Гидроцефалия врожденная или приобретенная. Основные виды по морфологическому критерию. Причины возникновения у детей

Гидроцефалия у детей является результатом дисбаланса между выработкой и отводом спинномозговой жидкости. Есть четыре желудочка головного мозга человека. Накопление жидкости происходит в рамках этих структур желудочков. После своего массированного выпота спинномозговая жидкость циркулирует по желудочкам. При физиологических процессах она впоследствии абсорбируется и возвращается в кровеносную систему. Когда отток жидкости из желудочков затруднен, она не может циркулировать и поглощаться. Повышенный уровень спинномозговой жидкости в головном мозге приводит к увеличению давлению внутри желудочков. Это оказывает негативное влияние на мягкие ткани мозга, что приводит к их повреждению.

Существуют три различных типа гидроцефалии: замещающая, некомпенсированная и нормотензивная. Замещающий вид гидроцефалии у детей является наиболее распространенным и развивается, когда только один или несколько протоков желудочков теряют свою проходимость. Эта блокада препятствует движению ликвора, его дренаж происходит в субарахноидальное пространство только внутри черепа. При некомпенсированной гидроцефалии у детей повреждаются ткани в пределах мозга, которые отвечают за поглощение спинномозговой жидкости. Гидроцефалия с нормальным уровнем давления характеризуется расширением желудочков без явного увеличения внутричерепного давления ликвора. Этот тип встречается в основном у пожилых людей, и не будет обсуждаться в этой статье.

Причины гидроцефалии у детей

Основные причины развития гидроцефалии у детей лежат в плоскости травм и воспалительных процессов в головном мозге. Гидроцефалия может быть как врожденной (сформированной во время внутриутробного развития) или приобретенной в течение жизни малыша. Обструкция сосудов головного мозга является наиболее частой причиной врожденной гидроцефалии. Приобретенная задержка жидкости может возникнуть при наличии других , таких как недоразвитость позвоночника, глубокая недоношенность, внутреннее желудочковое кровоизлияние.

В раннем детском возрасте причиной гидроцефалии у младенцев могут стать , такие как менингит, или , опухоли и кисты.

Диагностируется данное состояние примерно в 59 случаях из 1000 живорожденных младенцев. Особой предрасположенности к данному виду поражения головного мозга нет у отдельных национальностей, рас. Также нет подразделения групп риска по половому и возрастному признакам.

Симптомы гидроцефалии у детей

Как уже упоминалось выше, у гидроцефалии есть множество причин, включая следующие:

врожденные дефекты головного мозга;
кровотечение, либо в желудочки, либо в субарахноидальное пространство;
инфекции центральной нервной системы (сифилис, герпес, менингит, энцефалит, или паротит);
развитие опухоли головного мозга.

Признаки и симптомы гидроцефалии у детей с повещенным уровнем внутричерепного давления:

периодическая или постоянная головная боль;
тошнота и рвота, особенно по утрам;
летаргия, нарколепсия, сонливость;
нарушения походки и чувства равновесия собственного тела;
двоение в глазах, расфокусировка зрения;
трудности в обучении и нарушения памяти;
задержка психического и нервного развития.

Гипертонус мышц является наиболее частым признаком гидроцефалии у новорожденных. Если это состояние не лечить, это может привести к инвалидности. Выпячивание родничков, или мягкие места между костями черепа, также могут быть ранними признаками гидроцефалии у детей. При развитии этого состояния в младенческом возрасте не происходит смыкание костей черепа. В дальнейшем это становится причиной деформации черепной коробки.

Диагностика гидроцефалии

Для диагностики гидроцефалии применяются рентгеновская компьютерная томография сканирования, УЗИ и магнитно-резонансная томография. В ходе исследований даются оценки наличия и расположения препятствий для оттока спинномозговой жидкости, а также фиксируются изменения в мозговой ткани, которые произошли в результате давления. Поясничная пункция (спинномозговая пункция) могут быть выполнены для определения причины, когда есть подозрение на инфекцию.

Лечение гидроцефалии у детей

Основным методом лечения гидроцефалии у детей является хирургическая установка шунта. Он представляет собой трубку, соединяющую желудочки мозга и полости для дренажа спинномозговой жидкости. Шунт имеет односторонний клапан для предотвращения обратного тока жидкости. В некоторых случаях декомпенсированной гидроцефалии гидроцефалия дренаж может быть сделан между одним из желудочков и субарахноидальным пространством, что позволяет обойтись без шунта.

В течение всей жизни больного требуется внимательное отношение к состоянию шунта. Он может забиваться и этим провоцировать дальнейшее накапливание жидкости в желудочках головного мозга.

Некоторые лекарства могут заменить необходимость операции, временно сокращая количество образования спинномозговой жидкости. К ним относятся мочегонные средства, такие как лазикс и фуросемид. Другие препараты, которые используются для лечения консервативным путем глицерин, дигоксин и изосорбид.

Профилактика гидроцефалии и прогноз для жизни

Прогноз для жизни ребенка с диагнозом гидроцефалии зависит от целого ряда факторов, в том числе от причины заболевания, возраста, в котором болезнь начала прогрессировать, и времени проведения операции. Практические наблюдения показывают, что около половины всех детей, которые проходят надлежащее лечение, в будущем показывают развитие уровня IQ более 85. Прогноз для детей с врожденной гидроцефалией боле благоприятный, чем для младенцев, получивших заболевание в результате травмы, инфекции или опухоли. При нормальном уровне внутричерепного давления операция по шунтированию помогает примерно в половине всех случаев.

Специфическая профилактика гидроцефалии у детей врачам не известна. Можно только порекомендовать исключение внутриутробных инфекций и тщательное планирование беременности с предварительной санацией всех очагов воспаления в организме матери. Особое внимание следует уделить профилактике травматизма. Важное значение имеет предупреждение родового травматизма плода. При узком тазе у матери показано кесарево сечение.

Проблемы родителей детей с гидроцефалией

Родители могут быть обеспокоены интеллектуальным уровнем развития ребенка с гидроцефалией. Хотя около 50% таких детей имеют средний уровень интеллекта, остальные действительно отличаются задержкой умственного развития. Программы дополнительного развития важны для таких детей с особыми потребностями и доступны в большинстве регионов России. В дополнение к вопросам развития, многие дети с гидроцефалией требуют постоянной медицинской помощи. Очень важно для родителей правильно подготовить детей для лечения и операции. Команда врачей, включая педиатра, хирурга и социального работника, может помочь родителям в организации лечения и быта малыша.

Когда необходима срочная медицинская помощь

Наиболее часто для лечения гидроцефалии используется хирургическая установка шунта. Если ребенок с шунтом имеет какие-либо из следующих симптомов, родители должны немедленно связаться с врачом, так как шунт, возможно, не функционирует должным образом. Существуют стандарты по обслуживанию и плановой замене шунтов.

Родители должны быть осведомлены о симптомах неисправности шунта и связаться с врачом, если они замечают какой-либо из следующих симптомов:

тошнота и рвота;
нервные и судорожные припадки;
изменения интеллекта или личности;
затруднение процесса глотания жидкости и твердой пищи;
нарушение функции мышц или координации движений.

Гидроцефалия , или водянка головного мозга – это заболевание, при котором в желудочках (внутренних полостях) головного мозга и под мозговыми оболочками скапливается чрезмерное количество спинномозговой жидкости.

Некоторые факты о гидроцефалии :

Согласно статистике, это заболевание имеется у 1 из 500-1000 новорожденных.
Гидроцефалия – самое распространенное отклонение развития у детей, которое встречается чаще, чем синдром Дауна и врожденная глухота.
В США сегодня живет всего около 700 000 детей и взрослых, страдающих гидроцефалией.
В странах Запада гидроцефалия является самой частой причиной операции на головном мозге у детей.
Существует более 180 разных причин этого заболевания. Самая распространенная – перинатальные повреждения (незадолго до родов, во время или сразу после них).
25 лет назад более половины больных гидроцефалией погибали. Сегодня смертность снизилась до 5%.

Особенности анатомии центральной нервной системы. Что такое спинномозговая жидкость? Как она образуется и удаляется?

В норме головной мозг окружен спинномозговой жидкостью. Она заполняет его внутренние полости, – мозговые желудочки, - а также пространство вокруг него.

Функции спинномозговой жидкости :

Играет роль амортизатора и защищает головной мозг от повреждений во время ударов.
Выводит отходы, продукты обмена веществ, которые образуются в головном мозге.
Доставляет в головной мозг некоторые необходимые вещества.

Количество спинномозговой жидкости всегда постоянное. У взрослого – примерно 150 миллилитров. У ребенка – меньше, в зависимости от возраста.

Образование спинномозговой жидкости происходит главным образом за счет множества мелких сосудов, расположенных в стенках мозговых желудочков. Каждую минуту у взрослого человека вырабатывается примерно 0,35 мл спинномозговой жидкости, а за сутки – около 500 мл. Такое же её количество должно всосаться в вены головного мозга. Так постоянно происходит её обновление.

В норме давление спинномозговой жидкости колеблется в определенных пределах. Для взрослого человека этот интервал составляет 70-180 мм. рт. ст., для детей цифры ниже, соответственно возрасту.

Гидроцефалия развивается в том случае, когда возникает несоответствие между количеством вырабатывающейся и всасывающейся спинномозговой жидкости. Это может происходить в силу разных причин.

Какие существуют разновидности гидроцефалии?

В зависимости от причин, выделяют две разновидности гидроцефалии у детей :

Закрытая (син.: несообщающаяся, окклюзионная ). Происходит блокада, в результате которой нарушается отток спинномозговой жидкости к месту, где она всасывается. Это состояние можно сравнить с пережатым садовым шлангом. Выше места блока давление спинномозговой жидкости повышается.

Открытая (сообщающаяся). При этой форме гидроцефалии спинномозговая жидкость циркулирует свободно, но она не всасывается или всасывается менее интенсивно, чем должна.

У детей чаще встречается закрытая форма гидроцефалии. Обычно она протекает тяжелее открытой, сопровождается более сильным повышением внутричерепного давления.

Виды гидроцефалии, в зависимости от времени возникновения :

врожденная
приобретенная

Виды гидроцефалии в зависимости от течения :

Острая . Водянка головного мозга и повышение нарастают очень быстро. Это больше характерно для закрытой гидроцефалии. Состояние ребенка резко ухудшается, требуется срочная медицинская помощь.
Хроническая . Повышение внутричерепного давления нарастает постепенно. Это более характерно для сообщающейся гидроцефалии.

Виды гидроцефалии в зависимости от локализации водянки :

Виды гидроцефалии в зависимости от выраженности нарушений, к которым она приводит :

Компенсированная – гидроцефалия есть, но она не проявляется практически никакими симптомами, состояние ребенка практически не нарушено, он развивается нормально.
Декомпенсированная – водянка головного мозга приводит к выраженным нарушениям.

Основные причины водянки головного мозга у детей:

Причина	Описание
Инфекции плода Врожденные пороки развития головного мозга
Синдром Киари (синдром Арнольда-Киари, мальформация Арнольда-Киари )	Состояние, при котором размеры головного мозга больше, чем пространства внутри черепа. За счет этого происходит смещение мозжечка вниз, сдавливаются нижние отделы головного мозга, нарушается отток спинномозговой жидкости. Раньше считалось, что это врожденное заболевание. Сейчас ученые склоняются к мнению о том, что нарушения происходят в результате быстрого роста головного мозга.
Врожденное сужение водопровода мозга	Водопровод мозга – это канал, который соединяет мозговые желудочки. По нему в норме происходит отток спинномозговой жидкости. Сужение водопровода мозга – врожденное нарушение, но проявляться оно обычно начинает с возрастом.
Недоразвитие отверстий, которые необходимы для нормального оттока спинномозговой жидкости	Эти нарушения также приводят к развитию закрытой гидроцефалии.
Редкие пороки развития, связанные с хромосомными нарушениями
Другие причины гидроцефалии у детей
Внутричерепная опухоль	Новообразование достаточно больших размеров сдавливает головной мозг, приводит к смещению мозговых структур. Развивается закрытая гидроцефалия.
Кровоизлияние	В зависимости от места расположения и размеров, внутричерепная гематома (скопление крови) также может сдавливать мозговые структуры и нарушать отток спинномозговой жидкости.
Инфекции	Менингит и менингоэнцефалит – воспаление головного мозга и мозговых оболочек, - приводят к тому, что нарушается всасывание спинномозговой жидкости. Развивается открытая гидроцефалия.

Что происходит при гидроцефалии?

Из-за того, что при водянке головного мозга в полости черепа скапливается большое количество жидкости, повышается внутричерепное давление. Происходит сдавление головного мозга, нарушение в нем кровообращения. В итоге нарушается развитие и созревание нервной системы ребенка.

После рождения череп состоит из нескольких отдельных костей – они продолжают расти. В определенном возрасте они должны срастись между собой, образуются костные швы. У детей с гидроцефалией эти процессы нарушаются. У них кости черепа расходятся в стороны, срастаются медленнее, становятся более тонкими.

Признаки водянки головного мозга у ребенка

Признаки врожденной гидроцефалии :

При открытой форме гидроцефалии эти симптомы нарастают постепенно. Закрытая часто проявляется в виде приступов. Во время одного из них может развиваться нарушение дыхания –опасное состояние, требующее немедленной помощи.

Признаки гидроцефалии у детей старшего возраста (в основном все они связаны с повышением внутричерепного давления) :

головные боли;
вялость, сонливость;
повышенная раздражительность;
плохой аппетит;
тошнота , рвота;
нарушения зрения, двоение в глазах;
судороги и нарушение дыхания (обычно во время приступа при открытой гидроцефалии).

Каковы могут быть последствия гидроцефалии для ребенка в будущем?

При развитии водянки головного мозга в раннем возрасте, несвоевременно начатом лечении, с возрастом у ребенка могут развиваться следующие проблемы :

снижение внимания;
трудности с обучением в школе, ребенок плохо усваивает новую информацию;
расстройства координации движений;
проблемы с памятью;
дефекты речи;
нарушение зрения, вплоть до полной слепоты.

Диагностика гидроцефалии

Диагностика водянки головного мозга у плода до рождения

Чаще всего гидроцефалию у ребенка обнаруживают, когда он еще находится в утробе матери, во время планового УЗИ . На экране аппарата видны расширенные желудочки головного мозга, скопление жидкости в них. Иногда размеры головы начинают увеличиваться еще до рождения. Это затрудняет роды.

Диагностика водянки головного мозга после рождения ребенка

Каждого ребенка с рождения периодически осматривает педиатр. Чаще всего именно этот врач впервые выявляет признаки гидроцефалии и назначает дальнейшее обследование.

Диагностика гидроцефалии :

Лечение гидроцефалии у детей

Основной метод лечения гидроцефалии у детей – хирургический. Существуют медикаментозные препараты, которые помогают уменьшить водянку головного мозга, снизить внутричерепное давление, улучшить состояние больного, но они действуют временно.

Консервативную терапию применяют при компенсированных формах заболевания, когда в полости черепа скапливается небольшое излишнее количество жидкости, внутричерепное давление повышено незначительно, отсутствуют либо слабо выражены симптомы. Такие дети находятся под наблюдением невролога.

Какой врач занимается лечением гидроцефалии?

Впервые признаки водянки головного мозга выявляет, как правило, врач-педиатр. Он направляет ребенка на консультацию, обследование и лечение к другим специалистам:

нейрохирург;
детский хирург;
невролог;
офтальмолог : при гидроцефалии нередко происходит сдавление и нарушение функции зрительного нерва, снижение зрения, вплоть до полной слепоты.

Медикаментозное лечение гидроцефалии

Препарат	Описание	Применение*
Диакарб	Мочегонный препарат. Выводит жидкость из организма, тем самым уменьшая внутричерепное давление. Вместе с жидкостью диакарб выводит из организма калий, поэтому его часто назначают вместе с аспаркамом .	Назначают детям с 4 месяцев в дозировке от 50 мг в сутки – делят на 2 приема.
Фуросемид	Мощное мочегонное средство. Выводит из организма жидкость, за счет чего способствует снижению внутричерепного давления.	Применение у детей : в таблетках : 1-3 мг препарата на каждый килограмм массы тела в сутки; в инъекциях : 1-1,5 мг на каждый килограмм массы тела в сутки.
Маннит	Мочегонное средство, действие которого обусловлено повышением осмотического давления в почечных канальцах .	Препарат представляет собой порошок, который растворяют в стерильной воде и вводят внутривенно. Также отпускается из аптек в виде готового раствора.

Экстренная хирургическая помощь при закрытой гидроцефалии

При закрытой гидроцефалии может возникнуть опасное для жизни ребенка состояние, когда из-за большого скопления спинномозговой жидкости и значительного повышения внутричерепного давления происходит смещение головного мозга, он опускается вниз, вклинивается в отверстие, соединяющее череп с позвоночником.

При этом часто происходит сдавление нервного центра, отвечающего за регуляцию дыхания. Это грозит остановкой дыхания и смертью.

В таких случаях нужно быстро удалить лишнюю спинномозговую жидкость и снизить внутричерепное давление.

Проводят экстренную операцию :

Ребенку дают наркоз.
В черепе проделывают отверстие. Если швы и роднички еще не заросли, то можно сделать прокол. У детей старшего возраста используются фрезы.
В желудочек мозга проводят силиконовый катетер и погружают его на необходимую глубину. При некоторых пороках развития приходится сверлить два отверстия и устанавливать два катетера в оба желудочка – в правый и левый.
Другой конец катетера соединяют со специальной емкостью.

Эта мера является временной. Во время ухода за прооперированным ребенком необходимо строго соблюдать правила асептики, чтобы не занести инфекцию. Емкость, в которую оттекает спинномозговая жидкость, периодически меняют.

Хирургическое лечение открытой и закрытой гидроцефалии у детей

Если приступов острого повышения внутричерепного давления не возникает, то операция проводится в плановом порядке. Врач обследует ребенка и назначает дату хирургического вмешательства.

До операции давление спинномозговой жидкости можно снижать при помощи спинномозговых пункций: врач укладывает ребенка на бок, вводит между поясничными позвонками иглу и удаляет некоторое количество спинномозговой жидкости.

Заболевания, при которых показаны спинномозговые пункции до операции :

менингиты и менингоэнцефалиты;
внутричерепные кровоизлияния.

Виды хирургических вмешательств при гидроцефалии :

Показания	Вид операции
Закрытая гидроцефалия	Удаление препятствия, которое мешает оттоку спинномозговой жидкости : опухоль; гематома; киста; сосудистая аневризма . После устранения препятствия спинномозговая жидкость начинает свободно оттекать к тому месту, где она должна всасываться.
Закрытая гидроцефалия, при которой препятствие устранить не удается	Например, некоторые опухоли прорастают в головной мозг, не имеют четкой границы, и удалить их, не повредив здоровую нервную ткань, не получается. В таких случаях хирург создает обходной путь – он проделывает искусственное отверстие, через которое спинномозговая жидкость начинает оттекать. Иногда устанавливают катетер – трубку, которая отводит спинномозговую жидкость в обход места сужения. Раньше больные переносили такие операции очень тяжело. Но сегодня появились новые эндоскопические методики.
Открытая гидроцефалия	При открытой водянке головного мозга спинномозговая жидкость не всасывается там, где это должно происходить в норме. Задача хирурга – отвести её в другое место, туда, где она способна всосаться. Раньше это было невозможно сделать – открытая гидроцефалия считалась тяжелым неизлечимым заболеванием. Но в середине прошлого века появились специальные силиконовые катетеры. Благодаря им сегодня хирурги успешно справляются с заболеванием. Виды операций, в зависимости от места отведения спинномозговой жидкости : Как выполняется операция ? Ребенку дают наркоз. Хирург делает два разреза: один на голове и второй на животе. Один конец катетера погружают в полость живота. Под кожей до головы делают тоннель, через который проводят катетер. Второй конец катетера погружают в мозговой желудочек. Проверяют проходимость катетера. Ушивают все раны. По мере роста ребенка катетер приходится заменять на более длинный. Современные катетеры оборудованы специальными клапанами. Они помогают регулировать уровень давления спинномозговой жидкости, не позволяют ему чрезмерно подниматься и опускаться. Тип клапана подбирает лечащий врач. Возможные осложнения после установки катетера : Нарушение проходимости. Причины: неправильная установка (перегибы, проколы); закупорка спайками внутри черепа, клетками опухоли, воспалительными клетками, гематомой; закупорка спайками внутри брюшной полости. Инфицирование. Причины: нарушение правил асептики и антисептики во время операции; любые воспалительные процессы: инфекция может попасть в место расположения катетера с током крови. Резкие колебания внутричерепного давления. Оно может быть чрезмерно повышенным или сниженным. Сложно с первого раза подобрать такой катетер, который бы обеспечивал оптимальные показатели. При этих состояниях приходится заменять катетер.

Современные методики позволяют успешно бороться с открытой и закрытой гидроцефалией у детей. При своевременном лечении больной ребенок имеет все шансы стать нормальным, полноценным членом общества.

Профилактика гидроцефалии

Для того чтобы заранее выявить у ребенка гидроцефалию и принять необходимые меры, все беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ в установленные сроки.

Инфекционные заболевания, способные вызывать гидроцефалию у плода, выявляют во время исследования крови беременной женщины на TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуху, герпес, цитомегаловирусную инфекцию. Этот анализ обязательно назначается в женской консультации во время беременности.

Особое внимание врачи должны уделять детям, у которых имеются факторы риска гидроцефалии :

недоношенность;
различные патологии во время беременности у матери, в частности, инфекции;
пороки развития нервной системы: расщепление позвоночника, мозговые грыжи и пр. (гидроцефалия может развиваться намного позже, уже после того, как ребенок был прооперирован по поводу порока и успел подрасти);
опухоли головного и спинного мозга;
перенесенный менингит, менингоэнцефалит, инфекции нервной системы;
внутричерепные кровоизлияния;
перенесенные травмы головы.

Эти дети должны проходить обследование, наблюдаться у специалиста.

Гидроцефалия нередко развивается после черепно-мозговых травм, поэтому важной мерой профилактики является защита детей от травматизма:

использование в автомобилях детских кресел;
прогулки – на специально оборудованных, безопасных детских площадках;
защита маленького ребенка в доме: нужно приобрести специальные накладки на все острые углы, убрать все тяжелые неустойчивые предметы;
во время езды на велосипеде, скейтборде, роликах и пр. ребенок должен надевать шлем и другие средства защиты.

Обновление: Октябрь 2018

Дословно термин «гидроцефалия» переводится как «вода в головном мозге». Так и есть. При данной патологии спинномозговая жидкость («вода») в избыточном объеме скапливается в каналах, по которым она должна проходить, омывая головной и спинной мозг. Находиться эти каналы могут или внутри черепа, или практически на выходе из него.

Поскольку вода – несжимаемая субстанция, то при увеличении ее объема она будет стараться увеличить объем черепа. У многих новорожденных и детей первых месяцев жизни это возможно, так как не между всеми костями черепа образовались плотные, неразрушимые связи. Когда же избыток жидкости возникает в более старшем возрасте, когда швы уже «запаяны» и родничка нет, он будет «работать» только на повреждение (вымывание под давлением) структур нервной системы. Голова при отсутствии податливых мест черепа увеличиваться не будет.

Для терапии патологии очень важно, из-за чего она развилась, где локализуется, какое создает давление. Обнаруженное вовремя (особенно важны плановые осмотры), заболевание имеет больше шансов быть полностью излеченным. Для этого может применяться медикаментозное лечение, а также хирургические методы. Решают вопрос по результатам обследования совместно невролог и нейрохирург. При декомпенсации состояния промедление в выполнении экстренной операции может обернуться гибелью ребенка.

Как формируется гидроцефалия

Гидроцефалия возникает тогда, когда нарушается баланс между выработкой спинномозговой жидкости и ее всасыванием. Поясним, что это значит.

Головной мозг – цельная, богато кровоснабжаемая структура плотно-эластичных свойств, в которой есть несколько полостей. Они называются желудочками мозга. Их выстилает своеобразный «мох» из сосудов, и именно он (это называется «сплетениями) ответственен за образование спинномозговой жидкости (ликвора). Желудочки сообщаются между собой, и ликвор выходит по ним из вещества мозга. Дальше ему нужно и омыть спинной мозг, и попасть в промежуток между средней и внутренней оболочками, которые покрывают сразу и спинной, и головной мозг. В этом промежутке (он называется субарахноидальным пространством), который есть и в полости черепа, и в позвоночнике, находятся сосуды, которые всасывают ликвор, где к этому моменту уже содержатся отработанные и выделенные мозговыми структурами метаболиты.

Далее ликвор должен поступить в особые вены, которые есть в полости черепа. Называются они венозными синусами и особенность их в том, что они не спадаются, имея особое крепление к черепным костям. Всасывание спинномозговой жидкости в венозные синусы зависит от разницы в давлениях: давление в синусах должно быть ниже, чем внутричерепное.

Ликвор выполняет следующие функции:

будучи несжимаемой жидкостью, предохраняет мозг от травмы;
выводит некоторые вещества из обеих частей центральной нервной системы;
поддерживает постоянство внутричерепного давления;
обеспечивает равновесие между водно-электролитным составом кровеносной системы и данной жидкостью;
колебательные движения ликвора влияют на вегетативную нервную систему.

Спинномозговая жидкость образуется непрерывно. В зависимости от возраста в сутки ее синтезируется от 40 до 150 мл (для сравнения, у взрослых – до 1,5 л/сутки). В этой жидкости содержится немного лейкоцитов в виде лимфоцитов, определенное количество белка, электролитов. Уровень же газов и сахара коррелирует с содержащимся в крови: например, содержание глюкозы в ликворе должно быть вполовину меньше, чем в крови.

Если происходит нарушение:

образования ликвора (синтезируется его избыток);
его всасывания;
тока ликвора по предназначенным для этого путям,

развивается гидроцефалия. В зависимости от уровня, на котором происходит нарушение, а также давления, которое создается при этом в полости черепа, существует классификация заболевания, которую мы рассмотрим ниже. По ней врачи и ориентируются в лечении патологии.

Когда нарушается равновесие между образованием и абсорбцией ликвора, или страдает его циркуляция, то для того, чтобы добиться этой абсорбции вообще, ликвор нужно «продавить» в утилизирующие его сосуды, то есть – повысить внутричерепное давление. Это приводит к расширению ликворных пространств. Объем черепа изменить можно только у грудничков первых месяцев жизни (пока есть роднички и не срослись межкостные швы), поэтому расширение пространств, где циркулирует спинномозговая жидкость, вынуждает мозг уменьшаться в размерах. Вначале это происходит за счет эластичности мозга (он сжимается), затем происходит атрофия постоянно сдавливаемых его участков. Это и обусловливает симптомы патологии.

Причины заболевания

Гидроцефалия у новорожденных – довольно частая врожденная патология, развивается у 1-4 детей, в основном, вследствие переносимых внутриутробно инфекций. В 3-4 случаев из 10 патология развивается вследствие воспалительных болезней ЦНС, каждый второй-третий ребенок заболел вследствие родовых и послеродовых травм головы. Максимальное количество – практически ¾ заболеваний – происходит вследствие .

Причины гидроцефалии немного различаются в зависимости от возраста:

Причины заболевания у внутриутробно развивающегося плода	большинство – пороки развития нервной системы; в 1/5 случаев – внутриутробные инфекции; генетические нарушения
Почему гидроцефалия развивается у новорожденных	в 80% случаев – последствия внутриутробно перенесенных инфекций; пороки развития головного или спинного мозга; 1/5 случаев – , после которой развился или (воспаление спинномозговой оболочки), или внутричерепное кровоизлияние; редко – опухоли или пороки развития сосудов, питающих мозг
Причины болезни у детей старше 1 года	опухоли или головного, или спинного мозга; кровоизлияния; последствия воспаления головного мозга или его оболочек; последствия перенесенной ЧМТ; пороки развития головного мозга и сосудов, его питающих; генетические проблемы.

Инфекционные причины

заражение вирусом простого герпеса 1 или 2 типа;
нейросифилис;
эпидемический паротит;
бактерии и вирусы, приводящие к развитию менингита и менингоэнцефалита: гемофильная палочка, пневмококк, менингококк, вирусы герпетической группы.

Пороки, приводящие к гидроцефалии

синдром Арнольда-Киари – состояние, когда объем задней ямки черепа не соответствует находящимся там структурам головного мозга, в результате чего они опускаются в затылочное отверстие, где головной мозг переходит в продолговатый и спинной. Патология опасна ущемлением структур в костном кольце, в результате чего может нарушиться функционирование дыхательного и сосудодвигательного центра, и наступает смерть;
суживание водопровода (канала, соединяющего желудочки) мозга;
врожденное недоразвитие отверстий, по которым происходит отток жидкости из водопровода в субарахноидальное пространство;
арахноидальные кисты;
аномалии вен мозга;
синдром Денди-Уокера – аномалия развития мозжечка и ликворных пространств, располагающихся вокруг него, когда расширяется четвертый желудочек, формируется ликворная киста задней черепной ямки, происходит недоразвитие средней доли мозжечка – его червя.

Онкологические причины

папилломы;
менингиомы сосудистого сплетения;
опухоли мозговых желудочков;
опухоли костей черепа;
онкологические заболевания спинного мозга, ограничивающие всасывание или циркуляцию ликвора.

Каждый из видов гидроцефалии вызывает специфичный именно для него вид гидроцефалии.

Факторы риска гидроцефалии у ребенка

Больше рискуют родить ребенка с гидроцефалией в случаях, когда:

ребенок родился преждевременно (до 35 недель гестации);
малыш родился с весом менее 1500 граммов;
у родильницы имелся узкий таз;
в родах применялись активные пособия (вакуум, щипцы, ручные приемы для помощи рождающемуся младенцу);
в родах отмечалась гипоксия или ;
ребенок родился с внутриутробными заболеваниями внутренних органов;
перенесенные матерью инфекции (ОРВИ, герпес, токсоплазмоз);
вредные привычки матери, от которых она не избавилась во время вынашивания.

Классификация патологии

Она нужна для определения врачом тактики лечения. Формируют же классификацию много факторов: и причины появления, и состояние ликворовыводящих путей, и уровень внутричерепного давления, и некоторые другие факторы.

По времени возникновения

врожденная
приобретенная

По течению

Острая : внутричерепное давлении нарастает быстро, состояние резко (за трое суток или меньше) ухудшается.
Подострая : нормальное состояние ухудшается в течение 3-6 месяцев, приводя к тяжелому поражению мозговых структур.
Хроническая : внутричерепная гипертензия развивается медленно, за 3-6 месяцев. Эта форма более характерна для открытой гидроцефалии

Основные виды по морфологическому критерию

Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия : в этом случае процессы секреции ликвора и его всасывания не соответствуют друг другу. Желудочки свободно сообщаются между собой и с межоболочечным пространством, в котором происходит всасывание спинномозговой жидкости. Это состояние развивается вследствие: менингитов, саркоидоза, мозгового кровоизлияния, метастазов. Иногда патология развивается вследствие опухоли одного из сосудистых сплетений, которое и вырабатывает ликвор.
Закрытая (окклюзионная) гидроцефалия . В этом случае ликворовыводящие пути блокируются на каком-то уровне, из-за чего они оказываются расширенными и разобщенными. Эта форма чаще встречается чаще у детей, протекает хуже. Ее причины: стеноз водопровода, закупорка отверстий Мажанди и Лушка, кисты, кровоизлияния.

Открытая			Закрытая
Подвиды по механизму
Гиперпродукционная форма. Здесь образуется избыток ликвора	Арезорбтивная форма. Ликвора образуется нормальное количество, но он практически не всасывается	Смешанная гидроцефалия. Так называется процесс, когда ликвора больше образуется, чем всасывается	Такого деления нет
Подвиды по морфологическому критерию
Внешняя гидроцефалия: ликвор больше скапливается в пространстве между оболочками	Смешанная форма: нет места преимущественного скопления ликвора	Внутренняя гидроцефалия: спинномозговая жидкость скапливается больше в желудочках мозга	Внешняя форма (ликвор переполняет субарахноидальное пространство)		Внутренняя форма: ликвор переполняет желудочки)
По уровню внутричерепного давления
Гипертензивная форма: внутричерепное давление повышено	Нормотензивная форма: давление внутри черепа нормальное. Обычно это бывает вначале, после чего гидроцефалия переходит в гипертензивную форму	Гипотензивная форма – давление внутри черепа понижено. Такое бывает крайне редко	Гипертензивная форма. Встречается наиболее часто	Нормотензивная форма		Гипотензивная форма

По выраженности нарушений

Также оба вида гидроцефалии – наружная и внутренняя – имеют деление в зависимости от выраженности имеющихся на данный момент нарушений. Так, она может быть:

Компенсированной: когда состояние диагностировано, но симптомов этого нет, ребенок развивается нормально;
Декомпенсированной: имеются выраженные нарушения состояния.

Имеется и деление гидроцефалии на степени, при постановке которой учитываются данные, полученные при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга с контрастом. Так, гидроцефалия может быть:

умеренная – когда имеются только небольшие изменения структур мозга;
выраженная – ликвороносные пути увеличены значительно, имеются изменения вещества мозга.

Умеренная гидроцефалия очень опасна, так как при отсутствии симптомов родители считают ее гипердиагностикой и прибегать к лечению не хотят. Между тем, патология склонна к прогрессированию.

Стабильность проявлений

Следующей частью диагноза является стабильность проявлений гидроцефалии. По этому критерию она делится на:

прогрессирующую: симптомы нарастают, состояние ухудшается;
стабилизировавшуюся: изменений состояния не происходит;
регрессирующую: проявления заболевания постепенно исчезают.

Таким образом, в диагнозе после слова «гидроцефалия» стоит достаточно много определений: наружная или внутренняя, компенсированная или декомпенсированная, прогрессирующая, регрессирующая или стабилизировавшаяся, и так далее. Определения болезни по каждому из параметров нужны для выбора тактики лечения.

Кроме открытой и закрытой существует и третий вид гидроцефалии – «ex vacuo» или заместительная. В этом случае жидкость в черепе появляется из-за атрофии мозга («природа не терпит пустоты»), что происходит вследствие:

врожденного уменьшения размеров головного мозга;
нарушения тока крови в сосудах, питающих мозг;
прионных инфекций, поражающих вещество мозга.

Как проявляется заболевание

Признаки гидроцефалии отличаются у малышей до 2 лет и старших детей.

У детей до 2 лет

В этом возрасте проявляется обычно врожденная гидроцефалия. Протекает такая патология тяжело, состояние ребенка быстро ухудшается, развивается повреждение структур мозга. В некоторых случаях гидроцефалия является последствием перенесенного менингита или энцефалита, тогда она имеет хроническое течение.

Особенность протекания заболевания у детей данного возраста обусловлены тем, что кости черепа в этом возрасте срослись еще не плотно и могут смещаться друг относительно друга, давая возможность появления в черепе дополнительного объема для увеличенного количества жидкости. Поэтому основной симптом – это увеличение головы, которое прогрессирует: более 1,5 см в месяц в течение не менее 3 месяцев подряд и более 9 мм с 3 по 12 месяц жизни.

Ребенок в норме рождается с окружностью головы, на 1-2 см более окружности груди, к 6 месяцам соотношение должно поменяться. Если же голова так и остается больше груди, то может свидетельствовать о гидроцефалии.

Другими симптомами будут:

на лобной, височной и затылочной частях головы видны сине-зеленые прожилки вен;
ребенок капризный, плаксив, плохо спит;
малыш плохо набирает вес;
позже 3 месяцев начинает держать голову;
не умеет улыбаться;
начинает поздно сидеть, ползать, ходить;
кожа на голове становится тонкой и блестящей;
податливое место наверху головы – родничок – выступает выше костей черепа и пульсирует;
лоб увеличен в размерах;
зрачок не может устоять на одном месте при фиксации взгляда – он будет совершать широкие или мелкие колебания вниз-вверх или вправо-влево;
надбровные дуги нависают над лицевым черепом, из-за этого глаза кажутся глубоко посаженными;
отмечается расходящееся косоглазие;
частые срыгивания при кормлении;
запрокидывание головы;
трудно разогнуть ноги, они согнуты в коленных суставах;
опущение век;
при моргании или взгляде вниз между верхним веком и верхним краем радужной оболочки глаза появляется белая полоска склеры;
ребенок ест понемногу, сосет вяло, с неохотой.

При быстром прогрессировании, что требует немедленной госпитализации в детскую многопрофильную больницу, где есть отделения неврологии и нейрохирургии, появляются такие признаки:

судороги;
рвоту;
плач на одной ноте;
сонливость;
приобретенные ранее навыки (сидение, гуление, слежение за игрушками) теряются;
может развиваться невозможность (полная или частичная) самостоятельных движений в конечностях.

У детей старше 2 лет

У таких детей, кости черепа которых не позволят получить дополнительный объем головы, гидроцефалия проявляется несколько другими симптомами:

головные боли, которые больше беспокоят по утрам (после длительного горизонтального положения), к вечеру проходят. Также усиливаются головные боли после дневного сна, умственной или физической нагрузки, стресса;
на пике головной боли может развиться носовое кровотечение;
боли за глазами давящего характера;
плохой сон, ребенок часто просыпается среди ночи, иногда кричит и плачет;
тошнота, рвота, особенно на фоне усиления головной боли;
нарушение зрения (снижение его остроты или двоение в глазах) из-за давления внутричерепной жидкости на зрительные нервы, проходящие в полости черепа;
успеваемость ребенка снижается;
нарушение координации;
снижение силы мышц;
дефицит внимания;
дрожание подбородка;
судороги с потерей сознания;
раздражительность;
неконтролируемые движения в ногах, лице или руках;
ожирение;
ходьба на цыпочках;
выделение большого количества мочи;
круги под глазами синеватого цвета, при растягивании кожи которых видны кровеносные сосуды.

Диагностика

Для постановки диагноза нужны следующие исследования:

Осмотр невролога , который определяет окружность головы и груди в динамике, тонус мышц, особые рефлексы грудничков и те, которые вызываются с сухожилий.
Осмотр окулистом глазного дна , на котором при гидроцефалии выявляется застойный диск зрительного нерва.
Нейросонография или «УЗИ через родничок» . Это скрининговый метод, выполняемый у детей первых месяцев жизни, пока открыт большой родничок. Он позволяет осмотреть структуры мозга, измерить желудочки. Но диагноз ставится только на основании следующего метода.
Магнитно-резонансная томография . Это методика получения послойного изображения каждого участка мозга с помощью особого большого магнита. Она требует неподвижного нахождения в аппарате, поэтому у детей первых 5-6 лет жизни проводится после медицинской седации (наркоза).
Компьютерная томография – изучение строения мозга и его структур с помощью рентгеновского излучения. Это менее информативный метод, чем предыдущий.

Эхоэнцефалография (УЗИ через кости черепа) и реоэнцефалография (изучение сосудов головного мозга с помощью косвенного метода – электрического тока) для постановки диагноза неинформативны. Электроэнцефалография (методика регистрации электрической активности мозга) помогает только определить судорожную готовность и ту долю мозга, из которой могут исходить «неправильные» волны.

Причину заболевания часто также может быть видно при проведении нейросонографии или МРТ головного мозга. Так, они позволяют увидеть аномалии Арнольда-Киарри, синдром Денди-Уоркера, кровоизлияние или опухоль. Уточнить, какая из инфекций вызвала формирование патологии, поможет инфекционист. Для этого он напишет, какие антитела в крови нужно определить (обычно этот анализ называется «TORCH-комплекс» и трактуется не неврологом, но инфекционистом).

При подтверждении диагноза «Гидроцефалия» для определения лечебной тактики почти всегда необходимо измерить уровень внутричерепного давления. Делается это только инвазивными способами – при помощи люмбальной (между поясничными позвонками) или вентрикулярной (в области черепа) пункции.

Лечение

Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным (медикаментозным) и оперативным. Чтобы обеспечить ребенку максимально возможный хороший прогноз, назначает лечение не один невропатолог, а в команде с нейрохирургом, ориентируясь на результаты обследования.

Медикаментозное лечение

Для того, чтобы уменьшить внутричерепное давление при гидроцефалии, нужно или уменьшить выработку, или ускорить выведение ликвора. В амбулаторных условиях, если диагноз звучит как «Открытая непрогрессирующая гидроцефалия», это делают первым путем, назначая препарат «Диакарб» в возрастной дозировке. Он блокирует фермент, ответственный за секрецию спинномозговой жидкости, увеличивает объем мочеиспускания и выводит из организма калий. Принимают его утром, натощак, совместно с препаратом калия «Аспаркамом» или « ».

При значительном увеличении внутричерепного давления, но в условиях стационара и под контролем нейросонографии или компьютерной томографии (как более дешевого метода, чем МРТ) назначается лечение препаратами, улучшающими выведение лишней жидкости из полости черепа. Это 2 группы :

осмотические мочегонные, вызывающие повышение осмолярности плазмы, благодаря чему вода перемещается из головного мозга в сосуды и выводится с почками. Это «Маннит» («Маннитол») и пероральный «Глицерин». Их применяют после расчета осмолярности плазмы, по строгим показаниям;
солевые мочегонные: «Лазикс», «Фуросемид». Они, как и «Диакарб», применяются вместе с препаратами калия («Аспаркамом» или «Панангином») и выводят жидкость благодаря тому, что блокируют обратное всасывании натрия в почках (натрий притягивает к себе воду).

Вместе с мочегонными препаратами назначаются лекарства, улучшающие работу нейронов в условиях повышенного внутричерепного давления. Это «Энцефабол», «Кальция гопантенат» и другие.

Если снижения внутричерепного давления в течение 2-3 месяцев приема мочегонных не происходит, а также при закрытой формы гидроцефалии прибегают к хирургическим вмешательствам.

Хирургическое лечение

Во многих случаях операция при гидроцефалии – возможность остановить прогрессирование роста внутричерепного давления и спасти мозг. Способ операции определяется формой и стадией гидроцефалии.

Закрытая гидроцефалия

В том случае может быть 2 ситуации:

Если можно удалить препятствие, которое мешает спинномозговой жидкости нормально циркулировать, производят такую операцию. Так можно удалить опухоль, гематому, кисту или расширение (аневризму) сосуда, питающего участок головного мозга. Тогда ликвор будет нормально поступать к тому месту, где ему положено всасываться.
Если опухоли проросли в головной мозг (по веществу его никто не «режет»), или у них нет четкой границы, то операция направлена на создание ликвору пути, который будет обходить «затор». С этой целью выполняются шунтирующие (слово «шунт» и означает «переход на другой путь») операции.

Наиболее часто ликвор отводят по системе из силиконовых катетеров в брюшную полость, где конец обходного пути располагают между листками брюшины (пленки, выстилающей стенки брюшной полости), обладающей замечательной всасывающей способностью. Это – вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Оно проводится в 200 000 раз в год в мире, спасая огромное количество детей.

Ликвор можно отводить в правое предсердие – вентрикуло-атриальное шунтирование. Производится также его выведение в крупный «сборник» ликвора, где он всасывается – большую затылочную цистерну. Соединение можно проложить и от спинномозгового канала к брюшине (люмбо-перитонеальное шунтирование).

Иногда можно избежать установки силиконовых трубочек, а проделать путь для оттока ликвора из желудочка с помощью трубки с оптоволокном – эндоскопа. Такая операция – эндоскопическая вентрикулостомия – эффективна только при некоторых формах окклюзионной гидроцефалии.

В срочном порядке, если давление в полости черепа быстро нарастает, и шунтирующая операция несет большой риск, выполняется наружное вентрикулярное дренирование. Здесь в желудочек вводится катетер (трубочка), по которой в стерильную емкость будет отводиться лишний ликвор. Скорость течения спинномозговой жидкости будет регулироваться уровнем расположения емкости по отношению к голове.

Открытая гидроцефалия

Если ликвор не всасывается там, где это должно происходить, значит, его нужно «привести» туда, где это возможно. Для этого проводят шунтирующие операции (они описаны раньше):

вентрикуло-перитонеальное шунтирование;
вентрикуло-атриальное шунтирование;
люмбо-перитонеальное шунтирование.

Могут проводиться вмешательства, которые должны «включить» всасывание ликвора. Это, например, рассечение арахноидальных спаек.

Если имеется установленное увеличение синтеза ликвора, нужны операции, которые будут подавлять этот процесс. Это постановка зажимов на сосудистые сплетения желудочков (их клипирование) или прижигание (коагуляция) этих структур, выстилающих стенки желудочков.

Прогноз

Сколько и как будет жить ребенок с гидроцефалией, зависит от причины и вида заболевания, а также времени, в течение которого проводилась постановка диагноза. Сообщающиеся формы гидроцефалии имеют более благоприятный прогноз, а врожденная, вовремя диагностированная патология протекает легче, чем приобретенная.

Если лечение начато вовремя и выбрана адекватная операция, жизнь ребенка продолжается, но может и пострадать ее качество, когда появляются различные ограничения, связанные с нарушением речи, зрения, движений, слуха или координации.

Профилактика

Для того, чтобы свести шанс развития гидроцефалии к минимуму, соблюдайте следующие правила:

Всячески оберегать ребенка от травм головы: надевать шлемы для катания на роликах/самокате/велосипеде, возить его в автокресле, не гулять в травмоопасных местах.
Во время беременности женщина должна обследоваться на TORCH-комплекс инфекций с последующей консультацией инфекциониста.
Если при беременности случилось ОРВИ, краснуха или любое другое заболевание, дополнительно пройти УЗИ плода и проконсультироваться с медицинским генетиком и инфекционистом по поводу дальнейшего ведения периода вынашивания ребенка.
Обязательно проходить плановые осмотры невролога, УЗИ или МРТ, если ребенок родился недоношенным.
Предыдущее правило относится к состояниям после перенесенного менингита, менингонцефалита, внутричерепных кровоизлияний, травм головы. Не стоит пренебрегать посещением врача.

Гидроцефалия у детей – это заболевание головного мозга, развивающееся в результате избыточного накопления спинномозговой жидкости (ликвора) в желудочках мозга и/или субарахноидальном пространстве. Поскольку мозг ребенка продолжает свое формирование после рождения, то развитие гидроцефалии может останавливать этот процесс, приводя к тяжелым последствиям в виде отставания в физическом и нервно-психическом развитии. Иногда последствия перенесенной гидроцефалии в детстве , мешая полноценному существованию. Тщательное наблюдение ребенка педиатром и смежными специалистами (в частности невропатологом) позволяет вовремя обнаружить начальные проявления гидроцефалии у детей и ликвидировать ее.

Для того, чтобы вовремя начать лечение и минимизировать осложнения и неприятные последствия, родителям важно знать причины этого недуга.

Функции спинно-мозговой жидкости

Ликвор – это специальная жидкость, которая омывает головной мозг со всех сторон. Внутри мозга он содержится в желудочках – полостях внутри мозговой ткани, снаружи – между мягкой и паутинной оболочками. У детей количество ликвора колеблется от 40 мл до 100-150 мл в зависимости от возраста. В течении суток спинномозговая жидкость несколько раз обновляется. Это происходит благодаря непрерывной продукции ликвора сосудистыми сплетениями желудочков мозга и одновременному всасыванию его в венозную и лимфатическую систему через выросты в оболочках мозга (арахноидальные ворсины, пахионовы грануляции) и периневральные пространства.

В норме желудочки мозга сообщаются между собой (отверстие Монро, водопровод мозга) и с субарахноидальным пространством (отверстия Мажанди и Люшка). Непрерывный процесс ликвородинамики обеспечивает мозг питательными веществами, формирует его защиту (антитела, нейтрофилы), предохраняет от травм.

Если по какой-то причине обмен и ток ликвора нарушаются, развивается гидроцефалия.

Причины гидроцефалии у детей

Развитию гидроцефалии способствуют инфекционные заболевания во время беременности.

Синдром гидроцефалии у детей имеет принципиальное деление на врожденный и приобретенный. Среди факторов, способствующих возникновению врожденной гидроцефалии, выделяют:

аномалии и пороки развития нервной системы (сидром Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари, стеноз или атрезия Сильвиевого водопровода, гипоплазия субарахноидального пространства, недоразвитие или аневризма большой вены мозга и др.): они формируются во время беременности внутриутробно под влиянием различных тератогенных воздействий. Это могут быть инфекции, перенесенные матерью во время закладки головного мозга в первом триместре беременности (особенно опасны краснуха, токсоплазмоз, герпес, цитомегаловирусная инфекция); вредные привычки – курение, алкоголизм, употребление наркотиков;
внутричерепную родовую травму, – это субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния, асфиксия в родах. Риск развития гидроцефалии повышается у недоношенных детей с малой массой тела при рождении.

Приобретенная гидроцефалия может развиться при:

воспалительных заболеваниях головного мозга и его оболочек ( , энцефалит);
опухолях головного мозга и костей черепа;
травмах головного мозга, полученных уже после рождения;
разрыве артериовенозных мальформаций головного мозга.

Классификация

В зависимости от того, где преимущественно скапливается избыток ликвора, выделяют наружную (в субарахноидальном пространстве), внутреннюю (в желудочках мозга) и смешанную (общую) гидроцефалию.
По механизму развития:

открытая (сообщающаяся) – если сохранено сообщение между желудочками мозга и субарахноидальным пространством;
закрытая (несообщающаяся, окклюзионная) – когда циркуляция ликвора между желудочками мозга и субарахноидальным пространством невозможна вследствие закупорки или атрезии отверстий Мажанди и Люшка. Это самый опасный и прогностически неблагоприятный вид гидроцефалии, требующий немедленного нейрохирургического вмешательства;
гиперсекреторная (гиперпродукционная) – при повешенной секреции ликвора сосудистыми сплетениями.

По уровню внутричерепного давления:

гипертензивная – в повышенным давлением. Самая частая форма у детей;
нормотензивная – с нормальным давлением. Обычно наблюдается в самых начальных стадиях, затем сменяется гипертензионной;
гипотензивная – с пониженным давлением. Очень редко встречается.

Симптомы

Клинические проявления у детей первых лет жизни до закрытия черепных швов и зарастания родничка отличаются от всех остальных возрастных групп.

При повышении количества ликвора и повышении внутричерепного давления у детей первых двух лет жизни происходит увеличение размеров головы за счет того, что кости черепа неплотно сращены между собой. Голова выглядит непропорционально большой по сравнению с туловищем. В педиатрии четко определены нормы прироста окружности головы за месяц в первые месяцы и годы жизни. Измерение этого показателя ежемесячно позволяет судить о возможном начале развития гидроцефалии. Кроме того, при повышении внутричерепного давления обращает на себя внимание выбухание и пульсация большого родничка.

Средняя окружность головы в зависимости от возраста ребенка

Возможно расхождение черепных швов, усиление рисунка и переполнение кровью внечерепных вен, что видно при осмотре невооруженным глазом. Мозговая часть черепа преобладает над лицевой. Характерны глазные проявления: расходящееся косоглазие, симптом «заходящего солнца» или Грефе (при непроизвольном движении глаз вниз между краем века и радужкой остается белая полоска склеры, глаза как бы закатываются), экзофтальм (выпирающие глазные яблоки).

Страдает поведение детей: они плаксивы, характерен монотонный плач «на одной ноте», беспокойны, плохо спят. При кормлении таких детей возможны обильные срыгивания.

При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть. При выраженной гидроцефалии формирование этих навыков не происходит вообще, развиваются парезы и параличи (снижение мышечной силы в конечностях) с повышением мышечного тонуса. Возможно появление судорожного синдрома. Наблюдается отставание и в нервно-психическом развитии: поздняя улыбка, отсутствие комплекса оживления в первые месяцы, ребенок не следит за игрушкой, не формируются гуление и в последующем речь. Страдает интеллектуальное развитие.

Дети, у которых уже произошло заращение родничков и черепные швы плотно срослись, имеют несколько другую симптоматику. Форма головы у них обычная, пропорции между мозговым и лицевым скелетом сохранены. Такие дети предъявляют жалобы на интенсивные головные боли, больше в первой половине дня, частые тошноты и рвоты, возникающие при отсутствии погрешностей в питании. Возможны спонтанные носовые кровотечения.

Страдает зрение: снижается острота, появляется двоение в глазах, на глазном дне видны признаки застойных дисков зрительных нервов. Возможен судорожный синдром с потерей сознания, шаткость при ходьбе и нарушения координации. Такие дети также отстают в физическом и нервно-психическом развитии от своих сверстников. При длительном существовании гидроцефалии развиваются снижение мышечной силы, расстройства функции мочеиспускания в виде недержания мочи.

Диагностика

Современным и достаточно информативным методов выявления гидроцефалии у детей является ультразвуковое исследование. УЗИ проводят еще в женской консультации для уточнения развития мозга у плода. Пока не закрылся родничок можно определить наличие гидроцефалии с помощью нейросонографии – УЗИ через родничок.

Динамика прироста головы в см в первый год жизни, несмотря на свою простоту, не утратила диагностической значимости и на сегодняшний день.

Неинвазивным методом диагностики гидроцефалии у детей является трансиллюминация черепа: осмотр головы с помощью тубуса с лампой. По степени и размерам свечения судят о наличии или отсутствии гидроцефалии.

КТ и МРТ используются для диагностики гидроцефалии после поведения УЗИ головного мозга.
К дополнительным методам, позволяющим подтвердить диагноз, относят осмотр глазного дна, ЭЭГ при наличии судорожного синдрома.

Лечение

Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным и оперативным. Консервативное лечение эффективно в случаях с открытой, непрогрессирующей гидроцефалией.

С целью снижения продукции ликвора и улучшения ликвородинамики у детей разрешено использовать диакарб (ацетазоламид), фуросемид (лазикс), маннитол, глицерин (удобен тем, что принимается перорально).
Если от приема лекарственных средств нет эффекта, а также в случаях, когда заболевание прогрессирует, при наличии закрытой гидроцефалии, показано оперативное лечение.

Наружное вентрикулярное дренирование проводят в ургентных случаях, когда нарастающие симптомы повышения внутричерепного давления несут угрозу жизни ребенка.

Если причиной нарушения тока ликвора явилась опухоль или гематома, то показано ее удаление, что само по себе позволяет восстановить нормальную ликвородинамику.

В плановом порядке проводят ликворошунтирующие операции (вентрикулоперитонеальное, вентрикулоатриальное, люмбоперитонеальное шунтирование). С помощью систем трубок и клапанов создается возможность отведения избытка ликвора из головного мозга в полости тела (брюшную, малый таз, предсердия). Конечно, это весьма травматичные операции, но при успешном их проведении ребенок получает возможность жить полноценной жизнью, не страдает физическое и интеллектуальное развитие.

Последствия

Прогноз гидроцефалии у детей зависит от многих факторов. Играют роль и причина, и механизм развития, уровень внутричерепного давления, возраст развития и длительность существования.

При сообщающихся формах гидроцефалии прогноз более благоприятен, чем при окклюзионных.

В целом, при ранней диагностике и успешном лечении, возможно выздоровление без отставания в физическом и нервно-психическом развитии большинства детей.

Видео на тему «Гидроцефальный синдром»

Гидроцефалия представляет собой заболевание, которое в народе известно как водянка головного мозга. Оно проявляется избыточным скоплением цереброспинальной жидкости непосредственно в желудочной системе мозга.

Нередко гидроцефалию диагностируют у недоношенных детей или у детей до года. Симптоматика недуга обнаруживается уже в первые месяцы жизни. Невзирая на страшный диагноз, важно своевременно принять меры, облегчающие состояние ребенка.

В настоящее время выделяют такие формы водянки головного мозга:

внутренняя гидроцефалия;
наружная гидроцефалия;
смешанная гидроцефалия.

В первом случае ликвор собирается в желудочках и растягивает мозг. В наружной форме избыток ликвора скапливается под мозговой оболочкой. Он сдавливает мозг снаружи. В желудочках же ликвор остается в норме. Это очень редкий вид недуга, возникающий при атрофии мозга. Смешанная гидроцефалия головного мозга у детей представляет собой накопление ликвора и внутри, и снаружи.

Причины возникновения и симптомы

Чтобы перейти к лечению гидроцефалии, немаловажно выяснить, почему такой недуг возник. Среди возможных причин формирования водянки головного мозга выделяют:

генетические нарушения;
наследственные и внутриутробные пороки развития головного и спинного мозга;
последствия внутриутробных инфекций;
опухоли;
родовая травма, сопровождаемая внутримозговым кровоизлиянием или менингитом;
патологии ЦНС;
сосудистые пороки мозга.

Чтобы родители после рождения малыша не услышали столь страшный диагноз, важно не допустить инфицирования плода. Водянка головного мозга в большинстве случаев распознается в период беременности. Поэтому важно проходить все обследования, рекомендуемые врачом на протяжении девяти месяцев. Особую роль играет и то, как пройдут роды.

Однако следует понимать, что наследственные пороки нельзя исправить. Поэтому необходимо распознать первые признаки заболевания, чтобы начать лечение своевременно.

Главным симптомом такого недуга является увеличение головы в размерах. Но кроме этого у малыша наблюдается:

Чрезмерный рост черепной коробки. Она увеличивается в окружности. Мозг раздвигает даже кости.
Большой родничок слишком выпирает и долго не зарастает.
Лоб увеличен, непропорционально выступает.
На лбу и лице проступает яркая венозная сеть.
Глаза непроизвольно смотрят вниз.
Тонус ног повышен.
Часто случаются судорожные припадки.
Со временем возникает отставание непосредственно в психомоторном развитии: ребенок не встает, не держит головку, не играет и не сидит. Он всегда апатичен, плаксив.
повышается. Такой симптом может распознать лишь опытный нейрохирург, педиатр, невропатолог.

Голова увеличивается в размерах, и это заметно даже визуально невооруженным взглядом. Но при вялотекущем процессе недуг развивается медленно. Чтобы выявить этот симптом на начальных этапах, при профилактическом осмотре педиатр измеряет окружность головы малыша, сравнивает его с нормальными показателями. При наличии расхождений назначают дополнительное обследование.

Течение гидроцефалии у ребенка 3 лет отличается своими особенностями. Оно характеризуется повышенным внутричерепным давлением - тошнотой и рвотой, мигренями, снижением зрения, носовыми кровотечениями . Помимо того, нарушается координация движения, возникают судороги и диплопия, тазовые расстройства и потеря сознания.

Последствия гидроцефалии головного мозга у детей

Среди последствий водянки головного мозга врачи отмечают целый перечень осложнений. В их числе:

зрительные нарушения;
повышение внутричерепного давления и систематические мигрени;
задержка умственного и физического развития;
эпилептические припадки.

В некоторых случаях человек попросту слепнет. Кроме того, если обратиться в медучреждение несвоевременно, то не исключается даже летальный исход. Однако каждый родитель должен понимать, что в настоящее время гидроцефалия успешно лечится и позволяет избежать неприятных последствий.

Классическое лечение гидроцефалии предусматривает проведение соответствующей операции. Ее целью является выведение ликвора в свободные полости детского организма. Врачи производят вентрикуло-перитонеальное шунтирование. Ликвор, который регулируется специальным клапаном, вытекает непосредственно в брюшную полость, потом всасывается кишечником. Оборудование проводят под кожей, поэтому его не видно снаружи.

Иногда врачи принимают решение провести вентрикуло-атриальное шунтирование. В этом случае спинномозговую жидкость выводят непосредственно в правое предсердие. Порой проводится операция по Торкильсену. Врач выводит ликвор в большую затылочную цистерну. Еще одним вариантом становится люмбоперитонеальное шунтирование. В данном случае спинномозговой канал соединяют катетером с брюшной полостью на уровне поясницы.

Современная медицина применяет и эндоскопическую технику. Такая операция предусматривает эндоскопическую вентрикулостомию. Она представляет собой эффективную процедуру, однако может вылечить не более 10% больных. В других случаях используют шунтирующую систему. Удачно проведенная операция поможет остановить прогрессирование недуга.

По фото гидроцефалии врач выявляет коварность и опасность недуга. На начальных стадиях применяют консервативные методики - они нормализуют состояние мозга. Если такой вид лечения безрезультативен - отдают предпочтение оперативному вмешательству, чтобы спасти малышу жизнь.

Сколько живут дети с гидроцефалией головного мозга

По статистике, гидроцефалия нередко заканчивается летальным исходом. Поэтому родители обращаются к невропатологам с вопросом, сколько же проживет их ребенок с водянкой мозга. Прогнозы, в действительности, неутешительны. Большинство детей умирает примерно до десяти лет. Но не исключено и возвращение к нормальной жизни. Тогда ребенок попросту посещает детский сад, ходит в школу, не отстает от сверстников. Однако такому малышу необходимо систематическое обследование врачей.

Специально для - Николай Арсентьев

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью