Склерозирующая гемангиома легких. Бронхоальвеолярная опухоль. Что такое красная родинка? Известные закономерности развития заболевания

Из сосудистых образований легких чаще всего встречаются гемангиомы - опухоли, состоящие из анастомозирующих артериовенозных синусов и полостей, заполненных кровью. Гемангиомы легких в литературе описываются и под другими названиями, характеризующими данный вид опухоли как порок развития: «легочные артериовенозные аневризмы», «варикозное расширение сосудов легкого». Несмотря на то что эти заболевания являются пороками развития, выявляются они чаще у детей старшего возраста или у взрослых. Так, J. Muri отмечает, что из 73 больных, описанных в литературе, детей до 15 лет было 11; 32 больных были старше этого возраста; возраст остальных не указан. Большинство наблюдений относится к мужскому полу.

Локализация гемангиом в легком различна, чаще они располагаются в самой паренхиме легкого. Обычно гемангиомы ограничиваются легочной тканью, однако в литературе имеются описания прорастания ее из легкого в грудную стенку. Гемангиомы легкого часто бывают множественными с поражением даже обоих легких. Иногда они сочетаются с пороком развития сосудов в области других органов и кожи (телеангиэктазии). Эти проявления являются косвенным признаком, облегчающим распознавание гемангиом легкого.

Симптомы гемангиомы . Клинические проявления зависят от величины и локализации гемангиоматозных образований, а также от характера артериовенозных свищей. При гемангиоме, образующей свищи между легочной артерией и легочной веной, т. е. непосредственно между магистральными сосудами, на первый план выступает расстройство гемодинамики. У ребенка с такой гемангиомой отмечается цианоз, одышка, слабость, частые головокружения, иногда кровохарканье. В связи с постоянной гипоксемией наблюдается отставание ребенка в росте и развитии. Постепенно развивается полицитемия. Соответственно месту положения опухоли в легком иногда можно прослушать шум в сосудах легкого.

Гемангиомы, образующие сосудистые свищи в пределах сегментарных артерий и вен, клинически проявляются мало, наиболее постоянным признаком является постепенное нарастание полицитемии на протяжении многих лет. Перкуторные и аускультативные данные не позволяют определить природу заболевания. Злокачественного перерождения не наблюдается.

Рентгенологическая картина зависит от величины и наличия артериовенозной связи. Обычно опухоль овоидной или шаровидной формы, часто с неправильными фестончатыми, но довольно четкими краями. Как правило, определяется повышенная плотность корня легкого, по-видимому, за счет увеличения легочной артерии и вены. Иногда отмечается непосредственная связь образования с крупными сосудами корня легкого. При просвечивании нередко можно видеть пульсацию опухоли, которая носит самостоятельный, а не передаточный (от сердца) характер. Во время выдоха тень гемангиомы уменьшается, во время вдоха увеличивается и становится более интенсивной. Ангиография часто определяет распространенность поражения и позволяет обнаружить мелкие гемангиомы, не определяемые при обзорной рентгеноскопии.

Лечение только оперативное. Заключается оно в удалении пораженной части легкого, наиболее часто приходится проводить лобэктомию и даже удаление всего легкого. При множественных гемангиомах с локализацией в обоих легких резекция должна быть экономной, удаляют наиболее пораженные участки.

Гемангиома - часто встречающееся доброкачественное сосудистое образование.

Несмотря на возможность самоизлечения и остановку роста гемангиомы с последующим исчезновением, дальнейшее ее течение все же остается непредсказуемым.

Классификация

• Простая гемангиома - находится на поверхности кожи;
• Кавернозная гемангиома - располагается под кожей;
• Комбинированная гемангиома - имеет подкожную и кожную части;
• Смешанная гемангиома - состоит из различных тканей.

Симптомы гемангиомы

Простые гемангиомы имеют красный или сине-багровый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже - неровная, иногда несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.

Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. Кавернозные гемангиомы выглядят как опухолевидное образование, покрытое неизмененной или синюшной кожей, с ростом сосудистой опухоли кожа приобретает сине-багровый цвет. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (вследствие притока крови).

Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной форм (простой и кавернозной). Проявляются в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.

Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (соединительной, нервной и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

У девочек гемангиомы встречаются в 2-3 раза чаще, чем у мальчиков.

Обычно они обнаруживаются сразу же после рождения и значительно реже - в течение первых двух месяцев жизни.

Излюбленным расположением гемангиом является область головы и шеи. Самой редкой локализацией в области головы и шеи является околоушная область.

Гемангиомы могут быть единичными и множественными.

Особенностью гемангиом в области промежности и наружных половых органов является их склонность к частому изъязвлению, что ведет к самоизлечению опухоли.

Диагностика

Диагностика гемангиомы осуществляется врачом-хирургом с использованием следующих методик:

• Осмотр
• Лабораторная диагностика
• Ультразвуковое исследование (определение глубины распространения опухоли и расчет объема образования; определяются особенности расположения, структура опухоли, измерение скорости кровотока в сосудах).
• Ангиография (обязательна при обследовании больных с обширными и глубокими гемангиомами)

Лечение гемангиомы

Лечение гемангиом в большинстве случаев необходимо начинать как можно раньше, сразу после постановки диагноза. Наиболее результативно лечение в первые недели и месяцы жизни ребенка.

Хирургическое лечение показано при глубоко расположенных сосудистых гемангиомах, когда можно удалить образование целиком, в пределах здоровых тканей, без значительного косметического ущерба. Оперативный метод лечения целесообразно использовать и в тех случаях, когда применение других способов терапии представляется заведомо неэффективным. Успех лечения достигается в 90% случаев. Послеоперационные осложнения редки.

Лучевому лечению подлежат гемангиомы сложных месторасположений, в первую очередь таких областей, где другие методы лечения невозможно использовать, например область глазницы. Лучевая терапия показана также при простых гемангиомах большой площади. Облучение проводится отдельными фракциями с интервалами от 2-4 недель до 2-6 месяцев, до исчезновения гемангиомы. Этот метод лечения относительно сложен, и эффект наступает в течение довольно длительного времени.

Диатермоэлектрокоагуляции (прижиганию) подлежат лишь небольшие, точечные гемангиомы в тех случаях, когда опухоль располагается в областях, недоступных для другого метода лечения. Электрокоагуляцию обширных и глубоких образований применять не следует. У части больных после электрокоагуляции наблюдаются косметические дефекты.

Склерозирующее лечение показано при небольших, глубоко расположенных сосудистых гемангиомах сложного месторасположения, особенно при лечении небольших кавернозных и комбинированных форм на лице и кончике носа. Для инъекций используют 70% спирт. При комбинированных гемангиомах сначала проводится криогенное или СВЧ-криогенное лечение для гибели поверхностной части опухоли, а затем склерозирующая терапия. Недостатками склерозирующей терапии являются болезненность и длительность лечения. Преимущество инъекционной терапии перед другими консервативными методами лечения заключается в ее простоте.

Одним из методов лечения обширных гемангиом наружных покровов у детей является гормональное лечение. Оно проводится гормоном преднизолоном. Суточная доза преднизолона в таблетках делится на 2 приема: в 6 часов утра ребенок получает 2/3 дозы, в 9 часов утра - 1/3 дозы. Препарат принимается через день без снижения дозировки. Продолжительность курса лечения - 28 дней. При необходимости через 6-8 недель курс лечения повторяют. Данный метод останавливает рост сосудистой опухоли. Долечивание гемангиом после гормонотерапии другими методами позволяет решить косметические проблемы.

Широкое применение низкотемпературного воздействия связано с использованием специальных аппаратов и замораживающих систем, что позволяет расширить возможности метода. Благодаря таким важным свойствам, как безболезненность, отсутствие кровотечения и заметной общей реакции организма - криогенный метод широко распространен в лечении гемангиом. Криогенному лечению подлежат все простые гемангиомы небольшой площади, любого расположения и в любом возрасте ребенка. Для лечебного воздействия применяется аппаратный криогенный метод, где в качестве охлаждающего агента используется жидкий азот. Оптимальная продолжительность криовоздействия - 20-25 секунд для гемангиом, располагающихся на коже, и 7-10 секунд для гемангиом, располагающихся на слизистых оболочках. Общая площадь криовоздействия не должна превышать 10 см 2 .

При простых гемангиомах наиболее целесообразно использовать криогенный метод.

При лечении простых гемангиом большой площади гормональная и лучевая терапия являются методами выбора.

При кавернозных и комбинированных формах наиболее эффективны склерозирующий, хирургический и СВЧ-криогенный методы.

При обширных и глубоких гемангиомах околоушной области эффективно комплексное лечение, включающее в себя обязательную ангиографию и эмболизацию гемангиомы.

Течение и прогноз

Течение гемангиом в большинстве случаев доброкачественное. Современные методики лечения позволяют подобрать оптимальный вариант терапии для конкретного больного. Косметические дефекты после лечения, как правило, отсутствуют или малозначительны.

… доброкачественные опухоли легких, представляющие собой обширную группу новообразований, различных по происхождению, относятся к числу редко встречающихся заболеваний, составляя от 7 до 10% всех опухолей этой локализации (Перельман М. И. и др., 1981).

Для доброкачественных опухолей легких характерны бессимптомное начало, отсутствие симптомов интоксикации, медленный рост опухоли, относительная редкость озлокачествления, отсутствие положительной динамики при противовоспалительной терапии. Чаще всего ошибки в диагностике доброкачественных опухолей легких возникают в ранний период их развития. В настоящее время нет четкого определения, какие опухолевые образования относить к доброкачественным. Это особенно касается аденом бронхов и гамартом. Часто различие между доброкачественными и злокачественными опухолями легких бывает весьма условным. Некоторые доброкачественные опухоли изначально обладают склонностью к малигнизации, с развитием инфильтративного роста и метастазирования. Однако подавляющее большинство авторов считают, что существование понятия «доброкачественные опухоли легких», как клинико-морфологической группы, является вполне обоснованным.

Аденома чаще растет эндобронхиально, но может расти в стенке бронха и экстрабронхиально. Она локализуется в главном, реже – в сегментарном бронхе. Аденома бронха растет медленно, отодвигает близлежащие ткани, но не прорастает в них и не метастазирует. Однако есть мнение, что аденома может переходить в аденокарциному и рецидивировать, а поэтому ее считают злокачественной опухолью. Опухоль растет на широкой основе, но может быть и на ножке. По консистенции она мягкая, реже плотная, имеет дольчатое строение. Капсула содержит много мелких сосудов, в связи с чем у больных может быть кровохарканье.

При эндобронхиальном росте закупоривается просвет бронха и возникает ателектаз соответствующего участка легкого. Если же опухоль растет экстрабронхиально или в стенке бронха, тогда она давит на бронх и в конечном итоге нарушается бронхиальная проходимость, но ателектаз легкого возникает значительно позже.

Различают три стадии течения аденом бронха. (1) В первой стадии клинические признаки отсутствуют. Больных может беспокоить только покашливание или кашель, периодически возникает кровохарканье, иногда одышка. Опухоль не всегда своевременно обнаруживают во время профилактического рентгенологического обследования. Так как она локализуется в главных и долевых бронхах, то на рентгенограмме патологические изменения не видны и только на томограмме могут определяться изменения в стенке бронха. (2) Во второй стадии отмечается более резкое нарушение бронхиальной проходимости. У больных возникают одышка, кашель, преходящие ателектазы легких, пневмонии с возможным абсцедированием. (3) В третьей стадии образуется стойкий ателектаз, наблюдается интоксикация, легочно-сердечная недостаточность.

Гамартому , так же, как и тератому, дермоидные кисты относят к к порокам развития легких. среди доброкачественных опухолей частота гамартом составляет 90%, однако в клинике легочной патологии гамартрома легкого встречается редко. По данным А.И. Абрикосова (1953), гамартома встречается 1 на 500 вскрытий. Большинство других авторов сообщают, что гамартома встречается весьма редко и обнаруживается случайно на вскрытии. Более детальное ее изучение стало возможным после внедрения резекций в практику лечения больных с заболеваниями легких.

Есть сообщения, что гамартома может локализоваться в прикорневой области и одновременно в обоих легких. Гамартома состоит из хрящевых пластинок, других элементов соединительной и эпителиальной ткани. Хрящи петрифицируются и окостеневают, а поэтому опухоль эластична или плотна, округла или продолговатой формы, имеет дольчатое строение, легко отделяется от окружающего легкого, хотя капсула отсутствует. Редко встречается диффузная гамартома, поражающая всю долю легкого. Опухоль расположена экстрабронхиально и реже – интрабронхиально, растет очень медленно и не переходит в злокачественную.

Дифференцировать гамартому с туберкулезом не трудно, хотя ошибки встречаются. Гамартомы чаще бывают у мужчин, протекают бессимптомно и выявляются во время рентегнологического исследования. При внутрибронхиальной локализации гамартомы образуют ателектазы легкого, и возникает соответствующая клиническая симптоматика (рецидивирующая пневмония, кровохарканье). Сама же опухоль характеризуется тенью, интенсивной в центре и менее плотной на периферии. Края опухоли резко очерчены., могут быть гладкими или бугристыми. Патогномоничным является наличие конгломератного обызвествления. Гамартома локализуется в переднем сегменте, чаще в правом легком и, как правило, одиночна. Кроме гамартомы, различают хондрому, которая состоит из капсулы и хрящевой ткани, в то время как гамартохондрома представляет собой неоднородную опухоль и, помимо мезодермальных элементов, содержит эпителиальные.

Хондрома , так же, как и гамартома, является дизонтогенетической разновидностью порока развития бронха. Хондрома встречается в два раза чаще гамартомы, растет перибронхиально. Контуры ее тени округлые, нечеткие. Интенсивность умеренно выраженная, но гомогенная. Хондрома может содержать отложения солей кальция. Течение бессимптомное.

Фиброма легких. Эту разновидность доброкачественной опухоли следует отличать от нейрофибромы, гамартохондромы и фиброангиомы. Опухоль может быть солитарной и множественной. Обладает способностью к росту и достигает больших размеров. Встречается в молодом, среднем и пожилом возрасте. Вначале протекает бессимптомно. При увеличении может подвергаться распаду и осложняться кровохарканьем. Кроме того, большие опухоли вызывают чувство тяжести, сдавление органов грудной клетки. Малые и средних размеров фибромы легких протекают бессимптомно.

Плазмоцитома легкого встречается у мужчин и женщин в любом возрасте. Морфологически опухоль состоит из зрелых плазматических клеток, но так как после хирургического лечения она рецидивирует и может метастазировать, ее считают злокачественной. Она представлена в легких шаровидным узелковым образованием, отграниченным капсулой, реже бывает несколько узелков, имеющих на разрезе желто-белый цвет. Опухоль редко распадается.

Клинические признаки плазмоцитомы неспецифичны. В начале заболевания редко беспокоит сухой кашель, боль в груди, одышка. По мере роста опухоли иногда отмечается кашель с малым количеством мокроты и прожилками крови, повышение температуры тела, боль в мышцах костях и суставах, в области селезенки, печени и почек. Впоследствии повышается СОЭ, возникают симптом «барабанных палочек», амилоидоз внутренних органов. рентгенологически определяется плотная тень. После удаления плазмоцитомы показана лучевая терапия.

Папиллома легких относится к доброкачественным эпителиальным опухолям, но может появиться и в результате воспаления слизистой оболочки бронхов. Она представляет собой скопление соединительной ткани, покрытое кубическим и многослойным эпителием. Локализуется в трахее или крупных бронхах, встречается преимущественно в молодом возрасте. Долгое время клинически не проявляется. Затем могут возникнуть кровохарканье, симптомы нарушения бронхиальной проходимости, бронхит, иногда ателектазы.

Гемангиома и другие сосудистые опухоли . Все сосудистые опухоли (гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, капиллярная гемангиома, кавернозная гемангиома, гломусная опухоль, опухоли из лимфатических сосудов - лимфангиомы) имеют округлую форму, плотную или плотно-эластическую консистенцию и соединительнотканную капсулу. Цвет поверхности варьирует от светло-розового до темно-красного. Размеры опухоли могут быть различными - от нескольких миллиметров в диаметре до весьма значительных (20 и более см). Сосудистые опухоли небольших размеров диагностируются, как правило, при их локализации в крупных бронхах и развитии кровохарканья или легочного кровотечения.

Гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы, обладают быстрым, часто инфильтративным ростом, склонностью к злокачественному перерождению, с последующей бурной генерализацией опухолевого процесса. Многие авторы предлогают относить эти сосудистые опухоли к условно доброкачественным. В отличии от них, капиллярная и кавернозная гемангиомы не склонны к малигнизации, характеризуются отграниченным ростом, увеличиваются медленно.

Невринома легкого . Более детально остановимся на описании невриномы легких, которая относится к редким опухолям и долгое время остается нераспознанной. Диагностика невриномы легкого и плевры всегда вызывает большие трудности. Невриномы легких и плевры относят к периферическим мезодермальным опухолям, ее еще называют нейрофибромой и шванномой.

Невринома грудной полости в 90% случаев локализуется в заднем средостении, и только в редких случаях отмечается внутрилегочная локализация. Течение невриномы бессимптомное, вследствие чего она чаще выявляется случайно, при профилактических осмотрах или обследовании по поводу другого заболевания. Внутрилегочная невринома образует округлую или овоидную тень однородной структуры с четкими или гладкими контурами, без изменений легочного рисунка. Очень редко при внутрилегочной невриноме отмечается боль, кашель, резкое исхудание, артралгия, повышение температура тела до 38°С, одышка, что объясняется сопутствующей пневмонией.

При нечетких границах опухоли и быстром увеличении ее размеров следует думать о малигнизации. По мнению Е.С. Лушникова и В.В. Головтеева (1970), невринома легкого не только потенциально злокачественна, но и представляет большие трудности при дифференциальной диагностике с периферическим раком легкого. Согласно данным А.П. Авцына (1961), причиной рецидивов невриномы является не злокачественное ее перерождение, а рост нерадикально удаленной опухоли.

Невриномы плевры также протекают бессимптомно. По данным А.Я. Цигельника и Г.И. Чернецкого (1964), опухоль редко сопровождается выпотом. Это новообразование на ножке, исходящее и плевры или подплевральной ткани грудной стенки, легкого, диафрагмы или средостения. Невринома плевры на рентгенограмме представлена однородной тенью, расположенной пристеночно, при глубоком дыхании она смещается. Определенное диагностическое значение имеют наложение искусственного пневмоторакса, плевроскопия и биопсия во время торакотомии.

Другие доброкачественные опухоли (липома, лимфома, лейомиома, ксантома) встречаются исключительно редко. Например, в литературе описано всего около 20-30 случаев липомы и лейомиомы. Течение их бессимптомное. Выявляют случайно или при профосмотре в виде шаровидного образования. Опухоли диагностируют при морфологическом исследовании резецированного легкого или посмертно, во время вскрытия трупа.

Лечение доброкачественных опухолей легких хирургическое. Операцию следует производить возможно раньше, так как это позволяет избежать развития вторичных необратимых изменений в легких, предупредить возможность малигнизации и осуществить удаление опухоли в максимально экономном варианте. Выжидательная тактика может быть оправдана при периферических опухолях у больных пожилого и старческого возраста с низкими функциональными резервами организма, при отсутствии осложнений течения заболевания и клинико-рентгенологических, эндоскопических и лабораторных данных, свидетельствующих о наличии злокачественного роста.

(haemangioma) – часто встречающаяся доброкачественное опухолевидное разрастание, состоящее из сосудистой ткани. Внешне выглядит как возвышающееся над поверхностью кожи плоская либо бугристая сосудистая опухоль неровной формы розового, красновато-малинового, багрового или синюшного цвета.

Гемангиомы могут появиться у человека любого возраста, но наиболее характерны они для детей . Наиболее распространены врожденные гемангиомы, выявляемые у новорожденных, возникающие вследствие патологии развития кровеносных сосудов в эмбриональном периоде. У детей это самая распространенная доброкачественная сосудистая опухоль, составляющая примерно 50% от общего количества всех образований мягких тканей. У девочек обнаруживается в 5–7 раз чаще, чем у мальчиков.

Явных нарушений опухоль не провоцирует и в большинстве случаев не проявляется никакими симптомами, хотя все зависит от ее локализации и размеров. Гемангиома больших размеров, располагающаяся на паренхиматозных органах, например, в почке или печени, вероятнее всего, может привести к механическому сдавлению этого и/или соседнего органов либо их отдельных областей, а также нарушению их функциональной активности. При локализации в области ушной раковины гемангиома при ее разрастании способна повредить барабанную перепонку, что для ребенка закончится потерей слуха.

Хотя эта опухоль доброкачественная, но у детей она проявляется прогрессирующим инфильтративным ростом без метастазирования, увеличиваясь в размерах как вширь, так и вглубь ткани.

Классификация гемангиом

Код по МКБ-10 (международной классификации болезней) – D-18.0

Виды гемангиом в зависимости от места нахождения :

Кожная гемангиома , располагающаяся в верхнем слое кожи. Покровная сосудистая опухоль наименее опасна, не требует лечения и не приводит к осложнениям, за исключением гемангиом в области глаза, уха и половых органов. Кожные гемангиомы располагаются на голове, даже захватывая волосистую ее часть, а также на любом участке лица, например, на носу, нижнем или верхнем веке. Поверхностная гемангиома у взрослых может появиться на любом участке тела – на руке, ноге или даже на пальце. Возможны множественные сосудистые опухоли маленьких размеров на разных участках тела.

Гемангиома слизистой . Такая опухоль локализуется на слизистой оболочке, например, губы, языка, половых органов.

Внутренняя гемангиома , то есть опухоль паренхиматозных органов – селезенки, половых желез, экзокринных и эндокринных желез, головного мозга и так далее. Контролем ограничиваются при гемангиоме маленьких размеров без тенденции к увеличению. Если опухоль большого размера, то врач подбирает консервативное лечение, предотвращающее ее дальнейшее развитие. Бывает атипичная форма паренхиматозной гемангиомы, чаще диагностируется в печени.

Гемангиома опорно-двигательного аппарата . Хотя она менее опасна, чем паренхиматозная, но может привести к деформации скелета из-за быстрого роста, опережающего рост костей ребенка.

В эту категорию входит такое распространенное заболевание позвоночника, как вертебральная гемангиома . Опухоль в этом случае локализуется в области спины, конкретнее около поясничного либо шейного отдела позвоночника. Особо опасна сосудистая опухоль тела позвонка, разрушающая его и приводящая к сильным болям в спине. Область позвоночника самое распространенное месторасположение гемангиомы кости, реже она обнаруживается в костях таза или черепа.

Деление гемангиом в зависимости от гистологического строения :

Капиллярная или ювенильная гемангиома . Состоит из капилляров, которые выстланы одним слоем клеток эндотелия. Располагается на поверхности кожи. Именно ювенильная (поверхностная) гемангиома имеет склонность к быстрому инфильтративному росту.

Кавернозная или пещеристая сосудистая опухоль – это подкожная гемангиома, состоящая из сосудистых полостей различного размера и формы, разделенная перегородкой. Кровь в полостях обычно сворачивается, образуя сгустки. Происходит организация тромбов за счет прорастания тромботической массы соединительной тканью.

Рацемическая гемангиома – редко встречающаяся опухоль из толстостенных извитых венозных либо артериальных сосудов. Внешне похожа на врожденное уродство. Локализуется в основном в области шеи и головы.

Комбинированная гемангиома . Имеет признаки простой и пещеристой гемангиомы. Распространяется как на поверхности кожи, так и в подкожной клетчатке одновременно. Клиника зависит от преобладания пещеристого либо капиллярного компонента.

Смешенная капиллярно-кавернозная гемангиома отличается сложностью строения. Она содержит элементы различных тканей: сосудистой, лимфоидной, нервной, соединительной. Ангионеврома, ангиофиброма, гемлимфангиома и другие – это все гемангиомы смешанного типа. Их внешний вид, консистенция и цвет зависят от тканей, входящих в состав опухоли. Гемангиома такого типа часто обнаруживается у взрослых.

Этиология гемангиом

Причины возникновения гемангиом до конца непонятны. Специалисты склоняются, что врожденные гемангиомы появляются из-за нарушения развития и роста сосудистой ткани во внутриутробном периоде.

Опухоль еще называют сосудистой гиперплазией . Это понятие несколько объясняет причину формирования гемангиомы. В основе процесса лежит патология развития сосудистой ткани, приводящая к увеличению ее количества. Более точно определить на каком этапе внутриутробного развития происходит сбой не удается, так как медицина пока не располагает нужным оборудованием для отслеживания. На данный момент единственным субстратом для исследования являются трупы новорожденных или мертворожденных младенцев, а также плоды, извлеченные вследствие абортов.

Возможно к нарушению васкулогенеза приводит прием беременной женщиной некоторых лекарственных препаратов, а также перенесенные в этот период вирусные либо бактериальные инфекции, неблагоприятные экологические условия, гормональная специфика самого малыша, рожденного преждевременно.

Остальные предполагаемые факторы появления сосудистых опухолей у взрослых:

Наследственная предрасположенность.
Длительное облучение ультрафиолетом (нахождение на солнце).
Болезни внутренних органов, приводящие к сосудистым нарушениям.

Клиническая картина гемангиом разных видов

Врожденные сосудистые опухоли обнаруживаются сразу после появления на свет младенца, реже – в первые месяцы жизни. В первые полгода отмечается интенсивное разрастание опухоли, но в дальнейшем рост прекращается или резко замедляется. Больших размеров опухоль может приводить к функциональным и косметическим дефектам лица.

Клиника опухолей зависит от ее вида и местонахождения. Кожные гемангиомы локализуются преимущественно на волосистой части головы и лице, реже обнаруживается на конечностях или туловище.

У детей простые гемангиомы могут самопроизвольно регрессировать. Выделяют три стадии самостоятельного исчезновения опухоли:

I стадия – в первый год жизни;
II стадия – ранней эволюции (в течение первых 1–5 лет);
III стадия – поздней эволюции (конец полового созревания).

Признаки плоской гемангиомы – гладкое образование с четкими краями розового, красного либо синюшно-багрового цвета, может несколько возвышаться над уровнем кожи. Реже встречаются опухоли с неровной бугристой поверхностью. Часто сосудистое пятно представляет центр с радиально расходящимися от него мелкими расширенными сосудами, такая гемангиома называется звездчатая. При надавливании на гемангиому, она бледнеет, после восстанавливает исходный цвет. Возможны кровотечения из опухоли, вызванные ее травмированием.

Кавернозная опухоль находится под кожей в виде узловатого образования, состоящего из разной величины каверн, наполненных кровью. Имеет мягкую эластичную консистенцию и синюшный цвет. По мере роста опухоли цвет меняется на сине-багровый. Такие гемангиомы в большинстве случаев обнаруживаются у новорожденных младенцев. При их крике, кашле опухоль больше наполняется кровью, выпячиваясь. Если на нее надавить, то из-за оттока крови она бледнеет и спадается.

Статистика
С гемангиомами появляется на свет от 1 до 3% новорожденных, у 10% детей сосудистые опухоли обнаруживаются в течение первого года жизни. Одна из самых редких опухолей – гемангиома кости, составляющая до 1% от общего числа всех доброкачественных новообразований костей. Гемангиома печени диагностируется у 7% взрослого здорового населения, причем у женщин от 3 до 6 раз чаще, чем у мужчин.

Комбинированные гемангиомы могут выглядеть как простая сосудистая опухоль или как кавернозная, в зависимости от преобладания той либо другой ткани.

Смешанный тип опухоли состоит из различных видов ткани. Смотря из какой ткани в большей мере состоит разрастание зависит его консистенция и цвет.

Симптомы опухоли паренхиматозных органов зависят от ее локализации и размера. Боли в органе, нарушение его функциональности, гипоксия клеток вплоть до некроза нередки при гемангиоме, достигшей значительных размеров. Эти проявления возникают из-за механического сдавления как самого органа, на котором обнаружено сосудистое разрастание, так и соседних с ним.

Клинической картиной гемангиомы позвоночника являются сильные боли в месте локализации, с иррадиацией в другие отделы спины. Если опухоль склонна к увеличению, то это может закончиться ограничением двигательной активности человека.

Диагностика гемангиом

Поверхностные врожденные гемангиомы не требуют диагностики, так как видны сразу, однако для дифференциальной диагностики с врожденными дисплазиями необходимы дополнительные мероприятия.

Методы диагностики, требующиеся, чтобы установить диагноз:

Физикальное исследование со сбором анамнеза, осмотром, пальпацией.

Лабораторная диагностика.

Информативные неинвазивные методы:
а) УЗИ в сочетании с допплерографией самой гемангиомы или органов брюшной полости при ее внутренней локализации;
б) МРТ или КТ;
в) рентгенография позвоночника, костей таза, черепа и так далее.

Инвазивные методы:
а) ангиография;
б) пункция гемангиомы с последующим морфологическим исследованием.

Лечение гемангиом

Раннего лечения требуют опухоли у детей первых месяцев жизни, локализованные в ангеогенитальной области, области лица, головы, глаз, в ротовой полости.

Лечению подлежат активно растущие гемангиомы, не регрессирующие кавернозные и опухоли, осложненные инфицированием, кровотечением, некрозом. В отношении простых гемангиом не растущих, не дающих осложнений или регрессирующих выбирают тактику выжидания. Если у детей сосудистая опухоль, локализующаяся на лице, не прошла самостоятельно, то ее нужно лечить одним из методов.

Способы лечения:

Лучевая терапия . Применяется при простых опухолях, распространившихся на большой площади, также при труднодоступных гемангиомах и в тех вариантах, когда другой способ лечения исключен, например, при гемангиоме в области глазницы.
Лазеротерапия . Коагуляция разросшихся сосудов лазером.
Диатермоэлектрокоагуляция . Используется при маленьких точечных сосудистых образованиях. Суть метода – прижигание сосудов электрическим током.
Криодеструкция – удаление сосудистого разрастания жидким азотом.
Склерозирование с помощью инъекций со специальным склерозирующим веществом.
Гормональная терапия . Применяется для остановки роста гемангиомы у детей.
Операция . Хирургическое удаление показано при внутренних гемангиомах, которые невозможно удалить другим способом.

Хорошие показатели дает комбинированное лечение: резекция гемангиомы с последующим проведением криодеструкции или сочетание операции с лучевым воздействием, гормонотерапии с рентгенотерапией.

Лечение гемангиомы народной медициной

Обычно народные средства используют только для лечения опухолей у взрослых. Хороший эффект дает компресс на область сосудистого разрастания из настоя чайного гриба. Повязку накладывают на целый день. Курс составляет три недели.

Распространено лечение медным купоросом. Для этого столовую ложку купороса смешивают с половиной стакана воды и протирают опухоль ватным диском, смоченном получившимся раствором. Лечение длится до 10 дней. Одновременно на ночь делают горячую ванну с пищевой содой (пачка соды на ванну). Затем делают компрессы из мелко натертого лука тоже 10 дней.

Можно попробовать смазывать гемангиому свежим соком чистотела.

К другим способам, использующимся в домашних условиях, относят лечение настойкой из мухоморов, горькой полыни; настоем овса или сбором из различных трав: мать-и-мачехи, зверобоя, чистотела, тысячелистника, календулы и так далее.

Осложнения и последствия гемангиом

изъязвление,
флебит,
наружные и внутренние кровотечения,
присоединение инфекции,
тромбоцитопения,
снижение функций органов.

Прогноз

Течение большинства опухолей доброкачественное, прогноз благоприятный. Простые сосудистые опухоли способны регрессировать, некоторые виды не склонны к росту. Если гемангиома нарушает работу органов, то подбирается оптимальный способ ее лечения, что позволяет восстановить все показатели и функции.

— редкое доброкачественное опухолевидное образование легких, представленное конгломератом разросшихся и анастомозирующих кровеносных сосудов. Симптомами опухоли могут быть кровохарканье, боли в грудной клетке, одышка, цианоз, слабость, спонтанные легочные кровотечения. Диагноз гемангиомы легких основан на данных клинической картины, рентгенографии и КТ грудной клетки, ангиографии, бронхоскопии, УЗИ с допплерографией кровотока. Лечение гемангиомы — оперативное, обычно проводится иссечение опухоли, экономная резекция пораженного участка легких или бронха, лобэктомия.

Гемангиома легких — внутрилегочная или эндобронхиальная сосудистая опухоль мезодермального происхождения с доброкачественным течением. Гемангиомы могут развиваться в любом органе, но в легких выявляются достаточно редко. Кроме гемангиом, пульмонологии приходится сталкиваться и с другими ангиомами — гемангиоэндотелиомой, гемангиоперицитомой, лимфангиомой, гломусной опухолью. Гемангиомам легких свойственна четкая отграниченность от окружающих тканей, достаточно медленный рост и отсутствие склонности к малигнизации. Сосудистая опухоль легких чаще выявляется у детей старшего возраста и у взрослых, преимущественно мужского пола. Гемангиома легких может сочетаться с другой патологией развития сосудов – телеангиоэктазиями кожи и различных органов.

Причины гемангиомы легких

По гистогенезу гемангиома является дизонтогенетическим образованием. В основе формирования гемангиомы легких лежит врожденное нарушение развития сосудистой ткани (васкулогенеза), сопровождающееся ее гиперплазией и появлением избыточных сосудистых зачатков. Клетки сосудистой опухоли начинают свой рост на эмбриональной стадии или вскоре после рождения ребенка. В составе гемангиомы легких выявляются атипично расположенные элементы сосудистой стенки, в первую очередь, клетки внутренней выстилки сосудов – эндотелиоциты, которые обладают способностью к размножению.

Риск развития гемангиомы легких у новорожденного повышается, если период беременности у матери осложнялся приемом некоторых медикаментов (гормонов и др.), вирусными или бактериальными инфекциями, неблагоприятным экологическим окружением. У взрослых возможными факторами появления гемангиомы легких являются наследственная предрасположенность, продолжительное воздействие ультрафиолета, внутренняя патология, способствующая сосудистым нарушениям.

Классификация гемангиомы легких

Гемангиома представляет собой округлую, окруженную соединительнотканной капсулой опухоль, плотной или плотно-эластичной консистенции, которая может иметь различные оттенки розового или красного цвета. Размеры гемангиомы могут варьировать от нескольких миллиметров до 20 и более сантиметров в диаметре.

По морфологическим критериям гемангиомы могут быть капиллярными (простыми или гипертрофическими), кавернозными (пещеристыми), комбинированными и смешанными. Капиллярные гемангиомы (около 50% всех видов данной опухоли) представлены разрастанием и переплетением расширенных капилляров, обычно с пролиферацией и гиперплазией эндотелия, расположенного в виде концентрических групп и вытянутых тяжей. Чаще встречаются у детей грудного возраста. Капиллярные гемангиомы отличаются инфильтрирующим ростом, интенсивным новообразованием мелких тонкостенных сосудов, прорастающих даже стенки артерий и вен.

Кавернозные гемангиомы состоят из множества заполненных кровью артериовенозных полостей (синусоидальных областей) с тонкими соединительнотканными перегородками и эндотелиальной выстилкой. Формируются из более крупных кровеносных сосудов и могут иметь значительные размеры. В комбинированных (капиллярно-кавернозных) гемангиомах сочетаются пролиферирующие участки из незрелых капиллярных элементов и кавернозные синусы, ограниченные зрелыми эндотелиоцитами. Смешанные гемангиомы образуются различными типами тканей (например, ангиокератома).

По локализации гемангиомы легких преимущественно — внутрилегочные, реже — эндобронхиальные; могут быть центральными и периферическими. Часто встречаются множественные гемангиомы с поражением одного или обоих легких. Выделяют особую склерозирующую гемангиому легких (пневмоцистому, фиброксантому, сосудистую эндотелиому, альвеолярную ангиобластому) – доброкачественную нейроэндокринную легочную опухоль, в составе которой обнаруживаются гемангиоматозные очаги (ангиоматозный компонент). Гемангиома легких обычно ограничена легочной тканью и дальше не распространяется; известны единичные случаи ее инвазии в грудную клетку.

Симптомы гемангиомы легких

Клиническая картина гемангиомы легких зависит от диаметра, локализации и характера сосудистого образования. Вследствие медленного роста в течение многих лет проявления небольшой гемангиомы могут отсутствовать или быть достаточно скудными. Симптоматика гемангиомы легких развивается, как правило, при возникновении осложнений. При быстром росте возможно изъязвление опухоли. Больных могут беспокоить боли в грудной клетке, кровохарканье, спонтанно возникающие легочные кровотечения (особенно, при кавернозных гемангиомах).

При гемангиоме легких, формирующей сосудистые (артериовенозные) свищи между легочными артерией и веной, возникают расстройства гемодинамики. Хроническая гипоксемия приводит к появлению одышки, цианоза и частых головокружений, у детей также возможно отставание в росте и развитии. При сосудистых свищах, расположенных на уровне сегментарных ветвей, течение гемангиомы легких малосимптомное. Отмечается постепенное нарастание полицитемии. Иногда можно выявить шум в сосудах легкого на участке расположения опухоли.

Опасность гемангиомы легких заключается в возможном разрыве опухоли (при травме или сильном изъязвлении) с массивной кровопотерей и риском летального исхода. Возможно развитие синдрома сдавления сосудов и тканей, инфицирование изъязвленной гемангиомы с возникновением гнойного процесса в легких и ухудшением состояния больного.

Диагностика гемангиомы легких

Диагноз гемангиомы легкого устанавливается пульмонологом и основан на данных анамнеза и клинической картины (наличие эпизодов кровохарканья или легочного кровотечения), рентгенографии, КТ органов грудной клетки, УЗИ с допплерографией, ангиографии сосудов легких, бронхоскопии. Обычно, гемангиомы легких обнаруживают случайно или уже на стадии осложнений. Косвенным признаком опухоли может служить наличие телеангиоэктазий в других органах и на коже.

На рентгенограмме легких гемангиома визуализируется как образование шаровидной или овальной формы, имеющее четкие, но обычно неправильные фестончатые края. Часто определяется усиленная плотность корня легкого вследствие увеличения легочных сосудов. Можно обнаружить непосредственную связь гемангиомы с пульмонарными сосудами, установить автономную пульсацию опухоли, уменьшение ее тени при выдохе, увеличение размеров и затемнение во время вдоха.

УЗИ с допплерографией высокоинформативно при сосудистых опухолях, так как позволяет определить объем гемангиомы, ее структуру и состояние гемодинамики. С помощью ангиографии подтверждаются сосудистый характер опухолевого образования, его локализация и распространенность, особенности гемангиомы (четкая ограниченность, наличие участков с дольчатым строением, периферический или осевой характер кровоснабжения). При эндобронхиальном росте сосудистого образования целесообразно проведение бронхоскопии.

Морфологическая, эндоскопическая и клинико-рентгенологическая картина гемангиомы легких соответствуют признакам доброкачественной опухоли. Дифференциальная диагностика гемангиомы легких осуществляется с врожденными ангиодисплазиями, другими доброкачественными и злокачественными опухолями данной локализации.

Лечение гемангиомы легких

Лечение гемангиомы легких только оперативное, в зависимости от зоны поражения сводится к иссечению опухоли в пределах здоровых тканей, окончатой или циркулярной резекции бронха, сегментарной или краевой резекции легкого, удалению легочной доли (лобэктомии), редко – удалению целого легкого (пневмонэктомии). Оперативные вмешательства осуществляют торакальные хирурги.

В случае множественных гемангиом легких в обоих легких проводят экономную резекцию наиболее пораженных участков. Гемангиому желательно удалять в более ранние сроки, пока размеры образования небольшие, и в легких отсутствуют вторичные необратимые изменения. При развитии легочного кровотечения со значительной кровопотерей выполняют гемотрансфузии, переливание плазмы и кровезаменителей.

Выжидательную тактику можно применять в случае периферического расположения гемангиомы легких и отсутствия осложнений у пациентов пожилого и старческого возраста. Прогноз гемангиомы легких при своевременно проведенном хирургическом лечении – благоприятный.