Надпочечниковая недостаточность у новорожденных симптомы. Медикаментозное лечение хронической формы. Как провести профилактику заболеваний надпочечников у новорожденных

В медицинских справочниках надпочечниковая недостаточность у детей и взрослых обозначается как гипокортицизм или адиссонический криз. В зависимости от особенностей течения заболевания в последней редакции МКБ это состояние кодируется как Е24.1, Е27.1 или Е27.3. В словаре Medical Subject Headings, обновляемом медицинской библиотекой США, данная патология обозначена под шифром D000309.

Острая недостаточность коры надпочечников у детей - состояние, угрожающее жизни, его тяжесть обусловлена резким и быстрым снижением концентрации глюко- и минералокортикоидов с прогрессивно нарастающей дегидратацией, желудочно-кишечными расстройствами, сердечно-сосудистой недостаточностью и опасностью остановки сердца вследствие гиперкалиемии.

Причины недостаточности коры надпочечников у детей

Основными причинами недостаточности коры надпочечников у детей являются:

• Кровоизлияние или некроз в надпочечниках при тяжелых гнойно-воспалительных инфекционных заболеваниях (синдром Уотерхауза-Фридериксена), преимущественно при менингококковой и стрептококковой инфекциях;
• Родовая травма, асфиксия новорожденных;
• Кризы при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром);
• Стресс, травма, инфекционное заболевание при хронической гипофункции надпочечников;
• Тотальная адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга;
• Быстрая отмена глюкокортикоидов при длительном их употреблении вследствие различных заболеваний;
• Обширные ожоги, массивное кровотечение, множественные переломы.

Возникновение комы на фоне острой недостаточности коры надпочечников у детей связано с общими обменными сдвигами и тяжелыми нарушениями функции многих органов и систем. При надпочечниковой недостаточности наблюдается расстройство водно-электролитного обмена (задержка калия, повышенное выведение натрия и хлора), КОС. Эти сдвиги сопровождаются уменьшением ОЦК и сгущением крови, декомпенсированным ацидозом.

Симптомы недостаточности надпочечников у детей и надпочечниковая кома

Дефицит гормонов надпочечников ведет к нарушению глюконеогенеза, уменьшению продукции глюкозы печенью, ухудшению окисления глюкозы в тканях, расстройству окислительного фосфорилирования. Возникают гипогликемия и дефицит энергии в клетках, повышается проницаемость сосудистой стенки. Симптомами надпочечниковой недостаточности у детей являются снижение тургор тканей, появление мышечной гипотонии и адинамии. Нарушение белкового обмена сопровождается накоплением токсичных для организма продуктов азотистого обмена. Падение функциональной активности надпочечников снижает чувствительность сердца и сосудов к влиянию симпатической нервной системы и катехоламинов, поэтому ухудшается сократительная способность миокарда и уменьшается тонус артериол.

Поражение головного мозга и развитие надпочечниковой комы связаны с острым нарушением мозгового кровообращения, недостаточным обеспечением мозга кислородом и глюкозой. Определенную роль при этом играет воздействие токсичных метаболитов.

Симптомами развивающейся комы на фоне недостаточности надпочечников у детей являются тошнота, снижение аппетита, рвота, боль в области живота, учащенный жидкий стул, обезвоживание. Затем развивается коллапс. Внезапно появляются резкая бледность кожных покровов, холодный липкий пот, отмечаются быстрое падение АД, частый пульс слабого наполнения, глухие тоны сердца, дыхание Чейна-Стокса. Кратковременное возбуждение сменяется вялостью, апатией, потерей сознания. На коже туловища, конечностей появляются ярко-красная петехиальная и сливная сыпь и темно-багровые пятна.

При кровоизлиянии в надпочечники возможны синдром «острого живота», динамическая кишечная непроходимость. При исследовании крови определяют лейкоцитоз, эозинофилию, лимфоцитоз, гипохолестеринемию, повышение остаточного азота, гиперкалиемию, гипонатриемию, метаболический ацидоз. Уровень кортизола в крови снижен. В моче появляются ацетон, протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия, цилиндрурия (гиалиновые и зернистые цилиндры).

Клинические рекомендации по лечению острой надпочечниковой недостаточности у детей

Интенсивная терапия острой надпочечниковой недостаточности должна начинаться незамедлительно и проводиться достаточно активно. Перед началом лечения обязательно берется кровь для определения электролитного состава, уровня глюкозы, АКТГ, кортизола, альдостерона и рениновой активности плазмы. Проводят заместительную терапию гормонами, коррекцию водно-электролитных нарушений, гипогликемии, сердечно-сосудистых расстройств.

Клинические рекомендации по гормональной терапии при острой надпочечниковой недостаточности у детей: вводится водорастворимый гидрокортизон (гидрокортизон натрия сукцинат) внутривенно в дозе 10 мг для грудных детей, 25 мг - для детей до 3-х лет, 50 мг - детей более старшего возраста и 100 мг- подростков; преднизолон из расчета 2-5 мг/кг. Такую же дозу гормонов вводят внутривенно капельно на изотоническом растворе натрия хлорида и 5 % растворе глюкозы 4 раза в сутки до выведения больного из комы.

Показано использование дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) в дозе 0,5-1 мг/(кг сут) внутримышечно: первая доза - 50% от суточной, остальную часть вводят равномерно через 8 ч.

Для борьбы с эксикозом и коллапсом, а также с гипогликемией внутривенно вводят изотонический раствор натрия хлорида с 5 % раствором глюкозы в соотношении 1:1, плазму, ее заменители, инфукол ГЭК и др.; 5% раствор аскорбиновой кислоты (2-3 мл). Детям первых дней жизни жидкость вводят из расчета 40-50 мл/кг, детям с массой тела до 20 кг - 100-120 мл/кг и с большей массой - 75 мл/кг.

Внимание! Оказывая неотложную помощь при острой надпочечниковой недостаточности у детей запрещеноиспользовать препараты калия!

При выраженной гиперкалиемии (>5,5 ммоль/л) необходимо внутривенное введение глюконата кальция (20-50 мг/кг) и бикарбоната натрия (1 ммоль/кг), а в последующем внутривенное введение глюкозы с инсулином (1 ЕД простого инсулина на 5-8 г сухого вещества глюкозы); необходимо учитывать высокую чувствительность к инсулину у этих больных.

Если АД поднять не удается, назначают микро-струйное внутривенное введение допамина в дозе 8-10 мкг/(кг мин) под контролем АД и ЧСС или 0,2% раствора норадреналина - по 0,1 мл/год жизни, или 1 % раствора мезатона - по 0,1 мл/год жизни. Показаны антибиотики широкого спектра действия, обильное питье 5 % раствора глюкозы и 1 % раствора натрия хлорида. В комплексном лечении применяют кокарбоксилазу, 4% раствор натрия гидрокарбоната, увлажненный кислород и другие средства по показаниям.

Клинические и лабораторные признаки надпочечниковой недостаточности возникают при уменьшении или прекращении секреции гормонов корой надпочечников.

Функция коры надпочечников имеет жизненно важное значение, поскольку синтезируемые ею гормоны обладают очень широким спектром действия. Минералокортикоиды (альдостерон и др.) регулируют электролитный гомеостаз организма и объем эк-страцеллюлярной жидкости, стимулируют реабсорбцию ионов натрия и экскрецию ионов калия, водорода, аммония и магния в канальцах почек. Глюкокортикоиды (гидрокортизон и кортикос-терон) принимают участие в регуляции углеводного, белкового, жирового и водно-электролитного обмена, АД, оказывают противовоспалительное, противоаллергическое и иммуносупрессивное действие, подавляют размножение и активность фибробластов, вызывают усиленную секрецию хлористоводородной кислоты и пепсина. Андрогены влияют на развитие наружных половых органов и вторичных половых признаков, обладают выраженным анаболическим свойством. В коре надпочечников также синтезируются следовые количества женских половых гормонов - эстрогенов. Гормоны коры надпочечников способствуют адаптации

Организма к меняющимся условиям внешней среды, в том числе в экстремальных условиях. Яркие клинические симптомы первичной надпочечниковой недостаточности, обусловленные дефицитом в первую очередь альдостерона и кортизола, появляются после деструкции не менее 90 % коркового вещества обоих надпочечников. Вторичная недостаточность коры надпочечников возникает в результате неспособности гипофиза секретировать АКТГ (секреция альдостерона при этом не нарушается).

Различают острую и хроническую недостаточность надпочечников.

Острая недостаточность надпочечников

Это тяжелое общее состояние, угрожающее жизни больного, которое развивается при внезапном резком снижении функции надпочечников на фоне стресса. Надпочечниковые, или аддисонические, кризы развиваются чаще на фоне первичной или вторичной хронической недостаточности надпочечников или их латентной гипофункции.

Острая недостаточность надпочечников может возникнуть при повреждении коры надпочечников вследствие травмы или кровоизлияния. Кровоизлияние в кору надпочечников Часто развивается у новорожденных, особенно у недоношенных, вследствие внутриутробной гипоксии плода, асфиксии и родовой травмы, вирусных и бактериальных инфекций. У детей старшего возраста подобные кровоизлияния наблюдаются реже. Они возможны при стрессах, объемных операциях, сепсисе, ожогах, лечении препаратами АКТГ и антикоагулянтами, а также при заболеваниях крови, злокачественных опухолях, СПИДе.

Причиной острой надпочечниковой недостаточности может быть геморрагический инфаркт надпочечников вследствие тромбоза или эмболии вен последних - Синдром Уотерхауса -Фридерик-сена. Этот синдром развивается чаще всего на фоне менингокок-ковой, реже пневмо- или стрептококковой бактериемии и полиомиелита. Инфаркты надпочечников также могут развиться при вас-кулитах. Надпочечниковая недостаточность возможна у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом, гипотрофией.

При быстрой отмене глюкокортикостероидов у больных, длительно их получавших, возникает «синдром отмены», Протекающий как острая надпочечниковая недостаточность. Удаление надпочечника, Пораженного гормонально-активной опухолью, может обусловить острую надпочечниковую недостаточность в связи с атрофией парного органа.

Клиническая картина. Для развития острой надпочечниковой недостаточности на фоне хронической характерен период предвестников - усиление всех основных симптомов заболевания. При аддисоническом кризе развернутая картина острой недостаточности формируется в течение 2-3 дней. Заболевание характеРизуется нарастающей слабостью, вялостью, бледностью, отсутствием аппетита, тошнотой, нередко рвотой, болями в области живота, повышением температуры тела, развитием одышки. Кожа становится цианотичной, холодной на ощупь. У 73 больных на коже нижних конечностей, живота, грудной клетки появляются темно-синие пятна, имеющие сходство с экхимозами. Они в последующем увеличиваются и сливаются между собой. Отмечаются прогрессивное падение систолического АД ниже его порогового значения (60 мм рт. ст.), нитевидный пульс, поверхностное дыхание (или типа Чейна-Стокса), глухие тоны сердца. Развивается сопор, переходящий в кому, с тоническими судорогами. Температура тела снижается до субнормальной. Появляются признаки ДВС-синдро-ма: вначале рвота «кофейной гущей», затем макрогематурия и кровотечение из мест инъекций. Иногда развивается картина острого живота и динамической непроходимости кишечника. При прогрес-сировании процесса возможен летальный исход.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности при кровоизлиянии в надпочечники или их некрозе развиваются в течение 3-5 ч. Смерть нередко наступает уже в первые сутки.

Среди клинических форм острой надпочечниковой недостаточности выделяют кризы, протекающие с преобладанием сердечнососудистой декомпенсации, желудочно-кишечных или нервно-психических расстройств.

При сердечно-сосудистой форме преобладают симптомы сосудистой недостаточности: снижение АД и температуры тела, слабый пульс, глухие сердечные тоны, цианоз. В дальнейшем развивается коллапс. Желудочно-кишечные расстройства характеризуются анорексией, отвращением к пище, тошнотой, рвотой (в некоторых случаях неукротимой), жидким стулом. Многократная рвота и жидкий стул могут привести к обезвоживанию организма. Характерным симптомом являются боли разлитого характера в области живота. Иногда развивается картина острого живота с симптомами, характерными для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости, в связи с чем ошибочно предпринимается оперативное вмешательство.

Церебральные нарушения проявляются повышенной возбудимостью, эпилептиформными судорогами, менингеальными симптомами, бредом со зрительными галлюцинациями или депрессией, адинамией, астенией, заторможенностью, затемнением сознания, ступором. Нарушения деятельности ЦНС обусловлены отеком мозга, изменениями электролитного баланса, гипогликемией. Ги-перкалиемия приводит к нарушению нервно-мышечной возбудимости, появлению парестезии, проводниковых расстройств поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости. В крови у больных определяются лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоци-тоз, гипогликемия, гипохолестеринемия, гиперкалиемия, гипонат-риемия, метаболический ацидоз.

Преходящая недостаточность коры надпочечников может наблюдаться у детей грудного возраста при различных токсикозах и ток-сико-септических состояниях. Заболевание в таких случаях сопровождается вялостью, токсикозом, эксикозом и принимает затяжное течение.

Лечение. При острой надпочечниковой недостаточности показаны:

▲ немедленная госпитализация ребенка в отделение реанимации или интенсивной терапии;

▲ срочное внутривенное введение гидрокортизона в дозе 3-5 мг/кг;

▲ одновременно такую же дозу гидрокортизона вводят внутримышечно;

▲ при отсутствии эффекта через 20-30 мин внутривенную инъекцию гидрокортизона повторяют в той же дозе с добавлением 0,1 мг/кг дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) и гипертонического раствора натрия хлорида (3-5 мл/кг) для повышения чувствительности сосудистой стенки к гормональным препаратам;

▲ при отсутствии эффекта внутривенно капельно вводят допамин с начальной скоростью 8-10 мкг/кг/мин, или 0,2 % раствор нор-адреналина, или 1 % раствор мезатона;

▲ каждые 5 мин необходимо измерять АД. В связи с развитием воЛемии и дегидратации показана инфузионная терапия;

▲ после стабилизации гемодинамики проводят поддерживающую гормональную терапию. В 1-е сутки дозу гидрокортизона рассчитывают следующим образом: дозу, введением которой удалось стабилизировать гемодинамику, делят на время, потребовавшееся для этого, в часах. Полученную почасовую дозу умножают на 24. Со 2-х суток дозу уменьшают, переходя только на внутримышечное введение препарата. Параллельно корригируют нарушения обмена - гипогликемию, метаболический ацидоз, электролитный баланс.

Хроническая недостаточность надпочечников

Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) у детей наблюдается относительно редко. Ранее считали, что наиболее часто причиной хронической надпочечниковой недостаточности является туберкулез надпочечников. В последующем было показано, что в развитии деструктивной атрезии коры надпочечников существенную роль играют аутоиммунные, а также токсические и генетические факторы.

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается у детей в самом раннем возрасте при врожденной гипоплазии или аплазии коры надпочечников, врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальном синдроме), семейной сниженной чувствительности к АКТГ, болезни Вольмана. Однако у новорожденных возможно временное нарушение биосинтеза гормонов под влиянием разных причин, что требует многократного исследования секреции гормонов в динамике. У детей более старшего возРаста причинами хронической надпочечниковой недостаточности являются аутоиммунное поражение надпочечников, хронические инфекции (в том числе туберкулез), интоксикации (например, инсектицидами), амилоидоз, гемохроматоз, опухоли, некоторые острые инфекционные заболевания, а также длительное лечение хло-дитаном, кетоконазолом.

Вторичный гипокортицизм Возникает при поражении гипофиза или гипоталамуса, а также при подавлении секреции АКТГ (при лечении глюкокортикостероидами), гиперкортицизме у матери во время беремен-ности, после удаления активно функционирующей опухоли надпочечника.

Клиническая картина. Больные с хронической надпочечниковой недостаточностью жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, снижение аппетита, похудание. Для них характерна высокая потребность в соли, поэтому дети любят соленое. Характерным признаком первичной надпочечниковой недостаточности, не встречающимся при ее вторичной форме, является пигментация кожи, которая приобретает оттенок от светло-коричневого до темно-бронзового. Пигментация чаще бывает генерализованной, но она обычно более выражена на открытых участках тела. Характерны симптом «грязных локтей и коленей», потемнение слизистых оболочек, наличие каймы на деснах и языке в виде отдельных пятен. Пигментация усилена в области половых органов, сосков молочных желез, а также на участках кожи, подвергающихся давлению и трению, в области рубцов и царапин. Потемнение кожи почти всегда служит одним из первых признаков заболевания. У 5-20 % детей при первичной надпочечниковой недостаточности наблюдаются депигментированные участки (вити-лиго). Важным симптомом заболевания является также стойкое снижение АД. Дети жалуются на головокружения, у них бывают обморочные состояния. Нарушение анаболических процессов вызывает уменьшение массы тела, снижение мышечной силы. Эти дети плохо переносят физическую нагрузку. Часто отмечаются боли в животе, рвота и понос, что может привести к обезвоживанию. При обследовании выявляются гипацидный гастрит, спастический колит, эрозивно-язвенное поражение желудка и двенадцатиперстной кишки. Желудочно-кишечные симптомы также обусловлены электролитными нарушениями.

У этих детей обычно ослаблена память, заторможены мыслительные процессы, нарушен сон, они безразличны к окружающему, негативны. В период кризов отмечаются нарушения электролитного баланса (гиперкалиемия, гипонатриемия и гипохлоремия). Ги-перкалиемия может вызвать функциональные расстройства сердечной деятельности вплоть до остановки сердца.

При снижении секреции глюкокортикостероидов у больного нарушается глюконеогенез, отмечаются более низкие показатели глюкозы в крови, плоская сахарная кривая. При голодании или вследствие инфекционных заболеваний у этих больных легко разВиваются гипогликемические кризы. Характерны задержка роста и созревания скелета, отставание в половом развитии, снижение иммунитета, присоединение инфекционных заболеваний. В крови уменьшается количество эритроцитов, содержание гемоглобина, отмечается лимфоцитоз. Снижена относительная плотность мочи, в ней обнаруживают белок и цилиндры.

Диагностика основывается на анамнестических, клинических и лабораторных данных. Об уменьшении секреции глюкокор-тикостероидов свидетельствует появление гипогликемии, адинамии, общей слабости. Кроме того, у этих больных отмечаются гиперплазия лимфоидной ткани, гиперпигментация кожи, уменьшение размеров сердца. Снижение продукции минералокортикоидов обусловливает низкое АД, головокружение, похудание, нарушение деятельности желудочно-кишечного тракта, гиперкалиемию и гипонатри-емию, усиленное выделение натрия с мочой. При вторичной над-почечниковой недостаточности эти симптомы обычно отсутствуют. В связи с низкой секрецией андрогенов происходят атрофия кожи, выпадение волос, снижение мышечной силы, задержка роста и полового развития, похудание.

С помощью КТ - и МРТ-исследования, эхографии можно определить размеры и структуру надпочечников, выявить кальцинаты и другие очаговые изменения. Диагноз аутоиммунного адреналита ставят на основании обнаружения антител к ткани надпочечников. Для оценки функционального состояния коры надпочечников исследуют содержание в крови и моче АКТГ, кортизола и альдосте-рона, экскрецию 17-ОКС и И-КС с мочой.

Для подтверждения диагноза проводят специальные тесты:

▲ проба со стимуляцией АКТГ короткого действия позволяет выявить имеющиеся, а с пролонгированным АКТГ - потенциальные резервы коры надпочечников;

▲ проба с метапироном позволяет определить резервы эндогенного АКТГ и реакцию коры надпочечников на введение АКТГ;

▲ проба с введением инсулина способствует выявлению у больных хронической надпочечниковой недостаточностью повышенной чувствительности даже к малым дозам инсулина;

▲ проба на чувствительность к стероидам основана на эозинопе-ническом эффекте.

Лечение. Детям с хронической надпочечниковой недостаточностью показана постоянная пожизненная заместительная терапия глюко - и минералокортикоидами. Экзогенное введение стероидов подавляет секрецию АКТГ гипофизом, приводя Ко вторичной надпочечниковой недостаточности. После отмены длительно проводимого лечения кортикостероидами наблюдается угнетение ги-поталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в течение 1 года и более, поэтому больные нуждаются во введении гормонов при стрессовых ситуациях, например, при хирургическом вмешательстве. В этих случаях вводят гидрокортизон в дозе 12-15 мг/м2.

Надпочечники, как и другие эндокринные органы, имеют большое значение для регулировки обменных процессов. Это касается и полового развития человека, поддержания баланса воды и солей, выработку энергии для биохимических реакций и активности вегетативных функций. И очень важную роль они играют для внутриутробного развития плода и формирование организма у новорожденных детей.

Особенности строения надпочечников обусловливает их гормональную работу. Они состоят из мозгового и коркового слоев, каждый из которых имеет свое предназначение. Регуляция продукции активных веществ в этих органах регулируется гипоталамо-гипофизарной системой. Степень активности их зависит и от многих других факторов (стрессовые ситуации, питание, травматические повреждения организма или тяжелые заболевания).

Надпочечники начинают закладываться у плода внутриутробно на 4-7 неделе, и начинают активно вырабатывать гормональные вещества уже на втором месяце беременности матери. Болезни, связанные с нарушением работы надпочечников у новорожденных детей, бывают врожденные и приобретенные. Все врожденные варианты заболеваний в той или иной степени проявляются клинически у малыша после его рождения. Но у него иногда встречаются и приобретенные патологические состояния. Кора надпочечников имеет такие особенности анатомии и физиологи, которые обусловливают предпосылки для развития различных заболеваний, нередко встречается, в том числе, у новорожденного доброкачественная опухоль надпочечника.

Значение надпочечников

Во время пребывания плода в утробе, и в ближайший послеродовый период надпочечниковые железы помогают новорожденному ребенку развиваться и адаптироваться. Особая роль принадлежит в этом плане коре надпочечников, так как она происходит из другого зародышевого листка, в отличие от мозговой части органов. Патологические изменения последней встречаются у новорожденных крайне редко.

Патологии надпочечников

Нарушение в работе надпочечниковых желез как у взрослых, так и у новорожденных детей, нередко приводит к тяжелым состояниям, которые несут прямую угрозу для здоровья и жизни. Но при своевременном обнаружении проблемы есть высокая вероятность достижения компенсации, и восстановления всех нормальных функций в организме.

Чаще всего заболевания надпочечников у новорожденных бывают следующие:

• острая надпочечниковая недостаточность;

• врожденная недостаточность;

• гиперкортицизм;

• опухоли надпочечников (феохромоцитома).

Острая недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность у новорожденных относится к очень тяжелой форме патологии. Причинами этого состояния обычно становится выраженное кровоизлияние в эти органы, которое обусловлено:

• родовой травмой;

• асфиксией;

• геморрагическим синдромом при инфекционных заболеваниях.

Несколько реже может встречаться ОНН в результате врожденной гипоплазии, которая передается по аутосомно-рецессивному типу, или имеет X-сцепленное наследование. Такая патология у новорожденного может обнаруживаться при генетическом исследовании.

Признаки острого состояния

В том случае, когда практически не работают надпочечники симптомы заболевания у детей проявляются следующим образом:

1. Малыш практически не двигается, у него резко падает давление и мышечный тонус.

1. Пульс отмечается частый, развивается одышка, снижается объем выделяемой мочи.

1. Бывает рвота, понос, различные по интенсивности и местонахождению боли в области кишечника. В результате потери жидкости может быстро наступить обезвоживание, что у новорожденного ребенка является очень опасным состоянием.

1. Снижается температура, кожа становится бледной или синюшной, иногда отмечается мраморный рисунок, геморрагии.

1. В последней стадии развивается коллаптоидное состояние, вызванное сосудистой недостаточностью. Снижение уровня калия в крови приводит к остановке работы сердечной мышцы.

Скорость развития симптоматики у новорожденных зависит от причины недостаточности. При резком поражении надпочечников в результате кровоизлияния или отмене приема глюкокортикоидов клиника заболевания развивается за считанные часы. Если острая недостаточность становится результатом хронического процесса, то начало ее наступления может растягиваться на несколько дней или месяцев.

Лечение острой недостаточности надпочечников

Такое состояние может быстро привести к гибели новорожденного малыша, поэтому лечение его осуществляется только в условиях реанимационного отделения. При оказании помощи сразу начинается парентеральное введение гормонов (глюкокотрикоидов и минералокортикоидов). Эта заместительная терапия, если ее начать вовремя, сразу оказывает свое воздействие и обусловливает улучшение состояния маленького пациента.

При необходимости проводится противошоковые мероприятия и симптоматическое лечение.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Все формы такого нарушения, проявляющегося сразу после рождения, передаются от родителей к детям. Большую часть составляет наследственная недостаточность 21-гидроксилазы. Снижение активности данного вещества ведет к снижению продуцирование кортизола и прогестерона. Иногда может развиваться латентная форма заболевания, при которой повышается секреция АКТГ. Это приводит к увеличению синтеза андрогенов и активации ренин-ангиотензиновой системы и потере солей.

Клинические симптомы

Можно выделить три основных вида адреногенитального синдрома:

• вирильная форма;

• сольтеряющая;

• стертая.

У грудных детей наибольшее значение приобретают два первых варианта заболевания. При вирильной форме преобладает зрительное изменение наружных половых органов. У девочек отмечаются увеличенный клитор и половые губы. Иногда гипертрофия настолько значительна, что возникают затруднения в определении пола новорожденного. У мальчиков отмечается гиперпигментация и увеличение пениса. Дети при рождении отличаются от сверстников более толстыми костями, повышенной массой, более развитыми мышцами.

Сольтеряющий вариант патологического состояния надпочечников у новорожденных встречается чаще всего при адреногенитальном синдроме. В этом случае также бывает вирилизация органов половой сферы, но при этом развиваются очень опасные состояния, при которых возникает недостаток гормонов. Малыш часто срыгивает, плохо набирает вес, у него появляется понос и рвота, снижается масса тела и давление.

Лечение

В данном случае поможет только срочное введение заместительной терапии гормонами у новорожденного, иначе ребенок в короткое время может погибнуть.

При наличии латентных форм врожденной гиперплазии следует на фоне проведения диагностики и определения гормонального фона использовать необходимую дозу пероральных гормональных средств, которые рекомендуются врачом.

Феохромоцитома

Довольно редко, но все-таки встречается у новорожденного опухоль надпочечника, которая носит название феохромоцитомы. При этом происходит поражение мозгового слоя этих органов.

Клинически это проявляется в виде повышения давления по причине избытка адреналина и норадреналина. У ребенка отмечается увеличение частоты пульса, повышение температуры и сахара в крови. Бросается в глаза гипервозбудимость малыша.

Чем опасны такие отклонения

Заболевания надпочечников у детей после их рождения чреваты серьезными последствиями. Наиболее опасным состояние является адреналовый криз, так как он за считанные часы может закончиться гибелью малыша.

При нарушениях, которые связаны с врожденной гиперплазией, происходит потеря жидкости и соли в организме, приводящая к обезвоживанию. Поскольку питание грудничка не предусматривает использование соленой пищи, то в ряде случаев заболевание некоторое время остается нераспознанным, и меры не принимаются. При этом с мочой у новорожденного ребенка происходит постоянная потеря необходимых для функционирования органов, и может произойти остановка сердца.

Как провести профилактику заболеваний надпочечников у новорожденных

Предупредить развитие некоторых патологий, связанных с работой надпочечников у маленьких детей, в ряде случаев не представляется возможным. Только своевременное обнаружение отклонений дает относительно благоприятный прогноз в этой ситуации.

Адреналовый криз у новорожденного можно предупредить при своевременном купировании повышения энергетических расходов организма ребенка во время тяжелых заболеваний, хирургического вмешательства или травмы.

Для тех малышей, которые вынуждены принимать заместительную гормональную терапию, обязательно необходимо составить график приема лекарственных средств. Родители должны давать ребенку препараты строго в той дозировке и временной последовательности, которую рекомендует детский эндокринолог.

Для тех, кто планирует беременность, и имеет родственников с отклонениями в работе надпочечников, необходимо заблаговременно обратиться к генетикам, чтобы понять степень вероятности развития аналогичной патологии у своего будущего ребенка, и принять все необходимые меры.

Будущей матери в период вынашивания плода рекомендуется соблюдать режим, питаться своевременно и рационально. Лучше всего избегать стрессовых ситуаций, чаще гулять на свежем воздухе и активно двигаться. При любом заболевании сразу обращаться за помощью к специалисту, и проходить своевременное лечение.

Агенезия надпочечников как изолированный порок встречается редко. Односторонняя агенезия сопровождается гипертрофией второго надпочечника и клинически не проявляется. Наследственная природа и тип передачи не известны. Двусторонний порок несовместим с жизнью. Крайне маленькие железы (редко отсутствие) описаны при синдроме Меккеля. Односторонняя агенезия наблюдается при односторонней арении на той же стороне, но при двусторонней арении агенезия надпочечников не встречается.

Слияние (сращение) двух надпочечников описано при синдромах де Ланге, асплении, каудальной регрессии и при двусторонней арении. Сращение может быть впереди или сзади аорты.

Редко встречается сращение надпочечников с близлежащими органами - печенью, почками. При отсутствии диафрагмы и дефектах грудной стенки может быть слияние их с легкими.

Эктопия желез - описано отсутствие надпочечников в нормальной их локализации и расположение в забрюшинной клетчатке, вблизи гонад и даже в головном мозге. Обычно эктопирована только кортикальная ткань, но встречается эктопия и полностью сформированных желез.

При гетеротопии адреналовой ткани островки ткани надпочечников встречаются в эпидидимисе, параовариальной клетчатке, печени, в медиастинальных кистах, в грудной клетке рядом с аортальным отверстием, в паховых грыжевых мешках.

Цитомегалия плодовой коры наблюдается в 1,7% детских аутопсий, главным образом у мертворожденных и новорожденных, но может быть и у детей раннего возраста. Микроскопически характеризуется наличием увеличенных клеток, имеющих большие, неправильной формы, гиперхромные ядра и эозинофильную вакуолизированную цитоплазму. Вирусные или другие включения в ядрах отсутствуют. Эти клетки встречаются также при цитомегалической форме врожденной гипоплазии надпочечников и при идиопатической адцисоновой болезни (у новорожденных не описана). Изменения могут быть одно- или двусторонними, очаговыми или диффузными, локализуются только в плодовой коре, как правило, в центре или перимедулярно. Макроскопически надпочечники обычно нормальной величины и формы, иногда увеличены, изредка с очаговыми кровоизлияниями. Некоторые авторы отмечают связь цитомегалии плодовой коры с эритробластозом, сепсисом. токсикозами беременности, многоводием, близнецовой беременностью, краснухой во время беременности, неиммунной водянкой, ВПР. Цитомегалия плодовой коры наблюдается при синдроме Видемана - Беквита, трисомиях 13 и 18.

Врожденная гипоплазия коры надпочечников встречается редко. Клинически проявляется острой или хронической надпочечниковой недостаточностью и сольтеряюшими кризами.

Морфологически выделяют первичную, или цитомегалический тип, и вторичную, или миниатюрный, взрослый, или анэнцефалический тип, гипоплазию. При обеих формах оба надпочечника у новорожденных весят не более 2 г. Цитомегалический тип характеризуется фактическим отсутствием постоянной коры, дезорганизацией плодовой коры с цитомегалическим превращением ее клеток. Обычно увеличенные клетки складываются в пучки или гроздья, среди которых встречаются очень редкие лимфоидноклеточные скопления. При миниатюрном типе наблюдаются дефицит или отсутствие плодовой коры и гипоплазия постоянной.

Первичная (цитомегалический тип) гипоплазия - Х-сцепленная рецессивная или аутосомно-рецессивная. Причиной Х-сцепленной формы является мутация или делеция DAX-1 гена, также называемого АНСН геном, расположенным на Хр21. Поражаются преимущественно мальчики. Частота -1:12 500 новорожденных. Эта форма обычно сочетается с гипогонадотропным гипогонадизмом. Она может быть также частью синдромов хромосомных делеций, включающих мышечную дистрофию Дюшенна и глицеролкиназную недостаточность. Описано сочетание со ЗВУР, метафизарной дисплазией и аномалиями половых органов. Аутосомно-рецессивная форма обусловлена мутацией или делецией гена, кодирующего стероидный фактор l(SF-l) на хромосоме 9q33. Она также сочетается с гипогонадотропным гипогонадизмом.

Миниатюрный (взрослый) тип наблюдается в спорадических и аутосомно-рецессивных формах. Надпочечниковая недостаточность отсутствует. Характерны ВПР ЦНС (анэнцефалия, голопрозенцефалия) или хромосомные аномалии (триплоидия, тетраплоидия, трисомия 18, lq-), но встречается и у нормальных новорожденных, а также у тех, чьи матери во время беременности принимали кортикостероиды. Может быть обусловлена патологией гипоталамуса, врожденной аплазией/ гипоплазией гипофиза.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром, синдром Апера - Галле) - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, обусловленное дефектом одной из ферментных систем, участвующих в синтезе кортизола и/или альдостерона. Частота -1: 5000-1: 67 000 родов. Одинаково часто отмечается у мальчиков и девочек. Нередко болеют братья и сестры. Отмечена высокая частота гетерозиготного носительства. Фенотип зависит от вида пораженного фермента и степени нарушения его функции. Фенотип может варьировать от клинически не заметной (скрытая или криптогенная надпочечниковая гиперплазия), легкой формы, которая проявляется только у взрослых (неклассическая врожденная гиперплазия коры надпочечников), до выраженной болезни с надпочечниковой недостаточностью у новорожденных с вирилизацией и потерей солей или без них (классическая форма).

В зависимости от того, какой из гормонов, участвующих в цепочке биосинтеза кортизола поражен, выделяют пять форм врожденной гиперплазии коры надпочечников:

1. недостаточность 21-гидроксилазы;
2. недостаточность 11Р-гидроксилазы;
3. недостаточность Зр-гидроксистероидной дегидрогеназы;
4. недостаточность 17а-гидроксилазы с недостаточностью 17-, 20-лиазы или без нее;
5. липоидная гиперплазия коры надпочечников.

При каждой форме неспособность коры надпочечников синтезировать кортизол приводит к повышению уровня АКТГ, который путем обратной связи индуцирует чрезмерный рост (гиперплазию) надпочечников и избыточную активность стероидпродуцирующих клеток коры. Тяжелые формы врожденной гиперплазии коры надпочечников потенциально летальны, если вовремя не диагностируются и не лечатся, так как выраженная недостаточность кортизола и альдостерона приводит к потере солей, гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и гипотензии (адреналовый криз или острая надпочечниковая недостаточность). В настоящее время возможен пренатальный диагноз и лечение матери дексаметазоном. У детей и взрослых описаны опухоли в гиперпластической коре и в яичках.

Недостаточность 21-гидроксилазы составляет 90-95% всех форм врожденной гиперплазии коры надпочечников и является наиболее частой причиной интерсексуальных нарушений у новорожденных. Частота классической формы -1: 10 000-1: 15 000 новорожденных, а в странах Северной Европы - 1: 500-1: 1000.

Недостаточность 21-гидроксилазы обусловлена мутацией (в большинстве случаев делецией) гена CYP21 (Р450с21), который локализуется на коротком плече 6-й хромосомы (6р21.3) между локусами HLA-DR и HLA-B, вблизи 4-го компонента комплемента (С4А и С4В). При недостаточности 21-гидроксилазы уменьшается образование кортизола, накапливаются его предшественники, которые в повышенных количествах конвертируются в андрогены. Клинически недостаточность 21 -гидроксилазы протекает в виде простой, или вирильной, и соль-теряющей форм (встречается в 3 раза чаще вирильной). У пациентов с недостаточностью 21-гидроксилазы описаны различные ВПР.

При простой вирильной форме имеется частичная недостаточность ферментов, и надпочечниковая недостаточность проявляется только в стрессовых ситуациях. У пораженных плодов избыточная секреция андрогенов начинается в 3-м триместре беременности. При рождении у генетических девочек (46, XX) отмечаются различные степени вирилизации наружных половых органов - от клитеромегалии со сращением больших половых губ или без него до ложного женского гермафродитизма (реже, чем при сольтеряющей форме). У них также могут развиваться тестикулярные опухоли.

Надпочечники большие (часто в 6-8 раз больше нормы), с бугристой поверхностью, на разрезе коричневого цвета. Гистологически: клубочковая зона при сольтеряющих формах обычно гиперплазирована, а при легких - может быть нормальной. Она заполнена компактными клетками с эозинофильной зернистой цитоплазмой, небольшими капельками жира и липофусцина. Тонкая сетчатая зона состоит из светлых клеток, богатых липидами. Инволюция плодовой коры нормальная. Иногда встречаются добавочные кортикальные узелки такого же строения, как и адреналовая кора.

Морфология надпочечников при этой форме описана только у взрослых, у которых отмечена диффузная или очаговая гиперплазия сетчатой и ретикулярной зон.

Врожденная ликвидная гиперплазия надпочечников (ВЛГН) -крайне редкая и наиболее тяжелая форма ВГКН, при которой холестерол не конвертируется в прегненолон. При этом синдроме нарушен синтез всех адреналовых и гонадных стероидов. Чаще встречается в Японии и Корее (1: 300 000 родов), а также у арабов Палестины. Причиной ВЛГН являются мутации в гене (локализован в 8р11.2), кодирующем стероидогенный острый регуляторный белок (АР), который участвует в прохождении холестерола из наружной к внутренней митохондриальной мембране. Мальчики с ВЛГН рождаются с женскими наружными половыми органами (мужской ложный гермафродитизм), а девочки - с нормальными гениталиями, но при отсутствии лечения остаются сексуально инфантильными. У всех больных развивается сольтеряющий синдром и острая надпочечниковая недостаточность. Прогноз неблагоприятный. При отсутствии лечения все больные умирают в первые дни жизни. На вскрытии обнаруживаются значительно увеличенные в размерах надпочечники вследствие гиперплазии, обусловленной повышенным уровнем АКТГ и накоплением липидов. Липидсодержащие пенистые клетки локализуются в постоянной, но не в плодовой коре. Встречаются очажки кальцификатов, инородных тел и кристаллы холестерина. Накопление липидов наблюдается также в яичках и яичниках, однако клетки Лейдига повреждаются больше, чем гранулезные клетки яичников. Вследствие поражения гонад все больные в дальнейшем будут инфертильны.

Адренолейкодистрофия

Адренолейкодистрофия (АЛД) - группа наследственных заболеваний, при которых страдает метаболизм липидов в пероксисомах. У детей имеется две формы АЛД - аутосомно-рецессивная неонатальная и Х-сцепленная рецессивная детского типа. Для обеих форм характерно накопление насыщенных длинноцепочечных жирных кислот. У новорожденных встречается только неонатальная форма.

Неонатальная адренолейкодистрофия (НАЛД) - одно из заболеваний спектра Цельвегера (цереброгепаторенальный синдром Цельвегера, НАЛД, инфантильный тип болезни Реф-сума), который относится к пероксисомным болезням с общей дисфункцией пероксисом. НАЛД характеризуется дизморфией лица, характерными для спектра Цельвегера, гипотонией и судорогами при рождении. В ЦНС кроме демиелинизирующих изменений обнаруживаются гетеротопии, главным образом клеток Пуркинье, микропакигирия и другие аномалии. Надпочечники резко уменьшены. В корковом слое имеются очажки из крупных баллоновидных клеток с восковидной эозинофильной цитоплазмой и постоянной фибриллярной исчерченностью. Такого же строения узелки обнаруживаются экстракапсулярно. Между очажками баллоновидных клеток выявляются легкий фиброз, мононуклеарные инфильтраты и макрофаги, заполненные липидами. Мозговой слой не изменен. При электронной микроскопии в баллоновидных клетках отмечаются кольцевидные ламеллярные липидные включения, но не так выражено, как при Х-сцепленной детской форме. У пораженных плодов аналогичные клетки выявляются в плодовой коре, в то время как постоянная кора при СМ нормальная, за исключением редких измененных клеток. Кроме мозга и надпочечников нередко поражается печень, в которой могут быть фиброзные и даже цирротические изменения. Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни - не более 5 лет.

Кровоизлияния в надпочечники

Среди кровоизлияний в надпочечники выделяют:

1. крупные центральные гематомы (апоплексия надпочечников), часто наблюдаются у новорожденных, могут осложняться разрывом и кровоизлиянием в брюшную полость или подвергаться обызвествлению;
2. очаговые, сегментарные или диффузные геморрагические некрозы (инфаркты);
3. ишемические инфаркты.

Процесс может быть одно- и двусторонним. Кровоизлияния и геморрагические инфаркты встречаются при внутриутробной асфиксии, незрелости синусоидальных капилляров у недоношенных детей, при сепсисе, инфекциях, обусловленных грамотрицательной микрофлорой. Кровоизлияния вследствие родовой травмы обычно сочетаются с кровоизлияниями в ретроперитонеальной и перинефральной клетчатках, мышцах прилегающей брюшной стенки. Ишемические инфаркты - следствие эмболии при тромбозе пупочной артерии и катетеризации аорты. Тромбы обнаруживаются в капсулярных артериях и в их интракортикальных ветвях. Различная степень организации тромбоэмболов и соединения их со стенкой сосуда свидетельствуют об асинхронности эмболии. Парадоксально, но при капсулярных тромбах могут отсутствовать инфаркты, и наоборот, встречается ишемический инфаркт без васкулярной обструкции, что указывает на значение в генезе его снижения общей перфузии. Кровоизлияния и некрозы в надпочечниках не обязательно смертельны, у выздоровевших младенцев могут быть различные последствия - кальцификация, кисты, нодулярная гиперплазия. Однако массивные, двусторонние кровоизлияния и инфаркты сопровождаются острой надпочечниковой недостаточностью, которая обычно заканчивается смертью.

Надпочечники относятся к эндокринной системе и регулируют обменные процессы в организме. Эти органы принимают важную роль в половом созревании, сохранении баланса солей и воды. Также поддерживают вегетативные функции в активном состоянии, участвуют в биохимических реакциях. Играют одну из основных ролей в правильном формировании внутриутробного плода и в здоровом развитии ребенка.

Анатомо-физиологические особенности и функции надпочечников у детей

Надпочечники имеют наружный корковый слой и внутренний мозговой. Функция коры надпочечников состоит в переработке биологически активных веществ (стероидов). Их синтез с холестерином производит гормоны, которые регулируют обмен веществ в организме. Сюда относятся и сердечные гликозиды - вещества, которые регулируют деятельность сердца. Надпочечники способны синтезировать сложные гормональные вещества, не имеющие аналогов в природе.

У ребенка с первого дня рождения до 10-ти дней есть угроза появления надпочечниковой недостаточности. По истечении этого периода надпочечники продолжают нормально работать и развиваться. В период детского развития эти небольшие органы претерпевают несколько стадий изменения массы и процентного соотношения активных веществ в составе. Окончательное формирование анатомо-физиологических особенностей надпочечников заканчивается примерно к 20-ти годам.

Патологии и болезни

Врожденная агенезия, слияние

Агенезия (отсутствие развития) надпочечников почти не встречается, если это и происходит, то исход летальный. Реже один орган слабо развит и в течение жизни это особо не проявляется, так как его функцию на себя берет другой. В некоторых случаях происходит сращение (слияние) надпочечников спереди или позади аорты. Иногда надпочечники сращиваются с рядом находящимися органами - печенью и почками. При пороках брюшной стенки бывает сращивание их с легкими. Иногда может встречаться и ненормальное расположение надпочечников, не на своем привычном месте.

Адренолейкодистрофия

В виде наследственной болезни выделяют и адренолейкодистрофию. В результате нервные клетки головного мозга повреждаются на мембранном уровне. Организм не в состоянии расщеплять длинную цепочку жирных кислот. Как следствие поражается нервная система и надпочечники. Чаще болеют мужчины в разном возрасте, а носителями являются женщины. У детей с 4-х лет болезнь развивается быстро. Если такую недостаточность надпочечников не определить на ранней стадии, то летальный исход вероятен через 5-10 лет.

Кровоизлияние

Кровоизлияние в надпочечники встречается у недоношенных детей с недостаточной плотностью сосудов, по причине родовых травм, а также при инфекциях, сепсисе. Кровоизлияние и частичное омертвение тканей приводят к образованию кисты или кальцевидных отложений. Если же кровоизлияния обширные и двусторонние, то обычно все заканчивается смертью. Виной тому развивающаяся острая надпочечниковая недостаточность.

Надпочечниковая недостаточность

Если надпочечники резко уменьшают выработку гормонов или останавливается их синтез, возникает острая надпочечная недостаточность. Теряются ионы натрия и хлориды, кишечник не может их всасывать в полном количестве. Организм теряет жидкость, кровь загустевает, нарушение циркуляции заканчивается шоком, снижается способность почек к фильтрации. Когда гормоны вырабатываются с постоянным дефицитом, образуется хроническая гипофункция надпочечников, она делится на 3 вида:

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденные нарушения функций надпочечников приводят к нескольким клиническим картинам. В результате уменьшение работы коры надпочечников блокируется белок и происходит гиперплазия (увеличение внутреннего количества клеток), вместе с этим орган разрастается в объеме. Самая сильная (полная) блокада белка встречается в 3-х случаях из 4-х, проявляется сразу после рождения. Образуется надпочечниковая недостаточность, андрогены (виды стероидных гормонов) оказываются в избытке. Это приводит к половому развитию девочек по мужскому типу, а мальчики формируются слишком быстро и имеют выраженные половые признаки с раннего возраста. Другие формы имеют легкое проявление и не приводят к недостаточности надпочечников у детей. Белок блокируется частично. Как следствие, у девочек возникают скрытые изменения в виде бесплодия. Совсем мизерные нарушения могут вообще не проявляться в течение всей жизни.

Первичный гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм - заболевания надпочечников, в результате которого вырабатывается слишком много альдостерона. Это вещество удерживает натрий и отвечает за выведение калия почками. Ренин регулирует давление в кровеносных сосудах, заставляя их сужаться. Этот фермент еще регулирует обмен натрия и калия. Излишек выработанного альдостерона приглушает действие ренина, что вызывает повышение кровяного давления, дефицит магния и калия. Исследование в этой области провел американский ученый Джером Конн и патология называется «синдром Конна» или «первичный гиперальдостеронизм».

Недостаток калия приводит к повышенной утомляемости мышц, сердечным приступам, головной боли и судорогам. Понижается и уровень кальция, что приводит к онемению конечностей, судорогам, ощущению удушья. Прием препаратов калия и кальция не назначается, так как их количества в крови хватает, просто нездоровые надпочечники не дают им хорошо усваиваться.

Новообразования

Надпочечники чаще всего поражаются доброкачественными опухолями, по-настоящему злокачественное образование встречается лишь в 3-5% случаев новообразований. Опухоли разрастаются во внешнем (корковом) слое и во внутреннем (мозговом). Удаляются хирургическим путем, назначается поддерживающее лечение. Увеличение даже доброкачественных опухолей может провоцировать сахарный диабет, дисфункцию почек, нарушение половой системы. В результате прогрессирования опухоли с метастазами возникают вторичные новообразования.

Феохромоцитома

Феохромоцитома у детей образуется редко и синтезирует специальные вещества (катехоламины). Обмен катехоламинов в организме играет ключевую роль в высших функциях нервной системы и физической активности. Все нейронные процессы происходят при посредничестве этих веществ. Результат сбоев ведет к изменению всех главных систем: эндокринной, нервной и сердечно-сосудистой.

Нейробластома

Наиболее часто встречающаяся среди злокачественных опухолей надпочечников у детей. Предполагается ее возникновение по причине наследственности, влияние других факторов еще не определено. Основной процент заболевания приходится на детей в возрасте до 5-ти лет. Третья часть случаев припадает на малышей до года. И лишь маленький процент диагностируют до 10-ти лет.

Ганглионейробластома

Злокачественный вид ганглионевромы (доброкачественной опухоли нервных узлов). Часто встречается в детском возрасте, причины образования еще не установлены. Наибольший процент возникновения у детей диагностируется в период от 4-х до 10-ти лет жизни. Характерны симптомы пищеварительного расстройства, анемии, лихорадки. Появляются отеки, признаки похудения. При метастазах добавляются боли в других участках.

Адренокортикальный рак

Агрессивно протекает, появляется весьма редко. Обнаружение у детей приходится в основном до 5-ти лет, в исключительных случаях - до 15-ти лет. До сих пор не сформулированы четкие критерии этой онкологии, а также внутренние нарушения под ее воздействием. Часто эту разновидность рака выявляют несвоевременно, так как первое время болезни проходит без симптомов.

Кисты надпочечника

Редкое заболевание, в большинстве случаев протекает бессимптомно. Обнаруживается случайно при УЗИ брюшной полости. Киста не влияет на выработку гормонов надпочечниками. Имеют разные размеры, чаще всего встречаются одиночные и односторонние образования. Делятся на 4 типа:

Нормальная работа надпочечников необходима для контроля важных процессов в организме. В частности, деятельность нервной системы, сердечно-сосудистой, термогенеза. У подростков выработка половых гормонов осуществляется надпочечниками. Кроме того, метаболизм, иммунная реакция организма на воспаление, защита от стресса - это тоже важная работа надпочечников.

Многие отклонения в работе маленьких парных желез создают проблемы в правильном обмене тех или иных веществ. В результате происходит сбой важных систем организма, развитие тяжелых форм патологий, иногда не поддающихся медикаментозному лечению. Неправильное формирование организма в детском и подростковом возрасте впоследствии может иметь неприятные последствия морального и физического характера.

Диагностика, лечение и профилактика

Чтобы сформировать правильный диагноз, надо провести комплекс исследований. Лабораторные анализы покажут уровень гормонов и ферментов в организме. Для исключения или подтверждения некоторых патологий таких показателей недостаточно. Поэтому дополнительно проводятся инструментальные обследования: рентген, томография, УЗИ и другие.

Правильный диагноз и своевременное лечение, особенно злокачественных образований надпочечников у детей, приводит к выздоровлению преобладающего количества пациентов.

Лечение в основном предполагает консервативные методы. Иногда препараты приходится принимать всю жизнь для поддержания здоровья. Важно возобновить нормальный гормональный уровень в организме и предотвратить развитие осложнений. В отдельных случаях лечение дополняется антибактериальными и противовирусными средствами. При некоторых болезнях главным лечением становится удаление проблемы оперативным путем. Профилактические меры сводятся к общим советам. Важно укреплять иммунитет, вовремя лечить инфекционные заболевания, отказаться от неправильного питания и вредных привычек, регулярно обследоваться в клинике.