Стероидная миопатия: что это такое, причины, лечение, симптомы, признаки. Стероидная миопатия

Синдром ригидного человека характеризуется флуктуирующим напряжением аксиальных мышц и проксимальных мышц конечностей, на которое «накладыва­ются» внезапные мышечные спазмы. Симптомы усиливаются эмоциональными, соматосенсорными или звуковыми стимулами. У многих пациентов выявляются аутоиммунные эндокринопатии, наиболее часто - инсулинозависимый сахарный диабет . В сыворотке и ЦСЖ выявляют антитела против глутаматдекарбоксилазы -фермента, участвующего в синтезе ГАМК. ЭМГ выявляет постоянные низкоча­стотные разряды нормальных потенциалов двигательных единиц, которые реги­стрируются и в покое. В некоторых случаях, связанных со злокачественными но­вообразованиями, антитела к глутаматдскарбоксилазе отсутствуют. Вместо этого у них выявляются антитела против антигена 128-кд, известного как амфифизин. Значительное симптоматическое улучшение достигается при приеме внутрь бензо-диазепинов, прежде всего диааепама (10-100 ДО/день). Для ослабления симптомов возможно также применение баклофена и валъпроевой кислоты. У части больных улучшения можно добиться с помощью кортикостероидов и плазмафереза. Недав­ние исследования продемонстрировали эффективность леветирацетама в отноше­нии пароксизмальных симптомов.

54. Какие лекарственные средства могут вызвать воспалительную миопатию?

Болезненная воспалительная миопатия развивается у части пациентов под действием D-пенициламина или прокаинамида. Кроме того, воспалительную ми­опатию могут вызывать фенилбутазон, нифлюмовая кислота, пропилтиоурацил, пенициллин, сульфаниламиды , циметидин, симвастатин, кокаин.

55. Перечислите наиболее частые миотоксические препараты.

  1. Клофибрайт и другие гиполипидемические средства
  2. Хлорокин
  3. Эметин
  4. Эпсилон-аминокапроновая кислота
  5. D-пенициламин
  6. Фенформин
  7. Зидовудин

56. Пациент со СПИДом, который принимает зидовудин, жалуется на миалгию и слабость. Назовите возможные причины.

Точная диагностика в данном случае затруднена. Миалгия и увеличение ак­тивности КФК часто наблюдаются при СПИДе, причем у некоторых больных раз­вивается симметричная преимущественно проксимальная мышечная слабость. При ЭМГ выявляются те же признаки, что и при полимиозите. При мышечной биопсии могут обнаруживаться изменения, типичные для полимиозита (некротические во­локна с перимизиальной, эндомизиальной и периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией). Зидовудин также способен вызвать миопатию, которая характе­ризуется главным образом атрофией мышц и проксимальной слабостью. Обычно миопатия развивается у пациентов, которые принимали высокие дозы препарата свыше б месяцев. При исследовании биоптата мышцы в этом случае выявляются изменения, характерные для патологии митохондрий, например могут отмечаться многочисленные -«рваные красные волокна». Встречаются также палочки (нема­линовые) и цитоплазматические включения. Клинические признаки миопатии, а также морфологические изменения, выявляемые при биопсии, могут уменьшаться после прекращения приема зидовудина. Предполагают, что миопатия связана со способностью препарата ингибировать митохондриальную ДНК-полимеразу и та­ким образом нарушать функционирование митохондриальной ДНК. Тем не менее другие антиретровируоные вещества, используемые для лечения ВИЧ-инфекции, такие как диданозин и аальцитабин, являясь более сильными ингибиторами ми­тохондриальной функции, не вызывают подобные симптомы. Таким образом, по-видимому, развитие миопатии объясняется другими, пока неизвестными факторами.

57. Что такое стероидная миопатия?

Существуют две формы стероидной миопатии. Наиболее распространенная форма характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью без болевого син­дрома. Обычно миопатия связана с длительным применением кортикостероидов, однако при применении ингаляционных препаратов слабость диафрагмы может развиваться в течение двух недель после начала лечения. Миотоксичность корти­костероидов при их длительном применении можно частично предотвратить фи­зической нагрузкой. При снижении дозы или отмене препарата симптомы регрес­сируют. Уровень КФК не повышается, а ЭМГ либо не выявляет патологии, либо показывает минимальные миопатические изменения.

Вторая форма стероидной миопатии связана с приемом высоких доз корти­костероидов, обычно в сочетании с воздействием деполяризующих миорелаксантов, сепсиса и недостаточного питания. Она характеризуется остро развивающейся тяжелой мышечной слабостью, которая может захватывать все мышцы, включая дыхательные. Этому синдрому было дано много названий, в том числе острая квад-риплегическая миопатия, миопатия толстых филаментов, миопатия критических состояний. ЭМГ в дополнение к миопатическим изменениям часто выявляет при­знаки острой аксональной , что затрудняет диагностику. Симмет­ричная проксимальная слабость и атрофия мышц развиваются в течение несколь­ких дней. При наличии адекватной поддерживающей терапии возможно восстанов­ление в течение нескольких месяцев. Причиной миопатии является значительная потеря толстых миофиламентов с сохранением тонких (актиновых) филаментов и Z-дисков в атрофичных мышечных волокнах. У 30-50% пациентов наблюдается повышение уровня КФК. При наличии поддерживающей терапии прогноз восста­новления вариабелен (от 1 месяца до 1 года), однако характерна значительная ле­тальность.

Заболевания мышц и синдром Кушинга, стероидная миопатия
Синдромом Кушинга называют клинические проявления повышенного уровня глюкокортикоидов любого происхождения, например при опухоли надпочечника.
Картина миопатий при синдроме Кушинга не зависит от его этиологии.
Стероидная миопатия - одна из самых важных токсических миопатий; кроме того, это самая частая причина миопатий. Обычно она развивается при длительной терапии высокими дозами глюкокортикоидов, но может возникнуть и при длительном приеме малых доз, а также при кратковременной терапии критических состояний очень высокими дозами препаратов. Если больной, получающий глюкокортикоиды, начинает жаловаться на мышечную слабость, следует заподозрить миопатию.
При стероидной миопатий обычно страдают проксимальные мышцы, активность КФК, как правило, не повышена, значительных изменений ЭМГ нет (в частности, отсутствуют фибрилляции). Гистологический признак стероидной миопатий - атрофия белых мышечных волокон без некроза и нарушения целости мембран миоцитов (это объясняет нормальную активность КФК и отсутствие фибрилляций). Особенно трудно распознать стероидную миопатию, если глюкокортикоиды назначены для лечения полимиозита или дерматомиозита, поскольку нарастание слабости могут отнести за счет прогрессирования основного заболевания. В пользу стероидной миопатии свидетельствуют нормальная активность КФК и отсутствие признаков некроза мышечных волокон на ЭМГ. При отмене глюкокортикоидов стероидная миопатия проходит, причем, как правило, быстро и без следа, поскольку не было некроза волокон.
Если отменить глюкокортикоиды нельзя, уменьшить проявления миопатии можно, снизив дозу препарата до минимальной эффективной или перейдя на его прием через день. При этом не ограничивают содержание белка в рационе и увеличивают физическую нагрузку. У больных, не принимающих глюкокорти-коиды, стероидную миопатию можно заподозрить по характерному изменению внешности, ожирению туловища и другим симптомам повышенного уровня глюкокортикоидов.

Проф. Д. Нобель

Данные исследований стероидной миопатии
Мышечные синдромы ревматических болезней
Морфогистохимическое изучение стероидной миопатии выявило вариабельность диаметра мышечных волокон, исчезновение поперечной исчерченности или их некроз, вакуолизацию, увеличение и централизацию ядра, преимущественную атрофию волокон II типа, увеличение количества жировой или соединительной ткани. Поражение митохондрий, миофибрилл и саркоплазматического ретикулума обнаружено при электронной микроскопии.
Специфических биохимических изменений при стероидной миопатии не выявлено. В отдельных исследованиях отмечено повышение уровня альдолазы, креатинфосфокиназы, экскреции с мочой креатина.
Наряду с поражением скелетной мускулатуры, необходимо учитывать и другие побочные эффекты глюкокортикоидов — синдром Кушинга, остеопороз костей, язва желудка, гипертонический синдром и др. Наверное, трудно найти чёткие разграничения между клиническими, электронейромиографическими и морфогистохимическими проявлениями стероидной медикаментозной миопатии и мышечными синдромами отдельных болезней ревматического круга, в частности, ревматоидного артрита, дерматомиозита, системной красной волчанки, при которых в мышцах определяются практически те же изменения, что и при гиперкортицизме. С одной стороны, назначение больших терапевтических доз глюкокортикоидов могут привести к отягощению уже имеющихся мышечных признаков основного заболевания, с другой, использование стероидов патогенетически обосновано при лечении иммунокомплексных миозитов.
Обратное развитие в течение нескольких недель и месяцев признаков миопатии после отмены кортикостероидов, уменьшения его дозы или замены фторосодержащего стероида, на препарат, не содержащий его, тоже в пользу гормонального повреждения скелетных мышц.
Данные экспериментальных исследований пока не позволяют полностью расшифровать патогенез стероидных миопатий. Однако анализ данных литературы показывает, что наибольшим повреждениям подвержены системы энергетического обеспечения мышц (митохондрии, волокна II типа), саркоплазматический ретикулум, миофибриллярные структуры. В патогенезе стероидной миопатии не вполне ясна роль эндокринной системы, в частности функции гипофиза, коры надпочечника, половых желез. Перспективным может быть изучение циклических нуклеотидов, являющихся универсальными регуляторами биохимических процессов в организме.

Миопатию со слабостью проксимальных мышц вызывают глюкокортикоиды. Это особенно характерно для фторированных препаратов (триамцинолон, дексаметазон, бета-метазон), но и любой другой глюкокортикоид, включая преднизон, при длительном приеме способен вызвать данное осложнение. Однократный прием утром (вместо приема 2 раза в сутки) позволяет уменьшить выраженность миопатии; еще лучше прием через день. Если глюкокортикоиды назначены для лечения уже имевшейся воспалительной миопатии, то выявить стероидную миопатию трудно. В ее пользу свидетельствуют нормальная активность КФК, минимальные изменения или нормальная картина при ЭМГ и выявление атрофии белых мышечных волокон при биопсии.

Стероидная миопатия (СМ) - это возникновение симптомов миопатии (снижение мышечной массы, тонуса и силы мышц) у пациентов, которые имеют массированное и/или длительное (хроническое; как экзогенное [лекарственные препараты], так и эндогенное [например, при синдроме/болезни Кушинга]) воздействие глюкокортикоидов (ГК).

СМ является одной из частых причин нарушений ходьбы у пожилых людей, СМ усугубляет дыхательные нарушения при лечении ГК пациентов с бронхиальной астмой; длительное использование ингаляционных ГК сопряжено с развитием дисфонии в связи с формированием миопатических изменений в мышцах гортани; СМ является причиной части случаев « ». Даже при отсутствии клинически выраженных симптомов миопатии у пациентов, длительно получающих ГК в низких дозах, гистологические исследования выявляют признаки миопатии (увеличение концентрации гликогена в мышечных волокнах, сочетающееся с угнетением активности основных регуляторных ферментов, контролирующих процессы деградации гликогена на фоне хронического воздействия ГК). Таким образом, СМ является важной медицинской проблемой, требующей углубленного изучения.

Обратите внимание ! Практические врачи должны [1 ] осознавать опасность длительных курсов пероральных или парентеральных ГК и [2 ] прибегать к назначению гормональной терапии только тогда, когда потенциальный лечебный эффект ГК превышает опасность развития тяжелых осложнений заболевания (требующего применения ГК).

Физиологической функцией кортикостероидных гормонов является мобилизация ресурсов организма в условиях стресса за счет торможения гомеостатических процессов. ГК снижают скорость синтеза и усиливают процессы распада мышечных белков, что и приводит к атрофии мышц. ГК подавляют транспорт аминокислот в мышцы, блокируют стимулирующие эффекты инсулина, инсулиноподобного фактора роста и аминокислот на синтез белков, подавляют миогенез за счет угнетения синтеза миогенина. Кроме того, ГК тормозят продукцию факторов роста, контролирующих на локальном уровне увеличение массы мышцы. Угнетение пролиферации и дифференциации мышц под воздействием ГК происходит вследствие увеличения продукции в мышцах миостатина.

При этом различные группы мышц имеют разную чувствительность к неблагоприятным эффектам ГК: чаще всего атрофические изменения развиваются в мышцах, содержащих большое количество быстро сокращающихся волокон - волокон 2-го типа. В частности, большеберцовая мышца или разгибатели пальцев в большей степени подвержены гипотрофии при СМ по сравнению с камбаловидной мышцей. Данные различия обусловлены минимальным содержанием волокон 2-го типа в камбаловидной мышце. В исследовании M. Minetto и соавт. (2010) после недельного приема дексаметазона здоровыми испытуемыми скорость проведения по мышечным волокнам снизилась в наибольшей степени (на 10,5%) в двуглавой мышце плеча, чуть в меньшей степени - в широкой медиальной мышце (на 10%), еще меньше - в широкой латеральной мышце (на 9%) и в наименьшей степени - в передней большеберцовой мышце (на 6%). Данная тенденция соответствует распределению волокон 2-го типа в перечисленных мышцах: 60% волокон 2-го типа содержит бицепс, 50% - широкие мышцы бедра и 30% - передняя большеберцовая мышца.

Острые формы СМ манифестируют слабостью в проксимальной мускулатуре конечностей, миалгиями с сопутствующим повышением сывороточной креатинфосфокиназы (КФК) и креатина в суточной моче (однако следует помнить, что даже при выраженных двигательных или дыхательных нарушениях уровень КФК при СМ может оставаться нормальным, поэтому уровень креатина в суточной моче может быть более надежным маркером СМ). У подавляющего большинства таких пациентов острое повреждение мышц развивается при повышении дозы ГК на фоне их длительного приема. Тем не менее описаны казуистические случаи острой СМ после однократного приема ГК внутрь в относительно небольших дозах (20 - 24 мг метилпреднизолона). Тяжелые формы острой СМ у пациентов с астматическим статусом могут сопровождаться рабдомиолизом с повышением уровня сывороточной КФК, миоглобинурией и развитием острой почечной недостаточности. В типичных случаях рабдомиолиз развивается после использования массированных доз ГК в сочетании с миорелаксантами или другими препаратами с миотоксическим эффектом (аминогликозиды и т.д.).

читайте также статью: Креатинкиназа: справочник невролога (на сайт)

Считается, что наиболее выраженные повреждения при острой СМ развиваются в четырехглавых мышцах бедра. Однако рабдомиолиз может затрагивать и дыхательную мускулатуру в связи с выраженной нагрузкой на данную группу мышц при астматическом статусе. СМ может лежать в основе части случаев «резистентной» [бронхиальной] астмы. Следует подчеркнуть, что умеренно выраженная слабость дыхательной мускулатуры типична для пациентов с бронхиальной астмой, получающих ГК как системно, так и в виде ингаляций. Также следует отметить, что в экспериментах на животных была продемонстирована способность ГК индуцировать атрофические изменения в диафрагме.

Для хронических форм СМ характерно снижение уровня КФК и миоглобина в сыворотке крови. Также у пациентов, получающих ГК (в т.ч. ингаляторные ГК) в течение длительного/хронического времени (в течение года и более длительных периодов) частой жалобой является слабость мышц ног. У пациентов с бронхиальной астмой, регулярно использующих ингаляторные ГК частыми являются жалобы на дисфонию и быструю утомляемость мышц гортани в процессе речи (у таких больных в наибольшей степени страдает крикотиреоидная мышца и в меньшей степени - тиреоаритеноидная мышца).

Системные побочные эффекты ГК в большей степени выражены у пациентов с небольшой массой тела. У очень тучных больных даже многолетний прием ГК может не сопровождаться ни ощущениями слабости в ногах, ни изменением объема мышц. Данная тенденция логична, поскольку в этих случаях попадающие в кровоток ГК распределяются в тканях организма в существенно меньших концентрациях. Тем не менее тучные пациенты не избавлены от таких локальных эффектов ГК, как кандидоз дыхательных путей и пищевода, дисфония и т.д.

Обратите внимание ! Принято считать, что ингаляционные ГК существенно превосхдят по безопасности системные ГК. Тем не менее, умеренные проявления СМ выражены одинаково как у пациентов, получающих ГК системно, так и при использовании ингаляционных ГК.

Лечебная тактика при развити СМ предполагает снижение дозы или отмену ГК (как правило при развитии тяжелой СМ). Отмена ГК приводит к улучшению как двигательных функций, так и электрофизиологической картины. Регулярная физическая активность также способна снижать миопатические эффекты ГК. В целом ряде исследований были продемонстрированы достоверные корреляции между уровнем витамина D и функциональными возможностями мышц. Неблагоприятные катаболические эффекты ГК снижает прием смесей аминокислот (в частности, лейцина и глутамина), которые усиливают синтез протеинов в мышцах.

подробнее о СМ в статье «Стероидная миопатия» А.Г. Полунина, Ф.В. Исаев, М.А. Демьянова; Главный военный клинический госпиталь ФСБ России, Голицыно; Московский научно-практический центр наркологии, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №10, 2012) [читать ].

читайте также статью: Поражения мышц, обусловленные приемом статинов (на сайт) и статью: Стероидная миопатия (на http://polymyosit.livejournal.com ) [читать ]


© Laesus De Liro


Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “миопатия” Tag

  • Дисферлинопатии

    Дисферлинопатии (ДП) - это группа нейромышечных заболеваний (миопатий) аутосомно-рецессивного типа наследования, возникающих вследствие…

  • Гипотиреоз (неврологические нарушения)

  • Миастенический синдром Ламберта-Итона


  • Ламинопатии

    Введение. Впоследние годы в связи с успехами молекулярной генетики, приведшими к картированию и идентификации генов значительного числа…

Слабость в мышцах, не проходящая после отдыха, вялая и дряблая мускулатура, атрофия мышечной ткани, искривление позвоночника – такими симптомами характеризуется миопатия. Эта болезнь поражает в любом возрасте и может дать о себе знать различной степенью тяжести – от небольших проблем при движении до полного паралича. Мышечная миопатия неизлечима и считается прогрессирующим заболеванием, но затормозить ее развитие можно. Главное – вовремя поставить диагноз и начать терапию.

Общие сведения о миопатии

Нервно-мышечные заболевания, при которых наблюдаются дистрофические поражения определенных мышц, сопровождающиеся неуклонно прогрессирующей дегенерацией мышечной ткани, называют миопатиями . Развивается патология из-за:

  • нарушений в работе митохондрий, которые обеспечивают окисление органических соединений и используют получившуюся при их распаде энергию для дальнейших действий;
  • деструктивных изменений структуры миофибрилл, которые обеспечивают сокращение мышечных волокон;
  • нарушений выработки белков и ферментов, которые регулируют обмен веществ в мускулах, способствуют формированию мышечных волокон;
  • изменений в функционировании вегетативной нервной системы, которая регулирует работу внутренних органов, эндокринных желез, лимфатических и кровеносных сосудов, отвечает за приспособительные реакции.

Подобные нарушения вызывают дегенеративные изменения в мышечных волокнах, атрофию миофибрилл, которые замещаются соединительной и жировой тканью. Мускулы теряют способность сокращаться, слабеют и перестают активно двигаться. Физические нагрузки неспособны восстановить силу атрофированных мышц, поскольку их слабость не от «недокаченности», а из-за системных изменений на молекулярном уровне, которые привели к тому, что в мышечной ткани нарушились биохимические процессы, ослабли или отсутствуют определенные связи между клетками.

Мускулы при миопатии ослабляются неравномерно, поэтому более слабые участки мышечной ткани не задействуются при физическом напряжении, что приводит к ускорению атрофии. В это же время более сильные мышцы берут на себя всю нагрузку. Поначалу после физических упражнений человек способен почувствовать улучшение, но затем тонус «накаченных» мышц снижается, состояние ухудшается. Иногда наступает полное обездвиживание.

Виды миопатий

В большинстве случаев патология носит наследственный характер (первичный), а потому диагностируется уже у маленьких детей. Реже болезнь является следствием какого-либо недуга (приобретенная или вторичная патология). Существует немало разновидностей миопатий, классификация которых основана на причине, спровоцировавшей деструктивные изменения мышечной ткани. Распространенным вариантом является подход, согласно которому выделяют следующие виды заболевания:

По локализации поражения миопатию подразделяют на три вида. Дистальная мышечная дистрофия характеризуется повреждением мускулов рук и ног. При проксимальной форме поражается мышечная ткань ближе к центру, туловищу. Третий вариант – смешанный, когда поражаются мускулы, расположенные на разной удаленности. Еще один вид классификации – по месту дислокации:

  • плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия;
  • конечностно-поясная (тазобедренная болезнь Эрба-Рота);
  • миопатия глаз – бульбарно-офтальмоплегическая форма;
  • дистальная миопатия – болезнь конечных отделов рук и ног (кистей, стоп).

Причины развития заболевания

Миодистрофия – другое название миопатии генетического характера. Дефектный ген может быть как рецессивным, так и доминантным. Развитие патологии могут спровоцировать внешние факторы:

  • инфекции – грипп, ОРВИ, пиелонефрит, бактериальная пневмония;
  • тяжелые травмы – множественные повреждения тканей и органов, перелом таза, черепно-мозговая травма;
  • отравление;
  • сильные физические нагрузки .

Приобретенное заболевание может развиться из-за проблем с эндокринной системой (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гиперальдостеронизм, сахарный диабет). Причиной вторичной миопатии могут быть:

Симптомы миопатий

Почти все виды миопатий развиваются постепенно. Поначалу болезнь дает о себе знать небольшой мышечной слабостью в руках и ногах, болью, ломотой в теле, быстрой утомляемостью после непродолжительной ходьбы или другой незначительной нагрузки. На протяжении нескольких лет мускулы значительно ослабевают, из-за чего больным трудно подниматься со стула, по лестнице, бегать, прыгать, появляется утиная походка. Дистрофические изменения конечностей происходят симметрично, изменяя их в размерах, выделяя на фоне других частей тела.

Одновременно с потерей силы происходит угасание сухожильных рефлексов, снижается тонус мышц – развивается периферический вялый паралич, который со временем способен привести к полному обездвиживанию. Отсутствие активных движений приводит к тому, что суставы теряют подвижность. Возможно искривление позвоночника из-за неспособности мускулатуры поддерживать тело в нужном положении.

Признаки некоторых форм

Самой распространенной формой миопатии является болезнь Дюшена-Беккера, характеризующаяся тяжелым течением и высокой смертностью . Это наследственная патология, начальные симптомы которой часто проявляются в первые три года жизни. Болезнь начинается с атрофии мускул таза и проксимальных отделов ног, в результате чего развивается псевдогипертрофия икроножной мускулатуры, искривляется позвоночник. Возможна олигофрения. В 90% случаях поражается дыхательная мускулатура, сердечно-сосудистая система, что может спровоцировать смертельный исход.

Миопатия Эрба дает о себе знать в возрасте двадцати-тридцати лет. Деструктивные процессы сначала затрагивают мышцы бедра, тазового пояса, талии, затем быстро переходят на плечи и туловище. Конечности теряют подвижность, становятся тонкими, появляется утиная походка, изменяется внешний вид ног. Если деформация проявилась в молодом возрасте, возможна ранняя обездвиженность. Взрослые люди постарше болезнь переносят легче и долгое время сохраняют двигательную активность. Другие осложнения – дыхательная недостаточность, межпозвоночная грыжа, которые способны привести к смерти.

Миопатия Ландузи Дежерина известна как плече-лопаточно-лицевая патология. Первые признаки заболевания проявляются в возрасте десяти-двадцати лет в виде поражения мышц вокруг глаз и рта. Со временем дистрофия переходит на плечи, верхние части рук, грудь, голени, брюшные мышцы. Может наблюдаться фиксация суставов в одном положении, незначительная потеря слуха, патологические процессы в сетчатке глаза. Больной долгое время сохраняет работоспособность, хотя возможны проблемы с сердцем и дыханием.

Глазная миопатия – это опущение века, ограничение подвижности глазных яблок, пигментная дегенерация сетчатки. Патология приводит к проблемам со зрением, трудностям с открыванием и закрыванием глаз. Спустя несколько лет дистрофические процессы могут перейти на лицо и плечевой пояс, затронуть мышцы глотки. В большинстве случаев заболевание развивается после сорока лет.

Диагностика

Обнаружив симптомы заболевания, необходимо обратиться к неврологу. Для постановки диагноза врач назначает следующие виды обследования:

  • общий анализ крови;
  • биохимическое изучение плазмы на АСТ, АЛТ, ЛДГ, КФК, креатинин, уровень которых при дистрофии мускулов возрастает;
  • биопсия ткани мышц для установления разновидности патологии, степени поражения;
  • электронейрография (ЭНГ), электромиография (ЭМГ) – оценивают состояние мышц, нервов, передачу сигнала.

Для определения состояния сердечно-сосудистой системы врач назначает консультацию кардиолога, электрокардиографию, ультразвуковое исследование сердца. При подозрении на проблемы с дыхательной системой, развитие пневмонии, надо сделать рентген легких, пройти осмотр у пульмонолога. Для уточнения диагноза может быть назначена магнитно-резонансная томография.

Лечение миопатии

Терапия приобретенной миопатии направлена на борьбу с заболеванием, спровоцировавшим патологию. Лечение болезни наследственного характера находится на стадии изучения и научных экспериментов. В клинической практике используется симптоматическая терапия, направленная на устранение симптомов заболевания, улучшение метаболизма в мышцах. С этой целью назначают следующие препараты:

  • Витамины В1, В6, В12, Е.
  • АТФ (аденозинтрифосфорная кислота) – нормализует обменные процессы в сердечной мышце, стимулирует энергетический обмен, снижает уровень мочевой кислоты, повышает активность ион-транспортных систем в мембранах клеток.
  • Глютаминовая кислота – препарат из группы аминокислот. Участвует в углеводном и белковом обменах, способствует работе скелетных мышц, активизирует окислительные процессы, обезвреживает и выводит из организма аммиак.
  • Антихолинэстеразные средства (Галантамин. Амбеноний, Неостигмин) – ингибиторы фермента холинэстеразы, который участвует в работе мышц на этапе их расслабления.
  • Анаболические стероиды (метандиенон, нандролона деканоат) – ускоряют обновление и формирование мышечных структур, тканей, клеток.
  • Препараты кальция и калия – обеспечивают появление электрического потенциала и нервных импульсов в волокнах мышц и нервных клетках, обеспечивая сокращение мускулатуры.
  • Тиаминпирофосфат – способствует углеводному обмену, используется в составе комплексной терапии.

Помимо медикаментозного лечения назначают массаж, физиотерапию (ультразвук, электрофорез с неостигмином, ионофорез с кальцием), специальную гимнастику. Упражнения ЛФК должны быть щадящими, чтобы не перегружать ослабленную мускулатуру. Может потребоваться консультация ортопеда, после чего следует подобрать средства ортопедической коррекции (обувь, корсеты).

Видео

Миопатия – хроническое нервно-мышечное заболевание, в результате которого поражаются ткани мышц. Причиной возникновения миопатии является . Последние научные исследования свидетельствуют о том, что в мышечных клетках образуются дефектные мембраны, и волокна теряя необходимые аминокислоты, ферменты, креатин, разрушаются и отмирают.

Симптомы миопатии

К миопатиям относятся как наследственные нервно-мышечные болезни, так и нервно-мышечные синдромы при некоторых соматических и неврологических заболеваниях. Общими признаками всех видов миопатии являются мышечная слабость и двигательные нарушения.

Симптомы миопатии Дюшена

Наиболее часто встречающееся мышечное заболевание – миодистрофия Дюшена. Наблюдается болезнь исключительно у мальчиков и передается через патологический ген, получаемый от матери. Уже в первые годы жизни заметны отставание в моторике, слабость мышц тазобедренной зоны. В дальнейшем отмечается ослабление мышц туловища и плечевого пояса, а также дыхательных мышц. Может присутствовать лордоз (патология позвоночника), уплотнение икроножных мышц. К началу подросткового возраста большая часть больных перестают самостоятельно передвигаться, у них развиваются признаки кардиомиопатии, интеллект не соответствует возрастным нормам, нарушается желудочно-кишечная моторика. Больные живут недолго, умирая в возрасте до 30 лет из-за сердечной или легочной недостаточности.

Симптомы стероидной миопатии

Причиной стероидной миопатии является повышенное содержание в крови глюкокортистероидов вследствие чрезмерного продуцирования их корой надпочечников. Повышение гормонов может быть также у больных, длительно получающих глюкокортистероиды при лечении различных заболеваний. Основные клинические нарушения связаны с изменением внешности больного. Заметно отложение жировой ткани на лице, шее, верхней части туловища (в первую очередь над ключицами). При этом нижняя часть туловища практически не изменяется, что приводит к явной диспропорции тела. Больные ощущают мышечную слабость и головные боли, у них медленно заживают раны, присутствует предрасположенность к инфекционным заболеваниям. Характерной особенностью являются стрии – полосы растяжения на коже, возникающие из-за повышенной ломкости капилляров. Дети страдают задержкой роста, у взрослых наблюдаются расстройства половой сферы. При стероидной миопатии больные подвержены депрессиям, когнитивным расстройствам.

Симптомы алкогольной миопатии

Алкогольная миопатия отмечается у лиц, систематически злоупотребляющих спиртными напитками. В результате токсического влияния этила на организм гибнут клетки мышечных волокон скелета и внутренних органов, и развивается мелкоточечный некроз. Хронические алкоголики жалуются на:

  • утомляемость;
  • онемение пальцев рук и ног;
  • ощущение скованности в шейной зоне.

Далее появляются ночные , нарушение координации. Становится заметным тремор рук. Мышцы постепенно становятся дряблыми, вялыми, их невозможно напрячь. То, как проявляется алкогольная миопатия, имеет сходство с симптоматикой миопатий иного генеза.

Важно при появлении симптомов миопатии провести диагностику для немедленного лечения заболевания. Как правило, терапия миопатии проходит длительно, сочетаются амбулаторные и стационарные курсы лечения. Терапия наследственных видов миопатии включает прием анаболических средств, витаминов, биогенных стимуляторов, вазоактивных и трофотропных препаратов. При стероидной терапии назначают лекарства, снижающие синтез кортизола. В тяжелых случаях применяются лучевая терапия или хирургическое вмешательство. При алкогольной миопатии рекомендуют полное воздержание от употребления спиртосодержащих продуктов. А вот полноценного метода избавления от алкогольной миопатии не существует.



Понравилась статья? Поделитесь ей
Распечатать статью
Наверх