Особенности эпителиальных опухолей яичников у девочек. Лечение опухолей яичников у девочек. Симптомы злокачественных кист яичника

Точных данных об этимологии данного детского заболевания до сих пор нет. Существует ряд предположений, которые нашли подтверждение во врачебной практике. Согласно этим данным основными причинами развития рака яичников у девочек являются следующие факторы:

генетическая предрасположенность,
аутоиммунные заболевания,
дисфункция органов внутренней секреции (усиленная выработка экстрагенов),
нарушение гормонального баланса,
наличие доброкачественных опухолей в детородном органе,
метастазирование рака других органов и тканей (Чаще всего наблюдаются метастазы рака лёгких и кишечника),
неблагоприятная экологическая обстановка,
радиационное или химическое загрязнение окружающей среды,
канцерогенное питание,
слабый иммунитет.

Симптомы

Симптоматика заболевания на ранних стадиях отсутствует. Очень часто рак выявляется случайно при проведении профилактического медицинского осмотра при подготовке к детскому саду или школе. Первые признаки рака появляются только на последних стадиях заболевания:

Острый живот (постоянная острая боль в животе, тошнота и рвота, проблемы со стулом, повышение температуры),
запоры,
появление кровяных сгустков в кале,
общая слабость,
небольшое повышение температуры,
отёчность ног,
возникновение тромбозов,
преждевременное половое созревание и начало менструаций,
маскулинизация организма (развитие мужского телосложения, обильная волосатость в том числе на лице, хриплость голоса).

Диагностика рака яичника у ребёнка

Постановка диагноза у девочек основывается на результатах следующих исследований:

Влагалищный осмотр половых органов при помощи специального инструментария,
ультразвуковое исследование органов малого таза и брюшной полости, молочных желез, органов внутренней секреции,
рентгеноскопия с контрастом (для лёгких),
магнитно-резонансная и компьютерная томография,
лапароскопия,
общий и клинический анализ крови и мочи.

Для выявления причин и последствий могут быть проведены такие процедуры, как:

маммография,
гастроскопия,
ирригоскопия,
хромоцистоскопия.

Осложнения

Прогноз рака при своевременном выявлении и лечении достаточно оптимистичный. В запущенных стадиях болезни у детей могут быть выявлены:

метастазы в соседние органы и ткани,
перекрут ножки опухоли,
разрыв новообразования,
вытекание имеющегося гноя в кровь,
органы и ткани,
развитие опасных воспалительных процессов,
сепсис,
летальный исход.

Само лечение также имеет свои побочные эффекты, среди основных можно назвать:

аллергическую реакцию на отдельные препараты,
истощение организма,
развитие опухолей на других органов из-за чрезмерного излучения,
повреждение яичника или другого органа при проведении хирургической операции,
длительный процесс восстановления детского иммунитета.

Лечение

Что можете сделать вы

Родители должны внимательно относиться к детскому здоровью. Любое изменение в детском поведении и тем более состоянии должно быть поводом для обращения к педиатру.

Для эффективного лечения родители маленького пациента должны:

выполнять все рекомендации лечащего врача,
своевременно проходить все назначенные исследования и процедуры,
отказаться от самолечения,
оградить ребёнка от стресса,
поддерживать иммунитет малыша,
контролировать полноценность его сна,
ежедневного выходить с ребёнком на прогулки,
сохранять благоприятную эмоциональную атмосферу в доме.

Лечение рака и восстановление после терапии и операции - очень тяжёлый период для маленького человека. Для него в это время особенно важны родительское внимание, забота и моральная поддержка.

Что делает врач

В первую очередь врач должен полностью быть уверенным в поставленном диагнозе. Для этого ему необходимо провести максимальное количество диагностических процедур.

Лечение рака яичников у детей имеет стандартную схему. Могут быть отдельные нюансы, которые связаны с наличием индивидуальных особенностей детского организма (возраст, стадия болезни, её причины, наличие сопутствующих патологий).

В общих чертах схема терапии выглядит следующим образом:

химиотерапия,
удаление опухоли,
повторная химиотерапия в сочетании с радиотерапией,
витаминотерапия,
санаторно-курортного лечение,
постоянный контроль за пациентом,
проведение профилактических мероприятий.

Профилактика

Современные генетики по данным будущих родителей могут определить вероятность развития рака яичника у дочери.

Из-за неясности этимологии болезни не существует и специальных мер по её предотвращению.

Важными моментами профилактики являются:

регулярные медосмотры,
своевременное лечение и удаление любых новообразований,
укрепление детского иммунитета,
ограждение малыша от постоянных стрессовых ситуаций,
минимизация сильного травмирования,
поддержание благоприятного психологического климата в доме.

Статьи на тему

Показать всё

Пользователи пишут на эту тему:

Показать всё

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании рак яичника у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как рак яичника у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга рак яичника у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить рак яичника у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания рак яичника у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание рак яичника у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Кисты и перекрут ножки новообразования - более частые показания к хирургическому лечению у младенцев и детей, чем обычно представляется. Могут возникать симптомы, похожие на аппендицит, но эти случаи сходной клинической картины не всегда учитывают. Боль - самая частая жалоба.

Данные о процентном соотношении опухолей овариального происхождения и всех новообразований органов брюшной полости отсутствуют. Пальпируемую опухоль обнаруживают примерно в половине случаев. Приблизительно у 10 % пациенток отмечают изосексуальное преждевременное половое развитие. Вначале возникает пигментация ареол и увеличение молочных желез. У некоторых больных появляются влагалищные выделения или кровотечение, у других - волосы на лобке.

Эти изменения обычно полностью регрессируют после хирургического удаления гормонсекретирующей опухоли . У пациенток с преждевременным половым созреванием изосексуального типа и увеличением придатков матки чаще всего диагностируют гранулезотекаклеточные опухоли. Большинство злокачественных опухолей удетей представлено герминогенными новообразованиями.

* Эндометриоз, синдром поликистозных яичников, воспалительные заболевания органов таза, эктопическая беременность.

Cangir и соавт. сообщили о 21 девочке моложе 16 лет, средний возраст составил 13,5 года. В этой группе пациенток у 8 были злокачественные тератомы, у 6 - смешанные герминогенные опухоли, еще у 6 - опухоли желточного мешка и у 1 - стромальноклеточная опухоль (типа опухоли из клеток Сертоли-Лейдига); распределение по стадиям: I - 8 случаев, II - 1, III - 7 и IV - 5.

Ablin провел лечение 17 детей с герминогенными опухолями яичников с применением многокомпонентной имиотерапии (XT). При этом в 13 случаях отмечены полные ответы на лечение, что предполагает значительное улучшение выживаемости при применении современной химиотерапии (XT). По данным Lack и соавт., за периоде 1928 по 1979 г. гранулезотекаклеточные опухоли у пациенток до начала менархе составили 4 % (10 случаев) всех новообразований яичников в детском возрасте, наблюдавшихся в клинике.

Средний возраст к моменту установления диагноза составил 5 лет; самым частым клиническим проявлением было ложное преждевременное половое созревание. Все опухоли были обособленными (солитарными), по 5 с каждой стороны, со средним диаметром 12 см. Все больные после аднексэктомии прожили не менее 10 лет, хотя у 2 пациенток произошел разрыв капсулы опухолей.

И все же самая распространенная герминогенная опухоль - это доброкачественная тератома. Во многих других случаях - доброкачественные функциональные кисты. Лечение проводят так же, как у подростков или взрослых пациенток в ранний репродуктивный период.

Опухоли и опухолевидные образования яичников у девочек наблюдаются не так уж редко – у 4% обследованных. Поскольку правый яичник превалирует над левым в анатомическом и функциональном отношении, не удивительно, что новообразования в 1, 5 -3 раза чаще возникают именно справа.

Факторами риска по развитию опухоли яичников названы: § § § поздний токсикоз беременных у матери; принадлежность крови девочки к нулевой и второй группе; частые ОРВИ и другие вирусные заболевания в детстве; отсутствие или поздний приход менархе; продолжительность менструального цикла менее 24 суток; «туриналовые дети» ; рецидивирующий абдоминальный болевой синдром; опухоли яичника у матери; повторяющееся расстройство менструальной функции; хронический стресс; повышенный радиационный фон.

Src="https://present5.com/presentation/3/6846468_38288724.pdf-img/6846468_38288724.pdf-4.jpg" alt="3 этапа возникновения неоплазмы яичников: 1. Снижение функции яичников => гипоэстрогенемия; 2. Компенсаторно увеличивается"> 3 этапа возникновения неоплазмы яичников: 1. Снижение функции яичников => гипоэстрогенемия; 2. Компенсаторно увеличивается выработка гонадотропинов => длительное повышение ФГС, снижение функции эпифиза и щитовидной железы; 3. Диффузная, а затем очаговая гиперплазия, пролиферация клеточных элементов яичников => ложная или истинная опухоль.

Если учесть высокую уязвимость гонад к воздействию токсинов, лекарств, вируса, экологической агрессии, то становится понятной инициация этих этапов. В возникновении опухолей имеет также значение изменение чувствительности тканей к действию нормальных концентраций гормонов.

Морфологическое многообразие опухолей обусловливается особенностями анатомического и гистологического строения яичников. Характер опухолей и опухолевидных образований зависит от тканей, из которых они исходят.

Строение яичников: 1. 2. 3. 4. 5. Покрыты низким кубическим эпителием; Белочная оболочка (волокнистая соединительная ткань); Корковый слой (фолликулы на разных стадиях развития, желтые тела, тека-клетки и межуточная ткань (хилюсные клетки)); Мозговой слой (узкий – рыхлая волокнистая соединительная ткань, в которой большое количество сосудов); Ворота яичников – кровеносные и лимфатические сосуды и остатки трубчатых структур первичной почки (пронефроса).

В формировании яичника принимают участие все 3 тканевые закладки: § § § Эктодерма; Эндодерма; Мезодерма.

Эндокринная функция яичников: § § Фолликулы – эстрогены; Желтые тела – прогестерон; Тека – клетки яичников – эстрогены и андрогены; Хилюсные клетки – андрогены.

Образования яичников: КИСТЫ (1/3) Ретенционные, опухолевидные образования, ложные опухоли. КИСТОМЫ (2/3) Истинные опухоли. Не способны к пролиферации. Способны к пролиферации. Образуются в результате задержки или избыточной секреции жидкости в существующих (преформированных) полостях. Растут из ткани яичника.

Фолликулярная киста яичника: § § 1. 2. 3. 4. Накопление жидкости в атрезирующемся фолликуле, где исчез ооцит и дегенерировала гранулеза. Фолликулярная киста – однокамерная, тонкостенная. Причины: Нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции; Воспаление яичников; Эндоинтоксикация; У новорожденных – длительное стимулирующее влияние материнского ХГ (при гестозе, перенашивании и сахарном диабете) – регрессируют к 6 -10 месяцу жизни.

Тактика ведения пациенток с фолликулярной кистой. § Небольшие (до 6 см) спонтанно регрессируют – клиникоэхографическое наблюдение 2 -3 месяца; § > 6 см, без симптомов – низкодозированные КОК; § > 6 см, симптомная, перекрут кисты – щадящее хирургическое вмешательство, желательно ЛС. § Новорожденные с ФК – УЗИ 1 раз в 3 месяца – до года. Если осложнения – хирургическая тактика. У 45% больных, оперированных по поводу фолликулярной кисты, развились истинные опухоли яичников (в том числе злокачественные).

Киста желтого тела. Транссудация жидкости из пронизывающих желтое тело. кровеносных сосудов, КЖТ – это серозно-геморрагические толстостенные образования, выстланные лютеиновыми или тека-клетками. Часто сопровождаются аменореей или кровотечениями в пубертатном периоде. ациклическими

Тактика ведения пациенток с кистой желтого тела. Чаще – кисты желтого тела рассасываются, слой лютеиновых клеток замещается соединительной тканью. § Клинико-эхографический контроль 2 -3 месяца; § Большие кисты (> 6 см) или перекрут – хирургическое лечение.

Параовариальная киста Исходит из эмбрионального придатка яичника – рудиментов первичной почки – пронефроса. Тонкостенное серозное малоподвижное образование, расположенное между листками широкой связки. Иногда имеет ножку из маточной трубы и собственной яичниковой связки. Яичник – не изменен. Всегда – хирургическая энуклеация кисты.

Эндометриоидные кисты. Разновидность наружного эндометриоза – очень редко возникает до менархе. § Яркая клиника; § Выраженный спаечный процесс. Лечение: КОК (Регулон, Новинет, Линдинет), агонисты гонадотропных гормонов. Редко – хирургическое лечение (по возможности - вылущивание).

Истинные опухоли яичников. Классификация: I. ü ü ü Герминогенные: Тератома зрелая/незрелая; Дисгерминона; Хориокарцинома; Гонадобластома; Полиэмбриома; Эмбриональный рак.

II. Опухоли стромы продуцирующие): ü Феминизирующие: § § § ü полового тяжа (гормоно- Гранулезоклеточная; Гранулезостромальная; Текомы – фибромы. Маскулинизирующие (андробластомы): § Из хилюсных и стромальных клеток Сертоли-Лейдига.

III. ü ü ü ü IV. V. Эпителиальные: Серозные; Муцинозные; Мезонефроидные; Смешанные эпителиальные; Недифференцированные; Неклассифицируемые; Опухоли Бренера. Метастатические; Неклассифицированные.

У взрослых подавляющее большинство опухолей яичников (до 90%) – эпителиальные. У детей – ввиду причин, связанных с нарушением онтогенеза, преобладают неэпителиальные (80 -90%)

По частоте встречаемости: § Герминогенные 72%; § Опухоли стромы полового тяжа (гормонально-активные) 15%; § Эпителиальные 11%; § Прочие (метастатические, лимфомы) 2%.

Герминогенные опухоли Возникают из первичных зародышевых клеток, которые, являясь полипотентными, способны к дифференцировке в любом направлении => могут формировать зрелые и незрелые ткани, принадлежащие всем 3 зародышевым листкам. В 50% случаев – злокачественные. Наиболее частый доброкачественный вариант – зрелые тератомы (дермоидные). Пики заболеваемости герминогенными опухолями: 2 -6 лет и 13 -14 лет.

Зрелая тератома (дермоидная киста) – наиболее часто встречающаяся опухоль яичников у девочек. В 10% случаев – двусторонняя. Чаще – не более 10 см. Дермоидные кисты подлежат удалению с сохранением ткани яичника. Несмотря на доброкачественность, необходимо динамическое наблюдение в связи с возможным проявлением опухоли в другом яичнике или в оставленном резецированном яичнике. Незрелая тератома – злокачественная опухоль.

Так как герминогенные опухоли возникают из зародышевых клеток – они сохраняют способность секретировать эмбриональные белки – опухолевые маркеры, в частности АФП, ХГ, ЛДГ. Определение этих маркеров в процессе лечения – контроль за течением опухолевого процесса. Увеличение титра – прогрессирование заболевания, даже если опухоль не обнаружена. Увеличение титра после окончания лечения – рецидив злокачественной опухоли. У 40% пациенток с герминогенными опухолями – концентрация маркеров в норме.

К гормонопродуцирующим опухолям яичников относят: A. Гранулезостромальные – маточные опухоли: 1. Гранулезоклеточную опухоль (фолликулому), 2. Группы теком – фибром: 1) Текома, 2) Фиброма. B. Андробластомы: 1. Арренобластома, 2. Липоидоклеточная опухоль, 3. Гонадобластома.

Опухоли стромы полового тяжа (гормонально-активные) Продуцируют половые гормоны в избыточном количестве. В возрасте до 9 лет чаще встречаются феминизирующие; после 9 лет – вирилизирующие новообразования. Чаще всего встречаются гранулезоклеточная (феминизирующая) опухоль. Течение гормонопродуцирующих опухолей: § доброкачественное - 75%; § злокачественное – 25%. Метастазы – в серозу органов брюшной полости, сальник, брюшину. Чаще озлокачествляются гранулезоклеточные опухоли; крайне редко – текомы, андробластомы.

Клиника гормоноактивных опухолей Гранулезоклеточная (феминизирующая) опухоль – признаки преждевременного полового созревания. Текома – богаче эстрогенами, чем гранулезоклеточная симптомы преждевременного полового созревания более выражены. Фиброма – гормонально неактивная текома. Андробластома (маскулинизирующая) – избыток андрогенов угнетает функцию гипофиза снижается выработка эстрогенов. Лечение – оперативное: удаление яичника на стороне поражения. Симптомы регрессируют в такой же последовательности, в какой развивались.

Эпителиальные опухоли Развиваются из поверхностного эпителия яичников, т. е. из целомического эпителия урогенитальной складки. Наиболее часто встречается серозная цистаденома – одностороннее гладкостенное образование.

Муцинозные и псевдомуцинозные цистаденомы § Медленно растущие опухоли, нередко огромных размеров; § Двусторонние – в 10% случаев; § Если вскрылась во время операции и содержимое обсеминило брюшную полость – развивается перитонеальная псевдомиксома (при этом осложнении отмечается рецидивный опухолевый рост).

Пограничные эпителиальные опухоли – пролиферация поверхностного эпителия § § § Чаще в подростковом возрасте; В 50% случаев – с двух сторон; Дифференцируют со злокачественной цистаденокарциномой (для злокачественной характерна быстрая диссеминация метастазов по брюшине, в сальник, асцит, гидроторакс).

Метастатические опухоли § При острой лейкемии; § При неходжкинских лимфомах. Попадают в яичник лимфогенным, гематогенным и имплантационным путем.

Особенности диагностики опухолей яичников у девочек § § § Быстрый рост опухоли, по-видимому, обусловлен активными обменными процессами растущего организма; Не бывает интралигаментарного расположения опухолей; Двусторонние опухоли встречаются редко; Воспалительных изменений в малом тазу, которые часто сопровождают опухоли яичников у взрослых, у девочек, как правило, не бывает; Наиболее распространенным осложнением является перекручивание ножки опухоли.

Обязательный объем обследования при профосмотрах: § § Пальпация органов брюшной полости и малого таза. Rtg легких. УЗИ малого таза. УЗИ печени, забрюшинного пространства.

Обследование девочек с опухолями гонад. § Анамнез (течение беременности у матери, наличие у родственников наследственных синдромов, пороков развития, самопроизвольное прерывание беременности, особенно на ранних сроках или рождение мертворожденных с уродствами).

§ Наличие у пациентки признаков нарушения половой дифференцировки или пороков развития любой локализации. § ФГДС. § Обследование мочевыводящей системы на предмет сопутствующего порока развития (необходимо для плана лечения). § Консультация врача-генетика. § Обязательное определение опухолевых маркеров (АФП, РЭА, ХГ и т. д.) до, в процессе и после лечения.

Оперативное лечение девочек с опухолями яичников должно быть максимально консервативным. Необходимость сохранять ткань яичника подтверждают отдаленные наблюдения: жалобы на утомляемость, головную боль, боли в животе, ожирение, дисфункция щитовидной железы, НМЦ после вылущивания кисты встречаются 3 раза реже, чем после односторонней аднексэктомии (жалобы более выражены при удалении правого яичника). После удаления одного из яичников, оставшийся компенсаторно гипертрофируется вследствие множественного созревания фолликулов и поликистозных изменений.

Удаление яичника следует производить при перекрутах ножки опухоли, когда ткань яичника полностью изменена, при других осложнениях (нагноение и т. д.). Удаление матки и придатков, сальника должно быть произведено только под контролем срочного гистологического исследования, подтверждающего злокачественность опухоли. Во время операции необходимо тщательная ревизия органов брюшной полости.

Любое образование, пальпируемое в животе, должно расцениваться как злокачественное до тех пор, пока не будет убеждения в обратном. Появление боли, субфебриллитета, похудания, симптомов эндокринной активации опухоли, рвоты – все это при наличии неподвижного крупнобугристого образования может свидетельствовать о злокачественной неоплазме.

Лечение девочек со злокачественными опухолями яичников. § Удаление гонады на стороне поражения с маточной трубой, резекция большого сальника и химиотерапия (т. к. поражение носит односторонний характер). § При дисгенезии гонад – удаление гонад с обеих сторон. § При прогрессировании процесса – смена химиопрепаратов. § Все герминогенные опухоли высокочувствительны к химиотерапии, поэтому даже при распространенном опухолевом процессе или после нерадикального удаления опухоли можно получить хорошие результаты лечения. § Наблюдение 1 год (с интервалом 3 месяца) с определением титра опухолевых маркеров, после 1 года интервалы между осмотрами увеличиваются.

Эпидемиология . Герминогенные опухоли составляют 2-3% злокачественных опухолей яичников у женщин. Анализ более 10 000 случаев злокачественных опухолей яичников, проведенный в Китае, продемонстрировал более высокую частоту неэпителиальных опухолей: на долю герминогенных опухолей приходилось 19,2% злокачественных новообразований яичников, на долю опухоли стромы и полового тяжа - 7%, т. е. герминогенные опухоли яичников в Китае встречаются в 6, а опухоли стромы и полового тяжа в 3 раза чаще, чем в других странах мира.

Структура заболеваемости детей опухолями яичников резко отличается от таковой взрослых. Герминогенные опухоли диагностируют у 82 % больных, опухоли стромы и полового тяжа - у 9%, гонадобластому - у 4%, цистаденокарциному - у 3%, опухоли, не типичные для яичников, - у 1 %, неклассифицируемые опухоли - у 1 %.

Таким образом, у детей преобладают опухоли гонад, которые возникают вследствие нарушения развития первичной половой клетки или первичной гонады: герминогенные опухоли, опухоли стромы и полового тяжа, гонадобластомы, а эпителиальные опухоли практически отсутствуют. Эта закономерность прослеживается и в других странах мира. Так, анализ заболеваемости злокачественными опухолями яичников у детей и подростков в Израиле показал, что 72% опухолей составляют герминогенные опухоли, больше трети из них приходится на дисгерминому.

У детей до 15 лет герминогенные опухоли составляют 3-4%, у детей и подростков до 20 лет - почти 7 %, у подростков 15-19 лет - около 14% злокачественных новообразований. Заболеваемость герминогенными опухолями у девочек и девушек до 20 лет ниже, чем у мальчиков и юношей этого возраста (11,1 на 1 млн по сравнению с 12,0 на 1 млн). В отличие от подростков у детей выше заболеваемость экстрагонадными герминогенными опухолями. Заболеваемость герминогенными опухолями имеет два пика: в возрасте до 2 лет (за счет опухолей крестцово-копчиковой области, 74% больных - девочки) и в возрасте 8-12 лет для девочек и 11-14 лет для мальчиков (поражение гонад).

Большинство исследователей отмечают увеличение заболеваемости герминогениыми опухолями за последние годы. В 1975-1979 гг. она составляла 3,4 на 1 млн детей в возрасте до 15 лет, в 1990-1995 гг. - уже 5,1 на на 1 млн Это особенно заметно улиц мужского пола. В структуре заболеваемости герминогенными опухолями яичников в США 32,8% приходится на долю дисгерминомы, 35,6% - на долю незрелой тератомы, 28,7 % - на долю смешанных герминогенных опухолей.

Классификация . Предложена следующая морфологическая классифи-кация герминогенных опухолей яичников.
1. Примитивные герминогенные опухоли.
- Дистерминома.
- Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса):
- поливезикулярная вителлиновая опухоль; железистый вариант;
- гепатоидный вариант.

2. Эмбриональный рак.
3. Полиэмбриома.
- Хориокарцинома, не связанная с беременностью.
- Смешанная герминогенная опухоль (указать компоненты).

4. Двухфазная и трехфазная тератомы.
- Незрелая.
- Зрелая:
- Солидная;
- Кистозная (дермоидная киста);
- Эмбрионоподобная тератома (гомункулюс).

5. Монодермальная тератома и опухоли соматического типа, ассоциированные со зрелыми кистозными тератомами.
6. Тиреоидные опухоли:
- струма яичника:
- доброкачественная;
- злокачественная.

7. Карциноиды (инсулярный, трабекулярный, муцинозный, струмальный карциноид, смешанный).
8. Нейроэктодермальные опухоли (эпендимома, медуллоэпителиома, глиобластома, др.).
9. Эпителиальные опухоли (плоскоклеточный рак, аденокарцинома, др.). Меланоцитарные опухоли (меланома, невоклеточный невус).
10. Саркомы.
11. Опухоли сальных желез (аденома сальных желез, рак из сальных желез).
12. Гипофизарные опухоли.
13. Опухоли из закладок сетчатки.
14. Другие опухоли.

Большинство онкологов использует классифкацию распространенности злокачественного процесса по системе TNM. Детские онкологи предложили классификацию злокачественного процесса, учитывающую особенности течения герминогенных опухолей в детском возрасте.

Этиология и патогенез . Первичная половая клетка может дать начало развитию дисгерминомы и эмбрионального рака. Клетки эмбрионального рака могут дифференцироваться в сторону внезародышевых органов (хориокарцинома и опухоль желточного мешка) и зародышевых листков (незрелая и зрелая тератома).

Герминогенные опухоли имеют характерный генетический маркер - изохромосому (12p), появляющуюся в результате потери длинного плеча и удвоения короткого плеча 12-й хромосомы и определяющуюся у большинства больных с герминогенными опухолями. Выявлены и другие хромосомные нарушения: увеличение генетического материала 1,2,7 и 8-й хромосом, а также потеря генетического материала 1, 4, 5, 9, 11, 16 и 18-й хромосом. Увеличение генетического материала 5, 6 и 13-й хромосом и потеря генетического материала 19 и 22-й хромосом более характерны для герминогенных опухолей, отличных от дисгерминомы.

Исследована роль генов-супрессоров опухолевого роста при герминогенных опухолях яичников у детей. В большинстве случаев при них не выявляют мутаций гена р53, что, возможно, объясняет их высокую чувствительность к химиотерапии и лучевой терапии.

Клиническая картина . Ведущими симптомами новообразований яичников у детей являются увеличение живота, боль в животе, пальпируемое образование. Наиболее частая жалоба - боль, имеющая разный характер и интенсивность. Жалобы на увеличение живота или пальпируемое образование появляются обычно при значительных размерах опухоли. К сожалению, дети нередко попадают к детскому онкологу, когда опухоль яичников уже выполняет всю брюшную полость и данные пальпации не позволяют судить о том, из какого органа она исходит. Опухоль яичников следует заподозрить при умеренной подвижности образования, округлым и четким контурам. У детей увеличение живота определяется, как правило, размерами опухоли. Асцитическая жидкость в большом количестве определяется только при прогрессировании заболевания.

Диагностика . При сборе анамнеза следует обращать внимание па течение беременности у матери, самопроизвольные аборты, особенно на ранних сроках, в анамнезе рождение мертвых плодов с уродствами, а также на наличие в семейном анамнезе наследственных синдромов и пороков развития. По некоторым данным, патологическое течение беременности и курение у матери увеличивают риск герминогенных опухолей у ребенка.

Клинический осмотр позволяет установить развитие вторичных половых признаков и их соответствие возрасту ребенка. При обследовании ребенка с опухолью яичника необходимо УЗИ органов малого таза, брюшной полости, забрюшинного пространства, компьютерная томография легких.

Некоторые герминогенные опухоли секретируют альфа-фетопотеин, хорионический гонадотропин и лактатдегидрогеназ. Определение этих маркеров значительно облегчает диагностику герминогенных опухолей у детей, оценку прогноза и эффективности лечения, а также наблюдение за больными.

Показания к консультации других специалистов . При обследовании исключают нарушения половой дифференцировки и пороки развития любой локализации. Генетическая консультация обязательна для всех детей с опухолями половых органов.

Пример формирования диагноза: герминогеиная опухоль правого яичника. Разрыв капсулы опухоли. Метастазы в легкие.

Лечение . Результаты лечения определяются морфологическим строением опухоли и распространенностью процесса. В условиях специализированного отделения 10-летняя выживаемость больных с дисгерминомой составила около 94,55%, с недисгерминомными опухолями - 85,92%, 20-летняя - 91,39% и 80,19% соответственно. Двадцатилетняя выживаемость при незрелой тератоме равна 83,33%, опухоли желточного мешка - 71,43%, смешанной герминогенной опухоли - 84,42%. Десятилетняя выживаемость в общей группе больных с герминогенными опухолями составила 90,0 5% при I стадии, 70,00% - II стадии, 67,56% - III стадии, 40,74% - IV стадии. В специализированном отделении выживаемость лучше: I стадия - 100,00%, II - 93,45 %, III - 86,35 %, IV стадия - 60,00%.

Цели лечения - получить выздоровление и сохранить менструальную и детородную функции у больных.

Хирургическое лечение . Первым этапом лечения герминогенных опухолей яичников является удаление придатков матки вместе с опухолью. Матку и контралатеральные придатки сохраняют. Такой подход позволяет получить основную информацию о гистологическом строении опухоли и определить тактику дальнейшего лечения. Удаление придатков на стороне поражения выполняют в большинстве медицинских учреждений в мире. Органосохраняющий подход к хирургическому лечению герминогенных опухолей яичников не влияет на его результаты лечения: 6-летняя общая выживаемость при опухолях I стадии составляет 95%, II стадии - 93%. При наличии У-хромосохмы показано удаление придатков матки с обеих сторон.

Диагностические операции («second-look») после завершения лечения необходимы только при наличии в первичной опухоли элементов незрелой тератомы, а также при опухолях, не секретирующих маркеры. Остаточная опухоль, если она определяется после лечения, должна быть удалена.

Медикаментозное лечение . На II этапе лечения большинству больных показана химиотерапия. Количество курсов химиотерапии зависит от уровней опухолевых маркеров и характера их снижения в процессе лечения. В среднем проводят 4 курса лечения. Режимом выбора является режим ВЕР. Лечение проводят с учетом риска прогрессирования заболевания. Показано, что даже при герминогенных опухолях II стадии часто наблюдаются факторы риска: высокие уровни опухолевых маркеров, преобладание элементов эмбрионального рака, хориокарциномы, опухоли желточного мешка, опухолевые эмболы в сосудах. Необходимо также учитывать характер падения маркеров в процессе лечения.

Остается нерешенным вопрос о тактике лечения больных герминогенными опухолями яичников с сомнительным и неблагоприятным прогнозом. Было предложено применять альтернирующие режимы химиотерапии. Критерием включения в исследование были опухоли гонад, отличные от дисгерминомы, с отдаленными метастазами, кроме метастазов в легких, экстрагонадные герхминогенные опухоли, уровни альфа-фенопротеина>2 000 МЕ/мл, хорионического гонадотропина>10 000 МЕ/л. Чередуют режимы: ВОР (блеомицин, винкристин, цисплатин), CISCA (цисплатин, циклофосфахмид, доксорубицин), РОМВ (цисплатин, винкристин, метотрексат, блеомицин) и АСЕ (этопозид, дактиномицин, циклофосфахмид). Трехлетняя безрецидивная выживаемость составила при сомнительном прогнозе 83%, при неблагоприятном прогнозе - 65 %. При попытке лечения больных герминогенными опухоляхми с неблагоприятным прогнозом альтернирующими курсами ВОР и ВЕР полный эффект получен у 58 % больных, 7 % больных прооперированы по поводу остаточной опухоли. Трехлетняя безрецидивная выживаемость составила 72%.

При высокодозной химиотерапии паклитакселом в кохмбинации с карбоплатином или ифосфамидом с пересадкой аутологичных стволовых клеток при прогрессировании герминогенных опухолей пятилетняя общая выживаемость составила 38%. Результаты рандомизированного исследования лечения диссеминированных герминогенных опухолей показали, что высокодозная химиотерапия не улучшает результаты лечения: время до прогрессирования и общая выживаемость были одинаковы в обеих группах.

Показано, что карбоплатин не может служить адекватной заменой цисплатину. Однако с учетом высокого риска нефротоксичности и того, что от герминогенных опухолей излечиваются 75-90% детей, карбоплатин продолжают применять в протоколах лечения герминогенных опухолей.

С целью снизить риск пульмонита после лечения блеомицином проведено исследование возможности снижения дозы этого препарата в комбинации ВЕР при герминогенных опухолях яичников I-II стадий. Блеомицин вводили только один раз в каждохм цикле, т. е. доза препарата была уменьшена на 67 % по сравнению со взрослыми пациентами. Больные герминогенньши опухолями яичников получали 4 курса химиотерапии. Пятилетняя общая выживаемость достигла 95%.

Таким образом, в настоящее время стандартом химиотерапии детей с герминогенными опухолями яичников с сомнительным и неблагоприятным прогнозом остается комбинация ВЕР (4 курса). Однако это не исключает поисков других режимов химиотерапии, особенно для лечения больных с прогрессированием.

Прогноз . На прогноз больных герминогенными опухолями яичников влияют гистологическое строение опухоли, уровни опухолевых маркеров и характер их снижения в процессе лечения, распространенность процесса (метастазы в печень, кости, головной мозг). Прогностически неблагоприятными гистологическими типами являются опухоль желточного мешка и хориокарцинома. Неблагоприятными факторами служат поздняя диагностика, большие размеры опухоли (характерны для детского возраста), разрыв опухоли, обсеменение брюшной полости, высокие уровни опухолевых маркеров до лечения, их медленное или волнообразное снижение в процессе лечения. Так, медленное снижение уровней опухолевых маркеров на протяжении первых двух курсов химиотерапии снижает 2-летнюю общую выживаемость и с 83% до 68%.

Прогноз при прогрессировании герминогенных опухолей яичников у детей определяется локализацией и морфологией первичной опухоли, эффектом 1-й линии химиотерапии, длительностью ремиссии и уровнями опухолевых маркеров при прогрессировании.

Применение современных режимов химиотерапии заметно улучшает выживаемость больных герминогенными опухолями яичников. Пятилетняя общая выживаемость детей со злокачественными герминогенными опухолями яичников в мире составляет в среднем 84%. Результаты лечения хуже у детей старшего возраста и при наличии элементов герминогенных опухолей, отличных от дисгерм и номы.

Несмотря на проведение лечения с учетом риска прогрессирования, у 3-4% больных герминогенными опухолями через 5-10 лет возникает позднее прогрессирование, поэтому все больные с герминогенными опухолями должны находиться под наблюдением длительно.

Клиническая картина

Опухоль яичников у детей встречается реже, чем , причем, чем меньше возраст ребенка, тем чаще у него встречаются злокачественные опухоли яичников. Опухоль яичника у девочек, как правило, является случайной находкой или обнаруживается во время операции по поводу перекручивания маточной трубы. Первым признаком заболевания является обнаружение опухоли в нижней половине живота, обычно тогда, когда она достигает больших размеров. Девочки предъявляют жалобы на боли в животе, иногда чувство тяжести внизу живота, тошноту, рвоту. При опухолях больших размеров может накапливаться жидкость в брюшной полости (асцит). Злокачественные опухоли яичников дают метастазы в легкие, кости, головной мозг. Нередко выражены общие симптомы, особенно в стадии генерализации: общая слабость, недомогание, субфебрильная температура, похудание, анемия, увеличение СОЭ.

Диагностика

При диагностике в первую очередь обнаруживают опухоль в брюшной полости. При этом следует помнить, что опухоли яичника у девочек в результате чрезвычайной подвижности их можно обнаружить в любой точке живота. С этой целью следует осмотреть девочек обязательно в положении лежа и стоя. Из диагностических методов, кроме общеклинических, необходимо проведение реакции на а-фетопротеин (АФП), внутривенной урографии для исключения забрюшинных опухолей, обзорный снимок брюшной полости.

Лечение

Лечение комплексное, основной метод - хирургический. Лечение доброкачественных опухолей (кист) яичника только оперативное и максимально щадящее. Удаленная опухоль должна быть тщательно исследована, чтобы исключить злокачественность поражения.

При злокачественных опухолях у девочек не проводят расширенные операции, принятые у взрослых, - удаление матки с придатками и тканями малого таза, а ограничиваются удалением яичника с пораженной стороны и большого сальника. Проводится лучевая терапия на нижнюю половину живота и малый таз. По возможности защищается от облучения непораженный яичник.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью