Парез диафрагмы ребенок задыхается в положении лежа. Болезни диафрагмы: диафрагматит, клоническая судорога диафрагмы (икота), паралич диафрагмы, диафрагмальная грыжа, лечение, симптомы. Инородные тела трахеи и бронхов

Диафрагма является основной мышцей, обеспечивающей легочную вентиляцию, и ее значение может быть в определенной мере сопоставлено со значением сердечной мышцы, осуществляющей кровообращение. Декомпенсация функции диафрагмы является важнейшим механизмом танатогенеза у больных, погибающих от дыхательной недостаточности при острой или хронической патологии легких. Здесь будут рассмотрены лишь те нарушения вентиляции, которые возникают в результате патологии собственно диафрагмы. К такой патологии относятся паралич диафрагмы, релаксация диафрагмы, диафрагмальные грыжи различного генеза и некоторые другие состояния.

Односторонний паралич диафрагмы

Причиной наиболее часто встречающегося одностороннего паралича диафрагмы бывает инвазия диафрагмального нерва злокачественной опухолью легкого или средостения. Встречается случайное повреждение нерва во время операции, травмы или же нарушение его функции в результате вирусной инфекции. Операции, специально направленные на создание одностороннего паралича диафрагмы при туберкулезе (френикотомия, френитрипсия, френикоэкзерез, френикоалкоголизация), в настоящее время практически не используются. Двусторонний паралич диафрагмы обычно является следствием поражения шейного отдела спинного мозга. Описаны холодовые повреждения обоих диафрагмальных нервов при местном охлаждении сердца во время внутрисердечных вмешательств. Паралич диафрагмы ведет к резкому одно- или двустороннему уменьшению легочных объемов и соответственному нарушению вентиляции.

Односторонний паралич диафрагмы обычно не дает симптомов или же проявляется снижением толерантности к значительным нагрузкам. При двустороннем параличе отмечается одышка с участием в дыхании вспомогательной мускулатуры. Дыхательная недостаточность усугубляется в горизонтальном положении, когда диафрагма поднимается еще более высоко. При этом обычно хорошо определяется парадоксальное движение передней брюшной стенки, западающей во время вдоха. При рентгеноскопии обнаруживается высокое стояние купола (куполов) диафрагмы, неподвижность или же парадоксальный подъем во время вдоха, особенно при закрытых верхних дыхательных путях. Функциональное исследование при двустороннем параличе выявляет резкое уменьшение общего объема и жизненной емкости легких и дополнительного объема вдоха; при одностороннем - соответствующие объемы снижаются лишь на 20-25%. В положении больного лежа объемные показатели дополнительно ухудшаются.

Лечение и прогноз паралича диафрагмы зависят от его причин. Односторонние параличи специального лечения не требуют. При двусторонних параличах, связанных с поражением спинного мозга, рекомендуется постоянная электростимуляция одного из диафрагмальных нервов на шее с помощью имплантируемого стимулятора. Поражения нервов, связанные с вирусной инфекцией или холодовой травмой во время сердечных операций, нередко самопроизвольно ликвидируются через 6-8 мес.

Релаксация диафрагмы

Релаксация диафрагмы (идиопатическая релаксация диафрагмы, эвентрация диафрагмы) является редким врожденным дефектом, состоящим в недоразвитии диафрагмальной мышцы; встречается чаще у мужчин, бывает одно- или двусторонней, причем слева релаксация обычно бывает тотальной, а справа - частичной. Нарушения вентиляции сходны с таковыми при параличе диафрагмы. Чаще встречающиеся односторонние релаксации протекают почти бессимптомно.

Рентгенологически обнаруживается высокое стояние купола (куполов) диафрагмы, причем справа частичная релаксация, заполняемая выбухающим куполом печени, иногда требует дифференцирования с опухолью (диафрагмы, легкого, печени). Диагноз уточняется с помощью пневмоперитонеума, при котором выбухающая часть купола контрастируется воздухом.

Лечение при односторонних поражениях чаще всего излишне, хотя описаны операции, уменьшающие площадь релаксированного купола диафрагмы и увеличивающие объем соответствующего гемиторакса (диафрагмоаппликация, пластика синтетической тканью). Тотальная двусторонняя релаксация, по-видимому, не совместима с жизнью, и лечение ее почти не разработано.

Грыжи естественных отверстий диафрагмы

Грыжи естественных отверстий диафрагмы (пищеводного отверстия, отверстий Морганьи и Бохдалека) редко вызывают выраженные нарушения вентиляции. Гастроэзофагеальный рефлюкс, характерный для скользящих грыж пищеводного отверстия, может обусловить повторную аспирацию желудочного содержимого, особенно в ночное время, и иметь отношение к патогенезу острых и хронических бронхолегочных заболеваний, в том числе бронхиальной астмы. Оперативное лечение этих грыж (операция Ниссена) в ряде случаев благоприятно сказывается на течении легочной патологии.

Врожденные дефекты (ложные грыжи) диафрагмы у новорожденных, наблюдающиеся чаще слева, обусловливают массивное перемещение брюшных органов в плевральную полость, компрессионный коллапс легкого и смещение средостения в противоположную сторону, что вызывает острую дыхательную недостаточность, проявляющуюся резкой одышкой, цианозом и двигательным беспокойством ребенка. Диагноз уточняется рентгенологическим исследованием, при котором в левой плевральной полости выявляются раздутый газом желудок и петли кишечника, а средостение оказывается смещенным вправо. Ситуация требует немедленного оперативного вмешательства, направленного на восстановление непрерывности купола диафрагмы.

Травматические разрывы (ложные грыжи) диафрагмы

Травматические разрывы (ложные грыжи) диафрагмы наблюдаются при торакоабдоминальных ранениях, а также при закрытых травмах (сдавление груди, живота, падение с высоты). Чаще они наблюдаются слева, поскольку справа печень играет роль пелота. При массивных разрывах в результате перемещения брюшных органов в плевральную полость могут наблюдаться острые дыхательные расстройства в результате коллапса легкого и смещения средостения (одышка, цианоз, тахикардия и т. д.). Небольшие разрывы, особенно при тяжелой сочетанной травме, часто остаются нераспознанными.

Небольшой объем первоначально перемещенных через дефект диафрагмы брюшных органов может не оказывать существенного влияния на вентиляцию, и лишь при ущемлении в дефекте, когда объем полых органов, находящихся в плевральной полости, резко увеличивается, могут, наряду с острыми явлениями со стороны желудочно-кишечного тракта (острые боли в правом подреберье, рвота, коллапс), наблюдаться выраженные нарушения вентиляции (одышка, цианоз, гипоксемия). В любом случае травматический дефект диафрагмы является показанием к ургентной или плановой операции, направленной на его устранение после вправления брюшных органов.

Уплощение диафрагмы при эмфиземе

Большое значение в обструктивной патологии легких имеет резкое уплощение диафрагмы при эмфиземе, связанное с увеличением объема легких и повышением внутригрудного давления из-за исчезновения эластической ретракции легких и клапанных нарушений бронхиальной проходимости. Уплощенная диафрагма при сокращении не в состоянии увеличивать внутригрудной объем и, более того, не приподнимает, а стягивает нижние ребра, к которым прикрепляется и, таким образом, препятствует вдоху. Этот феномен наблюдается в терминальных фазах дыхательной недостаточности, и воздействие на него представляется проблематичным.

Флаттер диафрагмы

Так называемый флаттер диафрагмы (диафрагмальный миоклонус, синдром Левенгука) представляет собой крайне редкое страдание, характеризующееся пароксизмально возникающими частыми (около 100 в минуту) сокращениями диафрагмы, как бы накладывающимися на ее дыхательные экскурсии. Во время приступов отмечаются одышка, ощущение подергивания в нижней части груди и видимая на глаз пульсация в эпигастральной области. Частота приступов уменьшается от приема антигистаминных препаратов.

– это тотальное или ограниченное расслабление и высокое стояние купола грудобрюшной перегородки с пролабированием прилегающих к ней органов брюшной полости в грудную клетку. Клинически проявляется кардиоваскулярными, респираторными, диспепсическими нарушениями. Преобладание тех или иных симптомов зависит от локализации и выраженности патологического процесса. Ведущими методами диагностики являются рентгенологическое исследование и компьютерная томография органов грудной полости. Единственным способом лечения выступает ауто- или аллопластика диафрагмального купола или его части.

МКБ-10

J98.6 Болезни диафрагмы

Общие сведения

Релаксация диафрагмы (паралич диафрагмы, мегафрения, первичная диафрагма) обусловлена резкими дистрофическими изменениями мышечной части органа или нарушением его иннервации. Бывает врождённой или приобретённой. Полная (тотальная) релаксация грудобрюшной перегородки чаще встречается слева. Ограниченное выпячивание её участка (дивертикул диафрагмы) обычно локализуется в передней медиальной части правого купола. У детей релаксация диафрагмы возникает очень редко, нарушения формируются постепенно по мере роста человека и под влиянием внешних факторов. Первые симптомы появляются в 25-30-летнем возрасте. Чаще страдают мужчины, занятые тяжёлым физическим трудом.

Причины релаксации диафрагмы

К высокому стоянию диафрагмального купола приводит выраженное истончение, вплоть до полного отсутствия, его мышечного слоя. Такое строение грудобрюшной преграды чаще обусловлено нарушением развития органа во внутриутробном периоде. Другой распространённой причиной является паралич диафрагмальной мускулатуры. Выделяют следующие группы этиологических факторов, ведущих к релаксации свода диафрагмы:

• Нарушения эмбриогенеза. Сюда относятся дефекты закладки миотомов и дальнейшей дифференцировки мышечных элементов, недоразвитие или внутриутробное повреждение диафрагмального нерва. Врождённая релаксация диафрагмы нередко сочетается с другими пороками развития внутренних органов.
• Повреждение диафрагмальной мышцы. Бывает воспалительного и травматического характера. Различают самостоятельное воспаление (диафрагматит) и вторичное поражение диафрагмы. Последнее появляется при распространении патологического процесса с прилегающих органов, например, при поддиафрагмальных абсцессах , эмпиеме плевры .
• Паралич диафрагмального купола. Возникает при различного рода нарушениях иннервации диафрагмы. К повреждению нерва приводят травматические процессы, в том числе при хирургических вмешательствах. Тотальный паралич вызывают тяжёлые системные неврологические заболевания (полиомиелит , сирингомиелия). Локальные поражения возникают в результате прорастания опухолью нервного ствола.

Патогенез

При врождённой аномалии, ведущей к релаксации грудобрюшной перегородки, выявляется практически полное отсутствие мышечной ткани. Тонкая диафрагма состоит из плевральных и перитонеальных листков. При приобретённой патологии наблюдается дистрофия мускулатуры разной степени выраженности. Отсутствие мышечного тонуса приводит к утрате части функциональных способностей диафрагмального свода. Из-за разницы давления в грудной и брюшной полостях внутренние органы растягивают диафрагму, способствуют её полному или частичному выпячиванию в область грудной клетки.

Патологический процесс сопровождается сдавлением лёгкого и развитием ателектаза на стороне поражения, смещением средостения в противоположном направлении. Релаксация левого купола поднимает вверх органы брюшной полости. Возникают завороты желудка, селезёночного изгиба толстой кишки. Появляются перегибы пищевода, кровеносных сосудов поджелудочной железы и селезёнки, приводящие к преходящей ишемии органов. Из-за нарушения венозного оттока вены пищевода расширяются, возникают кровотечения. Релаксация правого купола (обычно частичная) вызывает локальную деформацию печени.

Классификация

Патологические изменения внутренних органов и нарушения их функций зависят от причин, распространённости и локализации выпячивания диафрагмальной перегородки. По времени возникновения и этиологическим факторам релаксация диафрагмы делится на врождённую и приобретённую. Процесс может располагаться справа или слева, бывает тотальным или частичным. В зависимости от клинического течения выделяют 4 варианта релаксации диафрагмального свода:

• Бессимптомный . Проявления болезни отсутствуют. Релаксация выявляется случайно при рентгенографии грудной клетки .
• Со стёртыми клиническими симптомами . Такая форма характерна для ограниченного, чаще правостороннего процесса. Пациент обычно не придаёт значения непостоянным, слабо выраженным симптомам болезни.
• С развёрнутой клинической картиной . Проявляется разнообразной симптоматикой, зависящей от степени повреждения дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой систем.
• Осложнённый . Характеризуется развитием серьёзных осложнений (завороты, язвы желудка и кишечника, желудочно-кишечные кровотечения и другие).

Симптомы релаксации диафрагмы

Клинические проявления релаксации диафрагмального купола разнообразны. Симптомы более выражены при врождённой патологии. Ограниченная релаксация участка диафрагмы может протекать латентно или с минимальными жалобами. При тотальном отсутствии тонуса грудобрюшной перегородки заболевание сопровождается респираторным, кардиоваскулярным, диспепсическим синдромами. Большинство пациентов предъявляют общие жалобы на эпизоды слабости, немотивированное снижение веса.

Дыхательные нарушения проявляются приступами одышки и сухого непродуктивного мучительного кашля при небольшой физической нагрузке, изменении положения тела, после еды. Чёткая связь симптомов с приёмом пищи является патогномоничным признаком заболеваний диафрагмального купола. Страдает сердечная деятельность. Возникает тахикардия , нарушения ритма работы сердца и ощущение сердцебиения. Периодически пациента беспокоит загрудинная боль давящего, сжимающего характера, напоминающая кардиалгию при стенокардии .

Ведущими признаками патологии диафрагмы являются расстройства пищеварения. Приступы острых болей в эпигастральной области, правом или левом подреберьях тоже возникают после еды. Болевые ощущения достаточно интенсивны, продолжаются от 20-30 минут до 2-3 часов, затем самостоятельно купируются. При перегибе пищевода нарушается глотание. В некоторых случаях больной способен проглотить большие куски твёрдой пищи, а жидкостью поперхивается (парадоксальная дисфагия). Пациенты часто предъявляют жалобы на изжогу, икоту , отрыжку , тошноту, реже – рвоту. Больных беспокоят метеоризм и периодические запоры .

Осложнения

Под влиянием ряда факторов, повышающих внутрибрюшное давление, релаксация диафрагмы, особенно врождённая, постепенно прогрессирует. Купол грудобрюшной преграды может достигать уровня второго ребра. При этом происходит выраженное смещение внутренних органов. Лёгкое поджимается, образуются участки ателектаза. Подтянутые кверху желудок и кишечник занимают неправильную позицию. Из-за этого развиваются тяжёлые осложнения со стороны органов пищеварения. Самыми частыми из них являются завороты желудка, кишечника, язвенные процессы, кровотечения. Ведущие специалисты в области хирургии описывают единичные случаи гангрены желудка.

Диагностика

При подозрении на релаксацию диафрагмального купола диагностическим поиском занимается врач-хирург . Опрашивая пациента, он уточняет наличие в анамнезе травм и операций в области грудной клетки и живота, воспалительных процессов лёгких, плевры, средостения, верхнего этажа брюшной полости. Для подтверждения диагноза выполняются следующие исследования:

• Осмотр . Иногда визуально удаётся определить парадоксальное движение одного из диафрагмальных куполов. Диафрагма поднимается во время вдоха и опускается на выдохе. Присутствует положительный симптом Гувера – подъём одной из рёберных дуг и смещение кнаружи при глубоком вдохе.
• Перкуссия . Определяется расширение кверху поддиафрагмального пространства Траубе. Нижняя граница лёгкого располагается на уровне II-IV ребра по передней поверхности грудной стенки. Границы абсолютной и относительной сердечной тупости смещаются в противоположную сторону.
• Аускультация . В базальных отделах лёгких выслушивается ослабленное дыхание. При аускультации сердца выявляется приглушение тонов, учащение частоты сердечных сокращений, нарушение ритма. В нижней части грудной клетки спереди можно услышать кишечную перистальтику, шум плеска.
• Функциональные исследования . Спирометрия даёт возможность выявить рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания, значительное снижение жизненной ёмкости лёгких. На ЭКГ определяются замедление внутрижелудочковой проводимости, экстрасистолия , признаки ишемии миокарда.
• Лучевая диагностика. Рентгенография и КТ грудной клетки являются наиболее информативными методами исследования диафрагмы. На рентгенограмме визуализируется высокое расположение одного из куполов (уровень II–V ребра). При рентгеноскопии обнаруживается парадоксальное движение диафрагмального свода. Использование контраста позволяет выявить перегибы пищевода, желудка, смещение органов пищеварения кверху. КТ наиболее точно определяет степень релаксации, помогает распознать вторичную патологию внутренних органов.

Полную релаксацию грудобрюшной преграды следует дифференцировать с её разрывом и диафрагмальными грыжами . Иногда высокое стояние одного из сводов может скрывать базальный спонтанный пневмоторакс . Частичная релаксация нередко маскирует неопластические и воспалительные процессы внутренних органов, плевры и брюшины, кисты печени и перикарда.

Лечение релаксации диафрагмы

Единственный метод лечения полной или частичной релаксации – хирургический. Пациенты с латентной формой заболевания и стёртой клинической картиной подлежат динамическому наблюдению. Им рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок, питаться часто малыми порциями, не допускать переедания. При прогрессировании процесса, наличии выраженных кардиоваскулярных, респираторных или диспепсических нарушений показано оперативное вмешательство. Релаксация диафрагмы, осложнённая разрывом органа, заворотом желудка, кишки, кровотечением подлежит экстренной хирургической коррекции.

С учётом локализации патологического процесса выполняется лапаротомия или торакотомия. Разработан малоинвазивный торакоскопический доступ. При умеренной релаксации с частичным сохранением мышечного тонуса возможна френопликация – иссечение истончённой части органа с последующим её удвоением или утроением собственными диафрагмальными тканями. Полная релаксация правого или левого купола является показанием для пластики синтетическим материалом (тефлоном, поливинилалкоголем, териленом). В детской хирургии применяется прошивание грудобрюшной преграды параллельными рядами гофрирующих швов, которые затем стягиваются, образуют складки и низводят диафрагму.

Прогноз и профилактика

Своевременная диагностика и правильная хирургическая тактика приводят к полному выздоровлению. Прогноз ухудшают жизнеугрожающие осложнения и тяжёлая сопутствующая патология. Пренатальное ультразвуковое исследование позволяет выявить отсутствие диафрагмальной мускулатуры у плода. Выявленную релаксацию необходимо корригировать до развития осложнений. Профилактика травматизма, диагностика и адекватное лечение воспалительных процессов лёгочной паренхимы, плевры, средостения, дренирование поддиафрагмальных абсцессов помогают избежать приобретённого паралича диафрагмы.

Парез диафрагмы (синдром Кофферата) - ограничение функции диафрагмы в результате поражения корешков CIII-CV диафрагмального нерва при чрезмерной боковой тракции в родах.

Что провоцирует Парез диафрагмы (синдром Кофферата):

Основной причиной травмы периферической нервной системы при родах являются акушерские пособия, оказываемые при запрокидывании верхних конечностей плода, затрудненном выведении плечиков и головки. Тракция и ротация головки при фиксированных плечиках и, наоборот, тракция и ротация плечиков при фиксированной головке приводят к натяжению корешков нижнешейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга над поперечными отростками позвонков. В абсолютном большинстве случаев акушерские парезы возникают на фоне асфиксии плода

Симптомы Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):

Парез диафрагмы может быть одним из симптомов врожденной миотонической дистрофии. Клинически проявляется одышкой, учащенным, нерегулярным или парадоксальным дыханием, повторными приступами цианоза, выбуханием грудной клети на стороне пареза. У 80% больных поражается правая сторона, двустороннее поражение составляет менее 10%. Парез диафрагмы не всегда выражен клинически и часто обнаруживается лишь при рентгеноскопии грудной клетки. Купол диафрагмы на стороне пареза стоит высоко и малоподвижен, что у новорожденных может способствовать развитию пневмонии. Парез диафрагмы часто сочетается с травмой плечевого сплетения.

Диагностика Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):

Диагноз устанавливают на основании сочетания характерных клинических и рентгенологических данных.

Лечение Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):

Лечение заключается в обеспечении адекватной вентиляции легких до восстановления самостоятельного дыхания. Ребенка помещают в так называемую качающуюся кровать. При необходимости проводят искусственную вентиляцию легких, чрескожную стимуляцию диафрагмального нерва.

Прогноз зависит от тяжести поражения. Большинство детей выздоравливает в течение 10-12 мес. Клиническое выздоровление может наступить раньше, чем исчезнут рентгенологические изменения. При двустороннем поражении летальность достигает 50%.

Профилактика Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):

Профилактика пареза диафрагмы предполагает правильное ведение родов в тазовом предлежании и при дискоординации родовой деятельности, предупреждении гипоксии плода, применение кесарева сечения с целью исключения переразгибания его головки, выявление хирургически корригируемых поражений.

Определение

Релаксация диафрагмы - это полное отсутствие или резкое истончение мышечного слоя диафрагмы на почве аномалии развития или патологического процесса, ведущие к мешковидному выпячиванию диафрагмы в грудную полость.

Первое сообщение о релаксации диафрагмы, обнаруженной при патологоанатомическом вскрытии, было сделано в 1774 г. Термин «релаксация диафрагмы» ввел в 1906 г. Витинг.

Термин «релаксация диафрагмы» объединяет в одну нозологическую единицу два различных заболевания протекающих с одинаковыми клиническими симптомами, обусловленных прогрессирующим повышением стояния одного из куполов диафрагмы. При врожденной аномалии развития диафрагмы одна из половин грудобрюшной преграды оказывается лишенной мышечных элементов. При приобретенной релаксации речь идет о параличе развития мускулатуры диафрагмы с последующей атрофией мышечных элементов.

Причины

По классификации Вальдони различают три группы изменения диафрагмы. К первой группе принадлежат врожденные истончения диафрагмы. При них диафрагма тонкая прозрачная и, в основном, состоит из листков плевры и брюшины. Ко второй группе относятся такие поражения, при которых диафрагма полностью потеряла тонус, имеет вид сухожильного мешка с выраженной атрофией мышечного слоя. В третью группу входят нарушения моторной функции диафрагмы при сохранении ее тонуса.

Этиологическим моментом, способствующим возникновению приобретенных форм релаксации диафрагмы, является поражение ее нервных элементов. Удаление узлов пограничного симпатического ствола ведет к возникновению релаксации диафрагмы. При операциях по поводу релаксации диафрагмы наблюдается значительное укорочение диафрагмального нерва. Гистологическое исследование удаленного во время оперативного вмешательства участка диафрагмы у одной больной выявило отсутствие в нем каких-либо нервных элементов.

Выделяет следующие возможные причины возникновения релаксации диафрагмы.

1. Причины врожденной релаксации (первичной аплазии мышц):

• порочная закладка миотомов диафрагмы;
• нарушения дифференцировки мышечных элементов;
• внутриутробная травма или аплазия грудобрюшного нерва.

1. Причины приобретенной релаксации (вторичной атрофии мышц):

• повреждения диафрагмы: воспалительные, травматические;
• повреждения диафрагмального нерва (вторичная нейротрофическая атрофия мышц): травматические, операционные, повреждения опухолью, рубцами при лимфадените и воспалительные.

Врожденная релаксация диафрагмы, обусловленная какой-либо из указанных выше причин, с патогенетической точки зрения является нарушением развития мышечной части диафрагмы из первичной соединительнотканной диафрагмы.

Таким образом, грудобрюшная преграда при этом страдании оказывается остановившейся в своем развитии эмбриональной первичной соединительнотканной диафрагмой, которая неспособна выдержать ложащуюся на нее после рождения ребенка механическую нагрузку. Постепенно растягиваясь, она достигает в итоге того состояния, которое удается диагностировать как релаксацию диафрагмы. Растяжение этой истонченной соединительнотканной грудобрюшной преграды в зависимости от целого ряда причин совершается у разных больных с неодинаковой быстротой, начиная проявляться клинически иногда у детей, а иногда и у людей пожилого возраста.

Многие авторы отмечают некоторую наклонность врожденной релаксации к сочетанию с иными аномалиями эмбрионального развития (истинные диафрагмальные грыжи, врожденные пороки сердца, крипторхизм и т. д.). Описываются случаи, когда у одного и того же больного обнаруживается релаксация диафрагмы и болезнь Гиршпрунга. Однако, не являясь основной причиной развития данного заболевания, релаксация, конечно, ухудшает течение болезни Гиршпрунга, а последняя, в свою очередь, благоприятствует более быстрому растяжению истонченной диафрагмы.

Приобретенная релаксация в отличие от врожденной характеризуется не отсутствием мышечных структур диафрагмы, а лишь их парезом или параличом с последующей более или менее выраженной атрофией.

При приобретенной релаксации не развивается полный паралич диафрагмы с атрофией ее мышечных элементов, поэтому патологоанатомическая выраженность данной болезни и ее клинических проявлений бывает меньшей, чем при врожденном заболевании.

Приобретенная релаксация может развиться в ответ на перенесенный вторичный диафрагматит (при плеврите, поддиафрагмальном абсцессе и т. д.), а также в результате непосредственной травмы диафрагмы. Причиной развития релаксации может явиться растяжение желудка при стенозе привратника. Постоянная травма диафрагмы со стороны желудка влечет за собой дегенеративные изменения диафрагмальных мышц и их расслабление.

Повреждения диафрагмального нерва являются наиболее частой причиной для развития приобретенной релаксации диафрагмы.

Симптомы

Клиническая картина при различных видах релаксации диафрагмы неодинакова. Наиболее выраженной она оказывается при тотальной врожденной релаксации, а при приобретенной патологии, особенно при сегментарной, частичной релаксации, симптомы заболевания могут полностью отсутствовать. Это объясняется, во-первых, тем, что приобретенная тотальная релаксация характеризуется, как правило, меньшей степенью растяжения диафрагмы, более низким уровнем ее стояния, чем подобная же врожденная патология, а, во-вторых, преобладанием правосторонней локализации сегментарной релаксации (справа печень как бы тампонирует пораженную зону диафрагмы). Иногда и слева ограниченная релаксация может оказаться подобным же образом прикрытой селезенкой.

Симптомы заболевания даже и при врожденной релаксации сравнительно редко начинают проявляться в детском возрасте.

Более характерным для релаксации диафрагмы является сравнительно позднее и медленное развитие симптомов заболевания. Жалобы у больных появляются с 25-30-летнего возраста и постепенно и неуклонно прогрессируют, особенно у людей, занимающихся тяжелым физическим трудом.

Причиной появления жалоб является перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. Дно и тело желудка, смещаясь вверх, при сохраненном обычном расположении абдоминального отдела пищевода, обусловливают перегибы пищевода и желудка, нарушающие их моторику, что проявляется в виде болевых приступов. Перегиб путей венозного кровооттока от желудка может привести к возникновению кровотечений как путем диапедеза из набухающих сосудов слизистой оболочки желудка, так и из варикозно расширяющихся вен пищевода (коллатеральный кровоотток). Естественно, что указанные симптомы имеют наклонность к усилению после приема пищи. Часто боль появляется также и после физической нагрузки. В данном случае причиной ее оказываются перегибы сосудов, питающих смещающиеся вверх поджелудочную железу, почку, селезенку. Как и иные ишемические боли, данные приступы могут достигать чрезвычайной интенсивности.

Боли обычно появляются остро, длятся от 15-20 минут до нескольких часов и также внезапно прекращаются. У большинства больных они не сопровождаются рвотой, но часто им предшествует тошнота. Некоторые больные жалуются на затруднение прохождения пищи по пищеводу и вздутие живота, занимающее в некоторых случаях ведущее место в клинике заболевания.

Часто больные при релаксации диафрагмы отмечают приступы боли в области сердца, которые может обусловливать как вагусный рефлекс, так и непосредственное давление на сердце, оказываемое брюшными органами через сместившуюся вверх истонченную диафрагму.

Диагностика

Основным методом диагностики релаксации диафрагмы, как и диафрагмальных грыж, является рентгенологическое обследование больного.

У некоторых больных с релаксацией диафрагмы клинически удается заподозрить наличие диафрагмальной грыжи, но провести дифференциальную диагностику между грыжей и релаксацией диафрагмы без применения рентгенологического исследования практически почти не представляется возможным. Лишь особенности характера развития и течения заболевания способны оказать некоторую помощь при решении этой задачи.

При физикальном обследовании больных выявляется: перемещение вверх нижней границы левого легкого одновременно с распространением вверх зоны поддиафрагмального тимпанита и прослушивание в этой области кишечной перистальтики, иногда шума плеска (перегиб желудка затрудняет эвакуацию из него).

Лечение при релаксации диафрагмы возможно только хирургическое. Однако далеко не у всех больных имеются достаточные показания для оперативного вмешательства.

Операция показана для тех больных, у которых установлены выраженные анатомические изменения и клинические симптомы заболевания, лишающие больного трудоспособности, причиняющие ему значительные беспокойства, или если развиваются осложнения, представляющие угрозу для жизни больного (острый заворот желудка, разрыв диафрагмы, желудочное кровотечение).

При решении вопроса об операции, необходимо учитывать возможное наличие тех или иных противопоказаний к хирургическому вмешательству со стороны общего состояния больного.

При скудно выраженных клинических проявлениях, как и при бессимптомном течении заболевания, надобность в оперативном лечении отсутствует. Подобные больные, в отличие от больных с травматическими и врожденными диафрагмальными грыжами, без всякой угрозы ущемления годами могут находиться под врачебным наблюдением. В случае значительного повышения уровня стояния диафрагмы и нарастания интенсивности симптомов приходится рекомендовать больным операцию.

Больные, находящиеся под наблюдением, должны выполнять щадящий режим, устраняющий условия для излишнего повышения внутрибрюшного давления. Им следует избегать значительных физических напряжений, перееданий, следить за регулярным опорожнением кишечника и т. п.

Онлайн консультация врача

Специализация: Гастроэнтеролог

лариса: 14.02.2014
Добрый день! Сыну 7 лет. Примерно с 3-х лет по ночам приступы ОЧЕНЬ сильной резкой боли, показывает в верхней части живота (выше пупка). Приступы такие бывают редко, 3 -5 дней, потом может быть промежуток в пол-года. Например, в последний раз летом было пару раз, и теперь вот опять началось – эту неделю каждую ночь просыпается и бывает что и второй раз примерно через 1 час просыпается, но уже не такая сильная боль. К специалисту пока не ходили. При рождении (были тяжелые роды) поставлен диагноз – поражение ЦНС, УЗИ – ДЖВП. Питание - утром 100 гр. творога+ бифивит (покупаем в молочной кухне), днем в школе- второе (первое только по выходным дома), ужин – тоже второе, не жирное, не жареное, но примерно в 20-00. Любит булки, печенье,но стараемся ограничивать. Спать ложится в 21.30. Ночные приступы начинаются примерно в 12.00–02.00 Вчера перед сном дала 1 табл. ношпы, но все-равно ночью начался приступ. Тогда дала еще оду табл. – второй раз уже не просыпался. Завтра едет в бабушке на 1 неделю – к специалисту, на УЗИ уже не успеваем сходить. Боюсь, что и там это может продолжиться.Понимаю, что заочно диагноз не поставишь, но может посоветуете, что можно дать для профилактики – ношпу, гепабене, галстена или что-то другое. Заранее благодарна.

КОД ПО МКБ-Р14.2 Паралич диафрагмального нерва при родовой травме.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В 80-90% случаев сочетается с травматическими повреждениями плечевого сплетения (тотальный и проксимальный тип), изолированные парезы крайне редки.

Паралич диафрагмального нерва является вторичным по отношению к травматическому повреждению шейных корешков, иннервирующих диафрагмальный нерв. Встречается как изолированно, так и в 5% случаев в совокупности с травмой плечевого сплетения.

ЭТИОЛОГИЯ

Возникает при неправильном выполнении акушерских пособий, оказываемых при затрудненном выведении плечиков и головки, запрокидывании рук плода.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез травмы в большинстве случаев подобен описанному выше, что подтверждается высокой частотой встречаемости поражения диафрагмального нерва при акушерских параличах руки, возникающих вследствие чрезмерных боковых тракций во время родов. Поражаемые шейные корешки Сш-Су, особенно CIV.

КЛИНИЧЕ СКАЯ КАРТИНА

С первых часов жизни доминирует дыхательная недостаточность, часто с выраженным тахипноэ. При осмотре - парадоксальное движение передней брюшной стенки в эпигастральной области на стороне поражения. В течение следующих нескольких дней состояние может улучшаться или стабилизироваться на фоне применения кислородотерапии и различных методов вспомогательной вентиляции.

Паралич диафрагмы может быть пропущен в течение этого периода, несмотря на рентгенографическое исследование грудной клетки, потому что приподнятый правый или левый купол диафрагмы редко привлекает внимание рентгенологов.

В более серьёзных случаях, несмотря на проводимую респираторную поддержку, происходит постепенное нарастание дыхательной недостаточности в течение последующих дней или недель.

На фоне сохраняющейся гиповентиляции часто развиваются вторичные ателектазы лёгких, осложняющиеся присоединением пневмонии или трахеобронхита.

Односторонние парезы клинически протекают бессимптомно или с минимальными проявлениями дыхательной недостаточности.

Двусторонний парез диафрагмы приводит к выраженным дыхательным нарушениям с первых часов жизни, что требует в отдельных случаях проведения длительной респираторной поддержки.

Приблизительно в 80% случаев паралича диафрагмального нерва поражается правая сторона, и меньше чем в 10% случаев поражение носит двусторонний характер.

ДИАГНОСТИКА

Лабораторные исследования

Нарушения метаболизма, характерные для дыхательной недостаточности.

Инструментальное исследование

Рентгеноскопия грудной клетки - высокое стояние и малая подвижность (релаксация) купола диафрагмы на поражённой стороне/сторонах. Однако следует помнить, что рентгенологические признаки могут отсутствовать в случае, если новорождённый находится на ИВЛ с PEEP.

Цель лечения

Постоянное наблюдение за состоянием дыхания и соответствующее медикаментозное вмешательство при ухудшении клинического состояния.

Новорождённый переносит паралич диафрагмы более тяжело, чем дети старшего возраста или взрослые, что обусловленно его анатомо-физиологическимк особенностями.

Немедикаментозное лечение

«Выжидательные» методы лечения

Цель - стабилизация состояния новорождённого и обеспечение адекватной лёгочной вентиляции до естественного улучшения функции поврежденного нерва.

Эти методики включают СРАР, ИВЛ под переменным положительным и отрицательным давлением.

Последующее течение заболевания зависит частично от серьезности повреждения, но особенно от качества заместительной терапии. Смертность при односторонних повреждениях диафрагмального нерва составляет приблизительно 10-15%.

Большинство новорождённых восстанавливаются обычно в первые 6-12 мес жизни. У новорождённых с двусторонним диафрагмальным параличом смертность приближается к 50%, а терапия сопряжена с длительным лечением ИВЛ.

Еще по теме Паралич диафрагмального нерва:

1. Анатомия и физиология тройничного нерва. Патофизиологические особенности и симптомы невралгии тройничного нерва