Повреждение гипоталамуса симптомы. Заболевания гипоталамуса: признаки, симптомы, причины, лечение. Вегетативно — сосудистая форма

В области промежуточного мозга под буграми, отвечающими за зрение, располагается гипоталамус (диэнцефалон), регулирующий центр функционирования нейроэндокринной и вегетативной нервной системы. Отлаженную работу организма обеспечивает гипофиз – железа, продуцирующая гормоны для нормального гемостаза. Гипоталамическая дисфункция является причиной сбоя эндокринных и обменных процессов и, как следствие, дезориентации ЦНС в любой области деятельности.

Нарушение гипоталамо-диэнцефальной части головного мозга влечет за собой увеличение массы тела, температурный дисбаланс, неполноценность репродуктивной функции, сбои в гормональном фоне, патологии роста, нарушение периода сна и бодрствования. Гипоталамический синдром (ГС, HTS) объединяет разновидность симптоматики, отражающей расстройство практически всех функций организма, поэтому аномалия тяжело поддается диагностике. Подвержены патологическому изменению женщины до сорока лет и подростки в период полового созревания.

Причины развития гипоталамического синдрома

Этиологией заболевания является ряд провоцирующих факторов органического, врожденного или приобретенного характера. К инфекционным и воспалительным процессам в основе гипоталамо-гипофизарного синдрома относятся:

абсцесс мозга;
цереброспинальный менингит с гнойным течением;
туберкулез;
ветряная оспа;
энцефалит вирусной природы;
корь.

К развитию гипоталамического синдрома могут привести поражения сосудов:

внутричерепной васкулит;
красная волчанка (системная);
инсульт;
мальформация артерий;
атеросклероз;
мозговое кровоизлияние.

Причиной развития заболевания могут стать:

опухоли и отеки гипофиза, ганглиевых тканей, шишковидной железы;
эпендимома (киста);
гемангиома;
злокачественные новообразования;
лейкемия;
раковые метастазы.

Синдром способны вызвать нарушения обменных процессов в головном мозге по вине острой интерстициальной гемопоэтической аномалии. А также в генезе лежит дегенеративное поражение в виде глиальной гиперплазии, узелкового склероза, в тяжелых случаях – размягчение тканей мозга.

К физическим причинам проявления заболевания относятся:

оперативное вмешательство в область гипофиза;
травма гипоталамуса;
некроз ткани диэнцефалона вследствие лучевой терапии при онкологии;
черепно-мозговое повреждение.

Провоцирующим фактором является длительный прием противозачаточных средств, гранулематозные травмы (саркоидоз, туберкулез). Сбои организма: дисфункция надпочечников, щитовидной железы, гормональный дисбаланс, несахарный диабет. Наследственные аномалии, способствующие большой концентрации в плазме железа. Некорректно составленный рацион.

Причиной проявления синдрома в подростковом возрасте может стать повышенная выработка гормонов, в группу риска попадают дети с ранним дебютом половой жизни и беременностью, ожирением, а также наркоманы. К общей этиологии заболевания принято относить:

Сдавливание или травму гипоталамуса вследствие механического воздействия.
Аномалии сосудов.
Интоксикацию наркотическими, спиртосодержащими веществами, тяжелыми металлами.
Бактериальные и вирусные нейроинфекции.
Психогенные причины: стрессы, умственное перенапряжение, эмоциональную нестабильность окружающего социума.
Недостаточность гипоталамической системы вследствие генетической предрасположенности или врожденной аномалии.
Вегетативные хронические болезни: язву желудка, ожирение, высокое артериальное давление.

Гормональная перестройка в период вынашивания плода или полового созревания.

Классификация и основные симптомы

Гипоталамический синдром классифицируется с учетом генеза:

первичный, возникший из-за черепно-мозговой травмы или инфекции;
вторичный, произошедший по вине алиментарного переизбытка веса;
смешанный.

По степени клинической картины:

легкая форма – устраняется путем консервативной терапии,
средняя тяжесть – с длительным комплексным лечением,
тяжелый вид – требует оперативного вмешательства.

По типу развития: прогрессирующий, стабильный, регрессирующий, рецидивирующий.

Формы и признаки синдрома

Патология может проявиться сразу после нарушения гипоталамуса или не давать о себе знать значительный промежуток времени. Признаки многообразны и непостоянны, определенные для синдрома формы зависят от места локализации нарушения и сопровождающих аномалию симптомов. Самой обширной формой принято считать сбой в нервной регуляции вегетативно-сосудистой области организма. Со стороны сердечной системы болезнь проявляется:

тахикардией;
неустойчивостью ритмики пульса;
гипертензией;
присутствием боли с левой стороны за грудиной.

Нарушение дыхательной функции:

чувство удушья;
учащенный акт дыхания;
недостаточность кислорода;
одышка;
спазм в районе щитовидной железы.

Симптомы HTS в области пищеварения:

тошнота, нередко переходящая в рвоту;
полное отсутствие аппетита или чувство неутолимого голода;
нестабильность стула с доминирующей диареей;
метеоризм с частыми позывами к опорожнению кишечника;
изменение массы тела, чаще в сторону увеличения;
спазматические боли в нижней части брюшины.

Вегетативные изменения характеризуются:

судорогами;
сильным потоотделением на ладонях и подошвах;
реакцией кожных покровов на смену температуры (покраснение, посинение);
метеозависимостью;
повышенной утомляемостью;
психическим истощением;
кратковременностью ночного сна.

Если синдром протекает на фоне дисфункции терморегуляции, он сопровождается резким скачком вверх температуры тела, сильным ознобом, повышенным потоотделением (гипергидрозом), чувством сильной жажды или голода. Эта форма свойственна подросткам, проявляется после стрессовой ситуации или умственного перенапряжения. Дети с синдромом страдают от непереносимости сквозняков и резкой смены температуры.

Нарушения нейроэндокринной формы, возникающие из-за сбоя метаболических процессов белков, жиров, углеводов, проявляются:

снижением полового влечения;
эректильной дисфункцией;
несахарным диабетом;
появлением синих стрий (растяжек) внизу живота;
аноргазмией;
анорексией;
выпадением волос;
резким специфическим запахом пота;
высыпанием на коже, плохой заживляемостью ран;
головной болью;
отечностью в области щиколоток и под глазами;

Нервно-мышечный тип сопровождается ригидностью мускулатуры, онемением фаланг, болью в конечностях, истончением костной массы, сухостью эпидермиса. Часто отмечаются эрозии на слизистой внутренних органов.

Психопатическое проявление характеризуется перепадами настроения, апатией или излишней возбудимостью, нарушением сна, агрессией, головной болью, чувством хронической усталости. Возможно проявление диэнцефальной эпилепсии с тремором, тахикардией, панической атакой, диареей. Одна из разновидностей синдрома приходится на переходный подростковый возраст.

Возникает патология в 13–15 лет, когда начинают появляться вторичные половые признаки. Формируется на фоне нарушения работы эндокринных желез, недостаточной продукции гормонов.

У мальчиков развиваются молочные железы, грудь по форме напоминает женскую, лицо круглой формы со скудным волосяным покровом. Эта тенденция сохраняется и после полового созревания. Часто течение заболевания сопровождается излишним весом, жировые отложения локализуются на бедрах, животе.

В юношеском возрасте наблюдается быстрый рост, больные мальчики выше своих сверстников. У многих отмечается гиперкератоз на кожных покровах. Пациенты склонны к депрессии, доминирует подавленное настроение, слезливость.

Гипоталамический синдром пубертатного периода у девочек сопровождается ускоренным физическим и половым развитием. Они выше и крупнее своих сверстниц, отмечается раннее формирование молочных желез и таза. Нарушается менструальный цикл.

После 15-17 лет половое созревание прекращается, а симптоматика остается.

Опасные осложнения

Основная часть проявлений поддается терапии, недостаточную выработку гормонов можно восполнить соответствующими препаратами. Если поражение характеризуется тяжелой формой, существует риск развития осложнений:

Ухудшение зрения до полной слепоты.
Нарушение водно-солевого метаболизма (гипотиреоз).
Истончение костной ткани (остеопороз).
Высокая концентрация холестерина.
Склонность к сахарному диабету.
Эректильной дисфункции.
Бесплодия.
Поликистоза яичников.
Инфаркта миокарда.
Повышенного артериального давления.
Маточных кровотечений.
Нарушение менструального цикла.

Патологии перинатального периода при гипоталамическом синдроме (поздний гестоз, осложненный отеками, протеинурия) способны отразиться на внутриутробном развитии плода.

Необходимые исследования

Диагностика проводится методом сбора анамнеза, в лабораторных условиях делается биохимический анализ крови для определения кривой глюкозы. Нестабильность температуры тела определяют по замерам в нескольких точках. Применяется инструментальное обследование:

Структуры головного мозга при помощи ЭЭГ.
Наличие новообразований определяется магнитно-резонансной томографией (МРТ).
Ультразвуковое исследование надпочечников, щитовидной железы (УЗИ).
Гормональные тесты.

Для точной постановки диагноза необходима консультация эндокринолога и невропатолога.

6 методов лечения

Лечение гипоталамического синдрома производится с учетом индивидуальных проявлений: места поражения и сопровождающей патологию симптоматике. Легкие формы поддаются терапии, не создают проблем для здоровья и развития половых функций у подростков. Воздействуют на диэнцефальную дисфункцию комплексно, с применением традиционных народных методов.

В сложных случаях, когда развиваются новообразования, несущие угрозу жизни, прибегают к хирургическому вмешательству. Опираясь на результаты, хорошую динамику показывает применение гомеопатических методик.

Терапия синдрома заключается в назначении 6 вариантов средств:

Медикаментов, предупреждающих адреналовые кризы: «Грандаксин», «Беллатаминал».
Средств антидепрессивного действия: «Амитриптилин», «Паксил».
Лекарств для улучшения внутричерепного кровообращения: «Церебролизин», «Пирацетам», «Глицин», витамины группы B.
Нейромедиаторов, корректирующих гормональный фон: «Дифенил», «Бромокриптин».
Препаратов кальция.
Антигистаминных медикаментов: «Дипразин», «Супрастин».

В комплекс лечения входят сеансы иглоукалывания, физиотерапия, лечебная физкультура.

В домашних условиях для облегчения симптоматики рекомендуются рецепты народных целителей:

Снимает чувство голода корень лопуха (200 г) на 0,5 л воды. Ингредиент кипятится на медленном огне 20 минут, фильтруется, пьется в течение суток.
Гипогликемическим действием обладает настойка из черничных листьев. Сто граммов сухого сырья и 200 г спирта выдерживаются 10 дней, принимается по чайной ложке три раза в день.
Для нормализации артериальной гипертензии. Смалывается боярышник, шиповник, укропное семя, берется в равных частях (200 г на 0,5 спирта) настаивается две недели, пьется утром и вечером по 2 столовых ложки.

Не последнее место при гипоталамическом синдроме отводится диете, с ее помощью корректируется вес, обменные процессы, концентрация глюкозы в крови. Для предупреждения рецидивов большое значение имеет посещение специализированных санаториев один или два раза в году.

Прогноз и профилактика

В подростковом возрасте при адекватной терапии синдром удается купировать до полного полового созревания (18–20 лет). В зрелом прогноз менее оптимистичный, лечение затруднено устойчивостью сформировавшегося гормонального фона. Существует риск снижения трудоспособности вплоть до инвалидности.

Диета с минимальным потреблением соли, обогащенная минералами и микроэлементами.
Отказ от вредных привычек.
Достаточное время на физические нагрузки и отдых.
Нормализация ночного сна.
Профилактический прием антигистаминных средств.

Для больного необходимо создать обстановку, исключающую эмоциональное перенапряжение и стрессовые ситуации. При необходимости целесообразно посещение психотерапевта.

Этиология . Гипоталамический синдром (ГС) при исключении текущего органического процесса в ЦНС может развиться на базе конституциональной его недостаточности. Клиницист в подавляющем большинстве случаев имеет дело именно с конституционально обусловленной, в том числе и нейрохимической, дефектностью гипоталамуса и структур лимбико-ретикулярного комплекса (ЛРК), которые декомпенсируются под влиянием внешних средовых факторов. Конституциональная предрасположенность к гипоталамической дисфункции подтверждается наличием у ближайших родственников тех или иных проявлений гипоталамической недостаточности.

Врожденная дефектность гипоталамуса сопряжена с возрастом родителей, наличием у них профессиональных вредностей, вредных привычек, интоксикацией, соматических заболеваний. Существенную роль оказывает на закладку и структурно-функциональную организацию гипоталамуса протекание беременности у матери - ранние и поздние токсикозы беременных, особенно нефропатия, артериальная гипертензия и сердечно-сосудистые заболевания. Последние приводят к недостаточности кровообращения в пуповине, гипоксии плода.

Выделены особенно значимые периоды в формировании гипоталамуса, которые называются критическими. К ним относятся:

5-16-я недели беременности;
20-25-я недели беременности;
32-34-я недели беременности.

Уже в эти периоды формируются адаптивные механизмы, в будущем прямо зависимые от зрелости и нормального функционирования вегетативно-эндокринного звена гипоталамической регуляции. Важен также фактор протекания родов, наличие асфиксии, степень доношенности, тазовое предлежание плода и его масса тела.

Структурно-функциональная недостаточность может развиться на всех этапах и проявиться в дальнейшей жизни, когда требуется напряжение адаптивных механизмов. Напряжение их способно декомпенсировать конституциональную, а также перинатальную дефектность гипоталамической области и вообще структур ЛРК.

К состоянию напряжения относятся:

1. гормональная перестройка организма,;
2. период пубертата (иногда называемый гипоталамический кризом);
3. начало половой жизни;
4. беременность, роды, аборты, климакс;
5. стрессорные воздействия (эмоциональный стресс).

Формирование ГС после инфекции, черепно-мозговых травм, особенно нетяжелых, как правило, не связано с органическим поражением гипоталамуса, а в большей степени обусловлено повышением нагрузки на адаптивные системы (их функциональное напряжение) с последующим их срывом, связанным с исходной конституциональной неполноценностью. При этом участвуют как экстра-, так и гипоталамические механизмы.
Запомните:

При наличии ГС необходимо стремиться к определению его этиологии. Достаточно редко ведущими причинами могут быть острые и хронические нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, последствия острой и хронической интоксикации, сосудистая мозговая недостаточность, опухоли мозга. Доминирует конституциональная недостаточность, на фоне которой различные экзогенные факторы проявляют гипоталамическую недостаточность. Нозологический (тиологический) подход открывает определенные перспективы этиологической терапии. При формулировки диагноза вначале, если к тому есть веские основания, отражают причину, вызывавшую ГС, а затем его ведущие проявления.

Многообразие функции гипоталамуса порождает выраженный клинический полиморфизм и необходимость выделения критериев его диагностики. До появления клинических симптомов трудно диагностировать гипоталамический синдром. Наиболее достоверными являются клинические проявления, но при этом должны быть исключены первичные поражения висцеральных органов, эндокринных желез, системные заболевания.

Клинические проявления (критерии) ГС:

1. [основной критерий] полиморфные нейроэндокринно-обменные расстройства;
2. [облигатные] вегетативные расстройства (синдром вегетативной дистонии);
3. [неспецифичные для ГС] эмоционально-мотивационные расстройства, расстройства влечений (булимия, жажда, изменение либидо и т. д.), патологическая сонливость;
4. [в ряде случаев] расстройства терморегуляции с характерными для центральной гипертермии признаками.
5. наличие церебральной органической неврологической симптоматики, которая свидетельствует о неполноценности соседних с гипоталамической областью структур мозга.

Основной формой ГС является нейроэндокеринно-обменная, представленная расстройством жирового, водно-солевого, углеводного и др. видов обмена, а также вторичной дисфункцией эндокринных желе. наиболее часто диагностируются синдромы Иценко-Кушинга, Морганьи-Стюарта-Мореля, Барракера-Симондса, адипозогенитальная дистрофия Бабинского–Фрелиха или расстройство жирового обмена по типу смешанного ожирения в сочетании с полигландулярной дисфункцией. синдромом истощения по типу кахексии Симмондса-Шихена, но чаще – истощение на фоне полигландулярной недостаточности не доходящей до степени кахексии; несахарный диабет, идиопатические отеки различной степени выраженности вплоть до синдрома Пархона, различные формы гипоталамической дисфункции яичников, гипоталамического генеза синдром персистирующей лактореи-аменореи и др.

Неврологические проявления. Обычно при неврологическом осмотре выявляются негрубые органические неврологические признаки, носящие резидуальный характер (легкие изменения со стороны черепно-мозговой иннервации, асимметрия сухожильных рефлексов и т.д.) на фоне рентгенологических признаков внутричерепной гипертензии. Представленность, характер их практически одинаковы при различных обменно-эндлокринных синдромах. Выявляется яркий синдром вегетативной дистонии в виде перманентных (100% случаев) и пароксизмальных проявлений. У больных част цефалгический синдром, при этом головные боли напряжения (ГБН) являются преобладающими на втором месте стоят мигренозные головные боли, нередко сочетание ГБН и мигрени. Вегетативные кризы встречаются у половины больных с ГС в виде атипичных и демонстративных припадков, типичные вегетативные кризы (панические атаки) встречаются реже. Чаще кризы имеют место у женщин во второй половине дня или среди ночи. В дебюте их возникновения имеет значение сочетание психических фактов с гормональными перестройками. У больных с ГС с помощью количественных электрофизиологических методов выявлена субклиническая периферическая вегетативная недостаточность, в виде парасимпатической кардиальной и симпатической судомоторной недостаточности на конечностях.

До сих пор мало или практически нет параклинических методов, применение которых (без клинических симптомов) позволяет диагностировать дисфункцию этой области мозга. Неинформативными являются данные ЭЭГ, сахарная кривая, уровень биологически активных веществ в жидких средах организма. Даже наличие ярких клинических расстройств в виде вегетативных кризов не является подспорьем для постановки диагноза. Криз чаще всего служит проявлением психогенного заболевания, и наряду с многочисленными системами в реализации его принимает участие и гипоталамическая область.

Среди дополнительных методов, подтверждающих клинические признаки ГС, наиболее существенными являются:

1. специальное исследование уровня тройных гормонов гипофиза, а также факторов, влияющих на их выделение (рилизинг-факторы);
2. рентгенологически выявляемый лобный гиперостоз;
3. синдром «пустого» турецкого седла (диагностируемый с помощью компьютерной томографии);
4. показатели М-эхографии (свидетельствующие о расширении III желудочка);
5. ЭЭГ (указывающая на преобладание медленных волн [дельта-волн] в центральных и затылочных отведениях, и извращенная реакция на пробы, предъявляемые к правому и левому полушариям мозга; менее информативны ЭЭГ с указанием на дисфункцию стволовых структур мозга).

Гипоталамическим синдромом следует обозначать симптомокомплекс, обусловленный только:

1. конституциональной гипоталамической неполноценностью;
2. преимущественным первичным органическим поражением гипоталамуса (черепно-мозговая травма, опухоль, энцефалит и т. д.).

Участие гипоталамуса в возникновении клинических проявлений (вегетативно-эндокринных) при неврозах, височной эпилепсии, аллергии, генетических и других заболеваний не следует обозначать как гипоталамический синдром, так как в реализации указанных расстройств принимают участие многие мозговые системы, в том числе гипоталамус. Показана неправомерность выделения гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсии, снизилась диагностика нервно-мышечных расстройств гипоталамической природы, нейротрофической формы, ряда расстройств сна и бодрствования, не выделяется в последнее время астено-ипохондрическая форма в связи с изучением неврологических аспектов невроза.

В последнее время диагностика ГС значительно снизилась в связи с возможностями более углубленного соматического и неврологического обследования, позволяющего исключить или диагностировать различную нозологическую патологию.

Литература (по материалам книги): «Вегетативные расстройства (клиника, диагностика, лечение)» под редакцией А.М. Вейна; изд. «Медицинское Информационное Агентство», Москва, 2000.

PS : Лечение ГС. Комплекс мероприятий по лечению ГС должен осуществляться совместными усилиями эндокринолога, невропатолога и гинеколога (у женщин). Подбор методов лечения гипоталамического синдрома всегда индивидуален и зависит от ведущих проявлений. Целью терапии гипоталамического синдрома является коррекция нарушений и нормализация функции гипоталамических структур головного мозга. На первом этапе лечения проводят устранение этиологического фактора: санацию инфекционных очагов, лечение травм и опухолей и т. д. При интоксикациях алкоголем, наркотиками, инсектицидами, пестицидами, тяжелыми металлами проводится активная дезинтоксикационная терапия. Для профилактики симпатико-адреналовых кризов назначаются пирроксан, беллатаминал, эглонил, грандаксин, антидепрессанты (коаксил, амитриптилин, леривон, паксил, транквилизаторы и др.). Нейро-эндокринные нарушения корректируются заместительными, стимулирующими или тормозящими гормональными препаратами, назначением диеты и регуляторов нейромедиаторного обмена (бромокриптин, дифенин) курсом до полугода. При нарушениях обмена назначается диетотерапия, анорексанты, витамины. При ГС назначаются средства, улучшающие мозговое кровообращение (пирацетам, церебролизин, кавинтон), витамины группы В, аминокислоты (актовегин, глицин), препараты кальция. В лечение ГС включают иглорефлексотерапию, физиопроцедуры, лечебную гимнастику. В структуре лечения ГС важная роль отводится нормализации режима отдыха и работы, диете, нормализации массы тела, курортотерапии.

читайте также статью «Инволютивный гипоталамический синдром» В.В. Килесса, Н.В. Жукова, М.Г. Шкадова, Е.А. Костюкова; Кафедра терапии, гастроэнтерологии, кардиологии и общей врачебной практики (семейной медицины), г. Симферополь (Крымский терапевтический журнал, №1, 2017 ) [читать ]

© Laesus De Liro

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “эндокринология” Tag

Антидиуретический гормон

СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Антидиуретический гормон (АДГ, синоним: аргенин-вазопрессин [АВП]), относящийся к системе эндопептидов (нонапептид) -…
Кахексия (диэнцефальная кахексия)

СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА … «Плоть исчезает, на ее место выступает влага … плечи, ключицы, грудь, пальцы словно тают. Это состояние - лицо…
Гипофизит

… становится все более распространенным диагнозом, который может быть поставлен с помощью МРТ и клинических признаков. Гипофизит (ГФт)…

Здр. Станчев, М Дамянова, Ж Желев

Несахарный диабет

Отсутствие продукции антидиуретического гормона приводит к нарушению обратной резорбции воды в дистальных и собирательных канальцах почек, что вызывает заболевание несахарным диабетом.

Этиология. В отношении этиологии несахарный диабет можно разделить на три формы:

Идиопатический несахарный диабет. Обычно это заболевание бывает вызвано дегенеративными поражениями tractus supraopticus hypophyseus и в некоторых случаях является наследственно-семейным заболеванием. Обычно болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, но наблюдается также и аутосомно-доминантное наследование. Предполагают, что семейный идиопатический несахарный диабет вызван первичной дегенерацией нервных клеток супраоптических и паравентрикулярных ядер.

Симптоматический несахарный диабет. Наиболее частыми причинами симптоматического несахарного диабета являются интра- и экстраселлярные опухоли (краниофарингеомы), перенесенные менингоэнцефалиты (туберкулез) или арахноидиты, травма, несахарный диабет с кардинальными симптомами некоторых форм гистиоцитоза X (Хенда-Шюллера-Крисчена).

Почечный несахарный диабет (вазопрессин-резистентный несахарный диабет) является сравнительно редким врожденным семейным заболеванием, характеризующимся невозможностью почечных канальцев реагировать на антидиуретический гормон, который образуется в нормальном количестве. Следовательно, речь идет о псевдоэндокринопатии. Болезнь описал впервые Forssman в 1945 г. В пораженных этим заболеванием семьях болеют только мальчики. Матери-носительницы обычно вполне здоровы или, в редких случаях, у них обнаруживается неполная форма болезни. Заболевание наследуется строго рецессивно, сцепленно с полом. В некоторых семьях установлено наследование по аутосомно-рецессивному типу.

К л и н и к а. Главным симптомом заболевания является полиурия и связанная с ней компенсаторная полидипсия. Суточное количество выделенной мочи (от 2 до 10 л) находится в зависимости от возраста больного ребенка. Удельная масса мочи не превышает 1,003-1,005. Чувство жажды у больного столь сильно и мучительно, что заставляет его употреблять все доступные жидкости, включая и собственную мочу. Кожа - сухая, секреция слюны и пота - понижена. Аппетит уменьшен, и в связи с хроническим голоданием дети отстают в физическом развитии. Половое развитие также отстает. При врожденном почечном несахарном диабете отмечается постнатальная убыль массы тела, немотивированное повышение температуры в наиболее раннем грудном возрасте (эксикоз!), запоры, рвота, гиперэлектролитемия, отказ от твердой и соленой пищи, быстро развивающаяся дегидратация при отказе от жидкостей, отставание в психическом развитии. При симптоматических формах можно наблюдать признаки основного заболевания: повышенное внутричерепное давление, неврологическую симптоматику, характерную для постэнцефалических или постменингеальных состояний, признаки гистиоцитоза X.

Диагноз. Наличие характерной клинической картины и гипотонической мочи часто бывает достаточным для правильной постановки диагноза. В некоторых случаях необходимо применить дополнительные тесты, как проба с лишением воды, тест с внутривенной или пероральной нагрузкой NaCI. Для того, чтобы дифференцировать почечный диабет от центрального несахарного диабета, применяют питрессиновую пробу.

Лечение. Наиболее распространенным методом лечения нейрогормонального несахарного диабета является субституирующая терапия адиурекрином в виде порошка, применяемого интраназально в зависимости от возраста в дозах 0,03-0,05 г несколько раз в сутки. Действие препарата наступает быстро - через 20-30 мин, и исчерпывается через 6-8 ч. В связи с этим необходимо вновь применять лекарство, если больной почувствует жажду. В некоторых случаях адиурекрин вызывает раздражение слизистой носа и хронический насморк, что затрудняет дальнейшее применение препарата. Считается, что лучше (и без побочных явлений) действует мазь адиурекрина.

На полиурию при несахарном диабете могут воздействовать салиуретики. Суточная доза от 25 до 75 мг вызывает уменьшение диуреза до одного литра в сутки. Однако в связи с опасностью развития гипокалиемии это лечение теперь не применяют.

В последние годы появились сообщения о хороших результатах лечения несахарного диабета хлориропамидом. Доза 100-150 мг в сутки уменьшает полиурию и полидипсию. Считают, что хлорпропамид стимулирует собственную продукцию антидиуретического гормона. Однако в некоторых случаях применение хлорпропамида вызывает тяжелые формы гипогликемии, что требует прекращения лечения.

Противоэпилептический препарат тегретол обладает, по-видимому, тем же эффектом стимуляции продукции вазопрессина. В дозах 200-600 мг он уменьшает полиурию и полидипсию. Побочных явлений не наблюдается.

На почечный несахарный диабет не оказывают влияния препараты адиурекрин, хлорпропамид и тегретол. Детям, больным почечным несахарным диабетом, рекомендуется давать жидкости ad libitum, что устраняет все симптомы, вызванные быстрой дегидратацией. При симптоматических формах необходимо лечить основное заболевание.

Синдром Бабинского - Фрелиха

Поражения гипоталамо-гипофизарной системы могут вызвать развитие особого симптомокомплекса, который впервые описал Frdhlich в 1901 г.

Этиология. Наиболее часто синдром является результатом краниофарингеомы, аденомы гипофиза или других опухолей в задней ямке черепа, но и воспалительные процессы в гипоталамической области могут вызвать такую же клиническую картину.

Клиника. Болезнь проявляется чаще всего в пред пубертатном периоде - между 10 и 13 годами. Характерными симптомами являются ожирение и половой инфантилизм. Ожирение бывает женского типа, развивается быстро и охватывает лицо, грудные железы, нижнюю часть живота, таз и бедра. Отставание в половом развитии выражается в наличии небольшого пениса, недоразвитии яичков и скротального мешочка у мальчиков, отсутствии вторичных половых признаков у лиц обоего пола и отсутствии менструации у девочек. Наблюдаются и другие признаки гнпоталамического повреждения: несахарный диабет, низкий рост, гипотиреоидные явления, понижение интеллекта.

Диагноз. Для установления диагноза имеют значение развернутая клиническая картина и, вероятно, изменения со стороны ЦНС, изменения глазного дна, повышение внутричерепного давления. Необходимо разграничить синдром Бабннского-Фрелнха и доброкачественное экзогенное или эндогенно-конституциональное ожирение, при котором можно наблюдать кажущийся половой инфантилизм. При этом типе ожирения, названном псевдо-Фрелихом, изменений в гипоталамо-гипофизарной системе не обнаруживается.

Лечение. Лечение зависит от этиологических факторов. При опухолях показано хирургическое вмешательство или рентгеновское лечение, за которым следует субституирующая терапия. Если органическое повреждение гипоталамуса отсутствует, можно применить гонадотропные гормоны и диету с уменьшением калорийного состава пищи.

Синдром Лоренса-Муна-Бидля

Синдром Лауренса - Муна-Бидля является редким врожденным заболеванием гипоталамического происхождения.

Этиология. Заболевание наследственно и вызвано аутосомно-рецессивным генетическим дефектом.

Клиника. Клинические признаки синдрома - отставание в умственном развитии, ожирение, гипогенитализм, поли- и синдактилия, пигментный ретинит и другие менее значительные дегенеративные признаки.

Лечение не дает результатов.

Синдром Прадера-Лабгарта-Вилли

В 1956 г. Prarier, Labhart и Willi описали впервые синдром, характеризующийся мышечной гипотонией в грудном возрасте, отставанием в психическом развитии, ожирением после 2-х лет жизни, низким ростом и гипогенитализмом у мальчиков. После пубертатного периода у некоторых больных развивается стабильный инсулинорезистентный сахарный диабет.

Этиология и патогенез. При этом заболевании существует генетически обусловленное повреждение гипоталамуса с аутосомно-рецессивным наследованием. Врожденным дефектом развития гипоталамуса можно объяснить низкий рост, гипогенитализм и замедленный пубертатный период, ожирение и гиперфагию, тенденцию к развитию стабильного сахарного диабета.

По-видимому, поражение гипоталамуса не является изолированным, должно быть существуют обширные церебральные поражения, которыми может быть объяснено и отставание в психическом развитии.

Диэнцефалический синдром истощения (синдром Русселя)

Вторичное истощение у грудных и маленьких детей в результате опухоли передней доли гипоталамуса наблюдал еще в 1932 г. Coebel, но как синдром, объединяющий определенные и повторяющиеся симптомы, описал Russet в 1957 г.

Этиология. Болезнь вызвана опухолью, поражающей всегда переднюю долю гипоталамуса и в частности дно III желудочка. Обычно гипофиз не бывает задет, но при более продолжительном течении заболевания могут наблюдаться явления компрессии. Характерная клиническая картина обусловлена не морфологией, а локализацией опухоли (при гистологическом исследовании наблюдается пестрая картина).

Клиника. Основным симптомом заболевания является прогрессирующее исхудание, достигающее до полной потери подкожной жировой ткани с частичным сохранением мышечной массы.

Кахексия начинается наиболее часто во втором полугодии жизни до того хорошо развивающихся детей. Рост не страдает, а даже в известные периоды дети растут быстрее. Как выражение относительного гигантизма и акромегалии у некоторых больных детей наблюдаются большие кисти и стопы. Приблизительно в 75°/0 случаев, несмотря на тяжелую кахексию, дети жизненны, общительны, у них наблюдается моторная сверх активность и даже эйфория.

В начальных стадиях заболевания нейрологические симптомы отсутствуют за исключением двустороннего нистагма у некоторых детей, который может являться патогностичным признаком. Иногда нистагм появляется только при далеко зашедшем процессе заболевания. В более поздних стадиях болезни можно установить признаки повышенного внутричерепного давления: проминирующие или атрофичсские папиллы, увеличение окружности черепа, расширение и деформация турецкого седла, пирамидные симптомы, поражение черепномозговых нервов, судороги и децеребральную ригидность.

Нейровегетативные расстройства при синдроме Русселя непостоянны. Наблюдаются колебания тепловой регуляции: тенденция к гипотермии или приступы гипертермии, нарушение адаптации к повышению окружающей температуры.

Для болезни характерным является отсутствие нейроэндокринных расстройств, как несахарный диабет, гипертиреоидизм, преждевременно наступающий пубертатный период.

Липодистрофическая мышечная дистрофия

Липодистрофическая мышечная дистрофия (генерализированная липодистрофия, липоатрофический диабет) представляет собой клинический синдром с характерными признаками.

Этиология. В большей части случаев наблюдается генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, или, более редко, состояние, вызванное приобретенными (воспалительными или родово-травматическими) поражениями гипоталамуса. Предполагается, что патогенез заболевания вызван сверхсекрецией гормона роста, АКТГ, МСГ из передней доли гипофиза.

Поражение гипоталамуса установлено при пневмоэпцефалографии и гистологически.

В клинике синдрома определенное место занимает генерализированная липодистрофия: у большинства больных полностью исчезает телесный жир, прежде всего, на лице, затем - шее, руках, грудной клетке, в то время как ноги остаются без изменений. Наблюдается генерализированная гипертрофия мускулатуры. Рост в детском возрасте ускорен, кисти и стопы увеличены. Клитор и пенис увеличены без данных, указывающих на увеличение секреции надпочечных андрогенов или гипофизарных гонадотропинов. Констатировано также увеличение яичников с фолликулярными кистами в них, гепатомегалия с биохимическими и гистоморфологическими признаками прогрессирующего цирроза, увеличение почек, флебомегалия, слабо выраженный гирсутизм, слабо выраженная генерализированная пигментация.

Лабораторные данные при этом синдроме весьма показательны: у детей младшего возраста наблюдается гипогликемия, а у более старших - гипергликемия. Гипергликемия может варьировать от изменений глюкозотолерантной кривой до тяжелого сахарного диабета, резистентного к инсулину, без склонности к кетозу. Инсулиновая активность в сыворотке крови повышена.

Лечение основного заболевания безрезультатно.

Церебральный гигантизм

Церебральный гигантизм является особой формой макросомин, вызван также гипоталамическими поражениями.

Клиника. Болезнь проявляется уже пренатально, и дети рождаются с повышенными величинами роста и массы. В более позднем возр. наблюдается ускорение роста, сопровождаемое акромегалоидными признак; особым видом лица (в связи с лицево-черепным дисморфизмом) и непрогрессирующим церебральным поражением. Признаки эндокринной дисфункции отсутствуют. Созревание костей соответствует более высокому росту. Зубы вырастают раньше определенного возраста. При пневмоэнцефалографическом исследовании устанавливают расширение вентрикулярной системы, причем наиболее часто расширение боковых желудочков и III желудочка. Лечение не является необходимым.

Синдром Сильвера-Русселя

В 1953 г. Silver описал новый синдром, характеризующийся врожденной асимметрией туловища или конечностей, низким ростом и колебаниями полового развития, повышенной секрецией гонадотропинов, преждевременным половым развитием или преждевременной эстрогенизацией слизистой влагалища. Характерно несоответствие между ранним половым созреванием и значительным отставанием развития скелета.

Синдром Сильвера характеризуется и другими второстепенными симптомами: низкой массой тела при рождении (несмотря на роды, происходящие в нормальный срок), наличием коротких и изогнутых мизинцев, особой формой рта виде перевернутой буквы V, появлением пятен на коже цвета кофе с молоком.

Этиология и патогенез этого синдрома не выяснены.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова

Если говорить о том, что из себя представляют заболевания гипоталамуса, то в большинстве случаев они имеют отношение непосредственно к самому органу. Дисфункция гипоталамуса начинает проявляться себя тогда, когда происходит повреждение гипоталамуса.

О причинах

Такие недуги могут быть спровоцированы самыми разными повреждениями, которые имеют непосредственное отношение к физическому травмированию такой железы, здесь может привести следующие примеры:

пищевое поведение расстроено (здесь может иметь место булимия или обратная ей анорексия);
человек питается неправильно;
голова была подвержена травмированию;
имело место облучение;
нарушения генетического характера;
оперативное вмешательство;
воздействия иного типа, которые могут стать причиной патологического состояния подобного органа.

Если гипоталамус подвержен повреждениям, то может быть спровоцировано нарушение процесса гормонального производства, которые являются необходимыми для нормальной работы эндокринной системы человека. Не мало гормонов, которые производит гипоталамус, оказывают воздействие на гипофиз, а его воспаления могут стать причиной необратимых последствий. Так что понятно, почему недуги гипоталамуса оказывают влияние на гипофизную деятельность, здесь тесная связь с гипофизом очевидна, а это уже оказывает влияние на состояние надпочечников, половых органов и щитовидки.

Необходимо отметить, что гипоталамическая тяжелая дисфункция не редко возникает по таким причинам, которые медикам не удается выявить точно, поскольку патология ещё до конца не изучена. Это отрицательно может сказаться на результате лечения.

Какими бывают симптомы

Если имеются нарушения в гипоталамусе, то начинаются серьезные сбои в регулировании важных функций в организме человека:

водный и натриевый баланс нарушены;
нестабильная температура тела;
нестабильное эмоциональное состояние;
плохой сон;
соотношение роста и веса;
давление артериального типа;
лактационный процесс у женщин.

Как уже было отмечено, гипофиз самым тесным образом связан с гипоталамусом, так что когда гипоталамус нарушается, нормально функционировать гипофиз уже не в состоянии, нарушается его быстрота реакции. Так как передача сигналов в гипофиз становится несвоевременной, это может стать причиной нехватки определенных гормонов, что отрицательно сказывается на работе многих органов и тканей в организме человека. Может быть задержка в половом созревании, нарушается потенция и либидо, замедляется рост тела, нестабильный вес, нарушается давление артериального типа.

Нейрогенный диабет несахарного типа

Такое заболевание чаще всего развивается потому, что антидиуретический гормон вырабатывается в недостаточном количестве, все это выливается в такие симптомы, как постоянное ощущение жажды и частому мочеиспусканию. Если мочеиспускание носит длительный характер, то это может стать причиной обезвоживания организма человека. В результате человек постоянно ощущает себя слабым, быстро утомляется, становится раздражительным, плохо ест, половое влечение и потенция нарушаются, может быть аменорея.

Гипотериоз третичного типа

Гипотоламо-гипофизарная система включают в себя щитовидную железу, которая является органом вспомогательного характера. Есть такой гормон, который называется тиреотропин, он является высвобождающим, вырабатывает его именно гипоталамус, который в случае необходимости дает сигнал гипофизу о выработке такого гормона. Именно он способен стимулировать щитовидную железу, чтобы она начала выработку гормонов типа Т3 и Т4.

вторичная форма болезни развивается при нарушении секреции гормона тиреотропного типа;
третичная форма является свидетельством дефицита тиролиберина или же его подавления.

Те гормоны, которые вырабатываются щитовидной железой, несут ответственность за активность метаболизма. Если они вырабатываются в недостаточном количестве, то метаболическая активность становится подавленной. А это уже сопровождается такими признаками:

вес человека стремительно растет;
память, интеллект и речь понижаются;
артериальное давление понижается;
ритм сердца подвергается нарушению;
желудочно-кишечный тракт работает с нарушениями;
у женщин может быть бесплодие;
человек становится раздражительным;
в сердце ощущается боль.

Конечно, такие признаки не свидетельствуют стопроцентно о наличии именно такой патологии.

Какими могут быть нарушения развития

Если гормон роста производится в недостаточном количестве, то может наступить нехватка гонадотропина, а это уже чреваты следующими серьезными нарушениями:

половое созревание может не начаться вообще или начнется, но не сможет завершиться;
половое развитие носит преждевременный характер;
рост человека замедляется;
вес тела стремительно растет;
не хватает гормона Т4, что может привести к гипотериозу;
половое гормоны могут иметь отрицательное значение.

Если говорить о поражениях гипоталамуса в очаговой форме, то они возникают из-за разного рода травмирования, опухолевидных образований или развития воспалительных процессов. Все они происходят на фоне ярко выраженных нарушений регуляции вегетативного типа внутренних органов. Если работу гипоталамо-гипофизарной систему нарушить серьезно, то могут быть диэнцефальные синдромы, а с такими расстройствами бороться тяжело (при таком синдроме головной мозг могут поразить необратимые изменения), как и с нарушением гипофизарной функции.

Методы диагностики

Диагностика недугов должна осуществляться на основе конкретных признаков, связанных с ними заболеваний:

необходимы анализы крови, причем, первоочередно необходимо выяснить гормональный уровень организма;
головной мозг необходимо следовать методами компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии;
необходимо в обязательном порядке исследовать органы, которые могут быть мишенями для выявления потенциальных проблем, которые к гипоталамусному заболеванию непосредственного отношения не имеют.

Болезни разные гипоталамуса могут иногда маскироваться под другие заболевания, так как симптоматика довольно распространена и у иных недугов, так что, прежде чем поставить диагноз, нужно провести тщательные исследования, используя несколько методов. Определить недуг могут только специалист

Какими способами осуществляется лечение

Что касается лечения, то здесь все основывается на причине специфического характера гипоталамической дисфункции. Если в качестве катализатора патологии выступает опухолевидное образование, то необходимо применять лучевую терапию, если она не оказывает должного положительного эффекта или нарушение работы органа находится в запущенной форме, тогда показана хирургическая операция.

Если патология основана на гормональной нехватке, то одним из самых распространенных лечебных вариантов является заместительная терапия с использованием гормонов. Однако, не редко бывает так, что причина возникновения дисфункции остается неизвестной, в таких случаях показано лечение симптоматического характера. Очень часто для того, чтобы вылечить подобную патологию, используются медикаментозные препараты, которые используются для лечения диабета не сахарного типа.

Нарушение работы гипоталамуса лечится индивидуально, если речь идет о женщинах в состоянии беременности, то используются одни медикаментозные препараты, а если речь идет о мужчинах с недоразвитыми половыми органами, то здесь будет эффективным другие средства. Выбор лечения всегда остается за лечащим врачом, который основывается на разных факторах. Может быть порекомендовано народное средство, но лечить им можно только, как дополнительным вариантом, но никак не основным, заменяющий традиционное лечение.

Как предотвратить формирование болезни

Конечно, не редко причину возникновения патологии выяснить не удается, однако, очень часто все заключается в том, что человек просто ведет не соответствующий образ жизни. Очень важно обратить внимание на питание, не стоит в большом количестве потреблять продукты, которые уже готовые, полуфабикаты, консервы, а также уже расфасованные. Именно они не редко приводят в расстройствам гипоталамуса очень часто, это данные научных исследований. Дело в том, что в такой еде есть вещества химического типа, которые наносят здоровью человека значительный вред, так что нужно от них отказаться или уж точно серьезно сократить. Определенное значение имеет неумеренное потребление алкоголя и курение.

Поражение тяжелое гипоталамуса может развиться и по причинам нехватки определенных витаминов и микроэлементов в организме, в чем также есть вина человека, так как не потребляется достаточное количество продуктов с содержанием таких веществ, необходимых для нормальной деятельности организма человека. Гипоталамус имеет заболевания разные, но чтобы максимально сократить риск их возникновений, не нужно делать ничего сверхъестественного - просто следует правильно питаться, соблюдать режим дня, заниматься физическими упражнениями и избавиться от вредных привычек. Необходимо не допускать травмы головы, это не редко является определяющей причиной развития патологии.

Что можно сказать о прогнозе

Недуги гипоталамуса эндокринного характера в подавляющем большинстве случаев лечатся довольно успешно. По крайней мере, то заболевания, которые имеют отношение к гормональному производству. Однако, если речь идет о заболеваниях, которые имеют отношение к иным функциям такого органа, то здесь уже все может быть существенно сложнее. А ещё разного рода нарушения могут быть связаны с опухолевидными образованиями, которые находятся в стадии развития.

Все эти расстройства лечатся посредством облучения или иными методами терапевтического характера. Если говорить о том, сколько времени занимает такое лечение и сколько его понадобится на процесс восстановления, то здесь нельзя сказать ничего конкретного, так как все здесь носит сугубо индивидуальный характер и зависит от многих факторов. Но нужно быть готовыми к тому, что все это может занять не один месяц. Очень важно проходить на регулярной основе медицинские осмотры, чтобы вовремя выявить признаки рецидивов недуга.

Если патология выявлена вовремя и начато грамотное лечение посредством гормональной терапии заместительного характера, то процесс лечения может много времени не занять, не редко на это уходит всего несколько дней.

В заключении следует сказать, что такой орган, как гипоталамус является очень важным, он несет ответственность за баланс, температуру тела человека, его вес, жидкостный уровень, а также давление крови в организме. Так что понятно, что если возникнет расстройство, то последствия могут быть самыми негативными, в особо тяжелых случаях возможна смерть человека.

Чтобы этого не допустить, необходимо при первых же симптомах, даже самых незначительных, обращаться за квалифицированной медицинской помощью. Таким образом можно не допустить серьезных повреждений головного мозга и самых тяжелых последствий.

Заболевания гипоталамуса: симптомы заболеваний и лечение

Гипоталамус один из основных регулирующих путей лимбической системы. Он ревизор большинства вегетативных и эндокринных функций организма, плюс отвечает за эмоциональное поведение. Все заболевания гипоталамуса связаны с нарушением его непосредственных функций. Гипоталамус регулирует периодичность физиологических процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность того или иного процесса. Его дисфункция может проявляться следующими синдромами:

гипертермия
нарушения когнитивных функций и расстройство эмоциональной сферы (забывчивость, нарушение мышления, маниакально-депрессивный психоз)
гиперсомния, иногда с переходом в нарколепсию
нарушение менструального цикла
различные формы эпилептических припадков
несахарный диабет
булимия или анорексия

Органическая патология гипоталамуса

Помимо нарушения в работе самого гипоталамуса может возникать органическая патология. Она может быть вызвана следующими процессами:

воспалительные изменения
травмами
сосудистой патологией
новообразованиями

Симптомы заболеваний гипоталамуса

Вследствие нарушений работы гипоталамуса возникают разнообразные болезни. Они характеризуются следующими клиническими симптомами.

- Нарушение пищевого поведения. В этом случае возможно два варианта развития событий. В одном случае развивается гипоталамическое ожирение из-за поражения вентромедиального ядра. Пациенты не чувствуют насыщения и потребляют неимоверное количество пищи. В другом случае повреждения латеральной области гипоталамуса сопровождаются полным пренебрежением к пище.
- Нарушение терморегуляции. Следующие симптомы настигают пациентов с данной нозологией: резкое повышение температуры до субфебрильных и фебрильных цифр. Реже пациенты долго и безрезультатно ходят по врачам, пытаясь выяснить, почему у них долго держится температура. Лишь наступление ряда других признаков может навести врача на след. К таким признакам относится ожирение, жажда, полиурия, неконтролируемый голод. У многих пациентов подъем температуры сопровождается потрясающим ознобом и профузным потоотделением.
- Гипоталамическая эпилепсия. Характеризуется перебоями в работе сердца, появляются боли в желудке, подъем АД. Человек теряет сознание, развивается эпилептический припадок. Гипоталамическую эпилепсию отличает большое количество приступов – по нескольку раз в день.
- Вегето-сосудистые расстройства проявляются нарушениями со стороны ЖКТ, сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Со стороны ЖКТ у пациента появляется:

отрыжка
срывы стула
неясные боли в области живота, чаще в подложечной области тракта

Со стороны дыхательной системы:

удушье
затруднение вдоха и снижение экскурсии грудной клетки («не полный вдох»)
брадипноэ и тахипноэ

И наконец, сердечно - сосудистая система:

тахикардия
нарушение ритма сердца, перебои, трепетание, боли за грудиной
подъем или падение АД

Гипоталамический синдром с нервно-мышечными нарушениями

Характеризуется общей слабостью, адинамией, кроме того, пациенты отмечают трудности при ходьбе, поскольку отмечают оцепенение конечности, слабость мышц. Больные даже не могут стоять, что сильно нарушает качество их жизни.

Гипоталамическое нарушение трофики тканей

У пациентов развивается:

ожирение
головная боль
отек лица со злокачественным экзофтальмом
снижение температуры тела

Нейроэндокринные нарушения

Нервно – психические расстройства при поражении гипоталамуса проявляются:

маниакально-депрессивным психозом
перепадами настроения
ипохондрия, тревожные расстройства
бред и галлюцинации

Все эти расстройства относятся к функциональным расстройствам, но есть расстройства органического происхождения. О них чуть выше мы уже упоминали, давайте рассмотрим теперь чуть подробнее.

Воспалительное поражение гипоталамуса могут вызывать:

энцефалит
менингит
абсцессы

С травматическими поражениями тоже все достаточно прозрачно – уже название говорит об их происхождении.

Опухоли гипоталамуса

Но существует еще одна группа, самая страшная и неприятная – опухоли гипоталамуса. Самая частая опухоль – краниофарингиома. Эта опухоль медленно, но верно ползет, разрастается и постепенно сдавливает структуры мозга. Ее появление манифестирует следующими симптомами:

снижение остроты зрения, сужение полей зрения
апатия
снижение памяти
несахарный диабет и гиперпролактинэмии
аменорея
потеря либидо

Краниофарингиома встречается и у детей. Клиника у малышей отличается и включает в себя снижение зрения, головную боль и рвоту, задержку полового развития. Но дети очень часто скрывают болезнь, боясь докторов.

приступы неконтролируемого смеха или плача
выраженная агрессия
преждевременное половое созревание
судороги

В целом опухоли гипоталамуса очень редки, но, это к лучшему, поскольку из-за обилия симптомов истинный диагноз могут искать очень долго.

Диагностика гипоталамических нарушений затруднена. Пациентам назначают:

Общий анализ мочи
Общий анализ крови
Глюкоза крови
Моча по Зимницкому
Исследование гормонов крови
МРТ головного мозга, надпочечников
УЗИ надпочечников, поджелудочной железы и органов брюшной полости.
МРТ надпочечников

Лечение заболеваний гипоталамуса

Назначают антидепрессанты, седативные препараты, дневные транквилизаторы при нервно-психических проявлениях.

Гормональная терапия проводится при нейроэндокринных нарушениях, а противосудорожная при эпи припадках. Для лечения нарушений пищевого поведения используют диету, препараты, снижающие аппетит, физические упражнения. Широко используется рефлексотерапия, физиопроцедуры, инъекции витаминов группы В. Таким образом, проводят симптоматическую корректировку, для улучшения жизни человека.

В целом, прогноз во всех случаях при правильном лечении благоприятный. Главное, чтобы лечащий врач был бдительным, т.к. своевременная диагностика предотвратит необратимые нарушения в организме человека.

Гипоталамический синдром

Гипоталамический синдром – это сложный симптомокомплекс, который развивается при поражении гипоталамуса и характеризуется эндокринными, вегетативными, обменными и трофическими расстройствами.

Гипоталамическим синдромом страдают люди в возрасте 31 – 40 лет. Процент больных данным синдромом среди женщин значительно превышает процент мужчин с гипоталамическим синдромом.

Гипоталамический синдром широко распространен, но диагностируется не сразу, так как его симптомы могут маскироваться под признаки других заболеваний.

Гипоталамус находится в головном мозге и отвечает за гомеостаз (постоянство внутренней среды), процессы обмена, терморегуляцию, состояние кровеносных сосудов и внутренних органов, а также за пищевое, половое и психического поведение. При патологии гипоталамуса нарушается периодичность каких-либо функций, что проявляется в виде вегетативного криза или пароксизма.

В зависимости от преобладания тех или иных признаков заболевания выделяют следующие формы гипоталамического синдрома:

вегетативно-сосудистая;
нарушения терморегуляции;
гипоталамическая (диэнцефальная) эпилепсия;
нейротрофическая;
нервно-мышечная;
нарушение мотивации и влечений (в том числе расстройства сна и бодрствования);
нейроэндокринные обменные расстройства;
псевдоневрастеническая или психопатологическая.

В подростковом возрасте гипоталамический синдром протекает с задержкой или ускорением полового развития (синдром пубертатного периода).

По степени тяжести заболевания выделяют легкую, среднюю и тяжелую степень.

По течению заболевания различают прогрессирующее течение, стабильное, регрессирующее, рецидивирующее.

Причины

К нарушениям функции гипоталамуса с развитием гипоталамического синдрома могут приводить следующие факторы:

опухоли головного мозга, которые сдавливают область гипоталамуса;
черепно-мозговые травмы с повреждением гипоталамуса;
хронические интоксикации головного мозга (наркомания, алкоголизм, токсикомания, работа на вредном производстве, нарушенная экология и прочие);
сосудистые заболевания, инсульт головного мозга, шейный остеохондроз;
вирусные и бактериальные нейроинфекции (малярия, грипп, менингит, инфекционная желтуха, ревматизм, хронический тонзиллит);
хронические стрессы, умственное перенапряжение;
гормональные изменения во время беременности;
хронические и эндокринные заболевания (бронхиальная астма, гипертония, язва желудка, ожирение);
конституциональная недостаточность гипоталамуса.

Симптомы гипоталамического синдрома

Проявления гипоталамического синдрома зависят от того, какой отдел (передний или задний) гипоталамуса поврежден. Признаки синдрома могут проявляться сразу после повреждения гипоталамуса или отсрочено (через несколько дней, недель и даже лет).

В развитии вегетативно-сосудистой формы гипоталамического криза играют роль нарушения функций автономной нервной системы (парасимпатического и симпатического отделов). Проявляется данная форма в виде кризов.

1. Во время симпатоадреналового криза больные жалуются на

учащение сердцебиения,
общую слабость и вялость
возбуждение, проявляющееся тревогой,
страхом смерти.

онемение и похолодание кистей и стоп,
бледность кожи,
экзофтальм (выпученные глаза),
сухость во рту,
жажда и озноб,
общий тремор,
подъем артериального давления до 150/100 – 180/110 мм рт. ст.,
повышение температуры до 38 градусов.

Спровоцировать криз может изменение погоды, менструация, эмоциональное напряжение, боль. Длительность пароксизма составляет 15 минут – 3 часа.

2. Вагоинсулярный криз характеризуется

удушьем,
чувством нехватки воздуха,
головной болью
приливами жара к лицу.

Также у больных появляется

общая слабость, вялость, сонливость,
повышенная потливость,
слюнотечение,
головокружение, шум в ушах,
тошнота,
понижается артериальное давление
урежается сердцебиение,
присоединяются симптомы расстройства кишечника (метеоризм, диарея) и мочевого пузыря (обильное мочеиспускание).

Возможны аллергические реакции в виде крапивницы или отека Квинке. Продолжается приступ 1 – 2 часа.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции характеризуется длительной субфебрильной (до 38 градусов) температурой тела с ее периодическим повышением (до 40 градусов).

Данная форма чаще встречается у детей и подростков.

Наряду с повышением температуры имеют место признаки симпатоадреналового или смешанного криза (вегетативно-сосудистая форма).

Температура повышается утром, а к вечеру нормализуется. Явные признаки воспаления отсутствуют. Изменения терморегуляции напрямую связаны с эмоциональным и физическим напряжением (например, у детей терморегуляционные изменения появляются на уроках в школе и исчезают во время каникул).

Характерными признаками нарушения терморегуляции являются постоянная зябкость, боязнь сквозняков и похолодания.

Нарушение мотиваций и влечений

Для данной формы гипоталамического синдрома характерны эмоциональные и личностные нарушения (различные фобии – страхи, усиление или ослабление полового влечения, патологическая сонливость или бессонница, частая и внезапная смена настроения).

Подобные расстройства характеризуются нарушением белкового, углеводного, жирового и водно-солового обмена, прожорливостью (булимией) или анорексией (отказ от еды), жаждой.

Нередко нейроэндокринные нарушения сопровождаются синдромами Иценко-Кушинга, несахарным диабетом, ранним климаксом, акромегалией и патологией щитовидной железы.

Характеризуется трофическими изменениями (аллергическая сыпь, трофические язвы, зуд и сухость кожи, пролежни, изменения пигментного обмена), возможна остеомаляция (размягчение костей) или склерозирование костей, появление изъязвлений в пищеводе, желудке, двенадцатиперстной кишке.

Диагностика

Вследствие многочисленной симптоматики гипоталамического синдрома его диагностика представляет определенные трудности.

Для постановки диагноза применяют различные пробы

определение сахарной кривой с нагрузкой: измерение сахара крови натощак и после приема 100 гр. глюкозы с определением сахара каждые 30 минут,
трехдневная проба мочи по Зимницкому,
измерение температуры тела в трех точках: в обеих подмышечных впадинах и в прямой кишке,
электроэнцефалография.

назначение МРТ головного мозга (выявление повышенного внутричерепного давления и опухоли),
исследование гормонов (тестостерона, пролактина, кортизола, эстрадиола, ЛГ, ФСГ, ТТГ, Т4, адренокортикотропного гормона и уровень 17-кетостероидов в моче),
УЗИ надпочечников и щитовидной железы
МРТ надпочечников или компьютерная томография.

Лечение гипоталамического синдрома

Лечение гипоталамического синдрома длительное, в большинстве случаев пожизненное. Терапия зависит от ведущих признаков и причины, вызвавшей гипоталамический синдром.

Лечением больных с данным заболеванием занимаются эндокринолог, невролог и гинеколог (у женщин).

Первый этап терапии включает устранение причинного фактора: назначение антибактериальной терапии или противовирусного лечения, терапия травм, опухолей головного мозга и прочее.

В случае воздействия отравляющего фактора гипоталамический синдром лечат дезинтоксикационной терапией (гемодез, натрия тиосульфат, глюкоза, физиологический раствор внутривенно).

Рекомендуется общеукрепляющая терапия, витамины группы В, средства, улучшающие кровообращение головного мозга (кавинтон, пирацетам, церебролизин), аминокислоты (глицин, актовегин), препараты кальция. В комплекс лечения входят физиопроцедуры, лечебная гимнастика, рефлексотерапия (иглоукалывание).

С целью предупреждения симпатоадреналовых кризов назначаются беллатаминал, пирроксан, грандаксин, антидепрессанты (амитриптилин).

При нейроэндокринных нарушениях (нарушение жирового и углеводного обменов) рекомендуется соблюдение диеты, стимулирующие или тормозящие гормональные препараты (адренокортикотропный гормон – АКТГ и глюкокортикоиды: преднизолон, дексаметазон).

Прогноз

Прогноз при данном заболевании относительно благоприятный.

Однако, как правило, гипоталамический синдром приводит к снижению трудоспособности. Таким больным присваивают 3-ю, реже 2-ю группу инвалидности. Им противопоказана работа в ночное время, физическое и умственное перенапряжение.

Гипоталамический синдром пубертатного периода проходит кгодам при правильной коррекции.

Диагноз по симптомам

Узнайте ваши вероятные болезни и к какому доктору следует идти.

Нарушения функций гипофиза. Дисфункция гипоталамуса

Гипофиз - одна из важнейших желез в организме человека. Несмотря на свои малые размеры (не более горошины), эта железа производит большое количество важных для тела гормонов. Рабочими являются и передняя и задняя доли гипофиза. Передняя доля производит следующие гормоны: пролактин, гормон роста, аденокортикотропин, тиреотропный гормон, лютеинизирующий гормон, окситоцин. Задняя доля производит такие гормоны, как окситоцин и антидиуретический.

Если в работе гипофиза возникают какие-либо нарушения, человек практически мгновенно начинает это ощущать. Появляется масса симптомов, в том числе со стороны нервной, репродуктивной, дыхательной, кроветворной и других систем.

Дисфункция гипоталамуса

Гипоталамус - это орган, помогающий контролировать гипофиз, в частности, его ответ на стресс. Гипофиз контролирует надпочечники, яичники, семенник и щитовидную железу. Функции гипоталамуса – помощь в регулировании в организме таких процессов, как температура, процесс родов, эмоциональные проявления, процесс роста и выработки молока у кормящей и только что родившей женщины, водный и солевой баланс, а также процесс нормального сна, засыпания и пробуждения, аппетит и вес человека.

Гипоталамус может работать неправильно вследствие кровотечений, анорексии, булимии, генетических заболеваний, роста опухоли, любой внутричерепной инфекции или отека, недоедания, воздействия радиации, оперативного вмешательства или избытка железа. Опухоли гипоталамуса называются краниофарингиомами.

Негативные симптомы со стороны любой из внутренних систем появляются, когда выработка гормонов прекращается, приостанавливается или активизируется. В теле человека каждый гормон должен производиться в точном количестве: не больше и не меньше нормы, заданной природой. Как только это происходит, человек начинает испытывать недомогания различного происхождения.

Если проблема проявляется в раннем возрасте, у ребенка происходит задержка роста и умственного развития, а также задержка полового созревания, и как следствие, нарушение репродуктивной и детородной функции.

Самые распространенные симптомы это:

головные боли;
потеря зрения;
непереносимость холода;
запор;
депрессия;
усталость;
избыточное оволосение тела, изменение состояния кожи (огрубение, утолщение);
замедление психических реакций;
колебания менструального цикла;
увеличение веса.

Кроме указанных симптомов могут фиксироваться колебания температуры тела, эмоциональная нестабильность, жажда, неконтролируемое мочеиспускание, а также пониженная функция половых гормонов (гипогонадизм), отсутствие каких либо запахов от тела (пот, феромоны).

В зависимости от причины дисфункции гипоталамуса определяют лечение: это может быть оперативное вмешательство или облучение (при злокачественных опухолях), коррекция уровня гормонов при помощи инъекций или орального применения гормонов, а также различные процедуры для избавления от инфекций, кровотечений. В целом дисфункция гипоталамуса хорошо поддается лечению, однако среди возможных осложнений особенно выделяют постоянную слепоту и прочие нарушения зрения, проблемы с сердцем, высокий уровень холестерина.

Абсцесс гипофиза

Абсцесс гипофиза - это редкое и чрезвычайно опасное заболевание, впервые описанное в 1914 году. Его диагностируют после операций или посмертно. До оперативного вмешательства в мозг абсцесс гипофиза возникает редко, поскольку чаще всего - это результат инфекции, занесенной в мозг извне.

Таким образом, своевременная диагностика и лечение могут улучшить прогноз и повысить шансы на выживаемость больного. Хирургическое лечение (очистка гипофиза от гноя и некротических тканей) - основной метод, поскольку другие методы являются не настолько эффективными.

Самые известные симптомы абсцесса гипофиза это:

головные боли;
снижение остроты зрения;
раздвоение изображений;
офтальмоплегия глаз
опущение век.

Эти симптомы сопровождаются высокой температурой, ознобом, лихорадкой. На снимке, полученном в результате процедур КТ или МРТ, отмечается наличие кистозной массы, вторгшейся в гипофиз. Абсцесс гипофиза может развиваться на фоне уже имеющейся патологии - краниофарингиомы, аденомы, кисты Ратке. Образцы гнойного материала, взятого при биопсии, показывают наличие грамположительных диплококков.

Заключается в приеме антибиотиков широкого спектра действия, крайние случаи - хирургическое вмешательство. Однако нормальная жизнедеятельность человека невозможна без гипофиза, поэтому удаление этой железы не проводится, допустимо только лечение.

Адипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия - это состояние, вызванное третичным гипогонадизмом, который является следствием снижения уровней гормона GnRH (гонадолиберина или гонадотропиносвобождающего гормона). Малый уровень GnRH приводит к возникновению дефектов питающих центров гипоталамуса. Следовательно, человек хочет больше есть, интенсивно набирает вес. Это состояние свойственно, прежде всего, людям с ожирением - как причина ожирения, а не как его следствие.

ожирение по женскому типу (широкие бедра у мужчин, большой живот);
замедление роста и отставание в половом развитии;
атрофия или гипоплазия гонад;
изменение вторичных половых признаков;
головные боли;
проблемы со зрением;
полиурия, полидипсия.

Кроме этого у больных с адипозогенитальной дистрофией отмечается повышенный аппетит, снижается секреция гонадотропина. Это является причиной бесплодия у мужчин. У детей это заболевание так же приводит к развитию ожирения, торможению естественного полового развития.

Наиболее эффективный вид лечения при этом заболевании - гормональная терапия.

U.S. Department of Health and Human Services National Institutes of Health

Wikimedia Foundation, Inc.

Нарушения функции щитовидной железы - зоб различных типов - узловой зоб, диффузный зоб (Базедова болезнь), эндемический (нетоксический) зоб, многоузловой зоб, приобретенный гипотиреоз, их причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз, профилактика
Гипофиз
Эндокринология и гомеопатия - что такое эндокринология, какие бывают гормоны, функции различных желез, гормоны и эмоции, эмоциональное напряжение и тучность
Анатомия промежуточного мозга
Опухоли головного мозга. Лечение рака мозга - какие бывают, как проявляются, диагностика и лечение

У нас также читают:

Оказание первой помощи ребенку при различных травмах - что делать при солнечных ожогах, профилактика, солнечный и тепловой удар, профилактика ранений, что делать при укусах насекомых, меры безопасности, связанные с растениями

Свитер против депрессии - советы психолога, как встретить и провести зиму

Комплексное нарушение функционирования организма вследствие патологии гипоталамуса называется «гипоталамический синдром». При данном заболевании поражается эндокринная, вегетативная, обменная, трофическая системы организма. Иначе их называют диэнцефальные нарушения. Гипоталамус находится в головном мозге человека и выполняет важнейшие функции. Во-первых, этот орган отвечает за адаптацию организма к различной деятельности, во-вторых, непосредственным образом влияет на нормальный уровень обмена веществ, в-третьих, регулирует деятельность внутренних органов. Кроме того, гипоталамус определяет процесс терморегуляции в организме. Таким образом, он является высшим центром вегетативной системы организма.

Гипоталамус работает в непосредственной связи с гипофизом — главной железой внутренней секреции. Гипофиз отвечает за выработку гормонов. Взаимосвязь этих органов определяется тем, что нарушение одного из них автоматически вызывает нарушения другого. Согласно статистике, подобная патология чаще возникает у женщин в возрасте от 30 до 40 лет. Кроме того, намечается тенденция к распространению этой патологии среди детей. При гипоталамическом синдроме лечение проводится под контролем врача-эндокринолога.

Гипоталамический синдром как итог нарушений функционирования гипоталамуса возникает в результате таких причин, как:

Черепно-мозговая травма, напрямую повредившая гипоталамус.
Новообразование головного мозга, которое сдавливает гипоталамическую область.
Сосудистые патологии: остеохондроз, инсульт.
Нейроинтоксикация (наркомания, токсикомания, химические отравления).
Заболевания вегетативного характера (гипертония, ожирение, язвы ЖКТ, бронхиальная астма).
Перенесенные ранее вирусные или бактериальные инфекции (ревматизм, грипп, тонзиллит).
Гормональная перестройка, связанная с беременностью.
Эндокринные заболевания.
Стрессы и депрессия, умственные нагрузки.

Симптомы заболевания разделены на 3 группы: связанные с , с патологиями вегетососудистой системы, нарушением терморегуляции. В первую группу входят такие проявления, как нестабильность массы тела, растяжки на теле (в области бедер, спины, ягодиц и подмышек), чрезмерная потливость, повышение уровня сахара в крови.

Гипоталамический синдром с вегетососудистыми нарушениями имеет такие проявления: нестабильность настроения, бессонница, депрессия, сонливость, чрезмерная утомляемость, головные боли, нарушение половой функции, повышенный аппетит и жажда. Проявления терморегуляции характеризуются внезапными скачками температуры тела, ознобом, непереносимостью холода и сквозняков.

У детей гипоталамический синдром протекает как с задержкой, так и с ускорением полового созревания. Это патология становится причиной серьезного нарушения репродуктивной функции у детей в будущем. Например, у девочек может развиться эндокринное бесплодие и поликистоз яичников. Поэтому лечение этого заболевания при первых его симптомах является весьма актуальной задачей родителей.

Классификация заболевания

Разнообразие причин, влекущих за собой данную патологию, и разноплановость симптомов обуславливает обширную классификацию заболевания. Так, по критерию возникновения синдрома выделяют первичный, вторичный и смешанный гипоталамический синдром. В основе первичного лежит травма или нейроинфекция. Причины вторичного характера заболевания — особая форма ожирения. Смешанный тип сочетает в себе признаки первых двух.

В зависимости от того, какие симптомы преобладают у пациента, выделяют следующие формы болезни:

Вегетативно-сосудистая — является наиболее часто встречаемой, и симптоматика связана с нарушениями работы сердечно-сосудистой системы, органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. Данная форма характеризуется наличием кризов. Пациенты отмечают учащенное сердцебиение и боли в области сердца, приступы удушья и нарушение ритма дыхания, дискомфорт в кишечнике, тошноту и отрыжку, нарушение стула.
Нервно-мышечная — проявляется в виде мышечной слабости, астении, повышенной утомляемости.
Нейроэндокринная — такой тип расстройства отличается нарушением обмена веществ, белкового, углеводного, жирового и водно-солевого. Частыми ее проявлениями являются булимия или анорексия, а также повышенная жажда. Нейроэндокринная форма провоцирует развитие , раннего климакса, сопутствующих патологий щитовидной железы.
Нейротрофическая — протекает с образованием отеков, гипотермии, кожного зуда и сыпи. Характерными ее симптомами являются головные боли и общая слабость.
Нервно-психическая — связана с нарушениями общего психоэмоционального состояния. Наблюдаются такие симптомы, как апатия, подавленность, отсутствие мотивации, нарушения сна, различные фобии.
Гипоталамическая эпилепсия — такая форма характеризуется возникновением немотивированной повышенной тревожности, тахикардии, чрезмерной потливости и слюноотделения, диареи. Начало припадка сопровождается болью в области сердца, ознобом и нарушением дыхания.

Гипоталамический синдром имеет 3 степени тяжести: легкую, среднюю и тяжелую. В зависимости от характера течения выделяют прогрессирующую, стабильную, регрессирующую и рецидивирующую стадии заболевания. Гипоталамический синдром классифицируют по клиническим проявлениям на следующие типы:

с ожирением;
с нейроциркулярными расстройствами;
с гиперкортицизмом;
с герминативными нарушениями.

Диагностика и лечение

Эффективность лечения заболевания будет зависеть от правильности постановки диагноза. Гипоталамический синдром диагностируется на основе различных методов. В первую очередь врач выслушает и проанализирует жалобы пациента. Особое внимание необходимо обратить на то, что пациент может жаловаться на учащенное сердцебиение, резкое увеличение массы тела, изменение аппетита и необоснованную слабость. Врач должен поинтересоваться, что могло повлечь за собой такие симптомы и наблюдался ли пациент ранее у эндокринолога. Поскольку наследственный фактор имеет немаловажное значение, не будет лишним узнать, имеются ли в семье лица с подобным заболеванием.

Что касается лабораторных исследований в рамках диагностики, обязательно назначается анализ крови. С помощью него определяется гормональный фон больного, наличие нарушения обмена веществ, уровень ферментов. Кроме того, важное диагностическое значение имеет тест толерантности к глюкозе.

К инструментальным методам диагностики относятся:

ультразвуковое исследование щитовидной железы и надпочечников;
магнитно-резонансная и компьютерная томография головного мозга и надпочечников;
электроэнцефалография.

Основной задачей терапевтического воздействия является корректировка нарушений и стабилизация функционирования гипоталамического отдела головного мозга.

Какая-либо общая схема лечения гипоталамического синдрома отсутствует, поскольку она будет зависеть от характера заболевания и индивидуальных особенностей пациента. В любом случае необходима будет медикаментозная терапия, направленная на нормализацию функционирования . Обычно это гормонозаместительная терапия, включающая в себя адренокортикотропные препараты. Также могут быть назначены антибактериальные лекарственные средства при наличии инфекционных процессов. Так как нарушения функционирования гипоталамуса вызывают психоэмоциональные расстройства, могут быть назначены антидепрессанты. Для улучшения работы головного мозга назначаются препараты, восстанавливающие его нормальное функционирование, т.е. ноотропные.

Профилактика заболевания заключается в соблюдении здорового образа жизни, куда входит рациональное питание, диета, умеренные физические нагрузки, ограничение стрессовых и эмоциональных нагрузок.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью