Критические пороки сердца. Тактика педиатра при критических врожденных пороках сердца у новорожденных детей. Общеврачебный уровень оказания помощи
Дуктус-зависимое кровообращение . При некоторых пороках у новорожденных открытый артериальный проток (дуктус) может быть основным или даже единственным источником поступления крови в легочную артерию или аорту. В этих случаях закрытие протока приводит к значительному ухудшению состояния, часто не совместимому с жизнью. При других патологиях наличие открытого артериального протока (ОАП) может усугублять гемодинамические проблемы, однако не является жизненно важным фактором. В связи с этим определяют принадлежность порока к дуктус-зависимым или дуктус-независимым аномалиям.
1. Дуктус-зависимые врожденные пороки сердца
:
- с обеспечением через ОАП легочного кровотока (пороки с атрезией легочной артерии или с критическим легочным стенозом, транспозиция магистральных артерий);
- с обеспечением через ОАП системного кровотока (перерыв дуги аорты, резкая коарктация аорты, критический аортальный стеноз, синдром гипоплазии левого сердца).
2. Дуктус-независимые врожденные пороки сердца : ДМЖП, ДМПП, аномальный дренаж легочных вен и др.
Критический порок сердца.
Критическое состояние характеризуется острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функций жизненно важных органов. Критические состояния при ВПС возникают наиболее часто в период перехода от пренатального к постнатальному типу кровообращения.
К основным причинам развития критического состояния относятся (в скобках - наиболее типичная патология сердца
):
1) закрытие ОАП при дуктус-зависимом кровообращении;
2) выраженное препятствие кровотоку (аортальный стеноз, коарктация аорты, синдром гипоплазии левого сердца, критический легочный стеноз);
3) неадекватный возврат крови к левому сердцу (тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой);
4) выраженная гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка сердца (общий артериальный ствол, большой ДМЖП, недостаточность атриовентрикулярных клапанов);
5) выраженная артериальная гипоксемия (транспозиция магистральных артерий, атрезия легочной артерии);
6) ишемия или гипоксия миокарда (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, транспозиция магистральных артерий).
Некоторые из этих причин могут комбинироваться. Характерной особенностью критических врожденных пороков сердца у новорожденных является отсутствие или слабая выраженность компенсаторных реакций (гипертрофии миокарда, коллатерального кровообращения и т. п.). Если не проводится экстренная терапия или оперативное вмешательство, ребенок погибает в течение нескольких дней или недель. Некоторые исследователи расценивают ВПС как критический, если он приводит к смерти в течение первого года жизни.
Д етские болезни - вообще тема очень трудная. Еще труднее говорить о тяжелых заболеваниях, ставящих под угрозу здоровье, а подчас и жизнь маленького человечка. Именно к таким патологиям относится большая группа заболеваний, объединенных названием врожденного порока сердца. Однако говорить об этом нужно - это необходимо прежде всего тем родителям, чьи дети родились с врожденным пороком сердца, и тем женщинам, которые входят в группу риска по рождению детей с таким заболеванием. Людям, столкнувшимся с этим заболеванием, необходимо знать как его причины и особенности протекания, так и методы лечения. Современный уровень развития медицины позволяет человечеству справляться со многими ранее неизлечимыми недугами - главное, столкнувшись с тяжелой болезнью, не опускать руки, а бороться. И помочь в такой борьбе сможет прежде всего четкое представление о природе болезни и понимание смысла тех или иных медицинских манипуляций. Именно поэтому, я думаю, данная статья, которая, может быть, покажется кому-то «слишком медицинской» и специальной, необходима не профессионалам, а именно родителям.
Что такое врожденный порок сердца?
Врожденный
порок сердца (ВПС) - это анатомические изменения структур сердца. ВПС
встречается у 8-10 из 1000 детей. В последние годы эта цифра растет (в
основном за счет улучшения диагностики и, соответственно, увеличения частоты
случаев распознавания ВПС).
Пороки
сердца очень разнообразны. Выделяют пороки «синего» (сопровождающиеся
цианозом, или синюшностью) и «бледного» типа (бледные кожные покровы).
Более опасными являются пороки «синего» типа, так как они сопровождаются
снижением насыщения крови кислородом. Примерами пороков «синего» типа
являются такие тяжелые заболевания, как тетрада Фалло 1
,
транспозиция магистральных сосудов 2
, атрезия легочной
артерии 3
, а пороков «бледного» типа - дефект межпредсердной
перегородки, дефект межжелудочковой перегородки 4
и
другие.
Пороки
также подразделяют на дуктус-зависимые (от лат. ductus
- проток,
т.е. компенсирующиеся с помощью открытого артериального протока) и дуктус-независимые
(в этом случае открытый артериальный проток, наоборот, мешает компенсации
кровообращения). К первым относится, например, тетрада Фалло, ко вторым
- дефект межжелудочковой перегородки. От взаимоотношения ВПС с открытым
артериальным протоком зависит прогноз, сроки развития декомпенсации (срыва
защитных механизмов) и принципы лечения.
Кроме того,
к ВПС относятся так называемые клапанные пороки - патология аортального
клапана и клапана легочной артерии 5
. Клапанные пороки
могут быть связаны с недоразвитием створок клапана или с их склеиванием
в результате внутриутробно перенесенного воспалительного процесса. Такие
состояния можно скорректировать с помощью щадящих операций, когда инструменты
подводятся к клапану через крупные сосуды, впадающие в сердце, то есть
без разреза самого сердца.
Каковы
причины ВПС?
Формирование
сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и именно в этот период развиваются
пороки. Они могут быть наследственными, а могут возникать под воздействием
негативных факторов. Иногда ВПС сочетаются с пороками развития других
органов, являясь компонентом некоторых наследственных синдромов (алкогольного
синдрома плода, синдрома Дауна и т.д.).
К группам
риска рождения ребенка с ВПС относятся женщины:
с
самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями в анамнезе;
старше
35 лет;
курившие
и употреблявшие алкоголь во время беременности;
в
семьях которых ВПС отмечается как наследственное заболевание, т.е. либо
они сами, либо их родственники имеют ВПС; сюда относятся также случаи
мертворождений в семье и других аномалий;
проживающие
в экологически неблагоприятных районах;
перенесшие
во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
употреблявшие
во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные
препараты, некоторые антибиотики, аспирин.
Трудно
переоценить значение пренатальной (то есть дородовой) диагностики ВПС.
Хотя многие пороки радикально лечатся хирургическим путем в первые дни
жизни, а некоторые вовсе не требуют хирургического вмешательства, существует
ряд ситуаций, когда ребенку предстоит большое количество жизнеспасающих
операций вплоть до пересадки сердца. Такой ребенок оказывается буквально
прикованным к больничной койке, его рост и развитие нарушаются, социальная
адаптация ограничена.
К счастью,
существует возможность предсказать рождение ребенка с ВПС. Для этого
каждая женщина
должна начиная с 14-й недели беременности проходить
ультразвуковое обследование плода. К сожалению, информативность этого
метода зависит от квалификации врача, выполняющего исследование. Далеко
не каждый специалист по УЗИ женской консультации в состоянии распознать
ВПС, а тем более его тип. Однако он обязан по соответствующим признакам
заподозрить его и при малейшем сомнении, а также при принадлежности женщины
к одной или нескольким вышеописанным группам риска направить беременную
в специализированное учреждение, врачи которого направленно занимаются
диагностикой врожденных заболеваний сердца.
При обнаружении
у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности
ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В этой ситуации женщина
имеет возможность прервать беременность. Если же она решает родить этого
ребенка, роды происходят в специализированном стационаре под пристальным
наблюдением специалистов, и ребенок оперируется в минимальные сроки. Кроме
того, в некоторых случаях мать еще до родов начинает принимать определенные
лекарственные средства, которые, проникая через плацентарный барьер к
ребенку, будут «поддерживать» его систему кровообращения до родов.
Что позволяет врачу заподозрить ВПС у новорожденного?
Существует ряд признаков, позволяющих сразу или через несколько дней после рождения предположить наличие у ребенка ВПС.
1.
Сердечные шумы
, возникающие, когда нарушается нормальный ток крови
(кровь либо проходит через аномальные отверстия, либо встречает на своем
пути сужения, либо меняет направление) - то есть образуются перепады давления
между полостями сердца и вместо линейного течения крови формируются турбулентные
(вихревые) потоки. Однако у детей первых дней жизни шумы не являются достоверным
признаком ВПС. Из-за высокого легочного сопротивления в этот период давление
во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь перетекает через
них плавно, не создавая шумов. Врач может услышать шумы лишь на 2-3 сутки,
но и тогда их нельзя рассматривать как безусловный признак патологии,
если вспомнить про наличие фетальных сообщений. Таким образом, если у
взрослого сердечные шумы почти всегда указывают на наличие патологии,
у новорожденных они становятся диагностически значимыми лишь в сочетании
с другими клиническими проявлениями. Тем не менее, ребенка с шумами необходимо
наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врач может заподозрить
на ВПС.
2. Цианоз,
или синюшность кожных покровов.
В зависимости от типа порока, кровь
в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску
кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны
сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания,
центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих
определить происхождение цианоза.
3. Сердечная
недостаточность.
Под сердечной недостаточностью понимают состояние,
возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается
в венозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается.
При ВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных
отделов сердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной
недостаточности у новорожденного достаточно трудно, так как такие классические
ее признаки, как повышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания,
увеличение печени, отечность, вообще характерны для состояния новорожденности.
Лишь будучи чрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками
сердечной недостаточности.
4. Спазм
периферических сосудов.
Обычно спазм периферических сосудов проявляется
побледнением и похолоданием конечностей, кончика носа. Он развивается
как компенсаторная реакция при сердечной недостаточности.
5. Нарушения
характеристик электрической активности сердца (ритма и проводимости).
Врач может определить их либо аускультативно (с помощью фонендоскопа),
либо по электрокардиограмме.
Что
может позволить родителям заподозрить у ребенка ВПС?
Тяжелые пороки сердца обычно распознаются уже в родильном доме. Однако если патология неявная, ребенка могут выписать домой. Что могут заметить родители? Если ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, синеет при крике или в момент кормления, частота сердечных сокращений у него выше 150 уд./мин., то непременно нужно обратить на это внимание педиатра.
Как подтверждается диагноз ВПС?
Если
у врача появляются подозрения на наличие у ребенка порока сердца, основным
методом инструментальной диагностики является ультразвуковое исследование
сердца, или эхокардиограмма
. Врач увидит на своем мониторе анатомическое
строение сердца, толщину его стенок и перегородок, размеры камер сердца,
расположение крупных сосудов. Кроме того, ультразвуковое исследование
позволяет определить интенсивность и направление внутрисердечных потоков
крови.
Кроме УЗИ,
ребенку с подозрением на ВПС сделают электрокардиограмму
. Она позволит
определить наличие нарушений ритма и проводимости, перегрузку каких-либо
отделов сердца и другие параметры его работы.
Фонокардиограмма
(ФКГ) позволяет с высокой степенью точности регистрировать сердечные шумы,
однако применяется реже.
К сожалению,
не всегда точный диагноз ВПС можно установить с помощью этих методик.
В таких случаях для уточнения диагноза приходится прибегать к помощи инвазивных
методов обследования, к которым относится чрезвенозное и чрезартериальное
зондирование
. Сущность методики состоит в том, что в сердце и магистральные
сосуды вводится катетер, с помощью которого измеряется давление в полостях
сердца и вводится специальное рентгенконтрастное вещество. В это время
производится запись на пленку в рентгеновских лучах, в результате чего
можно получить подробное изображение внутреннего строения сердца и магистральных
сосудов.
Врожденный порок сердца - не приговор!
Врожденные
пороки сердца лечатся в основном хирургически. Большинство ВПС оперируются
в первые дни жизни ребенка, и в дальнейшем росте и развитии он ничем не
отличаются от других детей. Чтобы выполнить операцию на сердце, необходима
его остановка. Для этого в условиях внутривенного или ингаляционного наркоза
больного подключают к аппарату искусственного кровообращения (АИК). На
время операции АИК принимает на себя функцию легких и сердца, т.е. обогащает
кровь кислородом и разносит ее по организму ко всем органам, что позволяет
им нормально функционировать во время выполнения оперативного вмешательства
на сердце. Альтернативным методом является глубокое охлаждение организма
(углубленная гипотермическая защита - УГЗ), во время которого в несколько
раз снижается потребность органов в кислороде, что также позволяет остановить
сердце и выполнить основной этап операции.
Однако
не всегда удается произвести радикальную коррекцию порока, и в таком случае
сначала производится паллиативная (облегчающая) операция, а затем - ряд
вмешательств до полного устранения порока. Чем раньше была проведена операция,
тем больше шансов ребенок имеет на полноценную жизнь и развитие. Нередки
случаи, когда сделанная в минимальные сроки радикальная операция позволяет
навсегда забыть о существовании порока. Что касается медикаментозного
лечения, его цель - устранение не самих пороков, а их осложнений: нарушений
ритма и проводимости, сердечной недостаточности, нарушения питания органов
и тканей. После операции ребенку будет рекомендовано общеукрепляющее лечение
и охранительный режим с обязательным диспансерным наблюдением. В дальнейшей
жизни таким детям не следует посещать спортивные секции, в школе на уроках
физической культуры они должны быть освобождены от соревнований.
ОСОБЕННОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГОПлацентарное кровообращение. Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно, и его легкие не функционируют. Насыщенная кислородом кровь поступает к нему от матери через пуповину в так называемый венозный проток, откуда через систему сосудов попадает в правое предсердие. Между правым и левым предсердием у плода имеется отверстие - овальное окно, через которое кровь попадает в левое предсердие, из него - в левый желудочек и затем - в аорту, от которой отходят ветви сосудов ко всем частям тела и органам плода.Таким образом, кровь минует легочную артерию, не участвуя в малом круге кровообращения, функция которого у взрослых - насыщение крови кислородом в легких. У плода кровь все же поступает в легкие через открытый артериальный проток, соединяющий аорту с легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток относятся к так называемым фетальным сообщениям , то есть они имеются только у плода. Как только акушер перерезает пуповину, кровообращение плода радикально меняется. Начало функционирования малого круга кровообращения. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, и легочное сопротивление (давление в системе легочных сосудов) падает, создавая условия для кровенаполнения легких, то есть малого круга кровообращения. Фетальные сообщения теряют свою функциональную значимость и постепенно зарастают (венозный проток - к месяцу жизни, овальное окно и артериальный проток - к 2-3 месяцам). Если фетальные сообщения по истечении названных сроков продолжают функционировать, это рассматривается как наличие врожденного порока сердца. |
| 1 Этот порок включает в себя четыре элемента (отсюда
тетрада): стеноз (сужение) легочной артерии, дефект межжелудочковой
перегородки, гипертрофию (увеличение) правого желудочка, декстрапозицию
аорты (смещение устья аорты вправо). 2 Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее сложных и тяжелых «синих» пороков сердца. Отличается большим разнообразием анатомических вариантов, дополнительных аномалий, рано развивающейся сердечной недостаточностью. 3 Атрезия легочной артерии - отсутствие просвета или отверстия на уровне клапанов легочной артерии. 4 Это наиболее часто встречающийся ВПС (26% от всех ВПС). При этом заболевании имеет место постоянное сообщение левого и правого желудочка через дефект в межжелудочковой перегородке. Дефекты межжелудочковой перегородки могут быть одиночными или множественными , локализуются в любом отделе перегородки. При этом происходит постоянный сброс крови либо слева направо, либо справа налево. Направление сброса зависит от того, где больше сопротивление - в системном (слева) или в легочном (справа) кровотоке. Клинические проявления порока и прогноз зависят от величины сброса. Небольшие дефекты порой не требуют лечения; большие корректируются только хирургическим путем, как правило, в условиях искусственного кровообращения. 5 Клапан сердца - это механизм, состоящий из клапанного кольца и створок, открывающихся только в одну сторону. Он обеспечивает однонаправленный ток крови. |
(проявляются артериальной гипоксемией, «дуктус-зависимые»)
Транспозиция магистральных артерий (ТМА) 0,22-0,33 на 1000 новорожденных, 6-7 % от всех ВПС, 23 % среди критических ВПС.
Анатомия порока: легочная артерия является выходным трактом левого желудочка, аорта – выходным трактом правого желудочка. Это нарушает гемодинамику: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга – венозная. Поступление кислорода к жизнеобеспечивающим органам возможно только при условии функционирующих фетальных коммуникаций – артериального протока, овального окна, или при наличии межпредсердного дефекта. При рождении у ребенка сразу отмечается диффузный цианоз, состояние крайней тяжести, тяжелая артериальная гипоксемия. При выживании в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность, тяжелая гипотрофия. При закрытии коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. Оптимальные сроки хирургической коррекции: при интактной МЖП в первые 3-4 недели жизни может быть проведена операция артериального переключения (радикальная), имеющая лучшие результаты, чем процедура Rastelli. При сочетании ТМА+ДМЖП артериальное переключение может быть выполнено в течение 1 года жизни.
Атрезия (критический стеноз) легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА + ИМЖП)
0,06-0,07/1000, 1-3% от всех ВПС, 3-5% критических ВПС.
Анатомия: отсутствует выход из ПЖ, ЛА гипоплазирована, гипоплазия правых отделов сердца. Гемодинамика: кровь не поступает в легочную артерию, шунтируется в левые отделы сердца через ООО (ОАП), то есть условие выживания - «дуктус-зависимое» кровообращение. Левый желудочек нагнетает кровь в оба круга кровообращения. Рождается доношенный ребенок. В первые часы жизни состояние ухудшается. Нарастающий цианоз с рождения, одышка, тахикардия, гепатомегалия, периферические отеки. Состояние очень тяжелое. Выслушивается шум ОАП. Беспокойство или вялость гипоксического генеза могут сопровождаться «криком боли» при коронарных расстройствах, потерей сознания. Подобное нарушение гемодинамики, и сходная клиническая картина отмечается при атрезии трехстворчатого клапана. Оптимальные сроки хирургической коррекции: в первые месяцы жизни должна быть решена задача декомпрессии правого желудочка с восстановлением эффективного кровотока через него, что будет способствовать росту и развитию его полости, путем создания межсистемных анастомозов, легочной вальвулотомии.
Синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС) 0,12-0,21/1000 новорожденных, 3,5-7,5% от всех ВПС, 16% - среди критических ВПС.
Анатомия: отмечаются различные комбинации атрезии, стеноза или гипоплазии аортального и/или митрального клапана, гипоплазия или отсутствие левого желудочка, гипоплазия аорты. Гемодинамика: выраженное препятствие кровотоку через левые отделы сердца, кровь из левого предсердия через овальное окно поступает в правые отделы, легочную артерию, затем небольшой объем крови через ОАП – в нисходящую аорту и большой круг, что сопровождается выраженным обеднением малого круга. Сразу после рождения клиника напоминает РДС, поражение ЦНС и/или септический шок: кожа серая, адинамия, холодные конечности, цианоз (больше на ногах), выраженная одышка, олиго-, анурия. Оптимальные сроки хирургической коррекции: если принимается решение об оперативной коррекции, она выполняется в первые 3-4 недели жизни в виде: реконструкции сердца, когда функции системного желудочка передаются правому желудочку, трансплантации сердца или (при условии умеренной гипоплазии – как двухжелудочковая корреция).
Выраженная предуктальная коарктация/перерыв дуги аорты (КА) 0,02/1000 новорожденных, 0,4% от всех ВПС, 1-10% среди критических ВПС.
Анатомия:
резко ограничен кровоток из проксимальной части аорты к дистальной (ниже места отхождения артериального протока) или полностью отсутствует. Гемодинамика: в нисходящую аорту (в большой круг) небольшой объем крови поступает только из легочной артерии через артериальный проток. При закрывающемся артериальном протоке развивается гипоперфузия органов и тканей и полиорганная недостаточность.
Клиника.
Внешне благополучный новорожденный с резким ухудшением в первые 1-3 дня жизни – адинамия, холодные конечности, симптом «белого пятна», пульс малого наполнения, высокое АД на руках и низкое (не определяется) на ногах, одышка, тахикардия, олигоурия с нарастающей азотемией, гепатомегалия с ростом трансаминаз, некротизирующий энтероколит. Оптимальные сроки хирургической коррекции:
после достижения стабилизации состояния ребенка проводится хирургическая коррекция порока – создание прямого анастомоза между сегментами аорты или интерпозиция синтетического протеза в случае перерыва дуги, аналогичная тактика коррекции при предуктальной коарктации.
Введение
Обструктивный шок - это состояние, при котором снижение сердечного выброса обусловлено физическим препятствием кровотоку. К причинам развития обструктивного шока относятся:
- Тампонада сердца
- Напряженный пневмоторакс
- Дуктус-зависимые врожденные пороки сердца
- Массивная эмболия легочной артерии
Физиология и клинические проявления обструктивного шока
Особенности физиологии и клинические проявления обструктивного шока зависят от вызвавшей его причины. В этой главе описаны 4 главные причины обструктивного шока и основные отличительные признаки каждой из них.
Тампонада сердца
Причиной развития тампонады сердца является скопление жидкости, крови, или воздуха в перикардиальном пространстве. Увеличение давления в полости перикарда и сдавление сердца приводит к снижению венозного возврата из большого и малого кругов кровообращения, уменьшению конечно-диастолического объема желудочков, и к снижению сердечного выброса. В отсутствие лечения тампонада сердца приводит к остановке сердца, которая характеризуется как электрическая активность без пульса.
У детей тампонада сердца чаще всего встречается при проникающих ранениях или в кардиохирургии, хотя причиной этого состояния может быть перикардиальный выпот как осложнение воспалительного процесса.
- Глухие сердечные тоны
- Парадоксальный пульс (снижение систолического артериального давления во время вдоха более чем на 10 мм рт. ст.)
- Набухание шейных вен (может быть сложно заметить у детей с тяжелой гипотензией)
Напряженный пневмоторакс
Причиной напряженного пневмоторакса является скопление воздуха в плевральной полости. Воздух может проникнуть в плевральную полость из поврежденного легкого, что может произойти при его внутреннем разрыве или при проникающем ранении грудной клетки. При простом пневмотораксе в плевральную полость поступает ограниченное количество воздуха с последующим закрытием дефекта. При продолжающемся поступлении и накапливании воздуха, давление в плевральной полости становится положительным. Это может произойти в результате баротравмы при вентиляции легких с положительным давлением, когда воздух из поврежденного легкого поступает в плевральную полость. При повышении давления в плевральной полости легкое спадается, а средостение смещается в противоположную сторону. Спадение легкого быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности, а высокое давление в плевральной полости и сдавление структур средостения (сердце и крупные сосуды) снижают венозный возврат. Это ведет к быстрому падению сердечного выброса. При отсутствии лечения напряженный пневмоторакс приводит к остановке сердца, которая характеризуется электрической активностью без пульса.
Необходимо заподозрить напряженный пневмоторакс у пострадавшего с травмой грудной клетки, а также у любого интубированного ребенка, чье состояние внезапно ухудшается во время вентиляции легких с положительным давлением (включая слишком усердную вентиляцию с использованием комплекта мешок-маска).
Характерные признаки напряженного пневмоторакса:
- Тимпанический перкуторный звук на пораженной стороне
- Ослабление дыхания на пораженной стороне
- Набухание шейных вен (может быть сложно заметить у младенцев или при тяжелой гипотензии)
- Отклонение трахеи в сторону, противоположную локализации поражения (может быть трудно оценить у детей младшего возраста)
- Тахикардия, быстро сменяющаяся брадикардией и стремительным ухудшением кровообращения при падении сердечного выброса
Дуктус-зависимые врожденные пороки сердца
Дуктус-зависимые пороки - это врожденные пороки сердца, при которых жизнь ребенка возможна только при функционировании артериального протока (ductus arteriosus). Как правило, клинические проявления дуктус-зависимых пороков возникают на первой неделе жизни.
К дуктус-зависимым порокам относятся:
- Группа цианотических врожденных пороков сердца, при которых от функционирования артериального протока зависит легочный кровоток
- Врожденные пороки сердца с обструкцией левых отделов сердца, при которых от функционирования артериального протока зависит системный кровоток (коарктация аорты, перерыв дуги аорты, критический стеноз аорты, и синдром гипоплазии левых отделов сердца)
Отличительные признаки пороков с обструкцией левых отделов сердца:
- Быстрое ухудшение системной перфузии
- Застойная сердечная недостаточность
- Разный уровень артериального давления в сосудах проксимальнее и дистальнее артериального протока (коарктация аорты, перерыв дуги аорты)
- Цианоз нижней половины тела - области постдуктального кровотока (коарктация аорты, перерыв дуги аорты)
- Отсутствие пульса на бедренных артериях (коарктация аорты, перерыв дуги аорты)
- Быстрое снижение уровня сознания
- Дыхательная недостаточность с признаками отека легких или недостаточного респираторного усилия
Массивная эмболия легочной артерии
Эмболия легочной артерии - это полная или частичная обструкция легочной артерии или ее ветвей тромбом, жиром, воздухом, амниотической жидкостью, фрагментом катетера, или введенным внутривенно веществом. Самой частой причиной эмболии легочной артерии является тромб, мигрирующий в малый круг кровообращения. Эмболия легочной артерии может привести к инфаркту легкого.
В детском возрасте эмболия легочной артерии встречается относительно редко, однако существуют условия, предрасполагающие к развитию эмболии легочной артерии у детей. Примерами таких условий и факторов предрасположенности являются постоянные катетеры в центральных венах, серповидноклеточная анемия, злокачественные образования, диффузные заболевания соединительной ткани, наследственные коагулопатии (например, дефицит антитромбина, протеина S, и протеина C).
При эмболии легочной артерии формируется порочный круг нарушений, включающий:
- Нарушение вентиляционно-перфузионного соотношения (пропорционально размеру инфаркта легкого)
- Системную гипоксемию
- Увеличение легочного сосудистого сопротивления, что приводит к правожелудочковой недостаточности и падению сердечного выброса
- Смещение межжелудочковой перегородки влево, что приводит к уменьшению наполнения левого желудочка и дальнейшему снижению сердечного выброса
- Быстрое падение концентрации CO2 в конце выдоха
Выводы
Выбор лечения при обструктивном шоке зависит от вызвавшей его причины. Быстрое выявление и устранение причины обструкции может спасти жизнь. Поэтому важнейшими задачами реаниматолога являются быстрая диагностика и лечение обструктивного шока. При отсутствии неотложной помощи, состояние пациентов с обструктивным шоком быстро прогрессирует к сердечно-легочной недостаточности и остановке сердца.
Список литературы
- Carcillo JA. Pediatric septic shock and multiple organ failure. Crit Care Clin. 2003;19:413-440, viii.
- Goldstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsis consensus conference: definitions for sepsis and organ dysfunction in pediatrics. Pediatr Crit Care Med. 2005;6:2-8.
Дать точный ответ на вопрос о том, сколько живут с пороком сердца, не смогут даже высококвалифицированные кардиологи с огромным практическим опытом. Причины развития патологии разнообразны, как и ее проявления. Иногда заболевание протекает спокойно и не дает о себе знать долгие годы. Серьезные пороки требуют пожизненной терапии, а порой – срочного хирургического вмешательства. Но одно дело, когда человек попадает в такую ситуацию из-за причин, от него не зависящих. И совсем другое – если угроза его жизни возникла из-за бездействия, промедления или каких-то предубеждений.
Что такое порок сердца
Порок сердца – патология, которой свойственны анатомические нарушения структур сердечной мышцы, клапанов, перегородок или крупных сосудов, снабжающих ее кровью. Сердце не может справиться со своей работой по снабжению органов кислородом. Они испытывают кислородное голодание, подвергаясь серьезной опасности. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.
Врожденный порок
Врожденный порок сердца – аномалия в структуре сосудов и сердца, по разным причинам возникшая во время внутриутробного развития плода. Патологии принадлежит одно из первых мест в числе врожденных деформаций органов, способных вызвать смерть новорожденных до достижения ими годовалого возраста.
Зачастую врожденный порок сердца во внутриутробной фазе не проявляется. Случается, что патология остается незамеченной и в течение первых лет жизни малыша. Но со временем она обязательно напомнит о себе.
Ответственность за появление патологии лежит, прежде всего, на родителях ребенка. Их болезни, наследственность и образ жизни напрямую влияют на здоровье будущего малыша. Спровоцировать развитие порока сердца могут:
- инфекционные заболевания;
- прием некоторых лекарственных препаратов;
- пристрастие к спиртному;
- употребление наркотиков;
- воздействие радиации;
- патологии эндокринной системы;
- выраженный токсикоз во время вынашивания ребенка;
- немолодой возраст матери;
- плохая наследственность;
- хромосомные нарушения.
Различают несколько видов врожденных пороков сердца:
- открытые отверстия в сердечной мышце;
- трудности с кровотоком;
- патологии кровеносных сосудов;
- дефекты сердечных клапанов;
- тетрада Фалло;
- аортальный стеноз;
- общий ствол артерий;
- аномалия Эбштейна;
- одновременное проявление нескольких видов.
Выявленная сразу после рождения аномалия позволит своевременно приступить к ее лечению и снизить угрозу смерти малыша в течение первых дней жизни. Перед планированием потомства необходимо выяснить, насколько здоровы будущие родители. Следует поинтересоваться у вторых «половинок», нет ли у них генетических проблем и случаев врожденного порока сердца у ближайших родственников.
Если при развитии у плода обнаруживают патологию сердца, матери во время беременности назначают соответствующую терапию. Она должна поддержать сердечные функции ребенка до его рождения.
Порок сердца у детей
Своевременное лечение патологии предупреждает возникновение осложнений. Дети могут расти и развиваться наравне со здоровыми одногодками. Далеко не все сердечные пороки нуждаются в экстренной операции. Если так, специалисты придерживаются выжидательной позиции, держа под контролем сердечную деятельность подопечных. Но в любом случае ребенку с пороком сердца нужны особые условия взросления.
Визуально симптомы патологии обычно проявляются, когда малышу исполняется три года. В это время внимательные родители могут заметить:
- замедленное физическое развитие малыша;
- бледность кожных покровов, иногда их синюшность;
- появление одышки во время привычных движений.
Детям с врожденным пороком сердца свойственны психоэмоциональные переживания – из-за проблем с развитием и обучением. Обычно больные дети начинают ходить, говорить, читать и писать позже своих здоровых сверстников. Со временем ситуацию может усугубить появление излишнего веса, хотя изначально у малышей с врожденным пороком сердца регистрируется пониженная масса тела. Иммунитет у больного ребенка низкий, поэтому ему грозят инфекционные заболевания.
Но детей поражают не только врожденные сердечные пороки. У подростков нередко диагностируют пороки приобретенные. Этот вид патологии может возникнуть при обострении разнообразных недугов. Вредоносные бактерии могут попасть в кровоток:
- путем инфицирования при инъекциях (зараженные шприцы и иглы);
- при нарушениях санитарии во время проведения медицинских манипуляций (в том числе стоматологических);
- при возникновении абсцессов.
Синие и белые пороки
Различают синие и белые сердечные пороки. При синих наблюдается заброс венозной крови в артериальное русло. При этом сердечная мышца «перекачивает» кровь, обедненную кислородом. Патологии присуще раннее проявление симптомов сердечной недостаточности:
- цианоз (синюшность);
- одышка;
- нервное перевозбуждение;
- обмороки.
При белых пороках венозная и артериальная кровь не смешиваются, кислород в органы поступает в необходимом количестве. Патологии присущи те же приступы, что наблюдаются при синих пороках, но проявляются они позднее – в 8-12 лет.
Медицинская практика свидетельствует: часто люди с пороком сердца живут полноценной жизнью, не испытывая страданий и неприятных ощущений.
Приобретенный порок
Приобретенные пороки сердца воздействуют на сердечные клапаны. «Спусковым крючком» к их развитию становятся серьезные патологии:
- хронические заболевания сосудов (атеросклероз);
- системные поражения соединительных тканей (ревматизм, дерматомиозит, склеродермия);
- воспаление эндокарда (инфекционный эндокардит);
- системные заболевания суставов (болезнь Бехтерева);
- системные венерические заболевания (сифилис).
Причиной приобретенных пороков сердца нередко становится отмирание клеток сердечных створок. Спровоцировать течение патологии могут травмы.
Встречаются компенсированные и декомпенсированные приобретенные пороки. В первом случае не наблюдается явных симптомов недостаточности кровообращения, во втором эти симптомы имеются.
Симптомы патологии схожи с проявлениями других болезней сосудов и сердца. Поэтому диагноз выставляют только по результатам обследования, включающего проведение эхо- и электрокардиографии. В ряду приобретенных пороков сердца выделяют:
- Митральный – проявляется пролапсом (провисанием створок) митрального клапана. Лечение симптоматическое. Параллельно с ним проводится медикаментозная терапия патологии, вызвавшей порок сердца. При серьезных поражениях клапана показана его хирургическая коррекция;
- Аортальный – поражается аортальный клапан. Основная патология лечится медикаментозно. Терапия порока сердца может потребовать оперативного вмешательства – вплоть до пересадки клапана;
- Комбинированный – поражаются два и более клапана сердечной мышцы. Деформации могут подвергнуться митральный, трехстворчатый и аортальный клапаны, что вызовет затруднения при диагностировании и терапии патологии. Чаще всего одновременно проявляются недостаточность митрального клапана и митральный стеноз. При подобных обстоятельствах появляются цианоз и тяжелая одышка;
- Сочетанный – нескольким нарушениям подвергается один клапан. Обычно это стеноз и недостаточность. Диагностируя этот тип сердечного порока, выясняют степень выраженности поражений и преобладание одного из них. Это нужно, чтобы назначить адекватное лечение и вид возможного оперативного вмешательства;
- Компенсированный – трудная для диагностирования, бессимптомная патология. Нарушения функций одних частей сердечной мышцы в полной мере компенсируются возросшей нагрузкой на иные отделы сердца. Диагностировать этот порок способен лишь опытный кардиолог, в распоряжении которого находится высокотехнологичная спецаппаратура.
«Простые», изолированные пороки сердца встречаются намного реже, чем «сложные», комбинированные. Инфекционные недуги преследуют пациентов годами, поражая мышечные ткани. В итоге к одному пороку добавляется другой.
Продолжительность жизни с пороком сердца
Даже очень грамотный кардиолог не возьмется спрогнозировать, сколько сможет прожить больной с пороком сердца. Прилагать усилия ради выздоровления и профилактики осложнений патологии нужно самостоятельно – иногда превозмогая плохое настроение и банальное нежелание.
Неосложненные пороки сердца
Зачастую люди даже не знают о том, что живут с заболеванием под грозным названием «порок сердца». На продолжительность жизни больных с сердечными пороками влияют объективные и субъективные факторы. Огромную роль играют особенности организма больного и условия его жизни. Понизят вероятность развития патологии или даже сведут ее проявления к минимуму:
- четкое следование всем рекомендациям доктора;
- здоровый образ жизни;
- отказ от пагубных привычек;
- регулярные занятия физкультурой;
- дозирование физических нагрузок;
- полноценный сон.
Взвешенный подход к течению заболевания избавит пациента от болей, неприятных ощущений и прочих последствий. Тщательное медицинское обследование поможет определить тяжесть патологии, а современные лекарственные препараты и физиопроцедуры улучшат состояние пациента.
Осложненные формы патологии
При многих видах сердечных пороков операция необязательна или невозможна. Организму при таких обстоятельствах необходима медикаментозная поддержка. Если лечения нет, патология прогрессирует. Единственный исход в таком случае – летальный. Сердечная мышца отказывается выполнять свои прямые функции, нарушая снабжение организма кровью. Если оперативное вмешательство – единственно возможный шанс продлить жизнь или улучшить ее качество, не стоит от него отказываться. Очень малый процент хирургического лечения сердечных пороков приводит к летальности. Свыше 97% прооперированных больных в дальнейшем живут полноценной жизнью.
Что это такое «порог сердца», сколько живут с диагностированным пороком сердца? Эти вопросы тревожат многих. Одни обеспокоены собственным диагнозом, другие заботятся о здоровье своих будущих детей. В любом случае настраиваться на худший исход не следует. Поводы для позитивного взгляда на ситуацию есть. Новейшее оборудование, передовые медицинские технологии и высокий уровень квалификации медиков могут обеспечить долгую полноценную жизнь даже людям с тяжелыми формами порока сердца.