Атрезия прямой кишки. Диагностика и лечение заболевания. Лечение и реабилитация больных

Частота ректальных патологий среди новорожденных составляет 0,02%. Точные причины их возникновения неизвестны, но ученые в качестве одного из ключевых факторов рассматривают наследственность. Атрезия прямой кишки представляет собой заболевание новорожденных, которое характеризуется недоразвитостью анального отверстия. Сращенная прямая кишка чаще бывает у мальчиков.

Атрезия ануса и прямой кишки является врожденной патологией системы пищеварения, так же как атрезия пищевода, желчевыводящих протоков и т. д. Болезнь встречается у одного новорожденного из 5 тыс. и у мальчиков диагностируется в два раза чаще. В трети случаев аномалия комбинируется с врожденными заболеваниями сердечнососудистой и мочевыделительной системы, почек, половых органов.

Патология требует экстренной оперативной помощи в первые несколько дней после появления на свет. Разработка новейших методик диагностики и лечения порока является острой проблемой для неонатологов, детских хирургов, проктологов, урологов и других специалистов.

Клиническое проявление полной атрезии имеет место в первые 24 часа жизни. Меконий отсутствует, младенец беспокойный, наблюдаются симптомы плохой проходимости кишечника. При свищевой форме кал выходит через канал на промежности, внешнее отверстие мочеиспускательного канала, половую щель. Диагностика складывается из результатов ультразвукового исследования, визуального осмотра, цистоуретрограммы, фистулографии.

Причины

Частичная или полная кишечная непроходимость развивается в антенатальный период и сопряжена с нарушениями развития плода. Аномалии заключаются в отсутствии отверстия на проктодеуме и неразделении клоаки, которая должна выделиться в аноректальную и мочеполовую часть к восьмой неделе жизни эмбриона. В этот же период в клоаке формируются два отверстия, которые дальше преобразуются в анальное отверстие и мочеиспускательный канал.

При нарушении развития эмбриона в это время появляются аноректальные пороки. Патология часто входит в комплекс сочетанных аномалий (VATER/VACTERL), которые охватывают множественные пороки развития позвоночного столба, сердца (дефект МЖП), ЖКТ, легких, почек, конечностей (полидактилия) и т. д.

Классификация

Атрезия прямой кишки подразделяется:

• на высокую (надлеваторная);
• среднюю;
• низкую (подлеваторная).

Также выделяют тотальную атрезию (безсвищевую), которая составляет до 10% случаев, и свищевую форму (90%).

Разновидности безсвищевой атрезии:

• атрезия прямой кишки и ануса;
• атрезия прямой кишки;
• атрезия ануса;
• прикрытие ануса.

Свищевая форма подразделяется на следующие типы:

• свищи выходят в органы мочевыделительной системы (мочеиспускательный канал, мочевой пузырь);
• выходят в органы половой системы (вход во влагалище, вагина, матка);
• выходят в промежность.

Помимо сращения также встречается врожденный стеноз прямой кишки и ануса, при нормальном анусе, эктопия заднего прохода.

Симптомы

Если медработникам не удалось сразу распознать патологию, клинические признаки проявляют себя через 11–12 часов. Младенец плохо спит, капризничает, отказывается от кормления, натуживается. К концу первых 24 часов жизни появляются признаки непроходимости кишечника:

• невыделение первородного кала;
• пучение;
• рвота содержимым желудка, позже – желчью и калом;
• интоксикация;
• обезвоживание.

Отсутствие помощи приводит к смерти ребенка от прободения ЖКТ и перитонита.

При низкой локализации в области анального отверстия наблюдается небольшое углубление в виде воронки или кожное возвышение со складками по радиусу. Заднепроходное отверстие может быть затянуто пленкой, через которую проглядывает меконий. Заращенная кишка, как правило, локализуется в 1 см от выхода в промежность, поэтому при напряжении имеет место симптом «толчка» (выпирание в задний проход).

При высоком расположении симптом «толчка» отсутствует. Атрезия со свищом в мочевыделительные органы также сопровождается кишечной непроходимостью, так как отверстие свища маленькое и не позволяет проходить каловым массам.

Свищи в мочевыделительную систему в основном бывают у мальчиков, у девочек такая разновидность наблюдается очень редко. При ректоуретральном и ректовезикальном свище в моче визуализируется меконий, из мочевыделительного канала при натуживании выходят пузыри газа.

В результате попадания содержимого кишечника в мочевыводящие пути развиваются осложнения:

• цистит;
• пиелонефрит;
• уросепсис.

Признаком атрезии пищевода со свищом в вагину является выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость для такой формы нетипична, однако выведение содержимого кишечника через половые органы способствует развитию инфекции мочевыделительных путей, вульвита.

Свищи на промежности открываются рядом с анальным отверстием, мошонкой или основанием полового члена. На кожных покровах у свищевого отверстия отмечается мокнутие. Нормальная дефекация невозможна, что объясняет быстрое развитие кишечной непроходимости.

Диагностика

Все новорожденные проверяются на наличие врожденных аномалий. Обязательно осматривается область заднепроходного отверстия. При патологии вместо ануса имеется незначительное углубление, иногда нет и его.

Врачам важно определить форму аномалии. Если нет только анального отверстия, а прямая кишка развита нормально, во время плача у ребенка четко визуализируется выпячивание в районе заднего прохода.

Ребенку проводят рентген по особой методике: новорожденного переворачивают вверх ногами, на область анального отверстия устанавливают железную метку. Это позволяет определить степень тяжести патологии и расположение атрезии.

Наибольшую трудность представляют случаи, при которых анальное отверстие есть, но прямая кишка в каком-либо сегменте сращена. Первичный визуальный осмотр не позволяет определить порок. Подозрения на атрезию возникают лишь при появлении рвоты и отсутствии дефекации.

Для постановки точного диагноза и исключения других заболеваний проводятся дополнительные исследования. Возможно пальпирование прямой кишки, при котором врач ощутит препятствие.

Лечение

Младенцам с низкими аноректальными аномалиями в первые несколько дней проводят промежностную пластику. У детей со средней и высокой атрезией в нижненаружном квадранте брюшной стенки формируется концевая колостома. Далее возможно проведение заключительной коррекции.

До проведения вмешательства по восстановлению ануса желательно сделать фистулограмму. Манипуляция заключается во введении контраста в стому с целью установления длины дефектного сегмента и локализации вхождения в мочевыводящий канал или мочевой пузырь.

Для заполнения мочевого пузыря прилагается немалое давление. Далее при выделении ребенком мочи делается цистоуретрография.

При комбинированных аноректальных и урогенитальных аномалиях проводят сагиттальную аноректопластику. Ребенок во время операции располагается на животе. Хирург делает медианный разрез от копчика до промежности, разрезает ткани между мышцами сфинктера и задним сводом прямой кишки. Мочевые свищи пересекаются и ушиваются саморассасывающейся нитью. Прямая кишка отделяется от урогенитального тракта и низводится к промежности. Далее проводится реконструкция промежности.

При высокой локализации проделывают аноректальную резекцию лапароскопическим способом. Такая методика позволяет расположить кишку строго по анатомическому пути. Преимуществом техники является минимальная травматизация брюшной стенки.

Наименование:

Атрезия заднего прохода и прямой кишки

Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.Частота. 1:500—1:5000 живорождённых. Преобладающий пол -мужской (2:1).Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атре-зий

Синдромы VATER и VACTERL. (192350). Клиническая картина: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, пищеводно-трахеальный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочкбвой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, повреждения позвонков (полупозвонки)

Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, 8 или р). Клиническая картина: сочетание синдрома VACTERL и гидроцефалии

Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, р): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.

Классификация

Атрезии

Клоакальная форма*

пузырная

вагинальная

Со свищами

в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)*

в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища)

на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член)

Без свищей

атрезия заднего прохода и прямой кишки*

атрезия заднепроходного канала

прикрытое заднепроходное отверстие

атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем «проходе

Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (над-леваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2-«-2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).

Клиническая картина

Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.

Если осмотр ребёнка в последствии рождения по каким-или причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, обнаруживаются обильное срыгиванйе, рвота содержимым желудка, потом - жёлчью, а в поздние периоди — меконйём. Живот постепенно становится вздутым. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.

Физикальное исследование в первые часы в последствии рождения: устанавливают вид атрезии и её высоту.

Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану.

Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают некординальное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование ввиду низкого расположения прямой кишки.

Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к повышенным формам атрезий. Промежность традиционно уменьшена в объемах, недоразвита. Не не часто недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая.

Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на традиционном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование.

Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а потом кала и газов через половую щель.

Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала.

Клоакальная форма атрезий — наиболее сложный из всех анорек-тальных пороков развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. В месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому нужно будет детальное обследование.

Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре.

Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях часто появляются при атрезиях заднего прохода и прямой кишки (аплазия почки, гипоспадия, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.).

Методы исследования

Рентгенография по Вангестйну. Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (монета, дробинка и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезий

Лункционный метод по Ситкоескому. Тонкой иглой со шприцем прокалывают кожу промежности в месте естественного расположения заднепроходного отверстия и, потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию судят о высоте атрезий

Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части

Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему

Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.

Лечение:

Методы хирургических вмешательств

Одномоментные радикальные операции — промежностная и брюшно-промеж-ностная проктопластика

Противоестественный задний проход накладывают только при противопоказаниях к одномоментной радикальной операции.

Противопоказания к одномоментной радикальной операции

Тяжёлые сочетанные пороки развития

Сопутствующие заболевания

Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II-IV степени

Наличие свищей в моче-

вую систему

Отсутствие у хирурга опыта брюшно-промеж-ностной проктопластики у новорождённого. Послеоперационное ведение

Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5—10 дней

Туалет промежности проводят несколько раз в день, в последствии каждого физиологического отправления

Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка била уретральная фистула, катетер оставляют на 3—5 дней

Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10—12 дни

Кормление ребёнка в последствии операции промежностной проктопластики назначают с первого дня по традиционной возрастной схеме, в последствии брюшно-промежностной проктопластики сначала назначают парентеральное питание, а к 8 сут больной начинает получать традиционное для его возраста питание

Назначение антибиотиков, физиотерапии

Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15—20 дня, продолжают в течение

3—4 мес, а при нужно будетсти и дольше).Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя4—6 дней в последствии рождения. Летальность при хирургическом лечении— 11—60%. Хороших результатов лечения добиваются не более чем у 30—40% заболевших.

Атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки относятся к врождённым порокам развития ребёнка. Само слово атрезия обозначает отсутствие отверстия в том месте, где оно должно быть. На предмет наличия это серьёзнейшей патологии всех новорожденных осматривают сразу после рождения. Это связано с тем, что дети, имеющие такие пороки, нуждаются в срочном оперативном лечении, при котором устраняется кишечная непроходимость (угрожающее жизни малыша состояние). Осмотр проводит неонатолог сразу после рождения или акушер-гинеколог, при наличии малейших подозрений на консультацию вызывается детский хирург.

Проявления атрезии прямой кишки и заднего прохода

Яркость и полнота проявлений этой патологии зависят от того, полностью ли отсутствует естественное отверстие или имеются обходные свищевые ходы, при которых содержимое кишечника может выходить. Первые признаки можно заметить только спустя сутки, даже при полной атрезии. Так как прямая кишка не опорожняется, а пища постоянно поступает, происходит движение содержимого кишечника в обратном направлении. Ребёнок начинает обильно срыгивать. Вначале возникает рвота тем, что было съедено накануне, а затем ребёнок рвёт меконием (так называется первый кал новорожденного, он по цвету и консистенции отличается от обычного кала). Животик малыша увеличивается в объёмах, надувается. При запущенном заболевании на брюшной стенке можно просмотреть вздутые петли кишечника. А главное проявление атрезии прямой кишки и ануса – полное отсутствие отхождения газиков и мекония. Так как нарушается всасывание в кишечнике – происходит нарушение всех видов обмена. Из-за обильной рвоты организм обезвоживается, состояние ребёнка резко ухудшается, вначале он становится беспокойным, постоянно плачет (так как сильно болит животик), а затем это сменяется заметной вялостью.

Диагностика атрезии заднепроходного отверстия

Всех новорожденных в роддоме осматривают на наличие врождённых аномалий в роддоме. Обязательно смотрят наличие заднепроходного отверстия. При атрезии вместо отверстия имеется небольшое углубление, а бывает и так, что даже его нет.

Для доктора же важно установить, какой характер имеет недоразвитие. Так, если отсутствует только анальное отверстие, а прямая кишка сформирована правильно, то при плаче ребёнка хорошо заметно выпячивание в области заднего прохода. Деткам с атрезией выполняются рентгенологические снимки по специальным методикам (ребёнка поворачивают вверх ногами, а на область заднего отверстия устанавливают железную метку), что позволяет определить степень тяжести порока и вид атрезии. В ходе обследований определяется, насколько высоко расположена атрезия, что в значительной степени отличает дальнейшую врачебную тактику.

Главную трудность представляют те случаи, когда заднепроходное отверстие есть, а прямая кишка на каком-либо участке имеет атрезию. Такой вид порока нельзя определить при первичном внешнем осмотре. Заподозрить заболевание можно лишь после появления таких симптомов, как рвота и длительное отсутствие отхождения стула и газов. Но на основании только этих симптомов невозможно выставить диагноз атрезии, необходимо провести ряд обследований, которые позволят исключить другие патологии со сходными проявлениями. Возможно исследование прямой кишки новорожденного пальцем, при котором доктор ощущает непроходимое препятствие.

Иногда случается так, что в ходе внутриутробного развития плода образуются отверстия (свищи) между мочевым пузырем и прямой кишкой, при полном отсутствии отверстия заднего прохода. Такое состояние называют эктопией прямой кишки. При этом ребёнок мочится с примесью мекония и с отхождением газов. Также свищи могут быть наружными и находиться в мошоночной области у мальчиков и в области влагалища у девочек.

Лечебные меры, предпринимаемые у детей с атрезией

Все дети, у которых обнаружена атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки, в течение первых суток после рождения должны быть переведены из роддома в детское хирургическое отделение больницы. Там они проходят дообследование и оперируются в срочном порядке. В этом правиле существуют исключения: те дети, которые имеют широкие свищевые отверстия, выходящие на промежности и позволяющие в полном объёме отходить меконию,- в операции в ближайшие месяцы не нуждаются, могут находиться в роддоме с матерью до выписки. Оперативное лечение таким малышам проводят к концу первого года жизни. К этому периоду кал становится твёрже, что может вызвать непроходимость кишечника.

Если отсутствует только задний проход, а прямая кишка сформирована правильно, то выполняют пластическую операцию по созданию естественного отверстия. Всем остальным детям кишка выводится на переднюю брюшную стенку (накладывается колостома), что позволяет создать отток для кишечного содержимого и избежать кишечной непроходимости. Затем в возрасте около года таким детям проводится окончательная операция, которая позволяет избавиться от колостомы. Создается прямокишечное отверстие и нормальная проходимость кишечной трубки.

Главная проблема у малышей с атрезией после операции – нормальная адаптация к жизни в обществе, способность к акту дефекации (отхождению кала) у таких детей различна и зависит от многих обстоятельств. Каждый случай индивидуален и имеет свой подход и свой результат.

Атрезия ануса - полное отсутствие у новорожденных детей нормально развитого анального отверстия и нижнего конца прямой кишки. Это врожденный порок внутриутробного формирования органов пищеварительной системы, который легко определяют в первый же день рождения детей. Атрезия ануса и прямой кишки - серьезная патология, угрожающая жизни новорожденных, поэтому обязательно подлежит хирургической коррекции.

Виды патологии

Атрезия ануса имеет код по МКБ - 10 Q42, что означает врожденное отсутствие, атрезию или стеноз толстой кишки. Аномалия развивается уже на 1 - 2 месяце внутриутробного формирования плода и проявляется в неполном опущении прямой кишки, гипоплазии внутреннего анального сфинктера. Различают 3 формы порока в зависимости от его высоты:

• низкую (меньше 1 см);
• среднюю (1 - 2 см);
• высокую (более 2 см),

причем высокая форма чаще сопровождается более серьезными нарушениями.

Атрезия ануса у новорожденных в целом встречается у 1 малыша на 5 тыс., при этом мальчики болеют чаще и тяжелее, чем девочки. Патология бывает со свищем, то есть выходом кишки в соседние полые органы или без свища, когда прямая кишка заканчивается тупым концом и не имеет выхода. В первом случае кишка выходит у девочек в матку или во влагалище, а у мальчиков - в промежность, мошонку, мочевой пузырь или уретру. У последних в 90% случаев дефект находится в зоне между мышцей, которая поднимает анус и промежностью, и часто заканчивается свищем, выходящим в уретру. В остальных же 10% случаев аномалия расположена выше мышцы и обычно при этом сопровождается еще и серьезным нарушением развития близлежащих мышц и снижением их чувствительности, аномалиями развития крестца.

У 1/3 девочек с атрезией свищ находится в самой нижней части прямой кишки и выходит в преддверие влагалища. В 40% случаев аномалия приобретает более тяжелую форму - клоаку, когда кишка соединяется не только с влагалищем, но и с мочеточниками, образуя общий канал различной длины (больше или меньше 3 см).

Кроме атрезии ануса у новорожденных бывает еще и атрезия тонкой кишки. Она локализируется обычно в ее нижнем отделе - подвздошной кишке, непосредственно вблизи от начала слепой кишки. Атрезия тонкого кишечника у новорожденных встречается примерно у 1 ребенка на 15 - 20 тыс., при этом треть таких деток оказываются недоношенными и с низкой массой тела.

Причины и симптомы атрезии

Атрезия заднего прохода у новорожденных входит в ассоциацию VACTERL и может сочетаться с пороками развития позвоночника, сердца, пищевода и трахеи, почек и конечностей. К формированию атрезии приводит нарушение раннего эмбрионального развития плода, когда имеющаяся на этом этапе клоака не разделяется на урогенитальный синус и прямую кишку, как должно быть, а в ее мембране не открываются 2 отверстия, которые в будущем будут соответствовать уретре и анусу.

Полная атрезия прямой кишки у новорожденных проявляется уже в 1 же день после появления на свет беспокойством и полным отсутствием первородного кала (мекония). Затем малыши начинают срыгивать вначале чистым содержимым желудка, а затем с примесью желчи. Так как калу и газам некуда выходить, они скапливаются в кишечнике, что выражается во вздутии живота, отдышке, а затем интоксикации и сильном обезвоживании организма.

Важно! Для малыша это угрожающие симптомы, поэтому без оказания немедленной помощи он очень скоро погибает от перитонита, развившегося в результате перфорации кишок. При атрезии со свищем достаточного для опорожнения размера фекалии могут выделяться наружу через уретру, вагину или отверстие на промежности.

Диагностика и лечение заболевания

Диагноз атрезия ануса по результатам УЗИ, которое назначают беременным в 3 триместре, ставят только в 10 - 20% случаев. Во всех остальных случаях, если атрезия ануса под вопросом, диагностику проводят уже после рождения малыша.

Диагностика атрезии ануса на ранних сроках у новорожденных осуществляется с помощью осмотра еще в роддоме. Полная аномалия легко определяется визуально, но, чтобы установить внутреннюю ее структуру, малышам назначают:

• УЗИ промежности и органов брюшной полости;
• рентгенологическое исследование по Вангестину, чтобы определить высоту атрезии;
• пункцию по Ситковскому;
• электромиографию;
• цистоуретрографию (при обнаружении свищей с выходом в органы мочеполовой системы);
• катетеризацию (при свищах, открывающихся в уретру);
• фистулографию (при свищах в промежности).

Для того, чтобы уточнить диагноз иногда используют МРТ и диагностическую лапароскопию. Если есть подозрение на пороки почек или сердца, проводят УЗИ этих органов.

Лечение и реабилитация больных

Лечат атрезию ануса и прямой кишки только хирургически. Терапия болезни состоит из 2 этапов. Сначала, в первые же дни после рождения малышей, им делают колостомию. Процедура состоит в том, что через отверстие в брюшине выводят небольшой участок ободочной кишки и формируют из него стому, через которую выходят кал и газы. Колостомия помогает подготовить организм новорожденных к следующей операции.

Через 3 - 4 месяца малышам под местной анестезией проводят проктопластику: в том месте, где должен быть анус, делают разрез, направленный от половых органов к копчику. Далее находят конец прямой кишки, удаляют из нее накопившийся кал и пришивают ее края к краям разреза. Если у новорожденных обнаружены слишком широкие свищи, их сразу не оперируют, а выписывают из роддома домой. Операцию делают лишь в возрасте 1 года.

Предоперационная реабилитация при атрезии ануса не требуется, а вот послеоперационная просто необходима. После вмешательства малышей кладут в кувез, разводят в стороны ножки, подтягивают их к животу и фиксируют в таком положении на несколько суток. После каждого опорожнения анус моют и обрабатывают антисептическими жидкостями или мазями, например Левомеколем. Швы снимают на 12 сутки после проведения вмешательства. Если заживление прошло успешно, со 2 - 3 недели проводят бужирование ануса детей, для чего в него вводят специальные расширители. По мере взросления малышей бужи меняют в соответствии с их возрастом. Бужирование завершают в 7 - 8 месяцев.

Врожденные аномалии встречаются в виде полной атрезии или атрезии со свищами.

Выделяют:

атрезию заднего прохода (на его месте имеется тонкая кожа, которую легко можно вдавить внутрь пальцем);

атрезию прямой кишки (на ее месте находится соединительная ткань, заднепроходное от­верстие при этом может отсутствовать, но может и быть{ведет в слепой карман глубиной 1-3 см}, иногда сочетается со свищами соединяющими кишку с одним из органов таза: прямокишечно-влагалищная атрезия, прямокишечно-пузырная атрезия, прямокишечно-уретральная атрезия);

атрезию заднего прохода и прямой кишки ,

врожденные сужения прямой кишки и анального отверстия,

эктопии анального отверстия,

врожденные свищи.

Клиническая картина и диагностика. Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки проявляется симптомами кишечной непроходимости с пер­вых дней после рождения ребенка: вздутие живота, неотхождение газов и кала, икота, отрыжка, рвота. Осмотр промежности позволяет поставить пра­вильный диагноз.

При атрезии со свищами отхождение кала происходит в необычном мес­те (через влагалище, уретру). При прямокишечно-пузырной атрезии моча мутная, перемешанная с калом. Эктопированное анальное отверстие может локализоваться в области промежности либо в преддверии влагалища (вес­тибулярная форма).

Лечение. Полная атрезия заднего прохода или прямой кишки является показанием к срочной операции. При атрезии заднего прохода рассекают кожу, закрывающую выход из кишки, низводят слизистую оболочку прямой кишки и подшивают ее к коже. Другие виды полной атрезии прямой кишки требуют выполнения сложных хирургических вмешательств. При атрезии со свищом операцию выполняют в плановом порядке, она направлена на ли­квидацию атрезии и свища.

Оперативное лечение показано при вестибулярной форме эктопии анального отверстия: переносят нормально сформированный задний проход в обычное место (операция Стоуна). Сужения, выявленные в ранние сроки, лечат бужированием. При отсутствии эффекта либо выявлении стеноза во взрослом возрасте прибегают к хирургическому лечению - рассечению стенозирующего кольца с последующей пластикой кишки либо резекции кишки.

2. Диагностика острого панкреатита, консервативная терапия.

Классификация

1. Геморрагический

   Очаговый панкреонекроз

   Абсцесс ПЖ

   Тотальный панкреонекроз

Клиническая картина

постоянная интенсивная боль опоясывающего характера (так как вовлекаются в процесс XI-XII межреберных нервов за счет забрюшинного отека, за счет поступления ферментов в забрюшинное пространство) с иррадиацией в левый реберно-позвоночный угол (симптом Мейо-Робсона). Возникает после алкоголя, жирной пищи.

вздутие живота в эпигастрии , обусловлено что ПЖ лежит возле поперечно ободочной кишки (отек ПЖ приводит к парезу ободочной кишки). Пальпаторно напряжение мышц в эпигастрии.

рвота не приносящая облегчение при боли в эпигастрии (так как она рефлекторная - отек звездчатого узла. Стул непереваренный – «пластилин» стул.

В ранние сроки от начала заболевания объективные данные очень скуд­ные, особенно при отечной форме: бледность кожных покровов, легкая желтушность склер (при билиарном панкреатите), легкий цианоз . Пульс может быть нормальным или ускоренным, температура тела нормальная. После инфицирования очагов некроза она повышается, как при всяком гнойном процессе.

Живот обычно мягкий, все отделы участвуют в акте дыхания, иногда от­мечают некоторое вздутие живота. Симптом Щеткина-Блюмберга отрица­тельный. Примерно у 1-2% тяжелобольных на левой боковой стенке жи­вота появляются синюшные, иногда с желтоватым оттенком пятна (сим­птом Грея Тернера) и следы рассасывания кровоизлияний в области подже­лудочной железы и забрюшинной клетчатки, свидетельствующие о гемор­рагическом панкреатите. Такие же пятна могут наблюдаться в области пупка (симптом Куллена). Перкуторно определяется высокий тимпанит над всей поверхностью живота - парез кишечника возникает вследствие раздраже­ния или флегмоны забрюшинной клетчатки или сопутствующего перитони­та. При скоплении значительного количества экссудата в брюшной полости отмечается притупление перкуторного звука в отлогих частях живота, легче выявляющееся в положении больного на боку.

При пальпации живота отмечают болезненность в эпигастральной облас­ти. Напряжения мышц живота в начальном периоде развития панкреатита нет. Лишь иногда отмечают резистентность и болезненность в эпигастрии в зоне расположения поджелудочной железы (симптом Керте). Пальпация в левом реберно-позвоночном углу (проекция хвоста поджелудочной железы) часто бывает болезненной (симптом Мейо-Робсона). При жировом некрозе поджелудочной железы рано образуется воспалительный инфильтрат. Его можно определить при пальпации эпигастральной области. В связи с паре­зом и вздутием поперечной ободочной кишки или наличием инфильтрата не удается четко определить пульсацию брюшной аорты (симптом Воскре­сенского). Перистальтические шумы уже в самом начале развития панкреа­тита ослаблены, исчезают по мере прогрессирования патологического про­цесса и появления перитонита. При перкуссии и аускультации грудной клетки у ряда больных выявляется сочувственный выпот в левой плевраль­ной полости.

При очень тяжело протекающем панкреатите развивается синдром сис­темного ответа на воспаление, нарушаются функции жизненно важных ор­ганов, возникает дыхательная недостаточность, проявляющаяся увеличени­ем частоты дыхания, респираторным дистресс-синдромом взрослых (интерстициальный отек легких, накопление транссудата в плевральных полостях), сердечно-сосудистая недостаточность (гипотензия, частый нитевид­ный пульс, цианоз кожных покровов и слизистых оболочек, уменьшение ОЦК, ЦВД, минутного и ударного объема сердца, признаки ишемии мио­карда на ЭКГ), печеночная, почечная и гастроинтестинальная недостаточ­ность (динамическая кишечная непроходимость, геморрагический гастрит). У большинства больных наблюдают расстройство психики: возбуждение, спутанное сознание, степень нарушения которого целесообразно опреде­лять по баллам шкалы Глазго.

Функциональные нарушения печени обычно проявляются желтушной окраской кожных покровов. При стойкой обтурации общего желчного про­тока возникает механическая желтуха с повышением уровня билирубина, трансаминаз, увеличением печени. Для острого панкреатита характерно повышение амилазы и липазы в сыворотке крови . Значительно увеличивается концентрация амилазы (диастазы) в моче, в экссудате брюшной и плевраль­ной полостей. При тотальном панкреонекрозе уровень амилазы снижается. Более специфичным исследованием для ранней диагностики панкреатита является определение трипсина в сыворотке крови, а-химотрипсина, эластазы, карбоксипептидазы и особенно фосфолипазы А, играющей ключе­вую роль в развитии панкреонекроза. Однако сложность их определения сдерживает широкое распространение указанных методов.

Кислотно-основное состояние претерпевает сдвиг к ацидозу, на фоне ко­торого увеличивается поступление внутриклеточного калия в кровь при од­новременном уменьшении выделения его почками. Развивается опасная для организма гиперкалиемия. Снижение содержания кальция в крови свиде­тельствует о прогрессировании жирового некроза, о связывании кальция жирными кислотами, высвобождающимися в результате воздействия липа­зы на жировую клетчатку в очагах некроза. Мелкие очаги стеатонекроза воз­никают на сальнике, париетальной и висцеральной брюшине ("стеариновые пятна"). Содержание кальция ниже 2 ммоль/л (норма 2,10-2,65 ммоль/л, или 8,4-10,6 мг/дл) является прогностически неблагоприятным показа­телем.

Диагностика острого панкреатита основывается на данных анамнеза (по­явление резких болей в животе после обильной еды, приема алкоголя или обострения хронического калькулезного холецистита), данных физикального, инструментальных и лабораторных исследований.

Ультразвуковое исследование . Значительную помощь в диаг­ностике оказывает УЗИ, позволяющее установить этиологические факторы (холецисто- и холедохолитиаз), выявить отек и увеличение ПЖ. Компьютерная томография является более точным методом диагно­стики острого панкреатита по сравне­нию с УЗИ. Для проведения ее нет по­мех. Достоверность диагностики увели­чивается при интравенозном или пероральном усилении контрастным мате­риалом. Компьютерная томография с усилением позволяет более четко вы­явить диффузное или локальное увели­чение размеров железы, отек, очаги нек­роза, скопление жидкости, изменения в парапанкреатической клетчатке, "до­рожки некроза" за пределами поджелу­дочной железы, а также осложнения в виде абсцессов и кист. Магнитно-резонансная то­мография - более совершенный ме­тод диагностики. Она дает информа­цию, аналогичную получаемой при ком­пьютерной томографии. Лапароскопия показана при неясном диагнозе, при необходимости лапароскопической установки дренажей для лечения острого панкреатита. Лапароскопия позволяет увидеть очаги стеатонекроза (стеариновые пятна), вспалительные изменения брюшины, желчного пузыря, проникнуть в по­лость малого сальника и осмотреть поджелудочную железу, установить дре­нажи для оттока экссудата и промывания полости малого сальника. При не­возможности воспользоваться лапароскопией для взятия перитонеального экссудата и проведения диагностического лаважа можно ввести в брюшную полость так называемый "шарящий" катетер через прокол в брюшной стен­ке (лапароцентез). Электрокардиография необходима во всех случаях как для дифференци­альной диагностики с острым инфарктом миокарда, так и для оценки со­стояния сердечной деятельности в процессе развития заболевания.

Консервативное лечение :

Адекватная инфузионная терапия - основа лечения панкреонекроза. Лечение начинают с переливания изотонических растворов и калия хлорида при гипокалиемии. Поскольку при остром панкреатите возникает гиповолемия за счет потери плазменной части крови используют коллоидные растворы (крахмал, белки). Улучшение реологических свойств крови достигают назначением низкомолекулярных декстранов с пентоксифиллином.

Параллельно проводят мероприятия, направленные на подавление функциональной активности поджелудочной железы, создание «физиологического покоя», ограничение приема пищи в течении 5-7 суток. Эффективного снижения панкреотической секреции достигают аспирацией желудочного содержимого через назогастральный зонд, промыванием желудка холодной водой. С целью снижения кислотности желудочного секрета назначают щелочное питье, омепразол.

Для подавления секреторной активности гастропанкреатодуоденальной зоны в первые 3-5 суток активной гиперферментемии применяют аналоги соматостатина (окреотида ацетат, стиламин), а для ликвидации энзимной токсинемии применяют ингибиторы протеаз: контрикал или гордокс внутривенно капельно. С целью системной детоксикации применяют экстракорпоральные методы: плазмофорез, ультрафильтрация крови.

Антибиотикотерапия: карбапенемы+цефалоспорины III поколения + метронидазол+фторхинолоны. Отечная форма не требует назначения антибиотиков.

Парентеральное питание обязательно.