Наиболее частой причиной болезни аддисона является. Аддисонова Болезнь (Гипокортицизм). Причины, симптомы и лечение Аддисоновой болезни. Почему возникает заболевание

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, бронзовая болезнь) – редкое заболевание эндокринной системы, при котором секреция гормонов (прежде всего, кортизола) корой надпочечников снижается.

Заболевание впервые было описано в 1855 году британским врачом Томасом Аддисоном. Оно с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Причины и факторы риска

К развитию болезни Аддисона приводит поражение клеток коры надпочечников или гипофиза, вызванное разными патологическими состояниями и заболеваниями:

  • аутоиммунным поражением коры надпочечников;
  • туберкулезом надпочечников;
  • удалением надпочечников;
  • кровоизлияниями в ткани надпочечников;
  • адренолейкодистрофией;
  • саркоидозом;
  • длительной заместительной гормональной терапией;
  • грибковыми инфекциями;
  • сифилисом;
  • амилоидозом;
  • СПИДом;
  • опухолями;
  • облучением.

Примерно в 70% случаев причиной болезни Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. В силу различных причин в иммунной системе происходит сбой, и она начинает распознавать клетки надпочечников как чужеродные. В результате вырабатываются антитела, атакующие кору надпочечников и повреждающие ее.

Синдром Аддисона сопровождает ряд наследственных патологий.

Формы заболевания

В зависимости от причины болезнь Аддисона бывает:

  1. Первичной. Обусловлена недостаточным функционированием или повреждением непосредственно коры надпочечников.
  2. Вторичной. Передняя доля гипофиза секретирует недостаточное количество адренокортикотропного гормона, что приводит к уменьшению секреции гормонов корой надпочечников.
  3. Ятрогенной. Длительный прием кортикостероидных препаратов влечет атрофию надпочечников, кроме того, нарушает связь между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками.

Болезнь Аддисона с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Симптомы

Болезнь Аддисона имеет следующие проявления:

  • потемнение кожных покровов и слизистых оболочек;
  • мышечная слабость;
  • гипотония;
  • ортостатические коллапсы (резкое снижение артериального давления при смене положения);
  • снижение аппетита, похудение;
  • тяга к кислой и (или) соленой пище;
  • повышенная жажда;
  • боли в животе, тошнота, рвота, диарея;
  • дисфагия;
  • тремор рук и головы;
  • парестезии конечностей;
  • тетания;
  • полиурия (повышенное выделение мочи), обезвоживание, гиповолемия;
  • тахикардия;
  • раздражительность, вспыльчивость, депрессия;
  • нарушения половой функции (прекращение менструаций у женщин, импотенция у мужчин).

В крови определяются понижение уровня глюкозы и эозинофилия.

Клиническая картина развивается медленно. На протяжении долгих лет симптомы выражены слабо и могут оставаться нераспознанными, обращая на себя внимание лишь тогда, когда на фоне стресса или какого-либо другого заболевания возникает аддисонический криз. Это острое состояние, для которого характерны:

  • резкое падение артериального давления;
  • рвота, диарея;
  • внезапная острая боль в животе, пояснице и нижних конечностях;
  • спутанное сознание или острый психоз;
  • обмороки вследствие резкого снижения артериального давления.
Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

При аддисоническом кризе возникает выраженное нарушение электролитного баланса, при котором содержание в крови натрия значительно снижается, а фосфора, кальция и калия возрастает. Резко снижается также уровень глюкозы.

Диагностика

Диагноз предполагается на основании изучения клинической картины. Для его подтверждения проводят ряд лабораторных исследований:

  • стимуляционный тест с АКТГ;
  • определение уровня АКТГ в крови;
  • определение уровня кортизола в крови;
  • определение уровня электролитов в крови.

Лечение

Основной метод лечения болезни Аддисона – пожизненная заместительная гормональная терапия, то есть прием лекарственных препаратов, заменяющих гормоны, продуцируемые корой надпочечников.

Для предотвращения развития аддисонического криза на фоне инфекционного заболевания, травмы или предстоящего хирургического вмешательства дозировка гормональных препаратов должна быть пересмотрена эндокринологом.

При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

В случае аддисонического криза пациент нуждается в экстренной госпитализации в отделение эндокринологии, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Криз купируют, вводя внутривенно гормоны коры надпочечников. Помимо этого, проводится коррекция имеющихся нарушений водно-электролитного баланса и гипогликемии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

Причинами его возникновения могут быть:

  • стресс (хирургическое вмешательство, эмоциональное перенапряжение, травмы, острые инфекционные заболевания);
  • удаление обоих надпочечников без проведения адекватной заместительной гормональной терапии;
  • двусторонний тромбоз надпочечниковых вен;
  • двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий;
  • двустороннее кровоизлияние в ткани надпочечников.

Прогноз

Прогноз при болезни Аддисона благоприятный. При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

Профилактика

К мерам профилактики болезни Аддисона можно отнести предотвращение всех тех состояний, которые приводят к ее развитию. Специфических мер профилактики не существует.

Видео с YouTube по теме статьи:

В лечении болезни Аддисона значительное место занимает диета, которая должна обеспечить восстановление потери массы тела вследствие ослабления анаболических процессов и обезвоживания, а также восстановление трудоспособности больных, стойкости их к различным неблагоприятным воздействиям внешней среды. Общая калорийность пищи должна быть на 20-25% больше обычной для данного возраста, пола и профессии. Важно достаточное введение белка (1,5-2 г/кг), а также углеводов и жиров, которые позволяют организму экономить белок. Мясо добавляют в рацион питания в виде самых разнообразных блюд, однако лучшe протертых (у больных снижена секреторная функция желудка) - паровых котлет, при хорошей переносимости - рубленое мясо с селедкой или картофелем. Из всего спектра жиров предпочтительнее сливочное масло, содержащее витамины. Часть масла можно заменить растительным, а также сливками или сметаной. Учитывая наличие при болезни Аддисона гипогликемии, повышенной толерантности к углеводам и снижение ее к инсулину, значительное место в питании занимают углеводы, в том числе и те, что легко усваиваются. Однако последнее следует включать в рацион дробно в течение дня во избежание развития гипогликемической реакции после неадекватного выброса инсулина на фоне сниженного содержания контринсулярных гормонов. Это в первую очередь касается лечения легкой формы болезни Аддисона без назначения глюкокортикоидов.

Наряду с продуктами, содержащими полисахариды (хлеб, мучные, крупяные изделия), рекомендуются сладкий чай, сладкий компот, кисели, варенье, мед, взбитые сливки, белки с сахаром и др. При усиленном питании повышается потребность в витаминах, тем более, что при болезни Аддисона имеет место полигиповитаминоз. В рацион питания включают различные салаты, цитрусовые, апельсиновый сок, другие фрукты и овощи в сыром виде, сок сырых овощей, ягод, фруктов, сок черной смородины, отвар шиповника, укроп, перец красный, хрен и др. Обычно в сутки человек с пищей получает 8-9 г натрия хлорида, что является для больного болезнью Аддисона недостаточно. В связи с этим наряду с включением продуктов, богатых натрием (сыр, колбасные изделия, сельдь), дополнительно к пище добавляют 10-15 г натрия хлорида (досаливание). Вместе с тем следует ограничить в рационе продукты, богатые калием (чернослив, изюм, инжир, абрикосы, мандарины, печеный картофель).

Важное место в лечении хронической недостаточности коры надпочечников занимают витамины из-за полигиповитаминоза, в первую очередь дефицита аскорбиновой кислоты. Для ликвидации гиповитаминоза С больным в летне-осенний период назначается аскорбиновая кислота по 0,25-0,3 г три раза в день, зимне-весенний - по 0,4 г три раза в день при легкой степени тяжести. При средней степени соответственно по 0,5 г три раза в день с добавлением в зимне-весенний период парентерального (внутривенного введения 5% раствора по 5 мл ежедневно). Дозы аскорбиновой кислоты значительно повышают при тяжелом течении: в летне-осенний период по 0,5 г три раза в день перорально и одновременно 5 мл 5% раствора внутривенно, в зимне-весенний соответственно по 0,5 г три раза в день и по 10 мл внутривенно. Такой курс лечения проводится обычно 3 недели, за время которого происходит достаточное насыщение организма аскорбиновой кислотой, устраняется ее дефицит в организме. В последующем переходят на поддерживающую терапию: при легкой форме в летне-осенний период в дозе 0,125-0,175 г и сутки, зимне-весенний - 0,175-0,200 г, при средней степени тяжести соответственно 0,150-0,200 г и 0,25-0,30 г; при тяжелом течении - 0,300-0,350 г и 0,400-0,500 г. В случае перерыва в приеме аскорбиновой кислоты доза должна быть вновь увеличена для восстановления ее дефицита.

Одновременно назначают другие витамины, в первую очередь тиамин дополнительно к пищевому рациону - 0,003 г при легкой форме, 0,006 г - при средней степени тяжести и 0,1 г - при тяжелом течении, рибофлавин - 0,002 г с переходом через 2 недели на поддерживающие дозы - 0,0005-0,001 г, кислоту никотиновую - при средней степени тяжести по 0,1 г ежедневно в три приема с переходом через 1-2 недели на поддерживающие дозы - 0,03-0,05 г при средней степени тяжести и по 0,05-0,07 г - при тяжелом течении. При легкой форме дополнительно к пище назначают 0,02 г кислоты никотиновой в сутки. Благоприятное влияние оказывает также назначение витамина А и Е в виде аевита по 1 капсуле 3 раза в день, спустя 2 недели - по 1 капсуле в день или через день.

Назначение диеты с повышенной калорийностью, дополнительное назначение натрия хлорида и введение достаточных доз витаминов больным легкой формой болезни Аддисона позволяет добиться полной компенсации нарушенного метаболизма, восстановить функциональное состояние сердечно-сосудистой системы и других систем, улучшить общее состояние больных, восстановить нормальную массу тела, сделать их практически трудоспособными. Однако такая терапия в ряде случаев легкого течения заболевания не позволяет добиться полного восстановления трудоспособности больных, диктует необходимость назначения гормонов коры надпочечников, в первую очередь глюкокортикоидов.

Из природных глюкокортикоидов применение нашли в качестве лекарственных средств кортизон, гидрокортизон и дезоксикортикостерон. В настоящее время получен ряд синтетических препаратов, обладающих глюкокортикоидным или минералокортикоидпым действием.

Кортизон (адрезон, кортон, кортелан и др.). Выпускают в таблетках по 0,025-0,05 г или в виде суспензии для внутримышечного введения (2,5% раствор - 10 мл и ампуле, с содержанием в 1 мл 25 мг препарата). Доза определяется степенью тяжести заболевания, назначают по 1/2-1 таблетке утром, при необходимости - днем, при этом максимальная доза должна быть утром - (в 6.00 - 2/3 дозы), остальная (1/3 дозы) - днем. При тяжелом течении возникает необходимость введения в три приема, то есть дополнительно вечером (1/4 суточной дозы). При пероральном приеме кортизон действует около 6-8 часов, при внутримышечном - 8-12 часов. Кортизон при передозировке чаще других может вызывать побочные действия, свойственные этой группе гормонов.

Гидрокортизон активнее кортизона, поэтому доза его при приеме несколько меньше (2/3 кортизона). Для внутримышечного введения применяют гидрокортизона ацетат в виде суспензии - выпускают в ампулах по 5 мл взвеси, содержащей 125 мг гидрокортизона ацетата), а также гидрокортизона гемисукцинат для внутримышечного или внутривенного введения струйно или капельно (в ампулах, содержащих 25 или 100 мг сухого порошка, который растворяют перед применением в 5 или 10 мл воды для струйного введения или в 250-300 мл 5% раствора глюкозы для капельного введения).

Преднизон - дегидрированный аналог кортизона, в 3-5 раз активнее его, однако меньше влияет на минеральный обмен, в связи с чем менее показан в лечении хронической недостаточности коры надпочечников. Выпускают в таблетках по 0,001-0,005 г.

Преднизолон - дегидрированный аналог гидрокортизона, поэтому оказывает более выраженное действие на минеральный обмен, чем преднизоп, хотя по действию близок к преднизону. Выпускают в таблетках по 0,001-0,005 г и в ампулах для внутримышечного или внутривенного введения струйно или капельно (преднизолонгемисукцинат); для внутримышечного и внутривенного струйного введения преднизолонгемисукцинат растворяют в 5 мл воды, для внутривенного капельного - в 250-300 мл 5% раствора глюкозы.

Метилпреднизолон (урбазон, метипред) по действию близок к преднизолону, однако практически не обладает натрийзадерживающим действием, что ограничивает его применение в лечении гипокортицизма.

Дексаметазон - препарат с сильным противовоспалительным и антиаллергическим (в 7 раз активнее преднизолопа и в 35 - кортизона) и слабым натрийзадерживающим действием, в связи с чем в лечении болезни Аддисона практически не применяются. Близок по действию триамсинолон (полькортолон, кенакорт).

Дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА) - обладает высокоэффективным действием, в первую очередь на водно-электролитный обмен. Препарат по натрийзадерживающему действию в 30-50 раз сильнее кортизона. Более выраженное влияние он оказывает и на экскрекцию калия (в 5 раз сильнее кортизона), в то же время практически не влияет на углеводный и белковый обмен, выпускается в растворе (0,5% - 1 мл для внутримышечного введения) и в таблетках по 0,005 г под язык. Применяется при средней и тяжелой форме болезни Аддисона (внутримышечно по 1 мл ежедневно, через день, раз в три дня или в неделю или под язык по 1 таблетке 3 раза в день). Дезоксикортикостерона триметилацетат - по действию близок к дезоксикортикостерона ацетату, отличается тем, что при внутримышечном введении оказывает длительное действие. Выпускают в виде водной 2,5% суспензии по 1 мл. Вводится раз в 2 недели.

Итак, при недостаточной эффективности диетического лечения с включением витаминов, в первую очередь аскорбиновой кислоты, назначают глюкокортикоиды. При легкой степени тяжести 5-10 мг преднизолона или 12,5-25 мг кортизона. Оптимальной адекватной дозой глюкокортикоидов является в первую очередь улучшение самочувствия больных, восстановление их массы тела, исчезновение пигментации, нормализация артериального давления и других показателей функционального состояния сердечно-сосудистой системы. Важным критерием достаточной дозировки гормонов или адекватного комплексного лечения является нормальная ортостатическая реакция сердечно-сосудистой системы, нормальное не только в горизонтальном положении артериальное давление, но и отсутствие ортостатического снижения его, пусть незначительного, при проведении пробы Шеллонга.

При средней степени тяжести больные находятся на постоянной заместительной гормональной терапии глюкокортикоидами, в период декомпенсации дополнительно проводится курс лечения минералокортикоидами до компенсации нарушенного метаболизма и нормализации общего состояния больных. Лечение тяжелой формы заболевания включает в себя постоянное введение глюкокортикоидов и минералокортикоидов (ДОКСА по 1 мл внутримышечно 1-2 раза в неделю или, чаще, по 1 таблетке 3 раза в день под язык). Доза глюкокортикоидов подбирается индивидуально и обычно составляет 15-20 мг преднизолона или 30-50 мг кортизона. Более эффективным является введение гидрокортизона. Значительное, увеличение в крови кортизола происходит уже через 30 минут и достигает максимума через 6-8 ч, тогда как после введения кортизона - через 2-3 ч. Симптомы недостаточности исчезали быстрее. Как уже отмечалось, при назначении заместительной гормональной терапии кортикостероидами целесообразно максимальную суточную дозу применять утром в 6 ч соответственно суточному ритму секреции кортизола в норме. Вторая часть назначается в 12-13 часов и третья (при необходимости) - в 17-18 часов. Так, при суточной дозе 30 мг кортизона первая доза составляет 15 мг, вторая-10 мг, третья - 5 мг. Адекватно дозе кортизона назначается преднизолон или другие глюкокортикоиды.

При первичной хронической недостаточности коры надпочечников наряду с дефицитом глюкокортикоидов и минералокортикоидов отмечается снижение секреции андрогенов надпочечников. В связи с этим лечение болезни Аддисона включает в себя анаболические стероиды, оказывающие положительное влияние в первую очередь на белковый обмен, способствуют увеличению мышечной массы и, хотя и незначительно, влияют на другие обменные процессы. Наиболее характерными свойствами синтетических анаболических стероидов является усиление синтеза белка. Они вызывают задержку азота в организме, уменьшают выделение почками мочевины, задерживают выделение калия, серы и фосфора, так необходимых для синтеза белка. Кроме того, они способствуют фиксации кальция в костях, повышают аппетит, улучшают общее самочувствие больных. Чаще всего применяется метандростенолон (дианабол, неробол), который по биологическому действию близок к тестостерону, однако обладает в 100 раз меньшей активностью по андрогенному действию и при почти одинаковой анаболической активности. Назначается по 0,005 г 2-3 раза в день обычно в течение месяца с последующим переходом на поддерживающие дозы по 1 таблетке (0,005 г) 1 раз в день. Противопоказан при раке предстательной железы, остром и хроническом простатите, острых заболеваниях печени, но время беременности и лактации.

При тяжелом течении хронической недостаточности коры надпочечников благоприятное влияние оказывает внутривенно введение в период стационарного лечения унитиола из расчета 1 мл 5% раствора на 10 кг массы тела, который оказывает благоприятное влияние на оксигенацию тканей. Введение унитиола целесообразно сочетать с интрагастральной оксигенотерапией.

Для улучшения процессов пищеварения и в связи с резким снижением секретной функции желудка в период декомпенсации хронической недостаточности коры надпочечников назначается пепсидил по 1 столовой ложке 3 раза в день, абомин по 1 таблетке 3 раза в день во время еды, панкреатин по 0,5 г 3 раза в день перед приемом пищи, панзинорм, фестал по 1-2 драже 3 раза в день с небольшим количеством жидкости во время еды или сразу же после еды. Учитывая стимулирующее влияние глюкокортикоидов на желудочную секрецию, по достижении компенсации хронической недостаточности коры надпочечников препараты, содержащие хлористоводородную кислоту, в первую очередь пепсидил, абомин отменяют. Что касается панкреатина, панзинорма, фестала, то вопрос о дальнейшем приеме решается с учетом функционального состояния желудочно-кишечного тракта. При отсутствии жалоб, нормализации стула они также отменяются.

Заместительная терапия глюкокортикоидами, а при необходимости и минералокортикоидами, проводится пожизненно, поэтому весьма важно постоянное диспансерное наблюдение за больными с целью коррекции дозы гормонов. При повышенных требованиях, предъявляемых к организму больного (инфекция, тяжелое физическое или нервно-психическое напряжение), доза гормонов должна быть увеличена не менее, чем в 2-3 раза с целью профилактики развития острой недостаточности коры надпочечников, при этом целесообразно перейти на парентеральное введение препаратов.

Лечение хронической недостаточности коры надпочечников у детей основано на том же принципе - постоянном пожизненном назначении кортикостероидов. Чаще применяют внутрь преднизолон по 2,5-10 мг в зависимости от степени тяжести заболевания и возраста, кортизон по 10-50 мг. При необходимости препараты вводят внутримышечно - гидрокортизон по 25- 50 мг в сутки. В целях более быстрого восстановления водно-электролитного обмена назначают минералокортикоиды - ДОКСА по 0,5-1 мл в сутки с переходом на поддерживающие дозы по 0,3-0,5 мл 1-2 дня в зависимости от состояния ребенка. Применяются также таблетки ДОКСА сублингвально 1-3 раза в день. При необходимости постоянного внутримышечного введения ДОКСА для избежания частых инъекций рекомендуется имплантация таблеток ДОКСА (1 таблетка содержит 100 мг активного вещества) раз в 1/2 года или год. Имплантация таблеток детям до года, как правило, не показана, так как их суточная потребность в минералокортикоидах меньше, чем поступает в организм при подсадке. Лечение детей комплексное с включением как глюкокортикоидов, так и минералокортикоидов.

Есть возможность лечения болезни Аддисона путем ксенотрансплантации органной культуры коркового вещества надпочечников новорожденных поросят. Показанием к трансплантации являются средняя и тяжелая форма болезни Аддисона в стадии медикаментозной компенсации, хроническая недостаточность надпочечников после двусторонней тотальной адреналэктомии. Клинический эффект трансплантации отмечают через 5-7 (улучшение самочувствия, уменьшение диспепсических явлений, стабилизация гемодинамики). Начиная с 10-12 дня дозу заместительных гормонов постепенно уменьшают, достигая через 1-3 месяца 50% и менее исходной, у части больных гормоны полностью отменяют. Эффект от ксенотрансплантации органной культуры коркового вещества надпочечников наблюдается на протяжении 3-6 месяцев. В случае туберкулезной этиологии хронической недостаточности коры надпочечников проводится активная противотуберкулезная терапия (тубазид, фтивазид и др.).

Как показали проведенные исследования, заместительная гормональная терапия оказывает положительное влияние на метаболические процессы, функциональное состояние различных органов и систем и в первую очередь сердечно-сосудистую систему. Происходит достоверное повышение всех параметров артериального давления, в первую очередь систолического и максимального конечного за счет улучшения или нормализации основных факторов гемодинамики: при гипотензии сопротивления происходит повышение периферического сопротивления и некоторое снижение сердечного выброса; при гипотензии выброса - увеличение сердечного выброса и нормализация периферического сопротивления; при смешанном гемодинамическом варианте гипотензии - увеличение как сердечного выброса, так и периферического сопротивления. Наиболее трудно поддается нормализации артериальное давление при тяжелом течении болезни Аддисона. Происходит также улучшение показателей тонуса крупных сосудов эластического и мышечного типов, кровенаполнение конечностей по данным реовазографии, хотя нормализация реографических показателей у большинства больных не происходит. Положительные изменения претерпевает транскапиллярный обмен.

Под влиянием комплексной терапии улучшается проницаемость капилляров, однако нормализация ее происходит далеко не всегда, что свидетельствует о глубоких не только функциональных, но и органических изменениях микрососудов. Заместительная гормональная терапия оказывает положительное влияние на сосудистый, а также внутрисосудистый компонент микроциркуляции не только при легком, но и среднем, и значительно реже тяжелом течении заболевания.

У большинства больных со средней степенью тяжести болезни Аддисона отмечены уменьшение извитости сосудов, нормализация или улучшение соотношения диаметра артериол и венул, уменьшение дилатации венул, увеличение скорости кровотока в них. Менее заметная положительная динамика состояния микроциркулярного русла происходит при тяжелой форме: у больных по-прежнему отмечались изменения микроциркулярного кровообращения. Следовательно, несмотря на нормализацию водно-электролитного, углеводного обмена, значительное улучшение жирового обмена и в целом улучшение самочувствия больных и нормализацию артериального давления, у больных нередко остаются значительные изменения микроциркулярного русла, что свидетельствует не только о функциональном, по и органическом характере их, особенно при тяжелом течении хронической недостаточности коры надпочечников. Это указывает на необходимость постоянной коррекции доз гормонов, предупреждающих развитие декомпенсации, которая значительно усугубляет имеющиеся нарушения, тяжесть и необратимость изменений.

Отмеченные нарушения микроциркуляции, как и глубокие изменения метаболизма свидетельствуют о необходимости включения в комплекс лечения болезни Аддисона не только глюкокортикоидов и минералокортикоидов, но и средств, влияющих на нарушение метаболических процессов, улучшающих в этом отношении действие гормонов (витаминов, анаболических средств, нормализующих жировой и другие обменные процессы). Заместительная гормональная терапии наряду с улучшением общего состояния, нормализацией водно- электролитного обмена, положительным изменением функционального состояния сердечно-сосудистой системы оказывает благоприятное влияние на дыхательную систему, и первую очередь на изменение легочных объемом, легочной и альвеолярной вентиляции, а также показателей газообмена.

Положительные изменения происходят со стороны желудочно-кишечного тракта, улучшается аппетит, нормализуется стул, увеличивается, однако не нормализуется (в первую очередь при среднем и особенно тяжелом течении болезни Аддисона) секреторная и кислотообразующая функции желудка. Улучшение обменных процессов, функционального состояния желудочно-кишечного тракта ведет к увеличению массы тела, одного из важных показателей степени тяжести заболевания и состояния компенсации.

Лечение при артериальной гипертензии

В связи с широким распространением гипертонической болезни и симптоматической артериальной гипертензией возрастает вероятность сочетания хронической недостаточности коры надпочечников с указанными патологическими состояниями. Развитие болезни Аддисона у больных гипертонической болезнью или вторичной артериальной гипертензией ведет к снижению и даже нормализации артериального давления, истинная артериальная гипотензия возникает редко. Более того, в случае артериальной гипотензии уровень давления под влиянием гормонального лечения быстро нормализуется, хотя другие симптомы болезни Аддисона остаются выраженными. Следовательно, сочетание болезни Аддисона и артериальной гипертензии приводит к тому, что у больных отсутствует или слабо выражен основной, ведущий симптом хронической недостаточности коры надпочечников, что вызывает известные трудности в диагностике. Следует учитывать многообразие болезней, которые сопровождаются повышением артериального давления. Такими болезнями, кроме гипертонической, являются атеросклероз мозговых и (или) внутренней сонной артерии, что следует учитывать при диагностике болезни Аддисона у лиц старшего и пожилого возраста, перенесенная травма черепа (травматическая энцефалопатия), ряд почечных заболеваний (гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), гипертензии в результате атеросклероза брюшной аорты и почечных артерий, аортоартериит, поликистоз почек, особенно сочетающийся с пиелонефритом, узелковый периартериит с вовлечением почечных артерий, ряд эндокринных заболеваний, в первую очередь феохромоцитома с постоянной артериальной гипертензией и другие патологические состояния.

Диагноз причины развития артериальной гипертензии весьма сложный. Большое значение приобретает анамнез, учет всех вероятных факторов, которые могут оказать влияние па уровень артериального давления. Нормальные цифры артериального давления при наличии других симптомов хронической недостаточности коры надпочечников не должно исключать болезнь Аддисона, для подтверждения которой следует провести ряд лабораторных исследований и функциональных проб. Лечение таких больных имеет свои особенности. При невозможности добиться компенсации диетическим лечением с дополнительным назначением натрия хлорида и кислоты аскорбиновой из гормональных препаратов предпочтение следует отдать глюкокортикоидам, в первую очередь преднизолону, который назначают под контролем артериального давления, общего состояния больных, исследования электролитов и сахара крови. При недостаточной эффективности преднизолон заменяют кортизоном или гидрокортизоном. Как видно из вышеизложенного, следует избегать назначения минералокортикоидов (ДОКСА), который меньше влияет на процессы обмена белков, углеводов и вместе с тем оказывает действие на задержку натрия, способствует более быстрому и стойкому повышению артериального давления, то есть преимущественно влияет лишь на один синдром - артериальную гипотензию.

В том случае, если введение больших доз глюкокортикоидов ведет к нормализации и повышению артериального давления при сохранении других симптомов болезни Аддисона (адинамии, значительного снижения массы тела, гипогликемии) приходится увеличивать дозу преднизолона до оптимальной при одновременном назначении гипотензивных средств (дибазол по 0,02 г три раза в день, малые дозы резерпина - по 0,05-0,1мг 1- 3 раза в день, при тахикардии анаприлин по 0,01 г 2-3 раза в день) под тщательным контролем артериального давления, обязательно измеряя его несколько раз в день в горизонтальном и вертикальном положении.

В ряде случаев артериальная гипертензия развивается на фоне длительного течения болезни Аддисона. Это следует всегда учитывать, так как основным критерием оценки эффективности лечения как самим больным, так и врачом является обычно уровень артериального давления. В таких случаях больные, заметив увеличение артериального давления на фоне постоянной, обычной для больного дозы глюкокортикоидов или глюкокортикоидов и ДОКСА, дозу гормонов уменьшают. Нередко это делается по совету врача. Между тем, снижение дозы при наступившей нормализации артериального давления, ведет к ухудшению самочувствия больного, усиливается общая слабость, утомляемость, снижается аппетит, теряется масса тела, появляется или усиливается пигментация. При такой ситуации всегда следует подумать о присоединении к болезни Аддисона первичной или вторичной артериальной гипертензии. Если больной получал комплексную терапию - глюкокортикоиды и ДОКСА, последний отменяется. Доза глюкокортикоидов при этом должна быть увеличена до оптимальной. Если это ведет к повышению артериального давления, назначаются гипотензивные средства в малых дозах под контролем артериального давления.

Лечение при сахарном диабете

Неуклонный рост сахарного диабета, широкое применение в лечении различных острых и хронических заболеваний глюкокортикоидов приводит к возможному сочетанию первичной или вторичной хронической недостаточности коры надпочечников и сахарного диабета. Чаще хроническая надпочечниковая недостаточность возникает на фоне сахарного диабета и значительно реже болезнь Аддисона предшествует сахарному диабету. Учитывая контринсулярное действие глюкокортикоидов, развитие хронической недостаточности коры надпочечников у больных сахарным диабетом оказывает благоприятное влияние на течение диабета, уровень глникемии. Повышается чувствительность к инсулину, возникает необходимость в уменьшении его дозы в связи с возникновением гипогликемических реакций.

В одной из отечественных клиник наблюдалась больная сахарным диабетом, которая длительное время получала инсулин Б в суточной дозе 60-80 ИД, Возникновение у нее атипичной, безпигментной формы болезни Аддисона привело к появлению частых тяжелых гипогликемических реакций, которые сопровождались коллапсом. Доза инсулина была уменьшена до 40 ЕД, затем до 20 ЕД, однако и эта доза вызывала гипогликемические реакции, чему способствовали так же плохой аппетит и недостаточный прием пищи. Была заподозрена, а затем подтверждена болезнь Аддисона. Назначены дополнительно натрия хлорид, кислота аскорбиновая по 0,5 г три раза в день, ДОКСА по 1 мл ежедневно, затем через день с последующим переходом на таблетки. Состояние улучшилось, однако сахарный диабет протекал лабильно из-за нарушения режима питания. Больная была переведена па инсулин короткого действия в дозе 8-10 ЕД 3 раза в день.

Следовательно, развитие хронической недостаточности коры надпочечников значительно понижает толерантность к инсулину и повышает толерантность к глюкозе, что требует уменьшения дозы и в ряде случаев отмены инсулина. Из препаратов инсулина предпочтительнее вводить инсулин короткого действия дробно, что в сочетании с диетой приводит к более стабильному течению сахарного диабета. Что касается болезни Аддисона, то при сочетании ее с сахарным диабетом из гормональных препаратов предпочтительнее назначать минералокортикоиды, практически не оказывающие влияния па углеводный обмен. При недостаточной эффективности назначают преднизолон, при этом доза инсулина корригируется с учетом гликемического и глюкозурического профиля. При инсулинонезависимом сахарном диабете выбор кортикостероидов определяется тяжестью гипокортицизма. Вначале назначаются минералокортикоиды, а при их неэффективности - глюкокортикоиды. Если прием глюкокортикоидов ведет к повышению гликемии, не компенсируемой сахароснижающими пероральными препаратами, назначается инсулин.

Лечение при язвенной болезни

Возникновение болезни Аддисона у больных язвенной болезни связано со снижением секреторной и кислотообразующей функции желудка, угнетением регенеративных свойств его слизистой оболочки. Изменяется характер болевого синдрома, свойственный язвенной болезни. Артериальная гипотензия, отмечаемая обычно при язвенной болезни, резко усугубляется.

При наличии в анамнезе у лиц, страдающих болезнью Аддисона, язвенной болезни, дуоденита назначаются минералокортикоиды, которые оказывают также положительное влияние на течение язвенной болезни, способствуют более быстрому заживлению язвенного дефекта. При недостаточном лечебном эффекте дополнительно дают глюкокортикоиды, при этом доза подбирается индивидуально, начиная с малых, с обязательным одновременным введением анаболических стероидов (перобола, ретаболила и др.). Следует помнить о том, что введение глюкокортикоидов (кортизона, преднизолона) может способствовать обострению язвенной болезни, развитию язвенного кровотечения и перфорации. Обязательным условием профилактики осложнений является назначение антацидных препаратов, широкое использование антацидных свойств пищи, что достигается и частым питанием.

Лечение при беременности

В связи с возможностью ухудшения болезни Аддисона в первой половине беременности больные легкой формой заболевания, до того не получавшие заместительную гормональную терапию, переводятся на преднизолон в дозе 10-15 мг в сутки (соответственно 5 мг утром и днем или 10 мг утром и 5 мг днем), при тенденции к снижению артериального давления, несмотря на прием глюкокортикоидов, дополнительно вводится внутримышечно ДОКСА по 5 мг 2 раза в неделю. Назначается достаточная доза кислоты аскорбиновой (по 0,5 г 3 раза в день). Больным, которые находились до беременности на гормональной терапии, доза глюкокортикоидов увеличивается в 1,5 раза. Дополнительно вводится ДОКСА. Обязательный систематический контроль за самочувствием больных, уровнем артериального давления с коррекцией доз гормонов.

Учитывая индивидуальные особенности течения болезни Аддисона у беременных, со второй половины беременности в связи с гормональной активностью плаценты самочувствие больных обычно улучшается, что требует уменьшения вводимых гормонов, однако полная отмена глюкокортикоидов опасна как для беременной, так и для плода в связи с возможным истощением его надпочечников. Введение больших доз глюкокортикоидов и особенно минералокортикоидов во второй половине беременности также опасно в связи с усилением задержки натрия, жидкости, развитием отеков и возможной преэклампсией.

Тактика ведения родов при болезни Аддисона должна быть выжидательной. Роды обычно наступают на 10-12 дней позже обычного срока. Весьма важно предпринять меры по предупреждению затяжных родов. Учитывая, что боль в родах является дополнительным тяжелым стрессом, необходимо достаточное обезболивание. Одновременно предпринимаются меры к профилактике кровопотери, которая должна быть минимальной. В случае кровопотери необходимо срочное переливание крови.

В целях профилактики аддисонического криза в родах, повышения защитных приспособительных механизмов, физической выносливости беременной с началом родовой деятельности внутривенно вводится 100 мг гидрокортизона (30 мг преднизолона), внутримышечно 5 мг ДОКСА. Повторное введение гидрокортизона или преднизолона проводится каждые 4-6 ч (соответственно по 75 мг и 20-25 мг) и ДОКСА по 5 мг. Под контролем артериального давления доза гормонов может быть увеличена или уменьшена. В первом периоде родов внутривенно струйно вводится 10-15 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты; а затем капельно 500 мл 5% раствора глюкозы с 50 мг гидрокортизона, 1 мл 0,06 % раствора коргликона и 2 мл кордиамина. В послеродовой период продолжают дробное парентеральное введение глюко- и минералокортикоидов (гидрокортизон - 75-100 мг или преднизолон - 25-30 мг каждые 6 ч, ДОКСА - 5 мг 2-3 раза в сутки) и жидкости (реополиглюкин - 400 мл, глюкоза - 500-1000 мл, 5% раствор на изотоническом растворе натрия хлорида 500-1000 мл, 40 % раствор глюкозы 20-40 мл с аскорбиновой кислотой 5% 10-15 мл).

В последующие дни под контролем артериального давления, исследования натрия и калия плазмы крови дозу и частоту введения гормонов уменьшают. В связи с ослаблением защитных сил организма для профилактики развития послеродовых инфекционных осложнении всем больным парентерально назначают антибиотики широкого спектра действия в достаточной дозировке. Кесарево сечение проводится только по акушерским показаниям под эндотрахеальным наркозом с применением нейролептанальгезии.

Исследуем причины и симптомы, которыми проявляется болезнь Аддисона. Изучим также, как проводится диагностика и какие используются лекарства для лечения, позволяющие увеличить продолжительность нормальной жизни.

Что такое болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (Addison"s Disease) – это патология обмена веществ , при которой надпочечники производят гормоны в недостаточном количестве .

В этом состоянии секреция надпочечников не в состоянии обеспечить физиологические потребности организма, в результате чего появляется острая симптоматика, которая, если не лечить, может угрожать жизни больного.

Заболевание может поразить любого человека и в любом возрасте, но обычно возникает около 40 лет. Предполагается, что заболеваемость в мировом масштабе составляет 1 случай на каждые 100 000 человек.

Какие гормоны выделяют надпочечники

Надпочечники, являющиеся эндокринными железами, размещены справа и слева от позвоночника на уровне последнего грудного позвонка, на верхней части обеих почек.

Каждый из 2 надпочечников состоит из двух различных частей. Внешняя часть, которая является истинной железой, выделяющей гормоны, и называемой корой надпочечников, и внутренней нервной ткани, называемой медуллярной областью.

Область коры надпочечников, в свою очередь, разделена на три отдельных слоя, продуцирующих гормоны:

  • Минералокортикоиды : набор гормонов, принадлежащих к кортикостероидам (производные от деградации холестерина), функцией которых является регулировка баланса минеральных солей (натрия и калия, а, следовательно, водного баланса). Они производятся корой надпочечников, которая известна как клубочковая. Главный из этих гормонов – альдостерон , чья секреция увеличивается пропорционально увеличению в крови концентрации калия, который является регулятором артериального давления.
  • Глюкокортикоиды : точнее кортизол и кортизон, которые ускоряют метаболические реакции и расщепляют жиры и белки в глюкозу внутри клетки. Стимуляция производства этих гормонов осуществляется посредством адренокортикотропного гормона (продуцируется гипофизом головного мозга).
  • Андрогены и эстрогены . Андрогены выделяются в большом количестве, а эстрогены только в малых дозах. Всё это происходит как у женщин, так и у мужчин.

В медуллярной области синтезируются два нейротрансмиттера , которые имеют очень похожие химические свойства: адреналин и норадреналин.

Из сказанного ясно, что:

  • снижение производства альдостерона вызывает дисбаланс воды, натрия и калия в организме, что определяется изгнанием натрия и задержкой калий. Такое состояние может привести к гипотензии (снижению объема крови) и обезвоживанию ;
  • дефицит кортизола вызывает нарушения обмена веществ и проблемы гипогликемии, из-за чего организм ослабевает.
  • снижение андрогенов может привести к снижению желания, выпадению волос и потери чувства благополучия всвязи с возникновением психических проблем.

Симптомы снижения уровня гормонов надпочечников

Симптомы заболевания зависят от уровня концентрации гормонов коры надпочечников в крови. Снижение концентрации, в большинстве случаев, связано с разрушением клеток надпочечников. Разрушение, как правило, развивается медленно.

Таким образом, клиническая картина болезни Аддисона в начальной стадии отличается очень мягкой и неспецифической симптоматикой, которая медленно прогрессирует, по мере распространения разрушительных поражений железы.

Когда повреждение охватывает 90% секретирующих клеток, то развивается хроническая надпочечниковая недостаточность.

Резюмируя основные симптомы болезни Аддисона , следует отметить следующие:

  • Астения . Снижение мышечной силы до такой степени, что трудно выполнять повседневные движения. Усталость присутствует даже в состоянии покоя или после абсолютно незначительного усилия.
  • Гипотензия . Сопровождающаяся головокружением, а в тяжелых случаях даже обмороками и падениями. Пониженное давление крови, которое ещё больше уменьшается при переходе в вертикальное положение, является непосредственным результатом низкого уровня альдостерона. Это гормон блокирует экскрецию натрия с мочой. Низкий уровень концентрации альдостерона приводит к потере натрия и жидкости, в результате уменьшается объем крови и артериальное давление.
  • Гипогликемия . Снижение уровня сахара в крови в результате низких уровней кортизола. Снижение концентрации последнего, на самом деле, снижает глюконеогенез, а именно производство глюкозы из белков и липидов, вызывая гипогликемию. Это усугубляется гипотонией и астенией.
  • Обезвоживание . Обуславливается чрезмерным диурезом, вызванным потерей солей натрия с мочой. Сопровождается непреодолимой тягой к соленым продуктам.
  • Потеря веса и анорексия . Это следствие гипогликемии и впечатляющие потери жидкости с мочой.
  • Гиперпигментация кожи . Пигментация может отмечаться как на открытой солнцу коже, так и на скрытых участках тела, которые обычно не доступны для солнечных лучей: слизистые оболочки полости рта, десны, складки кожи, шрамы и др. Всё это происходит от того, что гипофиз стимулирует надпочечники к производству большего количества кортикотропина, который, в свою очередь, стимулирует производство меланина, отвечающего за пигментацию кожи.
  • Желудочно-кишечные . То есть тошнота, рвота, диарея, спастические боли в животе.
  • Боли в суставах и мышцах.
  • Мигрень .
  • Проблемы, связанные с настроением : раздражительность, чрезмерная тревожность, плохое настроение и меланхолия, а в тяжелых случаях депрессия. Все эти проблемы связаны с пониженной секрецией андрогенов, которые действуют на психику, обеспечивая ощущение общего благополучия.
  • Потеря волос на теле . Симптом также связан с низким уровнем андрогенов.

В небольшом количестве случаев симптомы болезни, вместо хронической формы, развиваются быстро и внезапно , такое состояние называют острой надпочечниковой недостаточностью или кризис Аддисона . Эта ситуация требует немедленной медицинской помощи и правильного ухода за пациентом.

Симптоматология, которая характеризует кризис Аддисона , состоит в следующем:

  • Резкие и мучительные боли, которые охватывают живот, спину, нижнюю часть или ноги.
  • Лихорадка и спутанность сознания, проблемами в проведением осмысленных бесед.
  • Рвота и понос с опасностью обезвоживания .
  • Очень низкое артериальное давление.
  • Потеря сознания и неспособность держаться на ногах.
  • Очень низкий уровень глюкозы в крови.
  • Очень низкий уровень натрия в крови.
  • Высокий уровень калия в крови.
  • Высокий уровень кальция в крови.
  • Непроизвольные сокращения мышц.

Причины болезни Аддисона – первичные и вторичные

Гормональная недостаточность, которая характерна для болезни Аддисона, может быть вызвана проблемами, возникающими как из надпочечников (первичная недостаточность надпочечников), так из других источников (вторичная недостаточность надпочечников).

В случае первичной надпочечниковой недостаточности сокращение уровня гормонов является следствием разрушения клеток железистой ткани, что, в свою очередь, может быть вызвано:

  • Ошибка иммунной системы . Которая, по неизвестным причинам, распознает клетки коры надпочечников как чужеродные и разрушает их, приводя к развитию патологии.
  • Гранулемы от туберкулеза . В данном случае гранулемы являются следствием воспалительного процесса, вызванного вирусной инфекцией.
  • Грибковые инфекции или цитомегаловирусные инфекции . Они встречаются у пациентов, страдающих от иммуносупрессивных расстройств.
  • Первичные или метастатические опухоли надпочечников (чаще всего лимфома или рак легких).
  • Кровотечение из надпочечников . Примером такого заболевания является синдром Уотерхауса-Фридериксена. Это сильнейшее кровотечение в результате тяжелой бактериальной инфекции, вызванной, как правило, менингококками Neisseria meningitidis.
  • Инфаркт надпочечника . Некроз соединительной ткани железы из-за недостаточного кровоснабжения.
  • Генетические мутации , которые влияют на работу надпочечников. Они достаточно редки.

В случае вторичной надпочечниковой недостаточности надпочечники сохраняют работоспособность и эффективность, а низкий уровень гормонов является следствием:

  • Проблем в работе гипофиза . Он несёт ответственность за секрецию адренокортикотропного гормона, который имеет задачу стимулировать кора надпочечников.
  • Прекращение терапии кортикостероидами . Такая терапия часто осуществляется в случае пациентов, страдающих от астмы и ревматоидного артрита. Высокий уровень кортикостероидов уменьшает в крови уровень адренокортикотропного гормона. Уменьшение последнего приводит к резкому снижению стимуляции клеток надпочечников, отчего, в конечном итоге, происходит, своего рода, атрофия. Восстановления их нормальной работы может занять значительное время (порядка 6 месяцев). В этот период у пациента может случиться кризис Аддисона.
  • Нарушение биосинтеза стероидов . Для производства кортизола надпочечники должны получать холестерин, который преобразуется с помощью соответствующих биохимических процессов. Поэтому в любой ситуации, когда прекращается поступление холестерина в надпочечники, развивается состояние дефицита кортизола. Такие ситуации, хотя и очень редко, случаются при синдроме Смита-Лемли-Опитц, синдроме абеталипопротеинемии и приёме некоторых лекарств (например, кетоконазол).

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Первое предположение диагноза врач озвучивает на основе анамнестической истории пациента и детального анализа симптомов и признаков. Эта гипотеза затем проверяется рядом обследований и тестов.

Анализ крови , в котором должны отмечаться:

  • Низкие уровни кортизола.
  • Высокие уровни АКТГ.
  • Низкий ответ кортизола на стимуляцию АКТГ.
  • Наличие специфических антител к надпочечниковой системе.
  • Уровень натрия ниже 130.
  • Уровень калия более 5.

Измерение уровня глюкозы после введения инсулина . Пациенту вводят инсулин и через определенные интервалы времени оценивают уровень сахара и кортизола в крови. Если пациент здоров, уровень сахара в крови снижается, а уровень кортизола увеличивается.

Стимуляция надпочечников АКТГ . Пациенту вводят синтетический адренокортикотропный гормон, а затем измеряют концентрацию кортизола. Низкие уровни указывают на надпочечниковую недостаточность.

Компьютерная томография брюшной полости. Определяет размеры и любые аномалии желез.

Магнитно-резонансная томография турецкого седла (область черепа, где располагается гипофиз). Определяет возможные неисправности в гипофизе.

Терапия болезни Аддисона – восстановить уровень гормонов

Независимо от причины, болезнь Аддисона может быть смертельно опасной, поэтому в организм необходимо поставлять те гормоны, которые надпочечники вырабатывают в недостаточном количестве.

Лечение болезни предусматривает введение:

  • Кортикостероиды . В частности, флудрокортизон, чтобы компенсировать дефицит альдостерона и кортизона.
  • Андрогены . Введение в достаточном количестве улучшает чувство благополучия, а, следовательно, улучшает качество жизни.
  • Добавки натрия . Служат для уменьшения потери жидкости с мочой и увеличения артериального давления.

В случае кризиса Аддисона необходимо немедленное лечение, потому что это очень опасно для жизни пациента.

Лечение предусматривает:

  • Гидрокортизон.
  • Инфузии физиологического раствора для увеличения объема крови.
  • Введение глюкозы. Для повышения значений уровня сахара в крови.

Из-за опасности внезапного кризиса Аддисона, пациентам, страдающим от болезни, следует носить браслет экстренной медицинской помощи . Таким образом, медицинский персонал будет немедленно оповещен от тревоге.

Продолжительность жизни при болезни Аддисона

Если правильно лечить болезнь Аддисона, то продолжительность жизни нормальная . Единственно возможная опасность может исходить от кризиса Аддисона. Поэтому больным рекомендуется носить информационный браслет, а также шприц для инъекций кортизола в экстренных случаях.

Болезнь Аддисона - это заболевание коры надпочечников. Характеризуется частичным или полным угнетением функций желез по синтезу и выделению глюкокортикоидных гормонов. Патология имеет самую разнообразную симптоматику, поскольку глюкокортикоиды воздействуют на множество процессов, происходящих в организме. Диагностикой заболевания занимается врач-эндокринолог. Лечение зависит от причин, вызвавших патологию.

    Показать всё

    Общие характеристики патологии

    Распространенность заболевания оценивается как 25-50 случаев на 100 тыс. человек. Причем у женщин она встречается в 3 раза реже. Впервые описано в XIX веке (1855) английским врачом Аддисоном. Первоначально он назвал ее бронзовой болезнью из-за характерного оттенка кожи пациентов, также он верно заметил изменения в конституции человека под действием недостатка в гормонах надпочечников.

    Различают 3 основные формы надпочечниковой недостаточности:

    1. 1. Первичная - развивается при снижении активности желез из-за внутренних патологий.
    2. 2. Вторичная - результат снижения выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона) гипофизом.
    3. 3. Ятрогенная патология - возникает при нормальных надпочечниках и гипоталамо-гипофизарной системе под действием экзогенных гормонов (поступающих в организм извне).

    Причины развития патологии

    Синдром Аддисона-Бирмера развивается по ряду причин, которые условно разделяют на 3 группы:

    1. 1. Патологии, затрагивающие надпочечники. К ним относят аутоиммунное поражение желез, их туберкулез, склеродермию, сифилис, бруцеллез, бластомикоз, кокцидиомикоз, метастазы опухолей (чаще всего их первичный очаг находится в почках, молочных железах, легких).
    2. 2. Заболевания и патологические состояния гипоталамо-гипофизарной области. Сюда входят опухоли и метастазы, черепно-мозговые травмы, лакунарный инсульт в месте расположения данных органов.
    3. 3. Лекарственные и лечебные мероприятия: длительный прием лекарств гормонов надпочечников (особенно глюкокортикоидов), удаление части тканей желез (проводимой для лечения феохромоцитомы), терапия цитостатическими препаратами, облучение области поясницы и/или головного мозга.

    Обнаружить причины аддисоновой болезни возможно у 7 из 10 пациентов.

    Патогенез болезни

    Недостаточность надпочечников часто протекает скрыто на протяжении нескольких месяцев и даже лет. Только некоторые ятрогенные случаи болезни Аддисона развиваются сравнительно быстро - за несколько дней.

    Ключевое звено в патогенезе патологии - это нарушение работы надпочечников. Происходит деградация клеток желез, что приводит к снижению ее функций. В результате падает синтез гормонов.

    Длительность бессимптомного периода объясняется компенсаторными возможностями надпочечников и всего организма. Считается, что первые клинические проявления болезни наблюдаются в случае прекращения работы не менее чем 90% всех клеток желез. Проявляется только недостаточность глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Малая выработка катехоламинов компенсируется их синтезом вне надпочечников.

    Клиника

    Часто заподозрить болезнь можно только при обширных некрозах надпочечников, когда начинается заметное снижение уровня гормонов. Наиболее характерным является вариант начала симптоматики после так называемых пусковых механизмов. Такая разновидность клиники встречается в 9 из 10 случаев.

    Быстрее всего болезнь развивается у детей. Это объясняется высокой потребностью их организма в гормонах надпочечников.

    Пусковым механизмом в появлении симптомов заболевания служат стрессы, болезни, травмы.

    Классическими признаками патологии являются:

    • слабость;
    • снижение массы тела;
    • пигментация кожи и слизистых.

    Слабость носит не постоянный характер, очень быстро усиливается при движении, но долго снижается в покое. Это объясняется недостатком резервов мышечных клеток и отсутствием импульса (в виде глюкокортикоидов) к стимуляции собственного обмена веществ.

    Снижение массы тела развивается из-за двух основных причин. Первая связана с замедлением процессов метаболизма во всех клетках. Вторая - диспепсия, которая сопровождается снижением аппетита, тошнотой, нарушениями стула.

    Пигментация в 100% случаев характерна для первичной надпочечниковой недостаточности. Возникает по причине высокой продукции адренокортикотропного гормона, который стимулирует образование меланина во всех эпителиальных клетках. Поэтому пигментация усиливается не только на коже, но и на слизистых. Цвет больного имеет оттенок загара. На деснах в области зубной каймы имеется коричневая полоса. При вторичной надпочечниковой недостаточности пигментации не наблюдается. Это единственное отличие ее от первичной формы заболевания.

    Более редко встречаются следующие симптомы:

    • Боли в мышцах. Обусловлены накоплением молочной кислоты (естественный продукт работы клетки) из-за медленного функционирования ферментов, которые ее расщепляют.
    • Потребность в соли и соленых продуктах. Возникает у четверти всех больных. Связана с дефицитом минералокортикоидов, который приводит к чрезмерному выделению натрия почками.

    Диагностика патологии

    Для выявления болезни Аддисона необходимо сочетание нескольких методов:

    • осмотр;
    • жалобы;
    • анамнез (история начала и развития патологии);
    • анализы крови на гормоны надпочечников и гипофиза.

    Остальные лабораторные и инструментальные методы диагностики играют вспомогательную роль.

    Осмотр

    При осмотре пациента следует обращать внимание на цвет его кожи и слизистой рта. Важное значение имеют признаки похудания и атрофии мышц. В ряде случаев изменение цвета кожи и слизистых длительные годы является единственным симптомом патологии, который появляется раньше остальных. Часто пигментация бывает локальной.

    В первую очередь более темными становятся участки с изначально пигментаированной кожей. Это ареолы молочных желез, половые органы, губы. Затем пигментации подвергаются естественные складки и участки кожи, испытывающие дополнительное давление. Например, места на которые давит ремень, шарф и так далее.

    Жалобы

    Сам пациент жалуется на снижение аппетита, слабость и пигментацию слизистой рта при классическом течении патологи.

    В большинстве случаев изменения на слизистой рта и кожи долгое время (до 10-15 лет) - это единственные симптомы развития патологии. Поэтому такие больные редко обращаются к врачу.

    Анамнез

    Детальный расспрос больного позволяет связать жалобы и клинику с провоцирующим фактором только в половине случаев. Чаще всего после значительного стресса для организма (травма, болезни и психоэмоциоанльные нагрузки) начинают развиваться признаки патологии. В остальных ситуациях выявить провоцирующий фактор не удается.

    Более важным в анамнезе является заметить появление первых признаков патологии после перенесенных ранее заболеваний поясничной области, туберкулеза, онкологии, сепсиса или на фоне ВИЧ-инфекцией. Все эти состояния могут приводить к поражению надпочечников.

    Анализы крови на гормоны

    Самые достоверные исследования. Они позволяют выявить морфологический субстрат заболевания (непосредственные ее механизмы).

    Важнейшими являются показатели следующих гормонов:

    • кортизол;
    • 17-оксикортикостерон (основной продукт метаболизма кортикостероидов);
    • альдостерон;
    • АКТГ (адренокортикотропный гормон).

    Первые 3 гормона понижены при всех формах надпочечниковой недостаточности. Высокие цифры АКТГ наблюдаются только при первичной болезни Аддисона.

    Общеклинические исследования

    Выполняются при любых патологиях, так как входят в обязательный стандарт исследования пациента. Для любой формы болезни характерны следующие признаки:

    • Анемия. Гемоглобин снижается до 50-40 г/л. В анализе присутствует анизоцитоз и начальные формы эритроцитов. Цветной показатель остается в пределах нормы (1-0,9), так как общее количество красных кровяных телец не опускается ниже обычного значения (3,3×10 в 12 степени штук).
    • Лейкопения с относительным лифоцитозом. Общее количество лейкоцитов ниже нормы, но число лимфоцитов в процентном соотношении становится больше стандартных значений.
    • Гипогликемия и нарушение толерантности к углеводам. Связаны с замедлением синтеза инсулина и способностью печени превращать гликоген в глюкозу.
    • Снижение количества ионов натрия и хлора в крови. При этом возрастает концентрация калия.
    • Низкое количество T-супрессоров. Это система, подавляющая активность лейкоцитов.

    Из инструментальных методов полезными являются УЗИ и томография. Оба показывают гипотрофию и атрофию клеток надпочечников. На томографии можно увидеть кальцинаты (отложение солей), образующиеся при туберкулезном поражении желез.

    Лечение заболевания

    Протокол терапии первичной надпочечниковой недостаточности:

    1. 1. Устранение причины, вызвавшей патологию.
    2. 2. Лечебное питание и режим дня. Рацион больного должен быть на 25-35% калорийнее нормы для его возраста. В питании должны преобладать (не менее 40%) белки. Углеводы рекомендовано употреблять дробно, разделив суточную норму на 4-5 равных порций.
    3. 3. Поливитамины. Подходят любые препараты. Важнейшими являются витаминные комплексы, содержащие достаточные дозы витаминов C и группы B.
    4. 4. Глюкокортикоиды и минералокортикоиды. Применяются такие препараты, как Гидрокортизон, Метилпреднизолон, Дексаметазон, Преднизолон, Альдостерон, ДОКСА, Дезоксикортикостерон.
    5. 5. Анаболические средства (стероиды и адаптогены). Назначаются один из следующих препаратов: Метандростенолон, Ретаболил, Феноболил, Метиландострендиол.
    6. 6. Трансплантация коркового вещества. Проводится при наличии убедительных данных об устранении причин надпочечниковой недостаточности и стабильном (на протяжении 6 месяцев) гормональном фоне. В противном случае показано пожизненное применение препаратов, содержащих гормоны.

    При вторичной форме не проводится трансплантация, а назначается пожизненная гормональная заместительная терапия. Ятрогенная надпочечниковая недостаточность требует временного применения гормонов для постепенного восстановления функций желез.

Гипокортицизм или болезнь Аддисона – заболевание эндокринной системы, при котором снижается секреция (процесс выделения) гормонов коры надпочечников. Недуг может поражать людей разного возраста, но чаще патология диагностируется у женщин после 20 лет. Нередко заболевание называют бронзовой болезнью из-за желтых пятен, возникающих на теле.

Что такое Аддисонова болезнь

Бронзовая болезнь – это редкое заболевание эндокринной системы, в основе развития которого лежит разрушение тканей внешнего слоя надпочечников. При этом появляется дефицит глюкокортикоидных гормонов (альдостерона, кортизола), защищающих организм от стресса и отвечающих за метаболизм, водно-солевой обмен. Впервые гипокортицизм был описан британским врачом-терапевтом Томасом Аддисоном в 1855 году. Болезнь нарушает работу всего организма. Если вовремя не начать лечение, это может привести к серьезным осложнениям:

  • паралич конечностей;
  • тиреотоксикоз (гиперфункция щитовидной железы);
  • дисфункция яичников;
  • отек мозга;
  • парестезия (нарушение чувствительности);
  • тиреоидит (воспалительное поражение щитовидной железы);
  • анемия (снижение концентрации гемоглобина);
  • хронический кандидоз (грибковая инфекция).

Причины развития

Примерно 70% всех случаев причиной заболевания Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. При этом в защитной системе организма происходит сбой и она распознает клетки эндокринных желез как чужеродные. Вследствие этого вырабатываются антитела, которые атакуют кору надпочечников, повреждают ее. Гипокортицизм могут вызвать вредоносные бактерии, грибки, вирусы, иммунные, генетические нарушения. Факторы, способствующие возникновению патологии:

  • избыточный вес;
  • физические, эмоциональные нагрузки;
  • гипофункция (ослабление) щитовидной железы;
  • синдром поликистозных яичников;
  • аллергическая реакция;
  • затяжная депрессия;
  • гипогликемия (снижение уровня глюкозы из-за недостаточности питательных веществ при диете);
  • тяжелая форма сахарного диабета.

Патология имеет первичную, вторичную форму:

  1. Причины развития первичного поражения:
  • туберкулез надпочечников;
  • аутоиммунные процессы;
  • гипоплазия (недоразвитие органа);
  • врожденные аномалии;
  • хирургическое удаление надпочечника;
  • наследственные заболевания;
  • раковые опухоли, метастазы;
  • сифилис;
  • СПИД;
  • грибковые болезни;
  • снижение чувствительности надпочечников.
  1. Вторичная форма болезни может появиться из-за:
  • механической травмы;
  • менингита (воспаления оболочек головного мозга);
  • ишемии (снижения кровоснабжения);
  • доброкачественной, злокачественной опухоли;
  • облучения головного мозга.

Если после подтверждения бронзовой болезни и проведения полного курса лечения, пациент отказывается от дальнейшего применения лекарственных препаратов, может возникнуть надпочечниковая ятрогенная недостаточность. Данное состояние провоцирует быстрое падение уровня эндогенных глюкокортикоидов на фоне продолжительной заместительной терапии и угнетения деятельности собственных желез.

Симптомы

Клиническая картина Аддисоновой болезни развивается медленно. Симптомы на протяжении долгих лет могут быть слабо выраженными и проявляют себя лишь тогда, когда возникает аддисонический криз. Это угрожающее жизни пациента состояние, при котором резко снижается уровень глюкозы. Как правило, важными симптомокомплексами патологии считаются:

  • пигментация кожи;
  • астения и адинамия;
  • расстройства ЖКТ (желудочно-кишечного тракта);
  • гипотензия (понижение артериального давления).

Кроме того, болезнь Аддисона имеет следующие проявления:

  • потемнение кожных покровов;
  • мышечная слабость;
  • похудение, снижение аппетита;
  • тяга к кислой, соленой пище;
  • повышенная жажда;
  • боли в животе;
  • рвота, тошнота, диарея;
  • дисфагия (нарушение глотания);
  • тремор (дрожание) рук;
  • обезвоживание;
  • тахикардия (учащенное сердцебиение);
  • раздражительность, вспыльчивость, депрессия;
  • импотенция у мужчин, аменорея (отсутствие менструации) у женщин;
  • головокружение;
  • снижение трудоспособности;
  • появление пятен желтого цвета;
  • пересыхание слизистых оболочек, кожи;
  • судороги.

Астения и адинамия

Физическая, психическая утомляемость (астения, адинамия) и бессилие считаются самыми ранними и постоянными симптомами бронзовой болезни. Часто начало заболевания точно определить не удается. В самом начале развития патологии появляется быстрая утомляемость от работы, которая ранее выполнялась без серьезных трудозатрат. Кроме того, возникает общая слабость, развивающаяся при обычном образе жизни. Подобные ощущения­прогрессируют, усиливаются и приводят больного в состояние полного физического бессилия.

Пигментация кожи

Нарушение равномерного окраса кожи или появление пигментации являются важнейшим, бросающимся в глаза, симптомом. Обильное отложение меланина (пигмента, не содержащего железа) в клетках мальпигиевого слоя эпидермиса способствует появлению на коже коричневых, бронзовых или дымчатых пятен. Начавшись на лице, пигментация способна захватить всю поверхность кожи или быть локализованной на отдельных местах: лбу, межфаланговых суставах, шее, на сосках, мошонке, в окружности пупка и т.д.

Иногда на лице появляются темные пятна большого размера. Синюшным цветом окрашиваются губы, соски, слизистые оболочки влагалища и кишечника у женщин. Наряду с сильным нарушением пигментации, у пациента наблюдаются участки кожи слабо пигментированные или даже совсем лишенные меланина, резко выделяющиеся на фоне окружающей темной кожи – так называемое витилиго, или лейкодерма. При первичной форме аддисоновой болезни этот симптом появляется одним из первых, при этом он может на несколько лет опережать другие признаки заболевания.

Синдром Аддисона у женщин

При появлении заболевания Аддисона у женщин отмечается снижение мышечной массы из-за потери аппетита. Кроме того, у больной постепенно выпадает волосяной покров на лобке и в подмышечных впадинах, а кожа теряет эластичность. Недостаток эстрогенов и тестостерона приводит к прекращению ежемесячной менструации, снижению либидо. Другие отличительные особенности течения болезни у женщин:

  • Отмечаются расстройства ЖКТ (тошнота, диарея, рвота). Развивается язва желудка, гастрит, т.к. глюкокортикоиды уже не защищают слизистую оболочку кишечника от воздействия агрессивных факторов.
  • Характерна пигментация кожи крупных складок и открытых участков. Темные пятна могут появляться на внутренней стороне щек и деснах.
  • Повышается риск появления гинекологических болезней (мастопатии, миомы, эндометриоза).
  • Нарушается водно-солевой обмен в организме, в результате чего происходит обезвоживание, кожа становится сухой, появляются впадины на щеках, возникают обмороки, снижается АД (артериальное давление).
  • Головной мозг и нервная система тоже страдают от обезвоживания, это проявляется онемением конечностей, расстройством чувствительности, мышечной слабостью.
  • Понижаются репродуктивные способности вплоть до невынашивания беременности, бесплодия.

Лечение

Установить точный диагноз при болезни Аддисона может лишь эндокринолог на основании результатов диагностики. Чтобы отличить гипокортицизм от болезни Конна, Иценко-Кушинга, специалист назначает пациенту сделать биохимический анализ крови, мочи, рентген черепа. Магнитно-резонансная и компьютерная томография проводятся для выявления признаков туберкулеза надпочечников. Самым важным диагностическим методом, который подтверждает заболевание, является электрокардиограмма. Ведь нарушение водно-солевого баланса часто негативно отражается на работе сердца.

Основным методом лечения гипокортицизма является заместительная пожизненная гормональная терапия, т.е. прием глюкокортикостероидных препаратов – аналогов кортизола и альдостерона (Кортизон). Дозировку специалист подбирает индивидуально. Длительность лечения зависит от формы и степени тяжести заболевания. Для предотвращения появления аддисонического криза на фоне травмы, инфекционного заболевания, предстоящей операции, дозировка гормональных средств должна быть пересмотрена врачом. Как лечить:

  1. Прием глюкокортикостероидов начинается с физиологических доз, далее постепенно увеличивается количество употребляемого средства до нормализации уровня гормонального фона.
  2. Через 2 месяца лечения гормонами проводится контрольный анализ крови для оценки эффективности терапии. При необходимости дозировку лекарств корректируют.
  3. При туберкулезной природе болезни терапия проводится с помощью Рифампицина, Стрептомицина, Изониазида. Состояние пациента оценивают фтизиатр и эндокринолог.
  4. Соблюдение специальной диеты. Необходимо исключить из рациона: бананы, орехи, горох, кофе, картофель, грибы. Полезно употреблять печень, морковь, яйца, фасоль, бобовые, свежие фрукты. Питаться следует небольшими порциями 6 раз за сутки.

Видео



Понравилась статья? Поделитесь ей
Распечатать статью
Наверх