Casos clínicos del síndrome de Kartgener en niños. Síndromes. Disposición inversa de los órganos internos.

El síndrome de Kartagener es una enfermedad congénita poco común causada por una alteración de la motilidad de los cilios ubicados en la superficie de muchas células epiteliales. En su forma completa, este defecto se manifiesta clínicamente por una tríada de síntomas:

• bronquiectasias;
• subdesarrollo (hipoplasia) de los senos paranasales, que se acompaña de sinusitis recurrente;
• disposición inversa de los órganos internos (situs inversus).

El síndrome lleva el nombre del médico suizo Kartagener, quien dio una descripción detallada de la enfermedad en 1933. Ahora analicemos la enfermedad con más detalle.

Causas del síndrome de Kartagener

Ahora se ha demostrado que el síndrome de Kartagener es de naturaleza genética con un modo de herencia autosómico recesivo. La enfermedad se basa en defectos en una serie de genes que codifican determinadas proteínas diseñadas para garantizar las funciones de los cilios.

Como resultado, su movilidad se reduce o se pierde por completo: surge una condición llamada "discinesia ciliar primaria". Se han estudiado más de veinte genes responsables del desarrollo del síndrome de Kartagener. Una alteración en el funcionamiento de cualquiera de ellos durante el desarrollo intrauterino puede provocar patología.

¿Qué tan común es la enfermedad?

Como se mencionó anteriormente, el síndrome de Kartagener en los niños es bastante raro: solo un recién nacido entre 16.000.

Cabe señalar que en los niños la patología puede no manifestarse de ninguna manera, y el diagnóstico se realiza solo después de unos meses e incluso años, cuando se desarrolla un cuadro clínico claro.

Las manifestaciones externas del síndrome de Kartagener varían desde la ausencia total de síntomas hasta un cuadro clínico pronunciado.

En el caso de un curso asintomático, hacer un diagnóstico correcto es extremadamente difícil y, con mayor frecuencia, ocurre por casualidad, cuando se descubre la posición inversa de los órganos internos durante un examen de alguna otra enfermedad.

Bronquiectasias

Normalmente, el árbol bronquial (la estructura principal de los pulmones) tiene la apariencia de tubos ramificados con una disminución uniforme en el diámetro de su luz en la dirección desde las secciones suprayacentes a las subyacentes, que se asemeja a una corona invertida.

La bronquiectasia (o bronquiectasia) es una expansión local de la luz de los bronquios en forma de sacos, husos o cilindros. En estos bronquios deformados, el movimiento normal de las secreciones se vuelve imposible. Se estanca, lo que inevitablemente conduce a una infección y al desarrollo de una reacción inflamatoria.

Clínicamente, las bronquiectasias en el síndrome de Kartagener se manifiestan por tos con secreción de esputo purulento verdoso, aumento de la temperatura corporal a 38 grados o más, debilidad, dolor de cabeza y, a veces, náuseas y vómitos. La potente terapia con antibióticos puede lograr una recuperación externa, pero dichos medicamentos no podrán eliminar la causa principal de la inflamación: la dilatación local de los bronquios. Por tanto, el cuadro clínico descrito se repite varias veces, alternando con intervalos asintomáticos "brillantes". Se vuelve duradero y prolongado. El curso crónico recurrente de esta afección suele denominarse bronquiectasias.

Sinusitis

Otra manifestación del síndrome de Kartagener es la sinusitis o inflamación de los senos paranasales. Normalmente, los cilios del epitelio de la mucosa de la nariz y los senos nasales, debido a sus vibraciones, aseguran el movimiento de las secreciones con partículas de polvo y bacterias depositadas sobre ellas. Con el síndrome de Kartagener, la función de los cilios se ve afectada y el contenido se estanca en los senos paranasales, provocando inflamación.

Muy a menudo, se desarrolla sinusitis o inflamación de los senos maxilares, con menos frecuencia: sinusitis frontal (seno frontal), etmoiditis (células del laberinto etmoidal) y esfenoiditis (seno esfenoidal). Todas estas condiciones se manifiestan por aumento de la temperatura corporal, dolor de cabeza y secreción nasal con secreción de pus. La sinusitis también se caracteriza por dolor en los lados de las alas de la nariz y en los pómulos.

Disposición inversa de los órganos internos.

La disposición inversa de los órganos internos, o situs viscerus versus, es la manifestación más característica del síndrome de Kartagener, que, sin embargo, ocurre en menos de la mitad de los pacientes. Los órganos internos se mueven según el tipo de imagen especular. Hay disposición inversa completa e incompleta de los órganos internos.

Con un posicionamiento inverso incompleto, los pulmones se intercambian. Esto puede ir acompañado de una especie de imagen especular del corazón con un desplazamiento de su vértice hacia la mitad derecha de la cavidad torácica (dextrocardia).

Con una disposición inversa completa, se produce un movimiento especular de todos los órganos internos. En este caso, el hígado se encuentra a la izquierda y el bazo a la derecha. La detección accidental de esta patología mediante ecografía durante un examen de rutina permite sospechar el síndrome de Kartagener cuando éste es asintomático.

La disposición inversa de los órganos internos se explica por una violación de la migración de células y tejidos embrionarios durante la embriogénesis. Muchos órganos normalmente se desarrollan en un lugar diferente de donde se encuentran después del nacimiento. Entonces, los riñones se colocan en el área pélvica y se elevan gradualmente hasta el nivel de las costillas XI-XII.

El movimiento (o migración) de órganos en el período prenatal se realiza debido a los cilios, que no funcionan en el síndrome de Kartagener, lo que provoca la disposición inversa de los órganos internos. Afortunadamente, por muy amenazante que pueda parecer esta afección, en la gran mayoría de los casos no provoca alteraciones importantes de las funciones vitales del organismo.

Otras manifestaciones del síndrome de Kartagener

Entre otros síntomas de la enfermedad, el más importante es la infertilidad masculina. Se produce por la inmovilidad de los espermatozoides debido a que sus flagelos no funcionan.

Los pacientes también pueden experimentar infecciones de oído recurrentes y pérdida de audición. Esto se debe al estancamiento de las secreciones en el oído medio, que normalmente deberían ser eliminadas por los cilios de las células epiteliales de la membrana mucosa.

Diagnóstico del síndrome de Kartagener en niños.

Si un niño, a partir de aproximadamente un mes de edad, sufre regularmente de neumonía, secreción nasal y sinusitis, se debe sospechar del síndrome de Kartagener, cuyo diagnóstico no es muy difícil. Incluye una serie de métodos de investigación instrumentales y de laboratorio:

Las principales clínicas y universidades de todo el mundo llevan bastante tiempo discutiendo sobre el síndrome de Kartagener, cuyas fotografías se presentan en este artículo. La experiencia de especialistas famosos nos permite capacitar a la generación más joven de médicos para reconocer una enfermedad tan rara.

¿Es posible deshacerse de esta condición? Actualmente, el tratamiento del síndrome de Kartagener depende de los síntomas. No existen medicamentos que restablezcan la función de los cilios de las células epiteliales, pero la medicina moderna tiene un rico arsenal de medicamentos que alivian el curso de la enfermedad. Con su ayuda, el paciente puede olvidarse durante mucho tiempo de su rara enfermedad.

Principales métodos de tratamiento:

• Antibióticos. Estos medicamentos se recetan para la neumonía causada por bronquiectasias y sinusitis. Se utilizan antibióticos clásicos de penicilina, macrólidos y medicamentos del grupo de las fluoroquinolonas "respiratorias".
• Métodos que mejoran la función de drenaje de los bronquios: drenaje postural, masajes, uso de fármacos mucolíticos y mucocinéticos, etc.
• Fisioterapia.

En presencia de bronquiectasias graves con bronquitis y neumonía a menudo recurrentes, está indicado el tratamiento quirúrgico: extirpación (resección) del área más afectada del pulmón. Después de tal operación, la condición de los pacientes mejora significativamente.

Razones

El síndrome de Kartagener ocurre en 1 de cada 30-50 mil recién nacidos. La tríada de síntomas fue descrita por primera vez por el médico suizo Sievert Kartagener en 1933. Su investigación señaló la naturaleza hereditaria de la enfermedad.

El síndrome de Kartagener en niños se produce debido a mutaciones en los genes responsables de la formación del epitelio ciliado que recubre las membranas mucosas del tracto respiratorio. Como regla general, la enfermedad es causada por defectos en los genes DNAI1 y DNAH5. La patología se transmite según un principio autosómico recesivo.

Los cambios genéticos provocan una disfunción del epitelio ciliado: las vellosidades no se mueven en absoluto o funcionan de forma asincrónica. Como resultado, el funcionamiento del sistema respiratorio se altera significativamente: debido a una falla en el mecanismo de autopurificación, surgen procesos inflamatorios crónicos: bronquitis, sinusitis, otitis, eustaquitis, etc.

Síntomas

La principal manifestación del síndrome de Sievert Kartagener es la exposición del niño a enfermedades respiratorias: rinitis, sinusitis, bronquitis, neumonía. La inflamación recurrente de las vías respiratorias conduce con el tiempo a la destrucción de la capa neuromuscular de los bronquios y su expansión segmentaria (bronquiectasias). Además, el síndrome de Kartagener se caracteriza por síntomas tales como:

• letargo, dolores de cabeza periódicos, ataques de náuseas, sudoración;
• aumento de temperatura durante las exacerbaciones;
• tos con esputo purulento;
• empeoramiento de la respiración nasal;
• secreción nasal mezclada con pus;
• pérdida del olfato;
• pólipos en las fosas nasales;
• otitis media crónica que conduce a pérdida de audición;
• engrosamiento de las falanges de los dedos y deformación de las uñas debido al deterioro de la circulación sanguínea en las extremidades (después de 6-7 años);
• piel pálida y decoloración azul del triángulo nasolabial durante el ejercicio.

Uno de los componentes del síndrome de Kartagener es la posición pulmonar invertida. En el 50% de los niños se combina con una localización del corazón en el lado derecho y una disposición en espejo de otros órganos internos.

Existe una relación entre la actividad de los cilios epiteliales y la motilidad de los flagelos de los espermatozoides, razón por la cual se observa infertilidad masculina en el síndrome de Kartagener. Además, esta enfermedad a menudo se combina con hipoginesia de los senos frontales, polidactilia, anomalías estructurales del tracto urinario, hipofunción de los órganos endocrinos, daño a la retina y otras patologías.

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Kartagener incluye áreas como:

• tomando anamnesis;
• examen físico, percusión y auscultación: se detecta disposición inversa de órganos, respiración difícil, sibilancias;
• Radiografía: muestra un patrón aumentado en los lados de los bronquios y oscurecimiento de los senos paranasales;
• broncoscopia: demuestra la presencia de esputo purulento;
• broncografía: visualiza bronquiectasias;
• análisis de sangre (análisis general, bioquímica, inmunograma).

Se requiere un examen por parte de un otorrinolaringólogo, quien confirma la presencia de sinusitis crónica y otitis media.

Tratamiento

Dado que el síndrome de Kartagener es una enfermedad genética, no se ha desarrollado su tratamiento etiotrópico. La terapia tiene como objetivo aliviar los síntomas.

Principales métodos de tratamiento:

• fisioterapia – masaje de drenaje, terapia de ejercicios;
• terapia antiinflamatoria y mejora de la función bronquial: inhalación o broncoscopia con mucolíticos y broncoespasmolíticos;
• administración de antibióticos durante las exacerbaciones, que se prescriben teniendo en cuenta la sensibilidad identificada de los agentes infecciosos;
• tomando inmunomoduladores y vitaminas;
• administración de plasma e inmunoglobulinas;
• rehabilitación de los senos paranasales;
• Eliminación de secciones dilatadas de los bronquios.

Pronóstico

El síndrome de Kartagener tiene un pronóstico relativamente positivo si se trata adecuadamente. Un curso desfavorable de la enfermedad está indicado por el desarrollo de insuficiencia respiratoria grave y una intoxicación significativa del cuerpo del niño.

Prevención

El síndrome de Kartagener se produce como resultado de mutaciones genéticas, por lo que es imposible prevenir su desarrollo.

Fuentes

• Leigh MW, Pittman JE, Carson JL, Ferkol TW, Dell SD, Davis SD, Knowles M.R. y Zariwala M.A. Aspectos clínicos y genéticos de la discinesia ciliar primaria/síndrome de Kartagener. Genet Med. 2009 julio; 11 (7): 473-87.

Causas del síndrome de Kartagener

El síndrome de Kartagener, al igual que el síndrome de discinesia ciliar primaria, es una patología hereditaria con un modo de herencia autosómico recesivo.

El médico suizo Kartagener hizo una descripción detallada del síndrome en 1933. Kartagenerom informó casos familiares de la enfermedad, lo que indica una naturaleza hereditaria. Posteriormente se descubrió que los defectos de los cilios, que interfieren con su movimiento normal, provocan alteraciones en el transporte mucociliar en pacientes con síndrome de Kartagener. La violación del mecanismo de autolimpieza de los bronquios conduce a procesos broncopulmonares crónicos, rinitis y sinusitis. Si bien algunos pacientes presentan cilios móviles, en estos casos se detectó asincronía o oscilaciones aceleradas de los cilios, lo que sin duda es una patología, ya que dichos movimientos son ineficaces y no proporcionan un transporte mucociliar normal, lo que luego se denominó síndrome de disfunción ciliar.

Síntomas del síndrome de Kartagener

Desde los primeros meses de vida del niño se desarrollan frecuentes enfermedades respiratorias, neumonía y bronquitis recurrente. Es característico el desarrollo temprano de bronquitis crónica, neumonía con posterior transformación en bronquiectasias y síntomas de bronquiectasias:

síntomas de intoxicación (dolor de cabeza, mareos, vómitos, náuseas, sudoración);

retraso en el desarrollo físico;

tos con esputo purulento;

deformaciones de las falanges terminales como “baquetas” debido al desarrollo de hipoxia de las extremidades distales, lo que lleva a la proliferación de tejido conectivo entre la placa ungueal y la falange ósea;

deformaciones de las uñas en forma de “cristales de reloj”.

Percusión y auscultación.– Ubicación del corazón en el lado derecho. Principalmente en las partes inferiores de los pulmones, a menudo en la derecha, se escuchan estertores húmedos y secos de varios tamaños.

Durante los períodos de exacerbación, la temperatura corporal aumenta, el estado general empeora significativamente con un aumento de los síntomas de intoxicación.

Dolores de cabeza constantes.

Tos crónica.

La respiración nasal es difícil.

Hay secreción purulenta de la nariz.

A menudo se observan sinusitis recurrente o crónica, anosmia (falta del sentido del olfato), otitis, poliposis de la mucosa nasal y de los senos maxilares.

El pronóstico de la enfermedad depende de la prevalencia del proceso broncopulmonar, su naturaleza, la frecuencia de las exacerbaciones y la gravedad del curso. Con un tratamiento adecuado y rehabilitación regular, el pronóstico es relativamente favorable.

Síndrome de Kartagener. Defecto combinado congénito caracterizado por una tríada de signos: posición inversa de los pulmones, proceso broncopulmonar crónico y patología de los senos paranasales (hipoplasia o sinusitis crónica).

Etiología y patogénesis. El síndrome del pulmón invertido casi siempre se combina con un corazón del lado derecho y, a veces, con órganos abdominales invertidos (situs viscerum inversus). La posición inversa de los órganos internos a menudo se combina con una violación del aclaramiento mucociliar causada por un trastorno congénito de la función motora del epitelio ciliar del tracto respiratorio (ver. Síndrome de cilios fijos). La falta de aclaramiento mucociliar explica la frecuente combinación de la posición inversa de los pulmones con el desarrollo temprano de un proceso inflamatorio purulento crónico en los bronquios y los pulmones, y la alta incidencia de nasofaringitis crónica, sinusitis y otitis media.

Hay indicios de una combinación frecuente del síndrome de Kartagener con formas heterocigotas de deficiencia congénita de alfa-antitripsina.

Cuadro clínico. Enfermedades respiratorias frecuentes, bronquitis recurrentes, neumonías desde los primeros meses de vida. Formación temprana de bronquitis crónica y (o) neumonía con rápido desarrollo de bronquiectasias, endobronquitis purulenta y síntomas de bronquiectasias (retraso en el desarrollo físico, síntomas de intoxicación, tos con esputo purulento, exacerbaciones frecuentes, deformación de las falanges terminales de los dedos en en forma de baquetas, clavos en forma de gafas de reloj). La percusión y la auscultación determinan la ubicación del corazón en el lado derecho. En los pulmones, principalmente en las secciones inferiores, principalmente en la derecha, se escuchan varios estertores húmedos y secos. Los períodos de exacerbación van acompañados de un aumento de la temperatura corporal, un deterioro del estado general, un aumento de los síntomas de intoxicación y un aumento y prevalencia de cambios físicos en los pulmones. La respiración nasal es difícil, aparece una secreción purulenta por la nariz. A menudo se observan sinusitis purulenta recurrente o crónica, otitis y poliposis de la mucosa nasal y los senos maxilares (maxilares).

Diagnóstico. Diagnosticado sobre la base de datos clínicos y radiológicos que revelan la posición inversa de los pulmones, combinada con la posición derecha del corazón, a veces con la posición inversa de los órganos abdominales, la presencia de síntomas de un proceso broncopulmonar crónico, sinusitis purulenta. , otitis con curso severo y exacerbaciones frecuentes. La broncoscopia y la broncografía revelan una estructura de tres lóbulos del pulmón a la derecha y una estructura de dos lóbulos a la izquierda.

Para diagnosticar la disfunción del epitelio ciliado, es necesario un examen con microscopio electrónico de un frotis de moco, una muestra de biopsia de la tráquea, los bronquios (durante la broncoscopia) o una muestra de biopsia de la mucosa nasal. El examen microscópico de raspados de la mucosa nasal (por encima del cornete anterior) sólo puede servir como método de detección preliminar. La infertilidad puede ser una confirmación clínica adicional de la presencia del síndrome de cilios fijos en hombres adultos.

Pronóstico. Depende de la naturaleza y prevalencia del proceso broncopulmonar, la frecuencia de las exacerbaciones y la gravedad de la enfermedad. Con un tratamiento sistemático adecuado y medidas de rehabilitación periódicas, el pronóstico es relativamente favorable.

Tratamiento. El principal método de tratamiento es la terapia conservadora destinada a eliminar o reducir la actividad del proceso inflamatorio en los bronquios y pulmones, mejorando las funciones de drenaje y ventilación.

La terapia antibacteriana se lleva a cabo teniendo en cuenta la sensibilidad de la microflora aislada del esputo o del contenido bronquial durante el período de exacerbación y manteniendo la actividad del proceso inflamatorio (ver. Neumonía crónica). El curso del tratamiento generalmente se prolonga (2-4 semanas) con el uso de dosis máximas de antibióticos, una combinación de métodos de administración: por vía intramuscular, luego por vía oral y endobronquial (con broncoscopia).

Lograr un efecto terapéutico sólo es posible con una combinación de terapia antibacteriana. Con medidas destinadas a mejorar la función de drenaje de los bronquios, adelgazar el esputo y mejorar su secreción. Los métodos de rehabilitación física (fisioterapia, drenaje, masajes, etc.) en combinación con el uso de fármacos mucolíticos deben realizarse con regularidad, independientemente de la duración de la enfermedad. También está indicado el saneamiento broncoscópico con administración local de antibióticos y mucolíticos, especialmente en endobronquitis purulenta y bronquiectasias.

Se recomienda utilizar medicamentos que aumenten la reactividad general del organismo del niño y la inmunidad local, previniendo enfermedades respiratorias recurrentes (broncomunal, broncovacona, timógeno, vitaminas, etc.); según indicaciones - administración de plasma, inmunoglobulinas.

El tratamiento de la sinusitis y la otitis media con la participación de un otorrinolaringólogo es obligatorio.

No existe consenso sobre el tratamiento quirúrgico del síndrome de Kartagener. La mayoría de los autores se inclinan a creer que el tratamiento quirúrgico en estos pacientes está contraindicado debido a la presencia de una anomalía generalizada del epitelio ciliado y una violación de los mecanismos de protección de todo el tracto respiratorio. Sin embargo, hay informes individuales de resultados positivos del tratamiento quirúrgico de pacientes con esta patología en casos de bronquiectasias saculares limitadas a segmentos o lóbulos individuales del pulmón, con un cuidadoso saneamiento preoperatorio y un seguimiento posterior con la implementación regular de todas las medidas de rehabilitación.

Malformaciones de los vasos pulmonares. Agenesia e hiplosia de la arteria pulmonar y sus ramas. Esta malformación a menudo se combina con defectos cardíacos e hipoplasia pulmonar, pero ocurren formas aisladas. La vascularización del pulmón con este defecto se produce debido al desarrollo de las arterias bronquiales.

Cuadro clínico. Los síntomas de la enfermedad no tienen rasgos característicos. La historia contiene indicios de frecuentes infecciones virales respiratorias agudas y bronquitis.

Durante un examen objetivo, se nota un aplanamiento del tórax en el lado afectado y también se escucha una respiración debilitada allí. Caracterizado por la ausencia de sibilancias persistentes. Un examen de rayos X en el lado afectado revela un estrechamiento del campo pulmonar, un agotamiento del patrón vascular, creando una imagen de hipertransparencia, una disminución en la raíz del pulmón y su fortalecimiento en el lado opuesto. Las tomografías suelen mostrar la ausencia o reducción brusca del tronco de la arteria pulmonar o sus ramas. Broncográficamente, con una malformación aislada de la arteria pulmonar, no se determina la patología de los bronquios. Las angiopulmonografías muestran una falta de contraste de la vasculatura con hipoplasia. Los gammagramas determinan la ausencia total de flujo sanguíneo pulmonar durante la agenesia de la arteria pulmonar y su grave violación durante la hipoplasia. Un estudio de la función de la respiración externa en defectos aislados revela trastornos restrictivos menores.

Pronóstico. En los niños suele ser favorable.

Diagnóstico. Se diferencian principalmente del síndrome de McLeod, en el que, junto con una alteración unilateral del flujo sanguíneo pulmonar funcional, aparecen signos clínicos de bronquitis crónica y cambios broncográficos característicos en forma de falta de llenado del tercio distal del árbol bronquial con agente de contraste. . El diagnóstico diferencial también debe incluir el neumotórax espontáneo y el enfisema lobular congénito.

Tratamiento. Los niños con malformaciones de las arterias pulmonares necesitan medidas generales de salud, terapia de ejercicio y prevención de enfermedades infecciosas. Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico no se han desarrollado completamente.

Aneurismas y fístulas arteriovenosas. Esta malformación se caracteriza por una conexión patológica entre las arterias y las venas de los pulmones, como resultado de lo cual la sangre venosa se descarga al lecho arterial y el desarrollo de hipoxia. La comunicación entre arterias y venas puede ocurrir a diferentes niveles: cuando se comunica entre vasos de gran y mediano calibre, hablamos de fístulas arteriovenosas; cuando los vasos pequeños se ven afectados, se expanden como un aneurisma y forman un conglomerado, que comúnmente se denomina aneurisma arteriovenoso. El defecto se localiza predominantemente en los lóbulos inferiores de los pulmones.

Cuadro clínico. Causada por hipoxia crónica (dificultad para respirar, cianosis, deformidad de los dedos como baquetas, eritrocitosis o policitemia, etc.). Puede ocurrir hemoptisis. Al escuchar los pulmones en la zona afectada, se puede detectar un soplo vascular. El examen radiológico revela un oscurecimiento redondeado asociado con vasos tortuosos dilatados. La angiografía pulmonar permite aclarar el diagnóstico y determinar el alcance de la intervención quirúrgica, que es el único tratamiento radical para este defecto.

Drenaje anormal de las venas pulmonares. Un defecto poco común, a menudo combinado con un defecto cardíaco, pero que también ocurre de forma aislada.

Patomorfogénesis. Hay drenaje completo e incompleto de las venas pulmonares. En la variante incompleta, una o dos venas desembocan en la mitad derecha del corazón y el resto en la aurícula izquierda. Con un drenaje completo, todas las venas pulmonares drenan hacia la aurícula derecha o el sistema de vena cava y esto suele combinarse con la comunicación interauricular, por lo que la aurícula izquierda se llena de sangre, lo que asegura la viabilidad del paciente. Más a menudo las venas pulmonares derechas parecen fluir de forma anormal, con menos frecuencia las izquierdas.

Cuadro clínico. Con la transposición aislada de una de las venas pulmonares lobares, las manifestaciones clínicas pueden estar ausentes durante mucho tiempo, mientras que con el drenaje anómalo completo de las venas pulmonares, el niño desde el nacimiento experimenta síntomas de hipoxia grave (retraso en el desarrollo físico, cianosis, dificultad para respirar). respiración, formación de deformaciones de las falanges terminales en forma de baquetas, etc.). Con drenaje anormal parcial, los síntomas de hipoxia son menos pronunciados y la cianosis no es característica. Un electrocardiograma suele mostrar signos de hipertrofia del ventrículo derecho y, con menos frecuencia, de la aurícula derecha. El examen de rayos X en casos de transposición parcial de las venas pulmonares revela un aumento en el patrón pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho, expansión de la arteria pulmonar y sus ramas. La sombra de la aorta es estrecha, con una amplitud de pulsación reducida. A veces se detecta pulsación de las raíces de los pulmones.

Una variante especial del drenaje anormal de las venas pulmonares es el síndrome de sable. Con este defecto, las venas del pulmón derecho se fusionan en un amplio tronco común que, pasando por la cúpula derecha del diafragma, desemboca en la vena cava inferior. Radiológicamente, esto está determinado por la presencia de una sombra que se asemeja a un sable turco y se ubica a lo largo del borde derecho del corazón en dirección cráneo-medial. Además del drenaje anormal de las venas pulmonares, en el síndrome de sable, se observa subdesarrollo del pulmón derecho o sus ramas, dextraposición del corazón, así como una combinación con otros defectos y anomalías del desarrollo (defectos cardíacos, secuestro, anomalías bronquiales). . El diagnóstico del síndrome de sable, así como otros tipos de drenaje anormal de las venas pulmonares, se aclara mediante cateterismo cardíaco y antiografía. El síndrome de Sabre es benigno en la mayoría de los casos.

Pronóstico. Grave. Depende no tanto de los trastornos vasculares, que no requieren corrección quirúrgica, sino de la naturaleza y gravedad del daño pulmonar, el grado de alteraciones hemodinámicas y, en particular, de la gravedad de la hipoxia.

SÍNDROME DE CILIOS FIJOS. Malformación hereditaria genéticamente heterogénea de la estructura y función del epitelio ciliado del tracto respiratorio, responsable del aclaramiento mucociliar.

Etiología y patogénesis. Se hereda de forma autosómica recesiva. Según los conceptos modernos, la enfermedad se basa en cambios microestructurales en los cilios, combinados con una falta de síntesis de ATP en ellos, lo que conduce a graves alteraciones en la función de limpieza de todo el tracto respiratorio, incluido el tracto respiratorio superior, así como el cavidad del oído medio, el tubo auditivo y los senos paranasales. La malformación suele ser de naturaleza sistémica y puede ir acompañada de inmovilidad de los espermatozoides en los hombres. El síndrome de cilios fijos se puede combinar con la posición invertida de los órganos internos (ver. síndrome de Kartagener).

La violación del aclaramiento mucociliar contribuye a la retención de moco en el árbol traqueobronquial y su infección. Los niños con síndrome de cilios fijos representan un grupo de riesgo de enfermedades respiratorias (ARVI frecuentes, bronquitis, neumonía).

Cuadro clínico. A una edad temprana, las enfermedades respiratorias frecuentes, la bronquitis y la neumonía se caracterizan por un curso recurrente con el rápido desarrollo de bronquitis crónica o neumonía con bronquiectasias (ver. Neumonía crónica).

La violación del aclaramiento ciliar puede contribuir a la enfermedad de los niños con nasofaringitis, sinusitis y otitis media con un curso severo y una rápida cronicidad del proceso. Los síntomas típicos son congestión nasal, dificultad para respirar por la nariz, seguida de abundante secreción mucopurulenta de la nariz. Tos obsesiva periódicamente desmotivada con liberación de esputo mucoso y mucopurulento.

Diagnóstico. Se establece sobre la base de la anamnesis, el cuadro clínico y el examen radiológico. Se caracteriza por enfermedades respiratorias frecuentes, bronquitis recurrente, neumonía a una edad temprana con el desarrollo de patología broncopulmonar crónica, a menudo combinada con la posición inversa de los pulmones y el corazón, a veces de los órganos abdominales, la presencia de inflamación crónica de los senos paranasales o sus subdesarrollo. Los principales métodos para determinar la disfunción del epitelio ciliado propiamente dicho son la broncoscopia y la biopsia de la mucosa del árbol bronquial, seguida de la microscopía electrónica de la muestra.

Pronóstico. Con un diagnóstico oportuno y un tratamiento regular adecuado, es relativamente favorable.

Tratamiento. El método principal es la terapia conservadora destinada a mejorar las funciones de drenaje y ventilación de los bronquios y los pulmones y a desinfectar los órganos otorrinolaringológicos. Ejercicio sistemático de ejercicios respiratorios terapéuticos, toma de fármacos mucolíticos (mucosolvina, mucosolvan, lasolvan, bi-solvon, acetilcisteína, fluimucil, etc.) seguido de drenaje postural, masajes, fisioterapia, terapia sintomática. Según indicaciones, broncoscopia sanitaria, terapia antibacteriana teniendo en cuenta la sensibilidad de la microflora aislada del esputo o secreciones de la mucosa nasal y los bronquios. En casos de combinación de síndrome de cilios fijos con disposición inversa de órganos, ver. Síndrome de Kartagener. Saneamiento de los senos nasales, tratamiento de la otitis (ver. Enfermedades del oído, garganta, nariz y laringe). Observación del dispensario por pediatra, neumólogo, otorrinolaringólogo.

DAÑO AL SISTEMA BRONCOPULMONAR DURANTE EL FALLO INMUNOLÓGICO PRIMARIO. La insuficiencia de las reacciones inmunes del cuerpo puede ser una de las razones del desarrollo de diversas enfermedades broncopulmonares. En las condiciones de inmunodeficiencia primaria asociadas con una deficiencia inmunológica determinada genéticamente, los niños a una edad temprana desarrollan enfermedades respiratorias graves, neumonía y bronquitis, que tienen un curso progresivo y un resultado desfavorable.

Los cambios en el sistema broncopulmonar en las condiciones de inmunodeficiencia primaria congénita (CIDS) a menudo influyen en el cuadro clínico de la enfermedad y determinan su pronóstico.

Una característica del proceso broncopulmonar en todos los pacientes, independientemente del tipo de inmunopatía, es un curso persistentemente recurrente de neumonía con tendencia a diseminarse, progresar y desarrollar rápidamente neumosclerosis limitada, deformación bronquial y bronquiectasias. Junto con los patrones generales de desarrollo del proceso broncopulmonar en estados de inmunodeficiencia, se pueden identificar ciertas diferencias según el tipo de deficiencia inmunológica.

En pacientes con deficiencia inmunológica combinada congénita: violación de la inmunidad humoral (agammaglobulinemia, hipogammaglobulinemia, disgammaglobulinemia) y celular (forma suiza, síndrome de Louis-Bar o ataxia-telangiectasia, etc.), o en casos de violación de la inmunidad humoral únicamente (agammaglobulinemia). - enfermedad de Bruton, hipogammaglobulinemia de todas las clases de inmunoglobulinas) con inmunidad celular normal o poco modificada, el proceso broncopulmonar es de naturaleza polisegmentaria generalizada con daño a segmentos de dos lóbulos de uno o, más a menudo, de ambos pulmones. La combinación más comúnmente observada de lesiones de los lóbulos inferior y medio del pulmón derecho o del lóbulo inferior y los segmentos lingulares del pulmón izquierdo son las lesiones bilaterales.

Cuadro clínico. Las exacerbaciones del proceso broncopulmonar, por regla general, son graves en forma de brote neumónico, que sigue un curso persistente y recurrente con síntomas generales y locales pronunciados, a menudo con la adición de complicaciones purulentas graves (neumonía por absceso, pleuresía, pioneumotórax, septicopiemia, etc.) o con el rápido desarrollo de neumosclerosis y la formación de neumonía crónica. La enfermedad suele adquirir un carácter séptico en niños con inmunopatía combinada.

Durante el período de un brote neumónico, la condición del niño es grave: letargo, debilidad, palidez, cianosis, dificultad para respirar, tos húmeda con esputo purulento, dolor en el pecho, temperatura corporal elevada de naturaleza intermitente o remitente, síntomas de intoxicación y corazón pulmonar. falla.

Los cambios físicos suelen ser generalizados y predominantemente localizados en el área afectada. Durante la percusión, el acortamiento del sonido (sobre el área de infiltración neumónica o neumosclerosis) se alterna con un tinte en forma de caja. Se escuchan estertores dispersos, húmedos, de burbujas pequeñas y medianas en el contexto de una respiración debilitada. Con el desarrollo de complicaciones purulentas, la gravedad de la afección aumenta y, a menudo, se produce la muerte. En los casos de cronicidad del proceso, la neumosclerosis es a menudo de naturaleza polisegmentaria, los cambios en el árbol bronquial se caracterizan por una gran deformación, el desarrollo temprano de bronquiectasias y prevalencia. Junto con los cambios persistentes en los bronquios identificados en el área de la neumosclerosis, se determinan deformaciones transitorias de los bronquios de segmentos adyacentes y distantes, a menudo bilaterales.

La broncoscopia revela endobronquitis catarral-purulenta o purulenta difusa bilateral generalizada con inflamación severa de la membrana mucosa y contenido purulento.

Las exacerbaciones del proceso broncopulmonar se observan con frecuencia, hasta 4-6 veces al año. Ya en las primeras etapas de la enfermedad se forman síntomas como cambios en las uñas en forma de gafas de reloj y falanges ungueales en forma de baquetas. La mayoría de los pacientes, por regla general, experimentan un retraso pronunciado en el desarrollo físico, retraso en el peso corporal, crecimiento y síntomas de intoxicación.

En pacientes con ataxia-telangiectasia, los síntomas clínicos aparecen más tarde, en el 2-3er año de vida, en forma de ataxia cerebelosa, presencia de telangiectasias de la conjuntiva bulbar y de la piel, enfermedades respiratorias frecuentes con el posterior desarrollo de enfermedad broncopulmonar crónica. Proceso, que se presenta de forma más gradual en los primeros años, con cuadro clínico leve, sin depósitos sépticos. Sin embargo, posteriormente, debido a trastornos neurológicos graves, el desarrollo de debilidad progresiva de los músculos respiratorios, alteraciones en la profundidad y el ritmo de la respiración, las funciones de drenaje y ventilación de los bronquios y pulmones en presencia de un proceso broncopulmonar crónico, hipertensión en el Se puede formar circulación pulmonar y cor pulmonale. Esto provoca una alta mortalidad en el grupo de niños con síndrome de Louis-Bar.

En pacientes con deficiencia aislada de inmunoglobulina A, las enfermedades respiratorias se caracterizan por un curso más leve con síntomas clínicos menos pronunciados y un menor volumen de daño pulmonar. Ya la primera neumonía en el primer año de vida termina con el desarrollo de neumoesclerosis atelectásica, limitada a segmentos de un lóbulo; Con menos frecuencia se observa daño a segmentos de dos lóbulos. Las exacerbaciones, aunque se observan con frecuencia, son, sin embargo, de naturaleza bronquitis, a veces con síndrome asmático. Los cambios en los bronquios se caracterizan por deformación persistente, obstrucción, expansión solo en el área de la neumosclerosis y la presencia de endobronquitis catarral-purulenta de naturaleza más extendida, especialmente durante una exacerbación.

También pueden desarrollarse enfermedades broncopulmonares graves en niños con una condición de inmunodeficiencia hereditaria causada por un defecto en la fagocitosis.

Ocupa un lugar especial enfermedad granulomatosa crónica, causado por un trastorno congénito (primario) de la función fagocítica (la incapacidad de las células polinucleares y monocitos-macrófagos para destruir bacterias y hongos), heredado por un tipo recesivo vinculado al cromosoma X (los niños se ven afectados) o por un trastorno autosómico recesivo tipo (los fetos femeninos mueren). La enfermedad puede manifestarse en niñas heterocigotas de forma leve. Los niños que padecen granulomatosis séptica son muy susceptibles a la infección por estafilococos, E. coli y flora fúngica.

Con granulomatosis séptica, desde los primeros días de vida, los niños enfermos experimentan procesos infecciosos recurrentes graves con temperatura corporal elevada, depósitos sépticos, daños a la piel, ganglios linfáticos, hígado y otros órganos. El proceso broncopulmonar suele ser progresivo, generalizado y afecta a muchos segmentos de diferentes lóbulos de ambos pulmones, con formación de abscesos, destrucción y rápido desarrollo de insuficiencia cardíaca pulmonar. A menudo se observa una combinación de enfermedad granulomatosa crónica con infección generalizada por BCG.

La generalización de la infección en respuesta a la inmunización con la vacuna BCG puede ser el resultado de un trastorno congénito del componente celular de la inmunidad, ya que los linfocitos T son responsables de la inmunidad antituberculosa. Sin embargo, la generalización de la infección por BCG también es posible en niños con un defecto congénito de la función fagocítica.

Diagnóstico. La granulomatosis séptica se diagnostica por la presencia de manifestaciones clínicas graves de la enfermedad con la detección obligatoria de una destrucción bacteriana defectuosa in vitro o por los resultados negativos de la prueba de nitro-azul de tetrazolio (prueba NBT) con leucocitos polimorfonucleares.

Durante el período de remisión en niños con SIDA, los síntomas clínicos están determinados por la naturaleza del proceso broncopulmonar y la presencia de otros focos de infección concomitantes. Junto con la patología broncopulmonar, los pacientes con inmunopatía primaria pueden experimentar múltiples focos de infección purulenta crónica (otitis, sinusitis, pioderma, furunculosis, etc.), dispepsia, poliartritis, síndromes hemorrágicos y hepatolienales, diversos síntomas neurológicos y otros síndromes patológicos, incluidos defectos congénitos. desarrollo de órganos y sistemas.

Los cambios morfológicos en el cuadro sanguíneo se caracterizan por leucocitosis pronunciada, neutrofilia con desplazamiento hacia la izquierda, VSG acelerada y anemia hipocrómica secundaria. Los niños con inmunopatía primaria combinada pueden tener linfopenia persistente en un contexto de leucopenia o recuentos normales de leucocitos. Junto a esto, se detectan ganglios linfáticos periféricos y pequeñas amígdalas.

Los cambios hematológicos se pueden observar no solo durante la exacerbación, sino también durante la remisión, lo que se debe a la naturaleza y gravedad del proceso, así como a la presencia de otros focos purulentos. Cambios característicos en el proteinograma. En pacientes con deficiencia inmunológica combinada, con a o hipogammaglobulinemia, se determina hipoproteinemia persistente. Con una deficiencia aislada de IgA, acompañada de un mayor contenido de IgM (macroglobulinemia) o IgG, se observa un mayor contenido de γ-globulinas y una disminución de los niveles de albúmina.

Diagnóstico. Se puede sospechar VIDS sobre la base de datos sobre muertes en la primera infancia en la familia, morbilidad familiar (generalmente hermanos varones), la presencia de una serie de defectos congénitos y síndromes patológicos en los niños, la aparición temprana de enfermedades infecciosas e inflamatorias (en el primeros meses de vida - lesiones purulentas de la piel y mucosas, síntomas dispépticos persistentes, fiebre de etiología desconocida, otitis media purulenta, etc.), su curso progresivo y cronicidad. También es característico el desarrollo temprano de enfermedades respiratorias graves (neumonía prolongada), caracterizada por un curso recurrente persistente con tendencia a diseminarse, progresión, rápido desarrollo de neumosclerosis, bronquiectasias, formación de un proceso broncopulmonar crónico con frecuentes exacerbaciones y complicaciones sépticas ( absceso, pleuresía, etc.). En los casos de una combinación de un proceso broncopulmonar grave con exacerbaciones frecuentes de otitis purulenta crónica o recurrente y en presencia de otros síndromes patológicos de difícil tratamiento, así como un fuerte retraso en el desarrollo físico del niño, conviene recordar que este último puede ser una de las manifestaciones de un estado de inmunodeficiencia. La presencia de cambios característicos en la sangre (linfo y leucopenia) y el proteinograma (hipo o agammaglobulinemia persistente, hipoproteinemia) también sugiere la presencia de inmunopatía.

El diagnóstico final se establece sobre la base de los resultados de estudios inmunológicos que revelan una fuerte disminución o alteración en la proporción de las principales clases de inmunoglobulinas; disminución persistente de la inmunidad celular; fagocitosis alterada (muerte defectuosa de bacterias in vitro), resultado negativo de la prueba de reducción de nitroazul de tetrazolio (prueba NBT); falta de respuesta del sistema inmunológico a enfermedades intercurrentes y exacerbación del proceso inflamatorio en los pulmones.

SÍNDROME DE CARTAGENER Miel.
El síndrome de Kartagener es la transposición de órganos internos en combinación con bronquiectasias y sinusitis crónica. Los defectos de los cilios y flagelos aparecen en el síndrome de cilios inmóviles (nl), y es posible el desarrollo de bronquitis crónica y sinusitis recurrentes. Más de la mitad de los pacientes con un síndrome similar tienen situs viscerus inversus: transposición de órganos internos (corazón a la derecha, hígado a la izquierda, etc.), que en conjunto constituye el síndrome de Kartagener (*244400, 14q32, gen DNECL, p).
Características clínicas. Bronquiectasias, tos crónica, pólipos nasales, sinusitis, anosmia, defectos corneales, otitis media, dolores de cabeza constantes, transposición de órganos internos, hipogammaglobulinemia A, disminución de la movilidad de los leucocitos.
Con el síndrome de Kartagener y los cilios inmóviles, los espermatozoides no se mueven, aunque estos hombres son potencialmente fértiles. En estos casos se realiza una inseminación artificial, seguida de la introducción del producto de la concepción en el útero. Con el síndrome de Kartagener y el síndrome de cilios fijos, las mujeres son fértiles.
El tratamiento es sintomático. Restauración quirúrgica de la posición normal de los órganos torácicos.
Sinónimos. Tríada de Kartagener, síndrome de Sievert

Ver también: síndrome de cilios fijos (nl), astenia (nl),

DAI
Q87 Otros síndromes especificados de anomalías congénitas que afectan a múltiples sistemas

Q89.3 EM situs inversus. 244400 síndrome de Kartagener

Nota

La transposición de órganos internos (270100, I4q32, gen SIV, p) también se observa en el síndrome de Nemark (208530).

Literatura

Kartagener M, Horlacher A: Situs viscerum inversus und Polyposis nasi in einem Faile familiaerer Bronchiektasien. Beitr. Klín. Tubérculo. 87:331-333, 1936; Kartagener M, Stucki P: Bronquiectasias con situs inversus. Arco. Pediatría. 79:193-207, 1962; Siewert AK. Uber einen Fall von Bronchiectasie bei einem Patienten mit Situs inversus viscerum. Berl. Klín. Wochr. 41: 139-141, 1904. 2012 .

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El peor Mejor

Tríada de Sievert-Kartagener, síndrome de Kartagener, tríada: una condición patológica caracterizada por una combinación de bronquiectasias con disposición inversa de los órganos internos y pansinusitis.

Etiología y patogénesis. La combinación de la posición inversa de los órganos internos con bronquiectasias, así como la presencia de otras anomalías congénitas (defectos cardíacos, labio superior leporino, hipoplasia de los órganos genitales, sordomudos, etc.) en algunos pacientes con síndrome de Sievert-Kartagener , llevó a algunos autores a considerar la dilatación de los bronquios en el síndrome en cuestión también como una patología congénita . Al mismo tiempo, estudios cuidadosos han demostrado que la bronquiectasia en este caso no difiere en sus características morfológicas de las adquiridas y, con toda probabilidad, se desarrolla posnatalmente. La razón de la aparición más frecuente de bronquiectasias con disposición inversa de los órganos internos es la inferioridad congénita del aparato mucociliar del tracto respiratorio que se observa en esta afección ("síndrome de cilios fijos"), que contribuye a la aparición temprana de supuración crónica en los bronquios, y también explica en gran medida el proceso infeccioso crónico en los senos paranasales.

Clínica. La enfermedad suele comenzar a manifestarse en la primera infancia. Los pacientes se quejan de tos con esputo mucopurulento de 50 a 250 ml por día, dificultad para respirar, dificultad para respirar durante el ejercicio y dolor en el pecho. Hay signos de un proceso purulento crónico en los senos paranasales. Son características las exacerbaciones anuales de la enfermedad, principalmente en primavera y otoño.

Diagnóstico. Físicamente, así como en las radiografías simples, se revela la disposición inversa de los órganos internos. Un examen broncográfico revela que el pulmón derecho tiene una estructura de dos lóbulos y el pulmón izquierdo tiene una estructura de tres lóbulos. En el pulmón derecho (de dos lóbulos), la localización más común de las bronquiectasias es el lóbulo inferior y los segmentos lingulares, en el pulmón izquierdo (de tres lóbulos), el lóbulo medio, es decir, secciones que también son típicas para la formación de adquiridos. bronquiectasias. Las lesiones bilaterales son comunes.

En la mayoría de los casos, las bronquiectasias son mixtas o cilíndricas, con menos frecuencia saculares.

El examen broncoscópico a menudo revela endobronquitis purulenta difusa, con menos frecuencia la inflamación de la mucosa bronquial se limita al área afectada. Cabe destacar la pronunciada discinesia hipotónica del árbol traqueobronquial, claramente detectable durante la cinebroncografía.

La función de la respiración externa está alterada en todos los pacientes, predominando los trastornos obstructivos de la ventilación.

Tratamiento para pacientes con síndrome de Sievert-Kartagener incluye el saneamiento de los órganos otorrinolaringológicos, el tratamiento conservador y quirúrgico de las bronquiectasias y, en principio, no difiere del tratamiento de las bronquiectasias ordinarias combinadas con sinuitis paranasal. El objetivo principal de la terapia conservadora: el saneamiento del árbol bronquial, lo que conduce a su liberación del esputo purulento y al efecto local de los agentes antibacterianos sobre la microflora. Es posible realizar el saneamiento tanto a través de un catéter nasotraqueal como a través de un broncoscopio flexible. Son imprescindibles los medios que favorezcan una mejor descarga del esputo purulento: mucolíticos, masaje torácico, drenaje postural, ejercicios de respiración.

El tratamiento quirúrgico de pacientes con síndrome de Sievert-Kartagener está indicado para formas localizadas de bronquiectasias.

Para las bronquiectasias bilaterales, es posible la cirugía en el lado de la lesión más grande: resección paliativa del pulmón. Con el tratamiento anti-recaída se puede lograr una mejora significativa. Con daño simétrico a los bronquios de ambos pulmones, está indicada la resección bilateral en dos etapas con un intervalo de 8 a 12 meses. La posibilidad de resecciones bilaterales se determina según estudios funcionales pulmonares. Para las bronquiectasias bilaterales extensas, el tratamiento quirúrgico no está indicado. La resección del pulmón debe ir precedida de un saneamiento completo de los senos paranasales.

Vea qué es "SÍNDROME DE CARTAGENO" en otros diccionarios:(Tríada de Kartagener, síndrome de Sievert): transposición de órganos internos en combinación con bronquiectasias y sinusitis crónica. Los defectos de los cilios y flagelos aparecen en el síndrome de “cilios fijos” (ver Síndromes diversos) y es posible el desarrollo de bronquitis crónica y sinusitis recurrentes. Más de la mitad de los pacientes con un síndrome similar tienen situs viscerus inversus: transposición de órganos internos (corazón a la derecha, hígado a la izquierda, etc.), que en conjunto constituye el síndrome de Kartagener (*244400, 14q32, gen DNECL, r). La transposición de órganos internos (270100, 14q32, SIV, gen r) también se observa en el síndrome de Ivmark.

Código según la clasificación internacional de enfermedades CIE-10:

• Q87.8

Características clínicas. Bronquiectasias, tos crónica, pólipos nasales, sinusitis, anosmia, defectos corneales, otitis media, dolores de cabeza constantes, transposición de órganos internos, hipogammaglobulinemia A, disminución de la movilidad de los leucocitos. En los síndromes de Kartagener y de "cilias fijas", los espermatozoides no se mueven, aunque estos hombres son potencialmente fértiles. En estos casos se realiza una inseminación artificial, seguida de la introducción del producto de la concepción en el útero. Con el síndrome de Kartagener y el síndrome de "cilias fijas", las mujeres son fértiles.

Tratamiento

Tratamiento sintomático. Se presta especial atención a la terapia antiinflamatoria y al mantenimiento de la función de drenaje de los bronquios (drenaje postural, masaje torácico, inhalación de fármacos mucolíticos). Restauración quirúrgica de la posición normal de los órganos torácicos.

CIE-10. Q87.8 Otros síndromes de anomalías congénitas especificados no clasificados en otra parte