Неспецифический аортоартериит симптомы. Неспецифический аортоартериит - симптомы и лечение. Вместе с тем, симптоматика данного недуга будет меняться, в зависимости от того, какие именно артерии вовлечены в патологический процесс

Изредка человеческий организм поражают странные недуги, причины появления которых до конца не выявлены. Незначительный процент девушек и молодых женщин находится в группе риска - они могут столкнуться с таким недугом, как неспецифический аортоартериит.

Речь идёт о системном воспалительном заболевании, носящем ревматический характер. Второе название патологии - синдром Такаясу.

Недуг поражает аорту и её ответвления. Оболочки сосудов утолщаются, начинается разрушение среднего гладкомышечного слоя и постепенное его замещение соединительной тканью. Просветы сосудов заполняются гранулемами. Итог - формирование аневризмы. Почему возникает это заболевание, как его диагностировать и лечить?

Классификация синдрома Такаясу

Прежде чем разбираться с симптоматикой неспецифического аортоартериита, давайте рассмотрим его классификацию. Существует четыре типа заболевания Такаясу.

При первом типе оказываются поражёнными артериальные ветви и дуги, при втором - брюшной и грудной отделы. Третий тип затрагивает артериальную дугу, расположенную между брюшной и грудной областью, а четвёртый подвергает опасности лёгочную артерию.

Собственную классификацию в 1990 году предложил исследователь А. Спиридонов. По его мнению, существует пять типов артериита. Первый (синдром Такаясу) поражает артериальные дуги, второй (сидром Денерея) - среднюю аорту, третий () - подвздошные артерии и терминальный брюшной отдел. Четвёртый тип считается комбинированным, а пятый - лёгочным.

Существуют также последовательные стадии ишемии аорты:

Общевоспалительный процесс;
Поражение ветвей аортальной дуги;
Стенозирование (локализуется в нисходящем грудном отделе);
Развитие вазоренальной гипертензии;
Абдоминальная хроническая ишемия;
Бифуркация подвздошных артерий и аорты;
Поражение коронарных артерий;
Острая недостаточность клапана аорты;
Локализация патологии в лёгочной артерии;

Причины возникновения патологии

Учёные продолжают спорить о причинах возникновения патологии. Долгое время считалось, что болезнь Такаясу развивается благодаря проникновению в организм бациллы Коха. Это наблюдение подтверждалось высоким процентом заболеваемости аортоартериитом у тех, кто до этого лечился от туберкулёза. Некоторые доктора предполагали связь артериита с ревматизмом и риккетсиозами.

Сейчас доминирует мнение, согласно которому болезнь Такаясу относится к аутоиммунным заболеваниям . Причина - своеобразная реакция организма на внешние и внутренние раздражители, включая профессиональные и бытовые аллергены, неблагоприятную экологическую обстановку.

Чаще всего неспецифический аортоартериит наблюдается в страх Южной Америки и Азии. Наиболее подвержены этому недугу пуэрториканцы.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Выявить симптомы болезни в домашних условиях (да и в клинике) крайне сложно. К характерным признакам относятся нарушения пульса (отсутствие либо асимметрия), разница АД на двух руках, посторонние аортальные шумы, и .

Пациенты жалуются на боли в руках и слабость, они с трудом переносят физические нагрузки. Болевой синдром может наблюдаться в левом плече, шее или грудной клетке.

Иногда артериит Такаясу поражает зрительный нерв. В этом случае фиксируется двоение в глазах, односторонняя слепота, окклюзия сетчатки. Поражение сосудов может привести к миокардиту, дисфункции коронарного кровообращения.

Локализация патологии в брюшном отделе чревата тромбозом почечной артерии и болью в ногах. Воспаление лёгочной артерии приводит к болям в груди и одышке. При суставном синдроме наблюдается мигрирующий артрит либо артралгия.

Сужение сосудистых просветов провоцирует развитие . Этот недуг практически не корректируется известными медикаментозными средствами. Течение синдрома Такаясу подразделяется на хроническую и острую стадии. Хроническая стадия охватывает промежуток в 6-8 лет и характеризуется устойчивым набором симптомов, позволяющих точно диагностировать проблему.

А вот признаки острой фазы:

снижение веса;
температурные нарушения;
усиленное потоотделение (преимущественно в ночное время);
высокая утомляемость;
ревматические боли (поражают крупные суставы);
перикардит, плеврит и кожные узелки.

Существует также набор симптомов, который должен вас насторожить в самом начале развития патологии. Головные боли и хроническая мышечная усталость - тревожные звоночки. Также стоит обратить внимание на нарушения памяти и суставные боли. Обнаружив один из перечисленных симптомов, немедленно обращайтесь к врачу.

Современные методы диагностики

Диагностика патологии затруднена её редкостью и наличием сопутствующих "маскирующих" недугов. При поражении головного мозга и лёгких выявить синдром становится ещё тяжелее. Врач назначает комплексное обследование, которое может растянуться на несколько недель.

Окончательный диагноз ставится лишь при наличии следующих признаков:

слабость/исчезновение пульса на руках;
разница АД на руках свыше 10 миллиметров ртутного столба;
перемежающаяся хромота;
шумы, прослушивающиеся в аорте;
возраст пациента (до 40 лет);
недостаточность аортального клапана;
артериальная окклюзия;
длительный рост СОЭ;
хроническое повышение АД.

Как видите, требуется длительное наблюдение за состоянием пациента. Играют роль инструментальные и биохимические исследования, а также сбор анамнеза. На ранней стадии наблюдения ставится предварительный диагноз.

После этого назначается ряд дополнительных исследований:

Общий/биохимический анализ крови . Врачей интересуют качественные отклонения в составе вашей крови.
Ангиография . В поражённые сосуды вводится контрастное вещество, позволяющее выявить окклюзии и сужения артерий рентгенографическим методом.
УЗИ сосудов . Скорость кровотока и степень поражения коронарных сосудов оценивается посредством сканирования.
Рентгенологическое обследование . Врачи изучают грудную клетку в поисках патологий лёгочной артерии и аортального ствола.
Электроэнцефалография и . Оцениваются сосудистые нарушения, затрагивающие область головного мозга.
Эхокардиография . Изучается функционирование сердечной мышцы.

Лечение недуга

Существует несколько факторов, влияющих на лечение неспецифического аортоартериита. Это тяжесть ишемических нарушений, состояние внутренних органов и стадия недуга.

Среди задач консервативной терапии выделим лечение ишемических осложнений, нормализацию гемодинамики и активизацию иммунного процесса, коррекцию сердечной недостаточности и . Врачи стараются снять воспаление и нормализовать давление.

Ключевым препаратом в медикаментозной терапии синдрома Такаясу является "Преднизолон". Это средство успешно сражается с острыми клиническими проявлениями недуга.

Доза назначается индивидуально, поэтому не стоит заниматься самолечением.

После достижения устойчивой ремиссии вы можете повторно проконсультироваться с врачом и отменить приём "Преднизолона".

Если препарат оказывается малоэффективным (такое случается) к процессу подключается "Метотрексат" - противоопухолевое вещество, направленное на подавление синтеза ДНК. Также практикуются методики экстракорпоральной гемокоррекции, известные под термином "гравитационная хирургия крови".

Эта сложная процедура показана при системных нарушениях в организме. Когда же ишемия затрагивает головной мозг, доктора вынуждены пойти на хирургическое вмешательство - шунтирование аортального участка.

Что нужно помнить о болезни Такаясу

Если у вас обнаружена болезнь Такаясу, стоит задуматься над профилактическими мерами. В частности, для снижения риска сосудистого атеросклероза рекомендуется употреблять разжижающие кровь препараты (в сочетании с ацетилсалициловой кислотой).

Главная проблема лечения - предотвращение артериальной гипертензии . Сужение кровотока также ничего хорошего не предвещает - возникшая ишемия неизбежно приведёт к дисфункции поражённого органа.

Обнаружив у себя неспецифический аортоартериит, приготовьтесь к длительной терапии и строгому выполнению врачебных предписаний. Существует риск прогрессирования сердечно-сосудистых осложнений - многие из них заканчиваются инфарктом.

Полностью излечить недуг вы не сможете, но состояние ремиссии признаётся существенным прогрессом. Проходите регулярные обследования, чтобы выявить проблему на ранней стадии. Берегите себя!

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - хроническое воспалительное заболевание аорты и её основных ветвей, реже ветвей лёгочной артерии с развитием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемией органов и тканей. В этой статье мы рассмотрим симптомы неспецифического аортоартериита и основные методы лечения неспецифического аортоартериита у человека.

Лечение неспецифического аортоартериита

Антигипертензивное лечение неспецифического аортоартериита

Антигипертензивное лечение аортоартериита неспецифического типа - обязательный компонент лечения больных с реноваскулярной артериальной гипертензией, поскольку последняя является неблагоприятным прогностическим фактором при неспецифическом аортоартериите. Необходимо помнить, что при сочетании этой патологии со стенозом почечных артерий ингибиторы АПФ противопоказаны!

Другие средства лечения неспецифического аортоартериита

Для профилактики артериального тромбоза при неспецифическом аортоартериите некоторые исследователи предлагают назначать антикоагулянты и антиагреганты, однако на сегодняшний день недостаточно наблюдений, свидетельствующих о целесообразности их применения.

Хирургические вмешательства при неспецифическом аортоартериите

Хирургическое лечение при симптомах неспецифического аортоартериита выполняют только после купирования активного воспалительного процесса при неспецифическом аортоартериите. Показания к операции для лечения симптомов зависят от протяжённости поражения (предпочтителен сегментарный характер) и проходимости периферического сосудистого русла.

Эндартерэктомию для лечения неспецифического аортоартериита выполняют при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты. Чрескожная ангиопластика показана при единичных стенотических изменениях почечных сосудов, при множественных стенозах она не эффективна для лечения. Обходное шунтирование с использованием синтетических сосудистых протезов для лечения показано при критических окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях при неспецифическом аортоартериите.

Существуют немногочисленные сообщения об успешной нефрэктомии с последующей трансплантацией почек при лечении симптомов стеноза почечных артерий с симптоматической артериальной гипертензией на фоне неспецифического аортоартериита.

Прогноз лечения симптомов неспецифического аортоартериита

Течение неспецифического аортоартериита в большинстве случаев длительное, многолетнее. Быстропрогрессирующие формы неспецифического аортоартериита наблюдаются чаще в молодом возрасте (до 20 лет). Развитие осложнений при неспецифическом аортоартериите (артериальной гипертензии, инсульта, ретинопатии, сердечной недостаточности, амилоидоза) существенно уменьшает продолжительность жизни.

Симптомы неспецифического аортоартериита

В дебюте неспецифического аортоартериита часто в течение длительного времени преобладают симптомы: лихорадка или увеличение СОЭ. Иногда наблюдают такие симптомы сопровождающие неспецифический аортоартериит: похудание, слабость, сонливость. Изменение сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите происходит стадийно: повреждение эндотелия и локальное тромбообразование провоцируют симптомы отложения ЦИК и появление AT к фосфолипидам. Это оказывает ингибирующее влияние на естественные антикоагулянтные системы и ведёт к учащению тромболитических осложнений.

В гистологическом отношении неспецифический аортоартериит по своим симптомам представляет собой панартериит с воспалительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетками. В стенках сосудов обнаруживают симптомы иммунных депозитов. Выражены пролиферация клеток внутренней оболочки артерий, симптомы фиброзирования, рубцевание и васкуляризация срединной оболочки, а также симптомы дегенерации и разрыва эластической мембраны. Исход процесса неспецифического аортоартериита - склерозирование сосудов. Часто поражаются vasa vasorum. На фоне воспаления в стенках сосудов при неспецифического аортоартериита нередко выявляют атеросклеротические изменения на различных стадиях.

Симптомы поражения органа зрения при неспецифическом аортоартериите

Офтальмологические расстройства при неспецифическом аортоартериите отмечают у 60% больных. Симптомы проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Иногда возникает симптом неспецифического аортоартериита: внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва. Исследование сосудов глазного дна выявляет аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, редко - отслойку сетчатки.

Синдром дуги аорты при неспецифическом аортоартериите

Термин "синдром дуги аорты" объединяет симптомы, вызванные поражением артерий, устья которых расположены в дуге аорты.

Отсутствие пульса на лучевых артериях.
Эпизоды ишемии мозга или инсульт.
Офтальмологические проявления.

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи при неспецифическом аортоартериите

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи наблюдают очень редко при неспецифическом аортоартериите, однако описаны трофические расстройства в виде гангрены кончика носа и ушей, прободения носовой перегородки, атрофии лицевых мышц.

Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы при неспецифическом аортоартериите

Венечные артерии при неспецифическом аортоартериите поражаются редко, однако развивающиеся при этом ишемический синдром и инфаркт миокарда значительно ухудшают прогноз лечения. Чаще патология сердца связана с поражением восходящей части аорты, сопровождающимся уплотнением и дилатацией аорты, с последующим формированием недостаточности клапана аорты или аневризмы её стенки. Развитие сердечной недостаточности происходит на фоне лёгочной или артериальной гипертензии, недостаточности аортального клапана. Синдром артериальной гипертензии при неспецифическом аортоартериите имеет реноваскулярный генез вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.

Повреждение сосудов проявляется симптомами прогрессирующей ишемии в органах в результате стенотических или окклюзионных изменений сосудов.

Наиболее часто встречают синдром "перемежающейся хромоты" верхних конечностей, сопряжённый с симптомами неспецифического аортоартериита: слабостью, усталостью, болями (преимущественно односторонними) в проксимальных отделах конечностей, усиливающимися при физической нагрузке. Однако даже при тяжёлой окклюзии подключичных артерий выраженную ишемию конечностей с гангреной не наблюдают благодаря развитию коллатералей.

Физикальные симптомы неспецифического аортоартериита: отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии, систолический шум над поражёнными сосудами (над подключичной артерией, брюшным отделом аорты). При поражении подключичной артерии можно выявить разницу АД на руках.

Симптомы поражения почек при неспецифическом аортоартериите

Поражение почек - следствие симптомов стеноза почечной артерии (чаще поражается левая почечная артерия). Возможно развитие гломерулонефрита, тромбоза почечных артерий. Очень редко наблюдают амилоидоз почек при неспецифическом аортоартериите.

Симптомы поражения лёгких при неспецифическом аортоартериите

Лёгочная гипертензия возникает при неспецифическом аортоартериите IV типа, обычно в сочетании с какими-либо из перечисленных выше симптомов, реже - изолированно.

Суставной синдром при неспецифическом аортоартериите

Частый симптом неспецифического аортоартериита - артралгии, более редкое - полиартрит, напоминающий ревматоидный.

Симптомы поражения нервной системы при неспецифическом аортоартериите

Неврологические расстройства возникают на фоне поражения левой (реже правой) общей сонной артерии, позвоночных артерий при неспецифическом аортоартериите. Изредка у больных без лечения наблюдают обморочные состояния. Степень тяжести дисциркуляторной энцефалопатии при симптомах неспецифического аортоартериита коррелирует со степенью стеноза левой сонной артерии; при двустороннем сужении ишемия выражена максимально и может осложняться инсультами. При поражении позвоночных артерий характерные симптомы: нарушения памяти, внимания и работоспособности, усиливающиеся по мере нарастания степени ишемии мозга.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Возраст моложе 40 лет.
"Перемежающаяся хромота" верхних конечностей - быстрое развитие симптомов усталости и ощущение дискомфорта при работе руками.
Ослабление пульса на лучевой артерии, ослабление пульсации на одной или обеих плечевых артериях, характерный симптом при неспецифическом аортоартериите.
Разница систолического АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт. ст.
Систолический шум над подключичными артериями или брюшной аортой характерный симптом неспецифического аортоартериита.
Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами. Изменения обычно локальные или сегментарные.

Диагноз считают достоверным при наличии 3 симптомов и более. Чувствительность 90,5%, специфичность 97,8%.

Дифференциальная диагностика симптомов неспецифического аортоартериита

Симптомы врождённых аномалий при диагностике неспецифического аортоартериита

Неспецифический аортоартериит нужно дифференцировать от врождённых аномалий сосудистой системы и тромбоэмболии. Для тромбоэмболии характерно острое начало (возможно наличие тромбов в полости сердца). При тромбо-эмболиях и врождённых аномалиях сосудов изменения касаются только определённой артерии, а не группы сосудов, отходящих от аорты на близком расстоянии друг от друга.

Симптомы реноваскулярной артериальной гипертензии при лечении неспецифического аортоартериита

Реноваскулярная артериальная гипертензия развивается не только при неспецифиеском аортоартериите, но и при атеросклерозе почечных сосудов, фибромускулярной дисплазии. В отличие от неспецифического аортоартериита, симптомы атеросклероза чаще развиваются у пожилых мужчин. Фибромускулярная дисплазия сосудов почек, как и неспецифический аортоартериит, чаще возникает у молодых женщин, но при этом отсутствуют симптомы поражения других артерий и признаки острого воспаления в крови. Дифференциальной диагностике помогает ангиография. При гигантоклеточном артериите, в отличие от неспецифического аортоартериита, возраст заболевших, как правило, старше 60 лет. Обычно поражаются височные артерии, часто наблюдается ревматическая полимиалгия.

Симптомы лёгочной гипертензии при лечении неспецифического аортоартериита

При дифференциальной диагностике причин лёгочной гипертензии одна из вероятных - неспецифический артериит. В его пользу свидетельствуют признаки окклюзии артерий других областей (ослабление пульса на лучевой артерии, стеноз почечной артерии и др.).

Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и распространения патологического процесса. У лиц моложе 30 лет болезнь нередко начинается с общих проявлений: лихорадки , артралгий, похудания. По преимущественной локализации можно выделить четыре основных варианта поражения: аортокаротидный, аортальный, системный артериит и изолированный стеноз одной артерии. Все варианты чаще наблюдаются у женщин молодого и среднего возраста.

Аортокаротидный вариант неспецифического аортоартериита является основным; при нем поражается дуга аорты и стенозируются отходящие от нее сонные и другие артерии. Проявляется асимметрией АД, отсутствием или ослаблением пульса на одной или обеих руках, что может сопровождаться слабостью в руке. При поражении сонных артерий отмечаются головокружения, обмороки, снижение зрения, изменения глазного дна. При этом варианте неспецифического аортоартериита возможна коронарная недостаточность, связанная с поражением венечных артерий, причем в 2 / 3 случаев больные не предъявляют типичных жалоб на боль в области сердца.

Аортальный вариант (поражение брюшной части аорты и отходящих от нее магистральных артерий — почечных, брыжеечных, подвздошных и др.) клинически характеризуется как общими признаками поражения различных артерий (систолический шум в области проекции пораженного сосуда, наличие сети коллатералей), так и особенностями, свойственными поражению каждой из них. Изменение почечных артерий является одной из причин симптоматической (реноваскулярной) артериальной гипертензии. Поражение брыжеечных артерий, как и при атеросклерозе, проявляется болью в животе, похуданием, неустойчивым стулом. При облитерации подвздошных артерий отмечаются боли в ногах и перемежающаяся хромота.

Системный вариант неспецифического аортоартериита характеризуется симптомами поражения грудной и брюшной частей аорты, а также отходящих от них магистральных артерий, в том числе почечных.

Изолированный стеноз или окклюзия только одной из крупных артерий — подключичной, сонной, почечной или других распознается по характерным проявлениям ишемии соответствующих тканей и прочим признакам сосудистого стеноза, в частности по ослаблению (исчезновению) пульса, сосудистым шумам.

Осложнения зависят от локализации и характера поражения сосудов. Наиболее серьезными из них являются реноваскулярная артериальная гипертензия , инсульт , инфаркт миокарда , сердечная недостаточность , которые могут быть и основными причинами смерти при неспецифическом аортоартериите.

Описание

Патологический процесс более всего выражен в дуге аорты и отходящих от нее сосудах, но он имеет системный характер и может охватывать нисходящую часть аорты и отходящие от нее крупные артерии. Неспецифический аортоартериит следует отличать от проявляющихся сходно с ним аортоартериитов специфической этиологии (туберкулез, сифилис), которые рассматриваются в рамках основной болезни.

Патогенез неспецифического аортоартериита изучен недостаточно, но есть основания предполагать иммунопатологическую природу болезни. В пользу такой гипотезы свидетельствуют нередкое наличие в анализе у больных неспецифическим аортоартериитом сывороточной болезни, крапивницы, полиартрита, а также развитие заболевания на фоне состояний или после воздействий, изменяющих иммунный статус (например, беременность, длительная инсоляция); роль аутоиммунных процессов подтверждается частым обнаружением в сыворотке крови больных антиаортальных антител в высоких титрах. Полагают, что ткани артериальной стенки приобретают антигенные свойства в связи с повреждением их инфекционным процессом.

Морфологически выявляется облитерирующий артериит с поражением всех слоев артериальной стенки (панартериит), преимущественно в устьях сосудов, отходящих от аорты. Определяются признаки воспаления с преобладанием пролиферативно-воспалительных изменений. Воспаление в одном участке стенки сосуда нередко сочетается со склеротическими изменениями в другом. Поражение интимы может осложняться распространенным пристеночным, нередко обтурационным тромбозом.

Диагностика

Диагноз устанавливают, как правило, при уже сформировавшейся облитерации сосудов. Предполагают неспецифический аортоартериит на основании данных пальпации доступных сосудистых стволов, аускультации сосудистых шумов, выявления асимметрии АД; подтверждают диагноз данными аортографии, коронарографии с учетом лабораторных признаков воспаления (лейкоцитоз, повышение СОЭ) и иммунологических сдвигов, в частности изменений в составе иммуноглобулинов, обнаружения циркулирующих иммунокомплексов.

Дифференциальный диагноз при острых воспалительных реакциях проводят с ревматизмом и инфекционным эндокардитом . Облитерирующий атеросклероз и височный артериит с поражением крупных артериальных стволов, встречаются, в отличие от неспецифического аортоартериита, чаще у мужчин старше 50 лет. Для облитерирующего эндартериита характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра, причем чаще не верхних, как при неспецифическом аортоартериите, а нижних конечностей. Стенозирование почечных артерий может быть следствием фиброзной дисплазии, однако при этом никогда не поражается сама аорта.

Лечение

В связи с представлением об иммунном генезе болезни в каждом случае несмецифического аортоартериита должна быть предпринята попытка лечения больного глюкокортикоидами в стационаре, когда диагноз верифицирован ангиографически или во время оперативного вмешательства. Если отмечается положительная динамика, терапию глюкокортикоидами в дальнейшем рекомендуют проводить курсами по 30—40 дней при средней суточной дозе, эквивалентной 40 мг преднизолона. Для проведения повторных курсов госпитализация больного не обязательна, но лечащий врач должен осуществлять контроль терапии по изменениям как состояния больного, так и лабораторных показателей динамики воспалительного процесса, включая биохимические. Противопоказаниями для применения глюкокортикоидов являются высокое АД, злокачественное течение вазоренальной гипертензии и осложнения, связанные с ней, а также язвенная болезнь желудка. При слабой выраженности воспалительного процесса глюкокортикоиды заменяют индометацином (75—100 мг в сутки), который рекомендуют применять длительно (4—5 мес) в амбулаторных условиях.

Кроме глюкокортикоидов на стационарном этапе лечения применяют гепарин под контролем времени свертывания крови, а также средства, улучшающие микроциркуляцию и обладающие антиагрегантным действием. Последние обычно применяют длительно в амбулаторных условиях. Систематически проводимое медикаментозное лечение позволяет примерно в 70 % случаев добиться улучшения состояния и стабилизации процесса.

При сравнительно изолированном процессе и нарушении кровоснабжения жизненно важных органов (выраженная вертебробазилярная недостаточность), а также при вазоренальной гипертензии показаны различные оперативные вмешательства: протезирование, шунтирование, эндартериэктомия и др. Выраженная активность процесса является относительным противопоказанием для операции. Оперативное вмешательство не исключает необходимости проведения патогенетического медикаментозного лечения.

Прогноз зависит от распространенности и выраженности облитерирующего процесса в сосудах, тем самым от ранней диагностики заболевания и от своевременности, качества и систематичности лечения. Правильная организация медикаментозного лечения, своевременное, при необходимости оперативное вмешательство, а также диспансерное наблюдение, позволяющее не пропустить активность воспалительного процесса, улучшают прогноз. Продолжительность жизни больных от начала их наблюдения может достигать 20—25 лет.

Медицинская энциклопедия РАМН

Болезнь Такаясу известна под названиями «неспецифический аортоартериит», «синдром дуги аорты». Входит в группу . Поражает стенки аорты и крупных артерий, за счет воспалительного процесса приводит к их сужению и ишемии органов.

Если до 1955 года было зафиксировано и описано всего 100 случаев, то к нынешнему времени распространенность составляет от 1,2 до 6,3 на млн населения. Чаще наблюдается в странах Азии, Южной Америки, в Европе - редко. В пересчете на 100 тыс. этнического населения заболеваемость неспецифическим аортоартериитом:

в Японии - 0,4 случая,
в США - 0,26,
в Кувейте - 0,22,
в Швеции - 0,12.

Больше подвержены женщины (по разным данным, случаев среди женского населения выявлено в 15 или 8 раз больше, чем среди мужского). Наиболее опасный возрастной период – с 10 до 30 лет (для женщин – до 40).

Обычно болезнь Такаясу имеет спорадический характер (в виде несвязанных между собой случаев), но в последние годы выявлен семейный тип распространения. Поэтому предполагается возможность аутосомно- рецессивного наследования. Большинство людей заболевают зимой и весной.

В МКБ-10 патология отнесена к классу болезней соединительной ткани и группе васкулопатий с некротизирующими свойствами, кодируется М31.4. Не следует путать с I 77.6 - артериитом неуточненного генеза, из данной группы синдром Такаясу исключен.

История открытия

Первый случай неясного аортоартериита был описан и доложен японским врачом-офтальмологом Микито Такаясу на ежегодном собрании общества специалистов в 1908 году. Он отметил типичное кольцевидное изменение сосудов на сетчатке глаз, а его коллеги сообщили о сочетании глазных изменений с отсутствующим пульсом на лучевой артерии.

Дальнейшее изучение феномена показало частный характер общих сосудистых нарушений: на сетчатке проявляются последствия сужения сосудов шеи, направляющихся в головной мозг.

Патологические изменения в сосудах и патогенез

При болезни Такаясу обнаруживают нарушение в стенке дуги аорты и крупных сосудов, отходящих от нее. Морфологические изменения проходят несколько стадий:

В начальном периоде воспалительный процесс заключается в образовании гранулем (скоплений клеток) из моноцитов, лимфоцитов, макрофагов и небольшого количества гигантских многоядерных клеток. Они располагаются во внутренней и средней оболочках артерий калибром 1,5 см и более и в собственных сосудах, питающих стенку.
Далее гранулемы преобразуются в фиброзные и разрушают мышечные волокна.
В ответ на некроз скапливаются мукополисахариды и коллаген, происходит утолщение внутреннего и срединного слоев, разрастание гладкомышечных клеток.
В конечной стадии все слои стенки замещаются фиброзной тканью, возможно повышенное пристеночное тромбообразование, поскольку сократимость падает.

Гистологи именуют воспалительный процесс панартериитом. За счет него сужается просвет, падает кровоток во внутренних органах.

Стрелками показаны участки сужения и аневризм, наиболее характерные для болезни Такаясу

Типичными изменениями считаются множественные сегментарные стенозы. Они чередуются с неизмененными тканями сосудов. Склерозированные участки расширяются, образуют мелкие аневризмы, неровности. Наиболее часто патология локализуется в начальных отделах:

аортальной дуги,
внутренних сонных артерий,
позвоночных и подключичных артериях.

Редко находят типичные изменения в:

легочных сосудах,
почечных,
подвздошных артериях (вариант синдрома Такаясу-Деренея).

Полагают, что основа патогенеза неспецифического аортоартериита заключается в аутоиммунных процессах. Но насколько важна их роль, пока неясно.

Зоны воспаления, приводящие к нарушению снабжения мозга

Причины

Достоверных данных о причинах болезни Такаясу пока не имеется. Начало связывают с действием инфекционных агентов, аллергенов. Ученые склонны уделять повышенное внимание вирусам герпеса, гепатита В и С, хламидиям.

В ответ на заражение возникает чрезмерная агрессивная иммунная реакция, которая начинает образовывать комплексы антител и уничтожать мышечные клетки сосудов.

Классификация

В зависимости от распространенности, неспецифический аортоартериит делится на варианты:

ограниченное поражение зоны дуги аорты, левосторонних общей сонной и подключичной артерий (8% случаев);
изменения в грудном или брюшном отделах и их ветвях (11%);
сочетанная патология всех аортальных частей (дуги, грудного и брюшного участков - 65%);
вовлечение в процесс легочной артерии и ее разветвлений, возможно дополнительное сочетание с предыдущими вариантами.

Не характерны изменения артерий внутренних органов.

Точно определить вид поражения можно в стадии выраженных изменений, когда имеются ясные морфологические подтверждения диагноза.

Клиническая картина

Симптомы болезни Такаясу делятся клиницистами на группы и синдромы в зависимости от зоны поражения. Они проявляются на разных стадиях заболевания, интенсивность может быть выражена более или менее. Часто пациент не предъявляет типичных жалоб, но вспоминает о них при целевом опросе.

Проявления интоксикации общего характера встречаются у ½ больных, ничем не отличаются от любого инфекционного заболевания, но указывают на активность процесса:

общая слабость;
повышенная утомляемость;
рост температуры (имеется у 40% больных);
потеря аппетита и похудание;
боли в мышцах и суставах носят непостоянный характер, возникают преимущественно в руках.

Некоторые авторы относят приведенные симптомы к первой стадии заболевания. А далее развиваются более тяжелые и специфические поражения второй (хронической) стадии. Между ними проходит в среднем 8 лет, но возможно несколько недель и месяцев.

Сердечные боли в молодом возрасте требуют срочной диагностики

Симптомы, указывающие на ишемию (недостаточное поступление крови по артериям) в бассейне крупных артериальных сосудов:

признаки недостаточности мозгового кровообращения от до инфаркта мозга, зависят от степени поражения сонных артерий, являются преобладающими среди других органных изменений - снижается память, беспокоят головные боли;
боли в руках, носящие характер «перемежающей хромоты», как при нижних конечностей, и возникающие во время работы;
онемение и чувство мурашек в руках, ощущение болезненности при дотрагивании;
зябкость и постоянное похолодание кистей;
отсутствие пульсации на лучевых артериях;
трофические изменения - незаживающие язвы на пальцах со стороны «больной» подключичной артерии;
шаткость походки при поражении позвоночной артерии.

Проявления носят асимметричный характер, обнаруживаются резкие различия справа и слева.

Изменения глаз связаны со значительным сужением центральной артерии сетчатки. У пациентов возникают:

падение зрения,
двоение,
сужение полей видимости,
внезапная слепота на один глаз,
ранняя катаракта из-за развития ретинопатии.

Синдром проявления недостаточного кровоснабжения области лица и шеи включает:

расстройства питания кожи, описаны случаи гангрены на кончике носа, ушах;
прободение перегородки между носовыми ходами;
атрофические изменения лицевых мышц.

Трофические изменения на кончиках пальцев являются следствием недостатка кровоснабжения

Клинические признаки развития вспомогательного кровообращения (коллатерального):

расширение артерий в области шеи, плечевого пояса, в межреберьях, на спине;
определение пульсации в необычном месте.

Симптоматика поражения зоны каротидного синуса:

приступы головокружения;
внезапные обморочные состояния (липотимии) на фоне сниженного артериального давления, длящиеся до 30 секунд;
снижение зрения.

Совместно с отсутствием пульсации лучевой артерии последние признаки составляют типичную триаду.

Изменения в сердечно-сосудистой системе:

боли в сердце по типу приступов стенокардии имеет каждый четвертый больной;
у лиц молодого возраста без выраженных признаков атеросклероза появляется инфаркт, миокардиодистрофия, выявляется .

Это вызвано поражением устьев коронарных сосудов в месте их отхождения от аорты:

на нижних конечностях обнаруживается значительно повышенное давление в артериях, превосходящее показатель на руках (в норме - наоборот);
при подключении к патологическому процессу брюшной аорты возникают симптомы , почек, стойкая вазоренальная гипертония, гломерулонефрит;
синдром Рейно и локальные аневризмы проявляются на поздних стадиях заболевания;
у половины больных с кардиальной симптоматикой неспецифического аортоартериита выявляют миокардиты, артериальную гипертензию, формируется хроническая сердечная недостаточность.

Если вовлекается легочная артерия, то имеются боли в грудной клетке, выраженная одышка, гипертензия в малом круге кровообращения.

Диагностика

В постановке диагноза с учетом многообразной клинической картины участвуют ревматолог, невролог, сосудистый хирург.

Разработаны критерии для более вероятной оценки симптомов. Их специфичность около 98%. Для диагностики неспецифического аортоартериита необходимо наличие трех и более проявлений из возможных:

начало заболевания должно приходиться на молодой возраст;
в руках имеются признаки синдрома в виде «перемежающейся хромоты»;
периферическая пульсация ослаблена или отсутствует;
измеряя артериальное давление на обеих руках, определяется разница более чем на 10 мм рт. ст.;
при аускультации области брюшной аорты, подключичной артерии выслушиваются характерные шумы;
на ангиограмме подтверждаются анатомические изменения в сосудах.

Боли в руках могут сопровождаться судорогами

В анализе крови:

умеренная анемия;
лейкоцитоз;
ускорение СОЭ;
снижен уровень γ-глобулинов;
одновременно возможно понижение концентрации холестерина, липопротеинов, альбуминов, серомукоида, гаптоглобина.

Иммунологические исследования не обязательно показывают рост комплексов антител.

На рентгенограмме суставов изменений не обнаруживают.

Методом реоэнцефалографии определяется снижение кровоснабжения мозга, а с помощью электроэнцефалограммы можно установить падение функциональной активности клеток коры.

В области глазного дна окулист обнаруживает ретинопатию и поражение зрительного нерва

Ангиография, аортография позволяют выявить стенозирование артерий, часто обнаруживаются сочетания с атеросклерозом.

Ультразвуковая диагностика, допплерография устанавливают нарушение кровотока, изменение стенок артерий, степень стеноза, его локализацию и сегментный характер.

При биопсии на ранних стадиях обнаруживается типичный характер воспаления с гранулематозными разрастаниями, привлечением иммунных клеток (лимфоцитов, гигантских многоядерных, макрофагов). В поздней стадии выявление склерозированного сосуда не имеет диагностического значения.

С какими заболеваниями проводят дифференциальную диагностику?

Схожесть симптоматики вызывает необходимость проводить дифференциальный диагноз с:

аневризмой аорты;
врожденными пороками с вовлечением аортального ствола;
стенозом устья и перешейка аорты;
артериитом сифилитического происхождения;
первичным антифосфолипидным синдромом.

Как сказывается заболевание на беременности?

Насколько опасна беременность для больной матери или плода, предположить невозможно. Если диагноз установлен до беременности, то придется принимать лечение в достаточном объеме. Поэтому лучше заранее подготовить женщину и планировать зачатие и роды в период ремиссии.

Наиболее вероятным осложнением является почечная гипертензия с последующими проблемами для маточно-плацентарного кровотока, переходом в хронический гломерулонефрит.

Методы лечения неспецифического аортоартериита

Лечение болезни Такаясу строится с учетом активности иммунного процесса и возможностей компенсации нарушенного кровообращения.

Для подавления аутоаллергического воспаления используют:

цитостатики (Имуран, Метотрексат, Цитоксин);
высокие дозы кортикостероидов (Преднизолон, Метилпреднизолон).

В случаях устойчивости комбинируют эти средства.

Для предупреждения угрозы тромбообразования назначают антикоагулянты и антиагреганты (Варфарин, Аспирин, Тромбо Асс).

При выявлении гипертензии используют препараты, понижающие артериальное давление, мочегонные.

Для удаления иммунных комплексов из крови применяют способы экстракорпоральной гемокоррекции с помощью процедур:

криофереза,
плазмафереза,
каскадной фильтрации плазмы;
лимфоцитофереза.

При выраженной недостаточности внутренних органов, к которой приводит ишемия, возникает необходимость оперативного лечения. Операции на сосудах проводятся в случаях стеноза:

почечных артерий с проявлением гипертензии;
венечных артерий при выраженном ишемическом синдроме;
артерий рук или ног с синдром хромоты;
трех и более мозговых артерий;
при недостаточности аортальных клапанов;
аневризме в грудном или брюшном отделах аорты с ростом диаметра образования до 5 см и более.

Применяется пластика сосудов, удаление суженного участка, шунтирование, установка протезов, замена аортального клапана.

Осложнения и прогноз

При болезни Такаясу осложнения возникают в достаточно молодом возрасте. Наиболее ожидаемыми и тяжелыми являются:

инфаркт миокарда;
инфаркт спинного мозга;
ишемический инсульт;
расслоение аневризмы аорты;
слепота.

Течение заболевания многолетнее. При полноценном лечении достигается пятилетняя выживаемость 80% пациентов. Установлено, что симптоматическая почечная гипертензия развивается у 33–83% пациентов. Она ухудшает клиническое течение и прогноз, снижает на 15% 10-летнюю выживаемость.

Амилоидоз почек осложняет патологию довольно редко, для него характерен нефротический синдром с нарушением выделения и обратного всасывания белка и других полезных веществ и высокой концентрацией остаточного азота. В лечении необходимо применение гемодиализа. Средняя продолжительность жизни при этом осложнении составляет до пяти лет.

Поскольку причины неясны, то и профилактических первичных мер нет. К вторичным рекомендациям можно отнести требование врача проводить санацию всех хронических очагов инфекции, ограничение контактов при вспышке гриппа и ОРВИ, прием иммунокорректоров.

Болезнь Такаясу относится к редкой патологии, но о ней нужно помнить лечащим врачам. Особенно это касается пациентов молодого возраста, предъявляющих множество разнопрофильных жалоб. Своевременное обследование поможет поставить диагноз. Пренебрежительное отношение к своему здоровью у молодежи перерастает к более сознательному возрасту в неисправимые формы патологии.

Синонимы: неспецифический аортоартериит, артериит молодых женщин, болезнь отсутствия пульса, облитерирующий брахиоцефальный артериит, первичный артериит дуги аорты, синдром дуги аорты.

Артериит Такаясу (АТ) - хроническое воспалительное заболевание аорты и ее главных ветвей. Болезнь Такаясу - васкулит крупных сосудов неизвестного происхождения, наиболее часто возникает у молодых женщин на втором-третьем десятилетии жизни. Однако болезнь может наблюдаться как у детей 6 мес, так и у пациентов любого возраста.

В 1908 г. Микито Такаясу (Mikito Takayasu), японский офтальмолог, описал молодую женщину (21 год) с отсутствием пульса на верхней конечности и со специфическим кольцеподобным артериовенозным анастомозом вокруг сосочка зрительного нерва.

Shimizu и Sano, детально описав клиническую картину так называемой беспульсовой болезни японцев, выделили 3 симптомокомплекса: отсутствие пульса на руках, глазные изменения и повышение чувствительности каротидного синуса.

В СССР приоритет в исследовании этого заболевания принадлежит С.П.

Абуговой (1957), которая одна из первых в нашей стране детально описала клиническую картину, а в 1964 г. опубликовала сводную статистику уже о 45 больных панартериитом.

Самым большим опытом хирургического лечения неспецифического аортоартериита обладает А.В. Покровский.

Частота
В общей популяции болезнь Такаясу ориентировочно встречается в 2-3 случаях на 1 млн.

Данные педиатрических исследований колеблются. Половое распределение обычно отражает преобладающее превосходство на 80-90% девочек. Ряд исследований АТ у детей из Индии и Южной Африки сообщают о соотношении девочки: мальчики - 2:1. Однако это страны, в которых АТ сильно взаимосвязан с туберкулезом, и могут присутствовать дополнительные этиологические и патофизиологические факторы.

Следует отметить, что артериит Такаясу - самый частый васкулит сосудов крупного калибра в пубертатном возрасте.

Большинство пациентов с артериитом Такаясу составляют люди в возрасте 10-30 лет. 20-35% составляют пациенты моложе 20 лет.

Неспецифический аортоартериит чаще начинается в возрасте от 10 до 20 лет, преимущественно болеют лица женского пола. Из наблюдаемых Г.А. Лыскиной (2002) 35 больных было 28 девочек; соотношение девочки:мальчики составило 4:1. В преобладающем числе наблюдений первые симптомы болезни появились в возрасте 8-12 лет, только 8 детей заболели в дошкольном возрасте, в том числе мальчик 7 мес.

Патофизиология
Артериит Такаясу характеризуется гранулематозным воспалением аорты и ее главных ветвей, что приводит к стенозу, тромбозу и формированию аневризмы. Поражения при артериите - сегментальные и распределяются неоднородно.

Мононуклеарная инфильтрация адвентиции происходит на ранних стадиях болезни, с образованием скоплений лейкоцитов вокруг кровеносного сосуда vasa vasorum. Гранулематозные изменения могут быть отмечены в срединной оболочке с клетками Лангерганса и центральным некрозом. В последующем развиваются фиброз интимы, ее сморщивание, что приводит к сужению просвета сосуда.

Часто у пациентов наблюдаются постстенозированные дилатации и другие аневризматические участки сосудов. Стенозирование артериальных сегментов сопровождается ишемическими симптомами кровоснабжаемого органа. Эти симптомы могут проявляться болями в животе (из-за сужения брыжеечных артерий), вазоренальной артериальной гипертензией (сужение почечных сосудов), хромотой (сужение артерий конечностей).

Эндотелиальная активация обусловливает повышенную свертываемость крови и предрасполагает к тромбозам. Застойная сердечная недостаточность у людей с болезнью Такаясу может произойти в результате артериальной гипертензии, аневризмы корней аорты или миокардита. Могут наблюдаться переходящие ишемические атаки, цереброваскулярные приступы, брыжеечная ишемия, синдром каротидного синуса и хромота. Симптоматика сосудистого поражения может иметь менее выраженный характер из-за развития коллатерального кровообращения при медленном развитии стеноза.

В патогенезе заболевания большее значение придают аутоиммунным механизмам.

Одна из гипотез развития гранулематозного васкулита - антигены, депонированные в стенках сосуда, активизируют CD4+ Т-лимфоциты, что сопровождается выбросом цитокинов, хемотаксических для моноцитов. Эти моноциты служат посредником эндотелиального повреждения и формирования гранулемы в стенке сосуда. Эндотелиальная активация клетки обусловливает увеличение экспрессии межклеточной адгезивной молекулы (ICAM-1) и молекулы-1 адгезивной сосудистой клетки (VCAM-1).

Гуморальный иммунитет также принимает участие при этом заболевании; обнаруживаются антиаортальные антитела и антитела к антиэндотелиальным клеткам Иммуноглобулин G, иммуноглобулин М и пропердин обнаруживаются в поврежденных образцах сосудов у больных болезнью Такаясу.

Патологическая анатомия
При АТ патологический процесс в основном поражает аорту, а также крупные отходящие от нее магистрали (артерии эластического и мышечно-эластического типов). При этом характерная особенность заболевания - преимущественное поражение проксимальных сегментов, отходящих от аорты ветвей, в то время как дистальные отделы пораженных артерий, как правило, остаются интактными. Наиболее часто в процесс при АТ вовлекаются брахиоцефальные артерии и торакоабдоминальный сегмент аорты с почечными и висцеральными артериями.
Характерно вовлечение в процесс нескольких артериальных сегментов.

Принципиально важная особенность АТ - внутриорганные сосуды и дистальные отделы артерий конечности не поражаются.

По данным А.В. Покровского (1979), только у 10% больных АТ в процесс вовлекаются магистральные артерии конечности.

Патологический процесс при АТ вариабелен в зависимости от стадии воспалительного процесса. В результате выраженных воспалительных или аутоиммунных процессов разрушаются все эластические структуры в медии и адвентиции, с последующим образованием гранулематозной, а в конечном итоге фиброзной и рубцовой тканей (А.В. Покровский).

Классификация
Современная классификация артериита Такаясу основывается на данных, получаемых в результате ангиографического исследования. В зависимости от сосуда/сосудов, вовлеченного/вовлеченных в патологический процесс, выделяют пять типов заболевания:
тип 1 - ветви дуги аорты;
тип 2а - восходящая аорта, дуга аорты и ее ветви;
тип 2б - тип 2а + грудная нисходящая аорта;
тип 3 - грудная нисходящая аорта, брюшная аорта и/или почечные артерии;
тип 4 - брюшная аорта и/или почечные артерии;
тип 5 - тип 2б + тип 4.

Анамнез, клиническая симптоматика
Клиническая картина неспецифического аортоартериита очень многообразна и многолика, что обусловлено прежде всего мозаичностью поражения тех или иных артериальных сегментов. В то же время характерны ножницы между клиническими симптомами заболевания и морфологическими изменениями аорты и магистральных артерий. Тяжесть поражения сосудов всегда больше, чем клинические проявления заболевания.

Клиническая картина заболевания зависит от стадии болезни. Если артериит Такаясу развивается с первой стадии, то принято говорить об остром течении заболевания. В данном случае заболевание дебютирует общевоспалительной симптоматикой: субфебрильная или фебрильная температура тела, артралгии, миалгии, головная боль, слабость, потеря массы тела.

На практике далеко не всегда отмечается поочередная смена всех трех стадий. Заболевание может начаться и со второй, и с третьей стадии, тогда принято говорить о подостром и первично хроническом течении заболевания.

Наиболее частые симптомы, обусловленные стенозом артериальных сосудов: повышенная слабость в руках, головная боль, головокружение. Реже (в 10-30% случаев) встречается весьма специфичный для артериита симптом - боль в проекции пораженного сосуда. Боль в области сосудов шеи получила название каротодиния, возможна ее иррадиация в нижнюю челюсть и область сосцевидного отростка. При возникновении стойких болей жгучего характера в межлопаточной области (при отсутствии иной причины) говорят о торакальной аорталгии, в животе - абдоминальной аорталгии.

У половины больных отмечается артериальная гипертензия. В основе ее патогенеза лежит стеноз почечных сосудов, снижение барорецепторного ответа каротидного синуса, коарктация аорты и ее основных ветвей, ишемия ЦНС. Реноваскулярная гипертензия развивается в 33-83% случаев. Артериальная гипертензия ухудшает течение и прогноз заболевания. 10-летняя выживаемость у пациентов с артериальной гипертензией на 15% меньше, чем у больных без нее. Наиболее частые осложнения: аортальная регургитация, сердечная недостаточность, неврологические (головная боль, постуральное головокружение, припадки) и офтальмологические расстройства (снижение остроты зрения, амавроз).

Более 70% больных имеют поражение сердца. Поэтому всем больным с артериитом Такаясу необходимо расширенное исследование функции и структуры сердца.

Все виды поражения почек можно разделить на три группы: ишемическая нефропатия, гломерулонефрит и гломерулопатия, амилоидоз.

Ишемическая нефропатия. Стеноз почечной артерии возникает при III-V типах артериита Такаясу с частотой 28-75%. Частота возникновения собственно ишемической нефропатии неизвестна. Если имеется стеноз почечной артерии, то развитие ишемической нефропатии, а также вазоренальной гипертензии - лишь вопрос времени. Стеноз почечной артерии обычно развивается в ее проксимальном фрагменте.

Возможно двустороннее поражение почечных артерий, что обязательно следует учитывать при назначении ингибиторов АПФ. Описано вовлечение интраренальных сосудов в патологический процесс, что заставляет несколько иначе взглянуть на проблему поражения почечных сосудов и на лечебные подходы по ее разрешению. Ишемия почки приводит к диффузным атрофическим процессам в клубочках и канальцах, интерстициальному фиброзу, фокальной воспалительной инфильтрации.

Почка уменьшается в размерах. Однако ишемия, как правило, защищает артериолы от значительного повышения АД, поэтому процессы артериолосклероза в ишемизированной почке выражены умеренно. Напротив, во второй почке можно наблюдать явления склероза и гиалиноза артериол. Со временем ишемическая нефропатия приводит к ХПН. Лечение выбора - чрескожная транслюминальная ангиопластика со стентированием.

Гломерулонефрит и гломерулопатия. Данная патология достаточно редка для данной болезни. Однако ее возникновение свидетельствует об активности иммунного процесса и ассоциируется с более выраженным сосудистым воспалением. Наиболее часто при артериите Такаясу отмечены случаи возникновения мезангиопролиферативного гломерулонефрита, реже встречаются случаи IgA-нефропатии, мембранозной гломерулопатии, мембранопролиферативного (мезангиокапиллярного) гломерулонефрита, гломерулонефрита с полулуниями, фокально-сегментарного гломерулосклероза и гиалиноза. Важно учитывать, что мочевой синдром не является специфичным для гломерулонефрита и может быть проявлением артериальной гипертензии и/или ишемической нефропатии при артериите Такаясу.

Амилоидоз. При артериите Такаясу возможно развитие вторичного АА-амилоидоза. Для данной формы поражения почек свойствен нефротический синдром. Имеются описания сочетания АА-амилоидоза с легочным фиброзом, рефрактерной артериальной гипертензией, аортальной регургитацией. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза АА-амилоидоза почки и проведения сеансов гемодиализа колеблется от 30 до 60 мес.

В основе поражения ЖКТ при артериите Такаясу лежит хроническая мезентериальная ишемия. Благодаря развитой системе коллатерального кровотока (между чревным стволом, верхней и нижней брыжеечными артериями) клиническая манифестация мезентериальной ишемии развивается только в случае окклюзии или субтотального стеноза двух из трех артериальных стволов, кровоснабжающих кишечник. Клинически поражение ЖКТ проявляется абдоминальной ангиной: диффузными болями, похуданием, снижением аппетита; в то время как нарушения стула и тошнота встречаются редко.

Электрокардиография
ЭКГ позволяет выявить ишемические изменения, связанные с поражением коронарных артерий, а также устанавливает величину гипертрофии левого желудочка, связанной с обструктивным поражением аорты и ее ветвей.

Рентгенография грудной клетки
Рентгенологическое исследование грудной клетки на третьей стадии артериита может обнаружить неспецифические изменения: неровность контура аорты, линию кальцификации аорты, уменьшение легочных сосудов, дилатацию восходящей аорты, кардиомегалию.

Эхокардиография
Дуплексное сканирование - наиболее удобная методика обнаружения сосудистого поражения при артериите Такаясу. Оно незаменимо на ранних этапах болезни. При подозрении на АТ всем больным необходимо проводить дуплексное сканирование сосудов шеи. Наиболее характерное изменение - равномерное концентрическое сужение сосуда без признаков кальцификации.

Компьютерная томография
Компьютерная томография позволяет оценить толщину сосудистой стенки, визуализировать аневризмы, в том числе расслаивающие, участки кальцификации, сформировавшийся тромб. Поперечное изображение обеспечивает большую точность. Спиральная КТ с контрастированием позволяет построить двух- и трехмерные изображения сосудов. КТ необходима для динамического наблюдения за внутристеночными изменениями аорты и легочных артерий. К числу недостатков данного метода относят: высокую цену, особенно спиральной КТ, использование йодосодержащего контраста и радиологическую нагрузку, плохую визуализацию сосудов среднего калибра (разрешающая способность 1-2 мм).

Ангиография
Ангиография до сих пор остается золотым стандартом диагностики артериита Такаясу. Однако, вероятно, в самое ближайшее время она уступит свое местно более перспективным методикам. Для того чтобы уменьшить количество контрастного вещества и повысить качество изображения сосудов меньшего калибра, применяется цифровая субтракционная ангиография. В некоторых зарубежных центрах она уже заменила традиционную ангиографию.

Диагностические критерии
Для диагностики артериита Такаясу используются критерии Sharma B.K. et al. (1996).

Большие критерии
1. Поражение середины левой подключичной артерии - наиболее выраженный стеноз или окклюзия в средней части сосуда (от 1 см проксимальней устья левой позвоночной артерии до 3 см дистальней этого места), определяемые ангиографически.

2. Поражение середины правой подключичной артерии - наиболее выраженный стеноз или окклюзия в средней части сосуда (от 1 см проксимальней устья левой позвоночной артерии до 3 см дистальней этого места), определяемые ангиографически.

3. Характерные объективные и субъективные симптомы в течение 1 мес болезни - хромота, отсутствие пульса или различный пульс на конечностях, неопределяемое АД или значительная разница АД (разница систолического АД между конечностями >10 мм рт.ст.), лихорадка, шейная боль, транзиторный амавроз (слепота), «туманное» зрение, обморок, одышка или сердцебиение.

Малые критерии
1. Повышенная СОЭ - ничем не объясняемое стойкое повышение СОЭ >20 мм/ч на момент диагноза или доказано имевшее место в анамнезе болезни.

2. Болезненное поражение сонной артерии - односторонняя или двусторонняя болезненность общей сонной артерии, определяемая при пальпации (при отсутствии болезненности мышц шеи).

3. Артериальная гипертензия - стойкое повышение АД >140/90 мм рт.ст. над плечевой артерией или >160/90 мм рт.ст. над подколенной артерии в возрасте меньше 40 лет или указание на присутствие подобных изменений в анамнезе в возрасте меньше 40 лет.

4. Аортальная регургитация - при аускультации, допплеровском исследовании или ангиографии; или расширение аортального кольца - при ангиографии или двумерной ЭхоКГ.

5. Повреждение легочной артерии - лобарная или сегментарная артериальная окклюзия или ее эквивалент, выявляемые при ангиографии или перфузионной сцинтиграфии; стеноз, аневризма, неравномерность просвета или любая комбинация вышеуказанных признаков в легочном стволе, в одной или обеих легочных артериях, определяемые с помощью ангиографии.

6. Поражение середины левой общей сонной артерии - наличие наиболее выраженного стеноза или окклюзии в средней части артерии, длиной 5 см, располагающегося на 2 см дистальнее устья артерии, определяющегося с помощью ангиографии.

7. Поражениe дистальной части брахиоцефалического ствола - наличие наиболее выраженного стеноза или окклюзии в дистальной трети ствола, определяемого с помощью ангиографии.

8. Поражение нисходящей грудной аорты - сужение, дилатация или аневризма, неравномерность просвета или любая комбинация вышеуказанных изменений, определяемые с помощью ангиографии; наличие только неравномерности просвета в расчет не принимается.

9. Поражение брюшной аорты - сужение, дилатация или аневризма, неровность просвета или любая комбинация вышеуказанных изменений.

10. Поражение венечных артерий - доказанное ангиографически у лиц, моложе 30 лет, при отсутствии факторов риска (гиперлипидемия и сахарный диабет).

Наличие 2 больших критериев, или 1 большого и 2 малых, или 4 малых критериев позволяет диагностировать артериит Такаясу (чувствительность и специфичность более 85%).

Базисное лечение
Существует две ведущие модели лечения: японская и американская.
Японская модель терапии предусматривает назначение всем больным в активную фазу (СОЭ постоянно 20 мм/ч) преднизолона в дозе 30-50 мг/сут (инициальная терапия). Доза преднизолона сохраняется в течение 1-3 мес, а затем за 3-12 мес она снижается до 15-25 мг/сут. Необходимое условие для дальнейшего снижения дозы преднизолона - СОЭ меньше 20 мм/ч.

В первые 2 года после установления диагноза не рекомендуется снижать дозу преднизолона до уровня менее 15 мг/сут. Дальнейшее снижение дозы преднизолона до 5-7,5 мг/сут возможно лишь при СОЭ постоянно меньше 10 мм/ч в течение 3-6 мес. Отмена преднизолона возможна только при отсутствии клинических признаков обострения в случае длительного периода нормального СОЭ. Данный подход позволяет у 1/3 пациентов улучшить перфузию ишемизированных конечностей.

Американская модель лечения подразумевает назначение преднизолона в дозе 1 мг/кг (до 60 мг/сут). Доза сохраняется в течение месяца. При сохранении симптомов более 1 мес или невозможности уменьшить дозу в течение 3 мес добавляют один из следующих препаратов: метотрексат, азатиоприн, циклофосфан.

Эффективность цитотоксического препарата определяется по снижению дозы преднизолона и возможности его отмены. Продолжительность приема цитотоксического препарата составляет 1 год с момента достижения ремиссии. После достижения ремиссии на фоне приема цитотоксического препарата доза преднизолона постепенно снижается в течение 6 мес, в течение последующих 6 мес преднизолон должен быть отменен.

При неэффективности преднизолона препаратом выбора является метотрексат. Рекомендуемая стартовая доза - до 15 мг/нед. В последующем препарат назначается из расчета 0,3 мг/кг в неделю, но не более 25 мг/нед. При непереносимости приема всей дозы однократно рекомендуется разбить дозу на 2-3 части с приемом через 12 ч. Увеличение дозы необходимо проводить через 1-2 нед на 2,5 мг до дозы 25 мг/нед или максимальной переносимой дозы.

Если благодаря такой терапии (преднизолон + метотрексат) удается достигнуть клинической ремиссии и нормализации СОЭ, то спустя месяц после назначения метотрексата рекомендуется начать снижение дозы преднизолона на 5 мг каждые 4 дня до 20 мг/сут. В последующем скорость снижения уменьшается (по 2,5 мг в 4 дня вплоть до отмены препарата). При возникновении рецидива назначают преднизолон в дозе, принимаемой до развития рецидива.

Если после 12 мес терапии дозу преднизолона не удается снизить, необходимо индивидуально подбирать альтернативную схему лечения.

В единичных наблюдениях показана возможность успешного использования микофенолата мофетила.

Для рефрактерных к стандартной иммуносупрессивной терапии, а также для снижения суммарной дозы преднизолона могут быть использованы биологические препараты, в первую очередь инфликсимаб и этанерсепт. Только в англоязычной литературе к сегодняшнему дню описано более 20 успешных случаев использования инфликсимаба. Максимальное время использования данного препарата составило 40 мес. Тем не менее, к сожалению, до настоящего времени не разработан общепринятый протокол лечения артериита Такаясу с помощью биологических препаратов.

Исходная дозировка инфликсимаба (от 3 до 5 мг/кг и даже 10 мг/кг) и режим введения (через 4-6-8 нед) сильно варьируют, что может быть связано с различиями в базовой иммуносупрессивной терапии (различные дозы и продолжительность лечения преднизолоном и/или метотрексатом или азатиоприном). С учетом хронического течения болезни при артериите Такаясу, как правило, нет необходимости в быстром достижении ремиссии с использованием высоких доз инфликсимаба.

Большая стоимость лечения и возможные побочные эффекты вынуждают осуществлять тактику подбора минимальной эффективной дозы. Инициальный режим дозирования в данном случае (на фоне имеющихся иммуносупрессивных препаратов) может выглядеть следующим образом: 3 мг/кг с интервалами введения 0-2-6-14-22-30 нед и т.д. При необходимости возможно обсуждать увеличение дозы (до 5-10 мг/кг) и/или сокращение интервала между введениями инфликсимаба (до 6-4 нед). Необходимо помнить, что всем пациентам перед применением инфликсимаба следует провести пробу Манту и рентгенографию органов грудной клетки для исключения туберкулеза.

С целью профилактики сердечно-сосудистых осложнений обсуждается целесообразность рутинного назначения (при отсутствии абсолютных противопоказаний) небольших доз ацетилсалициловой кислоты (75-100 мг/сут).

Лечение артериальной гипертензии и мониторирование АД у ряда пациентов может представлять существенную проблему. Во-первых, в связи с частым стенозированием подключичных артерий измерение АД на руках не всегда отражает истинные показатели артериального давления, которые могут быть заниженными вследствие гипоперфузии плечевой артерии. Выходом из подобной ситуации может служить контроль АД на нижних конечностях.

В таких ситуациях следует использовать широкую манжетку диаметром, достаточным, чтобы охватить нижнюю треть бедра пациента, головка фонендоскопа располагается в проекции подколенной артерии в области подколенной ямки. Любые показатели АД выше 160/90 мм рт.ст. следует расценивать как гипертензию. Исследование глазного дна на предмет гипертонической ретинопатии и ЭхоКГ с целью выявления гипертрофии левого желудочка (при отсутствии аортальной недостаточности) могут свидетельствовать о длительном повышении АД. Необходимо помнить, что снижение АД у больных со значительным стенозом сонных и позвоночных артерий создает опасность неврологических осложнений. В ситуациях, когда причиной гипертензии является стеноз почечных артерий, хирургическое вмешательство нередко - наилучшее решение проблемы.

Хирургическое лечение
Во время острой фазы пациентам с фиброзными изменениями требуется хирургическое лечение.

Чрескожная баллонная ангиопластика аорты
Чрескожная баллонная ангиопластика аорты нормализует систолическое и диастолическое кровяное давление в течение 24 ч, и приводит к восстановлению периферического пульса. Исчезают вазоренальная артериальная гипертензия и застойная сердечная недостаточность, вследствие увеличения постнагрузки. Полное выздоровление отмечается в течение 3-5 лет.

Эндоваскулярное стентирование
Эндоваскулярное стентирование используется у больных с тяжелым стенозом, артериальной гипертензией или ишемией при фиброзной фазе болезни Такаясу.

У детей могут быть использованы множественные стенты, чтобы уменьшить стенозы почечных артерий и сопутствующую вазоренальную артериальную гипертензию. Проведенное стентирование снижает артериальное давление и уменьшает потребность в гипотензивных средствах.

Осложнения
Основные осложнения болезни Такаясу:
- застойная сердечная недостаточность вследствие аортальной недостаточности, миокардита и/или артериальной гипертензии;

Аневризмы аорты, формирование тромба и разрыв аортальной стенки;

Инсульт мозга;

Вазоренальная гипертензия, гипертонический криз;

Ишемия почек, хроническая почечная недостаточность.

Прогноз
Артериит Такаясу - хроническая рецидивирующая болезнь. У половины пациентов с артериитом Такаясу существует высокая вероятность рецидива. 15-летняя выживаемость достигает 95%.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью