Врожденные пороки развития лица. Расщелины верхней губы и неба. Передается ли по наследству

Хейлосхизис, расщелина губы — это врождённый дефект, который обычно называют «заячья губа».

Она формируется примерно на 8-10 неделе беременности.

Главное проявление этого дефекта эстетическое, и общее развитие ребёнка обычно не страдает.

Хотя возможны проблемы в питании и развитии речи. Лечение заячьей губы хирургическое. Его успех полностью зависит от степени дефекта и возраста малыша. Чем раньше родители предпримут меры, тем выше шансы на благополучное разрешение.

Почему рождаются дети с заячьей губой

Поскольку этот дефект является врождённым, то его причины — это наследственность и неблагоприятное воздействие на плод в начале беременности.

Причины болезни заячьей губы

• Вирусные инфекции мамы в первый триместр беременности (цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха, герпес),
• Приём некоторых медицинских препаратов,
• Неблагоприятные экологические условия жизни будущей матери,
• Курение матери, причём, выявлена прямая взаимосвязь интенсивности курения и частоты заболевания у детей.

Что представляет собой заячья губа

Данный дефект заметен сразу, как только ребёнок родился. Более того, его можно обнаружить на УЗИ примерно на 16 неделе. Расщелина губы выглядит как борозда, которая рассекает губу, как правило, верхнюю.

Заячью губу можно выявить на 16 неделе беременности.

Чаще всего этот дефект бывает на левой стороне. Степень его проявления может быть разной: от небольшого углубления в верхней губе до двустороннего незаращения, при котором деформирована челюсть и нижняя часть носа.

Виды врождённой расщелины верхней губы :

• Односторонняя,
• Двусторонняя.

Односторонняя заячья губа

Полное расщепление представляет собой глубокую трещину, которая восходит от губы к носу.

Такой дефект формируется при незаращении среднего носового и верхнего челюстного отростков между собой. В тяжёлых случаях рассечёнными оказываются нёбная кость и верхняя челюсть.

При неполной расщелине остаются ткани губы в верхнем отделе. Это может выглядеть, как углубление на губе или расщелина, но при этом, не страдают ткани носа и челюстей. При скрытой заячьей губе расщеплены только мышцы, а слизистая оболочка и кожа сформированы нормально.

Двусторонняя заячья губа

Двустороннее расщепление тоже может быть полным или неполным. Кроме того, оно бывает симметричным и асимметричным.

При симметричном расщеплении дефект проявляется с двух сторон одинаково, при асимметричном характер и степень проблемы различаются слева и справа.

Синдром заячьей губы
Заячья губа и синдром Патау – это далеко не одно и то же. Но заячья губа может возникать в результате синдрома Патау, который появляется случайно и является необратимым.
Приблизительно 1 из 5000 младенцев появляется на свет с синдромом Патау. Такие дети нуждаются в особой медицинской помощи.
Первая неделя жизни малыша, рожденного с синдромом Патау, считается критической, потому что большинство младенцев не выживает. Беременность с подобным диагнозом относят к группе высокого риска.

Такой дефект, как заячья губа приписывается некоторым знаменитым людям. По Интернету «гуляет» фотография известного американского актёра Хоакина Феникса. У него явно виден шрам, идущий от верхней губы до самого носа.

Сам Хоакин не комментирует его появление, а в прессе существует два мнения на этот счёт. Первое заключается в том, что это след от операции на заячьей губе, второе, что у него скрытая форма этого дефекта, поэтому и образовалась бороздка, похожая на шрам.

А вот Михаил Боярский, по слухам, прячет след от операции на заячьей губе под усами, также как и Андрей Макаревич. Ещё такой врождённый дефект приписывается Андрею Миронову, Алисе Фрейндлих, телеведущей Маше Малиновской. Однако достоверно никто не может подтвердить такие сведения.

Посмотрите фото знаменитостей с возможным дефектом заячьей губы:

Комментарии

Milen

12:12 09.02.2015

Да уж..Все равно после операции видно, что убирали заячью губу. У моей бабушки такое с детства, сделала операцию много лет назад, а все равно видно, особенно когда яркая помада. У Малиновской разве оно? Просто губы неудачно сделаю, вот они и поднялись, такое часто бывает, если у специалиста руки из того места. Всем родителям таким детками желаю терпения.

1. Надя

   21:30 13.07.2015

   Моей дочке 11. Ещё предстоит операция косметическая и подравнивание носа (когда полностью вырастет череп и нос). Шрамик есть, но не радикально. Ничего пока негативного нет. Может, в подростковом возрасте, когда переживают из-за каждого прыщика, она и станет обращать на это внимание, не знаю… Постараюсь сделать этот момент менее болезненным…

   Ли

   00:48 24.07.2015

   Мне 30 лет. Прошла через 3 операции. 4 мес., 4 года и 13 (почти 14) лет. На данный момент немного искривлён нос и есть шрам на губе, в глаза не бросается. Сейчас, комплексов по этому поводу не испытываю.

   Хочу дать совет родителям, как человек, прошедший через всё в полном неведении. Не скрывайте от ребёнка правды. Мне говорили, что я просто в детстве упала, правду узнала в 12 лет и не от родителей, узнала её не самым лучшим способом. В итоге, многое стало понятно (в детстве дразнили зайчихой, не могла понять почему, но было всё равно обидно), появилась обида на родителей, за ложь.
   Дело в том, что не зная правды, а потом узнав и не сразу поговорив с родителями, считала себя уродцем, думала я такая одна. Потом, после консультации у врача, который кстати делал мне все 3 операции, я увидела и других деток с такой же проблемой. Может и не правильно, но мне стало намного легче.

   Конечно для девочек внешность важней, чем для мальчиков. Но я себя считаю привлекательной девушкой. Конечно осознание не сразу пришло и от комплекса не так быстро избавилась. После того, как узнала причины и сделала последнюю операцию, мне понадобилось года 2-3. Со всем справлялась сама. Родители у меня замечательные, но в этом плане они не смогли мне помочь, наверно им тоже было не просто, знаю — переживали.

   Всем мамам и папам удачи, любите своих деток и не переживайте, они со всем справятся. От вас требуется научить их подчёркивать другие красивые черты лица, тела. Уверенность в себе делает тебя красивей и другие не замечают твоих дефектов, по крайней мере не акцентируют.

   Я всё ещё подумываю о пластической операции, чтобы подправить нос. Шрам на губе убирать не хочу, он не очень броский и я к нему уже привыкла. С другой стороны, мне и так хорошо.

2. ева

   06:19 03.09.2015

   Здравствуйте, у моей дочки такой диагноз перенесли несколько операций последняя бала 2011 году. Где нам доктор решил почему то, подрезать нос и пришить заново. После операции было красиво, но спустя время все мышцы начали опускаться, нос впал. симметрия лица пошла, такое впечатление что до операции было на много лучше. Сейчас нашли клинику в Германии для пере операции- но дорого. Может кто подскажет в России есть ли хороший врач, который нам поможет, сейчас девочке 9 лет.

3. Катерина

   00:04 11.12.2015

   Моему ребенку 8 лет,диагноз-незаращение твердого мягкого неба и верхней губы.Прошли уже четыре операции,не могу сказать,что нам легко это далось,но мы это сделали и очень довольны результатом.Носик немного искривлен,почти незаметно,шрамик тоже не доставляет нам неудобств…хотя в будущем планируем убрать шов в косметологии.Есть проблемы с речью,дочка занимается с логопедом с шести месяцев.Еще большие проблемы с зубками,плохие,вылазят в разных местах…т.к не хватает места из-за узкой челюсти.Хирург нам сказал,что исправление носика будет делать к 15 годам,когда замедлится процесс роста,до 14 лет категорически запретил.Я не могу сказать,что моя дочь существует…она живет полноценной жизнью,учится в школе в логопедическом классе и посещает кружки.Она не комплексует собой.Все у таких деток будет хорошо,и вы тоже,родители справитесь,ведь это наши любимые и самые красивые детки.

   Илья Маркелов

   16:15 23.02.2016

   Всем привет. Читаю некоторых авторов, и смотрю на что я наблюдал в 12 лет в Уфе, в отделении челюстно-лицевой хирургии, у меня не только заячья губа, но и расщелина мягкого нёба, операция первая была в 6 месяцев на губу, дальше в 12 лет одна не удачная на нёбо, потом вторая удачная частично(разошелся один шов), так

   Марина

   18:35 01.03.2016

   Родилась с расщелиной нёба и губы. Операция была сделана в срок, шрам почти незаметен. Единтсвенное — требуется немало денег на выпрямление зубов верхней челюсти. Проблема была исключительно в детстве — постоянная травля от сверстников из за этой губы запомнилась надолго, росла в небольшой деревне, поэтому о моём недуге знали все. Увы, после этого сильно не люблю детей и даже не знаю теперь, как заводить своих.

   Виолетта

   23:13 17.03.2016

   всем доброго времени суток!
   Спасибо за статью!
   Мне 35 лет
   С рождения… Были операции в детстве, садик, школа дети от меня отпихивались очень грубо дразнили… Ведра слез… Потом на всех озлобилась, ждала мечтала 18 лет избавиться от шрама и кривых ноздрей
   Мальчик с которым встречалась отговорил…
   Сейчас я остро осознаю, что мне нужны операции!!!
   Кстати из за дефекта слева неровные зубы и остался молочный
   В планах мост на зубы, Ринохейлопластика …

   Алеша Попович

   07:37 26.04.2016

   Всем привет! Мне 30 лет, родился с одним из самых худших вариантов: и губа, и небо, и нос. Было всё. Не мог кушать, очень плохо говорил, были жутко кривые зубы. Много лежал в больницах, делали множество операций. Даже такую, когда с бедра брали костную ткань для того, чтобы заделать ей рассщелину в верхней челюсти. Потом носил брекиты лет 5. В детстве у меня были отличные друзья в саду и в школе. 2 лучших друга до сих пор в моей жизни присутствуют с тех времен. Не редко гнобили и пытались издеваться, но это только закалило мой характер. Уже класса с 5го мог постоять за себя и заставить себя уважать. Легко схожусь с людьми и нахожу общий язык. Сейчас, как и раньше, внешне всё видно: и губа вверх задрана с одной стороны, и одна ноздря значительно меньше другой. Но это соверленно не мешает жить. 5 лет женат на самой красивой и любимой девушке, у нас подрастает сынок. У меня отличная работа с должностью руководителя. Так что заячья губа, волчья пасть(так называется расщелина мягкого неба) — ни это причина того, что некоторые, как писали выше, «существуют». Не надо сидеть и жалеть себя. Есть люди с куда более сложными деффектами (нет рук или ног, слепые и т.п) и те добиваются успеха и наслаждаются жизнью. Так что стыд и позор нытикам. А мамам, у которых родились такие детки — не отчаивайтесь. Это всё пройдет. Главное любите своего малыша, проявите стойкость и мужество. Всё будет отлично в будущем у ваших детей. Такое только закаляет характер и делает их сильнымии независимыми. Главное, не надо их как-то выделять среди остальных и относиться, как к инвалидам, жалеть их. Нет. Это обычные люди. Будущие мужья, отцы, защитники.

4. валентина

   20:18 26.04.2016

   Я не знаю, что делать со своим сыном. Ему 23 года. Родился с диагнозом расщелина губы и неба. Считает себя уродом, ничего не можем сделать с этим. Практически ни с кем не общается, сидит в основном дома. Девушки для него вообще закрытая тема. Операции где только не делали. Последняя по пластике носа в Санкт-Петербурге. Отзовитесь кто-нибудь. Помогите советом.

5. Алеша Попович

   22:53 26.04.2016

   К психологу идите. Пускай там человек расскажет, что его действителтно тревожит. Чаще проблема лежит глубже. Вряд ли стоит искать помощи на таких форумах. Если всё так плохо — здесь нужна помощь специалиста. Губа и недовольство собой могут быть следствием чего-то совершенно другого. Я такие проблемы испытывал в гораздо более раннем возрасте. Класса до 4го в школе. А в 5ом уже и с девочками дружил. Люди не так уж и сильно обращают внимания на этот незначительный недостаток, если у человека имеются иные хорошие стороны, тем более у мужика. Девушкам зачастую на внешность потенциальнго партнера глубоко наплевать. Пускай поймет, что он — не девченка и париться о своей внешности — это удел девочек. У парня множество иных достоинств. И пускай перестанет в интернете сидеть и больше с людьми в реальности общается.

   Надя

   06:01 27.04.2016

   Алеша Попович, какой вы молодец! На самом деле все так и есть, как вы пишете: люди быстро перестают замечать внешние недостатки, если во всем остальном у человека все нормально (мозги, характер, работоспособность, человеческие качества). Как говорится, «женщина красива настолько, насколько она в себе уверена» (с). Но очень часто люди зациклены на внешности и страдают, если она не соответствует «стандартам», навязанным всем СМИ. Кстати, этим страдают и люди, родившиеся без подобных проблем: отсюда пластические операции по увеличению губ, груди и т.п. Им почему-то кажется, что если какая-то деталь будет другой — в жизни все изменится в лучшую сторону. Но это действительно проблема из области психологии, а не внешности. Но правда и то, что психологические проблемы — это очень непростые проблемы. И если они есть — порой проще сделать несколько операций, чем побороть их. И все же надо стремиться это понять и выдавливать из своей жизни убеждение, что все проблемы из-за внешности. Проблемы в большей степени из-за закрытости, страха, нежелания встать и идти, делать, создавать, приносить добро людям и себе, заниматься интересным делом, любить, быть нужным… Все знают множество примеров, когда идеально красивые люди становились ужасно несчастными, их жизнь разрушалась. Это оттого, что они считали, что кроме красоты больше ничего не надо.
   Я рассуждаю об этом, потому что у меня растёт дочь с ВРВГ. Прооперирована в младенчестве, еще готовимся к операции в подростковом возрасте. Надеюсь, она избежит психологических проблем, по крайней мере глубоких…

   Светлана

   08:14 15.05.2016

   Всем добрый день. Я из Латвии, может кто есть с такой же бедой. Отзовитесь ПОЖАЛУЙСТА. Я сейчас беременная на 33 недели, беременность первая мне 30 лет,мужу 34.Мой муж Моряк работает уже 10-12 лет на химовозах. Я сама 10 лет отработала в фотолаборатории. С мужем долгожданный ребенок. До планирование беременности за 2 года муж лечился 1 год серьездными лекарствами,доктор запретил после этих лекарств зачать детей пол года, мы продлили для спокойство 1 год. За 4 месяца до беременности ходила на УЗИ брюшной части(все хорошо) , щетавитной железы(2 небольших узелка знала анализы у меня повышенные 66(норма 0-4)ходила к Эндокренологу прописала жидкий Bio-Selin сбила до 25 сейчас все еще принимаю, Забеременела осенью 2015 в октябре. В первые 4-5 месяца у меня когда я ~2 часа работала без остановки начинало под левой грудь внизу пекло и отдавала в на сквозь в спину,я шла ложилась на левый бог на ~30мин (как клиентов нет я лежала) и проходило так же когда я ходила 2-3 часа так же жгло. Все рассказала своему врачу она сказала что нечего страшного нет что плод растёт, матка растет и давит на диафрагму и на органы вот и отдает таким образом. На первом месяце был небольшой стресс(муж довел 3 раза до слез небольшой истерики) старалась быстро успокойся. , а потом до сегодняшнего для у меня все спокойно некоких тревог, слез, капризов, все спокойно. Анализы (витамин D взяли только в 3 месяце а у меня его нехвотает 10(норма 30-70) прописали сейчас подняла до 30.со всеми остальными анализами нормально. На 2 плановых узи ходила все было хорошо нечего не видели. говорили ребеночьку соответствует своим неделям. И я пошла в другую поликлинику (для своего успокоения) и мне там сообщили что у ребёнка зайчая губа односторонняя я была в шоке, разревелась очень истерика началась врачь немного успокоила сказала что все это исправляет с помощью операций. Приехала домой к свекрови со слезами все рассказала она была в таком же шоке, 2 дня мы себе место не находили,я вопще не хотела не есть, практически не спала лежала плакала, в понедельник пошли со свекровью к своему врачу спрашивать как вы не увидели это на УЗИ на 21 недели, она нам такое на этой неделе невидно. Записалась ещё на УЗИ к другому гинекологу (сонографу) и она подтвердила, ещё пошла в роддом на УЗИ и там нам тоже подтверждения дали и зделали 3д снимок личика.сказали что только расщелине губы, с небой все хорошо не задета. я сама видела. Дали номер профессора в институт стоматологии записалась на консультацию 9.06.16. В интернете все уже перечитала. Морально готовлюсь. Свекровь очень ПОДДЕРЖИВАЕТ меня. Но у нас сейчас проблема как это все сказать мужу, как ему все это преподнести. Он у меня очень вспыльчевый. Больше спасибо что вы слушали меня а то мы со свекровью вдвоем это переживаем. Очень тяжело.

6. Надя

   12:56 15.05.2016

   Света, как я вас понимаю. Все проходила точно также, когда узнала в пять месяцев о расщелине…
   Было ужасно жалко будущую девочку. У нас тоже односторонняя и только губа.
   Боялась, не сможет нормально грудь сосать, накупила заранее специальных сосок, связалась с Питерским врачом, перечитала все, что можно. Оказалось, что сосет прекрасно. В 3 месяца сделали операцию в Питере. Перед орерацией делали полное обследование ребенка (узи всех органов и мозга, кардиограммы, анализы) Все оказалось отлично. Сейчас все хорошо. Педиатр в Питере сказала, что почти сто процентов, что будет болеть лор-болезнями, готовьтесь, мол, там неправильно что-то сформировано. Но моя дочь практически не болела, за время садика я больничный брала, кажется, 1 раз. Ребёнок отлично развивался, училась на отлично в младших классах, а сейчас как все подростки, ленится:), рисованием увлекается, готова день и ночь рисовать.
   Еще лет в 13-14 будет

7. Надя

   13:02 15.05.2016

   операция. Коррекция носа и косметика. Но и так нормально.
   Так что не бойтесь, Света. Конечно, надо будет пройти операцию. Но у всех детей бывают проблемы, у кого с алергиями, у кого с чем другим. А у вашего — с расщелиной. Никакой катастрофы нет. И ваш случай не самый сложный. Вы еще нарадуетесь на своего малыша, все будет хорошо.

   Анатолий

   12:12 27.05.2016

   Всем привет,мне 17 лет родился с таким же дефектом только по мне у меня была самая легкая стадия: слегка перевёрнут нос,и на левой части верхней губы боростка с внешней и внутреней стороны,выглядит как морщина друзья привыкли да и я тоже,никаких апераций мне неделали да и девушки у меня были,но всё ровно хотелась бы себя подлатать,я поговорил с родителями и решил летом сделать опирацию в Ростове слегка выровнять нос и убрать шрам примерно подроскинули будет стоит 30000-40000 руб. Дело в том что я спортсмен и моя жизнь,а возможно даже будующая карьера будет в смешаных единоборствах,а там множество ударов по лицу,так вот я хотел поинтересоваться сколько мне нельзя будет заниматься,или можно будет вообще? Если кто поможет заранее спасибо..!

8. Таня

   05:48 14.06.2016

   Здравствуйте, мне 33 года, у меня заячья губа. Насколько я с детства помню, мне никаких операций не делали, мама ничего не рассказывала, поэтому хочу спросить, кто в этом возрвсте делал операцию? Расскажите пожалуйста, где делают и какие симптомы проявлюются после операции? Спасибо всем.

   Счастливый человек

   21:13 29.06.2016

   Я самый счастливый человек. И Слава Богу за то, что я родился именно с этим дефектом. Как таковых издевательств в детстве не было. Но были очень неудобные вопросы, после которых я этих людей не переваривал. Но все сразу же прошло только тогда, когда я сам изменил свое отношение к своей внешности. Но сам не смог. Христос помог. В итоге я самый счастливый человек, имеющий интересную и высокооплачиваемую работу. Если невеста появится, то вообще лопну от счастья! Может быть в будущем сделаю пластику… Не знаю… Все равно на земле мы все не на долго задержимся… Люди, перестаньте жалеть себя. Уповайте на Бога и Он сделает вас самым счастливым человеком на свете, каким я сейчас являюсь.

   Счастливая мама и жена.

   18:58 04.07.2016

   Всем здравствуйте. Мне 30 лет у меня тоже ращелина неба губа и нос. Но эта на самом деле совсем неважно у меня прекрасный, любящий муж и двое замечательных мальчишек они обсолютно здоровы! Я вышла за муж в 19 лет прожила год в браке родила сына, в последствии с мужем развелась по своей инициативе, потом вышла за муж во второй раз родила младшенького и все хорошо. Внешность это не главное я знаю это точно. Объясняйте своим детям что они должны любить себя независимо не от чего, убеждайте в том что они не хуже остальных вы просто обязаны дать эту уверенность своему ребенку! У меня хорошая работа много друзей подруг жизнь прекрасна!!! Никогда в обиду себя не давала. Интересом противоположенного пола тоже отделена не была. Любите себя и тогда вас будут любить!!! Поверьте в себя!

   Валя

   19:43 26.07.2016

   Мне 27 лет, прошла около 12-13 разных операций на губу и нос. По итогу имею более менее ровную губу, но ужасный нос. Мой нос мой комплекс. Сейчас мечта сделать пластическую операцию, нужно выпрямить перегородку и добавить хрящ в левое крыло носа для симметрии.
   К слову скажу что в детстве тоже дразнили, и далась, и ругалась из-за этого. Но в подростковом возрасте познакомился с парнем, с ним и стала встречаться. У нас родилась дочка, абсолютно здоровая и красивая! За что я благодарна Богу!!! Сейчас муж умер и вот теперь начались проблемы и снова вылезли мои комплексы! Пытаюсь познакомиться с мужчинами в интернете, но как доходит дело до встречи, я отказываюсь, стесняюсь показаться такой какая есть. Если есть у кого то желание пообщаться со мной, пишите вотс ап 89518917734:)буду рада новым знакомствам

   Лена

   22:50 27.07.2016

   Моя дочка- сейчас ей 8 лет-родилась с з.губой.Не увидели на УЗИ и слава богу, а то могла сдуру думать сделать….даже заканчивать фразу не хочется! А девчушка чудесная, умница, красавица, отличница,любимица всех кто с ней знаком.Операцию делали в6.5 мес., и до операции прекрасно брала грудь (а я боялась что не сможет),а после только бутылочку.А сейчас надо зубки верхние подправить- молочные уже почти все поменялись, коренные смещены немного вправо, выглядит несимметрично.Но я уверена что все можно исправить,вопрос временного неудобства(брикеты и т.д.).Кстати, старший сын родился с уже готовым шрамиком, видать планировалась з.губа, но всё срослось само внутриутробно! А за ним дочка без к.л.челюстно- лицевых аномалий, а третья с односторонним незаращением губы- та которой сейчас 8.
   Всем желаю оптимизма и позитива -уроки у каждого свои, а нытье и комплексы еще никому не помогали, правда? Делай что дОлжно, и будь что будет…..Ответ

   Друзья, мне 36 лет.
   Родилась с заячьей губой и ращелиной.
   Тоже куча операций. В детстве — дразнили, ну так же как и очкариков, и толстых, и бедных. Чеж теперь? Это ж дети …

   Сейчас — живу и радуюсь. Финальную пластику делать не стала, шрам видно, дефект речи — есть. И — чтоооо? Друзей — куча, по работе — руковожу всегда. Мужчинам — нравлюсь, и — каким мужчинам!!! :-)) Замуж предлагают каждый год.. не, вру, сейчас пореже уже:-)).

   Часто — женщины с обычной внешностью и без дефектов — завидуют, кстати. Хотите фото мое? Пишите [email protected]

   Все от головы. Дефекты? Занимайтесь собой, любите себя, увлекайтесь, развивайте харизму и все у вас будет не лучше и не хуже, чем у других. В жизни так много всего «вкусного» !!! Там мальчик, был, который на журфак собрался — иди!!! В крайнем случае сделаешь себе голос — фарингопластика! 🙂

   Одна только внешность — счастья не приносит. Закон восприятия — обращаем внимание на внешность — в первые 90 секунд общения. Потом уже не замечаем, ни красоту, ни уродство. Потом — только душа:-))

   Julia

   23:44 12.12.2016

   Мне 19 лет)у меня тоже етот Диагноз, односторонная ЗГ, после рождения мне зделали 2 операции) так как ето был слегка шрамик и с перегородкой проблеми! потом в 16 лет мне захотелось убрать шрам и зделать ровный нос, но как оказываеться розвели на бабки! ок, смирилась!
   тепер в 19 лет, я обратилась в лучшую клинику, сама я из Украини) и как только я поехала на оперрацию, меня осмотрели хирурги, и как оказываеться мне зделали полный «пиздец» в 16 лет! перегородки почти не было, какая -то дыра в носе была! у меня началась истерика, я уже думала что всё утрачено, и уже никто мне етого не зделает!! я сидела ревела,незнала что со мной происходить, думала что если б не етот дефект я б пособирала манатки и уехала отсюда!
   Потом в день операции, операцию поделили на 2 етапа, первым етапом делать нос, а уже вторым губу, меня забрали на операцию!! оперировали 5 часов, делали перегородку носа!-риносептопластику!! через 5 часом я пришла в себя после операции, сразу что я сделала так Делала Селфи 😀 такой я самовлюблённый человек:-DD После оперрации я осталась довольна, носик мне зделали ровный и маленький и питались хирурги мне опустить губу от носа!! но так как шрамик оказался колоидним, он слегка потянул коньчик носа но ето не заметно!! поехала я консультацию после оперрационную, сказали что вторым етапом будут брать хрящ з уха, и вставлять его так чтоб коньчик носа больше не сунулся! и отрезать губу от носа чтобы губа больше носа не тянула!! а так, я очень благодарна етим хирургам! я очень счастиливая!!!также я видела девочек з двусторонним то очень красиво зделали им) ну короче, не надо говорить мол «Существую» и впрочем! В жизни у меня всё хорошо! з парнями проблем не было..даже до свадьби доходило -D) выше нос и всё будет ОК) также, я поступила за границу, учусь на Юридическом! и ни от кого в мой адрес я не слышала какой нибудь глупости!!!

   Majra

   14:27 26.02.2017

   У моего сына расщелина губы справа и частично альвеолярный отросток плюсом родился со шрамом слева. сначало сказали что это скрытая расщелина, разрезали, а мышца целая. в итоге так шрам и остался. сказали что его оперировать не надо что делать не знаю, может кому знакома такая ситуация?

   Асем

   04:05 18.04.2017

   Здравствуйте! Мне 22 года, и я являюсь заложником комплексов по поводу своего лица. Первичную ринохейлопластику делали в младенчестве. И в общем-то все. В силу жизненных обстоятельств мои родители упустили моменты,когда нужно было обратиться к ортодонту и поставить брекеты, а также сделать вторичную операцию к 18 годам…. Испытываемые мной комплексы и так понятны и перечислены сполна. Много раз задумывалась о том почему я, как быть, как перебороть себя. Где-то получалось, где-то нет. Окружающие люди жестоки и языки их острее лезвия ножа (будь то ребенок, подросток, прохожий, учитель, родственник или преподаватель по патопсихологии в университете, приводящий тебя в пример перед всей аудиторией как человека с уродливостью и неполноценности…) Это факт. Мне надоело это. Немного неровный нос, шрам и ассиметрия губы, кривые зубы… Ничего привлекательного. Выучиться у меня хватило сил, а вот как устроиться на работу, пойти на собеседование и прочее не могу. Ведь моя профессия связана с детьми, а как это будет тяжело в моем случае представляю… Как я хочу не выделяться из толпы, хочу перестать стесняться себя, не прикрывать лицо руками или шарфом, хочу улыбаться и радоваться как все нормальные люди. Хоть мой молодой человек и говорит, что для него я самая красивая и он не замечает никакого шрамы, но мне неудобно выходить с ним куда-то. Ловлю эти взгляды от его друзей и родственников. Он непротив, чтобы я делала пластическую операцию, так как понимает, что это для меня важно. Но он очень боится, больше чем я, за качество и результат операции.
   Поэтому я и хочу узнать побольше о том где и какой специалист может мне помочь сделать вторичную хейлопластику. (на консультации у местного ЧЛхирурга мне сказали, что для начала нужно поставить брекеты и потом уже хейлопластику, а нос немного поправить для симметрии). О брекетах узнавала, их на 2 года надо ставить. Пока вопрос материальный влияет на процесс их установки.

   Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остается исключительной прерогативой вашего лечащего врача! Администрация не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте сайт

На ранних стадиях эмбриогенеза могут возникать нарушения развития губ, неба, они могут быть наследственно обусловленными или связанными с воздействием на плод неблагоприятных факторов во время беременности. Это приводит к задержке слияния эмбриональных зачатков, из которых формируется лицо.

Наиболее частыми аномалиями развития являются врожденные (изолированные и комбинированные) щелевые дефекты верхней губы и неба. Они могут быть частичными, полными, одно- и двусторонними, сквозными. Комбинированные расщелины, особенно двусторонние, постепенно приводят к нарушениям развития верхней челюсти и выраженной деформации лица. Расщелина верхней губы является наиболее легким видом аномалии, она может быть односторонней и двусторонней.

Односторонняя расщелина губы (заячья губа) располагается асимметрично, на линии, соответствующей промежутку между клыком и боковым резцом, чаще с левой стороны. Она может быть полной, проходить через всю губу и соединяться с носовым отверстием (рис. 65 А) и неполной – достигает половины или 2/3 верхней губы. При расщелинах губы наблюдаются аномалии расположения и числа зубов.

Двусторонняя расщелина губы чаще всего располагается симметрично и разделяет верхнюю губу на три части: две боковые и одну среднюю (рис. 66).

Наиболее тяжелой формой аномалии является полное расщепление верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба на всем протяжении (рис. 65 Б).

Дефекты неба возникают в пренатальный период и встречаются при всех видах расщелин губы. К врожденным дефектам неба относятся: узкое, слишком высокое небо, расщелина твердого и мягкого неба, которая располагается по средней линии, укорочение мягкого неба, укорочение или полное от сутствие язычка.

Врожденные расщелины неба сопровождаются тяжелым расстройством глотания, дыхания, речи. При глотании пища попадает в носовую полость, ребенок захлебывается, возникает кашель, рвота. Попадание пищи в дыхательные пути вызывает воспаление бронхов и легких.

Речь у детей с дефектами губы и неба становится глухой, недостаточно внятной, приобретает гнусавый оттенок (открытая ринолалия), наблюдаются нарушения в произношении, как согласных, так и гласных звуков (полная назализация). Аномально высокий свод твердого неба («готическое» небо) также может вызвать нарушение звукопроизношения.

Лечение расщелин губы и неба – хирургическое вмешательство, проводится пластическое закрытие дефекта, восстанавливающее анатомическую правильность губы, твердого и мягкого неба. Пластика проводится в разные сроки с учетом общего физического состояния ребенка и тяжести нарушения. Зашивание расщелины губы проводится в первые месяцы и даже первые дни жизни. Пластику неба чаще производят после прорезывания молочных зубов (в 2,5–3 года), иногда – после 7–8 лет.

Формированием правильной речи у детей с расщелинами губы и неба занимается педагог-дефектолог. Работу с ребенком и его родителями логопед должен начинать в грудном возрасте. Главной задачей педагога является тренировка внешнего дыхания и отработка ротового выдоха. Это достигается с помощью гимнастики и игр, во время которых ребенок приучается глубоко дышать (игра в паровоз, игра на дудке и т.д.). Полезно сочетать работу логопеда с работой методиста по лечебной гимнастике.

В возрасте 4–4,5 лет, в период формирования осознанной речи, логопед проводит занятия с ребенком и отрабатывает артикуляцию отдельных звуков речи. До операции сохраняется носовой оттенок речи. После пластики неба логопед закрепляет у ребенка полученные им навыки и устраняет носовое звучание речи. При систематической работе с логопедом ребенок четко и правильно произносит звуки речи через 2–4 месяца после операции.

2.1. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА

Это наиболее частый врожденный порок развития. Они могут быть доминирующим видом аномалий или симптомом более серьезного порока развития (множественные врожденные тяжи слизистой оболочки в области сводов преддверия рта при рото-лице-пальцевом синдроме).

Короткая уздечка языка. В норме вершина уздечки языка располагается на уровне средней его трети, а основание - на уровне основания альвеолярного отростка. Если же вершина уздечки прикреплена в области передней трети языка или близко к его кончику и/или ее основание близко к вершине альвеолярного отростка, говорят о короткой уздечке языка.

Прикрепление кончика языка к вершине альвеолярного отростка называется анкило-глоссия.

Подобные анатомические нарушения в нео-натальном периоде приводят к нарушению функции сосания, что может вызывать гипотрофию у ребенка. Менее выраженное укорочение уздечки языка чаще выявляется в период становления речевой функции у ребенка.

Короткая уздечка языка приводит к локальному пародонтиту в области зубов 72, 71, 81, 82, 32, 31, 41, 42, нарушению их положения и способствует развитию дистальной окклюзии, дизокклюзии во фронтальном отделе.

Низкое прикрепление уздечки верхней губы. Уздечка представляет собой тонкую треугольной формы складку слизистой оболочки, лишенную

мышц, имеющую основание на альвеолярном отростке верхней челюсти. Нередко встречаются разнообразные анатомические варианты, касающиеся места прикрепления уздечки, ее формы и размеров, она может быть представлена и в виде тонкой пленки, напоминающей правильную пирамиду, вершина которой располагается в области межзубного промежутка, или иметь широкую площадь прикрепления к внутренней поверхности верхней губы и быть массивной, утолщенной и в месте прикрепления к альвеолярному отростку. Гребень такой уздечки укорочен, и это ограничивает активность верхней губы. Толщина у основания и ее форма могут значительно варьировать. Известно, что неправильное прикрепление мягких тканей к костному скелету обусловливает развитие заболеваний пародонта и зубочелюстных аномалий. Нормальное прикрепление уздечек губ и тяжей преддверия полости рта наблюдается тогда, когда линия, соединяющая точки пересечения десневого желобка с продольной осью зубов, ограничивающих уздечку, не пересекает последнюю и не проходит в точке ее прикрепления, а располагается апикально на расстоянии, превышающем размер свободной десны (Суражев Б.Ю., 2000).

Мелкое преддверие полости рта характеризуется уменьшением высоты прикрепленной десны. В норме глубина преддверия у детей 6-7 лет 4-5 мм, в возрасте 8-9 лет - 6-8 мм, а к 13-15 годам достигает 9-14 мм.

Мелкое преддверие полости рта, высокое прикрепление уздечки нижней губы, дополнительные тяжи слизистой оболочки часто приводят к развитию гингивита и локального па-родонтита.

Рис. 2.1. Ребенок 5 лет. Короткая уздечка языка

Рис. 2.2. Ребенок 4 лет. Короткая уздечка языка

Рис. 2.3. Ребенок 9 лет. Низкое прикрепление уздечки верхней губы

Рис. 2.4. Ребенок 8 лет. Мелкий нижний свод преддверия полости рта. Высота прикрепленной десны составляет около 2 мм

Рис. 2.5. Ребенок 12 лет. Мелкий нижний свод преддверия полости рта. Атрофи-ческий гингивит, локальный пародонтит зубов 31, 41

2.2. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЗУБОВ

Сверхкомплектные зубы (СКЗ) - один из видов аномалии развития зубов. По данным различных авторов, СКЗ составляют от 0,12 до 7 % случаев зубочелюстных аномалий (Stahl J., 1974; Writtington Br., Durward Cs., 1996; Yonezu T., Hayashi Y., Sasaki J., Machida Y., 1997; Wahlin

Y.B., 2001).

Некоторые авторы рассматривают появление СКЗ как явление атавизма (Курляндский В.Ю., 1957; Калвелис Д.В., 1974), т.е. возврат к первоначальному числу, так как предки человека имели большее количество передних зубов.

Большинство авторов склоняются к генетически обусловленному механизму появления СКЗ, что подтверждается большим количеством сообщений о наличии СКЗ у однояйцевых близнецов (Odell E., Haghes F., 1995). При этом важно отметить одинаковость расположения СКЗ у близнецов, что указывает на генетическую обусловленность СКЗ. Встречается много сообщений о появлении СКЗ среди близких родственников.

Прорезывание СКЗ в полости рта у близнецов оказывается практически синхронным (Langovska P., Adamchuk A., 2001).

Некоторые синдромы, характеризующиеся изменениями лицевого и мозгового черепа, аномалиями скелета, в составе признаков имеют и СКЗ (синдром Халлерманна-Штрайффа-Француа, черепно-ключичный дизостоз или болезнь Шейтхауэра-Мари-Сентона и др.).

Эти синдромы включают в себя до 100 аномалий, в том числе и такие, как значительная задержка смены временных зубов постоянными и наличие множественных СКЗ (Беляков Ю.А.,

1999).

Часто СКЗ обнаруживаются у детей с врожденной расщелиной альвеолярного отростка.

СКЗ обнаруживаются во временном и постоянном прикусе, при этом во временном прикусе намного реже.

СКЗ могут прорезаться в первые месяцы жизни, что затрудняет грудное вскармливание (Хорошилкина Ф.Я., Персин Л.С., 1999). Такие зубы травмируют не только сосок молочной железы матери, но также язык и слизистую оболочку полости рта ребенка.

СКЗ могут прорезаться как в зубном ряду, так и вне зубного ряда.

Наиболее часто СКЗ локализуются на верхней челюсти (93,8 % наблюдений), причем на фронтальный отдел приходится 91,7 % случаев (Аль-Гафра А., 2003).

Основным клиническим признаком наличия у детей СКЗ является ретенция постоянных зубов (59,8 %), реже наличие прорезавшихся СКЗ (26,8 %), аномалии положения зубов (7,2 %), диастема (4,1 %).

Выбор вида хирургического лечения зависит от конкретных анатомо-топографических условий расположения СКЗ по отношению к комплектным зубам и степени сформированности их корней.

Ретенированные СКЗ, расположенные по центру (между центральными резцами), могут не мешать прорезыванию центральных резцов, но вызывать образование диастемы или сочетание диастемы с поворотом центральных зубов по оси.

В редких случаях СКЗ локализуется у дна носового хода и обнаруживается, когда родители детей обращаются с жалобами на нарушение носового дыхания или наличие инородного тела в полости носа.

В некоторых случаях ретенированные СКЗ приводят к образованию фолликулярных кист.

Рис. 2.6. Ребенок 14 лет. Рото-лице-пальцевой синдром. СКЗ во фронтальном отделе верхней и нижней челюстей. Множественные врожденные тяжи нижнего свода преддверия рта. Ретенция зубов 31, 41, 32. Первичная адентия 42

Рис. 2.7. Ребенок 6 лет: а - прорезавшийся СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти справа; б - увеличенная панорамная рентгенограмма. Определяется сверхкомплектный зуб на уровне 11, 21

Рис. 2.8. Ребенок 8 лет: а - СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти ретенция зубов 11 и 21; б в - увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти

Рис. 2.9. Ребенок 10 лет. СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти между зубами 11 и 21: а - ротация зубов 11 и 21 в мезио-дистальном направлении; б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции

Рис. 2.10. СКЗ во фронтальном отделе верхней челюсти. Диастема. Разворот зубов 11, 21 по оси. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 8 лет

Рис. 2.11. СКЗ в области дна левого носового хода и в области зубов 22 и 23. Ортопантомо-грамма ребенка 14 лет

Рис. 2.12. Фолликулярная киста во фронтальном отделе верхней челюсти от ретенированного СКЗ в области зубов 11, 21. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 15 лет

Рис. 2.13. Ребенок 15 лет. Ретенция зуба 23: а - трехмерная компьютерная томограмма верхней челюсти; б - ортопантомограмма

Рис. 2.14. СКЗ в области зуба 28. Мультиспиральная компьютерная томограмма в кососагиттальной проекции ребенка 13 лет. На верхней челюсти в области зубов 27, 28 визуализируется сверхкомплектный зуб, расположенный выше и орально по ходу прорезывания зуба 28

Рис. 2.15. Дентальная объемная томограмма ребенка 15 лет. Определяется ретенция и дистопия зуба 1.3. Методика позволила оценить расположение ретенированного зуба по отношению к близлежащим анатомическим структурам верхней челюсти (стенке полости носа, верхнечелюстному синусу, соседним зубам)

Рис. 2.16. Дентальная объемная томограмма ребенка 10 лет. В толще альвеолярной части нижней челюсти, между зубами 3.5 и 3.6 выявляется СКЗ

2.3. наиболее часто встречающиеся синдромы в челюстно-лицевой

хирургии (пороки развития лица, входящие в состав синдромов)

СИНДРОМ АНОМАЛАД ПЬЕРА-РОБЕНА

Является клиническим проявлением первичного порока развития - недоразвития и дис-тального положения нижней челюсти (микрогении). Недоразвитие тела и/или ветви нижней челюсти связано с частичной аплазией мыщел-кового отростка, где находятся зоны роста нижней челюсти. Остальные пороки обусловлены западением языка (глоссоптоз), уменьшением объема полости рта, что припятствует смыканию нёбных пластин и формирует врожденные расщелины нёба. У 1/3 больных аномалад Пьера-Робена сочетается с другими врожденными пороками развития: скелета, сердца, глаз, умственной отсталостью - и входит в состав ряда наследственных синдромов: Рассела-Сильвера, Ханхарта, Корнелии де Ланге и др.

СИНДРОМ ПЬЕРА-РОБЕНА

Характеризуется недоразвитием и дисталь-ным положением нижней челюсти, западением языка, врожденными расщелинами нёба. Тип наследования: все случаи спорадические, тератогенного генеза.

Популяционная частота 1:12 000.

СИНДРОМ СТИКЛЕРА

Включает в себя врожденные нарушения зрения с прогрессирующей миопией, катарактой и отслойкой сетчатки; прогрессирующим остеоартритом лучезапястных, коленных и голеностопных суставов, реже - височно-нижнечелюстных, рото-лицевые аномалии, аномалии скелета, врожденные пороки сердца.

Популяционная частота 1:15 000.

СИНДРОМ КОРНЕЛИИ ДЕ ЛАНГЕ

Характеризуется микробрахецефалией, деформацией ушных раковин, синофризом, а также деформацией кожно-хрящевого отдела носа с частичной атрезией хоан, готическим нёбом, расщелинами нёба, миопией, косоглазием и другими аномалиями глаза, врожденны-

ми пороками сердца, почек, пилоростенозом, грыжами.

Тип наследования: все случаи спорадические, тератогенного генеза.

Популяционная частота - 1:12 000.

СИНДРОМ РАССЕЛА-СИЛЬВЕРА

Характеризуется отставанием в массе тела, более значительной, чем в росте; асимметрией скелета, врожденными расщелинами нёба, непропорциональностью лицевого и мозгового отделов черепа (треугольное лицо). Интеллект сохранен. Ускоренное половое развитие.

Тип наследования: большинство случаев - спорадические.

Популяционная частота 1:15 000

СИНДРОМ ХАНХАРТА

Включает недоразвитие нижней челюсти, гипоплазию или аплазию языка, дополнительные уздечки верхнего и нижнего сводов преддверия полости рта, короткие уздечки языка и губ, сращение кончика языка и слизистой оболочки альвеолярного отростка нижней челюсти; врожденные пороки развития дистальных конечностей: синдактилию, полидактилию и др. Интеллект снижен.

Популяционная частота и тип наследования неизвестны, все случаи - спорадические.

КРАНИОФАЦИАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ АПЕРА

Относится к группе акроцефалосиндак-тилий.

Тип 1. Синдром Апера характеризуется выраженными изменениями черепа за счет си-настоза венечных швов в сочетании со сфено-этмоидомаксиллярной гипоплазией, полным сращением пальцев кистей и стоп, врожденными расщелинами нёба.

Тип 2. Синдром Карпентера - акроцефало-полисиндактилия.

Тип 3. Синдром Сакати - акроцефалия, синдактилия, укорочения нижних конечностей.

Тип 4. Синдром Гудмана - акроцефалополи-синдактилия с ульнарной девиацией кистей рук.

Тип 5. Синдром Пфайфера - акроцефалия в сочетании с широкими дистальными фалангами больших пальцев кистей и стоп.

Тип наследования: синдромы Апера, Сакати, Пфайфера - аутосомно-доминантный; син-

дромы Карпентера и Гудмана - аутосомно-рецессивные.

Популяционная частота 1:16 000.

СИНДРОМ КРУЗОНА

Формируется за счет преждевременного за-ращения швов черепа, что приводит к брахицефалии, экзофтальму, гипертелоризму, гипоплазии верхней челюсти, укорочению верхней губы, расщелинам твердого и мягкого нёба, деформациям прикуса.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

СИНДРОМ ЧЕРЕПНО-КЛЮЧИЧНОЙ ДИСПЛАЗИИ

Синдром представляет собой генерализованную скелетную дисплазию, включающую гипо-или аплазию ключиц, аномалии позвонков и ребер, системный остеопороз. Длительно открытые черепные швы приводят к чрезмерному развитию лобных, височных и затылочных бугров. Зубочелюстные аномалии включают позднее прорезывание зубов временного и постоянного прикуса, большое количество сверхкомплектных ретенированных и дистопированных зубов, системную гипоплазию эмали зубов, множественный кариес и деформации прикуса.

ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ ГЕМИФАЦИАЛЬНОЙ МИКРОСОМИИ

Характеризуется односторонним недоразвитием тела и ветви нижней челюсти за счет врожденной частичной аплазии мыщелкового отростка височно-нижнечелюстного сустава и зон роста нижней челюсти; частичной или полной аплазией наружного слухового прохода, среднего уха, ушной раковины; поперечными расщелинами лица; предушными дивертикулами.

Тип наследования: все случаи спорадические.

СИНДРОМ ГОЛЬДЕНХАРА (ОКУЛОАУРИКУЛО-ВЕРТЕБРАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ)

Характеризуется односторонним недоразвитием тела и ветви нижней челюсти, липодер-моидами глаз, аномалиями ушных раковин и позвоночника. Сочетается с врожденными пороками сердца, почек и врожденными расщелинами губы и нёба.

Тип наследования: случаи спорадические.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ РУБИНШТЕЙНА-ТЕЙБИ (СИНДРОМ ШИРОКОГО ПЕРВОГО ПАЛЬЦА КИСТЕЙ И СТОП)

Характеризуется черепно-лицевыми диз-морфиями, расширением и укорочением дис-тальных фаланг первых пальцев кистей и стоп, отставанием в росте, отставанием костного возраста от паспортного, умственной отсталостью, врожденными расщелинами губы и/или нёба.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:30 000.

СИНДРОМ ФРАНЧЕСКЕТТИ

(МАНДИБУЛОФАЦИАЛЬНЫЙ ДИЗОСТОЗ, СИНДРОМ ТОМСОНА, ТРИЧЕРА-КОЛЛИНЗА)

Характеризуется типичным недоразвитием лицевого отдела скелета, колобомами век, аплазией ушных раковин, экзофтальмом, пороками сердца и скелетными аномалиями.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:25 000.

ЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ

СИНДРОМ КРИСТА-СИМЕНСА-ТУРЕНА

(АНГИДРОТИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ

ДИСПЛАЗИИ)

Характеризуется гипоплазией потовых, сальных, слезных и бронхиальных желез, желез желудочно-кишечного тракта и носовой полости. Поражены все листки эктодермы: кожа, волосы, ногти; множественная первичная аден-тия зубов постоянного прикуса, гиподонтия и аномальная форма временных зубов.

Тип наследования: Х-сцепленный рецессивный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ РЕППА-ХОДЖКИНА

Это ангидротическая форма эктодермальной дисплазии с врожденной расщелиной верхней губы и/или нёба.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ КЛОУСТОНА (ГИДРОТИЧЕСКАЯ ФОРМА)

Характеризуется редкими, тонкими и ломкими волосами, катарактами, страбизмом; частичной первичной адентией; ладонно-подош-венным гиперкератозом.

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМ ПАПИЙЙОНА-ЛЕФЕВРА (НАСЛЕДСТВЕННАЯ ЛАДОННО-ПОДОШВЕННАЯ КЕРАТОДЕРМИЯ С ПАРОДОНТОПАТИЕЙ)

Характеризуется гингивитом, пародонтитом, вплоть до пародонтолиза зубов временного и постоянного прикуса, их выпадением, атрофией альвеолярных отростков и необходимостью раннего рационального протезирования.

Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

Популяционная частота не изучена.

СИНДРОМЫ МНОЖЕСТВЕННЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И СЛИЗИСТОЙ ПОЛОСТИ РТА

СИНДРОМ ВАН ДЕР ВУДА

Включает врожденные расщелины верхней губы и/или нёба и симметрично расположенные свищи нижней губы.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота: 1:100 000.

СИНДРОМ ВИДЕМАННА-БЕКВИТТА

Характеризуется увеличением мышечной массы и подкожно-жирового слоя с рождения и постнатально; истинной макроглоссией, расхождением прямых мышц живота, пупочными грыжами (омфалоцеле), висцеромегалией.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

СИНДРОМ ФРИМЕНА-ШЕЛДОНА

(КРАНИОКАРПОТАРЗАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ, ИЛИ СИНДРОМ «СВИСТЯЩЕГО ЛИЦА»)

Синдром имеет основные признаки: характерное лицо с короткой верхней губой, гипо-

плазией крыльев носа, деформацией подбородка за счет врожденных вертикальных бороздок, деформацией прикуса, деформацией скелетно-мышечной системы: сколиоз, множественные сгибательные контрактуры крупных суставов, косолапость.

Тип наследования: аутосомно-доминантный.

Популяционная частота не известна.

ТЕРАТОГЕННЫЕ СИНДРОМЫ

АЛКОГОЛЬНО-ФЕТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Характеризуется лицевыми дизморфиями: эпикантами, малыми размерами глазных щелей, птозом, недоразвитием и дистальным положением нижней челюсти, врожденными расщелинами нёба, деформациями ушных раковин; характерны: микроцефалия, скелетные аномалии, врожденные пороки сердца и умственная отсталость.

Синдром вызван употреблением алкоголя матерью во время беременности.

ТОКСОПЛАЗМОЗ

Характеризуется гепатоспленомегалией, гидроцефалией, врожденными расщелинами нёба, хориоретинитом и другими множественными врожденными пороками развития.

Синдром формируется при внутриутробном инфицировании плода токсоплазмами.

ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ СИНДРОМ

Дети рождаются недоношенными, с низкой массой тела, гепатоспленомегалией, желтухой, микроцефалией и множественными пороками развития лицевого отдела черепа. Умственное развитие отстает от нормы.

Синдром формируется при внутриутробном инфицировании плода цитомегаловирусом.

Рис. 2.17. Ребенок 2,5 года. Синдром Пьера-Робена

Рис. 2.18. Ребенок 2 лет. Синдром Стиклера

Рис. 2.19. Ребенок 5 лет. Синдром Корнелии де Ланге

Рис. 2.20. Ребенок 3 лет. Синдром Рассела-Сильвера

Рис. 2.21. Ребенок 1 года. Синдром Ханхарта

Рис. 2.22. Ребенок 11 лет. Синдром Ханхарта

Рис. 2.23. Ребенок 9 лет. Синдром Апера

Рис. 2.24. Ребенок 17 лет. Синдром Крузона

Рис. 2.25. Ребенок 15 лет. Синдром черепно-ключичной дисплазии

Рис. 2.26. Ребенок 4 лет. Синдром черепно-ключичной дисплазии

Рис. 2.27. Ребенок 5 лет. Синдром гемифациальной микросомии

Рис. 2.28. Ребенок 9 лет. Синдром Гольденхара

Рис. 2.29. Синдром гемифациальной микросомии. Мульти-спиральная компьютерная томограмма ребенка 14 лет, 3D-реконструкция. Недоразвитие правой скуловой дуги (с отсутствием ее синостозирования с чешуей височной кости), правого суставного отростка нижней челюсти, уплощение нижнечелюстной ямки чешуи височной кости справа

Рис. 2.30. Ребенок 10 лет. Синдром Рубинштейна-Тейби

Рис. 2.31. Ребенок 14 лет. Синдром Тричера-Коллинза

Рис. 2.32.

Рис. 2.33. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.34. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.35. Синдром Франческетти. Микрогнатия нижней челюсти. Мультиспиральные компьютерные томограммы ребенка 16 лет, 30-реконструкция (а, б). Размеры нижней челюсти значительно уменьшены (длина ветвей вместе с суставными отростками: справа - 44,6 мм, слева - 42,2 мм; длина суставных отростков: справа - 13,5 мм, слева - 12 мм)

Рис. 2.36. Ребенок 6 лет. Синдром Франческетти

Рис. 2.37. Ребенок 2 лет. Синдром фронто-назальной дисплазии

Рис. 2.38. Ребенок 14 лет. Синдром фронто-назальной дисплазии

Рис. 2.39. Ребенок 2 лет. Синдром Криста-Сименса-Турена

Рис. 2.40. Ребенок 8 месяцев. Синдром Реппа-Ходжкина

Рис. 2.41. Ребенок 8 лет. Синдром Клоустона

Рис. 2.42. Ребенок 13 лет. Синдром Папиййона-Лефевра

Рис. 2.43. Ребенок 6 лет. Синдром Ван дер Вуда

Рис. 2.44. Ребенок 6 месяцев. Синдром Видеманна-Беквитта

Рис. 2.45. Ребенок 13 лет. Синдром Фримена-Шелдона

Рис. 2.46. Ребенок 9 лет. Алкогольно-фетальный синдром

Рис. 2.47. Ребенок 7 месяцев. Токсоплазмоз

Рис. 2.48. Ребенок 12 лет. Цитомегаловирусный синдром

2.4. РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА

Среди большой группы врожденных пороков развития челюстно-лицевой области расщелина верхней губы и расщелина нёба занимают особое место как по частоте распространения, так и по тяжести клинических проявлений.

Частота рождения детей с данной патологией в различных регионах Российской Федерации колеблется от 1:500 до 1:1000. По данным ВОЗ, частота этой аномалии составляет в мире 1:700, занимая второе-третье место среди других врожденных пороков развития человека. Врожденная расщелина верхней губы и нёба сопровождается многочисленными соматическими заболеваниями и сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем: сердечно-сосудистой системы до 25 %, опорно-двигательного аппарата 10-15 %, мочеполовой системы 15 %. Встречаются некоторые формы поражения ЦНС, заболевания ЛОР-органов. У значительного числа детей снижен слух. Эти дети подвержены заболеваниям верхних дыхательных путей, чему способствуют значительное снижение жизненной емкости легких. Многообразие анатомических и функциональных нарушений у этого контингента детей является основанием для организации комплексного междисциплинарного лечения с определением объема, порядка, последовательности этапов реабилитации в условиях поликлиники, стационара в диспансерном регламенте.

Расщелина губы и нёба является чаще муль-тифакториальным пороком развития.

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ (КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975)

1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (односторонняя или двухсторонняя).

2. Врожденная неполная расщелина верхней губы:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двухсторонняя);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двухсторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или двухсторонняя).

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА НЁБА

Врожденная расщелина нёба по анатомической форме и протяженности может быть различной. Она может быть изолированной (расщелина вторичного нёба) или в сочетании с расщелиной верхней губы и альвеолярного отростка (расщелина первичного и вторичного нёба). Тяжелые анатомические изменения (расщелина нёба, укорочение мягкого нёба, расширение среднего отдела глотки, связанная с этим деформация верхней челюсти, врожденное недоразвитие мышц мягкого нёба и глотки) приводят к серьезным функциональным нарушениям - расстройству функций сосания и глотания, формированию поверхностного и частого дыхания, назализации речи, отличающейся невнятностью, с неправильным произношением звуков.

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

(КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975)

1. Врожденная расщелина мягкого нёба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

2. Врожденная расщелина мягкого и твердого нёба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.

3. Врожденная полная расщелина мягкого, твердого нёба и альвеолярного отростка - односторонняя и двухсторонняя.

4. Врожденная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба: а) неполная - односторонняя и двухсторонняя; б) полная - односторонняя и двухсторонняя.

Врожденная расщелина нёба часто в разных вариантах может сочетаться с расщелиной верхней губы.

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА

АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА

Врожденная расщелина альвеолярного отростка относится к расщелинам первичного нёба. Практически при всех формах расщелины верхней губы имеется расщелина альвеолярного отростка, которая сопровождается недоразвитием апикального базиса или наличием в этой области дефекта кости значительно большего по размеру, чем в области гребня альвеолярного отростка.

КЛАССИФИКАЦИЯ РАСЩЕЛИНЫ АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА (ДЬЯКОВА С.В., ПЕРШИНА М.А., 2005)

Степень недоразвития костной ткани альвеолярного отростка в области расщелины устанавливается на основании оценки ширины расщелины по гребню альвеолярного отростка и по его вершине на уровне базиса альвеолярного отростка по горизонтали, а также учитывают степень ее протяженности по вертикали - рентгенологически и клинически до и во время хирургического лечения.

Одна из величин степени гипоплазии костной ткани (по горизонтали) равна разнице между шириной дефектов на уровне края грушевидного отверстия и гребня альвеолярного отростка. Она имеет 6 степеней:

I - до 1 мм;

II - 2-4 мм;

III - 5-7 мм;

IV - 6-10 мм;

V - более 10 мм;

VI - дефект альвеолярного отростка. Вторая из величин - по вертикали - от края

грушевидного отростка до гребня альвеолярного отростка:

А - 1/3 высоты альвеолярного отростка;

Б - 1/2 высоты альвеолярного отростка;

В - 2/3 высоты альвеолярного отростка;

Г - на всем протяжении альвеолярного отростка.

Пример

1А степень показывает, что разница между шириной расщелины у края грушевидного отверстия и у гребня до 1 мм, а высота расщелины - 1/3 высоты альвеолярного отростка, что соответствует скрытой неполной расщелине альвеолярного отростка.

При двусторонней расщелине степень недоразвития по горизонтали определяется суммой степеней гипоплазии костной ткани альвеолярного отростка с двух сторон. По вертикали определяется высота расщелины с каждой стороны и указывается в формуле справа налево.

Например: II АГ - сумма степеней недоразвития костной ткани альвеолярного отростка по

горизонтали - 4 мм, а по вертикали справа - до 1/3 высоты альвеолярного отростка (что может соответствовать или скрытой, или неполной расщелине альвеолярного отростка), слева - расщелина альвеолярного отростка - на всю его высоту, что соответствует полной расщелине альвеолярного отростка.

ВТОРИЧНЫЕ ДЕФОРМАЦИИ НОСА И ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

Ни один из современных методов первичной хейлопластики не может полностью исправить сопутствующие и предупредить вторичные деформации носа после устранения расщелины верхней губы. Степень деформации всего комплекса может быть различной. Она зависит от тяжести первоначального дефекта и деформации; методики операции, примененной при первичном вмешательстве и от техники исполнения этапов операции.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТАТОЧНЫХ И ВТОРИЧНЫХ ДЕФОРМАЦИЙ ПОСЛЕ УСТРАНЕНИЯ ОДНОСТОРОННЕЙ РАСЩЕЛИНЫ ПО И.А. КОЗИНУ (1996 г.)

0 степень - отсутствие видимого дефекта. Практически отсутствуют искажения элементов верхней губы и зубочелюстной системы.

1 степень - легкая. Деформация тканей верхней губы едва заметна и характеризуется небольшим уплощением и укорочением колонки фильтрума и западением тканей в носогубном желобке на больной стороне. По ходу рубца есть небольшие искажения тканей. На рентгенограмме лицевого скелета отмечается небольшое недоразвитие края грушевидного отверстия. Крыло носа на стороне расщелины незначительно уплощено, имеется асимметрия ноздрей. Костная пирамидка носа симметричная. Дисталь-ный отдел четырехугольного хряща не выступает за пределы кожной части перегородки носа, а проксимальный ее отдел смещен в сторону расщелины с прилежащим краем сошника, но проходимость носовых путей не нарушена.

II степень - средняя. Красная кайма подтянута кверху или имеется нависание красной

каймы в нижней части фильтрума. В области недоразвитого края грушевидного отверстия имеется западение мягких тканей. Рост зубов на пораженной стороне часто неправильный, но прикус обычно не нарушен.

Деформация носа характеризуется заметным уплощением крыла на стороне расщелины, разница в расположении верхних полюсов ноздрей составляет 3-4 мм. Периметр уплощенной ноздри одинаков с окружностью отверстия здоровой ноздри. Костная пирамидка носа может быть незначительно искривлена в здоровую сторону. Передний отдел хрящевой части перегородки носа выступает в сторону здоровой ноздри, а проксимально-нижний край частично блокирует носовой ход на больной стороне.

III степень - тяжелая. Значительная деформация тканей верхней губы за счет грубых послеоперационных рубцов. Преддверие рта часто мелкое, рубцово-измененное, есть носо-ротовые соустья. Верхняя челюсть на стороне расщелины резко недоразвита, прикус прогенический. Выраженный дефект костной ткани в области грушевидного отверстия, значительное искривление передневерх-него отдела сошника в сторону расщелины.

Отмечается резкое уплощение крыла носа и нависание его над губой. Разница в расположении верхних полюсов ноздри достигает 6-8 мм. Кончик носа раздвоен. Отверстие ноздри на стороне расщелины на треть меньше здоровой. Хрящевая перегородка носа расположена диагонально, сошник резко искривлен в сторону расщелины. Носовое дыхание на больной стороне значительно затруднено.

IV степень - крайне тяжелая. Характеризуется выраженным дефектом тканей верхней губы, челюсти и носа, ретрузией средней зоны лица, прогеническим прикусом, дефектом нёба и т.д. Губа часто увеличена и выступает кпереди. Нос имеет выраженную степень дефекта и деформации, респираторная функция сильно нарушена. Имеется выраженный дефект тканей пораженного крыла носа, стеноз отверстия пораженной ноздри, резкое искривление хрящевой части перегородки и сошника, в результате чего блокируются носовые пути на стороне расщелины. Рубцовый дефект колумеллы, крыла носа.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ И ОСТАТОЧНЫХ ДЕФОРМАЦИЙ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ ПОСЛЕ УСТРАНЕНИЯ ДВУСТОРОННИХ РАСЩЕЛИН (КОЗИН И.А., 1996)

I. Деформация верхней губы: . кожного отдела верхней губы и подлежащих тканей;

Красной каймы;

Преддверия полости рта.

II. Деформация носа:

A. Симметричные деформации носа, сопровождающиеся укорочением колумеллы:

Концевой отдел, колумелла и крылья носа;

Спинка носа;

Б. Симметричные деформации носа без укорочения колумеллы:

Деформации носа с достаточно развитой колумеллой;

Деформация носа после удлинения колу-меллы оперативным путем.

B. Несимметричные деформации носа и перегородки по типу односторонней расщелины:

Спинка носа;

Носовая полость и перегородка.

Г. Послеоперационные деформации и дефекты наружного носа и перегородки (симметричные и несимметричные):

Концевой отдел, колумелла, спинка и крылья носа;

Сужение или стеноз носовых отверстий и носовых ходов.

III. Множественные деформации и дефекты органов средней зоны лица после двусторонних врожденных расщелин:

Верхней губы и наружного носа;

Зубочелюстной системы;

Нижней губы.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫХ ДЕФЕКТОВ ТВЕРДОГО И МЯГКОГО НЁБА

На кафедре ДХС и ЧЛХ МГМСУ принята

классификация послеоперационных дефектов твердого и мягкого нёба (Самара Э.Н., 1964). Согласно этой классификации, дефекты твердого и мягкого нёба подразделяются на малые - до 1 см, средние - до 2 см и большие - от 2 см и более.

КОСЫЕ И ПОПЕРЕЧНЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА

Самостоятельно встречаются крайне редко, обычно входят в состав синдромов (Гольден-хара, гемифациальной микросомии и т.п.). Нередко сочетаются с расщелинами губы и нёба, гидроцефалией, гипертелоризмом, микрофталь-мом, мозговыми грыжами, артрогрипозом, аномалиями пальцев.

Рис. 2.49. Ребенок 4 лет. Врожденная скрытая правосторонняя расщелина верхней губы

Рис. 2.50. Ребенок 6 месяцев. Врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы с деформацией

кожно-хрящевого отдела носа

Рис. 2.51. Ребенок 1 года. Врожденная неполная левосторонняя расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носа

Рис. 2.52. Ребенок 1 года 1 месяца. Врожденная полная левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 2.53. Ребенок 8 месяцев. Врожденная полная двухсторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка

Рис. 2.54. Ребенок 6 месяцев. Врожденная двухсторонняя несимметричная расщелина верхней губы (полная - справа, неполная - слева), альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

Рис. 2.55. Ребенок 5 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и твердого нёба

Рис. 2.56. Ребенок 4 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и твердого нёба

Рис. 2.57. Ребенок 3 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и неполная твердого нёба

Рис. 2.58. Ребенок 2 лет. Врожденная полная расщелина мягкого и неполная твердого нёба

Рис. 2.59. Ребенок 6 лет. Врожденная полная правосторонняя расщелина альвеолярного отростка

Рис. 2.60. Врожденная полная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка, сочетающаяся с полной расщелиной твердого и мягкого нёба, классифицируемая как дефект. Увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти ребенка 9 лет

Рис. 2.61. Врожденная полная левосторонняя расщелина альвеолярного отростка, не сочетающаяся с расщелиной нёба (II степень): а б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции. (Ребенок 14 лет)

Рис. 2.62. Неполная левосторонняя расщелина твердого нёба и альвеолярного отростка. Дентальная объемная томограмма ребенка 12 лет

Рис. 2.63. Полная двухсторонняя расщелина альвеолярного отростка твердого нёба. Хронический правосторонний верхнечелюстной синусит. Дентальная объемная томограмма ребенка 13 лет

Рис. 2.64. Ребенок 12 лет. Врожденная полная двусторонняя расщелина альвеолярного отростка, сочетающаяся с расщелиной твердого и мягкого нёба (II степень): а - увеличенная панорамная рентгенограмма верхней челюсти; б - рентгенограмма верхней челюсти в аксиальной проекции; в - вид в полости рта

Рис. 2.65. Ребенок 16 лет. Остаточная деформация кожно-хрящевого отдела носа и вторичная деформация верхней губы после лечения врожденной полной правосторонней расщелины верхней губы, I / II степень

Рис. 2.66. Ребенок 15 лет. Остаточная и вторичная деформация кожно-хрящевого отдела носа и рубцовая деформация верхней губы после лечения врожденной полной правосторонней расщелины верхней губы, II / I степень

Рис. 2.67. Ребенок 17 лет. Остаточная и вторичная деформация кожно-хрящевого отдела носа и верхней губы после лечения врожденной левосторонней полной расщелины верхней губы, IV / III степень

Рис. 2.68. Ребенок 14 лет. Вторичная и остаточная деформация носа и верхней губы после лечения врожденной двухсторонней полной расщелины верхней губы, I степень

Рис. 2.69. Ребенок 16 лет. Вторичная и остаточная деформация носа и губы после лечения врожденной двухсторонней полной расщелины верхней губы, II степень

Рис. 2.70. Ребенок 12 лет. Остаточный дефект твердого нёба (классифицируемый как большой по классификации Н.Э. Самара )

Рис. 2.71. Ребенок 6 лет. Большой остаточный дефект твердого нёба

Рис. 2.72. Ребенок 12 лет. Большой остаточный дефект твердого нёба

Рис. 2.73. Ребенок 11 лет. Средний остаточный дефект мягкого нёба

Рис. 2.74. Гипсовая модель челюсти ребенка 15 лет. Остаточные дефекты переднего отдела твердого нёба и на границе твердого и мягкого нёба

Рис. 2.75. Косая правосторонняя расщелина лица. Мультиспиральные компьютерные томограммы ребенка 15 лет, 3D-реконструкция. Визуализируется костный дефект медиальной стенки правой орбиты и лобного отростка верхней челюсти справа.

Рис. 2.76. Ребенок 4 лет. Косые расщелины лица

Рис. 2.78. Ребенок 3 лет. Косые расщелины лица

Рис. 2.77. Ребенок 1 года. Косая расщелина лица

Рис. 2.79.

Рис. 2.80. Ребенок 1 года. Срединная расщелина нижней губы

2.5. ВРОЖДЕННЫЕ КИСТЫ И СВИЩИ

Врожденные кисты и свищи шеи делятся на срединные и боковые. Срединные кисты и свищи шеи наблюдаются чаще, чем боковые.

Срединные кисты и свищи шеи образуются в процессе развития языка, щитовидной железы. Их развитие начинается с 3-4-й недели эмбриогенеза. Щитовидная железа по щитовидно-язычному протоку перемещается на переднюю поверхность шеи. Если не наступает редукции этого протока и там остается эпителий, могут формироваться срединные кисты шеи или свищи. Они интимно связаны с телом подъязычной кости у 95 % пациентов. У 5 % имеется связь образования с рогом подъязычной кости. Срединные свищи могут быть полными, и тогда одно выходное отверстие обнаруживается на коже, второе у корня языка, в области слепого отверстия, а могут быть неполными, когда один конец свища заканчивается **** в мягких тканях. Диагностика их сложна: проводится методом УЗИ и контрастной рентгенографии. Лечение только хирургическое. Обезболивание - наркоз. Техника операции требует обязательной резекции тела подъязычной кости. Рецидивы возможны и, по данным разных авторов, достигают 10 %.

При нарушении развития 2-й жаберной щели и глоточных карманов развиваются боковые кисты и свищи шеи. Начинаясь на боковой стенке глотки, в области миндалины свищи заканчиваются у грудины. По некоторым данным в формировании боковых кист и свищей принимают участие нередуцированные участки протока между вилочковой железой и боковой стенкой глотки. Внутренняя выстилка свищей представлена многослойным плоским эпителием.

Боковая киста шеи имеет типичную локализацию, располагаясь впереди кивательной мышцы над сосудисто-нервным пучком шеи, к ней интимно прилегает внутренняя яремная вена. Киста четко контурируется, имеет мягкоэластичную консистенцию, содержит жидкость желтоватого цвета со скудным количеством клеточных элементов, внутренняя стенка кисты покрыта многослойным плоским эпителием. Боковые свищи остаются после вскрытия кисты (если киста нагнаивалась). Свищ может быть полным или неполным. Иногда при полных свищах больные жалуются на частые ангины со стороны расположения свища. Боковые свищи технически

сложны для удаления. У детей рекомендовано прибегать к хирургическому лечению после 3-4 лет. Диагностика и дифференциальная диагностика боковых и срединных кист шем проводятся с кистозной формой лимфангиомы, иногда с кистой слюнной железы. Для диагностики используют УЗИ, контрастную рентгенографию, цитологическое исследование пунктата.

Лечение боковых кист и свищей шеи. Выполнять операцию следует только под наркозом. Наиболее физиологично проведение разреза по шейным складкам. При полных свищах разрезов может быть два. Перед выделением свища его следует наполнить красящим веществом (метиленовым синим) и ввести в него проводник. Особо сложным технически может быть отделение свища от сосудисто-нервного пучка шеи, а также выделение свища в области поднижнечелюстного треугольника и по-задичелюстной ямки. Иногда на уровне рога подъязычной кости свищевой ход поворачивает кнутри к боковой стенке глотки и может располагаться между наружной сонной и язычной артерией, что требует большей тщательности выполнения операции.

Бранхиогенные кисты и свищи у детей проявляются как околоушные, пред- и заушные. Начинаясь в области завитка ушной раковины, они связаны с наружным слуховым проходом. Кисты и свищи предушные и заушные располагаются чаще в области задненижнего полюса околоушной слюнной железы, под которым находится основной ствол лицевого нерва. Пред-ушные свищи иногда наблюдаются с двух сторон. Они могут наблюдаться у родственников, т.е. имеют семейно-наследственную природу.

ДЕРМОИДНЫЕ КИСТЫ

Дермоидные кисты (ДК) лица и шеи образуются в результате тератогенных и мульти-факторных воздействий в эмбриогенезе. Они образуются по наследственно направленным линиям, когда происходит слияние лобного, верхнечелюстных и нижнечелюстных бугров. Таким образом, ДК локализуются в области корня носа, крыльев носа, внутреннего и наружного углов глазницы, надбровных дуг, в околоушно-жевательной области и области дна полости рта. ДК начинают проявляться после 1-го года жизни, иногда достигают больших размеров, могут воспаляться.

ДК имеет округлую форму, представляет собой полостное образование с толстой белесова-

той соединительнотканной оболочкой и внутренней эпидермальной выстилкой, содержит продукты выделения сальных, потовых желез, слущенный эпителий, а в случае эпидермоид-ной кисты - еще и волосы и волосяные фолликулы.

Диагностика ДК не представляет трудностей по клинической картине и данным УЗИ. Иногда показано цитологическое исследование пунктата.

При воспалении ДК выявляется гиперемия кожи, признаки флюктуации. Самостоятельно ДК вскрываются редко. При нагноении ДК проводится либо вскрытие очага скопления гноя, либо отсасывание пунктата. Полное удаление ДК выполняют через 3-4 недели после стихания воспалительных явлений.

Дифференциальная диагностика: при локализации ДК в области корня носа обязательно дифференцировать с передней мозговой грыжей. При передней мозговой грыже по УЗИ устанавливается степень эхогенности, при рентгенологическом исследовании обнаруживается дефект кости, где расположена ножка передней мозговой грыжи. При локализации ДК в околоушно-жевательной области и области дна полости рта дифференциальный диагноз необходимо проводить с гиперпластическими лимфаденитами, кистозными образованиями данной локализации лимфангиомами и ретенционными кистами подъязычной слюнной железы. Дифференциальная диагностика проводится с помощью УЗИ, цитологического исследования пунктата, иногда контрастной рентгенографии.

Лечение дермоидных и эпидермоидных кист лица и шеи. Только хирургическое.

Оперативный доступ выбирается в зависимости от анатомо-топографического строения области. Наиболее сложно выбрать место разреза тканей при локализации образования в подподбородочной области. При расположении образования выше диафрагмы дна полости рта разрез ткани производится в области слизистой оболочки дна полости рта впереди вартоновых протоков, окаймляя полюс образования. Рассекают только слизистую оболочку, а далее преимущественно тупым путем раздвигают ткани и вылущивают кистовидное образование. Ткани ушивают редкими швами нитью типа Vicril, дренажи оставляют на 2-3 дня.

При расположении кисты ниже диафрагмы полости рта разрез кожи производят по верхней шейной складке, но иногда по месту наибольшего выбухания образования параллельно верхней шейной складке. Разрез по протяженности должен соответствовать диаметру образования.

Ткани рассекают послойно, осторожно доходят до оболочки кисты. Особенно тщательно рассекают ткани в области sp. mentalis. При обнаружении тяжа, идущего от sp. mentalis к оболочке кисты, этот тяж иссекают с участком надкостницы, далее кисту удаляют тупым путем. Рану дренируют, и ушивают ткани послойно. Следует наложить умеренно давящую повязку для предупреждения образования полости после удаления кисты. Дренаж убирают через 1-2 дня, швы снимаются через 5-7 дней.

Техника операции дермоидных и эпидермо-идных кист однотипна. При локализации дер-моидных кист в области корня носа, надбровных дуг могут обнаруживаться узуры костной ткани под образованием. Рецидивы возможны только при неполном удалении образования.

Рис. 2.81. Ребенок 7 лет. Срединный свищ шеи: а - в стадии воспаления; б - в стадии ремиссии

Рис. 2.82. Ребенок 8 лет. Боковой свищ шеи справа: а - внешний вид ребенка; б - УЗИ, В-режим: в мягких тканях определяется трубчатая структура пониженной эхогенности

Рис. 2.83. Ребенок 6 лет. Срединная киста шеи

Рис. 2.84. Боковой свищ шеи справа. Фистулограмма в прямой и косой проекциях

Рис. 2.85. Ребенок 12 лет. Боковая киста шеи справа: а - внешний вид; б - УЗИ, режим ЦДК: определяется жидкостное образование овальной формы с наличием капсулы, в проекции - взвесь; в - боковая киста в ране; г - макропрепарат

Рис. 2.86. Ребенок 8 лет. Предушный свищ слева

Рис. 2.87. Ребенок 9 лет. Рецидив предушного свища слева

Рис. 2.88. Ребенок 6 месяцев. Дермоидная киста корня носа

Рис. 2.89. Ребенок 2 месяцев. Дермоидная киста угла рта

Рис. 2.90. Ребенок 9 лет. Эпидермоидная киста дна полости рта: а, б - внешний вид; в - вид в полости рта; г -макропрепарат

Рис. 2.91. Ребенок 7 месяцев. Эпидермоидная киста дна полости рта

Агенезия премакспллярная - тяжелый порок, в основе которого лежат грубые нарушения развития головного мозга аринэнцефалической группы (аринэнцефачический аномалад). Внешне проявляется расщелиной губы и неба, распластанным носом, гипотелоризмом и монголоидным разрезом глазных щелей. Нарушения строения лица связаны с гипоплазией и аплазией решетчатой кости, костных и хрящевых отделов носа, а также небного отростка челюсти.
Аномалад срединной расщелины лица (сил.: дисплазия фронтоназальная, расщелина назальная, нос двойной, дириния, расщепление носа, «нос дога») - полный или покрытый кожей продольный дефект спинки носа, иногда переходящий на альвеолярный отросток и лоб (рис. 25). Порок сопровождается гипертелоризмом, широким корнем носа и в ряде случаев передней мозговой грыжей. Различают 3 степени срединной расщелины:

где Рис. 25. Аномалии развития лица (Куприянов В.В., Стовичек Г.В., 1988): а раздвоенный нос; б - недоразвитая нижняя челюсть, дистопия ушной раковины; в - несращение зачатков нижней челюсти; г - кнопкообразный нос без ноздрей; д - трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом; е - циклопия, трубчатый нос
I - скрытая расщелина (кончик носа раздвоен), II - открытая расщелина кончика и спинки носа, III - тотальная расщелина мягких тканей и костно-хрящевых отделов носа с деформацией глазниц. Нередко при таких формах отсутствуют крылья носа. Иногда наблюдается полное удвоение носа. В ряде случаев встречаются брахицефалия, микрофтальмия, эпикант, колобомы век, врожденная катаракта, прсаурикулярныс кожные выросты, низко расположенные ушные раковины, иногда - проводящая глухота, клинодактилия, кампто-

дактилия, крипторхизм, липомы и дермоиды. Отмечаются сочетания фронтоназальной дисплазии с гидроцефалией, аринэнцефалией и микрогирией, агенезией мозолистого тела, краниосиностозом. В 20% случаев наблюдается умственная отсталость средней тяжести. Популяционная частота тяжелых форм - от 1:80000 до 1:100000.
Аномалии формы носа (рис. 26):
а) широкая спинка носа с запавшим переносьем;
б) выступающее переносье;
в) вздернутый нос с вывернутыми ноздрями;
г) мясистый кончик носа;
д) крючковатый нос;
е) кнопковидный нос;
ж) хоботковый нос.

а б в

Апросомия - отсутствие лица как результат остановки в развитии закладок лица. На поверхности лица отмечаются только отдельные узлы.
Ариния - полное отсутствие наружного носа.
Ацефалия - врожденное полное отсутствие головы. Может сочетаться с отсутствием верхних конечностей (ацефалобрахия), желудка (ацефалогастрия), сердца (ацефалокардия), нижних конечностей (ацефалоподия), позвоночного столба (ацефалорахия), грудной клетки (ацефалоторация).
Искривление перегородки носа - частый порок, развивается при отставании в росте свода и дна полости рта.

Киста лица - опухолеподобное образование врожденного происхождения, встречающееся в местах костных швов на лице. Происхождение ее связывают с ростом в глубине тканей эктодермы, отшнуровавшейся в эмбриональном периоде. Различают дермоидные и эпидермальные кисты. Наиболее типичной локализацией является переносица, граница костного и хрящевого отделов носа, наружный край глазницы.
Киста носа дермоидная - располагается на спинке носа, образуется в результате незаращения эмбриональных щелей. Преимущественно локализуется под кожей у места соединения носовых костей с хрящами.
Колобома крыла носа - поперечная, неглубокая одно- или двусторонняя щель свободного края крыла носа. Чаще сопутствует сложным порокам лица.
«Лицо птичье» - лицо со скошенным и западающим назад подбородком при недоразвитии нижней челюсти и Анкилозах височно-нижнечелюстного сустава. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена (рис. 27).
«Лицо рыбье» - лицо с резко суженным ротовым отверстием. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена.
(«птичье лицо») (Куприянов В. В., Мелосхиз - расщелина щеки с увеличением размеров рта.
СтовичекГ. В., 1988)
Микроформы расщелин верхней губы и неба - помимо выраженных форм расщелин, упомянутых выше, встречаются и небольшие признаки, получившие название микроформ. Сюда относятся скрытая или явная расщелина только языка, диастема, скрытая и начальная расщелины красной каймы губ, деформация крыла носа без наличия расщелины губы.
Нос добавочный (син.: хоботок, proboscis) - в легких случаях представляет собой вырост в виде трубки, располагающейся у корня носа. В тяжелых случаях вместо носа имеется трубчатое кожистое образование с одним слепо заканчивающимся отверстием.
Отсутствие перегородки носа - бывает полное или частичное. Встречается редко.
Отсутствие половины носа врожденное - аплазия крыла и боковой поверхности носа в пределах хрящевой части, обычно сопровождается атрезией костного отверстия, ведущего в полость носа с той же стороны. Сохранившаяся половина носа гипоплазирована.
Перфорация перегородки носа врожденная - отверстие в костной или хрящевой части носовой перегородки.
Разрез глаз антимонголоидный - опущены наружные углы глазных щелей. Встречается в составе многих синдромов пороков развития.
Расщелина верхней губы (син.: незаращение верхней губы, хейлосхиз, «губа заячья») - щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двусторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой.
Расщелина верхней губы и неба сквозная (син.: хейлогнатопачатосхиз) - щель губы, альвеолярного отростка и неба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта (рис. 28). Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата (Граухана синдром).

Рис. 28. Расщелины верхней губы (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - односторонняя частичная расщелина верхней губы; б - односторонняя полная расщелина верхней губы; в - двусторонняя полная расщелина верхней губы
Расщелина верхней губы срединная (син.: расщелина верхней губы пренебная) - щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Сопровождается уздечкой и диастемой; может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой. Аномалия очень редкая (рис. 29, 31).

Рис. 29. Дефекты развития лица вдоль линий срастания его частей (PattenB. М., 1959):
а - срединная расщелина верхней губы; б - срединная расщелина нижней челюсти; в - двусторонняя расщелина верхней губы и микроцефалия; г - двусторонняя расщелина верхней губы, средне-носовые компоненты расположены на кончике носа; д - открытая глазнично-носовая щель и полное отсутствие медиальной части верхней губы и челюсти; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы

Рис. 31. Несращение верхней губы в сочетании с дефектом неба («заячья губа» и «волчья пасть»)
(Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - с одной стороны; б - с двух сторон; 1 - срединный носовой отросток;
2 - верхнечелюстной отросток; 3 - носовая перегородка; 4 - небный выступ
Расщелина лица косая (син.: расщелина параназалъная, расщелина боковая, колобома косая) - редко встречающийся обычно односторонний порок развития. Различают носоглазную и ротоглазную формы. Обе формы в ряде случаев распространяются на лоб и височную область, могут быть полными и неполными. Ротоглазничные расщелины встречаются в 2 раза чаще носоглазничных и нередко сочетаются с другими пороками: расщелинами губы и неба, мозговыми грыжами, гидроцефалией, микрофтальмом, деформацией пальцев кисти и стопы (рис. 30, 32).

Рис. 30. Дефекты развития лица (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988):
а - односторонняя полная расщелина верхней губы; б - двусторонняя полная расщелина верхней губы; в - одностороння частичная расщелина верхней губы; г - несращение губы распространяется на основание носа; д - открытая глазнично-носовая щель; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы

Расщелина нижней губы и нижней челюсти срединная - очень редкий порок. Встречаются частичные и полные формы. При полных формах альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.
Свищ носа дермоидный - располагается на спинке носа, образуется в результате незара- щения эмбриональных щелей.
Синофриз - сросшиеся брови.
Телекант - смещение внутренних углов глазных ^
Рис. 32. Двусторонняя глазнично-ротовая щель щелей латерально при нормально расположен- (Куприянов В. в., Стовичек г. в., 1988)
ных орбитах.
Трицефалия - наличие на одной голове трех лицевых поверхностей при общем туловище.
Цебоцефалия - недоразвитие наружного носа вплоть до его отсутствия, сочетающееся с уменьшенным расстоянием между глазами, вследствие чего лицо больного напоминает морду обезьяны. Объем черепа, как правило, уменьшен. Характерно слияние обоих полушарий головного мозга, наличие одного общего желудочка. Обонятельные нервы, мозолистое тело и прозрачная перегородка не развиты.

Расщелина губы и неба - один из самых распространенных и сложных пороков развития челюстно-лицевой области. В Европе с подобным дефектом рождается один ребенок из пятисот. Точные причины возникновения подобных дефектов неизвестны. Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды. Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани. В зависимости от точного месторасположения, подобные нарушения приводят к появлению различных расщелин. Расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и твердого неба может располагаться справа, слева, по центру, с обеих сторон, это не касается только расщелины мягкого неба, которая всегда проходит по центру. Расщелина губы формируется в конце первого месяца беременности, расщелина неба - в конце второго месяца беременности.

Как правило, дети с расщелиной совершенно здоровы. Более чем в 70% случаев наличие врожденной расщелины является несиндромальным, и, как правило, не связано с патологией центральной нервной системы и задержкой умственного развития.

Порок чаще всего диагностируется с помощью УЗИ еще во время беременности. Лучше всего будет, если все присутствующие при родах медики будут заранее информированы об этой ситуации.

С первых часов жизни ребенок с расщелиной попадает в иные условия существования, чем здоровый ребенок. У него в большей мере страдают функции дыхания и пищеварения. Широкое сообщение ротовой и носовой полостей затрудняет вскармливание, создает условия для постоянного инфицирования носоглотки и дыхательных путей. Все это создает препятствие для своевременного проведения хирургического лечения. С другой стороны, оперативное лечение не ликвидирует все проблемы. Отсюда возникает необходимость комплексного диспансерного наблюдения таких детей. Сложность данной проблемы связана с участием в лечении данной группы больных различных специалистов: челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, ортопеда, педиатра, ЛОР-врача, логопеда, педагога-дефектолога.

Консультация челюстно-лицевого хирурга необходима как можно раньше, желательно сразу после выписки из роддома. Для исключения сопутствующих пороков развития других органов ребенка должен осмотреть педиатр, невропатолог, хирург, кардиолог, ортопед, ЛОР-врач. Необходимо провести ультразвуковое исследование (УЗИ) головного мозга, сердца, внутренних органов. От этого зависит не только дальнейшая тактика реабилитации ребенка, но и ее эффективность, и сроки. Если эта патология поддается коррекции, ребенок должен ее получить в разумно короткие сроки, комплексно и качественно.

Одна из самых первых проблем, с которыми сталкиваются родители - это кормление малыша с расщелиной. Если у ребенка изолированная расщелина верхней губы или мягкого неба (сохранена целостность альвеолярного отростка верхней челюсти и твердого неба), то, скорее всего, ваш малыш сможет взять грудь. В ходе грудного вскармливания ребенок сам отыщет наиболее удобный для него способ сосания. Он будет использовать мышцы рта и лица более активно, чем при кормлении из бутылочки. Чем сильнее будут мышцы мягкого неба и губ, тем проще будет хирургу закрыть расщелину, а значит тем эффективнее будет операция. Если после операции ваш малыш будет пользоваться мышцами лица и рта естественным образом у него будет более успешное речевое развитие. Логопеды рекомендуют грудное вскармливание как приятный терапевтический метод, не требующий дополнительных усилий и затрат.

При сквозных расщелинах верхней губы и твердого неба грудное вскармливание, как правило, невозможно. Для кормления ребенка в первые месяцы вы можете использовать различные приспособления, облегчающие грудное или искусственное вскармливание. Возможно кормление из бутылочки с мягкой соской, из шприца, с ложечки или из чашки. Можно и так: ребенок будет сосать ваш палец, закрывающий расщелину неба, и, в тоже время, ему в рот из шприца с насадкой для кормления будут выдавливать сцеженное молоко или смесь. Таким образом, малыш удовлетворит потребность в сосании, будет работать мышцами рта и станет получать жидкость в подходящем для себя темпе. Ребенку будет удобнее, если во время кормления вы будете держать его вертикально. Короткие и частые кормления меньше утомляют ребенка. Не нужно торопить малыша и заставлять его больше есть в первые дни. Излишек молока обычно срыгивается и создает помехи в дыхательных путях. За 4 - 8 недель мышцы лица и полости рта вашего ребенка достаточно окрепнут, и он будет с легкостью сосать, постоянно прибавляя в весе. При попадании молока или смеси в полость носа, как правило, достаточно после кормления дать ребенку несколько глотков воды. Остатки смеси можно аккуратно удалить влажным марлевым тампоном (пользоваться ватными палочками опасно, так как можно поранить нежную слизистую оболочку носа). Специальные приспособления и соски для кормления детей с расщелинами производят фирмы Medela и NUK.

В нашей клинике (ДГКБ св. Владимира) мы не пользуемся небными обтураторами (небными пластинами). Пластина может давить на небо, причиняя боль и вызывая воспаление слизистой оболочки, что ухудшает условия для проведения операции.

В настоящее время не существует единого мнения о том, в каком порядке и в каком возрасте следует проводить операции по закрытию расщелины. В нашей клинике данные операции проводятся начиная с 5-месячного возраста при условии полного здоровья ребенка. Первым этапом восстанавливают анатомическую целостность и функцию верхней губы и носа. В возрасте 16 - 18 месяцев устраняют расщелины твердого и мягкого неба. Все эти операции проводятся в один этап. Мы придерживаемся мнения, что чем позднее прооперирован ребенок с расщелиной неба, тем чаще формируется задержка речевого развития. Расщелина альвеолярного отростка закрывается после предварительной ортодонтической подготовки, обычно в возрасте от 9 до 12 лет.

Последующее диспансерное наблюдение осуществляется в условиях поликлинического отделения больницы челюстно-лицевым хирургом, ортодонтом, логопедом, ЛОР-врачом 1 раз в 6 - 12 месяцев, с оценкой ближайших и отдаленных результатов лечения пациентов. Лечение основного состояния, профилактика возникновений осложнений и реабилитация пациента осуществляется вплоть до завершения его роста.