אמיוטרופיה של עמוד השדרה כמה זמן הם חיים? אמיוטרופיה של עמוד השדרה (SA) במבוגרים. מה קורה לאנשים שיש להם צורות הקשורות ל-SMN של SM

246300 מחלותDB 8478 MedlinePlus 001347 eMedicine med/1281 med/1281 רֶשֶׁת C01.252.410.040.552.386 C01.252.410.040.552.386

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תפוצת הצרעת בעולם (2003).

צרעת מועברת באמצעות הפרשות מהאף ומהפה במגע קרוב ותכוף עם אנשים שאינם מקבלים טיפול.

במהלך שנות ה-90 ירד מספר חולי הצרעת בעולם מ-10-12 מיליון ל-1.8 מיליון צרעת שכיחה בעיקר במדינות טרופיות. אך למרות שמספר המקרים ברחבי העולם ממשיך לרדת, המחלה עדיין נפוצה בחלקים של ברזיל, דרום אסיה (הודו, נפאל), מזרח אפריקה (טנזניה, מדגסקר, מוזמביק) ומערב האוקיינוס ​​השקט. ברזיל מדורגת ראשון, הודו במקום השני ובורמה שלישית. בשנת 2000, ארגון הבריאות העולמי רשם 91 מדינות עם צרעת אנדמית. הודו, בורמה ונפאל היוו יחד 70% מההיארעות.

לקבוצה סיכון גבוההשכיחות כוללת תושבי אזורים שבהם הצרעת אנדמית תנאים גרועיםחיים: מים מזוהמים, בלי מצעיםותזונה מספקת. אנשים הסובלים ממחלות מתישות תפקוד מערכת החיסון(למשל איידס) נופלים גם הם לקבוצת הסיכון הגבוה.

בשנת 1995, ארגון הבריאות העולמי העריך את מספר הנכים מצרעת ב-2 מיליון.

בשנת 1999 נאמד מספר חולי הצרעת בעולם ב-640 אלף איש, בשנת 2000 - 738,284 איש, בשנת 2002 - 763,917 איש.

בתחילת 2009, לפי נתונים רשמיים של ארגון הבריאות העולמי, היו בעולם 213,036 אנשים שנדבקו בצרעת.

תקופת דגירה

תקופת הדגירה היא בדרך כלל שלוש עד חמש שנים, אך יכולה לנוע בין שישה חודשים לכמה עשורים (מתואר תקופת דגירהנמשך 40 שנה). הוא אסימפטומטי. כמו כן, צרעת מאופיינת בלא פחות ממושכת תקופה סמויה, חוסר ספציפיות ואופציונליות של סימנים פרודרומליים (חולשה, חולשה, ישנוניות, פרסטזיה, תחושת קרירות), מה שמסבך מאוד אבחון מוקדםמחלות.

סוגי מחלות

הצרעת פוגעת בעיקר ברקמות הגוף המקוררות באוויר: עור, קרום רירי של דרכי הנשימה העליונות ועצבים שטחיים. במקרים לא מטופלים, חדירת העור והרס עצבים עלולים להוביל לעיוותים ועיוותים חמורים. עם זאת, צרעת Mycobacterium עצמה אינה מסוגלת לגרום למוות של האצבעות או הבהונות. אובדן חלקי גוף כתוצאה מנמק רקמות מוביל למשנית זיהום חיידקיבמקרים בהם נפגעות רקמות משוללות רגישות, מה שנותר ללא תשומת לב וללא טיפול. ישנם שני סוגים קוטביים של המחלה (שחפת וצרעת), גבולי ובלתי מוגדר. צרעת בלתי מוגדרת מתחילה בדרך כלל בנגעים בעור. הנגעים כמעט בלתי נראים. התסמין הראשון הוא בדרך כלל פרסתזיה או היפרסטזיה באזור כלשהו של העור. לאחר בדיקה מדוקדקת, ניתן למצוא כאן כתם היפו או היפר-פיגמנט אחד או יותר. הפריחה עשויה להיעלם מעצמה לאחר שנה עד שנתיים.

צרעת שחפת

צרעת שחפת מתחילה בדרך כלל בהופעת מדבקה היפופיגמנטית מוגדרת בבירור, שבתוכו מציינת היפראסתזיה. לאחר מכן, הנקודה גדלה, הקצוות שלו עולים, הופכים לצורת גליל עם תבנית בצורת טבעת או ספירלה. החלק המרכזי של הנקודה עובר ניוון ושוקע. בתוך הנגע הזה, העור נטול רגישות, אין בלוטות זיעה ו זקיקי שיער. סמוך למקום, עצבים מעובים המעצבבים את האזורים הפגועים מחוששים בדרך כלל. נזק עצבי מוביל לניוון שרירים; שרירי היד מושפעים במיוחד. התכווצויות של הידיים והרגליים נפוצות. פציעות ולחץ מובילים לזיהומים בכפות הידיים והרגליים, וכיבים נוירוטרופיים נוצרים בסוליות. בעתיד, מום פלנגאלי אפשרי. במקרה של תבוסה עצב הפניםלגופטלמוס ודלקת קרטיטיס קשורה להתרחש, כמו גם כיבים בקרנית, המובילים לעיוורון.

צרעת צרעת

צרעת צרעת מלווה בדרך כלל בנגעי עור נרחבים שהם סימטריים ביחס לקו האמצע של הגוף. נגעים יכולים להיות מיוצגים על ידי כתמים, פלאקים, papules, צמתים (lepromas). יש להם גבולות מעורפלים ומרכז צפוף וקמור. העור בין האלמנטים מעובה. האזורים הנפגעים ביותר הם הפנים, האוזניים, פרקי הידיים, המרפקים, הישבן והברכיים. סימן אופייני הוא אובדן השליש החיצוני של הגבות. השלבים המאוחרים של המחלה מאופיינים על ידי " פני אריה"(עיוות של תווי פנים ופגיעה בהבעות פנים עקב עיבוי העור), הגדלה של תנוכי האוזניים. התסמינים הראשונים של המחלה הם לרוב גודש באף, דימום מהאף וקשיי נשימה. אפשרי חסימה מוחלטתמעברי אף, דלקת גרון, צרידות. ניקוב מחיצת האף ודפורמציה של הסחוסים מובילים לנסיגה של גשר האף (אף אוכף). חדירת הפתוגן לחדר הקדמי של העין מובילה לקרטיטיס ואירידוציקליטיס. בלוטות הלימפה המפשעתיות והבית השחי מוגדלות, אך אינן כואבות. אצל גברים, הסתננות וטרשת של רקמת האשך מובילה לאי פוריות. גינקומסטיה מתפתחת לעתים קרובות. שלבים מאוחרים של המחלה מאופיינים בהיפותזיה חלקים היקפייםגפיים. ביופסיית עור חושפת דלקת גרנולומטית מפוזרת.

סוגים גבוליים של צרעת בביטוייהם עומדים בין טיפוסים קוטביים.

טיפול בצרעת

טיפול בצרעת דורש השתתפות של מומחים רבים. בנוסף לטיפול אנטי מיקרוביאלי, ייתכן שיהיה צורך בייעוץ וטיפול של אורטופד, רופא עיניים, נוירולוג ופיזיותרפיסט. טיפול נגד צרעת מתבצע באמצעות האמצעים הבאים: דפסון, ריפמפיצין, קלופזימין; V לָאַחֲרוֹנָההתגלתה פעילות נוגדת צרעת של מינוציקלין, אופלוקסצין וקלריתרמיצין.

תַחֲזִית

בְּ אבחון בזמןצרעת ניתנת לריפוי לחלוטין. אם הטיפול מתעכב, המחלה מובילה לשינויים מורפולוגיים מתמשכים ולנכות של החולה.

חולים מפורסמים

צרעת (או צרעת) היא מחלה הנגרמת על ידי הבצילוס של הנסן, שהתגלתה על ידו ב-1873.

שומנים סלולריים מגיבים בצורה שונה ב אנשים שוניםלהכניס אותו לתא. זה תלוי ב תרכובת כימיתשומנים.

הבצילוס מסווג כחיידק גרם חיובי, קרוב לשחפת. מערכת העצבים והעור מושפעים בעיקר. פחות נפוץ, עיניים ואיברים אחרים. לעתים קרובות אובדת התחושה בידיים וברגליים. אם הטיפול לא יתחיל בזמן, הפנים והגפיים יהפכו לעיוותים. תוצאה קטלניתנָדִיר

מעניין. מצאו את עצמם בשורות המצורעים דמויות היסטוריות: לואי ה-11, הנרי ה-14, הקיסר הביזנטי קונסטנטין, האימפרסיוניסט פול גוגן.

בצורות קלות של צרעת, לרוב אין צורך בבידוד. במקרים חמורים יותר, מופעלים אמצעים מיוחדים.

לאילו סוגי צרעת מתחלקים?

קיימות שלוש אפשרויות להתפתחות המחלה - בהתאם לסוג ומידת הנזק לרקמות (עור או מערכת עצבים), אפשרות לריפוי או מעבר ל שלב כרוני.

שחפת

נחשב לשפיר.מאופיין בנגעים קטנים. במקומות מסוימים העור הופך לבן ומאבד בהדרגה את הרגישות.

מוטות בצילוס אינם מזוהים. בדיקת הלפרומין חיובית. בצורה זו, ההתנגדות של הגוף גבוהה. הטיפול מתרחש במהירות. לאחר ריפוי של האזורים המכיבים, נותרות צלקות לבנות מעורפלות בצורה של כתמים.

לפעמים התפתחות צרעת מובילה לפגיעה בעצבים היקפיים. זה גורם להפרעות בטמפרטורה ולכאב לאורך העצב. אם המחלה התקדמה לשלב הכרוני, אז במהלך החמרות באזורי הפריחה, מתגלים מיקובקטריות של צרעת.

הערה. נכון לעכשיו, כ-11 מיליון אנשים על פני כדור הארץ מושפעים מהבצילוס, לרבים מהם לא היה מגע עור עם אנשים נגועים. הוא האמין כי זיהום מתרחש דרך עור פגוםאוֹ כיווני אוויר.

צרעת

סוג זה הוא ממאיר. אזורים גדולים של פריחה על העור. הכליות, רירית האף ואיברי המין מושפעים. הפנים מזכירות לוע של אריה.

הפריחה עלולה להיות פיגמנטית. הם ממוקמים באופן סימטרי, לרוב על הפנים, הישבן וכפיפות הגפיים. בעוד שהצרעת צוברת כוח, שיער וגלוס עדיין קיים.

אבל לאחר 3-5 שנים מתחיל אובדן הגבות והריסים. אזורי אריתמה מאבדים שערות ולוס. השפם והזקן עלולים להיעלם. רקמות האף גדלות ו רכסי גבות. סימפטום זה אופייני ונקרא "פני אריה".

באתר ההסתננות מופיעים גושים - צרעות. צרעת משפיעה על הריריות של דרכי הנשימה. האף מעוות. הגלוטיס מצטמצם. העיניים סובלות. התפשטות הלפרומות נמשכת בבלוטות הלימפה, באשכים ובכבד.

הערה. בימי הביניים, הצרעת הובילה למוות איטי וכואב. משך המחלה היה כ-9 שנים, ולאחר מכן הסתיימה במוות. לא רפואה ולא כמרים הצליחו להקל על סבלם של אנשים.

לֹא בָּטוּחַ

במקום פריחות אופייניותיש כמה כתמים היפרמיים עם גבולות מטושטשים. שרביטו של הנסן אינו מזוהה. היסטולוגיה נותנת תמונה של דרמטוזיס כרונית. מצבו של החולה טוב.

מערכת העצבים ההיקפית מושפעת. פיתוח עתידייראה חיובי או תגובה שליליתלבדיקת לפרומין. במקרה הראשון אפשרי רק תרחיש שחפת, במקרה השני - תרחיש צרעת.

הצורות שנמחקו כוללות את צרעת לוסיו. מבחינה ויזואלית, זה דומה לסקלרודרמה ומיקסדמה. מאופיין על ידי דלקת כלי דם, כיבים, פקקת עור כלי דם. מאוחר יותר מוביל לאיכטיוזיס.

צרעת: אטיולוגיה, פתוגנזה

זה יכול לקחת 2-3 חודשים מההדבקה בבצילוס ועד לביטויים הראשונים. עד גיל 50. ילדים ואנשים הסובלים אלכוהוליזם כרוניוהתמכרות לסמים. עם מגע ממושך, הם נדבקים לעתים קרובות הרבה יותר.

לכן, הנוהג להפריד מיד ילוד מאם חולה ולהעבירו אל מתקן לטיפול בילדיםאו קרובי משפחה בריאים. ואז זיהום לא מתרחש. זיהום תוך רחמי לא נרשם.

חָשׁוּב. המקלות של הנסן מתפשטים על ידי טיפות מוטסות(כשהמטופל מדבר, הם מתפשטים ברדיוס של 1-1.5 מ') ומצרעת. לעתים רחוקות יותר - עם סדקים מיקרוניים בעור. ידועים מקרים של זיהום במהלך קעקוע. נמצא בכל הנוזלים הביולוגיים.

עמידות טבעית גבוהה לצרעת נצפתה ב אנשים בריאים. לא כולם רגישים למחלה זו, אפילו בנסיבות הכי לא טובות.

עבור חלקם, צרעת מתרחשת כזיהום סמוי.

אבחון

רופא למחלות זיהומיות רושם סרולוגי, בקטריוסקופי, מחקרים היסטולוגייםמנגעים על העור, גירוד מרירית האף.

להבדיל עם טוקסיקודרמה, תקופה שלישונית של עגבת, אריתמה אקסודטיבית, שחפת, לישמניאזיס, זאבת אדמנתית מערכתית, דרמטומיוזיטיס, סרקואידוזיס, סקלרודרמה, אורטיקריה פיגמנטוזה, ויטיליגו, כיבים טרופיים, מיקוסים.

אם העצבים פגומים, יש צורך להוציא מחלות עם תסמינים דומים.

שום אבחנה שגויה אינה נושאת כזו השלכות רציניותלבני אדם, כמו צרעת.

התייעצות עם מומחים אחרים

אם יש ביטויים נוירולוגיים ואמיוטרופיים, אוסטאומיאליטיס, פתולוגיה של העיניים ואיברי הנשימה, המטופלים מקבלים התייעצות עם רופא עור, נוירולוג, מנתח, רופא עיניים או רופא אף אוזן גרון.

טיפול בצרעת

התרופה הראשונה נגד צרעת, שפותחה ב-1950, פעלה איטית והפכה פחות יעילה ככל שהבצילוס פיתח עמידות לה.

טיפולים חדשים צצו, ומאז תחילת שנות ה-80, טיפול הוליסטי הוא האופציה הטיפולית המקובלת בצרעת ברחבי העולם. שיטה זו כוללת שימוש ב-Dapsone, Rifampicin ו-Clofazimine.

עוּבדָה. טיפול מורכבהתברר כיעיל מאוד. כתוצאה מהשימוש בו ירד מספר חולי הצרעת מ-12 מיליון ב-1985 לכ-1.3 מיליון באמצע 1996.

על פתק. בחלק מהחולים, אפילו 5-10 שנים לאחר הכימותרפיה, החיידק של הנסן ממשיך להתגלות. רשום תוספי ברזל למניעת אנמיה. לפעמים חולים נאלצים ליטול תרופות לכל החיים - הישנות בלתי מוסברות מתרחשות מעת לעת.

פיזיותרפיה נקבעת מיד עם ביצוע האבחנה.

אמצעים אורטופדיים מסומנים לתיקון תפקודי גוף לקויים. גם מודולן נחלץ לעזרת החולים. הרחבה של הזרוע עשויה ממנו או נוצרת הכלי הנכון. מטופלים יכולים להחזיק סכו"ם וכלים, אפילו פטיש.

האם יש סכנה גדולה להידבק בצרעת? מְנִיעָה

מצורעים בודדו מאנשים בריאים לאורך מאות שנים. התנ"ך נותן הוראות מפורטותלהגדרת צרעת, להסגר וכו'.

עוּבדָה. פחד ממחלה הוביל חוקים אכזריים. זה כלל הנחת המטופל בקבר שזה עתה נחפר, התנערות ממנו בפומבי, הכרזתו על מותו והרמתו למעלה כדי להסתגר באזור מבודד. הותר לעזוב לאחר לבישת חלוק מיוחד עם חריצים לעיניים עם פעמונים. זה נראה כאילו המוות עצמו מגיע.

עמודים של מצורעים לבושים כך התהלכו ברחבי אירופה של ימי הביניים. ההשלכות של מסעי הצלב היו התפשטות יוצאת דופן של צרעת.

במאה ה-20 התאחדו מדעני העולם נגד הצרעת, והצרעת הפכה לזיהום מבוקר.

ברוסיה ישנן שתי מושבות מצורעים, מעבדה אימונולוגית ומכון לחקר צרעת. מקרים של זיהום הפכו לבודדים - בעיקר קרובי משפחה של חולים.

במאבק בצרעת, התפתח הנוהג של אמצעי מניעה:

  1. רישום קפדני של חולים.
  2. הנחתם במושבת מצורעים.
  3. בדיקה רפואית של בני משפחתו של החולה.
  4. בדיקה מונעת של כלל תושבי היישוב.
  5. מרשם דפסון לאנשי קשר.
  6. מבוא חיסוני BCGבמגע עם מטופלים עם צורה מדבקת ביותר ורישום לפרומין להם.
  7. איסור שחרור גופות חולים שנפטרו לקרובים. במקום זאת, הם קבורים בשטחה של מושבת המצורעים.

הפרויקט כולל יצירת מבחן לקביעת נטייה לצרעת.

מעניין. כמה רופאים ביצעו הישגים אמיתיים, הדביקו את עצמם והתנסו בתרופות. זה היה אותו דבר עם צרעת, אבל החוקרים לא הצליחו להשיג זיהום. דניאלסן הנורבגי ועמיתיו הזריקו לעצמם את הדם והמוגלה של המטופל. אפילו השתלת לפרומה מתחת לעור לא הובילה למחלה. מאוחר יותר, נקבעה אי-כדאיות של מוטות הנראים במיקרוסקופ.

ב-1960 הצליח רופא אמריקאי להדביק עכברי ניסוי, אך זה לא קידם את המאבק במחלה. אז הושגו עדויות על חיי הזיהום ב סביבה: אדמה, מים, גוף של סוג אחד של ארמדיל ושימפנזה.

הערה. צרעת נמצאת כיום באקלים החם של אפריקה, אסיה ו דרום אמריקה. ככל שאנשים מתגוררים בצפון, כך נרשמים פחות פרקים של צרעת. בארצות הברית, 100 מקרים חדשים מאובחנים מדי שנה. שלוש המדינות המובילות במחלה הן הודו, ברזיל ובורמה. ברוסיה, רק 11 מקרים זוהו במהלך 10 השנים האחרונות.

בעוד המחלה העתיקה הזו עדיין קיימת, המידה הטובה ביותרמניעה נותרה שיפור של תנאי חיים סוציו-אקונומיים וסניטריים-היגיינים.

צרעת הוא שם מיושן למחלה כיום המונח "צרעת", או מחלת הנסן, הנזנוזיס, הנסניאזיס, רלוונטי יותר. זֶה הַדבָּקָה, מהמם עורומערכת העצבים ההיקפית האנושית, ידועה לאנושות מאז ימי קדם.

מנודים "ארורים".

צרעת כבר נחקרה מספיק, וידוע שהמחלה אינה מועברת במגע פשוט של החולה ולא תמיד מביאה למוות. אבל ב אירופה של ימי הבינייםהם חששו יותר מצרעת אנשים מודרנייםפחד מאיידס או סרטן.

צילום: www.globallookpress.com

האזכורים הראשונים של המחלה נמצאים באנדרטאות כתובות המתוארכות למאות ה-15-10 לפני הספירה. ה. סביר להניח שבימי קדם התבלבלו בין הצרעת לאחרת מחלות עור, למשל עם פסוריאזיס.

צרעת עוררה פחד וגועל בגלל במשך זמן רבהיה חשוך מרפא והוביל לנכות בלתי נמנעת ומוות. זה מה שהפך לבסיס של דעות קדומות, צרעת ועמדות מפלות כלפי מטופלים.

טיפולים של אז, כמו ניקוי קיבה והקזת דם, היו חסרי אונים.

שיא שכיחות הצרעת התרחשה בתקופה שבין המאות ה-12 עד ה-14, כאשר הזיהום פגעה באוכלוסיית כמעט כולם. מדינות אירופה.

גורלם של החולים היה ברור - הם בהכרח הפכו למנודים, המצורע נחשב "מקולל". החולים איבדו הכל זכויות סוציאליותנאסר עליהם להיכנס לכנסייה, לבקר בשווקים ובירידים, לשטוף או לשתות מים זורמים, לגעת בחפצים של אחרים, לאכול ליד או אפילו לדבר עם אנשים לא נגועים בעמידה נגד הרוח.

צרעת באחד מבני הזוג נחשבה עילה חוקית לגירושין כאשר הופיעו סימני הצרעת הראשונים, נקבר האדם בכנסייה כאילו הוא מת, ונערכה הלוויה סמלית, שלאחריה קיבל החולה לבוש מיוחד - חלוק כבד עם מכסה מנוע. מצורעים נדרשו להזהיר מפני הופעתם באמצעות קרן, רעשן, פעמון או צעקות: "טמא, טמא!"

עם כניסתן של מושבות המצורעים הראשונות, חייהם של חולי צרעת קיבלו מראה מתורבת יותר. מושבות מצורעים היו מקומות שבהם חיו אנשים חולים הם היו ממוקמים בדרך כלל ליד מנזרים.
עד סוף המאה ה-16 נעלמה הצרעת מרוב מדינות אירופה. מדוע דווקא הצרעת נסוגה לא לגמרי ברור, אבל רבים רואים את הסיבה במגיפת המגפה, שפגעה בעיקר בגופם המוחלש של אנשים שכבר סובלים מצרעת.

העלייה בשכיחות צוינה רק בתקופת הזוהר של סחר העבדים האפרו-אמריקאי. כיום, הצרעת נפוצה ביותר באפריקה, אסיה ודרום אמריקה. באמריקה חולים מטופלים רק במרפאות חוץ ברוסיה, מקרים של המחלה מתגלים מדי כמה שנים, אך יש במדינה ארבע מושבות מצורעים;

גרהרד הנסן וראול פולרו

שני אנשים מילאו תפקיד משמעותי בהיסטוריה של מחלה זו. גרהרד הנסן, רופא נורווגי, מפורסם בגילוי הגורם הגורם לצרעת ב-1873. הוא הכריז על גילוי Mycobacterium leprae ברקמות של כל החולים, אך הוא לא זיהה אותם כחיידקים וקיבל תמיכה מועטה מעמיתיו. מאוחר יותר התברר שצרעת מיקובקטריה קרובה בתכונותיהן לשחפת, אך אינה מסוגלת לגדול על מלאכותי. מדיה תזונתית, מה שהקשה על לימוד הצרעת.

"הקדוש פרנציסקוס של המאה ה-20" היה השם שניתן לראול פולרו, משורר, סופר ועיתונאי צרפתי שהקדיש את חייו למאבק בצרעת ובאפליה נגד הנפגעים ממנה. ב-1948 ייסד את מסדר הצדקה וב-1966 את הפדרציה של אגודות הצרעת האירופיות.

בזכותו מציינים מאז 1953 את יום הצרעת העולמי ב-30 בינואר. בדרך אחרת, תאריך זה נקרא "יום זכויות הצרעת".

בנוסף, ישנם מקרים בהם רופאים הדביקו את עצמם על מנת לברר את דפוסי ההתפתחות של מחלה זו. מחלה איומה. אז, באמצע המאה ה-19, הרופא דניאל קורנליוס דניאלסן ערך ניסויים במשך 15 שנים, והזריק לעצמו דם ומוגלה של מצורעים, אבל הוא מעולם לא הצליח להפוך למצורע.

בניגוד לדעות קדומות

צרעת אינה מועברת במגע פשוט של אדם חולה ואינה תמיד קטלנית. רק כ-10% מהנחשפים למחלה אכן חולים. לרוב האנשים יש רמה הכרחיתהגנה אימונולוגית מפני הפתוגן.

זיהום מתרחש בעיקר עקב מגע ישיר ממושך בעור, לעתים רחוקות יותר באמצעות שאיפת חיידקים הנכנסים לאוויר מחלל האף או הפה של המטופל. ישנן גרסאות שרק 30% מהאנשים רגישים קלינית לצרעת ושהמחלה עצמה נקבעת גנטית. אבל, למרות העובדה שחלק מהמאפיינים של המחלה הם עדיין נושא לוויכוח בין מדענים, שני סוגים עיקריים של צרעת ידועים:

פניו של חולה צרעת בן 24. 1886 צילום: wikipedia.org

צרעת- משפיע על העור שבו מתרבים מיקובקטריות, מה שגורם להיווצרות גושים הנקראים לפרומה. קפלים גדולים נוצרים בהדרגה, והמטופל מפתח "פנים של אריה". כאשר הלפרומות מתפוררות, האף מתעוות והפלנגות של האצבעות מתחילות ליפול. זוהי הצורה החמורה והממאירה ביותר של המחלה.

שחפת- משפיע בעיקר על העור, עצבים היקפיים, לפעמים - איברים פנימיים. נגעי העור אינם רגישים, אסימטריים וצבעם חום-אדמדם. צרעת שחפת מדבקת פי 40 פחות מצורת הצרעת.

גם מובחן צורה גבוליתמחלה שבדרך כלל מתפתחת לאחד משני סוגים עיקריים. צורת הצרעת הנעורים מופיעה בילדים ומתבטאת בהרבה נקודות בלתי מורגשות על העור. הצורה הבלתי מוגדרת היא הנוחה ביותר - מספר כתמים מופיעים על העור, אך לאחר מספר חודשים הכתמים נעלמים, כאילו המחלה חולפת מעצמה.

לבימוי אבחנה מדויקתברקע סימנים קלינייםבדיקות בקטריוסקופיות והיסטולוגיות מתבצעות תמיד.

טיפול ומניעה אישית

בשנות ה-50 נכנסו לפעולה תרופות סולפון, שהבטיחו החלמה לאחר 2-8 שנות טיפול. לרופאים יש כעת בארסנל שלהם תרופות יעילותלטיפול בצרעת, ועם אבחון בזמן, המחלה נרפאת לחלוטין. אבל משך הקורס בממוצע לוקח בערך שלוש שנים. אדם מטופל או במושבת מצורעים או במקום מגוריו, אם נקבע היעדר פתוגן.

מניעת צרעת כרוכה בשמירה קפדנית על כללי היגיינה אישית. לפי גרהרד הנסן עצמו, ניקיון וסבון הם האויבים העיקריים של הצרעת.

כיום, צרעת אינה מחלה נפוצה, אך, לפי ארגון הבריאות העולמי, כ-11 מיליון אנשים ברחבי העולם סובלים ממנה. מצד אחד נפתרה בעיית התמותה והתפשטות הצרעת, מצד שני חשוב לזכור את קיומה של מחלה זו. והיום הבעיה רלוונטית אבחון מאוחרבשל העובדה כי הרופאים החלו לשכוח את האפשרות של מקרים בודדיםצָרַעַת. יתרה מכך, המחלה מובילה ב-42% מהמקרים לנכות קשה, ובהיעדר טיפול חולים צורה חמורהמחלות מתות לאחר 5-10 שנים.

צרעת היא מחלה הנגרמת על ידי מיקובקטריה, המאופיינת בטווח ארוך קורס כרוני, תבוסה מערכת עצבים, עור וריריות, כמו גם מערכת השרירים והשלד ו איברים פנימיים.

המחלה נפוצה בעיקר במדינות טרופיות. במקביל, המספר הגדול ביותר של מקרי המחלה נרשם בברזיל, הודו במקום השני, ובורמה במקום השלישי. על פי נתונים לשנת 2009, כמאתיים אלף בני אדם סובלים מצרעת בעולם. ברוסיה, נכון לשנת 2007, 600 אנשים נדבקו, ורק 35% מהם היו טיפול באשפוז. אז "צרעת", כפי שנקראת גם צרעת, היא לא מחלה שכזו נשכחת ויש סיכון לחלות.

גורמים לצרעת

צרעת נגרמת על ידי mycobacterium Mycobacterium leprae. מקור הצרעת הוא אדם חולה. המנגנון המוביל לזיהום הוא אירוסול. הוכח כי במהלך היום, חולה בצרעת מפריש כמיליון חיידקים עם ליחה. זיהום מתרחש כאשר טיפות ריר מאדם חולה משתעל או מתעטש חודרות לדרכי הנשימה של אדם בריא. בנוסף, תוארו מקרים של חדירת המיקרואורגניזם דרך מיקרוטראומות על העור והריריות. ככלל, אנשים עם חסינות מופחתת, עם מחלות כרוניות, כמו גם לאלה החיים בתנאים לא סניטריים, יש סיכון גבוה יותר לזיהום.

מיקובקטריות חודרות לזרם הדם ומתמקמות איברים שונים. בשל התפשטות פעילה של מיקרואורגניזמים, נוצרות גרנולומות. גרנולומות הן פקעות המורכבות מתאי מערכת החיסון. גרנולומות נוצרות על העור, מה שמוביל ל שינויים אופיינייםפנים והתפתחות של עיוותים, בכבד, בריאות, טחול, כליות, בלוטות לימפה, שרירים. גרנולומות בעצמות גורמות להידרדרות של חומר העצם ומובילות לשברים, ומיקומן של גרנולומות באזור מסלולי עצביםתורם למוות של נוירונים ולפיתוח שיתוק, הפרעה בתזונה של הרקמות הסובבות.

תסמיני צרעת

מההדבקה ועד להופעת תסמינים אופייניים למחלה, חולפות בממוצע 3-5 שנים, במקרים מסוימים תקופה זו נמשכת עד 15-20 שנים.

המחלה מתחילה באופן בלתי מורגש עם הופעת חולשה, חולשה, נמנום, עייפות וחולשה. חלק מהחולים מצביעים על הופעת חוסר תחושה באצבעות הידיים, בהונות הרגליים ובפקעות צפופות על העור. בהתחשב בדל ביטויים חיצוניים, אבחנה של צרעת על בשלב מוקדםבדרך כלל קשה.

בהתאם לתסמינים המובילים, ישנם הסוגים הבאיםצָרַעַת.

סוג שחפת של צרעת. הגרסה הטובה ביותר של מהלך המחלה. בסוג tuberculoid, העור ומערכת העצבים מושפעים בעיקר, אין תפקוד לקוי של האיברים הפנימיים. בתחילת המחלה, א התפרצות בודדתאו מספר (2-5) אלמנטים המייצגים כתם, פפולה או רובד. הם עשויים להיות בהירים או אדמדמים משהו בהשוואה אזורים בריאיםעור. לאחר מכן, אלמנטים אלו מתמזגים זה עם זה ונוצרים נגעים מוזרים עם קו מתאר בורדו, קצה מוגבה דמוי רכס ודילול העור בחלקים המרכזיים.

תצורות דמויות גידול עשויות להופיע על הפנים והגפיים. העור באזור הפגוע, כמו גם 1.5-2 ס"מ מעל האזור הפגוע, הופך לחסר רגישות וחסר תחושה. לכן, לעתים קרובות מתרחשות פציעות וכוויות, אשר, אם לא מקפידים על כללי ההיגיינה, מתעבים מהר מאוד.

נזק למערכת העצבים הוא סימפטום אופייניצרעת מסוג שחפת. ליד נגעי העור ניתן להרגיש גזעי עצבים מעובים כואבים. המושפעים הנפוצים ביותר הם העצבים הרדיאליים, האולנריים, הפרוטיים, כמו גם ענפים של עצב הפנים. הופר פעילות גופניתאצבעות, נוצרים ביטויים חיצוניים אופייניים, כגון "כפה של ציפור", "כף רגל".

דפורמציה של היד כמו "כפה של ציפור" כאשר היא מושפעת עצב אולנרילצרעת

עיוות כף הרגל מסוג "דרופ פוט" עקב פגיעה בעצב הפרונאלי עקב צרעת

עקב תת תזונה העור הופך שביר ופגיע בקלות, ומתפתחת מום (הפרדה ספונטנית של חלק מת בגוף) של הגפיים.

סוג צרעת של צרעת- הצורה החמורה ביותר של המחלה, ברוב המקרים מובילה לנכות, ובחלק מהמקרים למותו של החולה. המחלה מתחילה בהופעת כתמים מבריקים על העור ללא תיחום ברור מ עור בריא. כתמים אלה באנשים עם עור כההבהיר יותר, ואצל אנשים עם עור בהיר יש להם צבע אדמדם. ראוי לציין כי הרגישות של העור באזור הפגוע נשמרת. לאחר 3-5 שנים, שיער נושר באזור הכתמים, מופיעים גושים אופייניים ותצורות דמויות גידול. כאשר מוקדים דמויי גידול ממוקמים באזור הגבות, הסנטר והסנטר אוזנייםהפנים מקבלים מראה מוזר, המתואר בספרות כ"פני אריה".

לעתים קרובות מאוד נוצרים כיבים על אלמנטים אלה, הם נדבקים, ולאחר הריפוי נוצרות צלקות גסות ומכוערות באתר הכיבים. תכונה אופייניתצרעת מסוג צרעת הוא נגע ברירית האף עם ניקוב של מחיצת האף ושינויים בצורת האף. לעתים קרובות תהליך פתולוגימתפשט לחלל הפה ולגרון, מה שמוביל לשינוי בקול.

עם הזמן, רגישות באזור העליון ו גפיים תחתונות, ובאזור הסוליות וכפות הידיים הרגישות נשארת די הרבה זמן. לעוד שלבים מאוחריםנוצרים מחלות, התכווצויות של האצבעות, מום ונוצרים כיבים ארוכי טווח שאינם מתרפאים. חולים חווים דלקת בלוטות לימפה. גברים מפתחים אורכיטיס - דלקת של האשכים עם הפרעה לאחר מכן בתפקודם. ב-80% מהמקרים חולים מפתחים נזק לעיניים, מה שמוביל בסופו של דבר לעיוורון. היווצרות גרנולומות בעצמות מובילה לנקעים ושברים. גרנולומות נוצרות לעיתים קרובות בכליות, בריאות, בכבד ובטחול, מה שמוביל לתפקוד לקוי של איברים אלו.

סוגי צרעת גבולייםמשלבים את התכונות של שני סוגים עיקריים ומאופיינים בקורס מתון יותר.

אבחון של צרעת

המחלה נחשבת לסבירה ביותר אם קיים אחד מהסימנים הבאים.
1. זיהוי מאפיין ביטויי עורעם אובדן רגישות, ללא קשר לעיבוי של גזעי העצבים.
2. קביעת מיקובקטריה בעת בחינת תכולת נגעי עור. לאחר חתך עור רדוד, מתקבלת גרידה מאזור הגרנולומה ונבדקת במיקרוסקופ. חוץ מזה, ב כמויות גדולותניתן לזהות פתוגנים על ידי בדיקת ריר מהאף ו חלל פה, כמו גם התוכן של בלוטות הלימפה.

טיפול בצרעת

צרעת נחשבה במקור מחלה סופנית. בימי הביניים, עם סימני המחלה הראשונים, נאלץ האומלל להופיע בבית דין דתי, אשר חובהדנה אותו למוות. החולה נלקח לכנסייה, ערכה טקס לוויה, ואז הוכנס לארון, נלקח לבית הקברות, הוריד לקבר וכוסה באדמה במילים: "אתה לא חי, אתה מת לכולנו". לאחר מכן, הם חפרו אותם ולקחו אותם למושבת המצורעים. הוא מעולם לא חזר הביתה.

נכון לעכשיו, עם יישום בזמן, זה אפשרי ריפוי מלאמצרעת. הטיפול בצרעת הוא ארוך טווח, שמטרתו השמדת פתוגנים, מניעה וטיפול בסיבוכים. החולים מאושפזים במוסדות ספציפיים - מושבות מצורעים, וקרוביהם עוברים בדיקות סדירות. במושבת המצורעים יש לחולים בתים, חוות, ואם רוצים הם יכולים לעסוק במלאכות שונות. בדרך כלל, רפואי ו צוות שירותחי ליד חולים, באזור מבודד מותנה, למשל, ביער. נכון לעכשיו, ישנן ארבע מושבות מצורעים ברוסיה: בעיר אסטרחאן, סניף סרגייב פוסאד, באזורי סטברופול וקרסנודר.

ככלל, חולים עם צרעת שאובחנה לאחרונה, כמו גם כאשר המחלה חוזרת, מאושפזים בהכרח במרפאה מיוחדת, שכן חולים כאלה מדבקים לאחרים. לחולי צרעת מסוג צרעת משך הטיפול הוא כ-12 חודשים ולסוג שחפת - 6 חודשים.

מומלץ לכל החולים להשתמש באנטיביוטיקה על פי משטר מסוים. סוג התרופה האנטיבקטריאלית, כמו גם משך הטיפול, תלוי בסוג הצרעת ובמידת התפקוד לקוי של האיברים. התרופות הנפוצות ביותר הן ריפמפיצין, דפסון ואופלוקסצין. מלבד טיפול אנטיבקטריאלילחולים מומלץ טיפול אנטי דלקתי ( חומצה אצטילסליצילית, במקרים מסוימים - פרדניזולון).

אם מיקובקטריות לא מתגלות אצל המטופל תוך 6-12 חודשים לאחר מהלך הטיפול, ניתן להעביר אותו למשטר חוץ. בזמן זה, החולה, גם אם יש השפעות שיוריותלא יכול להדביק אחרים.

להסתגלות חברתית של המטופלים מומלץ טיפול פסיכותרפויטי וכן שימוש בעזרים אורטופדיים. בנוסף, כדי לשמור על חסינות ולמנוע סיבוכים זיהומיים, החולים צריכים תזונה טובה, עיסוי, פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה, כמו גם טיפול פיזיותרפי. לאור הפגיעה ברגישות בגפיים העליונות והתחתונות, על כל החולים להקפיד על מניעת פציעות ביתיות.

סיבוכים אפשריים של צרעת

פציעות וזיהומים עלולים להוביל לעיוות של האצבעות, מום והתפתחות של התכווצויות. כאשר מערכת העצבים ניזוקה, מתרחש שיתוק. לעתים קרובות, עם מהלך ארוך של המחלה, הראייה נפגעת, אפילו עד כדי עיוורון. גרנולומות בפנים מובילות להיווצרות עיוותים, ופגיעה בעצמות ובמפרקים תורמת לנכות של החולים. גרנולומות באיברים הפנימיים תורמות להתפתחות של דלקת כבד, דלקת ריאות, לימפדניטיס, דלקת כליות ופיאלונפריטיס.

תחזית התפתחות צרעת

צרעת עצמה אינה מחלה קטלנית. אבל שיעור התמותה של צרעת גבוה פי ארבעה מזה של האוכלוסייה הכללית. סיבה תוצאה קטלניתהפכו סיבוכים זיהומייםועמילואידוזיס (השקעת חלבון פתולוגי במהלך דלקת) של איברים פנימיים. אם תגיש בקשה באיחור טיפול רפואילחולים ממשיכים להיות עיוותים משביתים שעלולים לדרוש טיפול כירורגי ואורתופדי.

מניעת צרעת

אין כיום חיסון נגד צרעת. הספרות מכילה תיאור של יעילות חיסון BCG נגד שחפת, אך טרם הושגה ראיה אובייקטיבית.

אמצעי מניעה צריכים להיות מכוונים לשיפור איכות החיים, שיפור תנאי החיים והחסינות.

לחולה עם צרעת צריכה להיות מיטה נפרדת, כלים ופריטי היגיינה אישית. יש צורך לטפל באולקוס באופן מיידי ולהחליף תחבושות באופן קבוע. מטופלים, גם לאחר טיפול, אינם מורשים לעבוד בחדרי ילדים ו מוסדות רפואיים, כמו גם במפעלי מזון ושירותים, שכן המחלה עלולה לחזור. לאנשים שנמצאים במגע עם אנשים חולים מומלץ להקפיד על כללי היגיינה אישית (רחיצת ידיים, שימוש בכפפות, מסכות בעת טיפול בכיבים).

קרובי משפחתו של החולה נדרשים לעבור בדיקת לפרומין. בדיקת Lepromine היא מתן תוך עורימוחלשת צרעת Mycobacterium. הופעת נקודה באתר ההזרקה, ולאחר מכן הפיכתו לפקעת, לעתים קרובות עם כיב, מעידה על תגובה חיובית. תגובה חיוביתאופייני גם לאנשים בריאים. אנשים כאלה נמצאים תחת פיקוח רפואי מתמיד עם טיפול לא ספציפישמטרתו לשפר את החסינות. אם אין תגובה, מתבצעת בדיקה יסודית ו טיפול מונע תרופות אנטיבקטריאליותלפי תכנית מסוימת.

רופא כללי Sirotkina E.V.



אהבתם את הכתבה? שתף את זה
חלק עליון