Стеноз 12 перстной кишки у плода. Способ лечения атрезии двенадцатиперстной кишки. Дуоденоеюноанастомоз у новорожденных
Изобретение относится к медицине, детской хирургии, может быть использовано для лечения пороков развития желудочно-кишечного тракта. Формируют анастомоз между двенадцатиперстной и тощей кишками по типу "конец в конец" на трубке наложением серо-серозного шва. Приводящий отрезок тощей кишки вшивают во вновь созданное отверстие двенадцатиперстной кишки выше созданного анастомоза на 1,5-2,0 см инвагинационно однорядным серо-серозным швом. Способ позволяет восстановить пассаж содержимого двенадцатиперстной кишки.
Изобретение относится к медицине, а именно к детской хирургии, и может быть использовано для лечения пороков развития желудочно-кишечного тракта. Известен способ лечения атрезии двенадцатиперстной кишки путем создания обходного анастомоза между 12-перстной и тощей кишкой. (Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов, Т.В. Красовская // Абдоминальная хирургия у детей//. М.: Медицина, 1988, с. 125-143). Недостатком известного способа является сброс желудочного содержимого в приводящий отдел тощей кишки, что ведет к развитию синдрома "застойной кишки", образованию пептических язв в приводящем отделе тощей кишки. Известны способы лечения атрезии 12-перстной кишки, заключающиеся в создании гастроеюноанастомозов как в случаях высокой так и низкой атрезии двенадцатиперстной кишки (К. У. Ашкрафт, Т.М. Холдер //Детская хирургия// Санкт-Петербург, 1996, с. 341-357). Недостатком известных способов является заброс желчи в желудок, формирование пептических язв, необходимость в наложении дополнительного соустья между приводящей и отводящей кишкой (межкишечный анастомоз по Брауну). Наиболее близким по достигаемому положительному результату является способ лечения высокой атрезии двенадцатиперстной кишки путем наложения обходного анастомоза между двенадцатиперстной и тощей кишками по типу "бок в бок" двухрядным швом на трубке, проведенной через зону анастомоза в начальный отдел тощей кишки (Г.А. Баиров, Ю.Л. Дорошевский, Т.К. Немилова //Атлас операций у новорожденных// М. : Медицина, 1984, с. 47-72). Недостатком данного способа является значительное сужение просвета анастомозов сшиваемых кишок, и без того имеющих малый диаметр при такой патологии. Положительным результатом заявляемого способа является повышение эффективности лечения высокой атрезии 12-перстной кишки за счет того, что при создании необходимых для восстановления пассажа содержимого 12-перстной кишки анастомозов последние не суживают просвет сшиваемых кишок и обладают надежной герметичностью. Положительный результат достигается тем, что анастомоз по типу "конец в конец" между "слепым" отрезком двенадцатиперстной кишки и отводящей петлей тощей кишки формируется на трубке соответствующего диаметра и однорядным швом, что создает полную герметизацию соустья, защищает зону анастомоза от агрессивного воздействия пищи и позволяет начать раннее кормление ребенка. Способ осуществляют следующим образом. Положение больного на спине. Под эндотрахеальным наркозом проводят верхнесрединную лапаротомию. При ревизии брюшной полости оценивают анатомические особенности атрезии. На расстоянии около 10 см от дуоденоеюнальной складки кишку пересекают поперек, формируют отверстие в брыжейке поперечной ободочной кишки, 12-перстную кишку мобилизуют в забрюшинном пространстве. Отводящий отдел тощей кишки анастомозируют с приводящим "слепым" отрезком 12-перстной кишки позади поперечной ободочной кишки по типу "конец в конец" однорядным серозо-серозным швом на трубке, проведенной через носовой ход в просвет создаваемого анастомоза и дистально на 15-20 см. Приводящий отрезок тощей кишки внедряют в отверстие соответствующего диаметра двенадцатиперстной кишки выше созданного основного анастомоза на 1,5-2 см по типу "хоботка" конец в бок для поступления желчи. Операцию завершают введением назогастрального зонда для декомпрессии желудка и 12-перстной кишки. В послеоперационном периоде больных начинают кормить через зонд на следующие сутки, при необходимости назначают физиолечение, антибактериальную терапию. На 10-12 сутки после операции зонд удаляется и ребенок начинает питаться естественным путем. Высокая эффективность способа лечения высокой атрезии 12-перстной кишки обеспечивается техническим исполнением создаваемых анастомозов, позволяющим исключить сужение их просветов, создает полную герметичность, защищает от агрессивного действия пищи и пищеварительных соков и одновременно позволяет начинать раннее кормление ребенка
Клинический пример
Больной К. (история болезни 390) 10.01.98 года рождения, поступил в клинику детской хирургии Алтайской краевой детской больницы 22.01.98 г. на 12 сутки после рождения в очень тяжелом состоянии с выраженным эксикозом, дефицитом массы тела на фоне недоношенности (масса тела при рождении 1850 г; при поступлении 1320 г). Со 2-х суток после рождения у ребенка началась рвота съеденной пищей без примеси желчи. Меконий отходил с конца 1-х суток, окрашенный. В течение 10 суток ребенку проводилась терапия по поводу перинатального поражения ЦНС, конъюгационной гипербилирубинемии в ЦРБ по месту жительства. Ввиду отсутствия эффекта от проводимой терапии, продолжающейся упорной рвоты у ребенка была заподозрена врожденная высокая кишечная непроходимость и больной был переведен в клинику. При клинико-рентгенологическом исследовании был установлен диагноз: атрезия 12-перстной кишки выше фатерова соска, высокая полная кишечная непроходимость". После предоперационной подготовки в течение 4 суток (согревание в кювезе, инфузионная терапия, гемостатическая терапия, антибактериальная терапия, оксигенотерапия, парэнтеральное питание) ребенку произведена операция. Положение ребенка на спине. Наркоз эндотрахеальнътй. Произведена верхнесрединная лапаротомия от мечевидного отростка до пупка. При ревизии брюшной полости отмечается расширение желудка и начального отдела 12-перстной кишки, дистальные отделы кишечника спавшиеся. Дооперационный диагноз подтвержден. Произведено пересечение тощей кишки в поперечном направлении на расстоянии 10 см от связки Трейтца. Сформировано отверстие в брыжейке поперечной ободочной кишки. Двенадцатиперстная кишка мобилизована в забрюшинном пространстве. Отводящий отдел тощей кишки анастомозирован с 12-перстной кишкой по типу "конец в конец" однорядным швом без захвата слизистого слоя, отступя от краев раны на 3 мм на трубке, проведенной через носовой ход в желудок и далее через просвет создаваемого анастомоза на расстояние 20 см. Приводящий отрезок тощей кишки внедрен в отверстие соответствующего диаметра двенадцатиперстной кишки, тотчас выше созданного ранее анастомоза на 2 см по типу "хоботка" "конец в бок" однорядным швом. Ушит дефект в брыжейке ободочной кишки. В желудке оставлен постоянный назогастральный зонд. Брюшная полость послойно зашита наглухо. Повязка. Послеоперационный период протекал гладко. Зонд из тонкой кишки удален на 7-е сутки. Кормление через рот начато с 10-х суток. Инфузионная терапия в течение 2-х недель. Швы сняты на 10-е сутки, заживление раны первичное. Выписан из клиники на 38-е сутки после операции с выздоровлением. Вес при выписке 2910 г, уровень билирубина нормализовался. Больной осмотрен через 6 месяцев. Состояние ребенка удовлетворительное, в питание введены все возрастные прикормы, рвоты не отмечается, вес ребенка 7170 г. Заявляемый способ обладает высокой эффективностью при лечении высокой атрезии двенадцатиперстной кишки, позволяет в ранние сроки восстановить пассаж пищи и желчи по двенадцатиперстной кишке, избежать известных осложнений, характерных для других методов лечения. Способ может быть использован для лечения других пороков развития желудочно-кишечного тракта у новорожденных, требующих восстановления проходимости малых по диаметру кишечных трубок.
ФОРМУЛА ИЗОБРЕТЕНИЯ
Способ лечения высокой врожденной атрезии двенадцатиперстной кишки, заключающийся в создании на трубке анастомоза между двенадцатиперстной и тощей кишкой путем наложения серо-серозного шва, отличающийся тем, что анастомоз формируют по типу "конец в конец" соответствующего диаметра и укрепляют однорядным серо-серозным швом, приводящий отрезок тощей кишки вшивают во вновь созданное отверстие двенадцатиперстной кишки выше созданного основного анастомоза на 1,5-2,0 см инвагинационно однорядным серо-серозным швом.Атрезия – это врожденная аномалия, проявляющаяся отсутствием или заращиванием какого-либо естественного отверстия или канала в теле человека, редко являющаяся следствием других присутствующих заболеваний.
Чаще всего распознают следующие виды данной патологии:
Атрезия прямой кишки
Атрезия заднего прохода
Атрезия девственной плевы
Атрезия пищевода
Атрезия 12-перстной кишки
Атрезия гимена
Атрезия хоан
Атрезия вен
Атрезия наружного слухового прохода
Атрезия слезных точек
Атрезия внутреннего зева
Атрезия цервикального канала и др.
Врожденная атрезия
Врачи с самого рождения ребенка занимаются врожденными патологиями. Их находят при обследовании новорожденного. Особенности таких аномалий легче группировать от простой видимой формы до сложной, иногда даже уникальной.
У детей в первые часы их жизни чаще всего не наблюдаются подобные патологии, если только они не являются слишком очевидными. Но самая распространенная атрезия у новорожденного — атрезия ануса, дает о себе знать уже через несколько часов. Наблюдается отсутствие отхода мекония, а иногда уже при поверхностном осмотре можно определить отсутствие заднепроходного отверстия. Поскольку до сих пор точно не классифицировано понятие высоких и низких атрезий при их определении в области кишечника относительно расположения по отношению к леваторным мышцам (выше или ниже), считают, что высокая находится глубже чем 2,5 сантиметра, следовательно, низкая – до этого значения. У новорожденных при данной патологии отмечается дискомфорт, вздувается животик, начинается рвота: вначале содержимым желудка, а чуть позже – с примесью желчи. Ребенок уже не желает кормиться, прогрессирует токсикоз, и рвота учащается. Если ребенку не оказать помощь хирургическим способом, этот вид заболевания очень быстро переходит в острую стадию – перфорацию кишечника и перитонит. Такая атрезия несет страшные последствия – вплоть до летальных случаев.
Нет 100% установленных причин внутриутробных аномалий у детей. Причины атрезии чаще всего врожденные.
фото атрезии пищевода
Атрезия пищевода
Подобная аномалия является тяжелым пороком. При нем часть верхнего отрезка пищевода заканчивается нечетко, а часть нижнего может проваливаться в трахею. Такое отклонение у детей зачастую сочетается с пороками следующих органов:
— сердце;
— желудочно-кишечный тракт;
— мочеполовая система.
Чаще всего такие пороки случаются, когда имеет место хромосомная болезнь. Атрезия пищевода у детей связана с дефектами на ранней стадии эмбриогенеза. На ранней стадии трахея соединена с пищеводом и разделяются они только через месячную декаду. Если этого не происходит, то есть угроза выкидыша. Если самовольно выкидыш не случился, ребенок рождается уже с пороком, который и имеет название атрезия пищевода. Последствия такого недуга могут стать летальными, если хирургически не решить эту проблему.
Причины атрезии пищевода плода :
— зависимость от употребления алкоголя;
— зависимость от курения;
— зависимость от наркотиков;
— проведение рентгеновского исследования во время первого триместра вынашивания ребенка;
Атрезия матки встречается исключительно у женщин. С медицинской точки зрения она представляет собой заращивание и непроходимость. Во время менструаций такая аномалия сопровождается болями. При гинекологическом осмотре врач может дополнительно выявить развитие и гематосальпинкса, в более тяжелом случае – и . Лечение исключительно оперативное.
У входа шейки майки есть пространство, которое называется цервикальным каналом. Он растягивается, но исключительно в репродуктивном возрасте. Во время вход из влагалища в стерильную матку уменьшается как в длине, так и в ширине. Подобное изменение вызвано гормональным нарушением, которое неизбежно в период менопаузы (природный процесс), и носит название атрезия цервикального канала в постменопаузе.
Симптомы разных видов атрезий
Симптомы атрезии пищевода, толстой и тонкой кишки зависят от степени и вида поражения кишечника. Чем запущеннее заболевание, тем ярче выражена симптоматика.
Кишечная непроходимость – это тяжелейшая патология. По некоторым симптомам можно определить болезнь и начать своевременное лечение. Основные признаки атрезии у новорожденных:
— Спазматическая боль;
— Вздутие живота;
— Отсутствие акта дефекации;
— Пенистые выделения изо рта;
— Рвота при кормлении;
— Кашель;
— Капризность, беспокойство;
— Затруднение дыхания;
— Отказ от молока.
Боли при атрезии резкие, нарастающие в области пупка. При частичной непроходимости или свищах может наблюдаться . При вздутии характерна асимметрия живота, ребенок беспокойный и постоянно поджимает ножки. При кормлении начинается удушье, кашель и рвота. Рвотные массы имеют примесь желчи, при запущенной форме появляются выделения каловой массы. При обтурационной и спаечной форме рвота становится непрерывной. Такие симптомы часто осложняются .
При непроходимости толстой кишки симптоматика менее выраженная, чем при патологиях тонкой кишки. Если непроходимость тонкой кишки частичная, врачи могут назначить консервативные методы лечения, при полной непроходимости хирургическое вмешательство обязательно.
Симптомы атрезии можно квалифицировать по месту расположения патологии:
Задний проход. Заднее отверстие заращено полностью или частично. Имеется углубление размером не более 5 мм, ребенок не может опорожниться. Прямая кишка может срастаться с мочевым пузырем. В этом случае моча становится темного необычного цвета.
Микротия. Частичное или полное заращение ушного прохода. У ребенка появляется глухота, или слуха нет совсем.
Билиарная атрезия. Новорожденный заболевает желтухой. Желчевыводящие пути либо совсем отсутствуют, либо появляется частичная непроходимость. Оттенок кожи становится зеленовато-желтым, повышается билирубин, снижен тромбовидный индекс. Моча приобретает темный оттенок, печень увеличивается.
Пищевод. Изо рта и носа ребенка выделяется белая пена, обильный поток слюны. Часто возникают при атрезии пищевода, пороков сердца и ЖКТ.
Тонкая кишка. У новорожденного отсутствует значительная часть кишки. Части кишки совмещены тяжем. У ребенка появляется рвота в период кормления. Изо рта может выделяться желчь и каловые массы.
Атрезия фолликула. Развивается порой незаметно, приводит к бесплодию.
Легочная артерия. Ребенок при рождении приобретает синюшный оттенок, который не пропадает. Частая одышка, при кормлении задыхается.
Влагалище. Заращение влагалища, частые спазматические боли внизу живота, . Невозможность жить половой жизнью.
Атрезия хоан. Задняя область носа сужена, проход закрыт тканью. Появляются проблемы с дыханием. Ребенку нужно оказать срочную помощь при рождении, так как новорожденные не умеют дышать ртом.
Трехстворчатого клапана. Нарушен процесс кровообращения в сердце. Развивается , может быть потеря сознания, отдышка. Это приводит к закупорке сосудов.
При атрезии со свищами ребенок испражняется в небольшом количестве. Если свищ широкий, то кал выходит как обычно и можно не сразу заподозрить патологию. Развивается частичная непроходимость с переменными болями и вздутием живота.
Диагностика
Многие люди или родители задаются вопросом: как диагностирует атрезию различных форм профильный врач?
Поставить диагноз при непроходимости заднего прохода и пищевода не вызывает трудностей. Еще в роддоме новорожденных сразу же тщательно осматривают. Если первый кал – меконий не выделяется, то врач сразу же ставит диагноз – атрезия. При исследовании заднего прохода кожа может быть слишком истончена, что говорит о форме болезни. При наличии билиарной атрезии врач обращает внимание на симптоматику: наличие желтого оттенка кожи. У беременной женщины при прохождении УЗИ могут обнаружить . Если на УЗИ у плода желудок не просматривается, врачи ставят диагноз – атрезия заранее.
Диагностика атрезии пищевода может проводиться с помощью:
Назначения рентгеноскопии брюшной полости. Просматривают грудную клетку. Рентгеноскопия делится на бесконтрастную и контрастную. При первом варианте: вставленный катетер виден в слепом отрезке пищевода. Если есть свищ, то желудок и кишечник наполнен воздухом. При контрастной рентгеноскопии – отчетливо виден слепой конец пищевода;
Использования катетера. Вводится через носовую полость. Если катетер упирается в стенку пищевода без дальнейшего продвижения или попадает в трахею, это означает наличие патологии;
Проводится «проба Элефанта». Через зонд в слепой конец пищевода вводится воздух, который выходит через нос. Зондирование пищевода проводится быстро, однако метод не является на 100% точным.
После появления новорожденного на свет в кишечнике уже через пару часов скапливаются газы. Ребенка при рентгеноскопии переворачивают вверх ногами. Образовавшийся пузырь газа позволяет рассмотреть положение кишки и установить точный диагноз. Это необходимо знать для качественного проведения операции. Если же вовремя не определена полная атрезия, новорожденный не проживает и недели.
Атрезия пищевода может диагностироваться, если у пациента уже установлены заболевания:
— Атрезия ануса;
— Порок сердца;
— Недоношенность;
— Патологии верхних конечностей;
— Патологии позвоночника;
— Многоводие у беременной.
При диагностировании кишечной непроходимости врач обращает внимание на следующие симптомы:
— Матье-Склярова. Проводится пальпаторно. Когда производится тряска брюшной стенки, слышен плеск жидкости, которая скопилась в кишке.
— Шимана-Данса. Проводится пальпаторно. Правая подвздошная ямка оказывается пустой.
— Чугаева. Если подтянуть ребенку ноги к животу, то на животе появляется заметная поперечная полоса.
— Шланге. При ощупывании живота заметно усиление вздутия, образование газов.
— Кривуля. При ощупывании живота слышен металлический звук.
— Обуховской. Прямая кишка и отверстие ануса расширены.
— Гольда. Определяется пальпаторно. Петли тонкой кишки раздуты.
— Цеге-Мантейфеля. При вводе воды в прямую кишку, больше чем пол-литра ввести не удается.
Если подозревается непроходимость кишечника, врач проверяет грыжевые ворота на момент защемления. Проводится рентген брюшной полости. Если выявлена динамичная непроходимость кишки, то обязательно сразу выявить причину, ей может стать наличие: аппендицита, панкреатита, тромбов и других патологий.
Атрезию толстой и тонкой кишки выявляют через рентген брюшной полости. Если обнаруживается наличие ряда раздутых петель тонкой или толстой кишки, диагноз подтверждается. На рентгенограмме заметны объемные образования из-за скопления газов.
Врач может назначить дополнительное обследование:
— Эхокардиографии сердца;
— Скрининг с использованием амниоцентеза;
— Рентген почек;
— Тест на концентрацию хлоридов пота.
Лечение разных видов атрезий
Лечение атрезии пищевода
Начинать лечение атрезии пищевода нужно сразу после обнаружения, потому как при таком пороке пищевод заканчивается через 10 см, и ребёнок не может принимать пищу. В таком случае у ребёнка после рождения обильно выделяется слюна (через нос и рот), при этом она сильно пенится. Заметно увеличивается живот ребёнка.
Лечение атрезии пищевода начинается с введения в пищевод катетера, чтобы откачивать слизь из ротоглотки. Дальше следует назначение антибиотиков с широким спектром действия и гемостатических препаратов.
При атрезии грудного отдела пищевода после проведения необходимых исследований врачи зачастую оказываются перед очевидной необходимостью незамедлительного проведения операции (если вес ребёнка больше двух килограмм, и жизненно важные системы организма в норме).
Лечение атрезии пищевода операционным способом сопровождается опорожнением желудка при помощи фистулы. При этом ребёнок должен лежать на животе с зафиксированным поднятием головы на 40 градусов.
Послеоперационный уход. Профилактика
Однозначно, при атрезии пищевода после операции потребуется дальнейший медицинский уход. Способ восстановления зависит от широкого спектра факторов. Учитывается тяжесть нарушений в лёгких, возраст ребёнка и другие возникшие аномалии. Послеоперационный период при атрезии пищевода может проходить без аномалий, что даст возможность экстубации. Если лёгкие самостоятельно не могут осуществлять газообмен, то после операции потребуется применение вентиляционной поддержки лёгких. Несколько дней (сроком примерно до недели) шею разгибать запрещено. Зачастую из-за движений шеей швы могут нарушать свою целостность. Обязательно назначение обезболивающих препаратов.
Атрезия пищевода после операции требует сильных опиоидных анальгетиков. Дренаж, который оставили при операции, при отсутствии осложнений достают через неделю. Также в послеоперационный период пациент нуждается в инфузионной терапии, для чего применяется глюкоза в 5-10 процентном растворе. Позднее можно начать кормление ребёнка по парентеральному типу.
При правильном уходе за ребенком атрезия пищевода не будет прогрессировать и давать осложнений, послеоперационный период, проведённый под руководством врачей, позволит достичь максимально хороших прогнозов на выздоровление.
Лечение атрезии ануса
Чтобы начать лечение атрезии, также необходима своевременная диагностика. Опасно откладывать операцию, когда у ребёнка обнаружена атрезия ануса, операция нужна немедленно. Из-за того, что анус отсутствует, открываются свищи, которые могут вызвать дополнительные патологии, поэтому лечение данной патологии должно начаться как можно раньше.
Лечение атрезии ануса проходит в несколько этапов. Операция начинается с того, что колостомой выводятся наружу каловые массы. Дальше формируют анальное отверстие и после восстанавливают целостность кишечника. Ход операции зависит от вида и высоты атрезии. Если атрезия ануса возникла из-за перекрывания плёнкой прямой кишки, то проводится самая простая операция (возможно, даже не потребуется накладывать швы, т.к. всего лишь производиться крестообразный разрез закрытого ануса). Если в заднем проходе есть свищ и требуется операция для устранения атрезии ануса, то прибегают к проктопластике по Стоуну-Бенсону. Если патология сопровождается свищом на промежность, операция может ограничиться расширением свищевого отверстия. Когда атрезия ануса отмечается в сочетании с длинными промежностными свищами, проводится операция Саломона: самая оптимальная в такой ситуации. При любой другой низкой форме атрезии ануса операция может осуществляться с использованием комбинированного паракркцигеального-промежностного доступа.
Лечение атрезии прямой кишки
Лечение данного вида атрезии происходит только оперативным методом. Операция по лечению атрезии прямой кишки начинается с обезболивания. Если аномалия простого вида, то операция проводится с помощью проктопластики. Если же атрезия высокая, то операция атрезии прямой кишки совершается методом брюшно-промежностной проктопластики. Подобное хирургическое вмешательство включает в себя несколько этапов, и после него в обязательном порядке проводится курс физиотерапии.
Если ребёнок недоношенный и весит меньше двух килограмм, то операция по лечению атрезии прямой кишки производится за счет паллиативного вмешательства, т.е. создается противоестественный задний проход. Когда свищ имеет соединение с мочевой системой, операция назначается уже в первые часы жизни ребёнка, т.к. существует большой риск распространения инфекции. Когда у девочки свищ направлен в половую систему, хирургическое вмешательство может быть отложено до возраста в 3-4 года, т.к. в этот момент его проще реализовать технически, нежели у новорожденной. Если у новорожденной наблюдаются осложнения в развитии из-за аномалии, то операция по лечению атрезии прямой кишки делается через шесть месяцев после рождения.
При выявлении стеноза операция не проводится, а лишь вводится буж, который постепенно расширяют. Если при таком лечении не наступают улучшения через 3-4 месяца, то приходится прибегнуть к операции.
Свищи, которые не влияют на работу заднего прохода, удаляются оперативно, и операция непосредственно на прямой кишке не нужна.
Противопоказания к операции. Результат лечения.
Результаты лечения после того, как была сделана операция, можно констатировать очень быстро. Послеоперационный период обычно проходит без осложнений, и реабилитация чаще всего бывает успешной.
Очень опасна для жизни ребёнка лёгочная атрезия. Даже после операции при атрезии лёгочной артерии 51% новорожденных погибает. Потому лишь хороший специалист сможет за счёт проведения операции сохранить жизнь малышу. Терапевтическое лечение в подобных ситуациях оказывается бессильно.
Есть несколько видов операций, проводимых при атрезии лёгочной артерии, и подходящий метод лечения можно подобрать после ультразвуковой диагностики. Суть лечения и операции всегда одна – дать свободное передвижение крови от желудочка сердца и восстановить кровоток лёгких. Обязательным после операции является приём курса лекарств, которые обеспечат препятствование закрытия артериальных протоков.
Необходимость операции при атрезиях желчевыводящих путей однозначна. Дети при такой аномалии не доживают и до трёх лет. Прежде чем приступить к лечению с помощью операции, при атрезиях данной локализации, необходимо сделать биопсию печени. Самый оптимальный возраст для операции при атрезиях желчевыводящих путей будет 40-60 дней, если делать операцию позже, то прогнозы на выздоровление не оптимистичны. Все операции при атрезиях желчевыводящих путей направлены на восстановление функции выведения желчи. Достаточно долгий период реабилитации после операции и дополнительное лечение могут увеличить шансы на выздоровление ребёнка.
Агенезия двенадцатиперстной кишки - крайне редкий врожденный порок. Мы наблюдали его при акардии в сочетании с аплазией печени и поджелудочной железы. ТТП - до 4-й недели внутриутробной жизни плода. Атрезии и стенозы двенадцатиперстной кишки. Популяциониая частота атрезии этой локализации приблизительно 1 случай на 10000, стенозов - I случай иа 27000. Удельный вес больных с таким пороком среди умерших в возрасте до 1 мес составляет 1 %.
Среди окклюзии дистальной части двенадцатиперстной кишки преобладают стенозы, проксимальной - атрезни; в среднем отделе распределение этих пороков примерно равное. Наиболее частый тип атрезии мембранозиый; как правило, мембраны лишены мышечных волокон; типы II и Ш встречаются соответственно в 22,9 и 17,9% случаев. Работы других авторов и опыт показывают, что тяжеобразная форма атрезии двенадцатиперстной кишкн является редкостью; большинство порочно сформированных участков, имеющих внд тяжа, гистологически представляют собой резко выраженный стеноз. Локализация - наиболее часто вблизи большого сосочка двенадцатиперстной кншки, нередко в области двенадцатиперстно-тощего изгиба.
Атрезии на уровне большого сосочка двенадцатиперстной кишкн могут сопровождаться расширением общего желчного протока и носят название Т-образиых. Среди супрапапиллярных форм преобладает атрезия в виде свободных изолированных слепых концов; ниже большого сосочка двенадцатиперстной кишки чаще наблюдается мембранозная форма.
Стенозы представляют собой перфорированную мембрану либо гипоплазированный участок двенадцатиперстной кишки, иногда с резким нарушением дифференцировки ее стенки.
Значительная часть аномалий двенадпатиперстной кишкн сопровождается порочным формированием головки поджелудочной железы и желчных ходов в виде атрезии н раздвоения общего желчного протока, аномалий пузырного протока, дополнительных желчных ходов.
Клинически атрезии двенадцатиперстной кишкн проявляются картиной высокой кишечной непроходимости. При рентгенологическом исследовании выявляется резкое расширение двенадцатиперстной кишки, объем которой иногда равен желудку, и два горизонтальных уровня жидкости.
Описаны случаи пренатальиого выявления атрезий двенадцатиперстной кишки..
Критерием диагностики при ультразвуковом исследовании является наличие контуров резко расширенного желудка.
Атрезии и стеноз необходимо дифференцировать от других причин, вызывающих непроходимость двенадцатиперстной кишки, главным образом от сдавления ее при различных нарушениях поворота кншечиика.
Лечение оперативное - наложение дуодено- или гастроеюно-анастомоза.
Возникновение атрезий и стенозов двенадцатиперстной кишки большинство авторов связывают с персистированием эпителиальных окклюзии. ТТП - до 8-10-й недели внутриутробной жизни. Однако нельзя исключить того, что аномалии развития, сопровождающиеся порочным формированием всего дуодено-панкреатобилиарного комплекса, возникают раньше - в период начального органогенеза. В таких случаях ТТП - до 5-й недели внутриутробной жизни.
Атрезия двенадцатиперстной кишки сопровождается многоводием, половина является составной частью комплексов множественных врожденных пороков; в 32,4: ±5,8% случаев множественных пороков, включающих атрезию двенадцатиперстной кишкн, отмечается трисомия 21; 5,9±2,9% служат проявлением синдромов с аутосомио-рецессивным наследованием - Смита-Лемля-Опнтца, Мак-Кьюсика - Кауфмана.
Атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки описаны при трисомии 13, частичных трисомиях lq, Зр, частичной моносомин 20р, при моногенных синдромах Салдино-Нунана, лиссэнцефалии Диккера. Атрезия двенадцатиперстной кишки в сочетании с очаговыми дефектами кожи является признаками недавно выделенного.аутосомно-рецессивного синдрома. Известно о двух родственных семьях, в каждой из которых наблюдалась мембранозная атрезия верхней части двенадцатиперстной кишки. Тип наследования, по мнению авторов, аутосомно-рецессивный. Большинство случаев атрезий и стенозов двенадцатиперстной кишки мульти-факторнального генеза, рнск для сибсов составляет 2,3±0,6%. Удвоение двенадцатиперстной кишкн составляет 4-12% всех удвоений желудочно-кишечного тракта. Дупликатуры двенадцатиперстной кишки встречаются чаще у мальчиков; могут располагаться субмукозно, интрамурально и ретроперитонеально. Размеры удвоенной части колеблются от 2 до 25 см. В 89% случаев дубликатура располагается в верхней или нисходящей части двенадцатиперстной кишки, редко - в области большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Известны дуодеиогастральные удвоения. В половине случаев выстилка дупликатур сходна со слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки, в остальных случаях представлена слизистой оболочкой желудка, тонкой кишки или примитивным кишечным эпителием.
Удвоения двенадцатиперстной кишки , проникающие в грудную полость, в 12 из 13 описанных случаев отмечены у мальчиков; обычно они сочетаются с различными аномалиями позвонков. Из других врожденных пороков дуоденальные дупликатуры чаще всего сочетаются с обратным расположением внутренних органов, удвоением желчного пузыря и нарушениями поворота кишечника.
Клинически проявляются в 40% случаев в периоде новорожденности симптомами кишечной непроходимости, желтухой и панкреатитом. В случае изъязвления слизистой оболочки с последующим прободением стенки дупликатуры наблюдается кровавая рвота, развивается перитонит.
Лечение оперативное.
Врожденная непроходимость кишечника до настоящего времени остается главной причиной, требующей экстренного хирургического вмешательства в периоде новорожденности. Клиническая картина кишечной обструкции у новорожденного развивается в ближайшие часы и сутки после рождения, и при отсутствии своевременной диагностики и последующего хирургического вмешательства приводит к смерти ребенка вследствие обезвоживания, интоксикации, недостатка питания и аспирации желудочного содержимого.
Эпидемиология
В среднем кишечная непроходимость встречается у 1 из 1500-2000 живорожденных детей.
Этиология
Причины врожденной кишечной непроходимости могут быть следующие:
- пороки развития кишечной трубки (атрезия, стеноз);
- пороки развития, вызывающие сдавление просвета кишечника (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный сосуд, опухоль);
- аномалии ротации и фиксации кишечника (заворот средней кишки, синдром Ледда);
- обтурация просвета кишечника вязким меконием при муковисцидозе (мекониальный илеус);
- нарушение иннервации кишечника (болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия).
По уровню расположения препятствия различают высокую и низкую непроходимость кишечника, каждая из них имеет характерную клиническую картину.
Высокую непроходимость вызывает обструкция на уровне двенадцатиперстной и начальных отделов тощей кишки, низкую - на уровне дистальных отделов тощей, а также подвздошной и толстой кишки.
Непроходимость двенадцатиперстной кишки
Эпидемиология
Частота выявления в среднем составляет 1 случай на 5000-10 000 живорожденных. В 30% наблюдений сочетается с синдромом Дауна.
Этиология
Учитывая анатомические особенности двенадцатиперстной кишки, непроходимость этого отдела может быть вызвана следующими причинами: стеноз, атрезия, сдавление просвета аномально расположенными сосудами (предуоденальной воротной веной, верхней брыжеечной артерией), эмбриональными тяжами брюшины (синдром Ледда) и кольцевидной поджелудочной железой.
Пренатальная диагностика
УЗИ плода визуализирует в верхнем отделе брюшной полости расширенные и заполненные жидкостью желудок и двенадцатиперстную кишку - симптом двойного пузыря, что в сочетании с многоводием позволяет установить диагноз уже с 20 нед беременности.
Если родители принимают решение в пользу пролонгирования беременности, то при выраженном многоводии целесообразно провести лечебный амниоцентез с целью предупреждения преждевременных родов. Раннее установление диагноза крайне важно: требуется генетическая консультация и исследование кариотипа плода, поскольку в 30% случаев этот диагноз сочетается с синдромом Дауна.
Синдромология
При установлении пренатального диагноза атрезии двенадцатиперстной кишки показано комплексное обследование плода, так как в 40-62% случаев возможны сочетанные аномалии. Среди них наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца и мочеполовой системы, пороки желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы. Кроме того, атрезия двенадцатиперстной кишки может входить в состав ряда наследственных синдромов, среди которых следует выделить панцитопению Фанкони, гидантоиновый синдром, синдромы Fryns, Opitz G, ODED (oculo-digito-esophageal-duodenal syndrome - синдром глаз, конечностей, пищевода, двенадцатиперстной кишки), Townes-Brocks и TAR (тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости).
Помимо этого, при атрезии двенадцатиперстной кишки описаны гетеротаксия и выше упомянутая VACTER-ассоциация. Особое внимание при атрезии двенадцатиперстной кишки следует уделять пренатальному кариотипированию, поскольку хромосомные аномалии имеют вероятность 30-67%. Чаще прочих - синдром Дауна. Описаны семейные случаи с предположительно аутосомно-рецессивным наследованием.
Внутриутробная диагностика атрезии двенадцатиперстной кишки заранее информирует врачей неонатальной бригады о рождении такого ребенка и позволяет организовать экстренную помощь больному новорожденному. При подозрении на врожденную кишечную непроходимость сразу после рождения ребенку устанавливают зонд в желудок для декомпрессии желудочно-кишечного тракта и профилактики аспирационного синдрома, исключают энтеральную нагрузку и переводят новорожденного под наблюдение детского хирурга.
Клиническая картина
Симптомы высокой кишечной непроходимости обнаруживают уже в первые часы после рождения. Наиболее ранними и постоянными признаками являются повторные срыгивания и рвота, при этом в желудочном содержимом может быть небольшая примесь желчи. Установив сразу после рождения назогастральный зонд, из желудка эвакуируют большое количество содержимого (более 40,0-50,0 мл), в дальнейшем жидкость продолжает пассивно оттекать по зонду. Непостоянным, но характерным симптомом является вздутие живота в эпигастральной области, в остальных отделах живот запавший. Непосредственно после рвоты вздутие живота уменьшается. Пальпация живота безболезненна. Получение мекония при выполнении очистительной клизмы свидетельствует в пользу частичной кишечной непроходимости или обструкции выше фатерова сосочка судя по беспрепятственнму поступлению желчи в дистальные отделы кишечника. Вместе с желудочным содержимым ребенок теряет большое количество калия и хлоридов. При отсутствии лечения быстро наступает дегидратация. Ребенок становится вялым, адинамичным, физиологические рефлексы снижены, появляется бледность и мраморность кожного покрова, ухудшается микроциркуляция.
Диагностика
Для подтверждения диагноза применяют рентгенографическое исследование. С целью диагностики выполняют прямую рентгенографию брюшной полости в вертикальном положении, на которой определяют два газовых пузыря и два уровня жидкости, соответствующие растянутым желудку и двенадцатиперстной кишке. У большинства пациентов этого исследования бывает достаточно для постановки диагноза. В сомнительных случаях желудок дополнительно наполняют воздухом или водорастворимым контрастным веществом, при этом контраст скапливается выше зоны обструкции.
Лечение
При высокой кишечной непроходимости операцию выполняют на 1-4-е сутки жизни ребенка - в зависимости от тяжести состояния при рождении и сопутствующих заболеваний.
Прогноз
Летальность определяется тяжестью сочетанных пороков развития. В отдаленном периоде в 12-15% наблюдений отмечают такие осложнения, как мегадуоденум, дуодено-гастральный и гастроэзофагеальный рефлюкс, пептические язвы и холелитиаз. В целом прогноз благоприятный, выживаемость превышает 90%.
Атрезия тонкой кишки
Врожденные аномалии тонкой кишки в большинстве случаев представлены атрезиями.
Эпидемиология
Встречается с частотой 1 на 1000-5000 живорожденных детей. Дистальный отдел подвздошной кишки чаще подвержен поражению - 40%, а проксимальный и дистальный отделы тощей кишки - в 30 и 20% случаев соответственно, реже бывает непроходимость проксимального отдела подвздошной кишки - 10%.
Пренатальная диагностика
Обструкция тонкой кишки у плода визуализируется в виде множественных расширенных петель кишечника, при этом количество петель отражает уровень непроходимости. Увеличение количества вод и множественные дилатированные петли тонкой кишки, особенно с усиленной перистальтикой и плавающими частицами мекония в просвете кишки, позволяют заподозрить атрезию тонкого кишечника.
Синдромология
Встречаются сочетанные пороки развития, преимущественно желудочно-кишечного тракта (болезнь Гиршпрунга, дополнительные участки атрезии кишечника, аномалии аноректальной области) и мочевыводящих путей.Большинство случаев атрезии тонкой кишки бывают спорадическими. В отличие от атрезии двенадцатиперстной кишки, при атрезии тонкой хромосомные аберрации встречаются редко. От пренатального кариотипирования можно воздержаться, поскольку частота хромосомных аномалий при этом пороке низкая. При пролонгировании беременности и наличии выраженного многоводия для предупреждения преждевременных родов показан лечебный амниоцентез.
Помощь новорожденному в родильном зале
Внутриутробные признаки врожденной непроходимости тонкой кишки у плода требуют организованных действий персонала родильного дома. Низкий уровень обструкции вызывает значительное увеличение живота в объеме, что обращает внимание врача уже на первичном осмотре. При постановке желудочного зонда получают большое количество содержимого, часто застойного характера с примесью темной желчи и тонкокишечного содержимого. Отсутствие мекония при выполнении очистительной клизмы подтверждает подозрение, требуется экстренный перевод ребенка в детский хирургический стационар.
Клиническая картина
Поведение ребенка в первые часы после рождения не отличается от здорового. Основным признаком низкой кишечной непроходимости служит отсутствие мекония. При выполнении очистительной клизмы получают только слепки неокрашенной слизи. К концу первых суток жизни состояние ребенка постепенно ухудшается, появляется беспокойство, болезненный крик. Быстро нарастают явления интоксикации - вялость, адинамия, серо-землистая окраска кожного покрова, нарушение микроциркуляции. Прогрессирует равномерное вздутие живота, петли кишечника контурируют через переднюю брюшную стенку. Отмечается рвота застойным кишечным содержимым. При осмотре живот мягкий, доступен пальпации, болезненный в связи с перерастяжением петель кишечника. Течение заболевания может осложниться перфорацией петли кишечника и каловым перитонитом, в этом случае состояние ребенка резко ухудшается, появляются признаки шока.
Диагностика
Прямая обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении демонстрирует значительное расширение петель кишечника, повышенное неравномерное газонаполнение и уровни жидкости в них. Газонаполнение нижележащих отделов брюшной полости отсутствует. Чем больше петель визуализируется, тем дистальнее расположено препятствие.
Лечение
Новорожденный с признаками низкой кишечной непроходимости нуждается в экстренном хирургическом лечении. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 часов, что позволяет дополнительно обследовать ребенка и устранить водно-электролитные нарушения. Пролонгировать предоперационную подготовку не следует из-за высокого риска развития осложнений (перфорация кишечника и перитонит). Цель хирургического вмешательства - восстановить целостность кишечника при возможном сохранении максимальной его длины.
Прогноз
Выживаемость пациентов с неосложненной атрезией тонкой кишки близка к 100%. Летальность обусловлена осложнениями и неблагоприятным фоном в виде недоношенности, задержки внутриутробного развития, перфорации или заворота кишечника, кистозном фиброзе поджелудочной железы.
Атрезия и стеноз толстой кишки
Эпидемиология
Это самый редкий вид атрезии кишечника: встречается не чаще чем у 1 из 20 000 живорожденных детей. Чаще наблюдают поражение поперечной ободочной и сигмовидной кишки. Атрезия толстой кишки встречается менее чем в 5% случаев среди всех атрезий кишечника.
Пренатальная диагностика
Заподозрить обструкцию толстой кишки у плода можно при выявлении расширенных петель толстой кишки, заполненных гипоэхогенным содержимым с включениями. Однако в большинстве случаев эта патология не диагностируется пренатально в связи с резорбцией жидкости из кишечника и равномерным расширением кишечника на всем протяжении - без участков значительного увеличения диаметра. При выявлении расширенных петель толстой кишки дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Гиршпрунга, аноректальной патологией, с мегацистис-микроколон-интестинальным гипоперистальтическим синдромом и мекониевым перитонитом.
Основным методом диагностики при подозрении на высокую кишечную непроходимость является рентгенологическое исследование, которое начинают с обзорных рентгенограмм в вертикальном положении в двух проекциях. Типичным рентгенологическим симптомом "полной" высокой КН (атрезия двенадцатиперстной кишки), является наличие двух газовых пузырей с уровнями жидкости (симптом двойного пузыря) и отсутствие газа в нижележащих отделах кишечника (рис. 6). Такая рентгенологическая картина абсолютно достоверно подтверждает диагноз высокой КН, а потому никакие дополнительные методы исследования (в том числе с использованием контрастных веществ), не требуются.
Рис. 6. Атрезия 12 перстной кишки. Имеется 2 газовых пузыря с уровнями жидкости и отсутствие газа в нижележащих отделах кишечника.
При дуоденальном стенозе или мембране с отверстием (частичная дуоденальная непроходимость) на рентгенограммах иногда отмечается небольшое количество газа дистальнее duodenum, при этом характерный рентгенологический признак непроходимости двенадцатиперстной кишки (симптом двойного пузыря) может отсутствовать. Похожая рентгенологическая картина наблюдается и при частичной кишечной непроходимости вызванной кольцевидной поджелудочной железой (рис. 7).
Рис. 7 Кольцевидная поджелудочная железа. Имеется 2 газовых пузыря и скудное газонаполнение дистальных отделов кишечника.
В таком случае необходимо произвести контрастное исследование и, прежде всего, исключить синдром мальротации, который рентгенологически и клинически может напоминать частичную дуоденальную непроходимость. Однако, при мальротации (в отличие от пороков развития самой duodenum) при несвоевременной диагностике могут развиваться жизнеопасные осложнения, обусловленные заворотом средней кишки. Поэтому после обзорных рентгенограмм для определения положения толстой кишки в брюшной полости выполняют ирригографию в прямой проекции. Для ирригографии у новорожденных мы применяем 25-30% раствор верографина, который готовим непосредственно перед обследованием путем разведения в 2,5-3 раза 76% раствора контрастного вещества. Для заполнения всей толстой кишки у доношенных новорожденных (первых дней жизни) достаточно 45-60 мл контрастного вещества, у недоношенных детей - 25-30 мл (из расчета приблизительно 15 – 20 мл на кг массы тела).
При правильном расположении толстой кишки в брюшной полости (в виде подковы) диагноз синдрома мальротации с заворотом средней кишки может быть исключен. В этом случае для уточнения диагноза приходится проводить исследование пассажа контрастного вещества по ЖКТ, С этой целью, после отмывания бариевой взвеси из толстой кишки, в желудок ребенка вводят 15-20 мл иодолипола или сернокислого бария. Задержка эвакуации контрастного вещества из желудка в течение 2 часов и появление на рентгенограммах, сделанных в вертикальном положении, двух уровней в проекции желудка и начального отдела двенадцатиперстной кишки подтверждает диагноз дуоденальной непроходимости.
Практически все больные с высокой КН нуждаются в предоперационной подготовке, которая может длиться так долго, как этого требует состояние ребенка, поскольку при данной патологии обычно не возникают жизнеопасные осложнения, требующие экстренной хирургической помощи. Необходимо нормализовать биохимический состав крови (электролиты, билирубин, сахар и др.), КОС, полностью ликвидировать симптомы эксикоза. Расчет объема жидкости для инфузионной терапии и качественного состава инфузата производят так же, как у детей с пилоростенозом (см. выше).
Операцией выбора у детей с высокой КН при атрезии двенадцатиперстной кишки и кольцевидной поджелудочной железе является дуоденодуоденоанастомоз, при мембране двенадцатиперстной кишки - мембранэктомия. Если препятствие в двенадцатиперстной кишке расположено вблизи связки Трейца, то накладывают дуоденоеюноанастомоз, поскольку создание дуоденодуоденоанастомоза в этой ситуации невозможно.
Выбор метода хирургической коррекции определяется необходимостью максимального восстановления нормальной анатомии пораженной зоны, что особенно важно для растущего организма. Поэтому при высокой КН у новорожденных и маленьких детей не должна производиться операция, нередко осуществляемая у взрослых пациентов, а именно – гастроеюноанастомоз, несмотря на то, что это вмешательство является технически более простым, чем дуоденодуоденоанастомоз или дуоденоеюноанастомоз. Как бы хорошо ни был наложен гастроеюноанастомоз, однако "оставленная" слепо заканчивающаяся петля двенадцатиперстной кишки по мере роста ребенка быстро увеличивается в размерах, что может быть причиной тяжелых диспептических расстройств (тяжесть в животе, частая отрыжка, периодически возникающие рвоты застойным содержимым и др.).
При любом виде хирургического вмешательства у новорожденных мы стараемся непосредственно во время операции предусмотреть пути раннего начала энтерального питания, особенно в связи с нашими весьма скромными возможностями длительного сбалансированного парэнтерального питания. Для этого во время операции по поводу дуоденальной непроходимости заводим два зонда: один в желудок для декомпрессии, другой - в тощую кишку (за зону анастомоза) для введения питательной смеси. Желудочный зонд оставляем открытым для постоянного удаления застойного содержимого из желудка, а через кишечный зонд на 3 сутки послеоперационного периода начинаем введение питательной смеси (адаптированная молочная смесь, грудное молоко) микроструйно с небольшой скоростью (с 2 мл /час.). По мере улучшения состояния больного скорость микроструйного введения увеличиваем. При восстановлении пассажа по кишечнику (о чем говорит прекращение "застоя " в желудке, появление окрашенного стула) начинаем кормление в желудок, одновременно уменьшая объем молока, вводимого в кишку. Дуоденодуоденоанастомоз начинает функционировать, как правило, на 6 – 7 сутки послеоперационного периода. К 8 – 10 суткам обычно удается перевести больного на полное энтеральное кормление через рот и убрать кишечный зонд.