Что такое дуктус-зависимые пороки сердца. Интенсивная терапия врождённых пороков сердца

Введение
Обструктивный шок - это состояние, при котором снижение сердечного выброса обусловлено физическим препятствием кровотоку. К причинам развития обструктивного шока относятся:

• Тампонада сердца
• Напряженный пневмоторакс
• Дуктус-зависимые врожденные пороки сердца
• Массивная эмболия легочной артерии

Физическое препятствие кровотоку приводит к снижению сердечного выброса, недостаточной перфузии тканей, и к компенсаторному увеличению системного сосудистого сопротивления. Ранние клинические проявления обструктивного шока могут быть неотличимы от гиповолемического шока, хотя при тщательном клиническом обследовании можно выявить признаки венозного застоя в большом или малом круге кровообращения, что не характерно для обычной гиповолемии. При ухудшении состояния, увеличение респираторного усилия, цианоз, и признаки венозного застоя становятся более очевидными.
Физиология и клинические проявления обструктивного шока
Особенности физиологии и клинические проявления обструктивного шока зависят от вызвавшей его причины. В этой главе описаны 4 главные причины обструктивного шока и основные отличительные признаки каждой из них.
Тампонада сердца
Причиной развития тампонады сердца является скопление жидкости, крови, или воздуха в перикардиальном пространстве. Увеличение давления в полости перикарда и сдавление сердца приводит к снижению венозного возврата из большого и малого кругов кровообращения, уменьшению конечно-диастолического объема желудочков, и к снижению сердечного выброса. В отсутствие лечения тампонада сердца приводит к остановке сердца, которая характеризуется как электрическая активность без пульса.
У детей тампонада сердца чаще всего встречается при проникающих ранениях или в кардиохирургии, хотя причиной этого состояния может быть перикардиальный выпот как осложнение воспалительного процесса.

Отличительные признаки:

• Глухие сердечные тоны
• Парадоксальный пульс (снижение систолического артериального давления во время вдоха более чем на 10 мм рт. ст.)
• Набухание шейных вен (может быть сложно заметить у детей с тяжелой гипотензией)

Отметим, что у детей после кардиохирургических операций, признаки тампонады могут быть неотличимы от признаков кардиогенного шока. Благоприятный исход зависит от быстрой диагностики и безотлагательного лечения. Диагноз может быть установлен с помощью эхокардиографии. На ЭКГ отмечается низкая амплитуда комплексов QRS при большом объеме жидкости в полости перикарда.
Напряженный пневмоторакс
Причиной напряженного пневмоторакса является скопление воздуха в плевральной полости. Воздух может проникнуть в плевральную полость из поврежденного легкого, что может произойти при его внутреннем разрыве или при проникающем ранении грудной клетки. При простом пневмотораксе в плевральную полость поступает ограниченное количество воздуха с последующим закрытием дефекта. При продолжающемся поступлении и накапливании воздуха, давление в плевральной полости становится положительным. Это может произойти в результате баротравмы при вентиляции легких с положительным давлением, когда воздух из поврежденного легкого поступает в плевральную полость. При повышении давления в плевральной полости легкое спадается, а средостение смещается в противоположную сторону. Спадение легкого быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности, а высокое давление в плевральной полости и сдавление структур средостения (сердце и крупные сосуды) снижают венозный возврат. Это ведет к быстрому падению сердечного выброса. При отсутствии лечения напряженный пневмоторакс приводит к остановке сердца, которая характеризуется электрической активностью без пульса.
Необходимо заподозрить напряженный пневмоторакс у пострадавшего с травмой грудной клетки, а также у любого интубированного ребенка, чье состояние внезапно ухудшается во время вентиляции легких с положительным давлением (включая слишком усердную вентиляцию с использованием комплекта мешок-маска).
Характерные признаки напряженного пневмоторакса:

• Тимпанический перкуторный звук на пораженной стороне
• Ослабление дыхания на пораженной стороне
• Набухание шейных вен (может быть сложно заметить у младенцев или при тяжелой гипотензии)
• Отклонение трахеи в сторону, противоположную локализации поражения (может быть трудно оценить у детей младшего возраста)
• Тахикардия, быстро сменяющаяся брадикардией и стремительным ухудшением кровообращения при падении сердечного выброса

Благоприятный исход зависит от быстрой диагностики и безотлагательного лечения.
Дуктус-зависимые врожденные пороки сердца
Дуктус-зависимые пороки - это врожденные пороки сердца, при которых жизнь ребенка возможна только при функционировании артериального протока (ductus arteriosus). Как правило, клинические проявления дуктус-зависимых пороков возникают на первой неделе жизни.
К дуктус-зависимым порокам относятся:

• Группа цианотических врожденных пороков сердца, при которых от функционирования артериального протока зависит легочный кровоток
• Врожденные пороки сердца с обструкцией левых отделов сердца, при которых от функционирования артериального протока зависит системный кровоток (коарктация аорты, перерыв дуги аорты, критический стеноз аорты, и синдром гипоплазии левых отделов сердца)

Пороки, при которых от функционирования артериального протока зависит легочный кровоток, обычно проявляются цианозом без признаков шока. Пороки с обструкцией левых отделов сердца часто проявляются развитием обструктивного шока в первые две недели жизни, когда прекращает функционировать артериальный проток. Поддержание открытого артериального протока как обходного пути кровотока при обструкции на уровне левых отделов сердца имеет критическое значение для выживания.

Отличительные признаки пороков с обструкцией левых отделов сердца:

• Быстрое ухудшение системной перфузии
• Застойная сердечная недостаточность
• Разный уровень артериального давления в сосудах проксимальнее и дистальнее артериального протока (коарктация аорты, перерыв дуги аорты)
• Цианоз нижней половины тела - области постдуктального кровотока (коарктация аорты, перерыв дуги аорты)
• Отсутствие пульса на бедренных артериях (коарктация аорты, перерыв дуги аорты)
• Быстрое снижение уровня сознания
• Дыхательная недостаточность с признаками отека легких или недостаточного респираторного усилия

Массивная эмболия легочной артерии
Эмболия легочной артерии - это полная или частичная обструкция легочной артерии или ее ветвей тромбом, жиром, воздухом, амниотической жидкостью, фрагментом катетера, или введенным внутривенно веществом. Самой частой причиной эмболии легочной артерии является тромб, мигрирующий в малый круг кровообращения. Эмболия легочной артерии может привести к инфаркту легкого.
В детском возрасте эмболия легочной артерии встречается относительно редко, однако существуют условия, предрасполагающие к развитию эмболии легочной артерии у детей. Примерами таких условий и факторов предрасположенности являются постоянные катетеры в центральных венах, серповидноклеточная анемия, злокачественные образования, диффузные заболевания соединительной ткани, наследственные коагулопатии (например, дефицит антитромбина, протеина S, и протеина C).
При эмболии легочной артерии формируется порочный круг нарушений, включающий:

• Нарушение вентиляционно-перфузионного соотношения (пропорционально размеру инфаркта легкого)
• Системную гипоксемию
• Увеличение легочного сосудистого сопротивления, что приводит к правожелудочковой недостаточности и падению сердечного выброса
• Смещение межжелудочковой перегородки влево, что приводит к уменьшению наполнения левого желудочка и дальнейшему снижению сердечного выброса
• Быстрое падение концентрации CO2 в конце выдоха

Симптомы этого состояния могут быть выражены слабо, что затрудняет диагностику особенно при отсутствии настороженности у исследователя. Проявления эмболии легочной артерии большей частью неспецифичны и включают цианоз, тахикардию и гипотензию. Однако симптомы правожелудочковой недостаточности и застоя крови отличают ее от гиповолемического шока.
Выводы
Выбор лечения при обструктивном шоке зависит от вызвавшей его причины. Быстрое выявление и устранение причины обструкции может спасти жизнь. Поэтому важнейшими задачами реаниматолога являются быстрая диагностика и лечение обструктивного шока. При отсутствии неотложной помощи, состояние пациентов с обструктивным шоком быстро прогрессирует к сердечно-легочной недостаточности и остановке сердца.
Список литературы

1. Carcillo JA. Pediatric septic shock and multiple organ failure. Crit Care Clin. 2003;19:413-440, viii.
2. Goldstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsis consensus conference: definitions for sepsis and organ dysfunction in pediatrics. Pediatr Crit Care Med. 2005;6:2-8.

У новорождённых

Общие мероприятия:

Удаление слизи из дыхательных путей, мониторинг ЧСС, ЧДД и SaO2 -при необходимости обеспечить венозный доступ.

Щадящий режим кормления: сцеженное грудное молоко или смесь частыми малыми дозами или через зонд.

Контроль за уровнем глюкозы, электролитов, мочевины и т.д

Температурный комфорт

Специальные _____мероприятия, определяются гемодинамическими нарушениями:

1.Дуктус-зависимые пороки: (атрезия легочной артерии с ДМЖП или интактной МЖП, ВПС с резким легочным стенозом, ТМА, перерыв дуги аорты, СГЛС, резкая коарктация аорты).

2.Дуктус-независимые пороки: (ДМЖП, ОАС, ТАДЛВ, аортальный стеноз, единственный желудочек без легочного стеноза. ДМПП).

При дуктус зависимых пороках нельзя назначать оксигенотерапию для предотвращения раннего закрытия ОАП даже в случаях проведения ИВЛ.

При усиленном легочном кровотоке важнейшим является соблюдение гидробаланса с ограничением поступления жидкости в организм. Основные средства терапии - мочегонные, затем - инотропная поддержка.

Схема лечения цианотических ВПС:

1.Коррекция температуры тела.

2.Коррекция ацидоза (доза 4% гидрокарбоната натрия = дефицит ВЕ*т тела*0,3).

3.Определение характера легочного кровотока (сниженный, усиленный, нормальный).

4.Определение дуктус-зависимости.

5.Коррекция ОЦК (увеличение при сниженном легочном кровотоке; уменьшение при увеличенном легочном кровотоке) с помощью инфузии глюкозы или мочегонных препаратов.

б.Оксигенотерапия у дуктус-независимых больных со сниженным легочным кровотоком.

7.Использование инотропных препаратов при сопутствующей СП.

8.Использование простагландинов группы Е у дуктус-зависимых больных.

9.Использование ИВЛ для лечения сердечной недостаточности с соответствующими пороку концентрациями кислорода.

После постановки предварительного (или точного) диагноза и проведения необходимой первичной терапии по совокупности поражения сердца и соматического статуса целесообразно отнести больного к одной из трёх групп:

1.Больные с ВПС, при которых операция необходима и возможна вскоре после рождения.

2.Больные с ВПС, при которых ранняя операция не показана из-за незначительных нарушений гемодинамики.

3.Больные с некорректабельными ВПС или неоперабельные по соматическому состоянию.

Одышечно-цианотический приступ

Одышечно-цианотический приступ - приступ гипоксии у ребенка с врожденным пороком сердца синего типа, чаще всего с тетрадой Фалло, связанный со спазмом выходного отдела правого желудочка.

Приступ гипоксии развивается преимущественно у детей раннего возраста от 4-6 мес до 3 лет.

Провоцирующими факторами одышечно-цианотического приступа могут быть: психоэмоциональное напряжение, повышенная физическая активность, интеркуррентные заболевания, сопровождающиеся дегидратацией (лихорадка, диарея), железодефицитная анемия, синдром нервно-рефлекторной возбудимости при перинатальном поражении ЦНС и др.

Клиническая диагностика

Одышечно-цианотический приступ характеризуется внезапным началом. Ребенок становится беспокойным, стонет, плачет, при этом усиливается цианоз и одышка. Принимает вынужденную позу - лежит на боку с приведенными к животу ногами или присаживается на корточки. При аускультации сердца - тахикардия, систолический шум стеноза легочной артерии не выслушивается. Продолжительность гипоксического приступа - от нескольких минут до нескольких часов. В тяжелых случаях возможны судороги, потеря сознания вплоть до комы и летальный исход.

Неотложная помощь:

1. Успокоить ребенка, расстегнуть стесняющую одежду. Уложить на живот в коленно-локтевое положение (с приведенными к грудной клетке и согнутыми в коленных суставах ногами).

2. Провести ингаляцию увлажненного кислорода через маску.

3. При тяжелом приступе обеспечить доступ к вене и назначить:

1% раствор морфина или промедола в дозе 0,1 мл/год жизни п/к или в/в (детям старше 2 лет при отсутствии симптомов угнетения дыхания);

При отсутствии эффекта ввести осторожно (!) 0,1% раствор обзидана в дозе 0,1-0,2 мл/кг (0,1-0,2 мг/кг) в 10 мл 20% раствора глюкозы в/в медленно (со скоростью 1 мл/мин или 0,005 мг/мин).

4. При судорогах ввести 20% раствор оксибутирата натрия 0,25-0,5 мл/кг (50-100 мг/кг) в/в струйно медленно.

5. При некупирующемся приступе и развитии гипоксемической комы показан перевод на ИВЛ.

Противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики!

Госпитализация детей с одышечно-цианотическими приступами показана при неэффективности вышеописанной терапии. При успехе мероприятий первой помощи больной может быть оставлен дома с рекомендацией последующего применения обзидана в дозе 0,25-0,5 мг/кг в сутки.

Отек легких

Отек легких – критическое состояние, обусловленное нарастающей левожелудочковой недостаточностью, приводящей к гипертензии в малом круге кровообращения и застою в легких.

Причины отека легких:

1. Заболевания миокарда в стадии декомпенсации (миокардиты, кардиомиопатии различного генеза).

2. Гемодинамическая перегрузка объемом левых отделов сердца при пороках сердца: дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок; открытом аортальном протоке; недостаточности аортального и митрального клапанов;

3. Гемодинамическая перегрузка давлением левых отделов сердца при пороках сердца: коарктация аорты; стенозах митрального и аортального клапанов; гипертрофической кардиомиопатии; опухолях сердца; злокачественной артериальной гипертензии.

4. При нарушениях ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия).

При развитии кардиогенного отека легких в начале отмечается беспокойство, дети могут метаться в постели, в последующем может быть нарушение сознания. Кожа сначала бледная, а затем синюшная, покрыта холодным липким потом. Дыхание шумное, клокочущее. Над легкими выслушивается большое количество влажных мелко- и среднепузырчатых хрипов, появляющихся вначале паравертебрально, а затем над всеми остальными отделами грудной клетки. Возможно развитие олигоанурии.

Общеврачебный уровень оказания помощи

1. положение с приподнятым головным концом; можно наложить на нижние конечности нетугие жгуты для задержки венозной крови на 15-20 мин. (пульс на артерии дистальнее жгута должен сохраняться), в последующем степень натяжения жгута постепенно уменьшить;

2. обеспечить проходимость верхних дыхательных путей, удалив изо рта слизь марлевым тампоном;

3. оксигенация кислорода 40% концентрации, пропускаемым через раствор 33% спирта;

4. лазикс 2-4 мг/кг внутривенно;

5. преднизолон 5-10 мг/кг;

6. вызов бригады интенсивной терапии.

Квалифицированный уровень оказания помощи

Оксигенация повышенными концентрациями кислорода, пропускаемыми через раствор 33% спирта, при отсутствии эффекта - самостоятельное дыхание в режиме положительного давления на выдохе. При неэффективности - перевод на ИВЛ в режиме положительного давления в конце выдоха (ПДКВ);

Если систолическое давление ниже 70 мм рт.ст. или 70-80 мм рт.ст., начать внутривенную инфузию допамина (6-20 мкг/кг х мин). Если для поддержания артериального давления требуется скорость введения допамина более 20 мкг/кг х мин, необходимо перейти на норадреналин (0,5 х 30 мкг/кг х мин);

Если артериальное давление выше 90-100 мм рт.ст. в сочетании с высоким диастолическим давлением, необходимо назначить:

Нитроглицерин 2-4 мкг/кг х мин или пентамин 1,0 мг/кг внутривенно;

Госпитализировать в реанимационное отделение.

Нарушения ритма сердца

Одним из ведущих патофизиологических механизмов развития аритмий у детей является нарушение нейрогенной регуляции сердечного ритма, приводящее к выраженной электрической нестабильности миокарда. Психоэмоциональный фактор в возникновении аритмий у детей также играет существенную роль, т.к. сила ответа на стрессовую ситуацию во многом определяется личностными особенностями ребенка, а не характером самого стрессорного фактора.

При сборе анамнеза врач должен установить:

Состояние преморбидного фона (перинатальная патология нервной системы, нейроциркуляторная дистония, инфекционно-токсические заболевания);

Врожденную и наследственную патологию сердца;

Лечение сердечными гликозидами (признаки их передозировки), незапланированная отмена антиаритмического препарат

Случаи внезапной смерти, обмороков в семье.

При клиническом осмотре врач должен определить:

Наличие или отсутствие внезапности нарушения ритма сердца;

Длительность приступа аритмий;

Неприятные ощущения и боли в сердце;

«биение на шее» - симптом «распухшей шеи»;

Слабость, страх смерти, изменение сознания;

Бледность кожных покровов, холодный пот;

Наличие пульса на периферических сосудах, величину артериального давления, границы сердца, характеристику тонов, частоту сердечных сокращений; исчезновение, сохранение шума в сердце;

Рвоту, боли вживоте, учащенное мочеиспускание, аппетит, размеры печени;

Наличие одышки.

Пароксизмальная тахикардия

Пароксизмальная тахикардия – приступ внезапного учащения сердечного ритма >150-160 ударов в мин. у старших и >200 ударов в мин. у младших детей, длящийся от нескольких минут до нескольких часов (реже – дней), с внезапным восстановлением ЧСС, имеющий специфические ЭКГ-проявления.

ЧСС в приступе у детей до года - 260-300; от 1 до 3 лет 220-250; старше 3 лет 170-220.

Основные причины приступа пароксизмальной тахикардии:

1. Нарушение вегетативной регуляции сердечного ритма.

2. Органические поражения сердца.

3. Дизэлектролитные нарушения.

4. Психоэмоциональное и физическое напряжение.

Выделяют две основные формы пароксизмальной тахикардии: наджелудочковую и желудочковую. Наджелудочковые пароксизмальные тахикардии у детей в большом проценте случаев являются функциональными и возникают в результате изменения вегетативной регуляции сердечной деятельности. Желудочковые пароксизмальные тахикардии встречаются редко, относятся к жизнеугрожаемым состояниям и обусловлены, как правило, органическими заболеваниями сердца (врожденный порок сердца, кардит, кардиомиопатия и др.)

Для выбора адекватного объема неотложной помощи важно определить:

Вариант пароксизмальной тахикардии: наджелудочковая или желудочковая;

Наличие или отсутствие у ребенка признаков сердечной недостаточности, для уточнения диагноза провести электрокардиографическое исследование.

Клинические проявления

Для приступа наджелудочковой пароксизмальной тахикардии характерно внезапное начало. Ребенок ощущает сильное сердцебиение, нехватку воздуха, головокружение, слабость, тошноту, страх смерти. Отмечаются бледность, повышенное потоотделение, полиурия. Тоны сердца громкие, хлопающие, ЧСС не поддается подсчету, набухают шейные вены. Может быть рвота, которая часто останавливает приступ. Сердечная недостаточность (одышка, гипотония, гепатомегалия, снижение диуреза) развивается нечасто, преимущественно у детей первых месяцев жизни и при затянувшихся приступах.. ЭКГ-признаки пароксизмальной наджелудочковой тахикардии: ригидный ритм с частотой 150-200 ударов, неизмененный желудочковый комплекс, наличие измененного зубца Р («не синусового»).

Особенности клиники желудочковой пароксизмальной тахикардии: начало пароксизма субъективно не улавливается; всегда тяжелое состояние ребенка (шок!); шейные вены пульсируют с частотой, намного меньшей частоты артериального пульса; вагусные пробы не эффективны. ЭКГ-признаки желудочковой пароксизмальной тахикардии: частота ритма не более 160 в минуту, вариабельность интервалов R-R, измененный желудочковый комплекс, отсутствие зубца Р.

Неотложная помощь при приступе наджелудочковой тахикардии:

Рефлекторные воздействия, усиливающие тонус блуждающего нерва: натуживание при зажатом носе на максимальном вдохе (проба Вальсальвы), провокация рвотного рефлекса, массаж каротидного синуса с одной стороны в течение 10-20 секунд.

Седативные средства и психотерапия: седуксен (1/4 - 1 таблетка), настойка валерианы, пустырника, валокордин (по 2 капли на год жизни), микстура Павлова и 1/2-2 таблетки панангина в зависимости от возраста.

При отсутствии эффекта через 30-60 минут применяют антиаритмическую терапию. Поскольку дети обычно отрицательно реагируют на инъекции, начать нужно с применения препаратов через рот - изоптин 1 мг/кг и 1-2 таблетки панангина, если приступ не купировался, то можно дать препарат повторно, а еще через час в половинной дозе. В случае стойкого продолжения приступа внутривенно последовательно вводят АТФ струйно без разведения в дозе: 6 мес. - 0,5 мл; 6 мес.-1 год - 0,7 мл; 1-3 года -0,8 мл; 4-7 лет - 1,0 мл;

8-10 лет -1,5 мл; 11-14 лет - 2,0 мл.

При узком желудочковом комплексе в/в изоптин (верапамил) 0,25% раствор в дозе 0,1-0,15 мг/кг (в ампуле с 2 мл 5 мг препарата) на 20 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы, т.е. в дозе:

до 1 мес. -0,2-0,3 мл; до 1 года -0,3-0,4 мл; 1-5 лет - 0,4 - 0,5 мл; 5-10 лет - 1,0-1,5 мл; более 10 лет - 1,5-2,0 мл в сочетании с 2-5 мл панангина и седуксена (0,1 мл на год жизни). Эффект проявляется “на игле”. Через 20-30 минут введение можно повторить в той же дозе.

При отсутствии данных ЭКГ или регистрации широкого желудочкового комплекса внутривенно медленно вводится 2,5% раствор гилуритмала на 15-20 мл изотонического раствора натрия хлорида в дозе 1 мг/кг, но не более 50 мг (25 мг в 1 мл раствора)

Средством выбора при купировании приступа пароксизмальной тахикардии у детей, в том числе страдающих сердечной недостаточностью, является дигоксин (не применяют при ПТ с аберрантным широким комплексом). Первоначальную дозу следует вводить внутривенно (половину суточной дозы). Рассчитывают дозу насыщения (0,03-0,05 мг/кг массы) с равномерным ее введением в три приема за сутки. Дигоксин сочетают с изоптином или обзиданом. После применения сердечных гликозидов нежелательно использовать дефибрилляцию, так как электрический разряд может возбудить резистентные к лечению желудочковые нарушения ритма.

При отсутствии данных ЭКГ и регистрации широкого комплекса применяется кордарон 5% раствор медленно внутривенно на 5% растворе глюкозы в дозе 5 мг/кг (50 мг в 1 мл раствора).

Средства для купирования приступа ПТ, в том числе при наличии аберрантных комплексов - новокаинамид, обзидан. Новокаинамид менее желателен (резкая гипотония, блокады при внутривенном введении), он не применяется при сердечной недостаточности и не сочетается с сердечными гликозидами. Доза новокаинамида (0,15 -0,2 мл/кг) вводится в виде 10% раствора (не более 10 мл), лучше с мезатоном (0,1 мл на год жизни, не более 1 мл). Обзидан внутривенно следует вводить крайне осторожно в дозе 0,01 - 0,02 мг/кг (в 1 ампуле 1 или 5 мг) со скоростью 0,005 мг/мин. Противопоказан при кардиомегалии (кардит, кардиомиопатия).

Если приступ продолжается длительно и появляются признаки сердечной недостаточности, то необходимо добавить мочегонные препараты.

В случае неэффективности комплексной терапии показана дефибрилляция. Электроды дефибриллятора обертывают салфеткой, смоченной изотоническим раствором хлорида натрия. Активный электрод помещают над нижней третью грудины, пассивный - под левой лопаткой. Мощность напряжения электрического импульса: новорожденным - 250-500 В, детям грудного возраста - 500-1000 В, старше 1 года - 1000-4000 В.

При неэффективности первого импульса, его можно повторить 2-3 раза с увеличением напряжения на 1/3 - 1/2.

Медикаментозная дефибрилляция показана в тех случаях, когда отсутствует возможность применения дефибриллятора.

Методика проведения: внутрисердечно вводят 7,5% раствор калия хлорида (1 - 1,5 мл на год жизни) и 1% раствор новокаина (1 мл на год жизни) - переводя фибрилляцию в полную остановку сердца с последующей нейтрализацией избытка калия введением 10% раствора кальция хлорида (0,1-0,2 мл на год жизни) и продолжением закрытого массажа сердца. Дефибрилляция может проявиться через 5-10 минут, так как это время необходимо для распределения препаратов в сердечной мышце. При неэффективности добавляют 0,1% раствор адреналина (0,05 мл на год жизни).

Внутрисердечное введение кардиостимулирующих средств: прокол грудной клетки у новорожденных и грудных детей производят в третьем межреберье у левого края грудины, в остальных возрастах - в четвертом-пятом межреберье на расстоянии 0,5-1 см влево от грудины. Пункцию осуществляют шприцем с иглой диаметром 0,8 мм и длиной 80 мм. Поршень шприца постоянно подтягивают на себя и, как только в шприце появится кровь, в полость сердца при атонии миокарда вводят адреналин и кальция хлорид, предварительно разведенные 10% раствором глюкозы в 10 раз.

Осложнения: пневмоторакс при пункции латеральнее окологрудинной линии, гемиперикард при использовании игл большого диаметра.

Экстренная коррекция метаболического ацидоза при сердечно-легочной реанимации: внутривенно вводят 4% раствор натрия гидрокарбоната, либо 3,6% раствор трисамина 0,1 мл/кг в минуту.

В структуре младенческой смертности аномалии развития занимают третье место, и половину случаев летальности определяют врожденные пороки сердца (ВПС). Среди детей, умерших от ВПС и пороков развития крупных сосудов, 91% пациентов — это младенцы первого года жизни, из них 35% летальных исходов приходятся на ранний неонатальный период (до 6 дней). Около 70% детей умирают в течение первого месяца жизни .

Масштаб проблемы подчеркивает высокая частота ВПС: в разных странах этот показатель варьирует от 0,6% до 2,4% в год у детей, родившихся живыми, с учетом внутриутробной гибели плода и ранних выкидышей общая частота ВПС составляет 7,3% .

Пренатальная диагностика. С целью снижения младенческой смертности используется пренатальный ультразвуковой скрининг, позволяющий выявить большинство ВПС до 24-й недели гестации. При подозрении на порок проводится прицельное УЗИ плода на аппарате экспертного класса. Основная задача — предотвратить рождение детей с неоперабельными пороками — синдромом гипоплазии левого сердца (СГЛС), гипертрофической кардиомиопатией с признаками органического поражения миокарда, множественными пороками развития плода. Пренатальный консилиум должен предложить прерывание беременности только при условии точной диагностики некурабельного порока .

Классификация. В периоде новорожденности (иногда в первые дни, часы или минуты после рождения) манифестируют пороки, называемые критическими, так как они в 95-100% случаев сопровождаются жизнеугрожающими состояниями и определяют раннюю неонатальную летальность. К группе критических пороков относят транспозицию магистральных сосудов (ТМС), СГЛС, атрезию трикуспидального клапана или легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (МЖП), предуктальную коарктацию аорты, общий артериальный ствол, единственный желудочек, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка и другие .

Учитывая высокую летальность новорожденных детей и младенцев от ВПС, для данной возрастной группы пациентов создана классификация, основанная на определении ведущего клинического синдрома, эффективности терапевтической тактики и определяющая сроки хирургического вмешательства .

Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни (Шарыкин А. С., 2005)

ВПС, проявляющиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксемический статус) — «дуктус-зависимые» пороки.

ВПС, преимущественно проявляющиеся сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок).

ВПС, проявляющиеся нарушениями ритма сердца (полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия).

Данные состояния могут сочетаться, усугубляя тяжесть состояния детей, 50% этих детей требуют хирургического или терапевтического вмешательства на первом году жизни.

Гемодинамика. Критические пороки характеризуются дуктус-зависимым легочным или системным кровообращением, их объединяет внезапное резкое ухудшение внешне благополучного при рождении ребенка, связанное с уменьшением кровотока через артериальный проток. Дуктус-зависимое легочное кровообращение при ТМС, атрезии (или критическом стенозе легочной артерии) с интактной МЖП обеспечивает кровоток через проток в малый круг кровообращения, и при его ограничении или прекращении развивается тяжелая артериальная гипоксемия, острая гипоксия органов и тканей.

Клиника ВПС с легочным дуктус-зависимым кровообращением

Анатомия одного из самых частых критических пороков — транспозиции магистральных сосудов — заключается в неправильном отхождении аорты — из правого и легочной артерии — из левого желудочка, что способствует разобщению кругов кровообращения: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга — венозная.

Поступление кислорода к жизнеобеспечивающим органам возможно только при условии функционирующих фетальных коммуникаций — артериального протока, межпредсердного дефекта. Данное сообщение между кругами кровообращения не обеспечивает компенсации гипоксемии. С целью компенсации дефицита периферического кровообращения увеличивается минутный объем кровотока, возникает перегрузка малого круга (это происходит быстрее при наличии дефекта МЖП), быстро развивается легочная гипертензия. Именно поэтому в ходе ведения больного необходим постоянный контроль симптомов артериальной гипоксемии и мониторинг клинических признаков сердечной недостаточности (СН) — табл. 1.

Естественное течение порока очень тяжелое. Ребенок рождается в срок с нормальной массой тела, но в первые часы после рождения появляется диффузный цианоз кожи, особенно выраженный на периферии — цианоз лица, кистей, стоп. Состояние крайней степени тяжести обусловлено тяжелой артериальной гипоксемией. Одышка, тахикардия появляются через 1-2 часа после пережатия пуповины. Отмечается прогрессирующее ухудшение состояния. Ребенок вялый, заторможенный, легко охлаждается.

При закрытии фетальных коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. При выживании ребенка в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность. Быстро развивается тяжелая гипотрофия. Необходимо отметить, что в случае адекватной тактики наблюдения и лечения, а также своевременной — до месяца — хирургической коррекции порока у ребенка (так как только в этот период возможна радикальная коррекция методом артериального переключения магистральных сосудов) полностью восстанавливается физиологическая гемодинамика, темпы роста и развития, физическая и в последующем социальная адаптация. Если коррекция порока проводится позже — исходы менее благоприятны.

Диагностические критерии ТМС включают:

Электрокардиографические признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка — высокий зубец Р в «правых» отведениях — III, V1-3, глубокие зубцы S в «левых» — I, V5-6 и высокие зубцы R в отведениях III, V1-3.

Рентенологически определяется кардиомегалия и «овоидная» форма сердца с узким сосудистым пучком в результате совмещения контуров крупных сосудов (фото).

По данным эхокардиографии — параллельный ход выводных отделов желудочков — легочной артерии и аорты.

Гипероксидный тест отрицательный — при попытке подачи 100% кислорода через маску у больных с «синими» пороками через 10-15 минут рО2 возрастает не более чем на 10-15 мм рт. ст. (тогда как при болезнях легких рост рО2 составляет до 100-150 мм рт. ст.).

Схема обследования новорожденного ребенка с подозрением на ВПС:

Осмотр больного (с оценкой симптомов гипоксемии и/или сердечной недостаточности);

Оценка пульсации на всех конечностях;

Аускультация сердца и легких (динамический контроль частоты сердечных сокращений, дыхания);

Измерение артериального давления (АД) на всех конечностях (в дальнейшем динамический контроль).

Кроме того, наблюдение ребенка предполагает мониторинг газов крови (рО2, рСО2), сатурации кислорода (SatO2) с помощью пульсоксиметрии и метаболических показателей — рН, ВЕ. Газообмен в легких не нарушен, если РаО2 находится в пределах 60-80 мм рт. ст., SаО2 — 96-98%. Артериальная гипоксемия развивается при РаО2 менее 60 мм рт. ст. и уровне насыщения гемоглобина 85-75%.

Задачи педиатра (неонатолога):

Обеспечить снижение потребностей организма в кислороде с помощью создания температурного и физического комфорта — условия кювеза, с возвышенным положением верхней части туловища;

Пеленание со свободными грудной клеткой и руками;

Ограничение энергетических затрат на физиологическую нагрузку (кормление через зонд);

Поддержка кровотока через артериальный проток (инфузия жидкостей, простагландина Е);

Коррекция метаболических сдвигов, при необходимости — искусственная вентиляция легких (ИВЛ) без добавления кислорода во вдыхаемую смесь, в режиме, исключающем гипервентиляцию и при одновременной инфузии препарата простагландина Е (расчет дозы препарата описан ниже). Принимая решение о назначении ИВЛ, необходимо учитывать, что кислород оказывает вазоконстрикторное влияние на артериальный проток, что делает кислородотерапию опасной в данной группе пациентов;

При угрозе закрытия дуктус-зависимых пороков объем инфузий и кормления увеличивают до 110-120% от нормальных потребностей на фоне постоянной оценки диуреза. Установлено, что прирост массы тела у новорожденного на 5% за 1-2 суток стабилизирует функцию артериального протока.

Транспортировка в кардиохирургический центр оптимальна в течение первых недель, первого месяца жизни. Предварительно необходимо сообщить в кардиохирургический стационар о больном с врожденным пороком сердца с дуктус-зависимым кровообращением. Период наблюдения до момента перевода и транспортировка в центр проводится на фоне инфузии препарата простагландина Е (Алпростан, Вазапростан).

Клиника ВПС с системным дуктус-зависимым кровообращением (группа пороков включает СГЛС, выраженную коарктацию аорты, перерыв дуги аорты). Наиболее позитивным примером пороков данной группы является выраженная предуктальная коарктация, занимающая от 1% до 10% среди критических ВПС. При данном пороке резко ограничен или полностью отсутствует кровоток из проксимальной ее части (ниже места отхождения артериального протока) к дистальной. Нарушение гемодинамики, соответственно, заключается в том, что в нисходящую аорту (в большой круг) небольшой объем крови поступает только из легочной артерии через артериальный проток. При закрывающемся артериальном протоке остро развивается гипоперфузия органов и тканей и полиорганная недостаточность. Клиника: доношенный новорожденный с резким ухудшением в первые несколько дней жизни — адинамия, холодные конечности, симптом гипоперфузии периферических тканей («белого пятна»), пульс малого наполнения, высокое АД на руках и низкое или не определяется на ногах, одышка, тахикардия, олигоурия с нарастающей азотемией, гепатомегалия с ростом трансаминаз, некротизирующий энтероколит.

Рассмотрим диагностику и оптимальную терапевтическую тактику в отношении пациента с выраженной коарктацией аорты на конкретном клиническом примере.

Доношенный новорожденный А., доставлен в реанимационное отделение в тяжелом состоянии: вялый, грудь не сосет, кожные покровы бледные, тахипноэ 120 в минуту, дыхание симметрично проводится по всем полям, хрипов нет. Тоны сердца звучные, 167 в минуту, нежный систолический шум в третьем межреберье слева от грудины, гепатомегалия (печень +5 см из-под края ребра, плотная). Диурез снижен, периферических отеков нет. АД на руках — 127/75 мм рт. ст., пульсация на бедренной артерии не определяется. SatO2 — 98%.

Из анамнеза: состояние ухудшилось внезапно на 14-е сутки жизни, когда ребенок стал вялым, появилась выраженная одышка, госпитализирован машиной «скорой помощи». Мальчик от второй, нормально протекавшей беременности, срочных родов с массой 3220 г, оценкой по шкале Апгар 5 (9) баллов. Выписан из родильного дома в удовлетворительном состоянии, находился на естественном вскармливании. Периодически отмечались эпизоды беспокойства, метеоризм.

При поступлении ребенок интубирован, проводится ИВЛ с низким содержанием кислорода во вдыхаемой смеси. Обследование в стационаре выявило кардиомегалию (кардиоторакальный индекс — 80%), обеднение легочного рисунка, по данным электрокардиографии — сочетанную перегрузку обоих желудочков. Эхокардиография установила гипоплазию аорты ниже места отхождения левой подключичной артерии (и выше локализации артериального протока), в типичном для артериального протока месте — точечный кровоток (закрывающийся артериальный проток). Через 6 часов состояние ребенка ухудшилось: развилась олигурия, отмечен рост креатинина до 213 ммоль/л, трансаминаз в 4-5 раз от уровня лабораторной нормы. Гуморальная активность не установлена.

Обоснование диагноза и тактики: учитывая клинику выраженной дыхательной и в последующем — полиорганной недостаточности в сочетании с кардиомегалией, системной артериальной гипертензией, почечной и печеночной недостаточностью, по клиническим данным следовало заподозрить коарктацию аорты. Внезапное ухудшение состояния ребенка в отсутствие признаков инфекции позволяет думать о дуктус-зависимом системном кровообращении, с учетом данных визуализации сердца и сосудов имеет место диагноз: «ВПС, предуктальная коарктация аорты, артериальная гипертензия 2 ст., вторичная, полиорганная недостаточность».

С момента подтверждения диагноза по данным ЭхоКГ необходимо начать терапию Вазапростаном 0,02 (с увеличением дозы до 0,05 мкг/кг/мин) с целью восстановления кровотока через артериальный проток. При данном пороке шунт направлен из легочной артерии в нисходящую аорту, и только эта небольшая порция крови обеспечивает весь большой круг кровообращения.

Расчет дозы и методика введения. Вес ребенка при поступлении — 3220 г. В 1 ампуле содержится 20 мкг Вазапростана. В данном случае введение препарата начали с дозы 0,02 мкг/кг/мин, то есть потребовалось 0,02 ´ 3,2 = 0,064 мкг/кг/мин. За час доза препарата составила 0,064 ´ 60 = 3,8 мкг/час. Для введения препарата 1 ампулу (20 мкг Вазапростана) развели в 20 мл физиологического р-ра (в 1 мл — 1 мкг). При отсутствии эффекта в течение двух часов доза была увеличена до 0,04-0,05 мкг/кг/мин: соответственно скорость введения препарата увеличилась до 7,6-9,5 мл/час. В данном случае был очень показателен контроль терапии — через 6 часов инфузии отмечено улучшение состояния, усиление дующего систолического шума во втором межреберье слева, увеличение размеров потока через артериальный проток по данным ЭхоКГ. Переведен на поддерживающую дозу Вазапростана — 0,01 и затем 0,005 мкг/кг/мин, которая сохранялась в течение всего периода наблюдения в педиатрическом стационаре и в ходе транспортировки при переводе в кардиохирургический стационар. В данном клиническом случае полностью отойти от ИВЛ было невозможно (учитывая тяжесть дыхательной недостаточности), на 5-й день госпитализации (19-е сутки жизни) ребенок на фоне терапии переведен в клинику им. Мешалкина, где была успешно проведена коррекция порока — формирование аортолегочного шунта.

В случаях развития сердечной недостаточности у новорожденных при пороках, сопровождающихся массивным сбросом крови в малый круг кровообращения, применяется тот же принцип мониторинга основных показателей и симптоматическая терапия:

Ограничение введения жидкости по диурезу, в тяжелых случаях — до 1/3 возрастной нормы (но недопустимо ограничение жидкости до 50% от суточной физиологической потребности);

Наличие объемной перегрузки требует применения диуретиков (при отечном синдроме предпочтение отдается Фуросемиду/Лазиксу в дозе 1-2 мг/кг; возможна комбинация с Верошпироном (1-3 мг/кг/сутки внутрь в 2-3 приема);

С целью купирования тахикардии (экономически невыгодный режим для миокарда и неэффективный объем для периферического кровообращения) используется Дигоксин (табл. 2).

При появлении симптомов перегрузки малого круга (аускультативно — усиление, расщепление 2-го тона на легочной артерии, на ЭхоКГ — увеличение давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст. после шести суток жизни), а также признаков нарушения диастолической функции сердца рекомендуется применять препараты из группы ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ). Используется Капотен (каптоприл) в дозе 0,5-1 мг/кг при условии контроля системного АД. Терапевтическое действие иАПФ связано со снижением периферического сопротивления сосудов и частичным депонированием крови, в результате чего уменьшается объем крови, возвращаемой в правые отделы сердца. Соответственно уменьшается объем шунта и нагрузка на левые камеры и сосуды малого круга. Кроме того, известно, что иАПФ являются ингибитором апоптоза, стимулированного гипоксией, что объясняет ангио- и кардиопротективный эффект препаратов.

Таким образом, тактика педиатра, включающая раннюю диагностику критических ВПС и терапию, управляющую внутрисердечной, центральной и периферической гемодинамикой, а также по возможности ранняя координация действий с кардиохирургическим центром способны существенно улучшить прогноз больных и уменьшить показатели младенческой смертности.

Литература

Бураковский В. А., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Врожденные пороки сердца. В кн. Сердечно-сосудистая хирургия. Под ред. В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. М.: Медицина, 1989; 345-382.

Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Под ред. Е. В. Кривошеева, И. А. Ковалева. Томск, 2009; 285.

Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Изд-во «Теремок», 2005; 384.

Шарыкин А. С. Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Изд-во «Теремок», 2007; 347.

Врожденным пороком сердца называется анатомически измененная структура сердечно — сосудистой системы. В медицине выделяют два вида пороков — это пороки синего и бледного кожного покрова.

Также их разделяют на дуктус-зависимые, другими словами — компенсирующие ОАП, и дуктус-независимые, при которых открытый артериальный проток, наоборот, мешает полноценному кровообращению.

Дефекты с обеспечением легочного кровотока через открытый артериальный проток

— довольно распространенный дефект сердечно-сосудистой системы, возникающий у плода во время внутриутробного развития. Если склоняться к статистике, то на сегодняшний день число регистрируемых врожденных пороков сердца у новорожденных заметно сократилось благодаря ранней диагностике методом эхокардиографии.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Немаловажными аспектами при раннем выявлении пороков сердца являются высокая квалификация врачей неонатологов и современное медицинское оборудование.

В первые часы жизни ребенка ВПС может сопровождаться критическим состоянием и без оперативного вмешательства может привести к его гибели.

Для того чтобы предотвратить данный риск, специалисты еще до выписки придерживаются следующего алгоритма исследования:

• проводят сравнительный анализ кожных покровов;
• измерят пульсацию периферических отделов;
• измеряют артериальное давление на ноге и руке;
• проводят аускультацию легких и сердца;
• выявляют дефекты расположения сердца и печени;
• выявляют врожденные пороки развития.

Открытое овальное окно — сердечная аномалия, при котором сохраняется сообщение между правым и левым предсердием. Подобный случай можно наблюдать у плода, развивающийся внутриутробно. После рождения ребенка края клапаны должны срастись с краями широкого овального окна в сердце.

Через шесть месяцев овальное окно должно полностью закрыться. В других случаях подобная аномалия может пройти у ребенка по истечению некоторого времени. На сегодняшний день врачи-кардиологи диагностируют не заросшее открытое овальное окно у десяти процентов взрослых людей.

Открытый артериальный проток нужно отнести к белым порокам. Данное заболевание успешно лечиться, как хирургическим, так и медикаментозным методом. Во время внутриутробного развития у плода подобный проток обеспечивает сообщение между правым желудочком и нисходящей аортой. Данное сообщение должно сохраняться в течение нескольких часов и дней после появления младенца на свет.

По истечению определенного периода времени должно произойти полное закрытие открытого артериального протока. Весьма негативно сказывается преждевременное закрытие ОАП, данный фактор может привести к летальному исходу.

Дуктус-зависимые пороки сердца является заболеванием, когда ОАП служит единственным источником поступления крови в аорту или легочную артерию. После полного закрытия протока у младенцев значительно ухудшается общее состояние, которое приводит к смерти.

Пороки с атрезией легочной артерии или с критическим легочным стенозом

Атрезия легочной артерии – это порок развития у новорожденных, который характеризуется отсутствием прямого взаимодействия между правым желудочком и легочной артерией. В данном случае легочное кровообращение снижается или перестает циркулировать вообще и ребенок умирает.

Все причины подобного нарушения в развитии до конца не выявлены, но врачи выдвигают основную версию — это мутация, возникающая под действием мутагенов. Если своевременно не произвести хирургическое вмешательство, то существует огромный риск летального исхода.

В первые дни жизни у новорожденных легочный кровоток поддерживает артериальный проток, соединяющий легочный ствол и спинную аорту. Но в скором времени данный проток зарастает, что приводит к кислородному голоданию, а в дальнейшем и к смерти.

К основным симптомам при атрезии легочной артерии в первую очередь относят гипоксемию (кислородное голодание). Во время кислородного голодания у новорожденного наблюдается синеватый кожный покров. Также при таком заболевании у ребенка деформируется грудная клетка, левая сторона выступает вперед.

Во время кормления у младенца может появиться затрудненное дыхание, повышенная потливость. При этом кожный покров приобретает сероватый оттенок и становится липким на ощупь. Если взглянуть на рентгеновский снимок, то можно будет отчетливо увидеть изменения контура легких, возможно присутствие ассиметричного рисунка.

Для выявления атрезии легочной артерии проводятся рентгеноскопическое исследования, в случае, если диагноз был поставлен верно, то дополнительно делаются катетеризация и ангиокардиографическое исследование. Последний тип позволит наиболее точно определить тип заболевания.

Наиболее действенным лечением данного порока развития хирургическое вмешательство, которое делится на два типа:

• радикальное;
• паллиативное.

Позволяет полностью исключить причину заболевания. Оперативное вмешательство проводится в том случае, когда у пациента легочная артерия принадлежит к первому типу развития. При втором виде данная операция также проводится, но с использованием искусственного ствола и клапанов легочной артерии.

После операции врачами проводится повторное исследование для того, чтобы убедиться, что ко всем отделам имеется доступ кровяных потоков. Паллиативная операция не излечивает заболевания в целом. Главной ее целью является увеличение кровоснабжения в легких, тем самым способствуя росту новых легочных артерий.

Для предотвращения развития подобной аномалии у новорожденных беременным следует придерживаться нескольких правил:

• исключить воздействие химических и физических мутагенов;
• полностью отказаться от употребления алкоголя и антибиотиков;
• при заболевании краснухой избегать беременности;
• если в роду имелись подобные заболевания, то следует обратиться к генетику.

Транспозиция магистральных артерий

Является наиболее опасным врожденным сердечным пороком. Его можно характеризовать неправильным расположением сердечных сосудов, также затрагивающий ствол легочной артерии и аорту. При данной патологии у новорожденного аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого.

Чаще всего младенцы с подобным заболеванием рождаются доношенными, но по сравнению с другими детьми имеют синеватый кожный покров. Это происходит из-за того, что венозная кровь не имеет доступа к легким и вместо кислорода насыщается углекислым газом.

А тем временем легочная артерия, наоборот, имеет переизбыток кислорода. Другими словами происходит полный дисбаланс между двумя кругами кровообращения.

У детей, рожденных с такой патологией, не сразу ухудшается состояние здоровья. Это происходит благодаря специальному отверстию, через которое у венозной крови имеется доступ к легким. Но такое взаимодействие крайне непродолжительно и уже через определенный промежуток времени у новорожденных наблюдается ухудшение здоровья, требующее немедленного хирургического вмешательства.

Стоит отметить, что транспозиция магистральных артерий поддается лечению. В современных перинатальных центрах данный порок быстро обнаруживают и излечивают путем хирургического вмешательства. Во время операции сердечные сосуды рассекаются, артерии, которые были отрезаны от аорты, пристыковываются к легочной артерии, тем самым, совершая анатомическую коррекцию данного порока развития.

В России операция по устранению врожденного порока развития успешно проводится уже на протяжении 20 лет. После проведения оперативного вмешательства ребенка должен регулярно осматривать кардиолог, тем самым, исключая дальнейшие осложнения.

Дуктус-зависимые пороки сердца с системным кровотоком через ОАП

На сегодняшний день в медицинской практике имеется несколько наиболее сложных врожденных сердечных пороков, которые характеризуются открытым артериальным протоком, необходимым для стабильного легочного и системного кровообращения. При развитии без отклонений легочный проток должен закрыться впервые сутки после рождения младенца.

Система легочной атрезии может развиваться неправильно в следующих случаях:

• стеноз клапана легочной атрезии;
• атрезия трехстворчатого клапана;
• транспозиция магистральных сосудов.

Дуктус-зависимые пороки сердца у новорожденных могут проявляться сильной отдышкой во время кормления. При проведении аускультации может выявиться шум в сердце. Также данная патология предусматривает характерное увеличение печени. Через определенный период времени канал должен постепенно закрыться, что приведет к смертельному исходу.

Также дуктус-зависимые пороки сердца у новорожденных характеризуются повышенным утомлением, синеватым кожным покровом и нарушением периферической микроциркуляции. Во время диагностики выявляется сердечная недостаточность. Основным признаком данного порока является ослабление пульсации на периферических артериях.

Перерыв дуги аорты

При данном типе порока полностью отсутствует сообщение между восходящей и нисходящей аортой. Перерыв дуги аорты относится к дуктус-зависимой патологии и, исходя из этого, первые признаки ухудшения состояния здоровья появляются после закрытия ОАП. По истечению короткого промежутка времени состояние ребенка может приблизиться к критическому. Этому способствуют тахикардия, отдышка, слабая пульсация. Во время процесса идет поражение печени, почек и желудка.

Перерыв дуги аорты может иметь различное анатомическое строение и в зависимости от этого пульс может различаться местоположением. При типе А расположение пульса на руках выше, чем на ногах, Тип В характеризуется значительным замедлением пульса на левой руке.

Во время лечения используют специальные инотропные препараты, поддерживающие сердечный выброс. Чаще всего используют такое лекарство, как допамин, которое помимо своего прямого назначения оказывает положительное воздействие на почечную систему. Стоит избегать передозировки, так как в данном случае значительный объем крови может сместиться в легкие.

В наиболее тяжелых случаях в медицине прибегают к искусственной вентиляции легких. Стоит отметить, что данная процедура должна проводиться в режиме, исключающим добавление кислорода. Искусственная вентиляция легких позволяет не допустить полное закрытие открытого артериального протока и проконтролировать объем кровотока, поступающего в легкие.

Резкая коарктация аорты

Коарктация аорты не относится к врожденным сердечным порокам, она затрагивает непосредственно саму аорту. Но с точки зрения медицины подобная патология все равно принадлежит к группе сердечных пороков, так как негативно влияет на всю систему кровообращения в целом.

Коарктация или другими словами сужение располагается рядом с артериальным протоком, где присутствует переход дуги аорты в другой отдел. Если сужение довольно резкое, то левый желудочек начинает интенсивно перегонять кровь в аорту, вследствие чего верхнее артериальное давление намного выше, чем нижнее. В данном случае сердце может работать в обычном режиме, но за счет утолщения стенок левого желудочка. Это может привести к негативным последствиям.

У новорожденных при резкой коарктации аорты кровоснабжение нижнего отдела происходит исключительно через открытый артериальный проток. В этом случае идет прямая угроза головному отделу и требует срочного хирургического вмешательства.

Хирургическая операция по устранению данной патологии проводится двумя способами:

Но на сегодняшний день благодаря современной рентгенохирургии возможно избежать повторного сужения. Это достигается путем проникновения в аорту специального катетера с баллончиком. Под воздействием давления, которое присутствует в баллоне, место сужения расширяется.

У более взрослых детей на участке коарктации ставится трубчатая конструкция, которая позволяет удерживать стенки аорты, подобная процедура полностью исключает появления рецидива вновь.

Критический аортальный стеноз

Чаще всего заболевания сердечной системы выявляются при значительном сужении аорты, которая находится в области клапана и требует незамедлительного оперативного вмешательства. Основными признаками аортального стеноза являются: отдышка, нарушение дыхания, головокружение и тошнота.

Данное заболевание можно диагностировать на всех этапах развития человека. Но в отличие от других сердечных пороков развития, оно требует абсолютно другого метода лечения.

У взрослых сердечная патология диагностируется при проявлении следующих симптомов: кратковременная потеря сознания, отдышка, повышенная физическая утомляемость при пассивном образе жизни. У детей при подобных нарушениях выявляется повышенная утомляемость, бледные кожные покровы. Стоит отметить, что заболевание может передаваться по наследству.

При рождении у младенцев зачастую аортальные стеноз может быть выявлен не сразу, но существуют несколько симптомов, по которым удаются определить наличие патологии: аритмия, плохое сердцебиение, синие кожные покровы.

В наше время подобный сердечный порок лечится путем оперативного вмешательства. Во время операции место сужения сердечный аорты расширяется. Это может быть сделано посредством протезирования клапана или баллонной пластики.

Операция может производиться в том случае, когда у пациента во время диагностики не выявлено особых противопоказаний к ее проведению.

Синдром гипоплазии левого сердца

Синдром гипоплазии левого сердца подразумевает недоразвитость левого желудочка. Данный синдром начинает активно развиваться после полного закрытия артериального кровяного протока после появления ребенка на свет.

В первую очередь он характеризуется такими признаками, как:

• отдышка;
• слабовыраженная пульсация;
• бледность кожных покровов.

Синдром гипоплазии левого сердца можно отнести к врожденным порокам развития сердца. При диагностике главными признаками являются: плохое развитие левых камер и аортальный стеноз.

В большинстве случаев диагностировать данную патологию стало возможным еще во время внутриутробного развития плода. После рождения ребенка у него выявляется слабый пульс, который присутствует на руках и ногах и выраженная одышка.

Новорожденного с таким диагнозом срочно переводят в отделении реанимации и далее производят хирургическое вмешательство:

В случае если синдром гипоплазии был выявлен внутриутробно, то ведение беременности должно происходить строго в специализированных перинатальных центрах. После появления на свет новорожденный должен быть под круглосуточным присмотром таких специалистов, как кардиолог, неонатолог и кардиохирург.