Кровь на hla b27 антиген. Выявление гена гистосовместимости HLA-B27. Определение предрасположенности к развитию спондилоартропатий (в т.ч. анкилозирующего спондилита - болезнь Бехтерева). Специфические поражения других органов

«Анатомо-Физиологические особенности двигательной системы человека» РостГМУ (2011г.) И.А.Сафонова, И.В.Черникова.

ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ РЕФЛЕКСЫ

Патологические пирамидные рефлексы

Причина — утрата корково-пирамидного контроля и

растормаживание спинальных автоматизмов.

• С верхних конечностей: менее постоянны, чем с нижних.

1. с. верхний Россолимо (с. Тремнера) — короткие отрывистые удары по концевым фалангам II-V пальцев больного (исходное положение кисти — супинация с умеренно согнутыми II-V пальцами) — при поражении пирамидного пути пальцы сгибаются (сгибание дистальной фаланги I пальца кисти в межфаланговом суставе, нередко могут сгибаться дистальные фаланги в межфаланговых суставах и других пальцев).
2. Модификация Е.Л. Вендеровича — с. Россолимо- Вендеровича — при супинированной кисти исследуемого удар наносится по дистальным фалангам слегка согнутых в межфаланговых суставах II-V пальцев.

!’ huee по стоянные:

| . с. Бехтерева карпо-фаланговый — удар по наружной части тыла кисти в области II-V пястных костей — при поражении пирамидного пути пальцы сгибаются.

• . с. ладонный Жуковского — постукивание в центре ладони в области III-V пястных костей — при поражении пирамидного пути пальцы сгибаются.

L . с. Якобсона-Ласка — удар по шиловидному отростку — выраженное сгибание пальцев.

1. с. Клиппеля-Вайля — пассивное разгибание II-V пальцев кисти вызывает рефлекторное сгибание большого пальца.
2. с. Гоффманна — сгибательное движэение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки

• пальца (концевой фаланги III пальца) пассивно свисающей кисти.
• С нижних конечностей:

Разгибательные — экстензорные:

1. с. Бабанского — основной разгибательный интенсивное штриховое раздражение наружного края стопы по направлению снизу вверх (штрих у корня большого пальца) — при поражении пирамидных путей вызывает медленное тоническое разгибание большого пальца, остальные пальцы стопы при этом могут расходиться веером, оставатьсянеподвижными или слегка сгибаться. Слишком быстрая экстензия I пальца вызывает сомнения в органической природе ответной реакции.

Афферентный путь — большеберцовый и седалищный нервы, эфферентный путь — малоберцовый и седалищный нервы, дуга замыкается в спинном мозге на уровне сегмента L4-S2.

У здоровых детей вызывается на первом полугодии жизни и в большинстве случаев на втором полугодии. Его отсутствие в сочетании с невозможностью сгибания пальцев при раздражении подошвенной поверхности стопы может указывать на поражение дуги рефлекса. До 2-х лет нельзя рассматривать как патологию, с 2-3-х летнего возраста можно расценивать как пирамидную недостаточность только при сочетании с другими признаками патологии нервной системы. После 4-6-ти летнего возраста — несомненное поражение пирамидного пути!

1. с. Карчикяна — при покалывании иголкой у корня большого пальца — разгибание I пальца.
2. с. Пуссепа — штриховое раздражение наружного края стопы — разгибание I пальца.
3. с. Оппенгейма — проведение большим и указательным пальцами по передней поверхности голени сверху вниз с умеренным нажимом (движение производят вдоль внутреннего края большеберцовой кости) — разгибание I пальца.

ч.с. Гордона — сдавление икроножной мышцы разгибание I пальца.

п. с. Шефера — сдавление ахиллова сухожилия разгибание I пальца.

1. с. бедра Бехтерева — сдавление передней поверхности бедра — разгибание I пальца.
2. с. Бабкина разгибательный пальцевой — штриховое раздражение снизу вверх от внутренней лодыжки по задневнутренней поверхности голени, внутренней поверхности бедра и паховой области — разгибание пальца.

1. с. Редлиха — штриховое раздражение задней поверхности голени — разгибание I пальца.
2. с. Чеддока стопный рефлекс — штриховое раздражение кожи ниже наружной лодыжки вызывает разгибание I пальца стопы.
3. с. Гроссмана — сдавление дистальной фаланги V пальца стопы — разгибание I пальца.

Сгибательные — флексорные:

1. с. Россолимо — основной сгибательный — короткие отрывистые удары по подошвенной стороне ногтевых фаланг стопы больного — сгибание основных фаланг (II-V пальцев стопы), концевые же фаланги разгибаются.

Афферентный и эфферентный пути рефлекса проходят через большеберцовый и седалищный нервы, замыкается в спинном мозге на уровне сегментов S1- S2 .

У детей первых месяцев жизни вызывается почти во всех случаях, во втором полугодии у 30%, после 2-х лет обычно отрицательный. Наличие у детей старше 3-х лет как правило при поражении пирамидного пути.

1. с. Менделя-Бехтерева — постукивание молоточком по наружной части тыльной поверхности стопы.
2. с. Бехтерева пяточный — удар молоточка в области пятки.
3. с. Витека — удар молоточком по медиальной поверхности стопы.
4. с. Жуковского — удар молоточком наносится непосредственно под пальцами — подошвенное сгибание пальцев.
5. с. Жуковского-Корнилова — постукивание молоточком посредине подошвенной поверхности стопы.
6. с. Гиршберга — сгибание и поворот стопы кнутри при штриховом раздражении внутреннего края подошвы.

Патологические экстрапирамидные рефлексы

• . с. Задерберга — при трении кожи над лучевой костью происходит тоническое разгибание I пальца кисти, реже сгибание.

1. Первичный голенопальцевой Маркова — покалачивание по средней части наружной поверхности голени — концевые фаланги II-V пальцев стопы при этом сгибаются.

• . Тибиально-пальцевой феномен Шривера-Бернгарда — короткие отрывистые удары молоточка по внутренней поверхности большеберцовой кости. Наблюдается только при церебральных процессах на стороне поражения головного мозга и не вызывается при спинальных повреждениях. У больных с поражением пирамидного пути в области внутренней капсулы рефлекс положительный на стороне локализации очага.

1. с. Бинга — парадоксальный — перкуссия лодыжек или передне-наружной поверхности голеностопного сустава — сгибание пальцев, в основном концевых фалангах.
2. Хватательный с. Янишевского — раздражение ладонной поверхности кисти, может быть без раздражения при прикосновении — больной схватывает и удерживает раздражающий предмет.

Наблюдается на своей и противоположной стороне при поражении премоторной лобной области, а также при процессах височной локализации — признак поражения лобно-височно-мостового пути.

Рефлексы орального автоматизма

проявляются сокращением губной и жевательной мускулатуры при различных экзогенных воздействиях. Вызываются у детей первых месяцев жизни, наличие их после 2-3-х лет указывает на поражение корково­ядерных волокон — признаки псевдобульбарного паралича.

1. Назолабиальный Аствацатурова — покалачивание спинки носа — сокращение круговой мышцы рта.
2. Глабеллярный с. Моро — покалачивание спинки носа — сокращение круговой мышцы рта.. Назоментальный с. Флатау — покалачивание спинки носа — сокращение мышц подбородка.
3. Сосательный — штриховое раздражение губ тонкой полоской бумаги или прикосновение к ним — сосательные движения.
4. Хоботковый с. Бехтерева — легкий удар молоточка в области верхней губы — выпячивание губ в виде хоботка.

Отсутствие в периоде новорожденности — относительный признак поражения ствола головного мозга. Наличие после 1 года — задержка развития головного мозга или органическое поражение его.

1. Нижнечелюстной — удар по подбородку — легкое движение нижней челюсти кверху.
2. Дистанс-оральный Корчикяна — приближение к губам пациента не касаясь из любого предмета — угрожающее движение — хоботковое выпячивание губ и приоткрывание рта.
3. Дистанс-ментальный Бабкина — резкое приближение предмета к лицу — сокращение мышц подбородка. Иногда наблюдается у здоровых детей 1-3 лет, резко выражен при псевдобульбарном параличе.
4. . Ладонно-подбородочный Маринеску-Радовичи

штриховое раздражение ладонной поверхности возвышения I пальца кисти — сокращение мышц подбородка на той же стороне.

Защитные рефлексы

Рефлексы спинального автоматизма — непроизвольные движения парализованными конечностями в ответ на раздражение кожи или глубоких тканей. Чаще наблюдаются в нижних конечностях, редко в верхних. Особенно выражены у больных с болевым синдромом при поражении (сдавлении) спинного мозга опухолью или другими процессами.

• Серией следующих друг за другом щипков, уколов, штриховым раздражением кожи, прикосновением холодного или горячего предмета или резким сгибанием пальцев стопы — парализованная конечность отдергивается, непроизвольно

сгибается в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах — реакция укорочения; противоположная конечность, предварительно согнутая, выпрямляется — реакция удлинения.

• Поочередно нанося раздражения то на одну, то на другую ногу можно получить иммитацию автоматизма ходьбы.
• Укоротительный рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа — резкое болевое подошвенное сгибание пальцев стопы — тройное сгибание ноги в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах.
• Бедренный рефлекс Ремака — штриховое раздражение кожи верхних отделов — 1/3 передней поверхности бедра — сгибание стопы и пальцев и разгибание в коленном суставе.
• То же на руке
• Могут быть перекрестные защитные реакции

СИНКИНЕЗИИ

• непроизвольные содружественные мышечные сокращения и движения, сопутствующие активному двигательному акту. Существуют физиологические и патологические.

Физиологические.

• Особенно выражены у детей первого года жизни. К ним относятся многие основные безусловные рефлексы грудного возраста как проявление примитивной моторики: Переса, «кукольных глаз» Андре Тома и Партельсона, «заходящего солнца» Вилли, шейный тонический симметричный и асимметричный рефлексы, цепные шейные и туловищные установочные рефлексы и т.д. У здорового человека — размахивание руками при ходьбе, поднимание головы и наморщивание лба при взгляде вверх и т. д. Утрата физиологических синкинезий свидетельствует о развивающейся патологии — при паркинсонизме и т.п.

Патологические.

Возникают при паражении пирамидной и экстрапирамидной системы на различных уровнях, когда патологические импульсы распространяются на свои и соседние сегменты, в том числе противоположной стороны.

Глобальные: носят генерализованный характер!

непроизвольные движения в парализованных конечностях при попытке движения ими, во время активных движений здоровыми конечностями, напряжении туловища, кашле, чихании, смехе.

• врач предлагает больному выполнить какое-либо движение здоровыми конечностями, например, сжать руку в кулак, поднять ее вверх — в ответ возникает непроизвольное движение на парализованной стороне: рука сгибается в локте, приводится к туловищу, происходит пронация предплечья, сгибание кисти, приведение бедра, разгибание голени, подошвенное сгибание стопы и пальцев. Особенно характерно для Вернике-Манна позы.

Координаторные:

• сочетанные непроизвольные движения в парализованных конечностях (которые не могут быть выполнены изолированно) во время других активных движений в мышцах, функционально связанных с парализованными. Могут быть весьма разнообразны.

1. симптом Раймиста (с. комбинированной абдукциии аддукции Раймиста) — у лежащего на спине больного со слегка разведенными ногами при попытке привести к средней линии или отвести здоровую ногу и при противодействии врача этому акту больная нога соответственно приводится или отводится.
2. Тибиальный феномен Штрюмпеля — больной лежащий на спине не может произвести разгибание стопы в паретичной ноге, но при попытке сгибания в коленном суставе, которому активно противодействует врач возникает тыльное разгибание стопы и большого пальца.
3. Сгибательная синкинезия Бабинского — больной лежит на спине со скрещенными на груди руками. Сгибание парализованной ноги в тазобедренном суставе и приподнимание пятки от пастели при попытке лежащего больного сесть без помощи рук.
4. Феномен Нери — сгибание туловища вперед сопровождается непроизвольным сгибанием в коленном суставе парализованной конечности (или аналогичная реакция при сгибании в тазобедренном суставе выпрямленной здоровой ноги).
5. Феномен Клилпеля-Вейля — сгибание большого пальца и приведение его к ладонной поверхности кисти при пассивном разгибании II-V пальцев, больной должен противодействовать этому. Ранний признак пирамидной патологии.
6. Сука — врач просит больного вытянуть обе руки вперед, на паретичной руке пальцы разгибаются и растопыриваются.

Боголепов относит:

• содружественное разгибание большого пальца при форсированном сгибании голени.
• усиление давления паретичной ноги на постель при активном поднимании здоровой ноги и противодействии врача этому.
• разгибание паретичной конечности, находящейся в согнутом положении, при активном сгибании здоровой ноги.
• напряжение передней грудной мышцы на стороне пареза при активном движении здоровой верхней конечности.
• отведение локтя от туловища при поднятии предплечья.
• сгибание паретичной руки при активном раздвигании или разгибании пальцев.

1. Большеберцовая синкинезия — больной пытается согнуть паретичную ногу в коленном суставе, в то же время врач давит рукой на коленный сустав, препятствуя выполнению задания, в ответ непроизвольно разгибается стопа и большой палец на этой же стороне.
2. Пронаторная синкинезия — при попытке сгибания паретичной руки в локтевом суставе наступает одновременная пронация предплечья.
3. Радиальная синкинезия — при попытке сжатия паретичной руки в кулак происходит тыльное сгибание кисти.

Имитационная:

Повторение парализованной конечностью движений здоровой и наоборот — «зеркальные движения». Часто встречается при поражении правой теменной доли с нарушением глубокой чувствительности.

I . при пронации-супинации — врач просит больного вытянуть руки вперед и несколько раз пронировать и супинировать здоровую руку, в ответ точно такое же движение совершает паретичная рука.

1. Раймиста — больной приводит или отводит здоровую ногу, в то же время врач придерживает ногу больного, препятствуя выполнению этого движения, в ответ возникают такие же зеркальные непроизвольные движения приведения и отведения паретичной ноги.
2. Штрюмпеля платизмальная синкинезия — при оскале зубов на стороне гемипареза напрягается платизма.
3. Бабинского центрального гемипареза синкинезия —
4. больной со скрещенными на груди руками из положения лежа пытается сесть — на стороне гемипареза нижняя конечность сгибается в тазобедренном и коленном суставах.
5. Боголепова респираторно-мануальная — при чихании, кашле, глубоком вдохе, во время зевоты может наступить отведение большого пальца или разведение всех пальцев и поднятие паретичной руки.
6. Галла — сгибание бедра и голени на стороне пареза, обусловленное иррадиацией возбуждения по ретикулоспинальным путям.

Синкинезии в области лица:

1. с. Маркуса Гунна — содружественное закрывание глаз при надувании щек или растягивании рук; птозированное веко приподнимается при открывании рта или движении нижней челюсти в противоположную сторону.
2. с. Марин-Амата — при открывании рта глаз с птозированным веком закрывается (инвертированный с. Гунна).
3. с.бокового отведения глаз Давиденкова — при поднимании верхней губы
4. . подтягивание угла рта при закрывании глаза
5. окулопальпебральная синкинезия приподнимание птозированного верхнего века при отведении глазных яблок
6. окуло фронтальная синкинезтля — сокращение мышц лба при взгляде в сторону
7. синкинезия Коппеца — сужение глазных щелей при конвергенции синкинезии Боголепова:

• приподнимание ушной раковины при повороте глаз в ее сторону и наоборот

• отклонение высунутого языка в сторону поворота взора

• напряжение подкожной мышцы шеи при надувании щек или максимальном открывании рта

с. век Лещенко — непроизвольное приподнимание опущенного века (вследствие одностороннего поражения глазодвигательного нерва) при пассивном опускании второго века на здоровой стороне. Если же пассивно поднимать опущенное веко на стороне поражения, то второе веко опускается — характерный признак эпидемического энцефалита.

РЕФЛЕКСЫ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ (лат. reflexus повернутый назад, отраженный; греч. pathos страдание, болезнь + logos учение) - рефлексы, возникающие вследствие измененной деятельности нервной системы.

И. П. Павлов (1898) называл патол. рефлексами отрицательные трофические реакции слизистой оболочки полости рта собак с поврежденной брюшной стенкой, предполагая, что в их основе лежит органическое нарушение рефлекторных связей. Параллельно понятие патол. рефлекса возникло в неврол. клинике. В 1896 г. Ж. Бабинский опубликовал исследование «О так называемом пирамидном знаке большого пальца ноги», назвав этот знак патол. рефлексом, патогномоничным для поражения пирамидного пути. Ж. Бабинский положил начало периоду интенсивного клин, изучения двигательных нарушений. Разнообразные рефлекторные феномены, возникающие при заболеваниях нервной системы и отсутствующие у большинства здоровых людей, были описаны Шеффером (М. Schaffer, 1899), Гоффманном (J. Hoffmann, 1900), Менделем (К. Mendel, 1901), Г. И. Россолимо (1902), Г. Оппенгеймом (1902), B. М. Бехтеревым (1901, 1903, 1904, 1906), Зельдером (F. Solder, 1902), Гордоном (A. Gordon, 1904), Редли-хом (E. Redlich, 1908), Якобсоном (L. Jacobsohn, 1908), М. Н. Жуковским (1910), Фуа (Ch. Foix) и П. Мари (1910), Радовичем (J. G. Radovici) и Г. Маринеску (1920), С. Н. Давиденковым (1921), М. И. Аствацатуровым (1922), Л. М. Пуссепом (1923), И. И. Русецким (1935), C. И. Карчикяном (1936), Вартенбергом (R. Wartenberg, 1941), Н. К. Боголеповым (1953) и др.

Многочисленные клин, описания, а также данные экспериментальных патофизиол. исследований утвердили представление о Р. п. как о рефлексе, осуществляемом патологически измененной нервной системой. Однако существует и другая точка зрения, согласно к-рой Р. п. может возникнуть в неизмененной нервной системе под влиянием неадекватных, сверхсильных раздражителей, что и.определяет парадоксальность ответных реакций. Обе точки зрения могут ^ыть приемлемы, если определить Р. п. с биол. позиций как рефлекс, нарушающий адаптацию организма к условиям окружающей среды и имеющий отрицательное биол. значение для организма (см. Рефлекс).

В клин, практике термин «патологические рефлексы» используется более узко, гл. обр. для обозначения тех безусловных рефлексов (см.), к-рые обнаруживаются при патол. изменениях нервной системы с помощью принятых методов неврол. обследования и помогают в постановке диагноза. Основные Р. п., способы вызывания, их проявления и диагностическое значение приведены в таблице.

Среди безусловных Р. п. большую группу составляют патологически усиленные, видоизмененные рефлексы, имеющиеся в норме. Возникновение их обусловлено дефицитом тормозных и преобладанием активирующих влияний ретикулярной формации на фазические мотонейроны спинного мозга (см. Пирамидная система , Мозжечок), наблюдающихся при поражении ретикулоспинального пути, тормозных зон ретикулярной формации мозгового ствола и их афферентных связей с корой головного мозга, базальными ядрами, мозжечком. Повышение возбудимости альфа-мотонейронов и уменьшение межсинаптического торможения способствует распространению возбуждения в спинном мозге. В результате этого фазические рефлексы, к-рые в норме приближаются по электрофизиологическим показателям к моносинаптическим, становятся полисинаптическими, их латентный период увеличивается, в рефлекторный ответ вовлекается большее число мышц. Распространением возбуждения на интернейроны объясняется появление так наз. парадоксальных рефлексов. Напр., удар по сухожилию четырехглавой мышцы бедра может вызвать не разгибание, а сгибание голени.

К таким Р. п. может быть отнесен аддукторный рефлекс бедра. В норме при ударе по внутреннему мыщелку бедра нога слегка приводится к средней линии. При повышении возбудимости рефлекторной дуги (напр., при центральном параличе) этот аддукторный рефлекс можно вызвать не только с области внутреннего мыщелка бедра, но и при ударе молоточком по гребню подвздошной кости противоположной стороны и по большеберцовой кости (аддукторный рефлекс Мари), по пятке вытянутой ноги (аддукторный рефлекс Балдуччи), по ахиллову сухожилию, по внутренней лодыжке голени. JT. Г. Членов в 1925 г. описал дорсальный аддукторный рефлекс, вызываемый поколачи-ванием в паравертебральной области. Вартенберг, М. Б. Кроль на основании анализа обширной литературы и собственных наблюдений пришли к выводу, что все аддукторные рефлексы являются нормальными собственными рефлексами приводящих мышц бедра с широко иррадиирующей рефлексогенной зоной и наблюдаются при поражении пирамидной системы (см.). Такие же соображения были высказаны относительно широкой иррадиации зоны ахиллова рефлекса (см.) при патологии нервной системы.

Так наз. сгибательные пальцевые рефлексы стопы, проявляющиеся однотипным подошвенным сгибанием пальцев при раздражении подошвы, тыла стопы, области голеностопного сустава (рефлексы Россолимо, Бехтерева, Жуковского - Корнилова, Бинга-II и др.), следует рассматривать как результат повышения физиол. сгибательного рефлекса пальцев, к-рый в норме слабо выражен у большинства здоровых людей.

Большую группу Р. п. в области лица и головы составляют рефлексы, имеющиеся в латентном состоянии в норме и усиливающиеся при патологии центральных двигательных путей, моторной и премоторной области коры головного мозга. К ним относят: нижнечелюстной рефлекс, подбородочный рефлекс Бехтерева, назолабиальный рефлекс Аствацатурова, назоментальный рефлекс Сим-ковича, лабиоментальный рефлекс и др. (см. Бульбарные рефлексы). Эти рефлексы часто сочетаются с рефлексами орального автоматизма.

Филогенетическая общность между «захватыванием ртом и кистью» имеется в ладонно-ротовом рефлексе новорожденных, описанном П. С. Бабкиным (1955). Как рудимент этого филогенетически и онтогенетически древнего рефлекса рассматривают ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску - Радовича, выражающийся в сокращении подбородочной мышцы при штриховом раздражении ладонной поверхности кисти, особенно области тенара. По мнению описавших его ученых, рефлекс характерен для органических поражений головного мозга, в частности он наблюдается при повреждениях лобной доли, пирамидных и кортико-бульбарных путей.

При поражениях лобных долей головного мозга, мозолистого тела, реже височной области наблюдают хватательный рефлекс (рефлекс Яни-шевского - Бехтерева, феномен автоматического навязчивого хватания). Рефлекс вызывают штриховым раздражением ладони у основания пальцев, либо прикосновением к ладони или пальцам кисти. При этом больной захватывает предмет, сжимает его в руке и крепко удерживает так, что иногда довольно длительное время невозможно разжать кисть. Хватательный рефлекс может быть спонтанным и появляется без специального раздражения ладони больного: последний схватывает и с силой удерживает все, до чего может дотронуться (одеяло, простыня и др.). С биол. точки зрения хватательный рефлекс рассматривают как результат растормаживания филогенетически древнего механизма лазания. Дистантный хватательный рефлекс - попытка захватить предмет, показываемый на расстоянии («магнитная реакция Шустера»), наблюдается при поражении лобной доли.

Денни-Браун (D. Denny-Brown, 1956) различает 3 вида хватательного рефлекса при различной локализации очага в нервной системе. Первый вид - хватание, вызываемое слабым прикосновением к любой части ладони (экстероцептивный рефлекс); ответной реакцией является ощупывание, а потом сжимание пальцев. Такой рефлекс появляется при поражении лобной доли кпереди от поля 6 и 8 (см. Архитектоника коры головного мозга). Второй вид - проприоцептивный рефлекс, вызываемый надавливанием на область ладони между большим и указательным пальцем. Ответной реакцией является напряжение длинных сгибателей пальцев. Рефлекс появляется при повреждении поля 6 и 8 коры головного мозга и части поясной извилины, относящейся к лобной доле.

Третий вид хватательного рефлекса представляет собой рефлекс, возникающий с проприорецепторов мышц плеча в ответ на их растяжение. В основе рефлекса лежит синергия между сгибателями и абдукторами плеча и сгибателями пальцев. Он наблюдается при поражении поля 4 коры головного мозга. У ребенка по мере формирования мозга можно наблюдать все три вида хватательного рефлекса.

Подошвенный хватательный рефлекс Гольдштейна, также как и хватательный рефлекс ладони, наблюдают при поражении лобных долей головного мозга (определяется в норме у детей до 1 года). Его вызывают слабым давлением кончиков пальцев руки исследователя на подошвенную поверхность основания пальцев ноги обследуемого, лежащего на спине; при этом наблюдают сгибание всех пальцев тонического характера, подошва на несколько секунд принимает вогнутую форму, затем возвращается в первоначальное положение. Р. М. Гольдштейн полагал, что этот рефлекс может быть одним из ранних признаков поражения коры лобных долей головного мозга.

При поражениях спинного мозга наблюдают группу Р. п., называемых защитными (см. Защитные рефлексы). Их выявляют при резких болевых и температурных раздражениях и относят к патол. экстероцептивным рефлексам.

Патологические позно-тонические рефлексы возникают при нарушениях сложных механизмов регуляции позы (см.), на различных уровнях интеграции двигательной системы. В поддержании позы важная роль принадлежит рефлекторным механизмам регуляции мышечного тонуса. Мышечный тонус рассматривают как состояние нервно-мышечной системы, характеризуемое высоким уровнем активности тонического рефлекса растяжения.

В норме тонические и фазические рефлексы взаимосвязаны и сосуществуют во время произвольных движений. Оба вида рефлексов включаются в сложный механизм регуляции позы и автоматизированных движений. Нарушение соотношения тонических и фазических влияний на мускулатуру является причиной возникновения ряда Р. п., относимых в группу позно-тонических рефлексов.

Патол. повышение тонических рефлексов растяжения обусловливает повышение мышечного тонуса. Механизм повышения мышечного тонуса при поражении пирамидного пути и расположенных рядом с ним экстрапирамидных (ретикулоспинальных) волокон обусловлен ухменьшением тормозных влияний ретикулярной формации и опосредованно через нее коры головного мозга и базальных ядер на гамма-мотонейроны и тонические альфа-мотонейроны спинного мозга. Соотношение тормозных и активирующих влияний на и а-мотонейроны зависит от уровня поражения нервной системы. Это во многом определяет позу больного. При патологии на уровне оральных отделов мозгового ствола, когда соотношение импульсов на тонические мотонейроны резко сдвигается в сторону усиления, наблюдается максимальное повышение тонуса мышц-разгибателей - поза децеребрационной ригидности (см.).

Лабиринтные и шейные тонические рефлексы представляют собой рефлекторные изменения тонуса под влиянием проприоцептивных раздражений, исходящих из мышц и суставов шеи и из лабиринтов. Эти рефлексы отмечаются у новорожденных, а затем как бы редуцируются, включаясь в более высокоорганизованные реакции выпрямления и равновесия. Нарушение интеграции позно-тонических реакций приводит к растормаживанию лабиринтных и шейных тонических рефлексов. Задержка их обратного развития у детей раннего возраста в связи с патологией ц. н. с. является отрицательным фактором, тормозящим формирование произвольной активности и статических функций. М. Б. Кроль (1966) полагал, что стволовые механизмы тонуса могут «растормаживаться» при поражении различных отделов нервной системы и прежде всего лобно-мосто-мозжечковых путей.

Тонический лабиринтный рефлекс проявляется резким повышением эк-стензорного мышечного тонуса в положении лежа на спине и флексорного - в положении лежа на животе. Рефлекс является отражением филогенетически древней зависимости мышечного тонуса от положения лабиринтов вестибулярного аппарата.

Симметричный тонический шейный рефлекс отражает зависимость мышечного тонуса от состояния пропри-орецепторов мышц шеи. Разгибание головы усиливает экстензорную спас-тичность мышц, приводя к падению назад. Сгибание головы вызывает повышение тонуса мышц сгибателей, и больной падает вперед.

Асимметричный шейный тонический рефлекс - при повороте головы отмечается повышение тонуса мышц разгибателей тех конечностей, к которым обращено лицо и мышц-сгибателей конечностей, к которым обращен затылок. Возникает так называемая «поза фехтовальщика».

К позно-тоническим рефлексам относят так наз. реакцию опоры Магнуса. Пассивное тыльное сгибание кисти и стопы вызывает резкое усиление тонуса разгибателей в мышцах соответствующих конечностей. При этом наблюдается рефлекторное разгибание предплечья и голени и наоборот, при ладонном сгибании кисти и подошвенном сгибании стопы наблюдается рефлекторное сгибание предплечья и голени - так наз. отрицательная реакция опоры.

Реакция опоры является физиологическим рефлексом у детей первого месяца жизни. В дальнейшем она включается в более сложный механизм формирования опорного тонуса. Реакцию опоры обнаруживают при поражениях мозжечка и его связей, при повреждениях лобных долей.

В клинике наблюдают также и другие позно-тонические рефлексы с вовлечением в ответ более ограниченных групп мышц, напр, постуральный рефлекс Вестфаля, феномен голени Фуа - Тевенара.

Патол. интероцептивные рефлексы представляют собой нецелесообразные для организма ответные реакции со стороны внутренних органов на различные, обычно сверхс ильные раздражители. Примерами таких рефлексов являются пульмокоронар-ный рефлекс (остановка сердца при раздражении инородным телом наружной стенки легочной артерии), рено-ренальный рефлекс (спазм мочеточника при раздражении другого мочеточника мочевым камнем), гепа-токоронарный рефлекс (спазм коронарных сосудов во время приступа печеночной колики). В возникновении этих рефлексов важную роль играет нарушение функциональных взаимоотношений в вегетативной нервной системе (см.).

Таблица. ОСНОВНЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ РЕФЛЕКСЫ, СПОСОБЫ ВЫЗЫВАНИЯ, ИХ ПРОЯВЛЕНИЯ И ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ

Название рефлекса (набранное курсивом публикуется самостоятельными статьями)	Способ вызывания	Проявление	Диагностическое значение
Аствацатурова носогубный (назолабиальный) рефлекс	Поколачивание по корню носа	Вытягивание губ в трубочку	(рефлекс орального автоматизма)
Аствацатурова носошейный (назоцер-викальный) рефлекс	Поколачивание по средней линии лица (область носа, верхней губы)	Разгибание головы	В слабой степени определяется в норме, усиливается при поражении мозгового ствола
Бабинского рефлекс	Интенсивное штриховое раздражение наружной части подошвы	Медленное тоническое разгибание большого пальца и веерообразное разведение остальных пальцев стопы	Определяется в норме у детей до 2-21/2 лет. В более старшем возрасте
Бабкина ладонноротовой рефлекс	Надавливание на ладонную поверхность кисти в области возвышения большого пальца	Открывание рта	Определяется в норме у детей до 4 мес. В более старшем возрасте наблюдается при детском церебральном параличе (рефлекс орального автоматизма)
Бехтерева запястно-пястный рефлекс	Поколачивание по тылу кисти в положении пронации при слегка согнутых пальцах
Бехтерева ладонный рефлекс	Поколачивание по середине ладони	Сгибание пальцев кисти	В слабой степени определяется в норме, усиливается при поражении пирамидной системы
Бехтерева наружно-лобковый рефлекс	Поколачивание в области наружного края лобка	Приведение ноги на соответствующей стороне	В слабой степени определяется в норме, усиливается при поражении пирамидной системы
Бехтерева подбородочный рефлекс	Поколачивание по подбородку	Сокращение подбородочных мышц	В слабой степени определяется в норме, усиливается при двустороннем поражении корково-ядерных путей
Бехтерева рефлекс	Поколачивание по пятке		В слабой степени определяется в норме, усиливается при поражении пирамидной системы
Бехтерева рефлекс большого пальца	Разгибание II-IV пальцев кисти, находящихся в состоянии кон		Наблюдается при поражении пирамидной системы
Бехтерева-Менделя рефлекс	трактуры Поколачивание по тыльной поверхности стопы в области основания III-IV плюсневых костей	Сгибание и приведение большого пальца	В слабой степени определяется в норме, усиливается при поражении пирамидной системы
Бехтерева-Эпштейна хоботковый рефлекс	Поколачивание по верхней губе на уровне десен	Вытягивание губ в трубочку
Бехтерева-Якобсона - Ласка рефлекс (Якобсона-Ласка рефлекс)	Поколачивание в области шиловидного отростка лучевой кости	Кратковременное сгибание пальцев («кивок пальцев») кисти, иногда в сочетании со сгибанием предплечья	В слабой степени определяется в норме, усиливается при поражении пирамидной системы
Бинга-I рефлекс	Болевое раздражение тыла стопы		Наблюдается при поражении пирамидной системы
Бинга-11 рефлекс	Поколачивание по передней поверхности голеностопного сустава (стона находится под прямым углом к голени)	Кратковременное подошвенное сгибание пальцев («кивок пальцев») стопы	В слабой степени определяется в норме, усиливается при поражении пирамидной системы
Биттигера рефлекс	Штриховое раздражение голени в области верхней части большеберцовой кости	Разгибание большого пальца и веерообразное расхождение других пальцев стопы	Наблюдается при поражении пирамидной системы
Боголепова рото-хватательный рефлекс	Поколачивание по верхней губе	Вытягивание губ в трубочку с последующим открыванием рта	i (рефлекс орального автоматизма)
Боголепова сгибательный рефлекс пальцев	Поколачивание по ладонной поверхности лучезапястного сустава	Кратковременное сгибание пальцев («кивок пальцев») кисти	В слабой степени определяется в норме, усиливается при поражении пирамидной системы
Боголепова щечноротовой рефлекс	Круговые массирующие движения пальцем в области середины щеки	Поворот головы в сторону раздражителя и открывание рта	Наблюдается у больных с нарушением мозгового кровообращения в коматозном состоянии (рефлекс орального автоматизма) Наблюдается при поражении пирамидной системы
Бриссо рефлекс	Сдавление передних мышц бедра	Разгибание большого пальца стопы с незначительным ее сгибанием и ротацией
Вартенберга сгибательный рефлекс	Поколачивание по II и III пальцам исследующего, соприкасающимся со слабо согнутыми II-V пальцами кисти пациента	Сгибание пальцев кисти	В слабой степени определяется в норме, усиливается при поражении пирамидной системы
Вартенберга пальцевой рефлекс	Активное сгибание пациентом II и V пальцев кисти, которому исследующий оказывает сопротивление		В слабой степени определяется в норме, усиливается при поражении пирамидной системы
Вендеровича рефлекс	Сжимание I межфалангового сустава IV пальца кисти	Отведение мизинца кисти	В слабой степени определяется в норме, усиливается при поражении пирамидного пути
Вестфаля постуральный рефлекс	Пассивное тыльное сгибание стопы	«Застывание» стопы в приданном положении	Наблюдается при поражении экстрапирамидной системы
Витека рефлекс	Поколачивание по внутренней части стопы	Кратковременное подошвенное сгибание пальцев («кивок пальцев») стопы	В слабой степени определяется в норме, усиливается при поражении пирамидной системы
Геннеберга хоботковый рефлекс	Раздражение шпателем твердого неба	Вытягивание губ в трубочку	Определяется в норме у детей до 1 года. В более старшем возрасте наблюдается при двустороннем поражении корковоядерных путей (рефлекс орального автоматизма)
Гийена рефлекс	Поколачивание по наружной лодыжке	Приведение стопы	Наблюдается при поражении пирамидной системы
Гнуди рефлекс	Поколачивание по ахиллову сухожилию у лежащего на спине больного, стопа к-рого, поддерживаемая исследующим, ротирована кнаружи	Разгибание (тыльное сгибание), приведение и ротация стопы кнутри	Наблюдается при поражении пирамидной системы
Гольдштейна подошвенный хватательный рефлекс	Давление на подошвенную поверхность основания пальцев стопы	Тоническое сгибание всех пальцев стопы с усилением выраженности ее продольного свода	Наблюдается при поражении лобной доли головного мозга
Гордона стопный рефлекс (см. Гордона рефлексы)	Сильное сдавление икроножной мышцы		Наблюдается при поражении пирамидной системы
Гроссмана рефлекс	Сдавление ногтевой фаланги У пальца стопы	Разгибание большого пальца или веерообразное расхождение всех пальцев стопы	Наблюдается при поражении пирамидной системы
Дежерина рефлекс	Покалывание острым предметом кожи ладони	Клонические подергивания пальцев кисти	Наблюдается при поражении пирамидной системы
Дистантно-хватательный рефлекс («магнитная реакция» Шустера)	Приближение предмета к исследуемому	Попытка схватить его на расстоянии	Наблюдается при поражении лобной, реже теменной, доли головного мозга, мозолистого тела В слабой степени определяется в норме, усиливается при поражении пирамидной системы
Жуковского - Корнилова рефлекс	Поколачивание по середине подошвы у основания пальцев	Кратковременное подошвенное сгибание пальцев («кивок пальцев») стопы
Жюстера рефлекс	Штриховое раздражение ладони в области возвышения мизинца	Сгибание большого пальца кисти, приведение его к указательному при одновременном выпрямлении остальных пальцев, сгибании ладони и предплечья	В слабой степени определяется в норме, усиливается при поражении пирамидной системы
Защитные рефлексы	Болевое раздражение дистальных отделов парализованной (паретич-ной) конечности	Сгибание предварительно выпрямленной конечности во всех суставах («укорочение») или разгибание предварительно согнутой («удлинение»)	Наблюдаются при поражении пирамидной системы; особенно выражены при поперечном поражении спинного мозга
Карчикяна дистантно-хоботковый рефлекс	Приближение предмета к лицу исследуемого	Вытягивание губ в трубочку, иногда сосательные и глотательные движения, открывание рта	В слабой степени может определяться в норме, усиливается при поражении корково-ядерных путей (рефлекс орального автоматизма)
Клиппеля - Вейля пальцевой рефлекс	Пассивное разгибание II-V пальцев кисти	Сгибание концевой или обеих фаланг большого пальца кисти	В слабой степени определяется в норме, усиливается при поражении пирамидной системы
Корнеомандибу-лярный рефлекс	Легкое прикосновение к роговице кусочком ваты при слегка открытом рте	Боковое смещение нижней челюсти в противоположную сторону	Наблюдается при поражении мозгового
Лабиоментальный	Поколачивание по сомкнутым губам	Сокращение подбородочных мышц	В слабой степени определяется в норме, усиливается при двустороннем поражении корково-ядерных путей
Лабиринтный тонический рефлекс	а) Исследуемого укладывают на живот	Преобладает тонус в мышцах-сгибателях	Определяется в норме у детей до 1 -■ 17г мес. В более старшем возрасте наблюдается при диффузном поражении головного мозга
	б) Исследуемого укладывают на спину	Преобладает тонус в мышцах-разгибателях	Определяется в норме у детей до 1 - 1,5 мес. В более старшем возрасте наблюдается при диффузном поражении головного мозга
Лещенко рефлекс	Удар молоточком по концевой фаланге III пальца кисти	Сгибание I и II пальцев кисти	В слабой форме определяется в норме, усиливается при поражении пирамидной системы
Магнуса реакция опоры	Пассивное тыльное сгибание стопы или соприкосновение стопы с	Разгибание голени	Определяется в норме у детей до 1 мес. В более старшем возрасте наблюдается
			при поражении мозжечка и его связей, а также лобной доли головного мозга
Маринеску - Радовича ладонно-подбородочный рефлекс	Штриховое раздражение ладони в области возвышения большого пальца	Сокращение подбородочных мышц на гомолатеральной стороне	В слабой степени определяется в норме, часто встречается у пожилых людей; усиливается при двустороннем поражении корково-ядерных путей (рефлекс орального автоматизма)
Нижнечелюстной	Поколачивание по шпателю, положенному на нижние зубы при приоткрытом рте; поколачивание по подбородку, нижней челюсти, жевательной мышце	Смыкание челюстей, иногда вытягивание губ в трубочку	В слабой степени определяется в норме, усиливается при двустороннем поражении корково-ядерных путей, резко выражен при диффузных поражениях коры головного мозга (рефлексоральногоавтоматизма)
Оппенгейма рефлекс	Проведение с нажимом мякотью большого пальца по передней поверхности голени сверху вниз		Наблюдается при поражении пирамидной системы
Оппенгейма рефлекс еды	Кратковременное прикосновение к губам, языку	Сосательные, глотательные движения	Наблюдается при поражении лобных долей головного мозга (рефлекс орального автоматизма)
Поисковый рефлекс	Штриховое раздражение губ и кожи щек	Открывание рта и поворот головы в сторону раздражителя	Определяется в норме у детей до 1 - I1/* лет. В более старшем возрасте наблюдается при двустороннем поражении корковоядерных путей (рефлекс орального автоматизма)
Пуссепа рефлекс	Штриховое раздражение наружного края стопы от пятки к пальцам	Отведение V пальца стопы	Наблюдается при поражении пирамидной системы
Редлиха рефлекс	Штриховое раздражение задней поверхности голени	Разгибание большого пальца, иногда с одновременным разведением остальных пальцев стопы	Наблюдается при поражении пирамидной системы
Рефлекс круговой мышцы глаза	Поколачивание по шпателю, находящемуся на губах	Сокращение круговой мышцы глаз с вытягиванием губ	Наблюдается при двустороннем поражении корково-ядерных путей
Россолимо рефлекс	Поколачивание по кончикам II- IV пальцев ноги, слегка согнутой во всех суставах	Кратковременное подошвенное сгибание пальцев («кивок пальцев») стопы	В слабой степени определяется в норме, усиливается при поражении пирамидной системы
Румянцева рефлекс	Давление на область лобкового симфиза	Разгибание большого пальца, иногда с одновременным разведением остальных пальцев стопы	Наблюдается при поражении пирамидной системы
Симковича носоподбородочный (назо-ментальный) рефлекс	Поколачивание по корню носа	Сокращение подбородочных мышц	В слабой степени определяется в норме, усиливается при двустороннем поражении корково-ядерных путей
Сосательный рефлекс	Прикосновение к губам или их штриховое раздражение	Сосательные движения	Определяется в норме у детей до 1 года. В более старшем возрасте наблюдается при двустороннем поражении корково-ядерных путей (рефлекс орального автоматизма)
Тремнера - Русец-кого рефлекс	Поколачивание по ладонной поверхности пальцев при положении кисти между пронацией и супинацией	Сгибание пальцев кисти	В слабой степени определяется в норме, усиливается при поражении пирамидной системы
Тулуза-Вюрпа хоботковый рефлекс	Поколачивание по боковой поверхности губ	Вытягивание губ в трубочку	Определяется в норме у детей до 1 года. В более старшем возрасте наблюдается при двустороннем поражении корковоядерных путей (рефлекс орального автоматизма)
Флатау корнеомен-тальный (роговичноподбородочный) рефлекс	Раздражение роговицы кусочком ваты	Сокращение подбородочных мышц	Наблюдается при двустороннем поражении корково-ядерных путей
Фуа -Тевенара феномен голени	Пассивное сгибание голени в положении больного на животе	«Застывание» голени в приданном положении	Наблюдается при поражении экстрапи-рамидной системы
Чаддока рефлекс	Штриховое раздражение кожи вокруг наружной лодыжки	Разгибание большого пальца, иногда с одновременным разведением остальных пальцев стопы	Наблюдается при поражении пирамидной системы
Шейный тонический рефлекс асимметричный	Поворот головы в сторону	Повышение тонуса мышц-разгибателей в конечностях, к к-рым обращено лицо, и тонуса мышц-сгибателей в конечностях, к к-рым обращен затылок	Определяется в норме у детей до 4 мес. В более старшем возрасте наблюдается при поражении головного мозга
Шейный тонический рефлекс симметричный	а) Разгибание головы	Повышение тонуса мышц-разгибателей, что может привести к падению больного назад
	б) Сгибание головы	Повышение тонуса мышц-сгибателей, что может привести к падению больного вперед	Определяется в норме у детей до 2 - 3 мес. В более старшем возрасте наблюдается при поражении мозгового ствола и стриопаллидарной системы
Шеффера рефлекс	Сдавление пяточного (ахиллова) сухожилия	Разгибание большого пальца, иногда с одновременным разведением остальных пальцев стопы	Наблюдается при поражении пирамидной системы
Янишевского-Бехтерева хватательный рефлекс	Штриховое раздражение ладони, прикосновение к ладонной поверхности кисти	Захватывание предмета	Наблюдается при поражении лобной, реже теменной доли головного мозга, мозолистого тела

Библиография: Адо А. Д. О патологических рефлексах, в кн.: Пробл. нервн. трофики в теории и практике мед., под ред. В. В. Ларина, с. 361, М., 1963; Бабкин П. С. Рефлексы и их клиническое значение, М., 1973, библиогр.; Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, М., 1953; он же, Семиотика и диагностика нервных болезней, М., 1973; Ведяев Ф. П. К сравнительной физиологии сложнейших безусловных рефлексов подкоркового происхождения, в кн.: Очерки эволюции нервн. дея-тельн., под ред. Э. Г. Вацуро и О. В. Богданова, с. 73, Л., 1964; К р о л ь М. Б. и Федорова Е. А. Основные невропатологические синдромы, М., 1966; Магнус Р. Установка тела, пер. с нем., Д., 1962; Поляков Г. И. Проблема происхождения рефлекторных механизмов мозга, М., 1964, библиогр.; Трошихин В. А. и Козлова Л. Н. Становление и развитие безусловных и условных рефлексов в раннем онтогенезе, Киев, 1968, библиогр.; В а-b i n s k i J. Sur le reflexe cutane plantaire dans certaines affections organiques du sys-tfcme nerveux central, C. R. Soc. Biol. (Paris), ser. 10, t. 111, p. 207, 1896; E 1 i a-sson S. G., Prensky A. L. a. Hardin W. B. Neurological pathophysiology, N. Y., 1978; G u y t o n A. C. Basic human physiology, Philadelphia, 1977; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, v. 1, Amsterdam a. o., 1975; Human reflexes, Pathophysiology of motor systems, Methodology of human reflexes, ed. by J. E. Desmedt, Basel, 1973.

Л. О. Бадалян.

Рефлекс Рефлексы дают представление о состоянии различных отделов нервной системы человека. Исследование рефлексов заключается в определении их характера, равномерности, симметричности. Рефлексы могут быть живыми. Может отмечаться гипореф-лексия, гиперрефлексия (с расширенной рефлексогенной зоной), арефлексия (отсутствие рефлексов). Рефлексы делятся на глубокие, или проприоцептив-ные (сухожильные, надкостничные, суставные), и поверхностные (кожные, со слизистых оболочек).

Глубокие рефлексы возникают при перкуссии молоточком по сухожилию или надкостнице. В результате наблюдается двигательная реакция соответствующих групп мышц. На верхних конечностях в норме определяются следующие рефлексы: рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча, с сухожилия трехглавой мышцы плеча и карпорадиальный рефлекс.

Кожные рефлексы возникают при штриховом раздражении определенной кожной зоны ручкой неврологического молоточка. Выделяют брюшные рефлексы: верхний (возникает при раздражении кожи живота вдоль нижнего края реберной дуги), средний (возникает при раздражении кожи живота на уровне пупка) и нижний (возникает при раздражении кожи параллельно паховой складке). Эти рефлексы заключаются в сокращении мышц живота на соответствующем уровне и отклонении пупка в сторону раздражения.

Выделяют следующие разгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях: рефлекс Бабинского (разгибание I пальца стопы в результате штрихового раздражения кожи наружного края подошвы, до 2–2,5 лет является физиологическим), рефлекс Оппен-гейма (разгибание I пальца стопы при проведении пальцами по гребню большеберцовой кости по направлению вниз к голеностопному суставу), рефлекс Гордона (медленное разгибание I пальца стопы и веерообразное расхождение других пальцев в результате сдавления икроножных мышц), рефлекс Шефера (разгибание I пальца стопы в результате сдавливания ахиллова сухожилия).

Выделяют следующие сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях: рефлекс Россолимо (сгибание пальцев стопы при быстром ударе молоточком по подушечкам пальцев), рефлекс Бехтерева– Менделя (сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по ее тыльной поверхности), рефлекс Жуковского (сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по ее подошвенной поверхности под пальцами), рефлекс Бехтерева (сгибание пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной поверхности пятки). Сгибательные патологические рефлексы на верхних конечностях могут быть такими, как рефлекс Тремнера (сгибание пальцев кисти при быстрых касательных раздражениях ладонной поверхности концевых фаланг II–IV пальцев), рефлекс Якобсона-Ласка (сочетанное сгибание предплечья и пальцев кисти при ударе молоточком по шиловидному отростку лучевой кости), рефлекс Жуковского (сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по ладонной поверхности), запястно-пальцевой рефлекс Бехтерева (сгибание пальцев руки в результате перкуссии молоточком тыла кисти больного). При повышении сухожильных рефлексов появляются клонусы. Они заключаются в серии быстрых ритмичных сокращений какой-либо мышцы или группы мышц при их растяжении.

• 
  Виды рефлексов и методы их определения . Рефлекс – реакция, которая возникает в ответ на раздражение рецепторов в какой-либо рефлексогенной зоне. Рефлексы


• 
  Виды рефлексов и методы их определения . Рефлекс – реакция, которая возникает в ответ на раздражение рецепторов в какой-либо рефлексогенной зоне. Рефлексы дают представление о состоянии различных отделов нервной системы человека.


• 
  Виды рефлексов и методы их определения . Рефлекс – реакция, которая возникает в ответ на раздражение рецепторов в какой-либо рефлексогенной... подробнее ».


• 
  Виды рефлексов и методы их определения . Рефлекс виды нарушения чувствительности.


• 
  Виды рефлексов и методы их определения . Рефлекс – реакция, которая возникает в ответ на раздражение рецепторов в какой-либо рефлексог. Загрузка. Скачать Получить на телефон.


• 
  Виды рефлексов и методы их определения . Рефлекс – реакция, которая возникает в ответ на раздражение рецепторов в какой-либо рефлексог. Загрузка.


• 
  Виды рефлексов и методы их определения . Рефлекс – реакция, которая возникает в ответ на раздражение рецепторов в какой-либо рефлексог. Чувствительность и виды нарушения чувствительности.


• 
  Для образования условных рефлексов необходимы определенные условия.
  Различают четыре вида торможения: 1) угасательное (избавляет от ненужных рефлексов вследствие отсутствия их подкрепления)


• 
  Приведите примеры безусловных рефлексов человека.
  Безусловные рефлексы обеспечивают выживание организма и вида в постоянных условиях среды и на ранних этапах жизни.


• 
  Объясните биологическое значение безусловных и условных рефлексов .
  Определите место вида лисицы обыкновенной в системе животного мира (тип, класс, отряд, семейство, род).

Найдено похожих страниц:10

Генетическое типирование антигена HLA B27 - генетическое исследование предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний и риска развития болезни Бехтерева и других связанных серонегативных спондилоартропатий, в ходе которого с помощью ПЦР определяется аллель HLA-B27 серонегативных спондилоартропатий.

Исследование на носительство антигена тканевой совместимости HLA-В27 (гена предрасположенности к анкилозирующему спондилиту), является важным аргументом в пользу диагноза болезни Бехтерева. Считается, что появление HLA-В27 возможно более чем в 90% случаев при болезни Бехтерева и синдроме Рейтера (около 70%).

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит)
Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) - хроническое воспалительное заболевание позвоночника и суставов, которое приводит к их анкилозу (полная неподвижность сустава). Причина - генетическая предрасположенность у людей-носителей определённого антигена (HLA-В27).

Синдром Рейтера
Синдром Рейтера - ревматическое заболевание, развивающееся на фоне инфекционного поражения кишечника или мочеполовой системы и проявляющееся воспалительным поражением мочеполового тракта, суставов и глаз: «уретрит-конъюнктивит-артрит». Возникает из-за аутоиммунного процесса в результате мочеполовой или кишечной инфекции. Наиболее частой причиной синдрома является хламидиоз. Синдром Рейтера, возникающий после кишечных инфекций, вызывается иерсениями, шигеллами, сальмонеллами или другими возбудителями кишечной инфекции.

Антиген HLA-B27
Продукт гена HLA-B27 - антиген HLA-B27 - относится к молекулам главного комплекса гистосовместимости первого класса, MHC-I (MHC-major histocompatibility complex), которые участвуют в представлении пептидных антигенов для их распознавания Т-лимфоцитами. Это важно для формирования иммунного ответа на чужеродные антигены. Набор HLA антигенов уникален для каждого человека. Гены МНС I класса расположены в трех локусах (А, В и С) на коротком плече 6-ой хромосомы и отличаются высокой степенью полиморфизма. Установлено, что генетические вариации индивидуального набора этих антигенов связаны с разной восприимчивостью к различным заболеваниям.

Для гена HLA-B известно 136 аллельных вариантов. Частота встречаемости аллеля 27 локуса В (HLA-B27) варьирует в зависимости от географического региона и этнической группы; различают также субтипы HLA-B27. Cреди европейцев HLA-B27 встречается в среднем в 7-10% популяции. В то же время установлено, что его встречаемость значительно выше среди больных некоторыми заболеваниями. В 1973 году была установлена связь гена HLA-B27 с анкилозирующим спондилитом. Наличие HLA-B27 при этом заболевании выявляется почти у 90% пациентов. Вероятность развития спондилоартропатии у человека, который является носителем HLA-В27, в десятки раз выше, чем у человека без данного гена (риск развития у здоровых лиц, положительных по HLA-B27, составляет около 2%).

В настоящее время установлена связь этого гена и с другими заболеваниями. Антиген HLA-B27 выявляется у большинства лиц, заболевших серонегативными спондилоартропатиями.

Серонегативные спондилоартропатии
Серонегативные спондилоартропатии - это группа воспалительных ревматических заболеваний. К ним относится анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева), псориатический артрит, реактивный артрит, синдром Рейтера, артрит при воспалительных заболеваниях кишечника, рецидивирующий увеит, ювенильный ревматоидный артрит. В клинической симптоматике всех этих заболеваний отмечается артрит периферических суставов и суставов осевого скелета, кроме того, при этих заболеваниях обычно не находят ревматоидный фактор и другие аутоантитела. Именно последний феномен позволяет назвать их «серонегативными». Совокупная встречаемость этих заболеваний в популяции составляет около 0,5%, что позволяет отнести их к часто встречающимся аутоиммунным заболеваниям.

Роль молекулы HLA-B27 в патогенезе серонегативных спондилоартропатий окончательно не установлена. Среди гипотез обсуждается роль архитектоники этой молекулы - особенностей конформационной укладки тяжелых цепей молекул HLA-B27, возможная роль молекулярной «мимикрии» чужеродных антигенов, презентируемых HLA-B27 (ряда бактерий желудочно-кишечного или урогенитального тракта) и собственных антигенов. В частности, в качестве соответствующих инфекционных триггеров HLA-B27-зависимых реактивных артритов, подтверждается роль Salmonella, Shigella, Yersinia.

Клиническое подозрение на серонегативные спондилоартропатии у детей и взрослых требует иммуногенетического исследования наличия гена HLA B27. Этот тест не является определяющим исследованием, которое позволяет точно поставить диагноз, либо исключить его. Однако, учитывая низкую частоту встречаемости HLA-B27 в европейской популяции, его выявление у пациента при наличии клинических проявлений, соответствующих этой группе ревматических заболеваний, значительно увеличивает вероятность данного диагноза.

Показания

• Дифференциальная диагностика ранних артритов у детей и взрослых.
• Диагностика анкилозирующего спондилита.
• Диагностика псориатического артрита.
• Диагностика реактивного артрита,
• Диагностика Синдрома Рейтера.
• Диагностика артритов при воспалительных заболеваниях кишечника, рецидивирующего увеита, ювенильного ревматоидного и псориатического артритов, анкилозирующего спондилита.

Подготовка
Генетическое обследование не требует специальной подготовки. Рекомендуется взятие крови не ранее чем через 4 часа после последнего приема пищи.

Рацион и прием лекарственных препаратов не влияет на результат исследования.

Интерпретация результатов
Тип выдачи ответа - качественный, с указанием полиморфизма и комментария относительно возможных клинических проявлений.

Референсные значения: аллель HLA-B27 гена MHC-I не обнаружен.

Положительно:
При клиническом подозрении на серонегативные спондилоартропатии у детей и взрослых: выявление HLA-B27 при наличии клинических проявлений, соответствующих данной группе ревматических заболеваний, значительно увеличивает вероятность данного диагноза. Наиболее тесно ассоциирован с выявлением HLA-B27 анкилозирующий спондилит (90-95% пациентов). При других серонегативных артропатиях (в том числе псориатической) частота выявления HLA-B27 составляет 60-70%.

Отрицательно:
Отсутствие HLA-B27 антигена значительно снижает вероятность диагноза «серонегативная спондилоартопатия»

Антиген HLA-B27 может обнаруживаться у здоровых (6-8% в популяции), а также у больных неспецифическим язвенным колитом, при болезни Крона. Иммуноглобулины различных классов (G, А, М, Е, D) исследуются в целях диагностики первичного или вторичного иммунодефицита. При ревматических заболеваниях отмечается иммунодефицит IgA, надо лишь учитывать то, что он может быть обусловлен влиянием таких препаратов, как пеницилламин, сульфасалазин, каптоприл. Увеличение содержания IgA нередко наблюдается при сероиегативных спондилоартропатиях. Важными диагностическими критериями ревматических заболеваний являются обнаружение в крови криоглобулинов и циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) , Криоглобулинемия III типа встречается при СКВ, РА, системной склеродермии, синдроме Шегрена. Наличие этого белка в крови должно настораживать врача на возможность появления у таких больных осложнений в виде васкулита, пурпуры, гломерулонефрита, нейропатии, синдрома Рейно. Обнаружение криоглобулинов в крови (более 0,016 ед. опт. пл.) при СКВ ассоциируется с активностью процесса и поражением почек, а при синдроме Шегрена - с развитием системных проявлений болезни. Исследование содержания циркулирующих иммунных комплексов в крови ревматологических больных имеет определенную ценность. Увеличение их концентрации отражает воспалительную и иммунологическую активность патологического процесса при СКВ, РА, сероиегативных спондилоартропатиях. Определенную диагностическую ценность представляет исследование некоторых ферментов крови (особенно при патологии мышц), таких как креатин-фосфокиназа (КФК), щелочная фосфатаза, трансаминазы, лактатдегидрогеназа и др. Однако повышение их уровня в крови возможно и при некоторых неревматических заболеваниях.
Источник:

Исследование для выявления предрасположенности к заболеваниям из группы серонегативных спондилоартритов, в ходе которого с помощью метода проточной цитометрии определяется антиген HLA-B27 .

Синонимы русские

Человеческий лейкоцитарный антиген B27

Иммуногенетический маркер HLA-B27

Дифференциальная диагностика аутоиммунных заболеваний

Синонимы английские

HLA typing, flow cytometry (flow cytofluorometry)

Ankylosing spondylitis Histocompatibility Antigen

Ankylosing spondylitis Human Leukocyte Antigen

Метод исследования

Проточная цитометрия.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.

Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования.

Полностью исключить прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).

Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 24 часов до исследования.

Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Антиген HLA-B27 – это специфический белок , обнаруживаемый на поверхности иммунных клеток. Он относится к белкам главного комплекса гистосовместимости человека, который обеспечивает различные иммунные реакции. Носительство антигена HLA-B27 ассоциировано с повышенным риском развития заболеваний из группы серонегативных спондилоартритов. Так, этот антиген может быть выявлен у 90-95% пациентов с анкилозирующим спондилоартритом (болезнь Бехтерева), 75% пациентов с реактивным артритом (синдром Рейтера), 50-60% пациентов с псориатической артропатией, 80-90% пациентов с ювенильным анкилозирующим спондилоартритом и 60-90% пациентов с энтеропатическим артритом. Наличие антигена HLA-B27 у пациентов с другими заболеваниями суставов (подагра, ревматоидный артрит, септический артрит) не превышает 7-8%. Учитывая эту особенность, выявление антигена HLA-B27 имеет большое диагностическое значение в клинике ревматологических болезней.

Определение антигена HLA-B27 имеет наибольшее значение при диагностике раннего анкилозирующего спондилоартрита. В большинстве случаев между появлением первых признаков заболевания и постановкой окончательного диагноза проходит 5-10 лет. Это связано с тем, что основным диагностическим критерием заболевания являются рентгенологические признаки сакроилеита, который развивается лишь после нескольких лет воспалительного процесса в крестцово-подвздошных суставах. Пациенты с жалобами на боль в спине без радиологических признаков сакроилеита фактически в поле зрения ревматолога не попадают. Обнаружение HLA-B27 в такой ситуации может оказаться достаточным основанием для направления пациента к узконаправленному специалисту.

Определение антигена HLA-B27 показано при обследовании пациента с жалобами на боль воспалительного характера в спине при отсутствии радиологических признаков сакроилеита или при обследовании пациента с асимметричным олигоартритом.

Наличие HLA-B27 связано с повышенным риском внесуставных проявлений анкилозирующего спондилоартрита. Наибольшее значение имеют ассоциации антигена HLA-B27 и острого переднего увеита, недостаточности аортального клапана, острого лейкоза, IgA-нефропатии и псориаза. HLAB27 – позитивные пациенты более подвержены риску туберкулеза и малярии. С другой стороны, присутствие HLA-B27 играет и определенную «защитную» роль: некоторые вирусные инфекции (грипп, герпес-вирусная инфекция 2-го типа, инфекционный мононуклеоз, гепатит С и ВИЧ) протекают в более легкой форме у носителей HLA-B27.

Определение антигена HLA-B27 проводят для прогнозирования осложнений ревматоидного артрита. Наличие HLA-B27 связано с трехкратным увеличением риска атланто-аксиального подвывиха.

Для определения антигена HLA-B27 могут быть использованы различные лабораторные методы: лимфоцитотоксический тест, методы молекулярной диагностики (ПЦР), иммуноферментный анализ (ИФА) и метод проточной цитометрии. Метод проточной цитометрии является быстрым и надежным способом выявления антигена HLA-B27. При этом он имеет некоторые ограничения, которые следует учитывать при интерпретации результата. Так, моноклональные антитела к антигену HLA-B27, используемые в тесте, не являются абсолютно специфичными, но также могут реагировать и с другими антигенами семейства HLA-B(в первую очередь – HLA-B7, и в меньшей степени – HLA-B40, 73, 22, 42, 44). Учитывая эту особенность, во избежание диагностических ошибок современные протоколы определения антигена HLA-B27 используют двойные антитела, позволяющие дифференцировать антиген HLA-B27 с другими антигенами семейства HLA-B. Такой подход увеличивает специфичность и чувствительность теста до 97,6 и 98,8% соответственно.

Несмотря на наличие стойкой ассоциации атигена HLA-B27 и риска развития спондилоартритов, положительный результат теста не всегда отражает реальный риск заболевания у конкретного пациента. Это связано с тем, что антиген HLA-B27 представлен 49 различными вариантами, характеризующимися различной степенью ассоциации с этой группой заболеваний. Так, вариант HLA-B2708 имеет наибольшую ассоциацию с болезнью, а варианты HLA-B2706 и HLA-B2709, по-видимому, вовсе не связаны с риском заболевания. Около 7-8% здоровых людей европейской популяции являются носителями антигена HLA-B27. При интерпретации положительного результата могут помочь дополнительные данные о наследственности пациента.

Следует отметить, что существуют и другие, как наследственные, так и приобретенные факторы риска развития серонегативных спондилоартритов. Отсутствие HLA-B27 не противоречит диагнозу «анкилозирующий спондилоартрит». В таком случае анкилозирующий спондилоартрит классифицируется как HLAB27-негативный.

Для чего используется исследование?

Для дифференциальной диагностики суставного синдрома (серонегативных спондилоартритов, ревматоидного и септического артрита, подагры и других);

для скрининга, диагностики и прогноза анкилозирующего спондилоартрита;

для оценки риска развития атлантоаксиального подвывиха при ревматоидном артрите.

Когда назначается исследование?

При суставном синдроме: асимметричный олигоартрит, особенно в сочетании с болью в поясничной области воспалительного характера (утренняя скованность более 1 часа, улучшение при физической нагрузке, ухудшение в ночное время суток) и признаки энтезита;

при отягощенном наследственном анамнезе по анкилозирующему спондилоартриту;

при ревматоидном артрите.

Что означают результаты?

Наличие антигена HLA-B27:

наблюдается у 90-95% пациентов с анкилозирующим спондилоартритом и ювенильным анкилозирующим спондилоартритом, а также у 60-90% с реактивным артритом и 50% с псориатической артропатией;

наблюдается у 7-8% здоровых людей европейской популяции.

Отсутствие антигена HLA-B27:

наблюдается у 10% пациентов с анкилозирующим спондилоартритом (HLAB27-негативный спондилоартрит);

наблюдается у 92-93% людей европейской популяции.

Важные замечания

Выявление антигена HLA-B27 увеличивает риск развития какого-либо заболевания из группы спондилоартритов в 20 раз;

отсутствие антигена HLA-B27 не противоречит диагнозу «анкилозирующий спондилоартрит».

Ревматологические проявления заболеваний желудочно-кишечного тракта
1. Какие заболевания кишки сочетаются с воспалительными артритами?

Идиопатические воспалительные заболевания кишки (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).

Микроскопический колит и коллагенозный колит.

Инфекционный гастроэнтерит.

Болезнь Уиппла.

Глютенчувствительная энтеропатия (целиакия, или глютеновая болезнь, нетропическая спру).

Артриты при наложении обходных межкишечных анастомозов.
2. Какова частота развития периферических артритов и артритов позвоночника (спондилитов) у пациентов с идиопатическими воспалительными заболеваниями кишки?

3. Какие суставы поражаются наиболее часто при развитии воспалительных периферических артритов у пациентов с язвенным колитом и болезнью Крона?
Верхние конечности и мелкие суставы чаще поражаются при язвенном колите, чем при болезни Крона. При болезни Крона преимущественно поражаются коленные и голеностопные суставы.
4. Перечислите характерные клинические проявления периферических воспалительных артритов, обусловленных идиопатическими воспалительными заболеваниями кишки.
Артриты встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин; дети поражаются столь же часто, как и взрослые. Для типичного артрита характерны острое начало, мигрирующий асимметричный характер поражения, вовлечение в процесс, как правило, менее 5 суставов (так называемый олигоартрит). Анализ синовиальной жидкости позволяет установить наличие воспалительного экссудата, в котором содержание лейкоцитов достигает 50 000 клеток/мм3 (преимущественно нейтрофилов). Кристаллический осадок в синовиальной жидкости отсутствует, бактериальные исследования ее дают отрицательные результаты. В большинстве случаев эпизоды артритов разрешаются в течение 1-2 мес и не приводят к развитию рентгенологических изменений или деформаций суставов.
5. Какие другие внекишечные проявления часто встречаются у пациентов с идиопатическими воспалительными заболеваниями кишки и воспалительными периферическими артритами?
Гангренозная пиодермия (< 5 %).

Афтозный стоматит (< 10 %).

Воспалительные заболевания глаз (острый передний увеит) (5-10 %).

Узловатая эритема (< 10 %).
6. Существует ли зависимость между распространенностью и активностью воспалительных заболеваний кишки и активностью периферических воспалительных артритов?
У пациентов с язвенным колитом и болезнью Крона периферические артриты развиваются более часто при наличии распространенных поражений ободочной кишки. Большинство приступов артрита возникают в течение первого года после начала заболевания. Эти эпизоды совпадают со вспышками активности заболеваний кишки у 60-70 % пациентов. Иногда артриты предшествуют появлению симптомов воспалительных заболеваний кишки, особенно у детей, страдающих болезнью Крона. Следовательно, отсутствие симптомов воспалительных заболеваний кишки и отрицательный результат исследования кала на скрытую кровь с гваяколом вовсе не исключает возможности существования болезни Крона у пациентов с характерными артритами.
7. Перечислите характерные клинические проявления воспалительных артритов позвоночника (спондилитов) у пациентов, страдающих идиопатическими воспалительными заболеваниями кишки.
Клинические проявлен я и характер течения артритов, поражающих суставы позвоночника при воспалительных заболеваниях кишки, сходны с таковыми при ан-килозирующем спондилите. Воспалительные артриты позвоночника более часто встречаются у мужчин, чем у женщин (в соотношении 3:1). Пациенты предъявляют жалобы на боли в спине и малоподвижность позвоночника, особенно по ночам и в утренние часы (после сна). Боли и малоподвижность позвоночника уменьшаются при выполнении физических упражнений и движении. При объективном обследовании пациентов выявляются болезненность в области подвздошно-крестцо-вых суставов, общее снижение подвижности позвоночника и, иногда, уменьшение экскурсии грудной клетки.
8. Какие особенности, выявляемые при сборе анамнеза и проведении объективного обследования, позволяют различить воспалительные артриты позвоночника и механические боли в нижней части спины у пациентов, страдающих воспалительными заболеваниями кишки?
На основании данных анамнеза и объективного обследования пациентов можно в 95 % случаев отличить больных с воспалительными артритами позвоночника от пациентов с механическими болями в нижней части спины.
9. Существует ли зависимость между активностью артрита позвоночника и активностью воспалительных заболеваний кишки?
Нет. Сакроилеит или спондилит могут начинаться на несколько лет раньше, позже или одновременно с воспалительными заболеваниями кишки. Более того, артриты позвоночника протекают абсолютно независимо от течения воспалительных заболеваний кишки.
10. Какой тип человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) встречается у пациентов с воспалительными артритами, страдающих воспалительными заболеваниями кишки более часто, чем остальные?

11. Перечислите типичные рентгенологические признаки воспалительного сакроилеита и спондилита у пациентов, страдающих воспалительными заболеваниями кишки.
Рентгенологические изменения у пациентов с воспалительными заболеваниями кишки и воспалительными артритами позвоночника подобны изменениям, наблюдающимся при анкилозирующем спондилите. У пациентов с воспалительным сакроилеитом в начале заболевания на обзорных рентгенограммах часто не выявляется никаких изменений. При проведении у этих пациентов магнитно-резонансной томографии (МРТ) крестцово-подвздошных суставов определяются признаки воспаления и отека тканей. Через несколько месяцев или лет у больных развиваются склероз и изъязвление нижних 2/3 крестцово-подвздошных суставов. У некоторых больных эти суставы полностью разрушаются.

У пациентов со спондилитом на ранней стадии заболевания также могут отсутствовать изменения на рентгенограммах. Позднее на рентгенограммах могут появляться так называемые «блестящие углы» в области фиброзных колец, в передних отделах позвонков и в области образовавшихся синдесмофитов. Синдесмофиты являются, как правило, толстыми, краевыми и двусторонними. У некоторых пациентов также выявляются разрушение поверхности суставов и кальцификация надостных связок.
12. Какие еще ревматологические поражения часто встречаются у пациентов с воспалительными заболеваниями кишки?
Воспаление ахиллова сухожилия (тендовагинит)/воспаление фасций стопы (фасциит).

Деформация ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек».

Гипертрофическая остеоартропатия.

Абсцессы поясничных мышц или септическое поражение бедра при образовании свищей (у пациентов с болезнью Крона).

Вторичный остеопороз вследствие приема медикаментозных препаратов (например, преднизолона).

Васкулиты.

Амилоидоз.
13. Что такое «бамбукообразный» позвоночник?
При так называемом бамбукообразном позвоночнике на рентгенограммах выявляются двусторонние синдесмофиты на протяжении всего позвоночного столба (поражены поясничный, грудной и шейный отделы). Такие изменения встречаются только у 10 % пациентов, страдающих сакроилеитом или спондилитом. Для больных, у которых развилось воспалительное поражение тазобедренных суставов, риск развития в последующем бамбукообразного позвоночника выше.
16. Почему у пациентов с воспалительными заболеваниями кишки более часто развиваются воспалительные артриты?
Антигены окружающей среды, проникающие в организм через слизистую оболочку дыхательных путей, кожу или слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта, способны вызывать развитие различных ревматологических заболеваний. Желудочно-кишечный тракт человека имеет поверхность, площадь которой составляет 1000 м2, и его функции не ограничиваются только всасыванием питательных веществ. Одной из функций желудочно-кишечного тракта является еще и выведение из организма потенциально опасных для него антигенов. Органы лимфатической системы, локализованные в кишечнике, включают пейеровы (Реуег) бляшки, собственную пластинку (laminapropria) и внутриэпителиальные Т-клетки. Все эти образования составляют 25 % слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, и именно они блокируют проникновение во внутреннюю среду организма бактерий и других чужеродных антигенов. Хотя верхние отделы желудочно-кишечного тракта в норме не контактируют с микробами, нижние отделы желудочно-кишечного тракта постоянно находятся в контакте с миллионами бактерий (до 1012/г каловых масс).

Воспаление, которое развивается как при идиопатических воспалительных заболеваниях кишки, так и при инфекциях, вызванных патогенными микроорганизмами, может нарушать нормальную интеграцию и функционирование кишки, что приводит к увеличению проницаемости ее стенки. При увеличении проницаемости стенки кишки неспособные к самостоятельному существованию бактериальные антигены легче проникают из просвета кишки во внутреннюю среду организма. Эти микробные антигены могут либо непосредственно откладываться в синовиальной оболочке суставов, в результате чего развивается местная воспалительная реакция, либо вызывать системный иммунный ответ, в процессе которого формируются иммунные комплексы, которые затем откладываются в суставах и других тканях организма.
17. Что такое реактивные артриты?
Реактивный артрит представляет собой стерильный воспалительный артрит, развивающийся в пределах 1-3 нед после появления предвестников внесуставных воспалительных заболеваний (обычно желудочно-кишечного или мочеполового тракта).
18. Какие патогенные возбудители, вызывающие заболевания желудочно-кишечного тракта, могут быть причиной развития реактивных артритов?
Yersinia enterocolitica или Y. pseudotuberculosis. Salmonella enteridias или S. typhimurium. Shigella dysenteria или S. flexneri. Campilobacterjejuni.
19. Какова частота развития реактивных артритов после эпидемических вспышек инфекционного гастроэнтерита?
Примерно у 1-3 % пациентов, перенесших инфекционный гастроэнтерит во время эпидемии, развиваются в дальнейшем реактивные артриты. Частота их возникновения достигает 20 % у Yersinia-инфицированных больных.
21. Опишите клинические проявления постэнтеритного реактивного артрита.
Демографические признаки - поражаются мужчины несколько чаще женщин; средний возраст больных составляет 30 лет.

Начало артрита - внезапное.

Вовлечение суставов - асимметричное, характерен олигоартрит; нижние конечности поражаются в 80-90 % случаев. Сакроилеит наблюдается в 30 % случаев.

Исследование синовиальной жидкости - воспалительный экссудат (обычно 10 000-50 000 лейкоцитов/мм3), кристаллы отсутствуют, бактериальные исследования дают отрицательный результат.

Течение и прогноз - у 80 % пациентов симптомы разрешаются в течение 1-6 мес; у 20 % течение принимает хронический характер, развиваются рентгенологические изменения периферических и/или крестцово-подвздошных суставов.
22. Перечислите внесуставные проявления постэнтеритного реактивного артрита.
Стерильный уретрит (15-70 %).

Конъюнктивит.

Острый передний увеит.

Язвы ротовой полости (болезненные или безболезненные).

Узловатая эритема (5 % при инфекциях, вызванных Yersinia).

Циркулярный баланопостит (25 % при инфекциях, вызванных Shigella).

Бленнорагическая кератодермия.
23. Какие из рентгенологических признаков воспалительного сакроилеита и спондилита у пациентов с постэнтеритным реактивным артритом отличаются от таковых у пациентов с воспалительными заболеваниями кишки?
Сравнительная характеристика рентгенологических признаков артрита позвоночника при постэнтеритном реактивном артрите и воспалительных заболеваниях кишки

24. Как часто у пациентов с постэнтеритным реактивным артритом имеются клинические признаки синдрома Рейтера?
Клинические признаки синдрома Рейтера, включающие воспалительные артриты, уретриты, конъюнктивиты, увеиты и поражение кожи и слизистых оболочек, могут развиваться через 2-4 нед после перенесенных острого уретрита или заболеваний, сопровождающихся диареей. Частота развития этих признаков варьирует в зависимости от возбудителя, вызвавшего основное заболевание: при заболеваниях, вызванных Shigella, она составляет 85 %; Salmonella - 10-15 %; Yersinia - 10 %; Campylo-bacter- 10%.
25. Каково содержание HLA-B27 у пациентов с постэнтеритным реактивным артритом по сравнению с нормальной здоровой популяцией людей?
У 70-80 %пациентовсреактивньмартритомимеетсяНЬА-В27;внормальнойкон-трольной популяции людей частота носительства HLA-B27 не превышает 4-8 %.

У пациентов европеоидной расы и имеющих рентгенологические признаки сак-роилеита частота носительства HLA-B27 достоверно выше.

У людей, являющихся носителями HLA-B27, риск развития реактивных артритов после гастроэнтерита в 30-50 раз выше такового у людей, которые не являются носителями HLA-B27.

Только 20-25 % всех НЬА-В27-позитивных людей, перенесших инфекционный гастроэнтерит, вызванный Shigella, Salmonella или Yersinia, развиваются в дальнейшем постэнтеритные реактивные артриты.
27. Какова современная теория патогенеза постэнтеритного реактивного артрита?
Бактериальные липополисахаридные антигены экзогенных патогенных возбудителей (Yersinia, Salmonella), вызывающих развитие инфекционного гастроэнтерита, откладываются в суставах пациента, в результате чего в последующем развиваются постэн-теритные реактивные артриты. Эти компоненты стенок бактериальных клеток способны вызывать воспалительный процесс в суставах. Роль, которую играет в патогенезе постэнтеритных реактивных артритов HLA-B7, пока еще до конца не выяснена. Один из вариантов патогенеза заключается в том, что молекулы HLA-B27 представляют эти бактериальные антигены иммунной системы организма определенным образом, что приводит к развитию реакции воспаления. Кроме того, предполагается, что существует молекулярная мимикрия между молекулами HLA-B27 и бактериальными антигенами, что является причиной аномального иммунного ответа. Важно помнить, что интактные жизнеспособные микроорганизмы не дают бактериального роста при посеве синовиальной жидкости из суставов пациентов с реактивным артритом.
28. Кто такой Уиппл?
Джордж Хойт Уиппл (George Hoyt Whipple), доктор медицины, в 1907 г. опубликовал клиническое наблюдение, в котором описал 36-летнего миссионера с медицинским образованием, страдающего диареей, синдромом мальабсорбции со снижением массы тела, мезентериальной лимфаденопатией и мигрирующим полиартритом. Он назвал это заболевание «кишечной липодистрофией», но оно получило известность как болезнь Уиппла. Доктор Уиппл также стал лауреатом Нобелевской премии по физиологии в 1934 г. и основал Медицинскую школу (факультет) в Рочестерском университете.
29. Перечислите мультисистемные проявления болезни Уиппла.
Гипотрофия/снижение массы тела.

Гиперпигментация (кожи).

Интерстициальный нефрит.

Боль в животе.

Кожная сыпь.

Плеврит.

* Воспаление глаз.

Пневмонит.

Лимфаденопатия.

Подкожные узелки.

Энцефалопатия.

Эндокардит.

Стеаторея.
30. Опишите клинические проявления артрита, развивающегося при болезни Уиппла.
Болезнь Уиппла наиболее часто поражает белых мужчин среднего возраста. У 60 % пациентов серонегативный олигоартрит или полиартрит проявляется клинически, с годами могут появиться симптомы поражения кишки. Более чем у 90 % пациентов артриты развиваются на определенном этапе течения заболевания. Артриты при этом носят воспалительный, часто мигрирующий характер и не связаны с симптомами поражения кишки. Сакроилеит или спондилит встречается у 5-10 % пациентов, особенно у носителей HLA-B27 (33 % пациентов). Анализ синовиальной жидкости показывает присутствие воспалительного экссудата с содержанием лейкоцитов 5000-100 000 клеток/мм3. Рентгенологические изменения при этом обычно незначительны.
31. Какова этиология болезни Уиппла?
У пациентов с болезнью Уиппла во многих тканях имеются отложения характерных депозитов, которые окрашиваются перйодной кислотой (реакция Шиффа). Эти депозиты содержат стержнеобразные свободные бациллы, которые можно видеть при электронной микроскопии. Недавно эти бациллы были идентифицированы как новый микроорганизм, грамположительный актиномицет, носящий название Tropheryma whippelii.
32. Какова тактика лечения пациентов с болезнью Уиппла?
Тетрациклин, пенициллин, эритромицин или триметоприм-сульфаметоксазол (ТМП/ СМЗ) необходимо принимать не менее 1 года. После лечения возможно развитие рецидивов (в 30 % случаев). При поражении центральной нервной системы рекомендуется назначать хлорамфеникол или ТМП/СМЗ.
33. Какие ревматологические проявления описаны у пациентов с целиакией (глю-тенчувствительная энтеропатия)?
Артриты. Симметричный полиартрит, вовлекающий преимущественно крупные суставы (коленные и голеностопные чаще, чем тазобедренные и плечевые); может предшествовать появлению симптомов энтеропатии у 50 % пациентов.

Остеомаляция. Связана со стеатореей, возникающей при тяжелой энтеропатии.

Герпесоподобный дерматит.
34. Какой тип HLA встречается у пациентов с целиакией чаще, чем в контрольной здоровой популяции людей?
HLA-DR3, часто вместе с HLA-B8, встречается у 95 % пациентов с целиакией (по сравнению с 12 % среди контрольной здоровой популяции людей).
35. Какова тактика лечения вторичного артрита у пациентов с целиакией?
При переходе на диету, не содержащую глютена, полиартрит у пациентов с целиакией быстро проходит.
36. Опишите синдром артрита/дерматита у пациентов, которым были наложены обходные межкишечные анастомозы.
Этот синдром встречается у 20-80 % пациентов, которым было выполнено хирургическое наложение обходных межкишечных анастомозов для лечения ожирения. Характерным признаком этого синдрома является воспалительный симметричный полиартрит, часто мигрирующий, поражающий суставы как верхних, так и нижних конечностей. Рентгенологическая картина при этом обычно нормальная, несмотря на то что у 25 % больных имеется хроническое рецидивирующее течение артрита. Примерно у 80 % больных развиваются поражения кожи, наиболее характерными из которых являются макулопапулезная и везикулопустулезная сыпь. Патогенез этого синдрома включает избыточный рост бактериальной микрофлоры в слепых (отключенных) петлях кишки, что приводит к антигенной стимуляции, которая, в свою очередь, вызывает формирование иммунных комплексов (часто содержащих криопреципитируемые компоненты бактериальных антигенов) и образование депозитов в суставах и коже. Лечение включает назначение нестероидных противовоспалительных препаратов и антибиотиков для орального применения, которое обычно сопровождается уменьшением выраженности клинических симптомов. Хирургическое восстановление пассажа содержимого по слепым петлям кишки приводит к полному исчезновению симптомов заболевания.

7. Какие заболевания поджелудочной железы сопровождаются развитием ревма-тологических синдромов?
Панкреатит, карцинома поджелудочной железы и недостаточность поджелудочной железы.

38. Перечислите клинические проявления синдрома панкреатического панникули-та (целлюлита).
Панкреатический панникулит (целлюлит) является системным синдромом, который встречается у некоторых пациентов с панкреатитом и панкреатической ацинарно-кле-точной карциномой. Клинические проявления этого синдрома включают:

Мягкие, красные узелки, обычно располагающиеся на конечностях, часто принимаемые за узловатую эритему и являющиеся на самом деле участками пан-никулита с некрозами подкожной жировой клетчатки.

Артриты (60%) и артралгии, обычно голеностопных и коленных суставов. В синовиальной жидкости при этом, как правило, отсутствуют признаки воспаления, она имеет кремовый цвет, содержит капли жира, которые при окраске Суданом приобретают черный цвет.

Эозинофилия.

Остеолитические поражения костей вследствие некротических изменений костного мозга, плевроперикардит, лихорадка.

Для запоминания хорошо применять мнемонему PANCREAS: Р - панкреатит (pancreatitis); А - артрит (arthritis);

N - узелки, представляющие собой некрозы жировой ткани (nodules); С - рак поджелудочной железы (cancer); R - рентгенологические изменения (остеолитические поражения костей) (radiographic);

Е - эозинофилия (eosinophilia);

А - повышение концентрации амилазы, липазы и трипсина (amilase); S - серозиты, включая плевроперикардит (serositis).

39. Какова причина развития синдрома панкреатического панникулита?
При исследовании биоптатов кожи и синовиальной оболочки суставов обнаруживаются некрозы жировой ткани, вызванные высвобождением трипсина, амилазы и липазы вследствие заболеваний поджелудочной железы.

40. Какие поражения костей встречаются при недостаточности поджелудочной железы?
Остеомаляция, связанная с мальабсорбцией жирорастворимого витамина D .