Аноректальные пороки у детей. Неперфорированный анус и клоакальные аномалии. Аномалии у мальчиков и девочек

Широкий спектр патологии от эктопии анального отверстия до комбинированных аномалий прямой кишки и мочеполового тракта относится к порокам развития аноректальной области. Многие формы требуют экстренной диагностики и хирургического лечения во избежание тяжелых осложнений и смерти ребенка.

Эпидемиология
В среднем заболевание встречается у 1 на 3500-5000 новорожденных, чаще - среди мальчиков (до 55-70%), и для них наиболее характерны именно сложные варианты пороков.

Пренатальная диагностика
На УЗИ плода признаки патологии прямой кишки можно обнаружить только у 10-20% плодов в III триместре гестации. Эхографическая картина включает расширение петель толстой кишки и визуализацию внутрикишечных кальцификатов, появление которых связано, по-видимому, с обызвествлением фрагментов мекония при контакте с мочой, что является косвенным признаком наличия свища в мочевую систему.

Однако за счет большой протяженности кишечника выше обструкции и абсорбцией жидкости из ее просвета расширение петель в большинстве случаев незначительное и обычно не привлекает внимание исследователя, поэтому пренатальная диагностика затруднена.

Новые перспективы в пренатальной диагностике атрезии прямой кишки открывает визуализация анального сфинктера у плода в виде гипоэхогенной циркулярной структуры с центральным эхогенным компонентом. При подозрении на атрезию ануса и прямой кишки следует провести тщательное исследование других органов и систем плода, а также кариотипирование, учитывая высокую частоту сочетанных аномалий и пороков развития.

Синдромология
Вероятность обнаружения сочетанных аномалий и пороков развития очень велика (до 80%). Как правило, обнаруживают пороки развития органов мочеполовой системы, сердца, желудочно-кишечного тракта и позвоночника, особенно каудального отдела.

Среди хромосомных аномалий нередко выявляют синдромы Дауна и Паллистера-Киллиана (тетрасомия 12р), Townes-Brocks и Opitz-Kaveggia (синдром FG). Атрезия ануса и прямой кишки входит в состав VACTER- и VACTERL-ассоциации.Из тератогенных факторов, приводящих к атрезии ануса, наиболее часто отмечают диабет у матери. Нередко сопутствующую патологию обнаруживают у больных с высокими формами атрезии, персистирующей клоакой, а с низкими формами - значительно реже. Наиболее тяжелая группа больных - с синдромом каудальной регрессии, при котором поражение мочевых путей сочетается с изменениями в крестцово-копчиковом отделе позвоночника, что влечет за собой нарушение функций тазовых органов.

Классификация
Аноректальные аномалии у новорожденных чрезвычайно разнообразны, поэтому существует множество классификаций этих пороков.

На догоспитальном этапе практическое значение имеет выделение двух видов аноректальных атрезий:
- атрезии анального отверстия и прямой кишки без свищей;
- атрезии анального отверстия и прямой кишки со свищами:
- аномалии с наружными свищами (промежностные фистулы; у девочек - вестибулярные);
- аномалии с внутренними свищами (все свищи с мочевой системой; у девочек - с половой, за исключением вестибулярных).

Клиническая картина
Клиническая картина определяется видом аномалии.

Предварительный диагноз атрезии ануса и прямой кишки устанавливают при первичном осмотре, для дальнейшего уточнения уровня атрезии, наличия и локализации свища требуются тщательный осмотр промежности, лабораторные тесты и применение дополнительных методов исследования. В раннем неонатальном периоде простого внимательного осмотра промежности, как правило, бывает достаточно для определения уровня атрезии кишечника и планирования дальнейшего лечения.

Диагностика
На первичном осмотре новорожденного в родильном зале врач-неонатолог обязан осмотреть промежность ребенка, установить наличие анального отверстия в типичном месте и с помощью катетера проверить его проходимость. Отсутствие ануса или трудности катетеризации прямой кишки служат показанием для экстренной консультации детского хирурга. До консультации или перевода в профильный стационар противопоказана любая энтеральная нагрузка. Назогастральная интубация обеспечивает декомпрессию желудочно-кишечного тракта.

Лечение
Перевод новорожденного с любой формой аноректальных аномалий в хирургический стационар выполняют в течение первых суток жизни ребенка, поскольку для определения варианта порока могут потребоваться специализированные методы исследования в специализированном отделении. Лечение любой формы аноректальной аномалии хирургическое.

Прогноз
Правильная тактика в периоде новорожденности обусловливает хорошую выживаемость, которая составляет 92-96%. Тем не менее в последующем функциональные результаты хирургической коррекции аноректальных аномалий неоднозначны. Большая часть пациентов страдают тяжелыми запорами или недержанием мочи, кала. Достижение хорошего функционального результата более вероятно у пациентов с низкими формами атрезии и отсутствием признаков каудальной регрессии. У больных с аномалиями крестца (отсутствие более чем двух позвонков) и провисающей промежностью (отсутствие мышц) отмечается недержание кала независимо от вида проведенного оперативного вмешательства.

Мекониевый илеус
Мекониевый илеус - форма врожденной непроходимости кишечника, обусловленная обтурацией его просвета вязким густым меконием.

Эпидемиология
Мекониевый илеус встречается с частотой 1 на 10 000-16 000 живорожденных детей, в 9-33% случаев служит причиной всех вариантов врожденной кишечной непроходимости. В 95% наблюдений заболевание сопровождает кистозный фиброз поджелудочной железы (муковисцидоз), однако может быть обнаружен и при его отсутствии. Среди пациентов с муковисцидозом 10-15% детей страдают мекониевым илеусом в период новорожденности.

Патогенез
Муковисцидоз - наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, для него характерны изменения в виде кистозного фиброза в ткани легких и поджелудочной железы. В зависимости от преимущественного поражения заболевание может протекать с преобладанием клинической картины поражения легких или поджелудочной железы. Для новорожденных наиболее характерно преобладание клинической картины нарушений желудочно-кишечного тракта. Среди взрослого населения 2,6-3,6% являются гетерозиготными носителями гена муковисцидоза. Ген муковисцидоза картирован на хромосоме 7. Причина муковисцидоза в 75% случаев - мутация гена Delta F508. Если эта мутация имеется только у одного родителя, риск кистозного фиброза у плода достаточно низкий - 1:4000. Если же оба родителя носители мутации, риск развития кистозного фиброза у плода составляет 1:20. В результате мутации гена, кодирующего кальцийзависимый регуляторный белок клеточной стенки, который необходим для трансмембранного транспорта ионов, нарушается эвакуация секрета из покрытой патологическим эпителием тубулярной системы поджелудочной железы. Кроме того, происходит поражение эпителиальных клеток кишечника и дыхательных путей. Меконий у новорожденных с муковисцидозом содержит повышенное количество альбумина и сниженное количество углеводов и ферментов поджелудочной железы, что приводит к увеличению его вязкости. Поражение секреторного аппарата кишечника проявляется в продукции густой липкой слизи, кроме того, значительно усилена абсорбция жидкости из мекония.

Другой механизм развития мекониевого илеуса (при отсутствии данных в пользу муковисцидоза) - нарушение моторики кишечника, которое проявляется в замедлении пассажа мекония и усилении абсорбции жидкости. Переполнение меконием тонкой кишки может вызвать различные осложнения у плода уже во внутриутробном периоде: заворот изолированной петли с формированием атрезии кишечника, перфорацию и развитие мекониального перитонита.

Пренатальная диагностика
При подозрении на мекониальный илеус антенатально могут визуализироваться расширенные петли кишечника с гиперэхогенными массами и кальцификатами в просвете. Гиперэхогенным считают кишечник, заполненный меконием, сигнал от которого соответствует эхогенности костной ткани. Наибольшее количество случаев гиперэхогенного кишечника было выявлено в интервале от 16 до 28 недель гестации.есмотря на кажущуюся легкость диагностики, следует помнить о большом спектре заболеваний, имеющих сходную внутриутробную картину: синдром Дауна, задержке внутриутробного развития плода, цитомегаловирусная инфекция, атрезия кишечника. Во многих случаях признаков патологии у новорожденных с гиперэхогенным кишечником не обнаруживают. Дополнительная диагностика муковисцидоза включает неинвазивный анализ буккального мазка на наличие рецессивного мутантного гена. Если он обнаружен у обоих родителей, выполняют амниоцентез с последующим генетическим исследованием.

Клиническая картина
При неосложненном течении мекониевого илеуса у ребенка появляются симптомы низкой кишечной непроходимости: увеличение в объеме и нарастающее вздутие живота, отсутствие мекония, срыгивания и рвота с примесью желчи. Нередко расширенные петли кишечника, заполненные густым вязким меконием, контурируют через переднюю брюшную стенку, возможна их пальпация в виде утолщений мягкоэластической консистенции. Анус и прямая кишка обычно сужены. Пальпация живота, как правило, безболезненная, перистальтика кишечника очень вялая или отсутствует.

Диагностика
При подозрении на мекониевый илеус новорожденному необходимо на первом этапе выполнить обзорную рентгенографию брюшной и грудной полости. На рентгенограмме брюшной полости обнаруживают расширенные петли кишечника, заполненные воздухом, без уровней жидкости. Может быть выявлен типичный симптом мыльных пузырей - перемешивание воздуха с мекониальными массами. Наличие перфорации кишечника устанавливают при появлении свободного газа в брюшной полости, скоплении жидкости в отлогих местах живота по данным рентгенографии и УЗИ. При развившемся илеусе на фоне муковисцидоза на рентгенограмме легких можно увидеть характерные признаки поражения легочной ткани.Для подтверждения диагноза мекониевого илеуса выполняют ирригографию с водорастворимым контрастным веществом. При заполнении толстой кишки обнаруживают выраженное ее сужение, просвет заполнен комочками плотного мекония и слизи. В ряде случаев контрастное вещество преодолевает баугиниеву заслонку и становятся доступны осмотру расширенные отделы тонкой кишки.

Лечение
Если клинико-лабораторных данные не подтверждают хирургических осложнений (заворот, некроз кишки, перфорация, перитонит, атрезия кишечника), возможно проведение консервативной терапии, направленной на разжижение мекониальных масс и эвакуацию их из кишки. Для консервативной терапии мекониевого илеуса применяют контрастное вещество, водный раствор которого является гиперосмолярным, а значит, привлекает жидкость в просвет кишечника, разжижая и размягчая мекониевые массы. Методом высокой очистительной клизмы контрастное вещество медленно вводят по катетеру в прямую кишку под контролем рентгенографии, после чего необходимо выполнить обзорную рентгенографию брюшной полости для исключения перфорации кишечника. Затем ребенок находится под наблюдением врача, ему продолжают проводить интенсивные мероприятия по профилактике дегидратации с учетом дополнительных потерь с жидким стулом и рвотой, обязательно проводят учет диуреза. Эффект процедуры наступает в течение 24-48 часов в виде самостоятельного отхождения полужидкого мекония. Для лучшего опорожнения кишечника применяют также очистительные клизмы с раствором ацетилцистеина.

Эффективность консервативного лечения составляет 65-85%. Через 48 часов после консервативного разрешения кишечной непроходимости можно начинать кормление ребенка с обязательной дотацией панкреатических ферментов.Сохраняющийся стаз мекония на фоне проводимой терапии, а также нарастание вздутия живота, клиническое ухудшение или признаки перфорации кишечника и перитонита - показания к выполнению оперативного вмешательства.

Цель операции при мекониевом илеусе - эвакуация мекония с сохранением наибольшей возможной длины кишечника. В периоде реконвалесценции необходима дополнительная диагностика муковисцидоза (потовая проба или генетическое исследование) для подключения соответствующей терапии.

Прогноз
В настоящее время выживаемость пациентов с мекониевым илеусом составляет 85-100%. Дальнейший прогноз зависит от наличия и тяжести течения основного заболевания (кистозного фиброза поджелудочной железы) и присоединения легочной формы заболевания.

ВЫБОР ТАКТИКИ ПРИ АНОРЕКТАЛЬНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЯХ. КОЛОСТОМИЯ (ПОКАЗАНИЯ, ТЕХНИКА).
ПРИНЦИПЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ.

В выборе хирургической тактики при лечении аноректальных мальформаций необходимо учитывать опыт учреждения, его оснащенность и готовность к выполнению тех или иных вмешательств. Ввиду этого экспертным сообществом предлагается выделение четырех уровней оказания хирургической помощи детям с аноректальными мальформациями в России:

1. 1 УРОВЕНЬ : хирургическая тактика состоит в выполнении «защитной стомы» и дальнейшем перенаправлении ребенка в специализированное отделение

2. 2 УРОВЕНЬ : хирургическая коррекция выполняется в клинике, но с учетом небольшого числа наблюдений - строго в соответствии с клиническими рекомендациями. Повторные и реконструктивные операции требуют обязательного направления ребенка в специализированный Центр.

3. 3 УРОВЕНЬ : опыта коллектива достаточно для выполнения большинства операций, для сложных реконструктивных операций требуется перенаправление ребенка в специализированный Центр (отделение)

4. 4 УРОВЕНЬ : коллектив специализированного Центра имеет опыт и оснащение, позволяющие выполнять все операции и самостоятельно выбирать лечебно-диагностическую тактику.

Принципы современного хирургического лечения могут быть сведены к следующим радикальным операциям:

1. Промежностные операции передним сагиттальным доступом

2. Промежностные операции задним сагиттальным доступом

3. Брюшно-промежностные операции задним сагиттальным доступом

4. Лапароскопически-ассистированное низведение

Выполнение хирургических операций сегодня требует безусловного использования миостимулятора с целью идентификации и интраоперационного мониторирования наружного сфинктера и мышц леваторов.

Превентивная колостомия , следуя международным протоколам, должна заключаться в выполнении «раздельной» сигмостомии, основной целью которой является отведение каловых масс с предупреждением их возможного попадания в дистальный сегмент. Сегменты сигмы должны быть разделены кожным «мостиком». Следует обратить внимание на безусловную необходимость использования первой петли сигмовидной кишки, с тем, чтобы в дальнейшем было достаточно тканей для аноректопластики. Наложение стомы на вышележащие отделы толстой кишки признано нецелесообразным, за исключением «ректального мешка» 2-4 типа или персистирующей клоаки с каналом более 5 см. Допускается выполнение оперативного приема «петлевой сигмостомии», с формированием надежной «шпоры».

Следует подчеркнуть, что во избежание дискредитации методик лечения (осложнения в виде диверсионных колитов, осложнений самой колостомы), рекомендовано придерживаться ориентировочных сроков лечения: колостомия в период новорожденности; радикальная аноректопластика в возрасте 2-3 месяцев (при клоаке - 4-6 месяцев); закрытие колостомы через 1-2 месяца после операции.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПРОМЕЖНОСТНОГО СВИЩА

Промежностный свищ встречается у новорожденных обоих полов, открываясь по линии срединного шва промежности от области анальной ямки (транссфинктерный свищ) до мошонки у мальчиков или «задней спайки» вульвы у девочек. Следует дифференцировать промежностный свищ с передней эктопией ануса (смещение ануса кпереди в составе сфинктерного аппарата), которая чаще всего не требует хирургического лечения.

Диагностика промежностного свища не имеет особенностей, необходимо правильно оценивать субэпителиальный «неперфорированный» промежностный свищ.

Необходимо оценить возможность адекватной дефекации. Если ребенок опорожняется меконием в достаточном объеме (широкий свищ), то никаких мероприятий в период новорожденности не требуется. Если отверстие свища узкое, необходимо наладить регулярное бужирование свищевого хода и очистительные клизмы. Эффективность этих процедур определяет время до операции. Следует подчеркнуть, что бужирование не должно быть травматичным. Радикальная операция предпочтительна в возрасте 1-2 месяцев жизни. Невозможность обеспечивать адекватную объему питания дефекацию - показание к операции. Возможно выполнение «защитной» колостомии непосредственно перед аноректопластикой.

Рекомендуется выполнение аноректопластики из переднего или заднего сагиттального доступа. Задача операции - перемещение ануса кзади и его формирование в пределах наружного сфинктера под обязательным электроконтролем мышц сфинктерного аппарата. Необходимости в высокой мобилизации кишки и леваторов в подавляющем большинстве наблюдений не требуется.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ РЕКТОУРЕТРАЛЬНОГО (БУЛЬБАРНОГО, ПРОСТАТИЧЕСКОГО) СВИЩА

Ректоуретральный свищ часто сопровождается плохим развитием мышц промежности, ягодиц, сфинктерного аппарата, сочетанными пороками мочевыделительной системы. Диагноз может быть облегчен наличием в моче примеси мекония и газа. Если в ходе клинического и дополнительного исследований (УЗИ, рентген) складывается впечатление о значительном диастазе между прямой кишкой и промежностью, безусловно показано выполнение превентивной колостомии. Радикальная операция выполняется в возрасте 2-3 месяцев, за это время проводится весь диагностический комплекс установления варианта основной мальформации и сочетанных пороков развития. Операция из заднего сагиттального доступа возможна во всех случаях, выполняется при строгом контроле «мышечного комплекса», заключаясь в мобилизации кишки в полости таза и брюшной полости, ее низведении и формировании неоануса. Рекомендовано сохранение наружного сфинктера, выполнение передней и задней леваторопластики. В отдельных наблюдениях может быть выполнена лапароскопически ассистированная операция с обязательным интраоперационным контролем низведения кишки в центр сфинктера. При невозможности мобилизации кишки через сакральный доступ, операция дополняется абдоминальным (лапароскопическим) этапом.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВЕСТИБУЛЯРНОГО СВИЩА

Вестибулярный свищ диагностируется у девочек с отсутствием ануса в долженствующем месте. При осмотре вульвы в области задней комиссуры имеется отверстие свища, через которое отходит меконий. Так же, как при промежностном свище, хирургическое лечение предпринимается в возрасте 2-3 месяцев жизни, когда достаточная дефекация невозможна. Вопрос о бужировании свищевого хода до операции остается открытым, часть хирургов не поддерживает выполнение этого приема. В настоящее время большинство хирургов выполняет превентивную колостомию при вестибулярном свище, в последующем - операции аноректосфинктеропластики из переднего или заднего сагиттального доступа. Рекомендовано сохранение наружного сфинктера под обязательным контролем электромиоидентификации. После операции обязательно бужирование неоануса по схеме, на фоне этого - закрытие стомы.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПЕРСИСТИРУЮЩЕЙ КЛОАКИ

Врожденная персистирующая клоака диагностируется при отсутствии ануса и отдельного отверстия уретры и влагалища. На промежности присутствует единое выходное отверстие, через которое может выделяться моча и кишечное содержимое. Зачастую имеется неправильное строение наружных половых органов.

После постановки диагноза необходимо оперативное лечение в объеме колостомии. Необходимо помнить, что при персистирующей клоаке часто имеет место гидрокольпос. При необходимости выполняется дренирование. Диагностировать гидрокольпос возможно при пальпации (над лоном определяется объемное образование) и в ходе УЗИ малого таза.

В послеоперационном периоде проводится клоакография водорастворимым контрастом (колостография через отводящий конец колостомы), клоакоскопия и/или МРТ малого таза для уточнения длины общего канала клоаки. В 4-6 месяцев жизни выполняется одномоментное разделение клоаки- аноректовагиноуретропластика - при длине общего канала менее 3 см - заднесагиттальным доступом; при длине общего канала более 3 см операция дополняется абдоминальным доступом. Возможно выполнение полной урогенитальной мобилизации.

После пластики выполняется бужирование неоануса и неовагины. Через 1,5- 2 месяца выполняют закрытие стомы с предварительным проведением дистальной колостографии для проверки проходимости отводящего участка.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОРЕКТАЛЬНОЙ МАЛЬФОРМАЦИИ БЕЗ СВИЩА

При отсутствии ануса и кишечных свищей на промежность или в урогенитальный тракт определяется аноректальная мальформация без свища. К концу первых суток жизни выполняется колостомия. Параллельно проводится обследование для выявления сопутствующей патологии. Хирургическое лечение заключается в выполнении заднесагиттальной аноректопластики. В случае невозможности достаточной мобилизации кишки операция дополняется абдоминальным доступом. В условиях медицинских центров 4 уровня аноректальные мальформации без свища могут быть радикально корригированы в 1-2 сутки жизни без наложения колостомы.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНАЛЬНОГО СТЕНОЗА

При постановке диагноза необходимо назначить ежедневное бужирование. При неадекватности бужирования выполняется аноректопластика.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ РЕДКИХ ФОРМ

При невозможности определить вид аноректального порока в первые сутки жизни выполняется превентивная колостомия. В плановом порядке после операции проводится комплекс обследований, направленных на уточнение диагноза и выявление сопутствующей патологии.

Оперативное лечение:

При «ректальном мешке» - брюшно-промежностная (сакральная) аноректопластика с возможной видеоассистенцией;

При атрезии прямой кишки - заднесагиттальная аноректопластика;

При стенозе прямой кишки - при неадекватности бужирования - заднесагиттальная аноректопластика;

При ректвагинальном свище - заднесагиттальная аноректовагинопластика;

При Н - образном свище - заднесагиттальная аноректопластика.

ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ ЛЕЧЕНИЕ

В послеоперационном периоде проводят антибактериальную терапию.

При колостомии используют цефалоспорины I поколения. Энтеральное кормление назначается обычно со вторых суток при отсутствии тяжелой сопутствующей патологии. Родители ребенка обучаются уходу за ней (очищение и обработка кожи вокруг стомы, смена калоприемника).

После аноректопластики используют цефалоспорины III поколения с добавлением в терапию метронидазола. Антибактериальную терапию проводят в течение 5-7 суток. Обезболивание в течение 2-4 суток. После аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея. Ежедневно проводятся перевязки 2-3 раза в день. Принципиально важным является постоянное подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности. Для этой цели можно использовать порошковые препараты висмута (ксероформ). Катетер из мочевого пузыря удаляется на 7- 10 сутки. При наличии заживления первичным натяжением на 10 сутки проводится бужирование ануса расширителями Гегара, подбирается индивидуальный буж и расписывается схема бужирования.

Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки - 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом -первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц - два раза в неделю, четвертый месяц - один раз в неделю, три месяца - один раз в месяц.

Основные принципы бужирования неоануса:

1. Атравматичность и безболезненность

2. Постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа

3. Бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).

Максимальные возрастные размеры бужей (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати)

После закрытия колостомы на 2-3 сутки проводится парентеральное питание. После отхождения стула назначается энтеральная поддержка гипоосмолярной смесью на 1-2 дня. При восстановлении пассажа по ЖКТ (отхождение стула, отсутствие застойного отделяемого из желудка, отсутствие признаков пареза кишечника) начинается энтеральное питание и его объем последовательно увеличивается. Через 5-7 дней пациент постепенно переводится на обычную диету.

ОЦЕНКА РЕЗУЛЬТАТОВ. ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ. ПОВТОРНЫЕ ОПЕРАЦИИ

При правильном своевременном лечении дети с аноректальными пороками в среднем в 70% случаев имеют самостоятельное опорожнение кишечника к возрасту 3 лет. Однако у половины из них есть каломазание, в большинстве случаев, связанное с хроническим запором. При своевременной диспансеризации и назначении режима, диета и очистительных клизм данная проблема может исчезнуть.

Прогноз хирургического лечения сложен в каждом отдельном случае, однако, существуют ориентиры, позволяющие надеяться на лучший результат. Так, при хорошо развитых мышцах промежности, при отсутствии патологии крестца, в случае вестибулярного, промежностного свищей, аноректальной мальформации без свища и клоаки с общим каналом менее 3 см адекватное грамотное своевременное хирургическое лечение должно привести к удовлетворительным результатам. В случае наличия у ребенка «плоской» промежности, аномального строения крестца; везикального свища, клоаки с общим каналом более 3 см в будущем нужно ожидать больше проблем с опорожнением кишечника и более низкого качества жизни. Хорошими результатами лечения аноректальной мальформации следует считать ежедневную одно-, двукратную дефекацию, отсутствие каломазания в промежутке между дефекациями; позывы на дефекацию, держание мочи.

Ориентировочно (результаты системного анализа Детского колопроктологического центра, США), в случае адекватного лечения при промежностном свище все дети после операции могут произвольно опорожнять кишечник, при вестибулярном свище - более 90% пациентов, при ректоуретральном бульбарном свище - 87%, при ректоуретральном простатическом свище - 76%, при безсвищевой форме - 85%; при клоаке - 83%, при везикальном свище 28%.

Нарушения мочеиспускания чаще всего встречается при наличии аномалий крестца, у некоторых девочек с клоакой.

Диспансеризация пациентов с аноректальными пороками должна продолжаться в течение длительного периода. Необходим контроль бужирования, опорожнения кишечника пациента, при необходимости - назначение соотвествующей диеты, очистительных клизм.

Повторные реконструктивные операции на промежности всегда чреваты ухудшением результатов лечения. Оптимальной является однократная реконструктивная пластика аноректальной мальформации. Хирург, выполняющий подобные операции должен обладать большим опытом и соответствующей подготовкой.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища (Q42.3), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем (Q42.2), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища (Q42.1), Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем (Q42.0)

Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия детская

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол №16

Аноректальная мальформация - врожденный порок развития аноректальной области (согласно Малой медицинской энциклопедии Malformatio; лат. malus плохой + formatio образование, формирование).
Примечание* : Аноректальные мальформации требуют хирургической коррекции в периоде новорожденности или раннем возрасте, в ряде случаев многоэтапных операций и реабилитационных мероприятий, направленных на сохранение нормальной кишечной континенции.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10		МКБ-9
Код	Название	Код	Название
Q42.0	Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем	46.52	Закрытие стомы толстой кишки Толстокишечный анастомоз
Q42.1	Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища	-	-
Q42.2	Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем	-	-
Q42.3	Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища	-	-

Дата разработки: 2016 год.

Пользователи протокола : врачи детские хирурги, педиатры, ВОП.

Шкала уровня доказательности :

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные» .

Основная клиническая группа	Редкие аномалии
Промежностный свищ	«Ректальный мешок»
Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический)	Атрезия или стеноз прямой кишки
Ректовезикальный свищ	Ректовагинальный свищ
Вестибулярный свищ	Н-образный свищ
Клоака	Другие
Аноректальнаямальформация без свища	-
Анальный стеноз	-

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
· на наличие неоануса;
· на наличие колостомы.

Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов во время беременности (инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием и другие).

Физикальные обследования:
Общий осмотр/perrectum:наличие неоануса без стеноза (диаметр неоануса соответсвует возрастномубужу).

Атрезия ануса со свищем и без свища:
· отсутсвие наружного кишечного свища;
· наличие колостомы;
· наличие неоануса.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови - возможно анемия, лейкоцитоз, ускоренное СОЭ;
· общий анализ мочи - лейкоцитурия при вторичном пиелонефрите;
· биохимический анализ крови - возможны изменения, связанные со вторичными патологиями почек (показатели креатинин, мочевина, клиренс креатинина, проба Реберга);
· бактериальный посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам для проведения адекватной антибактериальной терапии;

Инструментальные исследования:

· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса.

Диагностический алгоритм :

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы, анамнез заболевания см. амбулаторный уровень.

Лабораторные и инструментальные исследования - при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода.
При ранее проведенных гемотрансфузиях - ИФА крови HbsAg, HCV; ИФА крови на ВИЧ.

Диагностический алгоритм :

Перечень основных диагностических мероприятий:
· УЗИ органов брюшной полости и почек - для исключения пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса;
· проксимальная колостография, ирригография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· ЭхоКГ - для исключения порока развития сердечно-сосудистой системы;
· ЭКГ - для исключения патологии сердца перед предстоящей опреацией;
· нейросонография - для исключения порока развития и патологических изменений головного мозга;
· МРТ таза;
· КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин иего фракции, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
· коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, МНО, АЧТВ);
· определение группы крови и резус-фактора;

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Аноректальные пороки развития – пороки развития прямой кишки и заднего прохода. Частота встречаемости зависит от территории и составляет от 1:500 до 1:5000 живых новорожденных. Соотношение мальчиков и девочек – 1:2 Сочетанная патология (МВП, сердца, половой системы) встречается у 30%.

Генетические аспекты Синдромы VATER и VACTERL: атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия легких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, дефект межжелудочковой перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков Синдром VACTERL и гидроцефалия Позвонково-реберный дизостоз с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями

Международная Классификация аноректальных пороков (Wingspread, 1984) ДевочкиМальчики Высокие формы аномалий (аноректальная атрезия) Аноректальная агенезия с ректо-вагинальным свищом без свища Ректальная атрезия Аноректальная агенезия с уретральным (простатическим) свищом без свища Ректальная атрезия Промежуточные формы аномалий Вестибулярный свищ Ректовагинальный свищ Анальная агенезия без свища Ректо-бульбарный уретральный свищ Анальная агенезия без свища Низкие формы аномалий (анальная атрезия) Ановестибулярный свищ Анокожный свищ Анальный стеноз Мембрана Анокожный свищ Анальный стеноз Клоакальные аномалии Редкие аномалии

Диагностика аноректальных аномалий Правильная оценка результатов клинического обследования и дополнительных методов исследования позволяет определить не только форму аномалии, но и нацелена на выявление сопутствующих дефектов: позвоночника, урогенитальной системы, врожденных пороков сердца, головного мозга. На основании накопленных знаний 80 – 90% пороков можно точно диагностировать в периоде новорожденности путем рутинного клинического исследования промежности, а при использовании методов интроскопии диагностические возможности приближаются к 100%

Диагностика аноректальных аномалий Сегодня верификация формы порока базируется на данных рентгенологического исследования и включает, помимо инвертограммы, скрининг-тесты для выявления сопутствующих аномалий головного, спинного мозга и мочевыделительной системы, эхосонографию для определения уровня атрезии прямой кишки, магнитно- резонансную томографию, электромиографию с целью определения топики наружного анального сфинктера

Диагностика аноректальных аномалий Инвертография предложена в 1930 году Wangensteen O.H., Rice C.O. Перед выполнением исследования в проекции предполагаемого анального отверстия приклеивают пластырем свинцовую метку. Затем производят рентгенограмму брюшной полости и таза в латеропозиции, повернув ребенка вертикально вниз головой. При этом газ, заполняющий дистальные отделы атрезированного участка толстой кишки к концу 1-х суток жизни, определяется в виде газового пузыря. Расстояние между контрольной меткой на промежности и слепым концом прямой кишки позволяет установить уровень атрезии

Диагностика аноректальных аномалий Неточная интерпретация полученных данных возможна при выполнении рентгенограммы в первые часы с момента рождения ребенка, т.к. воздух не успевает заполнить терминальный отдел прямой кишки, и при наличии мекониальной пробки в случае бессвищевой атрезии, что нередко расценивается как более высокий вариант аномалии

Диагностика аноректальных аномалий Ультразвуковое сканирование обладает целым рядом преимуществ по сравнению с рентгенологическим исследованием: не несет лучевой нагрузки и используется как скрининг-тест для выявления сочетанных дефектов, не требует специальной подготовки и анестезиологического пособия, позволяет с большей степенью точности судить о форме аномалии. Ультразвуковое определение уровня атрезии может быть выполнено различными способами. Так, Schuster S.R., Teele R.S. применяли сканирование промежности в сагиттальной и фронтальной плоскости. Изменение контрастности эхо-сигнала определяло диастаз между кожей промежности и слепым атрезированным концом прямой кишки, заполненным меконием.

Диагностика аноректальных аномалий В последнее десятилетие широкое распространение в комплексной оценке патологии у больных с аноректальными пороками развития получила магнитно-резонансная томография. Метод позволяет оценить состояние мышечных структур, с высокой точностью определить локализацию фистулы и наличие сочетанных дефектов – спинного мозга и мочевыделительной системы

Диагностика аноректальных аномалий ЭМГ наружного анального сфинктера является важнейшим компонентом в комплексе дооперациоонной диагностики аноректальных аномалий. Главная задача исследования заключается в определении локализации наружного сфинктера прямой кишки на промежности, его взаимоотношения с фистулой. Так, при обследовании новорожденных с аноректальными пороками развития было установлено, что только около 60% больных имеют типичное расположение сфинктера на промежности, в 40% имеется его аномальная локализация, а в ряде случаев сфинктер отсутствует. С этой точки зрения, применение электромиографии в дооперационном периоде для идентификации наружного анального сфинктера играет важнейшую роль в выборе стратегии и тактики хирургической коррекции.

Диагностика аноректальных аномалий Клиническая диагностика: Картина аноректальных аномалий варьирует в зависимости от вида порока и наличия или отсутствия сочетанных и множественных дефектов. При первичном осмотре новорожденного отмечают отсутствие анального отверстия. В случае, если по каким-либо причинам ребенок не осмотрен, то нередко к концу 1-х суток развивается картина низкой кишечной непроходимости.

Диагностика аноректальных аномалий Низкие формы у мальчиков При низких типах аномалий в проекции ануса обнаруживается гипертрофированный кожный валик или углубление, вокруг которого заметны радиально расположенные складки. В некоторых случаях кожа в проекции анального сфинктера истончена и представляет собой тонкую перепонку, через которую просвечивает меконий. При этом кишка расположена в 0,5 – 1 см от кожи промежности, а при крике можно определить симптом «толч ка»

Диагностика аноректальных аномалий Низкие формы у девочек Низкие формы аноректальных пороков у девочек встречаются значительно чаще, чем высокие. Анальная ямка может быть смещена кпереди. Свищ, как правило, располагается в преддверии влагалища. Клиническая картина зависит от диаметра фистулы. После рождения у ребенка отмечается отхождение мекония через половую щель. При низких формах аноректальных аномалий свищ чаще всего широкий и короткий, поэтому опорожнение дистальных отделов не нарушено, и состояние ребенка при этом не страдает

Диагностика аноректальных аномалий Промежуточные формы у мальчиков Заднепроходный канал частично или полностью отсутствует. Наиболее часто встречается анальная агенезия с ректобульбарным свищом. Промежность развита плохо, отсутствует или слабо выражен срединный шов, имеют место гипоспадия, расщепление мошонки. При наличии ректо-уретрального соустья выделение мекония и газов при мочеиспускании более скудное, чем при ректо-везикальных свищах. Меконий, не успевший раствориться, выбрасывается в начале мочеиспускания почти неизмененным, а последние порции мочи, как правило, прозрачные. Газы отходят через наружное отверстие уретры и вне акта мочеиспускания, поскольку фистула расположена ниже сфинктера шейки мочевого пузыря

Диагностика аноректальных аномалий Промежуточные формы у девочек Промежуточные аномалии у девочек относительно редки. При этих формах, как правило, ректовестибулярный свищ проходит параллельно влагалищу. Кишка заканчивается на уровне пуборектальной мышцы. Для дифференциальной диагностики с низкими формами при осмотре необходимо зондирование фистулы. С возрастом при изменении характера стула нарушается опорожнение кишки, возникают симптомы хронического запора.

Диагностика аноректальных аномалий Высокие формы у мальчиков При описании высоких форм наиболее часто упоминают аноректальную агенезию с ректовезикальным свищом. При этом мышцы- леваторы достаточно хорошо развиты, если только патология не сочетается с агенезией или гипоплазией крестцовых позвонков. Внутренний сфинктер при этом отсутствует. Наружный сфинктер обычно расположен на промежности, и нередко он плохо развит. Вид промежности у мальчиков с высокими формами очень вариабелен и не всегда соответствует форме аномалии. Как правило, визуализируется анальная ямка и выпуклость срединного шва. Иногда при наличии высокого свища можно отметить выделения мекония из уретры. При аплазии дистального отдела крестца и копчика в ряде случаев имеет место симптом «провисающей промежности»

Диагностика аноректальных аномалий Высокие формы у девочек Высокие формы аноректальных аномалий у девочек встречаются намного реже, чем у мальчиков. Аноректальная агенезия без свища наблюдается крайне редко. Большинство аномалий встречаются со свищами во влагалище или в матку. При этих формах нередко имеется клоака, куда открывается фистула, вагина и уретра. Кишка может опорожняться самостоятельно в течение многих недель после рождения. При осмотре промежности визуализируется только единое отверстие – клоака, при этом мочевой пузырь дренируется в верхнюю ее часть через уретру, которая может быть укорочена так, что создается впечатление ее полного отсутствия. В результате этого развивается недержание мочи или, напротив, обструкция нижнего отдела мочевыделительного тракта

История лечения аноректальных пороков Истоки хирургического лечения аноректальных пороков развития восходят ко II веку, когда еще Soranus рекомендовал тщательный осмотр промежности у всех новорожденных, для того, чтобы вовремя диагностировать неперфорированный задний проход В середине 17 века Scultet описал метод лечения у младенца с анальным стенозом путем проведения дилатации В 1676 году Cook выполнил рассечение анальной ямки и бужирование у ребенка с атрезией ануса - проктотомия. В 1787 году Bell выполнил срединное сечение промежности для визуализации терминального отдела прямой кишки. Amussat J. Z. в 1835 году опубликовал описание проктопластики посредством мобилизации прямой кишки через промежностный разрез с подшиванием к коже - проктопластика.

История лечения аноректальных пороков Высокие формы атрезий: В 1872 году Leisrink выполнил расширенный доступ на промежности при высокой форме атрезии прямой кишки. McLeod (1880) предлагал выполнение лапоротомии, и замещать прямую кишку сигмовидной, если атрезированная кишка не обнаруживалась при ревизии промежности. Впервые удачная подобная операция выполнена в 1884 году Hadra R. В России первая подобная операция выполнена в 1915 году М.М.Дитерихсом. В 1960 году Romualdi и Rehbein одновременно описали одномоментную интраректальную брюшно- промежностную проктопластику.

История лечения аноректальных пороков В 1953 году американский детский хирург Stephens F.D. предложил производить первичное вмешательство при атрезии прямой кишки из сакрального доступа. Целью этого нововведения было сохранение пуборектальной петли. В сентябре 1980 года американский детский хирург Peňa A. впервые выполнил заднюю сагиттальную аноректопластику (PSARP), ставшую современным золотым стандартом в реконструктивной хирургии аноректальной области

Лечение аноректальных пороков Решение о первичном лечении больных с аноректальными аномалиями может быть принято после точного ответа на следующие вопросы: определения уровня атрезии и типа мальформации; типа и локализации фистулы; степени развития и состояния мышечного леваторного комплекса; наличия сочетанных пороков развития позвоночника и спинного мозга, органов мочевыделительной системы.
Главным принципом в технике проведения корригирующих операций при низких аномалиях является сохранение и восстановление целостности наружного анального сфинктера, как главного компонента в удержании кишечного содержимого. Это достигается путем тщательной дооперационной диагностикой топики сфинктерного кольца с помощью электромиографии

Главным условием при коррекции высоких и промежуточных форм атрезии прямой кишки является, кроме сохранения и восстановления целостности наружного анального сфинктера, «зрячее» низведение прямой и сигмовидной кишки через центр пуборектальной пращи и формирование аноректального угла, как одного из основных механизмов кишечного держания.

Ближайшей перспективой является разработка технологии низведения кишки при аномалиях развития с помощью миниинвазивной хирургии. Внедрение эндохирургической техники позволит максимально анатомично и щадяще выполнять сложнейшие реконструктивные вмешательства по устранению врожденных дефектов под контролем оптических систем.

Совершенствование технологий по устранению недержания кала остается важнейшей задачей реконструктивно- восстановительной хирургии. За последние годы появилось множество методов оперативной коррекции дисфункции замыкательного аппарата толстой кишки. Однако большинство предложенных способов, несмотря на видимую клиническую эффективность, не позволяют добиться реальной социальной реабилитации пациентов с подобной патологией.

Таким образом, при научных исследованиях сочетанных аноректальных пороков в неонатальной хирургии возникают аспекты общебиологического значения этой проблемы. Изучение множественных пороков развития с позиций эмбриологии, морфологии, генетики и клинической хирургии позволит на основе этих исследований провести оптимальную систематизацию всего комплекса врожденных дефектов, определить пути профилактики развития аномалий в процессе эмбриогенеза и адекватные способы их устранения

Аномалии у мальчиков

Кожный свищ

Кожный свищ представляет собой низкий вариант аномалии. Прямая кишка локализуется при этом преимущественно в пределах сфинктерного механизма. Только самая нижняя ее часть смещена кпереди. Иногда свищ не открывается на промежности, а как бы продолжается в виде субэпителиального хода вдоль средней линии, открываясь в любом месте шва промежности, мошонки или даже у основания полового члена. Диагноз устанавливается на основании обычного осмотра промежности, при этом не требуется никаких дополнительных методов исследования.

А, Промежностный свищ. В, Ректоуретральный (бульбарный) свищ.

Анальный стеноз представляет собой врожденное сужение анального отверстия и нередко сочетается с небольшим смещением последнего кпереди. Меконий при этом выделяется в виде узкой полоски.

Анальная мембрана

При этом редком виде порока на месте ануса имеется тонкая мембрана, через которую просвечивает меконий. Лечение заключается в резекции этой мембраны или, в случае необходимости — в анопластике.

Ректоуретральный свищ может открываться в уретру в области ее нижней, луковичной (бульбарной) части или верхнего (простатического) отдела. Непосредственно над свищом прямая кишка и уретра соединены общей стенкой, что имеет очень большое значение и должно учитываться при осуществлении оперативного вмешательства. Прямая кишка обычно расширена и окружена (сзади и с боков) волокнами леватора. Между ней и кожей промежности расположены поперечно-полосатые мышцы, носящие название мышечного комплекса. При сокращении этих волокон поднимается кожа, окружающая анальную ямку.

А, Ректоуретральный (простатический) свищ. В, Ректовезикальный (в шейку мочевого пузыря) свищ

На уровне кожи, вдоль средней линии, по бокам от нее расположены так называемые парасагиттальные мышечные волокна. При низких уретральных свищах обычно хорошо развиты мышцы, крестец, срединная борозда и анальная ямка. При высоких же фистулах мышцы развиты плохо, имеются аномалии крестца, провисающая промежность, срединная борозда не выражена, и анальная ямка практически не определяется. Однако из этого правила бывают и исключения. При ректоуретральном свище из уретры нередко выделяется меконий — несомненное доказательство наличия данного варианта порока.

Ректовезикальный свищ

При этой форме порока прямая кишка открывается в шейку мочевого пузыря. Прогноз в подобных случаях обычно неблагоприятный, поскольку леватор, мышечный комплекс и наружный сфинктер, как правило, недоразвиты. Крестец часто деформирован и имеет признаки дисгенезии. Недоразвитым бывает практически и весь таз. Промежность обычно провисающая, с очевидным недоразвитием мышц. К этому варианту порока относится 10% всех анальных атрезий.

Аноректальная агенезия без свища

Как это ни странно, но у большинства пациентов с этой редкой формой порока крестец и мышцы хорошо развиты. Прямая кишка заканчивается примерно в 2 см от кожи промежности. Прогноз в отношении функции кишечника, как правило, благоприятный. Между прямой кишкой и уретрой, даже при отсутствии свища, имеется тонкая общая стенка — эту анатомическую особенность данного варианта порока очень важно учитывать во время оперативного вмешательства.

Атрезия прямой кишки

При этом чрезвычайно редком у мальчиков варианте аномалии прямая кишка может на протяжении заканчиваться слепо (атрезия) или быть суженной (стеноз). Верхний «слепой» участок прямой кишки расширен, в то время как нижняя ее часть представляет собой узкий анальный канал глубиной в 1—2 см. Атрезированные отделы прямой кишки могут быть разделены тонкой мембраной, а иногда — мощным слоем фиброзных тканей. Эта форма порока встречается в 1% среди всех аноректальных аномалий. Обычно в таких случаях имеются все анатомические структуры, необходимые для обеспечения нормальной функции запирательного механизма, и прогноз соответственно прекрасный. Поскольку анальный канал у таких детей хорошо развит, то и чувствительность аноректальной зоны полностью сохранена. Мышечные структуры обычно почти совершенно нормальные.

Аномалии у девочек

Кожный (промежностный) свищ

С хирургической и прогностической точки зрения этот частый вариант порока является эквивалентом кожного свища у мальчиков. При данной форме аномалии прямая кишка расположена внутри сфинктерного механизма, за исключением ее самой нижней части, которая смещена кпереди. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга.

Вестибулярный свищ

При этом серьезном пороке прогноз в плане функции кишечника обычно хороший, если, разумеется, правильно и квалифицированно проведено оперативное вмешательство. Однако мой опыт показывает, что такие больные часто поступают из других лечебных учреждений, где им уже была проведена безуспешная операция. При данном варианте порока кишка открывается непосредственно позади гимена в преддверие влагалища. Сразу над свищом прямая кишка и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при данной форме порока имеется недоразвитие крестца.

Виды аномалий у девочек.
А, Промежностный свищ. В, Вестибулярный свищ

Дети с этим вариантом аномалии нередко направляются к хирургу с диагнозом — ректовагинальный свищ. Точно идентифицировать форму порока можно на основании клинических данных при обычном, но очень тщательном осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки. Многие детские хирурги корригируют данную аномалию без защитной колостомии и при этом нередко вполне успешно. Однако инфекция промежности иногда приводит к расхождению швов анального анастомоза, рецидиву свища, что в свою очередь обусловливает развитие тяжелых фиброзных изменений, в которые может оказаться вовлеченным сфинктерный механизм.

В этом случае уже утрачивается возможность достижения оптимальных функциональных результатов, ибо повторные операции не могут обеспечить столь же благоприятный прогноз, как успешно проведенное первичное вмешательство. Вот почему настоятельно рекомендуется накладывать защитную колостому, с последующей ограниченной задней сагиттальной пластикой в качестве второго и завершающего этапа.

Вагинальный свищ

Поскольку при данном редком варианте порока прямая кишка соединяется с нижней или верхней частью влагалища, то поставить диагноз этой формы можно в том случае, когда у новорожденной девочки меконий выделяется через девственную плеву. Дефект в области заднего участка гимена — еще один верный признак, подтверждающий диагноз. Эта аномалия встречается очень редко.

Аноректальная агенезия без свища в плане лечебной тактики и прогноза абсолютно соответствует такому же варианту аномалии у мальчиков, но у девочек встречается намного чаще.

Персистирующая клоака у девочек — крайне сложный порок, при котором прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал. Диагноз может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. Подозревать его следует в том случае, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень маленькие размеры. При осторожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие. Протяженность общего канала варьирует от 1 см до 7 см и имеет очень большое значение в плане техники хирургического вмешательства и в отношении прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно наиболее тяжелый вариант аномалии, при котором мобилизация влагалища представляет большие сложности, а потому иногда приходится применять различные способы пластики влагалища.

Виды клоак.
А, Сочетание с гидрокольпосом. В, Удвоение влагалища и матки

В тех же случаях, когда протяженность общего канала не превышает 3,4 см, чаще всего может быть произведена первичная радикальная заднесагиттальная пластика без лапаротомии. Порой прямая кишка открывается высоко, в области свода влагалища. В этом случае для мобилизации кишечника необходимо дополнять вмешательство лапаротомией. Довольно часто влагалище чрезмерно растянуто и заполнено слизистым секретом (гидрокольпос). Перерастянутое влагалище сдавливает мочепузырный треугольник, что нередко приводит к развитию мегауретера.

С другой стороны, наличие большого по размерам влагалища облегчает его пластику, поскольку при этом имеется достаточное количество тканей, которые можно использовать для реконструкции. При клоакальных пороках довольно часто встречаются перегородки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени. В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальных пороках крестец обычно хорошо развит, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена. Соответственно, прогноз чаще всего благоприятный.

Смешанные аномалии

В эту группу отнесены необычные и причудливые варианты аноректальных пороков, каждый из которых представляет для хирурга очень сложную задачу, а методы лечения при этом, равно как и прогноз, чрезвычайно вариабельны. Разумеется, при смешанных аномалиях не может быть какого-либо единого «рецепта». Каждый случай требует сугубо индивидуального подхода.

Сочетанные пороки

Крестец и позвоночник

Среди сочетанных с аноректальными аномалиями пороков наиболее часто встречаются деформации крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков. «Выпадение» одного позвонка не имеет особого значения в прогностическом отношении, в то время как отсутствие более, чем двух позвонков, является плохим прогностическим признаком в плане функции как аноректального, так и мочевого запирательных механизмов.

К сожалению, нет определенных данных в отношении частоты и значения других аномалий крестца, таких как полупозвонки, асимметричный крестец, укорочение его, выступание кзади и «полукрестец». При последнем варианте («полукрестец)» обычно отмечается выраженная недостаточность функции аноректального сфинктера. «Высокие» аномалии позвоночника преимущественно выражаются в наличии полупозвонков в грудо-поясничном отделе, роль которых в плане влияния на аноректальный и мочевой контроль недостаточно ясна.

Мочеполовые аномалии

Частота сочетанных с аноректальными пороками мочеполовых (МП) аномалий варьирует от 20 до 54%. Столь большой диапазон объясняется различиями в плане точности и тщательности урологического обследования больных. По моим данным, 48% пациентов с аноректальными аномалиями (55% девочек и 44% мальчиков) имеют сочетанные МП пороки. Эти цифры могут недостаточно точно отражать истинную частоту сочетанного поражения МП системы, поскольку мне приходится обычно иметь дело с наиболее сложными аноректальными аномалиями.

Чем выше локализуется аноректальный порок, тем чаще он сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой или ректовезикальным свищом поражение МП системы встречается в 90% случаев. И наоборот, у детей с низкими формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические пороки отмечаются в 10% наблюдений. При сочетанных пороках аноректальной и МП сфер главными причинами большой частоты осложнений и высокой летальности являются, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек.

Все это подчеркивает необходимость очень тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных пороков. Причем это обследование должно, несомненно, проводиться до колостомии. При наличии ректовагинального или ректоуретрального свища урологическое обследование также необходимо, но не требует такой срочности, а при низких вариантах порока оно вообще может быть отложено и предпринято в последующем по индивидуальным показаниям.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью