Туберкулёзная (обыкновенная) волчанка

Дифференциальная диагностика

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей
под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Возбудителем туберкулёза кожи (tuberculosis cutis) является туберкулёзная микобактерия (Mucobacterium tuberculosis). Поражение кожи развивается, как правило, на фоне общей туберкулёзной инфекции (туберкулёзное поражение лёгких, лимфатических узлов, костей) в результате проникновения микобактерий туберкулёза в кожу лимфо- или гематогенным путём. Проявления туберкулёзного поражения кожи разнообразны и зависят от типа микобактерий, их вирулентности, резистентности организма, а также от условий среды.

Туберкулёзная (обыкновенная) волчанка (Lupus vulgaris) - наиболее часто встречающаяся разновидность туберкулёза кожи. В большинстве случаев заболевание возникает в детском или юношеском возрасте, высыпания локализуются преимущественно на лице, значительно реже на конечностях, в перианальной области, в редких случаях на туловище. Высыпания чаще всего возникают сначала на коже, а нередко и на слизистой оболочке носа, затем процесс распространяется на соседние участки лица.

В связи с тем что туберкулёзные бугорки, или люпомы, располагаются глубоко, в начале заболевания они имеют вид желтовато-красных или красновато-коричневых пятен диаметром 2-5 мм с относительно чёткими границами. В течение нескольких месяцев инфильтрация увеличивается и бугорки становятся более заметными, но все же в большинстве случаев мало возвышаются над кожей (lupus vulgaris planus). Лишь в редких случаях очаги поражения заметно выстоят над уровнем кожи (lupus vulgaris tumidus).npH диаскопии цвет элементов меняется на желтовато-коричневый (симптом яблочного желе). Характерна мягкая консистенция бугорков, в связи с чем при надавливании зондом возникает стойкое углубление, а при более энергичном давлении - разрыв элемента, отмечаются выраженная болезненность, кровотечение (симптом проваливания зонда).

Люпомы склонны к периферическому росту и слиянию с образованием сплошных очагов различной величины и очертаний. Вначале поверхность очагов гладкая, затем появляются шелушение, иногда значительное (lupus vulgaris pityriasiformis), наслоение корок, иногда бородавчатые разрастания (lupus vulgaris verrucosus), часто наступает изъязвление (lupus vulgaris exulcerans). Язвочки поверхностные, с мягкими, подрытыми, неровными краями, вокруг них сохраняется светло-коричневый инфильтрат. Дно язвочек покрыто гноем, зернистое вследствие образования грануляций. Язвенные поражения могут распространяться по периферии (lupus vulgaris serpiginosus) или вглубь, в результате чего разрушаются подкожная жировая клетчатка, хрящевая часть носа и ушей, что может привести к значительному обезображиванию (lupus vulgaris mutilans).

Течение туберкулёзной волчанки длительное, без лечения многолетнее. На месте язвенных поражений остаются рубцы. Если бугорки не изъязвляются, то после них остается нежная рубцовая атрофия. Характерно наличие в зоне рубца или атрофии типичных люпом. При длительном существовании волчанки (несколько чаще у мужчин) может развиться lupus-carcinoma, главным образом на фоне язвенного процесса.

При гистологическом исследовании обнаруживают бугорки из эпитеяиоидных клеток, окруженных лимфоцитами. Характерно также наличие гигантских клеток Лангханса и, как правило, казеозного некроза в центре бугорка. Могут выявляться микобактерии туберкулёза.

Дифференциальная диагностика

Туберкулёзную волчанку необходимо дифференцировать от бугоркового сифилида, мелкоузелкового саркоидоза , лимфоцитомы, дискоидной красной волчанки, плоскоклеточного рака, люпоидного сикоза, туберкулоидной лепры , туберкулоидной формы лейшманиоза .

От бугоркового сифилида туберкулёзная волчанка отличается тем, что возникает в раннем детском возрасте (третичный бугорковый сифилис наблюдается, как правило, у взрослых), при ней поражается хрящевая, а не костная (как при сифилисе) часть носа, медленно развиваются и распространяются очаги поражения (при волчанке они часто лишь за несколько лет приобретают размеры, которых при сифилисе достигают в течение нескольких недель с момента высыпания бугорков), процесс существует длительно (при сифилисе месяцы, при туберкулёзе десятилетия).

Бугорковые элементы при сифилисе имеют плотноэластическую консистенцию, при туберкулёзе они мягкие. Сифилиды имеют насыщенный тёмно-красный цвет, люпомы - бледно-красный с желтоватым оттенком. Бугорки при сифилисе располагаются, как правило, изолированно, а при туберкулёзной волчанке сливаются в сплошные очаги поражения. Имеет значение и разный характер язв и рубцов. При бугорковом сифилисе язвы более глубокие, имеют крутообрезанные края, окружены плотным валиком инфильтрата, дно их покрыто некротическим распадом. При туберкулёзе язвы поверхностные, имеют подрытые, мягкие, нависающие края, красное дно, покрытое желто-серым налетом и легко кровоточащими зернистыми грануляциями. При сифилисе рубцы неравномерно пигментированные, негладкие, на них не бывает новых высыпаний. При туберкулёзной волчанке рубцы гладкие, обесцвеченные, характерно наличие в их зоне старых или вновь появившихся люпом. Феномены яблочного желе и проваливания зонда при сифилисе отрицательны. Важное значение имеют положительные серологические реакции на сифилис при третичном бугорковом сифилисе.

Если клинических признаков вполне достаточно, чтобы в большинстве случаев провести дифференциальную диагностику бугоркового сифилида и туберкулёзной волчанки, то гистологически отличить эти заболевания сложно, так как при том и другом заболевании выявляют хронический воспалительный процесс типа инфекционной гранулёмы. В пользу диагноза сифилиса могут свидетельствовать такие признаки, как преобладание в инфильтрате плазматических клеток, а не эпителиоидных, как при туберкулёзной волчанке, значительные пролиферативные изменения в сосудах, более частое обнаружение гигантских клеток типа инородных тел, а не белых отростчатых эпидермоцитов, как при туберкулёзной волчанке.

От мелкоузелкового саркоида туберкулёзная волчанка отличается тем, что саркоидозом болеют преимущественно взрослые; туберкулёзная волчанка характеризуется меньшей плотностью бугорков, желтоватым, а не синеватым оттенком их окраски, положительными феноменами проваливания зонда и яблочного желе (следует подчеркнуть, что и в случае саркоидоза при диаскопии наблюдается желтовато-бурая окраска очага, сходная с таковой при волчаночном туберкулёзе кожи, но она не сплошная, а пылевидная, точечная). При туберкулёзной волчанке бугорки больше склонны и изъязвлению, для нее характерны наличие в области рубца типичных люпом, медленное многолетнее течение. Гистологически дифференцировать эти заболевания трудно. Однако инфильтраты при туберкулёзной волчанке имеют тенденцию к более поверхностному расположению, чем при саркоидозе. Состав их более полиморфный (при саркоидозе бугорок содержит исключительно эпителиоидные клетки и небольшое количество лимфоцитов и гигантских клеток). Казеозный некроз в очаге может отсутствовать и при туберкулёзной волчанке, но если он имеется, то это свидетельствует в пользу диагноза туберкулёзной волчанки.

Туберкулёзная волчанка отличается от лимфоцитомы тем, что возникает в молодом возрасте, течение её длительное, люпомы склонны к слиянию и изъязвлению, на рубцах развиваются бугорки, определяются положительные феномены проваливания зонда и яблочного желе. Гистологически при туберкулёзной волчанке выявляют гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток, окруженных валиком из лимфоцитов, среди которых определяются гигантские белые отростчатые эпидермоциты.

Отличить туберкулёзную волчанку от дискоидной красной волчанки обычно не представляет больших затруднений. При этом учитывают, что туберкулёзная волчанка развивается у детей, а красная волчанка, - как правило, у взрослых. При туберкулёзной волчанке отсутствует фолликулярный гиперкератоз, окраска высыпаний менее яркая, нет такой склонности, как при красной волчанке, к симметричному расположению очагов поражения (в виде бабочки). В отличие от красной волчанки часто наблюдается изъязвление в очагах поражения, характерно наличие люпом не только на здоровой коже, но и в пределах рубца. Следует учитывать также наличие повышенной фоточувствительности при красной волчанке, в то время как течение волчаночного туберкулёза кожи летом может несколько улучшаться. В случае затруднений установить правильный диагноз помогает гистологическое исследование, поскольку различия гистологической структуры при этих заболеваниях значительны. Так, при дискоидной красной волчанке не бывает бугорков (дермальные нарушения проявляются в виде очаговых, преимущественно лимфоцитарных околососудистых инфильтратов, располагающихся вокруг придатков дермы). В то же время с самого начала заболевания определяются резко выраженные изменения эпидермиса (гиперкератоз , атрофия росткового слоя, вакуольная дегенерация базальных клеток), что при туберкулёзной волчанке может наблюдаться при достаточной длительности заболевания.

Дифференциальную диагностику туберкулёзной волчанки с плоскоклеточным раком проводят на основании того, что последний развивается, как правило, у взрослых, представляет собой одиночную опухоль, отличается значительно более быстрым течением, чем туберкулёзная волчанка, метастазированием уже в ранний период развития, глубоким изъязвлением, плотностью краев язв, отсутствием люпом, тенденции к рубцеванию, феноменов яблочного желе и проваливания зонда, иной гистологической картиной (глубоко проникающие пролифераты раковых клеток в дерме с эозинофильной протоплазмой, напоминающих клетки шиповатого слоя, кариокинез, раковые «жемчужины» из слоистых шиповатых клеток с кератинизацией). Однако необходимо учитывать, что спиноцеллюлярная эпителиома может развиваться на фоне длительно текущей туберкулёзной волчанки, особенно после рентгенотерапии. Признаками начинающейся малигнизации очага туберкулёзной волчанки могут служить резистентность язвенного поражения к лечению, быстрое увеличение диаметра и глубины язвы, уплотнение её краев, кратерообразный характер язвы.

Люпоидный сикоз отличается от туберкулёзной волчанки тем, что заболевание развивается у мужчин среднего и пожилого возраста, первичным элементом является не люпома, а фолликулярная пустула, очаги поражения обычно единичные, располагаются не в центральной части лица, а на участках кожи, покрытых волосами (волосистая часть головы, области усов, бороды, лобка). При люпоидном сикозе наблюдается более быстрая эволюция отдельных элементов (при многолетнем течении процесса вследствие появления новых пустул), завершающаяся рубцеванием и гибелью волосяных фолликулов.

Туберкулез кожи – инфекционный процесс, при котором поражению подвергаются эпидермис, дерма и подкожная жировая клетчатка. Возбудитель инфекции – туберкулезная палочка Коха, она устойчива во внешней среде и может сохраняться несколько недель даже в высохшей мокроте больного. Туберкулезный процесс на коже могут вызывать несколько разновидностей микобактерий: человеческого, бычьего или птичьего типа. Для человека наибольшую опасность представляют два первых вида.

В отличие от других форм заболевания (туберкулеза легких, внутренних органов, костей), туберкулезный процесс на коже встречается очень редко. Инфекция развивается преимущественно у тех пациентов, которые болеют разными формами туберкулеза или ранее перенесли данное заболевание.

Кожный туберкулез отличается хроническим течением, с частыми рецидивами, тяжело поддается лечению и может привести к обезображиванию лица. Туберкулез кожи – это собирательное понятие, объединяющее целую группу кожных заболеваний, отличающихся морфологическими и клиническими признаками.

Механизм развития кожного туберкулеза до сих пор изучен недостаточно. Здоровая кожа устойчива к микобактериям туберкулеза и для того, чтобы произошло заражение, необходимы особые условия и сопутствующие факторы. Кожа выполняет защитные функции и препятствует развитию инфекционного процесса.

В большинстве случаев она остается невосприимчивой к палочке Коха даже при туберкулезных поражениях других органов. Но при ослаблении иммунной системы, снижающей сопротивляемость организма, создаются условия для развития инфекции. В числе провоцирующих факторов специалисты выделяют следующие состояния:

• Заболевания эндокринной системы, гормональные дисфункции;
• Патологии нервной системы;
• Нарушение обмена веществ;
• Авитаминоз;
• Болезни сосудов;
• Острые инфекционные заболевания;
• Плохие социально- бытовые условия;
• Иммунодефицитные состояния (СПИД, ВИЧ)
• Климатические условия, плохая экология.

В зоне риска находятся лица с низкой бытовой и санитарной культурой, ведущие асоциальный образ жизни. В некоторых случаях проявления кожного туберкулеза диагностируют у работников вредных производств и химической промышленности. Развитию заболевания часто способствует однообразное, нездоровое питание, вредные привычки, прием некоторых лекарственных средств и особенности климата, которые могут подавлять жизнедеятельность возбудителей туберкулеза, либо усиливать ее.

Все вышеперечисленные факторы ослабляют защитные силы организма и делают его восприимчивым к туберкулезным микобактериям. Определенную роль при туберкулезном поражении кожи играет возраст. Так, некоторые клинические формы туберкулеза кожи характерны для детей и молодых людей, тогда, как другие разновидности инфекции развиваются только у взрослых людей. Специалисты выделяют два основных пути передачи инфекции:

1. Экзогенный . В этом случае заболевание передается непосредственно через контакт с больным туберкулезом или бытовыми предметами и продуктами питания, обсемененными туберкулезной палочкой. Кроме этого, заражение может произойти при массивном инфицировании через поврежденные участки кожи.
2. Эндогенный . Этот путь заражения встречается гораздо чаще. Возбудитель проникает в кожу с током крови и по лимфатическим путям из туберкулезного очага, расположенного в другом органе. Кроме этого, микобактерии могут внедряться в кожу и подкожную клетчатку из лимфатических узлов.

Начальные проявления кожного туберкулеза могут иметь сходство со многими распространенными кожными заболеваниями, поэтому так важна своевременная дифференциальная диагностика. Общие симптомы туберкулеза кожи следующие:

• Появление высыпаний на коже;
• Ухудшение общего самочувствия (повышение температуры, слабость, озноб);
• Снижение иммунитета, учащение аллергических реакций;
• Положительная туберкулезная проба (реакция Манту).

Кроме этого, различные формы туберкулеза кожи имеют свои особенности и сопровождаются характерными клиническими симптомами.

Формы туберкулеза кожи

Туберкулез кожи может проявляться в разных клинических формах:

• Первичный кожный туберкулез встречается редко, поскольку повсеместно проводится вакцинация новорожденных от туберкулеза. В очень редких случаях болезнь развивается у детей в возрасте до 10 лет. В этом случае на коже сначала образуется красновато - коричневая папула, в центре которой появляется язва (туберкулезный шанкр). Отмечается увеличение периферических лимфоузлов. Язвы на теле долго не заживают, после излечения на их месте остаются рубцы. При ослабленном иммунитете болезнь возвращается рецидивами, что ведет к обезображиванию тела шрамами и рубцами.
• Вторичный туберкулез кожи представлен разнообразными формами (локализованными или диссеменированными) и развивается у лиц, которые ранее были инфицированы туберкулезной палочкой. Специалисты отмечают, что в последние годы диссеменированные формы туберкулеза, при которых высыпания поражают обширные участки кожи, встречаются все чаще. При этом, практически в 80 % случаев диагностируется такая форма поражения кожи, как туберкулезная волчанка.

Кожный туберкулез может проявляться в сухой и мокнущей форме. При сухой форме кожные покровы не утрачивают способность к самостоятельной регенерации, то тесть характерные высыпания (в виде узелков, пустул) подсыхают и на их месте образуется новые клетки эпидермиса. Но кожа при этом чрезмерно сухая и ее легко можно травмировать.

При мокнущей форме туберкулеза, на коже появляются фурункулы, эрозии, которые долго не заживают. После вскрытия высыпных элементов остаются ранки, заполненные кровью или лимфой, со временем они покрываются сухой корочкой и заживают с образованием рубцов.

Это - одна из самых распространенных форм кожного туберкулеза. Болезнь протекает длительно, с периодическими обострениями. Поражению подвергаются кожа лица, шеи, кайма губ, слизистые оболочки рта и глаз. Туберкулезные высыпания выглядят как желтовато – красные бугорки, которые называют люпомами. Их размер обычно не превышает 0,5- 0,75 мм.

Сначала люпомы располагаются глубоко под кожей, затем выступают на поверхность. Для люпом характерна округлая форма и мягкая консистенция. Если на такое образование надавить зондом, элемент разрывается, что сопровождается кровотечением и болезненными ощущениями. Определить форму заболевания можно, нажав предметным стеклышком на пораженный участок, при этом он приобретает желтоватый цвет.

Это, так называемый симптом «яблочного желе», позволяющий поставить правильный диагноз. При благоприятном течении болезни образования постепенно рассасываются и замещаются тонкой кожей, напоминающей сухую папиросную бумагу.

Самая тяжелая форма туберкулезной волчанки связана с поражениями слизистой оболочки полости рта, носа и глаз. На начальном этапе на их поверхности появляются красно - желтые бляшки с зернистой поверхностью. По мере прогрессирования туберкулезный процесс поражает хрящевые ткани, с последующим отторжением мертвых тканей, что заканчивается обезображиванием лица.

Кроме этого, существуют опухолевидная, плоская, псориатическая, чешуйчатая форма туберкулезной волчанки. Рассмотреть их характерные проявления можно на фото туберкулеза кожи, представленных в интернете на сайтах, посвященных этому заболеванию.

Это вторая по частоте распространения форма заболевания. Микобактерии туберкулеза попадают в кожу по лимфатическим путям. Сначала над лимфоузлом появляются безболезненные узелки, плотно спаянные с кожей, они быстро увеличиваются в размерах и достигают 3-5 см.

Вскоре кожа приобретает синюшный оттенок, а узелок становится мягким (расплавляется) и вскрывается. При этом отмечается развитие «холодного» абсцесса, без признаков воспаления. Образуются свищевые ходы, из которых отделяется гной со сгустками крови и некротизированными тканями.

После отделения содержимого остается язва с мягкими краями, дно которой покрыто желтоватым налетом. После ее заживления образуются рубцы неправильной формы, покрытые сосочковыми выростами.

От этой формы заболевания чаще страдают мужчины, которые болеют туберкулезом внутренних органов. Возбудитель заболевания попадает на кожу из мокроты или прочих выделений больного (мочи, кала). Поражению подвергаются кожные покровы вокруг естественных отверстий тела (в области полового члена, ануса, носа, вокруг рта).

Туберкулезные бугорки выглядят как желтые узелки небольшого размера. Со временем они нагнаиваются и вскрываются, при этом образуются болезненные язвы, затрудняющие отправление естественных надобностей. Размер язв достигает 1,5 см, у них мягкие края и зернистое дно. Заживают они очень медленно, болезнь протекает тяжело, так как язвы часто кровоточат и отличаются сильной болезненностью. После их заживления на коже остаются атрофические рубцы.

Эта форма заболевания встречается редко и проявляется у работников боен или ветеринаров, которые по роду своей профессиональной деятельности контактируют с трупами животных, больных туберкулезом. Возбудитель попадает на кожу вместе с инфицированной мокротой и проявления болезни развиваются в области кистей или стоп.

Сначала появляются небольшие бугорки, затем они сливаются друг с другом и кожа над ними приобретает синюшный оттенок. Прогрессирование болезни ведет к образованию плотных инфильтратов, покрытых трещинами и бородавчатыми разрастаниями.

Вокруг очага поражения формируется красновато- синий валик, за которым идет область блестящей кожи. Заболевание развивается длительно и протекает на протяжении многих лет. Процесс излечения сопровождается отторжением роговых масс и формированием рубцов в месте поражения кожи.

Лихеноидный туберкулез кожи (золотушный лишай)

Заболевание чаще всего диагностируется у ослабленных детей и в редких случаях встречается у взрослых, больных туберкулезом. Высыпания в виде бугорков чаще всего появляются на коже живота и конечностей и располагаются симметрично.

Бугорки покрыты серыми или розовыми чешуйками и напоминают проявления красного лишая. После их исчезновения на коже остаются небольшие рубчики и пигментация.

Папулонекротический туберкулез кожи

Эта форма встречается в основном у людей молодого возраста. На коже в области ягодиц, живота, груди и конечностей появляются папулы, диаметром до 3 см. Кожа над ними приобретает синюшно – багровый оттенок. Со временем происходит их изъязвление, язвы покрываются серовато - белой корочкой и после заживления замещаются белесоватыми рубцами.

Индуративный туберкулез (уплотненная эритема). Заболевание поражает пациентов, страдающих от туберкулеза внутренних органов. Проявляется в двух формах:

Протекает в форме аллергического васкулита. На лице появляются покраснения, мелкие расширенные сосудики и туберкулиды (плотные узелки без некротических элементов).

Пораженная кожа постепенно приобретает синюшный оттенок. По мере заживления на месте туберкулидов остаются атрофические рубчики.

При подозрении на туберкулез кожи проводят ряд лабораторных и диагностических исследований:

1. Накожная проба Пирке;
2. Проба Манту;
3. Рентген легких.

Сложность диагностики заключается в том, что при хроническом течении процесса проба Манту может быть отрицательной. Поэтому дополнительно применяют бактериологическую диагностику, забирая для исследования пунктат из высыпаний на коже или гной из язв.

При туберкулезной волчанке поставить правильный диагноз помогают двахарактерных симптома:

При появлении на коже любых подозрительных высыпаний, следует сразу обратиться к дерматологу и пройти полноценное обследование. Если диагноз подтвердится, больного направляют к фтизиатру, который выберет верную тактику лечения.

Лечение

Проявления кожного туберкулеза являются следствием инфицирования организма и туберкулезного поражения внутренних органов. Кожный туберкулез – это сложное и опасное заболевание, требующее грамотного подхода к лечению. Комплексная терапия основывается на применении медикаментозных, физиотерапевтических или хирургических методов.

Для обеспечения максимальной эффективности лечения, больной должен находиться под контролем врачей в противотуберкулезных медицинских учреждениях. Лечебные мероприятия требуют от пациента терпения и настойчивости, основной курс терапии длится 10 - 12 месяцев. В дальнейшем пациенту рекомендуют санаторное лечение.

Терапия кожного туберкулеза длительная, ее разделяют на несколько этапов, чтобы не спровоцировать привыкания к лекарственным средствам. Из медицинских препаратов наибольшую эффективность проявляют рифампицин, изониазид, стрептомицин, пиразинамид, этамбутол. К препаратам умеренной активности относят тиоацетазон и ПАСК.

На первом этапе лечения назначают не менее 3-х препаратов на протяжении трех месяцев. На втором этапе используют ежедневно 2 препарата. Через три месяца комбинацию препаратов меняют, чтобы предупредить развитие устойчивости микобактерий туберкулеза к лекарственным средствам.

Лечение обычно начинают с высокоэффективных средств (изониазид, рифампицина), применяют обкалывание очагов туберкулеза стрептомицином или назначают присыпки с ПАСК. Многие медикаменты негативно влияют на функции печени, поэтому дополнительно назначают прием гепатопротекторных препаратов.

Важная часть комплексного лечения – укрепление защитных сил организма. С этой целью назначают иммуномодуляторы, поливитаминные комплексы, корректируют рацион больного. Во время лечения пациент должен придерживаться калорийной диеты, включающей продукты с высоким содержанием белка (мясо, рыбу, орехи). Кроме этого, полноценный рацион должен содержать свежие овощи и фрукты, мед, молочные продукты. Усиленное питание и оптимальный питьевой режим помогут поддержать организм и привести в порядок иммунную систему.

Из физиотерапевтических процедур наибольшую эффективность дает применение электрофореза в сочетании с противотуберкулезными препаратами. Хирургические методы лечения применяют редко, только в самых тяжелых случаях. Вмешательство заключается в удалении уплотнений и пораженных лимфатических узлов.

Практически все формы кожного туберкулеза после излечения оставляют на коже рубцовые изменения. Впоследствии для устранения эстетических недостатков пациент может воспользоваться услугами косметологов и эстетической медицины.

После окончания базового курса лечения, который в среднем продолжается около 1 года, пациент находится под контролем фтизиатров еще на протяжении 5 лет. В течение трех лет рекомендуется дважды в год проходить лечебные процедуры, направленные на предупреждение рецидива болезни.

Пациента окончательно снимают с диспансерного учета через пять лет, если гистологические пробы подтверждают полное отсутствие возбудителей туберкулеза.

Профилактика

В качестве профилактических мер, направленных на предупреждение развития туберкулеза кожи, применяют вакцинацию, которую проводят детям при рождении и затем в 7 и 14 лет.

Важным моментом профилактики являются ежегодные флюорографические обследования, которые выявляют патологические изменения в легких на самых ранних этапах.

Туберкулезная волчанка - одна из наиболее часто встречающихся форм туберкулеза кожи - характеризуется частыми рецидивами и упорством в отношении лечения. Больные туберкулезной волчанкой составляют 75% от общего числа больных туберкулезом кожи. Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но чаще начинается в период от 5 до 15 лет.

Туберкулезная волчанка лица нередко, особенно в прежние времена (когда не было эффективных терапевтических средств), приводила к обезображиванию. Создавалось впечатление, будто больной изгрызай волком, что привело к образному названию болезни - «волчий лишай».

Симптомы

Основным морфологическим элементом туберкулезной волчанки является бугорок, или люпома. Вначале бугорок имеет небольшую величину (с булавочную головку), плоскую форму, резкие границы, желтовато-красную окраску с буроватым оттенком. Обладая периферическим ростом, люпома постепенно увеличивается.

Блестящая, гладкая поверхность ее нередко покрывается чешуйками. При легком проведении пальцем по поверхности люпомы (метод пальпации) определяется ее мягкая консистенция - первый отличительный признак волчаночного бугорка. С помощью предметного стекла, приложенного к люпоме, и сильного надавливания (метол диаскопии) из пораженного участка выдавливается кровь и выявляется просвечивающее сквозь стекло пятно, резко очерченное от окружающей ткани, цвета яблочного желе - симптом яблочного желе (второй признак). Третий характерный признак - симптом зонда (описан А. И. Поспеловым): при незначительном надавливании тупым пуговчатым зондом на поверхности люпомы образуется углубление, которое держится примерно 8 - 10 с.

Более выраженное давление зондом вызывает разрыв тканей, кровотечение и резкую болезненность. Характерная мягкость люпомы объясняется уменьшением количества коллагеновых и эластических волокон кожи. Обследование с использованием указанных методов позволяет выявить своеобразные характерные черты люпомы (мягкая консистенция, симптом яблочного желе и симптом зонда). Субъективные ощущения при волчанке незначительны. Из-за излюбленной локализации поражения на открытых участках кожи больные вынуждены избегать общества.

Существует несколько клинических разновидностей туберкулезной волчанки, что связано с количеством и величиной бугорков, локализацией, течением заболевания. Наиболее часто встречается плоская форма волчанки, когда бугорки имеют уплощенную форму, почти не возвышаются над окружающей кожей. Эта форма поражения сопровождается незначительными воспалительными явлениями и разрешается, как правило, «сухим» путем: бугорки рассасываются, не изъязвляясь. После разрешения бугорков остается нежная рубцовая атрофия; кожа при этом напоминает скомканную папиросную бумагу и легко собирается в складки. На участках рубцовой атрофии могут вновь возникать единичные или сгруппированные бугорки.

Без лечения эта форма туберкулеза кожи существует десятки лет. В результате периферического роста и слияния бугорки могут образовывать обширные участки поражения - бляшки. Бляшки при длительном существовании могут изъязвляться, и тогда образуется так называемая изъязвляющаяся форма туберкулезной волчанки.

Однако чаще эта форма заболевания с начала своего возникновения приобретает сравнительно острое течение.

Появившиеся бугорки сопровождаются более выраженными воспалительными явлениями. Количество их быстро увеличивается, и довольно скоро они распадаются, образуя волчаночные язвы с характерными чертами. Язвы поверхностные, края их мягкие и подрытые, с легкокровоточащим дном. После заживлении образуется гладкий поверхностный рубец, напоминающий папиросную бумагу. В отличие от сифилиса на рубце нередко появляются новые волчаночные бугорки, что является характерным признаком туберкулезной волчанки. При бугорковом сифилисе рубец более глубокий, имеет неровную поверхность, на его поверхности никогда не появляются новые бугорки.

Туберкулезная волчанка может возникнуть в любом месте кожного покрова и слизистых оболочек. Чаще всего она поражает лицо, особенно крылья и кончик носа, губы, кожу щек. В полости рта поражение чаще локализуется на деснах, реже на твердом и мягком небе. Образуются поверхностные изъязвления с зернистым, легко кровоточащим дном, на слизистой оболочке носа возникает изъязвление, покрытое корками, которые могут затруднять дыхание. При этом заболевании нередко отмечается значительное разрушение тканей, нос приобретает заостренную форму и напоминает клюв птицы.

В процесс может быть вовлечена коньюнктива глаз, что приводит к вывороту век, наблюдается сужение ротового отверстия. Волчанка может локализоваться и на слизистых оболочках верхних дыхательных путей, в том числе гортани.

При серпигинозной - ползучей - форме волчанки процесс распространяется по периферии вследствие появления и слияния новых бугорков; в центральной части очага поражения происходит рубцевание. Процесс как бы ползет, распространяется по периферии, захватывая новые участки кожи.

К туберкулезной волчанке может присоединиться вторичная пиококковая инфекция и вызвать различные осложнения (лимфангит, лимфаденит, рецидивирующая и др.).

Частые рецидивы рожи нередко приводят к развитию слоновости. Локализация волчанки на лице с последующим обезображиванием угнетает психику больного.

«Кожные и венерические болезни»,
А.А.Студницин, Б.Г.Стоянов

Среди туберкулезных заболеваний слизистой оболочки рта и губ туберкулезная волчанка является наиболее частым, упорным, склонным к рецидивам, хронически текущим заболеванием. Излюбленной локализацией туберкулезной волчанки является лицо, которое поражается примерно у 75% больных, причем очень часто в процесс вовлекаются красная кайма верхней губы, на которую процесс обычно переходит с носа. Однако может быть и изолированное поражение красной каймы верхней губы.

Первичным элементом при туберкулезной волчанке является бугорок (люпома). Люпома представляет собой ограниченное, в начале плоское, величиной с булавочную головку или чуть больше красное или желтоватокрасное мягкое безболезненное образование, склонное к периферическому росту и слиянию с соседними элементами. В результате слияния люпом образуются очаги поражения, имеющие разные размеры и очертания.

Для диагностики люпомы применяют два метода исследования: диаскопию и зондирование. При диаскопии люпому рассматривают через обычное предметное стекло. При давлении стеклом на кожу и красную кайму губ они обескровливаются, при этом исчезает красная кайма люпомы, обусловленная перифокальным расширением сосудов, и становится хорошо видна сама люпома, имеющая желто-бурый или восковидный цвет, напоминающий цвет яблочного желе (симптом яблочного желе). При слиянии нескольких мелких люпом при диаскопии просвечивает либо пятно большой величины, иногда до 1 см в диаметре, либо несколько отдельных мелких буроватых пятен. Второй диагностический метод заключается в надавливании пуговча- тым зондом на люпому, при этом зонд легко проваливается. Этот феномен, описанный в 1896 г. А.И.Поспеловым и носящий его имя, объясняется главным образом разрушением в люпоме эластических и коллагеновых волокон.

Очаги волчанки на красной кайме губ и особенно на слизистой оболочке рта изъязвляются. Края образующихся при этом язв изъеденные, неправильной формы. Дно язвы покрыто либо грязно-серым налетом, либо па- пилломатозно разрастающимися грануляциями, иногда они напоминают яркую сочную малину. На красной кайме губ на поверхности язвы нередко образуются корки, иногда очень толстые.

На месте поражения остается поверхностная рубцовая атрофия; характерно повторное возникновение на таком рубце отдельных люпом. В местах изъязвления могут образоваться грубые, уродующие рубцы. Язвенный волчаночный процесс, хотя и редко, приводит к значительным разрушениям тканей.

О.Н.Подвысоцкая выделила раннюю инфильтративную форму волчанки, одной из локализаций которой являются губы. При этой форме пораженная губа значительно увеличивается, кожа губы и красная кайма губ натянуты, застойно-красного цвета, отдельные люпомы видны не всегда, но при диаскопии определяется феномен яблочного желе.

Эта форма волчанки характеризуется быстрым распадом инфильтрата и значительными разрушениями тканей. При локализации волчанки на верхней губе иногда возникает значительная отечность типа элефантиаза, которая в последующем стойко держится.

Слизистая оболочка рта является частой локализацией туберкулезной волчанки, причем поражение слизистой оболочки рта может сочетаться с поражением кожи либо предшествовать ему или, наоборот, высыпания на коже могут предшествовать поражению слизистой оболочки и даже являться исходным местом распространения волчаночного процесса на слизистую оболочку полости рта. По данным ряда авторов, частота поражения слизистой оболочки туберкулезной волчанкой варьирует от 18 до 35%. Самой частой локализацией волчаночного процесса во рту являются десны, твердое и мягкое небо, язык же поражается крайне редко.

В клиническом течении туберкулезной волчанки слизистой оболочки полости рта И.Г.Лукомский выделяет четыре стадии: инфильтративную, бугорковую, язвенную и рубцовую. В первой стадии в клинической картине преобладает инфильтрация, а отдельные бугорки обычно не видны. Слизистая оболочка на участие поражения имеет ярко-красный цвет, отечна, причем очаг поражения несколько выступает над окружающими тканями.

Во второй стадии на фоне отека и гиперемии появляются отдельные мелкие бугорки, которые представляют собой сосочковые разрастания, покрытые слегка потускневшим эпителием. Сливаясь друг с другом, они могут напоминать бородавчатые разрастания. В последующем у большинства больных бугорки распадаются с образованием язвы, которая бывает разной величины, неправильных очертаний, часто с изъеденными, но не подрытыми краями, с грануляциями на дне и нешироким воспалительным бордюром вокруг, на фоне которого нередко можно видеть отдельные сохранившиеся бугорки, а также эрозии. В отделяемом из язв, как правило, микроскопически не удается обнаружить туберкулезные микобактерии. При завершении процесса образуются рубцы, причем если процесс протекал без изъязвления, то они гладкие, блестящие, атрофические. После изъязвления рубцы плотные, грубые, спаивают слизистую оболочку с подлежащими тканями.

При образовании на слизистой оболочке полости рта отдельных люпом они представляются маленькими образованиями (до булавочной головки), которые слегка возвышаются над поверхностью, имеют серо-желтоватый или серовато-красный цвет, мягкую консистенцию; эти бугорки кровоточат при прикосновении.

Клиническая картина туберкулезной волчанки имеет некоторые особенности, связанные с локализацией процесса. Как указывалось выше, наиболее частой локализацией волчанки во рту является десна, причем верхняя. По месту расположения поражения на слизистой оболочке десны И.ГЛукомский различает четыре вида поражений: 1) маргинальное, охватывающее десневой край сначала в виде банальной инфильтрации и переходящее затем в бугорково-эрозивную (язвенную) форму; при этом десневой край и межзубные сосочки резко припухают, рисунок десневого края сглаживается, слизистая оболочка десен приобретает ярко-красный цвет. Десна представляется как бы истыканной булавками, безболезненна, матовая, тусклая, легко кровоточит; 2)

супрамаргинальное: инфильтративное или бугорково-язвенное поражение не затрагивает десневую кайму; 3) тотальное: процесс захватывает всю наружную поверхность десен по типу инфильтративной, чаще эрозивной, а иногда и язвенной волчанки. При этой форме часто поражается костная ткань альвеолы, может развиться «картина гипертрофического люпозного гингивита»; 4)

билатеральное, протекающее по типу язвенной волчанки.

И.Г.Лукомский и Г.А.Васильев описали состояние альвеолярного отростка челюсти при волчаночном, главным образом, язвенном, поражении десен. Вслед за изъязвлением десны начинается рассасывание кости альвеолярного отростка, заканчивающееся гибелью костной ткани в направлении от альвеолярного края к телу челюсти, что обусловливает расшатывание и смещение зубов. В тяжелых случаях альвеолярный отросток совершенно исчезает и зубы выпадают, а при рубцевании может произойти сращение слизистой оболочки верхней губы и неба, что весьма характерно для волчаночного поражения десен.

При туберкулезной волчанке нередко наблюдается комбинированное поражение неба и десен. Поражение передней трети неба, возникающее в основном при контактном пути заражения, обычно имеет язвенный характер. Образовавшаяся на месте бугорка язва распространяется как по поверхности, так и в глубину, не вызывая при этом прободения неба. Средняя часть неба вовлекается в патологический процесс в основном при лимфо- или гематогенном распространении инфекции и протекает обычно без изъязвления в виде бугорковых высыпаний. Такой очаг имеет вид плотного, бугристого, возвышающегося, синюшно-красного или бледно-розового образования, иногда пронизанного трещинами. При локализации волчанки в задней трети неба обычно поражаются язычок, небные дужки, а также часто глотка и гортань. Патологический процесс возникает преимущественно при лимфогенном пути распространения инфекции и протекает в виде бугорковой, реже язвенной формы.

При поражении язычка он становится отечным, утолщенным, бесформенным, часто бугристым с зернистой поверхностью, с наклонностью к деструкции, хотя язвенная форма волчанки на язычке встречается реже, чем бугорковая. В результате деструктивных процессов язычок деформируется вплоть до полного его исчезновения.

На языке волчаночный процесс локализуется в области его корня или спинки, оставляя свободными края и кончик. Клинически на языке имеются поверхностные, диффузно рассеянные бугорки со склонностью к распаду, что придает языку сходство с поверхностью, источенной червями (М.М.Бременер). Глубокие язвы на языке обычно не образуются. На местах поражения могут возникнуть веррукозные и папилломатозные образования. Эти образования могут принять вид плотных склерозированных широких безболезненных бляшек или мягких сосочковых разрастаний. Субъективные ощущения отсутствуют.

Поражение слизистой оболочки губ клинически обычно протекает в виде язвенной формы, сопровождаясь значительным отеком и болевыми ощущениями при движении губ. При заживлении язв остаются глубокие деформирующие губу рубцы. При язвенном поражении верхней губы образуется типичный клиновидный дефект, рубец стягивает боковые части iy- бы, что обезображивает ее, искажает речь, затрудняет прием пищи. При поражении обеих iy6 может развиться микростома.

Течение волчанки хроническое. При отсутствии лечения процесс может продолжаться десятилетиями. Обычно у больных волчанкой имеется туберкулез легких, как правило, в неактивной форме, часто бывает туберкулезный лимфаденит. Туберкулезная волчанка может осложняться рожистым воспалением. Тяжелым осложнением является развитие рака (люпус- карцинома). Люпус-карцинома представляет собой упорно незаживающую язву с плотными краями, распадающимся дном и быстрым прогрессированием процесса.

Гистологически в сетчатом слое соединительной ткани определяется туберкулезный бугорок, состоящий из гигантских, плазматических и эпителиоидных клеток, а также лимфоцитов. Казеоз отсутствует. В области инфильтрата и вокруг него имеется большое количество расширенных кровеносных сосудов, в том числе и новообразованных. Эластические и коллагеновые волокна в зоне гранулемы разрушены.

В типичных случаях диагностика туберкулезной волчанки нетрудна. Дифференциальную диагностику волчаночных поражений на слизистой оболочке полости рта и губах следует проводить с бугорковым сифилидом (см. с. 55), лепрой (см. с. 69-72) и красной волчанкой.

Отличием красной волчанки, которая изолированно может поражать красную кайму губ от туберкулезной, является отсутствие люпом, более яркая окраска эритемы и выраженный гиперкератоз, а также снежно-голубое свечение очагов красной волчанки при освещении их лучами лампы Вуда.

Колликвативный туберкулез. Колликвативный туберкулез, или скрофулодерма, на слизистой оболочке рта встречается крайне редко, в основном у детей, и характеризуется образованием в глубоких слоях слизистой оболочки полости рта узлов. Эти узлы постепенно размягчаются и изъязвляются, выделяется небольшое количество гноя с примесью крови и кусочков некротической ткани. Образующаяся язва имеет неправильную форму, мягкая, с изъеденными подрытыми, малоболезненными краями, дно ее покрыто вялыми грануляциями. Язвы не соединяются между собой фистулезными ходами. При рубцевании образуются неровные, «лохматые» рубцы.

Скрофулодерма на слизистой оболочке рта имеет небольшое сходство с сифилитической гуммой (см. с. 54), ее надо дифференцировать и от других заболеваний. Узлы, образующиеся в слизистой оболочке и подслизистом слое при актиномикозе, отличаются от таковых при колликвативном туберкулезе резкой, доскообразной плотностью, наличием свищей, а не

65 язв и присутствием в отделяемом из свищей друз лучистого гриба. Для распадающейся раковой опухоли характерна плотность, болезненность, наличие в соскобе атипичных клеток.

Больные туберкулёзом кожи составляют 2% общего числа туберкулезных больных. Нередко у больных туберкулёзом кожи наблюдается активный туберкулёз других органов. Различают очаговые и диссеминированные формы туберкулёза кожи.

Очаговый туберкулез кожи . Волчаночный туберкулез кожи (синоним: туберкулезная волчанка, вульгарная волчанка) - наиболее распространенная форма: Классическим проявлением ее является мягкий, полупрозрачный розово-красного цвета бугорок - люпома (рис. 4). При надавливании на него пуговчатым зондом образуется западение или зонд проваливается в рыхлую ткань, что вызывает боль и кровотечение; при надавливании стеклом выявляется характерный цвет яблочного желе. На слизистых оболочках люпома легко кровоточит. Бугорки сливаются между собой, образуя более или менее обширный очаг поражения, который иногда, подвергаясь обратному развитию в центре, принимает кольцевидные, гирляндообразные очертания (рис. 5). В последующем он может шелушиться, приобретать опухолевидную или бородавчатую форму, изъязвляться (рис. 6) и покрываться корками. В редких случаях изъязвление распространяется на подлежащие ткани вплоть до костей, что может привести к разрушению носа, век, ушных раковин, пальцев и др.,- обезображивающая (мутилирующая, увечащая) форма вульгарной волчанки. Течение волчаночного туберкулёза кожи длительное, при заживлении образуются белые атрофические , в которых вновь возникают люпомы. Общее состояние больных в большинстве случаев вполне удовлетворительное. Иногда вульгарная волчанка осложняется , лимфангитами, что может привести к нарушению лимфообращения и развитию (конечностей, губ).

Колликвативный туберкулез кожи (синоним скрофулодерма) возникает обычно в детском и юношеском возрасте; характеризуется образованием в подкожной клетчатке плотных узлов, которые постепенно увеличиваются в размерах и спаиваются с кожей. Последняя приобретает синюшно-красный Цвет. Узлы размягчаются и вскрываются с отделением крошковатого содержимого и образованием язвы с подрытыми краями, дно которой покрыто мягкими желеподобными грануляциями. После заживления остаются неровные («рваные», «косматые») рубцы (рис. 7).

Бородавчатый туберкулез кожи встречается в основном у мужчин; чаще возникает вследствие заражения от трупов больных туберкулёзом животных и людей (трупный бугорок, бугорок анатомов). Как правило, появляется одиночный очаг (обычно на тыльной стороне кисти) в виде четко отграниченного округлого инфильтрата с бородавчатым центром и гладкой периферической зоной синюшно-красного цвета (рис. 8). Процесс заканчивается образованием нежного пигментированного рубца.

Милиарно - язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек (синоним вторичная туберкулезная язва). Вокруг естественных отверстий у больных туберкулёзом внутренних органов появляются мелкие узелки, превращающиеся в гнойнички, а при вскрытии их - в язвочки. В результате их слияния образуется болезненная язва с мелкофестончатыми подрытыми мягкими краями. На дне ее видны желтоватые мельчайшие абсцессы. В отделяемом язвы обнаруживают БК. Развивается регионарный лимфаденит.

Туберкулез кожи. Рис. 4-6. Туберкулезная волчанка. Рис. 4. Люпомы. Рис. 5. Обширные очаги поражения (слившиеся люпомы). Рис. 6. Язвенная форма. Рис. 7. Скрофулодерма. Рис. 8. Бородавчатый туберкулез кожи. Рис. 9. Милиарный диссеминированный туберкулез кожи лица.

Рис. 1. Язвенная форма туберкулезной волчанки. Рис. 2. Начальная форма туберкулезной волчанки. Рис. 3. Обезображивающая туберкулезная волчанка («птичий клюв»). Рис. 4. Скрофулодерма.

Рис. 1. Бородавчатый туберкулез кожи. Рис. 2. Туберкулезная волчанка. Рис. 3. Папуло-некротический туберкулез. Рис. 4. Милиарный диссеминированный туберкулез кожи лица. Рис. 5. Туберкулезная волчанка красной каймы губы и десны. Рис. 6. Lupus-carcinoma.

Диссеминированный туберкулез кожи

Индуративный туберкулез кожи [синоним: уплотненная (индуративная) , эритема Базена]. Как правило, страдают молодые женщины. В толще подкожной жировой клетчатки голеней, обычно на их заднебоковых поверхностях, появляются слегка болезненные узлы размером 3-4 см в диаметре, кожа над ними приобретает синюшно-красный цвет. В некоторых случаях узлы изъязвляются.

Папулонекротический туберкулез кожи характеризуется высыпанием на разгибательных поверхностях конечностей бугорков величиной с чечевицу, в центре которых обнаруживается очаг некроза. При заживлении образуются четко ограниченные, округлой формы, как бы вдавленные («штампованные») рубчики;
Диссеминированный милиарный туберкулез кожи лица (синоним диссеминированная милиарная волчанка лица). В отличие от вульгарной волчанки, бугорки не сливаются (рис. 9), в центре некоторых из них развивается некроз, процесс заканчивается образованием пигментированных атрофических рубчиков и пятен.

Лихеноидный туберкулез кожи (синоним лишай золотушных); Болеют дети и подростки. Обычно на коже туловища появляются сгруппированные бугорки размером 0,2-0,3 см в диаметре, покрытые чешуйками серого цвета. При плотном прилегании их друг к другу образуются округлые, кольцевидные, фигурные бляшки. Субъективные ощущения отсутствуют.

Просуществовав несколько недель или месяцев, сыпь исчезает, оставляя , иногда точечные рубчики, однако в осеннее и весеннее время возможны .

Лечение туберкулеза кожи лучше проводить в специализированных учреждениях санаторного типа - люпозориях. Из наиболее эффективным является . При поражении слизистых оболочек следует одновременно с фтивазидом назначать стрептомицин, при скрофулодерме - , при волчанке слизистых оболочек - витамин D2 (в течение 3-6 месяцев), в резистентных случаях папулонекротического туберкулёза кожи, диссеминированной милиарной волчанки лица - кортикостероидные препараты. Последующее, профилактическое, лечение (2-3 курса с интервалами 4- 9 мес.) проводят только фтивазидом. Больные нуждаются в хороших материально-бытовых условиях, полноценном питании, общеукрепляющем лечении (витамины, железо).

Прогноз благоприятный. При обезображивающих рубцах показаны (не ранее чем через 2 года после клинического выздоровления).