К системным васкулитам относят заболевания, в основе которых лежат распространенные некротически-воспалительные изменения кровеносных сосудов. Васкулит разной выраженности может встречаться при таких диффузных болезнях соединительной ткани, как ревматоидный артрит (РА) и cистемная красная волчанка (СКВ) , в значительной степени определяя их течение. Рассматриваются прежде всего самостоятельные, «первичные» системные васкулиты, при которых воспалительные изменения сосудов (в первую очередь - ) составляют основу клинико-анатомических проявлений болезни на всех ее этапах.

Причины

Причины этих заболеваний в основном неизвестны. В механизмах развития серьезное значение придается иммунным нарушениям. Этой точке зрения соответствуют такие факты, как возможность развития тяжелого некротического васкулита при сывороточной болезни и других иммунокомплексных заболеваниях. У больных с определенными вариантами системных васкулитов в сосудистой стенке обнаруживают отложения иммуноглобулинов и комплемента. Наконец, основу терапии системных васкулитов составляют преднизолон и иммунодепрессанты.

Морфологически отмечаются фибриноидные изменения и некроз сосудистых стенок в сочетании с клеточной инфильтрацией, распространяющейся и периваскулярно. Инфильтрат в острых стадиях состоит из нейтрофилов; в последующем в нем появляются моноциты, лимфоциты и плазматические клетки, а при некоторых вариантах васкулитов - также гигантские клетки.

Отек и пролиферация эндотелия в сочетании с часто наблюдающимися периваскулярными геморрагиями приводят к сужению просвета сосудов небольшого калибра и тем самым к ишемии соответствующих органов. Наиболее частой локализацией при большинстве системных васкулитов оказывается артериальная система, т. е. речь идет прежде всего о системном артериите. При отдельных формах васкулитов в не меньшей степени страдают и другие сосуды.

Классификация

Единой классификации васкулитов не существует. Обычно авторы стремятся сгруппировать васкулиты на основании общности морфологических изменений, клинических проявлений и отдельных механизмов развития. Чрезвычайно большое значение имеет калибр преимущественно поражаемых сосудов, что обычно недооценивается. Прогноз и течение заболевания часто зависят от того, какие наиболее крупные артерии вовлечены в процесс среди всех пораженных в данном случае сосудов.

Например, при узелковом полиартериите у больного могут быть поражены артериолы, малые и средние артерии, но только поражение последних несет реальную угрозу инфаркта миокарда. Вообще же при васкулитах выделяют следующие уровни преимущественного поражения: мельчайшие сосуды (артериолы, капилляры, венулы), малые артерии (внутриорганные), средние артерии (коронарные, брыжеечные, печеночные, почечные), крупные артерии (позвоночные. височные, аорта).

Весьма удобна классификация васкулитов, предлагаемая D. Scott (1986):

1. Системный некротический артериит.

А. Группа узелкового полиартериита, куда входит прежде всего классический узелковый полиартериит (периартериит, а также артерииты аналогичного типа при диффузных болезнях соединительной ткани, в частности при РА и СКВ).

Б. Группа гранулематозных артериитов, основными представителями которой являются аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит и гранулематоз Вегенера.

2. Иммунный васкулит малых сосудов, куда включены геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), эссенциальная смешанная криоглобулинемия и васкулиты подобного типа, встречающиеся иногда у больных cистемной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другими системными ревматическими заболеваниями.

3. Артерииты крупных сосудов. Примеры этих заболеваний - гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона, височный артериит) и артериит Такаясу.

Между классическим узелковым полиартериитом и гранулематозными артериитами существуют переходные формы, что оправдывает их включение в одну квалификационную категорию системных некротических артериитов. Необходимо иметь в виду, что васкулит может существовать и как самостоятельная нозологическая единица, и как явно вторичный синдром при других ревматических заболеваниях, причем у одного больного могут встретиться различные типы васкулита.

Это заболевание, называющееся (не вполне точно) до недавнего времени узелковым периартериитом, в действительности представляет собой панартериит , поскольку для него характерно вовлечение в процесс всех слоев сосудистой стенки. В наибольшей степени этому заболеванию свойственно поражение мелких и средних артерий. Гистологически отмечается воспалительная клеточная инфильтрация и фибриноидный некроз адвентиции, медии и эндотелия. В активной стадии болезни, особенно на ранних этапах, преобладают нейтрофилы, причем обращает внимание обилие «обрывков» клеточных ядер из распадающихся клеток.

На поздних стадиях болезни в инфильтратах заметны также мононуклеарные клетки, возможно умеренное количество эозинофилов. В редких случаях обнаруживают единичные гигантские клетки. При завершении воспаления в конкретном участке сосуда воспалительный инфильтрат исчезает, развивается фиброзное замещение пораженного очага (особенно субэндотелиального слоя) с разрушением внутренней эластической мембраны. Характерно одновременное наличие у одного больного различных стадий артериального поражения.

Образование периваскулярных крупных узелков (аневризм или воспалительных инфильтратов), давшее первое название болезни, в действительности является редкостью. Глубокое поражение артериальной стенки приводит как к тромбированию сосудов, так и к образованию аневризм. Результатом этих процессов оказываются частые инфаркты и геморрагии, столь типичные для узелкового полиартериита.

Полиартериит - довольно редкое заболевание. Его частота оценивается приблизительно как 1:100 000, а развитие новых случаев болезни - как 2-3:1 000 000. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины. Могут поражаться любые возрастные группы, но особенно часто заболевание начинается между 40 и 60 годами.

Этиология и патогенез

Взгляды на патогенез полиартериита по существу едины - большинство авторов считают, что в основе его лежат иммунные механизмы. Впервые такая точка зрения возникла в 20-х годах ввиду сходства морфологических сосудистых изменений при этом заболевании и типичных иммунопатологических синдромов, возникающих в результате сенсибилизации чужеродным белком, в частности, при феномене Артюса и сывороточной болезни. Принципиальное значение имели исследования A. Rich и J. Gregory (1943), которые впервые получили модель узелкового периартериита в экспериментах на кроликах путем их сенсибилизации лошадиной сывороткой и сульфадиазином.

A. Rich (1942, 1945) показал также, что у некоторых больных заболевание развивается по типу иммунной реакции на введение лечебных сывороток, сульфаниламидов и йодистых препаратов. В дальнейшем представления об иммунном патогенезе узелкового периартериита еще более упрочились. Появилось множество описаний развития этой болезни после применения лекарственных средств, оказывающих сенсибилизирующее действие.

К ним относятся различные химиотерапевтические препараты, антибиотики, вакцины, сыворотки, галоиды и др. Учащение случаев полиартериита за последние десятилетия связывают именно с возрастающим использованием новых фармакологических средств. В ряде клинических наблюдений полиартериит развивался после перенесенных бактериальных или вирусных инфекций, что позволяло поставить вопрос об этиологической роли соответствующих антигенов.

Более поздние исследования показали, что в патогенезе полиартериита существенное значение имеет III тип иммунного повреждения тканей - отложение иммунных комплексов антиген - антитело в артериальных стенках. Эти комплексы способны активировать комплемент, в результате чего возможно прямое повреждение тканей, а также образование хемотаксических веществ, привлекающих в очаг поражения нейтрофилы.

Последние фагоцитируют отложенные иммунные комплексы, в результате чего освобождаются лизосомные ферменты, способные разрушать основную мембрану и внутреннюю эластическую мембрану сосудистой стенки. Активация комплемента и инфильтрация нейтрофилами играют важнейшую роль в становлении полиартериита. Удаление из организма экспериментальных животных компонентов комплемента (с С3 по С9) или нейтрофилов предотвращает развитие васкулита, несмотря на отложение иммунных комплексов в сосудистой стенке.

Определенное значение имеет взаимодействие иммунных комплексов и нейтрофилов с эндотелиальными клетками. Последние имеют рецепторы для Fс-фрагмента человеческого IgG и для первого компонента комплемента (C1q), что облегчает связывание с иммунными комплексами. Нейтрофилы способны активно «прилипать» к эндотелию и в присутствии комплемента быть цитотоксическими за счет освобождения активированных кислородных радикалов. Эндотелиальные клетки вырабатывают ряд факторов, участвующих в свертывании крови и способствующих тромбообразованию в условиях воспаления сосудистой стенки.

Среди немногочисленных конкретных антигенов, участие которых в патологическом процессе при полиартериите доказано объективно, особое внимание привлекает поверхностный антиген гепатита В (HBs-Ag). В 1970 г. D. Gocke и соавт. впервые описали отложение в артериальной стенке больного полиартериитом HBs-Ag и IgM. В последующем этот факт был подтвержден применительно к пораженным артериям разного калибра и локализации.

Сочетание таких результатов с уменьшением концентрации комплемента в сыворотке и нарастанием циркулирующих иммунных комплексов привело к предположению, что полиартериит может быть иммунокомплексной болезнью, в которой HBs-Ag способен оказаться пусковым антигеном, т. е. главным этиологическим фактором. В то же время не следует считать, что HBs-Ag играет специфическую роль в развитии полиартериита. Гораздо более вероятно, что он является одним из наиболее частых антигенов, вызывающих развитие болезни, но отнюдь не единственно возможным этиологическим фактором.

Это доказывается наличием больных полиартериитом, у которых обнаружены иммунные комплексы (циркулирующие и в стенках артерий), не содержащие HBs-Ag. В большинстве подобных случаев конкретный антиген не удается установить, но у отдельных больных он идентифицируется. Имеется сообщение о больном раком и полиартериитом, у которого в иммунные комплексы входил опухолевый антиген. Следует также иметь в виду, что многие люди являются носителями HBs-Ag и он не вызывает у них патологического процесса. Известны лица с полиартериитом, у которых соответствующий антиген обнаруживали в крови, но иммунные комплексы не регистрировали.

В соответствии с этими данными наиболее вероятно считать полиартериит преимущественно иммунокомплексной болезнью, вызванной различными антигенами: бактериальными, вирусными, лекарственными, опухолевыми и т. д. В то же время нет оснований полагать, что образование и отложение иммунных комплексов являются единственно возможным механизмом развития болезни. Весьма вероятно, что различные патогенетические пути приводят к системному воспалению артерий с очень близкой или даже идентичной клинической картиной.

Во всяком случае отсутствие отложений иммунных комплексов в сосудах у больных полиартериитом не является особой редкостью. Интересно, что в эксперименте удалось показать возможность развития как иммунокомплексного вирусного васкулита (у мышей, зараженных вирусом лимфохориоменингита), так и васкулита за счет прямого вирусного повреждения эндотелия и интимы сосудов (при вирусном артериите лошадей). Полагают, что у людей прямое повреждение малых артерий с их некрозом могут вызывать вирусы краснухи и цитомегаловирус.

В эксперименте изменения артерий, неотличимые от морфологических признаков полиартериита, вызываются различными неиммунными воздействиями: высокой артериальной гипертонией, индуцируемой сдавлением почечных артерий; введением дезоксикортикостерона ацетата совместно с хлоридом натрия; назначением экстракта передней доли гипофиза на фоне односторонней нефрэктомии. По-видимому, основным общим фактором является влияние резкого повышения тонуса артерий с возможными некротическими изменениями их стенок.

Примечательно, что антитела к компонентам артериальных стенок у больных полиартериитом не удалось обнаружить. Имеются описания этого заболевания у лиц с врожденным дефицитом второго компонента комплемента или естественного ингибитора протеолитических ферментов (aiантитрипсина). Связь с конкретными антигенами гистосовместимости не вполне отчетлива; имеются отдельные наблюдения о сочетании с HLA-DR-7.

Таким образом, есть основания считать, что полиартериит является гетерогенным заболеванием, в развитии которого возможно участие различных причинных и патогенетических факторов, среди которых наиболее частым и существенным представляется иммунокомплексный механизм.

Клиническая картина полиартериита определяется в основном локализацией, распространенностью и степенью сосудистых повреждений. Сами по себе симптомы болезни не являются сколько-нибудь характерными, но их сочетания и значительное разнообразие имеют существенное диагностическое значение. Начало болезни часто острое или по крайней мере достаточно отчетливое. Постепенное развитие болезни встречается реже.

Среди первых признаков характерно повышение температуры тела от периодических подъемов, не превышающих 38 °С, до гектической или постоянной, напоминающей в тяжелых случаях таковую при сепсисе, милиарном туберкулезе или брюшном тифе. Сходство с этими заболеваниями иногда усугубляется также общим состоянием больных полиартериитом (особенно при его наиболее неблагоприятном течении: прострация, затуманенное сознание, сухой обложенный язык, одышка, олигурия).

Более чем у половины больных отмечается значительное и быстрое похудание. Очень часто выражен болевой синдром различной локализации (прежде всего сильные и длительные боли в мышцах и суставах, реже в животе, в области сердца, головы и т. д.). Лихорадка и миалгии - наиболее важные клинические признаки, позволяющие дифференцировать полиартериит от ревматоидного и геморрагического васкулита.

Частные проявления полиартериита

Поражения кожи встречаются приблизительно у ¼ больных прлиартериитом, являясь иногда одним из начальных симптомов болезни. Преобладание кожных изменений в отдельных случаях привело некоторых авторов к выделению преимущественно «кожной формы» полиартериита. Характер кожной патологии может быть самым различным: крапивница, многоформная эритема, пятнистопапулезная сыпь, сетчатое ливедо с выраженной картиной «мраморности» кожи, некрупные геморрагии.

Весьма редко в подкожной клетчатке удается пальпировать небольшие узелки размером до 5 5 мм (иногда слабо болезненные или зудящие), являющиеся аневризмами мелких или средних артерий либо гранулемами, локализованными в их наружной оболочке. Относительно характерны нечасто встречающиеся некротические изменения кожи вследствие инфарктов кожных сосудов и проявляющиеся изъязвлениями. Обычно они бывают множественными и небольшими, но в случае закупорки более крупных артерий оказываются обширными и сочетаются с периферической гангреной тканей конечностей. Пузырьковые и буллёзные высыпания встречаются исключительно редко.

Кожные изменения (прежде всего язвы, узелки, ливедо) с типичной гистологической картиной полиартериита иногда встречаются без признаков системного заболевания либо сочетаются с умеренными мышечными и неврологическими симптомами (но относящимися только к той конечности, на которой локализованы указанные кожные изменения). У подобных больных уровень комплемента нормальный, иммунные нарушения и HB-Ag не обнаруживаются. Эти формы болезни имеют хроническое благоприятное течение, их прогноз хороший. Имеются указания на их возможное сочетание с воспалительными заболеваниями кишечника.

Изменения локомоторной системы связаны прежде всего с вовлечением в процесс сосудов мышц и синовиальной оболочки суставов. Миалгии - очень частая и ранняя жалоба; встречаются у 65-70% больных; особенно характерны они в мышцах ног. Приблизительно в половине подобных случаев симптомы участия мышц не ограничиваются болями (спонтанными и при движениях), а включают также болезненность при пальпации, не связанную с невритом атрофию, очаговые уплотнения, мышечную слабость, т. е. клинические признаки миозита. Эти данные объясняют трудности, которые возникают иногда при дифференцировании полиартериита и дерматомиозита.

Поражения суставов также встречаются весьма часто и иногда бывают первыми симптомами болезни . Артралгии свойственны большинству больных. Нередки также истинные артриты, которые на фоне общего тяжелого состояния и выраженных мышечных болей могут выпадать из поля зрения. Характерны обратимые артриты крупных суставов, не приводящие к деформациям и эрозивным костным изменениям. Артриты чаще встречаются в ранние периоды болезни, склонны поражать нижние конечности и могут быть асимметричными. При анализе синовиального экссудата обнаруживают неспецифические воспалительные изменения с умеренным нейтрофильным лейкоцитозом. С помощью биопсии синовиальной оболочки удается установить типичные для полиартериита изменения сосудов.

Поражение почек при полиартериите наблюдается в 80-85% случаев. Наибольшее значение имеют изменения сосудов клубочков, протекающие клинически, как правило, по типу гломерулонефрита и имеющие при значительной выраженности неблагоприятное прогностическое значение.

В начальных стадиях основными признаками поражения почек бывает гематурия и протеинурия, в том числе и весьма умеренные. Отеки нехарактерны. Гипертония встречается часто, но нормальное АД не исключает почечной патологии. По мере прогрессирования изменений почечных клубочков снижается фильтрационная способность почек, повышается креатининемия и сравнительно быстро развивается почечная недостаточность. Этим объясняется высокая смертность больных полиартериитом от уремии - приблизительно 20-25% всех случаев с летальным исходом.

Помимо характерных для полиартериита клубочковых изменений, описываются и другие, встречающиеся гораздо реже и связанные обычно с повреждением более крупных сосудов. Так, артериальный тромбоз может быть причиной инфаркта почки с появлением сильной боли в поясничной области и массивной гематурии. Возможен некроз сосочков. Разрыв аневризмы сравнительно крупного артериального ствола иногда служит причиной профузной, угрожающей жизни гематурии. В других случаях при этом возникают обширные кровоизлияния в ткань почек и окружающую клетчатку с образованием периренальной или ретроперитонеальной гематомы. Последняя может симулировать паранефральный абсцесс, учитывая свойственную полиартерииту высокую лихорадку.

Нефротический синдром встречается редко и обычно является следствием тромбоза почечной вены. Из прочих поражений системы мочеотделения изредка отмечается участие сосудов мочевого пузыря (клинически проявляющееся дизурией) и мочеточников. В последнем случае с помощью уретерографии удается установить спазм мочеточников с расширением вышележащих отделов. Нарушение оттока мочи вследствие функциональных сужений мочеточников угрожает развитием гидронефроза с весьма вероятным вторичным инфицированием.

Сердечно-сосудистая система поражается при полиартериите, по данным патологоанатомических исследований, приблизительно у 70% больных. В качестве основной причины смерти эти поражения занимают второе место, уступая лишь почечной патологии. Высокая частота вовлечения в процесс артерий сердца закономерно приводит к коронарной недостаточности, клинические проявления которой далеко не всегда отчетливы, а иногда полностью отсутствуют. Эта особенность болезни объясняется преимущественным поражением мелких и средних артерий, которое у многих больных не сопровождается типичными стенокардическими болями. При полиартериите описаны некрупные безболевые инфаркты миокарда. В подобных случаях существенную помощь оказывает электрокардиографическое исследование.

Наиболее часто развивается застойная недостаточность кровообращения, плохо поддающаяся терапии. Характерны различные нарушения ритма и проводимости, особенно суправентрикулярные экстрасистолы и тахикардия. Подобные расстройства ритма могут быть следствием поражения сосудов синоатриального узла, который очень активно васкуляризирован.

У отдельных больных причиной смерти оказываются разрывы аневризм коронарных сосудов, наблюдающиеся даже у грудных детей. Вопреки прежним представлениям экссудативный перикардит встречается часто - почти у 1/3 больных. Однако выпот обычно небольшой и клинически проявляется мало. Поэтому эхокардиографическое исследование показано всем больным полиартериитом. Эндокардит (чаще митрального клапана) нехарактерен для полиартериита и при жизни обычно не диагностируется.

В генезе недостаточности кровообращения, помимо коронарного артериита, важное значение имеет гипертония, возникающая у большинства больных вследствие одновременного поражения почек. Отрицательное влияние повышенного АД усугубляется тем, что оно обычно развивается сравнительно остро, затрудняя реализацию компенсаторных механизмов. Гипертрофия миокарда (если она успевает развиться) или его дилатация в большой степени связана именно е гипертонией почечного происхождения.

Поражение венозных стволов, протекающее иногда по типу мигрирующего флебита, и синдром Рейно относятся к редким проявлениям полиартериита.

Поражения легких мало характерны для классического полиартериита, но свойственны другим васкулитам. Тем не менее и при истинном полиартериите в редких случаях встречаются артерииты ветвей легочной артерии с их тромбозами, кровохарканьем и диффузными внутрилегочными геморрагиями. Органы пищеварения и брюшной полости. Поражение сосудов пищеварительного тракта встречается почти у половины больных и дает выраженную клиническую симптоматику.

Локализация повреждений разнообразна; чаще всего обнаруживают изменения в артериях тонкого кишечника и мезентериальных, желудок страдает реже. Тромбозы и разрывы пораженных сосудов являются причиной чрезвычайно характерных для полиартериита болевого синдрома и кровотечений (кишечных, реже - желудочных). Сочетание этих признаков имеет для диагностики особую ценность. Тромбозы артерий способны приводить к некрозам кишечных стенок с их разрывом и развитием перитонита.

Наиболее ранними и частыми признаками вовлечения в процесс желудочно-кишечного тракта оказываются боли в брюшной полости, которые могут имитировать острый живот. Часто в подобных случаях проводят хирургическое вмешательство, причем нередко лишь после биопсии удаленной ткани удается поставить правильный диагноз. Большое диагностическое значение имеет ангиография, позволяющая обнаружить аневризмы артерий брюшной полости (в частности, кишечных и печеночных) у большинства больных.

Боль в животе может быть обусловлена ишемией или микроинфарктами печени, селезенки или брыжейки. Поражение сосудов печени, помимо инфарктов и некрозов, иногда сопровождается пролиферативными реакциями в интерстициальной ткани органа, что способствует развитию гематомегалии. Относительно частой причиной последней бывает и недостаточность кровообращения вследствие поражения сердца.

Функциональные пробы печени часто изменены. Селезенка увеличивается у небольшого числа больных, причем даже у лиц с явным селезеночным артериитом увеличение органа обнаруживают отнюдь не всегда. Среди редких абдоминальных синдромов полиартериита заслуживают упоминания синдром «брюшной жабы» и острый панкреатит.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

– системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда , миокардитов , кардиосклероза , нарушений проводимости , аритмий , недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония , проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза , желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки , кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией : мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов , менингоэнцефалитов , эпилептиформных приступов .

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты , дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы , кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника , уремией, инсультом , энцефаломиелитом.

Диагностика узелкового периартериита

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию . В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ , УЗИ сердца .

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога , кардиолога , нефролога , пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом , производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС тромбозы , перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Узелковый полиартериит представляет собой заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся некротическим поражением артерий среднего и мелкого калибра. Ранее данную патологию называли узелковым периартериитом, однако термин, применяющийся сегодня, более корректен, поскольку в патологический процесс вовлечена вся сосудистая стенка, то есть имеет место не пери-, а панартериит.

О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах диагностики и тактике лечения узелкового полиартериита вы узнаете из нашей статьи.

Это достаточно редкое заболевание – оно встречается в среднем у 1 человека из 100 тысяч, а новые случаи регистрируются еще реже, с частотой около 2-3 на миллион населения Земли. Болеют преимущественно мужчины (соотношение страдающих узелковым полиартериитом мужчин и женщин составляет 3:1) зрелого – 40-60 лет – возраста.

Классификация

Узелковый полиартериит классифицируют по особенностям течения и степени активности патологического процесса.

Так, болезнь может протекать остро, подостро и хронически, с разной (минимальной, умеренной либо высокой) степенью активности либо находиться в неактивной фазе.

В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют следующие варианты течения полиартериита:

• классический;
• кожно-тромбангиический;
• астматический;
• моноорганный.

Кожную форму патологии, протекающую без поражения внутренних органов, специалисты расценивают как доброкачественную.

Если поражены почки и развилась тяжелая, резистентная к лекарственной терапии артериальная гипертензия, болезнь быстро прогрессирует, иногда даже молниеносно – в течение полугода-года человек погибает.

Причины и механизм развития

Узелковым периартериитом, как правило, заболевают люди, которые ранее перенесли вирусный гепатит В.

Причины развития узелкового полиартериита на сегодняшний день окончательно не ясны. Считается, что имеет значение перенесенная человеком вирусная инфекция (особенно ). Пусковым фактором может стать длительное пребывание на солнце или морозе, вакцинация, введение определенных лекарственных препаратов, а также беременность, аборт и роды.

Под воздействием вышеуказанных причинных факторов в организме происходит сбой – образуются циркулирующие иммунные комплексы. Распространяясь с кровотоком, они фиксируются в стенках средних и мелких артерий, вызывая в них аутоиммунный воспалительный процесс. Клетки внутреннего слоя сосудистой стенки (эндотелия) пораженных сосудов вырабатывают и выделяют в кровь большое количество факторов свертывания и тромбообразования.

Клинические проявления

Симптомы узелкового полиартериита напрямую зависят от того, где локализованы, насколько распространены и как тяжелы повреждения артерий.

В большинстве случаев дебютирует остро – больной может четко сказать, когда его состояние ухудшилось, какие симптомы появились.

Одним из первых проявлений является периодическое или постоянное повышение температуры тела до 38-40 °С. Больные часто заторможены, находятся будто в прострации, объем выделяемой мочи у них уменьшен, наблюдается одышка. Снижается и масса их тела, причем это происходит достаточно быстрыми темпами и не связано с соблюдением диет и физической активностью. Возникают боли в суставах, мышцах, области живота или сердца, а также головные боли.

Со стороны кожи у больных узелковым полиартериитом могут обнаружиться такие симптомы:

• бледность или мраморная окраска;
• высыпания папулезно-петехиального (в виде бугорков и красных точек), буллезного (в виде больших пузырей) или везикулярного (в виде маленьких пузырьков) характера;
• сетчатое ливедо (сосудистый ячеистый рисунок на коже);
• некроз кожи;
• некроз концевых фаланг пальцев;
• подкожные узелки (аневризмы или воспалительные инфильтраты стенки сосудов).

Кожные проявления болезни имеют место у каждого четвертого пациента, в ряде случаев являются начальными симптомами полиартериита.

Со стороны костно-мышечного аппарата больного беспокоят:

• , воспалительные изменения в них (артриты, часто мигрирующего характера) – встречаются практически у всех лиц, страдающих полиартериитом;
• слабость мышц ();
• боли в мышцах (миалгии) – примерно у 65 % больных.

Поражение периферической нервной системы характеризуется асимметричными периферическими полиневропатиями (невропатией большеберцового, нервов черепа и прочих). Обнаруживается болезненность при пальпации участков проекции пораженных нервных стволов, нарушения питания, всех видов чувствительности и двигательной функции областей, иннервируемых ими.

Со стороны центральной нервной системы болезнь может проявиться симптомами , кровоизлияния в головной мозг, приступами судорог, различного рода психозами.

Характерно, что нервная система поражается практически у 9 из 10 лиц, страдающих данной патологией.

При поражении почек развиваются , инфаркты почек, разрывы аневризм почечных сосудов.

Если в патологический процесс вовлекаются сосуды легких (это случается нечасто), у больного могут развиться легочный васкулит, (симптомы – одышка, кашель, выделение с мокротой крови, боли в грудной клетке), или инфаркт легкого.

При поражении сердечно-сосудистой системы (имеет место у 70 % больных) появляются приступы , нарушения ритма и проводимости, повышается артериальное давление.

Если страдают сосуды пищеварительного тракта, это проявляется болью в области живота, связанной с воспалительным процессом в том или ином органе (с , язвенными дефектами, инфарктом или гематомой печени, кровотечением и так далее).

Поражение глаз характеризуется развитием , ирита, а в отдельных случаях и окклюзией центральной артерии сетчатки, приводящей к полной утрате зрения.

Поражение эндокринной системы протекает в виде орхитов, эпидидимитов, нарушения функций пораженных органов, особенно надпочечников и щитовидной железы.

Принципы диагностики

При данной патологии будут выявлены неспецифические изменения в общем анализе крови.

Заподозрить узелковый полиартериит рядовому терапевту или семейному врачу бывает не так уж и просто, поскольку болезнь может протекать с совершенно разнообразными, характерными и для многих других заболеваний симптомами. Зачастую на мысли о ревматологическом процессе наталкивает острое начало, одновременное поражение сразу нескольких органов и систем, отсутствие эффекта от лечения заболеваний, диагностированных ошибочно. Конечно, помогут в диагностике и дополнительные – лабораторные и инструментальные – методы исследования. Наиболее значимыми в данном случае среди них являются:

1. . В нем обнаружится повышенный уровень лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, сниженное содержание гемоглобина и эритроцитов.
2. . Характерно наличие в моче белка, цилиндров и небольшого количества эритроцитов.
3. . Обнаружится повышенный уровень С-реактивного белка, фибрина, сиаловых кислот, а также диспротеинемия за счет увеличения количества альфа- и гамма-глобулинов.
4. Анализ крови на HBsAg.
5. УЗИ сосудов почек (обнаружится их сужение).
6. Обзорная рентгенография легких (легочный рисунок усилен, деформирован).
7. (результат зависит от характера патологии сердца).
8. Консультация окулиста с осмотром глазного дна (обнаружатся мешочкообразные расширения сосудов – аневризмы).
9. Висцеральная ангиография с исследованием бассейнов почечной и чревной артерий, а также других. Позволяет обнаружить множественные аневризмы сосудов, что подтверждает диагноз.
10. Биопсия стенки пораженного сосуда. Это «золотой стандарт» диагностики, поскольку позволяет со стопроцентной вероятностью верифицировать патологический процесс. При микроскопическом исследовании биоптата обнаруживается воспалительная инфильтрация и участки некроза стенки сосуда.

Диагностические критерии

В 1990 году Ассоциацией ревматологов были предложены критерии, которые и сегодня используются врачами при постановке диагноза.

1. С начала заболевания пациент потерял вес (4 или более кг), но не путем занятий спортом или соблюдения диеты.
2. Сосудистый рисунок на коже в виде ячеек – сетчатое ливедо. Располагается на коже туловища, нижних и верхних конечностей.
3. Диффузные боли в мышцах, но не в области плечевого или тазового поясов, слабость мышц, гиперестезия мышц голеней.
4. Повышенная чувствительность, дискомфорт, боль в области яичек, не связанная с травмой или инфекционным процессом.
5. Симптомы поражения периферических нервов.
6. Артериальная гипертензия с диастолическим давлением 90 мм рт. ст. и более.
7. Изменения в анализе крови (уровень креатинина более 1.5 мг/дл, мочевины – более 40 мг/дл).
8. Обнаружение в крови антигена вируса гепатита В либо антител к нему.
9. Обнаружение на артериограмме участков сужения или аневризм висцеральных артерий, не связанных с какими-либо иными процессами невоспалительного характера.
10. Обнаружение при микроскопическом исследовании биоптата пораженных артерий полиморфно-ядерных лейкоцитов.

3 и более критерия, имеющие место у одного и того же больного, позволяют врачу выставить диагноз «узелковый полиартериит».

Тактика лечения

Лечение узелкового полиартериита должно быть комплексным и продолжительным (2-3 года и даже более). Схема подбирается индивидуально в условиях ревматологического стационара на основании клинических проявлений и особенностей течения заболевания у конкретного больного.

Пациенту могут быть назначены:

• глюкокортикоиды (сначала в средних и высоких дозах, а после того как состояние больного стабилизируется, в поддерживающей дозировке; обычно применяют преднизолон или метилпреднизолон (в тяжелых случаях проводят пульс-терапию – внутривенное введение ударных доз гормона, 1-3 инфузии с последующим переходом на препарат в форме таблеток));
• цитостатики (циклофосфан, азатиоприн); комбинация глюкокортикоида и цитостатика считается максимально эффективной схемой лечения;
• плазмаферез (удалит из крови циркулирующие иммунные комплексы и факторы тромбообразования);
• антиагреганты, антикоагулянты (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин – с целью разжижения крови, профилактики тромбообразования);
• нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) – уменьшат боль и воспаление;
• аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил);
• препараты, питающие сосуды, улучшающие их функцию – ангиопротекторы (продектин и прочие);
• препараты системной энзимотерапии (вобензим, флогензим);
• противовирусные препараты (интерферон-альфа и другие – если обнаружен вирус гепатита В);
• препараты для устранения того или иного симптома (гипотензивные, для лечения почечной недостаточности и прочие – в зависимости от клинической ситуации).

На фоне адекватного лечения клинические проявления узелкового полиартериита вскоре становятся менее выраженными, лабораторные показатели и морфологические изменения в сосудах нормализуются.

Когда полная ремиссия достигнута, терапия, возможно, будет отменена. Но регулирует этот процесс исключительно врач! Самовольный отказ от лечения, резкая отмена глюкокортикоидов и цитостатиков приведет к обострению патологического процесса и ухудшению состояния больного.

Даже если лекарственная терапия отменена, пациент остается на диспансерном учете у ревматолога – периодически приходит на осмотр и сдает необходимые анализы с целью контроля состояния. Вакцинация, введение лекарственных сывороток и других препаратов, переохлаждение, инсоляция, инфекционные заболевания, а также беременности, аборты, роды – все эти факторы могут повысить чувствительность организма, активизировать аутоиммунный процесс и спровоцировать рецидив полиартериита, поэтому их рекомендуется максимально ограничить или вовсе исключить.

Если развивается рецидив, лекарственную терапию возобновляют, но опять же, не самовольно, а по рекомендации и под контролем врача.

Заключение и прогноз

Одной из составляющих комплексного лечения узелкового полиартериита является плазмаферез.

Узелковый полиартериит – это заболевание, характеризующееся аутоиммунным воспалением стенки средних и мелких артерий. Страдают преимущественно мужчины возрастом 40-60 лет. Точные причины развития патологии не известны, однако считается, что пусковыми факторами могут стать перенесенные вирусные инфекции (особенно гепатит В), инсоляция, переохлаждение, прием некоторых лекарственных средств.

Существуют разные формы узелкового полиартериита, сопровождающиеся поражением сосудов той или иной части тела, того или иного органа. В связи с этим клинические проявления данной патологии чрезвычайно многообразны. Основные: повышение температуры тела, слабость, боли в мышцах, суставах, мышечная слабость, боли по ходу пораженных сосудов, склонность к тромбообразованию.

Узелковый периартериит - иммунопатологическое воспаление сосудов. Патология протекает с преимущественным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Симптомы узелкового периартериита весьма разнообразны, что затрудняет диагностику. Несвоевременная терапия ведет к тяжелым осложнениям, прогноз на лечение которых в большинстве случаев неблагоприятный.

Общие сведения о заболевании

Заболевание, характеризующееся воспалительно-некротическим поражением периферических, мелких и средних висцеральных артерий, в медицине называется узелковый периартериит. Лечение и симптомы (на фото показана пораженная область) зависят от возраста пациента и особенностей организма. У патологии есть еще одно название - болезнь Куссмауля-Майера.

Для заболевания характерно поражение артерий мышечного типа с формированием сосудистых аневризмов («узелков»), отсюда и название. Патологический процесс затрагивает не только наружную оболочку сосуда, он распространяется на все слои сосудистой стенки. Воспалительные изменения носят системный характер - поражаются сосуды и артерии разного уровня и калибра. Однако артерии мышечного и мышечноэластического типа поражаются все же больше.

Узелковый периартериит (фото в статье) относят к редким заболеваниям. Однако наблюдается четкая тенденция к его распространению. Способствует этому размытость этиологии и отсутствие специфических клинических признаков. Эпидемиология изучена слабо, в год регистрируется 1 случай на 100 тыс. населения. Чаще всего заболевание встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет.

Причины возникновения патологии

Этиология заболевания доподлинно не установлена. Наиболее распространенной причиной возникновения узелкового периартериита (симптомы - косвенное тому подтверждение) является аллергия. Наиболее часто гиперергическая реакция сосудов возникает на пенициллины, препараты йода, сульфаниламиды, аминазин, ртуть, введение чужеродных сывороток. При исследовании биоматериала на биопсию в период обострения заболевания, в базальных мембранах сосудистых петель обнаруживаются антитела к аллергенам иммуноглобулины IgG, IgA, IgM.

Также есть все основания полагать, что причиной развития патологического процесса является вирусная инфекция. Чаще всего провоцирует развитие воспалительного процесса артерий сывороточный гепатит. Антитела к гепатиту В обнаруживаются в стенках пораженных артерий и мышцах. В 40 % случаев узелкового периартериита наблюдается длительное сохранение вируса HBsAg.

Существовала гипотеза о том, что артерии поражаются после перенесенного острого заболевания, возбудителем которого является стафилококк или стрептококк. Суть теории строилось на том, что возбудитель оказывает опосредованное токсическое действие на сосуды. Но у пациентов с периартериитом так и не удалось обнаружить грамположительные кокки.

Помимо основных причин, существуют факторы риска:

• Постоянно повышенное кровяное давление.
• Врожденная слабость эластического слоя сосудов.
• Ослабление стенок сосудов из-за токсического воздействия (алкоголь, наркотики).
• Облучение солнечной радиацией.
• Гипотермия.
• Профилактические прививки.

Классификация патологии

Общепринятой систематизации для заболевания не существует. В зависимости от локализации пораженных сосудов и симптомов, узелковый периартериит (фото представлено выше) классифицируют следующим образом:

• Классический, или поливисцеральный. Сопровождается лихорадкой, сильным истощением, мышечно-суставными болями. Прогноз при клиническом варианте чаще не благоприятный. Но рациональная профилактика может значительно удлинить срок жизни больного.
• Астматический, или эозинофильный. Во многих зарубежных странах заболевание носит название аллергический ангиит или синдром Черга-Штраусса. На начальных стадиях возникают приступы астмы, которым, как правило, предшествует гиперчувствительность к лекарственным препаратам, отсюда и название.
• Кожно-тромбангиитический. Основные симптомы узелкового периартериита - поражения кожи с образованием сосудистых аневризм, размером с чечевицу, болезненных при пальпации. В некоторых случаях наблюдаются некрозы мягких тканей, слизистых, гангрена конечностей. Кожный вариант развития болезни считается наименее опасным.
• Моноорганный. Такой вариант встречается очень редко, как правило, поражается какой-то один орган: почка, желчный пузырь. Диагноз ставится только при гистологии удаленного пораженного органа или при исследовании биоматериала, взятого при биопсии органа.

Также патологию классифицируют по скорости течения:

• Медленное прогрессирование свойственно для кожного варианта болезни Куссмауля-Майера. Отличается частыми рецидивами.
• Стремительное прогрессирование связано с поражением почек и артериальной гипертензией. Иногда патология развивается молниеносно, пациент умирает через год.

Как развивается узелковый периартериит

С помощью гистологических и гистохимических исследований было установлено, что морфологические изменения в сосудах при периартериите протекают в определенной последовательности.

Сначала возникает слизистая дистрофия стенок сосудов. Из-за разделения на части белково-полисахаридных комплексов соединительной ткани повышается сосудистая проницаемость. Дальше возникает фиброзный некроз, характеризующийся выпадением в стенки артерий масс фибрина. На этом фоне развивается воспалительная реакция клеток, при которой стенки сосудов лимфоцитами, лейкоцитами. Также в инфильтрате выявляются фибробласты, плазмоциты, которые очень быстро становятся преобладающими, что приводит к склерозу стенок артерий.

Заболевание развивается сразу или последовательно во многих органах. Но наиболее часто поражаются при узелковом периартериите почки, сосуды сердца, мозга, кишечника. В пораженных артериитом тканях и органах возникают местные изменения:

• Геморрагии - кровоизлияния различной тяжести.
• Нарушение клеточного обмена паренхимы.
• Образование язв и некрозов в пораженных очагах.
• Инфаркты с образованием рубцов.
• Нарушение эластичности сосудов.
• Цирротические изменения.

Распространенность воспаления сосудов и тяжесть, обусловленная процессом вторичных изменений, весьма разнообразны, что говорит о заболевании как о полиморфном.

Узелковый периартериит у взрослых: симптомы

Заболевание начинается с общих клинических проявлений. Независимо от того, какой орган поражен, характерными признаками воспаления сосудов являются лихорадка, мышечно-суставные боли и похудание. Из-за большого разнообразия симптомы узелкового периартериита объединяют в синдромы, определяющие специфику клинической картины.

Почечный синдром наблюдается примерно у 90 % пациентов и характеризуется следующими признаками:

• Стабильная артериальная гипертензия.
• Заболевание сетчатки глаз с последующей потерей зрения.
• Обнаружение в моче белка, эритроцитов.
• Разрыв сосуда почки.
• Почечная недостаточность развивается в течение трех лет.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в начале патологии:

• Постоянные, нарастающие боли в животе.
• Понос, частота стула до 10 раз в день.
• Из-за тошноты развивается анорексия.
• Воспаление брюшины.
• В результате разрыва язв возникают желудочные кровотечения. Подобная симптоматика серьезно затрудняет лечение узелкового периартериита.
• Если причиной развития патологии стал сывороточный гепатит, нередко наблюдается развитие хронических форм гепатита и цирроза печени.

Кардиальный синдром встречается примерно у 70 % больных:

• Мелкоочаговые инфаркты миокарда.
• Разрастание соединительной ткани в сердечной мышце.
• Нарушение ЧСС.
• Сердечная недостаточность.

Легочный синдром проявляется у половины больных периартериитом:

• Бронхиальная астма.
• Кашель с небольшим количеством слизистой мокроты, иногда крови.
• Повышение температуры.
• Усиливающиеся признаки дыхательной недостаточности.

Неврологический синдром:

• Поражение периферических нервов.
• Расстройство чувствительности мышц.
• Мышечная слабость.
• Болезненность мышц, преимущественно икроножных.

Особенности узелкового периартериита у детей

Маленьких пациентов, страдающих иммунопатологическим воспалением сосудов меньше, чем взрослых. И это, пожалуй, единственный плюс. Девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой и в любом возрасте.

Симптомы узелкового периартериита у детей в основном такие же, как у взрослых:

• Высокая температура, тяжело поддающаяся лечению.
• Нарастающая слабость.
• Снижение веса. Для детей даже незначительное похудание может повлечь серьезные проблемы.
• Боли в мышцах.
• Синюшный окрас ладоней и подошв.
• Некрозы кожи в основном на руках и ногах.
• Отеки слизистых.

У детей чаще возникают классический или кожно-тромбангиитический варианты узелкового периартериита (фото представлено выше). Причем кожный встречается в основном у детей дошкольного возраста. Помимо общих симптомов, на коже ног возникают болезненные узелки до 1 см в диаметре, которые быстро распространяются на туловище.

Течение патологии прогрессирующее, с тяжелым поражением сердца, почек, печени и других органов. Микроинфаркты внутренних органов нередко протекают бессимптомно, ни ребенок, ни родители даже не подозревают о нарушениях.

Пожизненный диагноз детям поставить сложно. В основном врачи ориентируются на наиболее выраженные признаки, касающиеся определенного органа.

Как проводится диагностика

Комплекс диагностических мероприятий для детей и взрослых одинаковый.

Лабораторные тесты включают общие и специфические исследования:

• В общем анализе крови наблюдается значительное превышение нейтрофилов, СОЭ. В некоторых случаях отмечается превышение числа эозинофилов, снижение эритроцитов и гемоглобина.
• Анализ на антитела к иммуноглобулинам Е показывает положительный результат.
• При ИФА гепатита В в сыворотке крови обнаруживаются антитела к HBsAg.
• Общий анализ мочи выявляет наличие белка до 3 г, эритроцитов, альбумина, креатина.
• При копрограмме в каловых массах обнаруживается слизь и примеси крови.

Основой диагностики узелкового периартериита являются клиническая симптоматика:

• Похудение на 4 кг и более при неизменном питании.
• Сосудистые изменения на коже (синюшный отчетливый рисунок).
• Боли в мышцах ног, причем обезболивающие препараты малоэффективны при ее устранении.
• Боли в яичках, не связанные с травмой или инфекционным заболеванием.
• Пациенты жалуются на постоянное повышенное кровяное давление.
• Наблюдаются характерные симптомы мононеврита: ухудшение чувствительности мышц, невозможность согнуть пальцы в кулак, стопу, мышцы атрофируются.

При выявлении любых трех критериев ставится диагноз узелковый периартериит.

Дифференциальная диагностика

Вследствие схожести многих заболеваний с узелковым периартериитом в симптомах лечение недуга часто назначают неправильное. Особенно опасна антибиотическая терапия, ухудшающая состояние пациентов. Во избежание тяжелых последствий иммунопатологическое воспаление сосудов следует дифференцировать от других заболеваний:

• Периартериит необходимо дифференцировать от некоторых форм опухолей. рак поджелудочной железы протекают со схожими симптомами. Для всех заболеваний характерны лихорадка, миалгия, резкое снижение веса.
• В самом начале клиническая картина воспаления сосудов схожа с инфекционным эндокардитом (воспаление оболочки сердца) и злокачественной гранулемой. Из общих симптомов выделяют ознобы, обильное потоотделение и зуд.
• Абдоминальные формы по клинике схожи с дизентерией и острым животом.

У детей дифференциальная диагностика болезни Куссмауля-Майера включает следующие заболевания:

• Лимфогранулематоз.
• Острый лейкоз.
• Инфекции вирусной и бактериальной этиологии.
• Сепсис.
• Красная волчанка.
• Дерматомиозит.

Наибольшую сложность вызывает дифференциация абдоминального синдрома с некротическим энтероколитом, гепатитом, кишечными инфекциями.

Немедикаментозные методы терапии

При лечении узелкового периартериита клинические рекомендации заключаются в следующем:

• Терапевтические мероприятия должны осуществляться под постоянным наблюдением медицинского персонала и лечащего доктора. И взрослые, и дети в острые периоды патологии должны находиться в стационаре.
• В период обострения ограничивается двигательный режим пациента. Следует сохранять правильную осанку при ходьбе или когда пациент сидит. Спать необходимо на жестком матрасе и небольшой тонкой подушке.
• Исключить психические и эмоциональные нагрузки.
• Показаны ежедневные непродолжительные пешие прогулки в вечернее время. Пребывание на солнце следует исключить.
• Ввиду иммунопатологического механизма заболевания все пациенты обязаны соблюдать гипоаллергенную диету. При значительном прогрессирующем снижении веса показана белковая диета. При почечном синдроме потребление жидкости пациентом находится под контролем.
• Для профилактики остеопороза рекомендовано потреблять пищу с высоким содержанием кальция и холекальциферола (витамин D).
• Лечебную физкультуру проводят в зависимости от состояний больного и его индивидуальных возможностей.

К хирургическим методам прибегают крайне редко. Основными способами оперативного лечения являются протезирование, шунтирование (в основном операцию проводят на сердце, реже на желудке), трансплантация почек.

Медикаментозное лечение

У каждого пациента разные симптомы узелковый периартериит. Лечение, соответственно, назначается индивидуально. Однако общие методы терапии для всех едины.

Пациенты должны хорошо понимать, что заболевание тяжелое и положительного эффекта можно достигнуть лишь при продолжительной непрерывной, комплексной терапии. Как правило, лечение осуществляется совместными усилиями ревматолога, нефролога, у детей - педиатра и других специалистов.

Наиболее действенными являются следующие препараты:

• Глюкокортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Триамфиналон», «Декортин» назначают в больших дозах, которые снижают, исходя из терапевтических результатов. Препараты обладают противовоспалительным, иммунодепрессивным, противоаллергическим действием.
• Цитостатики. При одновременном применении противоопухолевых препаратов и глюкокортикоидов эффективность лечения увеличивается до 84 %. Наиболее часто назначаемые препараты: «Циклофосфат», «Азатиоприн», «Хлорбутин».
• Ангиопротекторы назначают для уменьшения агрегации тромбоцитов, снижения лейкоцитарной активности («Трентал», «Дипиридамол»).
• При выявлении инфекции проводят антибактериальную терапию. Препараты подбираются индивидуально, исходя из резистентности инфекционного агента.
• Болевые синдромы устраняют с помощью анальгетиков, НПВС, спазмолитиков.

Профилактика заболевания

При классическом варианте заболевания прогноз неблагоприятный. Но адекватная терапия и рациональная профилактика могут значительно продлить жизнь пациента. Специфических профилактических рекомендаций узелкового периартериита не существует. Необходимо реагировать на иммунопатологические реакции организма при воздействии любых факторов, особенно лекарственных препаратов. Вакцинацию и переливание крови лучше проводить в медучреждениях, где регулярно ведется эпидемиологический надзор.

Online Тесты

• Тест на степень загрязненности организма (вопросов: 14)

  Существует много способов выяснения, насколько загрязнен Ваш организм Специальные анализы, исследования, а также тесты помогут внимательно и целенаправлено выявить нарушения эндоэкологии Вашего организма...

Узелковый полиартериит

Что такое Узелковый полиартериит -

Это заболевание, называющееся (не вполне точно) до недавнего времени узелковым периартериитом , в действительности представляет собой панартериит, поскольку для него характерно вовлечение в процесс всех слоев сосудистой стенки. В наибольшей степени этому заболеванию свойственно поражение мелких и средних артерий. Гистологически отмечается воспалительная клеточная инфильтрация и фибриноидный некроз адвентиции, медии и эндотелия. В активной стадии болезни, особенно на ранних этапах, преобладают нейтрофилы, причем обращает внимание обилие "обрывков" клеточных ядер из распадающихся клеток. На поздних стадиях болезни в инфильтратах заметны также мононуклеарные клетки, возможно умеренное количество эозинофилов. В редких случаях обнаруживают единичные гигантские клетки. При завершении воспаления в конкретном участке сосуда воспалительный инфильтрат исчезает, развивается фиброзное замещение пораженного очага (особенно субэндотелиального слоя) с разрушением внутренней эластической мембраны. Характерно одновременное наличие у одного больного различных стадий артериального поражения. Образование периваскулярных крупных узелков (аневризм или воспалительных инфильтратов), давшее первое название болезни, в действительности является редкостью. Глубокое поражение артериальной стенки приводит как к тромбированию сосудов, так и к образованию аневризм. Результатом этих процессов оказываются частые инфаркты и геморрагии, столь типичные для узелкового полиартериита.

Полиартериит - довольно редкое заболевание. Его частота оценивается приблизительно как 1:100 000, а развитие новых случаев болезни - как 2-3:1 000 000. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины. Могут поражаться любые возрастные группы, но особенно часто заболевание начинается между 40 и 60 годами.

Патогенез (что происходит?) во время Узелкового полиартериита:

Взгляды на патогенез полиартериита по существу едины - большинство авторов считают, что в основе его лежат иммунные механизмы. Впервые такая точка зрения возникла в 20х годах ввиду сходства морфологических сосудистых изменений при этом заболевании и типичных иммунопатологических синдромов, возникающих в результате сенсибилизации чужеродным белком, в частности, при феномене Артюса и сывороточной болезни. Принципиальное значение имели исследования A. Rich и J. Gregory, которые впервые получили модель узелкового периартериита в экспериментах на кроликах путем их сенсибилизации лошадиной сывороткой и сульфадиазином. A. Rich показал также, что у некоторых больных заболевание развивается по типу иммунной реакции на введение лечебных сывороток, сульфаниламидов и йодистых препаратов. В дальнейшем представления об иммунном патогенезе узелкового периартериита еще более упрочились. Появилось множество описаний развития этой болезни после применения лекарственных средств, оказывающих сенсибилизирующее действие. К ним относятся различные химиотерапевтические препараты, антибиотики, вакцины, сыворотки, галоиды и др. Учащение случаев полиартериита за последние десятилетия связывают именно с возрастающим использованием новых фармакологических средств. В ряде клинических наблюдений полиартериит развивался после перенесенных бактериальных или вирусных инфекций, что позволяло поставить вопрос об этиологической роли соответствующих антигенов.

Более поздние исследования показали, что в патогенезе полиартериита существенное значение имеет III тип иммунного повреждения тканей - отложение иммунных комплексов антиген - антитело в артериальных стенках. Эти комплексы способны активировать комплемент, в результате чего возможно прямое повреждение тканей, а также образование хемотаксических веществ, привлекающих в очаг поражения нейтрофилы. Последние фагоцитируют отложенные иммунные комплексы, в результате чего освобождаются лизосомные ферменты, способные разрушать основную мембрану и внутреннюю эластическую мембрану сосудистой стенки. Активация комплемента и инфильтрация нейтрофилами играют важнейшую роль в становлении полиартериита. Удаление из организма экспериментальных животных компонентов комплемента (с С3 по С9) или нейтрофилов предотвращает развитие васкулита, несмотря на отложение иммунных комплексов в сосудистой стенке. Определенное значение имеет взаимодействие иммунных комплексов и нейтрофилов с эндотелиальными клетками. Последние имеют рецепторы для Fс-фрагмента человеческого IgG и для первого компонента комплемента (C1q), что облегчает связывание с иммунными комплексами. Нейтрофилы способны активно "прилипать" к эндотелию и в присутствии комплемента быть цитотоксическими за счет освобождения активированных кислородных радикалов. Эндотелиальные клетки вырабатывают ряд факторов, участвующих в свертывании крови и способствующих тромбообразованию в условиях воспаления сосудистой стенки.

Среди немногочисленных конкретных антигенов, участие которых в патологическом процессе при полиартериите доказано объективно, особое внимание привлекает поверхностный антиген гепатита В (HBs-Ag). D. Gocke и соавт. впервые описали отложение в артериальной стенке больного полиартериитом HBs-Ag и IgM. В последующем этот факт был подтвержден применительно к пораженным артериям разного калибра и локализации. Сочетание таких результатов с уменьшением концентрации комплемента в сыворотке и нарастанием циркулирующих иммунных комплексов привело к предположению, что полиартериит может быть иммунокомплексной болезнью, в которой HBs-Ag способен оказаться пусковым антигеном, т. е. главным этиологическим фактором. В то же время не следует считать, что HBs-Ag играет специфическую роль в развитии полиартериита. Гораздо более вероятно, что он является одним из наиболее частых антигенов, вызывающих развитие болезни, но отнюдь не единственно возможным этиологическим фактором. Это доказывается наличием больных полиартериитом, у которых обнаружены иммунные комплексы (циркулирующие и в стенках артерий), не содержащие HBs-Ag. В большинстве подобных случаев конкретный антиген не удается установить, но у отдельных больных он идентифицируется. Имеется сообщение о больном раком и полиартериитом, у которого в иммунные комплексы входил опухолевый антиген. Следует также иметь в виду, что многие люди являются носителями HBs-Ag и он не вызывает у них патологического процесса. Известны лица с полиартериитом, у которых соответствующий антиген обнаруживали в крови, но иммунные комплексы не регистрировали. В соответствии с этими данными наиболее вероятно считать полиартериит преимущественно иммунокомплексной болезнью, вызванной различными антигенами: бактериальными, вирусными, лекарственными, опухолевыми и т. д. В то же время нет оснований полагать, что образование и отложение иммунных комплексов являются единственно возможным механизмом развития болезни. Весьма вероятно, что различные патогенетические пути приводят к системному воспалению артерий с очень близкой или даже идентичной клинической картиной. Во всяком случае отсутствие отложений иммунных комплексов в сосудах у больных полиартериитом не является особой редкостью. Интересно, что в эксперименте удалось показать возможность развития как иммунокомплексного вирусного васкулита (у мышей, зараженных вирусом лимфохориоменингита), так и васкулита за счет прямого вирусного повреждения эндотелия и интимы сосудов (при вирусном артериите лошадей). Полагают, что у людей прямое повреждение малых артерий с их некрозом могут вызывать вирусы краснухи и цитомегаловирус.

В эксперименте изменения артерий, неотличимые от морфологических признаков полиартериита, вызываются различными неиммунными воздействиями: высокой артериальной гипертонией, индуцируемой сдавлением почечных артерий; введением дезоксикортикостерона ацетата совместно с хлоридом натрия; назначением экстракта передней доли гипофиза на фоне односторонней нефрэктомии. По-видимому, основным общим фактором является влияние резкого повышения тонуса артерий с возможными некротическими изменениями их стенок. Примечательно, что антитела к компонентам артериальных стенок у больных полиартериитом не удалось обнаружить. Имеются описания этого заболевания у лиц с врожденным дефицитом второго компонента комплемента или естественного ингибитора протеолитических ферментов (a iантитрипсина). Связь с конкретными антигенами гистосовместимости не вполне отчетлива; имеются отдельные наблюдения о сочетании с HLA-DR-7.

Таким образом, есть основания считать, что полиартериит является гетерогенным заболеванием, в развитии которого возможно участие различных причинных и патогенетических факторов, среди которых наиболее частым и существенным представляется иммунокомплексный механизм.

Симптомы Узелкового полиартериита:

Клиническая картина полиартериита определяется в основном локализацией, распространенностью и степенью сосудистых повреждений. Сами по себе симптомы болезни не являются сколько-нибудь характерными, но их сочетания и значительное разнообразие имеют существенное диагностическое значение. Начало болезни часто острое или по крайней мере достаточно отчетливое. Постепенное развитие болезни встречается реже.

Среди первых признаков характерно повышение температуры тела от периодических подъемов, не превышающих 38 °С, до гектической или постоянной, напоминающей в тяжелых случаях таковую при сепсисе, милиарном туберкулезе или брюшном тифе. Сходство с этими заболеваниями иногда усугубляется также общим состоянием больных полиартериитом (особенно при его наиболее неблагоприятном течении: прострация, затуманенное сознание, сухой обложенный язык, одышка, олигурия). Более чем у половины больных отмечается значительное и быстрое похудание. Очень часто выражен болевой синдром различной локализации (прежде всего сильные и длительные боли в мышцах и суставах, реже в животе, в области сердца, головы и т. д.). Лихорадка и миалгии - наиболее важные клинические признаки, позволяющие дифференцировать полиартериит от ревматоидного и геморрагического васкулита.

Остановимся на частных проявлениях полиартериита.

Поражения кожи встречаются приблизительно у ¼ больных прлиартериитом, являясь иногда одним из начальных симптомов болезни. Преобладание кожных изменений в отдельных случаях привело некоторых авторов к выделению преимущественно "кожной формы" полиартериита. Характер кожной патологии может быть самым различным: крапивница, многоформная эритема, пятнистопапулезная сыпь, сетчатое ливедо с выраженной картиной "мраморности" кожи, некрупные геморрагии. Весьма редко в подкожной клетчатке удается пальпировать небольшие узелки размером до 5 5 мм (иногда слабо болезненные или зудящие), являющиеся аневризмами мелких или средних артерий либо гранулемами, локализованными в их наружной оболочке. Относительно характерны нечасто встречающиеся некротические изменения кожи вследствие инфарктов кожных сосудов и проявляющиеся изъязвлениями. Обычно они бывают множественными и небольшими, но в случае закупорки более крупных артерий оказываются обширными и сочетаются с периферической гангреной тканей конечностей. Пузырьковые и буллёзные высыпания встречаются исключительно редко.

Кожные изменения (прежде всего язвы, узелки, ливедо) с типичной гистологической картиной полиартериита иногда встречаются без признаков системного заболевания либо сочетаются с умеренными мышечными и неврологическими симптомами (но относящимися только к той конечности, на которой локализованы указанные кожные изменения). У подобных больных уровень комплемента нормальный, иммунные нарушения и HB-Ag не обнаруживаются. Эти формы болезни имеют хроническое благоприятное течение, их прогноз хороший. Имеются указания на их возможное сочетание с воспалительными заболеваниями кишечника.

Изменения локомоторной системы связаны прежде всего с вовлечением в процесс сосудов мышц и синовиальной оболочки суставов. Миалгии - очень частая и ранняя жалоба; встречаются у 65-70% больных; особенно характерны они в мышцах ног. Приблизительно в половине подобных случаев симптомы участия мышц не ограничиваются болями (спонтанными и при движениях), а включают также болезненность при пальпации, не связанную с невритом атрофию, очаговые уплотнения, мышечную слабость, т. е. клинические признаки миозита. Эти данные объясняют трудности, которые возникают иногда при дифференцировании полиартериита и дерматомиозита.

Поражения суставов также встречаются весьма часто и иногда бывают первыми симптомами болезни. Артралгии свойственны большинству больных. Нередки также истинные артриты, которые на фоне общего тяжелого состояния и выраженных мышечных болей могут выпадать из поля зрения. Характерны обратимые артриты крупных суставов, не приводящие к деформациям и эрозивным костным изменениям. Артриты чаще встречаются в ранние периоды болезни, склонны поражать нижние конечности и могут быть асимметричными. При анализе синовиального экссудата обнаруживают неспецифические воспалительные изменения с умеренным нейтрофильным лейкоцитозом. С помощью биопсии синовиальной оболочки удается установить типичные для полиартериита изменения сосудов.

Поражение почек при полиартериите наблюдается в 80-85% случаев. Наибольшее значение имеют изменения сосудов клубочков, протекающие клинически, как правило, по типу гломерулонефрита и имеющие при значительной выраженности неблагоприятное прогностическое значение. .

В начальных стадиях основными признаками поражения почек бывает гематурия и протеинурия, в том числе и весьма умеренные. Отеки нехарактерны. Гипертония встречается часто, но нормальное АД не исключает почечной патологии. По мере прогрессирования изменений почечных клубочков снижается фильтрационная способность почек, повышается креатининемия и сравнительно быстро развивается почечная недостаточность. Этим объясняется высокая смертность больных полиартериитом от уремии - приблизительно 20-25% всех случаев с летальным исходом.

Помимо характерных для полиартериита клубочковых изменений, описываются и другие, встречающиеся гораздо реже и связанные обычно с повреждением более крупных сосудов. Так, артериальный тромбоз может быть причиной инфаркта почки с появлением сильной боли в поясничной области и массивной гематурии. Возможен некроз сосочков. Разрыв аневризмы сравнительно крупного артериального ствола иногда служит причиной профузной, угрожающей жизни гематурии. В других случаях при этом возникают обширные кровоизлияния в ткань почек и окружающую клетчатку с образованием периренальной или ретроперитонеальной гематомы. Последняя может симулировать паранефральный абсцесс, учитывая свойственную полиартерииту высокую лихорадку.

Нефротический синдром встречается редко и обычно является следствием тромбоза почечной вены. Из прочих поражений системы мочеотделения изредка отмечается участие сосудов мочевого пузыря (клинически проявляющееся дизурией) и мочеточников. В последнем случае с помощью уретерографии удается установить спазм мочеточников с расширением вышележащих отделов. Нарушение оттока мочи вследствие функциональных сужений мочеточников угрожает развитием гидронефроза с весьма вероятным вторичным инфицированием.

Сердечно-сосудистая система поражается при полиартериите, по данным патологоанатомических исследований, приблизительно у 70% больных. В качестве основной причины смерти эти поражения занимают второе место, уступая лишь почечной патологии. Высокая частота вовлечения в процесс артерий сердца закономерно приводит к коронарной недостаточности, клинические проявления которой далеко не всегда отчетливы, а иногда полностью отсутствуют. Эта особенность болезни объясняется преимущественным поражением мелких и средних артерий, которое у многих больных не сопровождается типичными стенокардическими болями. При полиартериите описаны некрупные безболевые инфаркты миокарда. В подобных случаях существенную помощь оказывает электрокардиографическое исследование.

Наиболее часто развивается застойная недостаточность кровообращения, плохо поддающаяся терапии. Характерны различные нарушения ритма и проводимости, особенно суправентрикулярные экстрасистолы и тахикардия. Подобные расстройства ритма могут быть следствием поражения сосудов синоатриального узла, который очень активно васкуляризирован. У отдельных больных причиной смерти оказываются разрывы аневризм коронарных сосудов, наблюдающиеся даже у грудных детей. Вопреки прежним представлениям экссудативный перикардит встречается часто - почти у 1/3 больных. Однако выпот обычно небольшой и клинически проявляется мало. Поэтому эхокардиографическое исследование показано всем больным полиартериитом. Эндокардит (чаще митрального клапана) нехарактерен для полиартериита и при жизни обычно не диагностируется.

В генезе недостаточности кровообращения, помимо коронарного артериита, важное значение имеет гипертония, возникающая у большинства больных вследствие одновременного поражения почек. Отрицательное влияние повышенного АД усугубляется тем, что оно обычно развивается сравнительно остро, затрудняя реализацию компенсаторных механизмов. Гипертрофия миокарда (если она успевает развиться) или его дилатация в большой степени связана именно е гипертонией почечного происхождения.

Поражение венозных стволов, протекающее иногда по типу мигрирующего флебита, и синдром Рейно относятся к редким проявлениям полиартериита.

Поражения легких мало характерны для классического полиартериита, но свойственны другим васкулитам. Тем не менее и при истинном полиартериите в редких случаях встречаются артерииты ветвей легочной артерии с их тромбозами, кровохарканьем и диффузными внутрилегочными геморрагиями. Органы пищеварения и брюшной полости. Поражение сосудов пищеварительного тракта встречается почти у половины больных и дает выраженную клиническую симптоматику. Локализация повреждений разнообразна; чаще всего обнаруживают изменения в артериях тонкого кишечника и мезентериальных, желудок страдает реже. Тромбозы и разрывы пораженных сосудов являются причиной чрезвычайно характерных для полиартериита болевого синдрома и кровотечений (кишечных, реже - желудочных). Сочетание этих признаков имеет для диагностики особую ценность. Тромбозы артерий способны приводить к некрозам кишечных стенок с их разрывом и развитием перитонита.

Наиболее ранними и частыми признаками вовлечения в процесс желудочно-кишечного тракта оказываются боли в брюшной полости, которые могут имитировать острый живот. Часто в подобных случаях проводят хирургическое вмешательство, причем нередко лишь после биопсии удаленной ткани удается поставить правильный диагноз. Большое диагностическое значение имеет ангиография, позволяющая обнаружить аневризмы артерий брюшной полости (в частности, кишечных и печеночных) у большинства больных.

Боль в животе может быть обусловлена ишемией или микроинфарктами печени, селезенки или брыжейки. Поражение сосудов печени, помимо инфарктов и некрозов, иногда сопровождается пролиферативными реакциями в интерстициальной ткани органа, что способствует развитию гематомегалии. Относительно частой причиной последней бывает и недостаточность кровообращения вследствие поражения сердца. Функциональные пробы печени часто изменены. Селезенка увеличивается у небольшого числа больных, причем даже у лиц с явным селезеночным артериитом увеличение органа обнаруживают отнюдь не всегда. Среди редких абдоминальных синдромов полиартериита заслуживают упоминания синдром "брюшной жабы" и острый панкреатит.

Нервная система и органы чувств . Неврологическая патология наблюдается у 80-90% больных полиартериитом. Наиболее часты невриты, причиной которых являются изменения сосудов эндо и периневрия. Поражения периферических нервов могут относиться как к единичным нервным стволам, так и иметь распространенный характер. Особенно характерно последовательное поражение многих нервов по типу "множественного мононеврита". Имеется тенденция к более частому поражению нервов ног (особенно латерального подколенного и малоберцового). На руках в процесс нередко вовлекаются лучевой, локтевой и срединный нервы. В клинической картине невритов двигательные расстройства (слабость, отсутствие рефлексов, дистальные парезы и даже тяжелые параличи), как правило, преобладают над сенсорными (боль, парестезии, снижение чувствительности). Участие черепных нервов наблюдается редко. Сравнительно чаще поражается лицевой нерв, реже - глазодвигательный, подъязычный и слуховой.

Поражения сосудов головного мозга (тромбозы, разрывы аневризм) вызывают очаговые изменения мозга, которые могут стать причиной внезапной смерти и спастических параличей (в отличие от вялых параличей, свойственных невритам). Особую группу составляют больные, у которых заболевание протекает с клиникой менингоэнцефалита - расстройствами речи и зрения, головокружением и головной болью, мозжечковой дисфункцией, летаргией, эпилептиформными судорогами, ригидностью затылочных мышц, признаками поперечной миелопатии, характерными изменениями спинномозговой жидкости. У отдельных больных неврологическая патология напоминает рассеянный склероз. Возможны также нарушения психики, в том числе спутанность сознания, галлюцинации, бредовые состояния, делирий.

Особое внимание привлекают глазные симптомы . При исследовании глазного дна нередко обнаруживают воспалительные изменения артерий глазного дна и дистрофические нарушения в связи с повышенной проницаемостью (плазморрагии - "белые пятна"). Собственно артериит лежит в основе сравнительно часто наблюдающихся склеритов, внутриглазных кровоизлияний, хориоидитов, тромбоза центральной артерии сетчатки, ведущего к моментальной слепоте. В редких случаях первым признаком болезни может быть именно внезапная односторонняя потеря зрения, а также преходящие или стойкие скотомы.

Неврит слухового нерва способен приводить к полной глухоте, что встречается, однако, исключительно редко.

Эндокринная система . Среди желез внутренней секреции при полиартериите наиболее часто поражаются семенники. Орхиты и эпидидимиты в некоторых наблюдениях встречались почти у 20% больных. Вовлечение в процесс других эндокринных желез не имеет существенного клинического значения, хотя известны случаи поражения сосудов надпочечников и щитовидной железы. Описан также синдром несахарного диабета, что позволяет предполагать гипофизарные изменения.

Течение

Начало полиартериита может быть как острым, так и постепенным, но в дальнейшем болезнь почти всегда протекает с высокой активностью патологического процесса и тяжелым состоянием больных. Несмотря на принципиальную возможность спонтанного улучшения и даже - очень редко - неполных ремиссий, прогноз при нелеченых формах весьма неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни в подобных случаях, по данным разных авторов, колеблется от 5 мес до 2 лет. Пятилетняя выживаемость этих больных составляет менее 20%. Большая часть летальных исходов регистрируется в течение первых 3 мес болезни. Основные причины смерти - почечная и сердечная недостаточность, некрозы и перфорации кишечника, разрывы аневризм сосудов мозга, сердца и почек. В соответствии с этим у больных с преимущественным поражением почек, сердца и ЦНС прогноз наиболее серьезен.

Применение современных методов терапии кортикостероидами и иммунодепрессантами позволило добиться принципиальных успехов в лечении и привело к возможности выздоровления от этой болезни.

Преимущественно кожные формы болезни имеют хороший прогноз, несмотря на склонность к хроническому течению. Существуют также другие локализованные формы некротического полиартериита, которые поражают какой-либо один орган - аппендикс, желчный пузырь, толстую кишку, молочную железу - с соответствующей клинической картиной (аппендицит и т. д.). Системные признаки болезни при этом отсутствуют. При адекватном хирургическом лечении (аппендэктомия, холецистэктомия и т. д.) прогноз хороший. Соотношение рассмотренных локальных форм и классического (системного) полиартериита пока не выяснено.

Диагностика Узелкового полиартериита:

Лабораторные данные. Каких-либо специфических изменений лабораторных показателей при полиартериите не существует. Тем не менее очень характерен высокий лейкоцитоз (до 20-30·109/л и выше), встречающийся более чем у 80% больных. В лейкограмме с наибольшим постоянством обнаруживают нейтрофилез с умеренным сдвигом влево; приблизительно у 20% больных регистрируется также эозинофилия. Часто отмечается нерезкая гипохромная анемия. Имеется тенденция к тромбоцитозу, проявляющему некоторый параллелизм активности заболевания. В некоторых случаях он, по-видимому, стимулируется также небольшими кровопотерями, т. е. бывает реактивным. Так, нам пришлось наблюдать у больной полиартериитом преходящую тромбоцитемию до 1·1012/л на фоне необильных повторных желудочных кровотечений. СОЭ стойко повышена практически у всех нелеченных больных, составляя обычно 30-60 мм/ч.

Постоянны изменения белков крови: гипергаммаглобулинемия, нарастание уровня a2-глобулинов, фибриногена, иммуноглобулинов, С-реактивного белка. Количество общего белка умеренно повышено (особенно в острой стадии) или в норме; при общем истощении возможна даже гипопротеинемия.

Частота обнаружения HBs-Ag колеблется в зависимости от eго распространенности в конкретной популяции (как известно, существуют сотни тысяч его клинически бессимптомных носителей. Так, среди больных полиартериитом в Польше и Бразилии это антиген обнаруживают у большинства, а в США и Англии - мене чем у 15%. При сочетании болезни с HBs-Ag нередко наблюдаются гипокомплементемия и повышение уровня продуктов активации комплемента. Уровень циркулирующих иммунных комплексов час то повышен, но не имеет параллелизма с активностью болезни РФ в небольших титрах регистрируется приблизительно у 1/3 больных, наличие ядерных антител представляет собой редкость.

Биохимические показатели функции печени часто повышены Считают даже, что уровень щелочной фосфатазы может отражать активность заболевания. Для суждения о выраженности почечных поражений необходим регулярный контроль за анализами мочи а при обнаружении протеинурии и гематурии - также за показателями креатининемии. При подозрении на вовлечение в процесс ЦНС показано исследование спинномозговой жидкости, в которой в случае соответствующего поражения обнаруживают повышенное давление, цитоз, увеличение содержания белка и ксантохромию.

Пестрота клинической картины полиартериита, складывающаяся из симптомов поражения различных систем и нередко напоминающая проявления других болезней, служит источником частых диагностических ошибок. На ранних стадиях болезни устанавливают такие диагнозы, как нефрит, ревматизм, полиневрит, миозит, менингит, энцефалит, кровоизлияние в мозг и т. д. Это перечисление отчетливо показывает, что основной ошибкой является возведение синдрома в ранг болезни. Иногда неясную клиническую картину врачи пытаются объяснить одновременным существованием нескольких болезней.

Тем не менее почти в каждом случае полиартериита существует ряд симптомов, которые могут в значительной степени способствовать его правильному распознаванию. Среди общих закономерностей весьма важен полиморфизм клинических проявлений и динамическое присоединение новых симптомов - "калейдоскопическая клиническая картина", по определению J. Lansbury. С другой стороны, этот автор считает, что полиартериит следует заподозрить в каждом случае подострого лихорадочного заболевания невыясненной природы. Целесообразно также обращать внимание на возможную связь болезни с конкретными сенсибилизирующими влияниями - перенесенными инфекциями, назначением вакцин, сывороток, лекарств (особенно сульфаниламидов, антибиотиков, йодистых препаратов и т. п.).

Заслуживают пристального внимания также такие симптомы, как гипертония на фоне лихорадки (вместо обычного снижения АД при высокой температуре) и высокий нейтрофильный лейкоцитоз, иногда сочетающийся с эозинофилией.

Важнейшим методом диагностики полиартериита служит биопсия , позволяющая установить типичный некротический артериит. Зарубежные исследователи считают наиболее ценной биопсию почки. Считается, что в результате этой биопсии удается дифференцировать разные типы васкулитов, отличив классический полиартериит от гранулематоза Вегенера (которому свойствен гломерулонефрит с образованием "полулуний") и от васкулита малых сосудов (типа геморрагического васкулита), типичным проявлением которого признается некротический гломерулит. Необходимо иметь в виду, однако, что речь идет лишь о преобладающем типе гистологических изменений, поскольку в принципе вполне возможно их сосуществование при разных нозологических вариантах, в частности у больных полиартериитом возможно сочетание артериита и некротизирующего гломерулита. Для уточнения диагноза конкретного варианта васкулита могут использоваться иммуноморфологические и электронномикроскопические исследования. Так, очаговый гломерулонефрит при васкулите малых сосудов (в том числе у больных СКВ) характеризуется отложением в клубочках иммуноглобулинов, комплемента и электронноплотного материала, тогда как классический полиартериит и гранулематоз Вегенера не обнаруживают подобных отложений.

В клинической практике часто используют биопсию других тканей: мышц (особенно болезненных мышц ног), прямой кишки, икроножного нерва (прежде всего у больных с симптомами нейропатии). Применялись даже биопсии семенников, учитывая их частое поражение при полиартериите. Поскольку васкулит часто имеет преимущественно очаговую локализацию, необходимо просматривать ряд срезов биопсированного материала, чтобы не пропустить наиболее информативные участки. Считается, что биопсия кожи дает максимальную частоту положительных результатов. Однако дифференцирование различных васкулитов при этом может быть затруднено, так как доступными для оценки обычно оказываются только мелкие сосуды. В то же время классификация и, следовательно, нозологический диагноз базируются на характере поражения наибольшего сосуда среди всех вовлеченных в патологический процесс. Поэтому результаты биопсии кожи могут иметь важное ориентирующее значение для диагноза, но не быть тем не менее окончательными.

Для диагностики полиартериита нередко используют также висцеральную ангиографию с включением прежде всего бассейнов чревной и почечной артерий. Цель исследования - обнаружение артериальных аневризм, которые в системах указанных артерий находят с большой частотой - до 70%. Следует иметь в виду, что аневризмы мбгут быть отмечены и при других заболеваниях: гранулематозе Вегенера, аллергическом гранулематозном ангиите, синдроме Бехчета, бактериальном эндокардите, миксоме предсердия и др. Однако распространенные множественные аневризмы свойственны именно полиартерииту. Кроме того, обнаружение аневризм на ангиограммах определенно свидетельствует о поражении собственно артерий, что позволяет исключить васкулиты микроциркуляторного русла (в частности, геморрагический васкулит).

Лечение Узелкового полиартериита:

Применение кортикостероидов в высоких дозах (начиная с 40-60 мг преднизолона в сутки) явилось принципиальным и переломным этапом в лечении больных полиартериитом. Эти препараты приводят к непосредственному клиническому улучшению у большинства больных, а у некоторых из них вызывают ремиссию. Быстрее всего (уже в первые дни) нормализуется температура, уменьшаются общее недомогание, боли в суставах и мышцах, улучшается аппетит. Симптомы поражения кожи, внутренних органов и нервной системы регрессируют медленнее. Лабораторные показатели воспалительной активности, в частности СОЭ, при адекватно подобранной дозе препаратов довольно быстро нормализуются. Изолированно назначавшиеся кортикостероиды позволили увеличить 5-летнюю выживаемость до 50%. В то же время у ряда больных гормональная терапия оказалась неэффективной. Более того, высказывалось даже мнение, что она может усугубить патологические изменения за счет образования множественных инфарктов различных органов (в связи с развитием под влиянием лечения рубцов и последующих тромбов в артериях соответственно локализации некротических и инфильтративных изменений). Возникновение подобных изменений в почках приводит к ухудшению их функции и стойкой гипертонии.

Еще более крупным успехом в терапии больных полиартериитом явилось применение иммунодепрессантов (особенно циклофосфамида), благодаря которым уровень 5летней выживаемости был доведен до 80%. Основу современного лечения при этой болезни составляет сочетанное использование преднизолона в начальной суточной дозе 40-60 мг и циклофосфамида в суточной дозе 2-2,5 мг/кг (обычно 150 мг). Постепенное уменьшение доз преднизолона и циклофосфамида можно начать только после устранения всех клинических и лабораторных признаков болезни. При благоприятном течении болезни общая длительность такого лечения составляет около года. Попытки полной отмены терапии возможны лишь у тех больных, у которых состояние стойкой ремиссии сохраняется в течение не менее б мес, несмотря на продолжающееся постепенное снижение доз кортикостероидов и иммунодепрессантов. Некоторые авторы считают возможным при ярком положительном результате лечения уже через 2 нед переходить на альтернирующий прием кортикостероида, но нам такой подход представляется необоснованно рискованным. У некоторых больных значительное и быстрое улучшение достигалось после внутривенной пульс-терапии метилпреднизолоном (3 дня по 1000 мг в день) и циклофосфаном (1000 мг в первый из этих дней) с последующим переходом на обычную схему лечения. Этот метод лечения представляется оправданным в случаях особой тяжести болезни, когда необходимо добиться возможно более быстрого улучшения.

При невозможности проводить терапию циклофосфамидом он может быть заменен азатиоприном (начиная со 150 мг в день) или метотрексатом (7,5-15 мг в неделю). Хотя комбинация преднизолона и иммунодепрессантов способна вызвать значительное улучшение даже у больных с длительным течением заболевания, общим принципом лечения полиартериита должно быть максимально раннее назначение иммунодепрессантов. Так, R. Cohen и соавт. отметили, что позднее присоединение иммунодепрессантов к предшествовавшему длительному безуспешному лечению кортикостероидами уже не смогло увеличить продолжительность жизни этих больных. Следует иметь в виду, что циклофосфамид выделяется из организма почками, в связи с чем его доза при почечной недостаточности (что бывает не столь редко) должна быть несколько уменьшена. Особенно это относится к внутривенному назначению препарата.

В процессе лечения больных полиартериитом используют вспомогательную терапию - назначают по показаниям гипотензивные и сердечные средства, ограничивают жидкость и поваренную соль и т. д. Одновременное длительное применение кортикостероидов и иммунодепрессантов может способствовать развитию инфекционных осложнений, в том числе сепсиса - одной из реальных причин смерти при данном заболевании. Поэтому контроль за возможным возникновением подобных осложнений и своевременное назначение достаточных доз антибиотиков являются важными компонентами общей программы лечения. Необходимость в оперативных методах лечения (по поводу перфораций пищеварительного тракта, тромбозов крупных артериальных стволов и т. д.) в наши дни возникает редко.

Обобщая изложенное, следует констатировать, что полиартериит - весьма тяжелое, но излечимое заболевание. После достижения полной ремиссии и отмены терапии пациенту следует остаться под наблюдением ревматолога. Показано строгое ограничение всех факторов, которые могут сенсибилизировать организм или активировать скрытый аутоиммунный процесс (охлаждение, инсоляция, инфекции, немотивированное применение медикаментов, сывороток и вакцин; беременность нежелательна, так как и роды, и аборт несут риск рецидивирования болезни). В случае развития рецидива полиартериита вновь назначают преднизолон и иммунодепрессанты в полных дозах.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Узелковый полиартериит:

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Узелкового полиартериита, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Cиндром Шарпа

Алкаптонурия и охронотическая артропатия

Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)