Врожденные пороки развития лица и полости рта

Никто не может быть застрахован от беды родить ребенка с патологиями развития. Важно понимать природу этого процесса и суметь ее подкорректировать, используя арсенал современной медицины.

Это заболевание заслужило славу наиболее распространенного из всех врожденных пороков полости рта. Представляет собой расщелину верхней губы. Для болезни характерен семейный характер, она способна доминантно передаваться по наследству. В среднем на тысячу новорожденных малышей приходится один случай такого порока. Заячья губа нередко сопровождается расщелинами твердого и мягкого неба. Иногда расщелина захватывает всю верхнюю губу, до самого носа. дефект не только косметический, при тяжелых формах заболевания могут возникать проблемы с кормлением. Лечат болезнь хирургическим способом. Если состояние ребенка удовлетворительное, общее оперативное лечение проводят на четвертом месяце жизни малыша и позже.

Короткая уздечка

Наблюдают относительно часто. Представляет собой, скорей, физиологическое явление, чем аномалию. Уздечка языка - короткая , но способны захватить кончик языка. Как правило, процесс сосания не нарушен, но язык при сосании не способен двигаться ни назад, ни вперед. С возрастом уздечка немного удлинится. Короткая уздечка не влияет на нормальное развитие речи. И даже в оперативном лечении обычно нет необходимости, поскольку надрезание иногда осложняется инфекцией и кровоизлиянием. Оперативное вмешательство показано в том случае, когда наряду с короткой уздечкой есть и гипоплазия языка, что мешает ребенку захватывать сосок матери.

Врожденные кисты слюнных желез

Данные кисты могут появиться из-за отсутствия наружного отверстия выводного протока слюнной железы. Лечение выбирают хирургическое, но не на неонатальном этапе. Ретенционная киста подъязычной слюнной железы (по ходу выводного протока) нередко затрудняет акт сосания, поэтому нужна операция.

Аномалии нижней челюсти

Агнатия представляет собой полное отсутствие нижней челюсти, микрогнатией называют недоразвитие нижней челюсти, гемигнатией – отсутствие одной из половин нижней челюсти. Эпигнатией называю уродство, при котором меньший плод прикрепляется к большему в зоне нижней челюсти. Встречается очень редко.

Врожденные зубы

Это явление – большая редкость , такие зубы быстро выпадают. Если врожденные зубы малыша доставляют матери сильную боль при кормлении, их придется удалить - после второй недели жизни малыша.

Как описано выше, лицо развивается в результате сращения различных отростков. В действительности, однако, полного объединения отростков не происходит - в области их слияния мезенхима одного отростка отделяется от мезенхимы другого бороздкой - зоной, содержащей небольшое количество клеток. В ходе развития эти бороздки сглаживаются, благодаря чему формируется окончательная конфигурация лица. В связи с формированием лица и полости рта из различных сливающихся друг с другом структур возможно возникновение ряда челюстно-лицевых аномалий, причина которых кроется в нарушении процессов нормального слияния отростков.
Среди таких пороков развития наиболее часто встречается врожденная расщелина губы - так называемая заячья губа (I: 700-1000 новорожденных; несколько чаще у мальчиков). Она возникает вследствие нарушения срастания среднего носового отростка с максиллярным. Заячья губа обычно бывает односторонней (80% всех расщелин губы), реже-двусторонней. Еще реже эта аномалия сочетается с зияющей глазо-носовой щелью. При несраще- нии небных отростков возникает врожденный дефект, называемый волчьей пастью (I: 2500 новорожденных, у девочек встречается чаще, чем у мальчиков), при котором имеется расщелина твердого и мягкого неба различной протяженности. При срединном расщеплении губы дефект возникает в результате нарушения слияния медиальных носовых отростков. Указанные пороки развития вызывают у ребенка нарушения питания и дыхания и требуют хирургического лечения.
Причины возникновения расщелины неба, как и расщелины губы, связаны с действием многих факторов. Эти пороки чаще развиваются при некоторых хромосомных аномалиях, описано их возникновение под действием тератогенных препаратов, инфекционных заболеваний, облучения, гормонов. Критический период действия вредных факторов, вызывающих пороки развития челюстно-лицевой области, соответствует времени наибольшей активности процессов формирования структур лица (4-8-я неделя).
Механизмы образования расщелин области лица и неба неодинаковы. Расщелины губы и передних отделов верхней челюсти возникают вследствие нарушения развития первичного неба эмбриона. Часто при возникновении таких расщелин небные отростки оказываются не в состоянии войти в соприкосновение при переходе в горизонтальное положение. При этом к расщелине первичного неба присоединяются расщелины вторичного. Расщелины тканей лица обычно развиваются из-за дефектов мезенхимы области лица, которые обусловлены нарушениями миграции клеток нервного гребня или пролиферации клеток мезенхимы. При развитии расщелины неба в отсутствие расщелин лица механизмы отличаются от указанных. Они включают: I) нарушение слияния небных отростков вследствие недостаточного роста или отсутствия их перехода в горизонтальное положение; 2) неспособность небных отростков слиться друг с другом после установления контакта из-за отсутствия разрушения эпителия; 3) разъединение после первичного слияния; 4) дефектное слияние мезенхимы отростков.
Макростомия (от греч. makros - большой и stoma - рот), или поперечная расщелина лица, возникает вследствие несращения мак- силлярных и мандибулярных отростков в их латеральных участках, что приводит к формированию необычно большой ротовой щели. Микростомия (от греч. mikros - маленький и stoma - рот) является результатом избыточного сращения латеральных зон максилляр- ных и мандибулярных отростков.
Нарушение нормального хода развития языка приводит к возникновению ряда врожденных аномалий этого органа. Наиболее частой из них (I: 300 новорожденных) является укорочение уздечки язы
ка, вследствие которого кончик языка фиксирован к дну полости рта и нарушена его подвижность. Этот дефект обусловливается неполным разрушением эпителиальных клеток, которые в ходе развития языка врастают в подлежащую мезенхиму, а в дальнейшем дегенерируют, образуя желобок вокруг языка (в норме они должны сохраняться только в области уздечки).
Характерным пороком развития языка является расщепление кончика языка вследствие неполного слияния боковых бугорков. Иногда по этой же причине на поверхности языка имеется глубокая щель (расщепленный язык). Описано формирование добавочного язука из материала неправильно развивающегося непарного бугорка. Непропорциональное окружающим тканям развитие языка приводит к формированию чрезмерно большого или маленького языка. Эти аномалии носят название макроглоссии (от греч. makros - большой и glossa - язык) и микроглоссии (от греч. mikros - маленький и glos- sa - язык), соответственно.

4.1. Заболевания полости рта

Из заболеваний полости рта наибольшее практическое значение в отношении влияния на функцию голосо- и речеобразования имеют аномалии развития органов артикуляции - губ, твердого и мягкого неба, языка, челюстей и зубов.

Дефекты губ и неба . Наиболее частыми аномалиями развития губ и неба являются щелевые дефекты верхней губы и неба, возникающие вследствие задержки слияния эмбриональных зачатков, образующих эти части полости рта.

В зависимости от выраженности нарушения эмбрионального развития получаются различные степени аномалии. Более легкими являются расщелины верхней губы, которые могут быть односторонними и двусторонними. Односторонняя расщелина располагается обычно на линии, соответствующей промежутку между клыком и боковым резцом, чаще с левой стороны. Она может быть полной, когда проходит через всю губу и соединяется с носовым отверстием, или неполной, достигающей половины или двух третей губы. Двусторонняя расщелина расположена чаще всего симметрично и разделяет верхнюю губу на три части - две боковые и одну среднюю (рис. 24).

Рис. 24. Двусторонняя расщелина верхней губы

При расщелинах губы наблюдаются также аномалии расположения и числа зубов.

В более выраженных случаях одновременно с расщелиной верхней губы наблюдается расщелина альвеолярного отростка, односторонняя или двусторонняя, в зависимости от того, имеется ли одностороннее или двустороннее несрастание межчелюстной (резцовой) кости.

Наиболее тяжелой аномалией является полное двустороннее расщепление верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба на всем их протяжении. Полное расщепление губы, альвеолярного отростка и неба может быть и односторонним, когда только одна сторона межчелюстной кости сращена с альвеолярным отростком верхней челюсти (рис. 25). При полной двусторонней расщелине межчелюстная кость обычно выступает вперед.

Рис. 25. Односторонняя расщелина верхней губы и твердого неба

Расщелина мягкого неба проходит по средней линии. В наиболее легких случаях отмечается лишь намек на расщепление неба, выражающийся в раздвоении кончика язычка.

Иногда дефект мышечного слоя мягкого неба прикрыт нормальной слизистой оболочкой, а в некоторых случаях слизистая оболочка может закрывать и щелинный дефект твердого неба. Такие небные расщелины носят название субмукозных (подслизистых).

Врожденные щелевые дефекты губы и неба значительно нарушают питание новорожденных детей. Ребенок не может сосать грудь и соску, пища легко попадает в носовую полость, ребенок захлебывается, поперхивается, у него появляются кашель и рвота. Попадание пищи в дыхательные пути вызывает воспаление бронхов и легких. Эти осложнения и нарушения питания могут быть причиной смертности среди таких детей. У выживших в дальнейшем возникают нарушения речи: она приобретает гнусавый оттенок, становится глухой и недостаточно внятной.

Расщелины верхней губы и неба известны в быту и даже описаны в некоторых руководствах под названием «заячьей губы» или «волчьей пасти». Такие грубые термины являются пережитком средневековья и должны быть изъяты из обращения как оскорбительные для человека.

К числу врожденных дефектов относятся и укорочение мягкого неба, и укорочение или полное отсутствие язычка. Эти дефекты могут, однако, возникать и в результате воспалительных процессов, сопровождающихся изъязвлением слизистой оболочки с последующим ее рубцеванием (например, при сифилисе).

Лечение расщелин губы и неба преимущественно хирургическое. Оно заключается в пластическом закрытии имеющегося дефекта посредством лоскута, взятого из соседних мягких тканей, или путем сшивания несросшихся частей. Срок оперативного вмешательства зависит от тяжести нарушения физиологических функций и от состояния ребенка. Зашивание расщелины губы показано в первые месяцы и даже первые дни жизни. Однако операцию при расщелине неба большинство хирургов производит в возрасте 2"/2-3 лет, т.е. в том периоде, когда заканчивается прорезывание молочных зубов, а некоторые специалисты откладывают эту операцию на еще более поздние сроки - до 7-8 лет.

В тех случаях, когда операция почему-либо не может быть произведена (тяжелое состояние ребенка, несогласие родителей на операцию, отсутствие достаточного материала для пластики), закрытие дефекта твердого и мягкого неба производится посредством специально изготовляемых протезов - обтураторов (от лат. obturare - затыкать).

Протез, разумеется, менее совершенный способ закрытия щелевого дефекта, чем операция, так как в связи с ростом ребенка протез приходится все время переделывать или заменять новым. Он требует постоянного ухода, и, кроме того, будучи инородным телом во рту, протез вызывает неприятные ощущения.

Дефекты языка . К аномалиям развития языка относится прежде всего полное его отсутствие, или аглоссия (от греч. а - отрицание и лат. glossa - язык). К врожденным дефектам развития относятся также недоразвитие языка, когда размеры его оказываются чрезмерно малыми (микроглоссия), и ненормально большой язык (макроглоссия), когда в результате мышечной гипертрофии язык может быть увеличен настолько, что не помещается во рту и выступает наружу между зубами. Иногда увеличение языка бывает не врожденным, а возникает в результате опухоли (лимфангиома).

Сравнительно частым дефектом развития является врожденное укорочение уздечки языка. При этом дефекте движения языка могут быть затруднены, так как слишком короткая уздечка тянет его ко дну полости рта. Простое рассечение уздечки с тщательной остановкой кровотечения полностью ликвидирует этот дефект развития.

В прошлом роль укорочения уздечки языка в патологии речи сильно преувеличивалась. Считалось, что этот дефект лежит в основе многих нарушений речи вплоть до заикания. Однако длина уздечки языка подвержена большим индивидуальным колебаниям, и, кроме того, учитывая большие адаптационные возможности языка как мышечного органа, нет оснований для того, чтобы считать укорочение уздечки частой причиной значительного ограничения подвижности языка. Когда такое ограничение все же имеется, то его нередко ликвидируют с помощью специальных логопедических упражнений в виде соответствующей гимнастики языка. Необходимость хирургического вмешательства в таких случаях, естественно, отпадает.

К числу редких аномалий принадлежит расщепление языка, которое иногда сочетается с расщеплением губ и неба.

Дефекты челюстей и зубов . Дефекты развития челюстей и зубного ряда чаще всего проявляются в виде аномалий прикуса.

Как было указано в анатомическом очерке, прикусом называют соотношение верхнего и нижнего зубных рядов при сомкнутых челюстях. Нормальным считается такой прикус, при котором верхняя зубная дуга несколько больше нижней, нижние передние зубы слегка прикрываются верхними, все зубы верхнего ряда соприкасаются с соответствующими зубами нижнего ряда.

Аномалии прикуса могут иметь различные варианты.

1.Прогнатия (от греч. pro - вперед и qhnatos - челюсть) - верхняя челюсть и верхняя зубная дуга сильно выдвинуты вперед, нижние передние зубы расположены далеко позади верхних (рис. 26). Вследствие отсутствия естественной опоры в виде зубов-антагонистов нижние передние зубы удлиняются и достигают иногда твердого неба. Нормальные соотношения между жевательными (коренными) зубами сохранены.

2.Прогения (от греч. pro - вперед и geneion - подбородок) характеризуется значительным развитием нижней челюсти. Передние зубы нижней челюсти расположены впереди соответствующих зубов верхней челюсти (рис. 27).

3. Открытый прикус характеризуется наличием свободного промежутка между зубами верхней и нижней челюстей при сомкнутом их положении. В одних случаях промежуток образуется между передними зубами, в то время как задние зубы могут смыкаться нормально. Это так называемый передний открытый прикус (рис. 28); в других случаях имеется промежуток между боковыми (коренными) зубами, а передние артикулируют нормально - боковой открытый прикус (рис. 29).

Рис.26, Рис.27, Рис. 28, Рис. 29.

Кроме перечисленных аномалий прикуса наблюдаются и другие отклонения в строении зубного ряда: редко поставленные зубы; отсутствие тех или иных зубов; изменение формы зубов (клиновидные зубы); деформированные края зубов (зазубренные зубы, зубы с полулунной вырезкой); зубы, косо расположенные или расположенные вне зубного ряда; лишние зубы и др.

Все дефекты строения и расположения зубов могут сопровождаться нарушениями произношения, чаще всего в форме шепелявости (сигматизма).

Устранение аномалий прикуса и дефектов расположения зубов производится методами ортодонтии (от греч. ortos - прямой и odus, odontos - зуб). Выравнивание зубного ряда достигается наложением специальных проволочных шин или временных протезов в виде так называемой наклонной плоскости. Наиболее эффективно регулирование челюстей и зубов в возрасте от 5-6 до 10-12 лет, т.е. в том периоде, когда кости еще очень пластичны и легко поддаются механическому воздействию.

Зубы лишние или растущие вне зубного ряда удаляются. При отсутствии естественных зубов вставляют искусственные в виде постоянных или съемных протезов.

При всех дефектах полости рта хирургическое и ортодонтическое лечение сочетается со специальными логопедическими занятиями. Так, при дефектах челюстей и зубов удается иногда улучшить произношение одним лишь обучением.

Нервно-мышечные нарушения . Нарушения нормальной подвижности губ и щек наблюдаются обычно в результате паралича лицевого нерва. Одной из причин поражения лицевого нерва является воспаление среднего уха, так как лицевой нерв проходит по костному каналу в непосредственной близости от барабанной полости. Из других причин паралича лицевого нерва следует отметить механические повреждения и гриппозную инфекцию, в развитии которой большую роль играет охлаждение («простуда»). В некоторых случаях паралич лицевого нерва может являться одним из проявлений сложных органических поражений центральной нервной системы (например, кровоизлияния, опухоли).

Паралич лицевого нерва, как правило, бывает односторонним. Лицо при этом становится асимметричным: на стороне, соответствующей пораженному нерву, не закрывается глаз, не поднимается бровь, угол рта и щека опущены книзу, отведение губ и оскаливание зубов невозможны, весь рот перетянут на противоположную сторону. Попытки надуть щеки или издать свист не удаются, так как губы на стороне поражения не смыкаются и воздух свободно выходит через широкую щель. При параличе лицевого нерва отмечается нарушение произношения губных согласных и лабиализованных гласных.

В большинстве случаев паралич лицевого нерва носит временный характер и при соответствующем лечении (электризация, медикаментозная терапия) подвижность полностью восстанавливается.

Иногда паралич оказывается стойким, но и в этих случаях путем сочетания физиотерапии, лечебной физкультуры и логопедических упражнений удается достичь значительной компенсации.

Нарушение движений языка может возникнуть в результате паралича подъязычного нерва. Причины такого паралича различны: травма, сдавление нерва опухолью, инфекционные болезни (грипп, ангина), заболевания центральной нервной системы. Паралич подъязычного нерва чаще бывает односторонним. Язык при высовывании отклоняется в здоровую сторону, все движения языка на стороне поражения затруднены; парализованная половина языка постепенно уменьшается в размерах вследствие наступающей мышечной атрофии.

Расстройства речи выражены обычно нечетко, проявляются в форме нарушения произношения язычных согласных и устраняются логопедическими приемами.

Заячья губа

Это наиболее распространен ный врожденный порок полости рта. Речь идет о расщелине верхней губы. Заболевание носит семейный характер, передается по наследству доминантно. В среднем на 1000 новорожденных приходится один случай с таким врожденным пороком. Часто сочетается с расщелиной мягкого и твердого неба. Односторонняя расщелина губы встречается в три раза чаще, чем двухсторонняя. Величина расщелины может быть незначительной, а иногда она распространяется на всю верхнюю губу и достигает носа. При тяжелых формах может быть причиной функциональных нарушений при кормлении.

Лечение - хирургическое. При удовлетворительном общем состоянии ребенка оперативное лечение лучше проводить после третьего месяца.

Волчья пасть

В отличие от заячьей губы расщелина при этом пороке развития располагается по средней линии. Она может распространяться только на язычок (uvula fissa), только на мягкое небо (palatum fissum) или и на твердое небо, достигая верхних зубных отростков и губы.

При тяжелых формах у большинства детей кормление грудью затрудняется, они голодают, не прибавляют в весе, развивается гипотрофия. Во время кормления существует опасность аспирации молока и других жидкостей, что может вызвать приступы асфиксии и развитие аспирационной пневмонии. Сопровождающие такие пороки ринофарингиты, отиты, бронхиты и аспирационные пневмонии плохо отражаются на общем развитии детей. Позднее расщелины неба мешают правильному формированию речи.

Лечение - хирургическое. Наиболее благоприятным периодом для оперативного лечения расщелин мягкого и твердого неба является конец второго года (перед формированием речи).

Короткая уздечка языка

Наблюдается сравнительно часто. Короткая уздечка не мешает нормальному развитию речи. В оперативном лечении нет надобности. Надрезание может осложниться кровоизлиянием и инфекцией. Оперативное вмешательство необходимо только в тех случаях, когда одновременно существует и гипоплазия языка и ребенок не может захватывать хорошо развитый сосок матери. Обыкновенно такая аномалия сопровождается и другими врожденными пороками ротовой полости.

Врожденные кисты слюнных желез.

Эти кисты появляются в результате отсутствия наружного отверстия выводного протока слюнной железы или если он непроходим из-за наличия слюнного камня. Как правило, это кисты подчелюстных и подъязычных слюнных желез. Кисты бывают различной величины и похожи на прозрачные пузыри. Лечение хирургическое, но не в неонатальном периоде. Ranula - ретенционная киста подъязычной слюнной железы по ходу выводного протока. Она часто затрудняет акт сосания и поэтому необходима операция.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГЛОТКИ.

Незаращение мягкого неба которое приводит к нарушению функции глотания (попаданию пищи и жидкости в носоглотку и полость носа) и функции речи (открытой гнусавости). При осмотре определяется сагиттальная расщелина мягкого неба посередине его, нередко язычок отсутствует или, наоборот, раздвоен. Лечение данной аномалии хирургическое – пластика мягкого неба.

Незаращение второй жаберной щели и образование разветвляющегося канала, ведущего из надминдаликовой ямки в глубь мягкого неба. Такой канал имеет определенное значение в патогенезе паратонзиллярных абсцессов.

Срединные и боковые свищи (кисты) шеи. Эти каналы берут начало в глотке и простираются в нижние отделы шеи.

· Средний канал – от корня языка через тело подъязычной кости к щитовидной железе. Он при незаращении и образует срединную кисту шеи.

· Боковой канал берет начало в грушевидном синусе гортаноглотки и опускается вниз вдоль грудиноключичнососцевидной мышцы, из него может образоваться боковая киста шеи. Обе кисты могут проявить себя после перенесенной инфекции или травмы шеи, когда появляется опухолевидное образование, безболезненное, подвижное, постепенно увеличивающееся в размерах. Далее оно, как правило, нагнаивается и опорожняется через свищ на коже.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА

Аплазия пищевода. При этой аномалии единственным рентгенологическим симптомом является отсутствие газа в пищеварительном канале. Контрастирование пищевода невозможно.

Атрезия пищевода. Варианты:

· Пищевод на некотором протяжении облитерирован и его проксимальный отдел представляет собой слепой мешок. На рентгенограммах шеи и верхнего отдела груди вырисовывается трубчатая структура, в которой содержится газ и жидкость. При вертикальном положении тела жидкость образует горизонтальный уровень.

· Верхний и нижний карманы пищевода связаны с трахеей широким общим соустьем или каждый из карманов соединяется с трахеей отдельной фистулой. У таких больных имеется газ в желудке.

· Самый частый вариант – проксимальный отдел пищевода слепой, средний отдел представляет собой фиброзно-мышечный плотный тяж, а нижний связан фистулой с трахеей. На рентгенограммах видны газ и горизонтальный уровень жидкости в проксимальном отделе, а также газ в желудке и кишечнике. Иногда удается определить сам свищ как узкую светлую полоску между трахеей и пищеводом.

Трахеопищеводная фистула. В редких случаях она бывает без атрезии пищевода. Искусственное контрастирование проводят с водорастворимым препаратом, обращая внимание на характер соустья и наличие сужения пищевода на этом уровне.

Удвоение пищевода. Оно может быть полным или частичным. Легко распознаются полное удвоение, удвоение верхнего, среднего или нижнего отделов пищевода (последнее сочетается с удвоением желудка). Некоторые затруднения могут возникнуть, если добавочный пищевод заканчивается слепо и небольших размеров, т. е. имеется врождённый дивертикул. Основной пищевод при этом опорожняется нормально, хотя иногда деформирован и несколько сужен, тогда как в добавочной полости контрастная масса задерживается.

Врожденная киста пищевода. Эта аномалия является вариантом удвоения пищевода. Она находится в подслизистом слое или между пищеводом и трахеей и не соединяется с просветом пищевода. При достаточной величине киста обусловливает полуовальный дефект в тени контрастированного пищевода. Очертания дефекта ровные и дугообразные. Складки слизистой оболочки обходят его или сглажены. Компьютерная томография позволяет установить, что содержимым патологического образования является жидкость.

Врожденные сужения. Они встречаются часто. К ним относятся короткие стенозы длиной 1-2 см преимущественно в местах физиологических сужений, сужения длиной до 5-10 см (сегментарные стенозы) и перепончатые стенозы, при которых в пищеводе имеется узкая мембрана, в той или иной степени уменьшающая его просвет.

Врач-рентгенолог определяет локализацию, протяженность и степень стеноза, а также величину супрастенотического расширения. Важно внимательно рассмотреть контуры тени пищевода в области сужения. При врожденных стенозах они ровные и резкие, а складки слизистой оболочки сохранены (в отличие от таковых при Рубцовых и опухолевых поражениях). В отличие от циркулярной мембраны вдавление от перстневидно-глоточной мышцы имеет форму небольшой зарубки на задней стенке шейной части пищевода, а втяжение при железо дефицитной анемии (синдром Плюмера - Вильсона) - на передней стенке.

Врожденный короткий пищевод. Эта аномалия хорошо известна. Такой пищевод имеет вид прямой трубки, которая на уровне бифуркации трахеи или несколько дистальнее переходит в желудок. Место их соединения обозначено коротким узким сегментом, в котором складки слизистой оболочки незаметны. При перемене положения тела картина не меняется. Значительная часть желудка или весь он находится в грудной полости. В положении больного на спине обычно отмечается желудочно-пищеводный рефлюкс.

Островки слизистой оболочки желудка. В пищеводе они могут задержаться в процессе эмбрионального развития. Эти дистопированные островки иногда обусловливают нерезкое сужение просвета органа и, кроме того, служат фактором, предрасполагающим к возникновению язв пищевода.

Почти у 50 % больных с пороками развития пищевода наблюдаются аномалии других органов, в частности сердца и сосудов. Это помогает в диагностике и вместе с тем не должно быть упущено при анализе рентгенограмм. После хирургического вмешательства по поводу аномалии выполняют контрольное рентгенологическое исследование.

Полости рта. Речь идет о расщелине верхней губы. Заболевание носит семейный характер, передается по наследству доминантно. В среднем на 1000 новорожденных приходится один случай с таким врожденным пороком. Часто сочетается с расщелиной мягкого и твердого неба. Односторонняя расщелина губы встречается в три раза чаще, чем двухсторонняя. Величина расщелины может быть незначительной, а иногда она распространяется на всю верхнюю губу и достигает носа. При двухсторонней расщелине os intermaxillare и filtrum выступают вперед в виде хоботка. Этот врожденный порок чаще встречается у мальчиков и нередко сочетается с другими врожденными пороками. Заячья губа является не только косметическим дефектом, а при тяжелых формах может быть причиной функциональных нарушений при кормлении.

Лечение - хирургическое. При удовлетворительном общем состоянии ребенка оперативное лечение лучше проводить после третьего месяца.

Волчья пасть (faux lupinus). В отличие от заячьей губы расщелина при этом пороке развития располагается по средней линии. Она может распространяться только на язычок (uvula fissa), только на мягкое небо (palatum fissum) или и на твердое небо, достигая верхних зубных отростков и губы (cheilognathopalatoshisis). Эти врожденные пороки имеют большое практическое значение, так как ведут к ряду функциональных и других нарушений. При тяжелых формах этот порок очень затрудняет кормление. Если грудь матери хорошо оформлена, некоторые дети с расщелинами губ и даже неба приспосабливаются к кормлению грудью и развиваются нормально. Однако, у большинства детей кормление грудью затрудняется, они голодают, не прибавляют в весе, развивается гипотрофия. Таких детей с самого начала надо кормить в вертикальном положении сцеженным материнским молоком пипеткой, с ложечки или через соску. Соска должна быть с длинным резиновым соском и большим отверстием, что позволяет ребенку сосать молоко без усилия, только движением челюстей. Чтобы молоко при кормлении не попадало в полость носа, соску вводят глубоко в ротовую полость. Иногда приходится кормить таких детей через тонкий нелатоновый катетер. Существуют и специальные обтураторы для их кормления. При наличии таких пороков во время кормления существует опасность аспирации молока и других жидкостей, что может вызвать приступы асфиксии и развитие аспирационной пневмонии. Сопровождающие такие пороки ринофарингиты , отиты , бронхиты и аспирационные пневмонии плохо отражаются на общем развитии детей. Позднее расщелины неба мешают правильному формированию речи.

Лечение - хирургическое. Наиболее благоприятным периодом для оперативного лечения расщелин мягкого и твердого неба является конец второго года (перед формированием речи). С. Терновский и др. предпочитают оперировать детей с такими пороками между 3-м и 4-м годом жизни, но не позднее. Ю. Ф. Исаков предлагает оперировать в возрасте от 4 до 6 лет.

Синдром Pierre Robin . Характеризуется тремя основными признаками: микрогнатией (гипоплазия нижней челюсти), медиальной расщелиной неба и глосоптозом. Иногда наряду с этим синдромом существуют и другие врожденные пороки развития (ушей, глаз, сердца, почек и др.).

Клиническая картина выражается в следующем: 1. Ребенок дышит через рот, дыхание сопровождается стридором, менее выраженным при вертикальном положении. 2. Кормление затруднено, часто наблюдаются рвоты, быстро развивается гипотрофия. 3. В горизонтальном положении появляется асфиксия, так как язык западает, закрывает гортань, что нередко является предрасполагающим фактором для развития аспирационной пневмонии. Ребенок может и задохнуться (лингвоэпиглотиссовая обструкция).

Лечение. При развитии асфиксии принимают неотложные меры: ребенка укладывают на живот головой вниз и в сторону так, чтобы освободить дыхательные пути, язык извлекают держателем или прошивают стерильной лигатурой и фиксируют к щекам (временная мера). В критических ситуациях прибегают к трахеотомии. В более легких случаях ребенка укладывают на живот или в полусидячее положение и так кормят. С возрастом прогноз улучшается вместе с ростом челюсти. При тяжелых формах существует опасность западения языка и задушения и в таких случаях дети нуждаются в специальном оперативном лечении (специалистами лицево-челюстной хирургии).

Ankyloglossum - frenulum breve - короткая уздечка. Речь идет скорее о физиологическом явлении, чем об аномалии. Наблюдается сравнительно часто. В этом случае уздечка языка короткая, но захватывает кончик языка. Обычно акт сосания не нарушается, так как язык при сосании не движется ни вперед, ни назад. С возрастом уздечка удлиняется. Короткая уздечка не мешает нормальному развитию речи. В оперативном лечении нет надобности. Надрезание может осложниться кровоизлиянием и инфекцией. Оперативное вмешательство необходимо только в тех случаях, когда одновременно существует и гипоплазия языка и ребенок не может захватывать хорошо развитый сосок матери. Обыкновенно такая аномалия сопровождается и другими врожденными пороками ротовой полости.

Врожденные кисты слюнных желез . Эти кисты появляются в результате отсутствия наружного отверстия выводного протока слюнной железы или если он непроходим из-за наличия слюнного камня. Как правило, это кисты подчелюстных и подъязычных слюнных желез. Кисты бывают различной величины и похожи на прозрачные пузыри. Лечение хирургическое, но не в неонатальном периоде.

Ranula - ретенционная киста подъязычной слюнной железы по ходу выводного протока. Она часто затрудняет акт сосания и поэтому необходима операция.

Агнатия - отсутствие нижней челюсти, микрогнатия - недоразвитие нижней челюсти и гемигнатия - отсутствие половины нижней челюсти, как и эпигнатия - крайне редко встречающиеся аномалии ротовой полости. Эпигнатия - двойной урод, у которого меньший плод прикреплен к большему в области нижней челюсти.

Врожденные зубы являются редкостью. Они быстро выпадают. Если такие зубы причиняют матери сильные боли при кормлении, их следует своевременно удалить, но не ранее второй недели из-за опасности кровотечений. Если существует другой зубной зачаток, такие зубы легко выпадают и могут быть аспирированы. Обязательно надо проверить нормальные ли эти молочные зубы или дополнительные. Если существуют сомнения, прибегают к рентгенографии.

Ankyloglossum superius syndrom . Наиболее важными признаками являются: 1. Парез лицевого нерва. 2. Гипоплазия верхней челюсти и верхней губы с дефектом резцов. 3. Врожденное сращение языка со сводом ротовой полости. Иногда этот порок сочетается с пороками развития конечностей и атрофией кожи. Этиология окончательно не выяснена. Предполагают, что это экзогенная эмбриопатия.

Greig syndrom (семейныйлипертелоризм). Ведущие симптомы: 1. Гипертелоризм с брахицефалией и микроцефалией. 2. Врожденные пороки развития челюстей. 3. Pes varus и клинодактилия.

Эти симптомы не всегда существуют. Иногда они сопровождаются дистрофическими изменениями сетчатки и олигофренией.

Микроглоссия обусловлена наличием диффузной лимфангиомы, гемангиомые или разрастанием соединительной ткани. Если язык очень большой и выступает из ротовой полости, рекомендуют хирургическое лечение.
Женский журнал www.