Статьи почечный канальцевый ацидоз у детей. Ацидоз почечный канальцевый - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение. Основные причины метаболического ацидоза

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — синдром, характеризующийся метаболическим ацидозом, развивающимся вследствие нарушения подкисления мочи почками в отсутствие выраженного снижения функции клубочкового аппарата (нарушение секреции ионов водорода в дистальных или реабсорбции бикарбонатов в проксимальных отделах канальцев почек, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу, гипокалиемии, нефрокальцинозу и развитию рахита или остеомаляции).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • N25.8

Классификация. Выделяют два типа ПКА. Проксимальный ПКА формируется вследствие снижения способности проксимальных почечных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты. Дистальный ПКА.. Гипокалиемический (классический) — развивается вследствие нарушения секреции водородных ионов дистальными канальцами.. Гиперкалиемический — развивается вследствие первичного или вторичного дефицита альдостерона или резистентности к нему.

Статистические данные. Точных данных о распространённости нет. Проксимальный и дистальный гипокалиемический ПКА возникают преимущественно у детей, гиперкалиемический ПКА — у взрослых.

Причины

Этиология. ПКА может быть наследственным, развиваться при токсическом, лекарственном повреждении канальцев, при общем или системном заболевании. Проксимальный ПКА.. Лекарственный (тетрациклин, ацетазоламид, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов) .. Наследственный (при синдроме Фанкони, болезни Уилсона, синдроме Лоу) .. Амилоидоз.. Множественная миелома.. Дефицит витамина D . Дистальный классический ПКА.. Лекарственный (амфотерицин B, препараты лития, НПВС) .. Наследственный.. Состояние после трансплантации почки.. Синдром Шёгрена.. Криоглобулинемия.. Фиброзирующий альвеолит.. Хронический активный гепатит.. СКВ.. Первичный билиарный цирроз печени.. Первичный гиперпаратиреоз.. Отравление витамином D .. Гипертиреоз.. Медуллярная губчатая почка.. Пиелонефрит.. Обструкция мочевых путей. Гиперкалиемический ПКА.. Волчаночная нефропатия.. Диабетическая нефропатия.. Гипоальдостеронизм.. Нефросклероз вследствие артериальной гипертензии.. Тубуло - интерстициальные нефропатии.. Болезнь Аддисона.. Острая надпочечниковая недостаточность.

Генетические особенности. ПКА с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью (267300, ATP6B1, VPP3, r) . Дистальный ПКА (179800, SLC4A1, AE1, EPB3, Â , также r) . Дистальный ПКА, аутосомно - рецессивный, без нарушения слуха (602722, ATP6V0A4, ATP6N1B, VPP2, RTA1C, RTADR, r) . Проксимальный ПКА с глазными аномалиями (604278, SLC4A4, NBC1, KNBC, SLC4A5, r) . Синдром остеопетроза с ПКА (*259730, CA2, r).

Патогенез. Проксимальный ПКА формируется при выраженном снижении способности проксимальных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты; ацидоз редко бывает изолированным, чаще сочетается с другими канальцевыми дисфункциями. Характерна гипокалиемия вследствие гиперальдостеронизма. При дистальном ПКА нарушена секреция водородных ионов дистальными канальцами: при гипокалиемическом синтез альдостерона сохранён, при гиперкалиемическом — нарушен (либо повышена резистентность канальцев к альдостерону).

Патоморфология. При изолированном ПКА изменения могут отсутствовать. При вторичном ПКА или синдроме Фанкони — дистрофия и атрофия канальцевого эпителия.

Симптомы (признаки)

Клинические проявления. При изолированном проксимальном ПКА клинические проявления могут отсутствовать; у детей возможны задержка роста, гипорефлексия, мышечная слабость; изменения обмена кальция минимальны и компенсированы. При первичном (наследственном) дистальном ПКА первые признаки болезни могут появиться в возрасте 2-3 лет.. Отставание в росте.. Мышечная слабость, рвота, снижение рефлексов, вплоть до параличей, связаны с хроническим метаболическим ацидозом и гипокалиемией.. Одновременное увеличение мобилизации кальция из кости и гиперкальциурия приводят к остеопении, болям в костях, затруднениям при ходьбе.. Формирующийся нефрокальциноз сопровождается развитием пиелонефрита и формированием ХПН. Для развёрнутой картины заболевания характерны полиурия и гипоизостенурия. При синдроме Фанкони.. У детей... Полиурия, жажда, дегидратация, иногда судороги (гипокальциемия) ... Мышечная слабость (потеря калия) ... Отставание в физическом, иногда в умственном развитии; рахит... Инфекции.. При начале болезни во взрослом возрасте... Полиурия... Мышечная слабость... Боли в костях, переломы... При прогрессировании — артериальная гипертензия, ХПН.

Сопутствующая патология. Дистальный ПКА у детей: рахит, нефрокальциноз и нефролитиаз. Дистальный ПКА у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена) . Проксимальный ПКА: синдром Фанкони.

Диагностика

Лабораторные исследования. Снижение рН крови: метаболический ацидоз. Повышение рН мочи. Снижение концентрации бикарбонатов в крови. Бикарбонатурия при проксимальном ПКА. Гипокалиемия при проксимальном и дистальном классическом ПКА, гиперкалиемия при дистальном (реже) . Гипохлоремия при дистальном и гиперхлоремия при проксимальном ПКА. Гипокальциемия, гиперкальциурия при дистальном ПКА. Рахитоподобные изменения в костях из - за потери кальция при дистальном ПКА. Остеомаляция из - за системного ацидоза. Уровни ренина и альдостерона при проксимальном ПКА повышены, при дистальном — увеличены или снижены. Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности. Бактериологическое исследование мочи: для исключения инфицирования мочевыводящих путей микробами, расщепляющими мочевину.

Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений. Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек. УЗИ для оценки размеров почек или выявления камней. Рентгенография костей: остеомаляция.

Особенности течения у детей. Возможны задержка роста, отставание в умственном развитии при синдроме Фанкони.

Диагностическая тактика. Диагноз проксимального ПКА ставят на основании выявления гиперхлоремического ацидоза, бикарбонатурии, щелочной реакции мочи; при нагрузке хлоридом аммония рН мочи становится ниже 6,0, т.к. сохраняется способность дистальных канальцев к подкислению мочи. Диагноз проксимального ПКА ставят на основании выявления метаболического ацидоза, щелочной реакции мочи, однако при нагрузке хлоридом аммония или хлоридом кальция рН мочи не становится ниже 6,0.

Дифференциальная диагностика. Метаболический ацидоз иной этиологии.. Диарея с потерей бикарбоната с калом.. Ацидоз при ХПН.. Респираторный ацидоз. Мочекаменная болезнь. Инфицирование мочевых путей микробами - щелочеобразователями (протей и др.).

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция ацидоза. Ограничение поваренной соли.. У детей ограничение поступления поваренной соли необходимо в любом случае. Изолированный ПКА у взрослых не требует ограничения соли.

Лекарственная терапия. Проксимальный ПКА.. Натрия гидрокарбонат до 1 г/кг/сут (до 10 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма.. Калия бикарбонат при гипокалиемии.. Цитратные смеси (поглощают Н+) .. Тиазидные диуретики (гидрохлоротиазид 25-50 мг/сут) повышают реабсорбцию бикарбонатов. Дистальный ПКА.. Натрия гидрокарбонат в дозе 0,2 г/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) в 4-6 приёмов.. При гипокалиемии препараты калия, при гиперкалиемии фуросемид.. Дезоксикортон (2,5-5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.

Профилактика вторичного ПКА — лечение основного заболевания

Течение и прогноз. При изолированном дефекте прогноз благоприятный. При наследственных синдромах и возникновении заболевания в детском возрасте — прогноз серьёзный. При вторичном ПКА прогноз зависит от основного заболевания. При вторичном синдроме Фанкони и дистальном ПКА возможно прогрессирование заболевания почек с развитием артериальной гипертензии и ХПН.

Возможные осложнения. Нефрокальциноз. Пиелонефрит. Нефролитиаз. Рахит у детей, остеомаляция у взрослых. ХПН.

Сокращение. ПКА — почечный канальцевый ацидоз.

МКБ-10. N25.8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев

1. Почечная азотемия может быть обусловлена следующими причинами:
— снижением системного АД,
+ тяжёлой ишемией почек,
+ рабдомиолизом,
+ внутрисосудистым гемолизом,
+ токсическим поражением почек,
— обструкцией мочеточников.

2. Какие признаки могут свидетельствовать о нарушениях ультрафильтрации в почках?
+ зернистые и восковидные цилиндры,
— аминоацидурия,
+ протеинурия,
+ олигурия,
— уробилинурия,
+ гематурия,
— глюкозурия.

3. Какие нарушения могут быть обусловлены наследственными дефектами ферментов в почечных канальцах?
— гемоглобинурия,
+ аминоацидурия,
+ гиперфосфатурия,
— уробилинурия,
+ глюкозурия,
+ бикарбонатурия,
— билирубинурия.

4. Избыток или дефицит каких гормонов может вызывать нарушения диуреза?
— ФСГ,
+ АКТГ,
+ ТТГ,
+ инсулина,
+ альдостерона,
+ адреналина,
+ вазопрессина,
— окситоцина.

5. Укажите патологические компоненты мочи ренального происхождения:
+ эритроциты выщелоченные,
— непрямой билирубин,
+ белок в большом количестве,
— уробилин,
— жёлчные кислоты,
+ цилиндры,
— стеркобилин,
— КТ.

6. Укажите экстраренальные ненормальные компоненты мочи:
— эритроциты выщелоченные,
+ билирубин прямой,
— стеркобилин,
+ уробилин,
+ жёлчные кислоты,
— цилиндры,
+ Hb.

7. Что может лежать в основе почечного ацидоза?
— избыточное образование и секреция аммиака,
+ снижение канальцевой секреции протонов,
— избыточная реабсорбция Na+,
+ снижение секреции аммиака,
— стимуляция реабсорбции Na+ альдостероном,
+ снижение экскреции МК и КТ,
+ снижение активности Na+ K+-АТФазы эпителия почечных канальцев.

8. Как изменяется диурез при вторичном гиперальдостеронизме?
— увеличен,
+ уменьшен,
— неизменен.

9. Как может изменяться диурез при первичном гиперальдостеронизме (синдроме Конна) ?
— увеличен на ранней стадии уменьшен на поздней стадии,
+ уменьшен на ранней стадии увеличен на поздней стадии,
— увеличен в любой стадии,
— уменьшен в любой стадии.

10. Укажите возможные причины олигурии:
+ растяжение мочевого пузыря,
+ венозная гиперемия почек,
— гипопротеинемия,
+ болевое раздражение,
— холемия,
+ гиповолемия,
— гипергликемия,
+ гиперадреналинемия.

11. Недостаток каких гормонов может вызвать полиурию?
— соматропного гормона,
+ вазопрессина,
— адреналина,
+ альдостерона,
— окситоцина,
+ инсулина.

13. Укажите звенья патогенеза острого диффузного гломерулонефрита:
+ фиксация комплексов Аг+АТ на базальной мембране почечных телец,
+ иммунное воспаление в базальной мембране почечных телец,
+ тромбоз микрососудов почечных клубочков,
+ выработка нефроцитотоксических АТ,
+ выработка противострептококковых АТ,
— стрептококки в циркулирующей крови,
— гипокоагуляция,
— полиурия,
— олигурия.

14. Какие изменения в моче характерны для нефритического синдрома?
— глюкозурия,
+ протеинурия,
— кетонурия,
— уробилинурия,
+ цилиндрурия,
— макрогематурия,
+ микрогематурия.

15. Артериальная гипертензия при хроническом диффузном гломерулонефрите развивается в результате:
— блокирования канальцев почек цилиндрами и продуктами гемолиза эритроцитов,
+ активации системы «ренин–ангиотензин–альдостерон–вазопрессин»,
+ снижения выработки почками Пг группы Е,
— повышения выработки почками Пг типа F,
+ снижения выработки почками кининов,
— повышения выработки почками кининов,
+ олигурии приводящей к задержке жидкости в организме.

16. Укажите факторы способствующие развитию отёка при поражении паренхимы почек:
+ уменьшение клубочковой фильтрации,
+ увеличение содержания Na+ в тканях,
+ активация секреции АДГ повышение чувствительности к нему канальцев почек,
— снижение проницаемости стенок микрососудов тканей,
— микрогематурия,
+ гипоонкия крови,
— гиперонкия крови,
— гиповолемия,
+ гиперволемия.

17. Какие факторы обусловливают развитие уро- и нефролитиаза?
+ уменьшение содержания в моче солюбилизаторов,
— увеличение содержания в моче солюбилизаторов,
+ инфицирование паренхимы почек и мочевыводящих путей,
+ увеличение концентрации солей в моче,
— гипопротеинемия,
+ протеинурия,
+ ретенция мочи,
— полиурия.

18. Укажите основные механизмы снижения клубочковой фильтрации:
+ уменьшение среднего системного АД ниже 60 мм рт.ст.,
— снижение реабсорбции Na+ в канальцах,
+ нарушение оттока первичной мочи,
+ повышение коллоидно-осмотического давления плазмы крови,
— снижение активности ферментов эпителия почечных канальцев,
+ уменьшение числа функционирующих нефронов.

19. Назовите типичные осложнения острого гломерулонефрита угрожающие жизни больного:
+ острая сердечная недостаточность,
+ острая почечная недостаточность,
— острая дистрофия печени,
— массивная протеинурия,
+ энцефалопатия (отёк головного мозга).

20. Какие изменения гомеостаза отмечаются в терминальной стадии хронической почечной недостаточности?
+ гиперкалиемия,
+ прогрессирующая азотемия,
— метаболический алкалоз,
— гипонатриемия,
+ гипергидратация,
— гипоосмия плазмы крови.

21. Показателями характеризующими нарушение клубочковой фильтрации являются:
— лейкоцитурия,
+ азотемия,
— аминоацидурия,
+ снижение клиренса креатинина,
+ неселективная протеинурия,
+ олигурия,
+ появление в моче выщелоченных эритроцитов.

22. Показателями характеризующими нарушение функции канальцев почекявляются:
— снижение клиренса креатинина,
— снижение клиренса фенолового красного,
+ гипостенурия,
+ почечная глюкозурия,
+ почечная аминоацидурия.

23. Укажите основные факторы анемии при хронической почечной недостаточности:
+ действие уремических токсинов на клетки костного мозга,
+ снижение выработки эритропоэтина,
— дефицит железа в организме,
— синдром кишечной мальабсорбции,
— дефицит витамина В 12 ,
— ацидоз,
+ присутствие в плазме крови ингибиторов эритропоэтина.

24.Нарушения функций ССС при почечной недостаточности?
— резкое снижение артериального давления
+ аритмии
+ нарушение сократительной функции сердца
+ повышение артериального давления
+ асистолия

25.Нарушения функций ЦНС при почечной недостаточности?
+ ступор
+ кома
— гиперрефлексия
+ гипорефлексия
+ судороги

26.Когда разовьется рефлекторное торможение диуреза?
+ при развитии болевого рефлекса с рефлексогенных зон кожи
+ при раздражении рефлексогенных зон мочеточников и мочевого пузыря
— при снижении секреции АДГ
— при развитии врожденной аномалии почек

27.В каких случаях будет снижена клубочковая фильтрация онкотического давления
крови?
+ при снижении фильтрационного давления в клубочках
— при снижении внутрипочечного давления
+ при снижении площади фильтрационной поверхности
+ при снижении количества функционирующих пор фильтрационной мембраны

28.В каких случаях будет увеличена клубочковая фильтрация?
+ при повышении гидродинамического давления в почечных артериолах
— при повышении онкотического давления крови
— при повышении внутрипочечного давления
— при усилении продукции альдостерона

29. Из-за чего может быть нарушена канальцевая реабсорбция?
+ из-за истощения ферментных систем при перенапряжении процессов реабсорбщги
+ из-за наличия наследственного дефекта синтеза ферментов канальцев
+ из-за блокады ферментов канальцев при интоксикациях
— из-за нарушения оттока мочи
— из-за повышенной продукции ренина

30.С чем связано развитие глюкозурии?
— с усилением продукции альдостерона
— с падением продукции АДГ
— с развитием гипогликемии
— с снижением продукции глюкокортикоидов
+ с повышением уровня глюкозы в крови выше 10 ммоль/л

31.Какие вещества выделяются из организма путем канальцевой секреции?
+ пенициллин
+ мочевая кислота
— глютамин
+ ионы калия
— ионы натрия

32.Какие составные части мочи являются патологическими при заболеваниях почек?
+ эритроциты
+ лейкоциты
+ белок
+ цилиндры
— билирубин

33.На чем основан механизм очищения крови при гемодиализе?
+ на пассивной диффузии шлаков через полупроницаемую мембрану из крови в диализирующий раствор
— на активном транспорте шлаков из крови в диализирующую жидкость через брюшину
— на адсорбции шлаков активированным углем
— на обменном переливании донорской плазмы
— на стимуляции секреции шлаков в канальцах лекарственными препаратами

34.К преренальным причинам острой почечной надостаточности следует относить?
+ травматический шок
— передозировку сульфаниламидных препаратов
— сдавление мочеточника опухолью
+ осложнения беременности
+ острая кровопотеря

35.К ренальным причинам острой почечной недостаточности следует относить?
— переливание несовместимой крови
+ отравление мышьяком
+ острая инфекция
+ нарушение микроциркуляции
— инфаркт миокарда

36.К постреиальным причинам острой почечной недостаточности следует относить?
— острая кровопотеря
— отравление солями тяжелых металлов
— ожоговую болезнь
+ окклюзию мочевых путей почечным камнем
+ травматическое повреждение уретры

37.Из-за чего развивается олиго- и анурия при острой почечной недостаточности?
+ из-за снижения клубочковой фильтрации
— из-за снижения канальцевой реабсорбции
— из-за снижения онкотического давления плазмы крови
+ из-за закупорки канальцев клеточным детритом
+ из-за развития неконтролируемой реабсорбции

38.Уровень остаточного азота и крови в норме?
— 40-50 ммоль/л
+ 18-20 ммоль/л
— 120-130 ммоль/л
— 5-10 ммоль/л
— 240-250 ммоль/л

39.С накоплением в организме каких веществ связано развитие интоксикации при
уремии?
+ креатинин
+ мочевая кислота
— холестерин
+ фенолы
+ продукты метаболизма ароматических аминокислот
— неэстерефицированные жирные кислоты

40.Какое нарушение кислотно-основного состония развивается при уремии?
— негазовый алкалоз
+ метаболический ацидоз
— газовый ацидоз
— экзогенный ацидоз
+ выделительный ацидоз

41.Укажите основные механизмы развития анемии при острой почечной
недостаточности?
+ снижение продукции эритропотгина почками
+ повышенный гемолиз
+ повышение продукции ингибитора эритропоэза
— снижение продукции интерферона
— снижение неэффективного эритропоэза

42.С чем связано развитие гипертонии при почечной недостаточности?
— с развитием гиповолемии
+ с гиперренинемией
— с неспецифическим возбуждением вазомоторных центров гипоталамуса
— с усилением синтеза катехоламинов в мозговом слое надпочечников
— со снижением продукции вазопрессина

43 .Укажите причины,определяющие развитие хронической почечной недостаточности? + хронический гломерулонефрит
+ поликистоз почек
— острая кровопотеря
— ожоговый шок
— сепсис
+ медленно развивающаяся обструкция мочевыводящих путей

44.Что характерно для латентной стадии хронической почечной недостаточно?
-олигурия
+ полиурия
— анурия
+ никтурия
+ изостенурия
— глюкозурия

45.Каковы механизмы развития полиурии в латентную стадию хронической почечной
недостаточности?
+ ускорение тока первичной мочи в канальцах нарушает процесс реабсорбции
+ усиление осмотического диуреза за счет увеличения количества мочевины,
выделяемой каждым живым нефроном
— повышение реабсорбции натрия из-за падения продукции альдостерона
— снижение продукции АДГ

46.Нарушения водно-электролитного обмена при почечной недостаточности?
— общая дегидратация
+ клеточная дегидратация
+ снижение уровня натрия
+ повышение уровня калия
— повышение уровня кальция

47.Патологические составные части мочи при хронической почечной недостаточности?
+ лейкоциты
+ белок
+ цилиндры
— мочевина
— глюкоза

48.Патогенетическая терапия при почечной недостаточности?
+ коррекция водно-элетролитного обмена
+ гемодиализ
+ коррекция кислотно-основного состояния
— мочегонные препараты
+ коррекция гемостаза

Основные причины метаболического ацидоза

Высокий анионный промежуток

·Кетоацидоз (диабет, хронический алкоголизм, нарушение питания, голодание).

·Лактоацидоз.

·Почечная недостаточность.

·Токсины, метаболизируемые в кислоты:

·Метанол (формиат).

·Этиленгликоль (оксалат).

·Параацетальдегид (ацетат, хлорацетат).

·Салицилаты.

·Токсины, вызывающие лактоацидоз: СО, цианиды, железо, изониазид.

·Толуол (первоначально высокий анионный промежуток, последующая экскреция метаболитов нормализует промежуток).

·Рабдомиолиз (редко).

Нормальный анионный промежуток

·Желудочно-кишечные потери НСО - (диарея, илеостома, колоностома, фистулы кишечника, применение ионообменных смол).

·Уретеросигмоидостомия, уретероилеальный дренаж.

·Почечные потери НСО3

·Тубулоинтерстициальная болезнь почек.

·Почечный канальцевый ацидоз, типы 1,2,4.

·Гиперпаратиреоз.

·Прием ацетазоламида, CaCI, MgSO4.

·Гипоальдостеронизм.

·Гиперкалиемия.

·Парентеральное введение аргинина, лизина, NH CI.

·Быстрое введение NaCI.

·Толуол (поздние проявления)

Гиперхлоремический метаболический ацидоз

Причины гиперхлоремического метаболического ацидоза

·Экзогенная нагрузка соляной кислотой, хлоридом аммония, хлоридом аргинина. Возникает при попадании в организм кислых растворов (соляной кислоты, хлористого аммония, метионина).

·Потеря бикарбонатов или разведение крови. Чаще всего наблюдают при заболеваниях ЖКТ (тяжёлая диарея, фистула поджелудочной железы, уретеросигмоидостомия), когда происходит замещение внеклеточных бикарбонатов хлоридами (миллиэквивалент на миллиэквивалент), поскольку почки задерживают натрия хлорид, стремясь к сохранению объёма внеклеточной жидкости. При этом варианте ацидоза анионный промежуток (АП) всегда соответствует нормальным значениям.

·Уменьшение секреции кислот почкой. При этом также наблюдают нарушение реабсорбции бикарбоната почками. Перечисленные изменения развиваются вследствие нарушения секреции Н+ в почечных канальцах или при недостаточной секреции альдостерона. В зависимости от уровня нарушения различают почечный проксимальный канальцевый ацидоз (ПКА) (тип 2), почечный дистальный канальцевый ацидоз (ДКА) (тип 1), канальцевый ацидоз типа 4 при недостаточной секреции альдостерона или резистентность к нему.

Проксимальный почечный канальцевый метаболический ацидоз (тип 2)

В качестве основной причины проксимального канальцевого ацидоза рассматривают нарушение способности проксимальных канальцев к максимальной реабсорбции бикарбонатов, что приводит к повышенному поступлению их в дистальный отдел нефрона. В норме в проксимальных канальцах реабсорбируется всё профильтровавшееся количество бикарбоната (26 мэкв/л), при проксимальном канальцевом ацидозе - меньше, что приводит к выделению с мочой излишка бикарбоната (моча щелочная). Неспособность почек к полной его реабсорбции приводит к установлению нового (более низкого) уровня бикарбоната в плазме, что и определяет снижение рН крови. Этот вновь установившийся уровень бикарбонатов в крови теперь уже полностью реабсорбируется почкой, что проявляется изменением реакции мочи с щелочной на кислую. Если в этих условиях ввести больному бикарбонат с тем, чтобы значения его в крови соответствовали нормальным, моча вновь станет щелочной. Эту реакцию используют с целью диагностики проксимального канальцевого ацидоза.

Помимо дефекта реабсорбции бикарбоната, у больных с проксимальным канальцевом ацидозе часто выявляют другие изменения функции проксимальных канальцев (нарушение реабсорбции фосфатов, мочевой кислоты, аминокислот, глюкозы). Концентрация К+ в крови, как правило, нормальная или немного снижена.

Основные заболевания, при которых развивается проксимальный канальцевый ацидоз:

·синдром Фанкони первичный или в рамках генетических семейных заболеваний (цистиноз, болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова, тирозинемия и т.д.),

·гиперпаратиреоидизм;

·заболевания почек (нефротический синдром, множественная миелома, амилоидоз, синдром Гужеро-Шегрена, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, тромбоз почечной вены, медуллярная кистозная болезнь почек, при трансплантации почек);

·приём мочегонных препаратов - ацетазоламид и др.

Дистальный почечный канальцевый метаболический ацидоз (тип 1)

При дистальном почечном канальцевом ацидозе в отличие от проксимального канальцевого ацидоза способность реабсорбировать бикарбонат не нарушена, однако происходит снижение секреции Н+ в дистальных канальцах, в результате чего рН мочи не снижается менее 5,3, в то время как минимальные значения рН мочи в норме составляют 4,5-5,0.

Из-за нарушений функции дистальных канальцев больные с дистальным почечным канальцевым ацидозом не в состоянии полностью выделять Н+, что приводит к необходимости нейтрализовать образуемые в процессе метаболизма ионы водорода за счёт бикарбоната плазмы. В результате уровень бикарбоната в крови чаще всего незначительно снижается. Нередко у больных с дистальным почечным канальцевым ацидозом ацидоз не развивается, и это состояние называют неполным дистальным почечным канальцевым ацидозом. В этих случаях выделение Н+ полностью происходит за счёт компенсаторной реакции почек, проявляющейся в увеличенном образовании аммиака, который и выводит излишек ионов водорода.

У больных с дистальным почечным канальцевым ацидозом, как правило, возникает гипокалиемия, развиваются сопутствующие осложнения (замедление роста, склонность к нефролитиазу, нефрокальциноз).

Основные заболевания, при которых развивается дистальный почечный канальцевый ацидоз:

·системные заболевания соединительной ткани (хронический активный гепатит, первичный цирроз печени, тиреоидит, фиброзирующий альвеолит, синдром Гужеро-Шегрена);

·нефрокальциноз на фоне идиопатической гиперкальциурии; гипертиреоза; интоксикации витамином D; болезни Вестфаля-Вильсона-Коновалова, болезни Фабри; заболевания почек (пиелонефрит; обструктивные нефропатии; трансплантационные нефропатии); употребление лекарств (амфотерицин В, анальгетики; препараты лития).

Для дифференциального диагноза проксимального почечного канальцевого ацидоза и дистального почечного канальцевого ацидоза используют пробы с нагрузкой бикарбонатом и аммонием хлоридом.

У больного с проксимальным почечным канальцевым ацидозом при введении бикарбоната рН мочи увеличивается, а у больного с дистальным почечным канальцевым ацидозом этого не происходит.

Пробу с нагрузкой аммония хлоридом (см. «Методы обследования») проводят, если ацидоз выражен умеренно. Больному вводят аммония хлорид в дозе 0,1 г/кг массы тела. В течение 4-6 ч концентрация бикарбоната в крови снижается на 4-5 мэкв/л. У больных с дистальным почечным канальцевым ацидозом рН мочи остаётся выше 5,5, несмотря на снижение содержания бикарбоната плазмы; при проксимальном почечном канальцевом ацидозе так же, как и у здоровых лиц, рН мочи снижается менее 5,5 (чаще ниже 5,0).

Канальцевый метаболический ацидоз при недостаточной секреции альдостерона (тип 4)

Гипоальдостеронизм, как и нарушение чувствительности к альдостерону, рассматривают как причину развития проксимального почечного канальцевого ацидоза, который всегда протекает с гиперкалиемией. Это объясняется тем, что альдостерон в норме увеличивает секрецию как К-, так и Н-ионов. Соответственно при недостаточной продукции этого гормона, даже в условиях нормальной величины СКФ, выявляются гиперкалиемия и нарушение закисления мочи. При обследовании больных выявляют гиперкалиемию, не соответствующую степени почечной недостаточности, и повышение рН мочи с нарушенной реакцией на нагрузку аммонием хлоридом (как при дистальном почечным канальцевым ацидозом).

Диагноз подтверждают выявлением низких значений альдостерона и ренина в сыворотке крови. Кроме того, уровень альдостерона в крови не увеличивается в ответ на ограничение натрия или снижение объёма циркулирующей крови.

Представленный симптомокомплекс известен как синдром селективного гипоальдостеронизма или, при одновременном выявлении сниженной продукции ренина почками, как гипоренинемический гипоальдостеронизм с гиперкалиемией.

Причины развития синдрома:

· поражения почек, особенно в стадии хронической почечной недостаточности,

· сахарный диабет,

· лекарства - НПВС (индометацин, ибупрофен, ацетилсалициловая кислота), гепарин натрия;

· инволютивные изменения почек и надпочечников в старческом возрасте.


Похожая информация.


Почки - главные органы, обеспечивающие выведение избытка нелетучих кислот из организма. В этом состоит их жизненно важная гомеостатическая функция, направленная на поддержание постоянства рН крови и других жидкостей. В почках в результате диссоциации воды образуются Н + и ОН-ионы. Водородный ион секретируется в просвет почечного канальца. ОН ион участвует в образовании аниона угольной кислоты (НСОЗ-), который подвергается обратному всасыванию в почечных канальцах. Такими механизмами и поддерживается постоянство рН внутренней среды организма в связи с тем, что Н + анион обеспечивает сдвиг рН в кислую сторону, а ОН- анион - в основную. Почкам отводится основная роль в регуляции постоянного соотношения между этими анионами в организме человека, чем и поддерживается постоянство рН крови и других жидкостей в организме, обеспечивая тем самым оптимальные условия для функционирования всех органов и систем человека. К примеру, рН крови равняется 7,34. Сдвиг рН этой биологической жидкости на 0,4 в одну или другую сторону уже несовместим с жизнью.

Различают почечный канальцевый ацидоз проксимального и дистального типа. Почечный канальцевый ацидоз проксимального типа связан с нарушениями реабсорбции аниона угольной кислоты в проксимальных канальцах. Дистальный почечный канальцевый ацидоз обусловлен дефектом секреции (выведения из организма) Н + ионов в дистальных отделах нефрона. Первые признаки почечного канальцевого ацидоза проявляются на первом году жизни и заключаются в снижении аппетита вплоть до полного отказа от приема пищи (анорексии), выделении намного большего по сравнению с нормой количества мочи (полиурии), повышенной жажде (полидипсии), слабости. Дети начинают отставать в физическом развитии. В конце 1-го года жизни появляются рахитоподобные деформации скелета (лобные и теменные бугры, «четки», «браслетки», деформации нижних конечностей), выраженное снижение мышечного тонуса, иногда достигающее степени параличей. Позднее может быть выявлен нефрокальциноз (камни почек).

Рентгенологические изменения костной ткани не имеют специфических особенностей и напоминают по своей картине нарушения, обнаруживаемые при болезни де Тони-Дебре- Фанкони (системный остеопороз, деформации трубчатых костей, нарушение структуры зон роста).

Для почечного канальцевого ацидоза характерны следующие биохимические нарушения: метаболический ацидоз (сдвиг рН внутренней среды организма в кислую сторону), гипофосфатемия (снижение количества фосфатов в сыворотке крови), гипокальциемия (снижение количества кальция в сыворотке крови), повышение активности щелочной фосфатазы, низкий уровень выведения кислот с мочой, высокий уровень рН мочи (сдвиг в основную сторону), значительное снижение концентрационной функции почек (снижение относительной плотности мочи). В ряде случаев может наблюдаться появление белка и лейкоцитов в моче (протеинурия и лейкоцитурия соответственно). При проведении специальных методов исследования (экскреторная урография) почти у всех лиц с данной патологией выявляются множественные камни в почках (нефролитиаз и нефрокальциноз).

Почечный канальцевый ацидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Имеются описания аутосомно-доминантного наследования, возможны спорадические случаи, обусловленные первичными мутациями.

У больных проксимальным типом почечного канальцевого ацидоза нередко выявляются другие дефекты функции проксимальных канальцев: появление в моче аминокислот и глюкозы (аминоацидурия и глюкозурия соответственно). Некоторые авторы предлагают выделять третий тип - сочетанной недостаточности проксимальных и дистальных канальцев. Заболевание отличается ранним началом, выраженным рахитоподобным синдромом, формированием почечных камней, иногда отмечается повышение содержания белка в крови.

  1. компенсированного типа (если рН в 7,35, когда наблюдается усиленние сердцебиения, дыхания и АД).
  2. субкомпенсированного типа (кислотность – 7,34–7,25, сопровождающаяся сердечными аритмиями, затрудненным дыханием, рвотой и поносом).
  3. декомпенсированный ацидоз типа (рН ниже 7,24, когда происходит нарушение функций ЦНС, сердца, ЖКТ и др.).

Кроме того, виды ацидоза определяют по этиологическому признаку. Различают:

  • газовый ацидоз (синонимы - респираторный, дыхательный), причины которого — это снижение легочной вентиляции или вдыхание углекислого газа.
  • Не газовый, характеризующийся избыточным количеством нелетучих кислот, сниженным содержанием в крови бикарбоната,а также - отсутствием гиперкапнии. Не газовый ацидоз подразделяют на:
    • метаболический, сопровождающийся накоплением кислых продуктов в тканях.
    • Выделительный ацидоз - характеризуется затруднением выведения почечным аппаратом образовавшихся кислот.
    • экзогенный развивается в том случае, если в организм поступает излишнее количество кислот или он сам продуцирует их в процессе метаболизма.
    • смешанный.

Ацидозом называется такое состояние организма, когда кислотно-щелочное равновесие превалирует в кислую сторону. Так как в норме кислотность не должна понижаться или повышать показатель 7,35–7,45, то ацидоз - это падение кислотности ниже 7,35. При этом происходит образование абсолютного или относительного избыточного количества кислот, которые больше отдаютпротонов, чем присоединяют оснований. Причина возникновения ацидоза крови лежит в окислении органических кислот и в недостаточном их выведении организмом. Если ацидозу сопутствует лихорадочное состояние, голодание или нарушения в кишечнике, эти кислоты задерживаются в организме. В результате чего, анализы мочи покажут наличие ацетона и ацетоуксусной кислоты, то есть ацетонурию, что в дальнейшем может привести к развитию коматозного состояния.

Метаболический ацидоз

В процессе нарушения равновесия кислотно-щелочного баланса наблюдаются низкие показатели рН и низкое содержание бикарбонатов в крови - это состояние и называют метаболическим ацидозом. К тому же, данная форма считается самой распространенной среди прочих видов ацидоза. Причина его развития - почечная недостаточность, из-за которой продукты обмена кислого генеза не выводятся из организма.

Виды метаболического ацидоза

  • диабетический, причиной которого является неконтролируемое течение диабета, накопление в организме кетоновых тел.
  • Гиперхлоремический - на фоне значительных потерь бикарбоната натрия, к примеру, в результате диареи.
  • лактоацидоз, сопровождающийся накоплением молочной кислоты, что может быть связано со злоупотреблением алкоголем, злокачественными новообразованиями, интенсивными физическими нагрузками.

Симптоматика метаболического ацидоза

Относительно ранним симптомом метаболического ацидоза является снижение эффективности проводимых терапевтических мер (повышение стойкости к сердечным гликозидам, антиаритмическим препаратам, диуретикам и др.). Характерными признаками также являются: расстройства сознания, снижение активности — заторможенность, сонливость и апатия вплоть до коматозного состояния. Кетоацидоз очень часто проявляется снижением тонуса скелетных мышц, угнетением сухожильных рефлексов, мышечными фибрилляциями, судорогами. Наряду с угнетением сознания, у пациентов наблюдаются глубокие дыхательные движения с видимым участием дыхательных мышц. Далее длительность дыхательной паузы укорачивается, позже — исчезает, потоки воздуха в дыхательных путях ускоряются, и дыхание становится шумным. Его еще называют куссмаулевским. Больные выдыхают воздух с характерным запахом, напоминающим аромат прелых яблок или аммиака. Дефицит натрия, обезвоживание, кровопотеря могут привести к коллапсу. У пациента отмечается тахикардия, сердечные аритмии. Диурез вначале может быть повышенным, но, чем более выраженным становится ацидоз, чем сильнее падает АД, тем сильнее явления олигурии, вплоть до анурии.

Вследствие патологии почек может развиваться почечный ацидоз, ведущий к возникновению метаболического ацидоза.

Симптомы метаболического ацидоза обусловлены основным заболеванием, которое привело к развитию данной патологии.

Например, при легкой форме метаболического ацидоза признаками являются: усталость, тошнота и рвота. В случае тяжелого ацидоза симптомы более серьезные - это гиперпноэ (учащенное глубокое дыхание), падение АД, инсулиновая резистентность, повышенный распад белков, циркуляторный шок, возникающий в результате отсутствии реакции сосудов на катехоламины, нарушение сокращений сердца, приводящее к аритмии, оглушенное состояние. В этой ситуации страдает также головной мозг, проявляется повышенная сонливость, кома.

Диагностика метаболического ацидоза

Как определить ацидоз? Для этого необходимо провести анализ крови для определения ее газового и электролитного состава, а также анализ мочи на pH.

Газовый ацидоз

Газовым ацидозом - называется патологическое состояние, возникающее при нескомпенсированном или частично компенсированном снижении рН в следствие гиповентиляции легких.

Причины

Причины респираторного ацидоза крови:


Кроме того, причины возникновения ацидоза способствовали разделению газового ацидоза на две формы - острую и хроническую. Первая развивается при выраженной гипeркапнии (недостатке кислорода), например, вследствие отравления угарным газом. Хронический респираторный ацидоз наблюдают при хронических обструктивных болезнях легких — бронхите, бронхиальной астме, эмфиземе. Иногда гиперкапния может возникать у людей со значительными жировыми отложениями в зоне грудной клетки у чрезмерно тучных пациентов. Подобная локализация жира способствует повышению нагрузки на легкие во время дыхания. Поэтому основным методом лечения ацидоза и гиперкапнии у этих больных является нормализация веса.

Симптомокомплекс при газовом ацидозе

Что такое симптомы респираторного ацидоза и от чего зависит клиника этого состояния? Чем быстрее будет повышаться концентрация углекислого газа, тем более выраженными со временем будут становиться признаки газового ацидоза.

При остром (или остро прогрессирующем хроническом) респираторном ацидозе развивается головная боль, нарушается сознание, появляется беспокойство, сонливость, ступор. Если ацидоз развивается медленно, пациент может жаловаться на: потерю памяти, нарушения сна, чрезмерную сонливость в дневное время, изменение личности. К симптомам также необходимо отнести: нарушенную походку, тремор (дрожание конечностей), снижение глубоких сухожильных рефлексов, появление миоклонических судорог, снижение зрения вследствие отека зрительного нерва.

Диагностические критерии

Анализы на ацидоз дают возможность определить газовый состав артериальной крови и уровень электролитов в плазме. Причина ацидоза может быть выяснена в процессе сбора анамнеза. Благодаря расчету альвеолоартериального градиента возможно дифференцировать патологию легких от внелегочного заболевания.

Почечный ацидоз

Нельзя не вспомнить и о том, что такое почечный ацидоз. Эта патология определяется - как рахитоподобное заболевание, в основе которого лежит постоянный метаболический ацидоз, низкое содержание бикарбонатов и увеличенная концентрация хлора в сыворотке крови.

Виды почечного ацидоза

Принято различать 2 типа почечного ацидоза:

I - дистальный или синдром Баттлера-Олбрайта.

II - проксимальный.

Причины почечных ацидозов

Причины ацидоза, которые и определяют развитие того или иного типа патологии:

Проксимальный почечный канальцевый ацидоз наблюдается вследствие снижения обратного всасывания бикарбонатов эпителиоцитами почек, носящее генетический характер (чаще встречается у мальчиков).

Дистальный тип почечного канальцевого ацидоза развивается в том случае, если эпителиоциты не секретируют ионы водорода в просвет дистального канальца нефрона. Кроме того, синдром Олбрайта-Батлера передается по наследству. Но, чаще всего ацидоз бывает вызван такими причинами:

  • гипергаммаглобулинемией;
  • криоглобулинемией;
  • синдромом Шегрена;
  • тиреоидитами;
  • идиопатическим фиброзирующим альвеолитом;
  • первичным билиарным циррозом;
  • системной красной волчанкой;
  • хроническим активным гепатитом;
  • первичным гиперпаратиреозом;
  • интоксикацией витамина D;
  • болезнью Вильсона-Коновалова;
  • болезнью Фабри;
  • идиопатической гиперкальциурией;

Симптомы, характеризующие наличие почечного ацидоза

Симптомы проксимального почечного ацидоза могут проявляться с 3-18 месяцев жизни. Заметны признаки отставания в росте, частая рвота, беспричинные лихорадки, рахитоподобные изменения костей, явления полиурии, полидипсии, нефрокальциноза. При ацидозе анализы крови показывют гипохлоремию, мочи - кислую реакцию, высокую экскрецию калия. Рентгенографически видны явления остеопороза, искривление больших берцовых и бедренных костей, кальцификация мозгового слоя почек.

Симптомы дистального почечного ацидоза проявляются до двухлетнего возраста. Патлогия характеризуется отставанием в росте, рахитоподобными изменениями костей, кризами обезвоживания и полиурией, нефрокальцинозом, мочекаменной болезнью, интерстициальным нефритом, пиелонефритом, поражением слухового нерва (тугоухостью), реже - гетерохромией радужки. В крови наблюдают гипокалиемию, ацидоз. В моче - щелочную реакцию, гиперкальциурия (выше 4 мгкгсут). На рентгенограмме - очаги остеопороза, кальцификаты в почках.

Диагностика патологии

Диагностические показатели мочи при проксимальном типе почечного ацидоза свидетельствуют о бикарбонатурии, гиперхлоремическом ацидозе, увеличении рН мочи.

Анализы при дистальной форме почечного ацидоза, помимо системного повышения кислотности, свидетельствуют и о значительном увеличении рН мочи, гипокалиемии, гиперкальциурии.

Диагностика дистального почечного ацидоза заключается в применении теста с хлоридом аммония или хлоридом кальция, который является положительным при рН мочи выше 6,0. При рН

Лечение

Метаболический ацидоз, лечение которого обязательно должно быть комплексным и включать устранение этиологических факторов, коррекцию дыхания, расстройств электролитного состава, нормализацию нарушений кровообращения и др.

Для лечения метаболического ацидоза требуется проведение инфузионной щелочной терапии при помощи раствора натрия гидрокарбоната. Вместе с ощелачивающими медикаментозными препаратами применяют диуретические средства, например, трисамин. Этот препарат имеет сильное алкализирующее действие и снижает уровень углекислоты в крови.

Для лечения газового ацидоза необходимо устранить причину его возникновения, провести интубацию трахеи, коррекцию содержания электролитов в крови. Назначают Бикарбонат натрия внутривенно или раствор Гидрокарбоната натрия внутрь.

Лечение ацидоза у детей

Лечение ацидоза у детейзаключается в назначении больших доз натрия гидрокарбоната. Зачастую также используют цитратные смеси. Сочетание тиазидоподобных диуретиков с гидрокарбонатом натрия и препаратами калия уместно во время лечения ацидоза проксимального типа.

Лечение дистальной формы заключается в употреблении бикарбонатов. При гиперкалиемии рекомендуется принимать минералокортикоиды и петлевые диуретики.

Диета и правильное питание при ацидозе

Кроме того как лечить ацидоз медикаментозными препаратами, необходимо соблюдать питание при ацидозе. В меню входят картофельно-капустные блюда, ограничение употребления животных белков, щелочное питье. Количество потребляемой жидкости должно быть не более 2,5 л за день.



Понравилась статья? Поделитесь ей
Распечатать статью
Наверх