Склеродермия – это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией.

Этиология и патогенез. Склеродермия – это мультифакторное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляции в синтезе соединительной ткани.

В качестве провоцирующих выступают факторы различного происхождения.

При бляшечной склеродермии склеродермическая бляшка формируется из пятна сиреневого цвета. Такое пятно может существовать несколько месяцев, но в дальнейшем его центральная часть уплотняется и становится цвета слоновой кости. По периферии очага сохраняется сиреневый венчик возможна дисхромия, телеангиэкта-зии, выпадение волос. На местах разрешившихся скле-родермических бляшек, особенно в поясничной области, возможно формирование атрофодермии.

Линейная склеродермия – это вариант бляшечной склеродермии. Высыпания располагаются линейно по длине конечности, обычно монолатерально, по ходу сосудисто-нервного пучка или в виде рубец от удара саблей. При этом происходит нарушение микроциркуляции в пораженной конечности, которая с годами приводит к ее гипотрофии, отставанию в росте.

Мелкоочаговая склеродермия чаще встречается у женщин. Часто регистрируется поражение вульвы и перианальной области.

У мужчин типична локализация высыпаний на крайней плоти и головке полового члена (может приводить к рубцовому фимозу и стриктуре уретры). Мелкоочаговая склеродермия часто сопровождается зудом или чувством жжения кожи.

При глубокой бляшечной склеродермии развивается фиброзирование вокруг жировых долек в подкожной жировой клетчатке. Клинически эта форма болезни проявляется плотными мелкобугристыми, расположенными глубоко в коже узлами. Кожа над этими узлами не изменена.

У одного пациента возможно выявить сочетание различных клинических форм склеродермии.

Системной склеродермией женщины болеют примерно в 10 раз чаще, чем мужчины. Для диффузной склеродермии характерно острое или подострое течение заболевания с быстропрогрессирующим поражением внутренних органов. Поражение кожи диффузное, быстропрогрессирующее. Часто регистрируется синдром Рейно. Поражаются внутренние органы: легкие (пневмофиброз), желудочно-кишечный тракт (сначала поражается пищевод), сердце, почки. При лабораторном исследовании повышены острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты, СРБ, фибриноген), выявляются антинуклеарный фактор и противоя-дерные антитела. Для акросклеротической формы заболевания характерно хроническое течение. Начинается болезнь обычно с феномена Рейно. Позднее появляются отек кистей и стоп, а затем и склеродактилия. В этой стадии могут появляться телеангиэктазии. Еще позднее в процесс вовлекается кожа лица.

Лечение. При ограниченной склеродермии используется курсовое лечение бензилпенициллином. Эффективны небольшие дозы Д-пеницилламина.

При мелкоочаговой склеродермии применяют курсы унитиола внутримышечно.

Базовым средством при лечении акросклеротиче-ской формы системной склеродермии является Д-пе-ницилламин.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКЙИ УНИВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ

Зав. кафедрой: доцент, к.м.н. Хилькевич Н.Д.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Клинический диагноз: Склеродермия крайней плоти полового члена, активная фаза

Паспортная часть

ФИО: Марк Витальевич

Возраст: 15 лет (03.04.1996)

Пол: мужской

Профессия, место работы: МГПЛ №9 Машиностроение (уч-ся 1 курс).

Кем направлен: 7 поликоиника г. Минск.

Дата поступления в клинику: 23.03.2012.

Диагноз направившего учреждения: Локализованная склеродермия (morphea).

Клинический диагноз: Склеродермия крайней плоти полового члена, активная фаза.

Жалобы больного

При поступлении больной предъявлял жалобы на высыпания в области полового члена, дискомфорт.

История настоящего заболевания.

Впервые высыпания появились 6 месяцев назад. Начало заболевания ни с чем не связывает. После чего обратился в поликлинику по месту жительства, где проходил лечение амбулоторно (противогрибковые наружные средства). Постепенно высыпания начали увеличиваться в размерах и приобрели блестящий оттенок с фиолетовым ободком, несмотря на проводимое лечение. После повторного обращения был направлен на консультацию к врачу дерматологу, который поставил диагноз и направил больного на госпитализацию.

История жизни больного

Родился в срок, был первым ребенком в семье. Родовых травм и асфиксии не было. В процессе развития не отставал от сверстников ни в физическом, ни в интеллектуальном развитии. В школу пошел в 6 лет, закончил 9 классов средней школы, поступил в МГПЛ № 9, где в в настоящее время и обучается на первом курсе. Туберкулез, венерические заболевания, гепатит отрицает. Курение, злоупотребление алкоголя отрицает.

Живет с родителями. На проблемы материального характера не жалуется. Питается регулярно, 3 раза в день. Горячая пища, овощи, фрукты присутствуют в ежедневном рационе

Аллергический и наследственный анамнез не отягощен. Гемотрансфузии отрицает.

Настоящее состояние

Общий вид больного:

Состояние больного удовлетворительное, положение активное. Сознание ясное, выражение лица спокойное. Температура 36,6°С; вес 85кг.; рост 185 см.

Кожа розовая, тургор сохранен, влажность нормальная. Кожные покровы холодные. Сыпи нет.

Слизистые розовые, влажные, чистые. В области крайней плоти полового члена отмечается белое пятно с блеском, безболезненное.

Подкожна жировая клетчатка развита умеренно. Тургор тканей хороший. Лимфатические узлы околоушные, подчелюстные, надключичные, подключичные, подмышечные, паховые безболезненные, не увеличены, средней плотности, не спаяны с окружающими тканями. Околоушные и подчелюстные железы не увеличены, при пальпации безболезненные.

Опорно-двигательный аппарат

Общее развите мышечной системы умеренное. , тонус и сила мышц не изменены. Болезненность мышц при пальпации, активных движениях или в покое отсутствует. Соответствующие части тела симметрично развиты, не имеют видимых деформации, безболезненны придвижении, пальпации, поколачивании. Суставы нормальной формы, без деформаций.

Система органов дыхания

Носовое дыхание свободное. Форма грудной клетки нормостеническая, деформация грудной клетки отсутствует. Грудная клетка, положение ключиц, лопаток симметрично. Движение грудной клетки синхронно. В акте дыхания задействована только основная группа мышц. Тип дыхания смешанный, дистанционные хрипы отсутствуют. Число дыхательных движений - 19 в минуту. Ритм дыхания правильный.

Перкуторный звук на симметричных участках грудной клетки - ясный легочной.

Топографическая перкуссия:

справа слева

Высота стояния верхушек легких над ключицей спереди (см)33Высота стояния верхушек легких по отношению к С7 сзади (на уровне, выше или ниже (см)На уровнеНа уровнеШирина полей Кренига (см)56Нижняя граница легких по топографическим линиям: Среднеключичная 5 ребро - Среднеподмышечная 7 ребро 7 ребро Лопаточная 9 ребро 9 реброЭкскурсия нижнего легочного края по топографическим линиям на вдохе, выдохе, суммарно(см): а) среднеключичная; б) среднеподмышечная; в) лопаточная2 3 2- 3 2

Над поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Хрипов нет. Крепитация и шум трения плевры отсутствуют. Бронхофония отрицательна.

Сердечно-сосудистая система

Патологических пульсаций и стойких выпячиваний не выявлено. Пульсация в эпигастральной области и сердечный толчок отсутствуют. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье, его площадь - 1,5 см2, смещен кнутри от среднеключичной линии на 2 см, pезистентный, невысокий Венный пульс отрицательный. Частота сердечных сокращений - 66 ударов в минуту.

Границы относительной тупости сердца по отношению к передней срединной линии:

правая граница в 4 межреберье на 4 см вправо от передней срединной линии;

левая граница в 5 межреберье на 9 см влево от передней срединной линии

верхняя граница на уровне третьего ребра по линии, проведенной на 1 см кнаружи от левой грудинной линии.

Ширина сосудистого пучка - 5 см.

Границы абсолютной тупости сердца:

правая граница в 4 межреберье по левому краю грудины;

левая граница в 5 межреберье на 1,5 см кнутри от левой границы относительной тупости сердца;

верхняя граница по верхнему краю 4 ребра по линии, проведенной на 1 см кнаружи от левой грудинной линии

Тоны сердца ясные. Пульс на лучевых артериях одинаковый по наполнению, ритмичный, полный, синхронный,удовлетворительного наполнения и напряжения. Стенка артерии эластична.Артериальное давление - 125/80 мм. рт. ст..

Органы пищеварения

Окраска слизистой оболочки полости рта - бледно-розовая. Миндалины не выступают за края небных дужек. Язык влажный, обычной окраски.

Живот умеренно увеличен в объеме. Выпячивание живота равномерное. Грыжевых выпячиваний не выявлено. Подкожные вены в области пупка не увеличены.

При ориентировочной поверхностной пальпации живота не выявлено участков болезненности, дефанс отсутствует. При глубокой методической скользящей пальпации по Образцову-Стражеско: сигмовидная кишка плотной консистенции, подвижна, поверхность гладкая, урчание и болезненность отсутствуют, 2 см; слепая кишка подвижна, плотной консистенции, поверхность гладкая, болезненность отсутствует, выявляется незначительное урчание, 4 см. Восходящий и нисходящий отделы толстой кишки не пальпируются. Нижняя граница желудка, выявленная методом аускультативной пальпации, находится на 1,5 см выше пупка. Поперечная ободочная кишка не пальпируется. Скопления жидкости в брюшной полости методом перкуссии не выявлено. Стул регулярный.

Перкуссия печени по Курлову: 9*8*7 (см). Верхняя граница абсолютной печени среднеключичной линии - 6 ребро. При пальпации нижний край печени определяется у края реберной дуги. Край печени закруглен, по консистенции мягкая. Желчный пузырь не пальпируется. Болезненности в точке проекции желчного пузыря нет. Симптом Мюсси отрицательный.

При осмотре селезенки видимые выбухания отсутствуют. Данные перкуссии селезенки: а)длинник по десятому ребру(см) - 8; б)поперечник - между десятым и одиннадцатыми ребрами по среднеподмышечной линии(см) - 6. Пальпаторно селезенка не определяется.

Система мочеотделения

При осмотре области почек гиперемия и припухлость не выявлены. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный. Суточный диурез - 1,2 литра.

Щитовидная железа

Щитовидная железа не пальпируется. Область щитовидной железы при пальпации безболезненна. Перешеек щитовидной железы пальпируется при глотании, эластичной консистенции, безболезненный. Признаки гиперфункции щитовидной железы (экзофтальм, блеск глаз) не выявлены.

Нервная система

Нарушений со стороны зрения, слуха, обоняния, вкуса - не выявлено. Сухожильные, зрачковые рефлексы - симметричные, живые. Сознание ясное, контактен, в хорошемнастроении, спокоен. Активных двигательных расстройств не наблюдается.

Состояние зрачков: D=S, правильной формы, реакция на свет, аккомодация, конвергенция сохранены. Движения глазных яблок в полном объеме. Рефлексы: надкостничный, сухожильный, коленный, с ахиллова сухожилия сохранены. Патологические рефлексы Бабинского, клонусы стоп не вызываются. Координация движений не нарушена. Брюшные рефлексы (верхний, средний, нижний) не изменены. Менингиальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптом Брудзинского) отсутствуют.

Местные изменения (status localis)

Процесс носит ограниченный характер, локализуется в области крайней плоти полового члена. Представляет собой колцевидное пятно белого цвета с блеском, окруженное сиреневым ободком.

1) Общий анализ крови 26.03.12

Показатель26.03Эритроциты4.7 х 1012/лГемоглобин132 г/лЛейкоциты6 х 109/лСегментоядерные нейтрофилы56%Палочкоядерные нейтрофилы4%Лимфоциты36%Моноциты4%СОЭ5 мм/ч

Заключение: показатели в пределах нормы.

2) Общий анализ мочи 26.03.12

ПоказанияРезультат 26.03ЦветСоломенно-желтыйПрозрачностьПрозрачнаяУдельный вес1013РеакцияКислаяГлюкозаОтсутствуетБелокОтрицательныйСлизь-Соли-Эпителий1-2лейкоциты1-2

3) Биохимический анализ крови 26.03.12

Показатели26.03АлАТ12 Ед/лМочевина4,23ммоль/лЩФ89 Ед/лХолестерин3,5 ммоль/лТриглецириды0,7 ммоль/лАсАТ16Ед/лЛДГ142Ед/лКК73Ед/лКК МВ10Ед/лОбщ. белок64 г/л СРБ Отриц. Общ. билирубин 9мкм/л Глюкоза 4,8 ммоль/л

Заключение: показатели в пределах нормы.

) Исследование крови для диагностики сифилиса (27.03.2012)

Заключение: МРП - отрицательная.

Обоснование диагноза

член склеродермия лечение

На основании: жалоб больного на высыпания в области полового члена, дискомфорт;

Дифференциальная диагностика

Склеродермию следует дифференцировать со следующими заболеваниями:

Болезнь Рейно (кожа пальцев рук становится бело-желтого цвета, холодная на ощупь, больной испытывает парестезии, а через несколько минут или часов окраска кожи сменяется на цианотичную, что сопровождается жжением).

Дерматомиозита (начинается с нарушение общего состояния, появлении яркой эритемы периорбитальной области, симптома очков, в области плечевого пояса наблюдается «симптом пелерины», появляется симптом нарастающей мышечной слабости, процесс может закончится развитием тяжелого некротического миозита.

Дискойдная красная волчанка (начинается с 1-2 розовых, розово-красных пятен, слегка выступающих над окружающей кожей, затем пятна могут увеличиваться, инфильтрироваться и покрываться в центральной зоне плотно сидящими сероватыми или желтовато-беловатыми чешуйками, удаление которых сопровождается болезненностью. На обратной стороне чешуек имеется шипики, которые входя в устье волосяных фолликулов и таким образом плотно связываются с подлежащей кожей. Процесс протекает гораздо быстрее, чем склеродермия, и носит сезонный характер.

Этиология и патогенез основного заболевания

Этиология заболевания недостаточна ясна. По имеющимся данным можно предположить о вирусной природе заболевания. В пользу этой теории свидетельствует обнаружения «ядерных» телец в клетках эпидермиса, дермы, мышц, эндотелия сосудов, выявляемых при заболеваниях с доказанной вирусной природой.

Вторая теория - о роли генетических факторов основывается на наличии случаев семейной склеродермии. На это также указывает наличие заболевания у одного из родителей и детей, у монозиготных близнецов, иммунные нарушения и изменения спектра аминокислот у здоровых родственников больного, отличающихся от таковых самого больного только количественно.

Существенную роль в развитии склеродермии играет функциональное состояние желез внутренней секреции. Об этом свидетельствует начало заболеваний после родов, абортов, в климактерическом периоде, наличии эстрогенной недостаточности и выявленные нарушения метаболизма прогестерона. Также заболевание могут провоцировать физические травмы, переохлаждения, инсоляция, медикаменты, прививки, вакцинотерапия и др. факторы.

Основной механизм развития склеродермии лежит в нарушении синтеза и обмена коллагена, подтверждение повышенной активностью фибробластов в культуре ткани, увеличенной продукцией коллагена, увеличением оксипролина в сыворотке крови и экскрецией его с мочой, изменении соотношения растворимой и нерастворимой коллагена и повышении активности фермента протоколлаген-пролингидроксилазы в дерме. В основе ряда клинических проявлений лежит изменение микроциркуляции, что сопровождается нарушением кровоснабжения, метаболизма органов, тканей, а также изменений свойств крови. Причиной этому является пролифервция и деструкция эндотелия, утолщение интимы, фибринойдные изменения, склеромы сосудистой стенки, сужение мелких сосудов вплоть до облитерации.

Лечение

Принципы лечения:

Режим обычный, стол «Б»

Антибиотика терапия (пенициллин по 500тыс Ед в/м 4-6 раз в сутки курсовая доза 20 млн Ед).

Антифиброзная терапия (лидаза по 64 Ед в/м или через день по 20 иньекций на курс, при плохой переносимости лидазы рекомендовано в/м введение трипсина и химотрипсина).

Витаминотерапия.

Гормонотерапия назначается только в острой и подострой стадии, а также при обострении хронической склеродермии (глюкокортикоиды, кортикотропин пролонгированного действия по 40Ед в/м 1 раз в сутки 10-12 дней).

Сосудорасширяющая терапия (никотиновую кислоту по 0,05г 3 раза в день после еды 3-4 недели, кавинтон по 0,005г 3 раза в день 4 недели, пентоксифиллин по 0,2 3 раза в день 3 недели, солкосерил внутривенно, ежедневно по 2-4мл, на курс 20-30 иньекций).

Антигистаминные препараты (диуцефон, тактивин).

Биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело).

Физиотерапевтические процедуры (аппликация парафина, лечебные грязи, диадинамические токи, лучи лазера, электро- и фонофорез гидрокортизона, гипербарическая оксигенация, массаж очагов поражения, лечебная гимнастика).

Наружная терапия (смазывания очагов поражения кортикостероидными кремами и мазями, солкосерилом, индовазином, гепариновой, индометациновой мазью.

Проводимое лечение:

Стол «Б», режим общий.

Квантовая гемотерапия поляризованным светом.

Дневник врачебного наблюдения

23.03.2012 t 36,6℃, ЧСС 74 уд/мин ЧД 18/мин Общее состояние удовлетворительное, жалобы на зуд в области крайней плоти полового члена. Обьективно: на крайней плоти полового члена кольцевидное белое пятно с блеском и сереневым ободком. Дыхание везикулярное, тоны скрдца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Стул оформленный, диурез в норме, безболезненный.Раствор стекловидного тела 2,0 в/м ежедневно №12-14. Амоксициллин 0,5 3 раза в день. Витамин А по 1 капле 3 раза в день. Панкреатин по 1 драже 3 раза в день. Наружно: метилурациловая мазь. Квантовая гемотерапия поляризованным светом26.03.2012 T36,6℃ ЧСС 70 уд/мин ЧД 16/мин Состояние удовлетворительное, жалоб нет. Объективно: Кольцевидное пятно белового цвета с блеском в области полового члена. Диыхание везикулярное. Тоная сердца ясные ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Стул 1 раз в сутки. Диурез обычный.Общий анализ крови Общий анализ мочи Биохимический анализ крови Исследование крови на сифилис Проводить дальнейшее лечение.27.03.2012 Т36,6℃ ЧСС 72уд/мин ЧД 17/минСостояние удовлетворительное, жалоб нет. Объективно: Кольцевидное пятно белового цвета в области полового члена. Диыхание везикулярное. Тоная сердца ясные ритмичные. Живот мягкий, безболезненный. Стул 1 раз в сутки. Диурез обычный.Раствор стекловидного тела 2,0 в/м ежедневно №12-14. Амоксициллин 0,5 3 раза в день. Витамин А по 1 капле 3 раза в день. Панкреатин по 1 драже 3 раза в день. Наружно: метилурациловая мазь. Квантовая гемотерапия поляризованным светом.

Прогноз

В отношении жизни и трудоспособности благоприятный.

Профилактика

Соблюдения режима дня (сон 8-10 часов сутки).

Рациональное питание (содержащее овощи и фрукты).

Проводить назначенного лечения.

Избегать травматизации, переохлаждения и других стрессовых факторов

Диспансерное наблюдение.

Санаторно-курортное лечение на бальнеологических и грязевых курортах.

Марк Витальевич 15лет (03.04.1996) поступил в дерматологическое отделение ГКВД в 10.00 23.03.2012 с диагнозом: локализованная склеродермия. С жалобами на высыпания в области полового члена, дискомфорт.

Объективно: безболезненное, колцевидное пятно белого цвета с блеском, окруженное сиреневым ободком на крайней плоти полового члена.

Были проведены следующие лабораторные и функциональные методы исследования: Общий анализ крови от 26.03.12: эритроциты 4.7 х 1012/л; гемоглобин 132г/л; лейкоциты 6 х 109/л; сегментоядерные нейтрофилы 56%; палочкоядерные нейтрофилы 6%;лимфоциты 36%;моноциты 4%;СОЭ5мм/ч. Общий анализ мочи от 26.03.12: цвет- соломенно-желтый;прозрачность - прозрачная; удельный вес-1013;реакция - кислая; глюкоза отсутствует; белок отсутствует; слизь отсутствует; соли отсутствуют; эпителий 1-2;лейкоциты 1-2.

Биохимический анализ крови от26.03.12:

АлАТ 12Ед/л, мочевина 4,23ммоль/л, холестерин 3,5ммоль/л, триглецериды 0,7ммоль/л, АсАТ16Ед/л, ЛДГ 142 Ед/л, КК 73Ед/л, КК МВ 10Ед/л, общ. белок 64 г/л, СРБ отриц., общ. билирубин 9мкм/л, глюкоза 4,8ммоль/л.

Исследование крови на сифилис. 27.03.12:

Заключение: МРП - отрицательная. На основании: жалоб больного на высыпания в области полового члена, дискомфорт;

анамнеза заболевания (впервые высыпания появились 6 месяцев назад. Начало заболевания ни с чем не связывает. После чего обратился в поликлинику по месту жительства, где проходил лечение амбулоторно (противогрибковые наружные средства). Постепенно высыпания начали увеличиваться в размерах и приобрели блестящий оттенок с фиолетовым ободком, несмотря на проводимое лечение);

данных объективного осмотра (процесс носит ограниченный характер, локализуется в области крайней плоти полового члена и представляет собой кольцевидное пятно белого цвета с блеском, окруженное сиреневым ободком) можно поставить диагноз: склеродермия крайней плоти полового члена, активная фаза.

Стол «Б», режим общий.

Раствор стекловидного тела 2,0 в/м ежедневно №12-14.

Амоксициллин 0,5 3 раза в день.

Витамин А по 1 капле 3 раза в день.

Панкреатин по 1 драже 3 раза в день.

Наружно: метилурациловая мазь.

Квантовая гемотерапия поляризованным светом.

На фоне проведенного лечения состояние улучшилось.

СКЛЕРОДЕРМИЯ (греч. skleros — твёрдый, плотный + derma — кожа), прогрессирующее заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся изменениями соединительной ткани с развитием склероза и облитерирующим поражением артериол и проявляющееся уплотнением кожи, а при системном характере процесса и поражением внутренних органов.

Из различных форм склеродермии на половую сферу наиболее неблагоприятное воздействие оказывает одна из её ограниченных форм — кольцевидная, опоясывающая туловище, пальцы, половой член, половую щель или область ануса. При этой форме кожа крайней плоти истончается, приобретает белесоватый цвет; возможен переход процесса на головку полового члена и уретру.

Нередко развивается сужение крайней плоти вплоть до развития фимоза. Такой процесс ведёт к надрывам кожи полового члена во время коитуса, затруднению обнажения головки полового члена во время эрекции или формированию парафимоза, особенно после полового акта.

Склерозирование кожи в области половой щели и вокруг ануса приводит к сужению входа во влагалище и анус. Лечение назначает врач. Оно проводится длительно, в основном амбулаторно. Нередко при наличии фимоза стриктуры прибегают к оперативному лечению. Прогноз для жизни благоприятный; на месте очагов поражения развивается необратимая атрофия кожи.

Диагностика склеродермии

Клинические проявления склеродермии отличаются большим разнообразием, поскольку заболевание поражает практически все органы и ткани.

Характерным является поражение кожи, что встречается у большинства больных склеродермией. Диагностическими симптомами являются маскообразность лица (крайне сниженная мимика, производящая впечатление как бы натянутости кожи лица) и изменение кистей рук (худые и малоподвижные пальцы, с крупными ногтями и утолщением концевых фаланг).

Диагноз системной склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).

1. «Большой» критерий:
   • Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шеи, грудной клетке, животе.
2. «Малые» критерии:
   • Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
   • Дигитальные рубчики - участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.
   • Двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

Клиника склеродермии

Изменение сосудов кистей рук приводит к развитию синдрома Рейно - резкого сосудистого спазма с похолоданием и болью в пальцах. Еще одним специфическим поражением является суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, то есть необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы.

Из внутренних органов при склеродермии наиболее часто поражаются почки, лёгкие, сердце. Изменения в них приводят к снижению всех функций органа. Например, при поражении почек это проявляется нарастанием почечной недостаточности: почки перестают должным образом фильтровать шлаки и питательные вещества, в итоге первые накапливаются в крови, а вторые выводятся с мочой из организма. В результате развивается общая интоксикация организма в сочетании с потерей белка и ионов.

Большинство изменений при склеродермии - например, мышечные и костные боли, - могут напоминать проявления ревматизма или ревматоидного артрита. Дифференциальная диагностика с этими заболеваниями проводится на основании рентгенологического исследования и иммунных тестов.

Лечение склеродермии

В лечении склеродермии базовыми средствами являются препараты, уменьшающие фиброзные изменения сосудов - ферментные препараты на основе лидазы или ронидазы, производные гиалуроновой кислоты и другие. Фармакологическое лечение сочетается с физиотерапией и физкультурой для предотвращения тугоподвижности в суставах.

Прогноз склеродермии

Прогноз заболевания условно неблагоприятный, современная медицина не может устранить причину возникновения заболевания, воздействуя только на его симптомы. Заболевание хроническое, медленно прогрессирующее, адекватное лечение лишь улучшает качество жизни и замедляет прогрессирование болезни, трудоспособность со временем полностью утрачивается, происходит инвалидизация больного.

В настоящее время в Европе и Америке проходит сбор сведений о больных, получающих лечение системной склеродермии путем аутологичной пересадки стволовых клеток. По предварительным данным ответ на терапию составляет до 93%.

: используй знания для здоровья

Склеродермия (sclerodermia)

Этиология и патогенез склеродермии изучены недостаточно. А. Г. Полотебнов (1896), А.И.Поспелов (1887), Г. И. Мещерский (1904) придавали большое значение функциональным расстройст­вам нервной и эндокринной систем, что в определенной степени подтверждается наличием у многих больных эндокринопатий (на­рушение деятельности половых желез, щитовидной железы, надпо­чечников) и нарушений кальциевого обмена. Заболевание в ряде случаев развивается после родов, абортов, в климактерическом пе­риоде. Многие авторы отмечают высокую частоту склеродермии у женщин. У больных склеродермией нередко обнаруживают рас­стройства сало- и потоотделения в очагах поражения, зонеформное расположение элементов, наличие spina bifida. Высказано пред­положение о возможности инфекционной, в частности вирусной, природы заболевания. Еще в 1947 г. W. Caspe сообщил об обнаруже­нии бациллы склеродермии, однако этот факт не был подтвержден. В 1954 г. L. Van der Meiren и в 1974 г. R. Cantwell обнаружили бацил­лу склеродермии, которую R. Cantwell описал как полиморфный микроорганизм, существующий в очагах поражения, крови и мочи больных в виде зерен, кокков, палочек, отличающихся большой устойчивостью к кислотам. При электронно-микроскопических ис­следованиях, проведенных в Центральном кожно-венерологическом институте [Студницин А. А. и др., 1977], в перинуклеарном про­странстве эндотелиальных клеток капилляров обнаружены тубуло-ретикулярные структуры, весьма сходные с микровирусами, наблю­даемыми при кори.

Инфекционную теорию возникновения склеродермии поддержи­вают многие исследователи [Нестеров А. И., Сигидин Я. И., 1961]. Наши наблюдения [Студницин А. А., Никитина М. Н., 1971] подтверждают точку зрения многих авторов, согласно которой разви­тие склеродермии может быть связано с перенесением инфекци­онными заболеваниями: гриппом, ангиной, скарлатиной, пневмо­нией. Склеродермия может возникнуть после введения сывороток, вакцин, некоторых лекарственных препаратов, после физических и психических травм, охлаждения, ожогов.

Важную роль в развитии заболевания играют аутоиммунные сдвиги, развивающиеся на почве нейроэндокринных нарушений у больных склеродермией, что подтверждают результаты многочис­ленных исследований [Тареев Е. М., 1962; Струков А. И., 1962; Машкиллейсон Л. Н., 1965; Насонова В. А., 1972; Klemperer P., 1952]. Считают, что в патогенезе склеродермии значительную роль играют процессы дезорганизации соединительной ткани, иммунные и мета­болические нарушения. Установлено нарушение гуморального и клеточного иммунитета у больных склеродермией. С. И. Довжанский и соавт. (1977), изучая у них динамику метаболизма коллагена (гидрооксипролин крови и мочи) и активность ферментов, участ­вующих в окислительно-восстановительных и энергетических про­цессах (лактатдегидрогеназа, лизосомальные ферменты и др.), установили, что степень энзимопатии и уровень гидроксипролина изменяются в зависимости от активности и распространенности процесса.

Различают ограниченную и системную склеродермию, пред­ставляющие собой разновидности одного патологического процес­са. Такой точки зрения придерживаются многие авторы [Смелов Н. С., 1961; Яблонска С., 1961; Машкиллейсон Л. Н., 1965; Студницин А. А., 1970, и др.]. Переход ограниченной склеродермии в системную, по данным одних авторов , наблюдается часто - в 40% случаев, по данным других [Таре­ев Е. М., 1965], - крайне редко, так же как и наличие одновремен­но проявлений ограниченной и диффузной склеродермии.

Ограниченная, или бляшечная , склеродермия характеризуется тем, что обычно возникает один или несколько очагов, чаще наблюдаются единичные очаги. Процесс начинается с появления розово-красного с фиолетовым оттенком пятна округлой формы, почти без уплотнения, с сиреневым ободком по периферии. В даль­нейшем в области пятна развивается уплотнение, которое может быть поверхностным или проникает глубоко в дерму, иногда до фасций и мышц. В зоне очагов кожа имеет бело-желтоватую окраску, напоминающую цвет слоновой кости. На коже нет волос, отсутствует пото- и салоотделение, чувствительность ослаблена. Из субъективных ощущений наблюдаются легкие парестезии. Очаг может увеличиваться в размере. Иногда на нем появляются гиперпигментации и телеангиэктазии.

Величина очагов различна (диаметр 10 см и больше). Они чаще локализуются на туловище, конечностях, лице. При наличии очагов в складках кожи ((чаще паховых) в результате трения могут возникнуть изъязвления. Дальнейшая эволюция очагов скле­родермии состоит в исчезновении сиреневого кольца, постепенном рассасывании уплотнения и возникновении атрофии, однако кожа при этом не напоминает папиросную бумагу и не так легко соби­рается в складку, как при первичной атрофии. В ряде случаев, особенно при рано начатом лечении, очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть, не оставляя атрофии. Редко наблюдается свое­образная разновидность заболевания - келоидоподобная склеро­дермия, проявляющаяся короткими плотными тяжами, напоми­нающими келоид. При бляшечной склеродермии иногда наблюдает­ся отложение извести в коже.

Течение бляшечной склеродермии длительное. Заболевание не­редко наблюдается у детей. Лица женского пола болеют в 3 раза чаще. Очаги могут существовать на протяжении нескольких лет при общем хорошем состоянии, иногда развиваются поражения внутренних органов и нервной системы. Из заболеваний внутренних органов наблюдаются миокардиодистрофия, гастрит, поражение почек, отмеченные нами у 10-15% больных [Студницин А. А. и др., 1 971]. Неврологические нарушения характеризуются изменением функций черепных нервов [Высоцкий Г. Я., 1971], повышением или понижением сухожильных рефлексов, изменением температуры кожи, удлинением чувствительной хронаксии.

Линейная склеродермия представляет собой своеобразную фор­му очаговой склеродермии, развивающуюся нередко в детском возрасте. Поражение обычно развивается сначала на волосистой части головы, затем распространяется на кожу лба, спинку носа, напоминая рубец после удара саблей (coup de sabre). Очаги пораже­ния при линейной склеродермии располагаются на верхних или чаще нижних конечностях. В последнем случае может возникнуть их изъязвление, которое плохо поддается заживлению. У больных линейной склеродермией отмечены развитие атрофии и нарушение роста костей конечностей, наличие spina bifida, миосклероза. При линейной склеродермии очаги поражения могут располагаться так­же по ходу сосудов, нервов, переходить с кожи на слизистую оболоч­ку. В тех случаях, когда отдельные очаги бляшечной склеродермии возникают рядом друг с другом и сливаются, создается впечатление, что они располагаются линейно. В редких случаях наблюдается кольцевидная форма склеродермии в виде фиброзной перетяжки на пальцах рук или ног, в связи с чем в дальнейшем может потре­боваться их ампутация. Встречается также кольцевидная форма склеродермии полового члена.

Течение линейной склеродермии такое же, как и бляшечной: сначала развивается отек, потом - уплотнение, и заканчивается процесс атрофией. Линейная склеродермия, при которой очаги поражения локализуются на лбу, иногда сочетается с прогрес­сирующей гемиатрофией лица Ромберга (рис. 90).

Поверхностная ограниченная склеродермия , болезнь белых пя­тен, белых лихен Цумбуша сходны по клинической картине. Многие авторы рассматривают их как поверхностную склеродермию. Чаще болеют взрослые женщины, реже - дети.

Клиническая картина выражается в появлении белых пятен диаметром в среднем 0,5 см, располагающихся на шее, гру­ди, плечах, половых органах, реже на спине и животе. Цвет этих пятен снежно-белый, пер­ламутровый. По периферии мо­жет проходить узкая цианотическай кайма, напоминающая сиреневое кольцо при бляшечной склеродермии. В центре пятна иногда бывает углубле­ние, выполненное роговой пробочкой. Высыпания существуют длительно, после них остается атрофия. Иногда пятно выгля­дит эритематозным, но затем развивается атрофия. В отдель­ных случаях наблюдается фол­ликулярное расположение пя­тен (morpheaguttata f ollicularis). Описана также буллезная фор­ма болезни белых пятен. Наряду с пятнистыми высыпаниями мо­гут быть и узелковые, напоминающие папулы красного плоского лишая. Такая форма наблюдается у женщин в области наружных половых органов. У одного больного могут наблюдаться разные формы ограниченной склеродермии, сочетаясь с типичными оча­гами бляшечной склеродермии.

Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини представ­ляет собой разновидность ограниченной склеродермии, являющей­ся как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность склеродермии чаще наблю­дается у молодых женщин. Высыпания в виде синевато-фиолето­вых пятен с гладким, слегка западающим центром локализуют­ся на туловище, обычно на спине. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Для этой формы характерно отсутствие уплотне­ния. В ряде случаев наблюдается гиперпигментация.

Хотя некоторые авторы высказывают мнение, что атрофодер­мия является самостоятельным заболеванием, все же, по-видимому, правильнее рассматривать ее как склеродермию, тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет. Случай одновременного существования идиопатической атрофодермии и бляшечной склеродермии, а также отмечавшееся рядом авторов и нами незначительное уплотнение кожи в очагах идиопатической атрофодермии подтверждает мне­ние о том, что идиопатическая атрофодермия является разно­видностью склеродермии.

Отличием идиопатической атрофодермии от бляшечной склеро­дермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги пораже­ния представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии. Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью или после него остается легкая атрофия.

В начале развития склеродермического процесса при гистоло­гическом исследовании выявляют отек дермы, между пучками коллагеновых волокон инфильтрат, состоящий из лимфоцитов. В этих местах происходит гибель эластичной ткани. Инфильтрат может возникнуть и в подкожной жировой клетчатке. В эпидер­мисе происходит истончение шиповатого слоя, вакуолизация клеток базального слоя. В стадии уплотнения отмечаются склероз колла­геновых волокон, лимфоидный инфильтрат, отсутствие склероза стенок сосудов, сужение их просвета, отсутствие волос, атрофия сальных и потовых желез, склероз подкожной жировой клетчатки, истончение эпидермиса, некоторое утолщение рогового слоя. При идиопатической атрофодермии Пазини - Пьерини изменения в виде отека коллагеновой ткани выражены в основном в сетчатом слое дермы, в котором исчезают эластические волокна, в сосочковом же слое эти явления почти не выражены.

Дифференциальная диагностика. Ограничен­ную склеродермию следует отличать от витилиго, недифференци­рованной формы лепры, ложной лейкодермии, гемиатрофии ли­ца, склеродермоподобной базалиомы, крауроза вульвы, лимфангиомы . Склероатрофический лихен дифференцируют от красного, плоского лишая, анетодермии, линейную склеро­дермию - от келоидоподобного невуса, полосовидной атрофии кожи, идиопатическую атрофодермию Пазини - Пьерини - от анетодермии, синдрома Иценко - Кушинга.

В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. Витилиго имеют более четкие гра­ницы, которые особенно хорошо видны при наличии гиперпигмен­тированной зоны, окружающей витилигинозное пятно. Поверх­ность пятен гладкая, без признаков атрофии или шелушения. Пятна витилиго чаще локализуются на коже лица и конечностей, располагаясь симметрично, в их зоне уменьшено сало- и пото­отделение, отсутствует пиломатозный рефлекс. Они сохраняются длительно без уплотнения. При бляшечной склеродермии в даль­нейшем появляется уплотнение пятен, а затем их атрофия.

При недифференцированной лепре изменения на коже харак­теризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментными. В области пятен болевая, тактильная и темпе­ратурная чувствительность снижена.

Ложная лейкодерма возникает на месте бывших очагов отрубевидного лишая и псориаза у больных, подвергшихся солнечному или ультрафиолетовому облучению. Эти пятна не имеют уплотне­ния и исчезают после ослабления загара.

У детей могут наблюдаться депигментированные пятна на лице и других частях тела, возникающие после инсоляции участков кожи, где ранее имелись очаги простого лишая. Эти пятна имеют розоватый оттенок, покрыты чешуйками. Границы их нечеткие, что нехарактерно для начальных форм ограниченной склеродер­мии, при которой имеются четкие границы очага с перифери­ческим лиловатым кольцом, нет шелушения и в основании очага прощупывается развивающаяся инфильтрация.

Труднее дифференцировать, линейную склеродермию от линей­но расположенного келоидоподобного невуса . Отличительными признаками могут служить обнаружение келоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений на протяжении многих лет.

Системная, или диффузная, склеродермия (sclerodermia pro­gressive),- системное заболевание, проявляющееся поражением соединительной ткани и сосудов дегенеративно-некротического характера. Заболевание чаще возникает после инфекционной болезни (грипп, малярия, скарлатина, пневмония и др.). У боль­ных наблюдаются продромальные явления в виде общего не­домогания, болей в суставах, повышения температуры тела, слабости, повышенной чувствительности к холоду, особенно кистей рук и лица. Женщины болеют значительно чаще, чем мужчины, дети - реже, чем взрослые. Поражение кожи начинается с конеч­ностей и лица (акросклероз).

Различают три стадии процесса: отек, уплотнение и атрофию. В начале заболевания кожа диффузно отечная, холодная, не собирается в складку. В дальнейшем развивается уплотнение, в особенности на тыльной поверхности кистей и стоп. Лицо стано­вится маскообразным, появляются телеангиэктазии, участки гипер и депигментации, что в некоторой степени напоминает пойкилодермию.

В заключительной стадии склеротический процесс распростра­няется, помимо кожи, на подкожную жировую клетчатку, мышцы, которые плотно прилегают к костям. Движения затрудняются, отсутствует мимика, поражаются слизистые оболочки рта и пище­вода, ротовое отверстие сужается. Пальцы кистей становятся тонкими, покрыты истонченной кожей, плотно прилегающей к костям, находятся в полусогнутом состоянии, движения ими ограничены. Эти склеродермические изменения могут закончиться развитием изъязвлений на кистях и стопах и мутиляцией.

Кожа над суставами уплотнена, натянута, движения в суставах затруднены. У значительной части больных наблюдаются фиброз­ные изменения мышц, развивающиеся первично или после склеродермических изменений кожи. У некоторых больных склеродер­мией, чаще при акросклерозе, наблюдаются отложения кальция в подкожной жировой клетчатке (синдром Тибьержа - Вейссенба-ха) обычно на бедрах, ягодицах, кистях, в околосуставных тка­нях. Эти отложения могут вскрыться, в результате чего обра­зуются свищи, из которых выделяется крошковатая кальциевая масса.

Некоторые авторы считают акросклероз самостоятельной кли­нической формой склеродермии, однако, по-видимому, он является доброкачественным вариантом диффузной склеродермии. Это под­тверждается тем обстоятельством, что у больных диффузной склеродермией и акросклерозом отмечаются одинаковые измене­ния на лице и конечностях. Акросклероз протекает более благо­приятно, значительно реже вызывая поражения внутренних орга­нов. Он не наблюдается в детском возрасте. При акросклерозе поражаются только конечности и лицо. Процесс протекает мед­ленно, отмечается наклонность к регрессу. Мышцы поражаются редко. При диффузной склеродермии процесс может распрост­раняться на туловище, поражая кожу груди, живота, спины. На ко­же лица и груди возникают множественные телеангиэктазии, наблюдаются изменения ногтей, выпадение волос. Больные посте­пенно худеют и умирают от заболеваний внутренних органов. Гистологическая картина при системной склеродермии в основ­ном такая же, как и при ограниченной, только фиброзно-дегенеративные изменения в коллагеновых волокнах и сосудах выра­жены более резко.

При диффузной склеродермии часто поражаются внутренние органы: чаще пищевод, легкие, сердце, реже почки, желудочно-кишечный тракт, кости, причем нередко одновременно несколько органов. Иногда заболевания внутренних органов развиваются и без изменений кожи. При поражениях пищевода возникают фиб­розные изменения мышечной ткани, изъязвления, дивертикулы. В легких обнаруживают рентгенологически выявляемые признаки пневмосклероза в виде усиления легочного рисунка, напоминаю­щего медовые соты. При поражении сердечно-сосудистой системы наблюдаются утолщение миокарда, эндокарда и интимы аорты, в сосудах - фибриноидная дистрофия интимы.

При акросклерозе могут развиться атрофия концевых фаланг кистей и остеопороз. При поражении почек наблюдается склеродермическая нефропатия, проявляющаяся в виде олигурии, азо­темии, уремии и заканчивающаяся летально. При гистологическом исследовании обнаруживают фибриноидный некроз артериол, клу­бочков и кровоизлияния в корковом веществе.

При диффузной склеродермии может наблюдаться двусторонняя катаракта, которая появляется в молбдом возрасте, иногда еще до кожных поражений. Может развиться сухой керато-крнъюнктивит. На слизистой оболочке носа могут быть телеангиэктазии и ангиомы, сопровождающиеся носовыми кровотечениями.

Дифференциальная диагностика. Диффузную склеродермию дифференцируют от болезни Рейно, дерматомиозита, псевдосклеродермии, склеродемы Бушке, склеропойкилодермии, склеремы и склеродемы новорожденных, аингума, амилоидоза кожи, крауроза вульвы и полового члена, поздней кожной порфирии, склерозирующей базалиомы, синдрома Шарпа, синдрома Шульмана, склеромикседемы, синдрома Вернера, синдрома Ротмунда, системной красной волчанки, склероатрофического и кератодермического генодерматоза, идиопатической прогрес­сирующей атрофии кожи, некроз подкожной жировой клетчатки новорожденных.

Для болезни Рейно , представляющей собой ангиотрофоневроз, характерны побледнение и похолодание дистальных отделов ко­нечностей в результате спазмов сосудов, сменяющееся затем циа­нозом, обусловленным атонией капилляров (асфиксия). Эти явления сопровождаются жжением, болью, парестезиями; одновре­менно возникает спазм сосудов глазного дна. Заболевание наблю­дается у молодых женщин, причем поражаются пальцы кистей, реже стоп, уши. Течение заболевания длительное, прогрессирую­щее. Вначале характерные изменения возникают под влиянием смены температуры (погружение кистей в холодную или горячую воду), а затем - самопроизвольно и сохраняются более продол­жительное время. Кисти отекают, развиваются трофические нару­шения вплоть до гангрены и изъязвлений. В ряде случаев эти изменения служат начальными проявлениями склеродермии. Ос­новные признаки, позволяющие дифференцировать болезнь Рейно и склеродермию, - наличие участков склерозированнрй кожи на пальцах кистей, лице, а также маскообразность лица при склеро­дермии. При болезни Рейно процесс протекает в основном на пальцах рук и характеризуется отсутствием уплотнения кожи и выраженными нервно-сосудистыми явлениями.

В начальной стадии диффузной склеродермии изменения кожи могут напоминать проявления дерматомиозита, при котором на­блюдаются отек лица, боли в мышцах, недомогание. После того как отек лица и боли исчезают, становятся более выраженными явления склеродермии в виде уплотнения кожи на кистях, лице, в области плечевого пояса, однако отсутствуют отечность и болез­ненность мышц, характерные для дерматомиозита. Диффузная склеродермия часто сопровождается поражением внутренних орга­нов. При дерматомиозите эти явления наблюдаются значительно реже, хотя злокачественные новообразования встречаются чаще.

Диффузную склеродермию следует дифференцировать от так называемой псевдосклеродермии кистей, вызванной ревматизмом. Для этого заболевания характерны поражения суставов, атрофия мышц, истончение кожи, однако в отличие от склеродермии не наблюдается склеродермических уплотнений кожи, болезнь не имеет склонности к быстрому развитию. При рентгенографическом исследовании выявляют картину, характерную для ревматического поражения суставов.

Диффузная склеродермия имеет некоторое сходство со склеродемой Бушке. Это заболевание, которое чаще возникает у женщин, редко - у детей, начинается внезапно после перенесенного инфек­ционного заболевания (грипп, ангина, пневмония, скарлатина, ро­жа и др.), иногда после травмы. Основными признаками являются отек кожи и подкожной жировой клетчатки на лице и шее. В даль­нейшем процесс распространяется на плечи, туловище, верхние конечности. Кожа плотная, напряженная, восковидная, при давле­нии ямка не остается. Лицо выглядит маскообразным, мимика исчезает. Слизистые оболочки не поражаются, но язык иногда увеличивается, что свойственно диффузной склеродермии, при ко­торой наблюдается склероз языка. Чувствительность кожи сохраняется, потоотделение значительно не изменяется.

Все эти признаки (острое начало после инфекционного забо­левания в виде плотного отека, поражение в основном лица и шеи без типичного уплотнения и атрофии) нехарактерны для склеро-дермического процесса, который начинается постепенно и продол­жается длительное время. Отличительными признаками склеродер­мы Бушке являются также отсутствие поражений пальцев кистей, гиперпигментйций и телеангиэктазий, начало болезни без продро­мальных явлений, общее хорошее состояние больных. Склеродерма Бушке прогрессирует быстрее, чем склеродермия, и продолжа­ется иногда от 1 года до 8 лет, однако в большинстве случаев заканчивается выздоровлением без поражения внутренних орга­нов. Имеются лишь единичные наблюдения, в которых при склеро-деме возникли осложнения в виде перикардита и гидроартроза.

Диффузную склеродермию при наличии поражений кистей рук (склеродактилия) иногда приходится дифференцировать от редко­го заболевания - склеропойкилодермии, при которой, помимо яв­лений склеродермии, наблюдается картина выраженной сосудистой пойкилодермии Якоби.

Некоторое сходство с диффузной склеродермией могут иметь своеобразные заболевания новорожденных, выражающиеся в зна­чительном уплотнении кожи и подкожной жировой клетчатки, - склерема и склеродема новорожденных. Склерема новорожденных проявляется в виде поражения обычно нижних конечностей, голеней, бедер, ягодиц у слабых, недоношенных детей. В патогене­зе этого заболевания придают значение охлаждению, обезвоживанию и особенностям, химического состава жира с преобладанием твердых жирных кислот, быстро застывающих при понижение температуры. Кожа нижних конечностей становится бледной, холодной на ощупь и очень плотной.

На пораженных участках кожа не собирается в складки, диффузно уплотнена, при надавливании ямка не остается. Лицо ста­новится маскообразным. Движения конечностей затруднены. Об­щее состояние ребенка тяжелое. Отмечаются сонливость, пониже­ние температуры тела. Прогноз серьезный, может наступить смерть при явлениях сердечной слабости. Все эти явления неха­рактерны для диффузной склеродермии.

Склеродема также наблюдается у недоношенных новорожден­ных в первые дни жизни, особенно часто у детей, подвергшихся охлаждению или травме. Процесс развивается на нижних конеч­ностях и распространяется на туловище. Кожа бледная, холодная. Характерный признак - плотный отек кожи и подкожной жиро­вой клетчатки. При надавливании остается ямка. В тяжелых случаях процесс может распространиться на все тело. Общее состояние ребенка обычно тяжелое, отмечается понижение тем­пературы тела, редкий пульс, замедленное дыхание. Прогноз обычно серьезный. Возраст больных, обычно тяжелое состояние, наличие плотного отека кожи позволяют исключить склеро­дермию.

Аингум, или спонтанный дактилолиз, многие авторы рассмат­ривают как разновидность склеродермического процесса . Заболевание выражается в том, что на коже V пальцев стоп, а иногда и рук постепенно развивается перетяжка в виде склеротического кольца. В результате дегенерации фиброзной и жировой тканей, рассасывания костей происходит ампутация паль­ца без выраженных субъективных ощущений. Следует учитывать, что это заболевание может наблюдаться как самостоятельный процесс трофоневротического характера, а также при лепре. Опи­саны семейные заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Отсутствие у больных других симптомов очаговой или диффузной склеродермии и наличие признаков указанных выше заболеваний дают возможность отвергнуть диагноз склеро­дермии.

При первичном локализованном амилоидозе кожи на передних поверхностях голеней наблюдаются коричневатые узелки кони­ческой или плоской формы, сливающиеся в очаги, похожие иногда на бляшки склеродермии. При проведении дифференциальной диагностики необходимо иметь в виду, что для склеродермии не­характерно развитие процесса, характеризующегося узелковыми коричневатыми высыпаниями, сопровождающихся зудом. Гистологически обнаруживают отложение амилоида, что и позволяет уточнить диагноз.

Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеро­дермию, в частности склеротический лихен, поскольку при этом заболевании поверхность пораженных, участков сухая, блестящая, плотная. Однако при краурозе вульвы всегда имеются интенсивный зуд, телеангиэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и нередко рак. Отсутствуют также типичные для склеротического лихена кератотические пробки.

Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атро­фии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти. В противоположность краурозу вульвы зуд отсут­ствует и болезнь не осложняется раком. Склеротические изме­нения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала. Крауроз по­лового члена рассматривают как разновидность ограниченной скле­родермии и как склероатрофический лихен.

При поздней кожной порфирии наряду с типичной картиной поражения открытых участков кожи лица, шеи и кистей в виде пигментации, пузырей, легкой ранимости кожи и нарушениями функций печени и других органов могут наблюдаться склеродермоподобные уплотнения с беловато-желтой блестящей поверхностью. Признаками, позволяющими отличить кожную порфирию от бляшечной склеродермии, являются наличие пузырей, появляющихся в весенне-летнее время, легкая ранимость, дисхромия кожи и ре­зультаты лабораторного исследования мочи, свидетельствующие об увеличении количества порфиринов.

В последнее время описаны синдромы, весьма напоминаю­щие очаговую или системную склеродермию.

Синдром Шарпа характеризуется сочетанием ряда симптомов системной склеродермии в виде болезни Рейно и красной волчан­ки, полиартрита, миозита, поражений пищевода и пневмосклероза.

Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасцит) выража­ется в уплотнении кожи и подкожной жировой клетчатки, чаще на конечностях, приводит к сгибательным контрактурам, наблюда­ется у женщин. В крови и фасциях выраженная эозинофилия. От­сутствуют поражения внутренних органов. Применение кортикостероидов приводит к исчезновению болей и рассасыванию уплот­ненных очагов.

Описано развитие склеродермоподобных очагов в подкожной жировой клетчатке в результате непереносимости лекарственных препаратов или их несовместимости. Такие очаги, например, возникают на ягодицах при применении в виде инъекций вита­мина К в сочетании с витамином В, 2 или стрептомицином. В по­добных случаях внутрикожные пробы позволяют выявить непере­носимость препаратов.

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими расстройствами .

Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия, становится все больше и протекает это заболевание агрессивнее . Возможно, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения .

Дискуссии о взаимосвязи системной (ССД) и ограниченной (ОСД) склеродермии продолжаются. По мнению некоторых авторов ОСД и ССД представляет собой разновидности одного патологического процесса, что подтверждается наличием висцеропатий при ОСД, однонаправленностью метаболических сдвигов, общностью патогистологических изменений кожи при обеих формах болезни, а также случаями трансформации локализованного процесса в прогрессирующий системный склероз . Другие исследователи относят к группе «диффузных болезней соединительной ткани» лишь ССД, считая, что ОСД и ССД — два резко различающихся по клинической картине, течению и прогнозу заболевания. Однако не всегда можно провести четкую границу между очаговым и системным процессом. Клинические наблюдения показали, что поражение кожи как один из первых признаков диффузной склеродермии наблюдается в 61% случаев, а описания трансформации ограниченного процесса, в частности, склероатрофического лихена, в системную склеродермию дают основание предполагать единство этих двух форм. Как свидетельствуют результаты обследования больных ограниченной склеродермией, неблагоприятному течению заболевания с переходом в системный процесс способствуют в основном 4 фактора:

Дебют заболевания в возрасте до 20 или после 50 лет;

Множественная бляшечная или линейная формы заболевания;

Локализация очагов поражения с вовлечением кожи лица или областей над суставами конечностей;

Выраженность дефицита клеточного звена иммунитета, дисиммуноглобулинемии, повышение крупнодисперсных циркулирующих иммунных комплексов и антилимфоцитарных антител .

ОСД, так же как и ССД, чаще болеют лица женского пола, например, девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза, а женщины в возрасте 40-55 лет составляют 75% больных склеродермией . Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространению патологии, к выраженным сосудистым реакциям у детей это заболевание часто имеет склонность к обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами.

Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений. На возникновение ОСД влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. В. А. Владимирцев и соавт. (1982) считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса . Установленные нарушения гуморального и клеточного иммунитета у больных склеродермией чаще регистрировались у женщин. Клеточный иммунитет у женщин, в отличие от его гуморального звена, менее активен по сравнению с мужским. Снижение клеточного иммунитета, особенно его супрессорного звена, при повышении активности гуморального иммунитета приводит к тому, что у женщин гораздо чаще, чем у мужчин, развивается аутоиммунный процесс. Прослеживается связь склеродермии с беременностью и менопаузой . В последние годы появились исследования об участии эстрогенов и прогестерона, а также некоторых других гормонов в реакциях синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани. Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции, которые наиболее выражены в период менопаузы. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы . До сих пор обсуждается вопрос о роли наследственности в развитии ОСД. По данным Furst A. (2004) коренные индейцы штата Оклахома в 8 раз чаще болеют склеродермией, чем другие жители Соединенных Штатов. Также более подвержены данной болезни чернокожие люди, они чаще заболевают в детском возрасте и имеют более распространенный процесс по сравнению с белокожими. Однако исследования, проведенные тем же автором, установили, что всего 6% близнецов одновременно болеют склеродермией, и это недостаточно высокий процент заболеваемости среди близнецов, чтобы утверждать чисто генетическую этиологию болезни.

Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально .

До настоящего времени многие исследователи продолжают поддерживать инфекционную теорию возникновения склеродермии. Развитие склеродермии может быть связано с перенесением таких заболеваний, как грипп, ангина, скарлатина, пневмония. Отдельные авторы рассматривают распространенную склеродермию как позднее проявление боррелиоза (син.: иксодовый клещевой боррелиоз, Лайма болезнь), что подтверждается определением у некоторых больных (особенно бляшечной и склероатрофическими формами) высокого титра иммуноглобулиновых антител к боррелиям Бургдорфера и поразительно быстрым улучшением после лечения заболевания пенициллином. S. Вucher, основываясь на результатах иммунологических исследований и обнаруженных в замороженных биоптатах спирохетоподобных структур, посчитал это подтверждением спирохетной теории возникновения склеродермии . Проведенные наблюдения установили различные кожные проявления Лайм-боррелиоза: бляшечная форма склеродермии (98%), атрофодермия Пазини-Пьерини (80%), анетодермия и хронический атрофический акродерматит (100%) и редко — склероатрофический лихен .

В противовес приведенным данным многие исследователи склонны расценивать случаи ограниченной склеродермии с большим титром антител к боррелиям и выявление спирохет — как боррелиоз, протекающий под маской ограниченной склеродермии, а склерозирование кожи — как псевдосклеротические изменения, но ни в коем случае не как проявления истинной склеродермии. По мнению Н. С. Потекаева и соавт. (2006), патогенетическая связь ОСД с болезнью Лайма, также как и атрофодермии Пазини-Перини, синдрома Перри-Ромберга лишь предполагается . Для подтверждения наличия болезни Лайма у больного со склеродермическими очагами целесообразно определение специфических антител в сыворотках больных методами непрямой реакции иммунофлюоресценции (НРИФ), полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также выявление боррелий в биоптатах кожи из очагов поражения методом серебрения .

Несмотря на разнообразие теорий возникновения ОСД, ни одна из них не раскрывает инициальную причину и взаимодействие факторов патогенеза склеродермического процесса. Наиболее интересными представляются исследования некоторых показателей кальциевого обмена, проведенных Болотной Л. А. и соавт. (2004). Авторы на основании полученных результатов сделали вывод, что изменения кальция и магния, выявленные на всех этапах ОСД, имеют патогенетическое значение. Степень этих расстройств находится в прямой зависимости от активности, формы и длительности дерматоза. Дефект функций клеточных мембран может обуславливать накопление кальция в разных клетках больных ОСД и усиливать синтетическую активность фибробластов, сужение сосудов микроциркуляторного русла, стимуляцию лимфоцитов. Гипомагниемия, выявленная у данных больных, способствует дестабилизации клеточных мембран и может быть одной из причин накопления кальция в эритроцитах, а также обуславливать нарушение функции ряда ферментов .

Единой общепринятой классификации ОСД не существует, на наш взгляд, более приемлема классификация С. И. Довжанского (1979), в которой наиболее полно представлены все клинические формы ОСД:

Бляшечная (дискоидная):
а) индуративно-атрофическая;
б) поверхностная «сиреневая»;
в) узловатая, глубокая;
г) буллезная;
д) генерализованная.


Линейная:
а) по типу «удара саблей»;
б) лентообразная, полосовидная;
в) зостериформная.


3. Болезнь белых пятен.


4. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.

Избыточное фиброзообразование и нарушение микроциркуляции формируют клиническую картину заболевания, особенности его проявлений. Среди всех клинических разновидностей ОСД наиболее часто встречаемой формой является бляшечная. Для бляшечной склеродермии характерно образование небольшого числа округлых очагов поражения. Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки и атрофии. Начинается заболевание незаметно с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых пятен различных размеров. Постепенно центр пятен бледнеет и начинает уплотняться, очаг поражения со временем превращается в очень плотную бляшку характерного желтовато-белого цвета («слоновая кость») с гладкой, блестящей поверхностью. По периферии бляшек некоторое время сохраняется сиреневый венчик, за счет которого происходит их рост и по которому можно судить об активности процесса. Волосы на бляшках выпадают, кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается; кожу на пораженном участке нельзя собрать в складку. В таком состоянии очаги могут оставаться на неопределенный срок, а затем постепенно подвергаются атрофии .

Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная), наблюдаемая обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертаниях очагов — они имеют вид полос и располагаются обычно на конечностях и по саггитальной линии на лбу (напоминают рубец от удара саблей).

Другая разновидность склеродермии — лихен склероатрофический (склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен, лишай белый Цумбуша). Предполагают, что он может являться атрофической формой красного плоского лишая, или крауроза; не исключается самостоятельность дерматоза. Однако часто наблюдается сочетание бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена, что говорит о единстве этих клинических форм. Высыпания при склероатрофическом лихене представлены мелкими рассеянными или сгруппированными белесоватыми пятнами, иногда с ливидным оттенком, размерами 0,5-1,5 см, чаще локализующиеся на коже туловища и шее, а также на любом участке кожного покрова. Нередко заболевание развивается у девочек и молодых женщин в области половых органов. Встречаются распространенные формы склероатрофического лихена и атипичные варианты; буллезная и телеангиоэктатическая . Для буллезной формы характерно образование пузырей с плотной покрышкой и серозным содержимом. Пузыри могут вскрываться, обнажая эрозии, или ссыхаться в плотную серозную корку. Пузыри свидетельствуют о прогрессировании атрофического процесса, и если на их месте впоследствии образуются эрозии и язвы, процесс трудно поддается терапии. При телеангиоэктатической форме на участках белесоватой атрофии кожи образуются телеангиоэктазии .

Склероатрофический лихен вульвы (САЛВ) считается редким заболеванием, однако у детей заболевание встречается не столь редко, как это следует из данных зарубежной литературы. Большинство детей (70%) заболевает в возрасте до 10-11 лет, т. е. до начала пубертатного периода. САЛВ считается заболеванием с неизвестной этиологией и патогенезом, некоторые авторы отмечают участие гормонального фактора в его патогенезе. В частности, Е. А. Бурова (1989) указывает на ведущую роль дисгормональных нарушений в системе гипофиз — надпочечники — яичники. Клиническая картина САЛВ представлена образованием небольших склероатрофических очагов беловато-сероватого цвета, иногда с перламутровым оттенком, блеском, точечными углублениями, фолликулярным кератозом, сиреневым краем. Атрофические изменения наиболее выражены при локализации в области вульвы. Для девочек с САЛВ в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки полового созревания, менструальная дисфункция .

Атрофодермия Пазини-Пьерини характеризуется немногочисленными пятнами, которые располагаются преимущественно на спине и имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более) и часто неправильные очертания. Заболевание является как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность обычно наблюдается у молодых женщин. Высыпания — в виде синевато-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром, но без феномена проваливания пальца или грыжевидного выпячивания. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Характерным признаком этой формы ОСД является длительное отсутствие уплотнения в начале заболевания. В ряде случаев отчетливо выражена пигментация. Одновременно с клиническими проявлениями атрофодермии Пазини-Пьерини могут наблюдаться типичные проявления ОСД . Хотя высказывается мнение, что атрофодермия является самостоятельным заболеванием, все же, по-видимому, правильнее рассматривать ее как клиническую разновидность ОСД, тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который все же появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет. Отличие идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, а сам процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии. Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью (при вовремя начатом лечении) или после него остается легкая атрофия или стойкая пигментация .

Одним из редких проявлений склеродермии является гемиатрофия лица Парри-Ромберга — заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией только одной половины лица, проявляющееся дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени — мышц и лицевого скелета. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным, главной жалобой является косметический дефект в области лица. По данным литературы, среди больных преобладают женщины. В большинстве наблюдений заболевание развивается в возрасте от 3 до 17 лет. Одинаково часто отмечается левосторонняя и правосторонняя локализация процесса. Как правило, заболевание имеет длительное, хроническое течение. Активная стадия длится в основном до 20 лет, в некоторых наблюдениях — до 40 лет. Первыми признаками заболевания являются локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно развивается уплотнение кожи в очагах. В дальнейшем в местах уплотнения кожа атрофируется; с течением времени атрофические изменения прогрессируют с вовлечением в процесс подкожной жировой клетчатки и мышц лица. Наиболее выраженными и частыми признаками поражения кожи являются резкое ее истончение, морщинистость, гиперпигментация диффузного или очагового характера. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос. У больных страдает не только кожа, но и подлежащие мягкие ткани, что, как правило, приводит к грубейшей деформации лица в виде значительной асимметрии его правой и левой половины, наиболее выраженной при дебюте заболевания в раннем детском возрасте. Костные структуры тоже поражаются, если гемиатрофия возникает до окончания их роста. У части больных наблюдается атрофия половины языка. Имеются клинические наблюдения развития прогрессирующей гемиатрофии лица как проявление терминальной стадии у больных с агрессивным течением полосовидной склеродермии на лице. В литературе приводятся данные о результатах обследования больных склеродермией, у 16,7% из которых в последующем развилась лицевая гемиатрофия. Такие случаи дают основание предполагать, что гемиатрофия Ромберга является неблагоприятным вариантом течения ОСД .

Диагностика ограниченной склеродермии может представлять определенные трудности, особенно в начальной стадии заболевания. Дифференциальный диагноз ОСД проводят с витилиго, краурозом, недифференцированной формой лепры, синдромом Шульмана.

В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. При витилиго пятна имеют более четкую границу, которая хорошо видна при наличии гиперпигментированной зоны. Поверхность пятен гладкая, без признаков атрофии и шелушения. Пятна витилиго сохраняются довольно длительно без уплотнения.

При недифференцированной лепре изменения на коже характеризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными, различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментированными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижена.

Труднее дифференцировать линейную склеродермию от линейно расположенного келлоидоподобного невуса. Отличительным признаком может служить обнаружение келлоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений на протяжении многих лет.

Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеродермию, в частности склероатрофический лихен, поскольку при этом заболевании поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. Однако при краурозе вульвы имеются интенсивный зуд и телеангиоэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, тогда как склеротические изменения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует и болезнь не осложняется раком.

Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасциит, диффузный фасциит с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией). Под этим заболеванием понимают диффузное склеродермоподобное уплотнение кожи, утолщение мышечной фасции, инфильтрацию ее эозинофилами, лимфоцитами и плазматическими клетками. Очаги локализуются чаще на конечностях и приводят к сгибательным контрактурам. Дифференциальными признаками, характерными для синдрома Шульмана, служат отсутствие фиолетового венчика вокруг очага уплотнения и атрофии кожи, а также наличие болевого синдрома и эозинофилия в периферической крови .

При локализации очага склеродермии на лице нужно помнить о такой редкой разновидности опухоли, как склеродермоподобная форма базалиомы, при которой патогномоничный для базалиомы узелок медленно увеличивается в размерах, трансформируется в плотную, слегка возвышающуюся над поверхностью кожи бляшку цвета слоновой кости с восковидным блеском, в центральной части которой видны телеангиоэктазии. Границы очага резкие, очертания округлые или неправильные, размеры от 1 до 3 см и более. Эта форма представляет трудность для диагностики, если игнорировать имеющиеся по периферии очага узелки, патогномоничные для базалиомы.

Лечение. Терапия ОСД должна быть многокурсовой и многокомпонентной. При активном процессе количество курсов должно быть не менее 6, с интервалом 1-2 месяца; если процесс стабилизировался, интервал между курсовым лечением увеличивается до 4 месяцев; при остаточных клинических проявлениях и в целях профилактики проводится терапия 2-3 раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

Антибиотики пенициллинового ряда — рекомендуемый курс 15-20 млн ЕД. При непереносимости пенициллина, его можно заменить фузидовой кислотой, оксациллином, ампициллином, амоксициллином, которые необходимо назначать под прикрытием антигистаминных препаратов. Первые 3 курса лечения обязательно должны включать антибиотики.

Важным препаратом в терапии заболевания является Лидаза, содержащая гиалуронидазу, которая расщепляет гиалуроновую кислоту, являющуюся цементом соединительной ткани. Кроме того, Лидаза увеличивает проницаемость тканей и облегчает движение жидкости в межтканевых пространствах. Лидазу можно заменить алоэ или экстрактом плаценты, Коллализином, Актиногиалом, Лонгидазой.

Сосудистые средства. В первую очередь — это препараты никотиновой кислоты, обладающие сосудорасширяющим действием, улучшающие углеводный обмен, обладающие гипохолестеринэмической активностью (снижают триглицериды и липопротеинемиды). Ксантинол никотинат (Теоникол, Компламин) — является сочетанием теофиллина и никотиновой кислоты, расширяет периферические сосуды, улучшает мозговое кровообращение, уменьшает агрегацию тромбоцитов. Важно знать, что ксантинол никотинат не рекомендуется назначать в первом триместре беременности, при язве желудка; его также нельзя сочетать с гипотензивными средствами. Также препаратами выбора являются Трентал, Милдронат. При выборе лечебного препарата не следует забывать о фитопрепаратах, улучшающих микроциркуляцию.
Получен определенный терапевтический эффект от инъекций Мадекассола (препарат из цинтеллы азиатской) в течение 2-4 недель применения, Мадекассол оказывает менее выраженное антифиброзное, но положительное сосудистое действие. Экспериментальными исследованиями установлено подавление биосинтеза коллагена и компонентов основного вещества соединительной ткани, замедление фиброзообразования под влиянием препарата. Наиболее эффективен Мадекассол у больных с распространенной ОСД, при которой показано одновременное назначение препарата в таблетках и в виде мази. Также из фитопрепаратов рекомендуется Пиаскледин, Эскузан, Берберин по 1 таб. 3 раза в день в течение 1-2 мес.

Антагонисты ионов кальция. Препараты этой группы обладают специфической способностью тормозить проникновение ионов кальция в миофибриллы и понижать этим активность миофибриллярной АТФазы. Они вызывают расслабление мышечных волокон и уменьшают сопротивление в коронарных и периферических сосудах. Антагонисты ионов кальция улучшают коронарный кровоток и снабжение сердца кислородом, расширяют периферические сосуды и вызывают некоторое понижение системного артериального давления. К препаратам этой группы относятся нифедипин (Коринфар, Фенигидин, Кальцигард ретард), верапамил. Болотная Л. А. (2004) доказала на примере циннаризина (Стугерон) клиническую эффективность антогонистов кальция в лечении ОСД. К «естественным физиологическим блокаторам кальция» также относятся препараты, содержащие магний (Магне В6) .

При единичных очагах поражения можно ограничиться назначением витамина В12 в свечах и фонофореза с Лидазой, Ронидазой, трипсином, хемотрипсином (№ 7-10). Местное лечение ОСД должно состоять из аппликаций наружных средств и физиотерапии. В топической терапии ОСД обычно используются следующие мази: Гепариновая, Гепароид, Троксовазиновая, Бутадионовая, Теониколовая. Препаратами выбора топической терапии являются Димексид, Унитиол, Ронидаза, трипсин, химотрипсин, Лидаза, которые могут применяться в виде аппликаций или вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза. Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5-1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2-3 нед. Рекомендуется назначать ультрафонофорез Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения. При ОСД применяют также магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию. В конце курса терапии можно присоединить массаж очагов поражения. При спаде активности процесса — сероводородные и родоновые ванны .

Современные тенденции к уменьшению объема лекарственной терапии способствуют внедрению препаратов, сочетающих в себе несколько терапевтических эффектов. Таким многофакторным действием на организм обладают системные полиэнзимы, представляющие собой стабильную смесь энзимов растительного и животного происхождения, рутина. Обоснованием использования в лечении ОСД «Вобэнзима» (в таблетках и в виде мази) явилось его действие на метаболизм коллагена, способность подавлять образование и расщеплять патологические иммунные комплексы, повышать цитотоксическую активность макрофагов, улучшать микроциркуляцию за счет влияния на тромбоциты и реологические свойства крови, поддерживать нормальное функционирование эндогенных энзимов. Стартовая доза 5 таб. 3 раза в день на фоне основной терапии, далее по показаниям: 3-4 таб. 3 раза в день.

В последние годы широкое применение при лечении различной патологии получила гипербарическая оксигенация (ГБО), способствующая более интенсивному обогащению тканей кислородом, который при повышенном давлении может оказывать также противомикробное действие, особенно в отношении анаэробных микроорганизмов. ГБО увеличивает метаболическую активность митохондрий и их способность к регенерации, нормализует окисление липидов, повышает уровень утилизации кислорода тканями в связи с активацией аэробных процессов в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию. На целесообразность использования ГБО при склеродермии указывают ряд авторов .

Нами не отмечено значительного эффекта от лечения гормонами, анаболиками и препаратами хинолинового ряда.

В заключение хочется подчеркнуть, что к лечению больных ОСД нужно подходить индивидуально в зависимости от стадии процесса, распространенности, наличия сопутствующих заболеваний. Необходимо объяснить больному целесообразность длительной терапии, тщательного обследования и профилактического лечения.

Литература

Белоусова Т. А., Колмогорова И. В., Мокина Е. В. Гемиатрофия лица Ромберга: современный взгляд на проблему // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1999, № 5. С. 20-23.

Беренбейн Б. А., Студницин А. А. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М.: Медицина, 1989. 672 с.

Болотная Л. А., Сербина И. М. Современная патогенетическая терапия склеродермии // «Международный медицинский журнал». 1999, № 3. С. 56-58.

Болотная Л. А., Шахова Ф. Б., Сербина И. М. Новое в патогенезе и терапии ограниченной склеродермии // Вестник дерматогии и венерологии. 2004, № 2. С. 31-34.

Бурова Е. А. Склероатрофический лихен вульвы у детей, особенности клиники, патогенеза, лечения // Дис. ... канд. мед. Наук. М., 1989. 110 с.

Владимирцев В. А., Авдеева Ж. И., Гусева Н. Г. и др. Изучение клеточного иммунного ответа на коллаген 1 типа у больных системной склеродермией // Вопр. ревмат. 1982, № 1. С. 33-38.

Гусева Н. Г. Системная склеродермия: клиника, диагностика, лечение // Рос. журн. кож. и вен. болезней. 2002, № 4. С. 5-15.

Довжанский С. И. Клинико-иммунологические параллели при ограниченной и системной склеродермии // Рос. журн. кожн. и вен. бол. 2002, № 4. С. 26-29.

Домасева Т. В., Бабкин А. В. Спектр атрофии кожи при Лайм-боррелиозе // Восьмой всероссийский съезд дерматовенерологов. Тезисы научных работ, часть 1. Дерматология. Москва, 2001. С. 176.

Иванов О. Л. Кожные и венерические болезни // Справочник. М.: Медицина, 1997. 352 с.

Коробейникова Э. А., Мартынова Л. М., Анисимова А. В. Клинические аспекты ограниченной склеродермии // Рос. журн. кожн. и вен. бол. 2004, № 3. С. 27-29.

Кряжева С. С., Болдырева М. В. Телеангиоэктатическая форма склероатрофического лихена // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1996, № 6. С. 27-29.

Кряжева С. С., Сапронова Т. И., Булохова Л. М. Гипербарическая оксигинация в комплексной терапии бляшечной склеродермии // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1998, № 4. С. 39-41.

Кряжева С. С., Сапронова Т. И., Булохова Л. М. К проблеме трансформации ограниченных кожных форм склеродермии в системную // Российский журнал кожных и венерических болезней. 1998, № 6. С. 10-13.

Кубанова А. А., Тихонова Л. И. Дерматовенерология в России. Реальность и перспективы // Вестник дерматологии и венерологии. 2004, № 2. С. 4-11.

Пономарев А. А., Куликов Е. П., Караваев Н. С., Федосеев А. В. Редкие кожно-висцеральные синдромы. Рязань, 1998. 648 с.

Потекаев Н. С., Потекаев Н. Н. Болезнь Лайма и обусловленные ею поражения кожи // Вестник дерматологии и венерологии. 2006, № 6. С. 3-9.

Самсонов В. А., Олисова М. О., Милонова Т. И. О взаимосвязи болезни Лайма и очаговой склеродермии // Вестник дерматологии и венерологии. 1996, № 1. С. 8-9.

Скрипкин Ю. К. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей в 4-х т. Т. 2 / Под редакцией Ю. К. Скрипкина. М.: Медицина, 1995. 544 с.

Смирнов А. В., Главинская Т. А. Современные представления о патогенезе и возможностях терапии ограниченной склеродермии // Нижегородский медицинский журнал. 1997, № 3. С. 73-82.

Furst A. Scleroderma: a fascinating, troubling disease // Advanced Practice Nursing journal. 2004. 4 (2).

Ю. А. Галлямова , доктор медицинских наук, доцент
РМАПО , Москва