Цистатионинурия
При нарушениях метаболизма глюкозы
при злоупотреблении химических веществ
при синдроме отмены алкоголя
при употреблении алкоголя
при злоупотреблении психотропнами препаратами
фебрильные судороги
в неонатальном периоде
в пожилом возрасте
Актуальность
. Эта тема актуальна в первую очередь потому, что ОССП встречаются часто (так же часто, как и эпилепсия). Врачи разных специальностей сталкиваются с такими пациентами, и не всегда понятно, какой специалист несёт ответственность за пациента. Правильность лечения зависит от своевременного определения патологии, лежащей в основе судорог. Смертность среди пациентов с ОССП выше в 3 - 10 раз, чем среди пациентов с неспровоцированными судорожными приступами. ОССП чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Новорожденные, дети до 1 года и пожилые люди подвержены провоцированным приступам наиболее часто.
Дефиниция . ОССП являются эпизодами, возникающими в тесной временной взаимосвязи с острыми повреждениями ЦНС, которые могут иметь метаболический, токсический, структурный, инфекционный или воспалительный характер. Временной период обычно определяется как первая неделя после острого патологического состояния, но может быть короче или длительнее. Такие судорожные приступы также называются реактивными или спровоцированными, или индуцированными, или ситуационно обусловленными судорожными приступами. Для проведения эпидемиологических исследований обязательно точное определение, поэтому Международная противоэпилептическая лига рекомендует использовать термин – острые симптоматические судорожные приступы. Хотя ОССП являются фактором риска по развитию эпилепсии, они не являются эпилепсией , т.к. эпилепсию определяет неспровоцированные повторяющиеся приступы, при ОССП непосредственная причина этих судорожных приступов может быть четко определена: имеется близкая связь с причиной по времени и четкая биологическая связь, т.е. острое нарушение целостности мозга или метаболического гомеостаза. ОССП не обязательно характеризуются повторяемостью.
Этиология . Самыми частыми причинами ОССП являются: цереброваскулярные болезни, черепно-мозговая травма, инфекции, синдром отмены лекарств и алкоголя, метаболические расстройства, лихорадка у детей раннего возраста.
. Судорожные приступы при нарушениях метаболизма глюкозы . Судороги чаще наблюдаются при острой гипогликемии у пациентов, получающих лечение сахаро-снижающими средствами. Парциальные судорожные приступы в ночные или ранние утренние часы могут наблюдаться при инсулиноме. Гипогликемия является частой причиной судорог у новорожденных. Гиперосмолярная кома с судорожными при- ступами может быть проявлением некетотической гипергликемии. Диабетический кетоацидоз не провоцирует судорожных приступов, по-видимому, из-за антиковульсивного эффекта кетоза (на этом эффекте основан принцип лечения кетогенной диетой) [ к содержанию].
. Судорожные приступы при злоупотреблении химических веществ . Механизмы судорожных приступов при злоупотреблении химических веществ могут быть прямые (например, интоксикация, синдром отмены) и непрямые – такие как инфекция ЦНС, ЧМТ, метаболические расстройства (гипонатриемия, гипокальциемия, гипогликемия, почечная недостаточность) и др. [
Судороги (внезапное и непроизвольное сокращение мышц) у новорожденных, по различным данным встречаются с частотой от 1,5 до 14 случаев на 1000 детей, а у недоношенных, находящихся в современном блоке интенсивной терапии, их частота доходит до 25%.
Основные причины судорог у новорожденных:
1. Гипоксически-травматическое поражение мозга (без или с кровоизлиянием в мозг и - или его оболочки, тромбозом корковых вен, отеком мозга).
2. Метаболические нарушения
- гипогликемия
- гипокальциемия
- гипо или гипернатриемия
- гипераммониемия
- амниоацидопатия
- пиридоксилзависимость
- гипербилирубинемия с ядерной желтухой
3. Инфекции
- менингиты
-менингоэнцефалиты
4. Врожденные аномалии (дизгинезии мозга)
5. Синдром абстиненции (дети матерей-наркоманок или алкоголиков)
6. Лекарственные отравления
7. Семейные судороги (наследственные синдромы с умственной отсталостью, доброкачественная семейная эпилепсия)
В 50 % случаев судороги у новорожденных возникают в первые сутки жизни, в 75 % случаев до 3 дня. В первые 48 часов жизни самые частые причины судорог асфиксия и родовая травма, гипогликемия.
На 3-5 сутки - нарушения метаболизма (неосложненная первичная гипокальциемия), в период старше 5 суток наибольшее значение в развитии судорог имеют инфекционные и генетические факторы.
Клиника:
Выделяют следующие варианты судорог у новорожденных:
1. минимальные, трудноуловимые
2. тонические - генерализованные, очаговые
3. клонические - очаговые (фокальные), многоочаговые (мультифокальные)
4. миоклонические
Трудности в диагностике вызывают минимальные судороги или судорожные эквиваленты. Это судороги с минимальными периферическими проявлениями и судороги в виде отклонений от обычного поведения. Проявляются в виде фиксации взора, девиации глаз (иногда с нистагмом), подергиваниями, движениями губ, языка (сосания, причмокивания, жевания), тоническим напряжением конечностей, педалирующими, плавающими, кругообразными движениями конечностей, приступами апноэ и неэмоционального крика.
Необходимый объем лабораторного обследования:
(помимо тщательного анализа характера родов, клинической картины)
1. Клинический анализ крови
2. Определение уровня глюкозы, кальция (Ca), магния (Mg), натрия (Na), хлора (Cl), в крови, а также азота мочевины, креатинина, билирубина, КЩС.
3. Люмбальная пункция
4. Нейросонография
5. Электроэнцефалография (ЭЭГ)
6. При стойком судорожном синдроме компьютерная томография
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ
Лечение ребенка с судорогами должно быть этиопатогенетическим. На период обследования назначаются следующие лекарственные вещества:
- седуксен (диазепам, реланиум), 0,5 % в/в или в/м 0,04 мл /кг, доза может быть увеличена до 0,1 мл/ кг 0,5 % р-ра. При отсутствии эффекта инъекцию можно повторить через 30 минут.
- натрия оксибутират (ГОМК) в/в медленно (2мл/мин),- 20% р-р в дозе 0,5 - 0,75 мл /кг (100-150 мг/кг), предварительно развести в 10% растворе глюкозы в соотношении 1:1.
Реже препараты вводят внутримышечно.
- дроперидол в/в или в/м 0,25 % р-р 0,04 - 0,08 мл/кг (особенно хорош для детей с лихорадкой и нарушениями периферического кровообращения)
- фенобарбитал 20 мг/кг в/в в течение 15 мин.- нагрузочная доза, затем поддерживающая доза per os 4-5 мг/кг - сутки (при наличии раствора для парентерального введения)
- для повышения эффективности фенобарбитала назначают дифенин 5-10 мг/кг - сутки в 1-2 приема per os .
При неонатальных судорогах обусловленных метаболическими нарушениями проводится их коррекция:
1. Гипокальциемия (уровень общего кальция < 1,9 ммоль/л, ионизированного < 0,9 ммоль/л; на ЭКГ - удлинение интервала QТ): в/в струйно 10% р-р кальция глюконата из расчета 1 мл/кг медленно (1мл/мин). При отсутствии эффекта инъекцию повторяют через 20-30 минут.
2. Гипомагниемия (часто сочетается с гипокальциемией). Критический уровень магния -0,5 ммоль/л. Показан 25 % раствор магния сульфата в/м в дозе 0,4 мл/кг (помимо гипомагниемии препарат показан при судорогах, обусловленных отеком головного мозга, внутричерепной гипертензией). Для в/в введения 25 % р-р магния сульфата разводят до 1 % концентрации 10 % глюкозой и вводят медленно (1 мл/мин) 6-10 мл 1 % раствора. Осложнения от в/в введения - угнетение дыхания, брадикардия.
3. Гипогликемия
Диагноз устанавливают при уровне глюкозы в крови доношенного ребенка менее 2,2 ммоль/л. Клиническими проявлениями гипогликемии являются бледность, потливость, слабый крик, апатия, отказ от кормления, вялость (в начале, наоборот, могут отмечаться раздражительность, тремор, спонтанный рефлекс Моро), падение тонуса глазных яблок, общая мышечная гипотония, рвота, приступы одышки, цианоза, брадикардии, остановка дыхания и сердца, гипотермия, судороги.
Для снятия судорожного синдрома вводят внутривенно: в/в 10% р-р глюкозы 2 мл/кг в течение 1 минуты, затем 1 мл/мин, затем переходят на в/в капельную инфузию 10% раствора глюкозы со скоростью 5 мл/кг в час.
4. Пиридоксин-зависимые судороги: в/в или в/м 50-100 мг витамина В6, т.е. 1-2 мл 5% раствора пиридоксина гидрохлорида.
Судороги - самое частое проявление поражения ЦНС в детском возрасте. Считается, что до 2/3 судорожных припадков у детей приходятся на первые 3 года жизни. Этапы развития (созревания) ЦНС оказывают выраженное влияние на электроэнцефалографические и клинические особенности проявлений судорог у детей. Если у новорожденного ребенка, перенесшего гипоксически-ишемическое поражение нервной системы, могут изначально манифестировать многоочаговые клонические судороги, то к полугодовалому возрасту они могут трансформироваться в инфантильные спазмы (с характерным ЭЭГ-паттерном по типу так называемой гипсаритмии), а к 2 годам приобрести вид миоклонических приступов, атипичных абсансов и/или генерализованных тоникоклонических судорог.
Подобная эволюция судорожного синдрома не является редкостью в практике детских неврологов. В этой связи целесообразно отдельно рассматривать судороги у детей в различные периоды жизни:
* новорожденности;
* 1-го года;
* раннего возраста;
* последующей жизни.
Не имея возможности в формате одной работы коснуться всех аспектов многообразия проявлений судорожных синдромов в детском возрасте, а также отразить особенности терапии в различных клинических ситуациях, ниже мы представим их основные возрастные отличия.. При описании терапевтических подходов мы коснемся в первую очередь некоторых особенностей лечения пароксизмальных приступов у детей неонатального периода развития, грудного и раннего возраста.
Этиология и патогенез
К возникновению судорог может приводить ряд многочисленных эндогенных и экзогенных факторов. К ним относятся:
* инфекции;
* интоксикации;
* травмы;
* заболевания ЦНС;
* метаболические дефекты;
* генетическая предрасположенность и т.д.
Судороги являются типичным проявлением эпилепсии, но их наличие далеко не всегда свидетельствует об этом заболевании. Поэтому в данной статье мы остановимся преимущественно на описании судорог и эпилептического, и неэпилептического генеза. Причиной развития судорожных состояний могут служить гипоксия, нарушения микроциркуляции, а также геморрагические проявления.
Патогенез судорожных состояний определяется их этиологией (которая, как указывалось выше, мультифакториальна), поэтому он достаточно сложен и неоднозначен у детей любого возраста. В ряде случаев в патогенезе судорог задействован целый комплекс патофизиологических механизмов.
Точные патогенетические механизмы судорог неизвестны. Тем не менее в их развитии имеет значение ряд нейрофизиологических факторов. Во-первых, для инициации судорожного приступа требуется наличие группы нейронов, способных к генерации выраженного взрывного разряда, а также ГАМКергическая система ингибиторов. Передача судорожного разряда находится в зависимости от эксайтоторных (возбуждающих) глутаматергических синапсов. Имеется подтверждение тому обстоятельству, что эксайтоторные аминокислотные нейтротрансмиттеры (глутамат, аспартат) вызывают раздражение нейронов, воздействуя на специфические клеточные рецепторы. Судороги могут исходить из регионов смерти нейронов, а сами эти регионы - способствовать развитию новых сверхвозбудимых синапсов, вызывающих пароксизмы. В частности, повреждения в височных долях (при медленно растущих глиомах, гамартомах, глиозе и артериовенозных мальформациях) вызывают судорожную активность, а при хирургическом удалении аномальной ткани судороги прекращаются.
В настоящее время рассматривается также гипотеза о существовании так называемого кайндлинг-феномена (от англ. "kindling" - возгорание) и его роли в формировании (или стабилизации) очага патологической активности при постоянной стимуляции дофаминергических центров лимбической системы под воздействием психоактивных веществ и иных факторов.
Предполагается, что рецидивирующая судорожная активность с поражением височных долей головного мозга может вызывать судороги в контрлатеральной интактной височной доле посредством передачи стимула через мозолистое тело.
Черное вещество мозга (substantia nigra) играет интегральную роль в развитии генерализованных судорожных припадков. Предполагается, что функциональная незрелость черного вещества может обладать существенной значимостью в повышенной подверженности судорогам недостаточно зрелого головного мозга. Кроме того, нейроны ГАМК-чувствительных субстратов черного вещества могут и предотвращать судорожную активность, модулируя и регулируя диссеминацию, но не инициацию судорожных пароксизмов.
Судороги у новорожденных
По своим проявлениям в неонатальном периоде судороги у новорожденных бывают следующими:
* малые (или минимальные) судороги (отмечается судорожная активность при отсутствии тонических и клонических движений конечностей: апноэ (диспноэ), тоническое закатывание глаз, подергивание и дрожание век, слюнотечение, судорожное сосание и "пожевывание");
* многоочаговые (мультифокальные) клонические судороги (мигрирующие);
* очаговые (фокальные) клонические;
* тонические;
* миоклонические.
При неонатальных судорогах значение придается фактическому возрасту ребенка. Так, в 1-2-й день жизни судороги чаще бывают обусловлены перинатальными нарушениями (родовая травма, перенесенная гипоксия, внутричерепные кровоизлияния). Менее частыми состояниями в первые 48 часов жизни являются: синдром отмены наркотиков, так называемая пиридоксиновая зависимость, врожденные нарушения обмена веществ. Иногда имеет место случайное введение в скальп ребенку анестетика, назначаемого его матери во время схваток с целью обезболивания родов.
На 3-й день жизни наиболее частой причиной судорог у новорожденных является гипогликемия, а на 4-й день и далее (на протяжении неонатального периода) - инфекции. Чаще речь идет о генерализованных вариантах инфекций, например сепсисе и/или менингите, а также таких врожденных инфекциях, как краснуха, токсоплазмоз, цитомегалия, герпес и т.д. Другими причинами судорог в этом возрасте служат гипокальциемия, гипо- или гипернатриемия, гипомагниемия. Значительно реже встречаются ядерная желтуха и столбняк, а также врожденные нарушения развития (например, артериовенозная фистула и др.) или порэнцефалия.
Судороги при перинатальных нарушениях - следствие аноксии с отеком головного мозга при родовой травме. Недоношенным новорожденным больше свойственны микрокровоизлияния, а доношенным - массивные. При микрокровоизлияниях (внутричерепных) судороги в виде тонических спазмов (которым предшествуют клонические подергивания), развиваются в 1-й день жизни. При массивных кровоизлияниях они обычно регистрируются между 2-м и 7-м днями. Такие судороги чаще носят односторонний характер.
Первые проявления гипокальциемии могут отмечаться с 1-го дня жизни вследствие следующих причин: вскармливание малоадаптированными смесями с избыточным содержанием фосфора, длительный прием фенобарбитала и др. Кроме судорог, проявления гипокальциемии могут включать трепетания, ларингоспазм, тремор, мышечные подергивания, карпопедальный спазм. Между приступами состояние новорожденных не нарушено. Судороги купируют внутривенным введением 5-10 мл 10%-го раствора глюконата кальция.
Гипогликемические судороги отмечаются при респираторном дистресс-синдроме, ядерной желтухе (kernicterus), гликогенозах, гиперплазии надпочечников, задержке внутриутробного развития, синдроме Беквита - Видемана, а также при рождении от матерей с сахарным диабетом. Помимо судорог гипогликемия у новорожденных выражается в треморе, цианозе, мышечных подергиваниях (миоклония), приступах апноэ.
Судороги генерализованные и нейроинфекции отмечаются у новорожденных с гнойным менингитом, сепсисом, при внутричерепных кровоизлияниях (следствие ДВС-синдрома, ишемии-гипоксии головного мозга, при сердечно-сосудистом коллапсе, нарушениях терморегуляции, электролитного баланса, гипогликемии и т.д.).
Столбнячные судороги - редкость в наше время. Появляются на 5-6-й день после рождения, при отсечении пуповины без соблюдения правил антисептики или при инфицировании пупочной ранки и проявляются генерализованной спастичностью (спонтанной или индуцированной внешними раздражителями), а также затрудненным сосанием, напряженностью мышц лица, так называемой сардонической улыбкой.
Судороги при энцефалитах являются результатом внутриутробного инфицирования плода вирусом краснухи, цитомегалии или возбудителем токсоплазмоза, развиваются сразу после рождения. Если инфекционный процесс угас к наступлению родов, судороги могут начаться значительно позже (на 1-м году жизни). При внутриутробном инфицировании вирусом герпеса судорожные проявления энцефалита возникают к концу 1-й недели жизни.
Пиридоксинзависимые судороги развиваются у новорожденных, матери которых длительно получали пиридоксин во время беременности, а также при наследственном дефекте метаболизма (с повышенной потребностью в витамине В6). Между приступами дети беспокойны, реагируют мышечными подергиваниями на внешние раздражения. Эти судороги не поддаются обычному противосудорожному лечению, но назначение пиридоксина в высоких дозах (25 мг/кг/день) быстро приводит к нормализации состояния.
Судороги при синдроме отмены наркотиков могут развиться у новорожденных от матерей-наркоманов, употребляющих тяжелые наркотики (морфин, героин и т.д.). Помимо судорог характерны гиперсаливация и повышенная возбудимость.
Судороги при электролитных нарушениях гипо- и гипернатриемия по причине дегидратации (или ее неправильной коррекции) вызывают манифестные судороги со стойкими неврологическими нарушениями. Гипомагниемию можно заподозрить, если при гипокальциемических судорогах отсутствует эффект от терапии препаратами кальция.
Метаболические нарушения. Их наличие следует заподозрить, если судороги не поддаются стандартной терапии антиконвульсантами.
При галактоземии судороги появляются после кормления. Дополнительными признаками являются иктеричность кожных покровов и гепатоспленомегалия.
Судороги при непереносимости фруктозы наступают на фоне гипогликемии (вплоть до комы) непосредственно сразу после потребления смесей с содержанием сахарозы или тростникового сахара, у детей более старшего возраста - фруктовых и овощных соков и пюре.
Врожденные нарушения аминокислотного обмена, сопровождающиеся (или могущие сопровождаться) судорогами, чрезвычайно многочисленны. Основные их разновидности перечислены ниже.
Болезнь мочи с запахом кленового сиропа (валинолейцинурия) клинически выражается в гипогликемических судорогах в сочетании с плохим сосанием, стойким метаболическим ацидозом, прогрессирующими неврологическими нарушениями, а также запахом кленового сиропа в моче.
Некетотическая гиперглицинемия - следствие недостаточного расщепления глицина. Встречается чаще кетотической. Ее проявлений можно ожидать через 48 часов после рождения в виде икоты и/или срыгиваний, сниженной реакции на внешние раздражения, миоклонических подергиваний. Многоочаговые судороги не поддаются терапии традиционными антиконвульсантами. Заменное переливание крови может непродолжительно улучшить состояние. Исход летальный, среди выживших - умственная отсталость и глубокий неврологический дефицит.
Кетотическая гиперглицинемия (разновидности: пропионовая и метилмалоновая) - наиболее частые нарушения аминокислотного обмена. Они протекают с клинической выраженностью с 1-й недели жизни. Их проявления: метаболический ацидоз, рвота, дегидратация, судороги вследствие метаболических изменений на фоне имеющегося дефицита ферментов. Клинический эффект достигается при использовании адекватной диетотерапии. При метилмалоновой гиперглицинемии введение витамина В12 (в/м) обеспечивает нормальное развитие детей.
Другие органические ацидемии, могущие сопровождаться судорожным синдромом, включают:
* изовалериановую;
* бета-метилкротонилглицинурию;
* 3-гидрокси-2-метилглутаровую ацидурию;
* множественный дефицит карбоксилаз (неонатальная форма болезни);
* дефицит аденилсукцинатлиазы (чаще по завершении неонатального периода);
* дефицит короткоцепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы;
* глутаровую ацидурию 2-го типа.
Ряд генетических болезней (дефектов) также зачастую сопровождается судорожными приступами. Пиридоксинзависимые судороги уже рассмотрены выше.
Судороги при синдроме Блоха - Сульцбергера (incontinentia pigmenti), заболевании ЦНС, эктодермы с поражением кожных покровов, глаз, и (впоследствии) зубов. Появляются с 2-3-го дня жизни (обычно односторонние). Болезнь в 20 раз чаще встречается у девочек. Характерны кожные высыпания в виде эритематозной/везикулярной сыпи. Судороги купируются стандартными антиконвульсантами.
Судороги при синдроме Смит - Лемли - Опитц (аутосомно-рецессивном) появляются с 3-го дня жизни вследствие перинатальной гипоксии и структурных нарушений гемисфер и мозжечка. Им сопутствуют летаргия, генерализованное снижение мышечного тонуса, затрудненное дыхание. Фенотипически: выпуклость ноздрей, птоз, крипторхизм, гипоспадия, синдактилия 2-го и 3-го пальцев стоп. Около 20% пациентов не доживает до 12 месяцев.
Врожденные нарушения формирования ЦНС часто сопровождаются судорогами. В их числе:
* артериовенозная фистула;
* порэнцефалия;
* микрогирия;
* агенезия мозолистого тела (corpus callosum);
* гидроцефалия и другие виды дисгенезий головного мозга.
Доброкачественные "семейные" неонатальные судороги. При этом состоянии в семейном анамнезе имеются указания на наличие судорог в периоде новорожденности у других членов семьи. Наследуются по аутосомно-доминантному типу, возникают на 3-й день жизни или позже. Судороги самопроизвольно спонтанно купируются (без лечения) через 1-3 недели. Врожденных нарушений метаболизма при этом не выявляется.
Лечение. Новорожденному должен быть обеспечен максимальный покой. По показаниям осуществляется симптоматическое лечение в виде дегидратационной и регидратационной терапии; мероприятия, нацеленные на нормализацию микроциркуляции, а также улучшение тканевого метаболизма и т.д.
Из антиконвульсантов в раннем неонатальном периоде применяют фенобарбитал (0,001-0,005 г/кг), седуксен (диазепам) (1 мг/кг в/в или в/м), ГОМК (до 50 мг/кг). Впоследствии новорожденным назначают фенобарбитал (0,001-0,005 г/кг в 2-3 приема).
При недостаточной эффективности лечения может использоваться противосудорожная смесь, включающая фенобарбитал, дифенин (0,003-0,005 г), папаверин (0,001-0,005 г), буру (0,03-0,05 г), кальция глюконат (0,01-0,05 г), назначаемая 2-3 раза в день.
При малых и стволовых судорогах названную смесь чередуют с радедормом (0,00012 г 1-2 раза в день). При резистентности к лечению прибегают к назначению вальпроатов и/или клоназепама.
Судороги у детей первого года жизни
У детей старше 1 месяца чаще встречаются следующие разновидности судорог:
1. Первично-генерализованные (тоникоклонические, по типу grand mal). Для них характерна тоническая фаза продолжительностью менее 1 минуты, с закатыванием глаз вверх. При этом снижается газообмен (вследствие тонического сокращения дыхательной мускулатуры), что сопровождается цианозом. Клоническая фаза судорог следует за тонической, выражаясь в клоническом подергивании конечностей (обычно 1-5 минут); газообмен при этом улучшается. Могут отмечаться: гиперсаливация, тахикардия, метаболический/дыхательный ацидоз. Постиктальное состояние чаще продолжается менее 1 часа.
2. Фокальные моторные судороги (парциальные, с простой симптоматикой). Для них характерно возникновение в одной из верхних конечностей или в области лица. Такие судороги приводят к отклонению головы и отведению глаз в сторону полушария, противоположного локализации судорожного очага. Фокальные судороги могут начаться на ограниченном участке, без потери сознания или, наоборот, генерализоваться и напоминать вторично генерализованные тоникоклонические судороги. Указаниями на очаг служат паралич Тодда или отведение головы и глаз в сторону пораженного полушария. Они появляются после приступа указанных судорог.
3. Височные или психомоторные судороги (парциальные, с комплексной симптоматикой). Примерно в 50% случаев им предшествует аура. Могут имитировать другие виды судорог, быть фокальными, моторными, по типу grand mal или с застыванием взора. Иногда выглядят более сложными: со стереотипичными автоматизмами (бег - у начавших ходить, смех, облизывание губ, необычные движения рук, лицевой мускулатуры и т.д.).
4. Первично-генерализованные абсансные приступы (по типу petit mal). Редко развиваются на первом году жизни (более типичны для детей старше 3 лет).
5. Инфантильные спазмы (с гипсаритмией - по данным ЭЭГ). Чаще появляются на 1-м году жизни, характеризуются выраженными миоклоническими (салаамовыми) спазмами. Инфантильные спазмы (синдром Веста) могут развиться вследствие наличия различной неврологической патологии или без каких-либо очевидных предшествующих нарушений. При инфантильных спазмах психомоторное развитие замедляется, в дальнейшем высока вероятность выраженного отставания в развитии.
6. Смешанные генерализованные судороги (малые моторные или атипичный petit mal). Эта группа судорожных нарушений типична для синдрома Леннокса - Гасто, который характеризуется частыми, плохо поддающимися контролю судорогами, включая атонические, миоклонические, тонические и клонические, которым сопутствует ЭЭГ-паттерн с атипичными спайками (от англ. Spike - пик) и волнами (менее трех спайк-волн в 1 с), мультифокальными спайками и полиспайками. Возраст пациентов чаще превышает 18 месяцев, но данный синдром может развиться и на 1-м году жизни вслед за инфантильными спазмами (трансформация из синдрома Веста). У детей часто имеется выраженное отставание в развитии.
Фебрильные судороги (ФС). Отмечаются у детей, начиная с 3-месячного возраста, при повышении температуры тела (>38,0оС). Как правило, бывают первично-генерализованными тоникоклоническими, хотя могут быть тоническими, атоническими или клоническими.
ФС считаются простыми, если отмечались однократно, длились не более 15 минут и отсутствовала очаговость. Сложные ФС характеризуются неоднократным возникновением, продолжительностью и наличием очаговости. Всем пациентам в возрасте до 12 месяцев необходимо проведение люмбальной пункции и метаболического скринирования.
Факторы риска по развитию эпилепсии при ФС включают:
Указания на наличие неврологических расстройств или нарушений психомоторного развития;
Наличие в семейном анамнезе афебрильных судорог;
Сложный характер фебрильных судорог.
При отсутствии или наличии лишь одного фактора риска вероятность развития афебрильных судорог составляет всего 2%. При наличии двух и более факторов риска вероятность эпилепсии возрастает до 6-10%.
Лечение. При первичных генерализованных судорогах (grand mal) обычно используют фенобарбитал, фенитоин, карбамазепин. В качестве альтернативы в ряде случаев могут быть применены вальпроаты или ацетазоламид.
Парциальные простые судороги (фокальные). Применяются фенобарбитал, фенитоин, карбамазепин, примидон. В качестве прочих терапевтических средств при необходимости могут использоваться (препараты вальпроевой кислоты.
Парциальные сложные судороги (височная эпилепсия). Предусматривается первоочередное назначение препаратов карбамазепина, фенитоина и примидона. Альтернативой им служат препараты фенобарбитала, вальпроаты и ацетазоламид (а также метсуксимид).
Первично-генерализованные судороги (petit mal, абсансы). Основные антиэпилептические препараты АЭП в описываемой клинической ситуации - этосуксимид, вальпроаты, метсуксимид. Другие средства: ацетазоламид, клоназепам, фенобарбитал.
Лечение инфантильных спазмов предполагает эффективность от применения cинтетического аналога АКТГ, вальпроатов, клоназепама. Другие виды терапии включают использование фенитоина, фенобарбитала, ацетазоламида. При наличии возможности может быть применена кетогенная диета (КД).
Фебрильные судороги. Целесообразность назначения детям антиконвульсантов при ФС на протяжении многих лет продолжает оставаться чрезвычайно дискутабельной. Тем не менее при принятии решения в пользу проведения превентивной терапии с использованием АЭП, наиболее часто применяются препараты фенобарбитала, реже - вальпроаты.
Смешанные генерализованные судороги. Основные АЭП: фенобарбитал, вальпроаты, клоназепам. В качестве альтернативных могут применяться ацетазоламид, диазепам, этосуксимид, фенитоин, метсуксимид, карбамазепин, а также транксен и др.
Дозирование основных антиконвульсантов (на 1-м году жизни)
Диазепам - 0,1-0,3 мг/кг до максимальной дозы 5 мг внутривенно медленно;
Фенитоин - 5 мг/кг/день (2-кратно, per os);
Фенобарбитал - 3-5 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
Примидон - 5-25 мг/кг/день (1-2-кратно);
Карбамазепин - 15-30 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
Этосуксимид - 20-30 мг/кг/день (2-кратно);
Метсуксимид - начальная доза 5-10 мг/кг, поддерживающая - 20 мг/кг (2-кратно, per os);
Вальпроаты - 25-60 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
Клоназепам - 0,02-0,2 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
Паральдегид - 300 мг (0,3 мл/кг, ректально);
Ацетазоламид (диакарб) - начальная доза 5 мг/кг, поддерживающая - 10-20 мг/кг (per os).
Особенности лечения судорог у детей первого года жизни (включая новорожденных). Всегда следует учитывать то обстоятельство, что фенитоин (дифенин) в неонатальном периоде абсорбируется с малой эффективностью, хотя впоследствии его утилизация постепенно улучшается.
Препараты вальпроевой кислоты при одновременном назначении взаимодействуют с фенитоином и фенобарбиталом, приводя к повышению уровня их содержания в крови. При длительном назначении вальпроатов необходимо контролировать показатели общего анализа крови, а также исследовать уровень ферментов печени (АЛТ, АСТ) изначально (в первые месяцы терапии) с частотой 1 раз в 2 недели, затем ежемесячно (в течение 3 месяцев), а впоследствии - 1 раз в 3-6 месяцев.
Практически все известные на сегодняшний день антиконвульсанты в большей или меньшей мере обладают так называемым рахитогенным действием, приводя к появлению или усугублению проявлений витамин D-дефицитного рахита. В этой связи детям первого года жизни, получающим лечение противосудорожными препаратами, следует обеспечить адекватное поступление витамина D (D2 - эргокальциферол, или D3 - холекальциферол), а также препаратов кальция.
Судороги у детей раннего возраста. Клинические проявления синдромов Веста и Леннокса - Гасто уже были описаны выше. Как уже указывалось, они могут отмечаться и в первые 12 месяцев жизни, хотя более характерны именно для детей раннего возраста.
Вторично-генерализованные судороги. В их число входят эпилепсии с проявлениями в виде простых и/или сложных парциальных приступов с вторичной генерализацией, а также простые парциальные приступы, переходящие в сложные парциальные с последующей вторичной генерализацией.
Фебрильные cудороги у детей раннего возраста встречаются с не меньшей частотой, чем на 1-м году жизни. Принципы подходов к их диагностике и терапевтической тактике не отличаются от таковых у детей первого года жизни.
Судороги у детей старше 3 лет
Первично-генерализованные абсансные приступы - не редкость среди детей этой возрастной группы. Их выявление и проведение адекватного лечения находится полностью в компетенции детских неврологов и эпилептологов. Педиатрам и представителям других педиатрических специальностей следует не оставлять без внимания выявленные эпизоды кратковременного "отключения" детей (с отсутствием реакции на обращение) или жалобы родителей на то, что неспециалисты чаще именуют "задумками".
Ювенильная миоклонус-эпилепсия - это подтип идиопатической генерализованной болезни с проявлениями приступов по типу импульсивных petit mal. Появление судорог характерно после 8-летнего возраста. Отличительной чертой служит наличие миоклоний, выраженность которых варьирует от минимальной (расцениваемой как "неуклюжесть") до периодических падений, нарушений сознания при этом не отмечается. Тем не менее у большинства таких пациентов отмечаются спорадические тоникоклонические судороги, а абсансы имеют место примерно у одной трети детей с этим видом эпилепсии.
Катамениальные эпилепсии. Не останавливаясь подробно на этой группе хронических пароксизмальных состояний, связанных с менструальным циклом, отметим, что именно их можно привести в качестве одного из примеров зависимых от возраста судорожных состояний применительно к пациентам женского пола, достигшим периода полового созревания.
Фебрильные судороги могут отмечаться и у детей старше 3 лет (в дошкольном возрасте), хотя в этот период жизни они встречаются со значительно меньшей частотой. Наличие при этой патологии эпизодов афебрильных судорог (без повышения температуры тела) свидетельствует о развитии симптоматической эпилепсии, которую необходимо лечить в соответствии с принципами, сформулированными Международной противоэпилептической лигой (ILAE).
Доброкачественные фокальные эпилепсии детского возраста.
Среди патологических состояний, составляющих содержание этого понятия, следует рассматривать роландическую эпилепсию (центрально-темпоральную) с характерными изменениями на ЭЭГ, нередкую для детей в возрасте от 4 до 13 лет; а также синдромы Гасто и Панойотопулоса. Прогноз при роландической эпилепсии благоприятен, так как приступы обычно самопроизвольно ликвидируются с наступлением пубертатного возраста. Синдром Гасто - еще одна разновидность идиопатической локализационно обусловленной эпилепсии у детей, при которой (помимо ЭЭГ-изменений) в момент приступа обычно отмечаются симптомы со стороны органов зрения: амблиопия и/или галлюцинации. При этом виде эпилепсии прогноз также довольно благоприятный - к 18-летнему возрасту у большинства детей исчезают клинические и электроэнцефалографические признаки болезни.
Синдром Панойотопулоса может встречаться у пациентов старше 3 лет (как и у детей раннего возраста), другое его название - "доброкачественные детские судороги с окципитальными спайками с ранним дебютом". Последняя форма болезни обычно диагностируется в возрасте между 4 и 5 годами и встречается чаще, чем вариант Гасто. Ее характерные симптомы: бледность, потоотделение, рвота в сочетании с заведением глаз и отклонением головы, а также изменениями сознания различной выраженности с парциальными или вторично-генерализованными судорогами. Большинство припадков начинается в ночное время. Сообщается о нарушениях зрения (транзиторных). У 10% пациентов с описываемым вариантом эпилепсии постепенно формируется роландическая эпилепсия.
Существует также синдром Янца - ювенильная миоклонус-эпилепсия, подтип идиопатической генерализованной эпилепсии, именуемый также импульсивным petit mal и клинически проявляющийся обычно после 8-летнего возраста. Симптоматика болезни заключается в утренних миоклонических подергиваниях, генерализованных тоникоклонических судорогах сразу после пробуждения и т.д.
Описать все разновидности судорожных реакций у детей данной возрастной группы не представляется возможным ввиду их многочисленности, мультифакториальности и разнообразия клинических проявлений.
Основные виды пароксизмальных нарушений неэпилептического генеза в детском возрасте
К ним относятся, например, психогенные судороги, синкопы, мигрень, апноэ, нарушения сна, тики, приступы вздрагивания ("shuddering"), гастроэзофагеальный рефлюкс, нарушения сердечной проводимости и др.
Именно о перечисленных выше состояниях следует помнить при проведении дифференциального диагноза между эпилептическими и неэпилептическими пароксизмальными состояниями у детей старше 3-летнего возраста. Например, психогенные судороги редко отмечаются у детей до наступления 6-летнего возраста.
В целом, при обследовании ребенка с судорожным синдромом можно рекомендовать попытаться разрешить в первую очередь следующие важнейшие вопросы:
1. Являются ли наблюдаемые приступы судорогами?
2. Если да, то какими судорогами они являются?
3. Каков риск возникновения их рецидива (эпилепсии)?
4. При наличии такового к какому эпилептическому синдрому следует отнести наблюдаемые припадки?
5. Если приступы имеют отношение к симптоматической эпилепсии, то какова их этиология?
Лишь подобный подход позволяет своевременно и правильно устанавливать причину наличествующей судорожной активности у детей различного возраста, основываясь на объективных клинических, лабораторных и инструментальных (ЭЭГ, КТ, МРТ и др.) методах исследований.
Вполне естественно, что при описании особенностей судорожных синдромов у детей 4 выделенных нами возрастных периодов (неонатальный, грудничковый, ранний, а также старше 3-летнего возраста) нами допущен ряд условностей, поскольку пароксизмальные состояния, характерные для детей школьного возраста, в ряде случаев могут отмечаться у пациентов в возрасте до 3 лет, и наоборот.
Известно, что в большинстве случаев судорожные эпизоды у детей являются изолированными (единичными) и не требуют дальнейшего лечения. Рецидивирующие судороги, наиболее часто относящиеся к различным видам эпилепсий, требуют тщательно подобранной и длительной терапии антиконвульсантами под наблюдением детского невролога.
Владимир СТУДЕНИКИН, профессор.
Владимир ШЕЛКОВСКИЙ, кандидат медицинских наук.
Светлана БАЛКАНСКАЯ, кандидат медицинских наук.
НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН.
Судороги у новорожденных детей наблюдаются часто (до 1%). Они являются симптомом различных патологических процессов в центральной нервной системе, гуморальных, эндокринных, обменных, электролитных нарушений и часто представляют этиологическую, прогностическую и терапевтическую проблему. Новорожденные склонны к судорогам в связи с известной незрелостью центральной нервной системы, которую можно объяснить недостаточной миелинизацией, повышенным содержанием воды в нервной ткани и быстрым развитием электролитных, кислотно-щелочных и других гуморальных нарушений. Имеет значение и семейная обусловленность. Судороги могут быть клоническими (с подергиванием мышц, обычно сопровождающиеся потерей сознания) и тоническими (с продолжительными контракциями мышц без подергиваний). При тонических судорогах верхние конечности в полуфлексии, кисти в экстензии, руки согнуты с пальцами в аддукции, нижние конечности в экстензии, вытянуты с гипертонусом мышц. Судороги могут быть генерализированными или распространяются только на отдельные части тела. Характерно их внезапное появление.
Для диагноза имеют значение не только анамнез и клиническая картина, но также и исследование глазного дна, рентгенография черепа, ионограмма, кислотно-щелочное равновесие, ЭКГ, исследование спинномозговой жидкости при подозрении на наличие воспалительных процессов мозговых оболочек и мозга, гемокультуры при сепсисе и пр. Немалое значение имеет и ЭЭГ, которая во многих случаях патологична во время и после приступа. При кратковременных изменениях ЭЭГ и нормальном неврологическом статусе еще в первые дни после судорог прогноз хороший. Следует иметь в виду, что судороги у новорожденного могут быть и первым признаком эпилепсии у семейно обмеренных детей и только продолжительное наблюдение может подтвердить подозрение.
Судороги у новорожденного наблюдаются при :
Б. Энцефалиты обыкновенно вызываются вирусами. Клиническая картина характеризуется внезапным началом, высокой температурой и генерализированными тонико-клоническими судорогами, которые иногда довольно продолжительны. Сознание нарушено от сомнолентности до комы. При назначении седативных средств (люминал, хлоразин) судороги проходят.
4. Гипокальциемия (гипокальциемическая тетания). Регулирование содержания кальция в крови у новорожденного зависит от паращитовидной железы, от функции почек, а также и от резорбции кальция и фосфора в кишечнике. Если содержание общего кальция в сыворотке падает ниже 1,99 мкмоль/л (8мг%), а ионизированного ниже 1,09 мкмоль/л (4 мг%), можно ожидать появление симптомов гипокальциемической тетании. В этом отношении имеют значение известная недостаточность паращитовидных желез, слабая элиминационная способность почек в отношении фосфатов, патологическая беременность (нефропатия), тяжелые заболевания новорожденного (сепсис, синдром дыхательной недостаточности и др.), которые могут вызвать уменьшение содержания ионизированного кальция и тетанию. Для появления тетанических судорог имеет существенное значение и алкалоз.
Карпо-педальные спазмы и известное подергивание мышц чаще всего при сохраняющемся сознании характерны для гипокальциемической тетании. Внутривенное или внутримышечное введение 3-5 мл 10% глюконата кальция быстро устраняет тетанические судороги. Лечение следует продолжать через рот, назначая 5% раствор хлористого кальция по одной чайной ложке три раза в день, при неуспехе следует думать о гипомагнезиемии.
Чтобы облегчить выведение фосфора почками назначают большое количество жидкостей, не перекармливают ребенка коровьим молоком.
5. Гипогликемические судороги . В первые часы и дни после рождения у многих новорожденных содержанке сахара в крови понижено. Это связано с низким содержанием гликогена в печени, особенно у детей с низким весом. Эта переходная физиологическая гипогликемия, как правило, протекает без клинических проявлений, в порядке исключения с такими симптомами, как бледность, потливость, двигательное расстройство вплоть до судорог.
Гипогликемия (ниже 1,5 ммоль/л - 30 мг%, у доношенных и ниже 0,80 ммоль/л -20% мг, у недоношенных детей) наблюдается преимущественно у детей, рожденных от больных диабетом матерей или от матерей с преддиабетом, не лечившихся во время беременности инсулином. Гипогликемия в этих случаях, вероятно, связана с компенсаторным увеличением продукции инсулина и уменьшением содержания гликогена в печени плода. Этот гиперинсулизм вызывает у новорожденного быстрое падение содержания сахара в крови после рождения и явления сверхвозбудимости, тремор, ритмичные миоклонии конечностей, клонические судороги и даже кому. При наличии комы следует искать и другие причины, например, кровоизлияния в мозг, токсемию у матери. Другими признаками гипогликемии являются апноэ, временный цианоз, зевота.
Гипогликемия развивается также в тех случаях, когда непосредственно перед кесаревым сечением вводят инсулин.
В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду спонтанные гипогликемии, ренальную глюкозурию, галактоземию, микседему .
Лечение судорог при гипогликемии сводится к внутривенному вливанию 10 мл 20% глюкозы, раннему кормлению.
6. Гипомагниемия . Речь идет об исключительно редком заболевании. Клиническая картина подобна таковой при гипокальциемии с тетаническими судорогами. Лечение состоит в назначении 0,1 мл на кг веса 50% раствора сульфата магния, самое большее два раза в день. Через 6 ч необходим контроль содержания магния в крови в связи с опасностью развития состояния гипермагниемии, характеризующегося периферической нервно-мышечной блокадой с ярко выраженной мышечной гипотонией и центральной депрессией.
7. Водная интоксикация и гипонатриемия . Она развивается при вливании больших количеств глюкозы парентерально. В связи со слабой элиминационной способностью почек вода в этих случаях задерживается в клетках (водная интоксикация), концентрация натрия в экстрацеллюлярном пространстве уменьшается (гипонатриемия). Водная интоксикация вначале сопровождается олигурией и изолированными подергиваниями мышц, позднее судорогами, которые, по всей вероятности, являются результатом задержки большого количества воды в клетках.
Адреногенитальный синдром с потерей соли в результате продолжительных рвот также приводит к обеднению организма поверенной солью и гипонатриемии. При тяжелых кризах также сопровождается судорогами.
Лечение при наличии судорог, связанных с гипонатриемией, состоит во внутривенном вливании 3-5 мл гипертонического раствора (3% раствора поваренной соли). Судороги сразу исчезают.
8. Гипернатриемия . Гипернатриемия развивается при продолжительном вливании раствора поваренной соли или если в молоко по ошибке вместо сахара кладут соль. Следует иметь в виду, что при продолжительных вливаниях растворов поваренной соли теряется вода и путем perspiratio insensibilis и таким образом развивается гипернатриемическая дегидратация. Такая ятрогенная гипернатриемия может вызвать развитие субдуральной гематомы или кровоизлияние в мозг. При быстром внутривенном введении 8,4% раствора NaHCО3 также развивается гипернатриемия с судорогами. Клинические симптомы варьируют от незначительных до очень тяжелых и даже могут закончиться смертью. Дети вначале очень возбужденные. Мышечный тонус повышен, рефлексы усилены. Позднее появляются нескоординированные мышечные подергивания и судороги. Наконец ребенок впадает в летаргию и кому. Имеет значение не только гипернатриемия, но и гиперосмолярность. В спинномозговой жидкости содержание белка увеличено, содержание клеток почти не увеличено (белково-клеточная диссоциация). В крови повышен гематокрит и концентрация ионов натрия.
Лечение. При легких формах назначают 5% глюкозу или левулезу, а при более тяжелых - гипотонический раствор глюкозы с физиологическим раствором, который покрывает основные нужды натрия. При интактных почках дополнительно назначают калий.
9. Острые инфекции . Любое септическое заболевание в неонатальном периоде может протекать с судорогами. Судороги обыкновенно тонико-клонические. Менингоэнцефалит вирусного происхождения иногда сопровождается продолжительными тонико-клоническими судорогами. Из антропозоонозов на переднем плане токсоплазмоз и реже листериоз , при которых тоже наблюдаются судороги. Клиническая картина последних подробно описана в разделе о врожденных инфекциях.
10. Тетанус у новорожденного . Заболевание в Болгарии наблюдается очень редко. Характерны тонические судороги, которые начинаются с жевательной мускулатуры, затем распространяются на остальные лицевые мышцы и постепенно на всю мускулатуру тела, не поражая глазных мышц. Иногда тонические судороги распространяются на дыхательную мускулатуру и диафрагму, сопровождаясь в таком случае цианозом и приступами асфиксии.
11. Судороги при врожденных нарушениях обмена аминокислот :
А. Гиперглицинемия. Речь идет об исключительно редком заболевании, описанном впервые в 1961 г. у новорожденного, у которого с 18-го часа после рождения началась рвота и развился тяжелый ацидоз и кетоз. Позднее появились судороги. Для заболевания характерны атетозные гиперкинезии. Содержание глицина в плазме и моче увеличено (гиперглицинурия). Показатели серина, аланина, изолейцина и валина в сыворотке крови также повышены. Содержание гамма-глобулина понижено, поэтому такие дети склонны к инфекциям. При назначении пищи, бедной белками (0,5 г на кг веса в сутки), но богатой углеводами исчезают и ацетонемические кризы и вообще клинические и биологические нарушения.
Б. Кленово-сиропная болезнь. Речь идет о врожденной аномалии обмена аминокислот: лейцина, изолейцина и валина. Заболевание наблюдалось впервые у 4 детей из одной канадской семьи. Позднее было сообщено и о других случаях в США, Англии, Германии. Болезнь передается рецессивным путем. В плазме и моче увеличено содержание аминокислот: лейцина, изолейцина и валина.
Клиническая картина характеризуется тяжелыми неврологическими явлениями еще в первые дни после рождения. Дети апатичны, отказываются от пищи. Мышечный тонус повышен до ригидности и только временами дети вялые. Судороги сменяются коматозными состояниями. В конце появляются тяжелые нарушения дыхания, и дети погибают между 2-й неделей и 20-м месяцем. Моча пахнет кленовым сиропом или жженным сахаром. При рано начатом лечении путем назначения пищи, бедной указанными аминокислотами, можно получить удовлетворительные результаты.
В. Пролинемия. Врожденная энцефалопатия с нарушением обмена пролина. Судороги появляются еще в первый день после рождения. Дети отстают в умственном развитии. В плазме существует повышенное содержание пролина и глицина, увеличено и количество пролина в моче (гиперпролинурия).
Г. Хмелевая болезнь. Для заболевания характерны судороги еще в неонатальном периоде и моча с запахом хмеля. Моча содержит лейцин, метионин, аланин и тирозин.
Д. Тирозиназа. Здесь характерно повышенное выделение аминокислот преимущественно тирозина. Заболевание еще в раннем грудном возрасте (к 3-му месяцу) протекает с генерализированными судорогами, гипертонией конечностей, отставанием телесного и психомоторного развития.
Можно добиться известного улучшения, ограничивая содержание тирозина и фенилаланина в пище.
Все перечисленные заболевания, связанные с нарушениями в обмене аминокислот, встречаются чрезвычайно редко и нами не наблюдались.
12. Судороги при недостаточности витамина В6 . У новорожденных и детей раннего грудного возраста при продолжительном вскармливании порошковым молоком, в котором содержание витамина В6 значительно уменьшено (чрезмерное нагревание), могут развиться состояния недостаточности пиридоксина, сопровождающиеся повышенной возбудимостью и даже судорогами.
Характерным признаком является пиридоксин-зависимость, при которой у новорожденного существует повышенная потребность в витамине В6. Заболевание описано Hunt. При нормальном содержании в пище витамина В6 и нормальной резорбции у ребенка существует повышенная потребность в витамине В6. Речь идет о метаболитно-генетическом нарушении обмена. Предполагают, что причиной этого состояния является недостаточность декарбоксилазы глютаминовой кислоты в коре с последующей недостаточностью гамма-аминомасляной кислоты. Если не вносится пиридоксин, наступает понижение синтеза гамма-аминомасляной кислоты и серотонина, которые необходимы для нормальной функции нервной системы.
При наличии витамин В6-зависимости первым признаком является сильно выраженное беспокойство, а через несколько часов после рождения, редко позднее, появляются генерализированные судороги. Характерно, что на эти судороги не влияют обыкновенные антиконвульсивные средства.
Лечение. Только однократное внутримышечное введение 50-100 мг витамина В6 моментально устраняет судороги. Чтобы предотвратить дальнейшее появление судорог, продолжительное время дают ребенку по 5- 10 мг витамина В6 в сутки. При рано начатом лечение дети развиваются нормально.
13. Ядерная желтуха . Исключая гипербилирубинемию при гемолитической болезни новорожденного, любая гипербилирубинемия выше 350 мкмоль/л (20 мг%), при которой увеличен непрямой билирубин и своевременно не предпринята обменная гемотрансфузия, ведет к поражению базальных ядер и ядерной желтухе. Симптомы, как правило, появляются к концу первой недели. Кроме симптомов со стороны глаз, парезов, ригидности всей мускулатуры и др., в тяжелых случаях появляются и судороги, причем чаще всего генерализированные тонико-клонические. Ядерная желтуха в настоящее время наблюдается очень редко.
Лечение судорог и здесь чисто симптоматическое.
14. Патологическая полиглобулия . Тяжелые формы полиглобулии могут протекать с судорогами.
15. Гиперпиретические судороги . Речь идет о судорогах, появляющихся при высокой температуре неинфекционного характера. При перегревании новорожденного в кувезах, термофорами или пеленании во множество пеленок (что, к сожалению, все еще практикуется некоторыми родителями) у ребенка может подняться очень высокая температура, он становится неспокойным и иногда появляются спонтанный тремор и судороги, проходящие при нормальной температуре. У некоторых новорожденных с выраженной гидролабильностью в период между 3-м и 6-м днем после рождения температура поднимается до 39-40°С и среди других симптомов (бледность, вялость, западение глаз, беспокойство) иногда появляются и судороги, преимущественно клонические. Причиной этой транзиторной лихорадки является богатая белками и солями пища - молозиво. После введения ребенку 5% глюкозы и физиологического раствора в количестве 200 мл в сутки температура через несколько часов нормализуется и все симптомы, включительно и судороги, быстро проходят. Если это состояние сопровождается рвотами, указанные растворы вводят парентерально - внутривенно по 30-40 мл два раза в день.
16. Судороги при лечении кортизоновыми препаратами . Лечение кортизоновыми препаратами может сопровождаться самыми различными побочными явлениями. При превышении дозы или при продолжительном лечении кортизоновыми препаратами у некоторых детей могут появиться судороги, связанные с отеком мозга. Прекращение лечения кортизоном (но не сразу, а постепенно) устраняет все явления.
17. Судороги при лечении тетрациклином . Лечение новорожденных и детей раннего грудного возраста тетрациклином может вызвать не только известную желтовато-коричневую окрасу молочных зубов, дисбактериоз и др., но, в порядке исключения, и повышение внутричерепного давления (гидроцефалия) с выбуханием родничка, опистотонусом и даже судорогами. В настоящее время лечение новорожденных тетрациклином не проводят.
18. Судороги у детей, рожденных от матерей с эклампсией . Тяжелые формы нефропатии с эклампсией у беременных в настоящее время наблюдаются очень редко. При поздно развивающейся эклампсии ребенок может родиться живым, но, как правило, с низким весом и с поражениями, обусловленными приступами судорог у матери, вызывающими цианоз и асфиксию. В первые 24 ч после рождения у новорожденного могут наблюдаться тонико-клонические судороги отдельных мышечных групп или генерализированные. Иногда моча новорожденных содержит альбумин и пр.
Лечение судорог у новорожденного сводится к внутримышечному введению 5 мл 10% раствора глюконата кальция и 0,02-0,04 г люминала.
19. Синдром плацентарной недостаточности . Наиболее частой причиной гипотрофии плода, дисматурии, переношенности плода является плацентарная недостаточность. В этих случаях часто новорожденные очень возбуждены, с живым взглядом, иногда у них появляются судороги.
20. Болезнь Sturge-Weber . Речь идет о врожденном пороке развития кровеносных сосудов, который характеризуется односторонним невусом на лице, ангиоматозными изменениями сосудистой оболочки (образование глаукомы) часто с наличием с той же стороны менингеальных ангиом. Ангиоматоз мозговых оболочек вызывает нарушения кровообращения коры головного мозга, дегенеративные изменения вплоть до атрофии гемисферы с отложением в этой области кальциевых конкрементов. В качестве последствий появляются тонико-клонические судороги с противоположной стороны, спастические гемиплегии и др., проявляющиеся в период новорожденности и в раннем грудном возрасте в тех случаях, когда ангиоматозные изменения достаточно выражены.
Лечение. Судорожные явления устраняются симптоматически. Лечение основного заболевания, по возможности, хирургическое.
21. Семейные судороги неизвестной этиологии . Семейные судороги у новорожденных без доказанного наследственного заболевания обмена веществ описаны рядом авторов. Не исключено, что эти судороги связаны с начальной формой эпилепсии.
22. Судороги при синдроме Di George . Речь идет о врожденной агенезии паращитовидных желез с аплазией тимуса.
Вскоре после рождения у ребенка появляются тяжелые и частые приступы генерализированных тетанических судорог. Диагноз подтверждает отсутствие тени тимуса при рентгенологическом исследовании и низкое содержание кальция в сыворотке крови. При наличии тяжелых тетанических судорог и отсутствии тени тимуса следует думать об этом синдроме.
Лечение состоит в назначении кальция и паращитовидного гормона.
Женский журнал www.
1. Связанные с обменными нарушениями
а. Гипокальциемические (спазмофилия, гипопаратериоз).
б. Гипогликемические.
в. Гипомагнезиемические.
г. Пиридоксинзависимые.
2. Необменные
Эпилептическая реакция.
а) фебрильные судороги;
б) аффективно-респираторные судроги.
Эпилептический синдром
а) органические поражение головного мозга;
б) черепно-мозговые травмы;
в) нейроинфекции;
г) отравления;
д) сосудистые поражения мозга;
е) опухоли головного мозга.
Эпилепсия.
СПАЗМОФИЛИЯ
Возраст - до 1 года. Фон - характер вскармливания - «искусственное», время года - весна, если не проводится профилактика рахита витамином «D» с одновременной дачей препаратов кальция.
Клиника - наличие триады симптомов:
карпопедальный спазм («рука акушера», клонус стоп).
ларингоспазм («петушиный крик»).
тетания (генерализованные клонико-тонические судороги).
Сознание сохранено.
Лечение: - при нормальном доступе к вене, в/в введение препаратов кальция:
Са глюконат 10% - 1.0 мл/год жизни, до 10 мл со скоростью 1 мл/мин.;
Са хлорид 10% - 0.5 мл/год жизни (вводить только в/в, так как препарат вызывает некроз мягких тканей).
При отсутствии возможности в/в введения - Са глюконат 10% - 0.5 мл/кг/ внутримышечно.
Для потенцирования действия препаратов кальция, вводим в/м сернокислую магнезию 25% (в возрасте до 5 лет - 0.2 мл/кг, для более старшего возраста - 1.0 мп/год, но не более 10мл, развести в 2 раза 0,5% раствором новокаина). После снятия судорог госпитализация.
Тактика ведения в стационаре:
1) контроль за гемодинамикой (пульс, АД, ЭКГ).
2) осмотр окулиста («шоковые диски»).
3) проверка симптомов скрытой спазмофилии (симптомы Хвостека, Труссо, Люста).
4) лабораторно:
При рахите - уровни Са, фосфора – снижаются; метаболический ацидоз; активность щелочной фосфатазы повышается;
При гипопаратериозе - тенденция к алкалозу, уровень щелочной фосфатазы в норме, уровень Са снижен, фосфора повышен или в норме;
При спазмофилии - уровень Са снижен, чаще наблюдается алкалоз.
У детей старшего возраста гипокальциемия может быть обусловлена интенсивной мышечной нагруз-кой и гипервентиляцией.
Индуцированная гипокальциемия может быть у детей получающих противосудорожную терапию (фенобарбитал, дифенин).
Лечение в стационаре:
Рахит, спазмофилия: витамин D3 и препараты кальция.
Предпочтительно карбонат кальция в таблетках до 1.0 грамма в сутки или глюконат кальция 5% по 1 чайной - 1 десертной ложке три раза в день, или комбинированные препараты; «Вигантол». Парал-лельно дается аспаркам (содержит магний).
Тактика лечения гипопаратериоза определяется эмпирически врачом-эндокринологом.
ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКИЕ СУДОРОГИ
Гипогликемические состояния опасны быстротой наступления комы! Возраст - любой. Фон – голодание, прием лекарственных препаратов (инсулин, салицилаты, супьфаниламиды), алкоголя, наличие обменных и эндокринных заболеваний (фруктоземия, галактоземия, церебральная и гипофизарная недостаточность, хроническая надпочечниковая недостаточность), опухоль поджелудочной железы, диабет II типа.
Нейрогипогликемия
Симпатикоадреналовые реакции
Сонливость/дезориентация в пространстве,
Шум в ушах,
Головокружение,
Чувство голода (у старших),
Отказ от еды и монотонный крик (у младших)
Бледность,
Потливость,
Тахикардия,
Повышенное давление,
Артериальное повышение сухожильных рефлексов и мышечного тонуса,
Тремор/тризм челюстей,
Чувство страха и агрессивность.
Для гипогликемических судорог характерно отсутствие гиперсаливации, непроизвольных мочеиспусканий и дефекаций, судороги носят клоникотонический характер с потерей сознания.
Лечение: раствор глюкозы 40% - 20-40мл или 20% - 40-80мл, если «попали в точку», то сознание воз-вращается во время введения или сразу после инфузии глюкозы. Если вы уверены что, гипогликемия спровоцирована введением инсулина, то при отсутствии эффекта повторить введение раствора глю-козы через 10-15 мин в той же дозе. Если эффекта нет, то перевести на в/в капельное введение 5% раствора глюкозы, из расчета 5.0 грамм сухого вещества глюкозы на 1 ЕД введенного инсулина
Госпитализация.
Тактика в стационаре:
1)оценка клиники.
2) оценка лабораторных показателей (сахар крови, сахар и ацетон в моче, КЩС, электролиты крови). При кетотической гипогликемии (фруктоземия, галактоземия, церебральная и гипофизарная недос-таточность, хроническая надпочечниковая недостаточность), присутствует ацетон в моче/ при некето-тической ацетона в моче нет.
3) ЭКГ - признаки гипокалиемии: инверсия и утолщение Т, снижение вольтажа.
4) консультация эндокринолога.
Гипомагнезиемические судороги
Возникают при снижении уровня магния в крови ниже 0,62 ммоль/л. Характерны для периода новорожденности.
Клинически: наиболее характерными симптомами являются генерализованные и фокальные судороги, гипервозбудимость, тремор, мышечное дрожание. У недоношенных нарушения обычно более тяжелые и характеризуются дополнительно необычным криком, мышечной гипотонией, гипотонией, отеками, брадикардией, нарушением ритма дыхания.
Лечение: гипомагнезиемия купируется в/мышечным введением 25% раствора сульфата магния по 0,4 мл/кг массы каждые 6 часов и далее по показаниям, но не реже 1 раза в сутки.
Пиридоксинзависимые судороги
Развиваются в результате недостатка пиридоксина или его кофермента пиридоксаль-5-фосфата в крови. Эти судороги могут возникать внутриутробно или а первые 72 часа жизни ребенка. Характер-ны генерализованные мышечные подергивания, миоклонические сокращения в виде кивков и гене-рализованных вздрагиваний.
Применение больших доз пиридоксина, не менее 100 мг в сутки, приводит к купированию приступов.
Аффективно-респираторные судороги
Это приступы апноэтических судорог, возникающих при плаче ребенка. На высоте плача развивается апноэ, цианоз кожных покровов, слизистой рта. Реже развиваются клонические или клонико-тонические судороги, порой припадки ограничиваются кратковременным выключением сознания. Механизм судорог – аноксический. Они характерны для детей в возрасте от 6 мес до 3 лет с повышенной аффективной возбудимостью, склонностью к истероидным реакциям, провоцируются испугом, гневом, недовольством.
В лечении применяются щадящий режим,седативная терапия (сборы успокаивающих трав). При развитии в момент приступа генерализованных тонических или тонико-клонических судорог помощь оказывается (аналогично) по схеме купирования фебрильных судорог.
ФЕБРИЛЬНЫЕ СУДОРОГИ
Возраст - 5мес - 5лет. Фон - лихорадка.
единичные эпизоды до 15 мин.,
генерализованные
У здоровых неврологически детей.
длительность более 15 мин.,
повторяются в течение суток,
носят фокальный характер
могут привести к осложнениям (парезы конечностей, развитие фебрильного эпистатуса)
Лечение: необходимо обеспечить проходимые, максимально «короткие» дыхательные пути. Для этого положить больного спиной на ровную, горизонтальную поверхность, освободить полость рта и носоглотки от слизи, рвотных масс, слюны, инородных тел, расстегнуть одежду, ворот рубашки, голову повернуть на бок (с целью профилактики аспирации). Дать масочно или через катетер кислород, или хотя бы обеспечить приток свежего воздуха (открыть окно). Обернуть всю волосистую часть головы и лоб большим махровым полотенцем, смоченным холодной; водой. При нагреве полотенца охлаждать его, вновь смачивая.
При купировании судорог до появления врача, необходимо по возможности проводить те же меро-приятия.
Медикаментозное лечение: препарат выбора диазепам (седуксен), или сибазон, реланиум, в дозе 0.5мг/кг (до 2-х лет 0.1 мл/кг, но не более 2.0 мл., с 2 до 5 лет до 2.0 мл, с 5 и старше до 4.0 мл). В первый момент вводим препарат в/мышечно глубоко, (данный способ позволяет немедленно начать введение препарата больному, а также создать депо, поддерживающее стабильную концентрацию его в крови). Параллельно или после этого начинаем «искать» вену, чтобы дальнейшее введение ле-карств проводить в/венно. При отсутствии эффекта через 10-15мин. повторить в той же дозе в/в или ввести ГОМК 20% в дозе 100 мг/кг на физрастворе в соотношении 1:1 в/в медленно. Хорошим вари-антом считается, начать терапию с в/в медленного введения 0.25 % дроперидола, в дозе 0.1-0.5 мл/кг на 5 - 10 % глюкозе, или в/м. Повторное введение при отсутствии эффекта через 10-15 минут.
Если не удалось попасть в вену, то возможно введение растворов в подъязычную область в объеме 5.0 - 5.0 мл в зависимости от возраста больного. Вкол может производиться как со стороны полости рта, так и через кожу в подъязычной области на глубину не менее 2.5 см.
При сложных фебрильных судорогах вводим преднизолон 2-Змг/кг в/в, в/м, гидрокортизон-гемисукцинат 10 мг/кг, в/венно, в/мышечно.
При наличии гипертермии вводиться питическая смесь: анальгин 50% 0.1 - 0.15 мл/год жизни + ди-медрол 1 % 0.1 мл/год жизни до 1.0 мл или дипразин 2.5 % 0.1-0.15 мл/год жизни + новокаин 0.25 % 0.1 мл/год жизни. Если вводился преднизолон, то литическую смесь можно не делать. При мраморно-сти, «бледной» гипертермии, назначается но-шпа 0.1 мп/год.
Госпитализация.
НЕФЕБРИЛЬНЫЕ. СУДОРОГИ на фоне внутричерепной гипертензии.
Возраст - любой. Фон - резидуально - органические поражения, нейроинфекция, опухоли, травма, на-рушение мозгового кровообращения. Клиника - гипертензионного синдрома: головная боль (у малень-ких - крик), срыгивание, рвота, характерная поза (запрокидывание головы), глазные симптомы, очаго-вая симптоматика, гипертермия, гиперестезия, расстройство гемодинамики (относительная бради-кардия).
Лечение: по схеме купирования фебрильных судорог. Наряду с антиконвульсантами проводится де-гидратация. Для этих целей вводится внутривенно или внутримышечно лазикс из расчета 1 мг/кг. Кроме этого, можно использовать 25% раствор сульфата магния по 1 мл на год жизни, до 1 года – 0,2 мл на кг массы тела.
При ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫХ ТРАВМАХ судороги являются единственным признаком сдавления го-ловного мозга.
Лечение: посиндромное.
ЭПИЛЕПСИЯ
Возраст - любой. Фон - наследственность, перинатальное поражение головного мозга, травмы голов-ного мозга в анамнезе.
Малый припадок - без потери сознания.
Большой припадок - наличие ауры, клонико-тонические судороги с потерей сознания, зрачки непод-вижны лицо цианотично, пенистые выделения изо рта, тризм челюстей, прикусывание языка, непро-извольное мочеиспускание и дефекация (реже). После припадка как правило засыпает, амнезия. Преходящие парезы.
Лечение: по схеме купирования фебрильных судорог.
Показания к госпитализации в неврологическое отделение.
1. первичный припадок
2. наличие нескольких приступов в течение суток
3. появление очаговой неврологической симптоматики
4. угроза эпилептического статуса (длительность более 10 минут)
НЕЙРОИНФЕКЦИЯ
Возраст - любой. Фон - сезонность, предшествующие или текущие вирусные инфекции (корь, грипп, ветряная оспа, герпес и другие). Клиника: лихорадка, головная боль, рвота (симптомы внутричереп-ной гипертензии), положительные менингиальные симптомы, судороги при менингоэцефалитах и эн-цефалитах.
Лечение: по схеме купирования фебрильных судорог. Госпитализация в инфекционное отделение.
ИСТЕРИЧЕСКИЕ СУДОРОГИ
Истерические приступы по клиническим проявлением могут напоминать любой тип эпилептических пароксизмов. Однако существует ряд различий, которые при тщательном наблюдении дают “ключ” к установлению правильного диагноза.
Симптомы
Истерические судороги
Эпилептические судороги
Время и условия возникновения
В любое время суток, в присутствии эмоционально “значимых” людей
Нередко связаны с определенным временем суток, вне зависимости от присутствия людей
Начало приступа
Внезапное
Как внезапное, так и постепенное
Тип приступа
Характеризуется большой изменчивостью и возможностью имитации пароксизмов, которые больные наблюдалиранее среди окружающих их людей
Более стериотипны, похожи один на другой
Падение при приступе
Постепенное, замедленное и “мягкое” падение, травматизации редка
Внезапное и быстрое падение, высокий риск травматизации
Реакция зрачков на свет
Нормальная
Снижена или отсутствует
Непроизвольное мочеиспускание
Отсутствует
Характерно
Постприступный сон
Не характерен
Характерен
Продолжительность приступа
Изменчивая
Более постоянно
ОТРАВЛЕНИЯ.
Причины - СО, амитриптилин, а также отравление веществами, вызывающими отек головного мозга (ФОС).
При отравлениях вводятся антидоты: как правило, атропин, адреналин, раствор метипеновый синий, налорфин (передозировка наркотиков).
Лечение судорожного синдрома не должно смазать картину отравления.