el teratoma comprime órganos cercanos y surgen complicaciones en forma de compresión del recto.

La operación es la siguiente: la incisión se realiza sobre ano hasta helicópteros de moda. A continuación, se coloca un tubo de salida de gas en el intestino y se separa la formación del intestino y los músculos de las nalgas. Después de la limpieza se aplica una sutura y un drenaje, que drena exceso de liquido. Se extirpan áreas excesivas de piel. En los primeros dos días, el niño se acuesta solo boca abajo.

		Causas del teratoma de ovario y su tratamiento.

Una neoplasia de localización sacrococcígea, identificada prenatalmente, pertenece a los teratomas benignos maduros.

Epidemiología

Ocurre en promedio en uno de cada 35.000 a 40.000 nacidos vivos, entre las niñas, de 3 a 4 veces más a menudo.

código ICD-10

D21.5 Otras neoplasias benignas del tejido conectivo y otros tejidos blandos de la pelvis

Etiología

El tumor es un derivado de células germinales que migran desde saco vitelino feto en las crestas genitales a las 4-6 semanas desarrollo intrauterino. La interrupción del proceso de migración de estas células pluripotentes conduce a la formación de teratomas. varias localizaciones, que consta, por regla general, de tejidos de las tres capas germinales (ectodermo, mesodermo y endodermo). Los teratomas de cualquier ubicación pueden contener varias telas. De gran importancia es el grado de diferenciación de células fetales inmaduras e indiferenciadas en células somáticas maduras. Como regla general, la mayoría de los tumores se comportan como benignos, pero nunca es posible predecir de antemano qué tan maligno será el curso de la enfermedad en un paciente en particular. En los recién nacidos, los tumores malignos son extremadamente raros y su número aumenta en proporción a la edad. El grado de malignidad no depende del grado de madurez de los elementos celulares, sino de la presencia de células germinales malignas en el tumor.

Diagnóstico prenatal

El diagnóstico prenatal por ultrasonido es posible entre las 13 y 19 semanas de desarrollo intrauterino, pero el momento de la detección depende del tamaño y la tasa de crecimiento del tumor. En la región sacrococcígea del feto se determina forma redonda formación que ocupa espacio de una estructura quística, sólida o mixta quística-sólida, en un tercio de los casos se visualizan focos de calcificación. El teratoma está intacto en relación con los órganos. cavidad abdominal y el canal espinal fetal.

sindromología

Los defectos del desarrollo concomitantes son extremadamente raros. Como regla general, los cambios en otros órganos y sistemas son de naturaleza secundaria y están causados por la enfermedad subyacente. Detectan malformaciones del sistema musculoesquelético, con menos frecuencia: malformaciones congénitas de los riñones, el sistema nervioso central, el corazón y tracto gastrointestinal, especialmente estenosis y atresia del ano. Además, los teratomas pueden ser parte de síndrome hereditario- Tríada de Currarino, que incluye tumor presacro, estenosis anorrectal y malformación sacra.

Planificación de la entrega

El estado del feto durante el período intrauterino depende del tamaño de la neoplasia y su tasa de crecimiento. El seguimiento de una mujer embarazada implica una cuidadosa medición ecográfica de la formación, con un aumento significativo en el que se puede observar una redistribución del flujo sanguíneo, el desarrollo de insuficiencia cardíaca e hidropesía fetal, lo que conlleva una aparición prematura. actividad laboral o muerte intrauterina.

El tamaño y la estructura del tumor según el control ecográfico dinámico son los signos determinantes para predecir el curso del embarazo. Las formaciones de crecimiento lento de hasta 10 cm de diámetro con ligera vascularización no tienen un efecto notable sobre la duración del embarazo y la condición del feto. Los tumores quísticos grandes tienen un flujo sanguíneo deficiente, un crecimiento lento y, debido a su tamaño, pueden causar nacimiento prematuro. El mayor desafío terapéutico lo presentan los grandes tumores sólidos con un suministro sanguíneo principal masivo, que a menudo se caracterizan por un rápido crecimiento (más de 8 mm por semana), desarrollo temprano Pueden desarrollarse signos de insuficiencia cardíaca fetal en forma de cardiomegalia, ascitis, hidrotórax y anemia. La aparición de complicaciones es una indicación de intervenciones intrauterinas o parto prematuro con atención quirúrgica de emergencia del recién nacido. El volumen de flujo sanguíneo en el tumor es tan significativo que puede provocar un rápido aumento de la insuficiencia cardíaca, así como un sangrado masivo e intratable de la superficie dañada. La extirpación del tumor inmediatamente después del nacimiento es decisiva en el pronóstico de la vida futura.

El parto a través del canal de parto natural es posible cuando el tamaño de la formación es de hasta 5 cm de diámetro, en otros casos se debe dar preferencia. método operativo, ya que existe riesgo de estrangulamiento del tumor en canal de parto y rotura de membranas con desarrollo de hemorragia masiva.

Detección prenatal de tumor sólido. gran tamaño sirve como indicación para que una mujer dé a luz en una instalación de maternidad donde se pueda proporcionar al recién nacido atención quirúrgica inmediatamente después del nacimiento.

INTERVENCIONES FETALES

El tratamiento etiotrópico de un feto con teratoma de la región sacrococcígea está dirigido directamente al tumor y su red vascular. Hasta la fecha, existen sólo unos pocos informes en la literatura sobre operaciones exitosas extirpación de teratomas. Las tecnologías mínimamente invasivas implican bloquear el flujo sanguíneo del tumor mediante láser y embolización vascular (inyección de alcohol, acrílico o perlas). También se utilizan la termocoagulación y la ablación de tumores, pero esto a veces provoca una interrupción del flujo sanguíneo colateral en el feto. Ninguno de los procedimientos es completamente seguro en cuanto al desarrollo de complicaciones del embarazo y parto prematuro.

Clasificación

en moderno literatura extranjera presenta una clasificación del teratoma sacrococcígeo según su ubicación:

Tipo I: ubicación predominantemente externa del tumor, el componente presacro está ausente o está mal expresado;

Tipo II: los tamaños de las partes externa e interna del tumor son comparables;

III tipo- localización predominantemente pélvica y retroperitoneal, tiene un componente externo;

Tipo IV: completamente representado por masas intrapélvicas, manifestaciones externas faltan.

La clasificación histológica se basa en el grado de madurez del teratoma.

Cuadro clínico

Generalmente el diagnóstico puede establecerse durante el examen inicial del recién nacido. La lesión que ocupa espacio se localiza en la región sacrococcígea, cubierta por piel sin cambios o parcialmente ulcerada. Puede haber áreas de adelgazamiento de la cubierta del tumor, desgarros con fuga de líquido o sangrado de su superficie.

Tumores con predominio localización interna tener un cuadro clínico más borroso. Celebrar cambios secundarios en los órganos pélvicos asociados con el crecimiento educación extensa. Debido a la compresión del recto, es posible el estreñimiento; con la compresión del área de la vejiga, se altera la micción, se desarrolla ureterohidronefrosis y son posibles cambios en las articulaciones de la cadera.

Si el teratoma es grande y representa una parte importante del flujo sanguíneo, después del nacimiento el niño puede presentar signos de insuficiencia cardiovascular, disminución de la hemoglobina y el hematocrito y alteraciones graves en el sistema de coagulación sanguínea.

Actividades en la sala de partos.

Los niños con un curso no complicado de la enfermedad pueden ser transferidos a departamento quirúrgico según lo planeado.

Si se detectan grandes formaciones, desgarros del tejido que cubre el teratoma, ulceraciones y sangrado, se debe organizar el traslado en lo antes posible. El sangrado de la superficie de la estructura sólida de un teratoma suele ser masivo en estos casos; vendaje de presión usando hemostático aderezos, comenzar terapia de infusión, es posible que se requiera una transfusión de sangre.

Diagnóstico

La ecografía se utiliza para el diagnóstico, pero la resonancia magnética y la tomografía computarizada son más informativas y permiten aclarar la naturaleza y la extensión del tumor y su conexión con el canal espinal.

A todos los niños diagnosticados con teratoma sacrococcígeo se les determina el nivel de α-fetoproteína en sangre. La α-fetoproteína es producida por las células embrionarias del saco vitelino y es un marcador del grado de diferenciación de los tejidos del teratoma. Su alta concentración se observa en pacientes con teratomas inmaduros (malignos).

Tratamiento

Hasta el 90% de los teratomas de la región sacrococcígea en los recién nacidos son benignos, pero después de los 2 meses de edad el riesgo de malignidad del tumor aumenta significativamente y, en la segunda mitad de la vida, del 40 al 80% de los tumores contienen células indiferenciadas. Es por eso extirpación quirúrgica Los teratomas se realizan en el período neonatal. El curso complicado de los teratomas (rotura de las membranas de las cavidades quísticas, desgarros de la cubierta tumoral, sangrado, infección secundaria) es una indicación de intervención de emergencia.

Pronóstico

El riesgo de recurrencia del tumor no supera el 14%, pero los pacientes deben ser observados durante al menos 4 años mediante exámenes periódicos, ecografías y monitorización de los niveles de α-fetoproteína. Las recaídas suelen estar representadas por teratomas malignos inmaduros, que responden bien al tratamiento de quimioterapia conservadora. No más de un tercio de los pacientes a largo plazo periodo postoperatorio sufrir disfunción neurogénica órganos pélvicos Requiriendo observación y tratamiento conservador.

Defectos cardíacos congénitos

Problema defectos de nacimiento La enfermedad cardíaca (CHD) es una de las más importantes para la atención sanitaria de los niños: debido a la alta mortalidad temprana, tendencia a formar pesados, complicaciones crónicas y desarrollo cambios irreversibles en el cuerpo.

Epidemiología

Las enfermedades del corazón representan en promedio alrededor del 35% de todas las malformaciones congénitas y ocupan el primer lugar (45-46%) entre las causas de mortalidad infantil en este grupo. Sin asistencia especializada El 87% de los niños mueren en el primer año de vida, incluido el 42% en el período neonatal.

Los teratomas son tumores mixtos de estructura compleja, localizados con mayor frecuencia en la región sacrococcígea. Según su curso y pronóstico, pueden considerarse como un defecto del desarrollo (varios autores clasifican los teratomas como tumores debido a la presencia de tejido embrionario inmaduro en ellos). La morfología de los teratomas es extremadamente diversa y justifica plenamente su nombre de “tumores milagrosos”. En ellos puedes encontrar tejidos que surgen de 2-3 capas germinales. A veces, el tumor contiene órganos formados o el feto completo (teratoma organismoide).

Hasta hace poco, se observaba una alta mortalidad en niños con teratomas de la región sacrococcígea. Los niños mueren de complicaciones graves asociado a la presencia de un tumor: compresión y obstrucción intestinal, supuración de cavidades quísticas con el posterior desarrollo de sepsis, sangrado y degeneración maligna. Las complicaciones pueden ocurrir a cualquier edad, pero con mayor frecuencia durante el período neonatal (Bairov G. A., Mankina N. S., 1977, etc.]

Muchos cirujanos creen que los niños con teratomas de la región sacrococcígea no son viables y mueren poco después del nacimiento. En los últimos años, se ha observado que es necesario un cuidado infantil adecuado y una observación constante por parte del cirujano para identificarlos y prevenirlos. varias complicaciones permitir que los niños se desarrollen satisfactoriamente durante algún tiempo. Al mismo tiempo, el gran tamaño del tumor, su rápido crecimiento y su posible malignidad conducen a la necesidad de una intervención quirúrgica relativamente temprana, cuyo período la mayoría de los cirujanos determinan a los 6 meses de edad. En ese momento, el niño se fortalecerá y podrá soportar mejor la operación, cuya gravedad es bien conocida.

1) comprimido por un tumor del recto o uretra; 2) rotura o adelgazamiento agudo de las membranas con forma quística del tumor;

3) ulceración o necrosis de la piel, supuración de cavidades quísticas individuales;

4) rápido crecimiento tumoral, sospecha de degeneración maligna.

Cuadro clínico. En ubicación al aire libre tumores (Fig. 86, a) el niño después del nacimiento generalmente no muestra preocupación y toma el pecho; las deposiciones y la micción son normales. Inicialmente, el tumor no afecta el estado general del paciente, y solo posteriormente se puede notar una disminución gradual en la nutrición del niño, aparentemente asociada con el crecimiento del tumor, que, desarrollándose a expensas del paciente, agota sus fuerzas. Cabe señalar que hasta los 6-8 meses de edad el teratoma suele aumentar lentamente, en proporción al crecimiento del niño.

El reconocimiento de los teratomas de la región sacrococcígea no suele ser difícil debido a la ubicación típica y la apariencia externa de la neoplasia, cuyo tamaño varía ampliamente, superando en ocasiones la circunferencia de la cabeza del paciente.

El tumor, ubicado en la zona del sacro y las nalgas, se desplaza hacia la parte blanda, moviéndola hacia delante. La base del teratoma es ancha, no claramente definida y se extiende debajo de los músculos de los glúteos. En ubicación externa-interna(Fig. 86, b) los límites anterior y superior solo pueden determinarse mediante examen a través del recto. La piel que cubre el tumor puede permanecer sin cambios o cubierta de pelo, pero a veces está muy adelgazada y macerada, con un patrón venoso pronunciado. La palpación revela la heterogeneidad del tumor: las áreas de consistencia densa, casi cartilaginosa, son reemplazadas por otras más suaves, a veces fluctuantes. Esto se debe al hecho de que el tejido tumoral contiene gran número Cavidades quísticas de varios diámetros. Las inclusiones densas en algunos casos representan los rudimentos de órganos. A veces, un teratoma tiene el carácter de un quiste.

método de rayos X Es de gran importancia para el diagnóstico en el examen clínico complejo de un recién nacido con teratoma de la región sacrococcígea. Las áreas de calcificación o inclusiones óseas identificadas en las imágenes hacen que el diagnóstico sea indudable (Fig. 87, a). Si un recién nacido tiene una forma quística del tumor, en las radiografías se ve una sombra de tejido blando (Fig. 87, b). En tales casos, se debe prestar atención a la forma de los arcos de las vértebras lumbosacras; la presencia de un defecto en ellos permite sospechar espina bífida.

Diagnóstico diferencial La mayoría de las veces debe realizarse con espina bífida. Este último se excluye mediante palpación de densas inclusiones en el tumor. El funcionamiento normal de las extremidades y los órganos pélvicos del niño habla en contra de la espina bífida, al igual que la compresión del recto por un tumor detectado durante un examen digital. Además, a diferencia de una hernia, la tensión de un teratoma no aumenta cuando el niño llora y la presión sobre el tumor no provoca abultamiento de la fontanela. No hay un aumento rápido de la hinchazón con la espina bífida.

Las complicaciones se manifiestan por síntomas bastante vívidos y un deterioro del estado general del niño.

Compresión por un tumor del recto. Se observa con mayor frecuencia en los primeros días de vida de un niño. En el momento del nacimiento, el tumor puede comprimir o desplazar tanto el recto que desde los primeros días el recién nacido experimenta obstrucción intestinal. Esto suele ocurrir en niños con teratoma interno.

La compresión del recto también puede ocurrir a una edad avanzada. Observamos a 3 niños en quienes el tumor no resultó difícil al principio.

la funciones de los órganos pélvicos. El rápido crecimiento del teratoma provocó una alteración de la permeabilidad del recto: el acto de defecar se volvió difícil, aparecieron ansiedad e hinchazón. El estado general de estos recién nacidos empeora progresivamente, se reduce el apetito, se producen regurgitaciones y vómitos. Los fenómenos de obstrucción completa se desarrollan gradualmente.

Compresión de la uretra ocurre relativamente raramente, con una ubicación interna alta del tumor. La complicación es la retención urinaria; el niño se preocupa al orinar, se esfuerza. El cateterismo es difícil. Pronto la orina comienza a separarse gota a gota, la vejiga se distiende. En casos avanzados se produce retención urinaria completa. Compresión de la uretra tumor grande a menudo se combina con alteración de la permeabilidad rectal.

Ulceración y necrosis tumoral. piel son indicaciones de hospitalización urgente del niño en el departamento quirúrgico y temprana tratamiento quirúrgico. La presencia de una herida infectada o la supuración de un quiste sin cuidados especiales activos puede llevar rápidamente a un recién nacido a sepsis y muerte, lo que observamos en 2 de 8 recién nacidos con una complicación similar.

En niños con necrosis y ulceración del teratoma, en algunos casos se produce sangrado espontáneo, que conduce a la muerte sin cirugía inmediata.

Malignización Observamos en 6 niños de 1 a 3 años: en 3 hubo degeneración primaria del teratoma, en 3 el área del tumor dejada durante la cirugía sufrió degeneración maligna.

Los teratomas, que contienen elementos de tejido inmaduros, son propensos a una degeneración maligna temprana. El rápido crecimiento tumoral, la aparición de un patrón venoso y el deterioro del estado general del niño son los principales signos de malignidad del teratoma. Según nuestras observaciones y los datos publicados, la degeneración maligna se observa en niños mayores de 10 a 12 meses, con mayor frecuencia después de operaciones no radicales.

Tratamiento. La intervención quirúrgica por indicaciones de emergencia se lleva a cabo en caso de complicaciones en los recién nacidos. Pronóstico de los teratomas sacrococcígeos en en gran medida Depende del tipo de complicaciones, inicio oportuno del tratamiento, tamaño del tumor y técnica de intervención. Igualmente importante es el correcto manejo del preoperatorio y postoperatorio.

Preparación preoperatoria. La naturaleza y duración de la preparación preoperatoria dependen del tipo de complicaciones.

Al adelgazar las conchas, tampoco es necesario. entrenamiento especial. Si el paciente tiene anemia, se prescribe cirugía después de varias transfusiones de sangre.

Se lleva a cabo una preparación preoperatoria más prolongada en niños con cambios supurativos e inflamatorios en el tumor. En tales casos, se prescribe tratamiento antibacteriano(antibióticos, vendajes con antisépticos), abrir fugas purulentas existentes y realizar tratamientos reconstituyentes activos (transfusiones de sangre, plasma, terapia vitamínica, etc.). La operación se pospone hasta que mejore el estado general, disminuyan los procesos inflamatorios locales y se normalicen la temperatura corporal y los valores de los análisis de sangre.

De ahí la necesidad de cateterizar la vena cava superior para medir la presión venosa central durante la anestesia y realizar una reposición sanguínea completa.

Técnica de operación. La posición del niño es boca abajo con las rodillas dobladas y las piernas separadas. Se realiza una incisión arqueada en la piel de tal manera que sus extremos lleguen a los trocánteres mayores y la mitad del arco se ubique a 5-7 cm detrás del ano (Fig. 88, a). El ancho del colgajo debe corresponder aproximadamente a la base del tumor. Después de cortar la piel y tejido subcutáneo Primero se aísla el tumor por delante, procurando no abrir las membranas. Usando una preparación hidráulica con una solución de novocaína al 0,25%, es posible realizar la parte más difícil de la operación: la separación del tumor de la superficie posterior del recto (Fig. 88, b). Para evitar daños y facilitar la movilización del recto, se inserta un tubo grueso de salida de gas en el recto.

Para un acceso más amplio a la parte del tumor que se localiza en la pelvis, algunos autores recomiendan resecar el cóccix y parte del sacro (Fig. 88, c). Usamos este enfoque en niños con recurrencia del tumor o teratoma interno (generalmente en niños mayores).

Después de extirpar el tumor, detenga con cuidado el sangrado. El suelo pélvico se sutura con suturas de catgut después de espolvorear la herida con antibióticos secos. Se extirpa el exceso de piel y se colocan suturas de nailon interrumpidas en la herida. Durante 24 horas, se inserta un drenaje de goma fino en la esquina de la herida entre las suturas. En los casos en los que técnicamente no sea posible eliminación completa tumores, la operación se realiza en dos etapas. Creemos que la etapa II (escisión radical de las áreas restantes del teratoma) debe realizarse no más de 1 a 2 meses después de la primera operación.

El primer día, se deja al niño con un sistema de goteo intravenoso; la cantidad de líquido se calcula según el peso corporal y la edad. Se permite la alimentación entre 6 y 10 horas después de la cirugía. Los recién nacidos comienzan a alimentarse con 10 ml de leche extraída, cuya cantidad se aumenta gradualmente, pasando al día siguiente a la norma de edad habitual. Los niños mayores reciben un postoperatorio suave en 3-4 días.

Durante la primera semana, al niño se le prescriben antibióticos de amplio espectro y se le realiza un tratamiento reparador general. Son necesarias repetidas transfusiones de sangre 2-3 veces por semana hasta que mejore el estado general. Las suturas se retiran entre el día 9 y el 11. El niño es dado de alta a casa después de que la herida haya cicatrizado por completo. En el futuro, será necesaria la observación sistemática del cirujano para una detección temprana. posible recaída tumores.

– un tumor de estructura mixta, originado a partir de células germinales y ubicado en la zona sacrococcígea. Puede ser benigno o maligno. Identificado al nacer. Es un nódulo indoloro de estructura heterogénea. Puede causar desplazamiento rectal, trastornos del desarrollo. sistema urinario y huesos pélvicos, dificultad para orinar y obstrucción intestinal. Los teratomas sacrococcígeos grandes pueden provocar insuficiencia cardiovascular. El diagnóstico se realiza teniendo en cuenta los datos de un examen externo, ecografía, tomografía computarizada y resonancia magnética de la zona afectada. El tratamiento es quirúrgico.

información general

Causas del desarrollo y anatomía patológica del teratoma sacrococcígeo.

Las razones del desarrollo no se han establecido con precisión. Se supone que los teratomas surgen bajo la influencia de varios factores, los principales de los cuales son predisposición hereditaria Y enfermedades infecciosas madres durante el embarazo. a favor naturaleza hereditaria Esta patología se evidencia en casos de teratomas sacrococcígeos en parientes cercanos, incluidos gemelos idénticos. Anotado combinación frecuente con malformaciones del sistema musculoesquelético, urinario, digestivo, cardiovascular y nervioso.

Los teratomas sacrococcígeos pueden localizarse externamente (más de la mitad de los casos), internamente (en uno de cada cinco pacientes) y parcialmente internamente, parcialmente externamente. El 100% de los teratomas de esta localización contienen tejidos derivados del ectodermo, el 90% del mesodermo y el 70% del endodermo. El tumor consta de quistes, dentro de los cuales puede haber elementos de piel, músculos, cartílagos y tejido nervioso, mucosa intestinal, etc. A veces, en tales neoplasias se encuentran cabello, uñas y rudimentos. varios órganos.

El tejido de un teratoma sacrococcígeo puede estar representado predominantemente por células maduras, incluidas cantidad diferente células inmaduras o consisten predominantemente en células germinales inmaduras. Los teratomas inmaduros son capaces de crecer agresivamente, metástasis linfógenas y a distancia. Todas las neoplasias benignas de este tipo suponen un riesgo de malignidad debido a la presencia de tejido embrionario inmaduro.

Síntomas del teratoma sacrococcígeo

En la mayoría de los casos, la enfermedad se diagnostica inmediatamente después del nacimiento o en el útero durante una ecografía prenatal. En el área sacrococcígea de un recién nacido o de un feto, se detecta una formación similar a un tumor que varía en tamaño de 1 a 30 centímetros o más. El examen prenatal a veces revela teratomas sacrococcígeos que son más grandes que el tamaño del feto. En tales casos, existe un alto riesgo de insuficiencia cardíaca intrauterina debido a la incapacidad sistema cardiovascular asegurar un suministro de sangre suficientemente intensivo tanto en el cuerpo fetal como en los tejidos del teratoma sacrococcígeo. Además, en los teratomas grandes existe el riesgo de desarrollar hidropesía fetal no inmune. Esto, así como la posibilidad de rotura del tumor seguida de un sangrado masivo durante el parto, determina mayor riesgo muerte fetal en el período intrauterino tardío o durante el parto.

Al examinar a un recién nacido, se descubre un nódulo de consistencia desigual. Los teratomas sacrococcígeos grandes se diseminan a las nalgas y al perineo, desplazando la vagina hacia adelante y ano. La piel que cubre el tumor generalmente no cambia. A veces una red de venas dilatadas o cambios de cicatriz. Al palpar un teratoma sacrococcígeo se revelan áreas de densidad variable, lo que se debe a la presencia de densas inclusiones óseas y cartilaginosas, áreas de tejidos blandos y quistes llenos de moco. Con el tacto rectal, a menudo es posible determinar el borde superior del tumor, ubicado en el espacio presacro. En ocasiones el borde superior no es accesible a la palpación debido a que su ubicación es demasiado alta. Posteriormente, el teratoma sacrococcígeo se extiende debajo de los músculos de los glúteos.

El recién nacido puede experimentar síntomas de insuficiencia cardíaca. Puede producirse estreñimiento y dificultad para orinar. Posteriormente, los tumores grandes suelen ulcerarse. Al realizar estudios instrumentales Los pacientes con teratoma sacrococcígeo pueden tener hidronefrosis, atresia uretral, anomalías esqueléticas (deformidades de los huesos pélvicos y de las articulaciones de la cadera) y malformaciones del tracto gastrointestinal inferior. El sacro suele permanecer sin cambios, el cóccix está "desplazado" hacia delante.

La mayoría de los teratomas sacrococcígeos se caracterizan por crecimiento lento y curso benigno. En la segunda mitad de la vida de un niño, existe peligro de malignidad. La malignidad se detecta en el 10% de los pacientes. Los teratomas sacrococcígeos malignos crecen rápidamente y metastatizan a los ganglios linfáticos regionales y a órganos distantes. EN en algunos casos Se detectan neoplasias malignas primarias, que se desarrollan rápidamente desde los primeros días después del nacimiento y metastatizan en los primeros meses de vida del niño.

Diagnóstico y tratamiento del teratoma sacrococcígeo.

Como regla general, hacer un diagnóstico no es difícil. El tumor se determina fácilmente visualmente durante el primer examen del niño inmediatamente después del nacimiento. Para evaluar la prevalencia del teratoma sacrococcígeo y su relación con los órganos cercanos, se realizan tomografías computarizadas, resonancias magnéticas y ecografías de la zona afectada y de los órganos pélvicos. Para determinar el grado de malignidad del tumor, se prescriben una prueba de marcadores tumorales y una biopsia. En algunos casos, el teratoma sacrococcígeo debe diferenciarse de la espina bífida.

El tratamiento es quirúrgico. Las indicaciones para la extirpación urgente son signos de malignidad del tumor, rotura y sangrado del tumor. En otros casos, las opiniones de los cirujanos sobre el momento más favorable para extirpar el teratoma sacrococcígeo difieren. Algunos expertos creen que es mejor extirpar el tumor en la segunda mitad de la vida del niño, otros creen que la operación debe realizarse en una fecha posterior. fechas tempranas para reducir el riesgo de malignidad. En la práctica, el tiempo intervención quirúrgica Se determina teniendo en cuenta el estado general del paciente, el efecto del teratoma sobre la actividad de varios órganos y una cuidadosa ponderación de los riesgos que surgen al mantener o eliminar la neoplasia.

El teratoma sacrococcígeo se extirpa mediante una incisión arqueada que va desde los trocánteres mayores hasta un punto situado entre 3 y 5 cm por encima del ano. Para mejor resaltado Cuando el recto se fusiona con la neoplasia, se inserta un tubo de salida de gas en él. Después de la separación del intestino, la neoplasia se separa del tejido blando circundante. Antes de aislar la parte pélvica del tumor, se realiza la resección del cóccix. Se extirpa el exceso de piel, se sutura la herida en capas y se drena. En el postoperatorio se realiza terapia de infusión y terapia con antibióticos.

El pronóstico del teratoma sacrococcígeo depende del tamaño y grado de malignidad de la neoplasia. Neoplasias benignas se consideran pronósticamente favorables. Una excepción son los teratomas sacrococcígeos. tallas grandes, provocando insuficiencia cardiovascular, hidropesía fetal y otras complicaciones. Los tumores primarios malignos y malignos tienen un mal pronóstico. La tasa de mortalidad promedio de los pacientes con teratomas sacrococcígeos es aproximadamente del 50%. Mayoría fallecidos causado por anomalías del desarrollo fetal y rupturas de grandes neoplasias durante el parto.

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