Defecto de la oreja. Epidemiología de las malformaciones del oído. Patologías intrauterinas de la formación del oído interno.

Como ya se mencionó, el líquido del laberinto y la membrana principal pertenecen al aparato conductor del sonido. Sin embargo, las enfermedades aisladas del líquido laberíntico o de la membrana principal casi nunca ocurren y suelen ir acompañadas de una alteración en la función del órgano de Corti; por lo tanto, casi todas las enfermedades oído interno puede atribuirse a daños en el aparato receptor de sonido.

Defectos y daños al oído interno. A número defectos de nacimiento Estos incluyen anomalías del desarrollo del oído interno, que pueden ser diferentes. Ha habido casos de ausencia total del laberinto o subdesarrollo de sus partes individuales. En la mayoría de los defectos congénitos del oído interno, se observa un subdesarrollo del órgano de Corti, y es el aparato terminal específico del nervio auditivo, las células ciliadas, el que no está desarrollado. En estos casos, en lugar del órgano de Corti, se forma un tubérculo, formado por células epiteliales inespecíficas, y en ocasiones este tubérculo no existe y la membrana principal resulta completamente lisa. En algunos casos, el subdesarrollo de las células ciliadas se observa solo en ciertas áreas del órgano de Corti, y en el resto del área sufre relativamente poco. En tales casos, la función auditiva en forma de islas auditivas puede conservarse parcialmente.

En caso de defectos congénitos del desarrollo. órgano auditivo Son importantes todo tipo de factores que alteran el curso normal del desarrollo del embrión. Estos factores incluyen efectos patológicos sobre el feto por parte del cuerpo de la madre (intoxicación, infección, lesión del feto). La predisposición hereditaria también puede influir.

El daño al oído interno, que a veces ocurre durante el parto, debe distinguirse de los defectos congénitos del desarrollo. Estas lesiones pueden deberse a la compresión de la cabeza fetal por estrechos canal de parto o consecuencia de la aplicación de fórceps obstétricos durante el parto patológico.

A veces se observan lesiones en el oído interno en niños pequeños debido a lesiones en la cabeza (caídas desde una altura); en este caso, se observan hemorragias dentro del laberinto y desplazamiento de secciones individuales de su contenido. En ocasiones en estos casos se puede dañar tanto el oído medio como el oído al mismo tiempo. nervio auditivo. El grado de deterioro de la función auditiva debido a lesiones del oído interno depende de la magnitud del daño y puede variar desde una pérdida auditiva parcial en un oído hasta una sordera bilateral completa.

Inflamación del oído interno (laberintitis) surge de tres maneras: 1) debido a la transición proceso inflamatorio desde el oído medio; 2) debido a la propagación de la inflamación desde el costado meninges y 3) por la introducción de infección a través del torrente sanguíneo (en general enfermedades infecciosas).

En caso de inflamación purulenta del oído medio, la infección puede ingresar al oído interno a través de una ventana redonda u ovalada como resultado del daño a sus formaciones membranosas (membrana timpánica secundaria o ligamento anular). En la otitis purulenta crónica, la infección puede extenderse al oído interno a través de la pared ósea destruida por el proceso inflamatorio, que separa la cavidad timpánica del laberinto.

Desde el lado de las meninges, la infección ingresa al laberinto generalmente a través del conducto auditivo interno a lo largo de las vainas del nervio auditivo. Este tipo de laberintitis se llama meningógena y se observa con mayor frecuencia en la primera infancia con meningitis cerebroespinal epidémica (inflamación purulenta de las meninges). Es necesario distinguir la meningitis cerebroespinal de la meningitis de origen auricular, o la llamada meningitis otogénica. La primera es una enfermedad infecciosa aguda y da complicaciones frecuentes en forma de daño al oído interno, y la segunda en sí es una complicación de la inflamación purulenta del oído medio o interno.

Según el grado de prevalencia del proceso inflamatorio, se distinguen la laberintitis difusa (propagada) y limitada. Como resultado de la laberintitis purulenta difusa, el órgano de Corti muere y la cóclea se llena de tejido conectivo fibroso.

En el caso de laberintitis limitada, el proceso purulento no afecta a toda la cóclea, sino sólo a una parte de ella, a veces sólo a un rizo o incluso a parte de un rizo.

En algunos casos, con inflamación del oído medio y meningitis, no son los propios microbios los que penetran en el laberinto, sino sus toxinas (venenos). El proceso inflamatorio que se desarrolla en estos casos se produce sin supuración (laberintitis serosa) y normalmente no provoca la muerte de los elementos nerviosos del oído interno.

Por lo tanto, después de la laberintitis serosa, generalmente no se produce sordera completa, pero a menudo se observa una disminución significativa de la audición debido a la formación de cicatrices y adherencias en el oído interno.

La laberintitis purulenta difusa conduce a una sordera total; El resultado de la laberintitis limitada es una pérdida auditiva parcial para ciertos tonos, dependiendo de la ubicación de la lesión en la cóclea. desde los muertos células nerviosas Los órganos de Corti no se recuperan, la sordera, total o parcial, que surgió después de una laberintitis purulenta resulta persistente.

En los casos en que la parte vestibular del oído interno también está involucrada en el proceso inflamatorio durante la laberintitis, además de la función auditiva alterada, también se observan síntomas de daño al aparato vestibular: mareos, náuseas, vómitos, pérdida del equilibrio. Estos fenómenos disminuyen gradualmente. Para laberintitis serosa función vestibular en un grado u otro, se restablece, y en caso de purulencia, como consecuencia de la muerte de las células receptoras, la función del analizador vestibular desaparece por completo y, por tanto, el paciente queda con incertidumbre al caminar durante mucho tiempo o para siempre, y un ligero desequilibrio.

La microtia es una malformación congénita aurícula en forma de desarrollo insuficiente y/o deformación. Esta anomalía en casi el 50% se combina con otras violaciones de la proporcionalidad facial y casi siempre con atresia (ausencia) de la expresión externa. canal auditivo. Según diversas fuentes, la microtia con atresia del conducto auditivo externo ocurre en 1 de cada 10.000 a 20.000 recién nacidos.

Como cualquier otro defecto físico, la microtia cambia significativamente la apariencia estética de una persona y afecta negativamente su estado mental, es la causa de la formación de un complejo de inferioridad, y la atresia del canal auditivo, especialmente bilateral, es la causa del retraso y la discapacidad del desarrollo infantil. Todo esto afecta negativamente la calidad de vida, especialmente con la localización bilateral de la patología.

Causas y gravedad de la anomalía.

En los niños varones, en comparación con las niñas, la microtia y la atresia del conducto auditivo externo se observan entre 2 y 2,5 veces más a menudo. Como regla general, este defecto es unilateral y con mayor frecuencia se localiza en el lado derecho, pero en aproximadamente el 10% de los casos la patología es bilateral.

Hasta la fecha no se han establecido las causas de la patología. Se han propuesto muchas hipótesis diferentes para su desarrollo, por ejemplo, la influencia de los virus, en particular el virus del sarampión, el daño a los vasos sanguíneos, efecto tóxico para la fruta varias drogas tomado por una mujer durante el embarazo, diabetes mellitus, influencia imagen equivocada vida (recepción bebidas alcoholicas, fumar, condiciones estresantes) mujer embarazada y factores ambientales, etc.

Sin embargo, todas estas hipótesis no resistieron la prueba: tras estudios adicionales, ninguna de ellas fue confirmada. Presencia comprobada predisposición hereditaria en algunos recién nacidos, pero este motivo no es decisivo. Incluso en familias en las que ambos padres tienen microtia, la mayoría de las veces los niños nacen con oídos y conductos auditivos externos normales.

En el 85% de los casos, la enfermedad es esporádica (dispersa). Sólo el 15% son alguna de las manifestaciones. patología hereditaria, y la mitad de ellos son microtia bilateral. Además, la anomalía en cuestión puede ser una de las manifestaciones de enfermedades hereditarias como los síndromes de Konigsmarck, Treacher-Collins y Goldenhar.

La patología congénita bilateral con atresia del canal auditivo sin prótesis auditivas desde la infancia provoca un retraso en el desarrollo del habla, la percepción, la memoria, los procesos de pensamiento, la lógica, la imaginación, la formación de conceptos e ideas, etc.

La gravedad de la anormalidad varía desde una reducción moderada del tamaño y una deformación ligeramente pronunciada del pabellón auricular hasta su ausencia total (anotia) y atresia del conducto auditivo externo. Gran número Las clasificaciones existentes de anomalías auditivas congénitas se basan en criterios etiopatogenéticos y signos clínicos. Dependiendo de la gravedad de la patología, se distinguen cuatro grados:

1. I grado: la aurícula se reduce ligeramente, el conducto auditivo externo se conserva, pero su diámetro es algo más estrecho de lo normal.
2. II grado: la aurícula está parcialmente subdesarrollada, el canal auditivo es muy estrecho o ausente, la percepción de los sonidos está parcialmente reducida.
3. III - la aurícula es un rudimento y tiene apariencia de rudimento, el conducto auditivo y tímpano ausente, la audición se reduce significativamente.
4. IV - anotía.

Sin embargo, la mayoría de los cirujanos plásticos evalúan la presencia de microtia en un recién nacido de acuerdo con la clasificación de H. Weerda, que refleja el grado de anomalía aislada del desarrollo de la aurícula únicamente (sin tener en cuenta los cambios en el canal auditivo):

1. Microtia de primer grado: la aurícula está aplanada, doblada y encarnada, tiene dimensiones más pequeñas de lo normal, el lóbulo de la oreja está deformado, pero todos los elementos anatómicamente han cambiado ligeramente y son fácilmente reconocibles.
2. Grado de microtia II: aurícula caída de tamaño pequeño, cuya parte superior está representada por un rizo poco desarrollado, como rizado.
3. La microtia grado III es la forma más grave. Este es un profundo subdesarrollo de la oreja, que se manifiesta en la presencia de solo restos rudimentarios: una cresta cartilaginosa de piel con un lóbulo, solo un lóbulo o una ausencia total de rudimentos uniformes (anotia).

Los cirujanos otorrinolaringólogos suelen utilizar la clasificación de H. Schuknecht. Refleja más plenamente las características específicas de la anomalía del desarrollo dependiendo de los cambios en el canal auditivo y el grado de pérdida auditiva, y ayuda a elegir tácticas de tratamiento. Esta clasificación se basa en los tipos de atresia del canal auditivo:

1. Tipo "A": la atresia se observa solo en la parte cartilaginosa del conducto auditivo externo. En este caso se trata de una pérdida auditiva de primer grado.
2. Tipo "B": la atresia afecta tanto a las partes cartilaginosas como a las óseas. La audición se reduce al grado II-III.
3. Tipo "C": cualquier forma de atresia completa, hipoplasia de la membrana timpánica.
4. Tipo "D": atresia completa, acompañada de un contenido de aire insignificante (neumatización) proceso mastoideo hueso temporal, Ubicación incorrecta de la cápsula laberíntica y del canal del nervio facial. Estos cambios son una contraindicación para operaciones quirurgicas para mejorar la audición.

Cirugía para restaurar la aurícula y las funciones auditivas de la microtia.

Grado de microtia II
Etapas de la reconstrucción de la oreja.

Debido a que normalmente anomalías del oído combinadas con pérdida auditiva por cable (conductiva), y a veces encontradas en combinación con esta última en forma neurosensorial, las operaciones reconstructivas representan un problema bastante complejo y están planificadas. cirujano plastico junto con un cirujano otorrinolaringólogo. Los médicos de estas especialidades determinan periodo de edad niño para intervención quirúrgica, así como metodos quirurgicos, etapas y secuencia del tratamiento quirúrgico.

En comparación con eliminar defecto cosmético, la restauración de la audición en presencia de atresia concomitante es una mayor prioridad. La infancia hace que sea mucho más difícil llevar a cabo estudios de diagnostico. Sin embargo, si hay defectos congénitos visibles en un niño a una edad temprana, primero se examina la función auditiva utilizando métodos objetivos como el registro de emisiones otoacústicas evocadas, mediciones de impedancia acústica, etc. En niños mayores de cuatro años, el diagnóstico de La agudeza auditiva está determinada por el grado de percepción del habla inteligible y susurrada, así como por la audiometría de umbral. Además, se realiza una tomografía computarizada del hueso temporal para detallar los trastornos anatómicos existentes.

Determinar la edad para la prueba también plantea cierta dificultad. cirugia reconstructiva en niños, ya que el crecimiento del tejido puede alterar los resultados obtenidos en forma de cierre completo del conducto auditivo externo y/o desplazamiento de la aurícula.

Al mismo tiempo, las prótesis auditivas tardías, incluso con pérdida auditiva unilateral, provocan un retraso en el desarrollo del habla del niño, dificultades para enseñanza, problemas psicológicos y de comportamiento y, además, ya no aporta beneficios significativos en términos de restauración de la audición. Por tanto, la intervención quirúrgica suele planificarse individualmente entre las edades de 6 a 11 años. Antes de la restauración quirúrgica de la función auditiva, especialmente con pérdida auditiva bilateral, para el desarrollo normal del habla, se recomienda utilizar audífono, basado en la percepción de la vibración ósea del sonido y, en el caso de la presencia de un canal auditivo externo, un audífono estándar.

Restauración de la aurícula

El unico y suficiente opción efectiva La corrección de la parte estética de una malformación congénita es una restauración quirúrgica parcial o completa de la aurícula en varias etapas, cuya duración dura aproximadamente 1,5 años o más. La reconstrucción plástica se basa en características estéticas como el tamaño y la forma de la oreja, su ubicación en relación con otras partes de la cara, el ángulo entre su plano y el plano de la cabeza, la presencia y posición de la hélice y el pedículo de la oreja. antihélix, trago, lóbulo, etc.

Hay 4 etapas fundamentalmente importantes de la reconstrucción quirúrgica, que, de acuerdo con características individuales, puede ser diferente en términos de secuencia y ejecución técnica:

1. Modelado y formación de un marco cartilaginoso para la futura aurícula. El material más adecuado para ello es un fragmento de una oreja sana o la conexión cartilaginosa de la sexta, séptima y octava costillas, a partir del cual se modela una estructura de oreja que se asemeja con la mayor precisión posible a los contornos de la oreja. Además de estos materiales, es posible utilizar cartílago de donante, implante de silicona o poliamida. El uso de materiales sintéticos o de donantes permite modelar el marco antes de la cirugía y ahorrar tiempo durante la cirugía, pero su desventaja es alto grado probabilidad de rechazo.
2. Se forma un "bolsillo" debajo de la piel en el área de la oreja faltante o poco desarrollada, en la que se instala un implante de cartílago preparado (marco), cuya curación dura de 2 a 6 meses. En esta etapa, a veces se mueve el lóbulo existente.
3. Creando la base del oído externo separando el bloque piel-cartilaginoso-fascial de los tejidos de la cabeza de la región postauricular sana, dándole la posición anatómica necesaria y modelando los elementos anatómicos del oído. El cierre del defecto formado detrás de la oreja se realiza utilizando libre pliegue de la piel o un injerto de piel libre extraído de la piel del glúteo en la zona más cercana a la articulación de la cadera.
4. Levantando un bloque auricular completamente formado para corrección anatómica posición correcta, su fijación, modelado adicional del trago y profundización de la aurícula. Duración última etapa también aproximadamente 4 – 6 meses.

El período de recuperación puede ir acompañado de la formación de asimetría entre el oído reconstruido y el sano, un cambio en la posición del marco trasplantado como resultado de la formación de cicatrices, etc. La corrección de estas complicaciones se lleva a cabo mediante operaciones adicionales simples. En casos de microtia con atresia del conducto auditivo, su restauración quirúrgica se realiza antes cirugía plástica.

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Instituto de Investigación del Oído, la Garganta, la Nariz y el Habla de San Petersburgo
(Director - Doctor de Honor de la Federación de Rusia, Prof. Yu.K. Yanov)

Actualmente, el implante coclear (IC) es generalmente reconocido en la práctica mundial y es la dirección más prometedora para la rehabilitación de personas que sufren pérdida auditiva neurosensorial de alto grado y sordera, con su posterior integración en el entorno auditivo. En la literatura moderna, las cuestiones de clasificación de las anomalías del desarrollo del oído interno están ampliamente cubiertas, incluso en relación con los IC; técnicas quirúrgicas realización de IC para esta patología. La experiencia mundial de la IC en personas con anomalías del desarrollo del oído interno se remonta a más de 10 años. Al mismo tiempo, no existen trabajos sobre este tema en la literatura nacional.

En el Instituto de Investigación del Oído, la Garganta, la Nariz y el Habla de San Petersburgo, por primera vez en Rusia, se comenzó a realizar IC en personas con anomalías del desarrollo del oído interno. Tres años de experiencia en tales operaciones, la presencia de resultados exitosos de tales intervenciones, así como una cantidad insuficiente de literatura sobre este problema, fueron el motivo de la realización de este trabajo.

Clasificación de anomalías del desarrollo del oído interno. Estado actual de la cuestión.

Con la llegada de finales de los 80 y principios de los 90. tomografía computarizada(CONNECTICUT) resolución alta y la resonancia magnética (MRI), estas técnicas se han utilizado ampliamente para diagnosticar la pérdida auditiva y la sordera hereditarias, especialmente al determinar las indicaciones de la IC. Con la ayuda de estas técnicas progresivas y de alta precisión, se identificaron nuevas anomalías que no encajaban en las clasificaciones existentes de F. Siebenmann y K. Terrahe. Como resultado, R.K. Jackler propuso una nueva clasificación, ampliada y modificada por N. Marangos y L. Sennaroglu. Sin embargo, cabe señalar que, en particular, la resonancia magnética actualmente revela detalles tan finos que las malformaciones detectadas pueden ser difíciles de clasificar.

En su clasificación de las anomalías del desarrollo del oído interno, basada en radiografías convencionales y datos tempranos de TC, R.K. Jackler tuvo en cuenta el desarrollo separado de las partes vestibular semicircular y vestibular coclear de un solo sistema. El autor sugirió que varios tipos Las anomalías aparecen como resultado de un retraso o interrupción del desarrollo en una determinada etapa de este último. Así, los tipos de malformaciones detectados se correlacionan con el momento de la alteración. Posteriormente, el autor recomendó clasificar las anomalías combinadas en la categoría A y sugirió una conexión entre dichas anomalías y la presencia de un acueducto expandido en el vestíbulo (Tabla 1).

Tabla 1

Clasificación de anomalías del desarrollo del oído interno según R.K.Jackler

	Aplasia o malformación coclear
	Aplasia laberíntica (anomalía de Michel) Aplasia coclear, vestíbulo y sistema de canales semicirculares normales o deformados. Hipoplasia coclear, vestíbulo y sistema de canales semicirculares normales o deformados. Cóclea incompleta, vestíbulo normal o deformado y sistema de canales semicirculares (anomalía de Mondini) Cavidad común: la cóclea y el vestíbulo están representados por un solo espacio sin arquitectura interna, sistema de canales semicirculares normal o deformado. POSIBLE presencia de un acueducto ampliado del vestíbulo
	caracol normal
	Displasia del vestíbulo y del canal semicircular lateral, canales semicirculares anterior y posterior normales Acueducto dilatado del vestíbulo, vestíbulo normal o dilatado, sistema normal canales semicirculares

Por tanto, los elementos 1 a 5 de las categorías A y B representan anomalías aisladas del desarrollo. Las anomalías combinadas que caen en ambas categorías deben clasificarse como categoría A en presencia de un acueducto vestibular expandido. Según R.K. Jackler, S. Kösling afirmó que las anomalías aisladas no sólo representan una deformación de una unidad estructural del oído interno, sino que pueden combinarse con anomalías del vestíbulo y de los canales semicirculares, así como con displasia vestibular y un acueducto agrandado del oído. vestíbulo.

La clasificación de N. marangos incluye el desarrollo incompleto o aberrante del laberinto (Tabla 2, ítem 5).

Tabla 2

Clasificación de las anomalías del desarrollo del oído interno segúnnorte. Marangos

	Subgrupo
A = incompleto desarrollo embrionario	Aplasia completa del oído interno (anomalía de Michel) Cavidad común (otoquiste) Aplasia/hipoplasia de la cóclea (laberinto “posterior” normal) Aplasia/hipoplasia del “laberinto posterior” (cóclea normal) Hipoplasia de todo el laberinto. displasia de mondini
EN = aberrante desarrollo embrionario	Acueducto ampliado del vestíbulo. Canal auditivo interno estrecho (diámetro intraóseo inferior a 2 mm) Cresta transversal larga (crista transversa) Canal auditivo interno dividido en 3 partes. Separación cocleomeatal incompleta (conducto auditivo interno y cóclea)
CON = aislado anomalías hereditarias	Pérdida auditiva ligada al cromosoma X
	Anomalías en los síndromes hereditarios.

Así, se describen cuatro categorías (A-D) de malformaciones del oído interno. El autor considera dilatado el acueducto del vestíbulo si la distancia interósea en la parte media supera los 2 mm, mientras que otros autores dan una cifra de 1,5 mm.

L. Sennaroglu diferencia 5 grupos principales (Tabla 3): anomalías del desarrollo de la cóclea, vestíbulo, canales semicirculares, conducto auditivo interno y acueducto del vestíbulo o cóclea.

Tabla 3

Principales grupos y configuraciones de anomalías cocleovestibulares segúnl. Sennaroglu

Grupos principales	Configuración
anomalías cocleares	Anomalía de Michel / aplasia coclear / cavidad común / separación incompleta tipo I / hipoplasia coclear / separación incompleta tipo II / cóclea normal
Anomalías vestibulares	El vestíbulo: ausencia/hipoplasia/agrandamiento (incluyendo anomalía de Michel y cavidad común)
Anomalías de los canales semicirculares.	Ausencia/hipoplasia/aumento de tamaño
Anomalías del conducto auditivo interno.	Ausente/estrecho/extendido
Anomalías de los acueductos del vestíbulo y la cóclea.	Avanzado/Normal

El autor dividió las malformaciones cocleares (Tabla 4) en seis categorías según el momento de la interrupción del curso normal. desarrollo embrionario. Esta clasificación de malformaciones cocleares incluye una separación incompleta de los tipos I y II.

Tabla 4

Clasificación de anomalías cocleares según el momento de alteración del desarrollo intrauterino segúnl. Sennaroglu

Malformaciones cocleares	Descripción
Anomalía de Michel (tercera semana)	Ausencia total de estructuras cocleovestibulares, a menudo - conducto auditivo interno aplásico, con mayor frecuencia - acueducto del vestíbulo normal
aplasia coclear (final de la tercera semana)	La cóclea está ausente, el vestíbulo es normal, dilatado o hipoplásico, y el sistema de canales semicirculares, a menudo, el conducto auditivo interno dilatado, con mayor frecuencia, el acueducto normal del vestíbulo.
Cavidad general (4ta semana)	La cóclea y el vestíbulo son un solo espacio sin arquitectura interna, un sistema de canales semicirculares normal o deformado, o su ausencia; el canal auditivo interno a menudo se ensancha que se estrecha; más a menudo - acueducto normal del vestíbulo
Separación incompleta tipo II (quinta semana)	La cóclea está representada por una única cavidad sin arquitectura interna; vestíbulo ampliado; con mayor frecuencia: un conducto auditivo interno agrandado; sistema ausente, agrandado o normal de canales semicirculares; acueducto normal del vestíbulo
Hipoplasia coclear (sexta semana)	Clara separación de estructuras cocleares y vestibulares, cóclea en forma de pequeña burbuja; ausencia o hipoplasia del vestíbulo y del sistema de canales semicirculares; canal auditivo interno estrechado o normal; acueducto normal del vestíbulo
Separación incompleta, tipo II (anomalía de Mondini) (séptima semana)	Cóclea con 1,5 verticilos, verticilos medios y apicales dilatados quísticamente; el tamaño de la cóclea es casi normal; vestíbulo ligeramente ampliado; sistema normal de canales semicirculares, acueducto ampliado del vestíbulo

Considerando lo anterior ideas modernas Sobre los tipos de trastornos cocleovestibulares, utilizamos las clasificaciones de R.K. Jackler y L. Sennaroglu, como los más consistentes con los hallazgos encontrados en su propia práctica.

Teniendo en cuenta el pequeño número de pacientes operados, a continuación se presenta un caso de IC exitosa por una anomalía del oído interno.

Caso de la práctica.

En marzo de 2007, los padres del paciente K., nacido en 2005, acudieron al Instituto de Investigación de Otorrinolaringología de San Petersburgo quejándose de la falta de reacción del niño a los sonidos y de la falta de habla. Durante el examen se realizó el diagnóstico: Pérdida auditiva neurosensorial bilateral crónica.IVgrados, etiología congénita. Trastorno secundario del lenguaje receptivo y expresivo. Consecuencias de la infección intrauterina por citomegalovirus, daño intrauterino al sistema nervioso central. Daño orgánico residual al sistema nervioso central. Monoparesia superior espástica del lado izquierdo. aplasiaIdedo de la mano izquierda. displasia articulaciones de la cadera. Tortícolis espasmódica. Distopía pélvica del riñón derecho hipoplásico. Retraso en el desarrollo psicomotor.

Por conclusión psicólogo infantil- las capacidades cognitivas del niño están dentro de la norma de edad, la inteligencia se conserva.

El niño recibió audífonos binaurales con audífonos de alta resistencia, sin efecto. Según el examen audiológico, no se registraron potenciales evocados auditivos de latencia corta a un nivel de señal máximo de 103 dB y no se registraron emisiones otoacústicas en ambos lados.

Al realizar una audiometría de juego en audífonos, se revelaron reacciones a sonidos con una intensidad de 80 a 95 dB en el rango de frecuencia de 250 a 1000 Hz.

La tomografía computarizada de los huesos temporales reveló la presencia de anomalías bilaterales de la cóclea en forma de separación incompletaItipo (Tabla 4). Además, esta afirmación es válida tanto para el oído izquierdo como para el derecho, a pesar de la imagen aparentemente diferente (Fig. 1).

Después del examen, el paciente fue sometido a IC en el oído izquierdo mediante el abordaje clásico mediante antromastoidotomía y timpanotomía posterior, con introducción de un electrodo a través de una cocleostomía. Para la operación se utilizó un electrodo acortado especial (Medicina- el, Austria), con una longitud útil del electrodo activo de unos 12 mm, especialmente diseñado para su uso en casos de anomalía u osificación de la cóclea.

A pesar de tener los huesecillos auditivos y el tendón del músculo estapedio intactos, durante la operación no se registraron reflejos acústicos del músculo estapedio. Sin embargo, al realizar telemetría de respuesta neuronal, se obtuvieron respuestas claras cuando se estimularon 7 de 12 electrodos.

La radiografía transorbital posoperatoria de la cóclea reveló que el electrodo activo del implante se encuentra en la cavidad común (Fig. 4, flecha), tomando la forma de un círculo ideal.

Durante un examen audiológico de control un año después de la cirugía, se encontró que el paciente tenía reacciones en el campo sonoro libre a sonidos con una intensidad de 15 a 20 dB en el rango de frecuencia de 250 a 4000 Hz. El habla del paciente está representado por palabras de una y dos sílabas ("mamá", "dar", "beber", "gatito", etc.), una frase simple de no más de dos palabras de una o dos sílabas. Teniendo en cuenta que la edad del paciente en el momento del nuevo examen era inferior a 3 años, los resultados de la rehabilitación auditiva del habla en este caso deben considerarse excelentes.

Conclusión

La clasificación moderna de anomalías del desarrollo del oído interno no solo da una idea de la diversidad de dicha patología y el momento de aparición del defecto durante el desarrollo intrauterino, sino que también es útil para determinar las indicaciones de implantación coclear y en el proceso. de elegir tácticas de intervención. La observación presentada en el trabajo nos permite evaluar las posibilidades del implante coclear como medio de rehabilitación en casos difíciles, amplía la comprensión de las indicaciones de implantación.

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Actualmente, las malformaciones congénitas han comenzado a aparecer con mayor frecuencia. varios órganos, con el que tienen que lidiar los médicos de casi cualquier especialidad.

Además, las complicaciones pueden ser tanto de naturaleza puramente cosmética como funcional.

A menudo, diversas patologías van acompañadas de daños en los órganos auditivos y esto, a su vez, conlleva alteraciones en el estado psicosomático del niño y complica el desarrollo del aparato del habla.

Además, si la lesión es bilateral, puede provocar discapacidad. Dado que existen muchas variantes de anomalías combinadas del desarrollo en un niño, para curar o aliviar la condición del paciente a menudo es necesario un tratamiento complejo de múltiples componentes, que requiere ciertos conocimientos por parte de especialistas en diferentes campos.

Los signos externos de patologías en el desarrollo del sistema auditivo pueden manifestarse de diversas formas. El tamaño de la aurícula puede variar desde excesivamente agrandado, como en la macrotia, hasta insignificante o completamente ausente, como en la microtia o la anotia. Se pueden formar crecimientos en el área de la aurícula, por ejemplo, pendientes o fístulas de oído. La posición de la cornisa de la oreja puede ser incorrecta. Las orejas prominentes, una anomalía caracterizada por un ángulo de 90 grados entre la superficie de la cabeza y la oreja, también se considera una desviación de la norma.

a lo mas patologías graves Los desarrollos que conducen a una pérdida auditiva total o parcial incluyen: atresia o estenosis de la abertura auditiva externa, alteraciones en el desarrollo de los huesecillos o del laberinto auditivo.

Codificación de anomalías según la Clasificación Internacional de Enfermedades

• Patologías congénitas del desarrollo del oído que conducen al deterioro de la función auditiva.
• Otros trastornos en el desarrollo de los órganos auditivos de naturaleza congénita.
• La clasificación distingue entre patologías en la estructura del oído interno, medio y externo:

• Q16.9 – patologías en la estructura del laberinto y la luz del oído interno;
• Q16.3 – trastornos del desarrollo local de los huesecillos auditivos;
• Q16.I – estrechamiento o atresia del conducto auditivo externo, fístulas en la región parótida;
• Q17.0 – aurícula adicional;
• Q17.5 - oreja protuberante u oreja protuberante;
• Q17.1 – oreja agrandada;
• Q17.2 – oreja reducida.

Factor epidemiológico en patologías del desarrollo de los órganos auditivos.

Según los datos estadísticos recopilados, la incidencia de anomalías congénitas de los órganos auditivos es de 1: 7 a 15 mil bebés, en la mayoría de los casos ubicados en el lado derecho. En las niñas, las patologías se observan entre 2 y 2,5 veces menos que en los niños.

VIDEO

Requisitos previos para la aparición de defectos auditivos.

En el 85% de los casos, las malformaciones de los órganos auditivos son de naturaleza episódica y no tienen requisitos previos claros. En otros casos, estos trastornos se asocian con una predisposición hereditaria.

Signos de patologías del desarrollo del oído.

Las patologías hereditarias del desarrollo de los órganos auditivos en la mayoría de los casos provocan enfermedades como: síndrome de Goldenhar, síndrome de Konigsmarck, síndrome de Mobius, síndrome de Nager, síndrome de Treacher-Collins.

El síndrome de Konigsmarck se manifiesta con anomalías como disminución del tamaño de la concha, atresia del canal auditivo externo y alteración del paso del sonido al oído interno. En este caso, no hay conducto auditivo externo y la aurícula es una almohada cartilaginosa. Al mismo tiempo, los rasgos faciales son simétricos y no se observan defectos de desarrollo asociados.

Con el síndrome de Konigsmarck se muestra casi perdida completa Audición – grado de pérdida auditiva conductiva III-IV. Esta enfermedad hereditaria se transmite de forma autosómica recesiva.

Diagnóstico de patologías de los audífonos.

Para diagnosticar con precisión las patologías del desarrollo del oído en los recién nacidos, primero debe realizar un examen; la mayoría de los médicos están de acuerdo en esto. Para tales fines, se utilizan métodos de investigación estándar: mediciones de impedancia acústica; establecimiento de umbrales de audición mediante métodos de fijación de SEP y OAE de latencia corta.

Para evaluar la audición de pacientes mayores de 4 años, se utiliza una audiometría de umbral de tonos puros y también se prueba la integridad de la percepción de los susurros y el habla conversacional estándar. Si a un niño se le diagnostica audición unilateral, la prueba de la función auditiva en el otro oído aún requiere una confirmación confiable.

Con un tamaño reducido de la aurícula (microtia), se suele diagnosticar una pérdida auditiva conductiva en estadio III, es decir, unos 60-70 dB. Sin embargo, es posible que la pérdida auditiva neurosensorial o conductiva tenga tasas más altas o más bajas.

Tratamiento de patologías del desarrollo de los órganos auditivos.

(obstrucción ondas sonoras al oído interno), desarrollado en ambos lados, requiere el uso de un audífono especial con un vibrador óseo para garantizar la capacidad del niño para hablar. Si hay un canal auditivo en el oído, entonces basta con un audífono normal.

La estructura de la oreja sugiere la presencia de una membrana mucosa, que se encuentra en toda la nasofaringe a través de tubo auditivo al oído medio y a la apófisis mastoides. En este sentido, tanto los niños enfermos como los sanos son susceptibles a la otitis media. En practica medica Se han reportado casos de mastoiditis con microtia y atresia del conducto auditivo externo. Estas complicaciones sólo pueden tratarse quirúrgicamente.

Las anomalías del desarrollo del oído incluyen cambios congénitos en el tamaño, forma o posición de varios elementos del oído externo, medio e interno. La variabilidad de las malformaciones del pabellón auricular es muy alta. Un agrandamiento del pabellón auricular o de sus elementos individuales se denomina macrotia, una disminución o ausencia total del pabellón auricular se denomina microtia y anotia, respectivamente. Son posibles formaciones adicionales en la región parotídea: pendientes de oreja o fístulas parotídeas. La posición de la aurícula, en la que el ángulo entre la aurícula y la superficie lateral de la cabeza es de 90°, se considera anormal y se denomina orejas protuberantes.

Malformaciones del conducto auditivo externo (atresia o estenosis del conducto auditivo externo), huesecillos auditivos, laberinto: una patología congénita más grave; acompañado de pérdida de audición.

Los defectos bilaterales son la causa de la discapacidad del paciente.

Etiología. Las malformaciones congénitas del órgano auditivo ocurren con una frecuencia aproximada de 1:700-1:10.000-15.000 recién nacidos, con mayor frecuencia en el lado derecho; en los niños, en promedio, entre 2 y 2,5 veces más a menudo que en las niñas. En el 15% de los casos se observa el carácter hereditario de los defectos, el 85% son episodios esporádicos.

Clasificación. Las clasificaciones existentes de malformaciones congénitas del órgano auditivo son numerosas y se basan en características clínicas, etiológicas y patogénicas. A continuación se muestran los más comunes. Hay cuatro grados de deformación del oído externo y medio. Los defectos de primer grado incluyen cambios en el tamaño de la aurícula (los elementos de la aurícula son reconocibles). Los defectos de segundo grado son deformaciones de la aurícula de diversos grados, en las que parte de la aurícula no se diferencia. Se consideran defectos de tercer grado las orejas en forma de un pequeño rudimento, desplazadas hacia delante y hacia abajo; Los defectos de grado IV incluyen la ausencia de la aurícula. Con defectos de grado II, por regla general, la microtia se acompaña de una anomalía en el desarrollo del conducto auditivo externo.

Se distinguen las siguientes formas de defectos.
Defectos locales.

Hipogénesis del órgano auditivo:
❖ grado leve;
❖ grado medio;
❖ grave.

Disgenesia del órgano auditivo: leve;
❖ moderado; aproximadamente en un grado severo.

Formas mixtas.

La clasificación de R. Tanzer incluye 5 grados:
yo - anotía;
II - hipoplasia completa (microtia):
❖ A - con atresia del conducto auditivo externo,
❖ B - sin atresia del conducto auditivo externo;
III - hipoplasia de la parte media de la aurícula;
IV - hipoplasia de la parte superior de la aurícula:
❖ A - oreja doblada,
❖ B - oreja encarnada,
❖ C - hipoplasia completa tercio superior aurícula;
V - orejas salientes.

Clasificación por G.L. Balyasinskaya:
Tipo A: cambio en la forma, tamaño y posición de la aurícula sin alteración de la función auditiva:
❖ A 1 - cambios congénitos en los elementos del oído medio sin defectos significativos en el oído externo.

Tipo B: cambios combinados en la aurícula y el conducto auditivo externo sin alteración de las estructuras del oído medio:
❖ B 1: cambio combinado en la aurícula, atresia del conducto auditivo externo, subdesarrollo de la cadena de huesecillos auditivos;
❖ B II: subdesarrollo combinado de la aurícula, el conducto auditivo externo y la cavidad timpánica en presencia del antro.
Tipo B - ausencia de elementos del oído externo y medio:
❖ B 1 - ausencia de elementos del oído externo y medio, cambios en el oído interno. En consecuencia, a cada tipo de la clasificación se le dan recomendaciones sobre métodos. tratamiento quirúrgico.

EN cirugía plástica Recientemente, se ha utilizado y citado en fuentes literarias la clasificación de N. Weerda y R. Siegert.
I grado de displasia: todos los elementos de la aurícula son reconocibles; Tácticas quirúrgicas: la piel o el cartílago no requieren reconstrucción adicional.
❖ Macrotia.
❖ Orejas prominentes.
❖ Oído colapsado.
❖ Subdesarrollo de parte del rizo.
❖ Deformaciones menores: rizo desenrollado, copa plana (scafa), “oreja de sátiro”, deformación del trago, pliegue adicional (“oreja de Stahl”).
❖ Coloboma de la aurícula.
❖ Deformaciones del lóbulo (lóbulos grandes y pequeños, coloboma, ausencia del lóbulo).
❖ Deformación del auricular

II grado de displasia: solo se reconocen algunos elementos de la aurícula; Tácticas quirúrgicas: reconstrucción parcial con uso adicional de piel y cartílago.
❖ Deformidades graves del desarrollo de la parte superior del pabellón auricular (oído colapsado) con deficiencia de tejido.
❖ Hipoplasia del pabellón auricular con subdesarrollo de las partes superior, media o inferior.

III grado: subdesarrollo profundo de la aurícula, representado solo por el lóbulo, o la ausencia total del oído externo, generalmente acompañada de atresia del conducto auditivo externo; Táctica quirúrgica: reconstrucción total mediante grandes colgajos de cartílago y piel.

Clasificación de la atresia del canal auditivo HLF. Schuknecht.
Tipo A: atresia en la parte cartilaginosa del canal auditivo; Pérdida auditiva de primer grado.
Tipo B: atresia tanto en la parte cartilaginosa como en la ósea del canal auditivo; Pérdida auditiva de grado II-III.
Tipo C: todos los casos de atresia completa e hipoplasia de la cavidad timpánica.
Tipo D: atresia completa del canal auditivo con neumatización débil del hueso temporal, acompañada de una ubicación anormal del canal del nervio facial y la cápsula laberíntica (los cambios identificados son contraindicaciones para la cirugía de mejora de la audición).

Diagnóstico. El diagnóstico incluye examen, examen de la función auditiva, investigación médica genética y consulta con un cirujano oral y maxilofacial.

Según la mayoría de autores, lo primero que debe evaluar un otorrinolaringólogo cuando un niño nace con una anomalía en el oído es la función auditiva. En niños pequeños, se utilizan métodos objetivos de prueba de audición: determinar umbrales mediante el registro de potenciales evocados auditivos de latencia corta, registrar emisiones evocadas otoacústicas y realizar mediciones de impedancia acústica. En pacientes mayores de 4 años, la agudeza auditiva está determinada por la inteligibilidad de la percepción del habla hablada y susurrada, así como por la audiometría del umbral de tonos puros. Incluso en el caso de una anomalía unilateral y un segundo oído aparentemente sano, se debe demostrar la ausencia de discapacidad auditiva. La microtia suele ir acompañada de una pérdida auditiva conductiva de grado III (60-70 dB). Sin embargo, puede haber grados mayores o menores de pérdida auditiva conductiva y neurosensorial.

Cuando se diagnostica pérdida auditiva conductiva bilateral, el uso de un audífono con un vibrador óseo promueve el desarrollo normal del habla. Cuando hay un canal auditivo externo, se puede utilizar un audífono estándar. Un niño con microtia tiene la misma probabilidad de desarrollar otitis media que un niño con niño sano, ya que la membrana mucosa continúa desde la nasofaringe hasta la trompa auditiva, el oído medio y la apófisis mastoides. Se conocen casos de mastoiditis en niños con microtia y atresia. Además, se prescriben antibióticos en todos los casos de otitis media aguda, a pesar de la falta de hallazgos otoscópicos.

Niños con rudimentarios canal auditivo debe ser evaluado para detectar colesteatoma. Aunque la visualización es difícil, la otorrea, los pólipos o el dolor pueden ser los primeros signos de colesteatoma del conducto auditivo externo. En todos los casos de detección de colesteatoma del conducto auditivo externo, el tratamiento quirúrgico está indicado para el paciente. Actualmente, en casos normales, para decidir sobre el tema de la reconstrucción quirúrgica del conducto auditivo externo y la osiculoplastia, recomendamos centrarse en los datos de un estudio de audición y una tomografía computarizada del hueso temporal.

Se necesitan datos detallados de la tomografía computarizada del hueso temporal al evaluar las estructuras del oído externo, medio e interno en niños con atresias congénitas del conducto auditivo externo para determinar la viabilidad técnica de la formación del conducto auditivo externo, las perspectivas de mejorar la audición y el grado de riesgo de la próxima operación. A continuación se presentan algunas anomalías comunes. Anomalías congénitas el oído interno sólo puede confirmarse mediante tomografía computarizada de los huesos temporales. Los más famosos son la anomalía de Mondini, la estenosis de las ventanas laberínticas, la estenosis del conducto auditivo interno, la anomalía de los canales semicirculares e incluso su ausencia.

La principal tarea del asesoramiento genético médico para cualquier enfermedad hereditaria es el diagnóstico de síndromes y el establecimiento del riesgo empírico. Consultor genético realizando una colección. historia familiar, compila un pedigrí médico de la familia consultora, realiza exámenes del probando, hermanos, padres y otros familiares. Específico investigación genética debe incluir dermatoglifos, cariotipo, determinación de cromatina sexual. Las malformaciones congénitas más comunes del órgano auditivo ocurren en los síndromes de Königsmarck, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius y Nager.

Tratamiento. El tratamiento de pacientes con malformaciones congénitas del oído externo y medio suele ser quirúrgico; en casos graves de pérdida auditiva se realiza la sustitución de la audición. En defectos congénitos Los audífonos se realizan en el oído interno. A continuación se detallan tratamientos para las anomalías más comunes del oído externo y medio. 

Macrotia: las anomalías en el desarrollo de la aurícula, resultantes de su crecimiento excesivo, se manifiestan por un aumento en toda la aurícula o sus partes. La macrotia generalmente no implica trastornos funcionales, el método de tratamiento es quirúrgico. A continuación se muestran diagramas de los métodos más utilizados para corregir la macrotia. La peculiaridad de una oreja encarnada es su ubicación debajo de la piel. región temporal. Durante la operación debe soltar parte superior aurícula de debajo de la piel y cerrar el defecto de la piel.

Método Kruchinsky-Gruzdeva. Se realiza una incisión en forma de V en la superficie posterior de la parte conservada de la aurícula de modo que el eje longitudinal del colgajo quede ubicado a lo largo del pliegue postauricular. Se extirpa una sección de cartílago en la base y se fija en forma de espaciador entre la parte restaurada de la oreja y la región temporal. El defecto cutáneo se restaura con un colgajo previamente cortado y un injerto de piel libre. Los contornos del pabellón auricular se forman con rollos de gasa. En caso de antihélix pronunciado (oreja de Stahl), la deformidad se elimina mediante escisión en forma de cuña de la pata lateral del antihélix.

Normalmente el ángulo entre polo superior la aurícula y la superficie lateral del cráneo son de 30° y el ángulo escafoconcal es de 90°. En pacientes con orejas de soplillo, estos ángulos aumentan a 90 y 120-160°, respectivamente. Se han propuesto muchos métodos para corregir las orejas de soplillo. El método más común y conveniente es el de Converse-Tanzer y A. Gruzdeva, en el que se realiza una incisión en la piel en forma de S a lo largo de la superficie posterior de la aurícula, alejándose 1,5 cm del borde libre. La superficie posterior del cartílago de la aurícula queda expuesta. Los límites del antihélix y el pilar lateral del antihélix se dibujan a través de la superficie anterior con agujas, se corta el cartílago de la aurícula a lo largo de las marcas y se adelgaza. El antihélix y su tallo se forman mediante suturas continuas o discontinuas en forma de “cornucopia”.

Además, se corta una sección de cartílago de 0,3 x 2,0 cm del hueco de la aurícula. La aurícula se fija a los tejidos blandos de la apófisis mastoides con dos suturas en forma de U. Se sutura la herida detrás de la oreja. Los vendajes de gasa aseguran los contornos de la aurícula.

Operación según A. Gruzdeva. Se realiza una incisión cutánea en forma de S en la superficie posterior de la aurícula, a 1,5 cm del borde del hélix. La piel de la superficie posterior se moviliza hasta el borde del hélix y el pliegue postauricular. Los límites del antihélix y el pilar lateral del antihélix se marcan con agujas. Los bordes del cartílago disecado se movilizan, se adelgazan y se suturan en un tubo (cuerpo del antihélix) y un surco (pata del antihélix). Además, se extirpa una sección de cartílago en forma de cuña de la base inferior del hélice. El antihélix está fijado al cartílago de la fosa concal. El exceso de piel en la superficie posterior de la aurícula se extirpa en forma de tira. Se aplica una sutura continua a los bordes de la herida. Los contornos del antihélix se refuerzan con vendas de gasa y suturas de colchonero fijas.

Atresia del conducto auditivo externo. El objetivo de la rehabilitación de pacientes con malformaciones graves del oído es formar un canal auditivo externo funcional y estéticamente aceptable para transmitir sonidos desde el pabellón auricular a la cóclea manteniendo al mismo tiempo la función del nervio facial y el laberinto. La primera tarea que se debe resolver al desarrollar un programa de rehabilitación para un paciente con microtia es determinar la viabilidad y el momento de la meatotimpanoplastia.

Los resultados de la tomografía computarizada de los huesos temporales deben considerarse factores decisivos en la selección de pacientes. Se desarrolló una evaluación de 26 puntos de los datos de la tomografía computarizada del hueso temporal en niños con atresia del conducto auditivo externo. Los datos se ingresan en el protocolo por separado para cada oído.

Si la puntuación es 18 o más, se puede realizar una operación para mejorar la audición: la meatotimpanoplastia. En pacientes con atresia del conducto auditivo externo e hipoacusia conductiva de grado III-IV, acompañada de graves patología congénita huesecillos auditivos, ventanas del laberinto, canal del nervio facial, con una puntuación de 17 o menos, la etapa de la operación para mejorar la audición no será efectiva. Si este paciente tiene microtia, lo racional es realizar únicamente cirugía plástica para reconstruir la aurícula.

Los pacientes con estenosis del conducto auditivo externo están indicados para observación dinámica con tomografía computarizada de los huesos temporales para excluir colesteatoma del conducto auditivo externo y las cavidades del oído medio. Si se detectan signos de colesteatoma, el paciente debe someterse a un tratamiento quirúrgico destinado a extirpar el colesteatoma y corregir la estenosis del conducto auditivo externo.

Meatotimpanoplastia en pacientes con microtia y atresia del conducto auditivo externo según S.N. Lápchenko. Después de la hidropreparación en el área detrás de la oreja, se realiza una incisión en la piel y los tejidos blandos a lo largo del borde posterior del rudimento. Por lo general, se expone el plano mastoideo, se abren con una fresa las células corticales y periantrales de la apófisis mastoides, la cueva, la entrada a la cueva y se forma el conducto auditivo externo con un diámetro de 15 mm. Se corta un colgajo libre de la fascia temporal y se coloca sobre el yunque y se está formando el fondo del canal auditivo, se transfiere el rudimento de la aurícula detrás del canal auditivo, se extiende la incisión postauricular hacia abajo y se corta un colgajo de piel. en la parte superior de la pierna. Los bordes de tejido blando y piel de la herida se suturan al nivel del lóbulo, la incisión distal del rudimento se fija al borde de la herida postauricular cerca del área de crecimiento del cabello, el borde proximal del colgajo se baja hacia la oreja. canal en forma de tubo para cubrir completamente las paredes óseas del canal auditivo, lo que asegura buena curación V periodo postoperatorio. En casos de injerto de piel suficiente, el período postoperatorio transcurre sin problemas: los tampones después de la cirugía se retiran al séptimo día y luego se cambian 2-3 veces por semana durante 1-2 meses, utilizando ungüentos con glucocorticoides.

Meatotimpanoplastia para la atresia aislada del conducto auditivo externo según R. Jahrsdoerfer. El autor utiliza el acceso directo al oído medio, lo que evita una gran cavidad mastoidea y dificultades en su curación, pero lo recomienda sólo a un otoscirujano experimentado. La aurícula se retrae anteriormente, se aísla un colgajo neotimpánico de la fascia temporal y se realiza una incisión perióstica más cerca de la articulación temporomandibular. Si es posible encontrar un hueso timpánico rudimentario, comienzan a trabajar con una fresa en este lugar hacia adelante y hacia arriba (como regla general, el oído medio se encuentra directamente medialmente). Se forma una pared común entre la articulación temporomandibular y el hueso mastoideo. Esta se convertirá en la pared anterior del nuevo canal auditivo. La dirección formada llevará al cirujano a la placa de atresia y a las células neumatizadas al antro. La placa de atresia se adelgaza con cortadores de diamante.

Si no se detecta el oído medio a una profundidad de 2,0 cm, el cirujano debe cambiar de dirección. Después de retirar la placa de atresia, los elementos del oído medio son claramente visibles: el cuerpo del yunque y la cabeza del martillo están, por regla general, fusionados, el mango del martillo está ausente, el cuello del martillo está fusionado con el área de atresia. La larga apófisis del yunque puede estar adelgazada, tortuosa y posicionada vertical o medialmente al martillo. La ubicación del estribo también es variable. En el 4% de los casos, el estribo estaba completamente inmóvil; en el 25% de los casos, el autor descubrió el paso del nervio facial a través de la cavidad timpánica. La segunda rama del nervio facial se encontraba encima del nicho de la ventana redonda y existía una alta probabilidad de lesión del nervio facial al trabajar con la fresa. La notocorda fue encontrada por R. Jahrsdoerfer en la mitad de los casos (con su ubicación cercana con elementos del oído medio siempre existe una alta probabilidad de lesión). mejor situación- detectar huesecillos auditivos, aunque deformados, pero que funcionan como un único mecanismo de transmisión del sonido. En este caso, el colgajo fascial se coloca sobre los huesecillos auditivos sin soportes cartilaginosos adicionales. Al mismo tiempo, cuando se trabaja con una fresa, se debe dejar una pequeña cubierta ósea sobre los huesecillos del oído, lo que permite formar una cavidad y los huesecillos del oído quedan en una posición central. Antes de aplicar la fascia, el anestesiólogo debe reducir la presión de oxígeno al 25% o cambiar a ventilación con aire ambiente para evitar “inflar” la fascia. Si el cuello del martillo está fijado a la zona de atresia, se debe retirar el puente, pero sólo en el último momento, utilizando un cortador de diamante y una velocidad de fresa baja para evitar lesiones en el oído interno.

En el 15-20% de los casos se utilizan prótesis, como en tipos habituales osiculoplastia. En casos de fijación del estribo, se recomienda detener esta parte de la operación. Se forma el conducto auditivo y la neomembrana, posponiéndose la osiculoplastia 6 meses para evitar la creación de dos membranas inestables (neomembrana y membrana). ventana ovalada), la probabilidad de desplazamiento de la prótesis y lesión del oído interno.

El nuevo canal auditivo debe cubrirse con piel; de lo contrario, se desarrollará tejido cicatricial muy rápidamente en el período postoperatorio. El autor realiza un colgajo de piel dividido con un dermatoma. superficie interior hombro del niño. Debe recordarse que un colgajo de piel grueso se curvará y será difícil trabajar con él; uno demasiado delgado será fácilmente vulnerable al suturar o al usar un audífono. parte más delgada colgajo de piel colocado sobre una neomembrana, una más gruesa, fijada a los bordes del canal auditivo. La colocación del colgajo de piel es la parte más difícil de la operación; luego se introduce un protector de silicona en el conducto auditivo hasta la neomembrana, que evita el desplazamiento tanto de la piel como del colgajo neotimpánico y forma el conducto auditivo.

El conducto auditivo óseo sólo puede formarse en una dirección y, por tanto, su parte de tejido blando debe adaptarse a la nueva posición. Para hacer esto, está permitido desplazar la aurícula hacia arriba o hacia atrás y hasta 4,0 cm. Se realiza una incisión en la piel en forma de C a lo largo del borde de la cornisa, la zona del trago se deja intacta y se utiliza para cerrar la pared anterior. , lo que previene cicatrices graves. Después de combinar las partes óseas y de tejido blando del canal auditivo, la aurícula se devuelve a su posición anterior y se fija con suturas no absorbibles. Se colocan suturas absorbibles en el borde de las partes del canal auditivo y se sutura la incisión retroauricular.

Los resultados de la operación dependen de la cantidad de puntos iniciales al evaluar los datos de la tomografía computarizada del hueso temporal. El autor observó osiculofijación temprana en el 5% de los casos y estenosis del canal auditivo en el 50%. Complicaciones tardías operaciones: la aparición de focos de neoosteogénesis y colesteatoma del canal auditivo.

En promedio, la hospitalización requiere de 16 a 21 días, el período posterior de tratamiento ambulatorio de seguimiento dura hasta 2 meses. Se considera una disminución de los umbrales de conducción del sonido en 20 dB. buen resultado, se consigue, según diversos autores, en un 30-45% de los casos. EN manejo postoperatorio Para pacientes con atresia del canal auditivo externo, se pueden incluir cursos de terapia de reabsorción.

microtia. Los colgantes deben retirarse antes de comenzar la reconstrucción de la aurícula para evitar alteraciones en la vascularización del tejido trasplantado. La mandíbula puede ser más pequeña en el lado afectado, especialmente en el síndrome de Goldenhar. En estos casos, es necesario reconstruir inicialmente la oreja, luego boca baja. Dependiendo de la técnica de reconstrucción, el cartílago costal tomado para el marco del pabellón auricular también se puede utilizar para la reconstrucción de la mandíbula inferior. Si no se planifica la reconstrucción de la mandíbula inferior, la auriculoplastia debe tener en cuenta la asimetría del esqueleto facial. Actualmente la ectoprótesis en la infancia es posible, pero por las peculiaridades de fijación e higiene es más común en adultos y niños mayores de 10 años.

De los métodos propuestos. corrección quirúrgica La microtia es la auriculoplastia de múltiples etapas con cartílago costal más común. decisión importante para el tratamiento de estos pacientes: el momento de la intervención quirúrgica. Para deformidades grandes donde se necesita cartílago costal, la auriculoplastia debe comenzar después de 7 a 9 años. La desventaja de la operación es la alta probabilidad de reabsorción del injerto.

De materiales artificiales Se utilizan silicona y polietileno poroso. Al reconstruir la aurícula en pacientes con microtia y atresia del conducto auditivo externo, se debe realizar primero la auriculoplastia, ya que cualquier intento de reconstruir la audición irá acompañado de cicatrices graves, lo que reduce significativamente la posibilidad de utilizar la piel de la zona parótida, y Es posible un resultado cosmético no del todo bueno. Dado que la corrección quirúrgica de la microtia requiere varias etapas de la cirugía, se debe advertir plenamente al paciente sobre los riesgos potenciales, incluidos los resultados estéticos insatisfactorios. A continuación se presentan algunos principios básicos para la corrección quirúrgica de la microtia.

El paciente debe tener edad y altura suficientes para poder extraer cartílago costal para el marco de la oreja. El cartílago costal se puede extraer del lado afectado, pero preferiblemente del lado opuesto. Hay que recordar que pesado trauma local o una quemadura importante de la región temporal impide la cirugía debido a cicatrices generalizadas y falta de cabello. En infecciones crónicas canal auditivo deformado o recién formado, se debe posponer la intervención quirúrgica. Si el paciente o sus padres esperan resultados poco realistas, no se debe realizar la operación.

Se mide la aurícula del oído anormal y sano, se determina la altura vertical, la distancia desde la esquina exterior del ojo hasta la hélice, la distancia desde la esquina exterior del ojo hasta el pliegue anterior del lóbulo, la altura de el punto superior de la aurícula se determina en comparación con la ceja y el lóbulo del rudimento se compara con el lóbulo de la oreja sana. Los contornos del oído sano se dibujan en la película de rayos X. El patrón resultante se utiliza posteriormente para crear el marco de la aurícula a partir del cartílago costal. Para la microtia bilateral, se crea una muestra del oído de uno de los familiares del paciente.

Auriculoplastia para colesteatoma. Los niños con estenosis congénita del conducto auditivo externo tienen un alto riesgo de desarrollar colesteatoma del oído externo y medio. Si se detecta colesteatoma, primero se debe realizar una cirugía del oído medio. En estos casos, la auriculoplastia posterior utiliza la fascia temporal (la zona donante queda bien oculta debajo del cabello, se puede obtener una gran superficie de tejido para la reconstrucción sobre un pedículo vascular largo, lo que permite eliminar cicatrices y tejido inadecuado y una buena cobertura). del implante costal). Se coloca un injerto de piel dividido encima del marco costal y la fascia temporal.

La osiculoplastia se realiza en la etapa de formación de la aurícula alejada del cráneo o después de completar todas las etapas de la auriculoplastia. Otro tipo de rehabilitación de la función auditiva es la implantación de un audífono óseo. A continuación se detallan los métodos patentados de auriculoplastia más utilizados en pacientes con microtia. El método más utilizado para el tratamiento quirúrgico de la microtia es el método Tanzer-Brent, un tratamiento de varias etapas en el que se reconstruye la aurícula mediante varios implantes costales autógenos.

En la zona de la parótida se forma una bolsa de piel para el implante costal. Debe estar formado teniendo ya un marco auricular preparado. La posición y el tamaño de la aurícula se determinan mediante un patrón elaborado a partir de una película de rayos X. El marco cartilaginoso de la aurícula se inserta en la bolsa cutánea formada. Los autores dejan intacto el rudimento de la aurícula en esta etapa de la operación. Después de 1,5 a 2 meses, se puede llevar a cabo la siguiente etapa de reconstrucción de la aurícula: transferir el lóbulo de la oreja a una posición fisiológica. En la tercera etapa, el Tanzer forma la aurícula y el pliegue postauricular separados del cráneo. El autor hace una incisión a lo largo de la periferia del rizo, alejándose unos milímetros del borde. Los tejidos en el área detrás de la oreja se tensan con piel y suturas fijadoras, reduciendo así un poco la superficie de la herida y creando una línea de nacimiento del cabello que no difiere significativamente de la línea de crecimiento en el lado sano. La superficie de la herida se cubre con un injerto de piel dividido tomado del muslo en el "área del pantalón". Si el paciente está indicado para la meatotimpanoplastia, se realiza en esta etapa de la auriculoplastia.

La etapa final de la auriculoplastia incluye la formación de un trago y la imitación del canal auditivo externo: en el lado sano, se corta un colgajo cutáneo-cartilaginoso de espesor total del área de la concha mediante una incisión en forma de J. Además, se extrae parte del tejido blando de la zona de la concha del lado afectado para formar un receso de la concha. El trago se forma en una posición fisiológica. La desventaja del método es el uso de cartílagos costales infantiles de 3,0x6,0x9,0 cm, con una alta probabilidad de fusión del marco cartilaginoso en el postoperatorio (hasta el 13% de los casos); gran espesor y baja elasticidad de la aurícula formada.

Una complicación como la fusión del cartílago anula todos los intentos realizados para restaurar la aurícula del paciente, dejando cicatrices y deformaciones del tejido en la zona de intervención. Es por eso que hasta el día de hoy se sigue buscando materiales bioinertes que puedan conservar bien y constantemente su forma dada. El marco del pabellón auricular está hecho de polietileno poroso. Se han desarrollado fragmentos estándar separados del marco de la aurícula. La ventaja de este método de reconstrucción de la aurícula es la estabilidad de las formas y contornos creados de la aurícula y la ausencia de probabilidad de que el cartílago se derrita. En la primera etapa de la reconstrucción, se implanta un marco de polietileno de la aurícula debajo de la piel y la fascia temporal superficial. En la etapa II: abducción de la aurícula desde el cráneo y formación del pliegue postauricular. Las posibles complicaciones incluyen reacciones inflamatorias inespecíficas, pérdida de la fascia temporoparietal o del injerto de piel y extrusión del marco de Meerog (1,5%).

Se sabe que los implantes de silicona conservan bien su forma y son bioinertes, por lo que se utilizan mucho en cirugia maxilofacial. En la reconstrucción de la aurícula se utiliza un marco de silicona. Los implantes están hechos de caucho de silicona suave, elástico, biológicamente inerte y no tóxico. Resisten cualquier tipo de esterilización, conservan elasticidad, resistencia, no se disuelven en los tejidos y no cambian de forma. Los implantes se pueden procesar con instrumentos cortantes, lo que permite ajustar su forma y tamaño durante la cirugía. Para evitar la interrupción del suministro de sangre a los tejidos, mejorar la fijación y reducir el peso del implante, se perfora con orificios pasantes en toda la superficie a razón de 7 a 10 orificios por 1,0 cm.

Las etapas de la auriculoplastia con marco de silicona coinciden con las etapas de reconstrucción. El uso de un implante de silicona prefabricado elimina operaciones traumáticas adicionales en pecho en casos de reconstrucción de la aurícula mediante autocartílago, reduce la duración de la operación. El marco de silicona de la aurícula le permite obtener una aurícula de contorno y elasticidad casi normal. Al utilizar implantes de silicona, debe tener en cuenta la posibilidad de su rechazo.

Existe una determinada cuota de casos de estenosis postoperatoria del conducto auditivo externo, que asciende al 40%. El uso de un canal auditivo amplio, la eliminación de todo el exceso de tejido blando y cartílago alrededor del canal auditivo externo y el estrecho contacto del colgajo de piel con la superficie ósea y el colgajo fascial previenen la estenosis. El uso de protectores blandos en combinación con pomadas de glucocorticoides puede ser útil en etapas iniciales desarrollo de estenosis postoperatoria. En casos de tendencia a reducir el tamaño del conducto auditivo externo, se recomienda un ciclo de electroforesis endaural con hialuronidasa (8-10 procedimientos) e inyecciones de hialuronidasa en una dosis (10-12 inyecciones) dependiendo de la edad del paciente. .

En pacientes con síndromes de Treacher-Collins y Goldenhar, además de microtia y atresia del conducto auditivo externo, existen trastornos del desarrollo del esqueleto facial debido al subdesarrollo de la rama mandibular y de la articulación temporomandibular. Se les recomienda consultar a un cirujano oral y a un ortodoncista para decidir si es necesaria la retracción de la rama mandibular. La corrección del subdesarrollo congénito de la mandíbula inferior en estos niños mejora significativamente su apariencia. Así, si se detecta microtia como síntoma de patología hereditaria congénita de la zona facial, en complejo de rehabilitación Los pacientes con microtia deben ser incluidos en consulta con cirujanos orales y maxilofaciales.