Саркоидоз – системное доброкачественное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием тканевых реакций продуктивного типа с формированием эпителиодноклеточных гранулем без казеоза с исходом в интерстициальный фиброз. Саркоидоз по морфологическим признакам относится к группе грануематозов.

Гранулематозные болезни – это гетерогенная группа (более 70) патологических процессов различной этиологии, проявляющихся разнообразными клиническими синдромами и вариантами тканевых изменений, неоднородной чувствительностью к терапии и преобладанием общего доминирующего гистологического признака – наличия гранулем, определяющих клинико-рентгенологическую сущность каждой гранулематозной болезни. Общим признаком этих болезней следует считать нарушения иммунологического гомеостаза, склонность к хроническому течению, иногда с многократными рецидивами, а также системному поражению кровеносных сосудов в форме васкулитов.

Гранулематозное воспаление – это особая форма хронического воспаления, возникающая в ответ на действие персистирующего раздражителя. Морфологически эта форма воспаления проявляется формированием клеточных скоплений – узелков из макрофагов и их производных. Гранулематозное воспаление протекает как циклическая реакция.

Возможны следующие исходы гранулематозного воспаления: 1) рассасывание; 2) сухой (казеозный) или влажный некроз с образованием дефекта тканей; 3) нагноение в гранулеме с образованием абсцесса; 4) фиброзное превращение гранулемы с образованием фиброзного узелка или рубца; 5) рост гранулемы иногда с формированием псевдоопухоли.

Гранулематозное воспаление необязательно должно наблюдаться на всех стадиях и при всех формах гранулематозных болезней, но оно является структурной основой наиболее типичных и морфологически важных стадий, особенно таких болезней, как лепра, сифилис, туберкулез, саркоидоз.

Впервые саркоидоз кожи (т. н. капиллярный псориаз) был описан Гетчинсоном (J. Hutchinson) в 1869 г., затем Бенье (E. Begnier) в 1889 г. Бек (C. Boeck) в 1899 г. На основании сходства гистологических изменений на коже с саркомой предложил термин «саркоид». Системный характер заболевания был отмечен Бенье. В 1917 г. Шауман (J. Schaumann) объединил все описанные случаи как «доброкачественная лимфогранулема» - болезнь Бенье – Бека – Шауманна. В 1948 г. Международная конференция (Вашингтон, США) рекомендовала понятие «саркоидоз». С тех пор термин «саркоидоз» в международной классификации болезней используется вместо названия «болезнь Бенье – Бека – Шауманна», имевшего широкое распространение в классической немецкой и французской медицинской литературе.

По обобщенным статистическим данным распространенность саркоидоза в мире составляет 20 на 100 000 населения, в Европе от 20 до 40. Заболевание встречается у лиц обоего пола и почти всех возрастов, однако женщины болеют несколько чаще (53%), преимущественно (до 80%) поражаются лица в возрасте от 20 до 40 лет.

Этиология саркоидоза неизвестна. Сходство гистологического строения саркоидной и туберкулезной гранулем, а также обнаружение в мокроте, крови и БАС больных саркоидозом в 43% случаев ультрамелких форм микобактерий дает основание предполагать одной из причин заболевания измененные микобактерии туберкулеза. Обсуждается этиологическая роль вирусов, грибов, а также неизвестного пока возбудителя. Наиболее распространена гипотеза о полиэтиологической природе заболевания.

Предложены разнообразные классификации саркоидоза. Широко распространенная классификация K. Wurm (1948) построена только на рентгенологических признаках и выделяет стадии заболевания, последовательно переходящие из одной в другую. По мере накопления опыта, клинического и рентгенологического динамического наблюдения за больными саркоидозом, Она перестала удовлетворять требованиям клиницистов и рентгенологов. И сам K. Wurm подверг ее пересмотру. Появились попытки создания клинико-рентгенологической классификации с выделением клинических форм, указанием активности процесса, развития осложнений, формирования остаточных изменений и прогноза спонтанной ремиссии.

Всем этим требованиям в настоящее время отвечают классификации А. Г. Хоменко, А. В. Александровой, которой пользуются в Росси и странах СНГ, и DeRemee, используемой западными исследователями.

Классификации саркоидоза А. Г. Хоменко, А. В. Александровой и DeRemee в сравнительном аспекте приводятся в таблице №1.

Таблица №1.

Классификация саркоидоза легких.

По А. Г. Хоменко, А. В. Александровой.	По DeRemee (рентгено-функциональные изменения и показания активности заболевания).
А. Основные клинико-рентгенологические формы 1. Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ). 2. Саркоидоз легких и ВГЛУ. 3. Саркоидоз легких. 4. Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением (одиночным) других органов. 5. Генерализованный саркоидоз с поражением органов дыхания.	Стадии: 0 – без рентгенологических изменений в легких. I – увеличение внутригрудных лимфатических узлов без изменений в легких. II – увеличение внутригрудных лимфатических узлов и изменения в легких. III – изменения в легких без поражения внутригрудных лимфатических узлов. IV – фиброз (конечная стадия)
Б. Характеристика течения заболевания 1. Фазы развития заболевания а) активная; б) фаза регрессии; в) фаза стабилизации 2. Характер течения заболевания а) абортивное; б) замедленное; в) прогрессирующее; г) хроническое 3. Осложнения а) стеноз бронха; б) гипопневматоз, ателектаз; в) дыхательная недостаточность и др.	Характеристика активности заболевания N – легочная функция не изменена R – рестриктивные нарушения ФВД (в % отношении к должным величинам) D – диффузионная способность (в % отношении к должным величинам) O – обструктивные вентиляционные нарушения (в % отношении к должным величинам) B – БАЛ, выраженный в % лимфоцитов G – накопление 67 Ga A – конвертирующий сывороточный ангиотензин, серотонин в ед/мл
В. Остаточные изменения а) пневмосклероз; б) эмфизема диффузная, буллезная; в) адгезионный плеврит; г) фиброз корней легких (с кальцинацией, без кальцинации).

Как следует из таблицы №1 , обе классификации сопоставимы. Они дают клинико-рентгенологическую характеристику саркоидоза в его развитии, и, несмотря на использование в терминологическом аспекте принципа стадийности, в классификации DeRemee также выделяются клинико-рентгенологические варианты заболевания.

Клинические формы саркоидоза встречаются в следующем соотношении: саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) наблюдается в 25-30%, саркоидоз легких и ВГЛУ – в 65%, саркоидоз легких – в 5%, саркоидоз органов дыхания с комбинированным поражением других органов – в 18-19%. У больных с рецидивирующим течением саркоидоза в 30% случаев выявляются и внелегочные локализации. По существу, саркоидоз с внелегочными локализациями всегда представляет собой генерализованный процесс и определяет рецидивирующий характер заболевания.

Клинические проявления саркоидоза и степень их выраженности разнообразны и характеризуются симптомами общего порядка и появлениями, обусловленными преимущественным поражением того или иного органа. Нередко имеется несоответствие удовлетворительного состояния и обширности поражения, главным образом лимфатических узлов и легочной ткани.

Острое начало заболевания (у 1/4 больных) сопровождается подъемом температуры, артралгиями, узловатой эритемой, изменениями в легочной ткани в ВГЛУ. Это так называемый синдром Лефгрена (Lőfgren, 1961). Сочетания поражения слюнных желез, глаз (увеит, иридоциклит), лицевого нерва с изменениями в легких характеризуют синдром Хеерфордта (Heerfordt). У 2/3 больных течение заболевания малосимптомное.

Объективные данные при саркоилозе органов дыхания скудные. В крови часто наблюдается лимфопения. Туберкулиновые пробы у большинства больных отрицательные.

Основными путями выявления больных саркоидозом являются: профилактические флюорографические осмотры при бессимптомном течении заболевания (в 1/3 случаев) и обращение к врачу, нередко по поводу других заболеваний (в 2/3 случаях).

Основными задачами диагностики саркоидоза являются выделение характерного клинико-ренгенологического симптомокомплекса, гисто- или цитологическая верефикация диагноза, определение активности процесса.

Важная роль в диагностике саркоидоза органов дыхания принадлежит рентгенологическому методу. Именно он без инвазивных вмешательств дает объективную информацию об изменениях на ранних стадиях и позволяет оценить динамику развития заболевания.

Рентгеносемиотика сформированных изменений органов дыхания при саркоидозе хорошо разработана. Однако диагностика его все еще представляет трудности, что объясняется большим полиморфизмом рентгеноморфологических изменений, обусловленных формой, фазой заболевания, а также характером первичных тканевых реакций.

Для анализа выявляемых при саркоидозе изменений системы дыхания, как правило, используются традиционные методы рентгенологического исследования: обзорная рентгенография и томо- или зонография средостения в прямой проекции. Этого объема достаточно для получения достоверной информации об изменении структур легочного фона и состояния средостения. Лишь в отдельных случаях могут быть использованы другие способы и виды лучевой диагностики, в том числе томография срединных слоев легких в вертикальном положении больного, в боковой и косой проекциях под углом 55. В ряде случаев исследование может быть дополнено КТ. Она позволяет уточнить топографию и степень вовлечение в процесс, а также протяженность поражения заинтересованных групп лимфатических узлов. На КТ также получают лучшее отображение изменение легочной паренхимы.

В зависимости от преобладания характера ранних рентгенологических изменений средостения и легочной паренхимы выделены основные варианты рентгенологических симптомокомплексов, которые наблюдаются при различных клинико-рентгенологических формах саркоидоза (по классификации А. Г. Хоменко, А. В. Александровой).

Варианты рентгенологических симптомокомплексов при саркоидозе:

1-внутригрудной аденопатии;

2-диссеминированный;

3-пневмонический;4-интерстициальный.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая симптоматика и степень выраженности проявлений саркоидоза весьма разнообразны. Характерно, что большинство больных могут отмечать вполне удовлетворительное общее состояние, несмотря на лимфаденопатию средостения и достаточно обширное поражение легких.

М.М.Илькович (1998), А.Г. Хоменко (1990), И.Э. Степанян, Л.В. Озерова (1998) описывают три варианта начала заболевания: бессимптомное, постепенное, острое.

Бессимптомное начало саркоидоза наблюдается у 10-15%(а по некоторым данным у 40%) больных и характеризуется отсутствием клинической симптоматики. Выявляется саркоидоз случайно, как правило, при профилактическом исследовании и рентгенографии легких.

Постепенное начало заболевания – наблюдается приблизительно у 50-60% больных. При этом пациенты жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности острой формы саркоидоза характерны следующие основные проявления:, выраженную потливость, особенно ночью. Довольно часто бывает кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Иногда больные отмечают боли в грудной клетке, преимущественно в межлопаточной области. По мере прогрессирования заболевания появляется одышка при физической нагрузке, даже умеренной.

При осмотре больного каких-либо характерных проявлений заболевания не обнаруживается. При наличии одышки можно заметить небольшой цианоз губ. При перкуссии легких можно обнаружить увеличение корней легких, если имеется лимфаденопатия средостения. Над остальными отделами легких при перкуссии определяется ясный легочной звук. Аускультативные изменения в легких обычно отсутствуют, однако у некоторых больных могут выслушиваться жесткое везикулярное дыхание и сухие хрипы.

Острое начало саркоидоза (острая форма) наблюдается у 10-20% больных. Для

кратковременное повышение температуры тела (в течение 4-6 дней);

боли в суставах (преимущественно крупных, чаще всего голеностопных) мигрирующего характера;

• боли в грудной клетке;

  сухой кашель (у 40-45% больных);

  снижение массы тела;

  увеличение периферических лимфатических узлов (у половины больных), причем лимфатические узлы безболезненны, неспаянны с кожей;

  лимфаденопатия средостения (чаще двусторонняя);

  узловатая эритема (по данным М. М. Илькович – у 66% больных).

Узловатая эритема представляет собой аллергический васкулит. Она локализуется преимущественно в области голеней, бедер, разгибателей поверхностей предплечий, однако может появиться в любом участке тела;

синдром Лефгрена – симптомокомплекс, включающий лимфаденопатию средостения, повышения температуры тела, узловатую эритему, артралгии, увеличение СОЭ. Синдром Лефгрена встречается преимущесивенно у женщин до 30 лет;

синдром Хеерфордта-Вальденстрема – симптомокомплекс, включающий лимфаденопатию средостения, лихорадку, паротит, передний увеит, парез лицевого нерва;

сухие хрипы при аускультации легких(в связи с поражением бронхов саркоидозным процессом). В 70-80% случаев острая форма саркоидоза заканчивается обратным развитием симптомов заболевания, то есть практически наступает выздоровление.

Подострое начало саркоидоза имеет, в основном, те же признаки, что и острое, но симптоматика заболевания менее выражена и сроки появления симптомов более растянуты во времени.

И все же наиболее характерным для саркоидоза легких является первично-хроническое течение (в 80-90% случаев).Такая форма некоторое время может протекать бессимптомно, скрыто или проявляется только неинтенсивным кашлем.С течением времени появляется одышка (при диссеминации легочного процесса и поражении бронхов), а также внелегочные проявления саркоидоза.

При аускультации легких выслушиваются сухие рассеянные хрипы, жесткое дыхание. Однако, при этом течении заболевания у 1/2 больных возможно обратное развитие симптоматики и практически выздоровление.

Самой неблагоприятной в прогностическом отношении является вторично-хроническая форма саркоидоза органов дыхания, которая развивается вследствии трансформации острого течения заболевания. Вторично-хроническая форма саркоидоза характеризуется развернутой симптоматикой - легочными и внелегочными проявлениями, развитием дыхательной недостаточности и осложнений.

ПОРАЖЕНИЕ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ

Первое место по частоте занимает поражение внутригрудных узлов – лимфаденопатия средостения – 80-100% случаев. Увеличиваются преимущественно прикорневые бронхопульмональные, трахеальные., верхние и нижние трахеобронхиальные лимфоузлы. Реже отмечается увелечение передних и задних лимфоузлов средостения.

У больных саркоидозом увеличиваются также периферические лимфоузлы (25% случаев) – шейные, подключичные, реже – подмышечные, локтевые и паховые. Увеличенные лимфоузлы безболезненны, не спаяны между собой и с подлежащими тканями,плотноэластической консистенции, никогда не изъязвляются, не нагнаиваются, не распадаются и не образуют свищей.

В редких случаях поражение периферических лимфоузлов сопровождается поражением миндалин, твердого неба, языка – появляются плотные узелки с гиперемией по периферии. Возможно развитие саркоидозного гингивита множественными гранулемами на деснах.

ПОРАЖЕНИЕ БРОНХОПУЛЬМОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Легкие вовлекаются в патологический процесс при саркоидозе довольно часто. На ранних стадиях заболевания изменения в легких начинается с альвеол – развивается альвеолит, в просвете альвеол скапливаются альвеолярные макрофаги, лимфоциты, инфильтрируются межальвеолярные перегородки. В дальнейшем формируются гранулемы в паренхиме легких, в хронической стадии отмечается выраженное развитие фиброзной ткани.

Клинически начальная стадии поражения легких могут ничем не проявляться. По мере прогрессирования патологического процесса появляются кашель (сухой или с небольшим выделением слизистой мокроты), боли в грудной клетке, одышка. Одышка становится особенно выраженной при развитии фиброза и эмфиземы легких, сопровождается значительным ослаблением везикулярного дыхания.

Бронхи также поражаются при саркоидозе, саркоидные гранулемы располагаются субэпителиально. Вовлечение бронхов проявляется кашлем с отделением небольшого количества мокроты, рассеянными сухими, реже мелкопузырчатыми хрипами.

Поражение плевры проявляется клиникой сухого или экссудативного плеврита. Не редко плеврит бывает междолевым, пристеночным и выявляются только при рентгенологическом исследовании. У многих больных плеврит не проявляется клинически и только при рентгенографии легких можно обнаружить локальное утолщение плевры (плевральные наслоения), плевральные спайки, междолевые тяжи – следствие перенесенного плеврита. В плевральном выпоте обычно много лимфоцитов.

ПОРАЖЕНИЕ СИСТЕМЫ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

Вовлечение печени в патологический процесс при саркоидозе наблюдается часто (по различным данным у 50 -90% больных). При этом больных беспокоят ощущения тяжести и полноты в правом подреберье, сухость и горечь во рту. Желтухи обычно не бывает. При пальпации живота определяется увеличение печени, консистенция ее может быть плотноватой, поверхность гладкая. Функциональная способность печени, как правило, не нарушается. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени.

Поражение других органов пищеварения считается очень редким проявлением саркоидоза. Существует указания в литературе о возможности поражения желудка, двенадцатиперстной кишки, илеоцекального отдела тонкого кишечника, сигмовидной кишки. Клиническая симптоматика поражения этих органов не имеет каких-либо специфических признаков и уверенно распознать саркоидоз этих отделов пищеварительной системы возможно лишь на основании комплексного обследования и гистологического исследования биоптатов.

Типичным проявлением саркоидоза является поражение околоушной железы, что выражается в ее увеличении и болезненности.

ПОРАЖЕНИЕ СЕЛЕЗЕНКИ

Вовлечение селезенки в патологический процесс при саркоидозе наблюдается довольно часто (у 50-70% больных). Однако значительного увеличения селезенки большей частью не бывает. Нередко увеличения селезенки можно обнаружить с помощью УЗИ, иногда селезенка пальпируется. Значительное увеличение селезенки сопровождается лейкопенией, тромбоцитопенией, гемолитической анемией.

Поражение сердца

Основными клиническими проявлениями поражения сердца при саркоидозе являются:

одышка и боли в области сердца при умеренной физической нагрузке;

ощущение сердцебиений и перебоев в области сердца;

частый, аритмичный пульс, снижение наполнения пульса;

расширение границы сердца влево;

глухость тонов сердца, часто аритмия, чаще всего экстрасистолия, систолический шум в области верхушки сердца;

появление акроцианоза, отеках на ногах, увеличение и болезненность печени при развитии недостаточности кровообращения (при тяжелом диффузном поражении миокарда);

изменение ЭКГ в виде снижения зубца Т во многих отведениях, различных аритмий, чаще всего экстрасистолии, описаны случаи мерцания и трепетания предсердия, различные степени нарушения атриовентрикулярной проводимости, блокады ножек пучка Гиса; в некоторых случаях выявляются ЭКГ-признаки инфаркта миокарда.

Для диагностики поражения сердца при саркоидозе используют ЭКГ, эхокардиографию, сцинтиграфию сердца с радиоактивным гелием или таллием, в редких ситуациях – даже прижизненную эндомиокардиальную биопсию. Прижизненная биопсия миокарда позволяет выявить эпителиоидно-клеточные гранулемы. Описаны случаи выявления обширных рубцовых участков в миокарде при секционном исследовании при саркоидозе с поражением сердца.

Поражение сердца может быть причиной летального исхода (тяжелые нарушения ритма сердца, асистолия, недостаточность кровообращения).

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК

Вовлечение почек в патологический процесс ситуация редкая. Описаны лишь редкие случаи развития саркоидозного гломерулонефрита.

ИЗМЕНЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА

Эта патология при саркоидозе изучена совершенно недостаточно. Имеются указания, что поражения костного мозга при саркоидозе наблюдаются приблизительно в 20% случаев. Отражением вовлечения костного мозга в патологический процесс при саркоидозе являются изменение периферической крови – анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Изменения костно-суставной системы

Поражение костей наблюдается приблизительно у 5% больных саркоидозом. Клинически это проявляется интенсивными болями в костях, очень часто клинических симптомов нет вообще. Значительно чаще поражения костей выявляются при рентгенографии в виде множественных очагов разрежения костной ткани преимущественно в фалангах кистей и стоп, реже – в костях черепа, позвонках, Длинных трубчатых костях.

Поражение суставов наблюдается у 20-50% больных. В патологический процесс вовлекаются преимущественно крупные суставы (артралгии, асептические артриты). Чрезвычайно редко развивается деформация суставов. При появлении такого признака прежде всего следует исключить ревматоидный артрит.

ПОРАЖЕНИЕ СКЕЛЕТНОЙ МУСКУЛАТУРЫ

Вовлечение мышц в патологический процесс наблюдается редко и проявляется преимущественно болями. Объективных изменений скелетной мускулатуры и значительного снижения тонуса силы мышц обычно нет. Очень редко наблюдается тяжелая миопатия, по клиническому течению напоминающая полимиозит.

ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Наиболее часто наблюдается периферическая нейропатия, проявляющаяся снижением чувствительности в области стоп и голеней, снижением сухожильных рефлексов, ощущением парестезий, снижением мышечной силы. Могут встречаться и мононевриты отдельных нервов.

Редким, но тяжелым осложнением саркоидоза является поражение ЦНС. Наблюдается саркоидозный менингит, проявляющийся головными болями, ригидностью мышц затылка, положительным симптомом Кернига. Диагноз менингита подтверждается исследованием спинномозговой жидкости – характерно повышение в ней содержания белка, глюкозы, лимфоцитов. Следует помнить, что у многих больных саркоидозный менингит почти не дает клинических проявлений и постановка диагноза возможна только с помощью анализа спинномозговой жидкости.

В отдельных случаях наблюдается поражение спинного мозга с развитием парезов двигательной мускулатуры. Описано также поражение зрительных нервов со снижением остроты зрения и ограничением полей зрения.

Транскрипт

1 Саркоидоз легких дифференциальная диагностика, лечение Баранова Ольга Петровна, к.м.н., ст.н.с. НИИ пульмонологии, кафедра пульмонологии ФПО СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова Заведующий кафедрой д.м.н., профессор М.М. Илькович

2 Определение Саркоидоз полисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием иммунного воспаления с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза с исходом в рассасывание или фиброз

3 Саркоидоз Патологическая анатомия Макрофагально-лимфоцитарная инфильтрация Эпителиоидно-клеточная гранулема (гранулематоз) Фиброз (Statement on Sarcoidosis, 1999)

4 Эпидемиология Распространенность СОД на населения в различных регионах мира составляет от 0,5 до 64 случаев

5 СТРУКТУРА ДИАГНОЗОВ, ПОСТАВЛЕННЫХ НА АМБУЛАТОРНОМ ЭТАПЕ (n=560) 15,80% 6,10% 0,50% 1,20% 0,50% 4,50% 34% 37,40% Туберкулез Саркоидоз Пневмония ИЗЛ Хронический бронхит Патология сосудов СОД был заподозрен лишь в 40 %. Доля диагностических ошибок составляет 60%. Профессионал ьные заболевания Диссеминации опухолевой природы

6 Диагностика СОД Критерии для установления диагноза саркоидоза Соответствие клинической и рентгенологической картины Наличие неказеозных саркоидных гранулем в биопсийном материале Исключение наличия бактериальных, грибковых и вирусологических агентов в исследуемых тканях и ЖБАЛ (Statement on Sarcoidosis, 1999)

7 Саркоидоз: острая форма % Лимфаденопатия средостения Повышение температуры тела Артралгии (у 75 % больных) Узловатая эритема (у 66 % больных) Увеличение периферических лимфоузлов (58 %) Боль в груди (50 %) Сухой кашель (41 %) Похудание (25 %)

8 Саркоидоз: первично-хроническая форма (45 % - бессимптомное течение) сухой кашель 14 % боли в грудной клетке 13 % одышка - 10 % слабость 14 % артралгии 6 % субфебрильная температура тела 6 % повышенная потливость 5 % миалгии 3 % похудание 2 %

9 РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ САРКОИДОЗА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ 0 стадия нормальная рентгенограмма 1 стадия двусторонняя лимфаденопатия корней легких и средостения. Паренхималегкихнеизменена. 2 стадия двусторонняя лимфаденопатия корней легких средостения. Патологические изменения легочной паренхимы. 3 стадия патология легочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов. 4 стадия легочный фиброз Statement of sarcoidosis. Sarcoidosis, Vasculitis and Diffuse Lung Diseases,1999. Vol.16.-P

10 РЕНТГЕНОГРАФИЯ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ Основной метод первичного выявления больных саркоидозом.

11 МЕТОДЫ ЛУЧЕВОЙ ДИАГНОСТИКИ САРКОИДОЗА РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЙ (рентгенография, линейная томография, компьютерная томография) РАДИОНУКЛИДНЫЙ (сцинтиграфия с цитратом GA 67, перфузионная сцинтиграфия с ММА Тс-99 m) УЛЬТРАЗВУКОВОЙ (эндоскопическое УЗИ с тонкоигольной чрезпищеводной биопсией лимфоузлов средостения) МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ ПОЗИТРОННО-ЭМИССИОННАЯ ТОМОГРАФИЯ

12 КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ уточнение формы, фазы и распространенности процесса; дифференциальная диагностика; динамическое наблюдение для оценки активности процесса и эффективности лечения; применение метода в проведении биопсии.

13 РАДИОНУКЛИДНЫЕ МЕТОДЫ сцинтиграфия с цитратом GA 67, перфузионная сцинтиграфия с Тс-99 m Характеристика нарушения микроциркуляции легких, в зоне локализации патологического процесса и в интактных зонах. Уточнение распространенности и степени активности патологического процесса. Не является методом нозологической диагностики заболеваний органов дыхания.

14 ПОЗИТРОННО-ЭМИССИОННАЯ ТОМОГРАФИЯ ПЭТ позволяет получить достоверную информацию об активности саркоидоза. ПЭТ/КТ позволяет более точно установить топографию активного саркоидоза, за счет выявления очагов повышенной метаболической активности Gotway M.B. et al, 2000

15 МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ Ведущий метод диагностики внелегочных локализаций саркоидоза.

16 «Прогресс в лучевой диагностике легочного и внелегочного саркоидоза» Атипичное течение СОД Одностороннее поражение «Альвеолярный» саркоидоз Легочная гипертензия Плевриты Полости David A. Lynch

17 ОЧАГОВО-ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ДИССЕМИНАЦИЯ Асимметричная и нетипичная локализация изменений Односторонняя диссеминация

18 СИМПТОМ «МАТОВОГО СТЕКЛА» КТ- семиотика: множественные мелкие перилимфатические очаги формируют участки уплотнения легочной ткани по типу матового стекла неправильной формы, без четких контуров

19 «Альвеолярные» изменения СОД

20 Дифференциальная диагностика очаговой диссеминации перилимфатическая центрилобулярная хаотичная саркоидоз Гиперчувствительный пневмонит Острый гематогеннодиссеминированный туберкулез

21 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ САРКОИДОЗА Саркоидоз Гиперчувствительный пневмонит Десквамативная интерстициальная пневмония

22 КРУПНЫЕ ОЧАГИ Крупные очаги расположены вдоль костальной плевры Крупные очаги расположены преимущественно в глубине легочной ткани, имеют четкие контуры, однородную структуру.

23 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ САРКОИДОЗА Саркоидоз Бронхиолоальвеолярный рак, диссеминированная форма Гематогенные метастазы

24 КРУПНЫЕ УЧАСТКИ КОНСОЛИДАЦИИ Зоны альвеолярной инфильтрации в кортикальных отделах легких, без четких контуров, с видимыми просветами бронхов.

25 ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ САРКОИДОЗА Саркоидоз Идиопатический легочный фиброз

26 Уменьшение объема задних сегментов верхних долей за счет фиброза паренхиматозно-интерстициальных структур легкого, смещение бронхов верхних долей легких кзади, появление линейной формы фиброзных тяжей, деформация контура медиастинальной плевры. ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ

27 ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ Буллезные изменения

28 Гипердиагностика СЛ I стадии: лимфопролиферативные заболевания (неклассифицируемые лимфомы, плазмоцитомы) туберкулез лимфатических узлов средостения метастазы рака в лимфатические узлы средостения токсокароз Для СЛ характерно: преимущественное увеличение бронхопульмональной группы лимфоузлов с обеих сторон отсутствие динамики в течение длительного времени (общее состояние больного, размеры лимфоузлов) возможность спонтанного обратного развития

29 Гипердиагностика СЛ I стадии: Патология сердца и сосудов: аномалии крупных сосудов аневризмы аорты расширенные центральные участки легочной артерии врожденные и приобретенные пороки сердца Правильный диагноз при патологии сердца и сосудов позволяют установить: рентгеноскопия томография средостения ЭХО Допплер КГ МС компьютерная томография с контрастированием пульмоноангиография

30 В условиях поликлиники подозрение на СОД I стадии должно обосновываться наличием следующих признаков: синдрома Лефгрена лимфаденопатии средостения при общем хорошем самочувствии больного и нормальных показателях клинического анализа крови

31 Гипердиагностика СЛ II и III стадии Опухолевые процессы в легких (первичный или вторичный карциноматоз легких, бронхиолоальвеолярны йрак) ДТЛ Пневмокониозы Для СЛ характерно: отсутствие признаков интоксикации как правило нормальная, или умеренно повышенная СОЭ туберкулиновая анергия ЭАА

32 В условиях поликлиники подозрение на СОД II стадии должно обосновываться наличием следующих признаков: клинических: в 45-50% случаях бессимптомное течение рентгенологических: распространенных двусторонних интерстициальных (сетчатость, перибронхиальных, периваскулярных изменений, симптома «матового стекла») и очаговых теней, чаще сочетающиеся с лимфаденопатией средостения нормальных функциональных показателях внешнего дыхания

33 Верификация диагноза у больных СОД (n=1180) биопсия слизистой 1,9 % биопсия лимфат. узла 1,3 % ОБЛ, ВТС 18,1 % биопсия кожи 1,3 % пункционная биопсия 1,3% ЧББ 41,7 % клинико-рентгенологически 34,8 %

34 Информативность биопсии в зависимости от стадии саркоидоза легких ЧББ (n=560) ЭББ (n=79) % 50 73,3 83,3 63,3 1 стадия 2 стадия 3 стадия всего % 48,7 62,5 38,1 1 стадия 2 стадия 3 стадия всего, В.П. Молодцова, 2005

35 Эндоскопическая картина при СОД норма, васкуляризация, бугорковые изменения Из архива В.П. Молодцовой, 2005

36 Robert P. Baughman «Терапия саркоидоза: кого лечить и как» 50% больных СОД не нуждается в лечении Лечебная тактика должна отличаться при остром, хроническом и рефрактерном течении заболевания

37 ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ СОД 1. Возможность спонтанной ремиссии Синдром Лефгрена % Стадия % Стадия % Стадия % Стадия %. 2. РЕЦИДИВЫ (30-59 %) У пациентов со спонтанной ремиссией рецидив в дальнейшем наступает только в 2-8 % случаев J.E.Gotlieb et all., Chest.,1997,111:

38 Лечение Медикаментозная терапия: кортикостероиды (ИКС, СКС); альтернативные препараты (метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид). Немедикаментозные методы: лечебное голодание; эфферентные методы.

39 ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНЫМИ КОРТИКОСТЕРОИДАМИ НЕ показано Показано Вариант Лефгрена Впервые выявленный 1 и 2 стадии СОД Бессимптомный саркоидоз, не прогрессирующий при динамическом наблюдении Признаки ДН Прогрессирование рентгенологических изменений в легких Гиперкальциемия/гиперк альци-урия Внелегочные проявления саркоидоза, особенно впервые появившиеся или прогрессирующие Поражение почек Поражение сердца и /или ЦНС

40 Лечение СОД: ПРИНЯТИЕ РЕШЕНИЯ О НАЧАЛЕ ЛЕЧЕНИЯ Начальная доза СКС обычно составляет 20 мг/день (расчет на преднизолон). Более высокие дозы могут быть при поражении сердца, нейросаркоидозе. В течение 5-6 месяцев эти дозы снижаются постепенно до 5-10 мг/день день. Лечение должно продолжаться около мес Суточная доза СКС зависит от: - степени выраженности активности болезни, - сопутствующих заболеваний, - индивидуальных особенностей больного.

41 Лечение внелегочного саркоидоза Стартовая терапия: трехдневная пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в сутки + системные кортикостероиды в течение 6-8 недель (преднизолон из расчета 1 мг\кг\сутки) H.J. Michielsen, M. Drent, 2005

42 РАЗГРУЗОЧНО-ДИЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ 1 стадия: в качестве монотерапии. 2 стадия: монотерапия или в сочетании с последующим назначением ИКС или СКС. 3-4 стадия: с целью уменьшения побочных эффектов от лечения СКС и стимуляции их эндогенного синтеза. При наличии у больных саркоидозом сопутствующей патологии: ожирение, гипертоническая болезнь и др.

43 Рентгенограммы больного СЛ I стадии до РДТ и через год после РДТ

44 Показания для плазмафереза Прогрессирующее течение болезни Недостаточная эффективность кортикостероидной терапии Системность поражения и рефрактерность к проводимой терапии Наличие побочных эффектов лечения СКС Выраженные нарушения гуморального иммунитета

45 Уровень TNF- у больных СОД (pg/ml) до и после плазмафереза до ПФ После ПФ Норма 2 стадия 3 стадия 4 стадия

46 Сцинтиграфия при III ст. саркоидоза легких До лечения В процессе лечения

47 Новые направления в лечении СОД Применение ингибиторов фосфодиэстеразы 4 типа Лечение легочной гипертензии Использование ингибиторов синтеза TNF-α Включение в комплексное лечение антиоксидантов

48 Показания для применения препаратов, ингибирующих синтез TNF-α ФЖЕЛ <70 % Одышка > 1 ст. Длительность заболевания > 2-х лет Наличие экстрапульмональных поражений саркоидозом (жизненноважных органов: ЦНС, сердца, почек)

49 Ограничения применения препаратов, ингибирующих синтез TNF-α Стоимость Аллергические реакции (10 %) Повышение частоты развития микотического, микробного, вирусного поражения Не могут применяться при сердечной недостаточности Высокая частота развития неопластических процессов.

50 Легочная гипертензия у больных саркоидозом

51 Средние значения систолического давления в легочной артерии у больных СОД до и через 16 недель терапии Бозентаном

52 Выводы Не все больные СОД нуждаются в лечении Целесообразно сочетание кортикостероидов с другими лекарственными препаратами Недостаточный эффект кортикостероидной терапии может быть обусловлен не только рефрактерностью, но и присоединением осложнений легочной гипертензии

«РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКА ВНЕБОЛЬНИЧНЫХ ПНЕВМОНИЙ» Янчук В.П. Критерии диагноза Отсутствие или недоступность рентгенологического подтверждения делает диагноз пневмонии неточным (неопределенным) Если при обследовании

Лучевая семиотика диссеминированного туберкулёза легких Гаврилов П.В. Диссеминированный туберкулёз легких объединяет процессы различного генеза, развившиеся в результате распространения микобактерий туберкулеза

Диссеминированный туберкулез легких: скиалогическая картина. Принципы дифференциальной диагностики П.В. Гаврилов Диссеминированный туберкулёз легких объединяет процессы различного генеза, развившиеся в

Клинический разбор Больная З. 54 лет Диагноз: Криптогенная организующаяся пневмония ФГУ «НИИ Пульмонологии» ФМБА России ФГУЗ КБ 83 ФМБА России Носова Н.В. Криптогенная организующаяся пневмония Форма идиопатической

Дифференциальная диагностика поражений легких у больных ВИЧ-инфекцией д.м.н., проф. А.М.Пантелеев Школа «Диагностика и лечение вторичных заболеваний у больных ВИЧ-инфекцией» Москва 2.10.2014 Спектр поражений

ПОЛИКЛИНИКА ОАО «ГАЗПРОМ» Диагностика патологических процессов в легких Заместитель начальника Отдела лучевой диагностики, д.м.н. Я.А. Лубашев Современная лучевая диагностика представляет собой отдельное

ВОПРОСЫ ДЛЯ УСТНОГО СОБЕСЕДОВАНИЯ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «ФТИЗИАТРИЯ» 1. История возникновения и развития фтизиатрии. 2. Этиология туберкулеза. Характеристика возбудителя туберкулеза. 3. Лекарственная устойчивость

ПЕРВЫЙ САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ имени академика И.П.Павлова Кафедра рентгенологии и радиационной медицины Радионуклидные методы исследования в комплексной лучевой диагностике

ПРОГРАММА ВСТУПИТЕЛЬНЫХ ИСПЫТАНИЙ В ОРДИНАТУРУ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ 31.08.45 Пульмонология 1. Одышка. Патогенетические механизмы. Оценка с помощью шкал. 2. Боли в грудной клетке. Дифференциальная диагностика.

Фтизиатрия 1. Возбудитель туберкулеза и его свойства (морфологические, культуральные, биологические). Виды микобактерий туберкулеза, лекарственноустойчивые МБТ. Патогенность и вирулентность. 2. Источники

Рентгенологическая картина туберкулеза органов дыхания у пациентов с ВИЧ-инфекцией П.В. Гаврилов, Заключения врача лучевой диагностики Клиническая интерпретация совокупности лучевых симптомов и синдромов

КАФЕДРА РЕНТГЕНОЛОГИИ И РАДИОЦИОННОЙ МЕДИЦИНЫ ПЕРВЫЙ ПЕРВЫЙ САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ им. И.П.ПАВЛОВА Особенности лучевой диагностики новообразований легких у больных

Этиология плеврального выпота. Экссудат и транссудат 1 Этиология плеврального выпота связан с экссудацией или транссудацией. Кровотечение в плевральную полость сопровождается развитием гемоторакса. Хилоторакс

Тесты по лучевой диагностике дыхательной системы ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: острая пневмония. Выберите оптимальный метод исследования -рентгеноскопия *рентгенография -томография -бронхография -ангиопульмонография

ГБУЗ Московский научно-практический центр борьбы с туберкулезом ДЗМ ДИФФУЗНЫЕ ОЧАГОВЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ЛЕГКИХ Соколина Ирина Александровна IV Международный конгресс: Кардиоторакальная радиология, СПб, 18.02.2016

Способ лечения больных саркоидозом органов дыхания (патент РФ 2238772) Авторы: Борисова С.Б., Жаднов В.З., Васильева Н.В., Корнаухов А.В. Патентообладатель: Нижегородская государственная медицинская академия

ГБОУ ВПО «ПСПбГМУ им. акад. И.П.Павлова» Кафедра рентгенологии и радиационной медицины Возможности КТ и ОФЭКТ с цитратом Ga-67 в дифференциальной диагностике лимфаденопатий Иванов Александр Эмилевич, очный

Вопросы для выпускного экзамена клинических ординаторов по специальности «ФТИЗИАТРИЯ» 1. Возбудитель туберкулѐза, его виды, свойства. 2. L форма микобактерий туберкулѐза. 3. Дифференциальная диагностика

Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П.Павлова НИИ пульмонологии Особенности изменений микроциркуляции в легких при обструктивном и рестриктивном типах нарушений

УТВЕРЖДЕНО на заседании 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ «30» августа 2016, протокол 1 Зав. кафедрой, профессор Н.Ф.Сорока Вопросы к зачету по внутренним болезням для студентов 4 курса лечебного факультета

УТВЕРЖДЕНО приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от «15» ноября 2012 г. 932н Порядок оказания медицинской помощи больным туберкулезом 1. Настоящий Порядок устанавливает правила оказания

Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П.Павлова Кафедра рентгенологии и радиологии Лучевая диагностика изменений в легких у гематологических больных после трансплантации

Презентация гранулематоз вегенера >>> Презентация гранулематоз вегенера Презентация гранулематоз вегенера Одностороннее выявление теней мелких узелков часто может ошибочно интерпретироваться как рак легких.

Кафедра фтизиатрии. Контрольные вопросы: 1. Перечислите методы дезинфекции? 2. Значение санитарного просвещения населения? 3. Виды микобактерий туберкулеза? 4. Какие условия способствуют возникновению

Динамическая лучевая картина пневмонии, вызванной вирусом гриппа H1N1. БУЗ ВО Воронежская областная клиническая больница 1 Костина Н.Э., Евтеев В.В., Ермоленко С.В., Першин Е.В., Шипилова И.А., Хвостикова

Практикующему врачу (хирург, терапевт, пульмонолог, фтизиатр, онколог) АЛЬБОМ ВИЗУАЛИЗАЦИЯ ПАТОЛОГИЙ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ КЛЕКТИ методом спиральной компьютерной томографии Оптискан Киев-2015 КТ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ

Диагностика рака пищевода 1 Диагностика рака пищевода многоступенчатый диагностический поиск, состоящий из двух этапов: устанавливающего и уточняющего. Устанавливающий этап Жалобы Первичные Вторичные Общие

Диагностическая значимость КТ органов грудной полости в выявлении локальных форм туберкулеза у детей с положительной пробой аллергеном туберкулезным рекомбинантным (Диаскинтест) Гаврилов П. В, Синицына

Вопросы к квалификационному экзамену по специальности фтизиатрия В билет аттестации рекомендуется включить 5 вопросов по разделам программы, рентгенограммы и ситуационную задачу. 1. Возбудитель туберкулеза

Возможности ядерной медицины в комплексной лучевой диагностике туберкулеза Москва - 2017г. От радионуклидной диагностики к ядерной медицине 1930-2004 Ядерная медицина является ветвью радиационной медицины,

Тема занятия: «Организация медико-санитарной помощи детям с острой внебольничной пневмонией в амбулаторных условиях» Задание 107 ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ НЕОСЛОЖНЕННОЙ ВНЕБОЛЬНИЧНОЙ ПНЕВМОНИИ СРЕДНЕЙ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ

ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «МОРДОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ имени Н.П.ОГАРЕВА» Проректор по дополнительному образованию доцент А. М. Ахметова

Диагностика рака щитовидной железы 1 Диагностика рака щитовидной железы состоит из определенных этапов и определенной последовательности действий, а именно: Оглавление: 1 Устанавливающий этап 1.1 Жалобы:

Возможности интервенционных вмешательств под УЗ-контролем в диагностике опухолей легких. Ультразвуковое исследование в диагностике заболеваний легких традиционно считается малоинформативным в силу непреодолимых

ПЛАЗМАФЕРЕЗ В ЛЕЧЕНИИ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЁГКИХ В.А.Воинов, М.М.Илькович, К.С.Карчевский, О.В.Исаулов, Л.Н.Новикова, О.П.Баранова, О.Е Бакланова НИИ пульмонологии СПбГМУ имени акад. И.П.Павлова

Рак легких диагностика в 21 веке Караваева Елена Анатольевна Рак легких 5-летняя выживаемость у больных всех стадий (в среднем) = 14-15% при локализованном процессе (I стадия) 5-летняя выживаемость - около

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПАТОЛОГИИ ГРУДНОЙ ПОЛОСТИ Перевод лекции William Herring, M.D. 2003 Differential Diagnoses In Chest Disease An Incomplete List Острый альвеолярный инфильтрат -Отёк Лёгких -Пневмония

Возможности морфологических методов верификации диссеминированных процессов в легких И. В. Двораковская Научно-исследовательский институт пульмонологии ПСПБГМУ им. акад. И.П.ПавловаПавлова Биопсия с последующим

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения

Интерстициальная идиопатическая пневмония ВРАЧ-ОРДИНАТОР ФГБУ НИИ ПУЛЬМОНОЛОГИИ ФМБА РОССИИ ЯРОВАЯ А. С. ЗАКОНЧИЛА ПЕРВЫЙ М ГМУ И М. И.М. СЕЧЕНОВА В 2013Г., ИНТЕРНАТУРУ ПО ТЕРАПИИ ПЕРВОГО М ГМУ ИМ. И.М.

Диссеминированные заболевания легких: классификация и трудности диагностики Л.Н.Новикова - доцент кафедры пульмонологии ФПО с клиникой ГБОУ ВПО ПСПбГМУ им. акад. И.П.Павлова Заведующий кафедройд.м.н. проф.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ САРКОИДОЗА В НОВГОРОДСКОЙ ОБЛАСТИ Соловьев К.И., Бережонова С.Г., Смирнова М.С. Цель исследования: оценить распространенность и заболеваемость саркоидозом в Новгородской области. Материалы

ВОПРОСЫ ДЛЯ ИГА 1. Правовые основы медицинской деятельности (УК-1, УК-2, УК-3, ПК-1, ПК-2) 2. Основы медицинского страхования (УК-1, УК-2, УК-3, ПК-1, ПК-2) 3. Национальный проект «Здоровье» (УК-1, УК-2,

Метастатическое поражение легких у детей при рабдомиосаркоме Кириллова О.А., Захарова Е.В., Михайлова Е.В. ФГБУ «Нмиц онкологии имени Н. Н. Блохина» Минздрава России НИИ детской онкологии и гематологии

Г.Н. Тамашакина, П.С. Кривонос Диагностика рака легкого в противотуберкулезных учреждениях УЗ «Республиканский научно-практический центр пульмонологии и фтизиатрии», Минск УО «Белорусский государственный

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УТВЕРЖДАЮ Первый заместитель министра 16 мая 2003 г. Регистрационный 25 0203 В.В. Колбанов ПРИМЕНЕНИЕ ЛАЗЕРНОЙ И МАГНИТОЛАЗЕРНОЙ ТЕРАПИИ В ЛЕЧЕНИИ И РЕАБИЛИТАЦИИ

ВЕСТНИК САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКОГО УНИВЕРСИТЕТА Сер. 11. 2009. Вып. 3 ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА УДК 616.24-002.5:616.428-073.75 П. В. Гаврилов 1, Л. А. Скворцова 1, В. Е. Савелло 2, Д. Ю. Алексеев 3 ВОЗМОЖНОСТИ ЛУЧЕВЫХ

Дифференциальный диагноз интерстициального поражения легких Стрижаков Леонид Александрович Руководитель Центра профпатологии Минздрава России, профессор, д.м.н. Главный внештатный специалист профпатолог

115 Таблица 3 ПОРЯДОК ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ КОНТИНГЕНТОВ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ, СОСТОЯЩИХ НА УЧЕТЕ ПРОТИВОТУБЕРКУЛЕЗНЫХ УЧРЕЖДЕНИЙ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ Группа / подгруппа учета Характеристика контингентов

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УО «ВИТЕБСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» ДНЕВНИК РАБОТЫ ВРАЧА-ИНТЕРНА ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА» ВИТЕБСК -20 Раздел. Физико-технические

100 рентгенограмм Джонатан Корн Консультант по вопросам пульмонологии, Университетский госпиталь Ноттингема, Ноттингем, Соединенное Королевство Кейт Пойнтон Консультант по вопросам радиологии, Департамент

1. СОДЕРЖАНИЕ УСТНОГО СОБЕСЕДОВАНИЯ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «ДЕТСКАЯ ОНКОЛОГИЯ» Социальная гигиена и организация онкологической помощи детям в РФ 1. Организм и среда, биосоциологические аспекты здоровья и болезни,

Визуализация профессиональной ХОБЛ Т.Б.Бурмистрова, ФГБНУ «НИИ МТ» Москва, 2015 В настоящее время в мире отмечается рост хронических обструктивных болезней легких (ОБЛ), изучению которых в пульмонологии

Граница между нормой и патологией при КТ во фтизиопедиатрии П.В. Гаврилов Туберкулез у детей протекает с преимущественным поражением внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ). В структуре заболевания преобладает

В 2014 ГОДУ В БОЛЬНИЦЕ ИНЦ СО РАН ВВЕДЕН В ЭКСПЛУАТАЦИЮ НОВЫЙ ЦИФРОВОЙ ФЛЮОРОГРАФ. Ни одно инфекционное заболевание не является столько распространенным и угрожающим, как туберкулез. Свиной грипп, дифтерия

В практике врача-терапевта Плевральный выпот - скопление в плевральной полости жидкости при воспалительных процессах в прилежащих органах или листках плевры или при нарушении соотношения между коллоидно-осмотическим

Дифференциальная диагностика очаговых изменений в легких при тонкослойной компьютерной томографии И.Е. Тюрин Очаги в легочной ткани определяются как участки уплотнения округлой или близкой к ней формы

ВОПРОСЫ ДЛЯ ВСТУПИТЕЛЬНЫХ ИСПЫТАНИЙ ПО ПРОГРАММЕ ПОДГОТОВКИ НАУЧНО ПЕДАГОГИЧЕСКИХ КАДРОВ В АСПИРАНТУРЕ ПО НАПРАВЛЕНИЮ ПОДГОТОВКИ 31.06.01 КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 1. Понятия «здоровье» и болезнь. Качество

Рентгенологическая семиотика микобактериозов у пациентов с ВИЧинфекцией Лучевые синдромы которыми проявляется нетуберкулезная микобактериальная инфекция Множественные очаговые изменения в легких распределяемые

КАФЕДРА РЕНТГЕНОЛОГИИ И РАДИОЦИОННОЙ МЕДИЦИНЫ ПЕРВЫЙ САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. И.П.ПАВЛОВА Пневмонии у больных ХОБЛ д.м.н. Лукина Ольга Васильевна ОПРЕДЕЛЕНИЕ ХОБЛ

2 Тема занятия. «Диссеминированный туберкулёз лёгких» Цель занятия. Изучение патогенеза, патоморфологии, клинических, лабораторных и рентгенологических проявлений диссеминированного туберкулеза лёгких.

Компьютерная томография. В МСЧ 121 установлен компьютерный томограф высокого разрешения рентгеновский SOMATON EMOTION позволяющий проводить высокоинформативные (образования от 1 мм), быстрые (брюшная полость

«Поражение легких у больных ревматологического профиля: случайность или закономерность» Профессор Марченко В.Н. Санкт-Петербург, 21.05.2018 Несмотря на очевидные успехи современной медицины в борьбе с

5.ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ. Наименование разделов и дисциплин 5. Онкологические заболевания челюстнолицевой области. Всего, часов Лекции, часов. Практические занятия, часов Форма

Проф.М.М.Илькович Классификация идиопатических интерстициальных пневмоний: критический взгляд на проблему. Директор НИИ интерстициальных и орфанных заболеваний легких, Зав.кафедрой пульмонологии ФПО ПСПбГМУ

Компьютерная томография высокого разрешения как метод визуализации современных форм силикотуберкулеза Д.м.н. БУРМИСТРОВА Т.Б.¹, д.м.н. ПЛЮХИН А.Е. ², м.н.с. СТЕЦЮК Л.Д.¹, 1.Федеральное государственное

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Саратовский государственный медицинский университет имени В.И.

Саркоидоз - системная воспалительная патология неизвестной этиологии, характеризующаяся поражением разных органов и образованием неказеифицирующихся гранулем. Поражение саркоидозом органов дыхания сопровождается увеличением внутригрудных лимфатических узлов с дальнейшим развитием изменений в ткани легких.

Саркоидоз - доброкачественная патология, течение которой иногда проходит бессимптомно, а клиническая картина часто не соответствует степени выраженности изменений в легких. В некоторых случаях отмечается острое начало саркоидоза - возникает синдром Лефгрена : повышение температуры тела, слабость, на коже появляются высыпания по типу узловатой эритемы, артрит голеностопных и локтевых сустава, двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов. У больного появляется чувство дискомфорта в области грудной клетки, одышка, сухой кашель. При осмотре обнаруживаются увеличенные безболезненные периферические лимфатические узлы, разные изменения на коже (узлы, бляшки, макуло-папулезные изменения, узловатая эритема и др). Кроме этого при саркоидозе могут возникать поражения нервной системы, гепатомегалия, нефрит, увеит, спленомегалия. Поражение костной ткани при саркоидозе характеризуется возникновением кистовидных образований в области стоп, кистей, нижней челюсти; в позвоночнике могут развиваться изменения, картина которых напоминает болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит).

Характерным признаком саркоидоза считается увеличение именно бронхопульмональных лимфатических узлов, при этом нехарактерно изолированное увеличение других групп лимфоузлов. Рентгенологическая картина изменений в грудной полости при саркоидозе характеризуется расширением корней легких, контуры которых становятся волнистыми и достаточно четкими (в отличие от злокачественных новообразований). Отличительный признак бронхопульмональной лимфаденопатии при саркоидозе - видимость просветов бронхов корней легких (особенно хорошо определяется просвет промежуточного бронха правого корны). Иногда может определяться одностороннее поражение бронхопульмональных лимфатических узлов.

Также при саркоидозе может отмечаться увеличение лимфатических узлов средостения - трахеобронхиальные лимфоузлы (локализованы в «трахеобронхиальных углах», образованных главными бронхами и трахеей) и паратрахеальные лимфатические узлы (локализованы с обеих сторон трахеи), при этом тень средостения расширяется, однако ее контуры остаются четкими (рисунок 1; также см статью ). Может определяться обызвествление лимфоузлов по типу «яичной скорлупы».

Рисунок 1. Увеличение внутригрудных лимфатических узлов при саркоидозе: На снимке определяется двустороннее расширение корней легких, обусловленное увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов; также отмечается расширение тени средостения вправо (см стрелки) за счет увеличения трахеобронхиальных и паратрахеальных лимфатических узлов. У данного пациента было острое начало заболевания, сопровождающееся развитием синдрома Лефгрена

По мере развития заболевания в легких развиваются разные изменения - деформация и усиление легочного рисунка, образование сетчатых (ретикулярных) теней, очаговая диссеминация (множественные очаги с четкими контурами без распада, размером 2-10 мм). Как правило происходят двусторонние изменения, преобладающие в прикорневых отделах средних и верхних легочных полей. По мере развития патологии размеры внутригрудных лимфоузлов могут уменьшаться и в дальнейшем признаки лимфаденопатии не определяются.

При саркоидозе в легких возникают фиброзные изменения - на рентгенограмме отмечается грубая ячеистая деформация легочного рисунка, выявляются веерообразно расходящиеся от корней легких грубые «тяжистые» тени, обусловленные развитием соединительной ткани по ходу бронхососудистых пучков. Отметим, что именно прикорневая локализация изменений считается важным признаком в дифференциальной диагностике саркоидоза от других патологий (например, от диссеминированного туберкулеза; см статью ). В результате значительного развития соединительной ткани на поздних стадиях саркоидоза происходит перестройка структуры легкого - уменьшение объема верхних долей легкого, крупные участки фиброза, также могут возникать бронхоэктазы (см статью ) и воздушные полости (так называемые «кисты», при которых формируется картина «сотового легкого»; также см статью ), присоединяется легочная гипертензия (см статью и ).

К атипичным проявлениям саркоидоза можно отнести одностороннюю диссеминацию в легком и одностороннюю бронхопульмональную лимфаденопатию, образование полостей деструкции, инфильтратов в легких, сдавление увеличенными лимфатическими узлами крупных бронхов с последующим развитием гиповентиляции и ателектаза легких (см статью ).

Вурм (K. Wurm) в 1958 году предложил следующие классификацию стадий саркоидоза:

I - увеличение внутригрудных лимфоузлов
II - изменения в легких:

• IIa - в прикорневых отделах легких определяется избыточный петлистый рисунок
• IIb - образование мелких милиарных очагов
• IIc - образование очагов, размером 3-5 мм
• IId - образование очагов, размером 6-9 мм и более

III - выраженный фиброз и крупные конгломератные образования:

• IIIa - определяются в нижних отделах легких
• IIIb - определяются в средних и в верхних отделах легких

Всемирная Ассоциация Саркоидоза и Других Гранулематозных Патологий (WASOG - World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders) применяет современную классификацию стадий саркоидоза:

I - Лимфаденопатия внутригрудных лимфоузлов
II - Лимфаденопатия внутригрудных лимфоузлов и изменения в легких
III - изменения в легких без лимфаденопатии внутригрудных лимфоузлов
IV - необратимый фиброз легких

Отметим, что в рамках классификации саркоидоза WASOG выделяют 0 стадию, когда изменения в легких отсутствуют и увеличение внутригрудных лимфоузлов не определяется (при этом не исключается саркоидоз других локализаций).

Современные представления о понятии «стадии» саркоидоза весьма условные, так как последовательный переход из одной стадии в другую наблюдается редко. Поэтому специалисты выделяют следующие формы патологии:

• Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов
• Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и легких
• Саркоидоз легких

Кроме этого стадии заболевания делят на:

• Стадия регрессии
• Стадия прогрессирование
• Стадия стабилизации

Рисунок 2. Саркоидоз. Определяется двустороннее увеличение лимфоузлов корней легких

Рисунок 3. Саркоидоз. В обеих легких определяется деформация и усиление рисунка по мелкосетчатому (мелкоретикулярному) типу

Рисунок 4. Саркоидоз. В обеих легких определяется деформация и усиление легочного рисунка по ретикулярному типу, также визуализируются множественные мелкоочаговые тени. Изменения преобладают в прикорневых отделах

Рисунок 5. Саркоидоз. В верхних и средних отделах правого и левого легкого визуализируются множественные узловые образования с нечеткими контурами. Определяются интерстициальные изменения и умеренная бронхопульмональная лимфаденопатия. Из-за слияния узловых образований начинают формироваться конгломератные фиброзные массы

Уважаемые коллеги. Сегодня была публикация на нашем сайте фрагмента рентгенограммы с подписью саркоидоз. Свое мнение я уже написал в комменте. Тема саркоидоза очень интересная, и насколько я знаю немногие радиологи хорошо ее знают. Предлагаю разобрать эту патологию более детально и обсудить критерии лучевои диагностики. С удовольствием отвечу на ваши вопросы. В прикрепленных файлах я разместил классический пример саркоидоза. B представленном материале есть почти все радиологические признаки саркоидоза, обсудим?

Саркоидоз.

Да, тема достаточно интересная! Я в своей практике часто имею дело с таким заболеванием. Заметила, что чаще это женщины, обычно склонные к полноте (лимфатики по конституции), с поражением бронхопульмональных, нижних паратрахеальных л/ узлов и бифуркационных л/в. Каждый узел достаточно четкий, как правило (в отличии от опухолевых лимфаденопатий, когда узлы сливаются в одну массу). Не редко имеют кальцинаты по периферии. Сложнее диагностировать легочно-медиастинальную форму., когда явного увеличения узлов нет. Характерно поражение центрального интерстиция (перибронховаскулярные муфты), перилимфатические очаги, по ходу междолевой и костальной плевры, которые уплотнены. Нередко развиваются фиброзные поля, тракционные бронхоэктазы. Несколько раз наблюдала симтом матового стекла в острой фазе заболевания. К сожалению гистологическая верификация у нас дело запоздавшее. Часто эти пациенты ошибочно лечатся от туберкулеза.

Бронхоскопия - картинка сосудистой сетки на бледном фоне (паутинки). Комбинированые варианты (кожа и т.д.) достаточно редко, возможно быстее диагностируют и лечат?

Саркоидоз.

Практически полное радиологическое описание саркоидоза. В плане подтверждения диагноза; иногда хватает радиологической КТ картины; иногда делаем медиастиноскопию с забором лимфоузлов на биопсию. Биопсию паренхимы легких делаем крайне редко; за 5 лет был только 1 случай.

Наталья, спасибо за

Наталья, спасибо за прекрасное описание рентген-картины саркоидоза. Хочу добавить, что поражение двустороннее, в отличие от туберкулёза. Интересно указание на перибронховаскулярные муфты. Думаю, что при рутинном рентген-исследовании их не видно. Это прерогатива КТ. Так же, как и инфильтрация интерстиция.

У нас с верификацией попроще. Можно сделать и трансбронхиальную биопсию и медиастиноскопию с забором материала на биопсию. Может поэтому, "мои" пациенты (редко выявляю саркоидоз, хотя ещё ниразу с диагнозом не ошиблась)))), лечатся в специализированном центре.

Саркоидоз

Рanacea писала,что при саркоидозе "поражение двустороннее,в отличии от туберулёза".Должен заметить,что это верно только отчасти,т.к.во-первых:при саркоидозе может быть и одностороннее поражение,в частности при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов(описано в 2-х томнике Л.С.Розенштрауха "Дифференциальная диагностика заболеваний лёгких и средостения");во-вторых:при туберкулёзе,кончно может быть и 2-х стороннее поражение.У меня к Вам вопрос,что Вы имели ввиду когда сказали,что пациенты с саркоидозом лечатся в специализированном стационаре?Что это центр по лечению саркоидоза?

саркоидоз

Опубликовано besliu в 8

если анализироать представленный снимок,то при саркоидозе легких и в/гр.л.узлов изменения в легочной ткани локализуются в средние-нижних отделах,а у нас верхне-средние отделы,что встречается при саркоидозе легких(редко встречаемом)в изоллированном виде?

А на земном русском языке изъясняться не пробовали???

"Практически полное радиологическое описание саркоидоза. "

Розенштраух и Виннер в гробу переворачиваются.

Читаем про саркоидоз:

1.4. САРКОИДОЗ
Тяжистые изменения диффузного характера в виде усиления
и избыточности легочного рисунка по воспалительному типу в
сочетании с двусторонней аденопатией внутригрудных лимфа-
тических узлов наблюдаются во2А стадии саркоидоза, а диф-
фузное усиление рисунка по склеротическому типу — в III,
или легочной, стадии этого заболевания.
Клинические проявления саркоидоза во 2А, или медиасти-
нально-легочной стадии, так же как в I, медиастинальной,
стадии примерно у половины больных характеризуются незна-
чительным изменением общего состояния. В 60 % случаев за-
болевание выявляется при флюорографии. Подострое начало
болезни наблюдается у 20—30 % больных и проявляется суб-
фебрильной температурой тела, сухим кашлем, слабостью.
Острое начало с высокой температурой тела, артралгией, уз-
ловатой эритемой наблюдается у 10—15% больных (синдром
Лефгрена). Могут отмечаться внелегочные локализации: сар-
коидоз глаз, кожи, периферических лимфатических узлов, мел-
ких трубчатых костей кистей и стоп, околоушных слюнных
желез. У 40 % больных отмечается лейкопения, незначительное
увеличение СОЭ, редко лейкоцитоз, чаще абсолютная лимфо-
пения, моноцитоз и эозинофилия.
Рентгенологическая картина напоминает таковую в медиа-
стинальной стадии саркоидоза. Чаще всего- при томографии
выявляется двустороннее увеличение лимфатических узлов
бронхопульмональных групп, затем бронхопульмональных и
трахеобронхиальных и еще реже паратрахеальных (рис. 1.1).
Изменения легочного рисунка в виде избыточности и усиления
определяется в прикорневых и кортикальных зонах средних и
нижних легочных полей. Принято считать, что в этой стадии
еще нет легочных гранулематозных изменений, а усиление ри-
сунка обусловлено, по-видимому, лимфостазом [Костина 3. И.
Рис. 1.1. Варианты рентгенологической картины при саркоидозе ПА стадии
(схема). Различные поражения внутригрудных лимфатических узлов.
9
и др., 1975; Хоменко А. Г., Швайгер О., 1982]. М. Л. Шулутко
и соавт. (1984) на основании результатов расширенной медиа-
стиноскопии с биопсией плевры, легкого и лимфатических уз-
лов у больных данной категории показали, что во всех слу-
чаях во ПА стадии имело место бугорковое поражение плевры
и легких с характерным строением саркоидной гранулемы.
Следовательно, из-за малых размеров и небольшого их числа
в легком узелки не получают соответствующего" изображения
на рентгенограммах. Кроме того, даже при значительном уве-
личении лимфатических узлов симптомов сдавления бронхов
не наблюдается.
При бронхоскопии выявляются косвенные признаки гипер-
плазии лимфатических узлов в виде расширения углов деления
бронхов, появления сосудистой сети слизистой оболочки брон-
хов. В 10—15 % случаев имеется бугорковое поражение сли-
зистой оболочки. Биопсия слизистой и трансбронхиальная
пункция лимфатических узлов позволяют верифицировать
диагноз в 70—80 %, а в сочетании с медиастиноскотшей или
открытой биопсией — в 100% случаев. Описываемая стадия
саркоидоза имеет весьма характерную рентгенологическую
картину, которая в сочетании со скудными клиническими про-
явлениями или в сочетании с синдромом Лефгрена дает воз-
можность установить диагноз саркоидоза без биопсии.
Положительная рентгенологическая динамика при благо-
приятном течении заболевания в 80—88 % случаев проявля-
ется полной регрессией аденопатии и нормализацией легочного
рисунка в течение 4—8 мес [Рабухин Ε. Α., 1975; Yaroszewicz
W., 1976], Спонтанное излечение достигается в сроки от
6 мес до 3 лет. При этом рецидивы наблюдаются в 3 раза
чаще, чем у леченых больных [Костина 3. И., 1984].
При III, или легочной, стадии саркоидоза заболевание рас-
сматривается как хронический процесс, являющийся следст-
вием прогрессирования предшествующей медиастинально-ле-
точной стадии. Примерно в 25 % наблюдений заболевание про-
текает бессимптомно. У такого же числа больных к основному
процессу довольно быстро присоединяется вторичная инфек-
Рис. 1.2. Рентгенологическая картина при легочной стадии саркоидоза.
а — пневмофиброз в виде бабочки; б — диффузный гшевмоеклероз.
10
Рис. 1.3. Обзорная рентгенограмма. Саркоидоз III стадии, диффузный пневмо-
склероз, буллезная эмфизема. Биопсия легких и кожи.
ция, а затем развивается хронический бронхит и легочное
сердце. В III стадии у всех больных в той или иной мере вы-
ражена дыхательная недостаточность: одышка при физической
нагрузке, а затем и в покое, кашель, иногда субфебрильная
температура тела, особенно" в случае присоединения неспеци-
фической инфекции бронхиальных путей.
Рентгенологическая картина этой стадии проявляется в ви-
де двух основных вариантов: пневмофиброза в форме фигуры
бабочки и диффузного пневмофиброза (рис. 1.2). При пневмо-
фиброзе в форме фигуры бабочки в средних зонах достаточно
симметрично определяются неоднородные затемнения, примы-
кающие к корню. Видно, что объем легочной ткани уменьшен,
так как бронхи сближены. В других отделах наблюдаются де-
формация легочного рисунка, буллезные вздутия и эмфизема
в базальных передних зонах, что четко определяется при ис-
следовании в боковой проекции.
При диффузном и более равномерном поражении легочный
рисунок по всем полям резко деформирован и дезорганизован,
имеются отдельные эмфизематозные участки. При исследова-
нии в боковой проекции также можно отметить, что наиболее
эмфизематозны передние и базальные отделы. Здесь же опре-
деляются грубые тяжистые тени (рис. 1.3). Диагностика и
рентгенодиагностика III стадии саркоидоза в отличие от ме-
II
диастинально-легочной его стадии значительно труднее, так
как при однократном обследовании без данных об инволюции
заболевания из II в III стадию описанные «пневмосклероти-
ческие» и фиброзные изменения трудно оценивать как сар-
коидозные. В связи с этим в большинстве случаев, особенно
при диффузной форме1 поражения, точная диагностика без
биопсии легкого практически невозможна. Бронхоскопическая
картина также менее информативна: у части больных выяв-
ляется атрофический бронхит, а бугорковые изменения обна-
руживаются редко. Если возникает необходимость в верифи-
кации диагноза, то наилучшие результаты дает открытая биоп-
сия легких.