Дилатационная кардиомиопатия у детей прогноз. Дилатационная кардиомиопатия. Терапия и лечебные мероприятия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМПА) представляет собой патологию, при которой происходит поражение миокарда. По МКБ ей присвоен специальный код – I42.0. При этом отмечается расстройство сократительной способности сердца и расширение одного или обоих желудочков. Проявляется заболевание дестабилизацией сердечного ритма, признаками сердечной недостаточности и тромбоэмболическим синдромом.

Для того чтобы понять, что такое дилатационная кардиомиопатия, необходимо разобраться в механизме ее развития. В основе клинической формы лежит растяжение камер сердца. Вместе с этим часто сочетается систолическая дисфункция левого желудочка.

Результатом подобных изменений выступает снижение способности проталкивание крови в крупную артерию – аорту. Из-за этого ухудшается кровоснабжение органов тела и появляется сердечная недостаточность.

Выделяют еще гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатию. В первом случае происходит утолщение стенок желудочков и предсердий. Характерной особенностью рестриктивной формы является жесткая структура сердечной оболочки. Данное заболевание может передаваться ребенку на генетическом уровне. Но такой вид дилатационной кардиомиопатии у детей встречается крайне редко.

Причины

Существует несколько вариантов патогенеза дилатационной кардиопатии. Из них выделяют основные причины:

• инфекционная;
• токсическая;
• аутоиммунная;
• генетическая;
• метаболическая.

Чаще всего заболевание диагностируют среди мужчин от 30 лет. Распространенными причинами его развития служат нарушения метаболизма карнитина, злоупотребление спиртным, недостаток селена в организме. Не исключено проявление болезни на фоне перенесенной инфекции. В 30% из всех случаев дилатация носит наследственный характер.

Среди токсических факторов выделяют контакт с промышленной пылью, аэрозолями, смазочными материалами, металлами. Работа сердца также страдает от воздействия наркотических составов, повышенной радиации, некоторых антидепрессантов, противоопухолевых препаратов.

Причины дилатационной кардиомиопатии могут быть связаны с многоплодной беременностью, поздним токсикозом, вынашиванием ребенка в возрасте после 30 лет.

Неустановленную этиологию болезни относят к идиопатической форме. Иногда у пациентов диагностируют ишемическую кардиомиопатию. Ее возникновение связано с систолической дисфункцией, которая была спровоцирована дилатацией камер сердца при наличии ИБС.

Симптомы

На начальных этапах развития заболевание может даже не проявляться. Первые признаки возникают на фоне декомпенсации сердца и затянувшейся сердечной недостаточности. При наличии дилатационной кардиомиопатии, симптомы могут быть выраженными или вовсе отсутствовать.

Основная клиника болезни выглядит следующим образом:

• одышка в процессе ходьбы и даже в спокойном состоянии;
• отечность нижних конечностей, которая усиливаются ближе к вечеру, а после сна исчезает;
• приступы астмы;
• проблемы с дыханием в момент пребывания в лежачем положении;
• навязчивый кашель приступообразного характера;
• боль в зоне подреберья;
• выраженный цианоз;
• нарушения со стороны почек, которые проявляются в виде редкого или, напротив, частого мочевыведения;
• увеличение размеров живота;
• ухудшение кровообращения головного мозга, что влечет за собой снижение памяти и интеллектуальной способности, рассеянность, бессонницу.

Дилатационная миокардиопатия характеризуется дисфункцией левого желудочка. На фоне этого больной может отмечать быструю утомляемость, похолодание конечностей, бледность кожных покровов, головокружение. При плохом сердечном выбросе человек утрачивает способность выполнять даже самые простые бытовые задачи. Нередко у больного появляется мерцательная аритмия, плохо поддающаяся нормализации.

Запущенная форма сердечной недостаточности при сочетании с дилатационной кардиомиопатией вынуждает пациента занимать полусидящее положение даже в момент сна. При этом дыхание становится шумным, а вдох – затрудненным.

Со стороны легких могут быть слышны булькающие хрипы, связанные с застоем крови. Конечности отекают, живот увеличивается в размере, лицо становится одутловатым. Даже незначительное движение причиняет больному нестерпимый дискомфорт и усиливает одышку. Дестабилизация сердечного ритма, вызванная дилатационной каридиомиопатией, сопровождается замиранием сердца, что может закончиться полным прекращением его деятельности.

Диагностика

Диагностировать дилатационную кардиомиопатию достаточно сложно, так как отсутствует специальные критерии для этого. Заболевание выявляется за счет исключения других возможных патологий, протекающих с дилатацией сердечных полостей.

К проявленим дилатационной кардиомиопатии относятся кардиомегалия, тахикардия, характерные хрипы в легких, шумы клапанов. Для подтверждения конечного диагноза проводят ряд диагностических мероприятий:

• • Оценка симптомов. На этом этапе уточняется, как давно появилась одышка, отечность конечностей, нарушение сердечного ритма. Также выясняются возможные причины перечисленных симптомов со слов пациента.
  • Изучение образа жизни пациента. На приеме врач выясняет, какими болезнями ранее болел человек и его родственники, принимал ли больной лекарственные средства, алкоголь или, возможно, был контакт с токсичными веществами.
  • Проведение осмотра. В результате этого специалист может оценить окрас кожных покровов. Дело в том, что при дилатационной кардиомиопатии наблюдается их посинение из-за нарушения кровообращения. Также отмечается отечность нижних конечностей, увеличение печени в размерах. При наличии данной патологии артериальное давление бывает как нормальным, так и пониженным.
  • Лабораторное исследование крови, мочи. При кардиомиопатии наблюдается снижение показателей гемоглобина. Что касается анализа мочи, то в нем отмечают появление белка. При застое крови увеличивается количество печеночных ферментов.

• Проведение электрокардиографии. Несмотря на то, что при дилатационной кардиомиопатии по итогу ЭКГ не обнаруживаются специфические изменения, данное исследование позволяет выявить сбои сердечного ритма.
• Выполнение фонокардиограммы и рентгена грудной клетки для определения размеров сердца и анализа сердечных шумов.

Существует множество дополнительных исследований, которые могут назначаться для установления точного диагноза. Полный список диагностических мероприятий врач определяет индивидуально для каждого отдельного пациента.

Лечение

Современная медицина предлагает несколько вариантов лечения ДКМПА. При заболеваниях сердечно-сосудистой системы особое внимание уделяется питанию. Поэтому лечить дилатационную кардиомиопатию начинают с коррекции рациона. Также придется изменить образ жизни, полностью отказаться от алкоголя и никотина. Людям, которые страдают ожирением, необходимо сделать все возможное, чтобы привести в норму массу тела.

Что касается медикаментозного лечения, то оно основано на приеме целого ряда препаратов разнонаправленного действия:

• Бета-блокаторы. Снижают частоту сердечных сокращений, снимают симптомы гипертонии, способствуют благоприятному прогнозу. К этой лекарственной группе относятся такие средства, как «Бисопролол» и «Метопролол».
• Ингибиторы АПФ. Назначаются пациентам, у которых диагностирована систолическая дисфункция. Они повышают выживаемость, и уменьшают количество госпитализаций. Их необходимо принимать с особой осторожностью, постоянно контролируя показатели работы почек. Как правило, эти препараты рассчитаны на длительный прием, иногда даже пожизненный. Среди них следует выделить «Рамиприл», «Каптоприл», «Лизиноприл».
• Сердечные гликозиды. Это группа лекарственных препаратов, которые имеют растительное происхождение. Их назначают при сердечной недостаточности разной этиологии. Они оказывают антиаритмический и кардиотонический эффект. Но во время лечения очень важно соблюдать рекомендованную врачом дозу, поскольку на фоне передозировки возникает риск развития гликозидной интоксикации. К числу данных средств относится «Коргликон», «Дигоксин».
• Диуретики. Обладают мочегонным свойством и выводят из организма лишнюю жидкость. Чаще всего пациентам назначают «Фуросемид», «Лазикс», «Верошпирон».

Прием перечисленных препаратов позволяет излечить болезнь. Таким образом, удается свести к минимуму проявления дисфункции желудочков, уменьшить отеки, снять одышку, увеличить выносливость организма к физическим нагрузкам, и улучшить качество жизни пациента.

Дополнительно больному могут назначаться вспомогательные лекарства:

• Антагонисты кальция. Рекомендуются к приему пациентам, которым противопоказаны бета-блокаторы. Стоит отметить, что их нельзя использовать при наличии систолической дисфункции одного из желудочков, потому как они снижают тонус сердечной мышцы, которая и так не способна правильно сокращаться. К этой лекарственной группе относится «Нифедипин», «Дилтиазем». Стандартную дозу и продолжительность лечения назначает врач. В этом случае важно учитывать существующие противопоказания и возможные побочные реакции. Так, например, «Нифедипин» способен усиливать ЧСС. Вот почему он может быть крайне опасным при тахисистолической форме мерцательной аритмии.
• Нитраты. Действие этих средств непродолжительное. Их рекомендуют пациентам, у которых отмечается нарастающая одышка во время ходьбы. Наиболее распространенными считаются препараты «Нитроспрей» и «Нитроминт». В стационаре в вену больного может вводиться «Нитроглицерин» с целью снять отек легких и купировать левожелудочковую недостаточность.
• Антикоагулянты. С их помощью удается улучшить качества текучести крови. Эти препараты можно использовать для профилактики образования тромбов. Из данной группы лекарственных средств следует выделить «Аспирин», «Ацекардол» и «Варфарин».

Если медикаментозное лечение оказалось неэффективным, требуется проведение хирургического вмешательства. Решением проблемы может стать имплантация кардиовертера или кардиостимулятора.

Восстановлению проводимости внутри сердца способствует ресинхронизирующая терапия. У пациентов с электростимулятором выравнивается ритм, улучшается кровообращение и сократительная способность. Чтобы избежать развития опасных осложнений при асинхронном сокращении желудочков, данное устройство рекомендуется ставить на начальной стадии заболевания.

Улучшить качество жизни больного способна динамическая кардиомиопластика, в результате чего повышается выносливость организма к нагрузкам и исчезает необходимость в частых госпитализациях.

Протезирование клапана показано в случае, если эта часть сердца утратила способность задерживать обратный кровоток. Одновременно с этим устанавливаются специальные насосы, с помощью которых облегчается процесс перекачивания крови в крупнейшую артерию – аорту. Помимо улучшения самочувствия больного, удается продлить срок его жизни.

Прогрессирование хронической сердечной недостаточности лечат хирургическим путем, осуществляя окутывание сердца специальным каркасом в виде сетки. Изготавливают его индивидуально для каждого пациента. Его вживление позволяет уменьшить объем желудочков, а также увеличить силу работы сердца.

Самым радикальным способом хирургического лечения является пересадка сердца. После трансплантации отмечаются достаточно хорошие результаты в плане выживаемости – порядка 85%.

Пациенты, находящиеся в группе риска, должны соблюдать режим труда и отдыха. Им противопоказано профессионально заниматься спортом. При подтверждении диагноза необходимо приложить максимум усилий, чтобы не допустить возникновения сердечной недостаточности. В профилактических целях во избежание вторичного развития патологии и тромбоэмболических осложнений пациенту требуется постоянное употребление антиагрегантов и антикоагулянтов.

Образ жизни

Для уменьшения симптомов дилатационной кардиомиопатии важно соблюдать определенный режим, который позволит снять чрезмерную нагрузку с сердца. Специалисты рекомендуют:

• Выполнять ряд упражнений. У лечащего врача нужно уточнить, какие занятия подойдут именно вам. Пациентам не рекомендуется заниматься соревновательными видами спорта, так как увеличивается риск возникновения внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии.
• Исключить вредные привычки. Курение, прием наркотических препаратов, а также злоупотребление алкоголем могут усугубить состояние пациента и привести к необратимым процессам.
• Избавиться от избыточной массы тела и поддерживать ее показатели в норме. Лишний вес – дополнительная нагрузка на сердце, что неблагоприятно сказывается на состоянии здоровья при сердечных заболеваниях.
• Организовать правильное питание. Очень важно составить нормальный рацион с учетом выявленного заболевания. В этом вопросе поможет диетолог.

Здоровый образ жизни, полноценный отдых и соблюдение всех рекомендаций врача позволит купировать развитие заболевания.

Осложнения

К основным осложнениям относятся:

С такими последствиями сталкивается практически каждый пациент с диагнозом «дилатационная миопатия». Это обусловлено застоем крови в камерах сердца и оседанием тромбоцитов на его стенках.

Прогноз

Согласно медицинской статистике, в течение 5 лет после обнаружения дилатационной кардиомиопатии наблюдается летальный исход у 70% пациентов. При утончении стенки сердца этот орган функционирует гораздо хуже, чем здоровый, на фоне чего ухудшается прогноз развития заболевания. Также негативное влияние оказывает нарушение сердечного ритма. Стоит отметить, что длительность жизни мужчин при наличии данной патологии снижена вдвое, чем у женщин. При подтверждении диагноза больным присваивается инвалидность.

Прогноз при данном заболевании в большинстве случаев неблагоприятный. Многие больные погибают внезапно из-за развития тяжелых нарушений работы сердца или тромбоэмболии. Реже причиной смерти выступает хроническая сердечная недостаточность.

Улучшить прогнозы можно за счет пересадки сердца. Как уже было отмечено, 85% пациентов, которые перенесли трансплантацию главного органа системы кровообращения, проживают в среднем еще 10 лет. Улучшению прогноза способствует четкое и повседневное соблюдение рекомендаций врача, а также отказ от вредных привычек.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Дилатационная кардиомиопатия (I42.0), Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2), Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42.5), Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1), Эндомиокардиальная (ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ)

Кардиология детская, Кардиохирургия детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «6» ноября 2015 года
Протокол №15

Название протокола: Кардиомиопатия у детей.

Кардиомиопатия - это заболевание миокарда неизвестной этиологии, главными признаками которого являются кардиомегалия, нарушение сократительной способности миокарда и нарушение кровообращение.

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
I42.0 Дилатационная кардиомиопатия.
I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.
I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.
I42.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь.
I42.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия.

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ - аланинаминотрансфераза АСТ - аспартатаминотрансфераза АНА - антинуклерные антитела АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время АПЖД - аритмогенная дисплазия правого желудочка ВОЗ - всемирная организация здравоохранения ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия ДКМП - дилатационная кардиомиопатия ИФА - иммуноферментный анализ КТИ - кардиоторакальный индекс КТ - компьютерная томография КФК - креатинфосфокиназа КФК-МВ креатинфосфокиназа, где М-мышечная субъединица фермента (muscle) и В- мозговая (brain) ЛДГ - лактатдегидрогеназа ЛЖ - левый желудок МДГ - малатдегидрогеназа МРТ - магнитно-резонансная томография НК - недостаточность кровообращения ОАК - общий анализ крови ОАМ - общий анализ мочи ПТИ - протромбиновый индекс ПВ-ПТИ-МНО протромбиновое время с последующим расчетом ПТИ и международного нормализованного отношения РКМП - рестриктивная кардиомиопатия УЗИ - ультразвуковое исследование ЭКГ - электрокардиография ЭхоКГ - эхокардиография ЭЭГ - электроэнцефалография ЭзоФГС - эзофагогастроскопия ХСН - хроническая сердечная недостаточность

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.

Пользователи протокола: кардиологи, педиатры, врачи общей практики

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Стандарт надлежащих фармацевтических практик.

Классификация

Клиническая классификация:

Классификация ВОЗ

Кардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза ):
· гипертрофическую (обструктивная, необструктивная);
· дилатационную;
· рестриктивную;
· аритмогенная дисплазия правого желудочка;
· перипортальная.

Кардиомиопатии специфические :
1. инфекционные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные);
2. метаболические:
· эндокринные (при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении, сахарном диабете, феохромоцитоме);
· при инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз, гемохромотоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз);
· при дефиците микроэлементов (калий, магний, селен и др.), витаминов и питательных веществ, анемии;
3. при системных заболеваниях соединительной ткани;
4. при системных нейро-мышечных заболеваниях:
· нейро-мышечных расстройствах(атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз);
· мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии) ;
5. при воздействии токсических и физических факторов (алкоголя, кокаина, кобальта, свинца, ртути, антрациклиновых антибиотиков, циклофосфамида, уремии, проникающей (ионизирующей) радиации);

Неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластоз, идиопатический миокардит Фидлера).

Рабочая классификация гипертрофической кардиомиопатии (Леонтьева И.В., 2002), .

Вид гипертрофии	Выраженность обструктивного синдрома	Градиент давления, степень	Клиническая стадия
Асимметричная	Обструктивная форма	I степень -до 30 мм	Компенсации
Симметричная	Необструктивная форма	IIстепень - от 30 до60 мм	Субкомпенсации
		III степень - более 60 мм	Декомпенсации

Классификация кардиомиопатии Американской ассоциации сердца (ААС B.J.Maron, J.A.Towbin, G.Thiene и соавт.)

Первичные КМП: изолированное (или превалирующее) повреждение миокарда.
Вторичные КМП: миокардиальное повреждение является частью генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний.

Среди первичных КМП выделены:
Генетические:
· ГКМП;
· АДПЖ;
· некомпактный миокард левого желудочка;
· нарушения депонирования гликогена;
· PRKAG2 (protein kinase, AMP-activated, gamma 2 non-catalytic subunit);
· болезнь Данона (Danon disease);
· дефекты проведения;
· митохондриальные миопатии;
· нарушения ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T (LQTS); синдром Бругада; синдром укороченного интервала Q-T (SQTS); синдром Ленегре (Lenegre); катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT); синдром необъяснимой внезапной ночной смерти (Asian SUNDS)).

Смешанные:
· ДКМП и РКМП.

Приобретенные:
· воспалительная (миокардит);
· стресс-индуцированная (takоtsubo);
· перипартальная;
· тахикардие-индуцированная;
· у детей, рожденных матерями с инсулинозависимым сахарным диабетом.

Клиническая классификация кардиомиопатий Европейского общества кардиологов (ЕОК), 2008 г ., .
Основана на разделении КМП в зависимости от морфологических и функциональных изменений миокарда желудочков сердца.
· ГКМП;
· ДКМП;
· АПЖД;
· РКМП.

Неклассифицируемые :
· некомпактный миокард;
· КМП такотсубо (takotsubo).

Все фенотипы КМП , в свою очередь, подразделяются на:
Фамильные/семейные (генетические):
· неидентифицированный генный дефект;
· подтип заболевания.
Нефамильные/несемейные (негенетические):
· идиопатические;
· подтип заболевания

В соответствии с данной классификацией:
ГКМП - наличие утолщенной стенки или увеличение массы миокарда при отсутствии факторов, способствующих их развитию (гипертензия, клапанные пороки)".
РКМП - физиологическое состояние миокарда при нормальных или уменьшенных объемах (диастолическом и систолическом) полости желудочка сердца (одного или двух) и нормальной толщине его (их) стенок. Необходимо различать первичную РКМП, или идиопатическую, от вторичной - развившейся в результате таких системных заболеваний, как амилоидоз, саркоидоз, карциноидная болезнь, склеродермия, антрациклиновая КМП, фиброэластоз, синдром гиперэозинофилии, эндомиокардиальный фиброз.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза :

Жалобы и анамнез:

· быстрая утомляемость;
· одышка при физической нагрузке;
· обмороки;
· приступы головокружения;
· наличие кардиомиопатий в семье и у ближайших родственников;
· случаев внезапной смерти или заболеваний, сопровождающихся рефрактерной застойной СН среди родственников, особенно в молодом возрасте.

Физикальное обследование при ГКМП:
· двойной верхушечный толчок;
· пресистолический ритм галопа;
· интервальный мезо- или телесистолический «шум» изгнания в V точке и протосистолический убывающий шум митральной регургитации на верхушке и в аксиллярной области;
· шумы усиливаются при функциональных пробах, уменьшающих венозный возврат к сердцу;

Физикальное обследование при ДКМП:
· кардиомегалия;
· смещение влево и ослабление верхушечного толчка;
· деформация грудной клетки в виде сердечного горба;
· вялость;
· бледность кожных покровов;
· отставание в физическом развитии (кахексию);
· набухание шей-ных вен;
· цианоз, акроцианоз;
· увеличение печени (у детей до 1 года - и селезёнки);
· асцит, отёки на нижних конечностях;
· ослабление I тона на верхушке;
· систолический шум, интенсивность которого бывает разной;
· II тон над лёгочной артерией акцентуирован и раздвоен;
· тахикардия, экстрасистолия.

Особенности клинического течения при ГКМП:
· длительная сердечная компенсация, а развивающаяся впоследствии декомпенсация, по левожелудочковому типу, в виде диастолической (релаксационной) недостаточности;

Особенности клинического течения при ДКМП:
· манифестация дилатационной кардиомиопатии происходит с застойной (III-IV ФК) сердечной недостаточности по левожелудочковому типу, рефрактерной к терапии, протекающей при отсутствии выраженности острофазовых показателей активности процесса;
· сочетание застойной сердечной недостаточности с выраженными нарушениями ритма сердца и со склонностью к тромбообразованию и тромбоэмболическим осложнениям;
· выраженное расширение границ сердца влево-вверх, трехчленный ритм протодиастолического галопа и регургитационный шум относительной митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности, усиливающийся при нарастании сердечной декомпенсации.
Представленная классификация ХСН (2002), как правило, используется для детей старшего возраста и предусматривает объединение классификации стадий ХСН (В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско) и ФК (Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA) и определяет стадийность процесса и функциональные возможности пациента.

· Национальная классификация ХСН (ОССН, 2002г.)

	Стадии ХСН		Функциональные классы ХСН
I	Начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая сердечная недостаточность.	I ФК	Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил.
II А	Клинически выраженная стадия заболевания. Нарушения гемодина-мики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно.	II ФК	Незначительное ограничение физичес -кой активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением.
II Б	Тяжелая стадия заболевания (поражения) сердца. Выраженные изменения гемодинамики в обоих кругах кровообращения, выражен-ные умеренно.	III ФК	Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровождается появлением симптомов.
III	Конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемоди- намики и тяжелые (необратимые) структурные изменения органов- мишеней (сердца, легких, сосудов, головного мозга, почек).	IV	Невозможность выполнить какую-либо нагрузку без появления дискомфорта; симптомы присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физической активности.

Диагностика

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ЭКГ;
· ЭхоКГ, с допплеровским исследованием;
· рентгенография сердца с контрастированием пищевода;
· рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях;
· УЗИ гепатобилиопанкреатической области (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка);
· ОАМ на (физико-химические свойства с подсчетом количества клеточных элементов мочевого осадка;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· АЛТ, АСТ, тимоловая проба;
· определение общего белка в сыворотке крови
· определение альбумина в сыворотке крови
· определение мочевины в сыворотке крови
· определение креатинина в сыворотке крови

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ЭЭГ;
· КТ головного мозга;
· УЗИ сосудов;
· протромбиновый индекс;

· определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов ЛДГ, МДГ, КФК;
· ИФА на маркеры гепатита;
· эзофагогастроскопия;



· проба по Зимницкому;
· МРТ сердца;
Вышеперечисленные исследования могут быть проведены на стационарном этапе, в случае необходимости, не позднее 7-10 дней после последнего исследования.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации) :
· КФК-МВ;
· КФК;
· коагулограмма:
· Определение фибриногена в плазме крови на анализаторе
· Определение АЧТВ
· Определение ПВ-ПТИ-МНО
· Определение миоглобина в сыворотке крови ИФА-методом
· Определение электролитов (калия, натрия);
· Электрофорез белковых фракций в сыворотке крови и других биологических жидкостях на анализаторе

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне) :
· ЭЭГ;
· КТ головного мозга;
· УЗИ сосудов (для исключения патологии сосудов);
· определение ПВ-ПТИ-МНО
· определение АНА в сыворотке крови
· определение в крови сердечного антигена и антикардиальных антител;
· определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов ЛДГ, МДГ. КФК
· ИФА на маркеры гепатита;
· ЭзоФГС;
· суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;
· посев биологических жидкостей с отбором колоний;
· анализ чувствительности микробов к антибиотикам;
· проба по Зимницкому;
· МРТ сердца- для анализа взаимоотношений сердца и сосудов с другими органами;
· определение цитокинов-ФНО-альфа в сыворотке крови ИФА-методом.
· Иммунограмма

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Инструментальное обследование:

Рентгенограмма органов грудной клетки:
· признаки выраженного застоя в малом круге кровообращения, шаровидная, «митральная» или трапецевидная форма сердца, КТИ более 0,60-0,65;

ЭКГ:
· умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, увеличение индекса R V6/RV max> 3;
· нарушения проводимости (блокада левой ножки пучка Гиса или ее передневерхней ветви, дистальные нарушения АВ-проводимости);
· низкий вольтаж QRS в стандартных отведениях(при ДКМП);
· синусовая тахикардия, особенно мерцательная аритмия и желудочковая аритмии, наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия.

ЭХОКГ при ГКМП:
· признаки обструкции выводного тракта левого желудочка; градиент систолического давления между ЛЖ и аортой может быть различной степени выраженности - 100 мм.рт. ст. и более;
· переднесистолическое движение передней створки МК в середине систолы и соприкосновение створки МЖП;
· среднесистолическое прикрытие аортального клапана;
· утолщение стенки левого желудочка > 13-15 мм;
· диспропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки (увеличение соотношения ТМЖП/ТЗСЛЖ > 1,3-1,5);
· визуализация прикрытия выходного тракта левого желудочка гипертрофированной МЖП;
· уменьшение полости левого желудочка, увеличение полости левого предсердия, переднесистолическое движение створок митрального клапана и митрально-септальный контакт;
· митральная регургитация различной степени выраженности;
· раннее или среднесистолическое прикрытие аортальных створок, субаортальный градиент давления, превышающий 20 мм рт. ст. и увеличивающийся до 30 мм рт. ст. и более припровокационных пробах.
Нормальная эхокардиографическая картина не исключает диагноз кардиомиопатии .

ЭХОКГ при ДКМП:
· выраженная дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка и левого предсердия, при незначительном увеличении толщины их стенок;
· значительное увеличение конечного диастолического объема левого желудочка;
· выраженная гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительное (ниже 30-40%) уменьшение фракции выброса;

Показания для консультации узких специалистов (в зависимости от сопутствующей патологии):
· консультация кардиохирурга - для определения тактики хирургического лечения;
· консультация невролога - для исключения сопутствующей неврологической патологии;
· консультация генетика - для исключения генетических заболеваний и синдромов;
· консультация аритмолога - при жизнеугрожающих аритмиях;
· консультация нейрохирурга - при церебральных осложнениях.

Лабораторная диагностика

Лабораторное обследование: специфичных диагностических признаков нет.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [

Дифференциальная диагностика кардиомиопатий и заболеваний сердца
Нозологические формы	Клинические проявления	Инструментальная характеристика
Врожденный кардит	Признаки левожелудочковой недостаточности: · одышка, усиливающаяся по мере прогрессирования процесса, в дыхание вовлекается вспомогательная мускулатура, · часто выслу-шиваются разнокалиберные влажные и сухие свистящие хрипы · малиновый цианоз слизистых оболочек, кончиков паль-цев. · вер-хушечный толчок ослаблен или не определяется. Степень кардиомегалии ва-рьирует, максимально она выражена у детей раннего возраста. · тоны сердца приглушены, 2 тон над легочной артерией усилен за счет пассивной ле-гочной гипертензии · ритм галопа, особенно на фоне острой миогенной дилатации сердца. · систолический шум нехарактерен. · тахи- или брадиаритмия (за счет атриовентрикулярной блока-ды, синдрома слабости синусового узла), · эктопические тахикаритмии · экстрасистолия.	Рентгенограмма органов грудной клетки: · легочный рисунок чаще нормальный или незначительно уси-лен по венозному руслу, вплоть до альвеолярного отека легких, обусловлен-ного левожелудочковой СН · сердце шаровидной или овоидной формы. ЭКГ: -При ран-нем антенатальном кардите · высокий вольтаж комплексов QRS · ригидная синусовая тахикардия · признаки гипертрофии ЛЖ и ишемические изменения комп-лекса ST-T. -При позднем антенатальном и постнатальном кар-дитах ЭКГ изменения находятся в пря-мой зависимости от активности заболевания · снижение амплитуды зубца Т и вольтажа комплекса QRS в I, II, aVF, V1-2 и V5-6 отведениях ЭХОКГ: · расширение полостей сердца и снижение сократительной способности миокарда левого желудочка снижение фракции сердечного выброса.
Ревмокардит	Для возвратного ревмокардита (на фоне сформированных митрального и аортального пороков сердца) характерен ревматический анамнез, экстракардиальных проявлений ревматизма, повышения температуры тела и гуморальной активности, стойкого и более интенсивного шума ревматических пороков. Течение характеризуется без признаков застойной сердечной недостаточности и имеет положительную динамику на фоне терапии. Течение кардиомиопатии проявляется выраженными признаками сердечной недостаточности, нередко рефрактерной к проводимому лечению.
Экссудативный перикардит	Характерны кардиомегалия и выраженный застой крови в большом круге кровообращения, затрудняется отток из вен большого круга кровообращения. Нарушение оттока из легочных вен, как правило, наступает позже и не достигает значительной выраженности.	На ЭКГ, кроме характерной для констриктивного перикардита триады изменений (высокий зубец Р, низквольтный комплекс QRS, отрицательный зубец Т), наблюдаются изменения формы комплек-са QRS: расщепление, расширение, образование за-зубрин, углубление зубца Q, которые свидетельству-ют о глубине вовлечений в патологический процесс миокарда. Увеличенный зубец Р резко контрасти-рует с низковольтным комплексом QRS. На ЭхоКГ характерно скопление жидкости в полости перикарда при отсутствии дилатации желудочков и неизмененной их сократительной способности.
Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна	Обычно поражение сердечной мышцы впервые диагностируется между 6 и 7 годами. Характерны низкая физическая активность, с быстрой утратой способности к самостоятельной ходьбе. С возрастом частота выявления кардиальных симптомов возрастает, Наиболее частые нарушения: тахикардия, аритмии и сердечная недостаточность. Особенно выражены данные симптомы в конечных стадиях заболевания	На ЭКГ- глубокий зубец Q в отведениях II-III, aVF и V-6, а также высокий зубец R в отведении V-1. ЭХОКГ признаки латентной сердечной недостаточности: · увеличение конечного диастолического диаметра левого желудочка за 3 месяца; · увеличение массы сердца за трехмесячный период наблюдения; · снижение фракции выброса левого желудочка за тот же период; · наличие дискинезии стенок левого желудочка; · отношение расстояния от высшей точки раскрытия створки митрального клапана до межжелудочковой перегородки к конечному диастолическому диаметру левого желудочка более 16; · увеличение отношения времени предизгнания левого желудочка к периоду изгнания левого желудочка за трехмесячный период.
	Первые признаки появляются в раннем возрасте: бледность, резкая одышка, застой в легких, грубый систолический шум. С частым формированием фиброэластоза. Характерны: высокий пульс на руках, низкий на ногах. Заметно лучшее развитие верхней половины тела, по сравнению с нижней.	Рентгенограмма органов грудной клетки: отсутствие дуги аорты, узуры на ребрах. На ЭКГ- признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка.
Стеноз устья аорты	· одышка · синкопальные приступы · дискомфорт и боли в области сердца. Течение заболевания характеризуется длительным латентным периодом, когда нарастает обструкция и гипертрофия ЛЖ. Даже тяжелый аортальный стеноз может оставаться бессимптомным в течение многих лет. При появлении симптомов летальность и риск осложнений существенно увеличиваются; при стенокардии, обмороках и сердечной недостаточности	Рентгенологически · гипертрофия ЛЖ без его расширения На ЭКГ: При незначительно выраженном пороке ЭКГ может оставаться в пределах нормы. У больных с выраженным стенозом · увеличение амплитуды зубца R в V5,6 и зубца S в V1,2; · смещение интервала ST вниз в отведениях I, avL, V4,5; · появление сглаженности или двухфазных зубцов Т в отведениях I, avL, V4,5. У больных с длительно существующим пороком наблюдается постепенное формирование на ЭКГ картины полной блокады левой ножки пучка Гиса. Прогностически неблагоприятным признаком следует считать глубокие отрицательные зубцы Т, сочетающиеся с депрессией сегмента S-T в левых грудных отведениях. ЭХОКГ: Увеличение ЛЖ лучше всего определяется в левой косой проекции. С развитием СН происходит прогрессирующее расширение ЛЖ а затем и левого предсердия. Важным рентгенологическим признаком является постстенотическое расширение начальной части аорты, а также увеличение амплитуды пульсации в месте ее расширения.
Некомпактный миокард -	Характерно повышение трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка.	ЭХОКГ- признаки зависят от типа - для лакунарного типа некомпактного миокарда характерно ремоделирование сердца по типу дилатационной кардиомиопатии с преимущественным нарушением систолической функции пораженного желудочка (100%) - для губчатого типа характерно изменение по типу рестриктивной (57%) или гипертрофической кардиомиопатии (43%), с преимущественным нарушением диастолической функции - для смешанного - ремоделирование сердца может быть как по типу рестриктивной (20%) так и по типу дилатационной (80%) кардиомиопатий
Фиброэластоз эндомиокарда	Возникают тяжелые нарушения гемодинамики. В большинстве случаев фиброэластоз имеет молниеносное, или острое течение. Внезапно возникают общий цианоз и одышка, тахикардия или брадикардия. При сочетании фиброэластоза с врожденным пороком или при поражении клапанного эндокарда выслушивается систолический шум. Эти симптомы могут появляться сразу же после рождения, в течение первых часов или суток жизни.	На рентгенограмме — большое шаровидное сердце. ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка. Дистрофические изменения в миокарде. При ЭХОКГ выявляют шаровидную полость левого желудочка, гипокинезию его стенок и повышенную эхогенность (яркость) от эндокардиальных структур. Может регистрироваться различной степени регургитация с митрального клапана.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Лечение

Цели лечения:

· стабилизация гемодинамики;
· выработка базисной поддерживающей терапии;

Тактика лечения :

Немедикаментозное лечение:
· Диетотерапия. Число приемов пищи необходимо увеличить до 5 в день. Рекомендованные продукты (с высоким содержанием калия и кальция): картофель, абрикосы, курага, творог, молоко. Продукты, которые следует исключить: мясные и рыбные бульоны, жирные блюда, копчености, крепкий чай, кофе и шоколад. Продукты, которые следует ограничить (вызывающие брожение): бобовые, капуста, черный хлеб и др.
· Потребление жидкости. Определяется величиной диуреза (потребление не более выделенного накануне объема). Ограничение жидкости начинают с НК IIА. Подросток с НК IIБ-III не должен употреблять более 800 мл/сутки. Питание у грудных детей должно быть более частым (на 1-2 кормления больше, чем у здоровых детей) и меньшими объемами. Назначение лечебных смесей имеет существенное значение, поскольку расстройства пищеварения, вызывают выраженное беспокойство ребенка, приводят к усилению одышки, тахикардии, цианоза, появлению гипоксических приступов и приступов пароксизмальной тахикардии.(IА)
· Режим физической активности. Исключение физической нагрузки нежелательно, так как способствует детренированности и уменьшению адаптационных механизмов сердечно-сосудистой системы. Строгий постельный режим (с приподнятым изголовьем) назначают детям с НК IIБ-III ст. При острых миокардитах строгий постельный режим назначают при сердечной недостаточности IIА и даже I стадии. Длительно держать больных на постельном режиме не рекомендуется даже при тяжелых проявлениях НК из-за повышенного риска флеботромбозов, гипотрофии мышц с потерей калия. При отсутствии отеков, осложнений и хорошем самочувствии ребенок с НК IIБ стадии может самостоятельно играть в кровати, а в ряде случаев (при стабильности состояния) ходить в столовую, туалет. При НК IIА стадии чаще назначают облегченно-постельный режим. С уменьшением тяжести НК до I стадии ребенка можно переводить на комнатный режим. Большое значение имеют лечебная гимнастика и массаж. Умеренные физические тренировки способствуют снижению уровня нейрогормонов, повышению чувствительности к медикаментозному лечению и переносимости нагрузок, улучшению качества жизни. У грудных детей снижение физической активности возможно за счет прекращения кормления грудью и перевода на кормление сцеженным грудным молоком из бутылочки или при необходимости на частично-зондовое либо на полное зондовое питание.

Медикаментозное лечение:

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

Основные лекарственные средства:

Лечение ГКМП:
Препаратами выбора являются β-адреноблокаторы и антагонисты кальция, которые назначаются при наличии обструкции выводных трактов желудочков, ишемических изменений на ЭКГ, кардиалгиях, аритмия в покое, физических нагрузках.
β-адреноблокаторы.

Антагонисты кальция. Назначаются п ри непереносимости β-адреноблокаторов у больных с необструктивной формой ГКМП или у пациентов с бронхиальной астмой.
Выбор препарата и подбор дозы осуществляется в условиях стационара.

ИАПФ.

Препараты из данной группы назначаются пациентам с необструктивной формой кардиомиопатии.
Выбор препарата и подбор дозы осуществляется в условиях стационара.

Лечение ДКМП:
Лечение ДКМП комплексное и направлено на коррекцию и профилактику ХСН, нарушений ритма и тромбоэмболий: антикоагулянты и антитромботические препараты.

Блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА II). Рекомендованы при СН, когда иАПФ плохо переносятся (кашель), либо в дополнение к ним, или если симптоматика СН сохраняется на фоне оптимальных возрастных доз иАПФ, диуретиков и БАБ (за исключением тех случаев, когда пациенту назначен антагонист альдостерона). Выбор препарата и дозы осуществляется в условиях стационара.

ЛС	Средняя суточная доза	Кратность
Лозартан (УД - В)	25 мг	1 р/с
Ирбесартан (УД - С)	2,5 - 3,5 мг/кг/с	1 р/с

Антиаритмические ЛС
Соталол - начальная доза 0,3 мг/кг/сут 2 раза в сутки до 2 мг/кг/сут в 2-3 приема.
Амиодарон - 10 мг/кг/сут в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут 5 дней в неделю).

Антиагрегантная терапия.
Варфарин (УД - С) - начальная доза 0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,5.
Ацетилсалициловая кислота (УД - B) - 30мг/кг/сут.
Эноксапарин(УД - B) . Новорожденные до 2 мес: профилактика - 0,75 мг/кг/доза каждые 12 часов; лечение - 1,5 мг/кг/доза каждые 12 часов. От 2 мес до 18 лет - профилактика - 0,5 мг/кг/доза каждые 12 часов, лечение 1 мг/кг/доза каждые 12 часов.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

Основные лекарственные средства.

Лечение ГКП:
Препараты выбора: β-адреноблокаторы и антагонисты кальция.
1. β-адреноблокаторы (класс рекомендаций I, уровень доказательности А). Необходимо оценивать исходное ЧСС, ударный и минутный объемы и динамику этих показателей в процессе лечения, а также целесообразно титрование дозы β-адреноблокаторов с постепенным достижением целевой. При этом проводимая терапия не должна существенно снижать контролируемые показатели. Замедление ЧСС, наблюдаемое при использовании даже обычных доз β-адреноблокаторов, может сопровождаться уменьшением минутного объема крови, вариабельности сердечного ритма, прогрессированием ишемии миокарда, синкопальными состояниями.

Препараты	1-2-я недели	3-4-я недели	5-7-я недели	с 8-й недели и далее	Целевая доза
Метопролол сукцинат	1- 2 мг/кг/сут	2-3 мг/кг/сут	3-4 мг/кг/сут	4-5 мг/кг/сут	6 мг/кг/сут
Карведилол	0,05 мг/кг/доза*2 р/с	0,1 мг/кг/доза*2 р/сут	0,2 мг/кг/доза*2 р/сут	0,3мг/кг/доза*2 р/сут	0,4 мг/кг/доза*2 р/сут
Пропранолол	0,5-1 мг/кг/сут	1 -1,5 мг/кг/сут	1,5-2 мг/кг/сут	2-3 мг/кг/сут	2-4 мг/кг/сут в 2 приема

При возникновении брадикардии следует уменьшать дозу или прекратить прием препаратов, урежающих ЧСС, при необходимости возможно временное снижение дозы β-адреноблокаторов или их полнаяотмена в случае крайней необходимости. По достижении стабильного состояния нужно возобновить лечение и продолжить титрование дозы β-адреноблокаторов.
Тактика титрования доз БАБ при СН у детей: контроль величины диуреза, динамики массы тела больного, уровня АД и ЧСС, фракции выброса левого желудочка по данным ЭхоКГ в первые 2 недели лечения; при нарастании симптомов СН увеличить дозу диуретиков и/или временно снизить дозу БАБ; при возникновении брадикардии уменьшить дозу или прекратить прием препаратов, урежающих частоту сердечных сокращений; по достижении стабильного состояния больного продолжить титрование доз до целевых терапевтических.

2. Антагонисты кальция. Применяются при непереносимости β-адреноблокаторов у больных с необструктивной формой ГКМП или у пациентов с бронхиальной астмой. Производные фенилалкиламинов (верапамил), (класс рекомендаций I, уровень доказательности А). Данная группа препаратов обладает выраженными вазодилататорными свойствами и должна применяться с крайней осторожностью у пациентов с обструктивной ГКМП (при соответствующем мониторинге).Дозу необходимо подбирать индивидуально. Верапамил в дозах: до 4 лет внутрь по 0,02 г (20 мг) 2—3 раза в день; до 14 лет — по 0,04 (40 мг) 2—3 раза в день. Внутривенно вводят в возрасте от 1 года до 5 лет по 0,002—0,003 г (2—3 мг), от 6 до 14 лет — по 0,025—0,05 г (25—50 мг). Детям до 1 года в дозе 0,1-0,2 мкг/кг (обычно однократная доза составляет 0,75-2 мг).

3. Ингибиторы АПФ (иАПФ) (уровень доказательности - В) назначаются для лечения сердечной недостаточности с минимальных доз препаратов методом медленного титрования и увеличивать дозы до поддерживающих уровней или максимальных, переносимых пациентом уровней (оценивать по уровню АД, ЧСС, величины фракции выброса (ФВ), конечно-систолического и конечно-диастолического объемов) особенно в течение первых трех месяцев терапии; контролировать уровень АД, функцию почек и содержание электролитов в крови через 1-2 недели после каждого последующего увеличения дозы; при существенном ухудшении функции почек приостановить прием иАПФ; избегать назначения калийсберегающих диуретиков в начале лечения и нестероидных противовоспалительных препаратов, т.к. они снижают эффективность иАПФ и диуретиков. Наиболее часто применяемые иАПФ в лечении необструктивной формы ГКМП представлены в таблице.

Препараты	Средние суточные дозы	Кратность приема в сутки
Каптоприл	- новорожденные: 0,05-0,1 мг/кг перорально (макимально 2 мг/кг/сутки) - дети: 0,1-0,5 мг/кг (максимально 6 мг/кг/сутки) - подростки: 12,5-25 мг	1-3 2-3 2-3
Эналаприл	-новорожденные: 0,05-0,1 мг/кг перорально (максимально 0,3 мг/кг/сутки) - дети: 0,1-0,2 мг/кг/сутки (максимально 0,5 мг/кг/сутки) -подростки: 5-40 мг в сутки перорально	1-3 1-2 1-2
Лизиноприл	0,07 - 0,1 мг/кг	1-2
Рамиприл	0,01 мг/кг	1-2
Фозиноприл	с 14 лет: 5-20 мг	1

Абсолютными противопоказаниями к назначению иАПФ являются двусторонний стеноз почечных артерий и ангионевротический отек. Побочные реакции при лечении иАПФ: кашель, связаннный с блокадой разрушения брадикинина и некоторых других нейромедиаторов в слизистой бронхов; гипотония вследствие вазодилатации за счет быстрого воздействия на циркулирующие; гиперкалиемия за счет калий-сберегающего эффекта; азотемия, возможная при снижении клубочковой фильтрации менее 30 мл/ч; ангионевротический отек, нейтропения и тромбоцитопения (редко).
Принципы назначения иАПФ: начало терапии с малой дозы с медленным ее титрованием до терапевтической; контроль уровня креатинина и калия в сыворотке крови на фоне титрования дозы; наличие нормальных лабораторных показателей (калия, креатинина); отсутствие противопоказаний для назначения; повышение дозы раз в неделю при хорошем самочувствии и отсутствии побочных реакций. При необходимости скорость титрования может быть увеличена или уменьшена. Важно учитывать, что иАПФ предназначены для длительного лечения, так как их благоприятный клинический эффект отчетливо проявляется не ранее 3-4-й недели от начала приема. Подбор терапии проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД после каждого увеличения дозы с измерением пятикратно АД каждые 30 минут в течение 2-х часов от приема первой дозы, а в последующем - при каждом увеличении дозы. Допустимым считают снижение АД не более, чем на 10% от исходного.

Лечение ДКМП: Лечение ДКМП комплексное и направлено на коррекцию и
профилактику ХСН, нарушений ритма и тромбоэмболий: антикоагулянты и
антитромботические препараты.

Блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА II)
Рекомендованы при СН, когда иАПФ плохо переносятся (кашель), либо в дополнение к ним, или если симптоматика СН сохраняется на фоне оптимальных возрастных доз иАПФ, диуретиков и БАБ (за исключением тех случаев, когда пациенту назначен антагонист альдостерона). Назначать БРА II необходимо по тем же принципам, что и иАПФ, то есть в условиях стационара с титрованием дозы на протяжении 2-4 недель и мониторированием функции почек и содержания электролитов сыворотки крови.
Лозартан следует назначать детям 6-16 лет (масса тела 20-50 кг) внутрь, первоначально 25 мг в сутки однократно, максимальная доза 50 мг в сутки однократно достигается через несколько недель. Детям с массой тела 50 кг и выше первоначально 50 мг в сутки однократно, максимальная доза 100 мг в сутки однократно, достигается через несколько недель.
Ирбесартан - от 0,5 до 4,5 мг/кг массы тела в сутки.

Антиаритмическая терапия . Соталол -начальная доза 0,3 мг/кг/сут 2 раза в сутки до 2 мг/кг/сут в 2-3 приема; минимальный перерыв между увеличением дозы - 3 дня, в течение которых проводится оценка и мониторинг клинического состояния, сердечного ритма и интервала QT. Увеличение до целевой дозы не обязательно, если клинический эффект был достигнут при более низкой дозировке.
Амиодарон - 10 мг/кг/сут в течение 10 дней с дальнейшим переходом на 5 мг/кг/сут 5 дней в неделю), который эффективен в отношении как суправентрикулярных, так и желудочковых аритмий, не ухудшает сократительную способность миокарда и обладает свойствами периферического вазодилататора.
Применение дигоксина: При дилатационной кардиомиопатии может использоваться ограничено, только поддерживающая доза дигоксина (10-12 мкг/кг; старше года- 8-10 мкг/кг), которая не позволяет проявляться проаритмическому эффекту .
Негликозидные инотропные препараты используются только при острой декомпенсации кровообращения, в условиях палаты интенсивной терапии. Допамин (УД - В) в дозе от 5 до 10мкг/кг/мин применяется в случае декомпенсированной рефрактерной сердечной недостаточности для увеличения сердечного выброса, стабилизации уровня системного АД, увеличения диуреза.
Диуретики. Препарат и доза подбирается индивидуально, в составе комбинированной терапии.
Принципы назначения диуретиков: терапию начинают с низкой эффективной дозировки, которая постепенно увеличивается до исчезновения симптомов; при исчезновении симптомов застоя жидкости и достижении стабильной массы тела дозировка мочегонных средств можно считать адекватной в отсутствии признаков нарушения функции почек; целью диуретической терапии является достижение стабильного «сухого веса» пациента с помощью минимальной дозировки диуретика.
Петлевые диуретики. Фуросемид вызывает быстрый мощный, но непродолжительный диуретический эффект, назначается из расчета 1-3 мг/ кг/сут, максимальная — 6 мг/кг/с.
При сопутствующей почечной недостаточности доза фуросемида увеличивается до 5 мг/кг/сут. Препарат обладает достаточно выраженным синдромом отмены.
Тиазидовые диуретики
Гидрохлоротиазид может применяется при НК IIА изолировано или в сочетании со спиронолактоном. Начинают с дозы 1 мг/кг/сут, максимальная доза 2,5мг/кг/сут, поддерживающая доза составляет 12,5 мг в сутки однократно для детей школьного возраста. Наиболее часто в детской практике применяется комбинация - 25 мг триамтерена и 12,5 мг гипотиазида. Препарат назначается для детей до 6 лет расчета 1/2таблетки 2 раза в день, старше 10 лет 1 таблетка 2 раза в день.
Гидрохлортиазид Внутрь: начальная доза - 1мг/кг/сутки 1 раз в сутки: доза может быть увеличена до максимальной 3 мг\кг\с, не более 50 мг\сутки. Максимальные дозы: новорожденные и дети до 2 лет - 37,5 мг/сутки, дети 2 - 12 лет - 100мг\сутки, подростки - 200мг/сутки.
Калийсберегающие диуретики относятся к препаратам второй линии и назначаются в дополнение к препаратам первой линии (петлевые либо тиазидные диуретики).
Назначение петлевых диуретиков или комбинации двух или более препаратов может вызывать метаболический алкалоз. При этом эффективность тиазидных и петлевых диуретиков падает, а ингибиторов карбоангидразы увеличивается. Поэтому назначение ацетазоламида (0,5-1 мг/кг/сут) на 3-4 дня каждые 2-4 недели окажется полезным, как за счет непосредственного диуретического эффекта, так и за счет изменения рН в кислую сторону, что позволит восстановить эффективность петлевых и тиазидных диуретиков.
Антагонисты альдостерона (АА) Целесообразны у всех пациентов с тяжелой СН (ФВ ЛЖ ≤35%), если лечение диуретиками, иАПФ (БРА II) и БАБ недостаточно эффективно. Назначать антагонисты альдостерона следует в небольших дозах, при условии отсутствия гиперкалиемии и значительной почечной дисфункции. Если пациент находится в стационаре, инициировать терапию необходимо еще до его выписки из больницы. Необходимо мониторирование содержания креатинина и калия в сыворотке крови при любом изменении в лечении или клиническом состоянии пациента.
Спиронолактон (УД - С) назначается подросткам со стартовой дозы 25 мг один раз в день. Максимальная доза - 50 мг в сутки однократно. Противопоказания к назначению АА: калий плазмы крови > 5,0 ммоль/л креатинин крови > 220 мкмоль/л, одновременное назначение иАПФ и БРА. Возможные побочные эффекты АА: гиперкалиемия - повышение уровня калия в крови > 5,5 ммоль/л, ухудшение функции почек - повышение креатинина в крови >220 мкмоль/л. Необходимо сократить дозу спиронолактона вдвое с постоянным контролем биохимических показателей крови. При повышении уровня креатинина крови >310 мкмоль/л необходимо отменить антагонисты альдостерона, осуществлять постоянный контроль электролитов крови и лечить данное состояние.
Спиронолактон - 1 -3мг/кг/с в 1-2 приема

Лечение и профилактика тромбозов и тромбоэмболий . Показания к назначению детям с ХСН антикоагулянтов: искусственные механические клапаны сердца, первичная легочная гипертензия либо 4 стадия вторичной легочной гипертензии при болезнях сердца; значительная дилатация камер сердца, мерцательная аритмия, резкое снижение сократительной способности миокарда, тромбоэмболии в анамнезе, признаки тромбов в полостях сердца по данным ЭхоКГ, инфекционный эндокардит.
Гепарин (УД - В) подкожно в дозе 100-150 ЕД/кг/сут каждые 12 часов, от 1,5 до 4 недель (по показаниям), под контролем АЧТВ (с удлинением в 1,5 раза по сравнению с исходным) Варфарин - начальная доза 0,2 мг/кг/сут под контролем МНО каждые 1-3 дня, с достижением целевого значения 2,0-3,5. Перед началом приема препарата необходимо удостовериться в отсутствии факторов высокого риска кровотечений (коагулопатии, язвенные поражения ЖКТ и т.д.). После подбора поддерживающей дозы продолжают постоянный прием с регулярным контролем МНО амбулаторно 1 раз в 10-14 дней.
Ацетилсалициловая кислота (УД - B) - 30мг/кг/сут.
Варфарин (УД - С) назначают детям старшего возраста, начиная с 2,5-5 мг/сут. в течение 3 дней, а затем корригируют дозу по протромбиновому времени, которое должно превышать норму в 1,5-2 раза (для обеспечения терапевтического антикоагулянтного эффекта).
Эноксапарин.(УД - B). Новорожденные до 2 мес: профилактика - 0,75 мг/кг/доза каждые 12 часов; лечение - 1,5 мг/кг/доза каждые 12 часов. От 2 мес до 18 лет - профилактика - 0,5 мг/кг/доза каждые 12 часов, лечение 1 мг/кг/доза каждые 12 часов.

Другие виды лечения: нет

Хирургическое вмешательство:

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Показаниями к хирургической коррекции ГКМП являются:
1) отсутствие клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у
симптомных больных с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и
субаортальным градиентом давления в покое, равным 50
мм рт. ст. и более;
2) выраженной латентная обструкция и наличие значительных клинических
проявлений.

Показаниями к хирургической коррекции ДКМП являются:
· тяжелая сердечная недостаточность IV функционального класса по NYHA;
· выраженность сопутствующих аритмического и тромбоэмболического синдромов;
· отсутствие эффекта от всех длительно проводимых современных методов интенсивной медикаментозной терапии;
· неблагоприятный прогноз на ближайший год жизни.

Хирургическая коррекция сердечной недостаточности:
· физиологическая двухкамерная электрокардиостимуляция (ЭКС) сердца в DDD-режиме;
· ресинхронизации работы сердца (РРС), заключающийся в имплантации трехкамерного электрокардиостимулятора, который может быть оснащен функцией кардиовертера-дефибриллятора.
Паллиативные операции кардиомиопластики и вентрикулопластики являются как бы мостом к последующей радикальной операции по трансплантации сердца (у больных, ожидающих донорское сердце) или проводятся больным, которым радикальная операция трансплантации противопоказана в силу ряда причин (наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, почечной или печеночной недостаточности, неконтролируемых инфекций и т.д.)

Механические устройства поддержки кровообращения:

Имплантация механического желудочка сердца.
Основными направлениями использования устройств длительного вспомогательного кровообращения является:
· миокардиальная дисфункция, как мост к восстановлению или, как мост к трансплантации сердца;
· критические нарушения функции почек, печени, легких в результате хронических заболеваний.

Противопоказания к имплантации систем длительной поддержки кровообращения:
· недостаточность аортального клапана (2 и более степень);
· механический клапан в аортальной позиции;
· нарушение свертывающей системы крови;
· неизвестный неврологический статус;
· наличие злокачественных новообразований;
· активная системная инфекция;
· острый респираторный дистресс синдром;
· тяжелая легочная гипертензия;
· злокачественные аритмии и др.
Во всех случаях решение принимается индивидуально для каждого пациента с тщательной оценкой пользы и возможных осложнений.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО).
При ЭКМО наиболее важным является постоянный мониторинг за левопредсердным давлением. Неадекватно высокая преднагрузка левых отделов сердца может привести к развитию митральной регургитации, отека легких и легочному кровотечению, а также уменьшить эффективность ЭКМО в отношении восстановления насосной функции сердца.

Хирургические и электрофизиологические методы : митральная и трикуспидальная аннулопластка в сочетании с методиками сближения папиллярных мышц (I,B) и ресинхронизации сердца (I, А) в послеоперационном периоде, позволяют добиться результатов в восстановлении систолической и диастолической функции левого и правого желудочков сердца, однако данные процедуры у больных с тяжелой левожелудочковой дисфункцией обладают высоким интраоперационным риском.
Трансплантация сердца является радикальным, наиболее апробированным и эффективным методом хирургической коррекции ДКМП в случаях тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной к проводимой медикаментозной терапии.

Индикаторы эффективности лечения:
· увеличение продолжительности жизни;
· уменьшение степени обструкции выносящего тракта ЛЖ;
· отсутствие жизнеугрожающих нарушений ритма, синкопе, стенокардии;
· предотвращение развития сердечной недостаточности;
· повышение качества жизни - удовлетворительная переносимость бытовых физических нагрузок.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации** [ 8, 9, 10].

Показания для плановой госпитализации:
· первичная госпитализация для постановки диагноза;
· клинически значимое ухудшение симптомов ХСН;
· симптомы сердечно-сосудистой (НК IIB-III ст.) и дыхательной недостаточности, не требующие экстренной и неотложной госпитализации, нуждающиеся в обследовании или дифференциальной диагностике, проведение которых невозможно на амбулаторном этапе;

Показания для экстренной госпитализации:
· остановка кровообращения (асистолия или фибрилляция желудочков);
· жизнеугрожаемые нарушения ритма и проводимости сердца;
· цереброваскулярные осложнения (ишемические инсульты).

Профилактика

Профилактические мероприятия [ 20 ] :
· Обследование близких родственников (генетический анализ - определение наличия в организме генов - носителей наследственной информации - ответственных за возникновение гипертрофической кардиомиопатии)
· Профилактика и полноценное лечение болезней, способных привести к развитию кардиомиопатии.
· Ультразвуковое исследование сердца один раз в год.
· Суточное мониторирование ЭКГ
· Профилактика тромбозов и тромбоэмболий

Дальнейшее ведение (после стационара) - формирование и укрепление комплаенса.

Медицинские осмотры
Средний медицинский работник	4 раза (плановая)
Педиатр, ВОП	2 раза (плановая).По показаниям может частота наблюдения увеличиваться. При появлении признаков прогрессирования решение вопроса о госпитализации. При отсутствии эффективности лечения в течение 1 мес. направление к врачу кардиологу.
Консультация специалистов
Кардиолог	По показаниям.1 раз в год (плановая) при отсутствии эффективности лечения на уровне ПМСП
Кардиохирург	По показаниям. 1 раз в год (плановая) при отсутствии эффективности лечения на уровне ПМСП.
Лабораторные и диагностические исследования
ОАК	4 раза в год (в течение 2-3 дней)
ЭКГ, ЭхоКГ
Рентгенография органов грудной клетки	2 раза в год (в течение 1 недели)

Критерии эффективности диспансеризации и перевода с одной диспансерной группы в другую:
· улучшение качества жизни и стабилизация клинических, лабораторных, инструментальных показателей;
· предупреждение внезапной смерти.

Второй этап «Реабилитация II А» по профилю «Кардиология и кардиохирургия» (дети) - в отделении медицинской реабилитации (МР) многопрофильных стационаров, республиканских центрах (РЦ), санаториях, согласно клиническим протоколам по реабилитации в соответствии с международными критериями- СН II-III ФК (NYHA).

Третий этап объем «Амбулаторная реабилитация II » - в амбулаторно-поликлинических организациях (АПО), дневных стационарах центральной районной больницы (ЦРБ), сельской больнице (СБ), РЦ согласно клиническим протоколам по реабилитации в соответствии с международными критериями- СН I-II ФК (NYHA)
Поддерживающая реабилитация «Реабилитация поддерживающая» в АПО, дневных стационарах ЦРБ, МРБ, СБ, РЦ, стационарах на дому и санаториях согласно клиническим протоколам по реабилитации в соответствии с международными критериями - СН ФК I-II (NYHA)
Повторная реабилитация «Реабилитация повторная» в отделении МР, РЦ, санаториях согласно клиническим протоколам по реабилитации в соответствии с международными критериями - СН ФК I-II (NYHA)

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы: 1. Шлопова В.Г. Кардиомиопатии.- 2005. http://www.infarktu.net/catalog/professional/13/articles/ 2. Бершова Т.В. и др. Некоторые патогенетические аспекты возникновения кардиомиопатий у детей. РАМН, г.Москва. 2001. http://www.ortho.ru 3. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. American Heart Association // Circulation. – 2006. – Vol. 113. – P.1807-1816]. 4. Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. WHO/ISFC Task Force definition and classification of cardiomyopathies // Circulation. – 1996. – Vol. 93. – P. 841-842. 5. Педиатрия. Национальное руководство. В 2 т.-М.ГЭЩТАР-Медиа,- 2009.-Т 2.1024 с. 6. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. American Heart Association. // Circulation. – 2006. – Vol. 113. – P.1807-1816]. 7. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases // Eur. Heart. J. – 2008. – Vol. 29, № 2. – P. 270-276. 8. Комиссарова С.М.,Вайханская Т.Г.,Шкет А.П.Диагностика и лечение первичной гипертрофической кардиомиопатии.-Национальные рекомендации.-Минск.- 2010. 9. G. Cardiomyopathy. Dilated. 2005. http://www.clinicalevidence.com 10. R. E. Manzur, G. Barbieri Chronical Chagas Illnes: Controversial aspects about its ethiological treatment. Center of Chagas Illness and Regional Pathology "Dr. Humberto Lugones" , Santiago del Estero, Argentina. 2003. http://www.yahoo.com 11. Басаргина Е.Н. Кардиомиопатии. Избранные лекции по педиатрии. Под ред. Баранова А.А., Шиляева Р.Р., Касанова Б.С. М., 2005: 201–208 (диагностика – жалобы). 12. Царегородцева А.Д., Белозерова Ю.И., Брегель Л.В. Кардиология детского возраста. ГЭОТАР-Медиа.-2014.-784 С. 13. В.М. Делягин, Е.А. Тихомирова, А. Уразбагамбетов. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. //Практическая медицина.- №7.-2012.- С.15-17. 14. Руженцова Т.А. Диагностика кардиомиопатий у детей. //Практика педиатра.- 09.2013.- С.70-76. 15. Silva J.N Canter C.E. Curront management of pediatric diladet cardiomyopathy //Curr.Opin.Cardiol.-2010.-№25 (2)-P.80-81. 16. Dimas V.V. Denfield. Friedman R.A et al Freguncy of cfrdiac death in children with idipathr diladet cardiomyopathy// Am.J/Cardiol.-2009.-104(II)p.1574-1577. 17. Леонтьева И.В., Макарова В.А., Термосесов С.А. и др. Структура нарушений сердечного ритма и проводимости у детей с гипертрофической кардиомиопатией и тактика их ведения. Педиатрия 2013; 92; 5: 11-16. 18. Spethmann S., Rieper K., Riemekasten G. et al. Echocardiographic follow-up of patients with systemic sclerosis by 2D speckle tracking echocardiography of the left ventricle. Cardiovasc Ultrasound 2014; 12: 1: 13. 19. Рыбакова М.К., Алехин М.Н., Митьков В.В. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Эхокардиография. М., 2008. 544. 20. Сильнова И.В. Ультразвуковая диагностика некомпактного миокарда у детей //Автореферат на соискание ученой степени кандидата медицинских наук.- Москва – 2012. 21. Леоньева И.В. Лекции по кардиологии детского возраста. М.-2005.-с.250-251. 22. Antithrombotic therapy in neonates and children: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines (8th EditionChest.2008 Jun;133(6 Suppl):887S-968S. doi: 10.1378/chest.08-0762). 23. Monagle P, Chalmers E, Chan A, DeVeber G, Kirkham F, Massicotte P, Michelson AD; American College of Chest Physicians. 24. A guide to the use of anticoagulant drugs in children.Law C, Raffini L.Paediatr Drugs. 2015 Apr;17(2):105-14. doi: 10.1007/s40272-015-0120-x. 25. Guidelines on oral anticoagulation with warfarin – fourth edition. David Keeling, Trevor Baglin, Campbell Tait, Henry Watson, David Perry, Caroline Baglin, Steve Kitchen, Michael Makrisand British Committee for Standards in Haematology. British Journal of HaematologyVolume 154, Issue 3, pages 311–324, August 2011. 26. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России, Ассоциация детских кардиологов России. 2014 г. 27. 2013 ACCF/AHA guideline for the management of heart failure: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Yancy CW, Jessup M, Bozkurt B, Butler J, Casey DE Jr, Drazner MH, Fonarow GC, Geraci SA, Horwich T, Januzzi JL, Johnson MR, Kasper EK, Levy WC, Masoudi FA, McBride PE, McMurray JJ, Mitchell JE, Peterson PN, Riegel B, Sam F, Stevenson LW, Tang WH, Tsai EJ, Wilkoff BL. 28. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. A Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. http://circ.ahajournals.org/content/124/24/e783.full 29. Should angiotensin converting enzyme inhibitors be used in children with Type 1 diabetes and microalbuminuria?Report By:M Q Almerie, R M Williams, and C L Acerini. Institution:University of Cambridge Department of Paediatrics, Addenbrooke’s Hospital, Cambridge, UK, 28th August 2008. http://www.bestbets.org/bets/bet.php?id=1676 30. Presentation, diagnosis, and medical management of heart failure in children: Canadian Cardiovascular Society guidelines. Bibliographic Source Kantor PF, Lougheed J, Dancea A, McGillion M, Barbosa N, Chan C, Dillenburg R, Atallah J, Buchholz H, Chant-Gambacort C, Conway J, Gardin L, George K, Greenway S, Human DG, Jeewa A, Price JF, Ross RD, Roche SL, Ryerson L, Soni R, Wilson J, Wong K, Children"s Heart Failure Study Group. Presentation, diagnosis, and medical management of heart failure in children: Canadian Cardiovascular Society guidelines. Can J Cardiol. 2013 Dec;29(12):1535-52. PubMed. http://www.guideline.gov/content.aspx?id=47874 31. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической сердечной недостаточности у детей и подростков. 2013. 32. Басаргина Е.Н. Лекарственная терапия хронической сердечной недостаточности:возможности и ограничения. НЦЗД РАМН, 2012 г.

Информация

Разработчики:
1) Тукбекова Бибигуль Толеубаевна - доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Карагандинский Государственный Медицинский университет», заведующая кафедрой «Детские болезни №2», Председатель ОО «Ассоциация Педиатров и специалистов педиатрического профиля Карагандинской области».
2) Абдрахманов Куангали Бапашевич - доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет имени Марата Оспанова» заведующий кафедрой «Детские болезни №2».
3) Такирова Айгуль Тулеухановна - РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет» ассистент кафедры «Общая врачебная практика №3 и сестринского дела».
4) Литвинова Лия Равильевна - АО «Национальный научный кардиохирургический центр» клинический фармаколог.

Конфликт интересов: отсутствует.Самая полная база клиник, специалистов и аптек по всем городам Казахстана.

Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.

Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.

Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Кардиомиопатией называют целую группу заболеваний (невоспалительного характера) сердечной сумки с преобладанием поражения миокарда. При этом ни поражения клапанов, ни гипертензии (легочной или артериальной) не возникает. Для этих тяжелых заболеваний характерно увеличение размеров сердца и .

По течению болезнь может быть острой (развивается за несколько недель), подострой или хронической (на протяжении нескольких месяцев).

Причины

Многие вирусные или бактериальныя инфекции, перенесенные ребенком, могут спровоцировать развитие у него кардиомиопатии.

Точная причина этих заболеваний не установлена. Большинство ученых поддерживают предположение о значимости для возникновения кардиомиопатии инфекционного фактора и генетической предрасположенности.

Предполагают, что для развития кардиомиопатии у новорожденных и детей после года имеют значение такие инфекции на этапе внутриутробного развития:

• токсоплазмоз;
• герпетическая инфекция;
• стафилококковая;
• цитомегаловирусная;
• аденовирусная;
• краснуха и др.

Бактериальные или вирусные инфекции могут спровоцировать сердечную патологию в любом возрасте ребенка.

Не исключают влияния таких факторов:

• внутриутробная гипоксия;
• асфиксия в процессе родов;
• сепсис;
• родовая травма ЦНС.

Значительный вес имеют и генетические аспекты, так как часто выявляется семейный характер патологии. Причем болеют не только родители ребенка, но и близкие родственники. Многие специалисты придерживаются мнения, что ведущую роль для новорожденных играет именно наследственность.

У подростков провоцирующим фактором для возникновения кардиомиопатии может послужить чрезмерная психоэмоциональная либо физическая нагрузка или даже быстрый рост.

Независимо от возраста детей основой кардиомиопатии является нарушение всех обменных (метаболических) процессов в тканях сердечной сумки. Результатом нарушений обмена веществ и минералов являются дистрофические изменения, происходящие чаще всего в миокарде, реже в наружной (перикарде) или внутренней (эндокарде) оболочках сердечной сумки.

Следствием этих необратимых изменений являются расширение полостей сердца, снижение эластичности сумки, нарастающая сердечная недостаточность.

В зависимости от состояния внутрисердечного кровообращения различают такие типы или формы кардиомиопатии:

• гипертрофическая;
• дилатационная;
• аритмогенная;
• рестриктивная.

Тип заболевания позволяет предположить возможную причину развившегося процесса. У многих деток причин для развития кардиомиопатии может быть несколько. При неустановленной причине диагностируют идиопатическую форму.

Симптомы

Клинические проявления различных типов кардиомиопатии:

1. Гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться у детей любого возраста, даже у новорожденных. Основным признаком болезни является увеличение полости левого желудочка и постепенное ухудшение сократительной функции сердца. Могут иметь место также нарушения ритма, частые головокружения, возможны и обмороки. Одышку вызывают физические нагрузки, отмечается повышенная утомляемость.

У детей раннего возраста может развиваться сердечная недостаточность за счет застойных явлений. Прогноз у этой формы более благоприятный, чем у других. Стремительное течение с летальным исходом развивается редко.

Однако эта форма кардиомиопатии может иметь и длительный бессимптомный период, а внезапный обморок и последующая смерть ребенка могут явиться единственным проявлением болезни.

1. Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенной формой болезни. Встречается у детей в любом возрасте. У девочек бывает реже, чем у мальчиков. При этой форме расширяются все полости сердца, снижается сократительная способность сердечной мышцы, в итоге развивается сердечная недостаточность.

Причину болезни у большинства детей установить не удается. Отличается постепенным течением. Малыши , дитя при кормлении часто бросает сосать из-за нехватки воздуха.

У старших детей превалируют признаки сердечной недостаточности:

• повышенная утомляемость даже при небольшой нагрузке;
• постоянная слабость;
• отеки нижних конечностей или даже асцит (выпотевание жидкости в брюшную полость);
• одышка и влажный кашель (особенно по ночам).

При этой форме болезни возможно образование тромбов в полости сердца. В случае отрыва тромба от стенки он может вызвать закупорку кровеносного сосуда в различных органах и возникновение вследствие этого инфаркта почки, инсульта головного мозга, инфаркта легкого. Может развиться также ишемия и в самом миокарде как следствие необратимых метаболических нарушений и изменений стенки сосудов.

1. Рестриктивная кардиомиопатия относится к наиболее редким формам заболевания. Ее доля составляет 5 % от общего количества кардиомиопатий. Она характеризуется выраженным снижением эластичности миокарда и сократительной его способности, постепенным течением.

Болезнь может быть первичной (идиопатической) или вторичной (на фоне системного или аутоиммунного заболевания), может иметь семейный характер (но конкретный дефектный ген еще не установлен). Отдельные случаи могут быть спровоцированы вирусными или бактериальными инфекциями.

Может длительное время протекать малосимптомно. В клинических проявлениях преобладают симптомы застойных явлений в большом круге кровообращения. Явления сердечной недостаточности прогрессируют медленно. Малыши отстают в развитии, отмечается нарастающая слабость, вялость ребенка. При малейшей нагрузке (например, при плаче) появляется акроцианоз (синюшность) на лице и пальчиках конечностей.

Старшие дети малоактивны, не участвуют в подвижных играх. Одышка и акроцианоз возникают при физических нагрузках. Подростков беспокоят кашель, чувство недостатка воздуха, сердцебиение, боли в сердце, постоянная слабость.

1. Аритмогенная кардиомиопатия в детском возрасте встречается редко, но по данным исследований именно она является причиной летальных исходов у 25 % детей с кардиомиопатией.

1. Специалисты выделяют еще одну форму – дисметаболическую кардиомиопатию, но она является не самостоятельным заболеванием, а одним из проявлений системных болезней. Дистрофические метаболические изменения в миокарде возникают на фоне:

• тиреотоксикоза;
• коллагенозов;
• злокачественных опухолей;
• и др.

При этих заболеваниях преобладают симптомы основного процесса, а поражение сердца является неспецифичным.

Диагностика

Установить диагноз врачу помогут дополнительные методы исследования, в частности, ЭКГ.

При отсутствии выраженных проявлений в начальной стадии кардиомиопатия может выявляться случайно при проведении ЭКГ или Эхо-КГ при обследовании по какому-либо поводу. На ЭКГ обнаруживают значительные метаболические нарушения (основной признак миокардиодистрофии), а при Эхо-КГ выявляют увеличенные размеры сердца.

Диагноз «кардиомиопатия» может быть поставлен при основном условии – исключении врожденной аномалии развития сердца, клапанных пороков, перикардита, поражения проводящей системы в сердце.

В кардиологических отделениях для верификации диагноза используют, кроме ЭКГ и Эхо-КГ (УЗИ сердца), такие диагностические методы:

• допплерографию;
• сцинтиграфию;
• рентгенографию грудной клетки;
• пункционную биопсию сердечной сумки;
• КТ и МРТ.

Эти методы дают возможность оценить состояние крупных сосудов и степень дистрофических изменений в миокарде. Но основным инструментальным и самым информативным методом диагностики данной патологии считается УЗИ сердца.

Лабораторные исследования используются для определения водно-электролитного баланса и контроля эффективности проводимого лечения.

Лечение

Целью лечения при всех формах кардиомиопатии является ликвидация (или уменьшение) проявлений сердечной недостаточности и предупреждение осложнений.

Консервативная терапия направлена на:

• нормализацию артериального давления (под действием ингибиторов);
• улучшение метаболических процессов (назначаются витамины, анаболики);
• уменьшение нагрузки на сердце при явлениях сердечной недостаточности (применение сердечных гликозидов, мочегонных средств при отеках).

Все препараты и их дозировки, длительность применения назначаются детским кардиологом с учетом возраста, веса тела пациента и степени тяжести заболевания.

Консервативная терапия может оказать эффект только при ранней стадии болезни, правильном лечении. При значительных изменениях, в далеко зашедших случаях необходима трансплантация сердца.

Трансплантация донорского сердца больше показана детям, страдающим дилатационной формой кардиомиопатии. А при рестриктивной форме имеется высокий риск возникновения рецидива уже в трансплантированном донорском сердце.

При гипертрофической форме болезни в некоторых случаях показано вживление электрокардиостимулятора.

Диетпитание

Одним из компонентов лечения при кардиомиопатии является диетпитание. Кормить детей следует 5-6 р. за день небольшими порциями. В рацион рекомендуется включать продукты, способствующие улучшению кровообращения и нормализующие обменные процессы в организме.

Особенно полезными будут продукты, содержащие и калий (абрикос, изюм, курага, чернослив, и др.). Следует обратить внимание на количество – ее нужно ограничить до 6 г в сутки. Такое требование объясняется свойством соли удерживать воду в организме и способствовать возникновению отеков.

По согласованию с кардиологом определяется и объем , так как больший объем циркулирующей крови увеличит нагрузку на сердце и повысит артериальное давление, что при данной патологии нежелательно.

Включение в рацион (нежирных сортов), приготовленной на пару или в отварном виде, обеспечит организм необходимыми жирными кислотами (омега-3). Они помогут снизить давление и предотвратить тромбообразование, что очень актуально при кардиомиопатии.

1. В качестве первого блюда – вегетарианские супы (овощные, с растительным маслом) или молочные.
2. Мясо и рыба (нежирные сорта), .
3. Каши и макаронные изделия (из твердых сортов пшеницы).
4. Овощи (вареные, запеченные, тушеные); употребления овощей в сыром виде следует избегать.
5. Хлеб белый диетический без соли и сухарики из него.
6. Кисломолочные обезжиренные продукты ( , йогурт, ).
7. (1 шт. в день), сваренные всмятку, или омлет на пару.
8. Ягоды и фрукты, включая .
9. Соки (лучше свежеотжатые) овощные и фруктовые.
10. (при отсутствии аллергии).
11. Чай, некрепко заваренный (лучше белый или зеленый).

Исключить из рациона следует:

• бульоны;
• колбасные изделия;
• жирные и жареные блюда;
• приправы и соусы;
• бобовые;
• копчености, соленья;
• консервы;
• сдобу и кондитерские изделия;
• газированные напитки;
• маргарин, сливки, жирную сметану.

Прогноз

Наиболее подходящее ребенку с кардиомиопатией первое блюдо — вегетарианский суп.

Прогноз при дилатационной (наиболее распространенной форме) кардиомиопатии очень серьезный, большинство случаев имеют неблагоприятный исход. Ежегодная смертность – 10-20 % детей, в течение 5 лет выживают только 50 % больных деток.

При гипертрофической форме прогноз несколько более благоприятный. Ежегодная смертность от 2 до 6 %. Детки в раннем возрасте умирают от сердечной недостаточности, а старшие дети – внезапно от тяжелой аритмии (фибрилляции желудочков).

Рестриктивная кардиомиопатия чаще также имеет неблагоприятный исход. Причиной детской смертности являются тромбоэмболия, хроническая форма сердечной недостаточности или другие осложнения.

Дети с врожденной кардиомиопатией выживают в течение первого года, по разным данным, в 45-80 % случаев. Возможен летальный исход уже в первые 3 месяца после рождения.

У 25-30 % выживших младенцев формируется функциональная левожелудочковая недостаточность сердца. На благополучный исход влияют сроки выявления заболевания и начала лечения. Наибольшая выживаемость отмечается в раннем возрасте детей.

Резюме для родителей

Кардиомиопатия в любой форме является очень тяжелым поражением сердца, зачастую приводящим к необратимым изменениям в тканях сердечной сумки и грубым нарушениям функции сердца. Только внимательное отношение к поведению и состоянию ребенка со стороны родителей может помочь диагностировать болезнь на ранних стадиях, что может несколько оптимизировать прогноз при проведении лечения.

Лекция специалиста на тему «Кардиомиопатии: общая характеристика»:

Сталкиваясь со сложными медицинскими терминами, пациенты теряются, не зная, насколько опасно заболевание, каков прогноз, в особенности это касается диагнозов, связанных с нарушением сердечной деятельности. Что такое дилатационная кардиомиопатия?

Согласно МКБ 10, международной классификации болезней, дкмп (код 142.0), представляющая собой поражение сердечной мышцы неизвестного происхождения, не относится к группе заболеваний, вызванных поражением артерий, клапанов, перикарда или проводящей сердечной системы.

Чаще всего нарушение вызывается идиопатическими причинами. Методы современной диагностики позволяют установить причины кардиомиопатии дилатационной лишь в некоторых случаях:

• болезнь Фабри;
• амилоидоз сердца;
• эндомиокардиальный фиброз;
• болезнь Леффлера.

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия представляет собой нарушение функций миокарда, характеризующееся изменением полостей желудочков и их систолической функции.

ДКМП не является распространенным нарушением, чаще всего оно диагностируется у молодых мужчин, прогноз относительно заболевания негативный в ряде случаев, из-за отсутствия клинических проявлений. Пациенты с ДКМП составляют 30% от количества всех больных страдающих от миопатий.

Заболевание идиопатическая дилатационная кардиомиопатия должно уже на ранней стадии диагностики дифференцироваться от излечимых форм нарушения работы миокарда, это влияет на общий прогноз лечения.

Этиология и основные причины

Причиной заболевания могут стать: инфекционный миокардит, аутоиммунные процессы в организме, вирус Коксаки, гепатит С, цитомегаловирус, герпес. В группу риска входят больные с аутоиммунными заболеваниями.

В некоторых случаях причиной является наследственная предрасположенность по типу аутосомо-доминанты.

Отрицательно влияет на сердечную мышцу постоянный прием алкогольных напитков, приводящий к прекращению синтеза кардиомиоцитов, повреждению клеток, нарушению их метаболизма.

Способность сердечной мышцы к сокращению резко падает, полости сердца расширяются, что может привести к внезапной смерти.

Пусковые механизмы: вирусные инфекции, алкоголь, наследственность, аутоиммунные заболевания помогают подтвердить диагноз только на первой стадии заболевания, на поздних стадиях клиническая картина перестает зависеть от перечисленных выше пусковых механизмов.

Как протекает заболевание

Для дилатационной кардиомиопатии характерно понижение энергетического обмена на клеточном уровне, приводящее к снижению сокращений сердечной мышцы, в результате чего появляется тахикардия.

Как компенсация проходящих процессов развиваются: гипертрофия желудочков, коронарная недостаточность, ишемия, очаговый кардиофиброз.

Эти явления усугубляют недостаточность клапанов, нарушение кровообращения и перфузии тканей и внутренних органов.

Длительные нарушения приводят к задержке воды в организме и отекам, а также к нарушению свертываемости крови.

ДКМП. Классификация. Основные признаки

Классификация по коду 142.0 включает формы:

• гипертрофическую;
• дилатационную;
• систоло-диастолическую.

Дилатационная форма характеризуется изменением формы желудочков, нарушением сократительной функции сердечной мышцы и отсутствием ее заметного увеличения.

Гипертрофическая ГКМП может характеризоваться увеличением желудочков, дисфункцией миокарда и отсутствием их расширения.

Систоло-диастолическая форма нарушения отличается такими признаками: проблемы с наполнением желудочков, их уменьшением и практически нормальной систолой.

Кроме этих форм выделяют: кардиомиопатию аритмогенную, специфическую, ишемическую, клапанную, воспалительную.

Заболевание 142.0 по международному коду, отличается такими признаками:

• непереносимость физических нагрузок;
• сердечная астма;
• одышка;
• отеки;
• усиленное сердцебиение;
• большой живот;
• увеличенная печень.

У всех больных симптомы со временем усиливаются, хотя само заболевание начинается бессимптомно и может обнаружиться только по эхокардиографическим признакам на эхо сердца.

Самыми тяжелыми осложнениями с плохим прогнозом и возможным риском внезапной смерти являются тромбоэмболии.

Выживаемость пациентов с ДКМП составляет приблизительно пять лет, улучшает прогноз трансплантация сердца.

Терапия и лечебные мероприятия

Лечение дилатационной кардиомиопатии затруднено идиопатической причиной заболевания. Терапия ДКМП должна быть направлена на восстановление сердечной деятельности, лечение аритмий профилактику тромбов.

Лечебные мероприятия:

• медикаментозное лечение;
• полный физический покой;
• бессолевая диета;
• снятие отеков.

Для лечения ДКМП применяют ингибиторы АПФ.

Даже при отсутствии клинических симптомов отказываться от приема ингибиторов нельзя, так как препараты этой группы предупреждают развитие таких осложнений как кардиофиброз, отмирание кардиомиоцитов, снимают напряжение миокарда и степень регургитации митрального клапана. АПФ увеличивают срок жизни пациентов на несколько лет.

Лечение ингибиторами следует проводить осторожно, так как есть риск развития гипотензии и гипотонии. Первоначальная доза эналаприла не должна превышать 2,5 мг, разделенных на два приема. Рамиприл начинают принимать с 1,25 мг, периндоприл с 2 мг.

Вместе с АПФ кардиологи назначают пациентам адреноблокаторы. Это важно для больных, страдающих от мерцательной аритмии.

Бета-адреноблокаторы для терапии ДКМП:

• атенолол;
• бисопролол;
• карведилол;
• метопролол.

Вторичная дилатационная кардиомиопатия лечится: антикоагулянтами, препаратами, снимающими аритмию, бета-адреноблокаторами, сердечными гликозидами.

Больным обязательно назначают витамины группы В, соли калия и лечебную физкультуру.

При тяжелых формах заболевания проводят имплантацию кардиовертера-дефибриллятора или трансплантацию сердца.

ДКМП у детей

Дилатационная кардиомиопатия у детей протекает бессимптомно и может развиваться долгое время, в дальнейшем вызывая отставание в росте и физическом развитии.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии у детей:

• слабость;
• хроническая пневмония;
• частые обмороки.

У младенцев единственным признаком нарушения являются изменения на электрокардиограмме. Кардиомиопатия у новорожденных может привести к тромбоэмболии, но частота осложнений у младенцев меньше, чем среди взрослых пациентов.

У новорожденных с прогрессирующей формой при осмотре могут наблюдаться: выраженная тахикардия, бледная кожа, низкое давление, ортопноэ, к проблемам может присоединяться нарушение кровообращения в малом круге. При прослушивании четко выделяются шум систол, производный клапаном, и третий патологический тон. Усиливают тяжесть заболевания постоянные пневмонии.

Рентгеновское обследование детей с ДКМП показывает венозное полнокровие и, как следствие, усиленный легочный рисунок. Последствием заболевания может являться изменение формы сердца в сторону митральной, трапециевидной или шарообразной.

Полости сердца часто увеличены за счет разрастания предсердия и левого желудочка, это видно на ЭХоКГ. Правый желудочек у детей поражается редко.

Лечение ДКМП у детей должно быть направлено на устранение сердечной недостаточности, предотвращение опасных для жизни осложнений и инвалидности.

Больным детям ограничивают физические нагрузки, их переводят на определенный режим питания, в котором снижают потребление соли, жидкости, кондитерских изделий и животных жиров. При анемии в диету включают продукты, богатые железом, магнием и калием.

Дозировка ингибиторов определяется индивидуально, чаще всего детям выписывают эналаприл. При назначении каптоприла больным не показаны препараты калия и диуретики. Мерцательная аритмия устраняется сердечными гликозидами, их назначают и при синусовой аритмии.

Тяжелая сердечная недостаточность потребует приема допамина или добутамина, в виде капельниц.

Бета – блокаторы назначают не только для коррекции аритмии, но и для стабилизации регуляции нейрогуморальной, страдающей от нарастающей сердечной недостаточности. Терапия минимальными дозами возможна только после стабилизации состояния на фоне приема гликозидов и ингибиторов. Эффект от лечения бета – блокаторами заметен уже через три месяца.

Застойная сердечная недостаточность поддается терапии препаратами, обладающими вазодилатирующим воздействием (карведиол). Лекарственное средство карведиол хорошо влияет на миокард, его назначают детям, начиная с подросткового возраста.

Для терапии аритмий у детей применяются препараты третьего класса: соталол и амиодарон, раствор вводится капельным путем. Его применяют и для профилактики аритмий.

Сердечная недостаточность, вызванная ДКМП, может корректироваться хирургическим путем (двухкамерная физиологическая ЭКС). В ходе операции в правое предсердие и в область правого желудочка, в его верхнюю часть, имплантируют электрокардиостимулятор. Хирургический метод ЭКС подходит детям, у которых не обнаружена брадикардия.

Еще один хирургический метод лечения РРС или ресинхронизация работы сердца, представляющий собой имплантацию электрокардиостимулятора трехкамерного. Метод позволяет отрегулировать координацию сокращений левого желудочка, улучшить систолическую и диастолическую желудочковые функции.

Оперативным путем можно увеличить срок жизни пациентов и восстановить их физическую и социальную активность.

Дилатационная кардиомиопатия у беременных

Заболевание ДКМП считается абсолютным противопоказанием к вынашиванию ребенка. Возникновение дилатационной кардиомиопатии у беременных возможно в последнем триместре или сразу же после рождения ребенка.

Прогноз бывает положительным при быстром протекании обратного процесса сразу же после родов. В основном прогноз неблагоприятен, вторая беременность может привести к смерти женщины.
Беременность пациентки с ДКМП приводит к рождению больного ребенка или его смерти.Кардиомиопатия идиопатическая характеризуется перерождением миокарда, имеющим фиброзный характер, и нарушающего диастолическую функцию желудочков.

Признаком заболевания является разбухание предсердий, при этом желудочки имеют небольшие размеры.

В левом, увеличенном предсердии могут образовываться тромбы, может наблюдаться артериальный и венозный застой.

Причинами развития ДКМП после родов могут стать:

• плохое питание;
• гипертония;
• инфекционные заболевания;
• нарушения иммунитета;
• недостаточность селена;
• гестоз;
• аллергия на лекарственные препараты.

Заболевание до беременности может не проявляться. Этиологические факторы, вызывающие патологию:

• ишемия;
• амилоидоз;
• фиброэластический миокардит;
• тиреотоксикоз;
• послеродовые изменения;
• радиоактивное облечение.

Пациенткам с дилатационной кардиомиопатией необходимо воздерживаться от физических нагрузок, желательно большую часть времени проводить в постели, потребление соли и жидкости ограничиваются.

При подозрении на инфекционную природу заболевания беременным пациенткам выписывают преднизолон, параллельно проводится терапия сердечной недостаточности.

Молодым пациенткам с тяжелой формой заболевания проводят трансплантацию сердца, что значительно увеличивает продолжительность их жизни при соблюдении рекомендаций врача.

Около 80% прооперированных женщин живут больше десяти лет и могут выносить второго ребенка.

Однако ведение родов у таких пациенток потребует мониторного наблюдения за работой сердца и присутствия в родовой палате анестезиолога, кардиолога и неонатолога.

Для предотвращения следующей беременности пациенткам предлагают стерилизацию или современные методы контрацепции.

Термин «кардиопатия» произошел от греческих слов kardia - сердце и pathos - болезнь. Выделяют два значения этого понятия: в широком смысле слова оно обозначает любую сердечную патологию, в том числе, неясного генеза.

В узком же его используют, чаще всего, для обозначения нарушений развития миокарда. В связи с этим, диагноз кардиопатия часто выставляют у детей.

Особенно часто встречается у новорожденных (постгипоксическая кардиопатия) и детей 7–12 лет.

Этиология

Причины этого заболевания многообразны и зависят от вида и формы патологии. Выделяют врожденную и приобретенную кардиопатии. Врожденная развивается в результате тех или иных генетических нарушений, которые фенотипически могут проявляться в виде пороков сердца, дисплазии соединительной ткани, системные васкулиты.

Приобретенная кардиопатия является результатом воздействия неблагоприятных внешних факторов: инфекционные агенты (микроорганизмы, вызывающие миокардиты, эндокардиты и т. д.), гормональная перестройка организма, стресс, чрезмерная физическая нагрузка и т. д.

Классификация

По течению патологии:

• Функциональная - возникает при систематических физических перегрузках. Во время тренировок, к работе сердца предъявляются особенно большие запросы и чтобы отвечать на них, организм вынужден перестраиваться. В результате изменяется метаболизм миокарда, а со временем и его структура;
• Вторичная - появляется на фоне другой патологии. Часто кардиопатия развивается на фоне легочной патологии (пневмония, бронхиальная астма);
• Диспластическая кардиопатия - развивается у детей в результате изменений, возникающих при дисплазии соединительной ткани. Часто морфологически проявляется пролапсом митрального клапана, дополнительными хордами, изменением формы и положения сердца (каплевидное, ось сердца вертикальная). В результате изменения структуры эластической ткани сердца избыточно растягивается в диастолу, а также неполноценно сокращается в систолу, возникает сердечная недостаточность;
• Кардиомиопатия - врожденная генетически обусловленная патология миокарда. Выделяют 3 вида кардиомиопатии у детей: дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная.

Может быть врожденной и приобретенной.

В результате структурной патологии миокарда снижается его сократительная способность и происходит расширение (лат.: dilatatio) полостей сердца.

Развивается застойная сердечная недостаточность.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Это исключительно врожденная кардиомиопатия. Из-за мутации генов происходит морфологическая перестройка левых отделов сердца, особенно левого желудочка. Происходит его гипертрофия, что повышает потребность сердца в кислороде.

Даже при нормальной проходимости коронарных артерий сердце страдает от ишемии. В итоге происходит декомпенсация возможностей организма, в результате - недостаточность кровообращения.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид врожденной кардиомиопатии малоизучен, что сказывается на продолжительности жизни детей с этой патологией. Этиология неизвестна. При этом виде заболевания уменьшается объем сердечных камер без изменения толщины стенки. Нарушается наполнение сердца, развивается гипоксия тканей и органов.

Заболевание довольно быстро приводит к летальному исходу.

Клиническая картина

При осмотре врачом можно заподозрить у ребенка патологию по следующим симптомам:

• болевой синдром - боль в области сердца ноющего характера, чаще кратковременная;
• одышка - ощущение нехватки воздуха, формирующееся в результате нехватки кислорода из-за гипофункции сердца;
• гипоксический синдром - из-за недостатка кислорода у ребенка отмечается бледность кожи, головокружение, шум в ушах и т. д.
• при вторичной кардиопатии многообразны симптомы основного заболевания (кашель, лихорадка, боль в груди при пневмонии, удушье при бронхиальной астме и т. д.);

Диагностика

Для постановки диагноза следует использовать дополнительные методы исследования. Фонокардиография позволяет выслушать шумы при работе клапанного аппарата сердца и заподозрить порок развития, ведущий к кардиопатии.

Электрокардиография необходима для оценки функции сердца: имеется ли ишемия какого-либо участка, косвенно оценивается структура (например, гипертрофия камер).

Самым важным является метод визуализации - эхокардиография, на котором оценивается толщина стенок, состояние клапанов, функция сердца (выброс крови, наличие обратных потоков, анатомических аномалий).

Особенности у новорожденных

У грудничков кардиопатия наблюдается после внутриутробной или перинатальной гипоксии и носит название постгипоксическая кардиопатия. При ней нарушается метаболизм сердца и его вегетативная регуляция, что нарушает его функцию.

В диагноз и в медицинскую статистику такое состояние не выносится, однако встречается оно более чем у 50% новорожденных. Стоит сказать, что последствия внутриутробной гипоксии чаще всего проходят в течение 3 лет.