קשת כפולהאבי העורקים- הוא לב מולד נדיר אנומליה של כלי דם, שתסמינים שלהם עשויים להיות נוכחים יחד עם מספר צורות אחרות של חריגות מולדות. פגיעה בתפקודי העיכול והנשימה של גוף התינוק, קשת אבי העורקים הכפולה לרוב אינה בולטת במיוחד, ולכן היא לא מזוהה עד שהילד מתבגר. הטיפול במחלה זו כרוך ברוב המקרים בהפרדה כירורגית של הקשתות כדי להקל על התסמינים ולהחזיר את תפקוד הנשימה התקין. אם אינן מטופלות, קשתות אבי העורקים הכפולות נושאות סיכון משמעותי לסיבוכים, כולל רגישות מוגברת לזיהום ולפגיעה בוושט.

בזמן הרחם, העובר מפתח בדרך כלל קשת אחת שמתכופפת שמאלה, הרחק משריר הלב. עם קשת אבי העורקים כפולה, הקשת הנוספת נשארת במקומה ומסכנת את הקיימת. תפקוד עורקים. לשתי הקשתות הללו יש צינורות עורקים קטנים משלהן היוצרים לולאה סביב הוושט וקנה הנשימה, מה שמפעיל עליהם לחץ מיותר.

לעתים קרובות, קשת אבי העורקים כפולה מלווה בנוכחות של חריגות מולדות אחרות או מחלות לב, כגון פגם מחיצה בין חדריתאו פסיפס כרומוזומלי.

בשל הטבע הבלתי מבוטא תסמינים ראשונייםקשת אבי העורקים כפולה עשויה להישאר בלתי מזוהה במשך מספר שנים. ברגע שהתסמינים מתחילים להופיע, כדי לאשר את נוכחותו של זה אנומליה מולדתאחרי הפריימריז בְּדִיקָה גוּפָנִיתנקבעו מספר בדיקות אבחון. בדיקות הדמיה, כולל צילומי רנטגן והדמיית תהודה מגנטית, נעשות בדרך כלל כדי להעריך את הבריאות והתפקוד של שריר הלב. לפעמים מבוצעות בדיקות נוספות כדי להעריך את המצב דרכי הנשימהכולל קנה הנשימה והוושט.

חולים עם קשת אבי העורקים כפולה עשויים לחוות תסמינים שונים, אשר מחמירים בהדרגה ככל שהלחץ עולה. למרות שבתחילה יש למום מולד זה צורה רכה, השפעת הלחץ על הוושט וקנה הנשימה עלולה לפגוע בהדרגה בתפקוד הנשימה. חולים עם מצב זה עלולים לחוות רועש או נשימה צרודה, כמו גם חנק והקאות. חלק מהמטופלים עשויים לחוות התפתחות התקפים כרונייםדלקת ריאות כתוצאה מהגבלה מתמדת של דרכי הנשימה.

אם לא מטופל, לחץ מתמשך על הוושט עלול להוביל לשחיקת הוושט ולבעיות בקנה הנשימה, כמו גם לזיהומים כרוניים בדרכי הנשימה.

חלוקה כירורגית של קשת אבי העורקים הכפולההיא האפשרות הטיפולית היחידה להקלה על הסימפטומים ולהקלה על הלחץ על הוושט וקנה הנשימה. הוצא להורג תחת הרדמה כללית כִּירוּרגִיָהכולל הפרדת הענף המשני של אבי העורקים מהראשוני, והנחת תפרים כדי לסגור את החורים הנותרים בשני הקצוות. כמו כל אחר הליך פולשני, ניתוח לתיקון אנומליה מולדת זו טומן בחובו סיכונים סיבוכים משמעותייםכולל זיהום, דימום וקרישי דם. מטופלים שעוברים ניתוח מסוג זה חווים בדרך כלל הקלה מיידית בתסמינים ושיפור בתפקוד הנשימה.

0

אֲנוֹמַלִיָה אבי העורקים קשת כפולהלפי נתוני חתך, הוא ידוע עוד מימי גלן. התיאור האנטומי הראשון של קשת אבי העורקים הכפול נעשה על ידי Gammaleya בשנת 1737 על ידי A.V. טיכומירוב מצטט את התצפית של מלקרנה ב-1788 - אבי העורקים העולה כפול (עם שני פתחים מהחדר השמאלי) עם שתי קשתות.

אבחון רדיולוגי ראשון לכל החיים אבי העורקים קשת כפולההועלה על ידי א' ארקין בשנת 1925. ראשי שינוי פתולוגיהוא התפצלות אבי העורקים העולה לשני ענפים, שאחד מהם עובר מלפנים ומשמאל לקנה הנשימה, והשני מימין לקנה הנשימה ומאחורי הוושט. שני הענפים הללו מתחברים מחדש ויוצרים את אבי העורקים היורד.

בשנת 1824, האנטומיסט א.פ. זגורסקי תיאר מקרה שבו קשת אבי העורקים הימנית עוברת בין קנה הנשימה לוושט.

נוכחותה של קשת אבי העורקים כפולה מוסברת על ידי השימור במפותחים גוף האדםשני העורקים של הקשתות הענפיות של זוג העובר הרביעי - ימין ושמאל. הקשתות הימנית והשמאלית יוצרות את טבעת אבי העורקים, אשר סוגרת ודוחסת את קנה הנשימה והוושט.

ברוב המוחלט של המקרים הפרעות קליניותמופיעים בשנים הראשונות לחיים. לעיתים, אנומליה דומה של כלי הדם מתרחשת במבוגרים (A.A. Vishnevsky).

תסמינים קליניים של קשת אבי העורקים כפולה

בְּ קשת אבי העורקים כפולה, אם אין דחיסה של קנה הנשימה והוושט, אין תסמינים. בדרך כלל המרווח בין שתי קשתות אבי העורקים אינו מספיק כדי להכיל את קנה הנשימה והוושט, ולכן איברים אלו נדחסים בטבעת אבי העורקים. הֲפָרָה פונקציות פיזיולוגיותקנה הנשימה והוושט מובילים לרוב למוות לפני גיל 8 חודשים לאחר הלידה. יש עיכוב מסוים בבליעה ונשימה מהירה. בשאיפה, השרירים הבין-צלעיים מעורבים, הפוסה הצווארית נסוגה. כשמקשיבים יש קול חזק, צפצופים, לפעמים נשמע מרחוק מהמטופל. הנשימה הופכת קשה עוד יותר במהלך פעולת הבליעה. ילדים בדרך כלל שוכבים כשראשיהם זרוקים לאחור; מיקום זה מפחית את הקוטר הרוחבי של קנה הנשימה במידה מסוימת ומקל על הלחץ. כאשר הראש כפוף לכיוון עצם החזה, הגישה של האוויר לקנה הנשימה נעצרת.

קשת אבי העורקים הכפולה (DAA) היא אחת האנומליות היוצרות טבעת כלי דם וגורמת לדחיסה של קנה הנשימה והוושט. הפגם תואר לראשונה על ידי וו. הומל ב-1773.
DDA מייצג את הקיום בו זמנית של קשתות אבי העורקים הימנית והשמאלית (איור 47). אבי העורקים העולה ממוקם מול קנה הנשימה, הוא מתחלק לשתי קשתות, אשר עוברות משני צידי קנה הנשימה והוושט. מכל קשת יוצאים הצוואר הנפוץ ו העורק התת-שוקי; מאחורי הוושט, הקשתות מתחברות לאבי העורקים היורד, היורד לתוך החזה מימין או משמאל לקו האמצע. לעתים קרובות יותר, הקשת הימנית (האחורית) עוברת מאחורי קנה הנשימה והוושט, והקשת השמאלית (הקדמית) עוברת מלפנים. לרוב, עם DDA, שתי הקשתות אינן סגורות, הקשת הימנית רחבה יותר וממוקמת מעל שמאל, פתוחה ductus arteriosus(או ligamentum arteriosus) ואבי העורקים היורד ממוקמים משמאל (לעתים קרובות יותר מימין); אפשרות נוספת: קשת אחת לא נרפאה, השנייה (משמאל) אטרטית.
DDA קיים בדרך כלל כאנומליה מבודדת, אך יכול להיות קשור לטטרולוגיה של פאלוט, אבי העורקים יורד ימינה, VSD, ASD, קוארקטציה של אבי העורקים, טרנספוזיציה כלים גדולים.
הביטויים הקליניים של הפגם מגוונים. עם לחץ קל על הוושט וקנה הנשימה, הביטוי היחיד של הפגם עשוי להיות כאב עמוםמאחורי עצם החזה, קשיי נשימה ובליעה של מזון מוצק, מה שמעלה חשד לגידול בוושט. אצל תינוקות, הביטוי העיקרי של טבעת כלי הדם הוא צפצופים מרגע הלידה או זמן קצר אחריו. גורמים אחרים לסטרידור עשויים לכלול laryngomalacia, אינטובציה קודמת, choanal atresia, זיהום, טראומת לידה. בדרך כלל, בילדים ללא DDA, נשימת סטרידור נעלמת לאחר 2-3 חודשים, ובנוכחות DDA, הביטויים הקליניים שלה נמשכים ומתקדמים. במקביל, נצפים קוצר נשימה, שיעול, התקפי חנק, דום נשימה, ציאנוזה, דלקת סימפונות חוזרת (עקב שאיפה של מזון), רגורגיטציה, הקאות, דיספאגיה וירידה במשקל. ילדים מקבלים מצב כפויבצד עם הראש מושלך לאחור (משפר את סבלנות קנה הנשימה). אי ספיקת נשימהמתקדם עם הזמן ומאיים על חיי המטופל [Krivchenya D. Yu., 1985]. בבדיקה אובייקטיבית אין שינויים בלב, הצלילים חזקים, אין אוושה, למעט מקרים עם מחלת לב מולדת במקביל.
DDA לא ניתן לקבוע על ידי רנטגן קונבנציונלי, אבל זה יכול לפעמים להיות חשד על ידי השכלה נוספת, הדומה לקשת אבי העורקים בצד ימין. בהקרנה הצידית נראית היצרות של קנה הנשימה בגובה קשת אבי העורקים.
D. Yu Krivchenya (1985), מתבונן ומבצע בהצלחה ילדים כאלה, מחשיב את האבחון האינפורמטיבי ביותר.
ke

P - ושט; Tr - קנה הנשימה.

ושט עם החדרת חומר מסיס במים דרך בדיקה חומר ניגוד(15-20 מ"ל) לתוך הוושט. לשימוש בתמיסות שומניות ובריום יש סכנה מסוימת עקב האפשרות לשאיבתן והתפתחות של תשניק. בוושט בהקרנה הצידית נקבעים עיוותי דחיסה של צל הוושט, האופייניים לפגם. ברונכוסקופיה חושפת היצרות של לומן ופעימות של מקטע ה- suprabifurcation של קנה הנשימה. טרכאוגרפיה עם חומר ניגוד מסיס במים בהקרנה הצידית חושפת דפורמציה והיצרות של החלק העליפי של קנה הנשימה. לאחר הבדיקה יש לשאוב בזהירות את חומר הניגוד החוצה.
אאורטוגרפיה, כשיטת בדיקה, נשארת במילואים, מכיוון שהיא לא תמיד אינפורמטיבית, למשל, אם הכלים חופפים זה לזה או שאחת הקשתות היא אטרטית.
נכון להיום נעשה שימוש באקו לב דו מימדי לזיהוי טבעת כלי הדם J. Huhta et al. (1986) בדקו 22 ילדים משנת החיים הראשונה עם סטרידור וב-35% הגורם לסטרידור היה טבעת כלי דם.
המחברים מאמינים כי אקו לב דו מימדי צריכה להיות השיטה הראשונה להערכת ילדים עם בעיות סטרידור ונשימתיות.
טיפול כירורגי מתאים רק במקרים בהם יש ביטויים קליניים של דחיסה של הוושט או קנה הנשימה. מטרת הפעולה היא החלמה תפקוד רגילהאיברים הללו. במהלך הניתוח מבודדים וחותכים את הליגמנטום ארטריוס או הפטנט ductus arteriosus, ועל הקשת השמאלית שלו משאירים גדם ארוך. הקשת בקוטר הקטן יותר (שמאלי) נקשרת, נתפרת ומקובעת עם גדם הדוקטוס בוטלוס אל עצם החזה, ובכך גורמת לשחרור של קנה הנשימה והוושט [Krivchenya D. Yu., 1985].

מפרצת מולדת של הסינוס של Valsalva (SVA) היא התרחבות או בליטה דמוית אצבע של דופן אבי העורקים של הסינוס, המלווה לעתים קרובות בפריצת דרך לחללים הבסיסיים של הלב. התיאור הראשון של פתולוגיה זו שייך ל-J. Nora (1839), ובספרות הביתית - ל-F. M. Openkhovsky (1894).
השכיחות של ASV מולד היא 0.1-3.5% מכלל מומי הלב המולדים [Neklasov Yu F. et al., 1975; Korolev B. A. et al., 1979; Meyer J. et al., 1975]. אם עד סוף 1975 הספרות הכילה מידע על 220 תצפיות כאלה, הרי שבסוף 1985 כבר תוארו כ-350.
אֲנָטוֹמִיָה. תכונה ייחודית ASV מולד הוא צורת השקית או דמוית האצבע והבליטה שלהם לתוך חלקים סמוכים של הלב. לרוב, המפרצת מסתיימת בניקב אחד או יותר המובילים לתקשורת בין שורש אבי העורקים לחדר הלב המקביל. מידות שק המפרצת נעים בין 0.8 ל-3 ס"מ, קוטר חור הניקוב בין 0.2 ל-1.8 ס"מ.
מפרצת יכולה לנבוע מכל סינוס של Valsalva, אך לרוב (75-95%) מהסינוס הכלילי הימני. שכיחות לוקליזציה של מפרצת בסינוס הלא-קורונרי היא 5-25%. מפרצת הנובעת מהסינוס הכלילי השמאלי נדירות ביותר.
יש דפוס של פריצת מפרצת בחללים מסוימים של הלב. מפרצת הנובעת מהחלק השמאלי או המרכזי של הסינוס הכלילי הימני נקרעות בדרך כלל לתוך דרכי היציאה של החדר הימני. אם המפרצת ממוקמת בחלק הימני של הסינוס הכלילי הימני, הרי שבמקרים "/* היא נקרעת לתוך מערכת הזרימה של החדר הימני ונראית מיד מתחת לקדמת המחיצה של המסתם התלת-צדדי, וב-3/4 מתוך במקרים הקרע מתרחש בחלל הפרוזדור הימני הנובע מהסינוס הלא-קורונרי, ככלל, נקרע לתוך חלל הפרוזדור הימני ורק לפעמים לתוך חלל החדר הימני של הסינוס הכלילי , שהם נדירים ביותר, יכולים להיקרע בחלל הפרוזדור הימני, החדר הימני ומחוץ ללב.
בין מחלות לב מולדות נלוות, יש לציין VSD, המתרחשת בדרך כלל עם מפרצת של הסינוס הכלילי הימני; הפגם ממוקם מעל הקודקוד העל-חדרי ומתחת לשסתום עורק ריאתי. השכיחות של VSD עם ASV מולד היא 40-50%. פחות שכיחים הם ASD, PDA, קוארקטציה של אבי העורקים, אי ספיקה של אבי העורקים והיצרות ריאתית.
המודינמיקה. ASV לא מפוצץ ממשיך ללא hemo- הפרעות דינמיות. עם זאת, במספר מקרים, בליטה לתוך דרכי היציאה של החדר הימני, זה יכול ליצור מכשול

הפרעה בזרימת הדם לתוך תא המטען של עורק הריאה, ולעיתים נדירות ביותר, סחיטת מסלולי ההולכה של הלב, מה שגורם בעלי אופי שונההפרעות קצב.
הפרעות המודינמיות במהלך קרע מפרצת נגרמות כתוצאה מהפרשת דם מאבי העורקים לחדר כזה או אחר של הלב, אך לרוב לחדר הימני או אטריום ימין. דם זורם מאבי העורקים באופן קבוע לאורך כולו מחזור לב, מאז סיסטולי ו לחץ דיאסטוליבו גבוה משמעותית מאשר בחלקים הימניים של הלב. נפח הפרשות הדם תלוי הן בקוטר הנקב והן בתנגודת כלי הדם הריאתיים.
שיוף דם משמאל לימין מוביל לעלייה לא רק בזרימת הדם הריאתית, אלא גם בהחזרת הדם אל אטריום שמאלוהחדר השמאלי, לפיכך, עומס נפח מתרחש הן בחלק הימני והן בחלק השמאלי של הלב. הלחץ במחזור הדם הריאתי הוא בדרך כלל פחות מ-70% מהלחץ המערכתי. אם יתר לחץ דם ריאתי גבוה ואי ספיקת לב מתקדמת במהירות מתפתחים זמן קצר לאחר פריצת המפרצת, אזי עיכוב בניתוח עלול להיות קטלני.
מרפאה, אבחון. הרוב (70-80%) של החולים עם ASV מולד הם גברים. קרע מפרצת מתרחש לרוב בגיל 25-40 שנים, אך אפשרי גם בילדים גיל מוקדם. לרוב, קרע מפרצת מתרחש במהלך לחץ פיזי פתאומי, אם כי זה אפשרי גם במנוחה. גורמים נטייה כוללים אנדוקרדיטיס חיידקי.
ASV ללא פיסטולה בין אבי העורקים לחלל הלב בדרך כלל אינו מתבטא בשום צורה ומתגלה בטעות במהלך אנגיוגרפיה או במהלך ניתוח למום לב נלווה אחר כלשהו או בנתיחה.
אם לאחר קרע של מפרצת, התקשורת בין אבי העורקים לחלקים הימניים של הלב גדולה, אז אי ספיקת לב מתפתחת ומתקדמת במהירות; עם גדלי חורים קטנים הוא נעדר או נעצר טיפול תרופתי. לפי אופי קורס קליניניתן לחלק את כל החולים לשתי קבוצות: א) עם הידרדרות הדרגתית של המצב (כאשר ASV משולב עם מומי לב מולדים אחרים, כאשר הפרעות המודינמיות התרחשו מאז הלידה, אך הידרדרות מתרחשת כאשר ASV נקרע); ב) עם הידרדרות פתאומית של המצב (מתרחשת בדרך כלל עם צורה מבודדת של הפגם על רקע קרע) [Burakovsky V.I et al., 1987]. כאשר מפרצת נקרעת מופיעים כאבים באזור הלב, קוצר נשימה ודפיקות לב. לעתים קרובות, החולים יכולים לציין לא רק את היום, אלא גם את שעת הופעת המחלה בתדירות נמוכה יותר, ההופעה היא אסימפטומטית. קוצר נשימה נגרם על ידי עלייה פתאומית בזרימת הדם הריאתית. וטכיקרדיה וכאבים באזור הלב - ירידה זרימת דם כליליתונפח דקות מעגל גדולזרימת דם עקב פריקת דם לצד ימין של הלב.

במקביל להופעת קוצר נשימה וכאבים באזור הלב, נשמעת לראשונה מעל אזור הלב אוושה סיסטולית-דיאסטולית ארוכה דמוית מכונה. בניגוד ל-PDA, עם ASV, הרעש ממוקם במרווחים הבין-צלעי השני והרביעי, משמאל ליד עצם החזה - עם פריצת דרך לחדר ימין ומעל למרכז או מימין לעצם החזה במרווחים הבין-צלעיים השלישי והרביעי. עם פריצת דרך לאטריום הימני; הרעש שטחי יותר ולעתים קרובות מלווה ברעד למעלה חָזֶהנקבע על ידי מישוש. יש ירידה מתונה בלחץ הדם הדיאסטולי (בממוצע עד 40 מ"מ כספית) ועלייה בלחץ הדופק (בממוצע עד 80 מ"מ כספית).
לא.ק.ג. אין שינויים ספציפיים של היפרטרופיה של שריר הלב של שני החדרים (יותר מהצד השמאלי) ושל הפרוזדור השמאלי. לפעמים מתגלים ביטויים של חסימה אטריווצנטרית מלאה או לא מלאה, קצב צומת, חסימה רגל ימיןהצרור שלו כתוצאה מדחיסה מכנית של חלקים אלה של מערכת ההולכה של הלב. תוארו מקרים של טכיקרדיה חדרית ועל-חדרית וסינקופה עקב אותם.
ב-FCG נרשמת אוושה סיסטולית-דיאסטולית בעלת משרעת גבוהה, לעתים רחוקות יותר - רק דיאסטולית. בְּ בדיקת רנטגןהדפוס הריאתי משופר עקב מיטת העורקים, נקבעת קרדיומגליה בולטת, הנגרמת על ידי עלייה בחלק הימני והשמאלי של הלב.
ערך רבאקוקרדיוגרפיה משמשת בבדיקה של חולים עם ASV קרע. אקו לב חד מימדי אינו מגלה שינויים ספציפיים יש תסמונת עומס יתר של הלב השמאלי, עלייה בחלל החדר הימני ונטייה להרחיב את בסיס אבי העורקים. בעזרת אקו לב דו מימדי (איור 48), ניתן לראות ישירות את המפרצת ואת מקום פריצתה - אותות הד צפופים כאוטיים נראים בחלל החדר הימני, שבר באות ההד באזור של את הפיסטולה. בליטה של ​​הסינוס הכלילי הימני של Valsalva לתוך חלל הלבלב נקבעת, בקודקוד המפרצת - מקום הפריצה (מסומן על ידי החץ באיור 48, א). בשלב הדיאסטולה נראים עלונים סגורים שסתום אבי העורקים; הסינוס הכלילי הימני של Valsalva, המורחב בצורה מפרצת, בולט לתוך חלל החדר הימני, בקודקוד שלו נראה חור (מסומן על ידי החץ באיור 48.6). בשלב הסיסטולה נקבעים חודים פתוחים של מסתם אבי העורקים, התעבות של חוד כלילי ימין ובליטה מפרצת של הסינוס הכלילי הימני (איור 48, ג). בדרכי היציאה של הלבלב, ישירות מתחת לעליוני המסתם הריאתי, א חלק עליוןמפרצת (איור 48, ד).
קרדיוגרפיה דופלר קובעת זרימת דם סיסטולית ודיאסטולית סוערת בחדר שאליו פרצה המפרצת.
צנתור לב מגלה בדרך כלל רמה מתונה של יתר לחץ דם ריאתי, ביצועים גבוהיםמגעיל-

אוֹרֶז. 48. פרץ של מפרצת של הסינוס של Valsalva לתוך החדר הימני. דיוגרמת אקו קארד.
a - הקרנה פרסטרנרלית של הציר הארוך של החדר השמאלי; b, c - הקרנה פרסטרנרלית בציר קצר בגובה שורש אבי העורקים; d - הקרנה פרסטרנלית של הציר הארוך של דרכי היציאה של החדר הימני.

אספקת דם עם חמצן בחדר הימני או באטריום הימני, כלומר בחלל שבו נקרע המפרצת. כאשר מפרצת בולטת לתוך דרכי היציאה של החדר הימני, שיפוע לחץ סיסטולי בין החדר הימני לגזע עורק הריאה נקבע להיות עד 10-40 מ"מ כספית. אָמָנוּת.
בֵּין שיטות שונותעבור מחקרים אנגיוקרדיוגרפיים ניתנת עדיפות לאאורטוגרפיה רטרוגרדית. כאשר מזריקים חומר ניגוד לשורש אבי העורקים, בולטת בולטת מפרצת דמוית שק, הבולטת לתוך מערכת היציאה של החדר הימני או הפרוזדור הימני, דרכה חודר חומר הניגוד לחלק המקביל של הלב. במספר חולים, עלי מסתם אבי העורקים צונחים, מה שגורם לזרימה של חומר ניגוד לחלל החדר השמאלי; זה מצביע על במקביל אי ספיקת אבי העורקים.
אבחנה מבדלתמבוצע עם PDA, VSD עם אי ספיקת אבי העורקים, פגם במחיצה אבי העורקים, פיסטולה עורקית כלילית.
קורס, טיפול. ככלל, חולים עם ASV צריכים טיפול כירורגי, כי משך זמן ממוצעהחיים לאחר הפיצוץ הם 1-2 שנים. מקרים שתוארו מוות פתאומיעל רקע קרע ומקרים בהם מטופלים חיו לאחר קרע עד 17 שנים [Korolev B. A. et al., 1979]. אינדיקציות לניתוח הן הפרעות המודינמיות הנגרמות על ידי shunting משמאל לימין של דם. במקרה של אי ספיקת לב מתקדמת במהירות, יש לפנות להתערבות כירורגית דחופה, מבלי לחכות להשפעת הטיפול התרופתי.
הפעולות הראשונות עבור ASV בוצעו על ידי S. W. Lillehei (1957), בארצנו - על ידי V. I. Burakovsky (1963).
פעולות להעלמת ASV מבוצעות בתנאים של זרימת דם מלאכותית והיפותרמיה מתונה. עקרונות בסיסיים תיקון כירורגיפגם: כריתה של שק המפרצת וחיסול החור שנוצר, חיבור של התקשורת אבי העורקים עם הטבעת הסיבית של מסתם אבי העורקים, תיקון של מחלת לב מולדת נלווית. הגישות יכולות להיות דרך החלל שאליו פרצה המפרצת, או דרך אבי העורקים. באמצעות גישה דרך החדר הימני או הפרוזדור הימני, מתבצעת כריתה של שק המפרצת, ולאחר מכן תפירת החור שנוצר בתפרים נפרדים המחוזקים ברפידות, או סגירתו באמצעות מדבקה. עם גישה דרך אבי העורקים, בהתאם לקוטר החור המוביל למפרצת, הוא סגור בתפרים נפרדים או תיקון. מסתם אבי העורקים נבדק ובמידת הצורך, ניתוח משחזר(כפול עלה) או תותבות -
התמותה לאחר תיקון הפגם היא 2.2-11.7%. מקרי מוות קשורים בדרך כלל עם מצב קשהחולים, מנותחים
על רקע אי ספיקת לב מתקדמת במהירות, התפתחות של אנדוקרדיטיס חיידקי, לעתים רחוקות יותר הם מתרחשים במהלך החלפת מסתם אבי העורקים בילדים. במכון לכירורגית לב וכלי דם על שם. א.נ. באקולב מהאקדמיה למדעי הרפואה של ברית המועצות ניתח 25 חולים ב-1 במאי 1985, מתוכם שניים הרוגים[Burakovsky V.I et al., 1986].
תוצאות לטווח ארוך הן בדרך כלל חיוביות. במקרים מסוימים, התפתחות או החמרה של אנדוקרדיטיס חיידקית יכולה להוביל לאי ספיקת אבי העורקים, המחייבת החלפת מסתם אבי העורקים בתותב.

קשת אבי העורקים הימנית: מה זה, גורמים, אפשרויות התפתחות, אבחון, טיפול, מתי זה מסוכן?

קשת אבי העורקים הימנית בעובר היא פגם מולדמחלת לב, שיכולה להופיע בנפרד או להיות משולבת עם פגמים אחרים, לפעמים חמורים. בכל מקרה, במהלך היווצרות הקשת הימנית מתרחשות הפרעות בהתפתחות התקינה של לב העובר.

אבי העורקים הוא כלי השיט הגדול ביותרבגוף האדם, שתפקידו להעביר דם מהלב לגזעי עורקים אחרים, עד לעורקים ולנימים של הגוף כולו.

מבחינה פילוגנטית, התפתחות אבי העורקים עוברת שינויים מורכבים במהלך האבולוציה. לפיכך, היווצרות אבי העורקים ככלי אינטגרלי מתרחשת רק אצל בעלי חוליות, בפרט, בדגים (לב דו-חדרי), דו-חיים (לב דו-חדרי עם מחיצה לא מלאה), זוחלים (לב תלת-חדרי), ציפורים ו יונקים (לב ארבעה חדרים). עם זאת, לכל החולייתנים יש אבי העורקים שאליו מתרחשת היציאה. דם עורקימעורב בדם ורידי או עורקי לחלוטין.

בתהליך התפתחות אישיתעובר (אונטוגנזה), היווצרות אבי העורקים עוברת שינויים מורכבים כמו הלב עצמו. החל מהשבועיים הראשונים להתפתחות העובר, יש התכנסות מוגברת של גזע העורק והסינוס הוורידי, הממוקם בחלק הצווארי של העובר, אשר לאחר מכן היגר מדיית יותר, לעבר העתיד. חלל החזה. Truncus arteriosusמולידה לא רק שני חדרים לאחר מכן, אלא גם לשש קשתות מסועפות (עורקיות) (שש מכל צד), אשר, עם התפתחותן, תוך 3-4 שבועות, נוצרות באופן הבא:

• קשתות אבי העורקים הראשונה והשנייה מצטמצמות,
• הקשת השלישית מולידה את הפנימי עורקי הצוואר, מזין את המוח,
• הקשת הרביעית מולידה את קשת אבי העורקים ואת החלק המכונה "ימני",
• הקשת החמישית מצטמצמת,
• הקשת השישית מולידה את תא המטען הריאתי ואת הצינור העורקי (בוטאלוב).

הלב הופך לארבעה חדרים לחלוטין, עם חלוקה ברורה של כלי הלב לאבי העורקים ולגזע הריאתי, עד השבוע השישי להתפתחות. לעובר בן 6 שבועות יש לב בצורת מלא, פועם עם כלי דם גדולים.

לאחר היווצרות אבי העורקים ואחרים איברים פנימיים, הטופוגרפיה של הכלי היא כדלקמן. בדרך כלל, קשת אבי העורקים השמאלית מתחילה מנורה אבי העורקים בחלקה העולה, אשר, בתורו, מקורה מהחדר השמאלי. כלומר, החלק העולה של אבי העורקים עובר לתוך הקשת בערך בגובה הצלע השנייה משמאל, והקשת מסתובבת משמאל. ברונכוס ראשי, בכיוון אחורה ושמאלה. החלק הנעלה ביותר של קשת אבי העורקים מקרין על החריץ הצווארי ממש מעל חלק עליוןעצם החזה. קשת אבי העורקים מופנית כלפי מטה אל הצלע הרביעית, הממוקמת משמאל לעמוד השדרהואז עובר לאבי העורקים היורד.

במקרה שבו קשת אבי העורקים "נכנסת" לא פנימה צד שמאל, ומימין, עקב כשל ביצירת כלי אדם מהקשתות הענפיות של העובר, מדברים על קשת אבי העורקים צד ימין. במקרה זה, קשת אבי העורקים משתרעת דרך הסימפון הראשי הימני, ולא דרך השמאלית, כפי שהיא אמורה להיות בדרך כלל.

מדוע מתרחשת החטא?

כל מום נוצר בעובר אם אישה מושפעת במהלך ההריון גורמים שליליים סְבִיבָה- עישון, אלכוהוליזם, התמכרות לסמים, אקולוגיה וקרינת רקע לא חיובית. עם זאת, תפקיד חשוב בהתפתחות הלב של הילד ממלאים גורמים גנטיים (תורשתיים), כמו גם קיימים מחלות כרוניותמהאם או הועבר מחלות זיהומיות, במיוחד על שלבים מוקדמיםהריון (שפעת, זיהום הרפטי, אבעבועות רוח, אדמת, חצבת, טוקסופלזמה ועוד רבים אחרים).

אבל, בכל מקרה, כאשר כל אחד מהגורמים הללו משפיע על אישה בשלבים המוקדמים של ההריון, התהליכים הרגילים של אונטוגנזה (התפתחות אינדיבידואלית) של הלב ואבי העורקים, שנוצרו במהלך האבולוציה, מופרעים.

אז, במיוחד, תקופת ההיריון של כ 2-6 שבועות פגיע במיוחד ללב העובר, שכן זה הזמן שבו אבי העורקים נוצר.

סיווג של קשת אבי העורקים בצד ימין

גרסה של קשת אבי העורקים הימנית עם היווצרות של טבעת כלי דם

בהתאם לאנטומיה של אנומליה של הצינור, ישנם:

1. קשת אבי העורקים הימנית ללא היווצרות של טבעת כלי דם, כאשר הרצועה העורקית (עורק מגודל, או בוטלוב, צינור, כפי שהוא אמור להיות רגיל לאחר לידה) ממוקמת מאחורי הוושט וקנה הנשימה,
2. הקשת הימנית של אבי העורקים עם היווצרות של טבעת כלי דם, רצועת עורקים קוד, או פטנט ductus arteriosus, ממוקמת בצד שמאל של קנה הנשימה והוושט, כאילו מקיפה אותם.
3. כמו גם צורה דומה נפרדת, נבדלת הקשת הכפולה של אבי העורקים - במקרה זה, טבעת כלי הדם נוצרת לא על ידי הרצועה המחברת, אלא על ידי זרימת הכלי.

איור: מגוון אפשרויות למבנה הלא טיפוסי של קשת אבי העורקים

תלוי אם מבנים אחרים של הלב נפגעו במהלך היווצרותו, הם נבדלים הסוגים הבאיםסְגָן:

1. סוג מבודד של פגם, ללא חריגות התפתחותיות אחרות (במקרה זה, אם אבי העורקים בצד ימין אינו משולב עם תסמונת DiGeorge האופיינית לו במקרים מסוימים, הפרוגנוזה חיובית ככל האפשר);
2. בשילוב עם (מראה, מיקום נכון של הלב וכלי דם גדולים, כולל אבי העורקים), (שזה גם בדרך כלל לא מסוכן),
3. בשילוב עם מום לב חמור יותר - בפרט (פירוק אבי העורקים, פגם במחיצת החדר, היצרות ריאתית, היפרטרופיה של חדר ימין).

טטרלוגיה של פאלוט בשילוב קשת ימין היא אפשרות פיתוח לא חיובית

איך מזהים סגן?

אבחון הפגם אינו קשה גם במהלך ההריון. זה נכון במיוחד במקרים בהם קשת אבי העורקים הימנית משולבת עם חריגות אחרות, חמורות יותר של התפתחות הלב. עם זאת, כדי לאשר את האבחנה, האישה ההרה נבדקת שוב ושוב, כולל מכשירים קולייםכיתת מומחים, אסוף מועצה של גנטיקאים, קרדיולוגים ומנתחי לב כדי לקבל החלטה על פרוגנוזה ואפשרות לידה במסגרת מיוחדת מרכז סב לידתי. זאת בשל העובדה שעם סוגים מסוימים של פגמים בשילוב עם קשת אבי העורקים הימנית, תינוק שזה עתה נולד עשוי להידרש לניתוח לב מיד לאחר הלידה.

לגבי הביטויים הקליניים של קשת אבי העורקים הימנית, יש לציין כי פגם בודד עשוי שלא להתבטא כלל,רק לפעמים מלווה בשיהוקים אובססיביים תכופים אצל הילד. במקרה של שילוב עם טטרלוגיה של פאלוט, המלווה את הפגם במקרים מסוימים, הביטויים הקליניים בולטים ומופיעים בימים הראשונים לאחר הלידה, כגון אי ספיקת לב ריאתית מתגברת עם ציאנוזה חמורה (שינוי צבע כחול של העור) ב. התינוק. לכן הטטרולוגיה של פאלוט מסווגת כמום לב "כחול".

איזו בדיקה מראה פגם אצל נשים בהריון?

האבחנה של קשת אבי העורקים בצד ימין יכולה להתבצע כבר בהקרנה הראשונה, כלומר בשבועות 12-13 להריון. מידע מדויק יותר על מצב לב העובר ניתן לקבל בהקרנה השנייה והשלישית בדיקות אולטרסאונד(שבועות 20 ו-30 להריון).

כדי להבהיר עוד יותר את חוסר הקשר בין היווצרות אבי העורקים בצד ימין לבין חמור מוטציות גנטיותניתוח DNA עוברי עשוי להיות אפשרי. במקרה זה, דגימת ולוס כוריוני מתבצעת בדרך כלל או מי שפירדרך פנצ'ר קודם כל, תסמונת דיג'ורג' אינה נכללת.

יַחַס

במקרה שקשת אבי העורקים הימנית מבודדת ואינה מלווה בשום ביטויים קלינייםלאחר לידת ילד, פגם טיפול כירורגיאינו דורש. מספיקה רק בדיקה חודשית קרדיולוג ילדיםעם אולטרסאונד קבוע (כל חצי שנה - פעם בשנה) של הלב.

בשילוב עם סוגים אחרים של מומי לב התערבות כירורגיתנבחר בהתאם לסוג הליקויים. לפיכך, עם טטרולוגיה של פאלוט, ניתוח מסומן בשנה הראשונה לחייו של ילד, המתבצע בשלבים. בשלב הראשון, שאנטים פליאטיביים (עזר) מופעלים בין אבי העורקים לגזע הריאתי כדי לשפר את זרימת הדם לתוך מחזור הדם הריאתי. בשלב השני מבצעים ניתוח ב לב פתוחשימוש במכונת לב-ריאה (ACB) כדי לחסל היצרות ריאתית.

בנוסף לניתוח, תרופות קרדיוטרופיות שיכולות להאט את התקדמות אי ספיקת לב כרונית נקבעות למטרות עזר ( מעכבי ACE, משתנים וכו').

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לקשת אבי העורקים מבודדת בצד ימין חיובית, מכיוון שברוב המקרים זה אפילו לא הכרחי התערבות כירורגית. אז, באופן כללי, אנו יכולים לומר שקשת אבי העורקים הימנית מבודדת אינה מסכנת חיים עבור הילד.

קשת-ילד אבי העורקים כפול

מהי קשת אבי העורקים כפולה אצל ילד?

קשת אבי העורקים כפולה היא אחד מסוגי הליקויים בכלי הדם הלבביים. IN לב בריאדם זורם מהגוף לאטריום הימני, ולאחר מכן הוא נכנס לחדר הימני. הַבָּא, דם זורםלתוך הריאות דרך השסתום הריאתי, שם הוא רווי בחמצן. לאחר מכן הדם חוזר לאטריום השמאלי ונכנס לחדר השמאלי, ולאחר מכן הוא מופץ בכל הגוף דרך אבי העורקים.

אם יש קשת כפולה של אבי העורקים, היא מסתעפת לחלקים ימין ושמאל. התפצלות של אבי העורקים יוצרת טבעת כלי דם ועלולה לגרום לדחיסה של דרכי הנשימה ו/או הוושט.

גורמים לקשת אבי העורקים כפולה

קשת אבי העורקים כפולה אצל ילד היא פגם מולד. המשמעות היא שהחריגה מתפתחת בזמן שהתינוק נמצא ברחם והתינוק נולד עם המצב. עדיין לא ידוע בדיוק מדוע חלק מהתינוקות מפתחים חריגות בהתפתחות הלב.

גורמי סיכון לקשת אבי העורקים כפולה

גורמי סיכון המשפיעים על הופעת קשת אבי העורקים כפולה עדיין אינם ידועים.

תסמינים של קשת אבי העורקים כפולה אצל ילד

תסמינים של קשת אבי העורקים כפולה עשויים לכלול:

• קשיי נשימה;
• דלקות ריאות;
• תיאבון ירוד, כולל התקפי הקאות וחנק;
• בעיות בליעה, כולל חנק;
• לְהַקִיא;
• צַרֶבֶת.

אבחון קשת אבי העורקים כפולה

לרוב, מחלה זו מתגלה מינקות היא מתגלה לעתים קרובות מאוחר יותר.

הרופא ישאל על הסימפטומים וההיסטוריה הרפואית של ילדך ויבצע בדיקה רפואית. ייתכן שיהיה צורך לצלם תמונות ולבחון את מבנה האיברים הפנימיים. למטרות אלה נעשה שימוש בשיטות הבאות:

• בדיקה של מערכת העיכול העליונה;

כדי ללמוד את תפקוד הלב, נקבע א.ק.ג.

טיפול בקשת אבי העורקים כפולה בילד

אפשרויות הטיפול לקשת אבי העורקים הכפולה כוללות:

ניתוח לטיפול בקשת אבי העורקים כפולה

אם לילד יש תסמינים המשפיעים לרעה על בריאותו, כמו קשיי נשימה, יבוצע ניתוח. מטרת הפעולה היא סגירה או הפרדה של אחת הקשתות. אחרי זה, לך מיד ואחרי זמן מה אמור להיות שיפור.

מעקב אחר מצב הילד

ילדכם צריך לעבור בדיקות קבועות אצל קרדיולוג, מומחה למחלות לב.

מניעת הופעת קשת אבי העורקים כפולה בילד

עַל כרגעאין שיטות למנוע התפתחות של קשת אבי העורקים כפולה אצל ילד. למרות זאת, חשוב מאוד לקבל טיפול טרום לידתי מתאים.