Клинические формы врождённых пороков сердца. Врожденные пороки сердца и причины их возникновения Врожденные пороки сердца и крупных сосудов классификация

Врожденный порок сердца – это анатомический дефект сердца, его сосудов, или клапанов, возникающий еще внутриутробно.

Врожденный порок сердца у детей может быть незаметен, но может проявиться сразу после рождения. В среднем это заболевание встречается в 30% случаев и занимает 1-е место среди заболеваний, вызывающих смерть новорожденных и детей до года. После года процент смертности падает, и в возрасте 1-15л. умирает порядка 5% детей.

Выделяют семь основных видов врожденного порока сердца у новорожденных: патология межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки, аортальная коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, транспозиция больших магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.

Причины появления

Основные причины появления врожденного порока – это внешние воздействия на плод в 1м триместре беременности. Вызвать дефект развития сердца может вирусное заболевание матери (например, краснуха), радиационное облучение, медикаментозное воздействие, наркомания, алкоголизм матери.

Большую роль играет и здоровье отца ребенка, но при этом генетические факторы на развитие врожденного порока сердца у детей играют наименьшую роль.

Выделяют и такие факторы риска: токсикоз и угроза выкидыша в 1м триместре, наличие в прошлом беременностей, заканчивающихся рождением мертвого ребенка, наличие в семейном анамнезе детей с врожденными пороками (у ближайших родственников), эндокринные патологии обоих супругов, возраст матери.

Симптомы врожденного порока сердца

У новорожденных с врожденным пороком сердца отмечается синеватый или голубой цвет губ, ушных раковин, кожи. Также синюшность у ребенка может проявляться, когда он кричит или сосет грудь. Голубоватый цвет кожи характерен так называемым «синим порокам сердца», но есть еще и «белые врожденные пороки», при которых у ребенка наблюдаются побледнение кожи, холодные руки и ноги.

В сердце ребенка слышны шумы. Этот симптом не основной, но при его наличии следует позаботиться о дополнительном обследовании.

Известны случаи, когда порок сопровождается сердечной недостаточностью. Прогноз при этом в большинстве случаев неблагоприятный.

Анатомические патологии сердца можно увидеть на ЭКГ, эхокардиограмме, на рентгеновских снимках.

Если врожденный порок сердца сразу после рождения незаметен, ребенок может выглядеть здоровым на протяжении десяти первых лет жизни. Но после этого становится заметным отклонение в физическом развитии, проявляется синюшность или бледность кожи, при физических нагрузках появляется одышка.

Диагностика заболевания

Первичный диагноз врач ставит при осмотре ребенка и прослушивании сердца. Если есть причины подозревать врожденный порок сердца, ребенка отправляют на дообследование. Применяют различные методы диагностики, существует также возможность обследовать плод, находящийся в утробе матери.

Для обследования беременной женщины применяют фетальную эхокардиографию. Это ультразвуковая диагностика, безопасная для матери и плода, позволяющая выявить патологию и спланировать лечение врожденного порока сердца.

Эхокардиография – это еще один вид ультразвукового обследования, но уже родившегося ребенка, помогает увидеть структуру сердца, дефекты, суженные сосуды, оценить работу сердца.

Электрокардиография применяется для оценки сердечной проводимости, работы сердечной мышцы.

Для определения сердечной недостаточности применяют рентгенографию грудной клетки. Так можно увидеть избыточную жидкость в легких, расширение сердца.

Еще одним рентгенологическим методом выявления врожденного порока сердца является сосудистая катетеризация. Через бедренную артерию вводят в кровоток контраст и делают серию рентгеновских снимков. Так можно оценить структуру сердца, определить уровень давления в его камерах.

Для оценки насыщенности крови кислородом применяют пульсоксиметрию – с помощью датчика, надетого на палец ребенка, регистрируют уровень кислорода.

Лечение врожденного порока сердца

Метод лечения порока выбирают в зависимости от его типа. Так, применяют малоинвазивные процедуры с катетеризацией, открытое хирургическое вмешательство, трансплантацию, лекарственную терапию.

Катетерная техника позволяет проводить лечение врожденных пороков сердца без радикального хирургического вмешательства. Через вену на бедре вводят катетер, под рентген контролем его доводят до сердца, и подводят к месту дефекта специальные тонкие инструменты.

Операцию назначают, если нет возможности использовать катетеризацию. Отличается этот метод более длительным и тяжелым периодом восстановления.

Иногда оперативное лечение врожденных пороков сердца, преимущественно в тяжелых случаях, проводят в несколько этапов.

При пороках, не подлежащих лечению, ребенку показана пересадка сердца.

Лекарственная терапия применяется зачастую для лечения взрослых, детей старшего возраста. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.

Профилактика заболевания

Условно профилактику врожденных пороков сердца делят на профилактику их развития, профилактику их неблагоприятного развития и профилактику осложнений.

Профилактика возникновения порока заключается больше в медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности, чем к каким-либо конкретным действиям. К примеру, следует предупреждать о нежелательности беременности у женщины, в семье которой (или в семье партнера) есть три и более человек с врожденными пороками. Не рекомендуется рожать детей семейной паре, где оба партнера страдают этим заболеванием. Тщательно обследоваться должна женщина, которая перенесла краснуху.

Для предупреждения неблагоприятного развития заболевания необходимо вовремя провести необходимые диагностические процедуры, подобрать и провести оптимальное лечение для коррекции состояния. За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход. Зачастую смертность детей с врожденным пороком в возрасте до года связана с недостаточным уходом за ребенком.

Для профилактики осложнений заболевания следует заняться предупреждением непосредственно этих осложнений.

Из-за врожденного порока сердца может возникнуть: бактериальный эндокардит, полицитемия («сгущение крови»), вызывающее тромбоз, головные боли, воспаление периферических сосудов, тромбоэмболии сосудов мозга, респираторные заболевания, осложнения со стороны легких и их сосудов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Врожденные пороки сердца у детей – группа патологических состояний сердечно-сосудистой системы, возникших еще в перинатальный период. В зависимости от вида заболевания, возникает характерная симптоматика, которой сопутствуют разнообразные осложнения. ВПС у детей необходимо контролировать и своевременно проводить лечение, дать ребенку шанс на жизнь без ограничений.

Механизм развития

Для полноценного развития плоду необходимо собственное кровообращение, поэтому сердечно-сосудистая система развивается раньше других – формирование начинается уже на 14 день после зачатия. После 22 дня, сердце начинает пульсировать, а еще через несколько дней кровь начинает циркулировать. И, хотя, сердечная система в этот период еще только на начальной стадии формирования, многое зависит от того как протекают процессы развития плода, состояния матери и внешних факторов.

Врожденные пороки сердечно-сосудистой системы развиваются с 14 по 60 день от зачатия. При нормальном течении беременности и правильном развитии плода, ко второму месяцу сердце ребенка должно быть сформировано:

• вырастают перегородки, сердце становится четырехкамерным;
• происходит разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию;
• желудочек делится на две половины;
• формируются сердечные клапаны.

Но, влияние негативных факторов приводит к тому, что в развитии сердечной системы происходит сбой – так образуются врожденные пороки.

С 12 недели беременности можно определить, какие патологии могут развиться у ребенка. Это позволяет родителям принять решение о прерывании или сохранении беременности. Но, следует иметь в виду, что есть вероятность врачебной ошибки и ребенок может родиться здоровым. В любом случае, подозрение на ВПС у ребенка позволяет подготовиться к возможным операциям, которые необходимо провести сразу после рождения, чтобы сохранить ему жизнь.

Факторы, влияющие на развитие ВПС

В большинстве случаев, врожденный порок сердца у детей возникает в результате генетической предрасположенности. Если у кого-то в роду были диагностированы врожденные заболевания сердечной системы, то с большой вероятностью они передадутся ребенку.

Наличие пороков у родителей и вероятность их развития у ребенка рассматривается в процентном соотношении. Так, возникает у 13% пар, если у одного из родителей в анамнезе ВПС. Другие виды патологий возникают с вероятностью 1–10%.

На развитие ВПС у ребенка влияет образ жизни матери в период планирования беременности и вынашивания плода. К этому относится не только никотин и алкогольные напитки, но и прием лекарственных препаратов. Какие лекарства небезопасны:

• средства, разжижающие кровь с действующим веществом варфарин натрия (Варфарин, Мареван, Варфарекс);
• противосудорожные и противоэпилептические препараты;
• кортикостероидные средства;
• иммуносупрессоры;
• психостимуляторы;
• барбитураты.

Высокий риск развития врожденных патологий сердца и других органов у детей, чьи матери работали в неблагоприятных условиях. Поднятие тяжестей или вдыхание химических испарений негативно влияет на развитие плода. Очень опасны для сердечной системы ребенка, перенесенные матерью инфекционные заболевания.

Даже легко перенесённая болезнь в первый триместр, может сказаться на развитии сердца и кровеносной системы.

Перенесение во время беременности матерью инфекционных заболеваний, таких как токсоплазмоз, корь, герпес, краснуха и ветрянка сказывается на общем развитии плода, в том числе и на системе кровообращения.

Немаловажную роль на формирование пороков играют хронические заболевания матери:

• сахарный диабет;
• аутоиммунные заболевания;
• эпилепсия;
• фенилкетонурия;
• нефрогенная гипертензия;
• тяжелые патологии почек.

Высокий риск развития ВПС у ребенка, если мать младше 17 лет или старше 40, женщины этого возраста должны чаще посещать врача и проходить обследования, чем остальные. Аномальное развитие сердечной системы может произойти при сильном токсикозе первого триместра, длительном стрессе и угрозе выкидыша на ранних сроках.

Виды ВПС

Известно более сотни ВПС, и чтобы можно было точно описать состояние сердечной системы, эти патологии принято разделять по нескольким признакам. В первую очередь определяют пороки по месту локализации:

• в клапанном аппарате;
• в сердечных сосудах;
• в стенках сердечной мышцы;
• в межжелудочковой перегородке.

Учеными предложено несколько классификаций ВПС по сходным признакам, но наиболее обобщающая систематизация на «синие» – с присутствием цианоза и «белые» – без синюшности кожных покровов. «Синие» пороки диагностируются, когда венозная кровь, попадая в большой круг кровообращения, проникает во все ткани организма, вызывает нехватку кислорода, что приводит к цианозу.

Выделяют два подвида: с обогащением и обеднением малого круга кровообращения. К «синим» порокам относятся:

• транспозиция магистральных сосудов;
• двойные сосуды правого желудочка;
• аномальный дренаж легочных вен;
• порок Эбштейна;
• общий артериальный ствол.

«Белые» пороки характеризуются выбросом артериальной крови в венозную. Большинство детей на протяжении многих лет выглядят полностью здоровыми, а симптомы возникают только в периоды активного роста, полового созревания и длительных стрессах.

Аномалии без цианоза делятся на 4 подвида:

• с обогащением малого круга кровообращения;
• с обеднением малого круга;
• с обеднением большого круга;
• дефекты, связанные с неправильным расположением сердца, без нарушений кровообращения.

К белым порокам относятся:

• открытое овальное окно;
• коаркция аорты;
• стеноз двухстворки, клапанов и легочной артерии.

Существует международная классификация ВПС, которая выделяет не только «белые» и «синие» аномалии, но и следующие виды:

• с перекрестным выбросом крови (сочетание цианозных и не цианозных пороков);
• пороки клапанов сердца;
• аномалии с нарушением гемодинамики;
• дефекты мышц желудочков;
• нарушений ритма сердца;
• дефекты коронарных артерий.

Исходя из нарушения кровообращения, выделяют 4 степени по нарастанию признаков:

• незначительные изменения;
• умеренные проявления;
• внезапные;
• терминальные.

Если возникает терминальная стадия, то нередко даже хирургическое вмешательство бессильно, потому лечение ВПС должно начинаться своевременно.

Общая картина ВПС

Симптомы ВПС в детском возрасте могут проявляться по-разному, в зависимости от вида патологии. У одних детей с первого дня жизни заметны характерные признаки сердечных заболеваний, у других симптомы ВПС возникают в младшем дошкольном возрасте, у третьих – первые проявления врожденных аномалий развиваются только к подростковому возрасту и чаще всего это «белые» пороки.

Существуют общие симптомы врожденных пороков сердца:

• изменение цвета кожи и слизистых оболочек – они или приобретают синюшный оттенок или становятся намного бледнее, чем обычно;
• постоянно холодные конечности;
• избыточная потливость;
• пульсация и набухание шейных сосудов;
• быстрая утомляемость;
• беспокойный сон;
• постоянные «синяки» под глазами;
• часто возникающая одышка, даже в состоянии покоя.

Дополнительный признак у грудничков – посинение губ и щек во время кормления и при плаче. Дети с ВПС очень беспокойны, они часто отказываются от груди и беспокойно спят. Все это сказывается на их развитии, по сравнению со здоровыми ровесниками малыши с пороками позже начинают осваивать необходимые навыки, мало прибавляют в весе.

При тяжелых состояниях наблюдаются приступы удушья и кратковременные потери сознания. Но нельзя только по этим признакам ставить диагноз ВПС, сходные симптомы имеют дети с заболеваниями центральной нервной системы.

У детей с ВПС наблюдается , которая характеризуется отдышкой, учащением пульса, отеками и полнокровием внутренних органов. Выделяю 4 степени этого состояния:

• Легкая степень, которая часто не требует лечения. Состояние ребенка стабильное, при обследовании диагностируются незначительные отклонения.
• На этой степени симптомы более выражены, наблюдаются проблемы с дыханием, ребенок теряет аппетит.
• Недостаток кислорода сказывается на функционировании нервной системы – к сердечной патологии добавляются проблемы с развитием.
• Тяжелая (терминальная) стадия характеризуется угнетенным дыханием и .

Недостаточное поступление кислорода в органы и ткани сказывается на обмене веществ. В организме ребенка начинают скапливаться токсичные продукты обмена с кислой реакцией. Возникает повышенная кислотность – ацидоз, декомпенсаторная стадия которого может привести к летальному исходу, особенно в грудничковом возрасте.

Открытое овальное окно

Из всех видов ВПС этот вид патологии встречается намного чаще, чем другие. В норме у каждого ребенка в перинатальный период существует отверстие между правым и левым предсердием, но после рождения оно зарастает в течение нескольких месяцев. У некоторых детей овальное окно может быть открытым до двухлетнего возраста, но если оно не увеличивается, а, наоборот, становится меньше, то такое состояние не требует лечения.

Детям с этим дефектом межпредсердной перегородки необходимо проводить УЗИ сердца раз в 6 месяцев, чтобы в динамике отслеживать его состояние. У большинства детей открытое овально окно никак себя не проявляет, и многие узнают о своем пороке только во взрослом возрасте.

Открытому овальному окну могут сопутствовать следующие признаки:

• Цианоз;
• быстрая утомляемость;
• головокружение;
• кратковременные потери сознания.

Дети с таким пороком предрасположены к простудным заболеваниям, поэтому их нужно беречь, так как во время болезни повышается нагрузка на сердце и сосуды.

Открытый артериальный порок

Артериальный проток находится между аортой и легочной артерией, и он нужен только в период беременности для транспортировки крови. Если роды прошли в положенный срок без осложнений и ребенок родился с нормальным весом, то этот проток закрывается в течение нескольких суток. У недоношенных детей срок закрытия артериального протока может достигать трех месяцев. Если по истечении этого времени не произошло закрытия, то говорят о наличии врожденного порока.

Небольшой проток никак себя не проявляет, и выявить его можно только с помощью УЗИ. Косвенно на широкий проток указывают следующие признаки:

• отставание в росте и весе от нормы;
• возникают трудности с дыханием;
• бледные покровы кожи;
• беспокойный сон;
• плохой аппетит.

Все эти признаки могут сопровождать и другие заболевания, не связанные с сердечной системой, поэтому требуется тщательно обследование ребенка. Если своевременно не заняться лечением, то на груди у ребенка возникает небольшой выступ. При прослушивании слышны шумы, но прослушать их может только опытный специалист. У детей с этой аномалией часто возникает , которая может привести к смерти ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов – серьезный порок, при котором аорта и легочная артерия расположены неправильно – аорта отходит от правых отделов сердца, а легочная артерия от левых. При таком строении большой и малый круг кровообращения не сообщается друг с другом и венозная кровь не насыщается кислородом.

С рождения у ребенка наблюдается , хотя в первые дни состояние удовлетворительно. Постепенно нарастают симптомы:

• возникает одышка;
• учащается пульс;
• образуется отечность.

Организм ребенка пытается восполнить дефект увеличение объема крови, что приводит к перегрузке сердца и тяжелой сердечной недостаточности.

Сердце начинает расти в размерах, при обследовании видны изменения в легких, печень начинает неправильно функционировать и тоже увеличивается. Этот порок несовместим с жизнью и требует срочной операции по перемещению сосудов.

Диагностика

Порок сердца у ребенка часто выявляется еще во время беременности, тогда сразу после рождения проводится обследование, чтобы подтвердить или снять диагноз. У некоторых детей пороки сердца обнаруживаются на приеме у педиатра при прослушивании – слышны шумы в сердце, которых не должно быть.

При подозрении на ВПС, ребенку назначают комплексное обследование, в которое могут входить следующие методы:

• Фетальная эхокардиография – ультразвуковое исследование, которое проводится еще в перинатальный период, когда ребенок находится в утробе матери.
• УЗИ сердца – проводится для выявления патологий сердца, определения его строения, размеров и проверки состояния сосудов и клапанов.
• – позволяет оценить состояние сердечной мышцы.
• Холтеровский мониторинг – выявляет скрытые нарушения ритма и сердечной проводимости.
• Рентгенография грудной клетки – выявляет размеры сердца и легких. Иногда проводится с введением через катетер контрастного вещества.
• Пульсоксиметрия – проверка уровня насыщенности крови кислородом.
• МРТ и КТ проводятся при сомнениях в диагнозе.

Для диагностики необходимы результаты исследований общего и биохимического анализов крови, чтобы понять насколько меняется химический состав крови, и выявить нарушения внутренних органов.

Как лечат ВПС?

Лечение ВПС зависит от тяжести патологии, возраста ребенка и сопутствующих заболеваний. У большинства людей врожденный порок сердца находится в стадии компенсации и на протяжении всей жизни не угрожает здоровью. Чтобы поддерживать это состояние, следить за своим здоровьем и придерживаться нескольких правил:

• Своевременно проходить обследования сердца.
• Отказаться от тяжелых физических занятий, ограничиться легкими видами спорта: гимнастикой, плаваньем или лечебной физкультурой.
• Соблюдать режим дня, высыпаться.
• Правильно питаться, ограничить употребление продуктов с высоким содержанием холестерина. Контролировать количество употребляемой соли и соблюдать питьевой режим.
• Избегать нервных перенапряжений, оградиться от стрессовых ситуаций.

Медикаментозная терапия направлена на снижение симптомов заболевания. Для этого назначают препараты, направленные на нормализацию дыхания, снижение давления, устранения тахикардии. Пороки «белого» вида можно постоянно поддерживать медикаментозной терапией без хирургического вмешательства.

«Синие» аномалии в 90% случаев требуют операции в раннем детском возрасте. Успех операции зависит от своевременности ее проведения. Более 70% операций гарантируют полное выздоровление ребенка. Существуют случаи, когда операции на сердце ребенка проводились в утробе матери. Но эти очень сложные манипуляции используются не так часто, как необходимо, так как большинство больниц не имеют необходимого оборудования и высококлассных специалистов.

Существует способа проведения операций при ВПС:

• закрытый – вмешательство проводится на сосудах, не затрагивая сердце;
• открытый– проводится полостная операция на сердце.

При угрозе жизни пациента проводят экстренные операции. В большинстве случаев их проводят в раннем возрасте или сразу после рождения. Неотложные вмешательства также проводят при тяжелых состояниях, но при этом есть возможность подготовиться к операции и провести все необходимые обследования.

Плановые вмешательства – проводятся, если нет прямой угрозы для жизни, но операция необходима, чтобы состояние ребенка не ухудшилось. В некоторых случаях достаточно одного хирургического вмешательства, но, в сложных ситуациях, могут потребоваться повторные операции.

После операции может возникнуть рецидив порока – стеноз сосудов, недостаточность клапана, коаркция аорты. По статистике меньше половины детей с рецидивами проживают более 10 лет. При протезировании возникают следующие проблемы – ребенок вырастает из протезов и возникает необходимость повторного вмешательства, поэтому, если есть возможность оттянуть операцию, ее проводят как можно позднее.

У детей с врожденными пороками сердечной системы часто возникают осложнения инфекционных заболеваний дыхательной системы. Простудные заболевания почти всегда протекают с осложнениями, вызывающими повышенную нагрузку на сердце. Стенозы легочных артерий и комбинированные пороки повышают риск развития туберкулеза. Из-за нарушенного кровообращения иммунитет ребенка не способен справляться с болезнью, что приводит к летальному исходу.

У детей после протезирования высокий риск образования тромба на месте протеза, поэтому им приходится постоянно принимать препараты, разжижающие кровь наибольшая вероятность такого осложнения после протезирования трехстворчатого клапана.

Дети с ВПС часто неуверены в себе и эмоционально неустойчивы – из-за физических ограничений не складываются отношения в детском коллективе. У многих возникают сложности в обучении, что связано не только с влияние пороков на ЦНС, но и с частыми пропусками занятий в связи с болезнью.

Некоторые ВПС, например, дефект межпредсердной перегородки или , при условии здорового образа жизни, не оказывают негативного влияния на состояние ребенка. Большинство из них узнает о своем дефекте только будучи взрослыми.

Если врожденный порок сердца значительно сказывается на здоровье ребенка, то решается вопрос об установлении инвалидности. В зависимости от вида и тяжести аномалии, устанавливают пожизненную или временную инвалидность. Иногда, после проведения операции, инвалидность снимается или устанавливается менее тяжелая группа.

Что такое синдром, или тетрада, Фалло? Каков прогноз лечения?

Синдром, или тетрада, Фалло - это сложный «синий» врожденный порок сердца. Он включает сужение лёгочной артерии (на различных «е уровнях); дефект перепончатой верхней части межжелудочковои перегородки; транспозицию аорты направо (ее устье находится над дефектом межжелудочковой перегородки и в аорте кровь из правого и левого желудочков); гипертрофию (увеличение) правого желудочка.

Иногда может быть дефект и в межпредсердной перегородке.

Нарушения кровообращения обусловлены анатомическими дефектами. Сужение легочной артерии приводит к повышению давления в правом желудочке сердца. В легкие поступает мало крови (в зависимости от степени сужения артерии). Оставшееся ее количество из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попадает в левый желудочек или в аорту. Поэтому в аорте смешанная артериовенозная кровь. В результате этого появляется синюшность, утолщение пальцев, а также сгущение крови, которое спровоцировано кислородным голоданием тканей, в результате чего костный мозг вырабатывает большое количество эритроцитов. У некоторых детей с тетрадой Фалло возникают приступы гипоксемии, вызванные недостатком кислорода, - усиление синюшности или бледности с потерей сознания, беспокойством.

Лечение тетрады Фалло оперативное. Проводится в несколько этапов. Сначала осуществляются облегчающие (паллиативные) операции по жизненным показаниям для устранения цианоза и приступов гипоксемии. В течение 1-2 лет после паллиативной операции проводится окончательная коррекция порока на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АЙК), при этом устраняются все анатомические нарушения. Риск при операции полной коррекции без предварительных паллиативных вмешательств выше, но в последнее время чаще выполняются операции по полной коррекции с очень хорошими результатами даже у младших детей.

В чем, проявляется атрезия (заращение) трехстворчатого клапана? Как лечат этот порок?

В основе порока - наличие участка соединительной Ткани между правым предсердием и правым желудочком вместо створок трехстворчатого клапана. Чаще всего в этих случаях венозная кровь через большое межпредсердное отверстие в перегородке попадает в левое предсердие из правого, где смешивается с артериальной кровью. Эта смешанная кровь поступает в левый желудочек и оттуда в аорту. Часть крови через дефект в межжелудочковой перегородке поступает в правый желудочек, который очень мал и слаб, или непосредственно в легкие через открытый боталлов проток. В легкие попадает очень малое количество крови. Это один из тяжелых пороков, при которых цианоз и удушье появляются сразу после рождения или в первые месяцы жизни.

До недавнего времени лечение атрезии трехстворчатого клапана было только паллиативным, т. е. облегчающим состояние, после чего увеличивался приток крови к легким. В последнее время в некоторых случаях проводятся операции по созданию более физиологического тока крови в легкие и аорту. Одним из таких типов операций является создание соединения правого предсердия с легочной артерией с помощью специального протеза, через который кровь, бедная кислородом, направляется в легкие. Или же правое предсердие соединяют с правым желудочком также с помощью специального протеза, что облегчает доставку крови в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию. Условием выполнения такой операции является хорошо развитый правый желудочек.

В чем проявляется транспозиция крупных стволов артерий (аорты и легочной артерии)?

Это тяжелый «синий» врожденный порок сердца, который проявляется сразу после рождения ребенка. В основе порока лежит неправильное отхождение крупных сосудов: аорта отходит из правого желудочка, вместо левого, а легочная артерия выходит из левого желудочка вместо правого. Аорта доставляет к органам и тканям венозную кровь с недостаточным количеством кислорода. Кровь возвращается опять же в правую половину сердца. Это замкнутый круг, по которому течет кровь с недостаточным количеством кислорода. В другом замкнутом круге циркулирует артериальная кровь, хорошо снабженная кислородом: из левой половины сердца оттекает, сюда же и возвращается. Жизнь ребенка с таким пороком возможна только в том случае, если существует связь между этими двумя кругами - через дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки либо открытый артериальный проток. Чем больше смешивается кровь, тем лучше для жизни ребенка. Этому пороку может сопутствовать стеноз легочной артерии.

После рождения еще некоторое время может быть открыто овальное окно и боталлов проток. Но в течение первых часов или дней жизни они могут закрыться. Для поддержания проходимости боталлова протока внутривенно вводят простагландин Е1 капельно. Это делает возможными проведение эхокардиографического исследования для установления порока и подготовку ребенка паллиативной операции, терация заключается в создании отверстия в межпредсердной перегородке с помощью катетера с баллончиком (метод Рашкинда) для смешения артериальной и венозной крови, чтобы ребенок мог жить. Позже проводится оперативная коррекция порока с применением аппарата искусственного кровообращения.

Результаты лечение хорошие и очень хорошие. В настоящее время в некоторых кардиологических центрах Европы и США проводится одновременная полная коррекция порока без коррекции Рашкинда. Восстанавливается правильное анатомическое расположение аорты и легочной артерии. Результаты таких операций хорошие.

Что такое «исправленная» транспозиция основных артерий?

«Исправленная» транспозиция основных артерий - это синдром, при котором транспозиция главных артерий как бы скорригирована положением желудочков и предсердий: правая половина сердца на месте левой, а левая на месте правой.

Венозная кровь попадает в правое предсердие, затем в правый желудочек (двустворчатый клапан в устье предсердно-желудочковой перегородки), в легочную артерию и легкие. Кровь из легких попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек (но анатомическое строение его как правого, с трехстворчатым клапаном в устье предсердно-желудочковой перегородки), а потом в аорту и к тканям. Кровообращение в целом как бы правильное, ребенок может не предъявлять никаких жалоб и признаков заболевания может не быть. Но очень часто этому пороку сопутствуют дополнительные аномалии, которые обусловливают его тяжесть. Чаще всего это дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, пороки трехстворчатого клапана, правостороннее положение сердца. Аномалии возбудимости и проводящей системы сердца нередко являются причиной нарушений ритма.

Оперативное лечение применяется только для коррекции сопутствующих аномалий.

В чем проявляется отхождение обоих главных сосудов из правого желудочка? Каков прогноз лечения?

Отхождение обоих главных сосудов из правого желудочка - это порок, при котором аорта и легочная артерия выходят из правого желудочка.

При этой аномалии, как правило, отмечается еще дефект межжелудочковой перегородки, а часто и сужение легочной артерии.

Кровь, обогащенная кислородом, из левого желудочка попадает в правый. Смешанная артериовенозная кровь поступает в аорту и легочную артерию.

Проявления порока зависят от степени сужения легочной артерии.

Хирургическое лечение с применением аппарата искусственного кровообращения дает хорошие результаты.

Порок развивается при отсутствии разделения общего сосудистого ствола на аорту и легочную артерию. В общий ствол попадает кровь из правой и левой половин сердца.

Обычно есть дефект еще и в межжелудочкрвой перегородке. Легкие кровоснабжаются из сосудов, отходящих от общего ствола. В зависимости от места отхождения легочных сосудов от общего ствола возможны различные типы порока.

Признаки болезни зависят от количества поступающей в легкие крови. Если оно невелико, рано появляется синюшность. При сохранении относительного равновесия между легочным и общим кровообращением синюшность нерезко выражена, что неплохо для ребенка. Если в легкие попадает много крови, развивается легочная гипертензия.

Диагностика основана на результатах эхокардиографического и ангиографического исследования.

Лечение хирургическое. Иногда выполняются паллиативные (облегчающие) операции. Коррекция порока трудна и связана с большим риском.

Операция заключается в создании соединения правого желудочка с легочной артерией с помощью трансплантата (гомотрансплантат, из искусственных тканей), обработанного специальными средствами, чтобы предупредить отторжение.

В чем заключается и как лечится порок, состоящий в общем желудочке сердца? Какое лечение применяется?

Общий желудочек сердца - это тяжелый врожденный порок, заключающийся в отсутствии либо недоразвитии межжелудочковой перегородки.

Правое и левое предсердие сообщаются с одним общим желудочком. Предсердно-желудочковая перегородка тоже может быть общей или обычной с двустворчатым и трехстворчатым клапанами. Общий желудочек может иметь строение правого или левого желудочка сердца или быть плохо дифференцированным, т. е. представлять собой примитивный желудочек, как у плода в период развития.

Общий желудочек - обычно «синий» врожденный порок и проявляется рано, уже в грудном периоде. Диагностика основана на данных эхокардиографического исследования.

Лечение проводится в специализированных кардиохирургических клиниках. Операция заключается в создании перегородки из искусственного материала для разделения желудочка на два. Но проводится она только в тех случаях, если есть двустворчатый и трехстворчатый клапаны.

В чем проявляется аномалия расположения легочных вен? Как лечат этот порок?

В обычных случаях кровь, богатая кислородом, из легких попадает в левое предсердие по четырем легочным венам (по две от каждого легкого), затем в левый желудочек, аорту и к тканям.

При пороке одна или несколько вен идут не к левому, а к правому предсердию. Это приводит к тому, что венозная кровь из легочных вен снова попадает в легкие. В редких случаях все четыре вены идут из легкого в правое пдедсердие. Этому пороку всегда сопутствует дефект межпредсердной перегородки. Легочные вены могут непосредственно впадать в правое предсердие или образовывать общий канал, который впадает в правое предсердие или верхнюю полую вену либо в нижнюю полую вену или добавочные вены. В зависимости от этого есть несколько видов порока. Признаки заболевания обусловлены тем, сколько легочных вен неправильно расположены и как они сообщаются с сердцем. Неправильное впадение в сердце всех легочных вен представляет собой тяжелый врожденный «синий» порок. Неправильное впадение одной или двух вен не вызывает больших нарушений кровообращения.

Оперативное лечение большинства анатомических изменений этого врожденного порока сердца дает хорошие результаты.

В чем сущность аномалии Эбштейна? Как лечат этот порок?

Аномалия Эбштейна - порок сердца, обусловленный нарушением развития трехстворчатого клапана, который располагается в глубине правого желудочка сердца и деформирован. Возникает недостаточность смыкания клапана, и кровь попадает из правого желудочка в правое предсердие, которое сильно увеличивается. В большинстве случаев при этом пороке существует еще и дефект межпредсердной перегородки.

Следствием порока является неправильный ток крови из правого предсердия в правый желудочек, что в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана вызывает рост давления в правом предсердии. Из правого предсердия кровь через дефект перегородки попадает в левое, где смешивается артериальная и венозная кровь, что вызывает синюшность.

При аномалии Эбштейна часто появляется нарушение ритма в виде наджелудочковой и желудочковой тахикардии, предсердно-желудочкового блока и мерцания Предсердий.

Лечение оперативное - замена трехстворчатого клапана.

Является ли болезнью правостороннее расположение сердца?

Эта особенность встречается с частотой 1:10000 детей. При этом все органы имеют «зеркальное» расположение: сердце - в правой стороне грудной клетки, печень - в левой стороне брюшной полости, желудок в правой стороне, петли кишечника также расположены наоборот. Иногда сердце только «подвинуто» к правой половине грудной клетки. Правостороннее расположение сердца не приводит к патологическим проявлениям. Однако у некоторых детей с правосторонним расположением сердца встречаются пороки сердца: сужение легочной артерии, тетрада Фалло, транспозиция крупных артерий, общий артериальный ствол, недоразвитие желудочков сердца. Признаки болезни зависят от сопутствующих изменений. Правостороннее расположение сердца часто сочетается с болезнями легких и придаточных пазух носа.

Врожденные пороки сердца

Подзолков В.П. Шведунова В.Н.

НЦССХ имени А.Н. Бакулева РАМН, Москва

В рожденные пороки сердца (ВПС) — достаточно распространенная патология среди заболеваний сердечно-сосудистой системы, которая является основной причиной смерти детей первого года жизни. Частота ВПС составляет 30% от всех пороков развития. Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих уcловиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Этиология

Основными причинами рождения детей с ВПС являются: хромосомные нарушения — 5%; мутация 1-го гена — 2-3%; влияние внешних факторов (алкоголизм родителей, прием лекарственных препаратов, перенесенные вирусные инфекции во время беременности и т.д.) — 1-2% ;полигенно-мультифокальное наследование — 90%.

Помимо этиологических выделяют факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.

Классификация

Встречается более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний. В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева АМН СССР была разработана классификация, основанная на распределении ВПС с учетом анатомических особенностей порока и гемодинамических нарушений.

Для практикующих врачей-кардиологов удобнее пользоваться более упрощенным делением ВПС на 3 группы:

1. ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП); открытый атриовентрикулярный канал (АВК).

2. ВПС синего типа с веноартериальным шунтом: транспозиция магистральных сосудов (ТМС), тетрада Фалло (ТФ), триада Фалло, атрезия трикуспидального клапана (АТК) и т.д.

3. ВПС без сброса, но с препятствием на пути кровотока из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты). Такое деление охватывает 9 наиболее распространенных ВПС.

Не случайно во всех предложенных классификациях большое внимание уделено оценке нарушений гемодинамики при ВПС, так как степень этих нарушений тесно связана с анатомической тяжестью порока, от них зависит тактика медикаментозного лечения и сроки выполнения операции.

ВПС вызывает ряд изменений компенсаторного характера, которые заставляют перестраиваться весь организм ребенка, но при длительном существовании порока процессы компенсации ведут к выраженным деструктивным изменениям органов и систем, что приводит к гибели больного.

В зависимости от состояния малого круга кровообращения в организме больного с ВПС наблюдаются следующие патологические изменения:

При наличии увеличенного кровотока в легких (пороки бледного типа с артериовенозным шунтом) развивается гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения;

При наличии обедненного кровотока в легких (пороки синего типа с веноартериальным шунтом) у больного развивается гипоксемия;

При увеличении кровотока в малом круге кровообращения развивается гиперволемия и легочная гипертензия.

Примерно 50% детей первого года жизни с большим сбросом крови в малый круг кровообращения без хирургической помощи погибают при явлениях сердечной недостаточности. Если ребенок переживает этот критический период, то к году в результате спазма легочных артериол уменьшается сброс крови в малый круг и состояние ребенка стабилизируется, однако это улучшение касается только самочувствия больного, так как одновременно начинают развиваться склеротические процессы в сосудах легких. Существует много классификаций легочной гипертензии. Для практики наиболее удобной является классификация, разработанная в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР (В.И. Бураковский и соавт. 1975). Она основана на величине давления в легочной артерии, степени сброса крови и соотношении общелегочного сопротивления к показателям большого круга кровообращения (табл. 1).

Согласно этой классификации, больные делятся на 4 группы, где I и III стадия разделены на подгруппы А и Б. Больные IА группы имеют небольшие нарушения гемодинамики и нуждаются в наблюдении кардиолога. У больных IБ и II группы ставится вопрос об операции. Легочная гипертензия в этих группах носит функциональный характер.

У больных III группы при большом сбросе крови в малый круг изменения в легочных сосудах значительно более выражены. При IIIА гемодинамической группе возможна радикальная коррекция порока, и давление после операции снижается. В IIIБ и IV группе хирургическое лечение не показано. Дифференциальный диагноз между IIIА и Б группами сложен, и нередко для решения вопроса об операбельности порока необходимо выполнить внутрисосудистое ультразвуковое исследование и/или биопсию легкого для изучения морфологических изменений в легочных сосудах. Для оценки этих изменений наиболее часто используется классификация, предложенная Д. Хитом и Дж. Эдвардсом в 1958 г. (табл. 2).

При цианотических формах ВПС наличие сброса венозной крови в артериальную или смешение крови ведут к увеличению объема крови в большом круге кровообращения и уменьшению в малом, что приводит к снижению насыщения крови кислородом (гипоксемии) и к появлению цианоза кожи и слизистых. Для улучшения доставки кислорода к органам и повышения эффективности вентиляции происходит развитие коллатерального кровообращения между сосудами большого и малого круга кровообращения. Перестройка коллатеральной сети кровообращения происходит в сосудах всех органов. Особенно это выражено в сосудах сердца . легких и головного мозга.

Благодаря компенсаторным механизмам состояние больного с цианотическими формами ВПС, несмотря на тяжелые нарушения гемодинамики, может быть длительно удовлетворительным, но постепенно компенсаторные механизмы истощаются, длительная гиперфункция миокарда приводит к развитию тяжелых необратимых дистрофических изменений в сердечной мышце. Поэтому оперативное вмешательство при цианотических пороках (радикальное или паллиативное) показано в самом раннем детском возрасте.

Диагностика

Первичная диагностика ВПС основывается на данных неинвазивных методов исследования. Большое значение для диагностики имеет целенаправленный сбор анамнеза у родителей ребенка. При бледных пороках сердца необходимо выяснить, часто ли болеет ребенок респираторными инфекциями, были ли у него пневмонии, так как это говорит о большом сбросе крови слева-направо. С другой стороны, прекращение респираторных инфекций у больного с большим сбросом крови в малый круг говорит о начале развития легочной гипертензии. Это должно быть поводом для направления больного к кардиохирургу. Естественное течение ВПС может осложниться развитием инфекционного эндокардита, поэтому необходимо выяснить, бывают ли у ребенка подъемы температуры тела без признаков респираторной инфекции. Следует также выяснить, не было ли у больного синкопальных состояний, судорожного синдрома, которые могут быть следствием аритмий сердца .

При осмотре ребенка с подозрением на ВПС необходимо отметить цвет кожных покровов и слизистых. Цианоз может быть периферическим и генерализованным. Важно отметить наличие или отсутствие цианоза на всех 4 конечностях, так как при некоторых ВПС наблюдается дифференцированный цианоз (предуктальная коарктация аорты, транспозиции магистральных сосудов в сочетании с перерывом дуги аорты). При осмотре грудной клетки необходимо отметить деформацию грудной клетки в области сердца — появление так называемого сердечного горба (по величине и локализации которого можно косвенно судить о сложности ВПС и/или развитии легочной гипертензии).

При пальпации грудной клетки у больного с ВПС можно отметить смещение верхушечного толчка, изменение его площади, наличие “дрожания” над областью сердца. Пальпация позволяет оценить размеры печени и селезенки. Методом перкуссии определяют размеры сердца, печени и селезенки.

Аускультация является наиболее информативным методом физикального обследования больных с ВПС. При аускультации можно отметить изменение тонов сердца (усиление, ослабление или расщепление), появление шумов, а также их локализацию, иррадиацию и место максимального выслушивания. Интенсивность шума не всегда коррелирует с тяжестью порока, например, при ВПС с легочной гипертензией и синих пороках со стенозом легочной артерии эта зависимость носит обратный характер. При аускультации легких можно выявмть признаки застоя в малом круге.

Физикальное исследование дополняется проведением неинвазивного инструментального обследования, которое включает электрокардиографию (ЭКГ), фонокардиографию (ФКГ) и рентгенографию органов грудной клетки.

ЭКГ позволяет судить о гипертрофии различных отделов сердца, патологических отклонениях электрической оси, наличии нарушений ритма и проводимости. Изменения на ЭКГ не являются специфичными для какого-либо порока, но в сочетании с данными, полученными при клиническом обследовании и с помощью других неинвазивных методов, позволяют судить о тяжести порока. Разновидностью метода ЭКГ является холтеровское суточное ЭКГ-мониторирование . которое помогает выявить скрытые нарушения ритма и проводимости.

Следующим неинвазивным методом обследования кардиологических больных является ФКГ . которая воспроизводит данные аускультации сердца и позволяет более детально и количественно оценить характер, продолжительность и локализацию сердечных тонов и шумов.

Рентгенография органов грудной клетки дополняет предыдущие методы и позволяет оценить: состояние малого круга кровообращения (наличие артериального или венозного застоя, снижение наполнения сосудов легких); расположение, форму, размеры сердца и его отдельных камер; изменения со стороны других органов и систем (легкие, плевра, позвоночник, а также расположение внутренних органов).

Сочетание ЭКГ, ФКГ и рентгенография органов грудной клетки позволяет диагностировать большинство изолированных пороков и предположить наличие сложных ВПС.

Наиболее высокоинформативным неинвазивным методом исследования является эхокардиография (ЭХОКГ). С появлением данной методики, особенно двухмерной ЭХОКГ, значительно расширились возможности диагностики ВПС. Этот метод позволяет провести анатомически точную диагностику дефектов перегородок сердца, поражения атриовентрикулярных и полулунных клапанов, размеры и расположение камер сердца и магистральных сосудов, а также оценить сократительную способность миокарда. При определенных пороках (неосложненные ДМПП, ДМЖП, ОАП, частично открытый АВК, коарктация аорты) можно выполнить операцию без проведения катетеризации сердца. Однако в ряде случаев при сложных ВПС и сопутствующей легочной гипертензии необходимо провести катетеризацию сердца и ангиокардиографию . так как эти методы позволяют провести точную анатомическую и гемодинамическую диагностику ВПС. Проведение катетеризации сердца возможно только в условиях специализированной кардиохирургической клиники. В настоящее время при проведении катетеризации сердца в случае необходимости выполняется электрофизиологическое исследование для уточнения механизма аритмий сердца, оценки функции синусового и атриовентрикулярного узлов, а также проводятся различные эндоваскулярные операции: баллонная ангиопластика при стенозах легочной артерии и аорты; эмболизация небольших ОАП, коронаросердечных фистул, аортолегочных коллатералей; баллонная атриосептостомия при простой ТМС и стентирование легочных сосудов при периферических стенозах.

Тактика хирургического лечения

Тактика оказания помощи больным с ВПС строится с учетом течения порока, эффективности консервативного лечения, возможности и риска проведения хирургического лечения. После установления диагноза необходимо решить:

1. Как лечить больного (медикаментозно или хирургически)?

2. Определить сроки выполнения операции.

Ответить на эти вопросы помогает классификация, предложенная J. Kirklin и соавт. (1984).

0-я группа - больные с ВПС, с незначительными нарушениями гемодинамики, которые не нуждаются в операции.

1-я группа - больные, состояние которых позволяет провести операцию в плановом порядке (через год и более).

2-я группа - больные, которым операция показана в ближайшие 3-6 мес.

3-я группа - больные с тяжелыми проявлениями ВПС, которых необходимо оперировать в течение нескольких недель.

4-я группа - больные, нуждающиеся в экстренной операции (в течение 48 ч после госпитализации).

Наиболее сложная проблема в кардиохирургии - операция у детей первого года жизни с ВПС. Хирургическая летальность в последние годы значительно снижена и отличается от высокой естественной смертности при ВПС. Операция у детей первого года жизни выполняется в том случае, если консервативными методами не удается достичь стабилизации состояния. Большинство неотложных операций выполняются у детей с цианотическими ВПС.

Если у новорожденного с ВПС отсутствуют признаки сердечной недостаточности, цианоз выражен умеренно, то консультация кардиохирурга может быть проведена позднее. Наблюдение за такими детьми осуществляет кардиолог по месту жительства. Такая тактика позволяет провести обследование больного в более благоприятных условиях, снизить риск проведения инвазивных методов исследования и оперативного вмешательства.

В более поздней возрастной группе хирургическая тактика при ВПС зависит от тяжести патологии, предполагаемого прогноза, возраста и массы тела больного. K.Turley и соавт. в 1980 г. предложили разделить ВПС на 3 группы, в зависимости от вида возможной операции.

К 1-й группе относятся такие наиболее часто встречающиеся пороки, как ОАП, ДМЖП, ДМПП, частично открытый АВК, коарктация аорты, стеноз и недостаточность митрального и аортального клапанов. При установлении данных пороков единственным выбором может быть операция. Она может быть отложена, если нарушения гемодинамики нерезко выражены, а возраст ребенка и масса тела слишком малы (более поздний возраст и достаточная масса тела снижают риск выполнения кардиохирургических вмешательств).

Во 2-ю группу входят сложные цианотические пороки, такие, как тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии 1-го типа, транспозиция магистральных сосудов и др. Выбор между радикальной и паллиативной операцией зависит от анатомической тяжести порока, степени гипоксемии и массы тела ребенка.

К 3-й группе относятся ВПС, при которых возможна только паллиативная или гемодинамическая коррекция порока. К ней относятся различные варианты сложных пороков: атрезия трикуспидального и митрального клапанов, двухкамерное сердце, синдром гипоплазии правого и левого сердца, единственный желудочек сердца и др.

Радикальная коррекция простых неосложненных пороков не представляет технических трудностей для специализированной кардиохирургической клиники. При ДМЖП и ДМПП выполняется ушивание или пластика дефектов заплатой . при ОАП — перевязка или пересечение протока . При выраженной гипоксемии первым этапом у больного с ВПС проводится паллиативная операция — наложение различных межсистемных анастомозов . После проведения операции улучшается насыщение крови кислородом, что позволяет ребенку развиваться в более благоприятных условиях. Выполнение двухэтапных операций, по данным различных авторов, не только не увеличивает риск вмешательства, но уменьшает летальность при радикальной коррекции.

При некоторых анатомически сложных ВПС, когда отсутствуют или недоразвиты различные отделы сердца (атрезия трикуспидального и митрального клапанов, единственный желудочек сердца, двухкамерное сердце и т.д.) выполнение радикальной операции не представляется возможным и единственной операцией может быть гемодинамическая коррекция внутрисердечной гемодинамики . которая позволяет разделить артериальные и венозные потоки крови, не устраняя полностью анатомические пороки. К ним относятся различные модификации гемодинамической коррекции по методу Фонтена, Мастарда и Сенинга.

Список литературы Вы можете найти на сайте http://www.rmj.ru

Литература:

1. Бураковский В.И. Бухарин В.А. Константинов С.А. и др. Врожденные пороки сердца. В кн. Частная хирургия болезней сердца и сосудов / Под ред. В.И. Бураковского и С.А.Колесникова. М. Медицина, 1967; 315—23.

2. Бураковский В.И. Бухарин В.А. Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. М. Медицина, 1975; 247.

3. Амосов Н.М. Бендет Я.А. Терапевтические аспекты кардиохирургии. Киев: Здоровье, 1983; 33—96.

4. Белоконь Н.А. Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей. В 2 томах. — М. Медицина, 1987; 918.

5. Бураковский В.А. Бухарин В.А. Подзолков В.П. и др. Врожденные пороки сердца. В кн. Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. М. Медицина, 1989; 345—82.

6. Иваницкий А.В. Роль рентгенологического исследования в диагностике пороков сердца у детей. Педиатрия. 1985; 8 (7) 55—7.

7. Н.А.Белоконь, В.П. Подзолков. Врожденные пороки сердца. М. Медицина, 1991; 352.

Врожденные пороки сердца синего типа, с опровождающиеся увеличением л егочного кровотока

Транспозиция магистральных сосудов

Этот порок, по-видимому, служит наиболее частой причиной выраженного центрального цианоза у новорожденных. При этом виде порока изменено место отхождения магистральных сосудов, т. е. а орта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого. При обычном расположении внутренних органов и предсердий правое предсердие, получающее кровь из полых вен и коронарного синуса, сообщается с правым желудочком, а левое предсердие, в которое кровь поступает из легочных вен,- с левым желудочком. Такая структура в норме определяет параллельное функционирование двух кругов кровообращения: большого (системное) и легочного. При транспозиции магистральных сосудов (ТМС), существенно не влияющей на гемодинамику у плода, новорожденный не может выжить, если не обеспечить у него постоянного сообщения между двумя кругами кровообращения. Действительно, до второй половины 60-х годов новорожденные с тмс выживали лишь в том случае, если порок сочетался с другими дефектами сердца, например с дефектом межжелудочковой или межпредсердной перегородки, независимо - со стенозом легочной артерии или без него. Внедрение в практику баллонной предсердной септостомии, т. е. Искусственного создания дефекта межпредсердной перегородки без торакотомии, изменило прогноз в отношении выживания детей с врожденным отсутствием сообщения между двумя кругами кровообращения.

За редким исключением обычная тмс встречается при левостороннем расположении сердца и situs solitus. Морфологическая структура сердца при этом не изменена, т. е. Правый желудочек, к примеру, находится справа от левого желудочка. У большинства детей с этим пороком аортальный клапан локализуется вправо и кпереди от клапана легочной артерии (d -транспозиция).

С транспозицией магистральных сосудов могут сочетаться и другие внутрисердечные пороки. К ним относятся дефект межпредсердной и/или межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии или атрезия ее клапана, аномалия атриовентрикулярного клапана, единственный желудочек и функциональная неполноценность разной степени любого из желудочков. Транспозиция может сопровождаться аномалией дуги аорты, например ее коарктацией, атрезией или прерыванием дуги. В противоположность тетраде фалло локализация дуги аорты справа значительно реже (менее 10%) встречается при ТМС. В этом случае у половины детей выявляют комбинированный порок сердца.

При тмс место отхождения коронарных сосудов изменено. Примерно в 50% случаев левая коронарная артерия отходит от левого синуса, а правая коронарная артерия - от заднего синуса. Левая огибающая артерия может отходить от правой коронарной примерно в 20% случаев. Знать место отхождения и распределения коронарных артерий очень важно для решения вопроса об операции по изменению места отхождения артерии или радикальной коррекции ТМС, сочетающейся с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии, путем искусственного соединения с внешней стороны правого желудочка и легочной артерии.

Замечено, что болезни сосудов легких скорее развиваются при тмс, чем при врожденных пороках сердца, не сопровождающихся цианозом. Обструктивные поражения сосудов легких представляют серьезную проблему при ТМС у детей более старшего возраста, в то время как у новорожденных они встречаются значительно реже.

Частота тмс составляет 20-35 на 100 000 живорожденных, причем среди больных преобладают мальчики (60-70%). Согласно некоторым данным эпидемиологических и генетических исследований, тмс чаще встречается у детей, родившихся от женщин, больных диабетом или лечившихся половыми гормонами, однако эти данные не были подтверждены. Не было отмечено связи между частотой развития тмс и возрастом родителей, однако частота ее зависит от числа уже родившихся у женщины детей: вероятность рождения ребенка с ТМС увеличивается вдвое, если у женщины уже родились трое детей или более. У детей с ТМС реже встречаются другие врожденные внесердечные пороки (менее 10%), чем у детей с общим артериальным стволом (48%), дефектом межжелудочковой перегородки (33%) или тетрадой фалло (31%).

Транспозиция магистральных сосудов при интактной межжелудочковой перегородке не вызывает у плода серьезных гемоди- намических нарушений, поскольку оба желудочка, даже при нормальном отхождении магистральных сосудов, работают одновременно. Однако поскольку аорта отходит от правого желудочка, получающего кровь преимущественно из верхней полой вены, верхние отделы туловища снабжаются кровью несколько менее оксигенированной, чем в норме. Оксигенированная же кровь из нижней полой вены поступает через овальное отверстие преимущественно в левые предсердие и желудочек, от которого вместо аорты отходит легочная артерия. Таким образом, легкие, нижние отделы туловища и плацента получают более оксигенированную, чем обычно, кровь. Это не оказывает существенного влияния на развитие и состояние здоровья плода. Однако вскоре после рождения ребенка, по мере того так легкие у него расширяются, а кровоток в них увеличивается, эти особенности кровообращения при тмс приводят к выраженной гипоксемии и цианозу. Системная венозная кровь, слабо насыщенная кислородом, поступает в правые отделы сердца и возвращается, в то время как легочная венозная (оксигенированная) кровь поступает в левые предсердие и желудочек, а из них - в легкие. Таким образом, функционирование овального отверстия и артериального протока, в норме закрывающихся в постнатальном периоде, имеет жизненно важное значение для выживания ребенка, поскольку позволяет в течение нескольких часов и дней смешиваться крови большого и малого круга кровообращения. По мере снижения сосудистого сопротивления в легких и функционирования артериального протока в сосуды легких поступает обедненная кислородом кровь. В то же самое время по мере увеличения легочного кровотока повышается давление в левом предсердии, что приводит к шунтированию крови слева направо через растянутое овальное отверстие. Двунаправленный шунт встречается также на уровне предсердия или даже артериального протока, что зависит от разницы давления в предсердиях, легочном и системном кровотоке, а также от размеров овального отверстия и артериального протока.

Врождённые пороки сердца бледного типа

К ВПС бледного типа относят пороки, при которых происходит сброс крови слева направо: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, сложные пороки (атриовентрикулярная коммуникация).

Величина сброса крови зависит от разницы давления между правыми и левыми отделами сердца. У здоровых детей давление в левом желудочке составляет 90-120 мм рт.ст., в правом - 30 мм рт.ст. Давление в левом предсердии - 8-10 мм рт.ст, в правом - 0-2 мм рт.ст., в аорте - 90-120 мм рт.ст., в лёгочной артерии - 30 мм рт.ст.

Дефект межжелудочковой перегородки

Частота ДМЖП среди ВПС составляет 15-20%. В зависимости от локализации дефекта выделяют перемембранозные (в мембра- нозной части перегородки) и мышечные дефекты, в зависимости от величины - большие и малые.

При больших дефектах (размерами более 1 см или более 1 /2
диаметра устья аорты), расположенных всегда в мембранозной части перегородки, гемодинамические изменения определяются степенью лево-правого сброса крови. Тяжесть состояния, как при всех пороках со сбросом крови слева направо, напрямую зависит от выраженности лёгочной гипертензии. В свою очередь, выраженность лёгочной гипертензии определяется двумя факторами - гиперволемией малого круга кровообращения и передаточным давлением с аорты на лёгочную артерию (по закону сообщающихся сосудов, так как большие дефекты чаще расположены подаорталь- но). Сброс крови в правый желудочек, а затем в систему лёгочной артерии происходит под высоким давлением (до 100 мм рт.ст.). Быстрое развитие лёгочной гипертензии впоследствии может привести к перекрёстному, а затем обратному сбросу через дефект.

Порок выявляется в первые недели и месяцы жизни. В ‘/з СЛУ~ чаев данный порок приводит к развитию тяжёлой сердечной недостаточности у новорождённых.

Физикальное обследование

Дети с ДМЖП рождаются обычно с нормальной массой тела, а затем плохо прибавляют в массе. Причиной гипотрофии I-II степени служит постоянное недоедание (алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (из-за лево-правого сброса развивается гиповолемия малого круга кровообращения). Характерна потливость за счёт выделения кожей задержанной жидкости и за счет гиперсимпатикотонии (в ответ на сердечную недостаточность). Кожные покровы бледные с небольшим периферическим цианозом. Одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры - ранний симптом сердечной недостаточности. Нередко возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. ДМЖП с большим артериовенозным сбросом сопровождается застойными хрипами, часто - повторными пневмониями. При физикальном обследовании сердечнососудистой системы определяется бистернальный килевидный «сердечный горб» за счёт увеличения правого желудочка («грудь Дэвиса»). Верхушечный толчок разлитой усиленный, определяется патологический сердечный толчок. Улавливается систолическое дрожание в третьем, четвертом межреберьях слева, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствие дрожания - признак исходно малого сброса или его уменьшения в связи с высокой лёгочной гипертензией. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. Выслушивается грубый систолический шум скребущего тембра (максимальная точка выслушивания - в третьем, четвертом межреберьях слева от грудины), второй тон над лёгочной артерией акцентирован, часто расщеплён.

В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни выражены признаки сердечной недостаточности - увеличение печени и селезёнки. (У детей в первые годы жизни при сердечной недостаточности увеличивается и печень, и селезёнка.)

При естественном течении порока состояние и самочувствие детей с возрастом улучшается, что связано с уменьшением размеров дефекта по отношению к возросшему общему объему сердца и с прикрытием дефекта аортальной створкой.

При ДМЖП в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют, за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности в четвертом, пятом межреберьях; шум не проводится, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Лёгочная гипертензия не развивается, есть склонность к спонтанному закрытию дефекта.

Электрокардиография

Определяют отклонение электрической оси сердца вправо, признаки комбинированной перегрузки желудочков. Появление признаков гипертрофии правого желудочка в левых грудных отведениях часто сопровождается высокой лёгочной гипертензией, превышающей 50 мм рт.ст.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить гиперво- лемию по малому кругу кровообращения, увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков и предсердий. Отмечают выбухание дуги лёгочной артерии по левому контуру сердца.

Эхокардиография

Сканирование сердца в нескольких сечениях позволяет определить размер, локализацию и количество дефектов. С помощью допплеровского картирования устанавливается величина сброса.

Дифференциальный диагноз

Необходимо проводить дифференциальный диагноз со всеми пороками, которые могут осложняться высокой лёгочной гипертензией и имеют сходную аускультативную симптоматику.

Лечение

При больших дефектах необходимо проведение операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения в наиболее ранние сроки (в период младенчества или в раннем детстве). Проводят пластику заплатой из ксеноперикарда, используя транспредсердный доступ (без вентрикулотомии, т.е. с минимальной травмой миокарда).

Дефект межпредсердной перегородки

Частота ДМПП - 10-12%. При ДМПП существует сообщение между предсердиями, через которое происходит сброс крови из левого предсердия в правое. В отличие от межжелудочкового дефекта градиент давления значительно меньше. Давление в левом предсердии больше давления в правом на 8-10 мм рт.ст. Встречаемость ДМПП в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин. В зависимости от анатомической локализации ДМПП разделяют на первичные (в нижнем отделе МПП над атриовентрикулярными отверстиями) и вторичные (чаще - центральные, так называемые дефекты овальной ямки), которые составляют до 66% всех ДМПП. В результате сброса возрастает перегрузка правых отделов, постепенно прогрессирует сердечная недостаточность (медленнее, чем при ДМЖП). Лёгочная гипертензия при ДМПП не развивается в течение длительного времени. Данный факт обусловлен несколькими причинами. Во-первых, отсутствует непосредственное влияние высокого давления левого желудочка на сосуды лёгких (при ДМЖП и открытом артериальном протоке давление непосредственно передаётся на сосуды малого круга кровообращения); во-вторых, влияет значительная растяжимость правых отделов сердца; в-третьих, проявляется резервная ёмкость сосудов малого круга кровообращения и их низкое сопротивление.

Большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни, некоторые даже занимаются спортом. Постепенно с возрастом появляется повышенная утомляемость по сравнению со здоровыми сверстниками, одышка при физической нагрузке. Цианоза не бывает. При его наличии следует предполагать, что ДМПП составляет часть сочетанного сложного порока - тотального аномального дренажа лёгочных вен, гипоплазии правого желудочка, болезни Эбштейна. Для больных с ДМПП характерны повторные бронхиты, пневмонии развиваются редко. У детей первых лет жизни часто отмечают тяжёлое течение порока с одышкой, тахикардией, отставанием в физическом развитии, гепатомегалией. Иногда после 2-3 лет самочувствие улучшается, признаки сердечной недостаточности исчезают.

Физикальное обследование

При осмотре сердечный горб выявляют у детей с кардиомегали- ей в более старшем возрасте Систолическое дрожание определяют редко, его наличие свидетельствует о возможном сопутствующем пороке (стеноз лёгочной артерии, ДМЖП). Верхушечный толчок ослаблен, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счёт правых отделов (влево - из-за смещения увеличенным правым желудочком левого желудочка, вправо - за счет правого предсердия).

При аускультации определяют систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором, третьем межреберьях слева от грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. Систолический шум - основной признак, позволяющий заподозрить ДМПП. Существует единое мнение, что он связан с функциональным стенозом лёгочной артерии, возникающим из-за увеличенного кровотока при неизмененном фиброзном кольце лёгочного клапана.

Электрокардиография

С развитием относительной недостаточности трикуспидаль- ного клапана нарастает перегрузка предсердий, возникают нарушения сердечного ритма. Характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90 …+120°. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер - неполная блокада правой ножки пучка Гиса в виде rSR в отведении Vj. По мере увеличения давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает, появляются признаки и перегрузки правого предсердия.

Рентгенологическое исследование

Специфические признаки порока отсутствуют. Характерно усиление лёгочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счёт правых камер.

Эхокардиография

Трансторакальная двумерная ЭхоКГ позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки.

Дифференциальный диагноз

Вторичный ДМПП прежде всего необходимо дифференцировать с функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца. В отличие от ДМПП функциональный систолический шум ослабевает в положении стоя, для него нехарактерно увеличения правых отделов, нет неполной блокады правой ножки пучка Гиса. Достаточно часто ДМПП приходится дифференцировать с изолированным стенозом лёгочной артерии, тетрадой Фалло, аномальным дренажом лёгочных вен, ДМЖП, аномалией развития трёхстворчатого клапана Эбштейна.

Открытый артериальный проток

Частота открытого артериального протока составляет 6-7%, в 2-3 раза чаще встречается у девочек. Артериальный проток (боталлов) - необходимая анатомическая структура, обеспечивающая вместе с овальным окном и аранциевым протоком эмбриональный тип кровообращения плода. В норме открытый артериальный проток прекращает функционировать через несколько часов после рождения (не более 15-20 ч), а процесс анатомического закрытия продолжается не более 2-8 нед. Если это не происходит, то кровь из аорты «сбрасывается» в лёгочную артерию и лёгкие. Сброс крови происходит в течение обеих фаз сердечного цикла, так как во время систолы и диастолы давление в аорте существенно выше, чем в лёгочной артерии (градиент не менее 80 мм рт.ст.).

Физикальное обследование

При пальпации определяют систолическое дрожание на основании сердца. Перкуторно - расширение границ относительной сердечной тупости влево. Особенности гемодинамики лежат в основе главного клинического симптома порока - звучного непрерывного систоло-диастолического шума во втором межреберье слева («шум мельничного колеса», «машинный шум»). Однако при патологическом незакрытии протока на первой неделе появляется только систолический шум, так как разница давления между малым и большим кругом в этот период небольшая, и перекрёстный сброс происходит только в период систолы. По мере развития лёгочной гипертензии шум становится прерывистым (систолическим и диастолическим), затем исчезает диастолический компонент. По мере увеличения давления в малом круге кровообращения нарастает акцент второго тона над лёгочной артерией. При неоказании своевременной оперативной помощи может появиться систолический шум на верхушке, свидетельствующий о «митрализации» порока, т.е. о формировании относительной недостаточности митрального клапана. При большом лево-правом сбросе появляются признаки сердечной недостаточности: тахипноэ, застойные хрипы в лёгких, увеличение печени, селезёнки.

Электрокардиография

Определяют отклонение электрической оси сердца влево, признаки перегрузки левого желудочка. Возможны изменения, характеризующие нарушение обменных процессов в миокарде увеличенного левого желудочка, в виде отрицательного зубца Т в левых грудных отведениях.

Рентгенологическое исследование

Отмечают усиление лёгочного рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение или выбухание ствола лёгочной артерии. Талия сердца сглажена, увеличены левые отделы и правый желудочек.

Эхокардиография

Диагностика порока проводится по косвенным и абсолютным эхо-признакам. Однако при сканировании из высокого парастер- нального или супрастернального доступа можно получить прямую визуализацию протока или установить сброс в лёгочную артерию.

Дифференциальный диагноз

При открытом артериальном протоке дифференциальный диагноз следует проводить с функциональным шумом «волчка» на сосудах шеи. Интенсивность шума «волчка» меняется при перемене положения тела, кроме того, функциональный шум может выслушиваться с обеих сторон. Диастолический компонент шума при открытом артериальном протоке нередко требует исключения аортальной недостаточности.

Лечение

Независимо от диаметра открытый артериальный проток требует максимально быстрого хирургического лечения путём его перевязки или эндоваскулярной окклюзии (при диаметре 5-7 мм). У новорождённых возможно закрытие протока с помощью индо- метацина, который является ингибитором простагландина Е и способствует спазму протока с последующей его облитерацией. Доза индометацина для внутривенного введения составляет 0,1 мг/кг 3-4 раза в день. Эффект тем лучше, чем младше ребёнок (желательно применять в первые 14 дней жизни).

Возможным осложнением пороков бледного типа, т.е. пороков со сбросом крови слева направо (чаще всего ДМЖП), является синдром Эйзенменгера. Данный синдром характеризуется значительным повышением давления в лёгочной артерии (давление в лёгочной артерии становится равным или превышает давление в аорте). В данном случае шум основного порока (шум сброса) может ослабевать или полностью исчезать, нарастает акцент второго тона на лёгочной артерии, который часто приобретает «металлический оттенок» звучания. Направление сброса крови может измениться на право-левый сброс, и порок бледного типа может трансформироваться в порок синего типа. Чаще всего подобная ситуация возникает при позднем выявлении порока, при его естественном течении, т.е. при отсутствии своевременной кардиохирургической помощи. При развитии синдрома Эйзенменгера больной с врождённым пороком становится неоперабельным.

Врождённые пороки сердца синего типа

Тетрада Фалло

Частота тетрады Фалло составляет 12-14% среди всех ВПС и 50-75% среди пороков синего типа. Тетрада Фалло включает четыре компонента: подаортальный (высокий мембранозный) ДМЖП; стеноз выходного отдела правого желудочка на различных уровнях; гипертрофию миокарда правого желудочка; декстрапо- зицию аорты (аорта расположена непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки). Два последних компонента практически не влияют на гемодинамику. Стеноз лёгочной артерии при тетраде Фалло только инфундибулярный (низкий, высокий и в виде диффузной гипоплазии); нередко сочетается с клапанным (из-за двухстворчатого строения клапана). У детей первых месяцев жизни открытый артериальный проток функционирует часто, и почти всегда - при атрезии клапанов лёгочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло).

Ведущими в клинической картине при тетраде Фалло являются одышечно-цианотические приступы (вплоть до потери сознания), которые развиваются в результате спазма инфундибулярного стеноза лёгочной артерии. Гемодинамические изменения при тетраде Фалло связаны с тем, что во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и в меньшем количестве в лёгочную артерию (в зависимости от степени стеноза). Расположение аорты над дефектом межжелудочковой перегородки приводит к беспрепятственному выбросу в неё крови из правого желудочка, из-за чего при тетраде Фалло отсутствуют признаки правожелудочковой недостаточности. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных зависят от величины стеноза лёгочной артерии.

Физикальное обследование

При осмотре визуально область сердца не изменена, систолическое дрожание определяют парастернально, границы относительной сердечной тупости не расширены. Тоны удовлетворительной громкости, выслушивают грубый систолический шум вдоль левого края грудины за счет стеноза лёгочной артерии и сброса через дефект. Второй тон над лёгочной артерией ослаблен. Печень и селезёнка не увеличены, отёков нет.

В клинической картине при тетраде Фалло выделяют несколько этапов: относительного благополучия - с рождения до 6 мес, когда двигательная активность ребёнка невелика, в этот период цианоз выражен слабо или умеренно; этап синих приступов - от 6 до 24 мес - наиболее тяжёлый клинически, протекает на фоне относительной анемии без высокого уровня гематокрита. Приступ начинается внезапно: ребёнок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим появлением гемипареза. Возникновение приступов связано со спазмом выводного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь сбрасывается в аорту, усиливая гипоксию центральной нервной системы. Приступ провоцируется физическим или эмоциональным напряжением. При ухудшении самочувствия и нарастании гипоксии дети принимают вынужденное положение на корточках. В последующем развивается переходный этап порока, когда появляются клинические признаки, характерные для детей старшего возраста. В это время, несмотря на нарастание цианоза, приступы исчезают или предотвращаются положением на корточках, уменьшаются тахикардия и одышка, нарастает полицитемия, полиглобулия, в лёгких развивается коллатеральное кровообращение.

Электрокардиография

Определяют отклонение электрической оси сердца вправо от + 100° до +180°, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, часто - полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологическое исследование

Лёгочный рисунок обеднён. Форма сердца обычно типичная - в виде «деревянного башмачка» (за счёт закруглённой и приподнятой над диафрагмой верхушки и западения дуги лёгочной артерии). Тень сердца небольшая, увеличение может быть при атрезии лёгочной артерии.

Эхокардиография

Определяется стеноз лёгочной артерии, большой ДМЖП, митрально-аортальное продолжение и смещение аорты вправо.

Дифференциальный диагноз

При тетраде Фалло прежде всего требуется проведение дифференциальной диагностики с полной транспозицией магистральных сосудов.

Дифференциально-диагностические признаки приведены в табл. 17-1.

Таблица 17-1. Дифференциальная диагностика тетрады Фалло и транспозиции магистральных артерий

Клинические признаки	Тетрада Фалло	Транспозиция магистральных артерий
Сроки появления диффузного цианоза	Конец первого, начало второго полугодия жизни, максимально до двух лет	С рождения
Застойные пневмонии в анамнезе
Наличие сердечного горба
Расширение границ сердца	Нехарактерно
Звучность II тона во втором межреберье слева	Ослаблена
Наличие шума	Систолический вдоль левого края грудины	Соответствует топике сопутствующей коммуникации
Признаки правожелудоч- ковой недостаточности	Отсутствуют	Присутствуют

Лечение

При тетраде Фалло купируют одышечно-цианотический приступ (что является ургентной ситуацией), проводят оперативное лечение. В зависимости от анатомической структуры порока операция может быть паллиативной (наложение аортолёгочного анастомоза) или радикальной (устранение стеноза и пластика межжелудочковой перегородки).

Купирование одышечно-цианотического приступа проводят с помощью оксигенотерапии, парентерального введения тримеперидина и никетамида, коррекции ацидоза и улучшения состояния микроциркуляторного русла путём введения внутривенно капель- но соответствующих растворов (в том числе поляризующей смеси). Паллиативная операция (наложение аорто-лёгочного анастомоза) необходима только тогда, когда одышечно-цианотические приступы не купируются консервативной терапией. Предпочтительно проводить сразу радикальную операцию. Избежать проведения паллиативной операции иногда позволяет назначение (З-адреноблокаторов, в частности пропранолола из расчёта I мг/(кгхсут). Назначение сердечных гликозидов при тетраде Фалло противопоказано, так как инотропное действие сердечных гликозидов провоцирует спазм выводного тракта правого желудочка, способствуя развитию одышечно-цианотического приступа.

Полная транспозиция магистральных артерий

Полная транспозиция магистральных артерий - наиболее распространённый ВПС синего типа у детей первых месяцев жизни - составляет 12-20% всех ВПС. У детей старшего возраста из-за высокой летальности его частота значительно меньше. Транспозиция магистральных артерий в 2-3 раза чаще встречается у мальчиков.

При транспозиции магистральных артерий аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия - от левого, в результате чего венозная кровь разносится аортой по большому кругу кровообращения, а оксигенированная артериальная - по малому кругу. Формируются два разобщённых круга кровообращения. Ребёнок жизнеспособен, если есть сообщение между кругами кровообращения: ДМПП, ДМЖП, открытый артериальный проток, открытое овальное окно. От размеров коммуникаций зависят степень гипоксемии и величина перекрёстного сброса. Возможно сочетание данного порока со стенозом лёгочной артерии, в таком случае нет гиперволемии по малому кругу кровообращения, присутствуют приступы одышки, аналогичные таковым при тетраде Фалло.

Для гиперволемии по малому кругу кровообращения характерны повторные пневмонии застойного характера.

Физикальное обследование

В большинстве случаев порок диагностируют при рождении по диффузному («чугунному») цианозу и наличию выраженной одышки. Шум не всегда проявляется в первые дни, и его расположение соответствует сопутствующей коммуникации.

При осмотре практически с первых дней жизни определяют систолическое дрожание, кардиомегалию и формирование «сердечного горба».

Электрокардиография

Характерны отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого желудочка и гипертрофии его миокарда в виде положительного зубца Т в правых грудных отведениях. При больших дефектах межжелудочковой перегородки имеются признаки перегрузки левого желудочка.

Рентгенологическое исследование

Лёгочный рисунок бывает нормальным при небольших коммуникациях, усиленным при больших коммуникациях, обеднённым при сочетании со стенозом лёгочной артерии. Тень сердца имеет овоидную форму («яйцо, лежащее на боку»).

Эхокардиография

Диагностика основана на идентификации строения желудочков и отходящих от них магистральных сосудов. Характерен параллельный ход выводных отделов желудочков и обоих сосудов в проекции длинной оси левого желудочка.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с пороками синего типа, прежде всего с тетрадой Фалло (см. табл. 17-1).

Лечение

В предоперационном периоде проводят консервативное лечение сердечной недостаточности.

Оперативное лечение проводят, как правило, рано - на первом месяце жизни. Существует два основных варианта хирургического лечения: переключение кровотока на уровне предсердий и переключение кровотока на уровне магистральных артерий. Переключение кровотока на уровне предсердий проводят путём выкраивания из ксеноперикарда Y-образной заплаты, один конец которой подшивают так, чтобы венозная кровь из полых вен направлялась через предсердно-желудочковое сообщение в левый желудочек. При этом через оставшуюся часть предсердия артериальная кровь поступает из лёгочных вен через трёхстворчатый клапан в правый желудочек и в аорту.

Переключение кровотока на уровне магистральных артерий - радикальная операция; аорту и лёгочную артерию подшивают к соответствующим желудочкам (аорту к левому, лёгочную артерию к правому). Сложность операции заключается в необходимости проведения коронаропластики. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения и глубокой гипотермии (до 18 °С ректальной температуры).

Врожденный порок сердца – это аномалия в строении сердца или крупных сосудов.

Информация Патология сердечно-сосудистой системы встречается очень часто (около 1% всех новорожденных) . Для детей с такими заболеваниями характерна высокая смертность при отсутствии своевременного лечения: до 70 % пациентов погибают в первый год жизни.

По статистическим данным, если учитывать всю совокупность пороков, отмечается большее распространение аномалий сердечно-сосудистой системы у мальчиков, однако некоторые виды врожденных пороков сердца чаще встречаются у девочек.

Выделяют три группы врожденных пороков сердца по частоте встречаемости у мужского или женского пола :

1. «Мужские» пороки : коарктация аорты (часто в сочетании с открытым артериальным протоком), транспозиция главных сосудов, аортальный стеноз и др.;
2. «Женские» пороки : открытый артериальный порок, дефект межпредсердной перегородки, триада Фалло и др.;
3. Нейтральные пороки (с одинаковой частотой встречаются у мальчиков и девочек): дефект предсердножелудочковой перегородки, дефект аорто-легочной перегородки и др.

Причины врожденных пороков

Формирование врожденных пороков развития сердца и крупных сосудов происходит в первые 8 недель беременности под влиянием различных факторов :

1. Хромосомные нарушения;
2. Вредные привычки матери ( , наркомания);
3. Необоснованный прием лекарственных препаратов;
4. Инфекционные заболевания матери ( , герпетическая инфекция и др.);
5. Наследственные факторы (наличие порока сердца у родителей и близкий родственников значительно увеличивает риск аномалий сердечно-сосудистой системы у ребенка);
6. Возраст родителей (мужчина старше 45 лет, женщина старше 35 лет);
7. Неблагоприятные воздействия химических соединений (бензин, ацетон и др.);
8. Радиационное воздействие.

Классификации

На данный момент существует множество классификаций врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы.

В 2000 году была принята Международная номенклатура врожденных пороков сердца :

1. Гипоплазия правого или левого отдела сердца (недоразвитие одного из желудочков). Встречается редко, но является самой тяжелой формой пороков (большинство детей не доживают до операции);
2. Дефекты обструкции (сужение или полное закрытие клапанов сердца и крупных сосудов): стеноз аортального клапана, стеноз легочного клапана, стеноз двухстворчатого клапана;
3. Дефекты перегородок : дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки;
4. Синие пороки (приводящие к цианозу кожи): тетрада Фалло, транспозиция главных сосудов, стеноз трехстворчатого клапана и др.

Также в практикующей медицине часто используют следующую классификацию :

1. «Бледные» пороки сердечно-сосудистой системы (без цианоза): дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и др.;
2. «Синие пороки» (с выраженной синюшностью кожи): тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др.;
3. Пороки с перекрестным выбросом крови (сочетание «синих» и «бледных» пороков);
4. Пороки с нарушением кровотока : стеноз аортального, легочного или митрального клапанов, коарктация аорты и др.;
5. Пороки клапанов сердца : недостаточность трехстворчатого или митрального клапанов, стеноз клапанов легочной артерии и аорты и др.;
6. Пороки коронарных артерии сердца ;
7. Кардиомиопатия (дефекты мышечных отделов желудочков);
8. Нарушения ритма сердца , не вызванное дефектом строения сердца и крупных сосудов.

Перечень наиболее распространенных врожденных пороков сердца

Группа пороков	Название порока	Пояснения
Изолированные пороки	Дефект межжелудочковой перегородки	Наличие сообщения между двумя желудочками
	Дефект межпредсердной перегородки	Наличия сообщения между двумя предсердиями
	Дефект предсердно-желудочковой перегородки	Сочетание дефектов строения межжелудочковой и межпредсердной перегородок и клапанов желудочка
	Аортальный стеноз	Сужение клапана аорты
	Стеноз митрального клапана	Сужение отверстия между левым желудочком и левым предсердием
	Стеноз трехстворчатого клапана	Сужение отверстия между правым желудочком и правым предсердием
	Стеноз клапана легочной артерии	Сужение клапана легочной артерии
	Гипоплазия правого отдела сердца	Нарушение мышечного аппарата правого желудочка
	Гипоплазия левого отдела сердца	Нарушение мышечного аппарата левого желудочка
	Транспозиция магистральных сосудов	Неправильное положение главных сосудов, выходящих из сердца (аорта, легочная артерия)
	Декстрокардия	Правостороннее расположение сердца
	Атрезия легочной артерии	Заращение легочной артерии, отсутствие сообщения между ней и правым желудочком
	Удвоение выходного отверстия правого или левого желудочка	Легочная артерия и аорта выходят из одного желудочка (соответственно правого или левого)
	Персистирующий артериальный ствол	От сердца отходит только один крупный сосуд, обеспечивающий кровообращение в сердце и по большому и малому кругам кровообращения
Поражение только крупных сосудов (аорта и легочная артерия) за пределами сердца	Коарктация аорты	Сужение аорты на определенном участке
	Атрезия аорты	Сужение клапана аорты
	Открытый артериальный порок	Наличие сосуда, обеспечивающего сообщение между легочной артерией и аортой. В норме существует только во внутриутробном периоде
	Полная или частичная аномалия соединения легочных вен	Дефект межпредсердной перегородки, при котором легочные вены присоединены непосредственно к правому предсердию
Сочетанные пороки	Триада Фалло	Дефект межпредсердной перегородкиСтеноз легочной артерииУвеличение правого желудочка
	Тетрада Фалло	Стеноз легочной артерииУвеличение правого желудочкаДефект межжелудочковой перегородкиДекстрапозиция аорты
	Аномалия Шона	Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапанаУвеличение левого предсердия

Клинические признаки

Дополнительно Совокупность клинических признаков зависит прежде всего от вида порока и его тяжести. Чаще всего симптомы проявляются в первые недели и месяцы после рождения ребенка, но могут и диагностироваться случайно, ничем себя не проявляя.

Все клинические признаки врожденных пороков сердца можно объединить в следующие группы :

1. Кардиальные признаки : учащенное сердцебиение или нарушения ритма, боль в области сердца, бледность или синюшность кожных покровов, набухание сосудов на шее, деформация грудной клетки («сердечный горб») и др.;
2. Сердечная недостаточность с определенными проявлениями (острая или хроническая форма, левожелудочковая или правожелудочковая);
3. Хроническая гипоксия (кислородная недостаточность);
4. Дыхательные расстройства (чаще при пороках сердца с изменением малого круга кровообращения).

Диагностика при врожденных пороках сердца

К основным диагностическим мероприятиям относят :

Вторая группа : оперативное лечение показано в течение 3-6 месяцев в плановом порядке;

Третья группа : порок, требующий оперативного лечения в ближайшие несколько недель;

Четвертая группа : пациенты с тяжелыми пороками (оперативное вмешательство проводится экстренно в течение 1-2 суток).

В некоторых случаях возможно проведение нескольких этапов оперативного вмешательства.

Медикаментозное лечение используют как дополнение к операции :

1. Препараты, улучшающие метаболические процессы в миокарде (аспаркам, );
2. Препараты для улучшения микроциркуляции (ксантинола никотинат);
3. Препараты для лечения аритмии ;
4. Препараты для нормализации артериального давления (пропранолол);
5. Сердечные гликозиды (дигоксин).

Прогноз

Прогноз полностью зависит от вида и тяжести врожденного порока. Если заболевание выявлено рано и возможно его радикальное лечение, то прогноз в большинстве случаев благоприятный. При тяжелых пороках сердца, когда отсутствует возможность его полноценного лечения, прогноз сомнительный.