Миеломная болезнь плазмоцитома причины симптомы диагностика лечение. У кого повышен риск развития миеломной болезни? Нет комментариев и отзывов для “ Плазмоцитома ”

Если прогрессирует миеломная болезнь крови, в костном мозгу происходит разрушение плазматических клеток, которые мутируют и приобретают злокачественную природу. Заболевание относится к парапротеинемическим лейкозам, имеет второе название «Рак крови». По природе характеризуется опухолевым новообразованием, размеры которого на каждой стадии недуга увеличиваются. Диагноз сложно поддается лечению, может закончиться неожиданным летальным исходом.

Что такое миеломная болезнь

Это аномальное состояние под названием «болезнь Рустицкого-Калера» сокращает продолжительность жизни. При патологическом процессе раковые клетки поступают в системный кровоток, способствуют интенсивной выработке патологического иммуноглобулина – парапротеинов. Эти специфические белки, преобразуясь в амилоиды, откладываются в тканях и нарушают работу таких важных органов и структур, как почки, суставы, сердце. Общее состояние пациента зависит от степени недуга, числа злокачественных клеток. Для постановки диагноза требуется дифференциальная диагностика.

Солитарная плазмоцитома

Плазмоклеточный рак такой разновидности отличается одним очагом патологии, который локализуется в костном мозгу и лимфатическом узле. Для постановки правильного диагноза миеломной болезни требуется провести ряд лабораторных исследований, исключить распространение множественных очагов. При миеломных костных поражениях симптоматика сходна, лечение зависит от стадии патологического процесса.

При указанной патологии сразу несколько структур костного мозга становятся очагами патологии, которые стремительно прогрессируют. Симптомы множественной миеломы зависят от стадии поражения, а для наглядности тематические фото вы можете увидеть ниже. Миелома крови затрагивает ткани позвонков, лопаток, ребер, крыльев подвздошной кости, костей черепа, относящихся к костному мозгу. При таких злокачественных опухолях клинический исход для пациента не оптимистичный.

Стадии

Прогрессирующая миелома Бенс-Джонса на всех стадиях заболевания является существенной угрозой для жизни пациента, поэтому своевременная диагностика – это 50% успешного лечения. Врачи выделяют 3 стадии миеломной патологии, при которых выраженные симптомы заболевания только нарастают и усиливаются:

  1. Первая стадия. В крови преобладает избыток кальция, незначительная концентрация парапротеинов и белка в моче, показатель гемоглобина достигает 100 г/л, имеют место признаки остеопороза. Очаг патологии один, но прогрессирует.
  2. Вторая стадия. Очаги поражения становятся множественными, концентрация парапротеинов и гемоглобина снижается, масса раковых тканей достигает 800 г. Преобладают единичные метастазы.
  3. Третья стадия. Прогрессирует остеопороз в костях, наблюдается 3 и более очагов в костных структурах, повышена до максимума концентрация белка в моче и кальция крови. Гемоглобин патологически снижается до 85 г/л.

Причины

Миелома костей прогрессирует спонтанно, а определить до конца этиологию патологического процесса врачи так и не сумели. Известно одно – к группе риска относятся люди после радиационного облучения. Статистика сообщает, что численность пациентов после воздействия такого патогенного фактора в разы увеличилась. По результатам длительной терапии стабилизировать общее состояние клинического больного удается далеко не всегда.

Симптомы миеломной болезни

При поражениях костной ткани у пациента первым делом развивается анемия невыясненной этологии , которая не подлежит коррекции даже после лечебной диеты. Характерными симптомами становятся выраженные боли в костях, не исключено возникновение патологического перелома. Другие перемены в общем самочувствии при прогрессировании миеломной болезни представлены ниже:

Диагностика

Поскольку первое время болезнь протекает в бессимптомной форме и своевременно не диагностируется , врачи выявляют уже осложнения миеломной болезни, подозрения на почечную недостаточность. Диагностика включает не только визуальный осмотр пациента и пальпацию мягких, костных структур, дополнительно требуется пройти клинические обследования. Это:

  • рентгенография грудной клетки и скелета для определения числа опухолей в кости;
  • аспирационная биопсия костного мозга для проверки наличия раковых клеток при миеломной патологии;
  • трепанобиопсия – исследование компактного и губчатого вещества, взятого из костного мозга;
  • миелограмма необходима для дифференциальной диагностики, как информативный инвазивный метод;
  • цитогенетическое исследование плазматических клеток.

Лечение миеломной болезни

При неосложненных клинических картинах из хирургических методов используются: пересадка донорских или собственных стволовых клеток, высоко дозированная химиотерапия с использованием цитостатиков, лучевая терапия. Гемосорбция и плазмофорез уместны при гипервискозном синдроме, обширных поражениях почек, почечной недостаточности. Медикаментозная терапия длительностью несколько месяцев при миеломной патологии включает:

  • обезболивающие препараты для устранения болевого приступа в области костей;
  • антибиотики пенициллинового ряда при рецидивирующих инфекционных процессах внутрь и внутривенно;
  • гемостатики для борьбы с интенсивными кровотечениями: Викасол, Этамзилат;
  • цитостатики для снижения опухолевых масс: Мелфалан, Циклофосфамид, Хлорбутин;
  • глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем для снижения концентрации кальция в крови: Алкеран, Преднизолон, Дексаметазон.
  • иммуностимуляторы с содержанием интерферона, если заболевание сопровождалось снижением иммунитета.

Если по мере роста злокачественной опухоли наблюдается повышенное давление на соседние органы с их последующей дисфункцией, врачи принимают решение в срочном порядке устранить хирургическими методами такое патогенное новообразование. Клинический исход и потенциальные осложнения после проведенной операции могут оказаться самыми непредсказуемыми.

Питание при миеломе

Чтобы сократить рецидивы заболевания, лечение должно быть своевременным, при этом в комплексную схему обязательно включается диета. Придерживаться такого питания требуется на протяжении всей жизни, особенно при очередном обострении. Вот ценные рекомендации специалистов по диете при плазмоцитозе :

  • сократить до минимума потребление белковой пищи – разрешается не более 60 г белка за сутки;
  • исключить из суточного рациона такие продукты питания, как фасоль, чечевица, горох, мясо, рыба, орехи, яйца;
  • не употреблять продукты питания, на которые у пациента могут развиться острые аллергические реакции;
  • регулярно принимать натуральные витамины, придерживаться интенсивной витаминотерапии.

Плазмоцитомой называется злокачественная болезнь крови, при которой разрастаются плазматические клетки костного мозга, вытесняя здоровые. Обычно развивается одиночная опухоль кости, но иногда она может быть множественной. При этом поражается костная, кровеносная, почечная и иммунная система организма. Опухоли мягких тканей успешно лечатся лучевой терапией и применением таких лекарственных средств, как циклофосфамид и мелфалан. Опухоль костей лечится значительно хуже.

Причины развития плазмоцитомы

Этиология плазмоцитомы до сих пор не установлена. С точки зрения специалистов наиболее вероятными причинами развития данного заболевания являются следующие:

Латентный период болезни может длиться около 10 лет и более. Выявить патологическое состояние в это время можно случайно при исследовании анализа крови, где будет существенно завышен показатель СОЭ. Течение болезни варьирует, часто наблюдаются формы, при которых изменяются показатели электрофореграммы. В некоторых случаях на фоне прогрессирующего недуга может образоваться солитарная или экстрамедуллярная форма плазмоцитомы. Также данное заболевание может приобретать генерализованный характер. Лейкемический тип развивается крайне редко.

Характеристика форм плазмоцитомы

  • Солитарная плазмоцитома - это болезнь взрослых плазматических клеток, которые не распространяются по всему организму, а держатся друг за друга, тем самым образуя солитарную (одиночную) опухоль — плазмоцитому. Болезнь протекает по разному, у одних это заболевание быстро переходит в миелому, которая является частой болезнью плазматических клеток. Другим больным на протяжении длительно периода приходится наблюдаться у гематолога.
  • Экстрамедуллярная плазмоцитома в отличие от миеломной болезни протекает без специфического для этого заболевания поражения костного мозга и других органов (селезенка, лимфатические узлы). При экстрамедуллярной плазмоцитоме поражение кожи встречается только в 5% случаев.

Симптоматика болезни

В большинстве случаев плазмоцитома длительное время протекает бессимптомно, но при этом сопровождается лишь увеличением уровня СОЭ в общем анализе крови. В дальнейшем проявляются следующие симптомы плазмоцитомы:

  • боли в костях
  • похудение
  • слабость

Внешние проявления могут выражаться поражением костей, изменением в почках, симптомами анемии, нарушением функции иммунитета и повышением вязкости крови.

Боли в костных структурах являются более частым признаком плазмоцитомы и это проявляется почти у 75% больных. Болевые ощущения возникают при движении в области ребер и позвоночника. Неутихающий болевой синдром указывает на наличие переломов. Разрушение костей приводит к развитию осложнений и мобилизации кальция из них. Поражение почек происходит у половины людей с данной патологией.

Повышенная вязкость сопровождается неврологической симптоматикой и выражается появлением усталости, головной боли и нарушением зрительных функций. У некоторых больных наблюдается онемение конечностей, покалывания в кистях рук и стопах.

В начальной стадии заболевания изменение крови могут не присутствовать, но с прогрессированием болезни у 75% больных развивается нарастающая анемия, связанная с опухолевыми клетками и защемлением костного мозга. Иногда даже недостаток гемоглобина в крови является начальным проявлением болезни.

Прогноз заболевания

На сегодняшний день лечение больных плазмоцитомой продлевает жизнь в среднем до 5 лет. Без лечения человек в лучшем случае может протянуть 1-2 года. Но длительность жизни зависит от чувствительности организма к лечению при помощи цитостатических средств. Прогноз плазмоцитомы зависит от своевременности выявления болезни и эффективности подобранного лечения.

Продолжительность жизни больного человека зависит также и от стадии, на которой выявили опухоль. Причинами летального исхода являются: почечная недостаточность, прогрессирование миеломы, сепсис, а половина больных умирает от инсультов и инфаркта.

Современный подход к лечению плазмоцитомы

Пролиферирующие плазматические клетки в некоторой степени чувствительны к лучевому воздействию. Лечение плазмоцитомы зависит от зрелости патологических клеток и их индивидуального отличия. Лечебная терапия проводится с учетом данных факторов. Выраженный клинический эффект возникает вследствие принятия следующих мер:

  • проведения химиотерапевтического воздействия
  • использования цитостатиков

При плазмоцитоме эффективна циклическая терапия с перерывами в 6 недель. Контроль над терапией проводится при помощи клинических анализов крови. По мере надобности в период лечения вносится корректировка дозировок используемых препаратов.

Лекарственные средства подбираются для каждого больного строго индивидуально на приеме у онколога. Единой схемы лечения нет, так как рекомендуемые медикаментозные препараты обладают различной эффективностью. Следует обратить внимание, что течение болезни может значительно варьировать. После нескольких лет лечения может появиться эффект истечения. При этом свойства опухоли проявляются менее выражено, что указывает на угнетение пролиферации и дифференцировки.

Четкой связи между эффективностью цитотоксической терапии и типом, к которому относится заболевание не установлено. Ремиссия достигается примерно в 70% случаев и продолжается на 3-4 лет.

Такая болезнь, как плазмоцитома вызывает достаточно большой интерес в области иммунологических исследований, так как отличается выработкой огромного количества иммуноглобулинов с однородной структурой.

Плазмоцитома относится к злокачественным опухолям, состоящих из плазматических клеток, растущих в мягких тканях или в пределах осевого скелета.

Код по МКБ-10

C90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования

Эпидемиология

За последние годы это заболевание стало проявляться намного чаще. При чем, у мужчин заболеваемость на плазмоцитому выше. Обычно болезнь диагностируется у пациентов старше 25 лет, но пик заболеваемости приходится на 55-60 лет.

Причины плазмоцитомы

Врачи все еще не выяснили до конца, какие именно причины провоцируют В-лимфоциты мутировать в миеломные клетки.

Факторы риска

Были выявлены основные факторы риска этого заболевания:

  1. Пожилые мужчины и мужчины среднего возраста – пламоцитома начинает развиваться, когда снижается количество мужского гормона тестостерона в организме.
  2. На людей в возрасте до 40 лет приходится лишь 1% пациентов с этим заболеванием, поэтому можно утверждать, что болезнь чаще поражает после 50 лет.
  3. Наследственность – около 15% пациентов с плазмоцитомой выросли в семьях, где у родственников были зарегистрированы случаи мутаций В-лимфоцитов.
  4. Люди с лишним весом – при ожирении происходит снижение обмена веществ, что может приводить к развитию данной болезни.
  5. Облучение радиоактивными веществами.

Патогенез

Плазмоцитома может возникнуть в любой части тела. Одиночная плазмоцитома кости возникает из клеток плазмы, расположенных в костном мозге, в то время как экстрамедуллярная плазмоцитома, как полагают, возникает из плазматических клеток, расположенных на слизистых оболочках. Оба варианта болезни - различные группы новообразований с точки зрения расположения, опухолевой прогрессии и общей выживаемости. Некоторые авторы рассматривают одиночную плазмоцитому кости как маргинальную клеточную лимфому с обширной плазмацитарной дифференцировкой.

Цитогенетические исследования обнаруживают периодические потери в хромосоме 13, хромосомного плеча 1р и хромосомного плеча 14Q, а также участков в хромосомных плечах 19p, 9q и 1Q. Интерлейкин 6 (IL-6) по-прежнему считается основным фактором риска прогрессирования расстройств, вызванных плазматическими клетками.

Некоторые гематологи рассматривают одиночную плазмоцитому кости как промежуточный этап в эволюции от моноклональной гаммапатии неясной этиологии до множественной миеломы.

Симптомы плазмоцитомы

При плазмоцитоме или миеломной болезни сильнее всего страдают почки, суставы и иммунитет больного. Основные симптомы зависят от того, на какой стадии протекает болезнь. Примечательно, что в 10% случаев пациент не замечает никаких необычных симптомов, так как парапротеин не вырабатывается клетками.

При небольшом количестве злокачественных клеток плазмоцитома никак не проявляет себя. Но при достижении критического уровня данных клеток происходит синтез парапротеина с развитием следующей клинической симптоматики:

  1. Ломит суставы – появляются болевые ощущения в костях.
  2. Болят сухожилья– в них откладываются патологический белок, который нарушает основные функции органов и раздражает их рецепторы.
  3. Боли в области сердца
  4. Частые переломы костей.
  5. Сниженный иммунитет - угнетаются защитные силы организма, так как костный мозг вырабатывает слишком мало лейкоцитов.
  6. Большое количество кальция из разрушенных костных тканей попадает в кровь.
  7. Нарушение работы почек.
  8. Анемия.
  9. ДВС-синдром с развитием гипокоагуляции.

Формы

Есть три отдельные группы заболевания, определенные Международной рабочей группой по миеломе: одиночная плазмоцитома кости (SPB), внекостная, или экстрамедуллярная плазмоцитома (EP) и мультифокальная форма множественной миеломы, которая является либо первичной или рецидивирующей.

Для упрощения, одиночные плазмоцитомы можно разделить на 2 группы в зависимости от местоположения:

  • Плазмоцитома костной системы.
  • Экстрамедуллярная плазмоцитома.

Наиболее распространенной из них является одиночная плазмоцитома кости. На нее приходится около 3-5% от всех злокачественных опухолей, вызванных плазматическими клетками. Встречается в виде литических повреждений внутри осевого скелета. Экстрамедуллярная плазмоцитома наиболее часто встречаются в верхних дыхательных путей (85%), но может локализоваться в любой мягкой ткани. Примерно в половине случаев наблюдается парапротеинемия.

Солитарная плазмоцитома

Солитарной плазмоцитомой называют опухоль, которая состоит из плазматических клеток. Это заболевание костных тканей является локальным, в чем и состоит его главное отличие от множественной плазмоцитомы. У некоторых больных сначала развивается солитарная миеломная болезнь, которая потом может трансформироваться в множественную.

При солитарной плазмоцитоме поражается кость на каком-то одном участке. При проведении лабораторных обследований у больного диагностируется нарушение работы почечной системы, гиперкальциемия.

В некоторых случаях болезнь протекает совершенно незаметно, даже без изменений основных клинических показателей. При этом прогноз для больного является более благоприятным, чем при множественной миеломной болезни.

Экстрамедуллярная плазмоцитома

Экстрамедуллярная плазмоцитома является тяжелым заболеванием, при котором клетки плазмы трансформируются в злокачественные опухоли с быстрым распространением по организму. Как правило, подобная опухоль развивается в костях, хотя в некоторых случаях может локализоваться и в других тканях организма. Если опухоль поражает только плазматические клетки, то диагностируется изолированная плазмоцитома. При многочисленных плазмоцитомах можно говорить о множественной миеломной болезни.

Плазмоцитома позвоночника

Плазмоцитома позвоночника отличается следующими симптомами:

  1. Сильными болевыми ощущениями в позвоночнике. При этом боль может нарастать постепенно, одновременно с увеличением опухоли. В некоторых случаях болезненные ощущения локализируются в одном месте, в других – отдают в руки или ноги. Такие боли не проходят после принятия безрецептурных анальгетиков.
  2. У пациента меняется чувствительность кожных покровов ног или рук. Часто происходит полное онемение, ощущение покалывания, гипер- или гипоэстезия, повышение температуры тела, жар или наоборот ощущение холода.
  3. Больному трудно передвигаться. Меняется походка, могут появляться проблемы с ходьбой.
  4. Затрудненное мочеиспускание и опорожнение кишечника.
  5. Анемия, частая утомляемость, слабость во всем теле.

Плазмоцитома кости

При созревании В-лимфоцитов у больных на плазмоцитому кости под воздействием определенных факторов происходит сбой - вместо плазмоцитов образуется миеломная клетка. Она отличается злокачественными свойствами. Мутировавшая клетка начинает клонировать саму себя, что увеличивает количество миеломных клеток. Когда эти клетки начинают скапливаться, развивается плазмоцитома кости.

Миеломная клетка образуется в костном мозге и начинает прорастать из него. В костной ткани она активно делится. Как только эти клетки попадают в костную ткань, они начинают активировать остеокласты, разрушающие ее и создающие пустоты внутри костей.

Болезнь протекает медленно. В некоторых случаях может пройти около двадцати лет с момента мутации В-лимфоцита до диагностирования заболевания.

Плазмоцитома легких

Плазмоцитома легких является сравнительно редким заболеванием. Чаще всего она поражает мужчин в возрасте от 50 до 70 лет. Обычно атипичные плазматические клетки прорастают в крупных бронхах. При диагностировании можно увидеть четко ограниченные, округлые серовато-желтые однородные узелки.

При плазмоцитоме легких не поражается костный мозг. Метастазы распространяются гематогенным путем. Иногда в процесс вовлекаются соседние лимфатические узлы. Чаще всего болезнь протекает бессимптомно, но в редких случаях возможны такие признаки:

  1. Частый кашель с выделением мокроты.
  2. Болезненные ощущения в области груди.
  3. Повышение температуры тела до субфебрильных цифр.

При исследованиях крови никаких изменений не выявляется. Лечение заключается в проведении операции с удалением патологических очагов.

Диагностика плазмоцитомы

Диагностика плазмоцитомы проводится с помощью следующих методов:

  1. Собирается анамнез – специалист расспрашивает больного о характере болей, когда они появились, какие еще симптомы он может выделить.
  2. Врач осматривает пациента – на этой стадии можно выявить основные признаки плазмоцитомы (пульс учащается, кожные покровы бледные, множественные гематомы, опухолевые уплотнения на мышцах и костях).
  3. Проведение общего анализа крови – при миеломной болезни показатели будут следующими:
  • СОЭ – не ниже 60 мм в час.
  • Снижение количества эритроцитов, ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, моноцитов и нейтрофилов в сыворотке крови.
  • Сниженный уровень гемоглобина (меньше, чем 100 г/л).
  • Можно обнаружить несколько плазматических клеток.
  1. Проведение биохимического анализа крови – при плазмоцитоме будет обнаружено:
  • Увеличение количества общего белка (гиперпротеинемия).
  • Снижение альбумина(гипоальбуминемия).
  • Повышение мочевой кислоты.
  • Повышение уровня кальция в крови (гиперкальциемия).
  • Повышение креатинина и мочевины.
  1. Проведение миелограммы – в процессе изучается строение клеток, которые находятся в костном мозге. В грудине с помощью особого инструмента делается прокол, из которого извлекается небольшое количество костного мозга. При миеломной болезни показатели будут следующими:
  • Высокий уровень плазматических клеток.
  • В клетках обнаружено большое количество цитоплазмы.
  • Нормальное кроветворение угнетено.
  • Есть незрелые нетипичные клетки.

  1. Исследование лабораторных маркеров плазмоцитомы – кровь из вены в обязательном порядке берут ранним утром. Иногда можно использовать мочу. При плазмоцитоме в крови будут обнаружены парапротеины.
  2. Проведение общего анализа мочи – определение физико-химических характеристик мочи больного.
  3. Проведение рентгенографии костей – с помощью этого метода можно обнаружить места их поражения, а также поставить окончательный диагноз.
  4. Проведение спиральной компьютерной томографии – делают целую серию из рентгеновских снимков, благодаря чему можно увидеть: где именно разрушена и в каком месте произошла деформация костей или позвоночника, в каких мягких тканях присутствуют опухоли.

Диагностические критерии одиночной плазмоцитомы кости

Критерии определения одиночной плазмоцитомы кости разные. Некоторые гематологи включают пациентов с наличием более, чем одного очага поражения и повышенным уровнем миеломного белка и исключают пациентов, у которых болезнь прогрессировала в течение 2-х лет или при наличии патологического белка после лучевой терапии. На основании результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ), проточной цитометрии и полимеразной цепной реакции (ПЦР), в настоящее время используются следующие диагностические критерии:

  • Разрушение костной ткани в одном месте под воздействием клонов плазматических клеток.
  • Отсутствие анемии, гиперкальциемии или нарушения функции почек.
  • Низкие уровни концентрации в сыворотке или моче моноклонального белка

Диагностические критерии экстрамедуллярной плазмоцитомы

  • Определение моноклональных плазматических клеток с помощью тканевой биопсии.
  • Инфильтрация костного мозга клетками плазмы не более 5% от общего числа ядросодержащих клеток.
  • Отсутствие остеолитических поражений костей или других тканей.
  • Отсутствие гиперкальциемии или почечной недостаточности.
  • Низкая концентрация сывороточного белка М, если он присутствует.

Дифференциальная диагностика

Скелетные формы заболевания часто прогрессируют во множественную миелому на протяжении 2-4 лет. Из-за их клеточного сходства, плазмоцитомы должны быть дифференцированы от множественной миеломы. Для SPB и экстрамедуллярной плазмацитомы характерным является наличие только одной локализации поражения (либо в кости или в мягких тканях), нормальной структуры костного мозга (

Для устранения основных симптомов плазмоцитомы назначают различные обезболивающие средства, а также процедуры:

  1. Магнитотурботрон – лечение проводится с помощью низкочастотного магнитного поля.
  2. Электросон – лечение проводится с помощью низкочастотных импульсных токов.

При миеломной болезни также необходимо лечить сопутствующие заболевания: почечную недостаточность и нарушение обмена кальция.

Лечение одиночной плазмоцитомы кости

Большинство онкологов используют приблизительно 40 Гр при поражении позвоночника и 45 Гр при других костных поражениях. При поражениях размером более 5 см, следует рассматривать мощность в 50 Гр.

Как сообщается в исследовании Liebross и др. связь между дозой облучения и исчезновением моноклонального белка отсутствует.

Хирургическое лечение противопоказано при отсутствии структурной неустойчивости или неврологического расстройств. Химиотерапия может рассматриваться как предпочтительный метод терапии для пациентов, которые не реагируют на лучевую терапию.

Лечение экстрамедуллярной плазмоцитомы

Лечение экстрамедуллярной плазмоцитомы проводится на основании радиочувствительности опухоли.

Комбинированная терапия (хирургическое вмешательство и лучевая терапия) является общепринятым лечением в зависимости от резектабельности поражения. Комбинированное лечение может обеспечить наилучшие результаты.

Оптимальная доза облучения при локальном поражении составляет 40-50 Гр (в зависимости от размера опухоли) и проводится в течение 4-6 недель.

Из-за высокой скорости поражения лимфатических узлов, эти зоны должны также должны включатся в поле излучения.

Химиотерапия может рассматриваться для пациентов с рефрактерной формой болезни или при рецидиве плазмоцитомы.

Прогноз

Полное выздоровление при плазмоцитоме практически невозможно. Только при единичных опухолях и своевременном лечении можно говорить о полном излечении. При этом используются такие методы: удаление кости, которая была повреждена; пересадка костной ткани; трансплантация стволовых клеток.

Если пациент будет соблюдать некоторые условия, то может наступить достаточно длительная ремиссия:

  1. При миеломной болезни не было диагностировано тяжелых сопутствующих заболеваний.
  2. Больной проявляет высокую чувствительность к цитостатическим препаратам.
  3. При лечении не обнаружено тяжелых побочных эффектов.

При правильно подобранном лечении из химиотерапии и стероидных препаратов ремиссия может длиться два-четыре года. В редких случаях больные могут прожить после диагноза и лечения десять лет.

В среднем, при химиотерапии 90% пациентов проживают более двух лет. Если лечения не проводить длительность жизни не превысит двух лет.

Важно знать!

В клиническом анализе крови при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе) обнаруживают умеренный нейтрофилёз и лимфопению, практически у всех больных выявляют повышение СОЭ. Возможны умеренная эозинофилия и тромбоцитоз (эти изменения не имеют прямого диагностического значения).

Плазмоцитома — это заболевание злокачественного характера, которому присуще разрастание костномозговых плазмоклеток в мягких тканях или в границах осевого скелета (это В-лимфоциты последней стадии дифференцирования), которые в свою очередь, замещают собой нормальные здоровые клетки. Плазматические клетки секретируют парапротеины — иммуноглобулины с однородной структурой (в 70% - анормальный моноклональный иммуноглобулин класса G, в 20% - анормальный моноклональный иммуноглобулин класса A, в 5% - легкие цепи иммуноглобулинов).

Зачастую развивается одиночная плазмоцитома кости, но возможен и множественный вариант развития (при таком типе поражение охватывает организменные системы: костная, кровеносная, почечная и иммунная).

Плазмоцитома мягких тканей удачно поддается лучевому методу терапии с применением медикаментозных лекарств (Циклофосфамид, Мелфалан), а плазмоцитома костей лечению поддается значительно хуже и более резистентна к лекарственным препаратам.

Когда в организме возникает две и более формы плазмоцитомы, то само заболевание переходит в (иными словами — множественно-распространенная миелома). В случаях плазмоцитомы развивается одиночное новообразование кости, затем зачастую она становится многочисленным, а затем происходит распространение по иным костномозговым структурам. Миеломы (поражения клеточного звена костногомозговой области, плазмоцитома позвонка, клеточных единицах каркаса ребер, грудины и черепной коробки) фиксируются в значительно большем количестве, чем плазмоцитомы, поэтому очень важно проводить весьма тщательно диагностические мероприятия, дабы не допускать развитых сложных стадий болезни. Со временем появляются тканные опухолевые узлы, которые истребляют обступающие их костнотканные элементы.

Этиологические факторы плазмоцитомы до конца не изучены, но рисковыми предикторами являются:

— Генетическая предрасположенность. Приблизительно 15% заболевших плазмоцитомой имеют отягощенный семейный анамнез, то есть у родственников имелись зафиксированные случаи мутационных изменений В-лимфоцитарного ростка;

— Дефектные повреждения Т-клеточного угнетения;

— Воздействие хронической антигенной стимуляции;

— Гендерный фактор — это в основном мужчины, по возрастному показателю пожилого или среднестатистического возраста (пламоцитома начинает развитие при дефиците гормонов, снижении выработки мужских половых гормонов, точнее при падении уровня тестостерона в кровеносном русле). Так, в возрастной когорте до сорока лет, согласно проведенным исследованиям и собранным данным, припадает на долю плазмоцитомы лишь 1% случаев заболевания. Поэтому можно твердо утверждать, что болезнь чаще диагностируют у лиц предпенсионного возраста;

— Полные люди, так лишний вес, а точнее провоцирует замедление общих процессов обменно-вещественного характера, что и может влечь за собой развитие данной болезни.

Месторасположения плазмоцитомы может быть любым, то есть она может образоваться в любой организменной системе человека. Так, солитарная плазмоцитома позвонка возникает из плазмоклеток костного мозга, а экстрамедуллярная плазмоцитома — из плазмоклеток слизистых оболочек. Оба варианта заболевания — эта абсолютно разные новообразования опухолевой прогрессии.

Плазмоцитома: что это такое?

Злокачественное заболевание плазмоцитома в последние годы стало проявляться значительно намного чаще. При этом согласно статистическим данным, частота поражения мужчин плазмоцитомой значительно выше.

Этиопатогенез плазмоцитомы до сих пор является нераскрытым, но возможные факторы, провоцирующие ее развитие делятся на следующие подвиды: антигенная стимуляция пролиферативно активных процессов — активность М-белковых структур (инфекция столбняка) и антител иммуноглобулинов ( , туберкуло-инфекция, пиелонефрит, гепатит, желчные камни, холецистит); сбой Т-клеточного подавления; генетические механизмы наследственности.

Существует, согласно Международно организованной рабочей группы изучения миеломы, три общепризнанные формы:

— Солитарная одиночная плазмоцитома — это заболевание зрелых плазмоклеток, которые не распространяются по организму, а организованны локально и плотно сплочены друг с другом, чем, собственно говоря, и организовывают солитарное новообразование. Болезнь проходит по-разному у различных людей, так у одних плазмоцитома молниеносно переходит в , другим пациентам длительно доводится наблюдаться при гематологическом отделении или стоять на диспансерном учете у врача-гематолога. В некоторых отдельных случаях плазмоцитома протекает абсолютно незаметно, даже без каких на то либо изменений видимых клинических ориентиров. При всем этом прогноз является все же более благоприятным, нежели при множественной форме заболевания.

— Экстрамедуллярная внекостная плазмоцитома. Эта форма является тяжелой, так как плазмоклетки проходят трансформацию в злокачественные новообразования с молниеносным распространением по всему человеческому организму. Протекает без специфического поражения костномозговых и других органных структур. При этой форме не характерно поражение кожи и её встречаемость достигает лишь 5%.

— Мультифокальная форма многочисленной миеломы, которая является или первично проявимой, или повторно проявившейся.

Наиболее распространена одиночная плазмоцитома (порядка 3-6% от всех подвидов злокачественных новообразований). Экстрамедуллярный вид часто располагается в верхних отделах дыхательной системы — это около 85% случаев.

Формы плазмоцитомы человека :

Плазмоцитома позвоночника, эта форма отличается следующим симптомокомплексом:

— Интенсивное болевое чувство в зоне проекции позвоночника, боль, которая имеет тенденцию нарастания понемногу, наряду с этим увеличивается опухоль. Зачастую болезненные ощущения находятся в одном отграниченном месте, но могут иррадиировать по линиям иннервации в конечности человека. Именно такие, попеременно возникающие боли, не исчезают абсолютно полностью при купировании приемом обезболивающих.

— У больного изменяется чувствительность кожи конечностей до полного чувства онемения, ощущения иголочных покалываний, гиперестезией или гипоэстезий, присутствуют гипертермические реакции, человека бросает в жар или же все наоборот — знобит.

— Существуют определенные трудности передвижения: походка становится другой, появляются проблемы ходьбы.

— Затруднение при попытке помочиться и осложнения дефекации.

— Анемические проявления, утомляемость и слабость.

— При формировании В-лимфоцитов под влиянием определенных патогенных факторов случается сбой — происходит замена плазмоцитов на сформировывавшуюся миелоклетку, со злокачественными свойствами, которая склонна клонировать саму себя, для еще большего приумножения популяции мутировавших клеток. Именно скопление таких патологических клеток и формирует болезнь плазмоцитома кости.

— Весь процесс организации новообразования и сама болезнь проходит неспешно.

Плазмоцитома легких отличается следующими особенностями:

Плазмоцитома легких — это редко возникающий процесс, при котором патологические атипичные плазмоклетки прорастают в бронхах. При этой форме плазмоцитомы, в патологическом процессе не берет участие костный мозг, а метастазы распространяются по организму гематогенным путем с вовлечением лимфатических узлов. Признаки этой формы:

— Частый спазматический кашель с отхождением мокрот.

— Болезненные проявлении в загруднинной области.

— Незначительный субфебрилитет.

— Лабораторно в крови изменений не определяется.

Патогенетические стадии подразделяют:

1. Хроническая — миелоклетки с низкой пролиферативной активностью, не выходят за костномозговые границы и кортикального костного слоя.

2. Острая терминальная стадия — миелоклетки с высокой пролиферативной активностью, выходящие за границы мозга и создавая метастазы, приводящие к миелодепрессии, интоксикации.

Плазмоцитома: симптомы и признаки

При плазмоцитоме сильнее всего вовлекаются в патологический процесс почечная система, суставной комплекс и иммунные клетки. Основные симптомы зависят от стадийности процесса. Но в 10% случаев пациент и вовсе не предъявляет жалоб, поскольку парапротеин не вырабатывается клеточной системой.

По мере развития плазмоцитомы состояние пациента ухудшается, появляется симптомокомплекс:

— Недомогание и потеря веса, болевые мигрирующие ощущения, .

— Ломота суставного характера.

— Из-за отложения патологического белка появляется боль в сухожилиях.

— Частые патологические переломы и мягкость костей.

— Носовые кровотечения и анемические явления.

— Часто сопутствуют такие заболевания: менингиальные проявления, пневмококковая инфекция, .

— Угнетение иммунокомплексов в организме человека.

— При разрушении костных структур много кальция попадает в кровеносное русло и далее, проходя фильтр в почечной системе, патологически влияет на сами почки.

— Анемически проявимый синдром с нейтрофильным угнетением и .

— Протеиновые изменения — гиперпродукция белковых фракций.

— Почечные сдвиги — парапротеины скапливаются в канальцах почечных структур.

— Висцеральная патология — экстрамедуллярные поражения печени, селезенки, плевральных устилокоболочек, пищеварительной системы.

— Вторичный иммунодефицит — снижение количества нормальных иммуноглобулинов и гранулоцитов; проявляется склонностью к частым респираторным болезням и .

— Неврологический синдром — плазмоклеточное прорастание твердой оболочки мозга, изменения каркаса черепа, компрессия стволов нервов. Проявляется мышечной слабостью, парестезиями.

— Гиперкальциемический синдром проявляется вымыванием кальция из костей, проявим в виде тошноты и рвоты, постоянной сонливости, дезориентации.

3. Терминальная стадия — тяжкое течение, резкое развитие симптомокомплекса с прогрессией и смертью больного.

Плазмоцитома мягких тканей

Поражение мягких тканей болезнью плазмоцитома, без каких-либо сопутствующих костных патологий, случается исключительно редко — это явление носит название экстрамедуллярная плазмоцитома. Такая плазмоцитома растет медленно, склонна оставаться отграниченной по своему местонахождению.

Диагностические критерии плазмоцитомы мягких тканей:

— Нахождение моноклональных плазмоклеток, прибегая к методу тканной биопсии.

— Инфильтрация костномозговых структур клетками плазмы, согласно исследованиям, составляет не более 5% всех ядровмещающих клеток.

— Нет разрушений костей в целом. То есть при поражении тканных элементов, не должно иметь место затрагивания костнотканных элементов в патологически возникший процесс.

— Отсутствие завышенного показателя кальция в крови или почечной патологии.

Плазмоцитома кости

Плазмоцитома кости характеризуется следующими признаками:

— При формировании В-лимфоцитарных клеток, под влиянием определенных патогенных факторов, случается сбой — замена плазмоцитов на сформировывавшуюся миелоклетку, со злокачественными свойствами, которая склонна клонировать саму себя, для еще приумножения популяции мутировавших клеток. Именно скопление таких патологических клеток и формирует болезнь плазмоцитома кости.

— Миелоклетка образуется внутри самого мозга кости и вырастает насквозь через него, активирует остеокласты, разрушающие саму клетку и создающие пустые полости внутрикостно.

Весь процесс организации новообразования и сама болезнь проходит неспешно, занимая временной промежуток порядка двадцати лет, но может сформироваться и намного ранее.

Плазмоцитома: лечение и прогноз

Лечение болезни плазмоцитома проводится при помощи следующих методов:

— Оперативное вмешательство с целью трансплантации стволовых клеток или самого костного мозга.

— Проведение химиотерапевтических мер. Проводят зачастую монотерапию, но бывают тяжелые случаи, когда необходимо прибегать к полиохимиотерапии. Полихимиотерапия показана при развитых тяжелых стадиях заболевания или при резистентности организма ко многим цитостатическим препаратам.

У 40% отмечается полная ремиссия, у 50% больных — частичная. К сожалению, у многих возможны рецидивы. И, каждая следующая ремиссия короче предшествующей.

Эффективна циклическая терапия плазмоцитомы под контролем лабораторных показателей крови.

Четкой связи между эффективностью цитотиков и типом заболевания не установлено.

— Лучевое облучение. Используется 40 Гр при болезни позвоночника и 45 Гр при иных костных поражениях. Но, согласно результатов исследований, связи между дозой лучевой терапии и полным исчезновением патологического белка нет.

— Операция отсечения пораженной кости.

— Симптоматическое лечение плазмоцитомы в основном состоит в облегчении сопутствующих нарушений организма человека — это коррекция электролитного баланса, гемостатическое лечение, терапия переломов, анальгентические средства, профилактирование инфекций.

Прогноз плазмоцитомы обусловливается стадией болезни, возрастом пациента, лабораторными показателями, уровнем почечных изменений и костных поражений, временным началом терапии. Самый плохой прогноз при третей Б стадии — длительность жизни 15 месяцев, третей А стадии — 30 месяцев, второй и первой стадии — до 5 лет. При первично диагностированой резистентности организма к цитостатикам прогноз неутешителен — длительность жизни не более года.

Полное выздоровление в большинстве случаев невозможно. Только при единичных новообразованиях можно возлагать надежды на полное излечение.

При цитостатической химиотерапии большая часть пациентов проживают более двух лет, без должного лечения смерть наступает в промежутке до двух лет.



Понравилась статья? Поделитесь ей
Распечатать статью
Наверх