Diagnóstico prenatal de fibroelastosis. Fibroelastosis endocárdica. Patología en recién nacidos: causas, diagnóstico, tratamiento.

Moller, Lucas, Adams, Anderson, Jorgens, Edwards (1964); Wenger (1964); Hastreiter (1968); Schryer, Karnauchow (1974).
La fibroelastosis endocárdica consiste en un engrosamiento difuso del endocardio de una o más cámaras cardíacas, formado por colágeno o tejido elástico.
Esta lesión puede aislarse o combinarse con otras cardiopatías congénitas, como estenosis valvular, etc.
Es difícil determinar si el engrosamiento endocárdico es “secundario” como consecuencia de cambios hemodinámicos provocados por lesiones estenóticas, o “primario”, transferido a las válvulas. Por lo tanto, los términos fibroelastosis “aislada” y “complicada” serían los más apropiados.
Sinónimos: esclerosis endocárdica, fibroelastosis endomiocárdica.
La primera descripción pertenece a Lancusi (1740); T. Weinberg, AJ Himmelfarb (1943).
Clasificación de la fibroelastosis endocárdica.

1. Fibroelastosis del endocardio del ventrículo izquierdo (común).

A. Tipo dilatado (a menudo).

1. Aislado.
2. Complicado:

a) con lesiones anatómicas acompañantes:

1. involucrando válvula mitral(insuficiencia o estenosis);
2. involucrando la aorta (estenosis);

1. con coartación de la aorta;
2. con conducto arterioso abierto;
3. con hipoplasia del ventrículo izquierdo;
4. con origen anómalo de la izquierda arteria coronaria.

B. Tipo contráctil (raro).

1. Aislado.
2. Complicado:

a) con afectación de la válvula mitral;
b) con “afectación de la válvula aórtica;
c) con otras anomalías obstructivas a la izquierda
lado del corazón.

1. Fibroelastosis del endocardio del ventrículo derecho (raro).

1. Aislado.
2. Complicado:

a) con afectación valvular arteria pulmonar(estenosis o atresia);
b) que afecta a la válvula tricúspide (estenosis o insuficiencia).
Frecuencia y distribución por género
Datos patológicos: 5,4% (material patológico del autor por cada 1000 casos de cardiopatías congénitas; 3,1% - fibroelastosis aislada; 2,3% - fibroelastosis complicada).
La incidencia de casos según la literatura oscila entre el 4% y el 17%.
Puede haber cierto predominio entre las mujeres.
Etiología y patogénesis.
La etiología y patogénesis no están claras. La confusión sobre este tema se refleja en las numerosas hipótesis que existen actualmente, entre ellas procesos inflamatorios en el endocardio y el miocardio, virus Coxsackie B, paperas, hipoxia, obstrucción mecánica del flujo sanguíneo, hiperplasia miocárdica, hiperplasia endocárdica, hiperplasia elástica, enfermedad del colágeno, autoinmunidad, trastornos hereditarios, trastornos congénitos intercambio, obstrucciones al flujo linfático, toxinas maternas y muchas otras suposiciones.
Algunos investigadores consideran que el daño endocárdico enfermedad primaria, mientras que otros ven el engrosamiento endocárdico como una respuesta secundaria al estrés y estiramiento intraventricular cada vez mayores y, por lo tanto, consideran la enfermedad del miocardio como un trastorno primario.

Anatomía patológica (Fig.54)
La fibroelastosis endocárdica afecta con mayor frecuencia al ventrículo izquierdo y a menudo también aurícula izquierda y a veces las cámaras derechas del corazón.
En nuestras propias observaciones en 54 pacientes, el ventrículo izquierdo estuvo afectado en 41 pacientes con en diversos grados participación de la aurícula izquierda, del ventrículo derecho sólo en 6 y de ambos ventrículos en 7 pacientes.
El endocardio está cubierto de forma difusa por una capa de tejido de color blanco grisáceo que consta de colágeno y fibras elásticas con predominio de tejido elástico. El espesor del endocardio puede alcanzar varios milímetros. La apariencia opalescente de color blanco lechoso del endocardio se ha descrito en la literatura como una "recubrimiento de azúcar". En pacientes mayores, el engrosamiento endocárdico se asocia con un mayor grado de fibrosis miocárdica. En ocasiones se observaron trombos en la pared (15%) y calcificación endocárdica.
La fibroelastosis endocárdica, según el tamaño del ventrículo izquierdo, se divide en dos tipos: dilatada, que ocurre con mayor frecuencia, en la que el ventrículo izquierdo está dilatado e hipertrofiado, y (contráctil, en la que el tamaño del ventrículo es normal o reducido). , pero no hipoplásico, aunque sus paredes pueden estar hipertrofiadas.

Histológicamente, el endocardio consta de muchas capas densas de tejido elástico, generalmente ubicadas en paralelo y separadas por cantidades variables de colágeno. La penetración del miocardio adyacente IB varía en gravedad y, aparentemente, sigue los sinusoides miocárdicos y el curso de los canales vasculares. El grado de fibrosis miocárdica varía. Es imposible diferenciar la fibroelastosis andocárdica aislada (primaria) de la complicada (secundaria) basándose en la apariencia histológica de la capa endocárdica o su grosor.
Fibroelastosis aislada del endocardio del ventrículo izquierdo. tipo dilatado
La afectación aislada del ventrículo izquierdo representa aproximadamente un tercio de todos los casos de fibrosis endocárdica.
El corazón suele estar significativamente agrandado (2-4 veces más grande peso normal), su forma es esférica y el vértice del corazón está formado íntegramente por el ventrículo izquierdo. La pared del ventrículo izquierdo está engrosada, su cavidad está expandida esféricamente y tabique interventricular sobresale hacia el ventrículo derecho. El grosor del ventrículo derecho suele estar moderadamente aumentado, su cavidad en algunos casos es aplanada y con forma de hendidura, pero el ventrículo derecho y la aurícula derecha pueden sufrir una expansión terminal.
Se observó afectación de la aurícula izquierda en más del % de los casos, del ventrículo derecho, en aproximadamente XU casos. Aurícula derecha Sólo se ve afectado en uno de cada 10 casos.
Los músculos papilares están parcialmente involucrados en el proceso de fibroelastosis. Son pequeños y se encuentran más arriba de lo normal en la pared del estómago. Las cuerdas tendinosas se acortan y engrosan.
Fibroelastosis aislada del endocardio del ventrículo izquierdo. tipo contráctil
Esta anomalía es muy rara. Hay informes de sólo unos pocos casos en la literatura.
El ventrículo izquierdo es significativamente más pequeño que el ventrículo derecho y puede ser tamaño normal o incluso menos de lo normal. Esta desproporción de tamaño es a veces tal que el ventrículo izquierdo se parece a un apéndice del derecho. El ventrículo derecho está notablemente dilatado e hipertrofiado.
Es posible que según al menos Varios casos del tipo contráctil son una forma de transición entre los complejos anatómicos con hipoplasia del ventrículo izquierdo y la variante más común de fibroelastosis endocárdica del tipo dilatado.
Combinación con insuficiencia congénita de la válvula mitral: la válvula está engrosada de manera difusa y desigual y notablemente
deformado Los bordes de las válvulas son relativamente normales; Las cuerdas y los músculos papilares también participan en el proceso. La dilatación del ventrículo izquierdo empeora la insuficiencia de la válvula mitral.
Combinación con estenosis congénita de la válvula mitral: la válvula se engrosa y deforma, la fusión significativa de las comisuras conduce a una válvula diafragmática o en forma de embudo.
Combinación con supravalvular congénito. estenosis mitral: Hay un anillo supravalvular que consiste en un borde de tejido fibroso que se extiende hacia la cavidad de la aurícula izquierda directamente encima de la válvula mitral (ver pág. 141).
Combinación con la válvula mitral en “paracaídas”: las valvas y las comisuras de la válvula mitral son normales, pero las cuerdas tendinosas convergen y se insertan en el músculo papilar formando un gran complejo con él. La combinación del grosor de las cuerdas y su unión convergente al músculo papilar inmoviliza la válvula.
Se cree que, al menos en algunos casos, la posición anormal de los músculos papilares es adquirida y no una verdadera anomalía del desarrollo, y está patogénicamente asociada con la fibroelastosis endocárdica.
Combinación con válvula aórtica bicúspide (ver pág. 169).
Combinación con estenosis congénita de la válvula aórtica: la válvula aórtica a menudo tiene malformaciones graves y está indiferenciada; La fusión extensa de las comisuras a menudo hace que las válvulas individuales sean indistinguibles.
En repetidas ocasiones ha surgido la pregunta de si los cambios en la válvula aórtica son primarios y el proceso de fibroelastosis endocárdica es secundario debido a la obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo, o si los cambios en la válvula aórtica representan una extensión del proceso de fibroelastosis en el sistema endocárdico. muro.
Combinación con estenosis aórtica subvalvular congénita: tipo fibroso de subvalvular estenosis aórtica Puede considerarse como una forma localizada de fibroelastosis del endocardio del ventrículo izquierdo. Las denominadas bolsas endocárdicas del ventrículo izquierdo pueden estar patogénicamente relacionadas con la fibroelastosis endocárdica.
Combinación con coartación de aorta: dada la distancia desde el sitio de fibroelastosis endocárdica del ventrículo izquierdo hasta el sitio de coartación de aorta, algunos autores creen que es poco probable que ambas lesiones puedan considerarse como un proceso patogénico común, y explican fibroelastosis endocárdica cambio secundario hemodinámica.
Combinación con conducto arterioso permeable: existe una diferencia estadísticamente significativa entre estas dos lesiones
conexión. Abierto conducto arterioso Es el defecto que suele acompañar a casi cualquier tipo de enfermedad cardíaca izquierda obstructiva congénita.
Combinación con hipoplasia ventricular izquierda: fibroelastosis
ventrículo izquierdo (ocurre sólo en caso de mit abierto
válvula oral, pero no atresia mitral.
Combinación con un origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde el tronco pulmonar: la fibroelastosis endocárdica puede considerarse una reacción secundaria a una alteración del suministro de sangre al miocardio.
.Combinación con bloqueo cardíaco completo congénito: esta condición, aunque relativamente rara, ocurre con bastante frecuencia.
como un complejo clínico-patológico.
Cuidadoso examen histológico revela en casi todos los casos cambios degenerativos en el nodo auriculoventricular.
Combinación con el síndrome de Wolff-Parkinson-White: esta combinación ocurre con tanta frecuencia que se le puede llamar síndrome. No existe un cuadro anatómicamente característico.
Fibroelastosis aislada del endocardio del ventrículo derecho
La participación exclusiva del ventrículo derecho en el proceso es muy rara. La cavidad del ventrículo derecho tiende a expandirse en lugar de contraerse.
Fibroelastosis complicada del endocardio del ventrículo derecho
Por lo general, se asocia con estenosis o atresia de la válvula pulmonar, a menudo con estenosis de la válvula tricúspide y, a veces, con insuficiencia de la válvula tricúspide. El tamaño del ventrículo derecho varía desde extremadamente pequeño hasta más grande de lo normal. Este último se observa sólo en combinación con insuficiencia de la válvula tricúspide.
Fibroelastosis del endocardio ventricular izquierdo en adolescentes y adultos
Estos casos, aparentemente, no pueden considerarse ejemplos de supervivencia de pacientes después de fibroelastosis endocárdica y algal en la infancia, sino que son una reacción inespecífica a otros; condiciones patologicas miocardio. El engrosamiento endocárdico suele ser irregular y se asocia con un grado significativo de fibrosis miocárdica.
La esclerosis endocárdica en adultos probablemente sea causada por dos mecanismos principales: 1) reacción endocárdica

Hiperplasia DIAL ib respuesta al aumento de la tensión intraventricular o dilatación ventricular; 2) fibrosis reparativa asociada a cambios en el miocardio.
Anomalías cardíacas y extracardíacas asociadas
Las combinaciones típicas con otras anomalías cardíacas se detallan arriba. Además, se ha observado fibroelastosis endocárdica en asociación con aneurisma congénito del ventrículo izquierdo, agrandamiento auricular derecho idiopático, calcificación coronaria infantil, situs inversus y dextroversión cardíaca. Las anomalías extracardíacas son raras y no se han observado combinaciones significativas con ellas.
Hemodinámica
La fibroelastosis endocárdica afecta la contractilidad y distensibilidad del miocardio del ventrículo izquierdo. Pero "en la mayoría de los casos no hay disminución en el llenado diastólico ni en el volumen sistólico, porque en el tipo dilatado, para cualquier aumento dado de volumen, se requerirá mucha menos excursión de la pared hacia adentro en el ventrículo dilatado que en un ventrículo normal, no ventrículo dilatado Dado que el ventrículo izquierdo está notablemente dilatado, el volumen sistólico normal se logra con una menor excursión de la pared ventricular de lo normal. Es un defecto combinado de la válvula mitral y (o) aórtica. la razón habitual síntomas clínicos. Con el tipo contráctil, la hipertensión pulmonar se vuelve grave.
Esperanza de vida y causas de muerte.
Los síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva comienzan a aparecer entre el nacimiento y los 10 meses de vida posnatal.
La gran mayoría de los niños mueren en el segundo año de vida y alrededor del 50% - ib antes de los 6 meses.
Los síntomas pueden comenzar de manera menos dramática y ser algo crónicos, o pueden ocurrir repentinamente y causar una muerte inesperada.
FIBROELASTOSIS ENDOMIOCÁRDIA (ENFERMEDAD DE DAVIS)
Los informes de esta enfermedad llegaron no sólo del continente africano, sino también de otras partes del mundo.

El síntoma principal es un engrosamiento fibroso masivo del endocardio del vértice de los ventrículos con trombosis de la pared superior en el 50% de los casos. Esta fibrosis afecta el miocardio interno y se extiende hasta las arterias mitral y válvulas tricúspides, conectando los músculos papilares y las cuerdas tendinosas de tal manera que estas válvulas comienzan a abrirse. reverso, lo que conduce a la regurgitación.
Histológicamente, la superficie de la zona endocárdica está formada por tejido colágeno; la capa media ocupa tejido fibroso; mayoría capa profunda consiste en tejido granular con células crónicamente inflamadas y a menudo con cantidades variables eosinófilos. Desde esta capa, los tabiques fibrosos se extienden hacia el miocardio, que puede experimentar cambios degenerativos.
Se desconoce la etiología de la enfermedad; Se discuten las reacciones de hipersensibilidad.

Fibroelastosis endocárdica.

Según la revisión de la CIE-10, las miocardiopatías idiopáticas también incluyen la fibroelastosis endocárdica (FE), una enfermedad rara caracterizada por un curso progresivo y un pronóstico extremadamente desfavorable. La esencia de la enfermedad radica en la presencia de un exceso de tejido fibroelástico en el endocardio y las partes subendocárdicas del miocardio. Los médicos distinguen la FE primaria (congénita) y (en el contexto de defectos cardíacos congénitos, con glucogenosis crónica corazón pulmonar etc.)

Muchos autores consideran que las causas del sufrimiento severo son la carditis intrauterina viral en el segundo trimestre del embarazo o la persistencia del virus durante todo el embarazo. Los posibles agentes causantes de FE incluyen virus, citomegalovirus, virus ECHO y Coxsackie, paperas, varicela. La ausencia de signos de inflamación en el miocardio y endocardio, así como en colágeno y tejido elástico en la autopsia, se explica por el hecho de que los procesos fibroelásticos son característicos del período prenatal y surgen en respuesta a varios daños miocardio, que se debe a la alta capacidad proliferativa del embrión. Se cree que la EP es una respuesta a la hipoxia miocárdica, independientemente del efecto de factores desfavorables (estrés, enfermedades somáticas madres, etc.) Hay evidencia del carácter hereditario de la FE. Además, con bastante frecuencia FE, así como otras variantes de CMP, se encuentran en enfermedades por almacenamiento.

En segundo lugar, la FE se desarrolla en respuesta a la hipoxia miocárdica en defectos cardíacos congénitos: coartación y estenosis aórtica, AOLCA, deficiencia congénita mitral y aórtica.

Existe la opinión de que la FE es una variante de la RCM primaria en niños debido a alteraciones hemodinámicas similares en estas enfermedades. Con la EP, se ven afectadas tanto la contracción como la relajación del miocardio. La base de los trastornos hemodinámicos es un obstáculo mecánico para la contracción y una disminución del llenado diastólico debido a un endocardio engrosado y muy rígido.

Clínica.

Clínicamente, la fibroelastosis endocárdica ya se manifiesta con mayor frecuencia en pacientes. edad temprana, la enfermedad también se puede detectar en niños mayores. con FE generalmente nacen a término de madres sanas. Son de peso normal. Las características del período perinatal en madres de niños con FE incluyen la presencia de amenazas durante el embarazo, especialmente en el primer y segundo trimestre, ARVI y gestosis. Los padres de un niño pequeño acuden a la clínica por letargo, inquietud, gemidos al respirar, por comer, vómitos, tos y dificultad para respirar. Hay un cambio de color piel de la acrocianosis al “gris”. En varios niños, se detecta una joroba cardíaca, el niño se retrasa en desarrollo fisico. Se escuchan finos estertores burbujeantes. Los signos de cardiomegalia son la expansión de los límites. estupidez relativa copas. En la auscultación, en el contexto de taquicardia, se escuchan ruidos cardíacos amortiguados y, a veces, un soplo de insuficiencia relativa de VM. También hay un agrandamiento del hígado y del bazo. El edema en los niños es raro.

La gran mayoría de los pacientes presentan síntomas concomitantes: bronconeumonía, desnutrición, raquitismo, anemia.

En niños mayores, se han observado casos de FE es crónica; curso favorable. Los primeros signos de EP en ellos son arritmias cardíacas. La cardiomegalia se determina objetivamente. En el contexto del estado general satisfactorio del paciente, periódicamente se desarrollan síntomas de insuficiencia cardíaca. Hay tendencia a enfermedades respiratorias y neumonías repetidas. Los pacientes de este período de edad desarrollan complicaciones tromboembólicas de la EP.

El cuadro clínico de la FE secundaria en presencia de cardiopatía congénita es similar al de la FE primaria y se combina con características clínicas principales daños cardíacos. En la mayoría de los casos, los niños con una combinación de CHD y FE mueren en el primer año de vida, especialmente con una combinación de AOLCA y FE. En estos casos, debido a suministro de sangre insuficiente Los infartos de miocardio del VI se desarrollan con el desarrollo de su fibrosis. Formas secundarias La EP se observa con mayor frecuencia en niños mayores. La enfermedad a menudo se manifiesta en pubertad en el contexto de enfermedades intercurrentes. EN cuadro clínico Predominan los síntomas de insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho: dificultad para respirar, edema, hepatoesplenomegalia. Los niños suelen quejarse de dolor en la zona del corazón. corazón revela cambios característicos del defecto.

Métodos de investigación instrumentales.

radiografía se revela una configuración esférica de la sombra del corazón con un aumento en -torácico superior a 0,55, congestión en la circulación pulmonar.

En ECG Se registran alto voltaje de los complejos QRS, ritmo rígido, signos de hipertrofia del VI, bloqueo intraventricular, violaciones repentinas Repolarización del miocardio subendocárdico. En todos los pacientes con EP, se registran en el ECG signos de alteraciones en la repolarización ventricular desde isquemia subendocárdica hasta difusa.

examen de ultrasonido corazón revela una deformación esférica del corazón debido a hipertrofia del IVS y VI, engrosamiento y aumento de la ecogenicidad del endocardio, aumento o disminución de la cavidad del VI (variantes dilatadas y restrictivas de FE) y LA, suavidad del aparato trabecular del VI. Los indicadores de cardiocinética y hemodinámica permiten la precisión del diagnóstico diferencial al tener en cuenta características nosológicas como la hipocinesia miocárdica total rígida y aguda durante la EP en combinación con la acinesia de las áreas afectadas de la pared del VI y el IVS. Los índices de contracción y relajación del miocardio se reducen drásticamente.

EchoCG: criterios para el diagnóstico de fibroelastosis endocárdica.

· Dilatación del VI.

· Dilatación esférica aguda de la aurícula izquierda.

· Engrosamiento y alta ecogenicidad del endocardio ventricular, hipoplasia del aparato trabecular del VI.

· Dilatación de la arteria pulmonar.

· Zonas de acinesia de las paredes del VI, IVS paradójico.

· Disminución progresiva del volumen sistólico del VI, fuerte caída PV y Vcf.

· Violación de la función diastólica del VI (tanto del primer como del segundo tipo).

Diagnóstico diferencial.

La fibroelastosis del endocardio generalmente se asocia con miocarditis no reumática(NRM) en niños pequeños, que también se acompaña del desarrollo de insuficiencia cardíaca. En los niños con NRM, se escuchan ruidos cardíacos amortiguados; el ECG a menudo muestra una disminución en el voltaje del complejo ventricular, una reversión positiva en el desarrollo de insuficiencia cardíaca durante la terapia y signos de cambios inflamatorios en el cuerpo.

La FE se diferencia de los defectos cardíacos acompañados por el desarrollo de tejido fibroelástico en el endocardio (aorta, estenosis aórtica, AOLCA).

Con la coartación de la aorta, se producen cambios fibroelásticos a lo largo del tracto de salida del VI. Los niños pequeños tienen antecedentes de infecciones virales respiratorias agudas frecuentes. En la clínica, presenta palidez de la piel, sibilancias, expansión de los límites del relativo embotamiento del corazón, aumento impulso apical. Suena duro soplo sistólico expulsiones en la base del corazón y región interescapular. Determinar la naturaleza del pulso en brazos y piernas (ausencia o debilitamiento agudo en el miembros inferiores y su tensión sobre la arteria cubital). El ECG revela signos de hipertrofia del VI con ondas T y V5.6 positivas altas. Radiológicamente se observa un patrón pulmonar aumentado, una configuración esférica de la sombra del corazón con expansión de la aorta ascendente. EchoCG permite detectar el flujo sanguíneo turbulento detrás del sitio de estenosis en pacientes con coartación aórtica y determinar indirectamente el gradiente de presión.

Curso y pronóstico.

FE se caracteriza por el curso más desfavorable entre todas las formas de CMP. Hay tres formas de la enfermedad: fulminante, aguda y crónica. En forma ultrarrápida FE manifestaciones clínicas insuficiencia cardíaca grave con fatal desarrollarse durante varios días. La FE ocurre especialmente a la velocidad del rayo en bebés prematuros y en niños después de una infección viral respiratoria aguda. En la forma aguda, provoca la muerte en 2-3 semanas. En forma crónica La enfermedad dura años y se observan remisiones y recaídas. El pronóstico para los niños pequeños, en los que predominan las formas fulminantes y agudas de la enfermedad, es desfavorable. La tasa de mortalidad de los niños menores de un año es del 75% y de los niños menores de 2 años del 44%. El pico de descompensación cardíaca grave en la PE ocurre entre los 3 y los 9 meses de edad. La FE, identificada por primera vez en niños mayores, tiene una evolución relativamente favorable.

Al realizar un diagnóstico de fibroelastosis endocárdica, es necesario tener en cuenta lo siguiente: aparición primaria o secundaria (en el contexto de una cardiopatía congénita, AOLCA), localización, grado de insuficiencia circulatoria, características del curso: fulminante, aguda y crónico, carácter hereditario enfermedades.

Fibroelastosis subendocárdica- una enfermedad congénita caracterizada por la proliferación de tejido fibroso (conectivo fibroso) y elástico en el endocardio y las partes subendocárdicas del miocardio.
Hay fibroelastosis aislada y fibroelastosis en combinación con defectos cardíacos congénitos: fibroelastosis subendocárdica combinada.

ETIOLOGÍA
La fibroelastosis subendocárdica aislada es causada por virus. Las manifestaciones de la enfermedad se detectan entre el cuarto y séptimo mes de desarrollo intrauterino y se relacionan con la fetopatía temprana (malformaciones fetales a partir del cuarto mes). desarrollo embrionario). Después de cambios alterativos (dañinos), crecen fibras elásticas y de colágeno.
Cuando se combina con fibroelastosis subendocárdica, puede haber trastornos circulatorios e hipoxia.
Cuando la fibroelastosis subendocárdica se combina con coartación de la aorta y estenosis (estrechamiento) de la aorta, factores hemodinámicos (sobrecarga del miocardio del ventrículo izquierdo), deficiencia flujo sanguíneo coronario asociado con hipertrofia miocárdica. La combinación de fibroelastosis subendocárdica con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo también contribuye a una disminución del flujo sanguíneo coronario en el miocardio del ventrículo izquierdo debido al flujo retrógrado de sangre hacia las arterias coronarias desde la aorta.

PATOGENIA Y PATANATOMÍA
El mecanismo de desarrollo de la enfermedad no se comprende completamente. La fibroelastosis subendocárdica es el resultado de una reacción inespecífica del cuerpo en respuesta a la exposición en el período natal temprano a factores infecciosos y no infecciosos, cuyo efecto total se reduce a: deficiencia de oxígeno endocardio y miocardio adyacente.
Algunos autores creen que el engrosamiento difuso del endocardio se desarrolla en caso de daño miocárdico primario, otros consideran la fibroelastosis subendocárdica en defectos cardíacos congénitos como resultado de la deficiencia de oxígeno del endocardio y el miocardio. En todas las teorías, la base patogénica para la formación de fibroelastosis subendocárdica es la hipoxia y el daño asociado al endocardio y al miocardio.
Con la fibroelastosis subendocárdica aislada, se observa dilatación de la cavidad ventricular izquierda con deformación de las válvulas mitral y, a veces, aórtica. El corazón aumenta, el peso aumenta de 2 a 4 veces. Al cortar, se nota un crujido; en la sección se revela un engrosamiento difuso (hasta 2-4 mm) del endocardio parietal, un signo típico de fibroelastosis subendocárdica. En las cavidades del corazón se encuentran trombos parietales, que pueden convertirse en una fuente de tromboembolismo.
El miocardio está flácido, engrosado, hipertrofiado, similar a la carne hervida.
La imagen microscópica de la fibroelastosis subendocárdica se caracteriza por cambios peculiares en el endocardio y el miocardio. El endocardio se engrosa de 10 a 15 veces. Capilares vasos sanguineos revestido por endotelio normal. A veces, las fibras del sistema de conducción del corazón son visibles, incrustadas en el endocardio. Debajo del endocardio engrosado hay vénulas llenas de sangre. En la región subendocárdica, hay una disminución de las arterias coronarias (por unidad de peso del corazón).
Los cambios miocárdicos en la fibroelastosis subendocárdica son variados. Los cardiomiocitos de la capa subendocárdica están hipertrofiados, con signos de degeneración grasa. Se identifican áreas de cardiosclerosis focal en la capa subendocárdica del miocardio. En los órganos internos hay un cuadro de estancamiento venoso.
Con una combinación de fibroelastosis subendocárdica, los cambios en el endocardio del ventrículo izquierdo corresponden a cambios en la fibroelastosis subendocárdica aislada; sin embargo, además, se encuentran infartos de miocardio subendocárdico y transmural, cardiosclerosis focal y difusa y la formación de un aneurisma cardíaco en el miocardio.

CUADRO CLÍNICO
La enfermedad puede ocurrir a la velocidad del rayo, aguda y crónica. Los síntomas de fibroelastosis subendocárdica aislada se detectan entre los 6 y 12 meses, con menos frecuencia entre los 2 y 3 años de vida. Aparecen palidez, letargo, sudoración, cianosis, fatiga durante la alimentación, mal aumento en peso. Marcado hipotensión arterial, desarrollo de joroba cardíaca, cardiomegalia (agrandamiento del corazón), ruidos cardíacos amortiguados, ritmo de galope. La insuficiencia cardíaca del ventrículo izquierdo se desarrolla en forma de dificultad para respirar, taquicardia y sibilancias congestivas en los pulmones. El hígado sobresale de debajo del borde del arco costal entre 2 y 4 cm. curso crónico La fibroelastosis subendocárdica, la cardiomegalia, los ruidos apagados y la insuficiencia cardíaca permanecen estables. En casos de evolución relativamente favorable, el tamaño del corazón disminuye ligeramente, pero los cambios en el ECG y las radiografías indican cardiosclerosis. La fibroelastosis subendocárdica combinada se caracteriza por un aumento significativo del tamaño del corazón, tonos apagados y bloqueos intracardíacos.
Las complicaciones incluyen el síndrome de Morgagni-Adams-Stokes y el síndrome tromboembólico con desarrollo de hemiparesia (ver Paresia y parálisis).

DIAGNÓSTICOS Y DIAGNÓSTICOS DE DIFICULTAD
El diagnóstico se basa en datos anamnésicos (infecciones virales, exacerbaciones de enfermedades crónicas). enfermedades infecciosas madre, toxicosis de la primera mitad del embarazo), el cuadro clínico de la enfermedad y los resultados de estudios adicionales.
Mediante ecocardiografía se detecta la dilatación de la cavidad ventricular izquierda. Aumenta el grosor de las paredes del ventrículo izquierdo. Las radiografías muestran un patrón pulmonar aumentado, cardiomegalia y una forma esférica u ovoide del corazón. El índice cardiotorácico es del 70-75% (normalmente en niños, 50%). En casos diagnóstico poco claro Se utiliza biopsia endomiocárdica del ventrículo izquierdo.
Diagnóstico diferencial realizado con un origen anómalo de la arteria coronaria izquierda del tronco pulmonar, que se caracteriza por ruido en el segundo espacio intercostal de la izquierda, ataques de ansiedad repentina, acompañados de llanto, debilidad muscular, cambios en el ECG. En niños pequeños, la fibroelastosis subendocárdica se diferencia de la miocarditis adquirida, en adultos, de la secundaria. cambios fibróticos miocardio en el fondo enfermedades pasadas corazón (infarto de miocardio, endocarditis, etc.).

TRATAMIENTO Y PREVENCIÓN
Tratamiento específico No hay fibroelastosis subendocárdica. Restricciones requeridas actividad motora y una dieta con cantidades limitadas de sal y líquidos para la insuficiencia cardíaca grave. En caso de virus o infección bacteriana prescribir un curso de 2-3 semanas terapia antibacteriana. Prescribir glucósidos cardíacos, prednisolona, ​​diuréticos; medicamentos que mejoran procesos metabólicos en el miocardio (panangina, orotato de potasio, cocarboxilasa, riboxina, vitaminas B5, B6, B15); para la taquicardia, están indicados anaprilina y obzidan. Para fines de prevención, las mujeres embarazadas deben evitar reunirse con pacientes con enfermedades agudas. enfermedades respiratorias, aceptar ácido ascórbico y vitaminas del grupo B.

La existencia de un organismo vivo es armoniosa y proceso complejo. Cada órgano interno V este proceso El mantenimiento de las funciones vitales del cuerpo tiene su propio papel claro. El desempeño de funciones específicas está determinado, en primer lugar, por la estructura del órgano. Pero, ¿qué pasará con el cuerpo en su conjunto si un órgano tiene patología grave? EN este problema un mal funcionamiento puede ser fatal, especialmente si la patología ocurre en un órgano como el corazón.

El concepto de fibroelastosis miocárdica.

El corazón es un órgano muscular. Su actividad se puede comparar con el funcionamiento de una bomba que expulsa líquido bajo presión. La función del corazón es expulsar la sangre y conducirla por todo el cuerpo. Para ello, una de las tres capas a partir de las cuales se construye la pared del corazón es el miocardio, compuesto por tejido de músculo estriado atravesado por capilares. Pero hay casos en los que el tejido muscular del miocardio se reemplaza por compactado. tejido conectivo endocardio, aparecen cicatrices. Esta es la fibroelastosis miocárdica.

¿A qué conduce esta enfermedad?

El músculo cardíaco ya no recibe oxígeno. suficientemente. El corazón deja de latir normalmente. El ventrículo izquierdo aumenta significativamente de tamaño. Dado que es el ventrículo izquierdo el que empuja la sangre oxigenada hacia gran circulo circulación sanguínea, entonces son sus paredes en órgano sano el más grueso (unas 3 veces más grueso que las paredes del derecho), y las fibras musculares son las más desarrolladas y fuertes. Reemplazo de fibras musculares. células conectivas conduce al hecho de que la sangre permanece parcialmente en el ventrículo izquierdo debido a que el músculo no puede expulsarla con la fuerza necesaria. Si los cambios en el miocardio se vuelven irreversibles, el insuficiencia cardiovascular y... el círculo se cierra...

Causas de la enfermedad

En la mayoría de los casos, la fibroelastosis miocárdica es enfermedad congénita. Esta patología del músculo cardíaco ocurre en periodo perinatal– en las primeras etapas del embarazo (4-5 meses), nadie puede determinar la causa exacta de su aparición. Entre posibles razones enfermedades:

• Una infección viral que sufre una mujer embarazada.
• Hipoxia fetal.
• Herencia (presencia de un gen defectuoso).

Tratamiento de la enfermedad

Al paciente se le prescribe un tratamiento según la naturaleza de la enfermedad:

1. Rayo o forma aguda Puede desarrollarse principalmente en recién nacidos de hasta seis meses de edad. Se descubre de repente, la condición empeora cada vez más, literalmente, instantáneamente. El niño pierde el apetito, aparece el letargo, se produce una tos histérica, vómitos, el corazón se agranda, se vuelve esférico, el área del triángulo nasolabial se vuelve azul y luego se desarrolla insuficiencia cardíaca aguda. A estos niños se les recetan vitaminas para fortalecer los músculos, cocarboxilasa, glucósidos cardíacos, oxigenoterapia, medicamentos que fortalecen el sistema inmunológico. Necesitan un aislamiento completo de los pacientes infecciosos. leche materna. Desgraciadamente, de cada diez niños que padecen esta enfermedad, no más de uno llega a cumplir un año.

2. El carácter crónico de la enfermedad no se hace sentir hasta aproximadamente los tres a seis años de edad. La enfermedad se manifiesta en el contexto de una infección grave. vías respiratorias, neumonía. Estos niños deben ser tratados inmediatamente en un hospital. Prescrito uso a largo plazo corticosteroides y vitaminas. Estos niños necesitan aire fresco, moderado actividad fisica y supervisión médica constante.

La fibroelastosis del corazón se refiere a enfermedades raras, aunque en últimamente se revela su notable aumento. La fibroelastosis endomiocárdica representa del 3 al 8% de todos enfermedades congénitas copas. La fibroelastosis es más común en recién nacidos que en niños mayores. Esta enfermedad ocurre en el útero y a menudo en fechas tempranas embarazo (después de 3-4 meses), que confirma la combinación de fibroelastosis con diversos defectos congénitos del corazón y otros órganos. Los factores etiológicos no han sido completamente dilucidados.

La fibroelastosis puede causar varias razones. Se da la principal importancia infecciones virales, que actúa sobre el feto durante el período perinatal y la hipoxia intrauterina. La fibroelastosis se caracteriza por la proliferación de fibras elásticas y fibrosas en el endo y miocardio, especialmente en el ventrículo izquierdo. No hay cambios inflamatorios. Se desarrolla esclerosis miocárdica, su nutrición se deteriora y se produce hipoxia del músculo cardíaco.

Se desarrollan cambios destructivos y necrobióticos en el miocardio, su contractilidad. surgir violaciones graves hemodinámica. En la mayoría de los casos, la fibroelastosis tiene un efecto fulminante o curso agudo. De repente se produce cianosis generalizada y dificultad para respirar, taquicardia o bradicardia.

Cuando la fibroelastosis se combina con defecto congénito o si el endocardio valvular está dañado, se escucha un soplo sistólico. Estos síntomas pueden aparecer inmediatamente después del nacimiento, durante las primeras horas o días de vida. El curso severo y rápido de la enfermedad pronto conduce a la muerte y el diagnóstico rara vez se hace durante la vida.

en la radiografia- gran corazón esférico. En ocasiones, la muerte de un recién nacido puede ocurrir repentinamente, sin manifestaciones clínicas de la enfermedad. En el curso crónico de la fibroelastosis, síntomas clínicos puede ser similar a la miocarditis. En estos casos, los síntomas de insuficiencia cardíaca se desarrollan gradualmente y durante el período neonatal con fibroelastosis pura solo se pueden observar manifestaciones clínicas generales. Inicialmente, escaso aumento de peso, letargo o ansiedad, luego dificultad para respirar, cianosis del triángulo nasolabial, piel pálida, a veces vómitos, tos.

La adición de una infección viral respiratoria aguda o neumonía en estos pacientes crea carga pesada en el corazón y puede causar rápido desarrollo insuficiencia cardíaca, primero del tipo ventricular izquierdo, luego del tipo ventricular derecho. En todas las variantes del curso de la enfermedad, es característico el desarrollo de insuficiencia circulatoria grave. Muy a menudo se combina con fibroelastosis. Diversos defectos cardíacos y vasculares.

El diagnóstico diferencial en estos casos es muy difícil y suele realizarse por cortes. Las radiografías revelan un aumento significativo en el tamaño del corazón, característico de la fibroelastosis, debido principalmente a las secciones izquierdas y a la pulsación lenta del ventrículo izquierdo.

Los ruidos cardíacos están amortiguados en el ECG.- signos de hipertrofia ventricular izquierda. Cambios distróficos en el miocardio.

"Manual de pediatría", A.K.